Näo bulloosne pemfigoid vastsündinul. Pemfigoid: haiguse tüübid ja selle ilmingud, ravi põhimõtted
Bulloosne pemfigoid - dermatoloogiline haigus seotud häiretega immuunsussüsteem mõju tõttu teatud autoimmuunkehade kudedele. Enamasti areneb see vanematel inimestel ja selle sümptomid on sarnased pemfigusega: jäsemete ja kõhu nahale tekivad sümmeetriliselt paiknevad pingelised villid, mille sees on selge vedelik. Haiguse diagnoosimiseks on vaja immunoloogilisi ja histoloogilisi uuringuid, raviks määratakse tsütostaatilised ja glükokortikosteroidravimid, vitamiinid ja dieet.
Bulloosse pemfigoidi tunnused
Leveri bulloosne pemfigoid on krooniline nahahaigus, millega kaasnevad arvukad lööbed ja sügelus. Lööve ilmneb limaskestadel äärmiselt harva. Biopsia, naha ja vereseerumi immunofluorestsentsuuring võimaldab panna õige diagnoosi. Lisaks glükokortikosteroididele on enamikul juhtudel vajalik pikaajaline säilitusravi immunosupressantidega.
Riskirühma kuuluvad üle 60-aastased mehed, naised haigestuvad harvemini, lapsed haigestuvad väga harva. Pingelised villid (pullid) naha pinnal tekivad IgG klassi autoimmuunsete antikehade sulandumise tõttu BPAg1 või BPAg2 antigeenidega. Sõltuvalt lööbe levikust eristatakse kahte bulloosse pemfigoidi vormi - lokaliseeritud ja üldistatud. Lähtuvalt kulgemise iseloomust ja sümptomitest jagatakse haigus tüüpilisteks ja ebatüüpilisteks.
Ebatüüpiline vorm on pemfigoid:
- Dühüdrosiformne (sarnaselt atoopilise ekseemiga, lööve lokaliseerub taldadel ja peopesadel).
- Nodulaarne (mitmed sõlmelised moodustised nahal, sügelus).
- Vegetatiivne (arvukad naastud nahavoltides).
- Vesikulaarne (väikeste mullide rühmad - vesiikulid).
- Nodulaarne (sõlmed nahal).
- Erütrodermiline (sümptomid on väga sarnased erütrodermiaga).
- Ekseemiline (ekseemiga sarnased sümptomid).
Mõiste "pemfigus" on pikka aega tähendanud mis tahes tüüpi villilist löövet. Alles 1953. aastal tuvastas dr Lever bulloossele pemfigoidile iseloomulikud kliinilised ja histoloogilised tunnused. Kümme aastat hiljem leidsid teadlased, et kahjustatud kudedes ringlevad antikehad toimivad naha alusmembraanile. See viis järeldusele, et just nemad põhjustavad epidermise irdumise, mille tagajärjel tekivad nahale villid.
Pemfigoid areneb kahes etapis:
- Etteaimatav. Kestab mitu kuud kuni mitu aastat, millega kaasneb sügelus ja mittespetsiifiline lööve. Selles etapis on seda raske panna õige diagnoos seetõttu aetakse seda haigust sageli segi kolinergilise urtikaaria, Dühringi dermatiidi, prurigo, kroonilise ekseemiga, erinevat tüüpi sügelevad dermatoosid.
- Bulloosne. Nahale tekivad villid, sügelus ei vähene. Selles etapis on haigust lihtne diagnoosida.
Mõnikord kaasneb pemfigoidiga peavalu ja palavik, nagu näiteks tuulerõuged ja muud nakkushaigused. Eakad patsiendid kaotavad sageli söögiisu ja tunnevad end nõrkana. Haigus kestab kaua, taandumise perioodid vahelduvad ägenemise perioodidega. Tõenäosus haigestuda enne 60. eluaastat on väga väike, pärast 60 - 8 juhtu miljoni kohta, pärast 90 aastat - 250 juhtu miljoni kohta. Mõned teadlased on seostanud pemfigoidi mitmete vaktsiinide ja elundite siirdamisega. Kuid kas haigus sel viisil edasi kandub, pole veel tõestatud. Kuidas Leveri tõbi välja näeb? erinevad etapid, on näha allolevatel fotodel.
Bulloosse pemfigoidi sümptomid
Kõige sagedamini diagnoositakse bulloosse pemfigoidi klassikaline vorm. Tavaliselt ilmub lööve torsole ja jäsemetele. Mõnikord võib seda leida suurtes kogustes looduslikud voldid nahk, nägu ja peanahk. Lööbed on mitmekordsed, kahjustused on sümmeetrilised. Need on pingelise pinnaga vesiikulid (vesiikulid, pullid), täidetud selge vedelikuga, harvem mädaga. Mõnel juhul tekivad need tervel nahal, kuid sagedamini punetaval nahal. Iseloomuliku lööbega võivad kaasneda papulid ja urtikaariaelemendid, nagu sorkaidoosi korral.
Mõne päeva pärast lõhkevad villid spontaanselt ning nende asemele tekivad erosioonid ja haavandid. Paranevad aga üsna kiiresti, nii et nad ei muutu koorikuks.
Lööve suu limaskestal ilmneb ainult 20% patsientidest, igatahes tekivad siis villid torsole ja jäsemetele. Lööve konjunktiivil, ninaneelu limaskestadel ja suguelunditel - üksikjuhtumid.
Kohtades, kus lööve on lokaliseeritud, ilmneb sügelustunne, mõnikord kurdavad patsiendid peavalu, isutus ja üldine nõrkus. Bulloosne pemfigoid viitab kroonilised haigused, selle kulg on regressioonide ja retsidiivide jada.
Bulloosse pemfigoidi põhjused
Oma etioloogias on haigus immunoloogilise päritoluga. Seda võivad kinnitada epidermist mõjutavad autoimmuunsed antikehad, neid leiti 100% patsientidest. Nende antikehade olemasolust annab märku antiC3 konjugant immunofluorestsentsreaktsioonis. Need mõjutavad transmembraanset valku (kollageeni) ja tsütoplasma valku (BP230), mis vastutavad epiteeli terviklikkuse eest.
Leveri bulloosset pemfigoidi provotseerivad tegurid on järgmised:
- Penitsillamiini, penitsilliini, sulfasalasiini, spironolaktooni, furosemiidi, antipsühhootikumide ja mõnede teiste ravimite võtmine.
- Ultraviolettkiired kombinatsioonis antraliiniga, kiiritusravi rinnavähi ravis.
- Sclerosis multiplex, punane lichen planus, haavandiline jämesoolepõletik, reumatoidartriit, suhkurtõbi, mõned muud kroonilised haigused.
Bulloosne pemfigoid lastel
Bulloosset pemfigoidi diagnoositakse lastel äärmiselt harva, mistõttu seda ei peeta eraldi grupp haigused. Sel juhul kasutatakse raviks samu meetodeid, mis täiskasvanutel, kuid vaja on hoolikamat ja tasakaalustatumat lähenemist.
Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine
Leveri bulloosse pemfigoidi diagnoos põhineb tulemustel Kliinilistes uuringutes veri ja laboriuuringud kahjustatud piirkondadest võetud materjal.
Pärast patsiendi küsitlemist ja uurimist määrab arst:
- Koorimise test (Nikolsky sümptom) - kahjustatud piirkondadele väikese mehaanilise mõjuga on negatiivne, pemfigusega - positiivne.
- Elektrooniline ja kerge mikroskoopiline uurimine– uuritakse põieõõne fibriinivõrku (bullasid), monokleaarseid infiltraate (tihendeid), epidermise lõhet, naha eosinofiilset paksenemist.
- Immunofluorestsents (otsene ja kaudne) - epidermise basaalmembraani tsirkuleerivate antikehade jaoks, C3 ja (või) IgG1, IgG4 tuvastamiseks mööda seda, samuti akantolüüsi puudumiseks.
- Immuunmikroskoopiline uuring - kasutades elektrivool ja kuld.
- Immuunsus keemilised uuringud keratinotsüütide ekstrakti immunoblotimise või immunosadestamise teel - klassi G autoantikehade määramiseks.
- Eosinofiilide analüüs - nende arv veres ja vesiikulite sisu.
- Joodi test (Jadassohni test) - test loetakse positiivseks, kui pärast 5% kaaliumjodiidi lahuse võtmist ja 50% seda ainet sisaldava salvi kandmist kahjustatud nahapiirkondadele täheldatakse epidermise ägenenud reaktsiooni.
Kui haigus on raske, ei tohi kaaliumjodiidi võtta suukaudselt tõsise ägenemise ohu tõttu.
Kangi bulloosne pemfigoid eristub:
- Koliinergiline urtikaaria.
- Atoopiline ekseem.
- Sorkaidoos.
- Dühringi dermatiit.
- Prurigo.
- Krooniline ekseem.
- Erütroderma.
- Multimorfne erüteem.
- Bulloosne toksikoderma.
- Mittekantolüütiline pemfigus.
- Tõeline akantolüütiline pemfigus.
Bulloosse pemfigoidi ravi
Bulloosse pemfigoidi ravi aluseks on hormonaalsed ravimid. Selle rühma ravimite keskmised annused on ette nähtud järkjärgulise vähenemisega taastumise edenedes.
Raskematel juhtudel on ette nähtud järgmised ravimid:
- Tsütostaatilised ained.
- Antihistamiinikumid.
- Vitamiinid.
Sügeluse leevendamiseks ja lööbe paranemiseks kasutage väliseid vahendeid - spetsiaalseid kreeme ja salve. Kui arst seda lubab, võite pöörduda traditsioonilise meditsiini poole.
Rahvapärased abinõud:
- Eleutherococcus tinktuura - võtke 30 tilka 2 korda päevas.
- Ürdisegu - segage võrdsetes vahekordades raudrohi, karjase rahakott, nõgese lehti, ussijuur, Kasepungad, eukalüpti lehed ja Jaapani Sophora viljad. 2 spl. Vala lusikatele segu 200 ml keeva veega ja jäta 10-12 tunniks seisma. Kurna, võta 70 ml kolm korda päevas.
- Nõges või aaloe – pigista lehtedest mahl välja. Leotage selles sidet ja kandke see lööbele. Katke pealmine kompresside jaoks kilega, kinnitage plaastri või sidemega.
Bulloosse pemfigoidi tüsistused
Kui bulloosset pemfigoidi ei ravita õigesti või seda ei ravita, on sekundaarse bakteriaalse või viirusliku infektsiooni tõenäosus suur. Tulemuseks on immuunsüsteemi häired ning rasketel juhtudel sepsis ja surm. Kas bulloosne pemfigoid võib degenereeruda vähkkasvajateks, on endiselt ebaselge.
Bulloosse pemfigoidi ennetamine
Leveri bulloosse pemfigoidi ennetamiseks puuduvad esmased ennetusmeetmed ning remissiooniperioodi pikendamiseks ja ägenemise vältimiseks peab patsient järgima gluteenivaba dieeti, vältima päikesevalguse sattumist nahale, mehaanilisi ja temperatuurivigastusi.
Ravi prognoos on ebakindel, kuna tegemist on kroonilise, raskesti ennustatava haigusega ning enamik patsiente on eakad inimesed, kellel on seotud patoloogiad. Mõnede andmete kohaselt on suremus 30%, kuid raskendavaid tegureid ja muid haigusi ei võeta arvesse. Lastel ja noorukitel on Leveri sündroom kergesti ravitav.
Ärge unustage, et bulloosne pemfigoid areneb sageli kui sekundaarne haigus teiste patoloogiliste protsesside taustal. Seda peetakse vähi markeriks. Seetõttu peate esimeste sümptomite ilmnemisel võimalikult kiiresti arstiga nõu pidama. Ta paneb diagnoosi, määrab ravi ja suunab teid põhjalikule läbivaatusele, mis suudab hajutada vähikahtlused. Kui diagnoos valmistab pettumuse, võib suure tõenäosusega väita, et see nii on lamerakk-kartsinoom nahka.
bulloosne pemfigoid - autoimmuunhaigus nahk, mis on põhjustatud autoantikehade tootmisest hemidesmosoomide komponentide (antigeenid BP180 ja BP230) vastu ja mida iseloomustab subepidermaalsete villide moodustumine.
Etioloogia ja epidemioloogia
Enamikul juhtudel ei ole bulloosse pemfigoidi teke seotud ühegi provotseeriva teguriga. Mõnedel bulloosse pemfigoidiga patsientidel on lööbe ilmnemine põhjustatud ravimite võtmisest, kokkupuutest füüsikalised tegurid, viirusinfektsioonid.
Ravimid, mis võivad olla seotud bulloosse pemfigoidi tekkega, on penitsillamiin, penitsilliinid ja tsefalosporiinid, kaptopriil ja teised angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid; furosemiid, aspiriin ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, nifedipiin. On teada juhtumeid, kus pärast gripivaktsiini või teetanusevastase toksoidi manustamist on tekkinud bulloosne pemfigoid. Kirjeldatud on bulloosse pemfigoidi teket pärast kokkupuudet füüsiliste teguritega - ultraviolettkiirgus, kiiritusravi, termilised ja elektrilised põletused, pärast kirurgilised protseduurid. Eeldatakse, et bulloosse pemfigoidi teket võivad soodustada viirusnakkused(B- ja C-hepatiidi viirused, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus).
Bulloosse pemfigoidi teket põhjustab IgG autoantikehade tootmine valkude BP180 (XVII tüüpi kollageen) ja BP230 vastu, mis on osa hemidesmosoomidest, mis on struktuurne komponent naha basaalmembraan.
Föderaalse statistilise järelevalve andmetel on bulloosse pemfigoidi esinemissagedus Venemaa Föderatsioon 2014. aastal oli 1,1 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta (18-aastased ja vanemad) ja levimus 2,6 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta. Enamasti haigestuvad eakad inimesed. Üle 80-aastaste inimeste seas ulatub bulloosse pemfigoidi esinemissagedus 15–33 juhtumini 100 000 vastava elanikkonna kohta aastas.
Klassifikatsioon
Üldtunnustatud klassifikatsioon puudub.
Bulloosse pemfigoidi sümptomid
Bulloosse pemfigoidi nahakahjustused võivad olla lokaliseeritud või üldistatud. Lööbed lokaliseeruvad kõige sagedamini jäsemetel, kõhul, kubeme-reieluu voldikutel ja reie siseküljel.
Lööbed bulloosse pemfigoidiga patsientidel võivad olla polümorfsed. Tavaliselt algab haigus erütematoossete, papulaarsete ja/või urtikaarsete löövete ilmnemisega, millega kaasneb sügelus. Need lööbed võivad kesta mitu kuud, pärast mida tekivad villid. Mullid on pingelise tiheda kattega, ümarad või ovaalne kuju, seroosne või seroos-hemorraagiline sisu, paiknevad erütematoossel taustal või näiliselt muutumatul nahal. Villide kohas moodustunud erosioon sekundaarse infektsiooni puudumisel epiteliseerub kiiresti ega ole perifeerse kasvu suhtes kalduv. Nikolsky sümptom on negatiivne. Limaskestad on kahjustatud 10–25% patsientidest. Seda haigust iseloomustab krooniline ägenemine.
Bulloosse pemfigoidi raskusaste määratakse ilmnevate vesikulaarsete elementide arvu järgi. Bulloosne pemfigoid on defineeritud kui raske, kui 3 järjestikuse päeva jooksul tekib rohkem kui 10 villi päevas, ja kergeks, kui päevas ilmub 10 või vähem villi.
Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine
Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine põhineb tuvastamisel kliinilised tunnused haigused ja IgG tuvastamine antikehad naha basaalmembraani komponentide valkude vastu:
Kell histoloogiline uuring Naha biopsia koos värske villiga paljastab lümfotsüütidest, histiotsüütidest ja eosinofiilidest koosneva pindmise infiltraadiga pärisnahas subepidermaalse õõnsuse, mis ei võimalda alati eristada bulloosset pemfigoidi muudest haigustest, millel on villi subepidermaalne asukoht (Dühringi tõbi). dermatiit herpetiformis, omandatud bullosa epidermolüüs).
IgG identifitseerimiseks naha alusmembraani valgukomponentidega viiakse läbi patsiendi ilmselt kahjustatud naha biopsiaproovi immunohistokeemiline uuring, mis näitab IgG ja/või C3 komplemendi komponendi lineaarset ladestumist nahapiirkonnas. basaalmembraan. Kui vajalik diferentsiaaldiagnostika koos ostetud bullosa epidermolüüs Täiendav immunofluorestsentsuuring viiakse läbi naha biopsiaprooviga, mis on eelnevalt lagundatud, hoides seda 1 M naatriumkloriidi lahuses 1 päev. See uuring paljastab IgG ladestumise naha-epidermaalse ristmiku piirkonnas moodustunud õõnsuse ülemisse ossa (kattesse).
Diferentsiaaldiagnoos
Haigust tuleks eristada bulloossest vormist herpetiformne dermatiit Dühring, eksudatiivne multiformne erüteem, pemphigus vulgaris, toxicderma bullosa, omandatud epidermolüüsi bullosa.
Bulloosse pemfigoidi ravi
Ravi eesmärk
- remissiooni saavutamine.
Üldised märkused teraapia kohta
Bulloosse pemfigoidiga patsientidele ravi määramisel ja läbiviimisel tuleb arvesse võtta järgmist:
- Teatud ravimite kasutamise piirangud eakatel patsientidel.
- Võimalik kaasnevad haigused patsient (suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, isheemiline haigus südame-, neuroloogilised haigused).
- Kõrvaltoimed, mis on seotud süsteemne ravi ja paikne ravi.
Ravi ajal süsteemsete glükokortikosteroididega tuleb mõõta vererõhk seisundi jälgimiseks südame-veresoonkonna süsteemist ja veresuhkru kontroll.
Tsütostaatikumidega ravi ajal tuleb jälgida hemoglobiini ja punaste vereliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldust perifeerses veres, maksa- ja neerufunktsiooni näitajaid, näitajaid. üldine analüüs uriin. Süsteemsete glükokortikosteroidravimite ja immunosupressantidega ravimisel on vaja ka viivitamatult tuvastada sümptomid. nakkushaigused ja tüsistused.
Ravirežiimid
Bulloosse pemfigoidi korral kerge aste gravitatsioon:
Koos puudumisega kliiniline toime ravist paikse glükokortikosteroidravimiga 1–3 nädala jooksul:
- prednisoloon
Raske bulloosse pemfigoidi korral:
- klobetasooldipropionaat 0,05%
- prednisoloon Relapsi korral suurendatakse kortikosteroidravimi annust algtasemeni.
Kui on vaja süsteemsete kortikosteroidide annust vähendada, on ette nähtud:
- plasmaferees
- asatiopriin
- mükofenolaatmofetiil
- metotreksaat
- tsüklofosfamiid
Lisaks paiksete kortikosteroidravimite määramisele ravitakse suuri ville ja erosioone:
- mullid avatakse punktsiooniga ja tühjendatakse, jättes rehvi
- erosiivseid kahjustusi ravitakse antiseptilise lahusega: kloorheksidiini 0,05–0,2% lahus, miramistiini 0,01% lahus, briljantrohelise 1% alkoholilahus
Näidustused haiglaraviks
- bulloosse pemfigoidi raske kulg, mis vajab süsteemset ravi;
- ambulatoorse ravi mõju puudumine paiksete kortikosteroididega;
- sekundaarse infektsiooni esinemine kahjustustes.
Nõuded ravitulemustele
- haiguse progresseerumise peatamine;
- sügeluse vähendamine;
- erosioonide epiteelimine.
Taktika raviefekti puudumisel
Kui süsteemsete ja paiksete glükokortikosteroidravimitega ravi ei anna efekti, määratakse mitme nädala jooksul lisaks immunosupressiivsed ravimid või plasmaferees.
Ärahoidmine
Ennetusmeetodeid pole.
Kui teil on selle haiguse kohta küsimusi, võtke ühendust dermatoveneroloogi Adaev Kh.M.
WhatsApp 8 989 933 87 34
E-post: [e-postiga kaitstud]
Instagram @dermatolog_95
Epidermise ülemise kihi kahjustust esindava bulloosse pemfigoidiga kaasneb pingelise pinnaga naha pinnale arvukate moodustumine. Enamasti täheldatakse sellist kahjustust vanematel inimestel. See on autoimmuunhaigus, mis kannab krooniline iseloom, kaasneb kahjustatud nahapiirkondade suurenenud tundlikkus, nende punetus, villid võivad olla vesise või hemorraagilise täidisega.
On juhtumeid, kus bulloosne pemfigoid tekkis rohkem noores eas; siiski kõige sagedamini see patoloogia nahka tüüpiline vanematele inimestele. Kõige sagedamini ilmuvad selle haigusega villid käte, kõhu ja kaela nahale. Nende asukoht on enamasti sümmeetriline, mullidel on selgelt väljendunud pingeline pind.
Patoloogia tunnused
Pemfigoidse bulloosse seisundiga kaasneb üldine inimese seisundi halvenemine: nõrkus, peavalud ja lihasvalu, nahk muutub tundlikumaks. Haigusest mõjutatud kudedel on väljendunud muutus värvus, paljud haiguse sümptomid langevad kokku selliste nahakahjustuste ilmnemisega nagu.
Bulloosne pemfigoid vastavalt RHK-10-le on koodiga L12.0.
Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine toimub kahjustatud nahapiirkondade uurimisel, samuti vere seisundi kohta saadud andmete analüüsimisel. Samuti uuritakse patsiendi immuunsüsteemi kvaliteeti, kuna seda kahjustust täheldatakse kõige sagedamini siis, kui inimese immuunsüsteemi toimimise efektiivsus väheneb.
Klassifikatsioon
See naha patoloogia on nooremas eas kergesti ravitav; 65-aastaseks saamisel ja üle selle ravi efektiivsus aga väheneb. Ja olenevalt vanusekategooria Patsiendi haigust võib liigitada järgmiselt:
- seniilne bulloosne pemfigoid, märgitud vanemas eas. Nagu näitab meditsiinistatistika, suureneb tõenäosus pärast 65-aastaseks saamist igal aastal 150%;
- infantiilne kahjustuse tüüp, mida täheldatakse algkoolieas;
- noorukite bulloosne pemfigoid- seda sorti diagnoositakse puberteedieas 13–16-aastaselt.
Selle patoloogia mis tahes tüüpi manifestatsioonid on identsed ja nõuavad sama terapeutilist toimet.
Arengu etapid
Samuti erineb see patoloogiline protsess oma arengujärgus.
- Esimene aste mida iseloomustab märkimisväärne intensiivsus, tavaliselt kätes, alakõhus ja kaelas.
- Teine etapp avaldub väikeste villide moodustumisel, mis on osaliselt süvistatud epidermise ülemisse ossa. Need on vigastuste suhtes väga vastupidavad ja sees on tavaliselt täidetud seroosse ja mõnikord mädase vedelikuga.
- Edasi märgitakse papulude areng, mis on pingelise pinnaga kumerate mullide kujul. Nahk nende ümber muutub tundlikumaks ja võib muutuda.
Mullide avamisel jääb all olev niiskus niiskeks ja ülitundlikkus pind, mis taastatakse kiiresti, samas kui jälgi ja arme ei jää nahale peaaegu kunagi.
Põhjused
Pemfigoidne bullosa võib tekkida teatud põhjustel või nende kombinatsioonil. Praeguseks ei ole selle nahakahjustuse põhjused täielikult välja selgitatud, kuid kõige tõenäolisem on geenimutatsioon, mis on pärilik ja võib avalduda mis tahes nahakahjustusena. Haiguse autoimmuunne olemus väljendub teatud erinevuste võimalikkuses erinevatel patsientidel.
Haiguse sümptomid on üsna iseloomulikud, mis võimaldab seda tuvastada isegi varases arengujärgus. Epidermise ülemises kihis toimuvaid protsesse iseloomustab naha imbumine väliste ilmingutega, mis väljenduvad erinevates lokaliseerimiskolletes ja suurte nahapiirkondade mõjutamise võimaluses.
Bulloosse pemfigoidi sümptomid
- Välised ilmingud sellest haigusest nahahaigusi iseloomustab villide teke nahale ning nende tekkeprotsessi käigus on nahk väga sügelev ja sügelev. Kui mull kasvab, muutub seda ümbritseva naha kvaliteet: see muutub tundlikumaks ja pigmentatsioon võib muutuda.
- Kui mull avaneb, tekib nutupind Roosa värv kõrge õhuniiskusega, mis taastatakse kiiresti ja eemaldatud mulli kohale ei jää peaaegu kunagi jälgi.
- Kui patoloogiline protsess on aktiveeritud, on üldine seisund halvenenud, võib-olla naha sügelus ja põletustunne. Sügeluse leevendamiseks kasutatakse sageli antihistamiine.
Diagnostika
- Selle haiguse tuvastamine võib piirduda naha ja limaskestade välise uuringuga.
- Täpsema diagnoosi saamiseks on siiski vaja läbi viia mikrobioloogiline uuring nahaproovi, saada uriini- ja vereanalüüsidest andmeid, mille põhjal saab hinnata kehas käimasoleva põletikulise protsessi olemasolu.
- Naha seisundi analüüsimiseks kasutatakse ka meetodit, mis võimaldab täpsemalt määrata praegust kahjustust ja mitte segi ajada seda erineva iseloomuga ja.
Kangi bulloosne pemfigoid (foto)
Ravi
Ravimeetod põhineb glükokortikosteroidide kasutamisel, mis kõrvaldavad oluliselt haiguse peamised sümptomid, kõrvaldades samal ajal sellised ebameeldivad patoloogia ilmingud nagu naha sügelus ja põletustunne. Kuid kuna see haigus mõjutab kõige sagedamini eakaid inimesi, tuleks selliste ravimite kasutamist nende jaoks oluliselt piirata märkimisväärse koguse tõttu. kõrvalmõjud.
Samuti kasutatakse immuunsüsteemi stimuleerimise meetodeid, mis võimaldavad kiirendada taastumisprotsessi, vältida kõrvaltoimeid ja vältida teiste füsioloogiliste kahjustuste paralleelset arengut.
Terapeutilised meetodid
- TO ravimeetodid mõju pemphigode bullosa ravis peaks hõlmama õrna raviskeemi, samuti toitumise kohandamist, mis peaks olema mitmekesine ja sisaldama keha täielikuks toimimiseks vajalikke elemente.
- Multivitamiinide täiendav tarbimine aitab stimuleerida immuunsüsteemi, millel on positiivne mõju raviprotsessile.
Ravimi meetodid
- Nagu eespool öeldud, on kõige tõhusam glükokortikosteroidide kasutamine, mis leevendavad peamisi sümptomeid ja tagavad kiire taastumine üldine seisund haige. Siiski tuleb selliste ravimitega ravida arsti järelevalve all, et vältida võimalikke negatiivseid ilminguid.
- ka sisse kompleksne ravi Kasutatakse tsütostaatilisi ravimeid, mis stabiliseerivad eritussüsteemi toimimist, välistades patsiendi keha saastumise võimaluse ravimite lagunemissaadustega.
- Antibakteriaalsed ravimid salvide ja tablettide kujul aitavad kõrvaldada samaaegsete infektsioonide nähud ja vältida võimalikke tüsistusi.
Integreeritud lähenemisviis võimaldab teil saada kõige silmatorkavamaid tulemusi, kuid tuleb arvestada, et selle seisundi paranemisprotsess on pikk (kuni mitu aastat) ja 30–42% juhtudest on haiguse retsidiivid võimalikud. .
Operatsioon
Kirurgia ei kasutata tavaliselt bulloosse pemfigoidi raviks.
Haiguste ennetamine
- Ennetava meetmena võib soovitada vältida sagedast mehaanilist mõju nahale, eriti kui see on ülitundlik.
- Samuti on vaja piirata erinevate erineva iseloomuga mõjude - ümbritseva õhu temperatuuri muutuste, ultraviolettkiirguse - mõju sellele.
- Haiguse kordumise vältimiseks peaksite avastamisel jälgima selle seisundit esialgne etapp haigestumist ja pingelise pinnaga villide teket nahale, pöörduge diagnoosi saamiseks nahaarsti poole.
Prognoos
Bulloosse pemfigoidi ellujäämismäär on üsna kõrge. Prognoosi on raske teha, sest see olek ei ole täielikult uuritud ja võib ägenemiste kujul patsiendi juurde tagasi pöörduda. Relapsi määr on umbes 30-35%.
Bulloosne pemfigoid on haruldane nahahaigus. Selle levimus Euroopa riikides on 6–40 juhtu miljoni elaniku kohta. See ei kujuta endast otsest ohtu elule, on healoomuline. Sellest hoolimata kaasnevad haigusega sageli sekundaarsed kahjustused, ohtlik eluks. Immuunpuudulikkuse seisundiga inimestel on raske surma tõenäosusega patoloogia oht. Tüsistuste vältimiseks on vajalik õigeaegne diagnoos ja ravi.
- 1. Mullide teke.
- 2. Erosioonide ilmumine pärast mullide avanemist.
- 3. Vesikulaarsete ja erosiivsete moodustiste heite ja sisu katmine koorikutega.
- Ilmuvad näiliselt normaalsele nahale või erütematoossetele, erütematoos-tursetele laigudele.
- Neil on poolkera kuju.
- Sisemine sisu on olemuselt seroosne või seroosne-hemorraagiline.
- Läbimõõt - 10-20 mm.
- Ülemiste ja alumiste jäsemete esipind.
- Keha nahk.
- Alumine kõhu nahk.
- Aksillaarsed süvendid.
- Kubemepiirkond, eriti kubemevoldid.
- 1. lokaliseeritud - löövetega jalgadel;
- 2. vesikulaarne - väikeste rühmitatud villidega, mis sarnanevad herpeetilise lööbega;
- 3. vegetatiivne - erosiivsete moodustiste põhjas olevate verrukoossete kasvudega.
Näita kõike
Definitsioon ja avastamise ajalugu
Bulloosne pemfigoid on krooniline healoomuline põletikuline nahahaigus, millel on ägenemine ja mida iseloomustab epidermise subepidermaalne eraldumine pärisnahast. See on üks tsüstiliste dermatooside tüüpe, millega ei kaasne akantolüüs ( patoloogiline protsess epidermises, mille tagajärjel tekivad nahale villid), mis eristab neid tõelisest pemfigusest. Haiguse eraldas pemfiguse rühmast kui dermatoosi erivormist V. F. Lever 1953. aastal. Seetõttu nimetatakse patoloogiat ka Leveri pemfigoidiks.
Epidemioloogia
Haigus on väga haruldane, miljoni inimese kohta on teatatud vaid mõnest juhtumist. Patsientide põhikontingent on naised. Nende keskmine vanus on 60–66 aastat. Kirjanduses kirjeldatakse üksikuid näiteid selle haiguse kohta noortel ja lastel esinevad juhtumid harvad. Seost rassilise eelsoodumusega ei leitud.
Etioloogia ja patogenees
Haiguse põhjus on täiesti ebaselge. Mitmed uuringud näitavad selle haiguse autoimmuunsust, kuna... oluline roll patogenees koosneb autoimmuunprotsessidest. Neid järeldusi hõlbustas IgG- ja IgA-klassi autoantikehade, aga ka mõnede teiste tuvastamine haigete inimeste vereseerumis ja villide sisus. Need on autoantikehad epidermise rakkude basaalmembraani vastu.
Antikehade tase ei vasta alati patoloogilise protsessi aktiivsusele. Isegi taastumisel võib nende sisaldus jääda kõrgeks. Villide moodustumisel seostuvad epidermise rakkude basaalmembraanis olevad autoantikehad antigeenidega, moodustades kompleksi, mis aktiveerib komplemendi süsteemi, mille tulemusena kahjustuvad basaalkihi rakud. Moodustub põletikuline infiltraat, milles basaalrakkude edasine hävitamine toimub lüsosomaalsete ensüümide toimel, mis viib mulli moodustumiseni.
Mõned võivad aidata kaasa patoloogia ilmnemisele ravimid, eriti furosemiid. Bulloosne pemfigoid on sageli paraneoplastiline sündroom, st kaasnev erinevate onkoloogiliste haigustega.
Kliiniline pilt
Haigus algab ilma prodromaalse perioodita, st sellele eelneb hea üldine tervis ja tingimus. Seejärel ilmneb kahjustatud piirkondades sügelus, millega kaasneb üldine nõrkus, kehakaalu langus. Immuunpuudulikkusega inimestel on sümptomid rohkem väljendunud. Sekundaarse infektsiooni lisamisega ja kahjustatud nahapiirkondade mädanemisega täheldatakse kehatemperatuuri tõusu 38–39 kraadini Celsiuse järgi.
Haiguse etapid
Patoloogiat iseloomustab etapiviisiline protsess:
Esimene aste
Patoloogilise protsessi peamiseks nahaelemendiks on iseloomulikud villid:
Haruldasi ilminguid koos villidega esindavad piiratud suurusega erüteemi alad, mille keskel on puhastusala.
Värsked villid paranevate erosioonidega.
Teine etapp
Avatud villielemendid paljastavad kahjustatud nahapiirkonnad - erosioon. Nende läbimõõt ei suurene, st perifeerset kasvu ei toimu. Nad kaetakse kiiresti epiteelkoega.
Epiteeli erosioonid.
Kolmas etapp
Avamisel villid kuivavad ja erosioonid paranevad, tekivad hallid, kollakad või pruunikad koorikud.
Kuivanud koorikud, mida ümbritsevad erosioonid.
Kahjustuste lokaliseerimine
Haigus esineb nii lokaalselt, lokaliseeritud kujul kui ka üldistatult.
Kõige tüüpilisemad kehapiirkonnad:
Haiguse avastaja Lever tuvastas kolm vormi:
Umbes kolmandikul patsientidest on kahjustatud limaskestad suuõõne, mis on mõjutatud eelkõige ja seejärel lisanduvad patoloogilised protsessid teistele kehaosadele. Moodustiste levik suuõõnes esineb sagedamini lastel. Selliseid kahjustusi on mitu suurem suurus(läbimõõduga kuni 2 cm) ja paiknevad hüpereemilisel ja ödeemsel alusel. Kirjanduses kirjeldatakse bulloosse pemfigoidi juhtumeid ninas ja suguelundites.
Haiguse kulg
Patoloogiline protsess on krooniline, pikaajalise ja korduva kuluga. Haiguse ägenemise võivad vallandada ultraviolettkiired, st solaariumi külastamine või kahjustatud nahapiirkondade pikaks ajaks avatud päikesevalguse kätte jätmine. Kursus on soodne, 15–30% patsientidest paraneb spontaanselt. Kell heas seisukorras immuunsus, on stabiilse remissiooni tõenäosus suur. Raske kulg ja surmaoht on iseloomulikud kaasuvatele immuunpuudulikkuse seisunditele.
Diagnostika
Diagnoos tehakse kaebuste, kliiniliste andmete põhjal - dermatoosi kulgemise tunnused, arenguetapid, kahjustuse elementide eripära, patoloogilise protsessi iseloomulikud asukohad, erosioonsete piirkondade spontaanne katmine epiteeliga, negatiivne sümptom Nikolsky (epidermise eraldumine ei alga kahjustatud piirkondade hõõrdumise mõjul, mis esineb tõelise pemfiguse korral). Diagnoosi panemisel aitavad ka laboratoorsed andmed - sõrmejälgede määrdumisel ei ole akantolüüsi nähtusega rakke ning histoloogilistes koeproovides leitakse epidermise all paiknevaid vakuoole ja ville. immunomorfoloogiline diagnostika - G- ja C3-klassi immunoglobuliinid - komplemendisüsteemi komponent - ladestuvad basaalmembraani piirkonda.
Pemfigoid on nahahaigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid inimesi. Kõrval välised ilmingud haigus sarnaneb pemfigusega. Sageli on pingelised villid jaotunud jäsemete, kõhu ja torso alaosa painutuspindadel. Õigeaegne ravi haigus leevendab mitmeid soovimatuid tagajärgi.
Mis on pemfigoid
Pemfigoid on oletatavasti autoimmuunse iseloomuga haigus, mis avaldub erineva suurusega villide moodustumisel nahal ja limaskestadel. Tavaliselt esineb haigus eakatel (üle 65-aastastel) inimestel. Pemfigoid algab ühe või mitme paksuseinalise poolläbipaistva 0,5–3 cm läbimõõduga villi moodustumisega nahale.Haiguse progresseerumisel villide arv suureneb.
Haiguste tüübid
Sellesse haiguste rühma kuuluvad villilised dermatoosid, millega ei kaasne akantolüüs, patoloogiline protsess epidermise oga- ja granulaarsetes kihtides.
Pemfigoidide tüübid:
- armistumine. Seda tüüpi Pemfigoid mõjutab peamiselt limaskesti (konjunktiivi membraan, mandlid, uvula, pehme suulae). vastuvõtlikud patoloogiatele rohkem naisi kui mehed. Üle 50-aastased inimesed on ohus. Samadesse kohtadesse ilmuvad mullid, mis põhjustab limaskestal atroofiliste armide muutusi;
- bulloosne (Leveri pemfigoid). Vesikaalsete elementide dislokatsiooni peamine koht on jäsemed ja torso. Suu limaskest (põsed, kõvade ja pehme suulagi) mõjutab 30% patsientidest. Haigus mõjutab ainult naha ülemist kihti. Lööve on valulik ja sellega kaasneb sügelus. Villide sees on selge vedelik (mõnikord verega segatud);
- healoomuline mitteakantolüütiline pemfigus. See mõjutab ainult suu limaskesta ja seda iseloomustab krooniline kulg;
- alaealine See on pemfigoid, mis esineb lapsepõlves;
- rasedusaegne. See on üsna haruldane autoimmuunpatoloogia, mida täheldatakse raseduse ja varases lapsepõlves. sünnitusjärgne periood. 90% naistest ilmnevad esimesed lööbe elemendid naba piirkonnas. Seejärel levib lööve teistele kõhu, reitele ja kätele;
- stafülokokk (püokokk). Iseloomustab kiire ja märkimisväärne mullide levik. Haiguse põhjustaja - Staphylococcus aureus. See haigus mõjutab vastsündinuid nende esimestel elupäevadel. Nakkuse vektor on meditsiinipersonal ja imikute emad.
Video: kõike bulloosse pemfigoidi kohta
Haiguse põhjused
Praeguseks ei ole täpseid andmeid selle kohta, mis selle haiguse esile kutsus. Kuid enamik dermatolooge kaldub selle seisundi autoimmuunsele olemusele. Seda tõendab patsiendi immuunsüsteemi patoloogiline reaktsioon organismi enda kudedele.
Arvatakse, et haigust võivad esile kutsuda järgmised tegurid:
- vaktsineerimine;
- ultraviolettkiirgus, põletused;
- kiiritusravi;
- neerusiirdamise äratõukereaktsioon;
- kahju või tugev ärritus pärisnahk;
- teatud ravimite (furosemiid, penitsilliin, fenatsetiin, kaptopriil, amoksitsilliin) võtmine.
Pemfigoidi kombineeritakse sageli neuroloogiliste haigustega (Parkinsoni tõbi, halvatus, bipolaarsed häired jne.).
Haiguse arengut soodustavad tegurid on järgmised:
- suitsetamine;
- kliimavööndi muutus;
- märkimisväärne füüsiline aktiivsus;
- stress.
Kliinilised tunnused
Haiguse algstaadiumis on sümptomid sageli mittespetsiifilised. Patsiendid kogevad erineva intensiivsusega sügelust, mõnikord on nahal punetus, tursed ja väikesed lööbed, mis võivad püsida kaua aega(kuni mitu kuud). Bulloosset staadiumi iseloomustab villide tekkimine punetavale või visuaalselt tervele nahale. Villid sisaldavad selget, mõnikord verega kaetud vedelikku. Kahjustused on olemuselt sümmeetrilised ja paiknevad silmade, nina, söögitoru limaskestadel ja jäsemete painutuspindadel.
Bulloosse pemfigoidiga võivad villid ühineda ja mõjutada suuri nahapiirkondi.
IN äge staadium patsient tunneb üldist halb enesetunne ja kaotab isu. Leveri pemfigoidiga püsivad villid mitu päeva ja seejärel spontaanselt lõhkevad. Sel juhul jäävad pärisnahale erosiooni- ja haavandilised defektid, mis paranevad mõne nädala pärast.
Diagnostilised meetmed
Selline haigus nagu pemfigoid avaldub väliselt sarnaselt mitmete teiste vaevustega (Dühringi dermatiit, tõeline pemfigus, multiformne erüteem). Seetõttu on õige diagnoosi kindlakstegemiseks äärmiselt oluline pöörduda kvalifitseeritud spetsialisti poole. Nahaarst viib läbi välisuuringu ja suunab patsiendi laboratoorsetele immunokeemilistele uuringutele. Mõnikord on vajalik täiendav konsultatsioon silmaarsti ja hambaarstiga.
Mõnes olukorras (rasedus-, tsikatritiaalne pemfigoid) tuleks tavapärasele diagnoosile lisaks võtta proove villide sisust edasiseks histoloogiliseks uuringuks.
Diagnostilised meetodid:
- lihtne valgusmikroskoopia. Uuring välistab akantolüüsi - degeneratiivsed muutused ogajas naha kiht;
- immunofluorestsentsmikroskoopia. See histoloogiline meetod võimaldab tuvastada vereseerumis autoantikehi - G-klassi immunoglobuliinide ja komplemendi fraktsioonide kogunemist piki epidermise basaalmembraani. Spetsiaalse mikroskoobi abil tuvastatakse fluorestseeruvate värvainetega märgistatud ja antigeenidega seotud antikehade sära;
- immunoelektronmikroskoopia. Selle meetodi läbiviimisel märgistatakse immunoglobuliinid kullaga, mille järel spetsialistid uurivad nende asukohta;
- immunoblotanalüüs on meetod, mis võimaldab tuvastada veres ringlevaid autoantikehi. Meetod põhineb valkude eraldamisel sõltuvalt molekulmass ja nende edasine ülekandmine geeli abil nitrotselluloosmembraanile. Kui patogeeni spetsiifiliste antigeenide vastu on antikehi, ilmub sellele tume joon. Uuringu materjaliks on patsiendi vereplasma või seerum. Meetod on väga informatiivne ja usaldusväärne.
Tabel: erinevus bulloosse pemfigoidi ja pemphigus vulgarise vahel
Sign | Pemphigus vulgaris | Bulloosne pemfigoid |
Mullid | suur, lõtv, ebastabiilne | väike, pingeline, püsiv |
Erosioon | pikaajaline, valulik, suurenev suurus | ebastabiilne, suurus ei suurene |
Korkjas | pikaajaline, seroosne | seroosne |
Mehaanilised sümptomid | 1. Nikolski sündroom näiliselt muutumatul nahal on positiivne. 2. Nikolsky marginaalne sümptom on positiivne. 3. Asbo-Hanseni märk (mis tähendab, et kui vajutate sõrmega tervele nahamullile, suureneb selle pindala) on positiivne. | 1. Nikolski sündroom näiliselt muutumatul nahal on negatiivne. 2. Epiteeli perifeerne irdumine erosiooni ümber on 1–2 mm (pemfigusega 1–3 cm). 3. Asbo-Hanseni märk on positiivne. |
Lokaliseerimine suus | neelu piirkonnas | põskede, igemete, suulae limaskestad |
Tsütoloogiline uuring | akantolüütilised rakud (ogakihi muutunud ümarad rakud epidermis) on leitud | akantolüütilisi rakke ei tuvastata, suur hulk eosinofiilid |
RIF (uurimismaterjaliks on seerum patsient) | rakkudevahelise aine ja desmosoomide vastased antikehad | basaalmembraani vastased antikehad |
Kuidas vabaneda patoloogiast
Pemfigoidi raviskeemi valik sõltub mitmest tegurist:
- patsiendi üldine seisund;
- kaasnevad vaevused;
- protsessi levimus;
- kursuse raskusaste;
- haiguste tüübid.
Ravi viib läbi arst alles pärast mikroskoopiliste uuringute tulemuste saamist.
Narkootikumide ravi
Pemfigoidi ravi hõlmab järgmist:
- tsütostaatikumid ja immunosupressandid (asatiopriin, tsüklosporiin, metotreksaat, klorambutsiil). Nendel ravimitel on võimas immunosupressiivne toime ja nad blokeerivad immuunsüsteemi toimimist. Selleks kasutatakse tsütostaatikume raske kurss haigused. Annavad head tervendav toime kombinatsioonis glükokortikoidhormoonidega;
- kortikosteroidhormoonid (prednisoloon). Selle rühma ravimitel on väljendunud põletikuvastane, allergiavastane ja immunosupressiivne toime, vähendades T-lümfotsüütide sisaldust veres. Ravi kestus määratakse haiguse tõsiduse järgi. Kortikosteroidhormoonid on esimese valiku ravimid bulloosse pemfigoidi raviks;
- vitamiinide kompleksid, mis tugevdavad veresoonte seinu.
Kui mullid paiknevad suu limaskestal, on ette nähtud loputus antiseptilised lahused(Miramistin, kloorheksidiin, furatsiliin). Kasutatakse silmalööbe raviks silmatilgad glükokortikoidide, antibakteriaalsete ja antiseptiliste ravimitega (Okomistiini, Levomütsetiini tilgad).
Ravimid – pildigalerii
Metotreksaat on tsütostaatiline ravim antimetaboliitide, antagonistide rühmast foolhape, on väljendunud immunosupressiivse toimega Miramistin on antiseptik, mis on võimeline võitlema erinevate mikroorganismidega Okomistin on oftalmoloogiline ravim, antiseptiline toime, mida kasutatakse paikselt tilkade kujul Prednisoloon on sünteetiline glükokortikoid ravimtoode C-vitamiinil on positiivne mõju veresoonte seisundi kohta
Kas ma vajan dieeti?
Pemfigoidi ravimisel määratakse patsientidele spetsiaalne dieet ja kehtestatakse mitmeid piiranguid. Kui patsiendil on suuõõne, söögitoru või neelu limaskesta kahjustus, on tavalise tahke toidu söömine äärmiselt keeruline. Sel juhul on teie päästeks püreestatud taimetoidusupid. vedel puder, kalasuflee, küpsetatud köögiviljad ja puuviljad. Näidustatud on madala gluteenisisaldusega dieet.
Võimalusel peaksid patsiendid välja jätma suhkru, suitsuliha, kastmed, loomsed rasvad ning vähendama piimatoodete tarbimist miinimumini.
Hügieen
Pemfigoidiga nahk vajab erilist hoolt. Edasise nakatumise vältimiseks tuleb ville ravida antiseptikumidega (Fukortsin, Teemantroheline). Kui teil on villiline lööve, ei ole soovitatav ujuda.
Briljantrohelist kasutatakse haigusest tingitud villide raviks
Rahvapärased abinõud
Pemfigoid on autoimmuunhaigus, mille ravi nõuab integreeritud lähenemist. Paralleelselt sellega ravimteraapia kodus saate kasutada ravimtaimede dekokte, infusioone ja mahlasid.
Pemfigoidi raviks kasutatavad rahvapärased abinõud:
Patsiendi prognoos ja ennetamine
Õigeaegne ravi ja onkoloogilise protsessi puudumine on sellise haiguse nagu pemfigoidi soodsa tulemuse võti. Arsti juhiseid järgides on patsientidel võimalik saavutada stabiilne remissioon. Ravi ajal peavad patsiendid järgima Tasakaalustatud toitumine, vältige olulist kehaline aktiivsus, stress. Kõige soodsam prognoos lastele.
Villid nahal võivad muutuda avatud väravaks patogeensetele bakteritele ja mikroobidele, põhjustades märkimisväärseid põletikulised protsessid(mädasest sepsiseks).
Pullide lokaliseerimine sidekestale ilma sobiva ravita võib põhjustada selle kokkutõmbumist ja liikuvuse kaotust silmamuna ja isegi pimedus.
Tuleb meeles pidada, et pemfigoid võib olla onkoloogilise protsessi algus, mistõttu on äärmiselt oluline läbida põhjalik uuring.
Kahjuks puuduvad meetmed, mis takistaksid haiguse ilmnemist.
Pemfigoid on autoimmuunhaigus, mis nõuab õigeaegset ravi uimastiravi. Patsient peab läbima põhjaliku läbivaatuse, sööma tasakaalustatud toitumist ja järgima dermatoloogi (silmaarsti, hambaarsti) juhiseid.