Kahjulik aneemia. Kahjuliku aneemia sümptomid ja ravi
1855. aastal Addisoni ja 1868. aastal Biermeri kirjeldatud haigus sai arstide seas tuntuks kui pernicious aneemia ehk surmaga lõppev pahaloomuline haigus. Alles 1926. aastal, seoses kahjuliku aneemia maksaravi avastamisega, lükati ümber sajandit kehtinud idee selle haiguse absoluutsest ravimatusest.
Kliinik. Tavaliselt haigestuvad üle 40-aastased inimesed. Haiguse kliiniline pilt koosneb järgmisest triaadist: 1) häired alates seedetrakt; 2) vereloomesüsteemi häired; 3) rikkumisi poolt närvisüsteem.
Haiguse sümptomid arenevad märkamatult. Juba palju aastaid enne väljendunud pahaloomulise aneemia pilti tuvastatakse mao ahülia ja harvadel juhtudel täheldatakse muutusi närvisüsteemis.
Haiguse alguses ilmneb suurenev füüsiline ja vaimne nõrkus. Patsiendid väsivad kiiresti, kaebavad pearingluse, peavalude, tinnituse, "lendavate laikude" üle silmades, samuti õhupuudust, südamepekslemist vähimagi füüsilise koormuse korral, uimasust päevasel ajal ja öist unetust. Seejärel tekivad düspeptilised sümptomid (anoreksia, kõhulahtisus) ja patsiendid pöörduvad arsti poole juba olulise aneemia seisundis.
Teised patsiendid tunnevad alguses valu ja põletustunnet keeles ning pöörduvad suuhaiguste spetsialistide poole. Nendel juhtudel piisab õige diagnoosi tegemiseks ühest keeleuuringust, mis paljastab tüüpilise glossiidi tunnused; viimast toetab patsiendi aneemiline välimus ja iseloomulik verepilt. Glossiidi sümptom on väga patognoomiline, kuigi mitte rangelt spetsiifiline Addisoni-Biermeri tõve suhtes.
Erinevate autorite sõnul algab pernicious aneemia suhteliselt harva 1-2% juhtudest müokardi anokseemia poolt esile kutsutud stenokardia sümptomitega. Mõnikord algab haigus närvihaigusena. Patsiendid on mures paresteesia pärast – roomamistunne, tuimus jäsemete distaalsetes osades või radikulaarne valu.
Patsiendi välimust haiguse ägenemise ajal iseloomustab naha tugev kahvatus sidrunikollase varjundiga. Kõvakest on subiteriaalne. Tihti on nahk ja limaskestad pigem ikterilised kui kahvatud. Näol - nina tiibadel ja põseluude kohal - täheldatakse mõnikord pruuni pigmentatsiooni “liblika” kujul. Nägu on pundunud, pahkluude ja jalgade turse on üsna tavaline. Patsiendid ei ole tavaliselt kõhnad; vastupidi, nad on hästi toidetud ja kalduvad rasvuma. Maks on peaaegu alati laienenud, saavutades mõnikord märkimisväärse suuruse, tundetu ja pehme konsistentsiga. Põrn on tihedama konsistentsiga ja seda on tavaliselt raske palpeerida; harva täheldatakse splenomegaaliat.
Klassikaline sümptom - Hunteri glossiit - väljendub helepunaste põletikuliste piirkondade ilmumises keelele, mis on väga tundlikud toidu tarbimise ja ravimite, eriti happeliste ravimite suhtes, põhjustades patsiendile põletustunnet ja valu. Põletikulised piirkonnad paiknevad enamasti piki keele servi ja otsa, kuid mõnikord haaravad need kogu keelt ("põletatud keel"). Sageli täheldatakse keelel aftoosseid lööbeid ja mõnikord ka pragusid. Sellised muutused võivad levida igemetele, põse limaskestale, pehme suulagi, harvadel juhtudel ka neelu ja söögitoru limaskestal. Seejärel põletikunähtused taanduvad ja keelepapillid atroofeeruvad. Keel muutub siledaks ja läikivaks (“lakitud keel”).
Patsientidel on kapriisne isu. Mõnikord tekib vastumeelsus toidu, eriti liha vastu. Patsiendid kurdavad raskustunnet epigastimaalses piirkonnas, tavaliselt pärast söömist.
Röntgenikiirgus paljastab sageli mao limaskesta voltide sileduse ja kiirenenud evakueerimise.
Gastroskoopiaga tuvastatakse mao limaskesta pesastunud, harvem täielik atroofia. Iseloomulikuks sümptomiks on nn pärlmutternaastude esinemine – läikivad, peeglitaolised limaskesta atroofia piirkonnad, mis paiknevad peamiselt mao limaskesta voltides.
Maosisu analüüs näitab tavaliselt ahüliat ja suurenenud limasisaldust. Harvadel juhtudel sisaldavad vaba vesinikkloriidhapet ja pepsiini väikestes kogustes. Pärast histamiini testimise kasutuselevõttu kliinilisse praktikasse on sagenenud kahjustunud aneemia juhtumid, kus maomahlas on säilinud vaba vesinikkloriidhape.
Singeri test - roti-retikulotsüütide reaktsioon annab reeglina negatiivse tulemuse: pernicious aneemiaga patsiendi maomahl, kui seda manustatakse rotile subkutaanselt, ei põhjusta selles retikulotsüütide arvu suurenemist, mis näitab puudumist sisemine tegur(gastromukoproteiin). Näärmete mukoproteiini ei tuvastata isegi siis, kui spetsiaalsed meetodid uurimine.
Biopsiaga saadud mao limaskesta histoloogilist struktuuri iseloomustab näärmekihi hõrenemine ja näärmete endi vähenemine. Pea- ja parietaalrakud on atroofsed ja asendatud limaskestarakkudega.
Need muutused on kõige tugevamad silmapõhjas, kuid võivad mõjutada kogu kõhtu. Tavapäraselt eristatakse kolme limaskesta atroofia astet: esimeses astmes täheldatakse lihtsat akloorhüdriat, teises pepsiini kadumist, kolmandas täielikku ahüliat, sealhulgas gastromukoproteiini sekretsiooni puudumist. Kahjuliku aneemia korral täheldatakse tavaliselt atroofia kolmandat astet, kuid on ka erandeid.
Mao ahülia püsib reeglina remissiooni ajal, omandades sel perioodil teatud diagnostilise väärtuse. Glossiit võib remissiooni ajal kaduda; selle välimus tähistab haiguse ägenemist.
Soolenäärmete, aga ka kõhunäärme ensümaatiline aktiivsus väheneb.
Haiguse ägenemise perioodidel täheldatakse mõnikord enteriiti koos rikkalike, intensiivselt värvunud väljaheidetega, mis on põhjustatud sterkobiliini suurenenud sisaldusest - kuni 1500 mg päevas.
Aneemia tõttu tekib organismi anoksiline seisund, mis mõjutab eelkõige vereringe- ja hingamiselundeid. Müokardi funktsionaalne puudulikkus kahjuliku aneemia korral on põhjustatud südamelihase toitumishäiretest ja selle rasvade degeneratsioonist.
Elektrokardiogramm näitab müokardi isheemia sümptomeid - negatiivne T-laine kõigis juhtmetes, madal pinge, ventrikulaarse kompleksi laienemine. Remissiooni perioodil muutub elektrokardiogramm normaalseks.
Temperatuur tõuseb ägenemise perioodil sageli 38 ° C-ni või kõrgemale, kuid sagedamini on see subfebriil. Temperatuuri tõus on peamiselt seotud punaste vereliblede suurenenud lagunemise protsessiga.
Närvisüsteemi muutused on diagnostilises ja prognostilises mõttes väga olulised. Närvisündroomi patomorfoloogiliseks aluseks on seljaaju tagumise ja külgsamba degeneratsioon ja skleroos ehk nn funikulaarne müeloos. Selle sündroomi kliiniline pilt koosneb spastilise seljaaju halvatuse ja tabeetiliste sümptomite kombinatsioonidest. Esimeste hulka kuuluvad: spastiline paraparees suurenenud refleksidega, Babinsky, Rossolimo, Bekhterevi, Oppenheimi kloonus ja patoloogilised refleksid. Tabes dorsalis (“pseudotabes”) simuleerivad sümptomid on: paresteesia (roomamistunne, distaalsete jäsemete tuimus), vöövalu, hüpotensioon ja reflekside vähenemine kuni arefleksiani, häiritud vibratsioon ja sügav tundlikkus, sensoorne ataksia ja vaagnaelundite talitlushäired.
Mõnikord domineerivad seljaaju püramiidtraktide või tagumiste veergude kahjustuse sümptomid; viimasel juhul luuakse pilt, mis meenutab sakki. Haiguse kõige raskemate, haruldaste vormide korral areneb kahheksia koos halvatuse, sügava tundlikkuse täieliku kadumise, arefleksia, troofiliste häirete ja vaagnaelundite häiretega (meie tähelepanek). Sagedamini näeme patsiente, kellel on funikulaarse müeloosi esmased sümptomid, mis väljenduvad paresteesias, radikulaarses valus, kergetes sügava tundlikkuse häiretes, ebakindlas kõnnimises ja kõõluste reflekside kerges suurenemises.
Kahjustused on vähem levinud kraniaalsed närvid, peamiselt nägemis-, kuulmis- ja haistmis-, millega seoses tekivad vastavad sümptomid meeleelunditest (lõhnakaotus, kuulmise ja nägemise langus). Iseloomulik sümptom on tsentraalne skotoom, millega kaasneb nägemise kaotus ja mis kaob kiiresti B12-vitamiini (S. M. Ryse) ravi mõjul. Kahjuliku aneemiaga patsientidel esineb ka perifeersete neuronite kahjustusi. See vorm, mida nimetatakse polüneuriitiliseks, on põhjustatud degeneratiivsetest muutustest erinevates närvides - istmikunärvi, mediaani, küünarluu jne või üksikute närviharude.
Täheldatakse ka vaimseid häireid: luulud, hallutsinatsioonid, mõnikord psühhootilised nähtused koos depressiivse või maniakaalse meeleoluga; Dementsus esineb sagedamini vanemas eas.
Haiguse raske retsidiivi ajal võib tekkida kooma (coma perniciosum) - teadvusekaotus, temperatuuri langus ja vererõhk, õhupuudus, oksendamine, arefleksia, tahtmatu urineerimine. Kooma sümptomite tekke ja punaste vereliblede languse vahel puudub range seos. Mõnikord ei lange patsiendid, kelle veres on 10 ühikut hemoglobiini, koomasse, kuid mõnikord tekib kooma, kui hemoglobiinisisaldus on 20 ühikut või rohkem. Kahjuliku kooma patogeneesis peaosa mängib kiiret aneemiat, mis põhjustab tõsist isheemiat ja ajukeskuste, eriti kolmanda vatsakese piirkonna hüpoksiat (A. F. Korovnikov).
Riis. 42. Hematopoees ja vere hävitamine kahjulikus B12-s (folaat) -puudusaneemia.
Pilt verest. Haiguse kliinilise pildi keskmes on muutused vereloomesüsteemis, mis viib raske aneemia tekkeni (joon. 42).
Luuüdi vereloome kahjustuse tagajärjeks on omamoodi aneemia, mis haiguse ägenemise perioodil ulatub äärmiselt tugevaks. kõrge aste: tähelepanekud on teada, kui (soodsa tulemusega!) hemoglobiin vähenes 8 ühikuni (1,3 g%) ja punaste vereliblede arv - 140 000-ni.
Ükskõik kui madalale hemoglobiinisisaldusele langeb, langeb punaste vereliblede arv veelgi madalamale, mille tulemusena ületab värviindeks alati ühe, ulatudes raskematel juhtudel 1,4-1,8-ni.
Hüperkroomia morfoloogiliseks substraadiks on suured hemoglobiinirikkad erütrotsüüdid – makrotsüüdid ja megalotsüüdid. Viimase läbimõõt ulatub 12-14 mikronini ja palju muud, on megaloblastilise hematopoeesi lõpp-produkt. Erütrotsütomeetrilise kõvera tipp nihutatakse normaalsest paremale.
Megalotsüüdi maht on 165 μm 3 või rohkem, st 2 korda suurem normotsüüdi mahust; Sellest lähtuvalt on iga üksiku megalotsüüdi hemoglobiinisisaldus normaalsest oluliselt kõrgem. Megalotsüüdid on mõnevõrra ovaalsed või elliptilised; need on intensiivselt värvitud ja neil ei ole tsentraalset puhastust (tabelid 19, 20).
Taastumise perioodil täheldatakse erütrotsüütide degeneratiivseid vorme - basofiilselt torgatud erütrotsüüdid, skisotsüüdid, poikilotsüüdid ja mikrotsüüdid, erütrotsüüdid, millel on säilinud tuuma jäänused Jolly kehade, Caboti rõngaste jne kujul, samuti tuumavormid - erütroblastid. (megaloblastid). Sagedamini on need väikese püknootilise tuumaga ortokroomsed vormid (valesti tähistatud normoblastid), harvemini polükromatofiilsed ja basofiilsed megaloblastid, mille tuum on tüüpilise struktuuriga.
Retikulotsüütide arv ägenemise ajal väheneb järsult.
Retikulotsüütide ilmumine veres suurtes kogustes tähendab peatset remissiooni.
Muutused valgeveres pole vähem iseloomulikud kahjulikule aneemiale. Kahjuliku aneemia retsidiivi ajal täheldatakse leukopeeniat (kuni 1500 või vähem), neutropeeniat, eosinopeeniat või aneosinofiiliat, abasofiiliat ja monopeeniat. Neutrofiilide seeria rakkude hulgas on märgata "nihet paremale" omapäraste hiiglaslike polüsegmenteeritud vormide ilmnemisega, mis sisaldavad kuni 8-10 tuumasegmenti. Koos neutrofiilide nihkega paremale täheldatakse nihet vasakule ka metamüelotsüütide ja müelotsüütide ilmumisega. Monotsüütide hulgas on noori vorme - monoblastid. Kahjuliku aneemia lümfotsüüdid ei muutu, kuid nende protsent suureneb (suhteline lümfotsütoos).
Tabel 19. Kahjulik aneemia. Verepilt haiguse raske retsidiivi korral. Vaateväljas on näha erinevate põlvkondade megaloblastid, megalotsüüdid, erütrotsüüdid tuumaderivaatidega (Cabot rõngad, Jolly kehad) ja basofiilne punkt, iseloomulik polüsegmenteeritud neutrofiil.
Tabel 20. Kahjulik aneemia. Verepilt on remissioonis. Erütrotsüütide makroanisotsütoos, polüsegmenteeritud neutrofiilid.
Vereliistakute arv ägenemise ajal on veidi vähenenud. Mõnel juhul täheldatakse trombotsütopeeniat - kuni 30 000 või vähem. Trombotsüüdid võivad olla ebatüüpilise suurusega; nende läbimõõt ulatub 6 mikronini või rohkem (nn megatrombotsüüdid); Esinevad ka degeneratiivsed vormid. Kahjuliku aneemia trombotsütopeeniaga ei kaasne tavaliselt hemorraagilist sündroomi. Ainult harvadel juhtudel täheldatakse verejooksu nähtusi.
Luuüdi hematopoees. Luuüdi hematopoeesi pilt kahjuliku aneemia korral on väga dünaamiline (joonis 43, a, b; laud 21, 22).
Haiguse ägenemise perioodil on luuüdi punktsioon makroskoopiliselt rikkalik, helepunane, mis on kontrastiks perifeerse vere kahvatu, vesise välimusega. Kokku luuüdi tuumaga elemendid (müelokarüotsüüdid) suurenevad. Leukotsüütide ja erütroblastide suhe leuco/erythro 3:1-4:1 asemel muutub tavaliselt võrdseks 1:2 ja isegi 1:3; seetõttu on erütroblastide absoluutne ülekaal.
Riis. 43. Hematopoees kahjuliku aneemia korral.
a - pernicious aneemiaga patsiendi luuüdi punkt enne ravi. Erütropoees toimub megaloblastilise tüübi järgi; b - sama patsiendi luuüdi punkt 4. ravipäeval maksaekstraktiga (suukaudselt). Erütropoees toimub vastavalt makronormoblastilisele tüübile.
Rasketel juhtudel toimub erütropoees ravimata patsientidel, kellel on kahjulik kooma, täielikult vastavalt megaloblastilisele tüübile. Samuti on nn retikulomegaloblaste - ebakorrapärase kujuga retikulaarset tüüpi rakud, millel on lai kahvatusinise protoplasma ja õrna rakulise struktuuriga tuum, mis paikneb mõnevõrra ekstsentriliselt. Ilmselt võivad kahjuliku aneemia korral megaloblastid pärineda nii hemotsütoblastidest (erütroblasti staadiumis) kui ka retikulaarsetest rakkudest (naastes embrüonaalse angioblastilise erütropoeesi juurde).
Kvantitatiivsed seosed erineva küpsusastmega (või erineva "vanusega") megaloblastide vahel on väga varieeruvad. Promegaloblastide ja basofiilsete megaloblastide ülekaal sternaalses punktis loob pildi "sinisest" luuüdist. Seevastu täielikult hemoglobiniseeritud oksüfiilsete megaloblastide ülekaal jätab mulje "punasest" luuüdist.
Megaloblastiliste rakkude iseloomulik tunnus on nende tsütoplasma varajane hemoglobiniseerumine, samal ajal kui tuuma õrn struktuur on endiselt säilinud. Megaloblastide bioloogiline tunnus on anaplaasia, st. raku loomuliku võime kadumine normaalseks, diferentseeruvaks arenguks ja lõpuks muundumiseks erütrotsüüdiks. Vaid väike osa megaloblastidest küpseb oma arengu lõppfaasi ja muutub anukleaarseteks megalotsüütideks.
Tabel 21. Megaloblastid luuüdis pernicious aneemia korral (värviline mikrofoto).
Tabel 22. Kahjulik aneemia haiguse kaugelearenenud staadiumis (luuüdi punctate).
Allpool kell 7 on promüelotsüüt, kell 5 on iseloomulik hüpersegmenteerunud neutrofiil. Kõik ülejäänud rakud on erinevates arengufaasides megaloblastid, alustades nukleoolidega basofiilsest promegaloblastist (kell 6) ja lõpetades püknootilise tuumaga ortokroomse megaloblastiga (kell 11). Megaloblastide hulgas toodavad mitoosid kahe- ja kolmetuumalisi rakke.
Rakulisel anaplaasial pahaloomulise aneemia korral on ühised tunnused rakulise anaplaasiaga pahaloomuliste kasvajate ja leukeemia korral. Morfoloogiline sarnasus blastoomirakkudega on eriti ilmne polümorfonukleaarsete, "koletiste" megaloblastide puhul. Pahaloomulise aneemia megaloblastide, leukeemia hemotsütoblastide ja pahaloomuliste kasvajate vähirakkude morfoloogiliste ja bioloogiliste omaduste võrdlev uuring viis meid ideeni nende haiguste patogeneetiliste mehhanismide võimalikust ühisusest. On põhjust arvata, et nii leukeemia kui ka pahaloomulised kasvajad, nagu pahaloomuline aneemia, tekivad organismi rakkude normaalseks arenguks vajalike spetsiifiliste tegurite puuduse tingimustes.
Megaloblastid on punaste tuumarakkude omapärase "düstroofia" morfoloogiline väljendus, millel "puudub" spetsiifiline küpsemisfaktor - vitamiin B 12. Kõik punase rea rakud ei ole samal määral anaplastilised, mõned rakud ilmuvad justkui üleminekurakkude vorm normo- ja megaloblastide vahel; need on nn makronormoblastid. Need rakud, millel on erilised diferentseerumisraskused, leitakse tavaliselt remissiooni algfaasis. Remissiooni edenedes tõusevad esiplaanile normoblastid ning megaloblastide seeria rakud taanduvad tagaplaanile ja kaovad täielikult.
Leukopoeesi ägenemise ajal iseloomustab granulotsüütide küpsemise hilinemine ning hiiglaslike metamüelotsüütide ja polümorfonukleaarsete neutrofiilide olemasolu, mille suurus on 2 korda suurem kui tavalistel neutrofiilidel.
Sarnaseid muutusi - küpsemise halvenemist ja väljendunud tuumapolümorfismi - täheldatakse ka luuüdi hiidrakkudes. Nii ebaküpsetes megakarüotsüütides kui ka "üleküpsenud" polümorfsetes vormides on trombotsüütide moodustumise ja vabanemise protsessid häiritud. Megaloblastoos, polüsegmenteerunud neutrofiilid ja megakarüotsüütide muutused sõltuvad samast põhjusest. See põhjus on spetsiifilise vereloomefaktori - vitamiini B12 - puudus.
Luuüdi hematopoees hematoloogilise remissiooni staadiumis, aneemilise sündroomi puudumisel, toimub vastavalt normaalsele (normoblastilisele) tüübile.
Erütrotsüütide suurenenud lagunemine ehk erütroröa toimub kogu retikulohistiotsüütilises süsteemis, sealhulgas luuüdis endas, kus osa hemoglobiini sisaldavatest erütromegaloblastidest läbivad karüo- ja tsütoreksi protsessi, mille tulemusena tekivad erütrotsüütide fragmendid – skisotsüüdid. Viimased sisenevad osaliselt verre, osaliselt hõivavad fagotsüütilised retikulaarsed rakud - makrofaagid. Koos erütrofaagia nähtustega leitakse elundites märkimisväärseid rauda sisaldava pigmendi - hemosideriini - kogunemisi, mis on saadud hävitatud punaste vereliblede hemoglobiinist.
Punaste vereliblede suurenenud lagunemine ei anna alust klassifitseerida kahjulikku aneemiat kui hemolüütilised aneemiad(nagu eeldasid vanemad autorid), kuna luuüdis endas esinev erütroröa on põhjustatud vereloome defektist ja on oma olemuselt sekundaarne.
Erütrotsüütide suurenenud lagunemise peamised nähud kahjuliku aneemia korral on naha ja limaskestade ikteriline värvus, maksa ja põrna suurenemine, intensiivselt värvunud kuldne vereseerum suurenenud "kaudse" bilirubiini sisaldusega, urobiliini pidev esinemine uriinis ja sapi ja väljaheidete pleiokroomia koos lehtkapsa sterkobiliini sisalduse olulise suurenemisega.
Patoloogiline anatoomia. Tänu kaasaegse ravi edule on kahjulik aneemia sektsioonis nüüd väga haruldane. Surnukeha lahkamisel märgatakse kõigi organite aneemiat, säilitades samal ajal rasvkoe. Märgitakse müokardi (“tiigrisüda”), neerude ja maksa rasvainfiltratsiooni ning viimastes leitakse ka lobulite tsentraalne rasvnekroos.
Maksas, põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes, eriti retroperitoneaalsetes, määratakse peeneteralise kollakaspruuni pigmendi - hemosideriini märkimisväärne ladestumine, mis annab rauale positiivse reaktsiooni. Hemosideroos on rohkem väljendunud Kupfferi rakkudes piki maksa lobulite perifeeriat, samas kui põrnas ja luuüdis on hemosideroos palju vähem väljendunud ja mõnikord ei esine seda üldse (vastupidiselt tõelise hemolüütilise aneemia korral täheldatule). Neerude keerdunud tuubulitesse ladestub palju rauda.
Väga iseloomulikud on muutused seedeorganites. Keelepapillid on atroofsed. Sarnaseid muutusi võib täheldada ka neelu ja söögitoru limaskestal. Maos tuvastatakse limaskesta ja selle näärmete atroofia - anadenia. Sarnane atroofiline protsess toimub soolestikus.
Kesknärvisüsteemis, peamiselt seljaaju tagumises ja külgmises veerus, täheldatakse degeneratiivseid muutusi, mida nimetatakse kombineeritud skleroosiks või funikulaarseks müeloosiks. Harvemini leitakse seljaajus isheemilisi koldeid koos närvikoe nekrootilise pehmenemisega. Kirjeldatud on nekroosi ja gliia proliferatsiooni koldeid ajukoores.
Kahjuliku aneemia tüüpiline märk on karmiinpunane mahlane luuüdi, mis erineb teravalt naha üldisest kahvatusest ja kõigi organite aneemiast. Punast luuüdi ei leidu mitte ainult lamedates luudes ja pikkade luude epifüüsides, vaid ka viimaste diafüüsis. Koos luuüdi hüperplaasiaga täheldatakse põrna pulbis, maksas ja lümfisõlmedes vereloome ekstramedullaarseid koldeid (erütroblastide ja megaloblastide kogunemine). Hematopoeetiliste organite retikulo-histiotsüütilised elemendid ja hematopoeesi ekstramedullaarsed kolded näitavad erütrofagotsütoosi nähtusi.
Varasemate autorite poolt tunnistatud kahjuliku aneemia ülemineku võimalus aplastiliseks seisundiks on praegu eitatud. Punase luuüdi sektsioonilised leiud näitavad, et vereloome püsib kuni patsiendi elu viimase hetkeni. Surmav tulemus ei tulene hematopoeetilise organi anatoomilisest aplaasiast, vaid asjaolust, et funktsionaalselt defektne megaloblastiline hematopoees ei suuda tagada keha jaoks olulisi hapniku hingamise protsesse vajaliku minimaalse punaste verelibledega.
Etioloogia ja patogenees. Kuna Biermer tuvastas "kahjuliku" aneemia iseseisva haigusena, on arstide ja patoloogide tähelepanu köitnud asjaolu, et selle haigusega täheldatakse pidevalt mao ahüliat (mis viimastel andmetel osutus histamiiniresistentseks). ja mao limaskesta atroofiat leitakse sektsioonides ( anadenia ventriculi). Loomulikult tekkis soov luua seos seedetrakti seisundi ja aneemia tekke vahel.
Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt tuleks pernicious aneemilist sündroomi pidada endogeense B12-vitamiini puuduse ilminguks.
Addison-Birmeri tõve aneemia otsene mehhanism seisneb selles, et B12-vitamiini vaeguse tõttu on häiritud nukleoproteiinide metabolism, mis põhjustab vereloomerakkudes, eriti luuüdi erütroblastides, mitootiliste protsesside häireid. Megaloblastse erütropoeesi aeglast tempot põhjustab nii mitootiliste protsesside aeglustumine kui ka mitooside endi arvu vähenemine: normoblastsele erütropoeesile iseloomuliku kolme mitoosi asemel toimub megaloblastne erütropoees ühe mitoosiga. See tähendab, et kui üks pronormoblast toodab 8 punast vererakku, siis üks promegaloblast ainult 2 punast vereliblet.
Paljude hemoglobiniseeritud megaloblastide lagunemine, millel ei olnud aega "denukleeeruda" ja muutuda erütrotsüütideks, koos nende aeglase diferentseerumisega ("erütropoeesi katkestamine") on peamine põhjus, mis põhjustab asjaolu, et vereloome protsessid ei kompenseeri arenevad vere hävitamise ja aneemia protsessid, millega kaasneb kasutamata toodete suurenenud hemoglobiini lagunemise kogunemine.
Viimast kinnitavad rauatsükli määramise andmed (radioaktiivsete isotoopide abil), samuti suurenenud verepigmentide - urobiliin jne - eritumine.
Seoses kahjuliku aneemia vaieldamatult väljakujunenud endogeense vitamiinipuuduse "puuduliku" olemusega, on varem domineerinud seisukohad suurenenud lagunemine erütrotsüüdid selle haiguse korral.
Nagu teada, klassifitseeriti kahjulik aneemia hemolüütiliseks aneemiaks ja megaloblastilist erütropoeesi peeti luuüdi vastuseks punaste vereliblede suurenenud lagunemisele. Kuid hemolüütiline teooria pole kinnitatud ei katses, kliinikus ega meditsiinipraktikas. Mitte ükski katsetaja ei suutnud saada pilte kahjulikust aneemiast, kui loomad mürgitati hemolüütilise tuumaga. Hemolüütilist tüüpi aneemiaga ei kaasne ei katses ega kliinikus luuüdi megaloblastiline reaktsioon. Lõpuks on ebaõnnestunud ka katsed ravida kahjulikku aneemiat splenektoomiaga, et vähendada punaste vereliblede lagunemist.
Pigmentide suurenenud eritumine pernicious aneemia korral on seletatav mitte niivõrd äsja moodustunud punaste vereliblede hävimisega ringlevas veres, kuivõrd hemoglobiini sisaldavate megaloblastide ja megalotsüütide lagunemisega juba enne nende perifeersesse verre sattumist, s.t. luuüdis ja ekstramedullaarse vereloome koldeid. Seda oletust kinnitab tõsiasi, et avastasime kahjuliku aneemiaga patsientide luuüdis suurenenud erütrofagotsütoosi. Kahjuliku aneemia ägenemise perioodil täheldatud suurenenud rauasisaldus vereseerumis on peamiselt seletatav raua kasutamise halvenemisega, kuna remissiooniperioodil normaliseerub rauasisaldus veres.
Lisaks suurenenud ladestumisele kudedes rauda sisaldav pigment - hemosideriini ja kõrge sisaldus veres, kaksteistsõrmiksoole mahlas, uriinis ja rauavabade pigmentide (bilirubiin, urobiliin) väljaheites, pernicious aneemiaga patsientidel leitakse vereseerumis, uriinis ja luuüdis suurenenud kogus porfüriini ja vähesel määral hematiini. Porfürineemiat ja hematineemiat seletatakse verepigmentide ebapiisava kasutamisega hematopoeetilised elundid, mille tulemusena need pigmendid ringlevad veres ja erituvad organismist uriiniga.
Kahjuliku aneemia korral megaloblastid (megalotsüüdid), aga ka embrüonaalsed megaloblastid (megalotsüüdid) on porfüriini poolest ülimalt rikkad ega suuda olla täisväärtuslikud hapnikukandjad samal määral kui tavalised punased verelibled. See järeldus on kooskõlas kindlaks tehtud faktiga megaloblastilise luuüdi suurenenud hapnikutarbimise kohta.
Kahjuliku aneemia tekke B12-avitaminoosi teooria, mida tänapäeva hematoloogia ja kliinikud üldiselt tunnustavad, ei välista aneemia teket soodustavate täiendavate tegurite rolli, eriti makromegalotsüütide ja nende "fragmentide" - poikilotsüütide - kvalitatiivset alaväärtust. skisotsüüdid ja nende esinemise "haprus" perifeerses veres. Mitmete autorite tähelepanekute kohaselt jääb 50% kahjuliku aneemiaga patsiendilt tervele retsipiendile ülekantud punastest verelibledest viimase verre 10-12 kuni 18-30 päeva. Erütrotsüütide maksimaalne eluiga kahjuliku aneemia ägenemise perioodil on 27 kuni 75 päeva, seega 2-4 korda lühem kui tavaliselt. Lõpuks on kahjuliku aneemiaga patsientide plasma nõrgalt väljendunud hemolüütilised omadused teatud (mitte mingil juhul esmatähtsad) tähtsusega, mida tõestavad tervete doonorite erütrotsüütide vaatlused, kellele tehti vereülekanne kahjuliku aneemiaga patsientidele ja kelle veres on kiirenenud lagunemine. (Hamilton ja kaastöötajad, Yu. M. Bala).
Funikulaarse müeloosi, aga ka pernicious aneemilise sündroomi patogenees on seotud mao limaskesta atroofiliste muutustega, mis põhjustavad B-vitamiini kompleksi puudulikkust.
Kliinilised tähelepanekud, mis on näidanud B12-vitamiini kasutamise kasulikku mõju funikulaarse müeloosi ravis, võimaldavad meil ära tunda närvisündroom Birmeri tõvega (koos aneemilise sündroomiga) B12-vitamiini puuduse ilming organismis.
Addison-Birmeri tõve etioloogia küsimust tuleks siiski pidada lahendamata.
Kaasaegsete vaadete kohaselt on Addisoni-Biermeri tõbi haigus, mida iseloomustab maopõhja näärmeaparaadi kaasasündinud alaväärsus, mis ilmneb vanusega vitamiini B12 assimilatsiooniks vajaliku gastromukoproteiini tootvate näärmete enneaegse involutsioonina. .
Me ei räägi atroofilisest gastriidist (gastritis atrophicans), vaid mao atroofiast (atrophia gastrica). Selle omapärase düstroofse protsessi morfoloogiline substraat on pesastunud, harva hajusatroofia, mis mõjutab peamiselt mao põhjapõhja näärmeid (anadenia ventriculi). Need muutused, mis tekitavad eelmise sajandi patoloogidele tuntud “pärlilaike”, tuvastatakse intravitaalselt gastroskoopilise uurimise käigus (vt eespool) või mao limaskesta biopsia abil.
Tähelepanu väärib mitmete autorite (Taylor, 1959; Roitt ja kaastöötajad, 1964) välja pakutud mao atroofia autoimmuunse geneesi kontseptsioon kahjuliku aneemia korral. Seda kontseptsiooni toetab enamiku kahjuliku aneemiaga patsientide vereseerumis spetsiifiliste antikehade tuvastamine maonäärmete parietaal- ja pearakkude vastu, mis ajutiselt kaovad kortikosteroidide mõjul, samuti immunofluorestsentsi andmed, mis näitavad fikseeritud antikehade olemasolu. parietaalrakkude tsütoplasmas.
Arvatakse, et maorakkude vastased autoantikehad mängivad patogeneetilist rolli mao limaskesta atroofia ja sellele järgnevate selle sekretoorse funktsiooni häirete tekkes.
Biopsiaga võetud mao limaskesta mikroskoopilisel uurimisel avastati viimases märkimisväärne lümfoidne infiltratsioon, mida peetakse tõendiks immuunkompetentsete rakkude osalemisest elundispetsiifilise autoimmuunse põletikulise protsessi vallandamisel, millele järgneb mao limaskesta atroofia.
Sellega seoses väärib tähelepanu Birmeri pernicious aneemiale iseloomuliku mao limaskesta atroofia ja lümfoidse infiltratsiooni histoloogilise pildi kombinatsioonide sagedus Hashimoto lümfoidse türeoidiidiga. Lisaks ilmnevad Birmeri aneemiaga surnud patsientidel sageli (lahkamisel) türeoidiidi nähud.
Biermeri aneemia ja Hashimoto türeoidiidi immunoloogilist ühisust toetab asjaolu, et Biermeri aneemiaga patsientide veres tuvastati antitüreoidseid antikehi ja teisest küljest kahjustusega patsientidel mao limaskesta parietaalrakkude vastaseid antikehi. kilpnääre. Irvine jt (1965) andmetel leitakse mao parietaalrakkude vastaseid antikehi 25% Hashimoto türeoidiidiga patsientidest (kilpnäärmevastased antikehad leitakse neil samadel patsientidel 70% juhtudest).
Huvi pakuvad ka Birmeri aneemiaga patsientide sugulaste uuringute tulemused: erinevate autorite sõnul on mao limaskesta vooderdavate rakkude ja kilpnäärme rakkude vastased antikehad, samuti sekretsiooni ja adsorptsiooni rikkumine ( Seoses vitamiini B 12) funktsioonidega, on täheldatud mitte vähem kui 20% Birmeri pernicious aneemiaga patsientide sugulastest.
Viimaste uuringute kohaselt, mis viidi läbi radiodifusioonimeetodil 19 kahjuliku aneemiaga patsiendiga, tuvastas rühm Ameerika teadlasi, et kõigi patsientide vereseerumis on antikehad, mis kas "blokeerivad" sisemise faktori või seovad mõlemat sisemist faktorit (IF). ) ja CF+ kompleks AT 12.
HF-vastaseid antikehi on leitud ka Birmeri aneemiaga patsientide maomahlast ja süljest.
Antikehi leitakse ka imikute (kuni 3 nädala vanuste) veres, kes on sündinud pernicious aneemiaga emadelt, kelle veres oli anti-HF antikehi.
Lapseea B12-vaegusaneemia vormide puhul, mis esinevad terve mao limaskestaga, kuid sisemise faktori tootmise häirega (vt allpool), tuvastatakse viimase vastased antikehad (anti-HF antikehad) ligikaudu 40% juhtudest.
Antikehi ei tuvastata lapseea pernicious aneemia korral, mis tekib vitamiini B 12 imendumise halvenemise tõttu soolestiku tasandil.
Ülaltoodud andmete valguses näib B12 vaeguse Biermeri aneemia sügav patogenees olevat autoimmuunne konflikt.
Skemaatiliselt võib neuroaneemilise (B12-puudulikkuse) sündroomi esinemist Addison-Biermeri tõve korral kujutada järgmiselt.
Kahjuliku aneemia ja maovähi vahelise seose küsimus nõuab erilist tähelepanu. See küsimus on pikka aega teadlaste tähelepanu köitnud. Alates pahaloomulise aneemia esimestest kirjeldustest on teada, et seda haigust kombineeritakse sageli mao pahaloomuliste kasvajatega.
USA statistika kohaselt (viidanud Wintrobe) esineb maovähki 12,3%-l (36 juhul 293-st) üle 45-aastastest pahaloomulise aneemia tõttu surnutest. A. V. Melnikovi ja N. S. Timofejevi kogutud koondandmete kohaselt on kliiniliste, radioloogiliste ja sektsiooniliste materjalide põhjal kindlaks tehtud maovähi esinemissagedus pahaloomulise aneemiaga patsientidel 2,5%, s.o. ligikaudu 8 korda rohkem kui üldpopulatsioonis (0,3%). Kahjuliku aneemiaga patsientide maovähi esinemissagedus on samade autorite sõnul 2-4 korda kõrgem kui maovähi esinemissagedus samaealistel inimestel, kes ei põe aneemiat.
Tähelepanuväärne on maovähi juhtude sagenemine kahjuliku aneemiaga patsientidel viimased aastad, mida tuleks seletada patsientide eluea pikenemisega (tänu tõhusale Bia-ravile) ja mao limaskesta järkjärgulise ümberstruktureerimisega. Enamasti on need kahjuliku aneemiaga patsiendid, kellel tekib maovähk. Siiski ei tohiks unustada võimalust, et maovähk ise annab mõnikord pildi kahjulikust aneemiast. Samas ei ole vaja, nagu mõned autorid väitsid, et vähk tabaks mao fundamentaalset osa, kuigi kasvaja lokaliseerimine selles osas on kindlasti "süvendava" tähendusega. S. A. Reinbergi andmetel oli 20-st maovähi ja peritsioosse aneemia kombinatsiooniga patsiendist ainult 4 kasvaja lokaliseeritud kardiaalses ja subkardiaalses piirkonnas; 5. aastal leiti kasvaja antrumist, 11. korral - mao kehast. Kahjulik aneemiline verepilt võib tekkida maovähi mis tahes kohas, millega kaasneb limaskesta hajus atroofia, mis hõlmab maopõhja näärmeid. On juhtumeid, kui väljakujunenud pernicious aneemiline verepilt oli ainsaks maovähi sümptomiks (sarnast juhtumit kirjeldasime ka meie) 1 .
Kahtlaste sümptomitega, mis kahtlustavad kahjuliku aneemiaga patsiendi maovähi tekkimist, tuleb esiteks arvesse võtta aneemia tüübi muutumist hüperkroomsest normohüpokroomseks, teiseks patsiendi arenevat resistentsust B12-vitamiini ravile, kolmandaks uue aneemia tekkimist. sümptomid, mis ei ole iseloomulikud kahjulikule aneemiale kui sellisele: isutus, kaalulangus. Nende sümptomite ilmnemine kohustab arsti viivitamatult uurima patsienti võimaliku maoblastoomi suunas.
Tuleb rõhutada, et isegi mao röntgenuuringu negatiivne tulemus ei saa garanteerida kasvaja puudumist.
Seetõttu tuleb isegi kliiniliste ja hematoloogiliste sümptomite korral, mis inspireerivad põhjendatud kahtlust blastoomi arengus, kaaluda kirurgilist sekkumist - proovilaparotoomiat - vastavalt näidustustele.
Prognoos. 1926. aastal välja pakutud maksateraapia ja kaasaegne ravi vitamiiniga B i2 muutsid radikaalselt oma “pahaloomulisuse” kaotanud haiguse kulgu. Nüüd on pahaloomulise aneemia surmav tulemus, mis tekib keha hapnikunälga (anoksia) ajal koomas, väga haruldane. Kuigi remissiooni ajal ei kao kõik haiguse sümptomid, on sellegipoolest järjekindel vereremissioon, mis tekib antianeemiliste ravimite süstemaatilise kasutamise tulemusena, tegelikult võrdne praktilise paranemisega. Esineb täieliku ja lõpliku taastumise juhtumeid, eriti nende patsientide puhul, kellel pole veel närvisündroomi välja kujunenud.
Ravi. Esimest korda teatasid Minot ja Murphy (1926), et 45 pahaloomulise aneemiaga patsienti raviti spetsiaalse dieedi abil, mis oli rikas toores vasikamaksaga. Kõige aktiivsem oli madala rasvasisaldusega vasikamaks, mida hakiti kaks korda ja määrati patsiendile 200 g päevas 2 tundi enne sööki.
Suureks saavutuseks kahjuliku aneemia ravis on olnud tõhusate maksaekstraktide tootmine. Parenteraalselt manustatud maksaekstraktidest oli kuulsaim maksast eraldatud nõukogude kampolon. veised ja toodetakse 2 ml ampullides. Seoses teadetega koobalti antianeemilise rolli kohta loodi koobaltiga rikastatud maksakontsentraadid. Sarnast nõukogude ravimit antianemiin kasutati kodukliinikutes edukalt kahjuliku aneemiaga patsientide raviks. Antianemiini annus on 2–4 ml lihasesse päevas kuni hematoloogilise remissiooni saavutamiseni. Praktika on näidanud, et Campoloni massiivse annuse ühekordne manustamine 12-20 ml-s (nn "Campolone'i löök") on oma toimelt võrdne sama ravimi täieliku süstimiskuuriga, 2 ml päevas.
Kaasaegsete uuringute kohaselt on maksaravimite toime spetsiifilisus kahjuliku aneemia korral tingitud vereloome vitamiini (B12) sisaldusest neis. Seetõttu on antianeemiliste ravimite standardimise aluseks B12-vitamiini kvantitatiivne sisaldus mikrogrammides või gammas 1 ml kohta. Erinevate seeriate Campolon sisaldab 1,3-6 μg/ml, antianemiini - 0,6 μg/ml B12-vitamiini.
Seoses sünteetilise tootmisega foolhape viimast kasutati kahjuliku aneemia raviks. Suukaudselt või parenteraalselt annuses 30–60 mg või rohkem (maksimaalselt kuni 120–150 mg pro die) manustatuna põhjustab foolhape pernicious aneemiaga patsiendil kiiret remissiooni algust. Foolhappe negatiivne omadus on aga see, et see suurendab kudede B12-vitamiini tarbimist. Mõnedel andmetel ei takista foolhape funikulaarse müeloosi teket ning pikaajalisel kasutamisel isegi soodustab seda. Seetõttu ei ole Addison-Biermeri aneemia korral foolhapet kasutatud.
Praegu on 25 aastat (1925-1950) kasutatud eelnimetatud vahendid kahjuliku aneemia ravis seoses B12-vitamiini kasutuselevõtuga oma tähtsuse kaotanud.
Parim patogeneetiline toime kahjuliku aneemia ravis saavutatakse B12-vitamiini parenteraalse (intramuskulaarse, subkutaanse) kasutamisega. Tuleb teha vahet küllastusravi ja " löökpilliteraapia", mis viiakse läbi ägenemise perioodil, ja "säilitusravi", mis viiakse läbi remissiooni perioodil.
Küllastusteraapia. Esialgu, lähtudes inimese päevasest B12-vitamiini vajadusest, milleks määrati 2-3 mikrogrammi, tehti ettepanek manustada B12-vitamiini suhteliselt väikestes annustes - 15 päevas või 30 iga 1-2 päeva järel. Samal ajal arvati, et suurte annuste kasutuselevõtt on sobimatu, kuna suurem osa B12-vitamiinist, mis on saadud üle 30 , eritub organismist uriiniga. Hilisemad uuringud näitasid aga, et plasma B12-siduvusvõime (sõltub peamiselt -globuliini sisaldusest) ja B12-vitamiini kasutusaste varieerub sõltuvalt organismi vajadusest B12-vitamiini järele ehk teisisõnu B12-vitamiini puuduse aste kudedes. Tavaline sisu B12-vitamiini viimases on Ungley sõnul 1000-2000 (0,1-0,2 g), millest pool tuleb maksast.
Mollini ja Rossi sõnul säilib organismis tõsise B12 vaeguse korral, mis väljendub kliiniliselt funikulaarse müeloosi pildina, pärast 1000 B12-vitamiini süstimist organismis 200-300 . .
Kliiniline kogemus on näidanud, et kuigi väikesed B12-vitamiini annused viivad praktiliselt kliinilise paranemiseni ja normaalse (või peaaegu normaalse) verepildi taastumiseni, ei piisa neist siiski B12-vitamiini kudede varude taastamiseks. Keha alaküllastumine B12-vitamiiniga väljendub kliinilise ja hematoloogilise remissiooni (säilivuse) teadaolevas halvemuses. jääkmõjud glossiit ja eriti neuroloogilised nähtused, erütrotsüütide makrotsütoos) ja kalduvus haiguse varajasele retsidiividele. Eespool nimetatud põhjustel peetakse vitamiini B12 väikeste annuste kasutamist sobimatuks. B12-vitamiini vaeguse kõrvaldamiseks kahjuliku aneemia ägenemise perioodil tehakse praegu ettepanek kasutada keskmist - 100-200 ja suurt - 500-1000 . - vitamiini B12 annused.
Praktiliselt võime kahjuliku aneemia ägenemise raviskeemina soovitada B12-vitamiini süstimist 100-200 päevas esimesel nädalal (enne retikulotsüütide kriisi algust) ja seejärel ülepäeviti kuni hematoloogilise remissiooni alguseni. Keskmiselt on 3-4-nädalase ravikuuri korral B12-vitamiini kuuriannus 1500-3000 .
Funikulaarse müeloosi korral on näidustatud B12-vitamiini massiivsemad (šoki)annused - 500-1000 päevas või ülepäeviti 10 päeva jooksul ja seejärel 1-2 korda nädalas kuni püsiva ravitoime saavutamiseni - kõigi neuroloogiliste häirete kadumiseni. sümptomid.
Positiivsed tulemused - märgatav paranemine 11-l 12-st funikulaarse müeloosiga patsiendil (ja 8-l patsiendil, kellel oli töövõime taastunud) saavutas L. I. Yavorkovsky B12-vitamiini endolubiaalse manustamisega annuses 15-200 mikrogrammi. Koos 4-10-päevaste intervallidega, kokku kuni 840 mcg ravikuuri kohta . Arvestades tüsistuste, sealhulgas raske meningeaalse sündroomi (peavalu, iiveldus, kaelakangus, palavik) võimalust, peaks B12-vitamiini endolubiaalse manustamise näidustus piirduma ainult raskete funikulaarse müeloosi juhtudega. Muud lähiminevikus kasutatud funikulaarse müeloosi ravimeetodid: spinaalne diatermia, toores sealiha suurtes annustes (300-400 g päevas), B1-vitamiin 50-100 mg päevas - on nüüdseks oma tähtsuse kaotanud, välja arvatud vitamiin. B1 , soovitatav neuroloogiliste häirete, eriti nn polüneuriitilise vormi korral.
Funikulaarse müeloosi ravi B12-vitamiiniga on tavaliselt 2 kuud. B12-vitamiini kursuse annus on 10 000 kuni 25 000 .
Stabiilse remissiooni saavutamiseks soovitas Chevallier pikaajalist ravi B12-vitamiiniga suurtes annustes (500–1000 päevas), kuni saavutatakse kõrgeim punaste vereliblede arv (hemoglobiin - 100 ühikut, punased verelibled - üle 5 000 000).
Seoses B12-vitamiini suurte annuste pikaajalise kasutamisega kerkib küsimus hüpervitaminoosi B12 võimalikkuse kohta. See probleem lahendatakse negatiivselt tänu B12-vitamiini kiirele eemaldamisele organismist. Kogunenud rikkalik kliiniline kogemus kinnitab, et isegi pikaajalisel kasutamisel puuduvad keha B12-vitamiiniga üleküllastumise tunnused.
B12-vitamiini suukaudne manustamine on efektiivne kombinatsioonis mao antianeemilise faktori - gastromukoproteiini - samaaegse manustamisega. Pernicious aneemiaga patsientide ravimisel saadi soodsaid tulemusi B12-vitamiini sisaldavate tabletipreparaatide suukaudsel manustamisel koos gastromukoproteiiniga.
Eelkõige märgiti positiivseid tulemusi kodumaise ravimi mucovit kasutamisel (ravimit toodeti tablettidena, mis sisaldasid 0,2 g gastromukoproteiini mao alaosa pylorilise osa limaskestast ja 200 või 500 mcg vitamiini B12).
Viimastel aastatel on teatatud positiivsetest tulemustest kahjuliku aneemiaga patsientide ravimisel B12-vitamiiniga, mida manustati suukaudselt annuses vähemalt 300 päevas ilma sisemise faktorita. Sel juhul võib eeldada, et isegi 10% manustatud vitamiinist B12 imendub, st ligikaudu 30 , üsna piisav, et tagada hematoloogilise remissiooni algus.
B12-vitamiini soovitatakse manustada ka muul viisil: sublingvaalselt ja intranasaalselt - tilkade või pihustades - annuses 100-200 mcg päevas kuni hematoloogilise remissiooni alguseni, millele järgneb säilitusravi 1-3 korda päevas. nädal.
Meie tähelepanekute kohaselt toimub vereloome transformatsioon esimese 24 tunni jooksul pärast B12-vitamiini süstimist ja luuüdi vereloome lõplik normaliseerumine lõpeb 48-72 tundi pärast B12-vitamiini manustamist.
Megaloblastilise hematopoeesi tüübi muutmise võimalus normoblastseks otsustatakse unitaarteooria valguses mõlemat tüüpi erütroblastide tekke seisukohalt ühest vanemrakust. Luuüdi küllastumise tõttu "erütrotsüütide küpsemisfaktoriga" (vitamiin B12, foliinhape) muutub basofiilsete erütroblastide arengu suund. Viimased muutuvad jagunemise diferentseerumise käigus normoblastse seeria rakkudeks.
Juba 24 tundi pärast B12-vitamiini süstimist toimuvad hematopoeesis radikaalsed muutused, mis väljenduvad basofiilsete erütroblastide ja megaloblastide massilises jagunemises koos viimaste diferentseerumisega uuteks erütroblastide vormideks – peamiselt meso- ja mikrogeneratsiooniks. Ainus märk, mis näitab nende rakkude "megaloblastilist minevikku", on ebaproportsionaalsus tsütoplasma kõrge hemoglobiniseerumisastme ja tuuma vahel, mis säilitab endiselt oma lahtise struktuuri. Raku küpsedes dissotsiatsioon tuuma ja tsütoplasma arengus ühtlustub. Mida lähemal on rakk lõplikule küpsemisele, seda enam läheneb see normoblastile. Nende rakkude edasine areng – nende denukleariseerimine, lõplik hemoglobiniseerumine ja muundumine erütrotsüütideks – toimub vastavalt normoblastilisele tüübile, kiirendatud tempos.
Granulopoeesi osas toimub granulotsüütide, eriti eosinofiilide, suurenenud regeneratsioon, mille hulgas on järsk nihe vasakule koos märkimisväärse hulga eosinofiilsete promüelotsüütide ja müelotsüütide ilmumisega. Vastupidi, neutrofiilide seas toimub nihe paremale, kus küpsed vormid on absoluutselt ülekaalus. Kõige olulisem on kahjulikule aneemiale iseloomulike polüsegmenteerunud neutrofiilide kadumine. Samal perioodil täheldatakse hiiglaslike luuüdirakkude normaalse morfofüsioloogia taastumist ja trombotsüütide moodustumise normaalset protsessi.
Retikulotsüütide kriis tekib 5.-6. päeval.
Hematoloogilise remissiooni määravad järgmised näitajad: 1) retikulotsüütide reaktsiooni algus; 2) luuüdi vereloome normaliseerimine; 3) perifeerse vere normaliseerimine; 4) B12-vitamiini normaalse taseme taastamine veres.
Graafiliselt kõverana väljendatud retikulotsüütide vastus sõltub omakorda aneemia astmest (see on pöördvõrdeline punaste vereliblede esialgse arvuga) ja luuüdi vastuse kiirusest. Mida kiiremini kõver tõuseb, seda aeglasem on selle langus, mis mõnikord katkeb teise tõusuga (eriti ebaregulaarse ravi korral).
Isaacs ja Friedeman pakkusid välja valemi, mille abil saab igal üksikjuhul arvutada ravi mõjul oodatava retikulotsüütide maksimaalse protsendi:
Kus R - eeldatav maksimaalne retikulotsüütide protsent; En - punaste vereliblede algne arv miljonites.
Näide. Punaste vereliblede arv ravi alustamise päeval oli 2 500 000.
B12-vitamiini ravi vahetu toime perifeerse vere täiendamise mõttes äsja moodustunud punaste verelibledega hakkab ilmnema alles 5.-6. päeval pärast aneemiavastase ravimi manustamist. Hemoglobiini protsent suureneb aeglasemalt kui punaste vereliblede arv, mistõttu värvuse indikaator remissiooni staadiumis tavaliselt väheneb ja muutub alla ühe (joon. 44). Paralleelselt megaloblastse erütropoeesi lakkamisega ja normaalse verepildi taastumisega vähenevad ka punaste vereliblede suurenenud lagunemise sümptomid: kaob naha kollasus, maks ja põrn vähenevad normaalsetesse suurustesse, pigmentide hulk. vereseerumis väheneb sapi, uriini ja väljaheidete sisaldus.
Riis. 44. Vereparameetrite dünaamika vitamiini B12 mõjul.
Kliiniline remissioon väljendub kõigi kadumises patoloogilised sümptomid, sealhulgas aneemiline, düspeptiline, neuroloogiline ja oftalmoloogiline. Erandiks on histamiiniresistentne ahülia, mis tavaliselt püsib remissiooni ajal.
Üldise seisundi paranemine: tugevuse suurenemine, kõhulahtisuse kadumine, temperatuuri langus – toimub tavaliselt enne aneemiliste sümptomite kadumist. Glossiit elimineeritakse mõnevõrra aeglasemalt. Harvadel juhtudel täheldatakse ka mao sekretsiooni taastumist. Mingil määral vähenevad närvinähtused: kaovad paresteesiad ja isegi ataksia, taastub sügav tundlikkus, paraneb vaimne seisund. Raskete vormide korral on närvinähtused vaevalt pöörduvad, mis on seotud närvikoe degeneratiivsete muutustega. B12-vitamiini ravi efektiivsusel on teadaolev piir, mille järel verepildi tõus peatub. Seoses punaste vereliblede arvu kiirema tõusuga võrreldes hemoglobiini tõusuga, väheneb värvinäitaja 0,9-0,8-ni ja mõnikord madalamale, aneemia muutub hüpokroomseks. Näib, et B12-vitamiini ravi, soodustades samal ajal raua maksimaalset kasutamist punaste vereliblede hemoglobiini moodustamiseks, viib selle reservide ammendumiseni kehas. Hüpokroomse aneemia tekkimist sel perioodil soodustab ka toiduga saadava raua imendumise vähenemine ahülia tõttu. Seetõttu on sel haigusperioodil soovitav üle minna ravile rauapreparaatidega - Ferrum hydrogenio reductum 3 g päevas (tuleb soolhappega maha pesta) või hemostimuliiniga. Näidustus raua manustamiseks peritsioosse aneemiaga patsientidele võib olla rauasisalduse vähenemine plasmas kõrgendatud tasemelt (kuni 200-300%) ägenemise perioodil remissiooniperioodil normist madalamale tasemele. Raua kasuliku toime näitaja sel perioodil on radioaktiivse raua (Fe 59) kasutamise suurenemine 20-40%-lt (enne ravi) normaalsele (pärast ravi B12-vitamiiniga).
Vereülekande kasutamise küsimus kahjuliku aneemia korral otsustatakse igal üksikjuhul vastavalt näidustustele. Absoluutseks näidustuseks on pernicious kooma, mis ohustab patsiendi elu suureneva hüpokseemia tõttu.
Vaatamata hiilgavatele saavutustele kahjuliku aneemia ravis on selle lõpliku ravi probleem endiselt lahendamata. Isegi remissiooni staadiumis normaalse verepildiga saab tuvastada iseloomulikke muutusi erütrotsüütides (aniso-poikilotsütoos, üksikud makrotsüüdid) ja neutrofiilide nihkumist paremale. Maomahla uurimisel ilmneb enamikul juhtudel püsiv ahülia. Muutused närvisüsteemis võivad edeneda isegi aneemia puudumisel.
B12-vitamiini (ühes või teises vormis) manustamise lõpetamisel tekib haiguse retsidiivi oht. Kliinilised vaatlused näitavad, et haiguse retsidiivid tekivad tavaliselt 3–8 kuu jooksul pärast ravi lõpetamist.
Harvadel juhtudel tekivad haiguse retsidiivid mitme aasta pärast. Seega 60-aastasel patsiendil, keda me täheldasime, tekkis retsidiiv alles 7 (!) aastat pärast B12-vitamiini tarbimise täielikku lõpetamist.
Säilitusravi seisneb B12-vitamiini ennetava (retsidiivivastase) manustamise määramises. Sel juhul tuleks lähtuda sellest, et inimese igapäevane vajadus selle järele on erinevate autorite tähelepanekute järgi 3–5 . Nendele andmetele tuginedes võib soovitada peritsioosse aneemia retsidiivi vältimiseks manustada patsiendile 100 või iganädalaselt 50 vitamiini B12 süstidena 2-3 korda kuus.
Säilitusravina täieliku kliinilise ja hematoloogilise remissiooni seisundis ning ägenemiste ennetamiseks võib soovitada ka suukaudseid ravimeid - mucovit koos sisemise faktoriga või ilma (vt eespool).
Ärahoidmine. Kahjuliku aneemia ägenemiste ennetamine taandub B12-vitamiini süstemaatilisele manustamisele. Ajastus ja annus määratakse individuaalselt (vt eespool).
Võttes arvesse ealisi iseärasusi (tavaliselt patsientide eakas vanus), samuti haiguse olemasolevat patomorfoloogilist substraati - atroofilist gastriiti, mida peetakse kankroosieelseks seisundiks, on vaja üles näidata mõistlikku (mitte ülemäärast!) onkoloogilist valvsust. iga kahjuliku aneemiaga patsiendi suhtes. Kahjuliku aneemiaga patsiendid alluvad kliinilisele vaatlusele koos kohustusliku vereseirega ja seedetrakti röntgenuuringuga vähemalt kord aastas (kahtluse korral sagedamini).
Kogu kehas ringlev veri täidab mitmeid olulisi funktsioone. See annab hapnikku, eemaldab süsinikdioksiid ja kannab elutähtsaid toitaineid.
Transpordides aineid, nagu hormoonid, kaugematesse kehapiirkondadesse, aitab veri erinevatel kehaosadel omavahel suhelda. Neid olulisi funktsioone täidavad vererakud, mis töötavad koos vere vedela osaga ( plasma).
Enamik plasma rakke on punased vererakud (punased verelibled). Valged verelibled ( leukotsüüdid) on samuti olemas, kuid väiksemates kogustes. Nende ülesanne on kaitsta keha võõrkehade, sealhulgas infektsioonide, viiruste ja seente eest.
Mis on kahjulik aneemia?
Aneemia-on seisund, mis tekib siis, kui hemoglobiini tase(raud-valgu ühend punaselt vererakud hapnikku kandvate rakkude hulk) väheneb ja organismis on liiga vähe punaseid vereliblesid. Kui punaseid vereliblesid on B12-vitamiini puudumise tõttu liiga vähe, nimetatakse seda seisundit kahjulik aneemia .
Tähtaeg kahjulik (ladina keelest perniciosus - katastroofiline, ohtlik) võeti vastu palju aastaid tagasi, kui seda ei olnud tõhusad meetodid ravi ja see seisund viis paratamatult patsientide surmani. Tänapäeval on saadaval suurepärased ravimeetodid ja enamik inimesi saab ravida tavalist elu väga väheste kõrvalmõjudega.
Kahjulik aneemia võib mõjutada kõiki rassirühmi, kuid haigestumus on kõrgem heledajuukseliste inimeste seas, eriti neil, kelle esivanemad on pärit Skandinaaviast või Põhja-Euroopast. Tavaliselt ilmneb haigus alles 30. eluaastal, kuigi lastel võib tekkida selle haiguse juveniilne vorm.
Kahjuliku aneemia alternatiivsed nimetused on B12 vaegusaneemia, megaloblastiline aneemia, Addison-Biermeri tõbi (või aneemia).
Kahjuliku aneemia põhjused
KahjulikAneemiat põhjustab punaste vereliblede normaalseks tootmiseks vajaliku B12-vitamiini puudus. Sageli on see pärilik. Riskitegurid hõlmavad ajalugu autoimmuunsed endokriinsed häired, pernicious aneemia perekonna ajalugu ja Skandinaavia või Põhja-Euroopa esivanemad.
Liha- ja piimatooted, mida sööme, on meie peamised B12-vitamiini allikad. Kuid kui ranged taimetoitlased välja arvata, ei põhjusta kahjulikku aneemiat lihtsalt mittetarbimine piisav kogus need tooted, kuid rikke tõttu keeruline protsess seedetrakt, mille kaudu B12-vitamiin imendub.
Selleks, et B12-vitamiin imenduks peensooles, peavad mao osa vooderdavad rakud tootma ainet nn. sisemine tegur(IF).
See aine ühineb vitamiiniga B12 ja mõlemad imenduvad koos kõige põhjas peensoolde (niudesool), otse kohas, kus peensool siseneb jämesoolde. Kui niudesool on operatsiooni ajal kahjustatud või eemaldatud, ei imendu sisemise faktori kombinatsioon ja see ei imendu.
Inimesed, kellel on sellised seisundid nagu , kellel tehakse sageli operatsioon, mille käigus eemaldatakse osa niudesoolest (peensoole osa, kus B12-vitamiin imendub), tuleks B12-vitamiini vaeguse suhtes testida ja vajadusel ravida.
Samuti võib olla sisemise faktori puudulikkus kaasasündinud(olemas sünnihetkel). See kahjuliku aneemia vorm (nn alaealine või kaasasündinud) on tavaliselt näha enne lapse kolmeaastaseks saamist. Arvatakse, et isegi selle geeni ülekandmine ainult ühelt vanemalt võib lapsel selle häire põhjustada.
Vähenenud B12 imendumise vähenemise põhjusteks on teatud ravimite võtmine ja väga harva suurenenud ainevahetus B12 pikaajalise tulemusena hüpertüreoidism . Väga levinud B12 vaeguse põhjus vanematel inimestel on B12-vitamiini sisaldavate toitude ebapiisav tarbimine.
Kahjulikku aneemiat täheldatakse sageli ka koos teatud autoimmuunhaigustega. endokriinsed(näärmehaigused), nagu 1. tüüpi diabeet, hüpoparatüreoidism , Addisoni tõbi ja munandite talitlushäired.
Sümptomid ja tüsistused
Enamikel juhtudel varajased märgid Kahjulikku aneemiat pole. Häire progresseerumisel võib esineda vähenenud vastupidavus treeningu ajal või mis tahes tegevust. Märkimisväärne kiire südametegevus võib olla ka B12-vaegusaneemia ilmselge sümptom.
Selle häirega inimestel on sageli väga madal hemoglobiin, kuid madala hemoglobiinisisalduse sümptomid, nagu väsimus, on väikesed. Need võivad ka areneda madal tase leukotsüüdid(mis on oluline infektsioonide vastu võitlemisel) ja trombotsüüdid(mis on vajalikud vere hüübimiseks ja verejooksu peatamiseks). Infektsioonid ja verejooksud on aga kahjuliku aneemiaga inimestel haruldased.
Muud sümptomid, mis võivad tekkida, on järgmised:
- kahvatu nahk;
- valulik, punane, läikiv keel (vt ülaltoodud fotot);
- ja kaalulangus;
- kipitus jalgades ja jalgades;
- kõnnaku ja tasakaalu rikkumine (eriti pimedas);
- vaimsed muutused, sealhulgas mälukaotus, ärrituvus, leebus ja dementsus;
- kollakas-sinine värvipimedus.
Ravimata jätmisel võib B12-vitamiini puudus järk-järgult mõjutada sensoorseid ja motoorseid närve ning põhjustada neuroloogilisi mõjusid. Aneemia võib mõjutada ka seedetrakti ja südame-veresoonkonna süsteem, põhjustavad keeleprobleeme, kahjustavad haistmismeelt, põhjustavad igemete veritsust ja sügavate kõõluste reflekside kadumist. Väga kaugelearenenud juhtudel võib tekkida ka paranoia, luulud ja segadus.
Kahjulik aneemia on krooniline haigus mis edeneb aeglaselt ja ühtlaselt. Varem, enne kui haigusest oli palju teada ja ravi polnud, põhjustas see pärast aastatepikkust kannatust lõpuks surma. Täna on prognoos suurepärane. Asendusravi piisava koguse B12-vitamiiniga parandab vaeguse ja võimaldab inimesel elada normaalset elu.
Kui haigusseisund areneb enne avastamist pikka aega, võib see kahjustada teatud kehaosi, eelkõige närvi- ja seedesüsteemi. Võib tekkida maopolüübid, mis suurendab maovähi tekke tõenäosust. B12-vitamiini puudus mõjutab välimust epiteelirakud emakakaelal ja ravimata naine võib saada Pap-testi tegemisel valepositiivse tulemuse.
Diagnoosi püstitamine
Kui teil on aneemia sümptomid, teeb arst tõenäoliselt erinevaid teste.Üks neist testidest on suunatud B12-vitamiini sisalduse uurimiseks veres. Verd uuritakse mikroskoobi all, et hinnata punaste vereliblede suurust ja kuju. Kahjuliku aneemia korral need rakud hakkavad suurem suurus ja nende arv väheneb.
Kui avastatakse, et B12-vitamiini sisaldus teie veres on madal, võib arst teha täiendavaid analüüse, et kinnitada, et teie organismis on piisav tase regulaarsete rakuliste protsesside läbiviimiseks. Harvadel juhtudel on diagnoosi kinnitamiseks vajalik luuüdi testimine.
Ajalooliselt tehti varem nn Schillingi testi, kuid praktikas seda enam ei tehta.
Kahjuliku aneemiaga inimestel on suurenenud maovähi esinemissagedus. Arst peab jälgima kõiki kliinilised tunnused(näiteks sümptomid, positiivne test jälgi), mis viitavad seedesüsteemi probleemile ja viivad läbi täiendavaid uuringuid, nt röntgen või endoskoopia(kere sisemuse uurimine õhukese painduva toruga, mille otsas on väike kaamera).
Kahjuliku aneemia ravi ja ennetamine
Sisalduva vitamiini B12 kogusorganismis on otseselt seotud sissevõetava kogusega. Kahjuliku aneemia peamine ravi on süstid ( kobalamiin). Vajaliku B12-vitamiini koguse määramine võib olla keeruline, kuna see peab asendama ka maksas leiduvat B12-vitamiini.
Alguses võib lühikese aja jooksul olla 5–7 süsti. See ravi viiakse tavaliselt läbi 48–72 tunni jooksul, seega pole vereülekannet vaja. Lõppude lõpuks võib süste teha kord kuus ja tõenäoliselt jätkub see lõputult. Hiljuti avastati, et B12-vitamiini saab manustada suukaudselt väga suurtes annustes (0,5–2 mg päevas) säilitusraviks, mistõttu pole süstimine vajalik.
Kahjulik ilma arstiabita. Ikka veel hea Tasakaalustatud toitumine vajalik teiste tervete vererakkude arenguks vajalike komponentide, näiteks foolhappe, raua ja C-vitamiini pakkumiseks.
B12-vitamiini ravi tuleb jätkata kogu elu, välja arvatud juhul, kui vaeguse algpõhjus on kõrvaldatud.
Kuna perekonnas suureneb perniitsiosse aneemia esinemissagedus, peaksid pereliikmed olema teadlikud, et neil on suurem risk sellesse haigusseisundisse haigestuda, ja nad peaksid otsima kiiret ravi arstiabi kui neil tekivad aneemia või vaimsed ja neuroloogilised sümptomid.
Prognoos
Nagu eespool mainitud, nimetatakse seda haigust pernicious aneemiaks, kuna see oli surmav enne selle tuvastamist. põhjustavad põhjused. Rakkude megaloblastiline välimus pani paljud arvama, et tegemist on kasvajahaigusega. Patsientide reaktsioon maksaravile näitas, et häire põhjuseks oli puudujääk toitaineid. See sai selgeks, kui Kliinilistes uuringutes pärast B12-vitamiini vabanemist.
Praegu varajane avastamine ja kahjuliku aneemia ravi tagavad normaalse ja reeglina pika kestusega elu. Kuid hiline ravi võimaldab aneemia ja neuroloogiliste tüsistuste progresseerumist.
Kui patsiendid ei saa ravi varajases staadiumis haiguste korral võivad neuroloogilised tüsistused muutuda püsivaks. Raske aneemia võib põhjustada ummikuid või koronaarpuudulikkust.
Kuigi B12-vitamiini ravi parandab aneemiat, ei ravi see atroofilist gastriiti, mis võib areneda maovähiks. Mao adenokartsinoomi esinemissagedus on pernicious aneemiaga patsientidel 2–3 korda kõrgem kui sama vanusega elanikkonnal.
Huvitav
Kahjulik aneemia on üks hästi uuritud põhjusega verehaigusi. Kõik vereloomehäired on põhjustatud B12-vitamiini puudusest, seega on haiguse teine nimetus B12-vaegusaneemia.
19. sajandil peeti aneemiat progresseeruvaks ja pahaloomuliseks. Tol ajal oli raske, koos Tappev.
Teine nimi pärast seda uurinud arstide nimesid on Addisoni-Birmeri tõbi (Ühendkuningriigis - Addison, Saksamaal - Biermer). B12-vitamiini puudumisele lisasid nad kaasneva madal happesus maomahl.
B12-vitamiini roll vereloomes
Vitamiin B 12 “töötab” kehas mitte üksi, vaid koos teiste elementidega. Enim seostatakse foolhappega (vitamiin B 9). Nende ühistegevuse tulemusena moodustuvad kõigi kudede rakkude tuumades küpsemise ja jagunemise eest vastutavad valgukompleksid.
Kompleksi B 12 + B 9 mõjul küpsevad punased verelibled luuüdis erütroididude rakkudest. Defitsiidis tootmine aeglustub normaalsed punased verelibled, ja süntees jõuab ainult megalotsüütide staadiumisse. Kuid need rakud ei ole võimelised hemoglobiini siduma ja hapnikku kandma. Lisaks on nende eluiga väga lühike.
B-vitamiinide varud hoitakse inimestel maksas. Arvatakse, et neist piisab täiskasvanule üheks kuni viieks aastaks. B12-vitamiini vajadus on 5 mikrogrammi päevas ja B9-vitamiini vajadus 500–700 mikrogrammi. Foolhappe varudest jätkub vaevu kuueks kuuks. Järk-järguline "puudus" põhjustab häireid punaste vereliblede tootmises ja haiguse arengus.
Miks tekib oluliste vitamiinide puudus?
Põhjused võivad olla järgmised:
- toitumisalane (olenevalt toidu koostisest);
- mis on põhjustatud maohaigustest koos vitamiinide imendumishäiretega.
B12-vitamiini taseme säilitamiseks peate sööma liha, maksa, neerusid, kana munad. Foolhapet leidub märkimisväärses koguses köögiviljades (spinat), pärmis ja piimatoodetes. Tarbimise puudujääki täheldatakse taimetoitlastel, alkohoolikutel, nälgivatel inimestel ja inimestel, kellel on osa maost eemaldatud. Kui patsiendil ei ole võimalik iseseisvalt süüa, antakse talle toitainesegud intravenoosselt. Neil peaks olema piisavalt B12-vitamiini.
Maos seob ja kaitseb vitamiin toiduensüümide toimel lagunemise eest spetsiaalne glükoproteiin. Mao limaskesta atroofiaga ja kaksteistsõrmiksool eakatel inimestel või kroonilise gastriidi korral; peptiline haavand glükoproteiine ei toodeta ja vitamiinid lähevad kaotsi.
Soole limaskesta kaudu siseneb vereringesse glükoproteiini molekulide kompleks koos vitamiiniga B 12, mida transpordivad transkobalamiinid, mida moodustavad makrofaagid ja leukotsüüdid. Seetõttu koguneb leukotsütoosi ajal vitamiin sisse rohkem. Ainete imendumise protsess soolestikust (malabsorptsioon) on häiritud kaasasündinud ja omandatud patoloogiate korral: Crohni tõbi, sprue, tsöliaakia, soole lümfoom.
Pernicious aneemia tekib raseduse ajal, psoriaasi põdevatel patsientidel ja eritüübid dermatiit. IN sel juhul kehal on suurenenud vajadus vitamiini järele ja aneemia on ebapiisava kompensatsiooni tagajärg.
Kliinilised ilmingud
Kahjulik aneemia areneb tavaliselt järk-järgult.
- üldine nõrkus;
- pearinglus;
- suurenenud väsimus;
- tahhükardia;
- õhupuudus pingutusel.
Väljendas kliiniline pilt sisaldab:
- naha ja kõvakesta kollasus (kergem kui hepatiidi korral);
- keelevalu ja põletik (glossiit);
- tuim valu või raskustunne vasakul hüpohondriumis, mis on tingitud põrna (harvem maksa) suurenemisest.
Haigus kulgeb tsükliliselt koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Iga ägenemisega muutuvad sümptomid tugevamaks.
Pilt keelepõletikust (glossiit)
Närvisüsteemi kahjustus
Kahjuliku aneemia korral, erinevalt teistest aneemiatüüpidest, tekib närviteede müeloidse kesta kahjustus (funikulaarne müeloos).
See avaldub:
- tundlikkuse halvenemine kätes ja jalgades, tuimus;
- valu jäsemetes;
- "torkiv" tunne;
- lihasnõrkuse suurenemine kuni atroofiani;
- ebakindel kõnnak.
Ravimata jätmisel tekib seljaaju ja selle juurte kahjustus. Sellisel juhul levib patoloogia jalgadest kõrgemale. Esiteks registreeritakse sügava tundlikkuse rikkumine, seejärel kuulmine ja lõhn vähenevad.
Rasketel juhtudel areneb see:
- kurnatus,
- reflekside kaotus,
- jäsemete halvatus,
- mälukaotus.
Võimalik visuaalne ja kuulmishallutsinatsioonid, jama.
Aneemia ja rasedus
Kahjulik aneemia võib tekkida raseduse teisel poolel. TO üldised sümptomid aneemia (pearinglus, nõrkus, tahhükardia, õhupuudus, kahvatus), millega kaasneb sõrmede tundlikkuse kerge vähenemine, seedehäired.
Sümptomite varaseks avastamiseks peaksid rasedad naised regulaarselt vereanalüüse tegema.
Kaugelearenenud B12-vaegusaneemia vormide korral suureneb platsenta irdumise, enneaegse sünnituse ja surnultsündimise tõttu raseduse katkemise oht.
Naise ravi viib täieliku taastumiseni.
Miks lapsed haigestuvad?
IN lapsepõlves haigus areneb sagedamini peredes, kus pärilik patoloogia magu või sooled. See põhjustab vitamiinide imendumise halvenemist. Harvemini on põhjuseks imetava ema suutmatus järgida dieeti ja režiimi.
Pärilikud ilmingud tuvastatakse alates kolme kuu vanusest. Täielikumad sümptomid tekivad kolmeaastaselt.
Lapsel on:
- kahvatus sidruni varjundiga;
- kuiv, ketendav nahk;
- keele põletik;
- kehakaalu langus söögiisu puudumise tõttu;
- sagedane kõhulahtisus.
Kahjuliku aneemiaga lapsed on vastuvõtlikumad infektsioonidele ja haigestuvad sageli. Võimalik arengupeetus.
Diagnostika
Diagnoos tehakse võrdlemise teel kliinilised ilmingud ja pilte verest. Vereanalüüsi dešifreerimisel märgitakse järgmist:
- punaste vereliblede arvu vähenemine;
- kõrgendatud värviindeks;
- punaste vereliblede suuruse ja kuju muutused;
- megaloblastide, erütrotsüütide olemasolu tuumajäänustega;
- retikulotsüütide arvu vähenemine;
- nihe leukotsüütide valem vasakule;
- trombotsüütide arvu vähenemine.
Ravi
Kahjuliku aneemia ravi algab tasakaalustatud toitumisega. Vajaliku vitamiinide B 12 ja B 9 vajaduse kompenseerimiseks igapäevane dieet peate andma veiseliha (keel, süda), küülikut, kanamune, mereande, kodujuustu ja piimatooteid, kaunvilju. Rasvased toidud tuleb piirata, kuna see aeglustab vereloomet.
Tsüanokobolamiini ei tohi segada samas süstlas teiste ravimitega.
Mao- ja sooltehaiguste ravi on kohustuslik.
Vitamiinide puudumise kompenseerimiseks manustatakse seda intravenoosselt suur annus Tsüanokobalamiin. Enesetunne paraneb mõne päeva pärast.
Ravikuur kestab kuni kuu või kauem, sõltuvalt vereanalüüsi tulemuste stabiilse normaliseerumise saavutamisest ja patsiendi seisundi tõsidusest. Seejärel manustatakse ravimit veel kuus kuud üks kord nädalas.
Maksaekstraktidest valmistatud preparaate (Campolon ja Antianemin) manustatakse intramuskulaarselt iga päev.
Foolhappe tabletid määratakse suu kaudu.
Praegu klassifitseeritakse haigus järgmiselt haruldased sordid aneemia. Seda soodustab lihtne diagnoos ja taskukohane ravi.
Kahjulik aneemia on haigus, mis hakkab avalduma aastaid pärast selle algust. Selle aja jooksul kogeb inimkeha pöördumatud muutused väljastpoolt seedetrakti, närvisüsteemi ja luuüdi. See viib paljude sümptomite ja nende tüsistuste tekkeni. Seetõttu tuleb seda tüüpi aneemia diagnoosida ja ravida võimalikult varakult. Haiguse esimeste sümptomite ja põhjuste tundmine aitab vältida tüsistusi.
Kahjulik aneemia (B12 vaegus, megaloblastiline või Addisoni-Biermeri tõbi) on veresüsteemi haigus, mida iseloomustab hemoglobiinisisalduse ja punaste vereliblede arvu vähenemine, mis tuleneb vitamiini B12 (tsüanokobalamiin) puudusest ja mõjutab seedimist, närvisüsteemi. ja hematopoeetilised süsteemid.
Mis juhtub kahjuliku aneemiaga?
Tavaliselt imendub B12-vitamiin maos, kui see eraldatakse toiduga (liha, piimatooted) saadavatest valkudest. See lagunemine nõuab maomahla ensüüme ja Castle'i spetsiifilist sisemist faktorit, mis toimib samaaegselt B12-vitamiini kandevalguna. Ainult selle teguri juuresolekul imendub vitamiin vereringesse, selle puudumisel siseneb tsüanokobalamiin käärsool ja eritub organismist koos väljaheitega.
Vitamiinipuudus ei avaldu kliiniliselt kohe, kuna see sünteesitakse maksas ja mõnda aega (umbes 2-4 aastat) tekib hüpovitaminoosi kompensatsioon. Lossifaktorit toodavad mao limaskesta spetsiifilised parietaalrakud, mille kahjustamisel või hävimisel suureneb kahjuliku aneemia oht.
Kahjuliku aneemia võimalikud põhjused
Kuidas kahjulik aneemia avaldub?
Kahjulik aneemia on polüsündroomne haigus, see tähendab, et see avaldub paljude sümptomitena. B12-vitamiin osaleb vererakkude moodustumisel, metaboolsed protsessid esinevad närvisüsteemis. Seetõttu avaldub selle vitamiini puudus eelkõige veresüsteemi, seedetrakti ja närvisüsteemi sümptomitena.
- Aneemiline sündroom. Tsüanokobalamiini puudumisega on häiritud normaalsete punaste vereliblede moodustumine, nad lõpetavad hapniku kandmise kudedesse ja organitesse. See põhjustab nõrkust, kahvatust nahka, väsimus, tahhükardia (südame löögisageduse tõus), õhupuudus ja pearinglus. Mõnikord võib tekkida väike palavik – kehatemperatuuri tõus madalale tasemele (mitte üle 38 kraadi).
- Gastroenteroloogiline sündroom - ilmingud elunditest seedeelundkond. Esineb söögiisu langus, väljaheitehäired (kõhukinnisus või kõhulahtisus) ja maksa suuruse suurenemine (hepatomegaalia). Iseloomulikud muutused keeles. Need avalduvad keele limaskesta (glossiit) või huulte nurkade (anguliit) põletikuliste reaktsioonidena, põletuse ja valuna keeles. Samuti on spetsiifiliseks sümptomiks "lakitud keel" - see on sile, karmiinpunast värvi keel. Maos tekib limaskesta atroofia ja atroofilise gastriidi teke koos sekretoorsete funktsioonide vähenemisega.
- Neuroloogiline sündroom on närvisüsteemi ilming. Need tekivad rasvade ainevahetuse häirete ja kahjustavate toksiliste hapete moodustumise tagajärjel närvirakud. Samuti on häiritud müeliini süntees, mis on vajalik närvide kaitsekesta moodustamiseks. Sündroom väljendub jäsemete tuimusena, kõnnaku ja peenmotoorika halvenemise ning lihaste jäikusena. Samuti võib sulgurlihaste lõdvestumise tagajärjel tekkida enurees (uriinipidamatus) ja encopresis (fekaalipidamatus). Võib esineda vaimseid sümptomeid nagu unetus, depressioon, psühhoos või hallutsinatsioonid.
- Hematoloogiline sündroom - vere sümptomid. See ilmneb vereanalüüsi tulemustes progresseeruva aneemia (hemoglobiini ja punaste vereliblede vähenemine), leukopeenia (valgete vereliblede arvu vähenemise) ja ebatüüpiliste punaste vereliblede - megaloblastiliste vormide - kujul.
Pernicious aneemia (B12-vaegusaneemia) on haigus, mis on põhjustatud vereloome (vererakkude moodustumise) häirest, mis tekib B12-vitamiini puuduse tagajärjel organismis.
Kahjuliku aneemia sümptomid
Aneemia areneb üsna aeglaselt ja esialgsel perioodil ei esine spetsiifilisi sümptomeid. Patsiendid kurdavad nõrkust, väsimus, õhupuudus ja südame löögisageduse tõus treeningu ajal, samuti pearinglus.
Raske aneemia korral muutub nahk kahvatuks ja tekib sklera kollasus. Mõned patsiendid on mures keelevalu ja neelamisraskuste pärast, mis on seotud glossiidi (keelepõletiku) tekkega; võimalik on ka põrna ja mõnikord maksa suurenemine.
Kahjulikku aneemiat iseloomustab närvisüsteemi kahjustus, mida nimetatakse funikulaarseks müeloosiks. Selle esimene sümptom on pidev tundlikkuse kaotus valulikud aistingud jäsemetes, mis meenutab kipitust, “roomamist” ja tuimust. Patsiendid on mures väljendunud lihaste nõrkus, mille tagajärjel kõnnak on häiritud ja võib tekkida lihaste atroofia.
Kui haigust ei ravita, on see mõjutatud selgroog. Esiteks täheldatakse sümmeetrilist kahjustust alajäsemed, pindmise ja valutundlikkuse rikkumine. Kahjustus on olemuselt tõusev ja võib levida kõhtu ja kõrgemale. Esineb vibratsiooni ja sügava tundlikkuse, kuulmise ja lõhna rikkumine. Võimalik esinemine vaimsed häired, välimus kuulmis- ja visuaalsed hallutsinatsioonid, deliirium ja mäluhäired.
Kõige raskematel juhtudel kogevad patsiendid kurnatust, allasurutud reflekse ja alajäsemete halvatust.
Kahjuliku aneemia põhjused
Kõige sagedamini areneb see aneemia vorm välja siis, kui tsüanokobalamiini (vitamiin B12) ja foolhappe imendumine maos on häiritud. Selle põhjuseks on kaasasündinud ja omandatud seedetrakti haigused, nagu Crohni tõbi, tsöliaakia ja Sprue, malabsorptsioon (toitainete vähene imendumine soolestikus), soole lümfoom. Väga sageli kogevad patsiendid tsüanokobalamiini imendumiseks vajaliku sisemise faktori Castle tootmise häireid.
Kahjuliku aneemia tekkepõhjused võivad olla: taimetoitluse või tasakaalustamata toitumise tagajärjel toiduga saadav B12-vitamiini puudumine, alkoholism, parenteraalne toitumine ja neuropsüühilise iseloomuga anoreksia.
Samuti esineb sageli aneemia juhtumeid rasedatel ja imetavatel naistel ning psoriaasi ja eksfoliatiivse dermatiidi all kannatavatel inimestel, kuna neil on suurenenud vajadus B12-vitamiini järele.
Kahjulik aneemia raseduse ajal
Tsüanokobalamiini ja foolhappe ebapiisava tarbimise tõttu raseda naise kehasse võib tekkida kahjulik aneemia.
Haigus võib alata raseduse teisel poolel, see viib järsk langus punaste vereliblede tootmine luuüdis, samas kui hemoglobiinisisaldus neis on normaalne või isegi suurenenud. Need muutused kajastuvad tulemustes kliiniline analüüs verd, mistõttu on oluline teha õigeaegselt arsti poolt määratud vereanalüüsid.
Kahjulik aneemia areneb rasedatel aeglaselt, nahk on kahvatu, naised kurdavad nõrkust ja suurenenud väsimus, mis annab arstile võimaluse kahtlustada aneemiat. Hiljem võivad tekkida seedehäired. Närvisüsteemi kahjustused on äärmiselt haruldased, võimalik on jäsemete tundlikkuse kerge langus.
Rasedate naiste B12-vaegusaneemiat tuleb ravida, kuna selle haiguse esinemine suurendab platsenta enneaegse irdumise riski, enneaegne sünnitus ja surnultsünnid. Ravi viiakse läbi vastavalt üldisele skeemile ja pärast sünnitust toimub tavaliselt taastumine.
Kahjulik aneemia lastel
Kõige sagedamini mõjutab kahjulik aneemia lapsi, kellel on pärilikud häired seedetraktis, mille tagajärjel on häiritud vitamiini B12 imendumine. See on äärmiselt haruldane, kuid siiski on juhtumeid, kus lapsed muutuvad ebapiisava toiduga vitamiinide tarbimise tõttu aneemiaks ( rinnaga toitmine taimetoitlasest ema Tasakaalustatud toitumine).
Pärilike häiretega lastel tekib aneemia juba kolme kuu vanuselt, kuid sümptomid võivad ilmneda alles kolmandal eluaastal.
Selliste laste uurimisel juhitakse tähelepanu naha kuivusele ja ketendamisele, samuti nende sidrunitoonile, glossiidile ja põrna suurenemisele. Patsientide söögiisu väheneb, täheldatakse seedehäireid. Lapsed haigestuvad üsna sageli. Rasketel juhtudel võib füüsiline areng edasi lükata.
Kahjuliku aneemia ravi
Kahjulik aneemia allub hästi ravile, mis peaks eelkõige olema suunatud haiguse põhjustanud teguri kõrvaldamisele. On vaja ravida seedetrakti haigusi ja tasakaalustada toitumist.
Seda kasutatakse luuüdi vereloome normaliseerimiseks asendusravi, mis koosneb intravenoosne manustamine vitamiin B12. Juba pärast ravimi esimesi süstimisi märkavad patsiendid oma heaolu olulist paranemist ja vereanalüüside väärtused normaliseeruvad. Ravikuur võib kesta kuu või kauem, olenevalt aneemia raskusastmest ja ravi vahepealsetest tulemustest.
Haiguse stabiilse remissiooni saavutamiseks on vaja ravi jätkata kuus kuud. Patsientidele süstitakse iganädalaselt tsüanokobalamiini 2 kuu jooksul, seejärel süstitakse ravimit üks kord iga 2 nädala järel.
Selle aneemia vormi jaoks ei ole soovitatav määrata rauapreparaate.
Toitumine kahjuliku aneemia korral
Kahjuliku aneemiaga patsiendid vajavad tasakaalustatud toitumist, mis sisaldab piisavas koguses valke ja vitamiine. On vaja süüa veiseliha (eriti keelt ja südant), küülikuliha, mune, mereande (kaheksajalg, angerjas, meriahven, turskmakrell jne), Piimatooted, herned, kaunviljad. Rasvad tuleks piirata, sest need aeglustavad vereloome protsesse luuüdis.
- Kuidas mikrolaineahjus vorste küpsetada - lihtsad ja kiired retseptid Vorstid mikrolaineahjus, mitu minutit ilma veeta
- Kuidas mikrolaineahjus vorste küpsetada - lihtsad ja kiired retseptid Vorstid mikrolaineahjus, mitu minutit
- Kuidas kodus piimast jogurtit valmistada - retsept
- Õunasiidri äädika valmistamise viisid kodus