Bassi sündroomi sümptomaatiline ravi. Bassi ja müelopaatia sümptomite põhjused, tunnused ja ravi
Külg amüotroofiline skleroos on surmav haigus mis mõjutab aju närvirakke ja selgroog, mis vastutavad liikumise eest. motoorsed neuronid (närvirakud, mis saadavad impulsse lihaste kokkutõmbumine) ALS-i patsient sureb kiire degeneratsiooni tagajärjel ja inimene jääb halvatuks.
Üks neist kuulsad inimesed amüotroofse skleroosiga on Briti teadlane Stephen Hawking.
Motoorsete neuronite poolt kontrollitavad lihased ei ole korralikult toidetud ning seetõttu nõrgenevad ja atroofeeruvad (kahanevad). Halvatus tekib ALS-i lõppstaadiumis ja takistab patsiendil füüsiliselt funktsioneerimast hoolimata vaimselt puutumatust. Amüotroofse lateraalskleroosi põhjuseid ega ravimeetodeid ei ole teada ning haigus võib tabada kõiki. Tavaline põhjus surm on hingamist kontrollivate hingamislihaste halvatus.
Amüotroofne lateraalskleroos on progresseeruv tsentraalse skleroos närvisüsteem.
"A" tähendab "ei", "myo" tähendab lihasrakke ja "troofiline" viitab toitumisele. Närvirakud, mis ulatuvad ajust seljaajuni (ülemised motoorsed neuronid) ja ka seljaajust perifeersete närvideni (alumised motoorsed neuronid) seletamatud põhjused, manduvad ja surevad. "
Külgmine" viitab kahjustatud seljaaju piirkondadele ja "skleroos" tekib siis, kui kõva kude asendab varem algselt. terve närv. Kehaosad, mida ALS ei mõjuta, on need piirkonnad, mis ei ole seotud motoorsete neuronite kasutamisega. Mõistus jääb väga teravaks ja kontrollib nägemist, kuulmist, haistmist, puudutust ja maitset. soolefunktsioon ja Põis tavaliselt ei mõjutata.
Amüotroofiline lateraalskleroos põhjustab harva valu, kuid haiguse kaugelearenenud staadiumis patsiendid sõltuvad patsiendi hooldusest.
ALS progresseerub kiiresti ja halvatud patsiendid on tavaliselt intensiivravi all. õendusabi või lähedased. See võib olla laastav psühholoogiline mõju pereliikmetele ja patsiendile. Enamikul juhtudel on ALS surmav kahe kuni viie aasta jooksul, kuigi ligikaudu 10% elab kaheksa aastat või kauem.
Amüotroofne lateraalskleroos ei ole haruldane haigus. See mõjutab ligikaudu seitset inimest 100 000-st. Enamik ALS-i põdevaid inimesi on vanuses 40–70 aastat. Ligikaudu 5-10% juhtudest näitab pärilikkuse muster.
geneetiline profiil
1991. aastal seostas teadlaste meeskond perekondliku ALS-i kromosoomiga 21. 1993. aastal avastati, et 21. kromosoomil on SOD1 (superoksiidi dismutaasi) geenis struktuursed defektid.
SOD1 geen on ensüüm, mis kaitseb motoorseid neuroneid vabade radikaalide eest. Guami saarel, Lääne-Uus-Guineas ja Jaapani poolsaarel on kõrge ALS-i esinemissagedus, mistõttu mõned teoreetikud arvavad, et geneetiline ülesehitus võib olla vastuvõtlik keskkonnaga seotud põhjustel, nagu näiteks kõrgel tasemel elavhõbeda ja plii sisaldust nendes piirkondades.
Pärimismuster on autosoomne dominantne, mis tähendab, et haige vanema lastel on 50% tõenäosus häire pärida. Enamikul juhtudel on see tingitud juhuslikust geenimutatsioon, mis tähendab, et mutatsioon esineb ainult haigel inimesel. Arvatakse, et sporaadilised mutatsioonid on nii bioloogiliste kui ka keskkonnaalaste põhjuste tagajärg.
Harva ilmneb mutatsioon NFH-s, geenis, mis kodeerib neurofilamenti (struktuur, mis säilitab raku kuju). Perekondlikku amüotroopset lateraalskleroosi on seostatud teiste kromosoomide asukohtadega, kuid täpseid geene pole kindlaks tehtud. Philadelphia Thomas Jeffersoni ülikoolis kiideti hiljuti heaks ALS-i geeniteraapia projekt.
Projekti eesmärk on süstida adeno-assotsieerunud viirus, mis kannab EAAT2 geeni normaalset koopiat ALS-i patsiendi seljaajusse, kus motoorsed neuronid surevad.
demograafia
Amüotroofiline lateraalskleroos mõjutab kõiki ning mehed ja naised on võrdselt ohustatud. ALS võib tekkida igas vanuses ja tõenäosus selle tekkeks suureneb koos vanusega. Teatatud on ALS-i juhtudest noorukitel. Inimene peab haiguse tekitamiseks pärima vaid ühelt vanemalt defektse geeni.
Amüotroofse skleroosi nähud ja sümptomid
Haigus algab aeglaselt, mõjutades ainult ühte jäset, näiteks kätt või jalga, ja areneb järk-järgult edasi rohkem jäsemed ja lihased. Kui lihastel puudub vajalik toitumine, hakkavad nad kaalust alla võtma ja halvenema. See seisund on amüotroofse lateraalskleroosi tunnuseks.
Lihaste kurnatus on tingitud degenereeruvate motoorsete neuronite võimetusest saata lihastele signaale, mis võimaldavad neil funktsioneerida ja kasvada. ALS-i sümptomite tüüpilised näited on lihaskrambid ja tõmblused, nõrkus kätes, jalgades või pahkluudes, kõnehäired ja neelamisraskused. muud varajased sümptomid hõlmavad käte ja jalgade jäikust, jala kaotust, kehakaalu langust, väsimust ja raskusi näoilmega.
Esimesed sümptomid
Üks ALS-i varasemaid sümptomeid on sibulalihaste nõrkus. Need lihased on suuõõne ja kurgus abi närimisel, neelamisel ja kõnel. Nende lihasrühmade nõrkus põhjustab tavaliselt selliseid probleeme nagu ebaselge kõne, kõneraskused ja häälekähedus. Teine ALS-i sümptom, mis tavaliselt ilmneb pärast esimeste sümptomite ilmnemist, on pidev lihaste tõmblused (fastsikulatsioonid).
Lummus ei ole peaaegu kunagi ALS-i esimene märk.
Haiguse progresseerumisel nõrgenevad hingamislihased (hingamislihased), mis põhjustab hingamisraskusi, köhimist ja võib-olla ka toidu või sülje sissehingamist. Kopsuinfektsiooni võimalus suureneb ja võib lõppeda surmaga.
Suhtlemine muutub väga raskeks. Üks viis saavutada tagasisidet teiste inimestega on kasutada silmi.
Pilgutamine on üks režiimidest, mida amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendid on sunnitud suhtlemise jätkamiseks kasutama. Haiguse progresseerumisel kaotavad ohvrid järk-järgult oma jalgade, käte, jalgade ja kaela lihaste kasutamise ning halvatuse tagajärjeks on kahjustatud lihasrühmad. Nad suudavad rääkida ja neelata ainult suure võitlusega.
Seksuaalne funktsioon ei ole mõjutatud.
Hingamine muutub üha raskemaks ja ALS-i patsiendid võivad otsustada pikendada eluiga abistava ventilatsiooni abil, mis võib vähendada surmaohtu infektsioonidest, nagu kopsupõletik.
Diagnostika
ALS-i on raske diagnoosida. Mitmed diagnostilised testid välistavad ja välistavad teised võimalikud põhjused ja haigused, mis sarnanevad ALS-iga. ALS-i diagnoosimiseks kasutatakse elektrodiagnostilisi teste, nagu elektromüograafia (EMG) ja närvijuhtivuse kiirus.
Tehakse vere- ja uriinianalüüsid, lihas- ja/või närvibiopsia, samuti magnetresonantstomograafia (MRI), müelogrammid emakakaela lülisamba ja täielik neuroloogiline uuring Füsioteraapia programmi elluviimine, osutamine ratastool või kõndija, abistav vanniskäik aitab ALS-i patsienti. Muud kaalutlused hõlmavad kergesti neelatavate toodete pakkumist, nahahooldust ja emotsionaalset tuge.
ALS haigus - haruldane haigus. Seda nimetatakse ka amüotroofseks lateraalskleroosiks või Charcoti tõveks. See haigus mõjutab kesknärvisüsteemi ja seda kirjeldati esmakordselt 1865. aastal. Selle ilmingud on peaaegu alati väga rasked ja ohtlikud. Hea, et juhtumite protsent on suhteliselt väike.
ALS-i haigus - mis see on?
Amüotroofne lateraalskleroos on haruldane haigus, kuid see ei takista seda pidada motoorse neuronite düsfunktsiooni kõige levinumaks tüübiks. Teised haiguse alternatiivsed nimetused hõlmavad Lou Gehrigi tõbe (esimese sellise diagnoosiga patsiendi auks), motoorsete neuronite haigust ja motoorsete neuronite haigust. Kõige kuulsam ALS-i põdeja on Stephen Hawking.
Mis on amüotroofiline lateraalskleroos? See areneb siis, kui degeneratiivsed muutused motoorsetes närvirakkudes, tänu millele tõmbuvad lihased normaalselt ja korrektselt kokku. Destruktiivsed protsessid jõuda ajukoores paiknevate neuroniteni poolkerad ja seljaaju eesmised sarved, aju tuumad. Kui mõned motoorsed närvirakud surevad, ei tule teised neid asendama. Selle tulemusel lakkab funktsioon, mille eest nad vastutasid, lihtsalt täitmast.
Amüotroofne lateraalskleroos – põhjused
Kuigi ALS-i haigust on uuritud väga pikka aega, on selle päritolust siiski raske rääkida. Kõige täpsem on see, et haiguse arengut mõjutavad mitmed põhjused. Üks olulisemaid on superoksiiddismutaas-1 muutus. See ensüüm kaitseb keharakke kahjustuste ja hävitamise eest. Kui ALS-i haigus hakkab välja selgitama, mis see on, kust see pärineb, muutuvad sageli nähtavaks mutatsioonid SOD-i kodeerimise eest vastutavates kromosoomides.
Miks see juhtub? Enamikul juhtudel on kalduvus deformatsioonidele pärilik. Mõnel juhul areneb anomaalia mõne ebasoodsa teguri kokkupuute tagajärjel, näiteks:
- autoimmuunprotsessid;
- neurotroofsete tegurite puudumine;
- mõne liigse kaaliumiioonide ilmumine rakus;
- suitsetamine;
- eksotoksiinide hävitav toime;
- glutamaadi negatiivne mõju.
ALS-i sündroom ja ALS-i haigus – erinevus
Kuigi kahe diagnoosi nimed on sarnased, on need erinevad asjad. Lou Gehrigi haigus ilmneb seni seletamatutel põhjustel ja võib levida nii selja- kui ka ajju. Sündroom areneb selgroo patoloogiate taustal. Lisaks mõjutab see diagnoos ainult seljaaju ja sellel on väga soodne prognoos, samas kui ALS-i haigust peetakse ravimatuks.
Amüotroofne lateraalskleroos – sümptomid
Iga organismi haigus areneb isemoodi. Erinevatel arenguetappidel on ALS-i haigusel erinevad sümptomid. Reeglina puudutavad need kõik ainult mõnda inimese füüsilist võimekust. Peal vaimne areng Lou Gehrigi haigus ei mõjuta kuidagi, kuid see võib viia väga tõsiseni: jälgida, kuidas keha tasapisi keeldub töötamast, selle mõistmine ja aktsepteerimine on äärmiselt raske.
ALS-i haigust saab eristada järgmiste tunnuste järgi:
- nõrkus kehas;
- atroofia;
- neelamisprobleemid;
- kõnehäire;
- tasakaalustamatus;
- äkilised meeleolu muutused;
- rippuv jalg;
- spastilisus;
- fibrillatsioon.
Kuidas amüotroofiline lateraalskleroos algab?
Amüotroofse lateraalskleroosi kõige esimesed nähud on tavaliselt seotud lihastega. Mõnel patsiendil hakkavad nad tuimaks muutuma, teistel aga tõmblema. Mis on hirmutav, isegi pärast nende sümptomite ilmnemist on haigust peaaegu võimatu diagnoosida. Enamikul juhtudel algab ALS-i neuronaalne haigus alajäsemetest. Käed on vähem mõjutatud. Kõneaparaadi lihaseid mõjutab ainult keerulisem - sibulavorm. Kui haigus areneb, muutuvad sümptomid selgemaks. Mingil hetkel atroofeeruvad lihased täielikult.
ALS-ile on iseloomulik, et järgmised süsteemid ja elundid jätkavad normaalset toimimist:
- puudutus;
- lõhn;
- kuulmine;
- sooled;
- põis;
- suguelundid (paljudel patsientidel säilib seksuaalfunktsioon kuni viimaseni - enne terminaalse staadiumi algust);
- silma lihased;
- süda.
ALS-i haigus - etapid
Kuna ALS-i diagnoosimine ei ole lihtne protsess, on tavaks eristada ainult kahte haiguse etappi:
- kuulutajate periood;
- kohalik periood.
Viimase ajal tekib enamikul juhtudel ALS-i diagnoosimisel viimane staadium, mistõttu on seda väga raske mitte määrata. Sel hetkel hakkavad spetsialistid kindlaks tegema, kus kahjustus asub. Eelkäija perioodil ilmnevad peamised sümptomid, kuid need ei ole piisavalt väljendunud, et arstid saaksid ALS-i kahtlustada. See on haruldane vaevus ja paljud spetsialistid ei pea sellega isegi üks kord elus kokku puutuma.
Kahjustuse kliinilised variandid on erinevad. Kui see areneb piki seljaaju, liigitatakse haigus järgmisteks osadeks:
- emakakaela rindkere;
- lumbosakraalne;
- bulbar;
- peaaju.
Ülekandmisel on vormid järgmised:
- polümüeliit;
- spastiline;
- klassikaline.
Amüotroofne lateraalskleroos – diagnoos
Iga organismi haigus areneb isemoodi. See tähendab, et pole konkreetsete märkide loendit, mille abil saaks ALS-i täpselt tuvastada. Lisaks ei ole varajased sümptomid alati sarnased sümptomitega – näiteks kohmakus või käte kohmakus võib olla tingitud inimese isikuomadustest. Vahepeal areneb haigus ohutult.
Kahtluste korral peaks terapeut suunama patsiendi neuroloogi juurde, kes määrab täielik läbivaatus, kaasa arvatud:
- Vere analüüs. Kõige enam peaks spetsialiste huvitama kreatiinkinaasi tase – ensüüm, mis hakkab kiiresti tööle. suurel hulgal tekib siis, kui lihased lagunevad.
- ENMG. Elektroneuromüograafia aitab leida lihaseid, mis kaotavad innervatsiooni. Nende elektriline aktiivsus erineb märgatavalt tervetest.
- Magnetresonantstomograafia. Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimisel on MRI vajalik, et välistada muud sarnaste sümptomitega haigused. See meetod ei sobi ALS-i määramiseks – see ei suuda tuvastada selle haiguse spetsiifilisi muutusi.
- TMS. Transkraniaalne magnetstimulatsioon viiakse reeglina läbi koos ENMG-ga. Meetod hindab mootori olekut närvirakud. Selle tulemused võivad olla kasulikud diagnoosi kinnitamisel.
ALS – kuidas seda haigust ravida?
Selle diagnoosiga patsientide ja nende lähedaste esimene küsimus on ALS-i haigus, kas see on ravitav ja kui on, siis milliste vahendite ja viisidega saab sellega toime tulla. Halb uudis on see, et probleemile pole ideaalset lahendust. Haigus on haruldane ja seda pole täielikult uuritud. Hea uudis on see, et kui tabada kehas korraga kolm patoloogilist protsessi, areneb haigus aeglasemalt.
Peate tegutsema järgmiselt:
- kiirendatud aptoos;
- häiritud energia metabolism;
- autoimmuunsed põletikulised protsessid.
Puuduvad ravimid, mis raviksid tõhusalt ja lõplikult ALS-i, kuid on ravimeid, mis võivad:
- leevendada sümptomeid;
- aeglustada haiguse arengut;
- stabiliseerida normaalne tase elukvaliteet.
Nüüd ravitakse Charcoti tõbe selliste ravimitega nagu:
- Levokarnitiin (suukaudseks manustamiseks mõeldud lahus);
- Kartinin (kapslid);
- kreatiin;
- Trimetüülhüdrasiiniumpropionaat (intravenoosselt);
- multivitamiini kompleksid.
ALS-i ravi tüvirakkudega
See meetod sisse Hiljuti populaarsust koguda. Nad püüavad seda kasutada erinevates meditsiinivaldkondades ja ka ALS-i vastases võitluses. Tüvirakkudeks nimetatakse neid, mis pole veel täielikult moodustunud ja ei suuda täita teatud funktsioone. Kuid nad on võimelised iseseisvalt uuenema ja aitavad toota mitmesuguseid muid rakke – närvi-, lihas-, vererakke.
Sellele pole kinnitust, kuid pole välistatud, et lähitulevikus on amüotroofse lateraalskleroosi ravi üks tõhusamaid meetodeid. Eeldatakse, et see aitab saavutada järgmisi tulemusi:
- aktiveerige kaitse- ja troofiline funktsioon;
- kahjustatud neuronite asendamine;
- asendada gliiarakud;
- rikastavad neuroneid toitainetega.
Amüotroofne lateraalskleroos - naturopaatiline ravi rahvapäraste ravimitega
Loodusravi - iidne meditsiiniline meetod. Mõned ALS-i amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendid proovivad sellega ravida ja räägivad headest tulemustest. Mis pole imelik, arvestades sellise teraapia olemust. Viimane koosneb järgmisest – oma sisemised jõud organismid saavad kergesti toime iga vaevusega, peaasi on need aktiveerida ja õiges suunas suunata.
Loodusraviarstid on veendunud, et haigused arenevad siis, kui inimene juhib ebatervislikku eluviisi. Ehk kui oma harjumused, käitumine, ellusuhtumine üle vaadata, võib diagnoos iseenesest kaduda. Lisaks oma võimaluste uurimisele hõlmab naturopaatia:
- vesiravi;
- õhuvannid;
- füüsilised protseduurid;
- päevitamine;
- toidulisandite profülaktiline tarbimine;
- värvimeditatsioon;
- bioresonantsteraapia ja paljude muude vahendite kasutamine.
Uus amüotroofse lateraalskleroosi ravis
Selle haiguse tunnuste uurimine jätkub. Viimasel ajal on Põhja-Carolina teadlased teinud edusamme, et muuta ALS tõhusaks raviks. Neil õnnestus leida DNA osa, mis vastutab signaalide saatmise eest mööda närvilõpmeid. Lihtsalt selle hävitamine ja põhjustab haigusi. See tähendab, et kui kõik õnnestub, luuakse ravim, mis hoiab ära närvirakkude deformatsiooni ja samal ajal ka haiguse.
Amüotroofset lateraalskleroosi esineb statistika järgi 3-5 inimesel sajast tuhandest. Siiski, hoolimata edust kaasaegne meditsiin Selle haiguse suremus on 100%. Ajaloos on juhtumeid, kus patsiendid ei surnud aja jooksul sümptomite tõttu, vaid stabiliseerusid. Näiteks tunnustatud kitarrist Jason Becker on võidelnud haigustega üle 20 aasta.
Mis on BAS?
Haiguse olemus seisneb selles, et seljaaju motoorsed neuronid, aga ka vabatahtlikke liigutusi kontrollivad ajuosad on skleroseerunud (surevad välja). Järk-järgult lihased atroofeeruvad, kuna nad ei saa ajust impulsse ja on passiivsed. See väljendub jäsemete, näo- ja kehalihaste halvatuses.
Amüotroofset lateraalskleroosi nimetatakse seetõttu, et lihastesse impulsse juhtivad neuronid paiknevad seljaaju külgedel kogu selle pikkuses.
Haigus jõuab hingamisteed, ja see on tavaliselt protsessi viimane samm. Surm saabub lõpuks hingamislihaste rikke või infektsioonide lisandumise tõttu.
Sellisel juhul on haiguse kulg väga erinev: mõnikord mõjutavad hingamislihased enne jäsemeid. Siis sureb inimene enne, kui temast saab ratastoolis abitu halvatud patsient.
Põhjused
Hetkel pole selge, mis närvirakkude surma protsessi täpselt käivitab. Pärilik geenidefekt põhjustab vaid 5-10% juhtudest. Ülejäänud haigestuvad ilma igasuguse seoseta väliste sündmustega.
Liigid
Amüotroofset lateraalskleroosi on mitut tüüpi, sõltuvalt sellest, millised lihased on kõigepealt kahjustatud:
- Kõrge (pseudobulbar);
- emakakaela rindkere;
- bulbar;
- Lumbosakraalne.
Lisaks on haigusel veel mitu tüpoloogilist vormi:
- Sporaadiline (mitte pärilik) on kõige levinum.
- Perekond, geneetiline - umbes 6-10% juhtudest.
- Guami saare BAS.
Sümptomid
Sündroomi esmasteks sümptomiteks on tavaliselt ühe ülajäseme lihaste häired, näiteks kui patsiendil on raskusi nuppude kinnitamisega, väikeste esemete kättevõtmisega, kirjutamisega, kui haigestub domineeriv käsi. Lisaks võite olla mures järgmise pärast:
- valulikud spasmid, lihaskrambid;
- bulbarvormis - düsartria (kõnehäire) ja düsfaagia (neelamishäire);
- sügavate kõõluste reflekside ja sirutajakõõluse reflekside tugevdamine, näiteks plantaarne;
- samaaegne sümptom muutub sageli kiireks kaalukaotuseks, kuna lihased atroofeeruvad ja nende suurus väheneb;
- patsiendid kannatavad sageli depressiooni ja emotsionaalse ebastabiilsuse all.
Diagnostika
Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine on keeruline. Fakt on see, et algstaadiumis on see sündroom liiga sarnane paljude teiste neuroloogiliste häiretega. Ainult pärast põhjalikku ja korduvat uurimist saab panna kindla diagnoosi. Uuringud on mitmepoolsed: individuaal- ja perekonnaloo kogumisest molekulaargeneetilise analüüsi ja tserebrospinaalvedeliku uurimiseni. Vajadusel tehakse ka neuroloogiline uuring - MRI, üld- ja biokeemiline analüüs veri, seroloogilised testid (välja arvatud HIV-nakkus, neurosüüfilis).
Muud võimalikud patsiendi sümptomite põhjused on välistatud.
ALS-i diagnoosimise kuldstandardiks on nõelelektromüograafia ning vähemalt 5 lihast tuleks uurida üla- ja. alajäsemed. EMG määrab konkreetse lihase närviimpulsside kiiruse ja kvaliteedi.
Ravi
Praegu ALS-i ravida ei ole, kuna haiguse põhjus pole selge. Arstiabi seisneb sümptomite võimalikult suures leevendamises ja inimese suhteliselt normaalse elu elamises.
On olemas ravim Rilusool, mis mõjutab neuronite surma protsessi, aeglustades seda veidi. Kui hakkate ravimit võtma varajases staadiumis haigus, seadmega ühendamise hetk kunstlik hingamine hilineb umbes kuus kuud. Kuid isegi see aeg on individuaalne, mõnel patsiendil ei täheldatud kliiniliselt olulist paranemist.
Säilitamine on väga oluline kehaline aktiivsus ja maksimum liikuv pilt patsiendi elu. Lihased, mis tunnevad närvisüsteemist vähem "käske" liikumiseks, peavad seda kompenseerima. Füüsiline treening aeglustada protsessi ja avaldada kasulikku mõju vaimne seisund haige.
Patsiendi kõndimise hõlbustamiseks ja üldiselt tema elutingimuste parandamiseks soovitatakse patsiendile spetsiaalseid jalatseid, keppe.
Käimas on uuringud ALS-i ravimiseks tüvirakkudega. Selle meetodi rakendamiseni on kõikjal veel pikk tee, kuid katseid tehakse üsna aktiivselt.
Haiguse viimastel etappidel on patsient ühendatud ventilaator(on kaasaskantavad aparaadid, mida saab kodus kasutada), paigaldatakse gastrostoom (sond makku, toit, mille kaudu saab vältida lämbumist, kui patsient ei saa enam neelata).
Amüotroofse skleroosiga patsientide jaoks on olemas sidesüsteemid, milles toimivad ainult silmalihased. Spetsiaalsed mikrosensorid reageerivad õpilaste liigutustele ja inimene saab kasutada arvutit ning seetõttu kirjutada, töötada, uudiseid õppida jne. Nad kasutavad ka häälsünteesiseadmeid, nägemisega juhitavaid ratastoole. See on aga kõik üksikjuhtumid. Kõik patsiendid ei saa endale lubada kõrgtehnoloogilisi seadmeid.
Prognoos
Kui diagnoos on kindel, on ALS-i patsientide prognoos alati pettumus. Kogu meditsiini ajaloo jooksul on registreeritud vaid kaks imelist juhtumit, mil ALS ei põhjustanud surma. Üks neist on kuulus teoreetiline füüsik Stephen Hawking, kellel on viimase 50 aasta jooksul diagnoositud ALS. Kõik neuroloogilised sümptomid on aga haigus ei jõua oma loogiline järeldus. Teadlane elab, töötab ja naudib elu, kuigi liigub keerulises ratastoolis, suhtleb arvuti kõnesüntesaatori abil.
Järgmine on BBC dokumentaalfilm tema elust:
Koos piisava arstiabi, patsiendi enda maksimaalseid pingutusi ja soodsaid elutingimusi, saavad ALS-i diagnoosiga inimesed oma tervise eest edasi võidelda, kuna intellekt, emotsioonid ja mälu selle haiguse all ei kannata.
Amüotroofset lateraalskleroosi (ALS, "Hehrig'i haigus", "motoorse neuroni haigus") kirjeldas esmakordselt prantsuse psühhiaater Martin Charcot 1869. aastal.
USA-s ja Kanadas on veel üks termin - "Lou Gehrigi haigus", kuulus pesapallur, kes pidi 36-aastaselt amüotroofse lateraalskleroosi tõttu karjääri lõpetama.
Mis on amüotroofiline lateraalskleroos?
Amüotroofne lateraalskleroos on närvisüsteemi haigus, mis mõjutab kiiresti seljaaju, ajutüve ja ajukoore motoorseid neuroneid.
Patoloogilises protsessis osalevad kraniaalsete neuronite motoorsed närvid (näo, ternaarne, glossofarüngeaalne).
Amüotroofiline lateraalskleroos on haruldane (2-3 inimest 100 000 kohta) ja progresseerub kiiresti.
Meditsiinis on veel üks mõiste - amüotroofse lateraalskleroosi sündroom. Seda provotseerib mõni muu haigus, seega on ravi antud juhul suunatud põhipatoloogia kõrvaldamisele. Kui patsiendil on ALS-i sümptomid, kuid nende põhjused pole teada, ei räägi arstid mitte sündroomist, vaid haigusest.
ALS-i korral hävivad motoorsed neuronid, nad lõpetavad signaalide saatmise ajust lihastesse, mille tulemusena hakkavad viimased nõrgenema ja atroofeeruma.
Põhjused
Selle haiguse ilmnemist provotseerivad põhjused pole veel kindlaks tehtud. Teadlased pakuvad aga mitmeid teooriaid:
pärilik
On kindlaks tehtud, et 10-15% juhtudest on haigus pärilik.
Viiruslik
See teooria sai laialt levinud 20. sajandi 60ndatel USA-s ja NSV Liidus. Sel ajal viidi katsed läbi ahvidega. Loomadele süstiti haigete inimeste seljaaju ekstrakte. Samuti eeldati, et haigust võib provotseerida poliomüeliidi viirus.
Gennaja
Geenihäireid leitakse 20% ALS-iga patsientidest. Need kodeerivad ensüümi Superoxide dismutase-1, mis muudab närvirakkudele ohtliku superoksiidi hapnikuks.
autoimmuunne
Teadlased viisid läbi uuringud ja leidsid antikehi, mis tapavad motoorseid närvirakke. On tõestatud, et need antikehad võivad tekkida raskete haiguste korral (Hodgkini lümfoom, kopsuvähk jne).
närviline
Selle teooria töötasid välja Briti teadlased, kes usuvad, et ALS-i teke võib esile kutsuda glia elemente - neuronite elutähtsa aktiivsuse eest vastutavaid rakke. Kui astrotsüütide funktsioon, mis eemaldavad glutamaati närvilõpmed, suureneb Charcot' tõve risk mitu korda.
Riskiteguritest eristavad arstid: pärilikku eelsoodumust, vanust üle 50 aasta, suitsetamist, plii kasutamisega seotud tööd ja sõjaväeteenistust.
ALS-i sümptomid
Olenemata haiguse vormist tunnevad kõik patsiendid lihasnõrkust, ilmnevad lihastõmblused, lihasmass väheneb.
Lihaste nõrgenemine suureneb kiiresti, kuid silmalihased ja põie sulgurlihased ei kannata.
Haiguse varases staadiumis ilmnevad:
- pahkluude ja jalgade lihasnõrkus;
- käte atroofia;
- halvenenud motoorne oskus ja kõne;
- neelamisraskused;
- lihaste tõmblused;
- keele, käte ja õlgade spasmid.
ALS-i tekkega tekivad naeru- ja nutmishood, tasakaal on häiritud, ilmneb keele atroofia.
Kognitiivsed funktsioonid halvenevad vaid 1-2% haigusjuhtudest, teistel patsientidel vaimne aktiivsus ei muutu.
Hilisemates staadiumides tekib patsiendil depressioon, algavad hingamiskatkestused, kaob iseseisva liikumise võime.
ALS-iga patsiendid ei tunne enam huvi oma lähedaste ja välismaailma vastu, muutuvad kapriisseks, ohjeldamatuks, emotsionaalselt labiilseks ja agressiivseks. Kui hingamislihased lakkavad töötamast, vajab inimene mehaanilist ventilatsiooni.
Haiguse kulg
Esialgu ilmnevad sümptomid, mis takistavad inimese juhtimist täisväärtuslikku elu: lihaste tuimus, krambid, tõmblused, kõneraskused. Kuid reeglina on alguses nende häirete täpset põhjust raske kindlaks teha.
Enamikul juhtudel asetatakse ALS lihaste atroofia staadiumisse.
Järk-järgult levib lihasnõrkus ja katab uusi kehaosi, patsient ei saa iseseisvalt liikuda, algavad hingamisprobleemid.
ALS-i põdevad patsiendid kannatavad harva dementsuse all, kuid nende seisund põhjustab surma ootuses tõsist depressiooni. Viimasel etapil ei saa inimene enam iseseisvalt süüa, kõndida ega hingata, ta vajab spetsiaalseid meditsiiniseadmeid.
Haiguse vormid
Haiguse vorme eristatakse kahjustatud lihaste asukoha järgi.
Bulbarnaja
Mõjutatud on kraniaalnärvid (9,10,12 paari).
ALS-i bulbaarse vormiga patsientidel hakkavad esinema kõnehäired, nad kurdavad hääldusraskusi, neil on raske keelt liigutada.
Haiguse progresseerumisel on neelamistegevus häiritud, toit võib nina kaudu välja voolata. Haiguse hilises staadiumis näo- ja kaelalihased täielikult atroofeeruvad, näoilmed kaovad, ALS-iga patsiendid ei saa suud avada ja toitu närida.
emakakaela rindkere
Haigus areneb mõlemal pool ülemistel jäsemetel.
Esialgu ilmneb kätes ebamugavustunne, inimesel on raske kätega keerulisi liigutusi teha, kirjutada, muusikariistu mängida. Uurimisel märkab arst, et patsiendi käte lihased on pinges ja kõõluste refleksid on suurenenud.
Haiguse kaugelearenenud staadiumis areneb lihasnõrkus edasi ja levib küünarvartele ja õlgadele.
lumbosakraalne
Esimene sümptom on alajäsemete nõrkus.
Patsiendil muutub raskemaks seistes tööd teha, trepist üles ronida, jalgrattaga sõita ja edasi kõndida pikamaa.
Aja jooksul hakkab jalg alla vajuma, kõnnak muutub, seejärel atrofeeruvad jalalihased täielikult, inimene ei saa kõndida, tekib uriini- ja roojapidamatus.
Peaaegu 50% patsientidest kannatab ALS-i emakakaela-rindkere vormi all, kumbki 25% on lumbosakraalne ja bulbar.
Diagnostika
Peamiste diagnostikameetoditena kasutab neuroloog:
Aju ja seljaaju MRI
Selle meetodi abil on võimalik tuvastada püramiidstruktuuride degeneratsiooni ja aju motoorsete osade atroofiat.
Neurofüsioloogilised uuringud
ALS-i tuvastamiseks kasutatakse TKMS (transkraniaalne magnetstimulatsioon), ENG (elektroneurograafia), EMG (elektromüograafia).
Tserebrospinaalne punktsioon
Määratakse valgusisalduse tase (normaalne või kõrgendatud).
Biokeemilised vereanalüüsid
ALS-iga patsientidel leitakse kreatiinfosfokinaasi tõus 5 või enam korda, kreatiniini ja uurea akumuleerumine ning ASAT ja ALAT tõus.
Molekulaargeneetiline analüüs
Superoksiiddismutaas-1 kodeerivat geeni uuritakse.
Kuid nendest meetoditest ei piisa paralleelseks diagnoosi kindlakstegemiseks kasutatud diferentsiaaldiagnostika haiguste kinnitamiseks või välistamiseks:
- aju: düstsirkulatsiooniline entsefalopaatia, tagumise koljuõõne kasvajad, multisüsteemne atroofia.
- selgroog: kasvajad, süringomüelia, lümfotsütaarne leukeemia, spinaalne amüotroofia jne.
- lihaseid: müosiit, okulofarüngeaalne müodüstroofia, müotoonia Rossolimo-Steiner-Kurshman.
- perifeersed närvid: multifokaalne motoorne neuropaatia, Parsonage-Turneri sündroom jne.
- neuromuskulaarne sünaps: Lambert-Eatoni sündroom, myasthenia gravis.
Ravi
ALS-i ei ravita, kuid selle haiguse progresseerumist on võimalik aeglustada, eluiga pikendada ja inimese seisundit leevendada.
Selleks kasutatakse kompleksset ravi:
Ravim, mida esmakordselt kasutati ALS-i raviks Ühendkuningriigis ja USA-s. Toimeained blokeerida glutamiini vabanemist ja aeglustada neuronite kahjustuste protsessi. Ravimit tuleb võtta 2 korda päevas 0,05 g kohta.
Lihasrelaksandid ja antibiootikumid abi lihasnõrkuse korral. Lihasspasmide ja tõmbluste kõrvaldamiseks on ette nähtud Mydocalm, Baclofen, Sirdalud.
Lihasmassi suurendamiseks kasutatakse anaboolset "Retabolin".
Antibiootikumid, kui areneb sepsis või tekivad nakkuslikud tüsistused. Arstid määravad fluorokinoloone, tsefalosporiine, karbopeene.
vitamiinid rühmad B, E, A, C, et parandada impulsi piki närvikiude.
Antikoliinesteraasi ravimid, mis aeglustavad atsetüülkoliini ("Kalimin", "Prozerin", "Püridostigmiin") hävitamise protsessi.
Mõnel juhul kasutatakse seda tüvirakkude siirdamine. See hoiab ära närvirakkude surma, soodustab närvikiudude kasvu ja taastab närviühendused.
Hilisemates etappides kasutage antidepressandid ja rahustid, valuvaigistid mittesteroidsed ravimid ja opiaadid.
Kui uni on häiritud, määratakse bensodiasepiini preparaadid.
Liikumise hõlbustamiseks on vaja erinevate funktsioonidega toole ja voodeid, keppe, kinnituskraed. Arstid soovitavad kõneteraapiat. Haiguse hilisemates staadiumides on vaja sülje väljutamist ja seejärel trahheostoomiat, et patsient saaks hingata.
ALS-i mittetraditsioonilised ravimeetodid ei anna positiivset tulemust.
Prognoos ja tagajärjed
ALS-i patsientide prognoos ebasoodne. Surmav tulemus saabub 2–12 aasta pärast, näiteks raske kopsupõletik, hingamispuudulikkus või muu tõsine haigus põhjustatud Gehrigi tõvest.
Bulbarvormiga ja eakatel patsientidel lühendatakse perioodi 3 aastani.
Ärahoidmine
Meetmed ALS-i ravimite ennetamiseks on endiselt teadmata.
Haigus areneb väga kiiresti, eduka ravi ja keha motoorsete funktsioonide taastamise juhtumeid pole. lihaste nõrkus, mis kasvab järk-järgult, muudab täielikult inimese ja tema pere elu.
Kuid hoolimata pettumust valmistavast prognoosist ja haiguse ebapiisavast uurimisest peaksid lähedased lootma, et lähitulevikus töötatakse välja tõhusad ravimeetodid. ravimeetodid ravi. Vahepeal on vaja võtta meetmeid ALS-i põdeva inimese seisundi leevendamiseks.
amüotroofiline lateraalskleroos - ohtlik haigus mis võib inimese liikumatuks muuta ja viia surma.
Arstid ei suuda siiani kindlaks teha haiguse täpseid põhjuseid ja leida tõhusad meetodid ravi. Praegu ei saa meditsiin teha muud, kui ALS-iga patsientide seisundit leevendada. Ükski patsient ei saanud sellest haigusest täielikult paraneda. Oluline on eristada "ALS-i haigust" "ALS-i sündroomist". Teisel juhul on taastumise prognoos palju parem.
Lou Gehrigi tõbi ehk amüotroofne lateraalskleroos on kiiresti progresseeruv närvisüsteemi patoloogia, mida iseloomustab seljaaju, ajutüve ja ajukoore motoorsete neuronite kahjustus. Lisaks sisse patoloogiline protsess kaasatud on kraniaalsete neuronite motoorsed harud (glossofarüngeaalne, näo-, kolmiknärv).
Haiguse etioloogia
See haigus on üsna haruldane ja seda esineb kahel kuni viiel inimesel 100 000. Arvatakse, et haigus areneb meestel sagedamini viiekümne aasta pärast. Amüotroofiline lateraalskleroos ei tee erandit kellelegi ja mõjutab erinevate elukutsete esindajaid (õpetajad, insenerid, Nobeli preemia laureaadid, senaatorid, näitlejad) ja erinev sotsiaalne staatus. Tuntuim amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosiga patsient oli pesapalli maailmameister Lou Gehrig, kes andis alternatiivne nimi seda haigust.
Venemaal on laialt levinud ka Lou Gehrigi tõbi. Praeguseks on selle diagnoosiga patsiente umbes 15-20 tuhat. Venemaa kuulsaimatest sellise patoloogiaga inimestest väärivad märkimist helilooja Dmitri Šostakovitš, esineja Vladimir Migulja ja poliitik Juri Gladkov.
Lou Gehrigi tõve põhjused
Keskmiselt seda haigust seisneb patoloogilise lahustumatu valgu kuhjumises närvisüsteemi motoorsetes rakkudes, mis viib nende surma. Selle patoloogia põhjus pole veel välja selgitatud, kuid teooriaid on palju. Peamiste hulgas:
närviline- Briti teadlased viitavad sellele, et haiguse areng on seotud gliaalelementidega, need on rakud, mis tagavad neuronite elutähtsa aktiivsuse. Arvukad uuringud on näidanud, et astrotsüütide funktsioonide vähenemisega, mis eemaldavad glutamaadi närvilõpmetest, suureneb hirmuäratava haiguse tekkimise tõenäosus kümme korda.
Gennaja- 20% patsientidest esineb kõrvalekaldeid geenides, mis kodeerivad ensüümi superoksiiddismutaas-1. See ensüüm vastutab närvirakkudele toksiliste superoksiidide hapnikuks muutmise eest.
autoimmuunne– teooria põhineb spetsiifiliste antikehade tuvastamisel veres, mis hakkavad elimineerima motoorseid närvirakke. On uuringuid, mis tõestavad selliste antikehade olemasolu teiste olemasolu taustal. rasked haigused(näiteks Hodgkini lümfoomi või kopsuvähiga).
pärilik- patoloogia on pärilik 10% juhtudest.
Viiruslik- teooria oli eriti populaarne eelmise sajandi 60-70ndatel, kuid ei leidnud kinnitust tulevikus. NSV Liidu ja USA teadlased tegid katseid ahvidega, viies haigetelt inimestelt saadud ekstrakte seljaajusse. Teised teadlased püüdsid tõestada poliomüeliidi viiruse osalust patoloogia kujunemises.
Amüotroofse lateraalskleroosi klassifikatsioon:
Pärimise olemuse järgi: |
Esinemissageduse järgi: |
autosoomne dominantne; autosoomne retsessiivne. |
perekondlik - patsientidel olid perekondlikud sidemed; juhuslikud - üksikjuhtumid, mis ei ole omavahel seotud. |
Haiguse nosoloogilised vormid: |
Vastavalt kesknärvisüsteemi kahjustuse tasemele: |
Vaikse ookeani lääneosa kompleks (dementsus-parkinsonism-ALS). Progresseeruv lihaste atroofia. Progresseeruv bulbaarparalüüs. Primaarne lateraalskleroos. Klassikaline ALS |
hingamisteede; hajus; nimme; |
Lou Gehrigi haiguse ilmingud
Kõik haigusvormid algavad samamoodi: patsient kaebab suureneva lihasnõrkuse üle, vähenenud lihasmassi ja fascikulatsioonide (lihastõmbluste) esinemine.
Amüotroofse lateraalskleroosi bulbarvormi iseloomustab kraniaalnärvide kahjustus (12, 10 ja 9 paari):
patsientidel on häiritud hääldus ja kõne, muutub keele liigutamine raskeks;
aja jooksul hakkab neelamistegevus häirima, patsient sageli lämbub, toit võib nina kaudu välja paiskuda;
patsiendid tunnevad tahtmatuid keeletõmblusi;
Lou Gehrigi tõve progresseerumisega kaasneb areng täielik atroofia kaela ja näo lihased, näoilmed on täielikult kadunud, patsient ei saa suud avada, toitu närida.
Haiguse emakakaela rindkere variant mõjutab ülajäsemeid, samal ajal kui protsess areneb sümmeetriliselt mõlemal küljel:
algul tunneb patsient käte funktsioonide halvenemist, raskeneb kirjutamine, muusikariistade mängimine, keeruliste liigutuste sooritamine;
samas kui on tugev pinge käte lihased, kõõluste refleksid suurenevad;
aja jooksul hakkab nõrkus levima õla- ja küünarvarre lihastesse, tekib nende atroofia, ülemine jäse meenutab rippuvat piitsa.
Lumbosakraalne vorm algab alajäsemete nõrkustundega:
patsiendid kurdavad, et neil on raske trepist üles ronida, pikki vahemaid kõndida, jalgadel seista ja igapäevast tööd teha;
teatud aja pärast hakkab jalg alla vajuma, tekib jalgade lihaste atroofia, sellised patsiendid ei suuda jalgadel seista;
tekivad patoloogilised kõõluste refleksid (Babinsky), patsiendid hakkavad kannatama fekaali- ja kusepidamatuse all.
Olenemata haiguse variandist varajased staadiumid haiguse tulemus on kõigile ühesugune. Haigus areneb pidevalt ja levib kõikidesse kehalihastesse, sealhulgas isegi lihastesse hingamissüsteem. Pärast nende keeldumist tuleb patsient viia kunstlikule kopsuventilatsioonile ja osutada pidevat hooldust.
Need patsiendid surevad tavaliselt arengusse kaasnevad haigused(sepsis, kopsupõletik). Isegi korraliku hoolduse korral hakkavad neil tekkima lamatised, hüpostaatiline kopsupõletik. Mõistes oma haiguse tõsiduse täielikkust, langevad sellised patsiendid sageli apaatiasse, depressiooni, ei tunne enam huvi oma lähedaste ja välismaailma vastu.
Aja jooksul muutub patsientide psüühika olulisi muutusi. Seega võivad patsiendid näidata uriinipidamatust, agressiivsust, emotsionaalne labiilsus, ole kapriisne. Intelligentsustestide läbiviimine näitab mõtlemise ja vaimne võimekus, tähelepanu ja mälu halvenemine.
Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine
Peamiste diagnostiliste meetodite hulgas on järgmised:
Aju ja seljaaju MRI - meetod on väga informatiivne ja võimaldab tuvastada aju motoorsete osade atroofiat, samuti püramiidstruktuuride degeneratsiooni.
Tserebrospinaalpunktsioon - tavaliselt on suurenenud või tavaline sisu orav.
Neurofüsioloogilised uuringud - transkraniaalne magnetstimulatsioon (TCMS), elektromüograafia (EMG), elektroneurograafia (ENG).
Molekulaargeneetiline analüüs – superoksiiddismutaas-1 kodeerimise eest vastutava geeni uurimine.
Biokeemiline vereanalüüs – näitab kreatiinfosfokinaasi (ensüümi, mis moodustub vererakkude lagunemise käigus) taseme tõusu. lihaskoe), maksaensüümide (AST, ALT) aktiivsuse kerge tõus, toksiinide kogunemine verre (kreatiniin, uurea).
Kuna amüotroofsel lateraalskleroosil on teiste patoloogiatega sarnased sümptomid, on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika:
Lambert-Eatoni sündroom, myasthenia gravis - neuromuskulaarse sünapsi haigused;
haigused perifeersed närvid: multifokaalne motoorne neuropaatia, Isaacsi neuromüotoonia, Personage-Turneri sündroom;
seljaaju haigused: lümfoom või lümfotsütaarne leukeemia, syringomüelia, seljaaju amüotroofia, seljaaju kasvajad;
süsteemsed haigused;
lihashaigused: müotoonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, müosiit, parafarüngeaalne müodüstroofia;
ajuhaigused: düstsirkulatoorne entsefalopaatia, multisüsteemne atroofia, koljuõõne kasvajad (tagumine).
Lou Gehrigi tõve või amüotroofse lateraalskleroosi ravi
Igasugune selle haiguse ravi antud aega on ebaefektiivne. Patsiendi õige hooldus ravimid võib pikendada patsiendi eluiga, kuid ei taga paranemist. Sümptomaatiline ravi tähendab:
Rilutek (Riluzole) on ravim, mis on Ühendkuningriigis ja USA-s hästi läinud. Selle toime põhimõte on glutamaadi blokeerimine ajus, parandades seeläbi superoksiiddismutaas-1 tööd.
RNA interferents on üsna paljutõotav meetod selle haiguse ravimiseks, mille loojaid autasustati Nobeli preemia. Meetod põhineb patoloogilise valgu sünteesi blokeerimisel närvirakkudes endis, mis hoiab ära nende hilisema surma.
Tüvirakkude siirdamine – uuringud näitavad, et tüvirakkude siirdamine kesknärvisüsteemis hoiab ära närvirakkude surma, parandab närvikiudude kasvu ja taastab närviühendused.
Lihasrelaksandid – kõrvaldavad tõmblused ja lihasspasmid(Sirdalud, Mydocalm, Baclofen).
Retaboliil (anaboolsed ained) - aitab kaasa lihasmassi suurenemisele.
Antikoliinesteraasi ravimid (Püridostigmiin, Kalimin, Prozerin) - takistavad atsetüülkoliini kiiret hävimist neuromuskulaarsetes sünapsides.
B-rühma vitamiinid (Neurovitan, Neurorubin), vitamiinid C, E, A - need ravimid parandavad närviimpulsside juhtivust piki kiude.
Antibiootikumid lai valik meetmed (karbopeneemid, fluorokinoloonid, 3-4 põlvkonna tsefalosporiinid) on näidustatud tüsistuste korral nakkav iseloom, sepsis.
Haiguse kompleksteraapia hõlmab tingimata nasogastraalsondi kasutamist toitmiseks, füsioteraapia arstiga tunde, massaaži ja psühholoogilisi konsultatsioone.
Prognoos
Amüotroofse lateraalskleroosi korral on prognoos ebasoodne. Patsient sureb vaid mõni kuu või aasta pärast haiguse algust, keskmine kestus Selliste patsientide eluiga on:
nimmepiirkonna debüüdiga - 2,5 aastat;
bulbariga - 3-5 aastat;
vaid umbes 7% elab üle viie aasta.
Prognoos on soodsam koos pärilik iseloom haigus, mis on seotud superoksiiddismutaas-1 kodeeriva geeni mutatsioonidega.
Olukorda Venemaal varjutab patsientide korraliku hoolduse puudumine, millest võib anda tunnistust tõsiasi, et ravimit Riluzot, mis võib haiguse kulgu oluliselt aeglustada, registreeriti Venemaal isegi alles 2011. aastal ja haigus ise samal aastal (katastroofiline hilinemine) kanti haruldaste patoloogiate nimekirja. Moskvas on aga:
G. N. Levitski nimeline heategevusfond ALS-i patsientidele;
Marfo-Mariinsky halastuskeskuse Lou Gehrigi tõvega patsientide abistamise fond.
Lõpetuseks tahan märkida, et selline hirmuäratav haigus ei jää ka laiemale avalikkusele märkamata, nimelt toimus 2014. aasta juulis heategevusüritus Ice Bucket Challenge. Selle aktsiooni eesmärk oli raha kogumine amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide toetamiseks, aktsioon osutus üsna mastaapseks. Selle käigus õnnestus korraldajatel koguda ALS-i patsientide vajadusteks üle neljakümne miljoni dollari.
Selle toimingu olemus seisnes selles, et inimene kas valab ennast jäävesi ja filmib seda videokaameraga või annetab teatud rahasumma organisatsiooni vajadusteks. Eriti populaarseks sai aktsioon tänu tuntud poliitikute, näitlejate ja esinejate osalemisele.