Stevens-Johnsoni sündroom (pahaloomuline eksudatiivne erüteem). Steven-Jonesi sündroom: sümptomid ja ravi Muud haigused rühmast Naha ja nahaaluskoe haigused
Stevensi-Johnsoni sündroom on väga tõsine haigus, mis tuleneb süstemaatilisest hilist tüüpi allergilisest reaktsioonist, mis kulgeb multiformse erüteemi eksudatiivsena, mõjutades kõige vähem, võib-olla rohkemgi kahe organi limaskesta.
Põhjused
Steven Johnsoni sündroomi põhjused võib jagada alarühmadesse:
- meditsiinilised preparaadid.Äge allergiline reaktsioon tekib siis, kui ravim siseneb kehasse. Peamised rühmad põhjustades sündroomi Stephen Johnson: antibiootikumid penitsilliini seeria, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid, vitamiinid, barbituraadid, heroiin;
- infektsioonid. Sel juhul fikseeritakse Steven Johnsoni sündroomi nakkus-allergiline vorm. Allergeenid on: viirused, mükoplasmad, bakterid;
- onkoloogilised haigused;
- idiopaatiline vorm Stevens Johnsoni sündroom. Sellises olukorras pole selgeid põhjuseid võimalik kindlaks teha.
Kliiniline pilt
Steven Johnsoni sündroom ilmneb noorelt 20–40-aastaselt, kuid on aegu, kus selline haigus diagnoositakse vastsündinutel. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.
Esimesed sümptomid mõjutavad ülaosa süsteemi hingamisteed. Esialgne prodromaalne periood pikeneb kahe nädalani ja seda süstematiseerib palavikuline seisund, tugev nõrkus, ilmnevad köha, peavalud. Harvadel juhtudel põhjustab oksendamine, kõhulahtisus.
Laste ja täiskasvanute nahk ja suuõõne limaskestad on kahjustatud koheselt viie päeva jooksul, asukoht võib olla ükskõik milline, kuid kõige sagedamini esineb lööve küünarnukkidel, põlvedel, näol, reproduktiivsüsteemi organitel ja kõigil limaskestadel. .
Steven Johnsoni sündroomiga ilmuvad tumeroosa värvi tursed, tihendatud papulid, ümmargused, mille läbimõõt on üks kuni kuus sentimeetrit. Seal on kaks tsooni: sisemine ja välimine. Sisemist iseloomustab hallikassinine värvus, keskele ilmub mull, mis sisaldab seroosset vedelikku. Välimine kuvatakse punaselt.
Suuõõnes, huultel, põskedel lastel ja täiskasvanutel ilmneb Stevensi-Johni sündroom murtud erüteemi, villide, kollakashalli värvi erosioonipiirkondadena. Villide avanemisel tekivad veritsevad haavad; huuled, igemed paisuvad, valutavad, kaetud hemorraagiliste koorikutega. Lööve kõikidel nahaosadel on tunda põletustunne, sügelus.
Uriinis mõjutab eritussüsteem limaskesti ja väljendub verejooksuna kuseteede erituskanalitest, kusiti tüsistusena meestel ja tüdrukutel vulvovaginiit. Mõjutatud on ka silmad, sel juhul progresseerub blefarokonjunktiviit, mis sageli viib täieliku pimeduseni. Harva, kuid võimalik koliidi, proktiidi areng.
Samuti on levinud sümptomid: palavik, peavalud ja liigesevalu. Pahaloomuline eksudatiivne erüteem tekib üle neljakümne aasta vanustel inimestel, äge ja väga kiire kulg, südame kokkutõmbed muutuvad sagedaseks, hüperglükeemia. Vigastuse sümptomid siseorganid, nimelt nende limaskestad avalduvad söögitoru stenoosi kujul.
Steven Johnsoni sündroomi lõplik surmav tulemus on märgitud kümnel protsendil. täielik kaotus nägemine pärast Steven Johni sündroomist põhjustatud rasket keratiiti täheldatakse viiel kuni kümnel patsiendil.
Koos Lyelli sündroomiga diagnoositakse multiformne eksudatiivne erüteem. Seda peetakse nende vahel. Mõlema haiguse puhul on esmased kahjustused sarnased. Need võivad olla sarnased ka süsteemse vaskuliidiga.
Video: Stevens-Johnsoni sündroomi kohutav reaalsus
Stevens-Johnsoni sündroom on limaskestade ja naha äge bulloosne kahjustus. Haigusele on vastuvõtlikud 20–40-aastased inimesed ning alla 3-aastastel imikutel diagnoositakse seda üliharva. Patoloogiat täheldatakse peamiselt meestel. Sündroomile on iseloomulik äge kulg ja komplikatsioonide kiire areng koos siseorganite kahjustusega. See nõuab kvalifitseeritud abi kiiret osutamist.
Põhjused
Stevens-Johnsoni sündroomi arengu peamiseks põhjuseks nimetavad arstid vastuvõttu ravimid. Ägedat allergilist reaktsiooni täheldatakse ravimite üleannustamise või komponentide individuaalse talumatuse korral. Tavaliselt antibiootikumid penitsilliini rühm, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kesknärvisüsteemi regulaatorid, valuvaigistid, sulfoonamiidid ja vitamiinid.
Harva on Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjuseks nakkushaigus. Nakkus-allergiline vorm tekib siis, kui seda mõjutab herpes, gripp, hepatiit või HIV. lapsepõlves Haiguse põhjustajaks on leetrite, mumpsi ja tuulerõugete viirused. Mõnikord tagasilöök võimalik seen- ja bakteriaalsete infektsioonide korral.
Onkoloogiline haigus (kartsinoom või lümfoom) võib provotseerida sündroomi. Mõnikord ei suuda arstid kindlaks teha haiguse etioloogiat, sel juhul räägivad nad idiopaatilisest vormist.
Sümptomid
Stevensi-Johnsoni sündroom on välkkiire allergiline reaktsioon, mis areneb kiiresti ja on väga äge. Esimesed sümptomid on sarnased hingamisteede haigustega. Patsiendil tekib nõrkus, palavik, palavik kuni 40 ⁰С, liigesevalu, peavalu ja unisus. Võib esineda kurguvalu või kurguvalu, kuiv köha.
Mõnel juhul täheldatakse düspeptilisi häireid: iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus ja täielik puudumine söögiisu. Rikkumised poolt südame-veresoonkonna süsteemist- tahhükardia (kiire südametegevus) ja kiirenenud südame löögisagedus.
See seisund püsib mitu tundi ja seejärel ilmneb sündroomile iseloomulik sümptom - lööbed nahal ja limaskestadel.
Lööve võib lokaliseerida erinevad valdkonnad keha, kuid reeglina on lööbed sümmeetrilised. Enamasti täheldatakse allergilist reaktsiooni põlve- ja küünarnukkides, näol ning käeseljal ja jalgadel. Lööve tekib ka limaskestadel – suus, silmadel ja suguelunditel. Kaasnevad lööbed tugev põletustunne ja sügelus.
Väliselt näeb lööve välja nagu papulid läbimõõduga 2–4 mm. Moodustise keskel on viaal seroosse või hemorraagilise vedelikuga. Papuuli välimine osa on helepunane. Limaskestadel paiknevad mullid lõhkevad kiiresti, jättes sellesse kohta valulikud erosioonid, mis lõpuks kaetakse kollase kattega.
Silma limaskesta kahjustused on sarnased allergiline konjunktiviit. Sageli liitub sekundaarne infektsioon, mis põhjustab ägeda põletikulise protsessi mädane eritis. Moodustub sarvkestale ja sidekestale erosiivsed ja haavandilised kahjustused. Võib-olla keratiidi, blefariidi või iridotsükliidi areng.
Suu limaskesta ja huulte punase piiri kahjustusega on patsiendil raskusi söömise ja joomisega. Toitumine toimub sondi kaudu ja ravimeid manustatakse intravenoosselt.
eskaleerub psühho-emotsionaalne seisund haige. Ta kogeb ärevust ja ärrituvust, muutub endassetõmbunuks ja apaatseks. Sest pidev sügelus ja valu, uni on häiritud, isu halveneb ja sooritusvõime väheneb.
Diagnostika
Sündroomi diagnoosimiseks võetakse anamnees. Arst selgitab välja, kas patsiendil on kalduvus allergilistele reaktsioonidele, kas seda on varem esinenud ja mis oli selle põhjustaja. Oluline on tuvastada ravimite võtmise fakt või nende olemasolu nakkusprotsess. Arst viib läbi visuaalse kontrolli, hinnates naha ja limaskestade seisundit.
Laboratoorsed diagnostikameetodid: üldised ja biokeemilised vereanalüüsid. Diagnostiline väärtus on uurea, bilirubiini ja aminotransferaasi ensüümide tase.
Koagulogramm võimaldab teil hinnata vere hüübimist ja verehüüvete kiirust. Spetsiifiliste antikehade tuvastamiseks veres võib teha immunogrammi. Näitab patoloogia olemasolu kõrgendatud tase T-lümfotsüüdid.
Mõnikord avastatakse histoloogilisel uuringul epidermise rakkude nekroos ja diagnoositakse lümfotsüütide perivaskulaarne infiltratsioon.
Instrumentaalsed diagnostikameetodid: neerude CT, kopsude radiograafia, ultraheli kuseteede süsteem. Mõnel juhul on vajalik täiendav konsultatsioon nefroloogi, pulmonoloogi, uroloogi ja oftalmoloogiga.
Diagnoosimisel on oluline eristada Stevensi-Johnsoni sündroomi pemfigusest, Lyelli sündroomist ja muudest sarnaste sümptomitega patoloogiatest.
Ravi
Stevens-Johnsoni sündroom nõuab viivitamatut arstiabi. Enne patsiendi haiglasse laskmist on oluline läbi viia veeni kateteriseerimine ja alustada infusioonravi. Allergeenide taseme vähendamiseks veres tilguti soolalahusega või kolloidne lahus. Lisaks manustatakse patsiendile intravenoosselt prednisolooni (60–150 mg). Kui tekib kõri limaskesta turse, hingamine on häiritud, siis viiakse patsient kopsude kunstlikule ventilatsioonile.
Pärast vajumist äge rünnak patsient paigutatakse haiglasse, kus ta on pidevalt kontrolli all meditsiinipersonal. Valu leevendamiseks ja seisundi leevendamiseks on ette nähtud analgeetikumid. Glükokortikosteroidid aitavad põletikku kõrvaldada.
Vajadusel viiakse läbi plasma ja valgulahuse intravenoosne transfusioon. Lisaks on koos välja kirjutatud ravimid kõrge sisaldus kaltsium ja kaalium. Kasutatakse allergiate vastu võitlemiseks antihistamiinikumid- Suprastiin, Diasoliin või Loratadiin.
Organismi bakteriaalse infektsiooni korral antibiootikumravi. Samal ajal on rangelt keelatud kasutada penitsilliini rühma antibiootikume ja vitamiinide kompleksid. Naha seisundi parandamiseks on ette nähtud põletikuvastased salvid ja antiseptilised lahused.
Prognoos ja ennetamine
Õigeaegse abi korral on prognoos üsna soodne. Sageli kaasnevad sündroomiga aga rasked tüsistused, mis raskendab ravi. Reeglina on see naistel vaginiit ja meestel kusiti ahenemine. Silmade limaskestade kahjustusega areneb blefarokonjunktiviit, nägemisteravus väheneb. Tüsistusena on võimalik kopsupõletiku, koliidi, bronhioliidi ja sekundaarse infektsiooni areng. Harvem tekib äge neerupuudulikkus ja neerupealiste hormoonide tootmisprotsess on häiritud. 10% juhtudest surevad Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsiendid.
Stevensi-Johnsoni sündroom on arenev pahaloomuline eksudatiivne erüteem, mis võib lõppeda surmaga. See tõsine seisund on kohene allergiline reaktsioon. See väljendub villide tekkes limaskestale ja nahale epidermise rakkude surma tõttu. Selle tulemusena tekib ulatuslik erosioon.
Pean ütlema, et iga haigus tekitab inimesele palju ebamugavusi Igapäevane elu. Siiski on haigusi, mis kujutavad ohtu elule, neid tuleb koheselt ravida. Stevens-Johnsoni sündroom on üks neist. Seda diagnoositakse sagedamini kahekümne kuni neljakümneaastastel meestel kui naistel. Alla kolmeaastased lapsed praktiliselt ei kannata, kuigi meditsiinis on juhtumeid, kui vastsündinutel täheldati Stevensi-Johnsoni sündroomi.
Haiguse kulg areneb kiiresti tõsised tüsistused mis kujutavad ohtu elule. Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi on operatiivne, kohustuslik haiglaravi.
Etioloogia
Patoloogilise seisundi ilmnemise peamised põhjused:
- Nõrgenenud tervis pärast kannatusi nakkushaigused, mille tõttu need vähenevad kaitsefunktsioonid organism (immuunsus). Patoloogia võib tekkida bakteriaalsete infektsioonide tõttu, mitmesugused viirused, seenhaigused.
- Vastuvõtmise periood ravimid: ravimid, põletikuvastased, valuvaigistid, palavikuvastased ravimid, antibakteriaalsed ained, neuroleptikumid.
- kiirgusega kokkupuude pahaloomuliste kasvajate ravis.
- Pärast mürgiste mürkide allaneelamist või tüsistusena pärast vaktsineerimist.
Stevensi-Johnsoni sündroom võib tekkida ühel järgmistest põhjustest või patoloogiline seisund võivad provotseerida nende kombinatsioone. Kõige sagedamini areneb patoloogia täiskasvanutel ravimite võtmise taustal, lastel - nakkushaiguste tõttu.
Peab ütlema, et kui arst on määranud mõne ravimi, ei tohiks te keelduda ravimi võtmisest lihtsalt seetõttu, et ravim võib esile kutsuda sündroomi. Need ravimid on ette nähtud ainult rasked haigused, ja nende tüsistuste oht on palju tõsisem kui Stevensi-Johnsoni sündroom. Kõigil patsientidel ei teki pärast ravimite võtmist allergilisi reaktsioone.
On teatud tegurid, mis võivad selle sündroomi riski suurendada:
- nõrk immuunsüsteem;
- varem ülekantud sündroom;
- geneetiline eelsoodumus - kui keegi pereliikmetest oli haige, suureneb risk.
Kui määratud tõeline põhjus selle patoloogia ilmnemine on võimatu, me räägime idiopaatilise sündroomi kohta.
Sümptomid
See haigus algab ägedalt, Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid ilmnevad väga kiiresti. Esimest etappi iseloomustavad sellised märgid (tavaliselt ilmnevad need sümptomid esimestel tundidel):
- üldine nõrkus;
- kehatemperatuuri tõus kuni 40 kraadi;
- kardiopalmus;
- valu liigestes;
- lihasvalu;
- kurguvalu, köha;
- iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus.
Mõne tunni pärast lisanduvad nendele sümptomitele muud sümptomid:
- eraldi aladel nahka algab sügelev lööve, mis ilmneb kätel, jalgadel, seljal ja rinnal ning ei esine kunagi peopesadel, jalgadel ega peas – seda erinevust peetakse üheks olulised omadused selle patoloogia diagnoosimine;
- lööve muutub suurteks villideks, nende avamisel ilmneb erosioon;
- limaskestadele ilmuvad mullid, pärast nende avamist moodustub nende alla kile, millel on paakunud veri;
- mõjutatud on huulte piir, patsiendid ei saa rääkida, süüa ja juua;
- tekib silmakahjustus, mis sarnaneb allergiaga - kui sinna tungib infektsioon, algab mäda eraldumisega põletik, silma limaskestale tekivad haavandid;
- pooltel haigetel on mõjutatud suguelundid - pärast põletikku tekivad kusitisse armid, see võib kitseneda, mõnikord on isegi kuseteede kanal täielikult ummistunud.
Inimese nahk taastub kuu jooksul ja uued haavandid tekivad kahekümne päeva jooksul.
Diagnostika
Oluline on haigus tuvastada juba arengu alguses, sest nii saab patsiendi seisundit parandada. Sündroom diagnoositakse patsiendi ajaloo, sümptomite olemasolu, laboratoorsete ja riistvarauuringute ning histoloogia tulemuste põhjal:
- anamneesi kogumine aitab välja selgitada haiguse põhjused, olgu see siis ravim või nakkushaigus;
- naha ja limaskestade visuaalne uurimine näitab omadused- lööve;
- üldine vereanalüüs kinnitab või lükkab selle olemasolu ümber põletikuline protsess;
- biokeemiline analüüs näitab taset olulised näitajad- valgud, bilirubiin, uurea;
- immunoloogiline analüüs veri;
- koagulogramm vere hüübimise väljaselgitamiseks;
- biopsia - määrab naharakkude nekroosi;
- CT skaneerimine;
- ultraheliuuringud;
- röntgen.
Mõnikord on vajalik nefroloogi, pulmonoloogi ja teiste arstide läbivaatus. On vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika see sündroom koos dermatiidiga, mille käigus tekivad sageli villid, ja Lyelli sündroom.
Ravi
Kui Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoos on tehtud, tuleb ravi alustada võimalikult varakult. Viivitus võib suurendada tüsistuste riski.
Kui patsient viiakse haiglasse, tuleb läbi viia järgmised protseduurid:
- joo palju vedelikku, et ei tekiks vedelikupuudust;
- haiguse esimestel etappidel süstitakse veeni glükokortikosteroide;
- valmisolek kunstlik ventilatsioon kopsu- või trahheotoomia.
Haiglas ravib arst patsiente järgmiselt: jätkab vedelikuvarude täiendamist organismis, hoiab ära tüsistuste tekkimist ja tühistab kõik ravimid, jättes alles vaid vajalikud.
Haigla tingimustes:
- infusiooniravi;
- vajadusel glükokortikosteroidide korduv manustamine;
- jälgitakse steriilseid tingimusi, et vältida uuesti nakatumist;
- kahjustatud nahk kuivatatakse ja desinfitseeritakse, pärast haavade paranemist kantakse salvid;
- limaskestade ravi: silmad, suuõõne, kuseteede organid;
- on ette nähtud antihistamiinikumid.
Kuidas täiendav ravi määrata kaaliumi ja kaltsiumi toidulisandeid. Patsiendile soovitatakse hüpoallergeenne dieet ja ohtralt jooki.
Võimalikud tüsistused
Stevensi sündroomiga võivad tekkida tõsised tüsistused, mis mõjutavad erinevad süsteemid keha:
- hingamissüsteem - , ;
- Urogenitaalsüsteem - vaginiit, äge;
- seedeelundkond - ;
- nägemisorganid -,.
Tõuse üles ja kosmeetilised defektid, sest pärast lõhkevate vesiikulite paranemist tekivad armid.
Ärahoidmine
Esiteks tuleks öelda haiguse prognoosi kohta. Kui sündroom diagnoositi varajased staadiumid arengut, on tulemus soodne. Tüsistuste tekkimisel on patoloogia ravi keeruline. Ravi peaks olema ainult professionaalne ja kiireloomuline.
Nagu ennetavad meetmed Inimesed, kellel on kalduvus allergiatele, peavad järgima järgmisi reegleid:
- lõpetage joomine ja suitsetamine;
- tasakaalustada toitumist
- nakkushaigusi õigeaegselt ravida.
Sekundaarse infektsiooni vältimiseks või raviks soovitavad arstid kasutada kohalikke süsteemseid antibakteriaalseid aineid.
Inimesed, kellel on allergilise reaktsiooni oht, peaksid olema oma tervise suhtes eriti ettevaatlikud: võtma ravimeid õigeaegselt, et vältida allergiahoogu, võtta meetmeid tugevdamiseks. immuunsussüsteemõigeaegselt taotleda arstiabi halva enesetunde korral.
Kas artiklis on kõik õige meditsiinipunkt nägemus?
Vasta ainult siis, kui oled kinnitanud meditsiinilised teadmised
Sarnaste sümptomitega haigused:
Urtikaaria on üks levinumaid haigusi, mida allergoloog ravib. Üldiselt viitab termin urtikaaria mitmetele spetsiifilistele haigustele, mida iseloomustab erinev esinemislaad, kuid mis avalduvad samal viisil. Urtikaaria, mille sümptomid ilmnevad villide kogumina nahal ja limaskestadel, meenutades nõgese nahaga kokkupuutel saadud põletust, on sel põhjusel nn.
Stevens-Johnsoni sündroom - bulloosne äge kahjustus limaskestad ja nahk, mis on seotud allergilise iseloomuga. Tavaliselt esineb haigus taustal rasked tingimused suu limaskesta, kuseteede ja silmade kaasamisega. Stevensi-Johnsoni sündroomi on võimalik diagnoosida patsiendi põhjalikul uurimisel, vereanalüüsidel immunoloogilisel meetodil, tänu naha biopsiale ja koagulogrammile. Arvestades erineval määral haiguse tunnuste raskusaste, kopsude röntgen, neerude ultraheli, ultraheli Põis, uriini biokeemiline analüüs ja loomulikult konsulteerimine teiste spetsialistidega. Ravi viiakse läbi kehavälise hemokorrektsiooni meetodil, kasutades infusioonravi ja glükokortikoidravi. Samuti on ette nähtud antibakteriaalsed ravimid.
Esimesed andmed Stevensi-Johnsoni sündroomi kohta avaldati alles 1922. aastal. Aja jooksul sai Stevens-Johnsoni sündroom oma nime avastajate auks, kelle nimede järgi haigus hiljem nimetati. See haigus on multiformse eksudatiivse erüteemi variant, mis esineb raskel kujul. Samuti on haigusel teine nimi - pahaloomuline eksudatiivne erüteem. Stevens-Johnsoni sündroom viitab bulloossele dermatiidile, nagu Lyelli sündroom, allergiline kontaktdermatiit, pemfigus, Haley-Hailey tõbi, SLE bulloosne variant ja palju muud. See on huvitav tavaline sümptom kõigist ülalnimetatud haigustest, sealhulgas Stevensi-Johnsoni sündroomist, on villide ilmumine naha pinnale ja limaskestadele.
Stevens-Johnsoni sündroomi leitakse erinevas vanuses. Kõige sagedamini esineb see aga 20–40-aastastel inimestel, kuid lapse esimesel kolmel eluaastal on see väga haruldane. Stevens-Johnsoni sündroomi levimus on 0,5 kuni 5-6 juhtu 1 miljoni inimese kohta aastas. Paljud teadlased märgivad, et haigus on meestele omasem.
Stevens-Johnsoni sündroomi põhjused
Stevens-Johnsoni sündroom areneb kiiret tüüpi allergiliste reaktsioonide mõjul. On ainult neli tegurite rühma, mis võivad haiguse algust esile kutsuda:
- ravimid;
- infektsioonid;
- pahaloomulised haigused;
- tundmatu iseloomuga põhjused.
Lapsepõlves moodustub Stevens-Johnsoni sündroom väga sageli selle taustal viirushaigused, nagu näiteks viiruslik hepatiit leetrid, gripp, herpes simplex, tuulerõuged, parotiit. Peamiseks provokaatoriks võib olla bakteriaalne tegur (tuberkuloos, mükoplasmoos, salmonelloos, tulareemia, jersinioos, brutselloos), aga ka seente põhjus(trihofütoos, koktsidioidomükoos, histoplasmoos).
Täiskasvanueas seletatakse Stevens-Johnsoni sündroomi ravimite kasutuselevõtuga, samuti võimaliku käimasoleva pahaloomulise protsessiga. Ravimitest peamine põhjus võivad olla antibiootikumid, põletikuvastased mittesteroidsed ravimid, sulfoonamiidid ja kesknärvisüsteemi regulaator.
Huvitav on see, et kartsinoomid ja lümfoomid mängivad juhtivat rolli onkoloogilistes haigustes ja Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkes. Paigaldamise ebaõnnestumise korral etioloogiline tegur, räägime idiopaatilisest Stevens-Johnsoni sündroomist.
Stevens-Johnsoni sündroomi sümptomid
Stevensi-Johnsoni sündroomi algust iseloomustavad kiiresti arenevad sümptomid. Alguses märgitakse tavaliselt:
- üldine halb enesetunne kehatemperatuuri tõusuga kuni 40 ° C;
- iseloomulik peavalu;
- artralgia;
- tahhükardia;
- lihasvalud;
- võib olla kurguvalu
- võib ilmneda köha;
- oksendada;
- kõhulahtisus.
Paari tunni pärast (maksimaalselt - päeva pärast) ilmuvad suu limaskestale suured mullid. Pärast selliste villide avanemist limaskestadele ilmnevad ulatuslikud defektid, mis on kaetud valge-halli või kilega. kollast värvi. Samuti on koorest moodustunud koorikud. Hetkel patoloogiline protsess võib olla haaratud huulte piir. Stevens-Johnsoni sündroomi raskete limaskestakahjustuste tõttu ei saa patsiendid isegi juua ega süüa.
Mõju silmadele
Silmakahjustus on oma omadustelt väga sarnane allergilise konjunktiviidiga, kuid sageli esineb sekundaarse infektsiooni tüsistus koos mädase sisuga põletiku edasise arenguga. Stevensi-Johnsoni sündroomi iseloomustavad ka sellest tulenevad erosioon-haavandilised elemendid sarvkestale ja konjunktiviit. Sellised elemendid on tavaliselt väikese suurusega. Samuti pole välistatud iiriste lüüasaamine, iridotsükliit, blefariit ja keratiit.
Limaskesta kahjustused
Elundite limaskestade infektsioon Urogenitaalsüsteem juhtub 50% juhtudest see sündroom. Lüüasaamist väljendavad uretriit, vulviit, balanopostiit, vaginiit. Tavaliselt kaasneb limaskestade erosioonide ja haavandite armistumisega ureetra ahenemine.
Kuidas nahk mõjub?
Mõjutatud nahka esindab märkimisväärne arv ümardatud kõrgusega elemente. Sellised tõusud meenutavad ville ja on lillat värvi, ulatudes 5 cm-ni. nahalööve Stevens-Johnsoni sündroomi korral vere ja seroossete villide esinemine keskel. Kui sellised mullid avatakse, tekivad koorega kaetud helepunased defektid. Löövete peamine koht on kõhukelme ja kehatüve nahk.
Uue lööbe tekkimise aeg Stevensi-Johnsoni sündroomi korral kestab ligikaudu 3 nädalat ja paranemine 1,5-2 kuud. Tuleb öelda, et haigust komplitseerivad kopsupõletik, põieverejooks, koliit, bronhioliit, sekundaarne bakteriaalne infektsioon, terav neerupuudulikkus ja isegi nägemise kaotus. Sest arenevad haigused umbes 10-12% Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest sureb.
Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosimine
Arst saab tuvastada Stevens-Johnsoni sündroomi spetsiifiliste sümptomite olemasolu põhjal, mida saab tuvastada kogenud dermatoloogilise läbivaatuse käigus. Patsiendi enda üle küsitledes saate kindlaks teha arengu põhjustanud põhjuse seda haigust. Naha biopsia võib diagnoosi kinnitada. Läbiviimisel histoloogiline uuring võib tekkida epidermise rakkude nekroos, samuti võimalik perivaskulaarne infiltratsioon lümfotsüütidega ja subepidermaalsed villid.
Kliiniline analüüs aitab kindlaks teha mittespetsiifilised märgid põletik ja selline protseduur nagu koagulogramm aitab tuvastada hüübimishäireid. Kasutades biokeemiline analüüs vere määrata vähendatud tase valgud. Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoosimisel on kõige väärtuslikum vere uurimine immunoloogilisel meetodil. Sellise uuringu abil on võimalik tuvastada nii T-lümfotsüütide kui ka spetsiifiliste antikehade suurenenud taset.
Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoosimiseks vajate:
- eraldatud elementide järelkülvi rakendamine;
- koprogramm;
- uriinianalüüs (biokeemiline);
- Zimnitski proovi võtmine;
- neerude CT-skaneerimine;
- Neerude ja põie ultraheliuuring;
- Valguse röntgenikiirgus.
Vajadusel saab patsient nõu küsida uroloogilt, pulmonoloogilt, silmaarstilt ja nefroloogilt.
Samuti viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika, et eristada Stevensi-Johnsoni sündroomi dermatiidist, mida iseloomustab teadaolevalt villide esinemine (lihtne kontaktdermatiit, herpetiformne dermatiit Dühring, allergiline dermatiit, erinevaid vorme pemfigus, sealhulgas vulgaris, tõeline, lehekujuline ja vegetatiivne, samuti Lyelli sündroom).
Stevens-Johnsoni sündroomi ravi
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi viiakse läbi glükokortikoidhormoonide märkimisväärsete annuste kasutamisega. Suulimaskesta kahjustuse tõttu tuleb ravimeid süstida. Arst hakkab manustatud annuseid järk-järgult alandama alles pärast sümptomite vähenemist, kui patsiendi seisund paraneb.
Vere puhastamiseks Stevensi-Johnsoni sündroomi korral tekkinud immuunkompleksidest kasutatakse tavaliselt kehavälise hemokorrektsiooni meetodit, sh. membraani plasmaferees, immunosorptsioon, kaskaadfiltratsioon ja hemosorptsioon. Spetsialistid transfuseerivad plasma- ja valgulahust. Suur tähtsus eraldatakse inimkehasse sisestatud vedeliku kogusele, samuti säilitamisele igapäevane diurees. Eesmärgiga täiendav teraapia kasutage kaltsiumi ja kaaliumi sisaldavaid preparaate. Kui me räägime sekundaarse infektsiooni ravist ja ennetamisest, siis see viiakse läbi kohalike või süsteemsete antibakteriaalsete ravimite abil.
Kaasaegne meditsiin areneb kiiresti. Selliseid haigusi, mida varem peeti ravimatuks, ravitakse nüüd üsna edukalt. Näiteks Stevens-Johnsoni sündroom või, nagu seda haigust nimetatakse, pahaloomuline eksudatiivne erüteem. See on üsna keeruline haigus, mille käigus hilinenud süsteemsed allergilised reaktsioonid häirivad kogu organismi täisväärtuslikku talitlust. Nahka mõjutavad erineva suurusega haavandid, limaskestad paisuvad, mõnel juhul on kahjustatud ka inimese siseorganite membraanid.
Statistika kohaselt esineb Stevens-Johnsoni sündroom lastel kõige sagedamini vanusekategooria vanuses 3 kuni 14 aastat. Arengu keskmes on mitmesugused haigused. Samuti on registreeritud haigusjuhtumeid enne 3. eluaastat. Sündroomi patoloogia neis on eriti raske.
Haiguse arengu põhjused
Stevens-Johnsoni sündroomi arvukate uuringute tulemuste kohaselt eristavad arstid ja teadlased haiguse alguse ja arengu järgmised põhjused:
- põhjustatud allergilised reaktsioonid ravimid: antibiootikumid, sulfoonamiidid, põletikuvastased ja vitamiinistavad ained, vaktsiinid. Oli juhtumeid, kui sündroomi väljakujunemise põhjuseks oli heroiini kasutamine. Kui haigus esineb allergiate tõttu, ilmneb see ägeda reaktsioonina, millega kaasnevad tüsistused;
- onkoloogilised haigused. Kui see kehasse ilmub pahaloomuline kasvaja, selles algab tagasilükkamise protsess, mis väljendub allergilise reaktsioonina;
- infektsioonid toimivad üsna sageli Stevensi-Johnsoni sündroomi arengu fookusena. Nende hulka kuuluvad: gripp, mitmesugused hepatiidid, HIV, aga ka mikroplasma, seened, streptokokid ja muud bakterid ja infektsioonid;
- idiopaatiline tegur. Nii nimetavad arstid juhtumeid, kui sündroom võib areneda iseenesest ilma eriliste põhjusteta. See võib olla põhjustatud kaasasündinud patoloogia või geneetilised tunnused.
Stevens-Johnsoni sündroom: haiguse tunnused
Sündroom mõjutab nii naisi kui mehi, samuti ei möödu laps sellest. Haiguse sümptomid on üsna erinevad:
Haiguse sümptomid võivad ilmneda mõne nädala jooksul või mõne tunni jooksul. Kuna Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid sarnanevad mitmesuguste haigustega, siis õigeaegselt täpset diagnoosi panna on väga raske.
Kuidas diagnoosida Stevens-Johnsoni sündroomi?
Arvestades, et haigus areneb väga kiiresti, on vaja see diagnoosida niipea kui võimalik. Olenemata patsiendi vanusest (täiskasvanu või laps), määratakse diagnoos järgmises järjekorras:
Kui tingimused lubavad, on võimalik teha nahapiirkonna biopsia ja selle tulemuste põhjal määrata nahaaluste nekrootiliste kasvajate ja bakterite olemasolu.
Patsiendi hospitaliseerimine: esmaabi
Peamine asi, mida Stevens-Johnsoni sündroomiga patsient vajab, on rohke vedeliku joomine. Kui patsient on sellise diagnoosiga hospitaliseeritud, siis in ebaõnnestumata arstid peaksid talle välja kirjutama segud ja lahused, mis täidavad keha kaotatud vedelikuvarusid. Sel eesmärgil võetakse kasutusele spetsiaalsed ravimid ja hormoonid.
Stevens-Johnsoni sündroomi ravis osalevad dermatoloog ja allergoloog, kes siseorganite kahjustuste korral pöörduvad teatud suuna arstide poole.
Ravi meetodid ja põhimõtted
Esimene ja väga oluline samm Stevensi-Johnsoni sündroomi ravis on see haiguse fookusesse sattunud allergeenide eemaldamine patsiendi kehast. Samavõrd oluline on teraapias patsiendi kaitsmine infektsioonide eest, mis satuvad tema kehasse paljude lahtiste haavandite kaudu.
Ravi käigus määravad arstid tõrgeteta kortikosteroide. See tugevad ravimid allergiliste reaktsioonide leviku peatamine. Tavaliselt manustatakse neid patsientidele süstimise teel. See võib olla deksametasoon, prednisoloon ja teised. Koos nendega määratakse patsiendile elektrolüütide lahused.
Kui sündroom diagnoositakse lapsel, on esimesed ravimid absorbendid: Smecta, Polifen, Aktiveeritud süsinik ja teised.
Stevens-Johnsoni sündroom areneb väga kiiresti mõjutades samal ajal suuri nahapiirkondi. Hoiatama viiruslikud tüsistused Patsiendile määratakse antibiootikumravi. Antibiootikumid valitakse iga patsiendi jaoks eraldi. Lapse sündroomi ravis on vaja ravimeid valida väga vastutustundlikult.
Oluline samm on kohalik ravi sündroom. See koosneb korralik hooldus patsiendi naha taga. Eriti vajalik on hoolikalt eemaldada surnud nahaelemendid ja ravida eemaldamiskohti kaaliumpermanganaadi ja peroksiidi lahusega.
Kui haigus mõjutab suuõõne, siis tuleb seda kindlasti ravida antiseptilised lahused pärast iga sööki.
Urogenitaalsüsteemi organeid ravitakse prednisolooni või solkoserüüliga salvide kujul vähemalt kolm korda päeva jooksul. Kui silmad on kahjustatud, määrab silmaarst spetsiaalsed silmatilgad või -salvid.
Ravi ajal tuleb järgida dieeti.. Igapäevane dieet peaks koosnema keedetud veiseliha, lahja köögiviljasupid, fermenteeritud piimatooted(keefir, kodujuust), teraviljad (kaerahelbed, tatar, riis), rohelised, kurgid, õunad, kompott või tee. Peate täielikult loobuma šokolaadist, pähklitest, linnulihast, kalast, kastmetest ja maitseainetest, tsitrusviljadest, sõstardest, maasikatest ja alkoholist.
Peaasi, et juua palju. Päevas peate jooma 2-3 liitrit vedelikku.
Stevens-Johnsoni sündroomi ennetamine
Et vältida haiguse kordumist, siis pärast statsionaarne ravi regulaarselt vaja külastada dermatoloogi, allergoloogi ja immunoloogi ning järgige järgmisi soovitusi:
- mitte mingil juhul ei tohi kasutada ravimeid, mille suhtes patsiendil oli anamneesis allergiline reaktsioon;
- vältida kuuluvate ravimite kasutamist keemiline rühm allergilise reaktsiooni põhjustanud aine;
- te ei saa korraga kasutada paljusid erinevaid ravimeid;
- mis tahes ametisse määramisel ravimtoode järgige rangelt selle kasutamise juhiseid.
Kuidas vältida vigu ravis?
Võimalikud tüsistused
Iga haigus võib põhjustada mõningaid tüsistusi.. Mis puutub Stevensi-Johnsoni sündroomi, siis need avalduvad järgmiselt:
- vere infektsioon. Kui bakterid sisenevad vereringesse, levivad nad kogu kehas, mis põhjustab sepsise. See areneb väga kiiresti ja mõnel juhul põhjustab mis tahes organi rikke ja patsiendi šoki;
- sekundaarne nahainfektsioon võib esile kutsuda mitmesuguseid tüsistusi;
- nägemisorganite tõsiste kahjustustega võib tekkida osaline nägemise kaotus ja isegi täielik pimedus;
- siseorganite kahjustus põhjustab nende deformatsiooni. See puudutab kuseteede, süda, maks, neerud, kopsud.
Statistika kohaselt on ligikaudu 10–15% Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest surmaga lõppenud tulemus.