Kollatõve sündroom vastsündinu perioodil. Krameri skaala vastsündinute ikteruse korral Infusioonravi vastsündinute kollatõve korral
RCHR (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2014
Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (P55), vastsündinu kollatõbi, mis on põhjustatud muudest ja täpsustamata maksarakkude kahjustustest (P59.2), vastsündinu ikterus, täpsustamata (P59.9), vastsündinu kollatõbi muudest täpsustatud põhjustest (P59.8), Vastsündinu ikterus, mis on põhjustatud muudest täpsustatud ülemäärase hemolüüsi vormidest (P58.8), vastsündinu kollatõbi, mis on põhjustatud ema vere allaneelamisest (P58.5), vastsündinu ikterus infektsioonist (P58.2), vastsündinu kollatõbi verevalumite tõttu (P58.0) ), Vastsündinu kollatõbi, mis on põhjustatud emalt edasi antud või vastsündinule manustatud ravimitest või toksiinidest (P58.4), vastsündinute ikterus polütsüteemiast (P58.3), vastsündinu ikterus laktatsiooniinhibiitoritest (P59.3), vastsündinu kollatõbi. kuni ülemäärase hemolüüsini, täpsustamata (P58.9), enneaegse sünnitusega seotud vastsündinute ikterus (P59.0)
Neonatoloogia, pediaatria
Üldine informatsioon
Lühike kirjeldus
Kinnitatud ekspertkomisjoni poolt
Tervise arengu teemadel
Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium
Vastsündinu kollatõbi- vastsündinu naha ja limaskestade nähtava ikteerilise määrdumise ilmnemine vereseerumis üldbilirubiini taseme tõusu tõttu.
Kollatõbi muutub nähtavaks, kui seerumi üldbilirubiini (TSB) tase jõuab ³ 80 µmol/l. Madala sünnikaaluga vastsündinutel ilmneb naha ikteriline värvimuutus madalama seerumi bilirubiini taseme korral, mis sõltub nahaaluse rasvakihi paksusest.
I. SISSEJUHATAVA OSA
Protokolli kood:
Protokolli nimi: Vastsündinu kollatõbi
ICD-10 kood(id):
P55 Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus
P58.0 Verevalumitest põhjustatud vastsündinu kollatõbi.
P58.2 Infektsioonist tingitud vastsündinu kollatõbi
P58.3 Polütsüteemiast tingitud vastsündinu kollatõbi.
P58.4 Vastsündinu kollatõbi, mis on põhjustatud ema organismist väljunud või vastsündinule manustatud ravimitest või toksiinidest
P58.5 Vastsündinute ikterus, mis on tingitud ema vere allaneelamisest
P58.8 Vastsündinute kollatõbi, mis on põhjustatud muudest täpsustatud ülemäärase hemolüüsi vormidest
P58.9 Ülemäärasest hemolüüsist tingitud vastsündinute ikterus, täpsustamata.
P59.0 Vastsündinu kollatõbi, mis on seotud enneaegse sünnitusega (enneaegse sünni hüperbilirubineemia)
P59.2 Vastsündinu kollatõbi, mis on põhjustatud muudest ja täpsustamata maksarakkude kahjustustest (kaasasündinud viirushepatiit).
P59.3 Imetamist pärssivate ravimite põhjustatud vastsündinu kollatõbi.
P59.8 Vastsündinu kollatõbi, mis on põhjustatud muudest kindlaksmääratud põhjustest.
P59.9 Vastsündinute ikterus, täpsustamata (Füsioloogiline raske kollatõbi).
Protokollis kasutatud lühendid:
G6PDG – glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas
GUT – glükuronüültransferaas
TBS – seerumi üldbilirubiin
PB - otsene bilirubiin
NB - kaudne bilirubiin
OZBK on verevahetusoperatsioon.
Protokolli väljatöötamise kuupäev: aasta 2013.
Protokolli kasutajad: neonatoloogid, lastearstid, perearstid.
Klassifikatsioon
Kliiniline klassifikatsioon
Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi:
Tavaliselt ilmneb pärast 36 tundi lapse elu.
Seerumi üldbilirubiini maksimaalne tase saabub täisealise lapse puhul tavaliselt 3.–4. päeval ja enneaegsel lapsel 5.–7. päeval.
Maksimaalne seerumi üldbilirubiini tase on ±205 µmol/L (12 mg/dl).
Seerumi üldbilirubiini tase langeb täisealisel lapsel 14. elupäevaks, enneaegsel lapsel 21. elupäevaks.
Lapse kliiniline seisund on rahuldav: ta on aktiivne, selgelt eristatavad une- ja ärkveloleku perioodid ning hea imemisrefleksiga; lapsel on stabiilne temperatuur; maks ja põrn on normaalse suurusega, uriin on hele ja väljaheide on normaalse värvusega.
Imetamisega kaasneva kollatõvega võib kaasneda kaks bilirubiini tõusu tippu, esimene 4.-5. päeval ja teine 14.-15. päeval, väheneb aeglaselt ja seda saab tuvastada 12. elunädalal.
Vastsündinute patoloogiline kollatõbi:
Kollatõbi, mis ilmneb esimese 24 elutunni jooksul või on igal ajal tuvastatav jalgadel ja peopesadel.
Kollatõbi, mis ilmnes pärast 7. elupäeva.
Seerumi üldbilirubiinisisalduse suurenemise kiirus on > 85 µmol/l/päevas või 5 mg/dl/päevas.
Otsene bilirubiini tase > 34 µmol/L (2 mg/dl) ehk ³ 20% kogu seerumi bilirubiini tasemest.
Lapse seisund on ebarahuldav, sõltumata bilirubiini tasemest, patoloogiliste kliiniliste sümptomite esinemisest.
Hepatomegaalia ja/või splenomegaalia.
Muutunud väljaheide või tumedat värvi uriin.
Kollatõbi, millel ei ole kalduvust väheneda pärast 14. elupäeva täisealisel vastsündinul või pärast 21. elupäeva enneaegsel vastsündinul, nimetatakse "pikaleajaks kollatõbiks".
Diagnostika
II. DIAGNOOSI JA RAVI MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA PROTSEDUURID
Diagnostilised meetmed
Peamised diagnostilised meetmed:
A. Sünnieelsel perioodil määrake kõigi rasedate naiste veregrupp ja Rh-faktor, samuti koormatud vereülekande ja vaktsineerimise ajalugu.
B. Sündimisel:
Rh-negatiivse nabaväädiverega emalt pärit lapsel määrake rühm ja Rh-sus, Coombsi test;
O (1) Rh-positiivse veregrupiga emalt sündinud lapsel määrake nabaväädi verest veregrupp ja Coombsi test.
Üldbilirubiini tase nabaväädiveres ja selle osa (vajadusel) aja jooksul.
Täiendavad diagnostilised meetmed:
A. Kui kahtlustate ülemäärasest hemolüüsist põhjustatud vastsündinu kollatõbe (P 58-58,9), määrake hemoglobiini tase, hematokrit, punaste vereliblede, retikulotsüütide, mikrotsüüdide arv.
B. Kui kahtlustate kilpnäärme alatalitlusest tingitud kollatõbe, kontrollige kilpnäärmehormoonide taset.
B. Kui kahtlustate pärilikku patoloogilist kollatõbe:
I ja II tüüpi Kigler-Najjari sündroomid, Lucey-Driscol, Gilbert - geneetiline uuring;
Pärilikud hemolüütilised aneemiad (membranopaatia, hemoglobinopaatiad, ensüümi puudulikkuse aneemia jne) - uurige Price-Jonesi kõveraga perifeerse vere määrdumist, arvutage erütrotsüütide paksus, sfäärilisuse indeks, keskmine erütrotsüütide maht ja hemoglobiini keskmine kontsentratsioon erütrotsüüdis, osmootne erütrotsüütide stabiilsus (täpsemalt vt protokolli "Hemolüütiline aneemia").
Kui kahtlustate maksa- või sapiteede haiguste esinemist, vaadake protokolle “Maksa ja hepatobiliaarsüsteemi haigused”.
Diagnostilised kriteeriumid
Kaebused ja anamnees
Haiguslugu:
Ema Rh ja veregrupp.
Infektsioonid raseduse ja sünnituse ajal.
Pärilikud haigused (G6PD puudulikkus, hüpotüreoidism, muud haruldased haigused).
Kollatõve esinemine vanematel.
Kollatõve esinemine eelmisel lapsel.
Beebi kaal ja rasedusaeg sündimisel
Imiku toitmine (alatoitmine ja/või oksendamine).
Kas lapsele tehti sündides elustamine?
Riskitegurid:
Äge hemolüüs.
Enneaegne sünnitus.
Verevalumid ja tsefalohematoomid.
Kehakaalu langus (> 10%).
Vastsündinu asfüksia, atsidoos.
Hüpoglükeemia.
Vastsündinu infektsioon.
hüpoalbumineemia (< 30 г/л).
Füüsiline läbivaatus:
Uurige täielikult lahti riietatud last heas valguses (soovitavalt päevavalguses).
Varustage oma lapsele uuringu ajal termokaitset.
Hinnake naha värvi pärast sõrmega kerget vajutamist nahaaluse rasva tasemeni.
Määrake kollatõve asukoht modifitseeritud Crameri skaala abil.
Muudetud Crameri skaala:
Hinnake tuvastatud kollatõve raskust:
Laboratoorsed uuringud
Patoloogilise ikteruse põhjused on erinevad, mistõttu tuleb lisaks OBS-ile määrata ka bilirubiini fraktsioonid (otsene/konjugeeritud bilirubiin ja kaudne/konjugeerimata bilirubiin).
Vastsündinutel, kellel on kollatõbi ja stabiilne hüperbilirubineemia, mis kestab üle 3 nädala, on soovitatav teha galaktoseemia test.
Kui perekonnas on esinenud G6PD puudulikkusega seotud kollatõbe, on vaja määrata selle ensüümi tase
Kõrge otsese bilirubiinisisaldusega vastsündinuid tuleb hinnata sepsise suhtes (laboratoorsed ja bakterioloogilised vereanalüüsid) [D].
Kõrgenenud otsese bilirubiinisisalduse ja hepatomegaaliaga vastsündinutel tuleb hepatiidi välistamiseks määrata ALAT ja AST transaminaaside tase.
Näidustused spetsialistiga konsulteerimiseks:
Nakkushaiguste spetsialist
kirurg,
Neuroloog.
Diferentsiaaldiagnoos
Diferentsiaaldiagnoos
Enamikul juhtudest on vastsündinu kollatõbi füsioloogiline, kuid tüsistuste vältimiseks on väga oluline jälgida iga juhtumit, et "ohtlik" kollatõbi avastataks õigeaegselt ja ravitaks.
Bilirubiini entsefalopaatia: kesknärvisüsteemi äge kahjustus.
Kernicterus: kesknärvisüsteemi pöördumatu krooniline kahjustus.
Ohtliku kollatõve tunnuste varajaseks avastamiseks on oluline registreerida iga kollatõve ilmnemise aeg ja selle regulaarne kliiniline hindamine (8-12-tunnise intervalliga).
Kollatõbi pärast 7. päeva võib olla märk kolestaasist, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi (G6PDH) puudulikkusest, Crigler-Nayjari tõvest või hilise algusega vastsündinu sepsisest.
Ohtlik kollatõbi ilmneb esimese 24 elutunni jooksul või seda võib igal ajal avastada jalgadel ja peopesadel.
Algoritm vastsündinu kollatõve diferentsiaaldiagnoosimiseks, mis ei ole seotud isoimmuniseerimisega
Ravimitest põhjustatud hemolüüs (üldbilirubiin kaudse fraktsiooni tõttu; hemoglobiini tase langeb mõõdukalt 1. kuu lõpuks). |
Kollatõbi rinnapiimast: (emapiim sisaldab suures koguses pregnaan-3-alfa, 20-beeta-diooli ja vabu rasvhappeid). |
Crigler-Najjari sündroom (üldbilirubiini kõrge tase kaudse fraktsiooni tõttu; konjugeeritud bilirubiin puudub või väheneb sapis soolestiku puudumise tõttu). |
Gilberti sündroom(üldbilirubiin kaudse fraktsiooni tõttu) |
Maksa ebaküpsusest tingitud kollatõbi (Konjugatsiooni hiline algus, üldbilirubiin kaudse fraktsiooni tõttu) |
Polütsüteemia (hemoglobiini tase ≥220 g/l; hematokriti tase ≥0,7; kaudse bilirubiini tase 205-350 või rohkem). |
↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ |
Vaatlus: | Bilirubiini fraktsioonide, üldise verepildi, maksa ja põrna suuruse, väljaheite ja uriini värvi jälgimine | ||||
Bilirubiini taseme langus | Suurenenud bilirubiini tase | ||||
↓ | ↓ | ||||
Vaatlus | OPN-is | ||||
3-5 kraadi ikterust Krameri järgi Hall-roheline taust Mürgistuse sündroom Hepatomegaalia Väljaheite ja uriini värvuse muutus |
|||||
↓ Vastsündinute patoloogia osakonnas |
|||||
Dubin-Jonesi ja Rotori sündroom(kaudsed ja otsesed bilirubiini fraktsioonid; melaniini meenutavate pruunikasmustade graanulite tuvastamine maksa biopsial) Sapiteede atresia(Maksa ja sapiteede ultraheli, bilirubiini otsene fraktsioon) Emakasisesed infektsioonid(spetsiifilised meetodid IUI diagnoosimiseks; bilirubiini kaudsed ja otsesed fraktsioonid; maksaensüümide näitaja). Sepsis(Verekultuur, CRP, CBC, LII) Galaktoseemia(galaktosuuria, aminoatsiduuria; galaktoosi tase veres; ↓galaktokinaasi aktiivsus erütrotsüütides; bilirubiini kaudsed ja otsesed fraktsioonid). |
Ravi
Ravi eesmärk: pakkudes sekkumisi, mis aitavad vältida võimalike kõrvalmõjude ilmnemist.
Ravi taktika
Mitteravimite ravi
A. Füsioloogiline kollatõbi
Füsioloogilise kollatõvega imikud ei vaja erilist ravi, vaid vajavad ainult rinnaga toitmist. Lapse emale tuleb selgitada, et eksklusiivne imetamine (nii sageli ja nii kaua, kui laps soovib, päeval ja öösel, kuid vähemalt 8-12 korda päevas) aitab lapsel kollatõvest kiiremini üle saada.
B. Patoloogiline kollatõbi
Fototeraapia on kõige tõhusam meetod bilirubiini taseme vähendamiseks vastsündinu kollatõve korral [A].
Õigeaegne ja korrektne fototeraapia vähendab asendusvereülekande vajadust kuni 4% ja vähendab vastsündinute kollatõve tüsistuste riski.
Näidustused fototeraapiaks ja vereülekandeks täisealisel vastsündinul(vt lisa, tabel 1):
Kui kollatõbi ilmneb esimese 24 tunni jooksul pärast sündi või see on “ohtlik”, tuleb kohe alustada fototeraapiat ja kaaluda vahetustransfusiooni näidustust.
Muudel juhtudel on vaja OBS-i tulemus vastavalt lapse vanusele joonistada diagrammile ja otsustada fototeraapia alustamise üle.
Riskifaktorite olemasolul peaks fototeraapia alustamise otsus põhinema madalamal seerumi üldbilirubiini (TSB) tasemel.
Kui lapse üldine seisund halveneb, tuleb fototeraapiat alustada madalamate RBS väärtustega.
Näidustused fototeraapia alustamiseks enneaegsel lapsel on samad, mis hemolüütilise haigusega vastsündinutel (vt lisa graafik 2).
Fototeraapia viiakse läbi inkubaatoris või soojas võrevoodis, tuuletõmbuse eest kaitstud ruumis
Lapse silmi tuleks kaitsta valguskindla sidemega.
Jälgige lapse kehatemperatuuri ja õhutemperatuuri lambi all iga 3 tunni järel. Hoidke oma kehatemperatuuri 36,5-37,5 °C.
Pöörake last iga 3 tunni järel.
Kaaluge oma last vähemalt kord päevas.
Fototeraapia ajal võib teie lapse väljaheide olla lahtine ja kollast värvi. See on normaalne ega vaja ravi.
Jätkake rinnaga toitmist nõudmisel, ilma öiste pausideta, vähemalt 8 korda päevas. [B]
Kui laps saab fototeraapia ajal rinnapiima või intravenoosset vedelikku, on soovitatav suurendada piima/lahuste kogust 10%-ni päevasest koguvajadusest.
Määrake OBS-i tase iga 12 tunni järel.
Vastsündinu fototeraapia peatatakse, kui seerumi bilirubiini kontsentratsioon langeb püsivalt 24–36 tunni jooksul alla väärtuste, mis olid fototeraapia alustamise aluseks, ja riskifaktorite olemasolu või puudumise korral.
Vahetusvereülekande näidustused:
Ägeda bilirubiini entsefalopaatia kliiniliste sümptomite (lihaste hüpertoonilisus, opistotonus, palavik, "aju karje") ilmnemisel tehakse vahetusülekanne olenemata bilirubiini tasemest. [D]
Isoleeritud reesuskonflikti põhjustatud HDN-i asendusvereülekandel kasutatakse lapse verega sama rühma Rh-negatiivseid punaseid vereliblesid ja plasmat, kuid võimalusel AB (IV) veregruppi vahekorras 2:1.
Asendusvereülekanne HDN-i puhul, mis on põhjustatud isoleeritud rühmakonfliktist, kasutab O (I) rühma punaseid vereliblesid, mis vastavad lapse punaste vereliblede reesusrühmale ja ühe rühma ehk AB (IV) rühma plasmale vahekorras 2:1. suhe.
Asendusvereülekanne ema ja lapse vere kokkusobimatuse korral harvaesinevate tegurite tõttu tuleb kasutada individuaalselt valitud doonorite verd.
Tuleb meeles pidada, et pingetüüpi peavaluga laste puhul kasutatakse erütroosi säilivusajaga kuni 72 tundi.
Vahetusülekannet, mis on ohtlik protseduur, tohib pärast fototeraapiat läbi viia ainult koolitatud personal rangetel näidustustel.
Edasine juhtimine: vastsündinute hooldus, rinnaga toitmine.
Tühjenemise kriteeriumid:
Kollatõvega vastsündinu haiglast väljakirjutamine peaks toimuma individuaalselt, võttes arvesse kollatõve raskust ja ravi tulemusi.
Igale emale/perele tuleb õpetada, kuidas hinnata kollatõbe ja kuidas ära tunda lapsel „ohumärke“ ja kuidas teostada ainult rinnaga toitmist.
Kirurgiline sekkumine: obstruktiivse kollatõve korral.
Patoloogilise ikterusega vastsündinu erakorraline hospitaliseerimine 1. ja 2. tasandi sünnitusabi organisatsioonidest 3. ja 4. tasandi sünnitusabiorganisatsioonide erakorralise meditsiini osakonda.
Teave
Allikad ja kirjandus
- Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervisearengu ekspertkomisjoni koosolekute protokollid, 2014
- 1) Ameerika Pediaatriaakadeemia. Kliiniline praktiline juhend. Hüperbilirubineemia ravi vastsündinutel 35 või enama rasedusnädala jooksul. 2004. 2) Olulise praktika juhend. Maailma Terviseorganisatsioon, Genf 2006 3) Bhutany V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Non-invassive Measurement of Total Bilirubin in a Multiracial Predischarge Newborn Population to Assess the Risk of Severe Hyperbilirubinemia. J. Pediatrics (106) 2000, nr 2. 4) David E. Hertz. Vastsündinu hooldamine: esmatasandi arstiabi käsiraamat. Lippincott Williams, 2005. 60–72 5) Essential vastsündinu hooldus ja rinnaga toitmine: koolitusmoodul. WHO Euro, Kopenhaagen, 2002. 6) Juhised hüperbilirubineemia tuvastamiseks, juhtimiseks ja ennetamiseks enneaegsetel ja hilisel ajal sündinud vastsündinutel (35 või enam rasedusnädalat), Kanada Pediaatrite Ühing, 2007. 7) Kollatõbi ja hüperbilirubineemia vastsündinutel. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, toim. Nelsoni pediaatria õpik. 16. väljaanne Philadelphia: Saunders, 2000:511-28. 8) Kollatõbi tervel ajal vastsündinul. Briti Columbia reproduktiivhooldusprogrammi vastsündinu suunis 4. aprill 2002 (muudetud). 9) Kollatõbi. RPA vastsündinu hoolduse protokolliraamat. Kuninglik prints Alfredi haigla. 2003. 10) Meredith L. Porter, Beth L. Dennis. Hüperbilirubineemia vastsündinutel. American Family Physician, 2002, 65. köide, number 4. 11) Vastsündinu probleemide lahendamine: juhend arstidele, õdedele ja ämmaemandatele. WHO, Genf, 2003. 12) Maisels MJ, Watchko JF. Madala sünnikaaluga imikute kollatõve ravi. Arch. Dis. Laps. Fetal Neonatal Ed. 2003; 88; 459-463). 13) Mills JF, Tudehope D. Fibreoptic fototeraapia vastsündinute kollatõve korral (Cochrane'i ülevaade). Cochrane'i raamatukogu. Issue 2, 2003. 14) Hüperbilirubineemia ravi vastsündinutel 35 või enama rasedusnädala jooksul. Ameerika Pediaatriaakadeemia hüperbilirubineemia allkomitee. Pediaatria 2004; 114:297-316. 15) Vastsündinu teenuste kliiniline juhend. Vastsündinute kollatõve protokollijuhtimine. Uus-Meremaa. Arvustanud Peter Nobbs, mai 2001. 16) Newborn Services Clinical Guideline, Assessment of Prolonged and Late-Setting Kollatõbi, 2004. 17) Shelly C Springer. Kernicterus. EMeditsiin. Meredith L. Porter, Beth L. Dennis. Hüperbilirubineemia vastsündinutel. American Family Physician, 2002, 65. köide, number 4.
2. ajakava: Näidustused fototeraapiaks ja vereülekandeks enneaegsel või hemolüüsi tunnustega vastsündinul
Lisatud failid
Tähelepanu!
- Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
- MedElementi veebilehel ja mobiilirakendustes "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma konsulteerimist arstiga. Pöörduge kindlasti meditsiiniasutusse, kui teil on teid puudutavad haigused või sümptomid.
- Ravimite valikut ja nende annust tuleb arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse patsiendi haigust ja keha seisundit.
- MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi kataloog" on ainult teabe- ja teabeallikad. Sellel saidil postitatud teavet ei tohi kasutada arsti korralduste volitamata muutmiseks.
- MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tulenevate kehavigastuste või varalise kahju eest.
Kollatõbi on sündroom, mis on põhjustatud bilirubiini (nii otsesest kui kaudsest) kuhjumisest veres ja kehakudedes – hüperbilirubineemia, mis põhjustab naha, limaskestade ja kõvakesta ikteriaalset värvimuutust. Bilirubiin on heemi katabolismi lõpp-produkt ja moodustub peamiselt hemoglobiini (umbes 75%) lagunemise tõttu. Teised bilirubiini allikad on müoglobiin ja heemi sisaldavad maksaensüümid (umbes 25%).
Nähtav kollatõbi areneb reeglina täisealistel vastsündinutel, kelle üldbilirubiini tase on > 85 µmol/l, enneaegsetel vastsündinutel - > 120 µmol/l. Kollatõbi esineb esimesel elunädalal 65–70% vastsündinutel (enneaegsetel vastsündinutel 2–3 korda sagedamini), kuid ainult umbes 10% juhtudest on see patoloogiline.
Seega täheldatakse vastsündinu perioodil kõige sagedamini füsioloogilist kollatõbe, mida iseloomustab kaudne hüperbilirubineemia, mille kaudse bilirubiini kontsentratsioon ei ületa 205,2 µmol/l tervel täisealisel lapsel ja mitte üle 256,5 µmol/l lapsel. enneaegne vastsündinu. Kollatõbi on enim märgatav kõvakesta, suu limaskesta ning näo ja torso nahal. Uriini värvus ei muutu, väljaheide on loomulikku värvi või mõnevõrra hüperkooliline. Vastsündinu üldine seisund on hea, maks ja põrn ei ole suurenenud. 1. elunädala lõpuks kollatõve intensiivsus väheneb ja see kaob. Hüperbilirubineemia põhjused füsioloogilise kollatõve korral on järgmised:
- loote punaste vereliblede suurenenud lagunemine (loote hemoglobiini sisaldavate punaste vereliblede eluiga on lühenenud: täiskasvanutel 120 päeva asemel 70–90 päeva);
maksaensüümsüsteemide madal aktiivsus - pigmendi metabolismis osalevad glükuronüültransferaasid;
füsioloogiline hüpoproteineemia;
kaudse bilirubiini transpordi katkemine läbi hepatotsüütide membraani rakku ja bilirubiini suunamine rakust välja nendes protsessides osalevate ensüümide lühiajalise puudulikkuse tõttu;
Olulised füsioloogilise kollatõve tunnused on see, et see ilmneb teise päeva lõpust ega lähe allapoole nabajoont (Crameri skaala tsoonid 1-2).
Kaudne bilirubiin on neurotoksiline mürk ja teatud tingimustel (komplitseeritud füsioloogiline kollatõbi pikaajalise kokkupuute taustal, enneaegsus, hüpoksia, hüpoglükeemia jne) põhjustab subkortikaalsete tuumade ja ajukoore spetsiifilist kahjustust - nn bilirubiini entsefalopaatia (komplitseeritud füsioloogiline). kollatõbi ilmneb alates teise päeva lõpust ja levib nabajoonest allapoole jäävatesse piirkondadesse ja jäsemetele – tsoonid 3–4 Crameri skaalal). Bilirubiini entsefalopaatia algstaadiumis areneb letargia, unisus, letargia ja imemisrefleksi allasurumine. Hilisemal perioodil ilmneb suurenenud ärrituvus, lihaste hüpertensioon, kõrge karjumine ja võib-olla ka temperatuuri tõus. Pöördumatutel etappidel täheldatakse opistotonust, krampe, apnoed, monotoonset kõrget nutmist, sügavat stuuporit või koomat.
Enamik vastsündinute ikterust, mis ilmneb 2.–3. päeval, süveneb 3.–4. päeval ja kaob 2.–3. elunädala lõpus, on põhjustatud kaudsest bilirubiinist, mille üldbilirubiini maksimaalne kontsentratsioon täisealiste vastsündinute vereseerum alla 256 µmol/l on füsioloogiline seisund ega ole imikutele ohtlik. Viimastel aastatel on üha enam kasutatud terminit "tervete vastsündinute kollatõbi". See diagnoos ilmneb juhtudel, kui lisaks intensiivsele nahavärvile ja suhteliselt kõrgele bilirubiini kontsentratsioonile vastsündinu vereseerumis kogu neonataalse perioodi jooksul (esimesed 28 elupäeva) ei esine lapsel kohanemishäire sündroomi ilminguid. Sellised seisundid tekivad siis, kui bilirubiini tase veres on alla 354 μmol/L tervetel täisaegsetel vastsündinutel.
Patoloogilise kollatõve tunnused (kriteeriumid) võivad hõlmata:
- kollatõve varasem (enne 24 elutundi) ilmnemine või hilisem (3-4 päeva pärast) sagenemine;
selle pikaajaline säilivus (rohkem kui 3 nädalat);
lainelaadne vool;
kahvatu nahk või rohekas toon;
üldise seisundi halvenemine kollatõve järkjärgulise suurenemise taustal;
tumedat värvi uriin või värvunud väljaheide;
otsese bilirubiini fraktsiooni suhteline suurenemine;
üldbilirubiini kontsentratsiooni tõus veres (> 256 µmol/l täisaegsetel imikutel ja > 171 µmol/l enneaegsetel imikutel).
Vastsündinute kollatõbe põdevaid imikuid tuleks võimalusel rinnaga toita vähemalt 8–12 korda päevas ilma öise pausita, et vähendada lapse kaloridefitsiidi ja/või dehüdratsiooni riski ning seeläbi vähendada hüperbilirubineemiat. Vee või glükoosi suukaudne manustamine ei takista hüperbilirubineemia teket ega vähenda seerumi bilirubiini taset. Kui piisavat rinnaga toitmist ei ole võimalik tagada, on soovitatav anda lapsele rinnapiima. Infusioonravi on näidustatud ainult siis, kui saadud rinnapiima kogus ei suuda tagada vajalikku ööpäevast vedelikukogust.
Eriti tuleb rõhutada, et tänapäeval on ainsad vastsündinute kollatõve ravimeetodid fototeraapia ja verevahetus. Fototeraapia olemus: 460 nm lainepikkusega valguse mõjul muundub toksiline bilirubiini isomeer Z-Z nahas mittetoksiliseks isomeeriks Y-Y, mis on vees lahustuv ja eritub neerude kaudu. Fototeraapia vastunäidustused: raske aneemia, sepsis, obstruktiivne kollatõbi. hemorraagiline sündroom.
Vastsündinute kollatõbi on vastsündinutel kõige levinum probleem. Rohkem kui 50% kõigist täisaegsetest imikutest ja 85% enneaegsetest imikutest on esimesel elunädalal nähtavalt kollatõbi. Vaba bilirubiin, mis suureneb vastsündinute kollatõve kõige levinumate vormide korral, võib ületada hematoentsefaalbarjääri ja põhjustada kroonilise puudega püsivaid ajukahjustusi (vt Bilirubiini entsefalopaatia).
Bilirubiini metabolismi füsioloogia
Emakas on loote maks suhteliselt passiivne. Platsenta ja ema maks metaboliseerivad bilirubiini punaste vereliblede jäätmetest. Kui loote punaliblede hemolüüs on ülemäärane, näiteks Rh-hemolüütilise haiguse korral, ei pruugi platsenta ja ema maks olla võimelised toime tulema liigse bilirubiinikoormusega ning nabanöör ja lootevesi muutuvad toodetud bilirubiini pigmendi tõttu kollaseks. Lisaks ei pruugi luuüdi ja ekstramedullaarsed erütropoeesi organid olla võimelised toetama punaliblede tootmist, mistõttu lootel võib tekkida aneemiline seisund. Hydrops fetalis, mis on generaliseerunud turse, pleuraefusiooni, astsiidi ja hepatomegaaliaga seotud seisund, on põhjustatud aneemia, emakasisese hüpoksia, hüpoproteineemia, madala kolloidse osmootse rõhu ja kongestiivse südamepuudulikkuse kombinatsioonist.
Loode on võimeline siduma bilirubiini väikestes kogustes ja hemolüüsi korral sisseemakas, nagu näiteks raske Rh immuniseerimise korral, suureneb bilirubiini sidumine ja nabaväädiveres saab mõõta otsese toimega bilirubiini kõrget taset.
VASTASÜNDINUD
Bilirubiini metabolism vastsündinutel on kokku võetud joonisel fig. 13.1. Kõiki sapi metabolismi etappe arutatakse vastupidises järjekorras.
Riis. 13.1. Vastsündinu bilirubiini metabolismi kokkuvõte
(Redfordi loal, Maisels & Avery 1994) kliinilise RDC-ga – kliinilise RDS-iga)
Bilirubiini tootmine
Päeva jooksul toodetakse vananevatest rakkudest suurem osa bilirubiinist. Punased rakud hävivad retikuloendoteliaalsüsteemis ja heem muundatakse vabaks bilirubiiniks. Üks gramm hemoglobiini annab 600 mmol (35 mg) sidumata bilirubiini. Hemolüüs võib suureneda, kui ema võtavad selliseid ravimeid nagu salitsülaadid, sulfoonamiidid, fenatsütiin ja furadantiin. Kakskümmend viis protsenti igapäevasest bilirubiini tootmisest pärineb muudest allikatest peale punaste vereliblede, nagu hemoproteiin ja vaba (koe) heem.
Transport ja tarbimine maksa kaudu
Suurem osa veres leiduvast vabast bilirubiinist seotakse plasmaalbumiiniga ja transporditakse seotud kompleksina maksa. See sidumine on äärmiselt oluline ja seda võivad muuta paljud tegurid. Albumiini sidumisvõimet vähendavate tegurite hulka kuuluvad madal plasma albumiini tase, asfüksia, atsidoos, infektsioon, enneaegsus ja hüpokaleemia.
Lisaks on bilirubiini sidumissaitide jaoks palju konkurente, sealhulgas:
- esterdamata (vabad) rasvhapped, mis on toodetud nälja, külma stressi ja Intralipid-ravi mõjul;
- ravimid (sulfoonamiidid, tsefalospariinid, naatriumbensoaat (esineb diasepaami koostises), frusemiid ja triasiiddiureetikumid).
Kui bilirubiin on seotud albumiiniga, ei ole see tõenäoliselt toksiline, kuid vaba, seondumata, konjugeerimata bilirubiin on lipiidides lahustuv ja võib transportida läbi hematoentsefaalbarjääri ning akumuleeruda teatud neuronitesse, põhjustades bilirubiini entsefalopaatia.
Maksa sinusoidides ridadena paiknevad hepatotsüüdid on võimelised verest eritama konjugeerimata bilirubiini, mille seejärel omastavad maksarakkudes valgud Y ja Z (ligandid).
Konjugeerimine ja ekstraheerimine
Konjugeerimata bilirubiin seotakse maksas ja reaktsioon hõlmab lahustumatu vaba bilirubiini muundamist otseselt reaktiivseks bilirubiiniks (vees lahustuv). Iga bilirubiini molekul seondub kahe glükuroonhappe molekuliga ja seda katalüüsib ensüüm glükuronüültransferaas. Seotud bilirubiin vabaneb sappi ja seejärel kaksteistsõrmiksoole ja peensoolde. Vanematel lastel metaboliseeritakse bilirubiin peensoole bakterite toimel sterkobilinogeeniks, kuid suhteliselt steriilse soolestiku ja halva motoorikaga vastsündinutel võib enamiku bilirubiinist glükuronidaasi toimel hüdrolüüsida vabaks bilirubiiniks, mis siseneb enterohepaatilisesse vereringesse, et toimuda edasine maksa metabolism.
See võib olla oluline patoloogiliste seisundite korral ja suurenenud enterohepaatiline vereringe suurendab konjugeerimata bilirubiini taset enneaegsetel lastel, peensoole obstruktsiooni, funktsionaalse soolesulguse ja püloorse stenoosi korral.
Kollatõvega imikute kliiniline hindamine
Kollatõbi võib avastada vastsündinu perioodil, kui plasmatase on ligikaudu 100 mmol/l. Kuna kollatõbi on levinud, on selle raskusastme määramiseks oluline omada kliinilist meetodit.
Üks kliiniline meetod kollatõve astme hindamiseks, mis tehakse enne testimist, on Krameri reegli kasutamine (Kramer 1969). See on järgmine: arst surub sõrmega beebi nahale standardtsoonides (1–5) ja jälgib nendes tsoonides naha värvi (joonis 13.2). Need kollatõve piirkonnad peegeldavad naha kollatõve progresseerumist.
Riis. 13.2. Crameri reegel geonataalse kollatõve kliiniliseks hindamiseks
(Kordustrükk Kramerist 1969)
Vastsündinu kollatõve olulisuse hindamisel võib kasutada järgmisi soovitusi. Uuring tuleks läbi viia järgmistel tingimustel:
- iga imik, kellel on esimese 24 elutunni jooksul selgelt kollatõbi;
- iga kollatõvega imik, kelle emal on Rh-antikehad;
- iga enneaegne imik, kelle plasma bilirubiini hinnanguline väärtus ületab 150 mmol/l;
- täisealine imik, kelle plasma bilirubiini hinnang ületab 200 m mol/l;
- iga imik, kellel on obstruktiivse kollatõve tunnused;
- jätkuv hüperbilirubineemia pärast 1 nädala möödumist täisaegsetel imikutel ja 2 nädalat enneaegsetel imikutel.
Kui imikul arvatakse olevat kliiniliselt oluline kollatõbi, peaks hindamine hõlmama täielikku füüsilist läbivaatust pärast põhjalikku haiguslugu.
Tuleb märkida järgmiste märkide olemasolu või puudumist:
- ekstravaskulaarne veri, nt löökide (peksmise) tagajärjed, tsefalohematoom, hemorraagiline lööve, petehhiad;
- hüpervoleemia;
- hepatosplendomegaalia;
- emakasisese infektsiooni tunnused: väike rasedusaeg, katarakt, mikrotsefaalia;
- infektsioonid: naba, nahk;
- neuroloogilised nähud: hüpertensioon, opistotonus, krambid, ebanormaalsed silmaliigutused;
- ebanormaalne ülepaisumine, mis on seotud soolesulguse, soole staasi ja hüpotüreoidismiga.
Kollatõvega vastsündinu rutiinne füüsiline läbivaatus sisaldab alati uriinianalüüsi sapi olemasolu ja aine kadumise osas ning väljaheite kirjeldust, nt kas see on kahvatu. Bilirubiin uriinis (tuvastatud testribaga) näitab, et plasma bilirubiini komponent on seotud. See on kollatõve uurimisel oluline tegur.
Uurimine
Kollatõvega vastsündinu hindamisel tuleb arvesse võtta raseduslugu, imiku gestatsiooniiga ja sünnitusjärgset vanust, samuti esmast füüsilist läbivaatust. Oluline on märkida, kas selle esinemisele võisid kaasa aidata ravimid või toksiinid, samuti vanemate rass.
Iga ikterusega imiku puhul tuleb vastata kahele küsimusele.
- Kas on võimalik, et konjugeerimata hüperbilirubineemia põhjustab neuroloogilisi kahjustusi?
- Kas on seotud bilirubiini?
Konjugeeritud bilirubineemia on tõenäoliselt tingitud tõsisematest põhjustest, mis sapiteede atresia korral tuleb kiiresti diagnoosida ja varakult kirurgiliselt ravida.
Imikutel, kelle (konjugeerimata) bilirubiini tase tõuseb kiiresti ja varakult, tuleb teha korduv täielik plasma bilirubiini hindamine, et saaks alustada hüperbilirubineemia ravi. Uriini bilirubiin näitab, et bilirubiini konjugeeritud fraktsiooni tuleks laboris hinnata ja kaaluda konjugeeritud bilirubineemia põhjuseid. Tabelis 13.1 on loetletud võimalikud kollatõve põhjused, mis esinevad vastsündinu perioodi erinevatel aegadel.
Tabel 13.1. Kollatõve võimalikud põhjused vastsündinu perioodi erinevatel aegadel.
päev | Konjugeerimata kollatõbi | Konjugeeritud kollatõbi |
1 | Hemolüütilist haigust kahtlustatakse seni, kuni pole tõestatud vastupidist | Vastsündinu hepatiit |
2-5 | Hemolüüs |
Sama mis punktis 1 |
5-10 | Sepsis |
Sama mis punktis 1 |
10+ | Sepsis |
Sapiteede atresia |
Vastsündinute kollatõve diagnoosimise lähenemisviis on näidatud joonisel fig. 13.3.
Riis. 13.3.Diagnostilist lähenemist demonstreeriv diagramm
vastsündinu kollatõve vastu. (Muudetud Maiselsist 1994).
Konjugeerimata hüperbilirubineemia
Põhjused
Pikaajalise konjugeerimata hüperbilirubineemia põhjused on toodud tabelis 13.2.
Tabel 13.2. Pikaajalise konjugeerimata hüperbilirubineemia põhjused.
Uurimine
Juhtudel, kui täheldatakse pikaajalist kollatõbe, mis kestab üle 14 päeva täisaegsel imikul ja 14 päeva enneaegsel imikutel, tuleb teha täiendavaid uuringuid. Konjugeeritud põhjuste eristamiseks konjugeerimata põhjustest tuleks läbi viia esialgne uurimine. Tabelis 13.3 on loetletud pikaajalise konjugeerimata hüperbilirubineemia uuringud.
Tabel 13.3. Pikaajalise konjugeerimata hüperbilirubineemiaga imikul läbi viidud uuringud.
Ravi
ÄRAHOIDMINE
Varajane toitmine vähendab kollatõve esinemissagedust, vältides dehüdratsiooni ja suurendades vabade rasvhapete sisaldust. Piisava vedeliku tarbimise säilitamine on kollatõvega imiku eest hoolitsemise oluline osa. Lisaks aitab toitmine ületada soolestiku staasi ja minimeerida bilirubiini enterohepaatilise vereringe mõju. Kollatõvega seotud rinnaga toitmist saab minimeerida sagedase varajase rinnaga toitmisega esimesel 3 elupäeval.
FOTOTERAPIA
Seda meetodit kasutas Kremer esmakordselt 1958. aastal Ühendkuningriigis, kuid laialdaselt kasutati seda alles 1968. aastal, kui Lacey (1972) näitas oma efektiivsust konjugeerimata hüperbilirubineemia ravis. Meetod on eriti kasulik mittehemolüütilise kollatõvega enneaegsetel imikutel ja vähendab vajalike vahetusülekannete arvu.
Kasutatakse fototeraapia seadmeid, mis kiirgavad valgust lainepikkusega umbes 450 nm. Sinine valgus on fotodegradatsioonil kõige tõhusam ning siniste ja valgete luminofoorlampide kombinatsioon on sageli kasulik. Kvarts-halogeenvalgusallikas lainepikkusega 425–475 nm tagab tõhusama fotodegradatsiooni kui fluorestsentsvalgus. Sellest allikast tulev valgus vähendab ja fotoisomeriseerib konjugeerimata bilirubiini nahas mittetoksilisteks bilirubiinitoodeteks. Fototeraapia algab pärast seda, kui on läbi viidud uuringud kollatõve põhjuse väljaselgitamiseks. Kui ravi on alustatud, muutub nahavärv ebausaldusväärseks näitajaks ja kollatõve raskusastme hindamiseks on vaja plasma bilirubiini uuringuid. Fototeraapiat võib kasutada kombinatsioonis muude raviviisidega, näiteks vereülekandega. Cockingtoni (1979) koostatud diagrammid annavad üldised juhised hüperbilirubineemia raviks madala sünnikaaluga (LBW) imikute puhul (joonis 13.4).
Riis. 13.4 Soovitatavad raviskeemid konjugeerimata hüperbilirubineemia korral
erineva sünnikaaluga rühmade fototeraapia või vahetusülekandega
(Kordustrükk Cockingtonist 1979 autori loal.)
Üle 2500 g kaaluvate tähtaegsete imikute puhul on seda strateegiat muudetud vastavalt Finley ja Tuckeri soovitustele (joonis 13.5).
Fototeraapia komplikatsioonid on järgmised:
- temperatuuri ebastabiilsus;
- vedeliku häire. Tundmatu vedelikukaotuse suurenemist saab kompenseerida, suurendades imiku veetarbimist 20% võrra;
- võrkkesta kahjustus. Arvatakse, et silmi ohustab fototeraapia, kuid seda pole kunagi tõestatud. Küll aga on mõistlik kaitsta imiku silmi valguse eest sobivate silmakaitsetega.
- kõhulahtisus. Fototeraapia pikendab soolestiku läbimise aega ja kutsub esile laktoositalumatuse; mõlemad tegurid on olulised kõhulahtisuse ja sellele järgneva vedelikukaotuse põhjused; Ja
- pargitud (pronks)laps. Seda tüsistust võib täheldada, kui obstruktiivse kollatõvega imik saab fototeraapiat.
KORRASTUSE VARAJANE VÄLJAVÕTMINE JA KODUNE RAVI
Tervetele täisealistele imikutele varajase lahkumise programmide pakkumine toob kaasa vajaduse ravida kollatõbe kodus. On tehtud ettepanek kasutada 24 tunni vanuses plasma bilirubiini mõõtmiseks otseseid ja kaudseid meetodeid, et ennustada, millised imikud võivad vajada ravi. Tundlikumate meetodite tuvastamiseks on siiski vaja täiendavaid uuringuid. Koduse ravi teeb lihtsamaks alates 1990. aastast pakutav fiiberoptiline fototeraapiasüsteem BiliBanker a. Laps asetatakse madratsile, mis sisaldab fiiberoptilisi niite, mis täidavad keha terapeutilise valgusega, samal ajal kui laps on normaalselt riides (joonis 13.6). Hiljuti (Kappas et al. 1996) osutus tina mesoporfüriini (SnMP) kasutamine ühekordse intramuskulaarse süstina annuses 6 m mol/kg efektiivseks plasma bilirubiini taseme vähendamisel fototeraapia kandidaatidel.
Riis. 13.6. Beebi saab fototeraapiat
kasutades BiliBanket ®
VAHETUSE TRANSFUSION
Seda ravivormi kasutati esmakordselt 1951. aastal loote erütroblastoosi (teemant) raviks. et kõik. 1951). Raske ikterusega imikutel võib olla vajalik vahetusülekanne koos fototeraapiaga, eriti kui see on tingitud Rh-isoimmuniseerimisest.
Vahetusülekanne võimaldab:
- eemaldage konjugeerimata bilirubiin;
- immuunantikehade eemaldamine, kui need on olemas;
- asendada ülitundlikud punased verelibled rakkudega, mida ei saa nii kergesti hemolüüsida;
- taastada vere maht ja korrigeerida aneemiat;
- annavad bilirubiini sidumiseks tasuta albumiini.
Vahetusülekande näidustused sõltuvad imiku gestatsioonieast, sünnijärgsest vanusest ja tervislikust seisundist. Ainevahetushäired, mis põhjustavad atsidoosi, soodustavad bilirubiini toksilisusest tingitud ajukahjustusi. Tase, mille juures bilirubiin aju kahjustab, on teadmata ja seetõttu on näidustused vereülekandeks meelevaldsed. Cockingtoni diagramme kasutatakse laialdaselt otsuste tegemisel, mis puudutavad vereülekande vajadust MVR-iga imikutel (vt joonis 13.4). Üle 2500 g kaaluvate tähtaegsete imikute puhul on soovitatav Hillingtoni haiglas kasutatava diagrammi muudetud versioon (vt joonis 13.5).
Vahetustransfusiooni tehnikat kirjeldatakse allpool. väljaanded.
Vahetustransfusiooniga seotud tüsistused on järgmised:
- elektrolüütide häired (hüpokaltseemia, hüperkaleemia);
- veresuhkru taseme rikkumine - alguses hüperglükeemia, mis seejärel põhjustab hüpoglükeemiat, eriti Rh immuniseerimise korral;
- infektsioon - viiruslik (tsütomegaloviirus (CMV), B-hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV) või bakteriaalne ( Stafülokokk aureus Ja Streptokokk sp.), põhjustatud nakatunud verest;
- trombemboolia (õhu- või verehüübed);
- nekrotiseeriv enterokoliit (NEC);
- vedeliku ülekoormus või harva hüpovoleemia;
- atsidoos, hüpoksia, bradükardia, südameseiskus;
- intrahepaatilise kolestaasi tekkimine raske kasvupeetusega imikutel;
- hemorraagia.
ALBUMEN
Albumiini 1 g/kg manustamine kas intravenoosselt enne vereülekannet või lisatuna doonoriverele suurendab vahetuse efektiivsust, sidudes rohkem vaba bilirubiini.
FÜSIOLOOGILINE KORRASTUS
Arstid kasutavad terminit füsioloogiline kollatõbi, et kirjeldada kollatõbe, mis ei ole ravi vajamiseks piisavalt tõsine. See on tõrjutuse diagnoos ja kui põhjuses on vähimgi kahtlus, tuleks läbi viia täiendavad uuringud. Eeldatakse, et seda tüüpi ikterust põhjustab glükuronüültransferaasi ajutine ebaküpsus ja muud bilirubiini metabolismis osalevad tegurid. Füsioloogiline kollatõbi ei tohi vastata ühelegi järgmistest kriteeriumidest:
- kliiniline kollatõbi esimese 24 elutunni jooksul;
- plasma üldbilirubiini kontsentratsioon ületab täisaegsetel imikutel 300 m mol/l või enneaegsetel imikutel 225 m mol/l;
- otseselt reageeriva plasmabilirubiini kontsentratsioon ületab 30 m mol/l;
- kliiniline kollatõbi, mis püsib üle 10 päeva täisaegsetel imikutel ja 2 nädalat enneaegsetel imikutel;
- "haige laps.
Kui esineb üks neist tunnustest, tuleb läbi viia täielik kollatõve uurimine.
INFEKTSIOON
Bakteriaalsed infektsioonid, eriti sepsis ja kuseteede infektsioonid, võivad põhjustada hepatotsellulaarset kahjustust koos konjugeeritud kollatõvega. TORCH-nakkused (toksoplasmoos, muud, punetised, CMV, herpes simplex tüüp II) võivad põhjustada igat tüüpi hüperbilirubineemiat, kuid kõige sagedamini täheldatakse konjugeeritud tüüpi.
IMETAMINE JA KOLLATUS
Imetamisega seotud kollatõbi on termin kõrgenenud bilirubiini taseme kohta, mis esineb esimesel elunädalal peaaegu kahel kolmandikul rinnaga toidetavatest imikutest. Selle põhjuseks on tõenäoliselt kaaliumi- ja vedelikukadu esimestel elupäevadel ning väljaheite hilinemine, mida saab vähendada rinnaga toitmise sageduse suurendamisega esimestel elupäevadel. Imetamisega seotud ikteruse äratundmise tähtsus tuleneb asjaolust, et kui seda ei ravita, võib see harva põhjustada kernicterust (Maisels & Newman 1995). Iseenesest ei ole see rinnaga toitmise vastunäidustus.
Rinnapiima kollatõbi on pikaajaline kollatõbi, mis võib kesta kuni esimesed 3 elukuud. Seda diagnoositakse peamiselt tervetel imikutel teiste etioloogiate välistamise ja selle kulgemise järgi aja jooksul. Arvatakse, et esterdamata rasvhapete kõrge kontsentratsioon rinnapiimas pärsib glükonurüültransferaasi aktiivsust. Piim sisaldab suurenenud aktiivsusega lipaasi, mis põhjustab vabade rasvhapete ja ensüümi b-glükuronidaasi sisalduse suurenemist.
MEKONOONI HILINEMINE
Kollatõbi on põhjustatud bilirubiini suurenenud enterohepaatilisest imendumisest.
GILBERTI SÜNDROOM
Autosoomne dominantne seisund, mis on seotud kerge konjugeerimata hüperbilirubineemiaga (<85 m моль/л). Специфический тест отсутствует, и диагноз ставится методом исключения других причин. Прогноз очень благоприятный.
CRIGLER-NAJARI SÜNDROOM
Autosoomne retsessiivne seisund, mille puhul hüperbilirubineemia võib muutuda väga raskeks ja põhjustada kernicterust. Spetsiifilised uuringud puuduvad ja kõik ravimeetodid, välja arvatud fototeraapia, on ebaefektiivsed. Maksa siirdamine on olnud mõnel raskel juhul edukas; kergematel juhtudel võib fenobarbitoon vähendada plasma bilirubiini taset.
SAPIPIKSENEMISE SÜNDROOM
Konjugeerimata bilirubiini kõrge ja pikaajaline tase võib põhjustada seisundit, mille korral bilirubiin põhjustab kolestaasi koos progresseeruva konjugeeritud hüperbilirubineemiaga. Sellel patoloogial on enesepiiramise omadus.
Kollatõve tüsistused
KERNIKU KOLLATUS JA BILIRUBIINENTSEFALOPAATIA
Kernicteruse klassikaline ilming vastsündinutel on letargia, jäikuse, opistotonuse, hüsteerilise nutmise, palaviku ja krampide progresseeruv areng enam kui 24 tunni jooksul. Pärast seda sureb 50% haigestunud imikutest. Lahkamisel täheldatakse bilirubiinilaike ja neuronaalset nekroosi, eriti basaalganglionides, hipokampuses ja subtalamuse tuumades. Kernicteruse ellujäänutel on sageli koreoateroidne tserebraalparalüüs, kõrgsageduslik kurtus, vaimne alaareng ja silmaringi halvatus (Parinode märk). Enneaegsetel imikutel võib esineda vähem tõsine ajukahjustus, mis koosneb kergest motoorsest ja kognitiivsest kahjustusest (minimaalne ajufunktsiooni häire), ilma bilirubiini entsefalopaatia ägedate kliiniliste tunnusteta. Kõrge sagedusega kuulmislangus on bilirubiini entsefalopaatia sündroomi kõige levinum tunnus ja seda täheldatakse kõige sagedamini enneaegsetel imikutel.
Tase, mille juures konjugeerimata bilirubiin põhjustab ajukahjustusi, ei ole teada ja on tõenäoline, et ainult vaba (valguga seondumata) bilirubiin on kahjulik, kuigi on teatatud, et konjugeeritud bilirubiin läbib hematoentsefaalbarjääri lekkeid. Atsidoos, asfüksia, enneaegsus ja ravimid, mis konkureerivad bilirubiini sidumissaitide pärast, soodustavad imiku kernicteruse tekkimist, võib-olla avades hematoentsefaalbarjääri bilirubiini molekulidele.
Konjugeeritud hüperbilirubineemia
Põhjused
See patoloogia esineb vastsündinutel harvemini kui konjugeerimata kollatõbi, kuid selle prognoos on palju tõsisem. Vastsündinu kollatõve konjugeeritud vormid tekivad maksasisese ja -välise obstruktsiooni (nimetatakse ka kolestaasiks) tõttu. See seisund ilmneb tavaliselt teisel elunädalal või hiljem ja on seotud naha roheka värvuse, tumeda sapiga määrdunud uriini ja kahvatu, acholuric väljaheitega. Hepatosplenomegaalia on tavaline ja imikul on sageli arengupeetusi. Mõnikord ilmneb konjugeeritud hüperbilirubineemia sündides TORCH-nakkuse või Rh-isoimmuniseerimise tulemusena. Konjugeeritud hüperbilirubineemia põhjused on toodud tabelis 13.4. Paljud neist on väga haruldased, kuid vastsündinute hepatiit ja sapiteede atresia põhjustavad 80% kõigist konjugeeritud hüperbilirubineemia juhtudest.
Tabel 13.4. Konjugeeritud hüperbilirubineemia põhjused.
Uurimine
Obstruktiivse kollatõve ravi vastsündinutel sõltub diagnoosist. Diagnostiline dilemma on eristada sapiteede atreesiat vastsündinu hepatiidist. Tabelis 13.5 on loetletud uuringud, mis on nende seisundite eristamisel olulised. Maksa biopsia, radionukliidide skaneerimine ja edasine ravi tuleb läbi viia spetsiaalses laste maksakeskuses.
Tabel 13.5. Uuringud vastsündinute konjugeeritud hüperdilirubineemia põhjuste avastamiseks.
Ravi
Ravi sõltub konjugeeritud hüperbilirubineemia põhjusest. Antibiootikumid on sobivad harvadel juhtudel, kui esineb bakteriaalne infektsioon. Üldiselt on ainus kättesaadav toetav ravi. Steroididel pole tegelikku kasu. Kolestüramiin (8 g/päevas) ja fenobarbitoon (6 mg/kg/päevas) võivad avaldada kasulikku mõju. Nende ainete defitsiidi vältimiseks antakse elementaarset dieeti (Pregestimil), mis on rikastatud keskmise ahelaga triglütseriididega koos parenteraalsete rasvlahustuvate vitamiinidega (A, D ja K). Vaja võib minna ka D-vitamiini.
Vastsündinu hepatiit
See on mittespetsiifiline seisund, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest, mida käsitletakse allpool, prognoos sõltub algpõhjusest. Üldiselt süveneb ja areneb maksatsirroos ligikaudu kolmandikul juhtudest, kolmandikul on kroonilise maksahaiguse tunnused ja kolmandik paraneb täielikult.
NEONATALI HEPATIIDI PÕHJUSED
- Infektsioon. Enamasti põhjustavad esimesel trimestril omandatud (nakatunud) TORCH-nakkused, kuid hepatiiti võivad põhjustada ka teised viirused (vt lk 64). Kui ema B-hepatiidi test on positiivne, tuleb last kaitsta immuniseerimisega (vt lk 66).
- Metaboolsed põhjused. Fruktoseemia ja türomineemia võivad põhjustada vastsündinu rasket hepatiiti. Galaktoseemia esineb kõige sagedamini konjugeerimata hüperbilirubineemiaga, kuid kahjustatud imikutel tekib hiljem kolestaas.
- α1 – antitrüpsiini sõltuvus. See on suhteliselt levinud konjugeeritud hüperbilirubineemia vorm. Ainult PiZ tüüpi imikutel on risk vastsündinute hepatiidi tekkeks. See on autosoomne retsessiivne seisund.
- Enneaegne kolestaatiline kollatõbi seotud enteraalse toitumise ja pikaajalise totaalse parenteraalse toitumise puudumisega, eriti põletikuliste soolehaiguste korral.
- Tsüstiline fibroos.
- Perekondlikud põhjused.
- Raske emakasisene kasvupiirang. See viib intrahepaatilise kolestaasi tekkeni.
- Idiopaatilised põhjused.
Sapiteede atresia
Sündides on neil imikutel sapijuhad, mis on atreetilised või puuduvad täielikult, sealhulgas peamised sapijuhad või sapiteede peamised harud. Mida sügavamad maksakanalid on kahjustatud, seda tõsisem on seisund. Kõige tavalisem tüüp on ekstrahepaatiliste sapiteede atresia. Kollatõve tekkimist võib edasi lükata kuni 4 nädalat pärast sündi. Seda seisundit saab kirurgiliselt ravida, kuid sapiteede hävimise tõttu areneb see aja jooksul kiiresti ja edukaks raviks on oluline varajane diagnoosimine. Kui kirurgilist ravi tehakse enne 60 elupäeva, saavutatakse sapi äravool 80% juhtudest portoenterostoomia protseduuriga, mida tuntakse Kasai protseduurina. et al. 1975). Pärast edukat operatsiooni langeb plasma bilirubiin väga kiiresti, kuid paljudel lastel tekib tõusev kolangiit, mis on kõige tõsisem operatsioonijärgne tüsistus. Ligikaudu kaks kolmandikku ellujäänutest vajavad 10. eluaastaks maksasiirdamist.
Dubin-Johnsoni sündroom
See on haruldane kerge haigus, mille puhul vastsündinul võib tekkida madala astme konjugeeritud või konjugeerimata hüperbilirubineemia.
Vastsündinute naha kollasus on üldtuntud nähtus. Raseduse kollatõbi jääb aga seletamatuks: selle põhjuseks peetakse rinnapiima.
Veerandil kuni poolel kõigist sündinud lastest tekib kollatõbi 3.-4. elupäeval. Enneaegsete imikute seas ulatub kollatõvega laste osakaal 90%-ni. Imikute nahk, limaskestad ja silmade kõvakest muutuvad kollaseks. Vastsündinute kollatõve sündroom – ja selle üheks ilminguks raseda ikterus – on loomulik ilming lapse keha kohanemisest eluga väliskeskkonnas. Kuid mõnel juhul võib see olla tõsine haigus, mis ähvardab lapse puude ja isegi surmaga. Seetõttu peab noortel emadel olema ettekujutus vastsündinute kollatõvest, et mitte asjata muretseda või, vastupidi, õigel ajal häirekella helistada - tõsistel juhtudel.
Vastsündinute mööduv kollatõbi - füsioloogiline, rase - möödub jäljetult
Lapse esimese elunädala keskpaigaks teatab teda uuriv lastearst ootamatult, et vastsündinu silmamuna näonahk ja limaskest on muutunud “ikteriliseks” – s.t. muutus kollaseks. Kas see on patoloogia või normaalne füsioloogiline nähtus? Arstid vastavad, et infantiilne kollatõbi on piiripealne protsess: olles normaalne, tuleb seda kontrollida, sest on ebasoodsa arengu võimalus. Kollatõve sündroom on seotud spetsiaalse aine - bilirubiini - ilmumisega veres.
Pärast sündi algab lapse veres loote hemoglobiini - F (HbF) lagunemine, mis viib läbi ema üsas hapnikuvahetust. See hemoglobiin seob ja kannab paremini hapnikku, kuid vere temperatuuri ja happesuse muutumisel laguneb kergesti. Tekib uus hemoglobiin A (HbA), mis talub paremini keskkonnakõikumisi. Sellest saab uue inimese punastes verelibledes peamine.
Loote hemoglobiini lagunemine toimub järgmiselt: selle molekulist rebitakse välja raud, seejärel globiini valk, ülejäänud osa muutub bilirubiiniks - punase sapi ühendiks (bilirubiin tõlkes on punane sapp).
Hemoglobiini punane jääk seondub albumiiniga, vereplasma valguga. Saadud ühendit nimetatakse kaudseks vabaks bilirubiiniks. See on mürgine beebi kudedele, eriti ajurakkudele. See on vees lahustumatu, mistõttu see ei eritu neerude kaudu. Verevooluga siseneb kaudne bilirubiin maksa.
Siin muudetakse bilirubiini-albumiini kompleks ensüümide toimel kergesti lahustuvaks ühendiks. Protsessi kiireks kulgemiseks peab beebi maksas olema piisavas koguses järgmist:
- Y- ja Z-valgud tsütoplasmas;
- ensüüm uridiindifosfaat-glükuronüültransferaas (UDPGT);
- glükuroonhape;
Järjepidevalt valgu molekulidega (Y- ja Z-valgud) kombineerides muundatakse glükuroonhape, bilirubiin lahustuvaks kompleksiks, läheb sapiteede kaudu soolestikku, töödeldakse seal elava taimestiku poolt ja eritub organismist väljaheitega.
Vastsündinute mööduv kollatõbi
Mööduv või füsioloogiline kollatõbi on lapse sünnitusjärgse arengu loomulik nähtus, keha kohanemine väliskeskkonnas eksisteerimisega.
Hemoglobiini lagunemine ja bilirubiini moodustumine algab esimesel elupäeval ja suureneb 2-3 päeva võrra. Selleks ajaks on beebi maksas vaid 5% vajalikest ainetest ja ensüümidest. Sapiteed ei ole piisavalt avarad, et bilirubiini kehast eemaldada. See jääb verre, koguneb ja põhjustab lapse välise naha kollaseks muutumist. Kollasuse sündroom süveneb kuni esimese elunädala lõpuni, kollasus jõuab naba tasemeni – enam mitte. Puudub maks ja põrn suurenemine, punaste vereliblede kiirenenud lagunemine ega aneemia. Bilirubiini tase tõuseb maksimaalselt 200 µmol/l-ni.
Selle stsenaariumi kohaselt areneb füsioloogiline kollatõbi enamikul vastsündinud lastel. See on mööduv kollatõbi, s.t. mööduv, ajutine. Teisel elunädalal suureneb maksaensüümide aktiivsus, sapiteed normaliseeruvad, organismis paraneb bilirubiini eemaldamine ja 10-14 päeva pärast kaob füsioloogiline kollatõbi.
Vastsündinute kollatõbi
Bilirubiini metabolismi vastsündinutel raskendavad paljud tegurid, võttes arvesse, et eristatakse mitut tüüpi vastsündinu kollatõbe.
Konjugatiivne
Konjugatsiooni kollatõbi areneb maksa ebapiisava võime tõttu bilirubiini eemaldada; See tüüp sisaldab:
- füsioloogiline;
- seitsmekuuste laste kollatõbi: enneaegsetel lastel esineb ka füsioloogilist kollatõbe, ainult väljendunud kujul ja see kestab kauem;
- saadud geenidega vanematelt (Gilberti sündroom jne).
- rinnapiimast põhjustatud kollatõbi (Jääre sündroom);
- hapnikuvaegusega kaasnev kollatõbi - lämbumine;
- ravimite kollatõbi;
- hüpotüreoidismist põhjustatud kollatõbi - kilpnäärme funktsiooni langus, mis on seotud maksafunktsiooniga.
Hemolüütiline
Sellega kaasneb imiku hemoglobiini patoloogiline hävitamine ema antikehade poolt. Põhjuseks on lahknevus lapse ja ema vere vahel Rh faktori järgi.
Parenhümatoosne
Maksakoe kaasasündinud kahjustus; erineva päritoluga hepatiit.
Obstruktiivne
Kahjustatud kanalite olemasolu maksas, mis häirivad sapi transporti.
Igasugune kollatõbi on seotud hüperbilirubineemiaga - bilirubiini taseme tõus veres. Vastsündinute veresoonte seintel on läbilaskvusbarjäär, kuid kui vaba bilirubiini kogus ületab kriitilise piiri, lekib see koemürk välja ja hakkab keha mürgitama.
Kõigepealt mõjutab see kesknärvisüsteemi. Aju mürgitust bilirubiiniga nimetatakse kernicterus'eks või entsefalopaatiaks. Isegi kui surmaoht möödub, jääb laps pärast sellist tüsistust invaliidiks ja kesknärvisüsteemis on pöördumatu kahjustus.
Patoloogilise arengu õigeaegseks märkamiseks on olemas visuaalne diagnostikameetod - Crameri skaala.
Crameri skaala vastsündinute ikteruse jaoks
Lapse naha uurimine võimaldab teil määrata bilirubiini kogunemise astet veres ja võtta õigeaegselt meetmeid selle vähendamiseks, kui see muutub kriitiliseks. Krameri sõnul on kollatõbi gradatsioon, mis on näidatud allolevas tabelis.
Märkus: µmol/l – mikromoolid liitri kohta
Kui esimene ja teine aste ei tekita häiret - see on vastsündinute mööduv kollatõbi, siis kolmas ja kõrgem kollatõve aste on patoloogilised sümptomid ja nõuavad intensiivset ravi.
Rasedate ikterus vastsündinutel
Üks füsioloogilise mööduva kollatõve variante on imikute kollatõbi emapiimast. 2 protsendil rinnaga toidetavatest imikutest tekib veres kõrge bilirubiini tase. Kunstliku toitumisega vastsündinutel selliseid sümptomeid pole. Selle nähtuse põhjust pole veel kindlaks tehtud.
Mõned teadlased usuvad, et ema veres sisalduv pregnanediool häirib bilirubiini muundamist maksas ja selle eemaldamist organismist. Pregnanediool on kahe naissuguhormooni, progesterooni ja östrogeeni koostoime saadus. Inhibeeriva hormooni nimetuse järgi sai seda tüüpi haigus nimetuse rase kollatõbi.
Jäära sündroom
Esimest korda tuvastas seose suurenenud bilirubiini taseme ja rinnaga toitmise vahel I. M. Aries ning tema järgi nimetati imetamisest tingitud kollatõve sündroom. Seda protsessi mõjutavad kolm tegurit:
- pregnanediooli olemasolu emapiimas;
- maksa ebapiisav võime eemaldada bilirubiini esimestel elupäevadel;
- vastsündinu väljaheidete hiline väljutamine (12 tundi pärast sündi) - bilirubiinil soolestikust on aega verre tagasi imenduda.
Raseduse kollatõve põhjused
- I. Põhjus nr 1 – emapiim ise, selle koostis. Juhtudel, kui laps viidi üle kunstlikule toitumisele ja jäi ilma emapiimast, kadus kollatõbi 2 päeva jooksul; kui rinnaga toitmist jätkati, taastusid tema sümptomid.
- II. Põhjuseks võib olla esialgne nälg ja kaalulangus pärast sündi. On tõestatud, et sage rinnaga toitmine ja suurenenud toitumine vähendavad bilirubiini taset. Rinnapiimalaps saab vähem kaloreid kui pudelist toidetav laps. Toidupuuduse tõttu võib bilirubiin soolest uuesti verre imenduda.
- III. Sünnitust indutseerivate ravimite kasutamine võib mõjutada maksa võimet bilirubiini siduda ja elimineerida.
- IV. Bilirubiini tõusu põhjustavad tegurid kõigil lastel: enneaegne sünnitus; geneetiline eelsoodumus; kilpnäärme haigused; hapnikunälg pärast sünnitust. Need tegurid suurendavad rinnapiima kollatõve tekke tõenäosust.
Imiku ikteruse sümptomid ja diagnoosimine rinnapiimast
- Rasedate kollatõbi algab toitmise esimesel päeval ja kestab 3 nädalat kuni poolteist kuud. Kui kollasus selle aja jooksul ei kao, tähendab see, et seda ei põhjustanud ema piim. Kilpnäärme alatalitlusest tingitud kollatõbi kestab kuni 6 kuud. On oht, et see võib segi ajada rasedusega ja ravi edasi lükata.
- Kollastumine jõuab harva Crameri skaalal 3. astmeni. Põhimõtteliselt muutub nahk kollaseks näol, õlad nabani.
- Imetamise katkestamine 2-3 päevaks ja bilirubiini taseme langetamine sel ajal 85 µmol/l võrra on selgeks raseda ikteruse sümptomiks.
- kollasusega kaasneb kerge joobeseisund: letargia, aneemia, unisus.
Ravi meetodid ja prognoos
- Kollatõve ennetamise ja ravi peamine meetod on imetada last rinnaga nii sageli kui võimalik: 8–12 korda päevas, ka öösel.
- Suurendage vedeliku tarbimist, manustage seda tilguti abil.
- Fototeraapia annab häid tulemusi: kaitstud näoga beebi keha tuleks võimalikult sageli päikesevalguse või lampide käes hoida.
- Vaba bilirubiin muutub valguse käes lahustuvaks vormiks ja eritub neerude kaudu.
Viimasel meetodil on komplikatsioonid:
- põletused lapse kehal;
- tema keha dehüdratsioon ülekuumenemise tõttu;
- allergia.
Jäära sündroom, nagu füsioloogiline kollatõbi, kaob jäljetult ega põhjusta tüsistusi. Kuid see ei tähenda, et lapse seisund sel ajal ei vajaks ranget meditsiinilist järelevalvet. Mööduva vormi asemel on alati oht avastada patoloogiline kollatõbi, mida tuleb kiiresti ravida.
3 kommentaari
hepatologist.com
Kollatõve põhjused ja tagajärjed vastsündinutel
60 protsenti lastest kogeb esimestel elupäevadel naha kollasust. Seda nähtust nimetatakse vastsündinute kollatõbiks. See hirmutav termin ei kujuta reeglina ohtu laste elule ja tervisele.
Vastsündinute kollatõbi ei ole eraldiseisev haigus, vaid füsioloogiline sümptom. Enamikul juhtudel tuleks seda pidada normi variandiks. Laps, kellel ilmneb naha kollasus, vajab aga jälgimist, kuni sümptomid kaovad, hoolimata toimuva kahjutusest. Selle seisundi põhjused ja tagajärjed võivad olla erinevad.
Mis on vastsündinute kollatõbi?
Seda seisundit iseloomustab silmavalgete ja naha kollasus, mis on põhjustatud liigsest bilirubiinist veres. See aine on üks olulisemaid sapi moodustavaid komponente. Normaalses olekus toimub bilirubiini süntees mitmete valkude lagunemise tõttu.
Aine on kahes vormis: seotud ja sidumata bilirubiin. Kollatõbi võib vallandada nii aine ühe vormi kui ka üldbilirubiini taseme tõus veres.
Vastsündinute ikterus areneb siis, kui bilirubiini tase tõuseb 30–50 µmol/L-ni õigeaegselt sündinud imikutel. Enneaegsetel imikutel täheldatakse naha ja kõvakesta värvuse muutust 85 µmol/l aine veres.
Sümptom on erineva intensiivsusega mitte ainult bilirubiini hulga, vaid ka loomuliku nahatooni, sügavuse ja veresoonte tooni tõttu. Imikutel avaldub kõige enam kollatõbi silmavalgete, suu limaskestade ja näonaha värvuses. Imikud võivad kogeda erinevat tüüpi naha kollasust. Nende hulgas:
- konjugatiivne,
- hemolüütiline;
- parenhüümne;
- takistav.
Kollatõve hindamine Crameri skaala abil
Mööduv kollatõbi
Mööduv kollatõbi kuulub konjugatsiini tüüpi ja on omamoodi piiripealne seisund. Manifestatsiooni peetakse vastsündinute jaoks kriitiliseks, kuid see nõuab lapse jälgimist. See on tingitud imikute tervisele negatiivsete tagajärgede olemasolevast tõenäosusest. Sellisel seisundil on reeglina teatud põhjused ja arengumehhanism.
Peamine tegur, mis põhjustab vastsündinutel kollatõve tekkimist, on embrüo hemoglobiini struktuuri erinevus täiskasvanu hemoglobiinist. Sellega seoses toimub pärast lapse sündi selle valgu struktuur ümberkorraldamine. Enne sündi sisaldab organism valdavalt HbF tüüpi hemoglobiini. Sellel on rohkem väljendunud võime hapnikuga ühineda. See võimaldab loote vere punalibledel saada hapnikku ema verest.
Pärast lapse sündi asendatakse hemoglobiin HbF HbA-ga. Hemoglobiini hävimise tõttu tõuseb bilirubiini tase. Lisaks ei suuda maks veel lühikese aja jooksul liigset bilirubiini kehast eemaldada, mistõttu suureneb ka selle kontsentratsioon. Sünnitusjärgne kollatõbi vastsündinutel areneb selle protsessi taustal lapse 2.–5. elupäeval, pikeneb 6–7 päevani.
Enamikul juhtudel on haigusseisundi prognoos soodne. 8–9 elupäevaks hakkab bilirubiini tase veres normaliseeruma. Umbes 14–15 päeva pärast kaob imikute kollatõbi jälgi jätmata.
Enneaegsetel imikutel, kellel on maksapatoloogiad või varasem hüpoksia, ei kao vastsündinu kollatõbi pikka aega. Mõnel juhul võib seisund olla ohtlik.
Kollatõbi enneaegsetel imikutel
Kollatõbi enneaegsetel vastsündinutel on isegi tavalisem kui tähtaegselt sündinud lastel. Selliste juhtumite sagedus ulatub 90 protsendini. Tingimusel on mitmeid iseloomulikke tunnuseid:
- on valdavalt pikaleveninud;
- naha kollasuse kestus vastsündinul ulatub 21–28 päevani;
- sageli erinevate haiguste tagajärg;
- Vastsündinute pikaajaline kollatõbi võib olla ohtlik lapse tervisele ja elule.
Seisundi intensiivsus ja raskus ei ole seotud loote kaaluga. Morfofunktsionaalne ebaküpsus mängib olulist rolli. Enneaegseid lapsi tuleb haiglas jälgida.
Crameri skaala
Vastsündinute kollatõve raskusastet saab hinnata Crameri skaala abil. Meetod võimaldab teil saada aimu ka bilirubiini tasemest veres. Meetod põhineb naha ülevalt alla värvimise eripäral. Kollasus kaob alt üles. Vastsündinud lapse kehaosad, millel on sarnane värvus, vastavad vastavale bilirubiini kogusele.
Tabel 1. Kollatõve eristamine Crameri skaala järgi.
Kui bilirubiini hulk jõuab sellisele tasemele, et tekib 3. astme kollatõbi, vajab laps haiglaravi. Kui aine kontsentratsioon veres tõuseb 250 µmol/l ja üle selle, tekib bilirubiini entsefalopaatia oht.Meetodit kasutatakse päevavalguses. Seisundi visuaalne hindamine võimaldab teil jälgida positiivset dünaamikat. Ebasoodsa kulgemise korral võimaldab Crameri kollatõve skaala kiiresti tuvastada seisundi halvenemise ja tegutseda. Keha peab olema täiesti alasti.
Kollatõve põhjused vastsündinutel
Sümptomite kiireks leevendamiseks on vaja mõista, miks vastsündinutel tekib kollatõbi. Tuvastatakse järgmised peamised põhjused:
- maksa ebapiisav sidumisvõime;
- punaste vereliblede liigne hemolüüs (lagundamine);
- hepatotsüütide kahjustus toksiinide poolt;
- infektsioon;
- mehaaniliste tegurite mõjul tekkinud sapi läbimise häired;
- pärilikud haigused.
Küsimusele "miks vastsündinutel on kollatõbi?" Ainult spetsialist saab uuringu ja läbivaatuse põhjal vastata.
Imikute kollatõve tunnused
Vastsündinutel eristatakse järgmisi kollatõve tunnuseid:
- naha ja silma sklera kollasus pärast sünnitust (kaasasündinud vorm);
- värvi intensiivsuse järkjärguline suurenemine;
- haigusseisundi pikenenud kulg kuni 1 kuu (enneaegselt sündinud imikutel ei kao mõnikord kauem);
- mõnikord omandab nahk roheka varjundi;
- pruun või pruun uriin;
- kahvatu väljaheide;
- suurenenud maks ja/või põrn;
- verevalumite ilmumine nahale ilma põhjuseta;
- tervise halvenemine.
Bilirubiini norm vastsündinutel
Bilirubiini tase vastsündinul sõltub tema elupäevast. Näitajad erinevad tähtaegselt sündinud laste ja enneaegsete imikute puhul.
Tabel 2. Bilirubiini norm vastsündinutel.
Millal peaks kollatõbi lapsel taanduma?
Kui kaua vastsündinutel kollatõbi kestab, sõltub paljudest teguritest. Olulist rolli mängivad põhjused ja tagajärjed. Patoloogiliste protsesside ja soodsa kulgemise puudumisel:
- tähtaegselt sündinud vastsündinute kollatõbi kaob täielikult 2. elunädalaks;
- enneaegsetel imikutel esineb pikaleveninud vorm kuni 28 päeva.
Kui kollatõbi kestab pikka aega ja püsib selle aja jooksul, mis peaks taanduma, peate viivitamatult pöörduma arsti poole.
Kui kollatõbi tuvastatakse 1 või 2 kuu vanuselt, võib see tähendada ohtu lapsele.
Samamoodi peaksite toimima, kui haigusseisund on möödas, kuid ilmneb siis uuesti. Tõenäoliselt pole naha kollasuse põhjust tuvastatud või see on tuvastatud valesti.
Kas kollatõbi on vastsündinutel nakkav?
Paljud vanemad on mures küsimuse pärast, kas vastsündinute kollatõbi on nakkav. Kõik sõltub põhjusest, mis selleni viis.
Näiteks kui hepatiidi infektsiooni tõttu tekib nahatoonuse muutus, võib haigus edasi kanduda ka teistele. Siiski on haigusseisundi põhjuseks valdavalt sisemised füsioloogilised protsessid.
Kollatõve ravi vastsündinutel
Naha ja silma kõvakesta kollasus pole midagi muud kui mitmete haiguste või füsioloogiliste protsesside sümptomid.
Enamikul juhtudel kaob seisund iseenesest. Muudel juhtudel põhineb ravi vastsündinute kollatõve põhjuse kõrvaldamisel.
Ravi fototeraapiaga on efektiivne. Selle jaoks kasutatakse spetsiaalseid ultraviolettlampe. Nende mõjul nahale hävib bilirubiin kehas. Kui kollatõbi taandub või bilirubiini kontsentratsioon väheneb, lõpetatakse fototeraapia. Rasketel juhtudel kasutatakse vereülekannet.
Kollatõve ravi kodus
Kõigepealt tuleb välistada ohtlikud seisundid, mis põhjustavad kollatõbe. Kodune ravi peaks olema suunatud põhjustele ja põhinema teatud põhimõtetel:
- Imetamine. Ternespiimal on positiivne mõju immuunsüsteemile, maksatalitlusele ning see aitab eemaldada liigset bilirubiini.
- Valgusteraapia. Saab teha päevitades. Ultraviolettkiirguse doosi saamisel kaovad sümptomid piisavalt kiiresti. Protseduuri läbiviimisel peaksite siiski teadma piire ja konsulteerima arstiga.
- Dieettoit emale. Ema seisund mõjutab oluliselt lapse tervist. Toidust tuleks välja jätta rasked toidud, allergeensed toidud, soolased, vürtsikad, suitsutatud toidud.
- Rahvapärased abinõud. Kasutamine on võimalik ainult pärast kokkuleppel ravi pediaatriga.
Kollatõve tagajärjed vastsündinutel
Mõnel juhul võib haigusseisund ohustada vastsündinu elu ja tervist. Esimesed 24 tundi naha kollaseks muutumisel on kõige kriitilisemad. Võib tekkida tuumavorm (sellepärast on kollatõbi ohtlik) või bilirubiini entsefalopaatia. Selle tingimuse tagajärjed:
- arengupeetus;
- kuulmis- või nägemiskahjustus;
- närvisüsteemi häired.
Mida teha, kui kollatõbi ei kao?
Oluline on jälgida, kuidas lapse heaolu kollasuse taustal avaldub. Kui beebi isu jääb puutumata, urineerimine ja roojamine on normaalsed ning kaalutõus toimub vastavalt vanusele, siis reeglina on tegemist pikaleveninud kulgemisega, mis pole ohtlik.
Kui laps ei söö hästi, tal on seedehäired, loid ja unine, siis tasub riskifaktorite väljaselgitamiseks läbida uuringud.
Kasulik video
Lisateavet vastsündinute kollatõve kohta leiate järgmisest videost:
Järeldus
- Kollatõbi on vastsündinutel tavaline ja sageli mitte ohtlik nähtus.
- Peaaegu iga ema seisab silmitsi oma lapse sarnase seisundi ilmingutega. Pole vaja muretseda ega muretseda.
- Oluline on hoolikalt jälgida lapse käitumist ja suure tõenäosusega olukord normaliseerub ilma täiendava mõjuta.
- Pikaajalise ravikuuri või lapse üldise halb enesetunde korral on vaja määrata sobiv ravi.
pechenka.online
Vastsündinute kollatõbi - põhjused, tagajärjed
Lapse naha kollaseks värvumine esimestel elupäevadel tekib kollakaspunase pigmendi bilirubiini kuhjumise tõttu kudedesse. Seda seisundit nimetatakse vastsündinu kollatõbiks. Vastsündinute kollatõve põhjused ja tagajärjed on erinevad - sagedamini on see füsioloogiline (looduslik), ei kujuta endast ohtu ja seda peetakse piirseisundiks, mitte haiguseks.
Füsioloogilise kollatõve esinemissagedus vastsündinutel:
- enneaegne - 80%
- Täisajaline – 60%
Samuti tekib patoloogiline kollatõbi. Umbes 50 haigusega kaasneb hüperbilirubineemia – üldbilirubiini taseme tõus veres ja naha kollatõbi.
Bilirubiini kogusisaldus veres on esindatud kahe fraktsiooniga:
- Konjugeerimata (vaba, sidumata, kaudne) – mürgine, rasvades hästi lahustuv, kuid vees lahustumatu, bilirubiin.
Kõrge vaba bilirubiini kontsentratsiooniga veres ei ole kollatõbi hele, uriin on hele ja väljaheide on tume.
- Konjugeeritud (seotud; otsene) – mittetoksiline, hästi lahustuv bilirubiin keha vesikeskkonnas.
Kollatõbi, mis on põhjustatud otsese bilirubiini kõrgest tasemest, on intensiivsem, mõnikord kaasneb uriini tumenemine, "tumeda õlle värvus" ja väljaheite värvuse muutus, "ahoolne väljaheide".
Tänu hematoentsefaalbarjääri kõrgele läbilaskvusele alla 2 kuu vanustel lastel, kui toksilise konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon veres tõuseb >340 µmol/l, akumuleerub see ajju (kernicterus). Sellise ikteruse tagajärjed vastsündinul (kaasasündinud ja/või omandatud patoloogia tõttu) on rasked neuroloogilised häired, sealhulgas tserebraalparalüüs. Füsioloogilise kollatõve korral seda ei juhtu. Pärast kollatõve visualiseerimist on oluline õigesti hinnata lapse seisundit ja välistada patoloogia.
Üldbilirubiini sisalduse normid lapse veres
Crameri skaala
/vastsündinute kollatõve astme määramine/Vastsündinute füsioloogilise ja patoloogilise kollatõve tunnused
Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi Tagajärjed
Tervete vastsündinute bilirubiini taseme ajutise tõusu põhjuseks konjugeerimata fraktsiooni tõttu on lapse keha ebatäiuslikkus esimestel elunädalatel.
Bilirubiini metabolismi tunnused vastsündinutel
Bilirubiin on erütrotsüütide hemoglobiini jääkprodukt.
1. Pärast sündi asendatakse lapse loote hemoglobiin HbF “täiskasvanu” HbA-ga. Esimestel elupäevadel läbib laps HbF massilise hävimise, mistõttu vaba bilirubiini tootmine on kõrge. Vastsündinutel moodustab kuni 90% kogu bilirubiinist veres konjugeerimata fraktsioon. 2. Vaba bilirubiini transport albumiini valkude kaudu maksa on ebatäiuslik. Täisaegsetel imikutel täheldatakse vere madalat albumiini sidumisvõimet esimesel elupäeval ja veelgi enam enneaegsetel imikutel. 3. Bilirubiini omastamine hepatotsüütide membraani poolt väheneb (madal ligandiini aktiivsus). 4. Maksasiseste ensüümide (glükoronüültransferaasi) madala aktiivsuse tõttu on vastsündinutel vaba bilirubiini konjugatsioon aeglustunud, samuti on häiritud selle rakusisene transport, samuti on raskendatud otsese konjugeeritud bilirubiini vabanemine sapist (sapi kapillaarid on kitsad, neid on vähe). Maksa eritusfunktsioon normaliseerub lapse esimese elukuu lõpuks. 5. Beebi vormimata soole mikrofloora lagundab soolestikus otsest bilirubiini aeglaselt edasi, toimub selle kuhjumine ja kõrge reabsorptsioon. 6. Bilirubiini kõrge reabsorptsioon mekooniumist.
Vastsündinute füsioloogilise kollatõve põhjused kaovad esimese 14–20 elupäeva jooksul pärast lapse keha kohandumist (“küpsemist”). Füsioloogiline (mööduv) bilirubineemia ei vaja ravi ja reeglina möödub ilma tagajärgedeta.
- Imetav kollatõbi on vastsündinute füsioloogilise kollatõve variant.
Põhjuseks on ema rinnapiima puudus. Kollatõbi kaob ilma tagajärgedeta pärast lapse õiget toitmist.
Füsioloogilise kollatõve ennetamine vastsündinutel
- 1.Varajane imetamine.
- 2. Sage rinnaga toitmine.
- 3.Lisatoitmine väljalüpsatud rinnapiimaga.
4. Fototeraapia – lapse keha valgustamine päikesevalguse või fluorestseeruva kunstvalgusega. Valguse mõjul toimub konjugeerimata bilirubiini biotransformatsioon (struktuurne isomerisatsioon) vees lahustuvaks, mittetoksiliseks vormiks, mis hõlbustab selle eritumist ja hoiab ära bilirubiinimürgistuse.
Rinnapiima kollatõbi Lucey-Ariase sündroom
Mittehemolüütiline mööduv hüperbilirubineemia vastsündinutel. Selle põhjuseks on östrogeenide ja teiste bioaktiivsete ainete kõrge kontsentratsioon rinnapiimas, mis pärsivad vaba bilirubiini konjugatsiooni maksas. Bilirubineemiat esindab eranditult konjugeerimata fraktsioon, rasketel juhtudel ületab see >371 μmol/L.
- Test rinnapiima ikteruse kinnitamiseks:
Pärast rinnaga toitmise katkestamist 48–72 tunniks langeb bilirubiini tase ≤85 µmol/l-ni.
Rinnapiima kollatõve ravi
- Lapse ajutine (kuni 3 päeva) üleviimine kunstlikule toitmisele.
- Joo palju vedelikku.
- Fototeraapia.
- Mõnikord:
mikrosomaalsete ensüümide indutseerijate (fenobarbitaal) manustamine, et stimuleerida vaba bilirubiini konjugatsiooni.
Rasketel juhtudel (vastsündinute pärilik hüperbilirubineemia - Lucey-Driscolli sündroom):
bilirubiini, albumiini kontsentratsiooni "lahjendavate" lahuste intravenoosne manustamine; plasmaferees, hemosorptsioon, vereülekanne.
Kui rinnapiima kollatõbi ilmneb, ei tohiks rinnaga toitmist täielikult loobuda. Vastsündinule antakse ekspresseeritud, töödeldud rinnapiima. 1. Rinnapiim kuumutatakse 55-600C. 2. Jahutage temperatuurini 36 – 370C. Kuumtöötlus deaktiveerib ained, mis vähendavad bilirubiini konjugatsiooni.
1. Hemolüütiline kollatõbi koos kaudse hüperbilirubineemiaga Põhjustatud punaste vereliblede patoloogilisest hävimisest (hemolüüsist).
1.3 Hemorraagia.
- Hemolüütilise kollatõve tunnused:
Varajane pildistamine; - kahvatu sidruni nahavärv (kollane valgel); - aneemia; - maks ja põrn on suurenenud.
Hüperhoolne (tume) väljaheide.
- Hemolüütilise ikteruse tagajärjed:
2. "Transport" kollatõbi koos kaudse hüperbilirubineemiaga. Põhjustatud plasmaalbumiiniga seondumise ja konjugeerimata bilirubiini maksa toimetamise halvenemise tõttu.
Hüpotermia; - sepsis; - atsidoos, asfüksia;
Narkootikumide konkurents albumiiniga seondumise pärast. Bilirubiiniga konkureerivad ravimid: antibiootikumid (ampitsilliin, kanamütsiin, rifampitsiin, tetratsükliin, penitsilliin, tsefalosporiinid, erütromütsiin), aminofülliin, kofeiin, digoksiin, furosemiid jne.
3. Päriliku pigmendi hepatoosi kollatõbi. Crigler-Neyjari sündroom. Gilbert-Meulengrachti sündroom. Kollatõbi on põhjustatud hepatotsüütide kaasasündinud võimetusest või ebapiisavast võimest kaudset bilirubiini püüda ja konjugeerida. Bilirubineemiat esindab konjugeerimata fraktsioon.
- Päriliku kollatõve tunnused:
Prognoos on soodne, ravi viiakse läbi fenobarbitaaliga.
4. Vastsündinute parenhüümne kollatõbi. Põhjused: - maksaraku kahjustus (kaasasündinud; nakkuslik-viiruslik); - ensümopaatia (bilirubiini intratsellulaarse konjugatsiooni kahjustus);
Intrahepaatiline kolestaas.
- Parenhümaalse kollatõve tunnused:
Konjugeeritud fraktsiooni kõrge tasemega hüperbilirubineemia; - hiline visualiseerimine; - nahal on safrankollane toon ja pikaajalisel kasutamisel omandab see roheka varjundi;
Tume uriin, ahoolik väljaheide (hele).
Parenhüümi kollatõve kulg ja prognoos sõltuvad maksakahjustuse astmest ja põhihaiguse ravi piisavusest.
5. Vastsündinute obstruktiivne (mehaaniline) kollatõbi. Selle põhjuseks on sapi väljavoolu rikkumine, mis on tingitud sapiteede ummistusest, arenguanomaaliatest ja sapiteede kokkusurumisest. Hüperbilirubineemiat esindab konjugeeritud fraktsioon.
- Obstruktiivse kollatõve tunnused:
Rohekas-oliiv nahatoon; - hiline visualiseerimine. - ahoolik väljaheide
Sellise kollatõve kulg ja tagajärjed sõltuvad kõrvalekallete tõsidusest. Sageli kasutatakse kirurgilist ravi.
Mis tahes etioloogiaga kollatõve astme visuaalne hindamine võib viia ekslike järeldusteni. Kollatõve põhjuse täpseks diagnoosimiseks ja õigeks raviks on vajalik vastsündinu põhjalik laboriuuring.
Vastsündinute kollatõbi, selle põhjused ja tagajärjed, beebi seisundi raskusastme hindamine ja õige ravi valimine on neonatoloogide, lastearstide ja geneetikute jaoks raske ja oluline ülesanne.
Klõpsake ülaosas "STAAR" :)
aptekins.ru
Kollatõve sündroom vastsündinu perioodil
Kollatõbi on veres suurenenud bilirubiinisisalduse visuaalne ilming. Täisaegsetel vastsündinutel ilmneb see bilirubiini tasemel 85 µmol/l; enneaegsetel imikutel - üle 120 µmol/l.
Kaudse hüperbilirubineemia põhjused 1. Immuunne hemolüüs (P 55), mitteimmuunne (P 58) 2. Konjugatsioonihäired (P 59) 3. Vere albumiini sidumisvõime halvenemine (P 59,8)
4. Suurenenud enterohepaatiline vereringe (P 58.5, P76)
Kollatõve visualiseerimise aste Crameri skaala järgi. - I aste - näo ja kaela kollatõbi (80 µmol/l) - II aste - kuni naba tasemeni (150 µmol/l) - III aste - kuni põlvedeni (200 µmol/l) - IV aste – näo, torso, jäsemete, välja arvatud peopesade ja taldade kollatõbi (300 µmol/l)
V aste – üleni kollane (400 µmol/l)
Crameri skoori ei saa kasutada, kui laps saab fototeraapiat, kuna naha värvus ei vasta vere bilirubiini tasemele. Enneaegsetel ja hüpotroofilistel lastel on hüperbilirubineemia visualiseerimise aste vähem väljendunud.
Uuring: kohustuslik - bilirubiin, fraktsioonid - veregrupp, ema ja lapse Rh tegur
Täielik vereanalüüs + retikulotsüüdid + normoblastid
Täiendav: - Coombsi test (kui kahtlustatakse vastsündinu hemolüütilist haigust - HDN) immuunantikehade tuvastamiseks
AST, ALT (hepatiidi kahtluse korral)
Hooldus - optimaalne temperatuurirežiim (lapse hüpotermia viib glükuronüültransferaasi aktiivsuse vähenemiseni)
Toitmine - rinnaga toitmine tuleb säilitada (vastsündinu hemolüütiline haigus ei ole rinnaga toitmise vastunäidustuseks). Kui lapse seisund on raske, toidetakse süstlast, tassist, lusikast või sondist väljalüpstud rinnapiima - kui vastsündinule on ette nähtud verevahetus (BRT), ei toida laps selleks valmistumise perioodil.
Kui kahtlustatakse rinnaga toitmise ikterust, on vaja sagedasemat imetamist.
Kaudse hüperbilirubineemia ravitaktika: 1. Puhastav klistiir (soolalahus või destilleeritud vesi, maht 30-50 ml toatemperatuuril). Näidustatud: - sünnitustoas kollatõvega lapse sünnil
Järgmistel tundidel kollatõve varajase alguse ja mekooniumi edasilükkamise korral (efektiivne esimese 12 elutunni jooksul)
2. Fototeraapia (fototeraapia, lainepikkus 425-475 nm). Valgusallikas asub lapse kohal 40 cm kaugusel. Fototeraapia efekti suurendamiseks võib meditsiinipersonali pideva järelevalve all viia lambi lapsest 15-20 cm kaugusele. Pöörake tähelepanu lambil näidatud töötundidele (see ei kehti pärast töötunde) ja lambi pinna puhtust (tolm!).
Fototeraapia näidustused:
Fototeraapia režiimid - pidev või katkendlik. Pöörake last perioodiliselt ümber! Vastsündinu silmad on vaja katta kaitseprillidega ja poiste suguelundid mähkmega.
Kui laps toidab last rinnaga, nõuab fototeraapia sagedasemat söötmist kontrollitud toitmismahuga.
Standardne infusioonravi ei ole vajalik. Liigne vedelik ei mõjuta bilirubiini kontsentratsiooni.
HDN-i puudumisel ja riskifaktorite puudumisel võib üle 4-päevase täisealise lapse puhul fototeraapia lõpetada, kui bilirubiinisisaldus on 205–220 µmol/l. Pärast fototeraapia lõpetamist hinnake ikteruse astet 12 tunni pärast; kui kollatõbi suureneb, jälgige bilirubiini taset.
3. Infusioonravi viiakse läbi ainult siis, kui lapse seisund on mõõdukas või raske ning füsioloogilist vedelikuvajadust ei ole võimalik rahuldada (ebaefektiivne toitmine, regurgitatsioon, patoloogiline MUMT). Aluslahusena kasutatakse 5% glükoosilahust, maht arvutatakse vastavalt füsioloogilisele vajadusele.
Samaaegse infusiooni ja fototeraapiaga kaasneb lisaks füsioloogilisele vajadusele ka süstitava vedeliku mahu suurenemine: MM > 1,25 kg + füsioloogiline vajadus 10,0 ml/kg/ööpäevas
4. Maksaensüümide indutseerijad - fenobarbitaal - ainult raske konjugatsioonihäire korral (Crigler-Najjar, Gilbert sündroomid). Esimesel ravipäeval määratakse fenobarbitaal suukaudselt annuses 20 mg/kg/päevas (jagatuna kolmeks annuseks) ja seejärel 3,5-5 mg/kg/päevas.
5. Kolereetilised ravimid kolestaasi sümptomite korral: 10% või 12,5% magneesiumsulfaadi lahus, 1 tl. x 3 korda päevas.
6. Kirurgiline ravi - asendusvereülekanne vastsündinute hemolüütilise haiguse korral.
Täisaegsete vastsündinute PCD absoluutsed näidustused: 1. Konjugeerimata bilirubiini taseme tõus vereseerumis üle 342 µmol/l, olenemata elupäevast, kui bilirubiini taseme langust ei esine 6. tundi konservatiivset ravi. 2. Kaudse bilirubiini tunnipõhine tõus on suurem kui 6,0-9,0 µmol/l/tunnis, kui vaatlusperiood on üle 4 tunni. 3. Nabaväädi veenist võetud vereseerumis on konjugeerimata bilirubiini tase üle 60 µmol/l, eeldusel, et esineb progresseeruva hemolüüsi tunnuseid. 4. Hemoglobiinisisalduse langus alla 100 g/l normoblastoosiga, progresseeruva hemolüüsi tunnustega (tõestatud sobimatusega). 5. HDN turseline vorm.
6. Bilirubiini entsefalopaatia olemasolu, sõltumata kaudse bilirubiini tasemest.
Asendusvereülekandele eelneb hüperbilirubineemia konservatiivne ravi. PCD operatsiooni jaoks on vaja saada vanemate nõusolek. Ärge toitke last enne PCA-d. PCD puhul kasutatakse vereülekandejaamast saadud pakendatud punaseid vereliblesid (EM) ja värskelt külmutatud plasmat (FFP) kuni 2-3 päeva säilitamiseks (punaste vereliblede ja värskelt külmutatud plasma mahu arvutamine). on esitatud allpool. Vastsündinutel täisverd ei kasutata (ainult verekomponendid!). PCD jaoks on soovitatav veri individuaalselt valida.
Põhireeglid vere valimisel PCD jaoks · Rh-konflikti korral – Rh-negatiivne erütrotsüütide mass, sama rühm lapsega või 0(I) rühm + plasma sama rühm lapsega või AB (IV) rühm · kui ABO-konflikt – erütrotsüütide mass 0(I) rühmad + plasma AB (IV) rühm · harvaesinevatest teguritest tingitud sobimatuse korral –
doonori individuaalne valik (ilma konfliktitegurita)
Vahetustransfusiooni mahu arvutamine · Maht võrdub kahekordse bcc-ga.
· BCC = 80-100 ml/kg täisealisel ja 100-110 ml/kg enneaegsel vastsündinul.
Näide: 3 kg kaaluv laps. 1. Ainevahetuse nõutav kogumaht (ml) = kehakaal (kg) x 85 x 2 = 3 x 85 x 2 = 510 ml. 2. Punaste vereliblede absoluutne maht, mis on vajalik hematokriti 0,5 saamiseks: V summaarne: 2 = 510:2 = 255 ml 3. Punaste vereliblede tegelik maht V absoluutne koguhulk: 0,7* = 255:0,7 = 364 ml 0, 7 * - erütrotsüütide ligikaudne hematokrit.
4. Värskelt külmutatud leegi tegelik maht = V kogumaht – V õhumass = 510 – 364 = 146 ml.
SPK-st verd saades · kontrollida pudelitelt rühma ja Rh faktorit (vastavalt etiketile) · määrata pudelites veregrupp · määrata pudelites oleva vere Rh tegur
Viige läbi ühilduvustestid
SOBIVUSTESTID 1. individuaalsete rühmade sobivuse test vastavalt ABO süsteemile (“külmkatse”). 2. Rh faktori ühilduvuse test - Rh.
3. bioloogiline proov.
1. TEST INDIVIDUAALSE RÜHMADE SOBIVUSE TEST · veri tuleb võtta arsti juuresolekul märgistatud katsutisse · seerum sobib testimiseks 2 päeva jooksul alates verevõtu hetkest · uus seerum tuleb valmistada enne iga uut vereülekannet · seerum peab olema säilitada 2 päeva pärast vereülekannet temperatuuril +4°-+8 C; patsiendi vereseerumi ja doonorivere suhe peab olema 1:5
· tulemuse määramise aeg - 5 minutit.
2. RH FAKTORI ÜHTLUSTAMISE TEST - Rh · doonorivere ühilduvuse test Rho (D) järgi, kasutades polüglütsiini 33% lahust TEST polüglükiiniga · katse ilma kuumutamiseta · koonusekujulise toru kasutamine · suhe: 1 tilk doonoriveri + 2 tilka seerumipatsienti + 1 tilk 33% polüglütsiini; uuringu kestus on 5 minutit (5 minuti pärast lisage katseklaasi piki katseklaasi seina vähemalt 5 ml 0,9% soolalahust
· Katseklaasi ei tohi raputada!!!
3. BIOLOOGILINE TEST (TULEKINDLUSTESTI) · enne vereülekannet kuumutatakse verekomponendid veevannis temperatuurini +36 C · 1 ml lahust süstitakse joana, seejärel jälgitakse patsiendi seisundit 3 minutit · in reaktsioonide ja tüsistuste kliiniliste ilmingute puudumine (tahhükardia, tahhüpnoe, õhupuuduse ilmnemine, hingamisraskused, naha hüperemia jne) manustage intravenoosselt uuesti 1 ml ja jälgige patsienti 3 minutit; see protseduur viiakse läbi. 3 korda
· vereülekande aluseks on reaktsioonide puudumine patsiendil pärast kolmekordset kontrolli.
PPC-d viib läbi 3-liikmeline meeskond: neonatoloog või lastearst, operatsiooniõde ja anestesioloog.
PCD operatsiooni protokoll: - asetage laps avatud soojusallika alla või inkubaatorisse - ühendage kardiorespiratoorse monitor (südame löögisageduse, vererõhu, RR, küllastuse määramine) - fikseerige laps spetsiaalse mähkmega - ravige operatsioonivälja alkohol, piirake seda steriilsete mähkmetega, kinnitage klambritega
Lõika ära ülejäänud nabanöör, kasutage nabaveeni leidmiseks nööpsondi ja sisestage kateeter. Nabakateetri pikkus võrdub kaugusega õlast nabani – 5 cm.
Ühekordne eksfusiooni-infusiooni maht - täisealine laps - 20 ml - enneaegne laps - 10 ml - mitte rohkem kui 5-10% bcc-st!
Transfusioonikiirus – 3-4 ml/min. Operatsiooni kestus on vähemalt 2 tundi.
PCD algstaadiumis on 10-30 ml vere eemaldamine (testide jaoks - bilirubiin) - aeglaselt sisestatakse ja eemaldatakse 10-20 ml verd (õde jälgib lapse seisundit ja märgib sisse viidud ja eemaldatud vere koguse). Kahe punaste vereliblede süstla jaoks süstitakse 1 süstal FFP-d - pärast iga 100 ml vereülekande söötme sisestamist (võttes arvesse nii punaste vereliblede massi kui ka plasmat) süstige 1,0 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust 5,0 ml kohta. 5% glükoosi. (ainult punaste verelibledega süstalde vahel!) - kui vereülekandeks on jäänud 100 ml verd - tõmmake 10 ml, süstige 20 ml punaseid vereliblesid (aneemia korrigeerimiseks) - üldiselt süstitakse punaseid vereliblesid 50 ml rohkem kui verd eemaldatakse. - koguge viimane portsjon väljavõetud verest katseklaasi (bilirubiini taseme määramiseks) - PCP lõpus manustage üks annus antibiootikumi (lubatud intravenoosseks manustamiseks vastsündinutele)
Eemaldage kateeter (vajadusel jätke see paigale; sel juhul on näidustatud antibiootikumravi kuur).
Peale PCP · termomeetria iga tund kolm korda · vererõhu, pulsi, RR kontroll iga 15 minuti järel 2 tundi · diureesi kontroll (esimese urineerimise aeg, värvus, uriini maht) · glükeemiline kontroll - 1 tund pärast PCP-d!
· bilirubiini taseme kontroll - 12 tundi pärast POC-i ("tagasilöögi nähtus")
Täitke vereülekande protokoll! Pärast PCP-d hoidke ülejäänud verd 2 päeva külmkapis!
Jätkake infusiooni ja fototeraapiat Alustage enteraalset toitmist 4 tundi pärast PCO-d.
Näidustused korduva PCO korral · kaudse bilirubiini taseme tõus tunnis > 6 µmol/l
Pingepeavalu turse vormi ravi · ainult reesuskonfliktist põhjustatud · sageli - enneaegsed lapsed, kellel on samaaegne raske patoloogia (SDR, IVH, äge neerupuudulikkus jne) · vajalik on sünnieelne konsultatsioon elustamisarsti, kirurgi osavõtul (astsiidi taktika määramiseks)!
· patsienti abistavad 2 neonatoloogi, kellest üks lahendab hingamisprobleeme, teine teeb PCP-d.
PCD turse kujul: 1. etapp - punaste vereliblede O (I) Rh (-) transfusioon ilma plasmata mahus 10 ml/kg aneemia korrigeerimiseks 2. etapp - PCD mahus 75-80 ml/kg Rh (-) punaste vereliblede mass, suspendeeritud värskelt külmutatud plasmas nii, et Ht on 0,7 l/l või - PCC täis (2 bcc = 170 ml/kg) ja verd vabaneb 50 ml rohkem kui süstitakse
Jätkake vedelikravi pärast PCO-d
PCD operatsiooni protokolli koostamine vastsündinu arenguloos (või haigusloos) 1. Põhjendage diagnoosi (lühidalt). 2. Märkige PCP näidustused. 3. Arvutage verekomponendid. 4. Märkige veresobivustestide tulemused. 5. Kirjeldage lühidalt PCD kulgu, märkige manustatud kaltsiumglükonaadi ja antibiootikumi annused.
6. Vaatluspäevik operatsioonijärgsel perioodil, peaks olema 1-2-4 tundi ja 12 tundi pärast operatsiooni (vajadusel sagedamini).
Vastsündinu sülitab pärast toitmist üles nagu purskkaev
- füsioloogiline või patoloogiline seisund, mis on põhjustatud hüperbilirubineemiast ja mis avaldub lastel esimestel elupäevadel naha ja nähtavate limaskestade värvimuutuses. Vastsündinute kollatõbe iseloomustab bilirubiini kontsentratsiooni tõus veres, aneemia, naha, limaskestade ja silmade sklera ikterus, hepato- ja splenomegaalia ning raskematel juhtudel bilirubiini entsefalopaatia. Kollatõve diagnoosimine vastsündinutel põhineb kollatõve astme visuaalsel hindamisel Crameri skaala abil; punaste vereliblede, bilirubiini, maksaensüümide, ema ja lapse veregrupi jne taseme määramine. Vastsündinute kollatõve ravi hõlmab rinnaga toitmist, infusioonravi, fototeraapiat ja asendusvereülekannet.
Üldine informatsioon
Vastsündinute ikterus on vastsündinu sündroom, mida iseloomustab naha, kõvakesta ja limaskestade nähtav ikteriline värvimuutus, mis on tingitud bilirubiini taseme tõusust lapse veres. Vaatluste kohaselt areneb vastsündinute kollatõbi esimesel elunädalal 60% täisealistel ja 80% enneaegsetel imikutel. Pediaatrias on vastsündinute füsioloogiline kollatõbi kõige levinum, moodustades 60–70% kõigist sündroomi juhtudest. Vastsündinute kollatõbi tekib siis, kui bilirubiini tase tõuseb täisaegsetel imikutel üle 80-90 µmol/l ja enneaegsetel imikutel üle 120 µmol/l. Pikaajalisel või raskel hüperbilirubineemial on neurotoksiline toime, st põhjustab ajukahjustusi. Bilirubiini toksilise toime aste sõltub peamiselt selle kontsentratsioonist veres ja hüperbilirubineemia kestusest.
Vastsündinute kollatõve klassifikatsioon ja põhjused
Esiteks võib vastsündinu kollatõbi olla füsioloogiline ja patoloogiline. Päritolu järgi jaguneb vastsündinu kollatõbi pärilikuks ja omandatud. Laboratoorsete kriteeriumide, st bilirubiini ühe või teise fraktsiooni suurenemise põhjal eristatakse hüperbilirubineemiat otsese (seotud) bilirubiini ülekaaluga ja hüperbilirubineemiat, kus ülekaalus on kaudne (seondumata) bilirubiin.
Vastsündinute konjugatsioonikollatõbi hõlmab hüperbilirubineemia juhtumeid, mis on tingitud bilirubiini vähenenud kliirensist hepatotsüütide poolt:
- Täisaegsete vastsündinute füsioloogiline (mööduv) kollatõbi
- Enneaegsete vastsündinute kollatõbi
- Gilberti, I ja II tüüpi Crigler-Najjari sündroomiga seotud pärilik kollatõbi jne.
- Endokriinsete patoloogiate põhjustatud kollatõbi (lastel hüpotüreoidism, emal suhkurtõbi)
- Kollatõbi vastsündinutel, kellel on lämbumine ja sünnitrauma
- Rinnaga toidetavate laste rase ikterus
- Ravimitest põhjustatud vastsündinute kollatõbi, mis on põhjustatud klooramfenikooli, salitsülaatide, sulfoonamiidide, kiniini, suurte K-vitamiini annuste jm manustamisest.
Segapäritoluga (parenhüümne) kollatõbi esineb vastsündinutel, kellel on emakasisest infektsioonist (toksoplasmoos, tsütomegaalia, listerioos, herpes, viirushepatiit A), sepsisest tingitud toksiline-septiline maksakahjustus, pärilikud ainevahetushaigused (tsüstiline fibroos, galaktoseemia) põhjustatud loote hepatiit.
Vastsündinu kollatõve sümptomid
Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi
Mööduv kollatõbi on vastsündinu perioodi piiripealne seisund. Vahetult pärast lapse sündi hävitatakse loote hemoglobiini sisaldavad punased verelibled, moodustades vaba bilirubiini. Maksaensüümi glükuronüültransferaasi ajutise ebaküpsuse ja soolestiku steriilsuse tõttu väheneb vaba bilirubiini seondumine ja selle eritumine vastsündinu kehast väljaheite ja uriiniga. See toob kaasa liigse bilirubiini kogunemise nahaalusesse rasvkoesse ning naha ja limaskestade kollaseks muutumiseni.
Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi tekib 2-3 päeval pärast sündi, saavutades maksimumi 4-5 päeval. Kaudse bilirubiini tippkontsentratsioon on keskmiselt 77-120 µmol/l; uriin ja väljaheited on normaalse värvusega; maks ja põrn ei ole laienenud.
Vastsündinute mööduva kollatõve korral ei ulatu naha kerge ikterus nabajoonest allapoole ja seda tuvastatakse ainult piisava loomuliku valguse korral. Füsioloogilise kollatõve korral vastsündinu heaolu tavaliselt ei mõjuta, kuid olulise hüperbilirubineemia korral võib tekkida aeglane imemine, letargia, unisus ja oksendamine.
Tervetel vastsündinutel on füsioloogilise kollatõve tekkimine seotud maksaensüümsüsteemide ajutise ebaküpsusega ja seetõttu ei peeta seda patoloogiliseks seisundiks. Lapse jälgimisel, õige toitmise ja hooldamise korraldamisel taanduvad kollatõve ilmingud 2 nädala vanuseks iseenesest.
Enneaegsete vastsündinute kollatõbe iseloomustab varasem algus (1–2 päeva), mis saavutab avaldumise haripunkti 7. päevaks ja taandub kolme elunädalaga. Kaudse bilirubiini kontsentratsioon enneaegsete imikute veres on kõrgem (137-171 µmol/l), selle tõus ja langus toimub aeglasemalt. Maksaensüümsüsteemide pikema küpsemise tõttu on enneaegsetel imikutel oht kernicteruse ja bilirubiini mürgistuse tekkeks.
Pärilik kollatõbi
Vastsündinute päriliku konjugatiivse kollatõve kõige levinum vorm on põhiseaduslik hüperbilirubineemia (Gilberti sündroom). See sündroom esineb elanikkonnas sagedusega 2-6%; päritud autosomaalselt domineerival viisil. Gilberti sündroomi aluseks on maksaensüümide süsteemide (glükuronüültransferaas) aktiivsuse rikkumine ja sellest tulenevalt hepatotsüütide bilirubiini omastamise rikkumine. Konstitutsioonilise hüperbilirubineemiaga vastsündinute kollatõbi esineb ilma aneemia ja splenomegaaliata, kaudse bilirubiini taseme kerge tõusuga.
Crigler-Najjari sündroomiga vastsündinute pärilik kollatõbi on seotud väga madala glükuronüültransferaasi aktiivsusega (II tüüp) või selle puudumisega (I tüüp). I tüüpi sündroomi korral tekib vastsündinu kollatõbi juba esimestel elupäevadel ja suureneb pidevalt; hüperbilirubineemia jõuab 428 µmol/l ja kõrgemale. Kernicteruse areng on tüüpiline ja surm on võimalik. II tüüpi sündroom on reeglina healoomulise kulgemisega: vastsündinu hüperbilirubineemia on 257-376 µmol/l; Kernicterus areneb harva.
Endokriinsüsteemi patoloogiast tingitud kollatõbi
Esimeses etapis domineerivad bilirubiinimürgistuse kliinilised tunnused: letargia, apaatia, lapse unisus, monotoonne nutt, ekslevad silmad, regurgitatsioon, oksendamine. Peagi tekivad vastsündinutel klassikalised kernicteruse tunnused, millega kaasnevad jäik kael, kerelihaste spastilisus, perioodiline agitatsioon, suure fontaneli pundumine, imemis- ja muude reflekside väljasuremine, nüstagm, bradükardia ja krambid. Sellel perioodil, mis kestab mitu päeva kuni mitu nädalat, tekib kesknärvisüsteemi pöördumatu kahjustus. Järgmise 2-3 elukuu jooksul täheldatakse laste seisundi petlikku paranemist, kuid juba 3-5 elukuul diagnoositakse neuroloogilisi tüsistusi: tserebraalparalüüs, vaimne alaareng, kurtus jne.
Kollatõve diagnoosimine vastsündinutel
Kollatõbi tuvastab lapse sünnitusmajas viibimise ajal neonatoloog või lastearst vastsündinut külastades vahetult pärast väljakirjutamist.
Crameri skaalat kasutatakse vastsündinute kollatõve astme visuaalseks hindamiseks.
- I aste – näo ja kaela kollatõbi (bilirubiin 80 µmol/l)
- II aste – kollatõbi ulatub naba tasemeni (bilirubiin 150 µmol/l)
- III aste - kollatõbi ulatub põlvedeni (bilirubiin 200 µmol/l)
- IV aste - kollatõbi ulatub näole, torsole, jäsemetele, välja arvatud peopesad ja tallad (bilirubiin 300 µmol/l)
- V - totaalne kollatõbi (bilirubiin 400 µmol/l)
Vajalikud laboratoorsed uuringud vastsündinute kollatõve esmaseks diagnoosimiseks on: bilirubiin ja selle fraktsioonid, täisvereanalüüs, lapse ja ema veregrupp, Coombsi test, IPT, üldine uriinianalüüs, maksaanalüüs. Kilpnäärme alatalitluse kahtluse korral on vaja määrata kilpnäärme hormoonid T3, T4 ja TSH veres. Emakasiseste infektsioonide tuvastamine toimub ELISA ja PCR abil.
Obstruktiivse kollatõve diagnoosimise osana tehakse vastsündinutele maksa ja sapiteede ultraheliuuring, MR kolangiograafia, FGDS, kõhuõõne tavaline radiograafia, konsultatsioon lastekirurgi ja laste gastroenteroloogiga.
Vastsündinu kollatõve ravi
Kollatõve vältimiseks ja hüperbilirubineemia astme vähendamiseks vajavad kõik vastsündinuid varajast (alates esimesest elutunnist) ja regulaarset rinnaga toitmist. Vastsündinutel, kellel on vastsündinu kollatõbi, on soovitatav imetamise sagedus 8–12 korda päevas ilma öise pausita. Võrreldes lapse füsioloogilise vajadusega on vaja suurendada igapäevast vedeliku kogust 10-20% ja võtta enterosorbente. Kui suukaudne hüdratsioon ei ole võimalik, viiakse läbi infusioonravi: glükoosi tilgutamine, füüsiline. lahus, askorbiinhape, kokarboksülaas, vitamiinid B. Bilirubiini konjugatsiooni suurendamiseks võib kollatõvega vastsündinule määrata fenobarbitaali.
Kaudse hüperbilirubineemia kõige tõhusam ravi on pidev või vahelduv fototeraapia, mis aitab muuta kaudse bilirubiini vees lahustuvaks vormiks. Fototeraapia tüsistusteks võivad olla hüpertermia, dehüdratsioon, põletused ja allergilised reaktsioonid.
Vastsündinute hemolüütilise kollatõve korral on näidustatud asendusvereülekanne, hemosorptsioon. Kõik vastsündinute patoloogilised ikterused nõuavad viivitamatut põhihaiguse ravi.
Vastsündinu kollatõve prognoos
Vastsündinute mööduv kollatõbi möödub enamikul juhtudest ilma tüsistusteta. Kohanemismehhanismide katkemine võib aga põhjustada vastsündinute füsioloogilise kollatõve üleminekut patoloogilisele seisundile. Vaatlused ja tõendid näitavad, et B-hepatiidi vaktsineerimise ja vastsündinu kollatõve vahel puudub seos. Kriitiline hüperbilirubineemia võib põhjustada kernicteruse arengut ja selle tüsistusi.
Vastsündinu kollatõve patoloogiliste vormidega lapsi jälgib kohalik lastearst ja