Guillain Barre polüneuropaatia ravi. Mis on Guillain Barre sündroomi haiguse sümptomid
Guillain-Barré sündroom on ägedate autoimmuunhaiguste rühm, mida iseloomustab kiire progresseerumine. Kiire arengu periood on ligikaudu üks kuu. Meditsiinis on sellel häirel mitu nime - Landry halvatus või äge idiopaatiline polüneuriit. Peamised sümptomid on lihaste nõrkus ja reflekside puudumine, mis tekivad ulatusliku närvikahjustuse taustal (autoimmuunprotsessi tagajärjel). See tähendab, et inimkeha aktsepteerib oma kudesid võõrastena ja immuunsüsteem moodustab mõjutatud närvikestade vastu antikehi.
Diagnoos põhineb patsiendi riistvaralisel uurimisel ja konkreetsete märkide olemasolul vähemalt ühel jäsemel. See häire mõjutab igas vanuserühmas inimesi, olenemata soost, kuid kõige sagedamini täheldatakse seda keskealistel inimestel vanuses 30 kuni 50 aastat, kuid sellegipoolest täheldatakse seda sageli lastel.
Haigust ravitakse ainult haiglatingimustes, kuna väga sageli vajavad patsiendid kunstlikku ventilatsiooni. Prognoos pärast ravi, taastusravi ja taastumist on pooltel juhtudel soodne.
Etioloogia
Enamikul juhtudel on Guillain-Barré sündroomi avaldumise põhjused ebaselged, kuna tegemist on autoimmuunse protsessiga. Kuid eksperdid tuvastavad mitmed eelsoodumuslikud tegurid:
- nakkushaiguste kompleksne kulg;
- ülemiste hingamisteede kahjustus;
- nakkav iseloom;
- operatsiooni või vaktsineerimise tüsistused;
- kraniotserebraalsed haigused või vigastused, mis põhjustavad aju turset või kasvajaid. Seetõttu on suur tõenäosus, et sündroom mõjutab inimese närvisüsteemi;
- geneetiline eelsoodumus. Kui teie lähisugulastel on see haigus diagnoositud, langeb inimene automaatselt riskitsooni. Sel põhjusel võib haigus avalduda vastsündinul ja lastel. koolieas;
- viiruste rühma kuuluvad infektsioonid.
Eksperdid nõustuvad, et Guillain-Barré sündroom avaldub ülaltoodud haiguste käigus või pärast seda.
Sordid
Praegu on sellel häirel mitu vormi:
- demüeliniseeriv - esineb enamikul juhtudel. See sai oma nime, kuna lekke ajal on selline element nagu müeliin oluliselt kahjustatud;
- aksonaalne - mida iseloomustab närve varustavate protsesside - aksonite - katkemine. Peamine sümptom on liigeste ja lihaste nõrkus;
- motoorne-sensoorne – kulg on sarnane eelmisele vormile. Märgid hõlmavad naha nõrkust ja märkimisväärset tuimust.
Omaette sündroomi tüüpi peetakse nägemist kahjustavaks sündroomiks. Samas on inimesel üsna raske silmi liigutada, nägemisteravus on halvenenud, kõndides on ebastabiilsus.
Sõltuvalt selle arengust iseloomustavad Guillain-Barré sündroomi:
- järkjärguline progresseerumine - nõrkus süveneb mitme nädala jooksul pärast seda, kui inimene lakkab täitmast põhifunktsioone, näiteks söögiriistade hoidmist söömise ajal või pliiatsiga kirjutamist. See kursus on hea, sest inimesel on aega arstiga nõu pidada. Oht seisneb enneaegses ravis ja tüsistuste ohus, eriti lastel või rasedatel;
- äge areng - haigus areneb nii kiiresti, et päeva jooksul võib inimene olla osaliselt halvatud. Nõrkuse levik algab alajäsemetest ja liigub järk-järgult õlgadele, seljale ja vaagnale. Mida rohkem see levib, seda suurem on tõenäosus, et see halvab.
Sümptomid
Guillain-Barré sündroomi peamiseks sümptomiks on kiiresti progresseeruv nõrkus, mis lakkab arenemast kuu möödudes teiste sümptomite esmakordsest ilmnemisest. Kõige sagedamini mõjutab see alajäsemeid ja pärast seda kolm nädalat leke läheb ülemistesse. Esiteks tunneb inimene ebamugavustunnet säärepiirkonnas, misjärel mõjutavad jalad ja samal ajal ka käed. Tähelepanuväärne on, et nõrkus, tuimus ja kipitus ilmnevad samaaegselt nii ala- kui ka ülajäsemetes. Lisaks on olemas järgmisi märke, kuid need tekivad individuaalselt:
- neelamisraskused mitte ainult toidu söömisel, vaid ka vedeliku võtmisel;
- hingamisteede düsfunktsioon, milleni inimene ei saa iseseisvalt hingata;
- erineva intensiivsusega valu tekkimine seljas ja kahjustatud jäsemetel. Seda sümptomit on raske ravida;
- südame löögisageduse häire, mõnel võib see olla väga kiire, teistel aeglane;
- näolihaste halvatus;
- kõõluste reflekside kaotus;
- jalgade ja käte tundlikkuse puudumine;
- suurenenud higistamine;
- vererõhu kõikumised;
- võib tekkida kontrollimatu uriini eraldumine;
- raputav ja ebakindel kõnnak;
- muutused kõhu mahus. See juhtub seetõttu, et inimesel on diafragma abil raske hingata ja ta on sunnitud kasutama kõhuõõnde;
- liigutuste koordineerimise rikkumine;
- nägemisteravuse langus – kõige sagedamini esinevad topeltnägemine ja strabismus.
Sellised sümptomid on iseloomulikud nii täiskasvanutele, lastele kui ka vastsündinutele.
Tüsistused
Igal inimesel on surma võimalus võimalik esinemine või täielik südameseiskus. Lisaks on suur tõenäosus, et halvatus jääb kogu eluks. Selle sündroomi diagnoosimisel ähvardab rasedat raseduse katkemist või loote surma emakas.
Diagnostika
Spetsialisti põhiülesanne diagnoosimisel on välistada muud neuroloogilise iseloomuga haigused, mis võivad hõlmata mitmesuguseid tsentraalseid kahjustusi. närvisüsteem. Diagnoosi määramine hõlmab järgmisi tegevusi:
- kogumine arsti poolt täielik teave varasemate haiguste kohta ja ebameeldivate sümptomite esmakordse esinemise väljaselgitamine;
- neuroloogilise uuringu läbiviimine, mis hõlmab motoorsete reflekside, kahjustatud jäsemete tundlikkuse, silmade liigutuste, kõnnaku, aga ka südame reaktsiooni hindamist järsul kehaasendi muutusel;
- vereanalüüs - viiakse läbi antikehade olemasolu tuvastamiseks ja põletikulise protsessi tuvastamiseks;
- tara tserebrospinaalvedelik– selleks tehakse punktsioon ehk punktsioon sisse nimmepiirkond tagasi, mille käigus kogutakse kuni kaks milliliitrit vedelikku, et lugeda vererakke, valke ja selles sisalduvate antikehade olemasolu;
- igapäevane jälgimine vererõhk;
- hingamisfunktsiooni uuringud spiromeetria abil;
- ENMG läbiviimine. See võimaldab spetsialistil hinnata närviimpulsi läbimist. Selle sündroomi korral on see aeglane, kuna müeliini ja aksonit mõjutab patoloogia;
- täiendavad konsultatsioonid spetsialistidega nagu immunoloog ja sünnitusarst-günekoloog.
Lisaks on diagnoosi kinnitamiseks veel üks märk nõrkuse olemasolu ja reflekside puudumine rohkem kui ühes jäsemetes. Pärast kõigi diagnostiliste tulemuste saamist määrab spetsialist kõige tõhusama individuaalse ravi taktika.
Ravi
Ravi peamine eesmärk on:
- elutähtsate funktsioonide taastamine;
- autoimmuunhaiguse sümptomite kõrvaldamine spetsiifiliste tehnikate abil;
- patsiendi rehabilitatsiooniperiood;
- tüsistuste ennetamine.
Esimese asjana tuleb patsient paigutada haiglasse ja vajadusel ühendada ta ventilaatoriga, paigaldada kateeter, kui uriinivool on häiritud, või kasutada spetsiaalset toru või sondi, kui neelamine on raskendatud. Kui halvatus on selgelt väljendunud, on vaja tagada korralik hooldus - muuta inimese keha asendit iga kahe tunni järel, viia läbi hügieenimeetmeid, viia läbi toitmine, jälgida soolte ja põie tööd.
Spetsiifiline ravi hõlmab järgmist:
- plasmafereesi ehk vere puhastamist antikehadest saab teha neli kuni kuus operatsiooni, intervall peaks olema üks päev. Tänu selle kasutamisele on võimalik halvatuse raskust vähendada. Ravikuur on lastel ja täiskasvanutel erinev;
- immunoglobuliini (kaitsvad antikehad) süstid, mis võeti tervetelt inimestelt – kasutatakse üks kord päevas viie päeva jooksul. Selle kasutamine parandab prognoosi.
Sümptomite kõrvaldamiseks määratakse patsiendile:
- ravimid normaalse südamerütmi taastamiseks;
- infektsiooni tekkimisel antibiootikumid;
- hepariin - verehüüvete vältimiseks;
- hormonaalsed ravimid;
- antioksüdandid – parandavad ainevahetust.
Kuna Guillain-Barré sündroomil on Negatiivne mõju lihaste puhul peab inimene vahel põhiliigutuste sooritamist uuesti õppima. Sel eesmärgil kasutatakse rehabilitatsioonimeetodeid:
- hästi terapeutiline massaaž kahjustatud jäsemed;
- füsioteraapia kasutamine;
- kontrast- ja lõõgastavate vannide võtmine, mis taastavad lihaste toonuse. Sageli kasutatakse radoonivanne;
- vaha ja parafiini baasil kompress;
- füsioteraapia harjutuste läbiviimine;
- eriline dieet, rikastatud vitamiinide ja toitaineid(kaalium, kaltsium ja magneesium).
Pärast patsiendi tervisliku seisundi normaliseerumist tuleb ta registreerida neuroloogi juures. Lisaks on selleks vaja läbida ennetavad uuringud varajased staadiumid välja selgitada haiguse retsidiivi eeldused. Kui ravi alustati õigeaegselt, võimaldab see patsiendi naasta täisväärtuslikule ja aktiivsele elule.
Guillain-Barré sündroom (polüneuropaatia, Guillain-Barré polüradikuloneuriit) on autoimmuunne äge demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia, mis väljendub jäsemete lihaste nõrkuse, sensoorsete häirete ja autonoomsete häiretena.
RHK-10 | G61.0 |
---|---|
RHK-9 | 357.0 |
HaigusedDB | 5465 |
e-meditsiin | emerg/222 neuro/79mr/48 neuro/598 |
MedlinePlus | 000684 |
MeSH | D020275 |
OMIM | 139393 |
Kõige sagedamini on haigus tõusva iseloomuga: esimesena kannatavad alajäsemete lihased, millele järgneb näolihaste ja hingamisteede halvatus. Guillain-Barré sündroomi diagnoositakse 4-40 inimesel 1 000 000 elaniku kohta aastas. Sellele on kõige vastuvõtlikumad inimesed vanuses 30–50 aastat.
Põhjused
Arstiteadus ei ole Guillain-Barré sündroomi täpseid põhjuseid kindlaks teinud. Patogenees on seotud autoimmuunhaigustega. Tavaliselt peaks immuunsüsteem võitlema ainult võõrkehade vastu, kuid mõnes olukorras hakkab see hävitama terveid kehakudesid.
Guillain-Barré sündroom mõjutab Schwanni rakke ja müeliini, elemente, mis moodustavad närvikiudude kesta. Tulemuseks on turse, lümfotsüütide infiltratsioon ja osaline demüelinisatsioon (denudism) perifeersed närvid. Seljaaju ja aju ei kannata, kuid närviimpulsside edastamise protsess on oluliselt häiritud, mis toob kaasa lihaste nõrgenemise ja halvatuse.
Autoimmuunreaktsiooni käivitavad tegurid on järgmised:
- traumaatilised ajukahjustused, ajukasvajad;
- viiruslik ja bakteriaalsed infektsioonid põhjustatud Campylobacter jejuni(kõige levinum eeldus), tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, Haemophilus influenzae, mükoplasma, HIV ja nii edasi;
- pärilikkus;
- vaktsineerimine;
- allergia;
- kirurgiline sekkumine;
- keemiaravi.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt sümptomitest ja kahjustuse piirkonnast on Guillain-Barré sündroomil mitu vormi:
- klassikaline (80% juhtudest) – põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia;
- aksonaalne (15%) – motoorne ehk motoorsensoorne neuropaatia, millega kaasneb lihaste liikumise ja tundlikkuse eest vastutavate närvikiudude aksonite kahjustus;
- Milleri-Fisheri sündroom (3%) – kombinatsioon oftalmopleegiast, arefleksiast koos kerge pareesiga ja;
- ebatüüpiline (harv) - sensoorne neuropaatia, pandüsautonoomia ja kraniaalne polüneuropaatia.
Sõltuvalt haiguse tunnuste suurenemise perioodi kestusest:
- äge - 7-14 päeva;
- alaäge - 15-28 päeva;
- krooniline - täheldatud pikka aega (kuni mitu kuud), mida iseloomustab sümptomite aeglane areng ning remissiooni- ja halvenemisperioodide muutus.
Kroonilist Guillain-Barré tõbe peetakse üheks ohtlikumaks, kuna seda on raske diagnoosida, mis vähendab oluliselt õigeaegse ravi alustamise võimalusi.
Sümptomid
Guillain-Barré sündroomi peamised sümptomid:
- Hingamisteede või sooleinfektsiooni nähud – palavik, valutavad liigesed, põletik hingamisteedes ja/või iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus.
- Lihasnõrkus (parees) ja sensoorse taju häired (paresteesia) proksimaalsetes ja distaalsetes jäsemetes.
- Valu, mis on lokaliseeritud jäsemetel ja lumbosakraalses piirkonnas.
- Autonoomsed häired - südame arütmia, hüpo- või hüpertensioon, suurenenud higistamine.
- Uriinipidamatus/-peetus põie kontrolli kaotamise tõttu lihasnõrkuse tagajärjel.
Lihaste lõtvus on reeglina tunda esmalt säärtes ja jalalabades, seejärel kätes. Inimesel on raske kirjutada, sokke jalga panna või lusikat käes hoida. Ta tunneb kipitust ja tuimust. Guillain-Barré sündroomi nähud arenevad sümmeetriliselt. Lisaks on vähenemine või täielik puudumine kõõluste refleksid. Harvem esineb näolihaste nõrkust, patsiendil on raskusi heli hääldamise ja neelamisega.
Sümptomite suurenemises on teatud muster, mille põhjal eristatakse 3 haigusetappi:
- progresseerumine (1-4 nädalat) – neuroloogiliste häirete ilmnemine ja intensiivistumine;
- platoo (10-14 päeva) - kliinilise pildi stabiliseerumine;
- vastupidine areng (mitu nädalat kuni 2 aastat) - keha normaalse toimimise taastamine.
Häirete raskusaste on väga erinev. Kergetel juhtudel täheldatakse ainult väikest pareesi. Raskematel juhtudel kaasneb Guillain-Barré sündroomiga hingamisteede halvatus ja bulbar rühmad, samuti silmalihased, diafragma, kõht ja selg. Ilma arstiabi sellises olukorras on kõrge hingamispuudulikkusest tingitud surmaoht. Teistele on see surmav ohtlikud tüsistused haiguste hulka kuuluvad:
- kopsupõletik;
- trombemboolia;
- südamepuudulikkus;
- sepsis.
Diagnostika
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine hõlmab järgmisi tegevusi:
- Anamneesi kogumine - patsiendilt ei selgitata välja mitte ainult praegused sümptomid, vaid ka nende ilmnemisele eelnenud faktid, näiteks ARVI, seedetrakti häired, vaktsineerimine jne.
- Neuroloogiline uuring, mille eesmärk on tuvastada sensoorne ja liikumishäired. See hõlmab palpatsiooni, koordinatsiooni ja kõõluste reflekside hindamist, elektromüograafiat (lihaste elektrilise aktiivsuse registreerimine).
- Laboratoorsed uuringud - kliiniline analüüs uriin, üldine ja biokeemilised testid veri, seroloogia.
Oluline on tserebrospinaalvedeliku (CSF) uurimine nimme- või kuklaluupunktsiooni abil. Guillain-Barré sündroomi korral leitakse see kõrge kontsentratsioon valk – 3-5 g/l.
Raskematel juhtudel jälgitakse organismi peamisi elutähtsaid näitajaid – südametegevust (EKG, pulssoksümeetria), vererõhku, hingamist.
Uuringu käigus eristatakse Guillain-Barré sündroomi porfüüriast, isheemilisest insuldist, myasthenia gravis'est, lastehalvatusest ja teistest haigustest. Polüradikuloneuropaatiat välistavad märgid on järgmised:
- pareesi asümmeetria;
- eranditult sensoorsed häired;
- püsivad vaagnapiirkonna häired;
- rasked vaagnapiirkonna häired;
- hiljutine difteeria;
- kohalolu psühhopatoloogilised sümptomid- hallutsinatsioonid;
- tõestatud mürgistus raskmetallide soolade ja teistega.
Äärmiselt oluline on Guillain-Barré sündroomi sümptomid ära tunda ja ravi alustada varakult. Sel juhul on täieliku taastumise tõenäosus suur.
Ravi
Guillain-Barré sündroomi ravi viiakse läbi ainult tingimustes raviasutus. See hõlmab mitmeid aspekte: korralik hooldus patsiendi jaoks, riistvaraline jälgimine ja abi, spetsiifiline ja sümptomaatiline ravimteraapia, samuti vajadusel kirurgiline sekkumine.
Guillain-Barré sündroomiga inimese eest hoolitsemise eesmärk on pakkuda normaalsetes tingimustes elutähtis tegevus ja liikumatusega seotud tüsistuste vältimine - lamatised, tromboos jne. Selleks on vaja muuta patsiendi keha asendit vähemalt kord 2 tunni jooksul, perioodiliselt puhastada nahka, jälgida soolte ja põie tööd ning sooritada passiivseid harjutusi.
Kuna Guillain-Barré sündroomiga kaasneb mõnikord ka hingamis- ja bulbarlihaste nõrkus ja halvatus, on äärmiselt oluline jälgida spetsiaalsete seadmete abil pidevalt patsiendi hingamisaktiivsust, pulssi ja vererõhku. Mõnel juhul on vaja paigaldada elektriline südamestimulaator, ühendada mehaanilise ventilatsiooniseadmega (kui nende võimsus väheneb 25-30%), sisestada nasogastraalsond (kui bulbaarparalüüs) ja põie kateteriseerimine.
Guillain-Barré sündroomi ravil, mille eesmärk on peatada autoimmuunreaktsioon, on kaks suunda:
- G-klassi immunoglobuliini määramine.Seda manustatakse intravenoosselt 5 päeva jooksul 0,4 g / kg. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad peavalud, hüpertermia ja iiveldus. Ravi tulemusena paranevad hingamisfunktsioonid.
- Membraani plasmaferees. Osa patsiendi vereplasmast (umbes 40 ml/kg) asendatakse kloriidilahuse või reopolüglükiiniga. Tavaliselt tehakse 4-6 seanssi ülepäeviti. Tänu plasmafereesile väheneb pareesi raskusaste ja mehaanilise ventilatsiooni kestus. Kõrvaltoimed - allergiad, hemolüüs, elektrolüütide tasakaaluhäired.
Lisaks määratakse Guillain-Barré sündroomi sümptomite leevendamiseks B-rühma vitamiinid, antihistamiinikumid, palavikualandajad, valuvaigistid, südamerütmi ja vererõhku reguleerivad ravimid, antitrombilised ja antikoliinesteraasi ained, samuti sarvkesta niisutamiseks mõeldud tilgad. Pikaajaliste bulbaarsete häirete ja hingamispuudulikkuse korral võib osutuda vajalikuks trahheo- või gastrostoomia.
Taastusravi
Guillain-Barré sündroomi taastusravi võib kesta mitu kuud või aastaid. Närvikiudude ja lihaste kahjustuse tõttu peab inimene uuesti õppima põhitoiminguid – kõndimist, kirjutamist, söögiriistade kasutamist jne. Patsiendi seisundi dünaamika hindamiseks tehakse elektroneuromüograafia.
Peamised taastamistoimingud hõlmavad järgmist:
- terapeutilised harjutused;
- massaaž;
- vannid radooni ja vesiniksulfiidiga;
- külm ja kuum dušš;
- osokeriidi teraapia;
- parafiinirakendused;
- elektroforees;
- magnetteraapia ja teised.
Lisaks on soovitatav dieet, mis sisaldab palju B-vitamiine, kaltsiumi, magneesiumi ja kaaliumi.
Patsient, kellel on olnud Guillain-Barré sündroom, peab regulaarselt läbima neuroloogi kontrolli. See võimaldab õigeaegselt tuvastada retsidiivi võimaluse. 12 kuu jooksul pärast haiguse algust on vaktsineerimine rangelt keelatud.
Prognoos ja ennetamine
Guillain-Barré sündroomil on enamikul juhtudel positiivne prognoos - 70% patsientidest paraneb täielikult. 15% juhtudest täheldatakse jääkpareesi ja halvatust, mis põhjustab puude. Suremus on 5% ja selle tõenäosus suureneb koos vanusega: lastel – 0,7%, vanematel inimestel – 8%. 2-5% patsientidest areneb haigus krooniliseks ägenevaks vormiks.
Guillain-Barre sündroomi jaoks puuduvad spetsiifilised ennetusmeetmed. Patoloogia tekke riski vähendamiseks on vaja säilitada tervislik pilt elu ja tugevdada immuunsüsteemi.
Kõik inimesed jäävad haigeks külmetushaigused. Taastumine ei võta reeglina kaua aega ja enamik neist patsientidest isegi ei otsi abi arstilt. Seda juhtub kõige sagedamini, kuid mõnikord ei arene sündmused nii soodsalt.
Üldteave Guillain-Barré sündroomi kohta
Taastumisperioodil on oluline läbi viia füsioteraapiat (massaaži), neelulihaste elektrilist stimulatsiooni (kui esineb neelamishäireid) ja harjutusravi. Patsiendi seisundit hinnatakse nii kliiniliselt kui ka objektiivselt elektroneuromüograafia abil.
Pärast lühikest haigusperioodi koos ARVI sümptomitega võib ilmneda käte ja jalgade tuimus ning roomamistunne (paresteesia). 1-2 päeva pärast algab käte ja jalgade nõrkus; inimene muutub järk-järgult täielikult liikumatuks ja kaotab enesehoolduse võime. Sageli on kurguvalu, häälekähedus ja silmade liigutused. Patsiendid on sees täiesti teadvusel, kõik kuulevad ja näevad, selliste patsientide ilmumist nimetatakse "rääkivaks peaks". Roietevaheliste lihaste ja diafragma kontraktiilsus väheneb järk-järgult, hingamisliigutuste maht ja kopsude elutähtsus (VC) väheneb. Sellega seoses ei ole kopsude veri hapnikuga piisavalt rikastatud ja hapnikunälg, hingamispuudulikkuse tõttu võib tekkida surm. Patsiendid on näidustatud raviks intensiivravi osakonnas, kuna hingamispuudulikkuse tõttu võib alati tekkida vajadus kopsude kunstliku ventilatsiooni järele.
Seda haigust kirjeldas esmakordselt Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) ja Andre Strohl (1887-1977). Artiklis kirjeldatakse juhtumit kahest sõdurist, husaarist ja jalaväelasest, kellel tekkis kahe nädala jooksul kõõlusreflekside puudumise tõttu halvatus. Autorite tähelepanu juhiti ka nende patsientide valgusisalduse suurenemisele tserebrospinaalvedelikus. Nagu juba mainitud, vajavad sellised patsiendid sageli kopsude kunstlikku ventilatsiooni ja nii tehti seda esimest korda Venemaal. 1912. aastal kasutas vene arst Golovinski esmakordselt käsitsi kunstlikku hingamist talupojal, kes oli 21-aastane, põdes polüradikuloneuriiti koos hingamislihaste halvatusega. 18 päeva jooksul toetas arst koos vanemparameedikutega pidevalt patsiendi hingamist sel viisil.
Haigus esineb ligikaudu sama sagedusega kõigil maakera mandritel. See on 1-2 juhtu 100 000 inimese kohta. Mehed ja naised haigestuvad võrdse sagedusega. Noorim patsient oli 3-nädalane ja vanim 95-aastane. Kõige ulatuslikum esinemissagedus täheldati Ameerika Ühendriikides aastatel 1976–1977. riikliku gripivastase vaktsineerimise tulemusena.
Guillain-Barré sündroomi sümptomid
Kliinilist pilti algstaadiumis iseloomustab paresteesia (roomamistunne) esinemine koos või eraldi, valulikkus neelamisel, tundlikkuse häired (eelkõige on häiritud sügav tundlikkus - vibratsioon ja nn propriotseptiivne tundlikkus - st. , liiges-lihastunne, tänu millele tunneme oma kehaosade asendit.Tavaliselt ei pööra me sellele tundele erilist tähelepanu, kuid just tänu sellele saame kõndida ja mõtlemata oma kehaga muid toiminguid teha. käed ja jalad). Harvadel juhtudel on nõrkus ainult kätes ja/või jalgades. Nõrkus areneb kõige sagedamini nendes jäsemete osades, mis on keha keskteljele lähemal (proksimaalne). Lihastoonus langeb, raskematel juhtudel tekivad vaagnaelundite häired (häiritud urineerimine ja roojamine).
Kaugelearenenud staadiumis tekivad motoorsed ja sensoorsed häired, kõõluste reflekside puudumine (arefleksia) ja autonoomsed häired, mille hulka kuuluvad südamerütmi häired, arteriaalne hüpertensioon, arteriaalne hüpotensioon, kõhukinnisus, soolesulgus, kõhulahtisus, uriinipeetus ja higistamise häired. Just kaugelearenenud staadiumis võib hingamislihaste nõrkus ulatuda punktini, kus patsient tuleb üle viia kunstlikule ventilatsioonile. Hingamisteede elustamine aitab patsientidel üle elada haiguse kriitilise faasi, mis jätkub seni, kuni taastub ühendus närvisüsteemi kesk- ja perifeerse osa vahel.
Guillain-Barré sündroomi kliinilised alatüübid.
Guillain-Barré sündroomi peamine kliiniline alatüüp on äge tõusev demüeliniseeriv polüneuropaatia. Kahjustus tõuseb alt üles, jäsemetest kraniaalnärvideni. Tavaliselt peavad inimesed GBS-ist rääkides silmas seda alamtüüpi (kasvav Landry tüüp). On ka teisi ebatüüpilised vormid, mille puhul esineb tõsine aksoni kahjustus (neuroni protsess, mille kaudu närviimpulsid kanduvad rakukehast teistesse neuronitesse, mille kehad asuvad kas ajutüves või seljaajus). Ja nende neuronite protsessid suunatakse omakorda lihastesse ja siseorganitesse. Nende vormide hulka kuuluvad äge sensoorne polüneuropaatia, äge motoorne polüneuropaatia, äge pandüsautonoomia (autonoomne puudulikkus) ja mõned muud alatüübid. Neid kliinilisi alatüüpe leidub peamiselt Hiina, Jaapani ja Hispaania provintsides.
Samuti on nn Milleri-Fisheri sündroom, mis esineb mitte-Aasia riikides ja mida iseloomustab silmaväliste lihaste nõrkus, ptoos (langus). ülemine silmalaud), väikeaju ataksia. Need sümptomid panevad arsti mõtlema kesknärvisüsteemi kahjustuse võimalusele, kuid magnetresonantstomograafia ja läbilõikeuuringute kohaselt neid pole. Haiguse alatüüpide ja selle kulgemise dünaamika määramiseks kasutatakse laialdaselt elektroneuromüograafia meetodit. See on meetod, mis võimaldab hinnata närviimpulsside juhtivuse häire astet ja olemust mööda kahjustatud närve.
Guillain-Barré sündroomi põhjused ja riskid
Pole teadusele täielikult teada. Arvatakse, et haiguse algpõhjus on autoimmuunsed mehhanismid. See tähendab, et inimese immuunsüsteem “tõukab” oma keha vastu, tekitades antikehi teatud närvikesta molekulide vastu. Mõjutatud on närvid ise ja nende juured (need asuvad kesk- ja perifeerse närvisüsteemi ristumiskohas). Aju ja seljaaju ei mõjuta. Haiguse arengut käivitav tegur on viirused (nende hulgas on olulised tsütomegaloviirus ja Epsteini-Barri viirus); bakterid (Campylobacter jejuni). Immuunsüsteem reageerib alati mis tahes võõrkehale, mis siseneb kehasse, kuid mõnikord molekulaarne tase"sõbra või vaenlase" süsteemis tekib rike ja seejärel hakkab immuunsüsteem võitlema oma keha rakkudega. Teaduses nimetatakse seda nähtust "molekulaarseks mimikriks".
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine
Väga oluline on haigus ära tunda varajased staadiumid ja alustada õigeaegset ravi. Küsitlemisel selgub, et patsiendi sümptomid progresseerusid mitme päeva jooksul pärast lühikest palavikuperioodi, millega kaasnesid ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni sümptomid või vedel väljaheide.
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimiseks vajalikud kriteeriumid on progresseeruv lihasnõrkus kätes ja/või jalgades ning kõõluste arefleksia. Oluline on pöörata tähelepanu kahjustuse sümmeetriale, sensoorsele kahjustusele, kahjustusele kraniaalsed närvid(võivad olla kahjustatud kõik kraniaalnärvid, välja arvatud I, II ja VIII paar); autonoomsed häired (tahhükardia, arütmia, posturaalne hüpotensioon jne, vt eespool), palaviku puudumine haiguse alguses (mõnel patsiendil on palavik, mis on tingitud kaasnevad haigused). Haiguse sümptomid arenevad kiiresti, kuid peatuvad 4 nädala lõpuks. Taastumine algab tavaliselt 2-4 nädalat pärast haiguse kasvu lõpetamist, kuid mõnikord võib see mitu kuud edasi lükata.
Guillain-Barré sündroomil on mitmeid sarnaseid sümptomeid teiste haigustega, seda tuleb eristada: myasthenia gravis, botulism, antibiootikumide võtmisest põhjustatud halvatus, haigused selgroog, transversaalne müeliit, äge nekrotiseeriv müeliit, ajutüve kahjustused, lukustatud sündroom, ajutüve entsefaliit, hüpermagneseemia; porfüüriline polüneuropaatia (selle diagnoosimiseks tuleks teha uriinianalüüs porfobilinogeeni suhtes), kriitilise haigusega seotud polüneuropaatia, neuroborrelioos (Lyme'i tõbi), äge tetraparees (see on siis, kui kõik 4 jäsemet on halvatud), puugihammustus, mürgistus raskmetallide sooladega ( plii, kuld, arseen, tallium), ravimimürgitus (vinkristiin jne).
Guillain-Barré sündroomi ravi
Kahjuks proovitakse sageli steroidhormoonravi, mis halvendab nende patsientide prognoosi.
Patsient tuleb esimesel võimalusel viia erihaigla intensiivravi osakonda, kus talle määratakse lõplik diagnoos ja alustatakse spetsiifilise raviga. Guillain-Barré sündroomi puhul on see etapiline plasmaferees. Plasmaferees on protseduur patsiendilt vere eemaldamiseks ja moodustunud elementide eraldamiseks plasmast tsentrifuugimise teel. Moodustunud elemendid suunatakse tagasi vereringesse, plasma eemaldatakse. Plasma asemel kantakse patsiendile üle albumiini lahus ja elektrolüütide lahused. Koos plasmaga eemaldatakse patsiendi kehast antikehad ja muud molekulaarsed tegurid, mis põhjustavad närvide müeliinkesta autoimmuunset kahjustust. Plasmaferees "katkestab" autoimmuunse põletiku arengu ja patsiendi seisund stabiliseerub. Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist hakkab ta taastuma.
Ravimeetodit kasutatakse ka G-tüüpi immunoglobuliinidega, mis saadakse umbes 9000 doonori vereseerumist. Sellega seoses on ravi väga kallis ja seda kasutatakse harva.
Vajalik on hoolikas hooldus, üldise vereanalüüsi, koagulogrammi ja biokeemia näitajate jälgimine.
Guillain-Barré sündroomi taastusravi ja prognoos
Enamikul patsientidest on väljavaated heale paranemisele.
Mis õigeaegse ja õige ravi prognoos on soodne. Patsiendid paranevad, hoolitsevad enda eest täielikult ja elavad täisväärtuslikku elu, kuigi mõõdukas nõrkus kätes ja jalgades võib püsida kogu ülejäänud elu.
Guillain-Barré sündroomi peetakse üheks tõsiseks neuroloogiliseks haiguseks, kui inimese immuunsüsteem muudab polaarsust ja hävitab oma rakke – neuroneid. See toob kaasa autonoomse düsfunktsiooni ja õigeaegse abi puudumisel halvatuse. Haigusel on oma sümptomid, mis võimaldavad haigust ära tunda ja õigeaegselt ravi alustada. Statistika kohaselt on umbes 2% inimestest vastuvõtlikud patoloogiale. Rohkem kui 80% neist on tänu kaasaegsetele ravimeetoditele täielikult paranenud.
Põhjused
See sündroom on teada arstiteadus rohkem kui 100 aastat. Kuid tänapäevani pole patoloogia täpseid põhjuseid ja kõiki selle esinemist provotseerivaid tegureid täielikult välja selgitatud.
Klassikaliselt arvatakse, et haiguse põhjus on talitlushäire immuunsussüsteem inimene. Terve immuunsüsteemi korral vallandub võõrrakkude kehasse sisenemisel sisemine "häire" ning algab võitlus infektsioonide ja ohtlike elementide tagasilükkamisega. Kui tekib Guillain-Barre sündroom, kaitsemehhanismid nad löövad valesti, ajades "sõbrad ja vaenlased" segadusse: nad peavad inimese neuroneid ekslikult võõrasteks rakkudeks ja võitlevad nende vastu. Selgub, et inimese immuunsüsteem hävitab närvisüsteemi. See konflikt viib patoloogiani.
Miks sellised "tõrked" keha kaitsemehhanismides tekivad, on samuti vähe uuritud küsimus. Põhjused, miks haigus võib areneda, peituvad erinevates vigastustes ja haigustes. Tavalised käivitavad tegurid on:
1. Traumaatiline ajukahjustus.
Eriti ohtlikud on füüsilised vigastused, mille tagajärjeks on ajuturse või selles olevad kasvajad. Tõenäosus, et sündroom mõjutab närvisüsteemi, on üsna suur. Seetõttu võtavad arstid ennetava meetmena arvesse traumaatilise ajukahjustuse esinemist nii GBS-i enda diagnoosimisel kui ka ajutursest juba paranenud inimese kontrolluuringutel.
2. Viirusnakkused.
Inimkeha tuleb edukalt toime paljude infektsioonidega. Samas sagedase viirushaigused või liiga pika ravi korral immuunsüsteem nõrgeneb. Kui nakkus-põletikulise protsessi ravi lükkus edasi või kasutati tugevaid antibiootikume, suureneb GBS-i tekkerisk kahekordseks. Immuunsüsteem hakkab ekslikult tajuma neuroneid nakkusetekitajatena ja saadab valgetele verelibledele käsu ülemine kiht hävitada. närvirakud. Selle tulemusena kaotab neuronite müeliini kate oma struktuuri ja närvisignaalid sisenevad kudedesse fragmentaarselt, järk-järgult kaovad üldse. See on elundipuudulikkuse ja kehaosade halvatuse põhjus.
3. Eelsoodumus on pärilik.
Sündroomi ei uurita mitte ainult inimese elu anamneesi, vaid ka tema eelsoodumuse järgi immuunsüsteemi polaarsuse muutustele. Kui Guillain-Barré patoloogia on perekonnas juba esinenud, langeb patsient automaatselt riskitsooni: väikseim peavigastus või kerge vigastus. nakkushaigused võib saada haiguse alguse käivitajaks.
Võimalikud on ka muud põhjused. GBS-i on täheldatud erinevate allergiatega inimestel pärast difteeria või poliomüeliidi vastu vaktsineerimist, kellele tehti keeruline operatsioon või keemiaravi.
Sümptomid
Neuropatoloogia Guillain-Barrél on haiguse arengu kolme vormi sümptomid:
- äge, kui sümptomid ilmnevad kiiresti mõne päeva jooksul;
- alaäge, kui haigus "kõikub" 15 kuni 20 päeva;
- krooniline, loid ja kõige ohtlikum pöördumatute protsesside diagnoosimise ja õigeaegse ennetamise raskuste tõttu.
Esialgu kaasnevad Guillain-Barré sündroomiga hingamisteede viirusinfektsioonile sarnased sümptomid:
- kehatemperatuuri järsk tõus;
- katarraalne põletikuline protsessülemistes hingamisteedes;
- valutavad liigesed ja üldine nõrkus.
Sageli kaasneb haiguse algusega seedetrakti häired.
Kuid on ka teisi selgeid sümptomeid, mis aitavad SARS-i ja sündroomi mitte segi ajada:
1. Jäsemete nõrkus.
Närvirakkude hävitamine toob kaasa tundlikkuse ja signaaliülekande lihaskudedesse vähenemise ja isegi kadumise.
Esiteks ilmnevad sümptomid ebamugavustunde kujul sääreosas, seejärel ebamugavustunne levib jalgadele, ilmudes samaaegselt kätesse. Inimene tunneb sõrmede liigestes kipitust ja vaheldumist valutav valu tuimusega. Kontrolli ja koordinatsiooni kaotus lihtsate toimingute ajal: inimesel on raske lusikat käes hoida või pastakaga paberile kirjutada.
On tüüpiline, et sümptomid ilmnevad sümmeetriliselt: lihasnõrkus või kipitus sõrmedes ilmneb samaaegselt mõlemal jalal või käes. See välistab mitmed muud haigused, mis on seotud inimese lihaskonna või luu- ja lihaskonna süsteemi häiretega.
2. Visuaalselt märgatav kõhu suurenemine.
Sümptomeid väljendab ka tugevalt väljaulatuv kõht. Seda seletatakse asjaoluga, et haige inimene peab ülemise hingamise tüübist täielikult üle minema kõhuõõnde. See juhtub diafragma nõrkuse tõttu: patsiendil on üha raskem sisse- ja väljahingamine läbi rindkere.
3. Neelamisraskused.
Nõrgenenud kurgulihased häirivad normaalset neelamisrefleksi. Inimene võib kergesti oma süljega lämbuda. Patsiendil muutub järjest raskemaks süüa ja närida – järk-järgult nõrgenevad ka suulihased.
4. Inkontinentsus.
Patsiendil on raskusi põie või soolestikus kogunenud gaaside kontrollimisega.
Guillain-Barré sündroom mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid. Seetõttu on võimalikud tahhükardia, hüpertensiooni, nägemise hägususe ja muude keha talitlushäirete ilmingute rünnakud.
Miks on GBS ohtlik?
Meditsiinilised uuringud näitavad statistikat, mille kohaselt haigus areneb kõige sagedamini järk-järgult, mitme nädala jooksul. Kerge nõrkus jäsemetes süveneb paari nädala pärast ja alles siis hakkab sündroom inimest tõeliselt häirima.
Ühest küljest annab see veidi aega arstidega konsulteerimiseks ja haiguses selgusele jõudmiseks. Kuid teisest küljest ähvardab see enneaegse diagnoosi ja ravi tüsistustega tulevikus. Lõppude lõpuks ilmnevad sümptomid väga aeglaselt ja sellisel kujul võib neid kergesti segi ajada mõne teise haiguse algusega.
Ägedas vormis areneb sündroom nii kiiresti, et juba päeva pärast võib inimene halvata suurema osa kehast. Pärast kipitust jäsemetes ilmneb nõrkus õlgade, selja ja puusade piirkonnas. Mida kauem abi ei anta, nii ravimite kui ka riistvaralise ravi näol, seda suurem on võimalus, et halvatus ei jää igaveseks.
Millal äge vorm GBS, kui sündroom areneb kiiresti, on mõne tunni jooksul märgata ilmseid hingamisraskusi. Sündroomi hüperdünaamilise kulgemise korral tuleb koheselt pöörduda haiglasse, kus saab patsienti aidata näiteks kunstliku hingamise ühendamisega.
Ravi
Guillain-Barré patoloogia kõrvaldatakse edukalt enam kui seitsmekümnel juhul sajast. Kaasaegne sündroomi ravi toimub mitmel tasandil:
- sümptomaatiline;
- intensiivravi;
- ravim;
- vere puhastamine;
- lihaseid taastav;
- ennetav.
Sündroomi ägeda arengu korral viiakse kõigepealt loomulikult läbi ravi, mille eesmärk on kõrvaldada ägedad sümptomid elustamisprotseduurid vajavad:
- ühendus seadmega kunstlik hingamine kopsufunktsiooni kahjustuse ja nõrga diafragmaga;
- kateetri kasutamine uriinierituse probleemide korral;
- hingetoru ja sondi paigaldamine probleemse neelamise korral.
Sümptomaatiline ravi hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:
- lahtistid kõhukinnisuse vastu;
- antipüreetikumid, kui kehatemperatuur ületab 38-39 kraadi;
- ravimid, mis reguleerivad südame löögisagedust ja vererõhku;
- silmatilgad silma limaskesta kuivatamiseks silmalaugude motoorse funktsiooni kahjustuse korral.
Progresseeruva sündroomi saab peatada riistvaralise vere puhastamise (plasmafereesi) abil, mille käigus eemaldatakse osa ringleva plasma mahust verest. Plasma asemel süstitakse see verre isotooniline lahus naatrium või muud asendajad.
Immunoglobuliinide intravenoosset manustamist kasutatakse laialdaselt. Kui sündroom ei ole tüsistustega koormatud, annab see meetod positiivseid tulemusi mõne kuu pärast ja patsiendil on kõik võimalused normaalse tervisliku seisundi taastamiseks.
Taastusravi
Kuna Guillain-Barré sündroom kahjustab mitte ainult neuroneid, vaid ka periosse lihaseid, peab taastuv patsient mõnikord uuesti õppima kõndima, lusikat hoidma jne.
Normaalse lihasaktiivsuse taastamiseks kasutatakse traditsioonilist ravi:
- massaaž ja hõõrumine;
- füsioteraapia;
- elektroforees;
- vannide võtmine lõõgastumiseks ja kontrastdušš lihaste toonuse saamiseks;
- radoonivannid;
- aplikatsioon mesilasvaha või parafiin;
- ravivõimlemine jne.
Taastumisfaasis on ette nähtud ravi tervist parandava dieedi ja vitamiinraviga. Keha täiendab intensiivselt B-vitamiini, kaaliumi, kaltsiumi ja magneesiumi varusid.
Patsiendid, kellel on olnud Guillain-Barre tõbi, jäävad neuroloogi vastuvõtule. Nad läbivad perioodiliselt ennetava läbivaatuse, mille peamine ülesanne on välja selgitada retsidiivi eeldused.
Varajane ravi võib taastada inimese eluvõime. täisväärtuslikku elu: teenige ennast ja ärge kartke aktiivne pilt elu.
Esitame teie tähelepanu üksikasjalik video selle sündroomi kohta:
Sünonüümid:äge demüeliniseeriv polüradikulo(neuro)paatia, äge postinfektsioosne polüneuropaatia, Landry-Guillain-Barré sündroom, vananenud. Landry tõusev halvatus.
Mõiste Guillain-Barré sündroom on eponüüm (st annab nime), mis viitab sellele. autoimmuunse iseloomuga ägeda põletikulise polüradikuloneuropaatia sündroomide kogum, mille iseloomulik ilming on progresseeruv sümmeetriline lõtv halvatus jäsemete lihastes ja kraniaalnärvide poolt innerveeritud lihastes (koos võimalike ohtlike hingamis- ja neelamishäirete tekkega) koos sensoorsete ja autonoomsete häiretega või ilma (ebastabiilne vererõhk, arütmiad jne) .
Lisaks asjaolule, et Guillain-Barré sündroomi esitatakse klassikaliselt demüeliniseeriva polüneuropaatiana koos kasvava nõrkusega, mida nimetatakse ägedaks põletikuliseks demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks ja mis moodustab 75–80% juhtudest, Kirjanduses on kirjeldatud ja tuvastatud mitmeid selle sündroomi ebatüüpilisi variante või alatüüpe, mis esindavad heterogeenset immuunsõltuvate perifeersete neuropaatiate rühma. : Milleri-Fisheri sündroom (3–5%), äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia ja äge sensomotoorne aksonaalne polüneuropaatia (15–20%) ja harvem äge sensoorne polüneuropaatia, äge pandüsautonoomia, äge kraniaalne polüneuropaatia, farüngo-tserviko-brahiaalne variant . Reeglina on need variandid kliiniliselt raskemad kui peamised.
EPIDEMIOLOOGIA
Guillain-Barre sündroom Kõige tavalisem äge polüneuropaatia. Esinemissagedus on 1,7–3,0 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, meestel ja naistel ligikaudu võrdne, hooajalisi kõikumisi ei esine ja esineb sagedamini vanemas eas. Esinemissagedus 15-aastaselt on 0,8-1,5 ja vanuses 70-79 aastat ulatub see 8,6-ni 100 000 kohta. Suremus jääb vahemikku 2–12%..
ETIOLOOGIA ja PATOGENEES
Haiguse etioloogia pole täielikult teada.
Guillain-Barre sündroom on nakkusjärgne autoimmuunhaigus .
1–3 nädalat enne sündroomi tekkimist kogevad 60–70% patsientidest hingamisteede või seedetrakti infektsioonid, mis võivad olla:
viiruslik iseloom(tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus)
bakteriaalne olemus(tekitaja Campylobacter jejuni)
mükoplasma iseloom
Sündroom areneb palju harvemini:
pärast perifeersete närvide vigastusi
kirurgilised sekkumised
vaktsineerimised
puukborreliooli (Lyme'i tõve) vastu
sarkoidoos
süsteemne erütematoosluupus
AIDS
pahaloomulised kasvajad
Tõenäoliselt mängivad haiguse arengus rolli nii rakulised kui ka humoraalsed immuunmehhanismid.
Nakkustekitajad, käivitavad ilmselt perifeersete antigeenide vastu suunatud autoimmuunreaktsiooni närvikude(lemmotsüüdid ja müeliin), eriti perifeerse müeliini vastaste antikehade moodustumisega - gangliosiidid ja glükolipiidid, nagu GM1 ja GD1b, mis paiknevad perifeerse närvisüsteemi müeliinil.
!!! GM1 ja GD1b vastaste antikehade tiiter on korrelatsioonis haiguse kliinilise kuluga.
Samuti ilmselt Campylobacter jejuni lipopolüsahhariidide ja GM1 gangliosiidi vahel on võimalik immunoloogiline ristreaktsioon. Kaskaad-immuunreaktsioonide teket põhjustavate antigeeni või antigeenide olemuse kohta pole veel lõplikku arvamust.
Müeliniseerunud närvikiud koosneb aksiaalsest silindrist (tegelik tsütoplasmat sisaldav protsess), mis on kaetud müeliinkestaga.
Sõltuvalt kahjustuse eesmärgist on olemas:
demüeliniseeriv variant haigused (sagedamini)
aksonaalne variant haigused
haigus mõjutab aksonite müeliinkestasid, demüeliniseerumist täheldatakse ilma aksonite aksiaalseid silindreid kaasamata ja seetõttu väheneb pareesi tekkega juhtivuse kiirus piki närvikiudu, kuid see seisund on pöörduv. Need muutused tuvastatakse peamiselt seljaaju eesmiste ja tagumiste juurte liitumiskohas ning kaasatud võivad olla ainult eesmised juured (mis seletab variante puhtalt motoorsed häired) ja võivad olla haaratud ka teised perifeerse närvisüsteemi piirkonnad. Demüeliniseeriv variant on eriti iseloomulik klassikalisele Guillain-Barré sündroomile.
Kahjustuse aksonaalne variant on palju vähem levinud , raskem, mille puhul tekib aksonite aksiaalsete silindrite Walleri tüüpi degeneratsioon (kahjustuse kohast distaalselt), millega kaasneb reeglina tõsine parees või halvatus. Aksonaalse variandi puhul on perifeersete närvide aksonite antigeenid peamiselt allutatud autoimmuunrünnakule ja sageli tuvastatakse veres kõrge GM1 antikehade tiiter. Seda varianti, mida täheldatakse eriti ägeda sensomotoorse aksonaalse polüneuropaatia korral, iseloomustab sündroomi raskem ja vähem pöörduv kulg kui esimesel juhul.
Enamikul Guillain-Barré sündroomi juhtudest on iseloomulik autoimmuunne kahjustus ise, eelkõige autoantikehade eliminatsiooni tõttu teatud aja möödudes, s.o. kahjustuse pöörduv iseloom. Kliiniku jaoks tähendab see et kui halvatud, neelamishäirete ja hingamispuudulikkusega raskelt haigele patsiendile antakse adekvaatset mittespetsiifilist toetavat ravi (pikaajaline mehaaniline ventilatsioon, nakkuslike tüsistuste vältimine jne), siis võib taastumine olla sageli sama täielik kui spetsiifilist ravi kasutades, kuid tulevad hilisematel kuupäevadel.
KLIINIK
Haiguse peamine ilming on:
suureneb mitme päeva või nädala jooksul (keskmiselt 7-15 päeva) suhteliselt sümmeetriline lõtv tetraparees - nõrkus kätes ja jalgades koos madala lihastoonuse ja madalate kõõluste refleksidega
tetraparees haarab algselt sagedamini proksimaalseid jalgu, mis väljendub raskustes trepist ronimisel või toolilt tõusmisel
alles mõne tunni või päeva pärast haaravad käed kaasa - "tõusev halvatus"
Haigus võib kiiresti (mõne tunni jooksul) viia hingamislihaste halvatuseni.
Sageli on Guillain-Barré sündroomi esialgne ilming paresteesia(ebameeldiv tuimus, kipitus, põletustunne, roomamine) sõrme- ja varbaotstes.
Järgmised haiguse alguse variandid on vähem levinud::
Parees areneb peamiselt kätes (“langev halvatus”).
Parees areneb samaaegselt kätes ja jalgades.
Käed jäävad haiguse ajal puutumata (sündroomi parapareetiline variant).
Alguses on halvatus ühepoolne, kuid mõne aja pärast tuleb kindlasti ka teise poole lüüasaamine.
Sõltuvalt sümptomite tõsidusest on olemas:
kerge aste haigused- suudab ilma abita kõndida rohkem kui 5 m
mõõdukas haigusaste- täheldatakse mõõdukat pareesi (patsient ei saa kõndida enesekindlalt ilma toetuseta või ei saa kõndida iseseisvalt kauem kui 5 m), valu ja sensoorsed häired
raske haigus- juhtumitega kaasneb jäsemete halvatus või raske parees, sageli koos hingamishäiretega
Haiguse kulg
Sümptomite kasvufaas 7-15 päeva jooksul asendatakse see platoofaasiga (protsessi stabiliseerumine), mis kestab 2-4 nädalat ja seejärel algab taastumine, mis kestab mitu nädalat kuni kuud (mõnikord kuni 1-2 aastat).
Täielik taastumine toimub 70% juhtudest.
Jäsemete raske jääkparees ja sensoorsed häired püsivad 5–15% patsientidest.
5–10% juhtudest sündroom kordub, sageli pärast ravi lõppu või on provotseeritud hingamisteede või sooleinfektsioonist.
Haiguse kliinilised variandid
Guillain-Barré sündroomi tüüpilisel juhul:
sensoorsed häired, on reeglina mõõdukalt väljendunud ja neid esindavad "sokkide ja kinnaste" tüüpi distaalsete jäsemete paresteesia, hüpalgeesia (vähenenud tundlikkus), hüperesteesia (suurenenud tundlikkus) kerged kahjustused sügav tundlikkus, valu õla- ja vaagnavöötme lihastes, seljas, radikulaarne valu, pingesümptomid (võib püsida halvatuse taandarengu taustal).
müalgia taandub tavaliselt nädala pärast spontaanselt
ülespoole suunatud arenguga haarab parees lihaseid
jalad, käed, torso
hingamislihased
kraniaalsed lihased, peamiselt: näolihased (tavaliselt kahepoolne näonärvide kahjustus)
bulbar koos afoonia tekkega - hääle kõla kadumine, düsartria - kõnehäired, düsfaagia - neelamishäire kuni afagiani - neelamisvõimetus
harvemini välised silmalihased - silmamuna röövimisparees
võib olla kaasatud kaela painutajad ja õlgu tõstvad lihased, roietevahelihaste ja diafragma nõrkus koos hingamispuudulikkuse tekkega.
iseloomulikud onõhupuudus pingutusel, hingamise lühenemine, neelamisraskused, kõnehäired.
kõigil patsientidel on sügavate kõõluste reflekside kadumine või äkiline allasurumine, mille aste ei pruugi vastata halvatuse raskusastmele
samuti areneb lihaste hüpotoonia ja alatoitumus (hilisel perioodil)
autonoomsed häiredägedal perioodil esinevad need enam kui pooltel haigusjuhtudest ja on sageli surma põhjuseks; Täheldatakse higistamise halvenemist, soole parees, vererõhu tõus või langus, ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia või bradükardia, supraventrikulaarne, ventrikulaarne arütmia, südameseiskus.
17–30% patsientidest võib see areneda (ägedalt, tundide ja päevade jooksul) hingamispuudulikkus, mis vajavad mehaanilist ventilatsiooni, mis on tingitud frenic närvi kahjustusest, diafragma pareesist ja hingamislihaste nõrkusest. Diafragma pareesi korral areneb paradoksaalne hingamine koos kõhu sissetõmbamisega sissehingamise ajal.
Kliinilised tunnused Esineb hingamispuudulikkust:
suurenenud hingamine (tahhüpnoe)
higi otsaesisele
hääle nõrgenemine
vajadus teha rääkimise ajal hingetõmbepausi
hääle nõrgenemine
tahhükardia sunnitud hingamisega
Samuti on sibulalihaste pareesiga võimalik välja arendada hingamisteede obstruktsioon, neelamishäired (koos aspiratsiooni arenguga) ja kõne
Haiguse algstaadiumis palavikku tavaliselt ei esine.
Guillain-Barré sündroomi ATÜÜPILISED VARIANDID
Milleri-Fisheri sündroom- esineb 5% Guillain-Barré sündroomi juhtudest.
Manifestid:
motoorne ataksia – kehatüve lihaste kõnnihäired ja ataksia (koordinatsioonihäired)
oftalmopleegia, mis hõlmab silma väliseid, harvemini sisemisi lihaseid
arefleksia
tüüpiline lihasjõu säilitamine
tavaliselt lõpeb täielik või osaline taastamine nädalateks või kuudeks
harva, rasketel juhtudel, võib tekkida tetraparees ja hingamislihaste halvatus
Äge sensoorne polüneuropaatia
Manifestid:
kiire algus väljendunud rikkumised tundlikkus ja arefleksia, mis haaravad kiiresti jäsemeid ja on sümmeetrilise iseloomuga
Tundlik ataksia (motoorse koordinatsiooni kahjustus)
prognoos on sageli soodne
Äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia
Tihedalt seotud C. jejuni põhjustatud sooleinfektsiooniga, umbes 70% seropositiivsusega C. jejuni suhtes.
Kliiniliselt avaldub: puhtmotoorika häired: kasvavat tüüpi parees.
Elektromüograafia järgi diagnoositud puhtalt motoorne aksonopaatia.
Seda tüüpi iseloomustab suurem pediaatriliste patsientide osakaal.
Enamikul juhtudel on prognoos soodne.
Äge sensomotoorne aksonaalne polüneuropaatia
Tavaliselt on seda esindatud kiiresti arenev ja raske tetraparees pika ja halva taastumisega.
Samuti on äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia seotud C. jejuni põhjustatud kõhulahtisusega.
Äge pandisautonoomia
Harva nähtud.
See ilmneb ilma oluliste motoorsete või sensoorsete häireteta.
Autonoomse närvisüsteemi talitlushäired avalduvad:
raske posturaalne hüpotensioon
posturaalne tahhükardia
fikseeritud pulss
kõhukinnisus
uriinipeetus
higistamishäired
vähenenud süljeeritus ja pisaravool
pupillide häired
Farüngo-tserviko-brahiaalne variant
Iseloomustab isoleeritud nõrkus näo-, orofarüngeaal-, emakakaela- ja ülemiste jäsemete lihastes ilma alajäsemete kaasamiseta.
Äge kraniaalne polüneuropaatia
Avaldub osalemises patoloogiline protsess ainult kraniaalnärvid.
TÜSISTUSED
Parees ja halvatus jäsemetes, kaelas.
Püsiv tundlikkuse kaotus.
Jalgade süvaveenide tromboos.
5% patsientidest tekib seejärel krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia, millel on korduv või progresseeruv kulg, mis on tundlik kortikosteroidide suhtes.
Surm hingamispuudulikkuse, kopsupõletiku, kopsuemboolia, südameseiskuse, sepsise, respiratoorse distressi sündroomi, autonoomse närvisüsteemi düsfunktsiooni tõttu.
DIAGNOSTIKA
Tuleb kahtlustada polüradikuloneuriiti kui patsiendil tekib jäsemete suhteliselt sümmeetriline kasvav lihasnõrkus. Haigust iseloomustab äge või alaägedalt kasvav tõusev lõtv tetraparees koos arefleksiaga.
Põhiline diagnostilised kriteeriumid Guillain-Barré sündroom:
suurendades lihasnõrkust vähemalt kahes jäsemes
lihasjõu oluline vähenemine, kuni täielik kaotus, kõõluste refleksid
Täiendavad diagnostilised kriteeriumid on:
närviimpulsside kiiruse vähenemine läbi lihaste koos juhtivusploki moodustumisega EMG ajal
valkude-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus
Diagnoosi toetamine:
haiguse progresseerumist 4 nädala jooksul
taastumise algus 2-4 nädala pärast
sümptomite suhteline sümmeetria
väljendunud sensoorsete häirete puudumine
kraniaalnärvi haaratus (peamiselt kahepoolne näonärvi haaratus)
autonoomne düsfunktsioon
palavikku pole alguses
ei ole tüüpiline vaagnaelundite häiretele
(neurogeensed urineerimishäired)
Tserebrospinaalvedeliku uurimine
haiguse 1. nädalal püsib valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus normaalsena
alates 2 nädalast tuvastatakse valgu-rakkude dissotsiatsioon - suurenenud sisu normaalse või veidi suurenenud tsütoosiga valk (mitte rohkem kui 30 rakku 1 μl kohta)
kõrgema tsütoosi korral tuleks otsida mõnda muud haigust
kõrge valgutaseme taustal võib tekkida nägemisnärvide ülekoormus
Elektromüograafiline uuring
Võimaldab tuvastada kahjustuse perifeerset olemust, samuti eristada haiguse demüeliniseerivat ja aksonaalset varianti.
Demüeliniseeriva variandiga haigust iseloomustab: M-vastuse amplituudi vähenemine närvikiudude demüeliniseerumise tunnuste taustal - juhtivuse kiiruse vähenemine piki motoorseid kiude rohkem kui 10% normaalsest, distaalse latentsuse pikenemine, osaline juhtivusplokid.
Aksonaalse variandiga M-vastuse amplituudi vähenemine tuvastatakse mootorikiudude normaalse juhtivuse (või kiiruse vähenemise, kuid mitte üle 10%), distaalse latentsuse ja F-vastuse normaalväärtuse taustal.
Autoantikehade määramine vereplasmas
Piiratud diagnostiline väärtus.
Tavaliselt ei tehta rutiinse testina.
Seda uuritakse teaduslikel eesmärkidel ja see võib olla kasulik keerukatel, diagnostiliselt ebaselgetel juhtudel, eriti ägedate aksonite kahjustuste diagnoosimisel.
Glükolipiidide (gangliosiid GM-1 ja GQ1b) vastaseid antikehi tuvastatakse haiguse ägedas faasis vereplasmas 60–70% patsientidest.
GM1 antikehi leitakse sageli motoorse aksonaalse neuropaatia ja ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral. klassikaline versioon). Eelnev C. jejuni sooleinfektsioon on tihedalt seotud GM-1 vastaste antikehade kõrgete tiitritega.
GQ1b vastaseid antikehi leitakse oftalmopleegiaga Guillain-Barré sündroomiga patsientidel, sealhulgas Milleri-Fisheri sündroomiga patsientidel.
DIFERENTSIAALDIAGNOSTIKA
See võimalus tuleks välistada järgmised haigused millega võib kaasneda sarnane kliiniline pilt:
seljaaju kasvajad ja vaskulaarsed müelopaatiaid
ajutüve või seljaaju insult
difteeria polüneuropaatia
perioodiline halvatus
polümüosiit
lastehalvatus
botulism
myasthenia gravis
hüsteeria
"kriitiliste seisundite" polüneuropaatia
Wernicke entsefalopaatia
ajutüve entsefaliit
RAVI
Guillain-Barré sündroomi ravi hõlmab kahte komponenti:
mittespetsiifiline- hooldusravi
spetsiifiline - plasmafereesravi või pulssravi klassi G immunoglobuliiniga.
!!! Arvestades dekompensatsiooni võimalust raske hingamispuudulikkusega mitme tunni jooksul, samuti südame rütmihäireid, on Guillain-Barré sündroomi ägedas faasis vaja ravida hädaolukorras.
Ägeda hingamispuudulikkuse korral sisse raviasutus Peab olema võimalik teostada pikaajalist kunstlikku ventilatsiooni.
Rasketel juhtudel ägeda hingamispuudulikkuse varajase arenguga viiakse ravi läbi intensiivravi osakonnas või intensiivravi
:
teha tunniseiret VC, veregaasid, vere elektrolüütide sisaldus, pulss, vererõhk, bulbarlihaste seisund (neelamishäirete ilmnemine ja suurenemine, mis ei anna leevendust köhale, häälekähedus, kõnepuue)
bulbaarparalüüsiga neelamishäirete, lämbumise, jookide nina kaudu valamise korral on näidustatud nasogastraalsondi sisseviimine ja sageli intubatsioon (aspiratsiooni ja aspiratsioonipneumoonia vältimiseks)
näidustatud hingetoru intubatsioon mehaanilise ventilatsiooniga hingamispuudulikkuse tekkimisel, kui elutähtsus langeb alla 12-15 ml/kg ning bulbarhalvatus ja neelamis- ja kõnehäired alla 15-18 ml/kg.
taastumiskalduvuse puudumisel spontaanne hingamine 2 nädala jooksul, tehakse trahheostoomia
!!! Kortikosteroide praegu ei kasutata, kuna need on osutunud ebaefektiivseks. Need ei paranda haiguse tulemust.
ERIRAAPIAT
Spetsiifiline teraapia, kasutades plasmafereesi või intravenoosne manustamine immunoglobuliini suurte annuste manustamine algab varsti pärast diagnoosi. Mõlema ravimeetodi efektiivsus on osutunud ligikaudu võrdseks, samuti nende meetodite kombinatsiooni lisaefekti puudumine. Praegu puudub üksmeel konkreetse ravi valiku osas.
KOOS valgusvool Guillain-Barré sündroomi puhul, kuna spontaanse taastumise tõenäosus on suur, võib patsientide ravi piirduda mittespetsiifilise ja toetava raviga.
Kell mõõdukas raskusaste protsessi ja eriti siis, kui raske kurss spetsiifilist ravi alustatakse võimalikult varakult.
Immunoglobuliiniga ravil on plasmafereesiga võrreldes mõned eelised, kuna seda on lihtsam ja mugavam kasutada, sellel on oluliselt väiksem kõrvaltoimete arv ja see on patsiendile kergemini talutav ning seetõttu on immunoglobuliin Guillaini ravis valikravim. - Barré sündroom.
Intravenoosne immunoglobuliini impulssravi
Intravenoosne pulssravi immunoglobuliiniga (IgG, ravimid - oktagaam, sandoglobuliin, intraglobuliin, normaalne inimese immunoglobuliin) on näidustatud patsientidele, kes ei suuda ilma kõrvalise abita kõndida kauem kui 5 m, või raskematele (halvatus-, hingamis- ja neelamishäiretega) patsientidele. patsiendid, kellel on ravimi maksimaalne efektiivsus ravi alustamisel hiljemalt 2–4 nädalat pärast haiguse algust. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul (kuuri koguannus 2 g/kg ehk umbes 140 g). Alternatiivne manustamisrežiim sama ravikuuri annuse jaoks: 1 g/kg/päevas kahes annuses kahe päeva jooksul. Selle kasutamist piirab kõrge hind.
Plasmaferees
Plasmaferees, mis on ette nähtud haiguse progresseerumisfaasis (ligikaudu kahe esimese nädala jooksul), peaaegu kahekordistab taastumisprotsessi ja vähendab jääkdefekti. Mõõdukatel ja rasketel juhtudel määratakse skeemi järgi 4-6 seanssi ülepäeviti, vahetus 50 ml/kg ühe seansi kohta (vähemalt 35-40 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta), kokku kuuri jaoks. 200–250 ml/kg (vähemalt 160 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta kuuri kohta). Kergetel juhtudel ja taastumisfaasis ei ole plasmaferees näidustatud. Plasmaferees on osutunud üsna tõhusaks, kui seda määrati raskelt haigetele patsientidele, kui ravi alustatakse rohkem kui 30 päeva pärast haiguse algust.
5–10% patsientidest tekib pärast plasmafereesi või immunoglobuliiniga ravi lõppu haiguse retsidiiv. Sel juhul kas jätkake ravi sama meetodiga või kasutage alternatiivne viis.
MITTESPpetsiifiline teraapia
See on vajalik jala süvaveenide tromboosi ennetamiseks voodihaigetel (eriti jalgade halvatuse korral):
kaudseid antikoagulante fenüliini või varfariini kasutatakse suukaudselt annustes, mis stabiliseerivad INR 2,0 või fraksipariini (nadropariini) 0,3 ml. subkutaanselt 1–2 korda päevas või sulodeksiid (Wessel Due F) 2 korda päevas, 1 ampull (600 LSU) IM 5 päeva jooksul, seejärel suukaudselt 1 kork (250 LSU) 2 korda päevas
profülaktika viiakse läbi seni, kuni patsient hakkab voodist tõusma
kui tromboos tekkis enne ravi algust, viiakse profülaktika läbi sama skeemi järgi
Nad kasutavad ka säärte elastset sidumist reie keskkohani (või kasutavad astmelise kompressiooniga sukki) ja tõstavad jalgu 10-15
passiivset ja võimalusel aktiivset "voodis kõndimist" näidatakse koos jalgade kõverdamisega, simuleerides 5-minutilist kõndimist 3-5 korda päevas
Näolihaste pareesi korral võetakse meetmed sarvkesta kaitsmiseks:
silmatilkade tilgutamine
öine silmaklapp
Kontraktuuride ja halvatuse ennetamine:
Selleks tehke passiivseid harjutusi 1-2 korda päevas
pakkuda õige asend voodis - mugav voodi, jalatoed
masseerida jäsemeid
seejärel ühendage aktiivne füsioteraapia
Lamatiste ennetamine:
vaheta voodis asendit iga 2 tunni järel
pühkige nahka spetsiaalsed ühendid
kasutage lamatistevastaseid madratseid
Kopsuinfektsiooni ennetamine:
hingamisharjutused
patsiendi mobiliseerimine võimalikult varakult
Kopsude elutähtsuse vähenemisega, bronhide sekretsiooni eraldamise raskused:
massaaž on näidustatud (effleurage ja vibratsioon koos keha samaaegse pööramisega lamamisasendis) iga 2 tunni järel päeva jooksul.
Sümptomaatiline ravi
:
antiarütmiline
hüpotensiivne
valuvaigisti
Arteriaalse hüpotensiooni korral vererõhu langus (ligikaudu vererõhk 100–110/60–70 mm Hg ja alla selle):
kolloidsete või kristalloidsete lahuste intravenoosne manustamine - isotooniline naatriumkloriidi lahus, albumiin, polüglütsiin
kui toime on ebapiisav kombinatsioonis kortikosteroididega: prednisoloon 120-150 mg, deksasoon 8-12 mg
kui nendest ravimitest ei piisa, kasutatakse vasopressoreid: dopamiini (50–200 mg lahjendatuna 250 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses ja manustatakse kiirusega 6–12 tilka/min) või norepinefriini või mesatoni
Mõõduka valu korral kasutamiseks lihtsad valuvaigistid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
Tugeva valu korral kasutage tramal või kabamasepiin (Tigretol) või gabapentiin (Neurontin), võimalusel kombinatsioonis tritsükliliste antidepressantidega (imipramiin, amitriptüliin, asafeen jne).
Tunnid logopeediga kõne- ja neelamishäirete raviks ja ennetamiseks.
Taastusravi
Taastusravi hõlmab massaaži, ravivõimlemist ja füsioterapeutilisi protseduure. Transkutaanne lihasstimulatsioon tehakse siis, kui lihasvalu ja jäsemete parees.
PROGNOOS
Ebasoodsad prognostilised tegurid hõlmavad:
vanem vanus
haiguse kiire progresseerumine algfaasis
ägeda hingamispuudulikkuse tekkimine koos mehaanilise ventilatsiooni vajadusega
anamnestilised näidustused sooleinfektsioon põhjustatud C. jejuni
Kuigi enamik Guillain-Barré sündroomiga patsiente taastub hästi piisav ravi 2–12% sureb tüsistuste tõttu ja märkimisväärsel osal patsientidest säilib püsiv motoorne defitsiit.
Umbes 75-85% on head taastumist 15-20% on mõõduka raskusega motoorika puudulikkusega ja 1-10% jääb sügava puudega.
Motoorsete funktsioonide taastumise kiirus võib varieeruda ja kestab mitu nädalat kuni kuud. Aksonite degeneratsiooni korral võib taastumine nõuda 6–18 kuud. Üldiselt toimub vanematel patsientidel aeglasem ja vähem täielik taastumine.
Guillain-Barré sündroomi suremuse määrab suuresti haigla suutlikkus viia läbi kaasaegset mittespetsiifilist hooldusravi (pikaajaline mehaaniline ventilatsioon, nakkuslike tüsistuste ennetamine jne) ning tänapäevastes haiglates on see umbes 5%. Varem oli suremus hingamispuudulikkuse ja sekundaarsete tüsistuste tekke tõttu kuni 30%.
ÄRAHOIDMINE
Spetsiifilised ennetusmeetodid mitte ühtegi.
Seda soovitatakse patsientidele Vältige vaktsineerimist 1 aasta jooksul alates haiguse algusest, kuna need võivad esile kutsuda sündroomi retsidiivi.
Edaspidi viiakse immuniseerimine läbi, kui nende vajadus on asjakohaselt põhjendatud.
Kui Guillain-Barré sündroom tekib 6 kuu jooksul pärast vaktsineerimist, on mõttekas anda patsiendile soovitus edaspidi sellest vaktsineerimisest hoiduda.