Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid ja ravi. Steven-Jonesi sündroom: sümptomid ja ravi Pärast haiguse ägedat algust arenevad haiguse sümptomid edasi, mõjutades nahka ja limaskesti
Stevens-Johnsoni sündroom - äge bulloosne dermatiit allergiline etioloogia. Haiguse aluseks on epidermise nekrolüüs, mis on patoloogiline protsess, milles epidermaalsed rakud surevad ja eralduvad pärisnahast. Haigust iseloomustab tõsine kulg, limaskesta kahjustus suuõõne, urogenitaaltrakt ja silmade sidekesta. Nahale ja limaskestadele tekivad villid, mis ei lase patsientidel rääkida ja süüa, põhjustavad äge valu ja rikkalik süljeeritus. Mädane konjunktiviit areneb koos silmalaugude turse ja hapustumisega, uretriit koos valuliku ja raskendatud urineerimisega.
Haigusel on äge algus ja kiire areng. Patsientidel tõuseb temperatuur järsult, kurk, liigesed ja lihased hakkavad haiget tegema, süvenevad üldine heaolu, esineb joobeseisundi tunnuseid ja keha asteenimist. Suured villid on ümara kujuga, helepunase värvusega, tsüanootilise ja sissevajunud keskosaga, seroosse või hemorraagilise sisuga. Aja jooksul need avanevad ja moodustavad veritsevaid erosioone, mis ühinevad üksteisega ja muutuvad suureks veritsevaks ja valulikuks haavaks. See praguneb, kaetud hallikas-valkja kilega või verise koorikuga.
Stevens-Johnsoni sündroom - süsteemne allergiline haigus, lähtudes erüteemi tüübist. Nahakahjustustega kaasneb alati vähemalt kahe limaskesta põletik siseorganid. Patoloogia sai oma ametliku nime Ameerikast pärit lastearstide auks, kes kirjeldasid esmakordselt selle sümptomeid ja arengumehhanismi. See haigus mõjutab peamiselt 20–40-aastaseid mehi. Patoloogia oht suureneb 40 aasta pärast. Väga harvadel juhtudel tekib sündroom alla kuue kuu vanustel lastel. Sündroomile on iseloomulik sesoonsus – esinemissageduse kõrgpunkt esineb talvel ja varakult kevadine periood. Immuunpuudulikkusega ja onkopatoloogiaga inimestel on kõige suurem risk haigestuda. Tõsiste kaasuvate haigustega eakatel on seda haigust raske taluda. Nende sündroom kulgeb tavaliselt ulatuslike nahakahjustustega ja lõpeb ebasoodsalt.
Kõige sagedamini tekib Stevens-Jonesi sündroom vastusena antimikroobsete ravimite võtmisele. On olemas teooria, mille kohaselt on kalduvus haigusele pärilik.
Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientide diagnoosimine on terviklik läbivaatus, sealhulgas standardmeetodid - patsiendi küsitlemine ja uurimine, samuti spetsiifilised protseduurid - immunogramm, allergiatestid, naha biopsia, koagulogramm. Abistav diagnostilised meetodid on: radiograafia, siseorganite ultraheliuuring, vere ja uriini biokeemia. Õigeaegne diagnoos see äärmiselt ohtlik haigus väldib ebameeldivad tagajärjed Ja rasked tüsistused. Patoloogia ravi hõlmab kehavälist hemokorrektsiooni, glükokortikoidi ja antibiootikumravi. See haigus raskesti ravitav, eriti hilisemates etappides. Patoloogia tüsistused on: kopsupõletik, kõhulahtisus, neerufunktsiooni häired. 10% patsientidest lõpeb Stevens-Johnsoni sündroom surmaga.
Etioloogia
Patoloogia põhineb kohest tüüpi allergilisel reaktsioonil, mis areneb vastusena allergeenide sisenemisele organismi.
Haiguse ilmnemist provotseerivad tegurid:
- herpesviirused, tsütomegaloviirus, adenoviirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus;
- patogeensed bakterid - tuberkuloosi ja difteeria mükobakterid, gonokokid, brutsella, mükoplasmad, jersiinia, salmonella;
- seened - kandidoos, dermatofütoos, keratomükoos;
- ravimid - antibiootikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, neuroprotektorid, sulfoonamiidid, vitamiinid, lokaalanesteetikumid, epilepsiavastased ja rahustid, vaktsiinid;
- pahaloomulised kasvajad.
Idiopaatiline vorm on teadmata etioloogiaga haigus.
Sümptomid
Haigus algab ägedalt, sümptomid arenevad kiiresti.
Stevensi-Johnsoni sündroomi tüsistused:
- hematuria,
- kopsude ja väikeste bronhioolide põletik,
- soolepõletik,
- neerufunktsiooni häired,
- ureetra ahenemine,
- söögitoru ahenemine
- pimedus,
- toksiline hepatiit,
- sepsis,
- kahheksia.
Eespool loetletud tüsistused põhjustavad 10% patsientide surma.
Diagnostika
Nahaarstid tegelevad haiguse diagnoosimisega: uurivad tunnust Kliinilised tunnused ja uurige patsienti. Etioloogilise teguri kindlaksmääramiseks on vaja patsienti intervjueerida. Haiguse diagnoosimisel võetakse arvesse anamneesi- ja allergoloogilisi andmeid, samuti kliinilise läbivaatuse tulemusi. Naha biopsia ja sellele järgnev histoloogiline uuring aitavad kavandatud diagnoosi kinnitada või ümber lükata.
- Pulsi, rõhu, kehatemperatuuri mõõtmine, lümfisõlmede ja kõhu palpatsioon.
- IN üldine analüüs veri - põletiku tunnused: aneemia, leukotsütoos ja ESR-i suurenemine. Neutropeenia on ebasoodne prognostiline märk.
- Koagulogrammis - vere hüübimissüsteemi talitlushäirete tunnused.
- Vere ja uriini biokeemia. Spetsialistid pööravad erilist tähelepanu KOS-i näitajatele.
- Üldine uriinianalüüs tehakse iga päev, kuni seisund stabiliseerub.
- Immunogramm – E-klassi immunoglobuliinide, ringlevate immuunkomplekside tõus, kompliment.
- Allergiatestid.
- Naha histoloogia - epidermise kõigi kihtide nekroos, selle eraldumine, kerge põletikuline infiltratsioon pärisnahk.
- Vastavalt näidustustele võetakse bakposevi jaoks röga ja erosiooni väljavool.
- Instrumentaalsed diagnostikameetodid - kopsude röntgenuuring, vaagnaelundite ja retroperitoneaalse ruumi tomograafia.
Stevens-Johnsoni sündroomist eristatakse süsteemne vaskuliit, Lyelli sündroom, tõeline või healoomuline pemfigus, põletatud naha sündroom. Stevens-Johnsoni sündroom, erinevalt kiiremini arenevast, mõjutab tugevamalt tundlikku limaskesta, kaitsmata nahka ja olulisi siseorganeid.
Ravi
Stevens-Johnsoni sündroomiga patsiendid tuleb arstiabi saamiseks hospitaliseerida põletushaavade või intensiivravi osakonda. Kõigepealt peate kiiresti lõpetama ravimite võtmise, mis võivad seda sündroomi esile kutsuda, eriti kui nende kasutamist alustati viimase 3-5 päeva jooksul. See kehtib ravimite kohta, mis ei ole elutähtsad.
Patoloogia ravi on suunatud eelkõige kaotatud vedeliku täiendamisele. Selleks sisestatakse kateeter kubitaalveeni ja alustatakse infusioonravi. Kolloidseid ja kristalloidseid lahuseid süstitakse intravenoosselt. Suukaudne rehüdratsioon on võimalik. Kõri limaskesta tugeva turse ja õhupuuduse korral viiakse patsient ventilaatorisse. Pärast stabiilse stabiliseerumise saavutamist saadetakse patsient haiglasse. Seal määratakse talle kompleksteraapia ja hüpoallergeenne dieet. See seisneb ainult vedela ja püreestatud toidu söömises ning rohke vee joomises.
Hüpoallergeenne toitumine hõlmab kala, kohvi, tsitrusviljade, šokolaadi, mee toidust väljajätmist. Rasketel patsientidel on ette nähtud parenteraalne toitmine.
Haiguse ravi hõlmab detoksikatsiooni, põletikuvastaseid ja taastavaid meetmeid.
Stevens-Johnsoni sündroomi ravimteraapia:
- glükokortikosteroidid - "Prednisoloon", "Betametasoon", "Deksametasoon",
- vee-elektrolüütide lahused, 5% glükoosilahus, hemodez, vereplasma, valgulahused,
- laia toimespektriga antibiootikumid
- antihistamiinikumid - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
- MSPVA-d.
Ravimeid manustatakse patsientidele kuni üldise seisundi paranemiseni. Seejärel vähendavad arstid annust. Ja pärast täielikku taastumist lõpetatakse ravimid.
Kohalik ravi seisneb lokaalanesteetikumide - "Lidokaiin", antiseptikumide - "Furacilin", "Kloramiin", vesinikperoksiidi, kaaliumpermanganaadi, proteolüütiliste ensüümide "Trüpsiin", regenereerimispreparaatide - kibuvitsa- või astelpajuõli - kasutamises. Patsientidele määratakse kortikosteroididega salvid - Akriderm, Adventan, kombineeritud salvid - Triderm, Belogent. Erosioone ja haavu töödeldakse aniliinvärvidega: metüleensinine, fukortsiin, briljantroheline.
Konjunktiviidi korral on vajalik silmaarsti konsultatsioon. Iga kahe tunni järel tilgutatakse silma kunstpisarapreparaate, antibakteriaalseid ja antiseptilisi toimeid. silmatilgad skeemi järgi. Terapeutilise toime puudumisel on ette nähtud deksametasooni silmatilgad, Oftageli silmageel, prednisolooniga silmasalv, samuti erütromütsiini või tetratsükliini salv. Suuõõne ja ureetra limaskesta töödeldakse ka antiseptikumide ja desinfektsioonivahenditega. On vaja loputada mitu korda päevas "Kloorheksidiini", "Miramistiini", "Klotrimasooliga".
Stevens-Johnsoni sündroomi korral kasutatakse sageli kehavälise vere puhastamise ja detoksikatsiooni meetodeid. Immuunkomplekside eemaldamiseks kehast kasutatakse plasmafiltratsiooni, plasmafereesi ja hemosorptsiooni.
Patoloogia prognoos sõltub nekroosi levimusest. See muutub ebasoodsaks, kui on suur kahjustatud piirkond, märkimisväärne vedelikukaotus ja rasked häired happe-aluse tasakaal.
Stevensi-Johnsoni sündroomi prognoos on ebasoodne järgmistel juhtudel:
- üle 40-aastased patsiendid
- patoloogia kiire areng,
- tahhükardia üle 120 löögi minutis,
- epidermaalne nekroos üle 10%,
- glükoosi tase veres on üle 14 mmol / l.
Piisav ja õigeaegne ravi aitab kaasa patsientide täielikule paranemisele. Tüsistuste puudumisel on haiguse prognoos soodne.
Stevens-Johnsoni sündroom - tõsine haigus, halvendab oluliselt patsientide elukvaliteeti. Õigeaegne ja terviklik diagnoos, piisav ja kompleksne teraapia arengut vältida ohtlikud tüsistused ja rasked tagajärjed.
Video: Stevens-Johnsoni sündroomi kohta
Video: loeng Stevens-Johnsoni sündroomist
On haigusi, mida vaevalt saab kohutavaks nimetada. Nad imevad järk-järgult välja oma inimelu ja muudavad olemasolu lihtsalt väljakannatamatuks. Oluline on seda meeles pidada kaasaegne meditsiin liigub edasi väga kiiresti ja see, mida varem peeti võimatuks, on nüüd ravitav. Isegi kui seisate silmitsi millegi hirmutavaga, ärge kaotage lootust, vaid tegutsege. Iga vaenlasega võitlemise plaani esimene samm on tema kohta rohkem teada saada.
Täna tutvume Stevens-Johnsoni sündroomi, selle tunnuste, sümptomite, nakkuse ja ravi meetoditega.
Mis see on?
Stevens-Johnsoni sündroom- See tõsine haigus, mis häirib kogu organismi talitlust hilinenud tüüpi süsteemsete allergiliste reaktsioonide tõttu. Sündroomil on teine nimi - pahaloomuline eksudatiivne erüteem. Väliselt näeb haigus välja nagu nahakahjustused erineva suurusega haavanditega, limaskestade turse. Samuti kaasneb selle sündroomiga mõne siseorgani membraanide kahjustus.
Stevens-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi erinevus seisneb selles, et esimene sarnaneb pigem ägeda respiratoorse haigusega, kui sarnaselt teise haigusega algab protsess tugeva lööbega üle kogu keha.
Kuidas see tekib?
Teadlased ja arstid nõustuvad, et sellise sündroomi tekkimisel on ainult 4 peamist põhjust.
- Raske allergiline reaktsioon ravimitele. Sel juhul tekib Stevens-Johnsoni sündroom ägeda reaktsioonina koos tüsistustega. Sündroomi sageli põhjustavate ravimite hulgas on antibiootikumid (üle pooltel juhtudest), põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid, täiendavad vitamiinistavad ravimid ja vaktsiinid. On juhtumeid, kui sündroom hakkas arenema pärast heroiini kasutamist.
- Infektsioonid. Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomite põhjus võib juba olla ohtlikud infektsioonid nt HIV, gripp, hepatiit erinevat tüüpi ja teised. Samuti olid haiguse provokaatorid rohkem kui üks kord bakterid, seened, mikroplasmad, streptokokid ja muud infektsioonid.
- Pahaloomulised kasvajad on onkoloogilised haigused. Mõne vähiliigi puhul ei suuda keha endaga toime tulla ja algavad äratõukereaktsioonid, allergiline reaktsioon.
- Haigus võib tekkida iseseisvalt. Meditsiinis nimetatakse seda idiopaatiliseks juhtumiks. Kahjuks juhtub selliseid juhtumeid üsna sageli, ligi 50%. IN Hiljuti arstid usuvad, et kalduvus sellele haigusele võib olla kaasasündinud, kuid geneetiliselt edasi antud.
Haiguse sümptomid
Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid on erinevad. See haigus mõjutab nii mehi kui ka naisi ning ei möödu lastest. Valdav aeg haiguse arenguks on 20–40 aasta vaheline periood. On iseloomulik, et mehed on sellele haigusele vastuvõtlikumad.
Esimene sümptom on ülaosa infektsiooni ilmnemine hingamisteed. Järgmine külaline - kõrge temperatuur, millega kaasneb tugev palavik, samuti keha nõrgenemine, valu sisse erinevad osad keha, köha, kurguvalu – kõik sümptomid külmetushaigused. Selles etapis kohutav diagnoos võib segi ajada tüüpilise külmetuse või gripiga. Seda, et selline diagnoos on ekslik, on võimalik mõista alles siis, kui algab kiire ja laialt levinud nahakahjustus. Kui algul meenutavad kahjustused väikseid roosasid täppe, siis kohhia pehmetes piirkondades muutuvad need villideks, erinevad toonid: hallikas kuni punane. Sama kehtib ka limaskestade kohta, mis on kaetud villidega. Kui nendest haavanditest füüsiliselt lahti saada (kammida, ära rebida), siis nende asemele tekib verine segu, mis pidevalt voolab. Kõik kannad nahal sügelevad. Pühkige võtavad silmad üle: nad puutuvad kokku nakkushaigusega (nt konjunktiviit), mille tagajärjel võib alata tüsistus kuni nägemise kaotuseni.
Kõik see juhtub inimesega mõne tunni jooksul, harvadel juhtudel - üheks päevaks. Keha muutused on silmatorkavad ja palja silmaga nähtavad. Nahakahjustused võivad asendada pragude ja suurte kuivanud stantsidega.
Teine koht, mida sündroom tabab, on suguelundid ja nende ümbrus. Kõige esimene samm on uretriit (urogenitaalkanalite põletik), urineerimisraskused ja suguelundite põletik.
Kui inimene on sellise haiguse saanud üle 40-aastaselt, võivad arstide prognoosid pettumust valmistada.
Sümptomid võivad alata ootamatult ja kesta mitu nädalat, tavaliselt kaks või kolm. Teised kaasnevad sündroomid on kopsupõletik, mao nõrkus, neeruprobleemid jne.
Võimalikud tagajärjed
Kõigi haigusjuhtude hulgas täheldati järgmisi tagajärgi:
- Surmav tulemus - kuni 10-15%
- Pimedus, osaline nägemise kaotus
- Siseorganite deformatsioon, sealhulgas kuseteede ahenemine ja suuruse vähenemine
Õige diagnoos
Kuna haigus areneb väga kiiresti, tuleb see kohe diagnoosida. Selleks peab arst välja selgitama mitu võtmepunktid seotud patsiendi elu ja tervisega:
- Milliseid allergilisi reaktsioone esineb patsiendil ja millistele ainetele, toodetele, keskkondadele.
- Mis põhjustas allergia? Võimalikud variandid?
- Arst peab kindlasti välja selgitama kõik haiguse sümptomid ja ravimid, mida patsient on hiljuti võtnud.
- Kuidas patsient püüdis oma haigusest jagu saada.
Samuti on vaja uurida nahakahjustusi, nende olemust, välimust, piirkondi, kus on kõige rohkem haavandeid jne. Erilist tähelepanu pööratakse limaskestadele, suuõõne ja silmade uurimisele. Diagnoosimiseks on oluline mõõta kehatemperatuuri ja teha vereanalüüs. Viimase analüüsi tulemused näitavad, mis on peamine probleem, mis võis reaktsiooni põhjustada. Selle struktuuri muutuste jälgimiseks tuleb regulaarselt teha vereanalüüs. Sama kehtib ka uriinianalüüsi kohta.
Patsiendi sarnaste terviseprobleemidega tegelevad ennekõike allergoloog ja nahaarst. Kuid kui probleem on tugevalt levinud teistesse organitesse (kuseteede, suguelundite, silmade jne), pöörduvad nad sageli spetsialistide, näiteks uroloogi, dermatoloogi ja teiste abi poole.
Kiire abi haiglaravi ajal
Peamine, mis sellise sündroomiga patsienti aidata saab, on sundida teda palju vett jooma. Ka haiguse diagnoosinud arstid täidavad kaotatud vedelikku eelkõige süstimise teel erilahendused ja segud. Mõnikord kasutatakse spetsiaalseid ravimeid kiire abi, hormoonid.
Sündroomi ravi
Glükokortikosteroidide võtmise mõju.
Ravi peamine põhimõte see sündroom- allergeeni eemaldamine organismist, kui see on olemas. Selleks viiakse erinevatel tasanditel läbi täielik puhastus. Teine suund on patsiendi kaitsmine võimalike infektsioonide eest, mis võivad tungida läbi arvukate lahtiste haavade.
Ravi hõlmab ka:
- Kohustuslik dieet allergia vastu;
- Puhastussüstid ja lahuste viimine verre;
- glükokortikosteroidide kasutamine;
- Naha taastamine pärast haavandeid spetsiaalsete salvide, kreemide ja muude preparaatide abil;
- Mõjutatud elundite taastamine;
- Haiguse sümptomite ravi.
Dieedi jaoks kasutatakse üsna ranget dieeti, mis koosneb ainult toiduainetest, mis ei ole peaaegu kunagi allergeenid. Sellise toitumise alus:
- Keedetud liha (veiseliha);
- Paastuaja supid teraviljadel ja köögiviljadel (võite lisada teise puljongi);
- Lihtne Piimatooted(keefir, kodujuust);
- Õunad ja abruz;
- Kurgid, rohelised;
- Kuivatatud lahja leib;
- Riis, tatar, kaerahelbed;
- Kompott.
Mis on sellises toitumissüsteemis vastunäidustatud: tsitrusviljad, alkohol, paljud marjad (maasikad, sõstrad); maitseained ja kastmed, linnuliha, šokolaad ja muud maiustused, pähklid, kala ja palju muud.
Toitu tuleb tarbida teatud koguses, soovitav on, et kalorite üldsisaldus ei ületaks 2800 kcal, kuid täiskasvanul ei oleks alla 2400 kcal. ajal statsionaarne ravi tuleks ikka palju juua, ehk siis kaotatud niiskust täiendada. Soovitatav veekogus on 2-3 liitrit.
Järgnevad toimingud
Ravimeid tohib võtta ainult arsti retsepti alusel. Isegi kui konkreetne ravim on avaldanud tohutut mõju, ei tohi te selle võtmist jätkata, välja arvatud juhul, kui teie arst on nii määranud. Kui haigla on tuvastanud sündroomi põhjuse, siis annan talle spetsiaalse dokumendi, kuhu on fikseeritud kõik allergeenid, sh. meditsiinilised preparaadid. Pärast statsionaarset ravi on vaja regulaarselt külastada immunoloogi, allergoloogi ja dermatoloogi. Need spetsialistid aitavad kaasa edasisele taastusravile, samuti aitavad tagada, et haigus ei korduks.
Stevens-Johnsoni sündroom (SJS) on haruldane, kuid tõsine haigus, mis mõjutab nahka ja limaskesti. See on organismi immuunsüsteemi ülereageerimine vallandajale, näiteks ravimile või infektsioonile. .
See sai nime lastearstide A. M. Stevensi ja C. C. Johnsoni järgi, kes 1922. aastal diagnoosisid lapsel raske reaktsiooni silma- ja suuravimile.
SJS põhjustab villide teket, naha ja silmade, suu, kõri ja suguelundite pindade koorumist.
Näo turse, hajus punakas või lillakas lööve, villid ja turses huuled, mis on kaetud haavanditega ühiseid jooni Stevens-Johnsoni sündroom. Kui silmad on kahjustatud, võib see põhjustada sarvkesta haavandeid ja nägemishäireid.
SJS on üks kõige kurnavamaid kõrvaltoimeid ravimid(ADR). Ravimi kõrvaltoimed põhjustavad ligikaudu 150 000 surmajuhtumit aastas, mistõttu on need surmapõhjuste hulgas neljandal kohal.
Stevens-Johnsoni sündroom on haruldane, kuna selle saamise üldine risk on üks 2–6 miljonist aastas.
SJS on meditsiiniline hädaolukord selle kõige raskema vormi, mida nimetatakse toksilise epidermise nekrolüüsiks. Neid kahte seisundit saab eristada kogu kehapinna (TBSA) põhjal. SJS on suhteliselt vähem väljendunud ja katab 10% TBSA-st.
Toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN) on haiguse kõige tõsisem vorm, mis mõjutab 30% või rohkem TBSA-st. SJS esineb kõige sagedamini lastel ja eakatel. SCORTEN on haiguse raskusastme mõõt, mis töötati välja suremuse ennustamiseks SJS ja TEN juhtudel.
Stevens Johnsoni sündroomi põhjused on järgmised:
Ravimid
See on kõige levinum põhjus. Nädala jooksul pärast ravimi alustamist tekib reaktsioon, kuigi see võib juhtuda isegi näiteks kuu või kahe pärast. on eriti seotud sündroomiga. järgmised ravimid:
- Antibiootikumid:
- sulfoonamiidid või sulfa ravimid, nagu kotrimoksasool;
- Penitsilliinid: amoksitsilliin, bakampitsilliin;
- Tsefalosporiinid: tsefakloor, tsefaleksiin;
- Makroliidid, mis on laia toimespektriga antibiootikumid; toimed: asitromütsiin, klaritromütsiin, erütromütsiin;
- Kinoloonid: tsiprofloksatsiin, norfloksatsiin, ofloksatsiin;
- Tetratsükliinid: doksütsükliin, minotsükliin;
- Epilepsia raviks kasutatakse krambihoogude vältimiseks krambivastaseid ravimeid.
Sellised ravimid nagu lamotrigiin, karbamasepiin, fenütoiin, fenobarbitoon, eriti lamotrigiini ja naatriumvalproaadi kombinatsioon suurendavad Stevens Johnsoni sündroomi riski.
- Allopurinool, mida kasutatakse podagra raviks
- Atsetaminofeen, peetakse ohutu ravim kõigi jaoks vanuserühmad
- Nevirapiin, mis on mittenukleosiidne inhibiitor pöördtranskriptaas kasutatakse HIV-nakkuse raviks
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) on valuvaigistid: diklofenak, naprokseen, indometatsiin, ketorolak
infektsioonid
Infektsioonid, mis võivad eelsoodumust tekitada, on järgmised:
Lisateabe saamiseks lühikese soole sündroom
- Viiruslikud infektsioonid. Viirustega: seagripp, gripp, herpes simplex, Epstein-Barri viirus, hepatiit A, HIV on seotud SJS-iga.
Pediaatrilistel juhtudel on Epstein-Barri viirus ja enteroviirused olnud eriti mürgised.
- bakteriaalsed infektsioonid. nagu mükoplasma kopsupõletik, kõhutüüfus, brutselloosi, lümfogranuloomi venerism.
- Algloomade infektsioonid: malaaria, trihhomoniaas.
SJS-i riski suurendavad tegurid on järgmised:
- Geneetilised tegurid – Stevensi-Johnsoni sündroomiga kõige tugevamalt seotud kromosomaalne variatsioon esineb HLA-B geenis. Uuringud näitavad tugevat seost HLA-A*33:03 ja HLA-C*03:02 alleelide ning allopurinoolist põhjustatud SJS või TEN vahel, eriti Aasia populatsioonis. Kannatusrisk on suurem, kui haigestub lähedane pereliige, mis viitab ka võimalikule geneetilisele riskitegurile.
- Nõrgenenud immuunsüsteem. HIV-nakkuse, autoimmuunsete seisundite, keemiaravi ja elundisiirdamise tagajärjel nõrgenenud immuunsüsteem võib soodustada inimeste häiret.
- Stevens-Johnsoni sündroomi varasem ajalugu. Kui võetakse samu ravimeid või sama rühma ravimeid, mis varem reaktsiooni põhjustasid, on kordumise oht.
Sümptomid ja märgid
- Ülemiste hingamisteede infektsioonitaolised sümptomid, nagu palavik > 39°C, kurguvalu, külmavärinad, köha, peavalu, valu üle kogu keha
- Sihitud lüüasaamised. Neid kahjustusi, mis on keskelt tumedamad ja mida ümbritsevad heledamad alad, peetakse diagnostiliseks.
- Valulik punane või lillakas lööve, villid nahal, suu piirkonnas, silmades, kõrvades, ninas, suguelunditel. Haiguse progresseerumisel võivad lõtvad villid ühineda ja puruneda, põhjustades valusaid haavandeid. Lõpuks moodustab naha pealmine kiht kooriku.
- Kasvajad näol, haavanditega kaetud huuled paistes, suuhaavandid.Haavandid kurgus põhjustavad neelamisraskusi, võib tekkida kõhulahtisus, mis põhjustab dehüdratsiooni
- Turse, silmalaugude turse, sidekesta põletik, valgustundlikkus, kui silmad on valgustundlikud
Diagnostika
Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoos põhineb järgmisel:
- Kliiniline läbivaatus – põhjalik kliiniline ajalugu, mis paljastab eelsoodumuse teguri ja iseloomuliku märklaudlööbe olemasolu, mängib diagnoosimisel võtmerolli.
- Naha biopsia - aitab diagnoosi kinnitada.
Ravi
Stevens-Johnsoni sündroom nõuab viivitamatut haiglaravi.
Esiteks peate arvatavasti lõpetama ravimite võtmise sümptomeid põhjustades
Naha ja limaskestade kahjustuste ravi
- Surnud nahk eemaldatakse õrnalt ja haiged kohad kaetakse kaitsva salviga, et kaitsta neid nakkuste eest kuni paranemiseni.
Võib kasutada sidemed biosünteetiliste nahaasendajate või mittekleepuva nanokristallilise hõbevõrguga
- Nakkuse raviks kasutatakse antibiootikume ja paikseid antiseptikume. Nakkuse vältimiseks võib teha teetanuse immuniseerimise.
- Haigusprotsessi peatamiseks manustatakse intravenoosseid immunoglobuliine (IVIG).
On ebaselge, kas kortikosteroididest, põletiku kontrolli all hoidmiseks, suremuse vähendamiseks või haiglas viibimiseks kasutatavatest ravimitest on abi toksilise epidermaalse nekrolüüsi ja Stevensi-Johnsoni sündroomi korral, kuna need võivad suurendada nakatumise võimalust.
- Suu- ja kurguvalu leevendamiseks ning toidu allaneelamise hõlbustamiseks on ette nähtud suuveed ja lokaalanesteetikumid.
- Silmi töödeldakse salvi või kunstpisaratega, et pind ei kuivaks. Põletiku ja infektsiooni vältimiseks võib kasutada paikseid steroide, antiseptikume, antibiootikume.
Lisateabe saamiseks Mis on ger, gastroösofageaalne reflukshaigus ja selle ravi
Kroonilise silma pindmise haiguse korral võib osutuda vajalikuks kirurgiline ravi, näiteks PROSE-ravi (silma ökosüsteemi proteesimine).
- Vaginaalseid steroidsalve kasutatakse naistel, et vältida armkoe teket tupes.
Muud ravimeetodid
- Toidu toitumise ja vedeliku asendamine nasogastraalsondi kaudu või intravenoosselt dehüdratsiooni ennetamiseks ja raviks, toitumise säilitamiseks;
- Temperatuuri säilitamine 30-32 ° C, rikkudes kehatemperatuuri reguleerimist;
- Valuvaigistid, valuvaigistid valu leevendamiseks;
- Intubatsioon, mehaaniline ventilatsioon on vajalik, kui hingetoru (hingamistoru), bronhid on kahjustatud või patsiendil on hingamisraskused;
- Psühhiaatriline tugi äärmise ärevuse ja emotsionaalne labiilsus, kui see on olemas.
Ärahoidmine
On väga raske ennustada, millistel patsientidel see haigus areneb. Kuid,
- Kui mõnel lähedasel pereliikmel on tekkinud selline reaktsioon teatud ravimile, on kõige parem vältida sarnase ravimi või teiste samasse keemilisse rühma kuuluvate ravimite kasutamist.
Teavitage alati oma arsti oma lähedaste reaktsioonist, et arst ei kirjutaks välja võimalikku allergeeni.
- Kui Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustab ravimi kõrvaltoime, vältige edaspidi ravimit ja muid keemiliselt sarnaseid aineid.
- Geneetiline testimine on harva soovitatav.
Näiteks kui olete Hiina/Kagu-Aasia päritolu, võite teha geneetilise testimise, et teha kindlaks, kas esineb geene (HLA B1502; HLA B1508), mis on häirega seotud või on põhjustatud ravimitest karbamasepiin või allopurinool.
Stevensi-Johnsoni sündroom / toksiline epidermaalne nekrolüüs - epidermolüütilised ravimireaktsioonid (EDR) - ägedad rasked allergilised reaktsioonid, mida iseloomustavad ulatuslikud naha ja limaskestade kahjustused, mis on põhjustatud allaneelamisest ravimid.
Etioloogia ja epidemioloogia
Kõige sagedamini tekib Stevensi-Johnsoni sündroom ravimite võtmisel, kuid mõnel juhul ei õnnestu haiguse põhjust välja selgitada. Stevensi-Johnsoni sündroomi tekke tõenäosusega ravimite hulgas on: sulfoonamiidid, allopurinool, fenütoniin, karbamasepiin, fenibutasool, piroksikaam, kloormasanoon, penitsilliinid. Harvem soodustab sündroomi teket tsefalosporiinide, fluorokinoloonide, vankomütsiini, rifampitsiini, etambutooli, tenoksikaami, tiaprofeenhappe, diklofenaki, sulindaki, ibuprofeeni, ketoprofeeni, naprokseeni, tiabendasooli kasutamine.
ELR-i esinemissagedus on hinnanguliselt 1–6 juhtu miljoni inimese kohta. ELR võib tekkida igas vanuses, risk haigestuda haigustesse suureneb üle 40-aastastel, HIV-positiivsetel (1000 korda), süsteemse erütematoosluupuse ja onkoloogiliste haigustega patsientidel. Kuidas vanem vanus patsient, mida tõsisem on kaasuv haigus ja ulatuslikum nahakahjustus, seda halvem on haiguse prognoos. Suremus ELR-i on 5–12%.
Haigusi iseloomustab varjatud periood ravimi võtmise ja kliinilise pildi kujunemise vahel (2 kuni 8 nädalat), mis on vajalik immuunvastuse tekkeks. ELR-i patogenees on seotud basaalkeratinotsüütide massilise surmaga nahas ja limaskesta epiteelis, mis on põhjustatud Fas-indutseeritud ja perforiini / gransüümi vahendatud raku apoptoosist. Programmeeritud rakusurm toimub immuunvahendatud põletiku tagajärjel, milles tsütotoksilised T-rakud mängivad olulist rolli.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt kahjustatud naha piirkonnast eristatakse järgmisi ELR-i vorme:
- Stevensi-Johnsoni sündroom (SSD) - vähem kui 10% kehapinnast;
- toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN, Lyelli sündroom) - üle 30% kehapinnast;
- SJS / TEN vahevorm (mõjutatud on 10-30% nahast).
sümptomid koos
Stevens-Johnsoni sündroomi korral on kahjustatud vähemalt kahe organi limaskestad, kahjustuse pindala ei ulatu üle 10% kogu nahast.
Stevens-Johnsoni sündroom areneb ägedalt, naha ja limaskestade kahjustustega kaasnevad rasked üldised häired:
kõrge kehatemperatuur (38 ... 40 ° C), peavalu, kooma, düspeptilised sümptomid jne Lööbed lokaliseeritakse peamiselt näo ja kehatüve nahal. Kliiniline pilt mida iseloomustab mitmete polümorfsete löövete ilmnemine sinaka varjundiga lilla-punaste laikude, paapulite, vesiikulite, sihtmärgitaoliste fookuste kujul. Väga kiiresti (mõne tunni jooksul) tekivad nendes kohtades kuni täiskasvanu peopesa suurused mullid ja rohkemgi; ühinedes võivad nad jõuda hiiglaslik suurus. Mullikatteid on suhteliselt lihtne lahti murda ( positiivne sümptom Nikolsky), moodustades ulatuslikud erkpunased erodeeritud nutupinnad, mida ääristavad villikatete killud (“epidermaalne krae”).
Mõnikord ilmuvad peopesade ja jalgade nahale ümarad tumepunased laigud, millel on hemorraagiline komponent.
Kõige raskemat kahjustust täheldatakse suuõõne, nina, suguelundite limaskestadel, huulte punase piiri nahal ja perianaalpiirkonnas, kus tekivad kiiresti avanevad villid, mis paljastavad ulatuslikud, teravalt valulikud erosioonid, mis on kaetud hallikas fibriinne kate. Huulte punasele piirile tekivad sageli paksud pruunikaspruunid hemorraagilised koorikud. Kui silmad on kahjustatud, täheldatakse blefarokonjunktiviiti, on oht sarvkesta haavandite ja uveiidi tekkeks. Patsiendid keelduvad söömast, kurdavad valu, põletustunnet, ülitundlikkust allaneelamisel, paresteesiat, fotofoobiat, valulikku urineerimist.
Diagnoos koos Stevens-Johnsoni/Lyelli sündroom
Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoos põhineb haiguse anamneesi tulemustel ja iseloomulikul kliinilisel pildil.
Kliinilise vereanalüüsi tegemisel tuvastatakse aneemia, lümfopeenia, eosinofiilia (harva); neutropeenia on ebasoodne prognostiline märk.
Vajadusel tehakse naha biopsia histoloogiline uuring. Kell histoloogiline uuring esineb epidermise kõigi kihtide nekroos, alusmembraani kohal on tühimiku tekkimine, epidermise eraldumine, pärisnahas, põletikuline infiltratsioon on vähene või puudub.
Diferentsiaaldiagnoos
Stevensi-Johnsoni sündroomi tuleks eristada pemphigus vulgaris'est, stafülokoki põletatud naha sündroomist, toksilisest epidermaalsest nekrolüüsist (Lyelli sündroom), mida iseloomustab epidermise irdumine üle 30% kehapinnast; siiriku-peremehe vastu haigus, multiformne eksudatiivne erüteem, sarlakid, termiline põletus, fototoksiline reaktsioon, eksfoliatiivne erütrodermia, fikseeritud toksidermia.
Ravi koos
Ravi eesmärgid
- patsiendi üldise seisundi paranemine;
- lööbe taandareng;
- süsteemsete tüsistuste ja haiguse retsidiivide tekke vältimine.
Üldised märkused teraapia kohta
Stevens-Johnsoni sündroomi ravi viib läbi dermatovenereoloog, teraapia on rohkem kui rasked vormid ELR-i viivad läbi teised spetsialistid, konsultandina on kaasatud dermatovenereoloog.
Epidermolüütilise ravimireaktsiooni tuvastamisel on arst, olenemata tema erialast, kohustatud andma patsiendile hädaabi. arstiabi ning tagada selle transport põletuskeskusesse (osakonda) või intensiivravi osakonda.
EPR-i arengut esile kutsunud ravimi kohene katkestamine suurendab elulemust lühike periood selle poolestusaeg. Kahtlastel juhtudel tuleb lõpetada kõigi ebaoluliste ravimite kasutamine, eriti need, mida alustati viimase 8 nädala jooksul.
ELR-i kulgemisel tuleb arvestada ebasoodsate prognostiliste teguritega:
- Vanus > 40 aastat - 1 punkt.
- Südame löögisagedus > 120 minutis - 1 punkt.
- Kahjustus > 10% nahapinnast – 1 punkt.
- Pahaloomulised kasvajad (kaasa arvatud ajalugu) - 1 punkt.
- Biokeemilises vereanalüüsis:
- glükoosi tase > 14 mmol/l - 1 punkt;
- uurea tase > 10 mmol/l - 1 punkt;
- bikarbonaadid< 20 ммоль/л – 1 балл.
Surma tõenäosus: 0-1 punkti (3%), 2 punkti (12%), 3 punkti (36%), 4 punkti (58%), >5 punkti (90%).
Näidustused haiglaraviks
Stevens-Johnsoni sündroomi / toksilise epidermaalse nekrolüüsi kindlaksmääratud diagnoos.
raviskeemid koos Stevens-Johnsoni/Lyelli sündroom
Süsteemne teraapia
Süsteemse toimega glükokortikosteroidsed ravimid:
- prednisoloon 90-150 mg
- deksametasoon 12-20 mg
Infusioonravi (erinevate skeemide vaheldumine on vastuvõetav):
- kaaliumkloriid + naatriumkloriid + magneesiumkloriid 400,0 ml
- naatriumkloriid 0,9% 400 ml
- kaltsiumglükonaat 10% 10 ml
- naatriumtiosulfaat 30% 10 ml
Samuti on õigustatud hemosorptsiooni, plasmafereesi protseduuride läbiviimine.
Nakkuslike komplikatsioonide korral määratakse antibakteriaalsed ravimid, võttes arvesse isoleeritud patogeeni, selle tundlikkust antibakteriaalsete ravimite suhtes ja raskusastet. kliinilised ilmingud.
Väline teraapia
See seisneb naha hoolikas hoolduses ja ravis puhastamise ja nekrootilise koe eemaldamise teel. Nekrootilise epidermise ulatuslikku ja agressiivset ekstsisiooni ei tohiks ette võtta, kuna pindmine nekroos ei takista uuesti epiteliseerumist ja võib kiirendada tüvirakkude proliferatsiooni põletikuliste tsütokiinide kaudu.
Väliseks raviks kasutatakse antiseptiliste preparaatide lahuseid: vesinikperoksiidi lahus 1%, kloorheksidiini lahus 0,06%, kaaliumpermanganaadi lahus.
Erosiooni raviks kasutatakse haavasidemeid, aniliinvärve: metüleensinist, fukortsinit, briljantrohelist.
Silmade kahjustuse korral on vajalik silmaarsti konsultatsioon. Ei ole soovitatav kasutada silmatilku koos antibakteriaalsed ravimid kuiva silma sündroomi sagedase arengu tõttu. Silmatilku on soovitav kasutada koos glükokortikosteroidravimitega (deksametasoon), kunstpisaratega. Nõuab varajaste sünehhiate mehaanilist hävitamist nende tekke korral.
Kui suu limaskesta on kahjustatud, loputage mitu korda päevas antiseptiliste (kloorheksidiini, miramistiini) või seenevastaste (klotrimasool) lahustega.
Eriolukorrad
Laste ravi koosStevens-Johnsoni/Lyelli sündroom
Nõuab lastearstide, dermatoloogide, oftalmoloogide, kirurgide intensiivset interdistsiplinaarset suhtlust:
- vedeliku tasakaalu, elektrolüütide, temperatuuri ja vererõhu kontroll;
- veel elastsete mullide aseptiline avamine (rehv jäetakse paigale);
- naha ja limaskestade kahjustuste mikrobioloogiline jälgimine;
- silma- ja suuhooldus;
- antiseptilised meetmed, erosiooni raviks lastel kasutatakse ilma alkoholita aniliinvärve: metüleensinine, briljantroheline;
- mittekleepuvad haavasidemed;
- patsiendi asetamine spetsiaalsele madratsile;
- piisav analgeetiline ravi;
- ettevaatlik füsioteraapia kontraktuuride vältimiseks.
Esiteks patoloogiline seisund kirjeldati üksikasjalikult 1922. aastal, kohe pärast seda hakati sündroomi nimetama selle sümptomid kirja pannud autorite järgi. Hiljem sai haigus teise nime - "pahaloomuline eksudatiivne erüteem".
Koos Lyelli sündroomi, pemfiguse, süsteemse erütematoosluupuse (SLE) bulloosse variandiga, allergilised kontaktdermatiit ja Hailey-Hailey haigus, klassifitseerib kaasaegne dermatoloogia Stevensi-Johnsoni sündroomi bulloosseks dermatiidiks. Haigusi ühendab kliiniliste ilmingute sarnasus - villide moodustumine patsiendi nahal ja limaskestadel.
Stevensi-Johnsoni sündroom kujutab sageli ohtu patsiendi elule – selle toksilise epidermaalse nekrolüüsi vormiga kaasneb epidermise rakkude surmaga nende eraldumine pärisnahast. Allergilise iseloomuga limaskestade ja naha bulloosne kahjustus areneb tavaliselt patsiendi tõsise seisundi taustal. Haigus mõjutab suud, silmi ja elundeid. Urogenitaalsüsteem.
Stevens-Johnsoni sündroomi põhjused
Haiguse areng on tingitud allergilisest reaktsioonist vahetu tüüp. Praeguseks on tuvastatud kolm peamist tegurite rühma, millel võib olla provotseeriv mõju:
- nakkusetekitajad;
- ravimid;
- pahaloomulised haigused.
Muudel juhtudel jäid sündroomi põhjused ebaselgeks.
Lastel areneb Stevensi-Johnsoni sündroom selle taustal viirushaigused, mis sisaldab:
- lihtne herpes;
- viiruslik hepatiit;
- gripp;
- adenoviiruse infektsioon;
- tuulerõuged;
- leetrid;
- parotiit.
Spetsialistide hinnangul suureneb sündroomi tekkerisk gonorröa, jersinioosi, mükoplasmoosi, salmonelloosi, tuberkuloosi ja tulareemia ning seennakkuste, sh histoplasmoosi ja trikhofütoosi korral.
Täiskasvanud patsientidel tekib Stevens-Johnsoni sündroom tõenäolisemalt teatud ravimite võtmise või pahaloomuliste protsesside taustal. Ravimite puhul võivad surmavat rolli mängida:
- allopurinool;
- karbamasepiin;
- lamotrigiin;
- modafiniil;
- nevirapiin;
- sulfoonamiidantibiootikumid.
Mitmed teadlased liigitavad riskirühmadesse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja kesknärvisüsteemi regulaatorid.
hulgas onkoloogilised haigused mille puhul kõige sagedamini diagnoositakse Stevensi-Johnsoni sündroomi, domineerivad kartsinoomid ja lümfoomid.
Juhtudel, kui konkreetset etioloogilist tegurit ei ole võimalik kindlaks teha, räägime tavaliselt idiopaatilisest Stevens-Johnsoni sündroomist.
Diagnostika
Stevens-Johnsoni sündroomi saab diagnoosida patsiendi põhjaliku läbivaatuse, immunoloogiliste vere- ja hüübimisanalüüside ning nahabiopsia tulemuste põhjal. Välimuse põhjused iseloomulikud sümptomid, mille leiate aadressilt esialgne etapp põhjaliku dermatoloogilise uuringuga on sageli võimalik see välja selgitada patsiendi küsitluse tulemusena.
Histoloogiline uuring näitab tavaliselt:
- epidermise rakkude nekroos;
- perivaskulaarne infiltratsioon lümfotsüütide poolt;
- subepidermaalne villid.
Stevensi-Johnsoni sündroomiga kliinilises vereanalüüsis on mitmesugused mittespetsiifilised märgid põletikuline protsess, koagulogrammil on näha hüübimishäired. Biokeemiline vereanalüüs võib tuvastada vähendatud sisu valgud.
Selle haiguse diagnoosimisel on kõige informatiivsem immunoloogiline vereanalüüs, mille tulemusena saab tuvastada T-lümfotsüütide ja spetsiifiliste antikehade taseme olulist tõusu.
Diagnoosimisel on oluline välistada muud haigused, mis ilmnevad villide moodustumisel, eriti:
- kontaktdermatiit (allergiline ja lihtne);
- aktiini dermatiit;
- dermatiit herpetiformis Dühring;
- pemfigus (sh tõeline, vulgaarne ja muud vormid);
- Lyelli sündroom jne.
Selle haiguse kahtluse korral viiakse läbi täiendavad uuringud, näiteks:
- kopsude radiograafia;
- ultraheli Põis ja neerud;
- uriini biokeemiline analüüs.
Lisaks võib osutuda vajalikuks teiste spetsialistide konsultatsioonid.
Sümptomid
Seda haigust iseloomustab äge algus. Patsiendid teatavad sümptomite kiirest suurenemisest:
- halb enesetunne ja üldine nõrkus;
- järsk temperatuuri tõus, mis võib ulatuda 40 ° -ni;
- peavalu;
- tahhükardia;
- valu lihastes ja liigestes.
Patsiendid võivad kaebada kurguvalu, köha, oksendamise ja väljaheitehäirete üle.
Paar tundi pärast esimeste haigusnähtude ilmnemist (maksimaalselt päevas) hakkavad suu limaskestale pigem tekkima villid. suured suurused. Pärast nende avamist täheldatakse ulatuslikke defekte, mis on kaetud valge-halli või kollaka varjundiga kiledega, aga ka verega. Lisaks ulatub patoloogiline protsess huultele. Selle tulemusena kaotavad patsiendid võimaluse mitte ainult normaalselt süüa, vaid ka vett juua.
Silmi mõjutab algselt tüüp allergiline konjunktiviit. Kuid sageli tekivad tüsistused sekundaarse infektsiooni kujul, mille järel see areneb mädane põletik. Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoosimisel on oluline arvestada konjunktiivi ja sarvkesta tüüpilisi moodustisi. Lisaks väikestele erosioon-haavandilistele elementidele on tõenäoline:
- iirise kahjustus;
- blefariit;
- iridotsükliit;
- keratiit.
Ligikaudu pooled patsientidest patoloogilised protsessid levib urogenitaalsüsteemi organite limaskestale. Kõige sagedamini saab Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkega tuvastada järgmist:
- vaginiit;
- vulviit;
- balanopostiit;
- uretriit.
Seoses limaskesta erosioonide ja haavandite armistumisega kogevad patsiendid sageli ureetra ahenemist.
Naha kahjustus väljendub mitme ümardatud kõrgendatud elemendi väljanägemises, mis visuaalselt meenutavad kuni 5 cm suurusi, lillat värvi villid (pullid).
Stevens-Johnsoni sündroomiga iseloomulik tunnus villid on nende keskel seroossed või verised villid. Pärast pullide avamist tekivad erkpunased defektid, mis kattuvad kiiresti koorega. Lööbe levinumad kohad on pagasiruumi ja kõhukelme.
Ajavahemik, mille jooksul võivad tekkida uued lööbed, kestab umbes 2-3 nädalat. Haavandite paranemise kestus on tavaliselt umbes poolteist kuud.
Ravi
Selle haigusega patsiendid saavad ravi järgmiste meetoditega:
- kehaväline hemokorrektsioon;
- glükokortikoidid;
- antibakteriaalsed ravimid;
- infusioonravi.
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravis on ette nähtud glükokortikoidhormoonide suured annused. Arvestades suu limaskesta kahjustusi enamikul patsientidel, manustatakse ravimeid kõige sagedamini süstide kujul.
Ravimite annuseid hakatakse järk-järgult vähendama alles pärast sümptomite raskuse vähenemist ja paranemist üldine seisund patsient.
Stevensi-Johnsoni sündroomi korral moodustunud immuunkomplekside vere puhastamiseks kasutatakse järgmist tüüpi kehavälist hemokorrektsiooni:
- hemosorptsioon;
- immunosorptsioon;
- kaskaadplasma filtreerimine;
- membraani plasmaferees.
Lisaks on näidustatud plasma- ja valgulahuste transfusioon. Teraapias mängib olulist rolli patsiendi keha piisava koguse vedeliku tagamine ja toetamine normaalsed näitajad igapäevane diurees.
Sekundaarse infektsiooni ennetamiseks ja raviks on ette nähtud kohaliku ja süsteemse toimega antibakteriaalsed ravimid.
Sümptomaatiline ravi aitab vähendada mürgistust, desensibiliseerimist, leevendada põletikku ja kahjustatud nahapiirkondade kiireimat epiteliseerumist. Kasutatavatest ravimitest võib välja tuua sellised desensibiliseerivad ained nagu difenhüdramiin, suprastin ja tavegil, klaritiin.
Lokaalselt manustatavad valuvaigistid (lidokaiin, trimekaiin) ja antiseptilised (furatsiliin, kloramiin jt) ained, samuti proteolüütilised ensüümid (trüpsiin, kümotrüpsiin). Efektiivne on keratoplastika kasutamine (astelpajuõli, kibuvitsaõli jms tooted).
Sündroomi ravis on vitamiinide, sealhulgas rühma B kasutamine vastunäidustatud, kuna sellised ravimid on tugevad allergeenid.
Põhiteraapia lisandina on efektiivsed kaltsiumi- ja kaaliumipreparaadid.
Tüsistused
Stevens-Johnsoni sündroom võib sellistega komplitseerida ohtlikud seisundid, Kuidas:
- verejooks põiest;
- kopsupõletik;
- bronhioliit;
- koliit;
- äge neerupuudulikkus;
- sekundaarne bakteriaalne infektsioon;
- nägemise kaotus.
Ametliku statistika kohaselt sureb umbes 10% Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest tüsistuste tõttu.
Statistika
Seda haigust võib täheldada peaaegu igas vanuses patsientidel, kuid kõige sagedasemaks Stevensi-Johnsoni sündroomiks peetakse 20-40-aastaseid, samas kui varajases eas on see äärmiselt haruldane. lapsepõlves(kuni kolm aastat).
Erinevate allikate kohaselt on sündroomi diagnoosimise sagedus aastas 0,4 kuni 6 juhtu 1 miljoni elaniku kohta. Samal ajal mõjutab Stevens-Johnsoni sündroom mehi sagedamini.