Hüperkortisolism või Itsenko-Cushingi tõbi: neerupealiste hormoonide liigse tootmise sümptomid ja ravimeetodid. Itsenko-Cushingi tõbi Areneb Itsenko-Cushingi tõbi
Itsenko-Cushingi sündroom on haruldane haigus mis on ka tulemus suur hulk hormooni kortisool kehas. Kortisool on hormoon, mida tavaliselt toodavad neerupealised ja mis on eluks hädavajalik. See võimaldab inimestel reageerida stressirohketele olukordadele, nagu haigus, ja mõjutab peaaegu kõiki kehakudesid.
Kortisooli toodetakse hüppeliselt, enamasti varahommikul, öösel aga väga vähe. Itsenko-Cushingi sündroom on seisund, mille korral organism toodab liiga palju kortisooli, sõltumata põhjusest.
Haigus on tingitud sellest, et organismis on liiga palju hormooni kortisooli.
Mõnel patsiendil on see seisund seetõttu, et neerupealistel on kasvaja, mis toodab liiga palju kortisooli. Teised saavad teada Cushingi tõvest ja sellest, mis see on, sest nad toodavad liiga palju hormooni ACTH, mis paneb neerupealised tootma kortisooli. Kui ACTH pärineb hüpofüüsist, nimetatakse seda Cushingi tõveks.
Üldiselt on see seisund üsna haruldane. Naistel esineb seda sagedamini kui meestel ning kõige sagedasem selliste häirete vanus organismis on 20-40 aastat.
Meestel võivad Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused hõlmata pikk vastuvõtt steroidsed ravimid, eriti steroidtabletid. Steroidid sisaldavad kortisooli kunstlikku versiooni.
Itsenko-Cushingi sündroomi peamised nähud ja sümptomid on toodud allolevas tabelis. Kõigil selle seisundiga inimestel ei ole kõiki neid märke ja sümptomeid. Mõnel inimesel on vähesed või "kerged" sümptomid, võib-olla ainult kaalutõus ja ebaregulaarsed menstruatsioonid.
Teistel inimestel, kellel on haiguse "raskem" vorm, võivad esineda peaaegu kõik sümptomid. Kõige sagedasemad sümptomid täiskasvanutel on kehakaalu tõus (eriti kehatüves ja sageli ei kaasne kaalutõus käte ja jalgadega), kõrge vererõhk ning mälu-, meeleolu- ja keskendumisvõime muutused. Lisaprobleemid nagu lihaste nõrkus, tekivad valgu kadumise tõttu kehakudedes.
Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid
Lastel avaldub Itsenko-Cushingi sündroom aeglase kasvuga rasvumisega.
Üldised sümptomid | Haruldased ilmingud |
Kaalutõus Hüpertensioon halb lühiajaline mälu Ärrituvus Liigne juuste kasv (naistel) Punane, punakas nägu Lisarasv kaelal Ümmargune nägu Halb kontsentratsioon minestamine | Unetus Korduv infektsioon Õhuke nahk ja striad Itsenko-Cushingi sündroomi korral Lihtne verevalumid Depressioon Nõrgad luud Kiilaspäisus (naised) Nõrkus puusades ja õlgades jalgade turse |
Kuna kõigil Cushingi sündroomiga inimestel ei esine kõiki sümptomeid ja paljud sündroomi tunnused, nagu kaalutõus ja kõrge vererõhk, on üldpopulatsioonis ühised, võib Cushingi tõve diagnoosimine olla keeruline. ainult sümptomite põhjal.
Selle tulemusena kasutavad arstid laboriuuringud et aidata haigust diagnoosida. Need testid määravad kindlaks, miks kortisooli toodetakse liiga palju või miks normaalne hormoonide kontroll ei tööta korralikult.
Kõige sagedamini kasutatavad testid mõõdavad kortisooli kogust süljes või uriinis. Samuti on võimalik kontrollida, kas kortisooli tootmist on liiga palju, andes väikese pilli nimega deksametasoon, mis jäljendab kortisooli. Seda nimetatakse deksametasooni supressiooni testiks. Kui organism reguleerib kortisooli korralikult, siis kortisooli tase väheneb, kuid Cushingi sündroomiga inimesel seda ei juhtu. Need testid ei suuda alati haigusseisundit lõplikult diagnoosida, kuna muud haigused või probleemid võivad põhjustada liigset kortisooli või kortisooli tootmise ebanormaalset kontrolli.
Kortisooli taset saab mõõta uriinianalüüsiga
Neid tingimusi nimetatakse "pseudo-sushing olekuteks". Cushingi sündroomi ja pseudo-Cushingi seisundite sümptomite ja laboratoorsete uuringute tulemuste sarnasuse tõttu võib arstidel olla vaja teha mitmeid teste ja ravida haigusi, mis võivad põhjustada pseudo-Cushingi haigusseisundeid, näiteks depressiooni, et olla kindel. kõrge tase kortisooli tase normaliseerub ravi ajal. Kui nad seda ei tee ja eriti kui füüsilised omadused halvenevad, on tõenäolisem, et inimesel on tõeline haigus Itsenko-Cushing.
Pseudo-Cushingi olekud:
ainuke tõhus vahend Cushingi tõve ravi seisneb kasvaja eemaldamises, selle ACTH tootmise võime vähendamises või neerupealiste eemaldamises.
Pärast neerupealiste eemaldamist kirurgiline meetod
On ka teisi täiendavaid lähenemisviise, mida saab kasutada mõne sümptomi raviks. Näiteks ravitakse diabeeti, depressiooni ja kõrget vererõhku traditsioonilised ravimid kasutatakse nende olekute jaoks. Lisaks võivad arstid välja kirjutada täiendava kaltsiumi või D-vitamiini või mõne muu ravimi, mis aitab vältida luude hõrenemist.
Hüpofüüsi kasvaja eemaldamise operatsioon
Hüpofüüsi kasvaja eemaldamise operatsioon Parim viis vabaneda Itsenko-Cushingi tõvest. Operatsioon on soovitatav neile, kellel on kasvaja, mis ei ole levinud hüpofüüsist väljapoole jäävasse piirkonda ja kes on piisavalt selgelt nähtav, et saaks tuimestust. Tavaliselt tehakse seda nina kaudu või ülahuul ja läbi siinuse lihase jõuda kasvajani. Seda nimetatakse transsfenoidaalseks kirurgiaks, mis väldib kolju ülaosa kaudu hüpofüüsi sisenemist. See tee on patsiendile vähem ohtlik ja võimaldab kiiremini taastuda.
Hüpofüüsi kasvaja eemaldamise operatsioon
Ainult kasvaja eemaldamine jätab ülejäänud hüpofüüsi puutumatuks, nii et see hakkab lõpuks normaalselt toimima. See õnnestub 70-90% inimestest, kui neid sooritatakse parimad kirurgid hüpofüüsi. Edukuse määrad peegeldavad operatsiooni teostava kirurgi kogemusi. Siiski võib kasvaja korduda kuni 15% patsientidest, tõenäoliselt kasvaja mittetäieliku resektsiooni tõttu rohkem kui varajane operatsioon.
Radiokirurgia
Muud ravivõimalused hõlmavad kogu hüpofüüsi kiiritusravi või sihipärast kiiritusravi (nn radiokirurgia), kui kasvaja on MRI-s nähtav. Seda võib kasutada ainsa ravina, kui hüpofüüsi operatsioon ei ole täielikult edukas. Nende lähenemisviiside täielikuks mõjuks võib kuluda kuni 10 aastat. Vahepeal võtavad patsiendid ravimeid, mis vähendavad neerupealiste kortisooli tootmist. Üks olulisemaid kõrvalmõjud kiiritusravi on see, et see võib mõjutada teisi hüpofüüsi rakke, mis toodavad teisi hormoone. Seetõttu peab kuni 50% patsientidest 10 aasta jooksul pärast ravi võtma teise hormoonasendusravi.
Neerupealiste eemaldamine operatsiooni teel
Mõlema neerupealise eemaldamine kaob ka organismi võime toota kortisooli. Kuna neerupealiste hormoonid on eluks hädavajalikud, peavad patsiendid seejärel kogu ülejäänud elu iga päev võtma kortisoolisarnast hormooni ja hormooni florinef, mis kontrollib soola ja vee tasakaalu.
Ravimid
Kuigi mõningaid paljutõotavaid ravimeid testitakse kliinilistes uuringutes, ei toimi praegu saadaval olevad kortisooli taset alandavad ravimid, kui neid manustada eraldi, pikaajalise ravina hästi. Neid ravimeid kasutatakse kõige sagedamini koos kiiritusraviga.
Samuti oletas ta, et haiguse põhjus peitub muutustes hüpotalamuses (närvi- ja endokriinsüsteemi koostoime eest vastutav ajuosa). Hiljem seostas Ameerika neurokirurg Harvey Cushing haiguse hüpofüüsi kasvajaga. Tänaseks on teadlased jõudnud järeldusele, et Itsenko-Cushingi tõbi tekib hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäirete tagajärjel – mõlemal uurijal oli õigus.
Itsenko-Cushingi tõbi- raske neuroos endokriinne haigus, mis põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi kontrollivate regulatiivsete mehhanismide rikkumisel. Haiguse ilmingud on seotud peamiselt üleharidus neerupealiste hormoonid - kortikosteroidid.
Seda haruldast haigust esineb 3–8 korda sagedamini 25–40-aastastel naistel.
Itsenko-Cushingi sündroom kliinilistes ilmingutes ei erine haigusest. Seda diagnoositakse neerupealise kasvaja (hea- või pahaloomulise) või erinevate organite (bronhide, harknääre, kõhunäärme, maksa) emakavälise kasvaja korral.
Põhjused
Itsenko-Cushingi tõve põhjus on siiani teadmata. Siiski on täheldatud, et mõnel juhul tekib haigus pärast traumat ja ajuinfektsioone. Naistel esineb haigus sageli pärast sünnitust.
Mis toimub?
Haigus tekib hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise suhte rikkumise tõttu. Mehhanism on katki tagasisidet nende kehade vahel.
Hüpotalamus saab närviimpulsse, mis panevad selle rakud tootma liiga palju aineid, mis aktiveerivad adrenokortikotroopse hormooni vabanemist hüpofüüsis. Vastuseks sellisele võimsale stimulatsioonile vabastab hüpofüüs verre tohutul hulgal seda sama adrenokortikotroopset hormooni (ACTH). See omakorda mõjutab neerupealisi: see paneb neis liigselt tootma oma hormoone – kortikosteroide. Liiga palju kortikosteroide häirib kõike metaboolsed protsessid organismis.
Reeglina on Itsenko-Cushingi tõve korral hüpofüüsi suurus suurenenud (kasvaja või hüpofüüsi adenoom). Haiguse progresseerumisel suurenevad ka neerupealised.
Peamised haiguse tunnused
- Rasvumine: rasv ladestub õlgadele, kõhule, näole, rindadele ja seljale. Vaatamata paksule kehale on patsientide käed ja jalad peenikesed. Nägu muutub kuukujuliseks, ümaraks, põsed punaseks.
- Roosad-lillad või lillad triibud (venitusarmid) nahal.
- Liigne karvakasv kehal (naistel kasvavad vuntsid ja habe näol).
- Naistel on rikkumine menstruaaltsükli ja viljatus, meestel - seksuaalse soovi ja potentsi vähenemine.
- Lihaste nõrkus.
- Luude haprus (areneb osteoporoos), kuni lülisamba, ribide patoloogiliste murdudeni.
- Vererõhk tõuseb.
- Insuliinitundlikkuse halvenemine ja suhkurtõve areng.
- Vähenenud immuunsus.
- Võib-olla urolitiaasi areng.
- Mõnikord on unehäired, eufooria, depressioon.
- Vähenenud immuunsus. Avaldub hariduses troofilised haavandid, pustuloossed nahakahjustused, krooniline püelonefriit, sepsis jne.
Diagnoos ja ravi
Millal sarnased sümptomid ja Itsenko-Cushingi tõve kahtluse korral peate kiiresti pöörduma endokrinoloogi poole.
Diagnoosi kindlakstegemiseks pärast patsiendi uurimist viiakse läbi mitmeid uuringuid:
- vere ja uriini analüüs hormoonide jaoks: ACTH ja kortikosteroidide taseme määramine;
- hormonaalsed testid - esmalt loovutavad patsiendid hormoonide (kortikosteroidide) jaoks verd, seejärel võtavad ravimeid (deksametasoon, sünakteen jne) ja mõne aja pärast testivad uuesti;
- kolju ja türgi sadula piirkonna radiograafia hüpofüüsi suuruse määramiseks;
- hüpofüüsi ja ümbritsevate ajustruktuuride üksikasjalikuks uurimiseks kasutatakse CT skaneerimine(CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI);
- luustiku luude röntgenuuring osteoporoosi ja patoloogiliste luumurdude nähtude tuvastamiseks.
Praeguseks on Itsenko-Cushingi tõve ravis kolm suunda.
- Ravimid: selliste ravimite määramine, mis blokeerivad ACTH või kortikosteroidide liigset tootmist.
- Kiiritusravi, millega on võimalik hüpofüüsi aktiivsust "maha suruda".
- Kirurgiline ravi - hüpofüüsi kasvaja eemaldamine. Üks kirurgilise ravi liike on hüpofüüsi kasvaja hävitamine madalate temperatuuride abil (krüokirurgia). Nendel eesmärkidel kasutatakse vedelat lämmastikku, mis viiakse kasvaja piirkonda.
- Haiguse kiire arengu ja terapeutilise ravi ebaefektiivsusega tehakse operatsioon ühe või kahe neerupealise eemaldamiseks (adrenalektoomia).
Kõige sagedamini kasutatakse Itsenko-Cushingi tõve ja Itsenko-Cushingi sündroomi ravis erinevate meetodite kombinatsiooni: medikamentoosset ja kirurgilist ravi, medikamentoosset ja kiiritusravi jne.
Lisaks hormoonide taseme alandamisele on see ette nähtud sümptomaatiline ravi. Seega on kõrge vererõhuga ette nähtud ravimid, mis vähendavad survet. Diabeedi tekkega spetsiaalsed hüpoglükeemilised ravimid, dieet. Osteoporoosi ilmingute vähendamiseks - D-vitamiini preparaadid.
Cushingoidi sündroom - mis see on? Kui ohtlik see seisund inimesele on? Itsenko-Cushingi tõbi ja sündroom tähendavad teatud sümptomeid, mis arenevad neerupealiste rakkude kortikosteroidhormoonide liigse tootmise taustal. See olek võib tekkida tänu erinevad põhjused, mis viib selle jagunemiseni mitmeks tüübiks. Cushingi tõbi areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia kutsub esile adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel kortisooli liigse tootmise neerupealiste poolt. Itsenko-Cushingi sündroomi ehk hüperkortikismi (cushingoid) iseloomustab häirete kompleks, mis tekib mingil põhjusel, kuid mitte hüpotalamuse-hüpofüüsi patoloogia tagajärjel.
Sündroomile ehk Itsenko-Cushingi tõvele on iseloomulik püsiv rikkumine neerupealiste töö, mis eritavad liiga palju kortisooli. Seda protsessi juhib hüpofüüs. Selleks toodab see, mis aktiveerib nii kortikosterooni kui ka kortikosterooni tootmist. Hüpofüüs omakorda reguleerib tööd, toodab statiine ja liberiine. Sellise süsteemi ühe lüli aktiivsuse rikkumine kutsub esile neerupealiste koore hormoonide hüpersekretsiooni, mis kutsub esile Itsenko-Cushingi sündroomi või haiguse.
Kortisooli suurenenud tootmine, mida selles seisundis täheldatakse, kutsub esile kataboolse toime inimkeha valgustruktuuridele. Enamikus kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganid, naha katmine. Cushingi sündroomi arenedes tekivad kogu kehas atroofilised ja düstroofsed protsessid. Häiritud on süsivesikute, rasvade ainevahetus, täheldatakse elektrolüütide tasakaaluhäireid.
Viimaste uuringute kohaselt, see probleem 10 korda tõenäolisemalt muretsevad naised. Selle arengu keskmine vanus on 25-40 aastat. Mõnikord ilmneb lastel ka Itsenko-Cushingi sündroom. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 tuhande - 1 miljoni inimese kohta aastas.
Cushingi tõbe ja sündroomi, mille sümptomid on samad ilmingud, nimetatakse kaheks erinevaks probleemiks, mis nõuavad erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustab neuroendokriinne ja teist - kõige sagedamini kasvajaprotsessina, mis areneb erinevates elundites (neerupealised, bronhid, harknääre, kõhunääre, maks). Veelgi enam, viimasel juhul võib moodustumine olla nii healoomuline kui ka pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.
Sündroomi põhjused
Itsenko-Cushingi sündroom ilmneb teatud põhjustel:
- eraldada hüperkortisolismi eksogeenne (ravimi) sündroom. See tekib glükokortikoidhormoone sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellisesse rühma ravimid Nende hulka kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida ravis kasutatakse bronhiaalastma erütematoosluupus, reumatoidartriit ja muud haigused või sündroomid. Sel juhul on näidatud ravimi maksimaalne annuse vähendamine, mis võimaldab saavutada positiivse tulemuse aluseks oleva terviseprobleemi ravis;
- 1-2% kõigist Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese seisundi diagnoosimine tuvastada kortikotroopseid hormoone sekreteerivat kasvajat, mis võib areneda erinevates organites - kopsudes, sugunäärmetes, maksas ja teised. See haigus võib meditsiinilist kirjandust iseloomustada kui ACTH-ektoopiline sündroom;
- 14–18% kõigist Cushingi tõve avastamise juhtudest (patsientide fotod illustreerivad hästi haiguse olemust) räägivad nad patoloogiast, mis areneb neerupealise koore kasvaja moodustumise taustal. Need võivad esineda adenoomi, adenomatoosi, adenokartsinoomi kujul;
- sellise probleemi nagu Itsenko-Cushingi tõbi perekondlik vorm. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund pärilik. Mõnikord on juhtumeid, kui vanematelt lapsele ülekantud mitme endokriinse neoplaasia sündroomi korral suureneb erinevate kasvajate (sealhulgas Itsenko-Cushingi tõveni lastel ja täiskasvanutel) esinemise tõenäosus märkimisväärselt;
- 80% kõigist patsientidest põeb sellist sündroomi nagu Itsenko-Cushingi tõbi. See on tingitud olemasolust, mis toodab suures koguses ACTH-d. See on healoomuline näärmekasvaja, mille suurus ei ületa 2 cm.Itsenko-Cushingi tõve puhul on iseloomulikuks provotseerivaks teguriks peatrauma, aju mõjutavad minevikuinfektsioonid. Samuti võib see probleem tekkida naistel pärast sünnitust.
Selle sündroomi arengu sümptomid
Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushingi tõbi, mille sümptomid on süsteemsed häired iseloomustatakse kehalisi tegevusi järgmised märgid:
- . Cushingi tõvega, mida hiljutised uuringud kinnitavad, kaasneb 90% juhtudest liigne rasva kogunemine. On olemas patoloogiline rasvumise tüüp. Rasv võib kogu kehas ladestuda ebaühtlaselt. Tavaliselt on seda palju kõhul, näol, kaelal, rinnal, seljal. Samal ajal on peopesade tagaküljel nahk ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil pole tõsist rasvumist, on tema figuuri juuresolekul iseloomulik välimus see sündroom;
- kuukujuline nägu, mis omandab selgelt väljendunud lilla-punase värvi (mõnikord on tsüanootiline toon);
- lihaskoe atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadel ja alajäsemed(tuharatel, reitel) selle sündroomi tekkega. Selle häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige inimene ei suuda istuda ja püsti tõusta. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Seda nähtust nimetatakse "konna kõhuks". Lihaste atroofia sisse kõhu seina provotseerib herniaalsete väljaulatuvate osade arengut;
- nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermis muutub õhemaks, kuivab, ketendab, veresoonte muster on selgelt nähtav, on eraldi piirkonnad, kus on liigne aktiivsus higinäärmed. Selle sündroomiga patsiendil on striad, mis tekivad nahas kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumise tõttu. Venitusarmid võivad ulatuda märkimisväärse suuruseni (mitu sentimeetrit laiad) ja omandada lilla värvi. Samuti lööbed (akne), hemorraagia ( ämblik veenid), esineb hüperpigmentatsioon;
- osteoporoos, mis tekib raske tüsistus 90% selle sündroomiga patsientidest mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere piirkond selgroog. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide vähenemine ja kompressioon-tüüpi luumurrud. Röntgenpildil näete sellele sündroomile iseloomulikku nähtust. Seda nimetatakse "klaasist selgroolülideks", kuna mõned neist võivad olla täiesti poolläbipaistvad. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab olulisi valu seljaaju juurte kokkusurumise tõttu. Koos lihaste atroofiaga põhjustab see nähtus skolioosi ja kyphoscolioosi. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kängumist, kuna glükokortikoidide suure hulga tõttu on epifüüsi kõhre areng pärsitud. Haige laps kannatab süsivesikute taluvuse vähenemise, polütsüteemia all;
- täheldatud kardiomüopaatia. See areneb tänu negatiivne mõju hormoonid müokardil, elektrolüütide nihke olemasolu. Kardiomüopaatia väljendub südame rütmihäiretes, südamepuudulikkuses. See seisund on patsientide jaoks väga eluohtlik ja põhjustab sageli surma;
- selle sündroomi iseloomulik tunnus on häirete esinemine küljelt närvisüsteem. Patsient kogeb meeleolumuutusi – depressiivne ja pärsitud seisund asendub eufooria ja psühhoosiga;
- steroidse diabeedi areng. Seda tüsistust täheldatakse 10-20% kõigist selle sündroomiga patsientidest. Diabeet areneb ilma pankrease häireteta;
- reproduktiivsüsteemi häirete areng. Naistel areneb see välja liigse androgeenide tõttu, mida toodavad neerupealised, millega kaasneb rikkalik meessoost karvakasv. Täheldatud ka püsivat.
Selle sündroomi tüsistused
Cushingi sündroomi korral, mida tuleks ravida ebaõnnestumata, täheldatakse järgmisi tüsistusi:
- krooniline protsess, mis kulgeb ilma korraliku meditsiinilise sekkumiseta, viib sageli patsientide surmani. See juhtub südamehäirete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise haiguse taustal. neerupuudulikkus, lülisamba olulise kahjustusega osteoporoosi tekke tõttu;
- neerupealiste või neerupealiste kriis. Avaldub teadvuse häirete, oksendamise, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muude patoloogiliste seisundite tõttu;
- vähenenud vastupanuvõime tõttu mitmesugused infektsioonid selle sündroomiga patsientidel täheldatakse sageli mädaseid protsesse, seeninfektsioone, furunkuloosi, flegmoni;
- osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaatide eritumise taustal koos uriiniga areneb urolitiaas.
Rasedus ja sünnitus selle sündroomi esinemisel
Rasedus selle sündroomiga patsientidel esineb harva raskete häirete tõttu. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootva neerupealiste kasvajaga.
Sellest hoolimata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Enamasti see katkeb varajane tähtaeg või kaasas enneaegne sünnitus. Lootel on arengupeetus, perinataalne surm on võimalik. Pettumust valmistavad näitajad on põhjustatud lapse püsiva neerupealiste puudulikkuse tekkest ema patoloogia taustal.
Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab naiste eluohtlike tüsistuste teket. Eduka raseduse korral on oluline arstide pidev jälgimine, sümptomaatiline ravi patsiendi seisundi parandamiseks. Narkootikumide ravi sel juhul ei ole ette nähtud.
Selle sündroomi diagnoosimine
Kui kahtlustatakse Itsenko-Cushingi tõve arengut, tehakse diagnoos lai valik erinevat tüüpi uuringud:
- tehakse sõeluuring. See hõlmab kortisooli eritumist päevase uriinikoguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
- selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasooni testi. Pärast võtmist seda ravimit juures terve inimene kortisooli kontsentratsioon veres väheneb 2 korda. Selle sündroomi tekkega seda toimet ei täheldata;
- kui väikese deksametasooni testiga on positiivne tulemus, pöördutakse suure testi poole. See võimaldab teil määrata konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushingi tõve või sündroomi. See uuring erineb eelmisest ravimi suhteliselt suure annuse kasutuselevõtuga. Itsenko-Cushingi tõvega kaasneb kortisooli taseme langus 50% võrra ja sündroomiga kaasneb hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
- on näidustatud vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli tase. Uriinis diagnoositakse kõrge kontsentratsioon 11-OKS ja madal kontsentratsioon 17-KS;
- probleemi allika väljaselgitamiseks tehakse neerupealiste MRI või CT-uuring. Kasvaja või muude negatiivsete protsesside lokaliseerimise kindlaksmääramine ravib konkreetset patsienti tõhusalt;
- arsti soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis on vaja konsulteerida kõrgelt spetsialiseerunud spetsialistidega teatud seisundite hilisemaks diagnoosimiseks radiograafia, lülisamba CT ja rind, biokeemiline analüüs veri.
Selle sündroomi ravi
Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengu kehas. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik inimeste terviseseisundi põhjalik uuring.
Hüpofüüsi kasvaja kirurgiline ravi
Põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgiline sekkumine. Tehakse selektiivne transsfenoidne adenomektoomia, mis on ainus tõhus meetod probleemist vabanemiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud juhul, kui avastatud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab eeluuring. See ravimeetod annab häid tulemusi.
Pärast kirurgilise sekkumise rakendamist on võimalik täielikult taastada hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi töö. Remissiooni täheldatakse 70-80% patsientidest. Ainult väikesel osal patsientidest on kasvaja võimalik taasilmumine.
Ravi
Kirurgia seda haigust tingimata kombineeritud kiiritusraviga. Kui operatsioonile on vastunäidustusi, on näidustatud ravi teatud ravimite kasutamisega. See juhtub siis, kui on rasked kaasnevad haigused, eluohtlikes tingimustes. Kasutatavad ravimid toimivad hüpofüüsile ja pärsivad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.
Sellise ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Veresuhkru taseme langetamiseks on ette nähtud ravimid vererõhk. Cushingi tõbi või sündroom hõlmab ka antidepressantide, ilmingute vähendamise ja osteoporoosi ennetamise ravimite kasutamist. Ravimite loetelu määrab arst haiguse sümptomite ja diagnoosi tulemuste põhjal.
Teistes elundites paikneva kasvaja ravi
Itsenko-Cushingi sündroomi esinemise korral viiakse ravi läbi alles pärast probleemi lokaliseerimise tuvastamist. Pärast kasvaja asukoha kindlaksmääramist kasutavad nad selle eemaldamist. Selle tehnika positiivse mõju puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja eriti rasketel juhtudel võib see olla kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse arengut, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.
Prognoos
Ilma korraliku ravita on Itsenko-Cushingi sündroom surmav 40-50% patsientidest püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu ei saa seda haigust tähelepanuta jätta. Ravi peab toimuma kogenud spetsialistide, sealhulgas endokrinoloogi järelevalve all.
Selle haiguse arengut esile kutsunud pahaloomuliste protsesside esinemisel on prognoos pettumus. Pärast kasvaja eemaldamise operatsiooni on ainult 20-25% patsientidest pärast ravi suhteliselt positiivne tulemus (keskmine elulemusaeg on 2 aastat). juuresolekul healoomuline haridus mis tahes lokaliseerimisest pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.
Bibliograafia
- Kolman Ya., Rem K. - G., Visuaalne biokeemia // Hormoonid. Hormonaalne süsteem. - 2000. - lk 358-359, 368-375.
- Endokrinoloogia saladused: õpik. toetus: per. inglise keelest. - 2. väljaanne, Rev. ja täiendav - M. : BINOM; SPb. : Nevski murre, 2001. - 464 lk. : haige.
- Martinchik A.N., Korolev A.A., Trofimenko L.S. Toitumise, kanalisatsiooni ja hügieeni füsioloogia: Proc. toetust. - M.: Akadeemia, 2006.
- Berezov T.T., Korovkin B.F., Bioloogiline keemia // Hormoonide nomenklatuur ja klassifikatsioon. - 1998. - lk 250-251, 271-272.
- Novikova E.Ch., Ladodo K.S., Brenz M.Ya. Laste toitumine. - M.: Norma, 2002.
- Murray R., Grenner D., Inimese biokeemia // Inimese rakusisese ja intertsellulaarse kommunikatsiooni biokeemia. - 1993. - lk 181-183, 219-224, 270.
- Vloštšinski P.E., Poznjakovski V.M., Drozdova T.M. Toitumise füsioloogia: õpik. -, 2007. -
⚕️ Olga Aleksandrovna Melikhova - endokrinoloog, 2-aastane kogemus.
Tegeleb elundihaiguste ennetamise, diagnoosimise ja raviga endokriinsüsteem: kilpnääre, kõhunääre, neerupealised, hüpofüüs, sugunäärmed, kõrvalkilpnäärmed, harknääre jne.
Hormoonid mängivad olulist rolli paljudes kehas toimuvates protsessides. Hormoonide sünteesi eest vastutavad erinevad näärmed. Hormoonide tootmise puudumise või selle ülejäägi korral tekivad kõrvalekalded, mis toovad kaasa häireid kogu organismi töös.
Itsenko-Cushingi tõbi (hüperkortikism) on neuroendokriinne haigus, mida iseloomustab neerupealiste funktsiooni reguleeriva adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) liigne süntees hüpofüüsis. Liigne ACTH suurendab kortikosteroidide tootmist neerupealiste poolt ja põhjustab hüperkortisolismi arengut. Haigus on haruldane ja mõjutab peamiselt fertiilses eas naisi.
Üldine informatsioon
Haiguse sümptomeid kirjeldas esmakordselt neuropatoloog Nikolai Itsenko eelmise sajandi 20. aastatel. Ta väitis, et haiguse põhjuseks on muutused hüpotalamuses. Veidi hiljem väitis ameeriklane Harvey Cushing, et haigus on seotud hüpofüüsi kasvajatega. Õigeks osutusid mõlemad. Hüperkortikism on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäirete tagajärg.
Endokrinoloogid eristavad sündroomi Itsenko-Cushingi tõvest. Neil on ühised sümptomid, kuid protsessi etioloogias on erinevusi. Sündroomi aluseks on ülemäärane glükokortikoidide tootmine neerupealiste koore kasvajate või pikaajaline kasutamine eksogeenne hormonaalsed ravimid. Itsenko-Cushingi tõve korral on protsess koondunud hüpotalamuse ja hüpofüüsi tasemele. Seega hõlmab Itsenko-Cushingi sündroom kõiki patoloogilisi protsesse, mille aluseks on hüperkortisolism.
Esinemise põhjused ja mehhanism
Patoloogiat seostatakse neerupealiste, hüpotalamuse ja hüpofüüsi vahelise suhte mehhanismi ebaõnnestumisega. Hüpotalamus saab närviimpulsse, mis stimuleerivad seda sünteesima aineid, mis aktiveerivad ACTH vabanemist hüpofüüsis. Vastuseks vabastab hüpofüüs suure kontsentratsiooni hormooni verre. Neerupealised reageerivad protsessile ja alustavad liigset kortikosteroidide tootmist. Seetõttu on kõik ainevahetusprotsessid kehas häiritud.
Tavaliselt kaasneb NIC-ga hüpofüüsi mahu suurenemine (adenoom, kasvaja). See toob kaasa neerupealiste järkjärgulise suurenemise. Mõnikord on seos hüperkortisolismi tekke ja varasemate infektsioonide (meningiit, entsefaliit) ja kolju vigastuste vahel. Naistel võib haigus olla seotud rikkumisega hormonaalne taust raseduse ajal, menopausi perioodiga.
ACTH liigne tootmine toob kaasa mitmeid neerupealiste ja mitteneerupealiste sümptomeid. Kõrge kontsentratsioon kortikosteroidid mõjutavad valkude ja süsivesikute ainevahetust, põhjustavad side- ja lihaskoe atroofiat, hüperglükeemiat, insuliinipuudust ja sellest tulenevalt steroidse diabeedi teket. Kui lipiidide ainevahetus ebaõnnestub, tekib rasvumine. Katabolismi mõju luudele kaasneb kaltsiumi eritumisega ja kaltsiumi reabsorptsiooni halvenemisega seedetraktis, mille tagajärjeks on osteoporoos.
Iseloomulikud nähud ja sümptomid
Patoloogia areng võib olla progresseeruv ja tormiline. Progresseeruv kulg areneb kiiresti - 6-12 kuu jooksul sümptomid suurenevad, tekivad tüsistused. BIC-i kiiret arengut iseloomustavad järkjärgulised (3-10 aasta jooksul) patoloogilised muutused.
Umbes 90% Itsenko-Cushingi tõvega patsientidest on erinevad kraadidülekaalulisus. See on patoloogia üks peamisi sümptomeid. Rasva ladestused koondunud näo, kaela, selja, rindkere, kõhu piirkonda (kushingoidne välimus). Nägu omandab pundunud välimuse, muutub lillakas-marmoriks. Nahk näod kuivad, ketendavad. Kõhule, piimanäärmetele ja õlgadele tekivad venitusarmid. Järk-järgult väheneb lihasmassi, lihastoonust, eriti tuharatel ja reitel. Mõne aja pärast võivad herniaalsed väljaulatuvad osad olla märgatavad.
Naistel mõjutavad endokriinsed häired menstruaaltsüklit. Võib esineda liigset kehakarva, nägu. Meestel libiido väheneb, võib esineda impotentsust. Kui BIC hakkas arenema juba varases eas lapsepõlves, siis võib esineda puberteedi hilinemine gonadotroopsete hormoonide tootmise vähenemise tõttu.
Mõju luusüsteemile ja osteoporoosi tekkele on patsientidel sagedased deformatsioonid ja luumurrud. Küljelt südame-veresoonkonna süsteemist esineb hüpertensioon, tahhükardia, kardiopaatia, südamepuudulikkus. Kuseelundite kahjustused avalduvad arengus,.
Märge! Vaimsed häired NIC-ga avalduvad need depressiivsete, hüpohondriaalsete, neurasteeniliste ja muude sündroomidena. Patsiendi mälu halveneb, intellektuaalne tegevus, esineb sagedasi emotsionaalseid kõikumisi, võib esineda enesetapumõtteid.
Diagnostika
Itsenko-Cushingi tõve oletuse korral tuleks töösse kaasata mitu spetsialisti (endokrinoloog, neuropatoloog ja teised).
Haiguse diagnoosimiseks viiakse läbi rida sõeluuringuid:
- kortisooli igapäevase eritumise määramine uriiniga;
- väike deksametasooni test - kortisooli tase määratakse etapiviisiliselt enne ja pärast deksametasooni kasutamist, hüperkortisolismi korral kortisooli tase ei lange;
- suur deksametasooni test erineb eelmisest testist ainult deksametasooni annuste poolest, seda kasutatakse BIC ja neerupealiste kortikosteroomi patogeneetiliste tüüpide eristamiseks;
- uriini ja vere biokeemiline uuring elektrolüütide metabolismi seisundi diagnoosimiseks.
Instrumentaalne diagnostika hõlmab:
- neerupealised ja hüpofüüsi;
- radiograafia selgroog, rind;
- neerupealised.
Itsenko-Cushingi tõve ravimeetodid
NIC-i peamine ülesanne on eemaldada hüpotalamuse nihked, normaliseerida ACTH ja kortikosteroidide tootmist ning ainevahetusprotsesse.
Teraapia võib hõlmata erinevaid tegevusi:
- uimastiravi;
- kiiritusravi;
- kiiritusravi;
- prootonteraapia;
- kirurgiline sekkumine.
Ravimid on ette nähtud varajased staadiumid haiguse areng. Hüpofüüsi hüperaktiivsuse blokeerimiseks ja ACTH sekretsiooni vähendamiseks kasutage:
- bromokriptiin;
- Reserpiin.
Sümptomaatiline ravi võib hõlmata järgmiste ravimirühmade võtmist:
- diureetikumid;
- südameglükosiidid;
- immunomodulaatorid;
- antidepressandid;
- rahustid;
- glükoosisisaldust alandavad ravimid ja teised.
Kui neerupealises või ajuripatsis on kasvaja, siis kõige tõhusam ravimeetod on adrenalektoomia (neerupealise eemaldamine). Operatsiooni vastunäidustuseks on hüperkortisolismi väga raske vorm, somaatiliste patoloogiate esinemine patsiendil. Remissioon tekib pärast operatsiooni 70-80% patsientidest. Ja vähem kui 20% juhtudest esineb pärast adrenalektoomiat retsidiive. Pärast neerupealiste kahepoolset eemaldamist on vajalik eluaegne hormoonasendusravi.
Sageli pöörduge kiiritusravi poole. Suurema efektiivsuse saavutamiseks kombineeritakse seda tavaliselt meditsiinilise või kirurgilise raviga. Reeglina viib mitu kuud kestnud kiiritusravi stabiilse remissioonini. Patsientidel vererõhk normaliseerub, kehakaal väheneb, luu- ja lihaskuded tulla tagasi normaalseks. Hüpofüüsi kasvaja puudumisel võib määrata gammateraapiat, röntgenravi, prootonravi.
Ennetusmeetmed
Spetsiaalseid meetmeid haiguse ennetamiseks ei ole. Patoloogia tekkimise riski saate vähendada, järgides üldisi ennetavaid soovitusi:
- Tervislik toit;
- välistada alkoholi tarvitamine;
- vältima stressirohked olukorrad ja liigne füüsiline aktiivsus;
- traumaatilise ajukahjustuse vältimine;
- õigeaegselt ravida nakkushaigusi;
- regulaarselt läbima arstlikke läbivaatusi, et jälgida tervislikku seisundit, kontrollida hormoonide taset.
Itsenko-Cushingi tõbi - ohtlik haigus, mida iseloomustab paljude kehasüsteemide sümptomite polümorfism. Pika kulgemise korral viib haigus selleni tõsised tüsistused isegi surmani. Kui ilmneb vähemalt üks märk, mis viitab endokriinse iseloomuga probleemidele, peate läbima põhjaliku kontrolli ja konsulteerima mitme spetsialistiga. Õigeaegse piisava ravi korral on täieliku taastumise tõenäosus suur.
Video. Jelena Malõševa Itsenko-Cushingi tõve arengu põhjuste ja haiguse ravi tunnuste kohta:
Itsenko-Cushingi tõbi on haigus, mis on põhjustatud hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusest koos neerupealiste koore hormoonide moodustumise sekundaarse suurenemisega. Itsenko-Cushingi tõve sümptomeid võib täheldada ka teiste patoloogilised seisundid, millega on kaasas kõrgharidus neerupealiste koore hormoonid (neerupealise koore kasvaja, selle hüperplaasia jne). Nendel juhtudel nimetatakse sümptomite kompleksi, erinevalt Itsenko-Cushingi tõvest, millel on hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna esmane kahjustus, "Itsenko-Cushingi sündroomiks".
Tavaliselt areneb haigus aeglaselt. Nõrkus, väsimus, peavalud suurenevad. Ilmub näo rasvumine, rohke rasvaladestumine kogu kehale, välja arvatud jäsemed. Näonahk on lilla, keha nahk kuiv, lilla-marmormustriga, esineb palju aknet. Kõhu, rinna, kaenlaaluste jne nahal on laiad lillakaspunased triibud. Naistel tekib hirsutism (vt), amenorröa (vt), meestel - (vt). Iseloomustab kõrge vererõhk, osteoporoos. Häiritud on igasugune ainevahetus, peamiselt süsivesikute ja valkude ainevahetus.
Tüsistused: ajuverejooks, südamepuudulikkus, spontaansed luumurrud.
Diagnoos põhineb tüüpilistel kliiniline pilt(peab olema diferentseeritud neerupealise koore kasvajast).
Ravi- , kui vajalik kirurgia(täielik kahepoolne adrenalektoomia). Sümptomaatilised ravimid (hüpotensiivsed, - rasvumisega, - naiste sugunäärmete aplaasiaga).
Itsenko-Cushingi tõbi on endokriinne haigus, mida iseloomustab neerupealiste koore hüperfunktsioon, mis võib olla tingitud diencefalo-hüpofüüsi kortikotroopsest stimulatsioonist koos sekundaarse kortikosteroidide liigse tootmisega või neerupealiste koore hormonaalselt aktiivsest kasvajast. Haigusel on kolm vormi: hüpofüüs (Cushingi tõbi), vahe-hüpofüüs (Itsenko-Cushingi tõbi) ja primaarne neerupealiste koore vorm (Itsenko-Cushingi sündroom).
Cushingi tõbi on seotud basofiilse hüpofüüsi adenoomiga. Itsenko-Cushingi tõve korral on kahjustatud interstitsiaalne aju, mille tunnusteks võib pidada rasvumist, polüdipsiat, polüuuriat ja söögiisu suurenemist. Dientsefaalse piirkonna kahjustust saab kombineerida hüpofüüsi eesmise osa basofiilsete rakkude hüperplaasiaga, kuid neerupealise koore kasvajat pole.
Kliiniline pilt . TO esialgsed märgid sealhulgas peavalud, valu nimmepiirkonnas ja ristluus, kiire väsimus, autonoomsed häired, sugunäärmete puudulikkus, amenorröa või oligomenorröa. Hiljem tekib rasvkoe ladestumine näole, kaelale, piimanäärmetesse, peamiselt kõhupiirkonda ja jäsemete juurtele. Kirjanduses võrreldakse patsientide nägusid kuuga ja torsot pühvli kehaga (nn härjatüüpi rasvumine). Nägu muutub ümaraks, põsed on paistes, omandavad kirsipunase värvi. Karmiinpunased triibud tekivad piimanäärmete nahale, kõhu külgmistele osadele, rindkere külgpinnale ning reite ja õlgade sisepinnale. Võib esineda ka nahaaluseid hemorraagiaid triipude ja laikudena, samuti nahasiseseid hematoome.Aeglase haiguse kulgemisega meestel on mõnikord raske ära tunda haiguse varajasi tunnuseid, sest patsient võib jätta mulje tugevast, punetavast täis näoga inimesest. Ainult põhjalik eriuuring võib sellistel juhtudel aidata diagnoosimisel. Nahk läbib troofilisi ja põletikulisi muutusi. Nahk on kuiv, sellel esineb paise, impetiigo, aknet, mis katavad selga, rindkere, näo, seejärel jäsemeid. Juuksekasv ei pruugi muutuda, kuid naistel on sageli mehemustriga juuksed, samas kui peas langevad juuksed sageli välja nagu meeste kiilaslaik. Meestel suureneb näokarvade kasv.
Hirsutismi põhjuseks on ülemäärane androgeenide tootmine neerupealiste koore poolt ja selle nähtuse erinev intensiivsus on igal üksikjuhul seotud selle tootmise kvantitatiivse muutusega.
Osteoporoosi täheldatakse ligikaudu kolmandikul kõigist haigusjuhtudest, see on rohkem väljendunud lülisamba ja ribide tasemel. Osteoporoos võib põhjustada kyphoscolioosi ja pikkuse vähenemist. Kaugelearenenud juhtudel võivad tekkida luumurrud.
Sageli esineb häireid südame-veresoonkonna süsteemis, peamiselt arteriaalne hüpertensioon koos vasomotoorsed häired, õhetustunne ülakehas, peavalud, pearinglus, tugev higistamine, vasaku vatsakese hüpertroofia, samuti aterosklerootiliste kahjustuste ilmnemine. Ilmuvad neeruskleroos, albuminuuria, hematuuria, hüperkaltsiuuria, polüglobulia ja suurenenud vere viskoossus. Patsiendid kurdavad valu lülisambas, kõhukinnisust või kõhulahtisust.
Sageli areneb steroidne diabeet(vt) glükokortikoidide ülemäärase tootmise tõttu, mis suurendavad valkude lagunemise tõttu neoglükogeneesi. Varased sümptomid hõlmavad püsivat vererõhu tõusu. vererõhk. Naiste seas varajased sümptomid on menstruaaltsükli rikkumine ja katkestamine, piimanäärmete atroofia, meestel - seksuaaliha kadumine, munandite atroofia.
Hüpofüüsi basofiilse vormi korral on uriiniga eritunud 17-ketosteroidide kogus ligikaudu ülemine piir normid. Neerupealiste koore healoomulise adenoomi korral on nende sekretsioon suurenenud või normaalne, neerupealiste koore kartsinoomi korral väga suurenenud. Kartsinoomi korral toimub ka β-17-ketosteroidi fraktsiooni (dehüdroisoandrosterooni) intensiivne vabanemine. Itsenko-Cushingi sündroomi ja neerupealiste koore kartsinoomi korral leitakse uriinis 11-hüdroksüetiokolanolooni, mida tavaliselt uriinis ei leidu või leitakse äärmiselt harva.
Neerupealiste koore difuusse hüperplaasia korral põhjustab adrenokortikotroopse hormooni tilk-infusioon 8 tunni jooksul 17-ketosteroidide eritumist uriiniga. See nähtus on adenoomis väga vähe väljendunud ja neerupealise koore kartsinoomi korral puudub.
Haiguse kulg on krooniline. Haigus areneb sageli aeglaselt, mõnel juhul kiiremini. Haiguse väljendunud vormid lõppevad tüsistuste tagajärjel surmavalt.
Diagnoos haigus on raske. Itsenko-Cushingi tõbi tuleks eristada sarnastest sündroomidest - kortikosteroomist, arhenoblastoomist, primaarsest harknäärevähist. Vaatamata sündroomi sarnasusele ühelt poolt interstitsiaalse-hüpofüüsi päritoluga ja teiselt poolt kortikosteroomiga, võib oletatava diagnoosi panna enne suprarenopneumograafiat või lateraalset lumbotoomiat. Neerupealiste vahetussündroomi väga kiiret arengut koos raske hüpereemia ja nahamuutustega täheldatakse sagedamini neerupealiste koore kasvajaga. Lülisamba muutused üldises osteoporoosis on Itsenko-Cushingi tõve korral rohkem väljendunud kui kortikosteroomide korral. Androgeenseid tegureid tuvastatakse sagedamini ja suhteliselt tugevamini kortikosteroomide puhul kui Itsenko-Cushingi tõve korral. Kortisooni test kortikosteroomi suhtes on negatiivne. Niisiis, pärast kortisooni sisestamist neerupealise kasvajaga patsientide lihastesse, 17-ketosteroidide tase uriinis mitte ainult ei vähene (nagu juhtub Itsenko-Cushingi tõvega), vaid isegi suureneb.
Kortikosteroomi kasuks räägib haiguse kiirem kulg, mõnevõrra vähem lülisamba osteoporoosi ja sageli rohkem väljendunud virilismi kui Itsenko-Cushingi tõve puhul. Need märgid on aga väga suhtelised. Isegi 17-ketosteroidide uurimine ei anna mõnikord suuri erinevusi, kuigi neerupealiste koore kasvajate korral on nende eritumine sageli suurem kui Itsenko-Cushingi tõve korral. Hüpertensioon ja diabeet on Itsenko-Cushingi tõve ja kortikosteroomide puhul võrdselt sagedased.
Suprarenorenoroentgenograafia on aga diagnoosimisel esmatähtis.
Täieliku hüperkortisolismi korral muudab kasvaja palpeeritavus tõenäolisemaks selle pahaloomulisuse ning metastaaside olemasolu kopsudes ja teistes lümfisõlmedes.
17-ketosteroidide kogus igapäevases uriinis kortikosteroomide korral tõuseb 40-80 mg-ni (kiirusega 9-22 mg / päevas meestel ja 7-18 mg / päevas naistel). Vabade 17-hüdroksükortikosteroidide eritumine uriiniga on tavaliselt veidi suurenenud (normi 0,04-0,22 mg asemel kuni 1-2 mg), samuti suureneb vabade ja glükuroonhappega seotud 17-hüdroksükortikosteroidide hulk (normi korral). 1,29-6 mg/päevas). Samuti võib muutuda pregnandiooli kogus päevases uriinis (tavaliselt 0,3-15 mg päevas, olenevalt menstruaaltsükli faasist). ACTH hulk veres suureneb (norm on Sulmani järgi 10 konnaühikut 1 liitri kohta), östrogeenide hulk päevases uriinis väheneb või suureneb (norm on Browni järgi 10-60 mikrogrammi ööpäevas).
Muud laboratoorsed biokeemilised andmed selliseid iseloomulikke muutusi ei anna, kuigi mõnikord on täheldatud mõningaid muutusi veresuhkru, kolesterooli, kaaliumi, kaltsiumi, naatriumi tasemes ja suhkru ilmnemist uriinis. Sagedasemad on muutused hemoglobiinisisalduses, mille hulk suureneb, samuti erütrotsüütide (kuni 5200000-5800000) ja leukotsüütide (kuni 12000-14000) arvu suurenemine. Põhivahetus väheneb veidi (kuni -20%). Suhtarv on märgatavalt kasvanud kusihappe kreatiniini kogusele päevases uriinis (kusihappe-kreatiniini indeks) - kuni 1,0 kiirusega 0,2-0,3 kusihappe suurenenud eritumise tõttu. Karbamiidi-kloori-vee indeks väheneb ainult hüpokortitsismi korral.
Itsenko-Cushingi tõve kasuks, velluskarvade ülekaal näol, neerupealiste kasvaja tunnuste puudumine suprarenorenoroentgenogrammil, mõõdukas suurenemine või tavaline sisu patsiendi uriinis 17-ketosteroide, dehüdroisandrosterooni sisaldus uriinis ei suurene.
Munasarjade arhenoblastoom on günekoloogilise uuringuga välistatud, primaarne harknääre vähk rindkere röntgenpildiga.
Ravi. Raviskeemi väljatöötamisel tuleb arvesse võtta haiguse kliinilist vormi, samuti kortikosteroidide liigsest tootmisest erinevates elundites ja süsteemides põhjustatud kahjustuste intensiivsust. Kustutatud vormide, neerupealise koore reaktiivse hüperfunktsiooni korral ja üldiselt kõigil juhtudel, kui vahe-hüpofüüsi piirkonnas või neerupealise koores ei ole ilmseid kahjustusi, tuleks vältida destruktiivseid kirurgilisi või radioloogilisi ravimeetodeid, välja arvatud juhul, kui muidugi , ei sunni luuaparaadi või kardiovaskulaarsüsteemi kahjustuste raskus neid aktiivseid mõjutusmeetodeid kasutama.
Haiguse hüpofüüsi või vahe-hüpofüüsi vormi ravis püüavad nad pärssida basofiilse adenoomi või difuusselt hüperplastiliste basofiilsete elementide poolt sekreteeritud ACTH liigset tootmist.
Haiguse raviks kasutatakse aju interstitsiaalse piirkonna röntgenteraapiat, mille koguannus on 3500-5000 r.
Kui haiguse põhjuseks on hüpofüüsi eesmise osa basofiilne adenoom, tehakse röntgenkiirgus või kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt. Pärast operatsiooni on ette nähtud asendus kompleksne teraapia(kortisoon, türeoidiin, testosteroon).
IN viimased aastad lai rakendus Talle tehti kahepoolne täielik adrenalektoomia. Keskmiselt operatsioonijärgne hooldus adrenalektoomia läbinud patsientidel on kortisooni kasutamine ja DOXA väikeste annuste manustamine intravenoossed infusioonid isotooniline lahus lauasool. ajal
Esimesed 6 kuud pärast operatsiooni tuleb patsiente pidevalt jälgida ja ravida järk-järgult vähenevate kortikosteroidide annustega.
Neerupealiste kasvajate korral tuleb võimalikult kiiresti teha adrenalektoomia. Kuigi kl healoomulised kasvajad operatsiooni tulemused on soodsad, pahaloomuliste kasvajatega keskpärased ja kaasnevad retsidiivid. Selle haigusvormiga on vaja läbi viia ka operatsioonijärgne ravi glükokortikoidide ja DOXA-ga, samuti ACTH-ga (pikaajalised vormid - 40 RÜ 2 korda päevas nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine iga süstiga või tavaliste vormidega). ravimit - 25 mg iga 6-8 tunni järel).
Töövõime taastamine. Haigusest paranemise aste sõltub sellest kliiniline vorm haigused, ravi õigeaegsus ja erinevate organite ja süsteemide kaasamise määr protsessis.
Tuleb meeles pidada, et pärast adrenalektoomiat vajavad kirurgilise sekkumise, infektsioonide, vigastuste ja rasedusega patsiendid kortikoidravi.
Neerupealiste koore hüperfunktsioon põhjustatud pahaloomuline kasvaja neerupealiste koor, hüpofüüsi, mis ei allu kirurgilisele või röntgenravi, töövõime kaob täielikult, kõigil muudel juhtudel ajutiselt.