Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi MRI pilt. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit
Uute diagnostiliste võimaluste kasutamine meditsiinis on mõjutanud tuvastamist vahetuid põhjuseid mitmed haigused ning sellest tulenevalt on muutunud ka ravitaktika ning käimasoleva tegevuse loomulik tulemus ja tagajärjed. Selgus, et mõnede demüeliniseerivate haiguste tekkes närvisüsteem rolli mängivad infektsioonid (viirused, bakterid) ja vaktsiinid. Demüelinisatsioon on närvi müeliini ümbrise hävitamine. Demüeliniseerivatest haigustest on kõige levinum äge dissemineerunud entsefalomüeliit(WEEM). Kui esimesel juhul ei ole etioloogiline tegur täielikult mõistetav, siis entsefalomüeliidi põhjused on selgitatud ja korduvalt kinnitatud arvukate uuringutega.
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on pärast nakatumist või vaktsineerimist tekkiv kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus, mida iseloomustab üldiste aju- ja fokaalsete sümptomite teke ning sageli ühefaasiline kulg.
Põhjused
Üks ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi teket provotseeriv tegur on vaktsineerimine
Enamik kliinilisi juhtumeid on kirjeldanud seost ADEM-i arengu ja varasema viirusnakkuse või vaktsineerimise vahel. On kindlaks tehtud, et kui moodustub immuunvastus viiruste vastu, sünteesib organism antikehi, mis hakkavad ründama närvi müeliinkesta. Viirused ise ei põhjusta otseselt dissemineerunud entsefalomüeliiti, kuid on autoimmuunreaktsiooni väljakujunemise käivitajad.
Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad:
- Viiruslikud infektsioonid (punetised, tuulerõuged, gripp jne).
- Vaktsineerimine (vaktsiinid B-hepatiidi, leetrite, punetiste, poliomüeliidi vastu, tuulerõuged, läkaköha, difteeria, teetanus jne).
- Bakteriaalsed infektsioonid (Borrelia, b-hemolüütiline streptokokk A-rühm, Legionella). Hiljuti on mitmed autorid väitnud, et bakterid võivad toimida ka provotseeriva tegurina.
Lastel areneb entsefalomüeliit kõige sagedamini pärast leetreid, punetisi või tuulerõugeid. Mõnel juhul ei saa varasemat infektsiooni tuvastada.
Selle haiguse kulgu on 3 varianti:
- Äge, ühefaasiline (ühefaasiline).
- Välkkiire käik, mis lõpeb surmaga.
- Progressiivne kursus.
Sümptomid
Haigus algab prodromaalse perioodiga, mis saabub 4-21 päeva pärast nakatumist või vaktsineerimist. Inimese jõudlus langeb, ilmneb nõrkus ja halb enesetunne. Esineb kehatemperatuuri tõus, mida patsient ei saa objektiivsete põhjustega seostada. Periood kestab mitu nädalat, seejärel asendatakse ilmumisperioodiga neuroloogilised sümptomid.
Kliiniline piltäge dissemineerunud entsefalomüeliit on polümorfne. Kliinikus eristatakse kolme peamist sündroomi: joobeseisund, tserebraalsed sümptomid ja fokaalsed sümptomid.
- Mürgistuse sündroom.
Patsiendid on mures üldine nõrkus, isutus kuni selle täieliku puudumiseni, kehatemperatuuri tõus palavikuni (39 0 C - 40 0 C), lihasvalu (müalgia). Palaviku kestus ei ületa reeglina 1-2 nädalat. Üldised nakkussümptomid võivad olla nõrgad või puududa.
- Üldised aju sümptomid.
Ilmub unisus peavalu, oksendada,. Mõned patsiendid kogevad psühhomotoorset agitatsiooni (nad räägivad palju, naeravad, suureneb motoorne aktiivsus) või, vastupidi, kurtus (käitumise pärssimine, nad räägivad vastumeelselt, vastavad küsimustele vähe, võtab kaua aega). Esinevad generaliseerunud krambihood: patsient kaotab teadvuse, kukub, tekivad krambid jäsemetes ja torsos ning tahtmatu urineerimine.
- Fokaalsed sümptomid.
Uurimisel tuvastatakse see 2-3 päeva pärast haiguse algust. Kliiniline pilt sõltub sellest, millised kesknärvisüsteemi struktuurid on autoantikehade poolt kahjustatud.
Sõltuvalt valdavast kahjustuse allikast eristatakse järgmisi ADEM-i variante.
- Levinud entsefalomüeliit.
Aju hall ja valge aine on kahjustatud. Kogu kehas on “roomava hanenaha” tunne, kipitustunne, tuimus kätes ja jalgades. Käte ja jalgade nõrkus (parees). Valu jäsemetes. Sümptomid võivad ilmneda keha vastasosades ( vasak käsi Ja parem jalg, Näiteks).
- Optikomüeliit.
Esiteks on kahjustatud nägemisnärvid, seljaaju, harvem aju. Inimene on mures nägemisteravuse vähenemise pärast kuni pimedaks jäämise, kahelinägemise (diploopia), nägemisväljade kaotuse (skotoomi) pärast. Nägemispuue on kombineeritud käte ja jalgade pareesiga (nõrkus), sensoorsete häiretega (tuimus, roomamine, valu jne), vaagnaelundite talitlushäiretega (uriinipidamatus, väljaheite kinnipidamine).
- Polüentsefalomüeliit.
Esile tuleb eesmiste sarvede pikliku medulla kahjustus selgroog. Patsiendid kurdavad neelamishäireid (düsfaagia), kõnehäireid (düsartria), häirunud hääletooni (düsfoonia), mis on kombineeritud. Keha lihased atroofeeruvad ning käte ja/või jalgade nõrkus ilmneb.
- Meningoentsefalomüelopolüradikuloneuriit.
Seda esineb väga harva (sagedamini pärast marutaudi või leetrite vastu vaktsineerimist). Kogu närvisüsteem (aju, seljaaju, perifeersed närvid ja juured). Inimene kurdab tugevat valu kehas, sensoorseid häireid ja lihasnõrkust.
- Bickerstaffi ajutüve entsefaliit.
Aastal diagnoositud noorukieas, on sageli alaägeda kulgemisega. Noored kurdavad kõnnihäireid (võnkuv kõnnak), näolihaste nõrkust, kõnehäireid (“puder suus”), kuulmislangust ja liikumisraskusi silmamunad. Selle haiguse variandi puhul on need sümptomid seotud ajutüve kahjustusega.
- Äge väikeaju ataksia Westphal-Leiden.
Mõjutatud on 2-5-aastased lapsed. Esineb sagedamini pärast tuulerõugeid. Mõjutatud on väikeaju. Lastel on kõnnihäired (), kaootilised liigutused kätes ja jalgades, millega kaasnevad värinad ja möödalaskmised sihipärase tegevuse (lusika suhu toomine, kirjade kirjutamine jne) ajal. See valik on healoomuline, enamiku laste täielik taastumine mõne nädala jooksul.
Diagnostika
Selle patoloogia all kannatavate inimeste tserebrospinaalvedelikus leitakse suurenenud leukotsüütide ja valkude sisaldus.
- Kliiniline läbivaatus neuroloog, nakkushaiguste spetsialist.
- Täielik vereanalüüs (valgete vereliblede arvu suurenemine, ESR-i suurenemine).
- (suure hulga leukotsüütide ilmumine tserebrospinaalvedelikus, suurenenud valgusisaldus).
- Aju ja seljaaju SCT või MRI.
Ravi
- Kortikosteroidid on dissemineerunud entsefalomüeliidi ravis eelistatavad ravimid (prednisoloon, deksametasoon, metüülprednisoloon).
- Rasketel juhtudel kasutatakse plasmafereesi.
- Eelneva infektsiooni põhjustaja tuvastamisel määratakse viirusevastane ja antibakteriaalne ravi.
- Sümptomaatiline ravi (vee-soola tasakaalu säilitamine, kuputamine jne).
Tagajärjed
Taastumisperiood algab reeglina mõne päeva pärast ja võib kesta mitu kuud kuni mitu aastat (kuni 2-3 aastat). Täielik paranemine toimub pooltel entsefalomüeliitiga patsientidest. Mõnel juhul on haigus surmav (10%). 40%-l inimestest moodustub jääkperiood ehk residuaalsete püsivate nähtuste periood, mis väljendub kognitiivsete häiretena (mälu, tähelepanu vähenemine, hajameelsus) ja/või motoorsete häiretena (erineva raskusastmega parees).
Aitäh
Sait pakub taustainfo ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on konsultatsioon spetsialistiga!
Mis on äge dissemineerunud entsefalomüeliit?
Entsefalomüeliit– pea- ja seljaaju kombineeritud põletikulised kahjustused (entsefaliit – ajupõletik, müeliit – seljaaju põletik).Levinud entsefalomüeliit on patoloogia, mille puhul kahjustused on hajusalt hajutatud (levitatud) kogu seljaaju ja aju närvikoes, nii et nimi ise näitab haiguse tõsidust.
Meditsiinis nimetatakse ägedaid protsesse tavaliselt ootamatult tekkivateks protsessideks, mida iseloomustavad selgelt väljendunud sümptomid ja millel võivad olla järgmised tagajärjed:
- täielik taastumine;
- taastumine koos defekti tekkimisega;
- üleminek kroonilisele vormile;
- patsiendi surm.
- haiguse vahetu põhjus;
- protsessi aktiivsus;
- patsiendi keha esialgne seisund;
- ravi õigeaegsus ja piisavus.
Mis on äge demüeliniseeriv entsefalomüeliit?
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus, mistõttu seda nimetatakse mõnikord demüeliniseeriv entsefalomüeliit .Müeliin on närvikiude ümbritsev kest, mille kaudu kantakse närviimpulsse nagu juhtmeid. See kest koosneb spetsialiseeritud gliiarakkudest (nn neuroglia) ja soodustab kiiret teabeedastust mööda närvikiude (kiudude müeliniseerimine suurendab impulsi ülekande kiirust 5-10 korda).
Lisaks pakub kest toitumis- ja kaitsefunktsioon, tagades närvikiudude elutähtsa aktiivsuse. Seega põhjustab kiudude demüeliniseerimine neuronite talitlushäireid ja haiguse pika kulgemise korral närvikiudude järkjärgulist degeneratsiooni ja närvirakkude surma.
Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma kuuluvad ka hulgiskleroos, Schilderi leukoentsefaliit, Baloti kontsentriline skleroos ja äge hemorraagiline leukoentsefaliit. Seetõttu tuleks ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimisel need haigused välistada.
Mis on ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tekkemehhanism?
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on autoimmuunhaigus. See tähendab, et patoloogia arengu peamine mehhanism on agressiivsus immuunsussüsteem oma keha valkude vastu.See juhtub siis, kui keha tajub mõnda selle elementi võõrana. Sarnase arengumehhanismiga haigusi on terve rühm: süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, reuma ja paljud teised.
Praeguseks on teada kolm autoimmuunagressiooni esinemise mehhanismi. Mõnel juhul tekib kokkupuutel immunoloogilise taluvuse rikkumine võõrantigeen, mis on koostiselt sarnane teatud valkudele organismis. Autoagressioon reuma korral tekib sarlakite ja teatud valkude antigeense koostise sarnasuse tõttu sidekoe.
Teine mehhanism: kahjustatud antigeense koostise muutus põletikuline protsess kude, mille tagajärjel kudet enam omaks ei tunnistata. Ja lõpuks, immunoloogiline süsteem ei tunne mõnda kudet ära, sest tavaliselt ei puutu need sellega kunagi kokku spetsiifilise barjääri olemasolu tõttu.
Seega eraldab hematoentsefaalbarjäär vere ja kesknärvisüsteemi rakud, mistõttu võivad selle katkemisel tekkida autoimmuunreaktsioonid.
Kahjuks ei ole närvikoe demüeliniseerivate haiguste autoagressiooni tekkemehhanismi täielikult uuritud, kuigi keegi ei kahtle ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi esinemise autoimmuunsuses.
Arvatakse, et patoloogia arengus konkreetne väärtus neil on kõik kolm mehhanismi, millest peamine on mõnede nakkusetekitajate (viirused, bakterid, riketsia) antigeense koostise sarnasus närvikoe valkudega. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi pika kulgemise korral on sekundaarsed reaktsioonid eriti tugevad, kui hävitatud müeliin siseneb verre ja kutsub esile immuunvastuse suurenemise.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi põhjused
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on polüetioloogiline haigus, see tähendab, et seda võivad põhjustada paljud ained.Ligikaudu 25-30% patsientidest põhjustab patoloogiat spetsiifiline patogeen - inimese ägeda entsefalomüeliidi viirus (HAEV) . Muudel juhtudel - mittespetsiifilised nakkus- ja mittenakkuslikud ained.
Haiguse levinumad tekitajad on leetrid, punetised, tuulerõuged, gripp ja tundmatud ülemiste hingamisteede või seedetrakti viirusnakkused.
Harvem on haiguse arengu tõukejõuks vaktsineerimine (vaktsineerimisjärgne dissemineerunud entsefalomüeliit). Kõige sagedamini areneb haigus pärast vaktsineerimist marutaudi või läkaköha vastu. Samuti on kirjeldatud ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi juhtumeid pärast leetrite ja gripivaktsiinide manustamist.
Väga harva areneb dissemineerunud entsefalomüeliit pärast bakteriaalset infektsiooni (streptokokid, stafülokokid), riketsioosi, toksoplasmoosi või spiroheetidest põhjustatud haigusi.
Kuid kaasaegsed uuringud tõestada, et varasem nakatumine või vaktsineerimine on vaid tõukejõuks haiguse arengule. Selle raske patoloogia arendamiseks peab esinema eelsoodumuslike tegurite kompleks.
Juhtivat rolli ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tekkes mängivad geneetilised omadused, näiteks pärilik kalduvus autoimmuunreaktsioonidele (üks sugulastest põdes haigusi nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus jne) või närvikoe valgu molekulide geneetiline sarnasus teatud nakkusetekitajatega.
Ligikaudu 2–5% ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidiga patsientidest on võimalik jälgida närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste ebasoodsat perekonnalugu (arvestades, et need patoloogiad on suhteliselt haruldased, tõendavad need arvud häirete geneetilist olemust).
Lisaks soodustab ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi teket infektsioonikollete esinemine organismis, millega kaasnevad kroonilised haigused, vigastused, stress, füüsiline ja närviline kurnatus.
Eelsoodumusteks on ka vanus ja sugu. Vaatamata sellele, et haigus võib esineda igas vanuses, diagnoositakse ägedat dissemineerunud müeliiti kõige sagedamini lapsepõlves ja noorukieas, kusjuures poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud.
Sümptomid
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit areneb nelja nädala jooksul pärast kokkupuudet provotseeriva faktoriga, tavaliselt seitsmendal või kaheksandal päeval.Haigus algab ootamatult ja ägedalt ning meenutab sageli juba alguses ägedat nakkushaigust – iseloomulik kõrge palavik ja mürgistuse sümptomid (nõrkus, letargia, isutus). Lisaks üldistele nakkussümptomile hõlmab äge dissemineerunud entsefalomüeliidi sündroom järgmisi sümptomite rühmi:
1. Üldised aju sümptomid.
2. Meningeaalsed sümptomid.
3. Fokaalsed sümptomid.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi üldised aju- ja meningeaalsed sümptomid
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi üldised aju sümptomid ilmnevad kõige enam haiguse alguses. Need põhjustavad sageli raskusi diferentsiaaldiagnostikas, kuna need on mittespetsiifilised ja esinevad paljude infektsioonide, mürgistuste, vigastuste ja neoplastiliste protsesside korral.Aju sümptomite esinemise mehhanism ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral on üsna keeruline ja hõlmab koljusisese rõhu suurenemist, neurointoksikatsiooni ja ajukoe mikrotsirkulatsiooni häireid. Nende sümptomite raskusaste näitab haiguse tõsidust ja sellel on teatud prognostiline väärtus.
Kõige sagedasemad aju sümptomid ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral on järgmised:
- peavalu;
- iiveldus ja leevendamata oksendamine;
- unisus;
- teadvuse häired (uimastus, eriti rasketel juhtudel koomasse muutumine);
- konvulsiivne sündroom.
Teiste kraniaalnärvide paaride patoloogia ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral avaldub kõige sagedamini kahelinägemise, asümmeetria ja näo tundlikkuse häiretena. Palju vähem levinud on kuulmis- ja haistmishäired, düsartria (kõnekahjustus, mis on põhjustatud liigeseaparaadi motoorse funktsiooni vähenemisest) ja düsfaagia (neelamishäired, lämbumine).
Jäsemete polüneuropaatia avaldub lokaalsete tundlikkuse häirete, paresteesia (roomamistunne) ja nn lõdva halvatusena, st halvatusena koos lihastoonuse olulise languse ja troofiliste häiretega.
20-25% ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidiga patsientidest ilmnevad isoleeritud põiki seljaaju kahjustused. Sel juhul puuduvad ajust fokaalsed sümptomid, mistõttu kesknärvisüsteemi patoloogia tuvastatakse ainult magnetresonantstomograafia abil.
Seljaaju põikikahjustuse tunnused sõltuvad kahjustuse tasemest ja väljenduvad jäsemete sümmeetrilise halvatuse, sensoorse patoloogia ja nn vaagnaelundite häiretena (urineerimis- ja roojamishäired, seksuaalfunktsiooni häired).
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kulg ja prognoos
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tserebraalsed, meningeaalsed ja fokaalsed sümptomid avalduvad kõige enam esimesel pooleteise kuni kahe haigusnädalal. Seejärel tekib reeglina luumurd ja patoloogilised nähud kaovad järk-järgult.50–76% patsientidest (erinevatel andmetel) lõpeb haigus täieliku paranemisega ja sageli jäävad erineva raskusastmega jääknähud:
- parees;
- halvatus;
- tundlikkuse häired;
- liigutuste koordineerimise rikkumine;
- afaasia;
- mitmesugused vaimsed häired;
- autonoomsed häired;
- kalduvus krampide tekkeks.
Diagnostika
Analüüsi põhjal tehakse esialgne diagnoos spetsiifilised sümptomid ja põhjalik anamneesi kogumine, mis pöörab tähelepanu provotseerivatele teguritele (äge viirushaigus, vaktsineerimine).Diagnoosi selgitamiseks on magnetresonantstomograafia kohustuslik. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral leitakse pea- ja seljaajus hulgi, sageli konfluentsed, difuussed asümmeetrilised kahjustused. Korduval uurimisel täheldatakse värskete kahjustuste puudumisel närvikoe järkjärgulist taastumist aja jooksul.
Tserebrospinaalvedeliku analüüs näitab suurenenud valgusisaldust ja lümfotsüütide seeria rakulisi elemente, glükoosisisaldus on normaalne. Ligikaudu pooltel patsientidest (peamiselt täiskasvanutel) on võimalik tuvastada spetsiifilisi antikehi.
Nendel harvadel juhtudel, kui ägeda infektsioosse entsefalomüeliidi tekitajad on bakteriaalse päritoluga mikroorganismid, määratakse antibiootikumid vanusepõhistes annustes. Eelistatakse penitsilliinide (ampitsilliin, Ampiox), tsefalosporiinide (Kefzol) või aminoglükosiidide (gentamütsiin) rühma kuuluvaid ravimeid.
Kui haigus esineb reuma taustal või kui on alust arvata, et ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi põhjustas krooniline tonsilliit, määratakse reuma jaoks standardsed bitsilliinravi režiimid.
Kui haiguse tekitajaks osutub marutaudiviirus (vaktsineerimisjärgne entsefalomüeliit) või HME viirus (inimese ägeda entsefalomüeliidi viirus), siis raskekujulise jääkmõjud, alaägedal perioodil vaktsineeritakse ägeda entsefalomüeliidi ja hulgiskleroosi vastu, kasutades Margulis-Shubladze vaktsiini.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi patogeneetiline põhiravi
Dissemineerunud entsefalomüeliit on autoimmuunhaigus Seetõttu kasutatakse standardse patogeneetilise ravina steroidseid põletikuvastaseid ravimeid.Kerge kuni mõõduka haigusjuhtude korral kasutatakse 3-7 päeva jooksul kortikosteroidide vanuse keskmisi annuseid. Seejärel, kui protsess vaibub, annuseid vähendatakse. Ravi kestus on 2 kuni 4-5 nädalat või rohkem.
Sageli kasutatakse pulssravi (kortikosteroidide suurte annuste kuur). Äärmiselt rasketel juhtudel kasutatakse plasmafereesi (vere riistvaraline puhastamine antikehadest ja immuunkompleksidest).
Samaaegsete infektsioonikollete esinemisel tuleb hormoonravi kombineerida antibiootikumidega. lai valik tegevused.
Patogeneetiline ravi hõlmab ka vitamiiniteraapiat. B-vitamiine ja C-vitamiini hakatakse võtma ägedal perioodil ning jätkama varajases taastumisfaasis. Häid kliinilisi tulemusi näitas B 12-vitamiini (tsüanokobalamiin) kuur.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tüsistuste ravi ja ennetamine haiguse algstaadiumis
Sümptomaatiline ravi ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi algperioodil on ülioluline. Sellisel juhul sõltub terapeutilise taktika valik protsessi tõsidusest ja raskusastmest.Tõsiste tserebraalsete sümptomite korral välditakse ajuturset (furosemiid, Diakarb, magneesiumsulfaat vastavalt standardskeemidele). Vajadusel teostatakse elustamismeetmed ja intensiivravi (lämmastiku ja hapniku segu sissehingamine, naatriumhüdroksübutüraadi manustamine, hemodünaamika erakorraline normaliseerimine).
Raske düsfaagia korral toimub toitmine sondi kaudu ja uriinipeetusega kaasnevate vaagnaelundite häirete korral põie kateteriseerimine koos kohustusliku desinfitseerimislahustega loputamisega. On vaja pidevalt jälgida soolestiku tööd ja vajadusel regulaarselt kasutada klistiiri. Äärmiselt rasked tingimused lima kogunemine hingetoru luumenisse on võimalik. Sellistel juhtudel tehakse riistvara imemine.
Neuroloogiliste häirete raviks ägedas faasis kasutatakse dibasooli, antikoliinesteraasi aineid (Proserin, galantamiin), lihastoonuse suurendamiseks - Mydocalm, Cyclodol.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi patogeneetiline ja sümptomaatiline ravi varajases taastumisfaasis
Varajase taastumise faasis, kui ägedad ilmingud haigused taanduvad ning alustatakse resorbeeruvat ja taastavat ravi. On ette nähtud kaaliumjodiid, lidaas, tserebrolüsiin, aaloe ekstrakt jne.Tserebrovaskulaarsete haiguste vastu võitlemiseks on ette nähtud nootroopsete ravimite kursused, nagu Encephabol (suukaudselt) või piratsetaam (suukaudselt või intravenoosselt).
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi rehabilitatsioonimeetmed on suunatud peamiselt motoorsete ja kõnehäirete korrigeerimisele.
Enne kasutamist peate konsulteerima spetsialistiga.Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on haruldane neuroloogiline haigus, mis võib esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini mõjutab see lapsi. Seda iseloomustab dissemineerunud demüeliniseeriv ajukahjustus, mille tekkimisel on võtmeroll autoimmuunprotsessidel.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral tekib pea- ja seljaajus ning mõnikord ka nägemisnärvis lühiajaline intensiivne põletikuhoog, mille käigus hävib närvikiude kattev müeliin.
Mõnel juhul on ägedat dissemineerunud entsefalomüeliiti raske hulgiskleroosil eristada, kuna demüelinisatsiooni sümptomid on mõlemal juhul sageli samad. Lisaks on mõlemal juhul närvisüsteemi autoimmuunne kahjustus
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ilmingud
Rohkem kui pooltel patsientidest oli mõni nakkushaigus mitu nädalat enne haigestumist. Enamasti on see ülemiste hingamisteede bakteriaalne või viiruslik infektsioon. Lapsed võivad kogeda pikaajalist ja tugevat peavalu. Haiguse käigus kogevad patsiendid ka palavikku. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit algab sageli ägeda hingamisteede infektsiooni tunnustega.
Märgitakse peavalu, palavikku, külmavärinaid ning jalgade ja käte tuimus. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi neuroloogilisteks sümptomiteks on segasus, unisus ja isegi kooma, koordinatsiooni kaotus, kahelinägemine, neelamisraskused ja jäsemete nõrkus. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidiga täiskasvanud patsientidel on motoorsed ja sensoorsed sümptomid sagedasemad.
Üldiselt viitab ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimisele neuroloogiliste sümptomite kiire areng, millega kaasneb sageli palavik ja peavalu, tavaliselt pärast ülemiste hingamisteede infektsioone. Samuti ilmnevad üldised aju sümptomid, samuti mõõdukad meningeaalsed sümptomid. Paari päeva pärast ilmnevad fokaalsed neuroloogilised sümptomid. See võib olla erinev aju- ja seljaaju kahjustuste erineva lokaliseerimise tõttu.
Mõnikord domineerivad teatud ajuosade kahjustuse tunnused. Lülisamba sümptomeid iseloomustab käte ja jalgade parees, enamasti tsentraalse iseloomuga, kuid mõnikord on ka perifeerse pareesi tunnuseid. Sageli esineb hemiparees, samuti tundlikkuse häired ja vaagnaelundite talitlushäired.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi põhjus
Teadaolevalt tekib äge dissemineerunud entsefalomüeliit pärast teatud nakkusi. 50-75% -l - pärast ülemiste hingamisteede põletikulisi haigusi. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi autoimmuunreaktsiooni vallandajaks on tõenäoliselt teadaolev viirus või seni tundmatute omadustega viirus.
Mõnikord võib see haigus alata pärast vaktsineerimist, kuigi see on väga haruldane. Sellistel juhtudel tekib äge dissemineerunud entsefalomüeliit 3 kuud pärast vaktsineerimist. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on immuunsüsteemi reaktsioon infektsioonile. Kuid samal ajal hakkab immuunsüsteem võõraste mõjurite ründamise asemel tootma antikehi närvikiudude müeliinkesta vastu. Tulemusena närvikude hävib ja tekivad neuroloogilised sümptomid.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimine
Ägedat dissemineerunud entsefalomüeliiti võib kahtlustada alati, kui esineb infektsioon ja tekib rohkem kui üks neuroloogiline sümptom, sageli koos peavalu, palaviku ja teadvuse muutustega. Need sümptomid süvenevad mitme päeva jooksul, andes mõista, et tegemist on tõsise probleemiga.
Magnetresonantstomograafia
MRI on oluline uurimismeetod ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimisel. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi MRI näitab aju valgeaine laialdasi, mitmeid muutusi.
Nagu teate, on aju valge aine närvikiud, mis kannatavad selle patoloogia all. Need närvikiud on kaetud müeliinkestaga, mistõttu seda ajuosa nimetatakse valgeaineks. Mõnikord võib MRI ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral paljastada aju hallaine kahjustusi.
Mõnikord võib kahjustatud piirkond olla üle poole valgeaine mahust. Need muutused on iseloomulikud ägedale dissemineerunud entsefalomüeliidile, kuid ei ole spetsiifilised. Mõne kuu jooksul kaovad need MRI muutused peaaegu täielikult.
Lumbaalpunktsioon
See uurimismeetod hõlmab õhukese pika nõela sisestamist selgroolülide vahele patsiendi nimmepiirkonda, et võtta nn proov. seljaaju vedelik. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral sisaldab seljaaju vedelik sageli suurenenud tase lümfotsüüdid. Need rakud kuuluvad immuunsüsteemi.
Mõnikord on võimalik isoleerida patogeeni kultuur seljaajuvedelikust, mis oli ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi arengu vallandaja. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral nn. oligoklonaalsed rühmad.
Need on seljaaju vedeliku ebanormaalsed valkude rühmad, mis viitavad aktiivsele immuunprotsessile aju piirkondades, mis puutuvad kokku seljaaju vedelikuga. Selliseid oligoklonaalseid rühmi leidub sageli hulgiskleroosi korral.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ravi
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on haruldane haigus ja praegu puuduvad kliinilised uuringud ühegi ravi kohta, mida saaks võrrelda platseebo või üksteisega. Praegu kasutatakse ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral steroidseid ravimeid, eriti metüülprednisolooni. Tavaliselt määratakse need ravimid intravenoosselt 5-7 päeva jooksul, millele järgneb suukaudne manustamine. Selle ravi eesmärk on pärssida keha autoimmuunvastust.
Kahjuks steroidsed ravimid esinevad tõsised kõrvaltoimed, eelkõige vere glükoosisisalduse tõus, kaaliumisisalduse langus, unehäired, kehakaalu tõus, vererõhu tõus jne.
Kui te ei talu metüülprednisolooni, võib teile määrata immunoglobuliini. Selle immuunsüsteemi komponendi aktiivsus ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral väheneb. Sellise ravi keskmine kestus on 5 päeva. Sellise ravi tüsistuste hulka kuulub nakkusoht, allergilised reaktsioonid. Samuti võib tekkida õhupuudus, mis on tingitud liigsest vedelikust kehas.
Teine väljapakutud ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ravimeetod on plasmaferees. See meetod hõlmab patsiendilt vere võtmist ja sellest vedela osa – plasma – eraldamist, mis sisaldab müeliinkesta hävitavaid antikehi. Pärast seda süstitakse plasma asemel sarnase koostisega lahust. Sellise ravi kestus on 10-14 päeva ja istungid toimuvad ülepäeviti. Väga harvadel juhtudel võidakse määrata keemiaravi, näiteks mitoksantroon või tsüklofosfamiid, kui ükski teine meetod ei ole efektiivne.
Registreeruge neuroloogiakeskusesse:
- telefoni teel: +7 925 191 50 55
- vormi täitma:
- saada nõu meili teel
- kliiniku aadress: Moskva, Nagornaya tn., 17-6
RCHR ( Vabariiklik keskus Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamine)
Versioon: Kliinilised protokollid Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium - 2016
Ägeda dissemineerunud demüelinisatsiooni muu täpsustatud vorm (G36.8), muu entsefaliit, müeliit ja entsefalomüeliit (G04.8), äge dissemineerunud entsefaliit (G04.0)
Neuroloogia
Üldine informatsioon
Lühike kirjeldus
Kinnitatud
Kvaliteedi ühiskomisjon meditsiiniteenused
Tervishoiuministeerium ja sotsiaalne areng Kasahstani Vabariik
kuupäevaga 29. november 2016
Protokoll nr 16
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit(äge dissemineeritud entsefalomüeliit, ADEM) on närvisüsteemi äge ühefaasiline demüeliniseeriv haigus, mida iseloomustavad aju- ja fokaalsed sümptomid immuniseerimise/infektsioonide tagajärjel.
IN meditsiinilist kirjandust On teateid haiguse korduvatest juhtudest ja korduvast ADEM-ist. Korduvad episoodid esinevad mitme kuu jooksul ja tavaliselt sarnaste kliiniliste, laboratoorsete ja radioloogiliste tunnustega – "korduv, korduv või mitmefaasiline ADEM".
RHK-10 ja RHK-9 koodide korrelatsioon
Protokolli väljatöötamise/läbivaatamise kuupäev: 2016. aasta
Protokolli kasutajad: terapeudid, üldarstid, nakkushaiguste spetsialistid, elustamisarstid, kliinilised farmakoloogid, kiirabiarstid/parameedikud, neuroloogid.
Tõendite skaala:
Tõendite tugevuse ja uurimistöö liigi vaheline seos
A | Kvaliteetne metaanalüüs, RCT-de süstemaatiline ülevaade või suured RCT-d, millel on väga väike eelarvamus (++), mille tulemusi saab üldistada sobivale populatsioonile. |
IN | Kvaliteetne (++) süstemaatiline ülevaade kohort- või juhtumikontrolluuringutest või kõrgekvaliteedilistest (++) kohordi- või juhtumikontrolluuringutest, millel on väga madal eelarvamuste risk või RCT-d, millel on madal (+) eelarvamuste risk, tulemused mida saab üldistada vastavale populatsioonile. |
KOOS |
Kohort- või juhtumikontroll-uuring või kontrollitud uuring ilma randomiseerimiseta madala kallutamise riskiga (+). Tulemused, mida saab üldistada asjaomasele populatsioonile või väga madala või madala kõrvalekalde riskiga (++ või +) RCT-dele, mille tulemusi ei saa vastavale populatsioonile otseselt üldistada. |
D | Juhtumite seeria või kontrollimatu uuring või eksperdiarvamus. |
Klassifikatsioon
WECM-il pole ühtset klassifikatsiooni, kuid see eristub erivalikud:
äge hemorraagiline leukoentsefaliit;
äge põikmüeliit;
Optiline neuriit;
· optiline neuromüeliit;
· väikeaju;
· ajutüve entsefaliit.
Neid haigusvorme võib seostada infektsiooni, vaktsineerimise, SM, vaskuliidi ja muude põhjustega, mis olulisel osal juhtudest jäävad teadmata (idiopaatiline vorm) – need on kodeeritud plokkidesse G36-G37 kui kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused. .
Diagnostika (polikliinik)
AMBLATSIERNE DIAGNOSTIKA
Diagnostilised kriteeriumid
Kaebused:
· ärrituvus ja letargia;
palavik ja peavalud;
· kõnehäire;
jäsemete nõrkus;
· jäsemete tuimus;
nägemise vähenemine;
· teadvusekaotuse hood.
Anamnees:
· äge algus;
· eelmisel päeval põdetud ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, gripp, kurguvalu (infektsioon);
· haiguse sümptomite ilmnemise ja arengu vahelise seose kindlakstegemine haigusnähtudega, mis on ülekantud või esinenud uuringu ajal nakkushaigus;
· epidemioloogilise anamneesi kogumine, nimelt võttes arvesse haiguse hooajalisust, patogeeni geograafilist levikut, reisimist, patsiendi elukutset, kokkupuudet nakkuspatsientide, nakkusi kandvate loomade ja putukatega;
· vaktsineerimine ja immuunseisund patsient, sealhulgas tähtaeg krooniline mürgistus(narkomaania, alkoholism, ainete kuritarvitamine) ja sekundaarsed immuunpuudulikkuse seisundid;
· isiksusemuutuste episoodid, hallutsinatsioonid;
· krampide episoodid koos teadvusekaotusega või ilma.
Füüsiline läbivaatus:
· üldine somaatiline uuring rõhuasetusega elutähtsate organite ja süsteemide funktsioonide jälgimisel (kehatemperatuur, hingamissagedus, arteriaalne rõhk, pulsisagedus ja rütm).
· üldine nakkav sündroom- kehatemperatuuri tõus, külmavärinad.
Neuroloogiline seisund:
Üldine aju sündroom:
· pearinglus, valguskartus, oksendamine, teadvusehäired, krambid;
· aju sündroomi raskusastme määramine (kerge, mõõdukas, raske).
Fokaalne neuroloogiline sündroom:
Kraniaalnärvide kahjustus;
· fokaalsete neuroloogiliste sümptomite esinemine, st seotud teatud ajupiirkonna kahjustusega (kraniaalnärvi parees/halvatus; jäsemete ataksia (sagedamini kui kõnnaku ataksia); nüstagm jne.
Meningeaalne sündroom:
· meningeaalsete tunnuste esinemine - kaelakangus, Kernigi, Brudzinsky, Bekhterevi, Lessage, Bogolepovi sümptomid.
Laboratoorsed uuringud:
· UAC - leukotsütoos, leukotsüütide valem, ESR on kiirenenud või normaalne;
tserebrospinaalvedeliku üldanalüüs – kerge/mõõdukas lümfotsüütiline pleotsütoos/normaalne tsütoos ja kerge tõus orav.
Instrumentaalsed uuringud:
· Aju MRI koos kontrastsuse suurendamisega - suured kahjustused, sageli asümmeetrilised, kokkutõmbuvad, sageli lokaliseeritud 30-40% - basaalganglionid, 30-40% - taalamus; 45-55% -l - ajutüvi; 30-40% - väikeaju ja 16-28% - seljaaju, rohkem kui 1 segmendis;
· EEG - sünkroniseerimine α-laine vahemikus, θ-lained ja paroksüsmaalne aktiivsus.
Diagnostiline algoritm:
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnostiline algoritm
Diagnostika (haigla)
DIAGNOSTIKA STATISTIKA TASANDIL
Diagnostilised kriteeriumid haigla tasandil
Kaebused ja anamnees: vaata ambulatoorset taset.
Füüsiline läbivaatus: vaata ambulatoorset taset.
Laboratoorsed uuringud:
üldine vereanalüüs - selgituseks põletikulised muutused on võimalik veri, kerge / mõõdukas leukotsütoos, suurenenud ESR; aneemia, trombotsütopeenia on võimalik;
· uriini üldanalüüs – põletikuliste muutuste, võimaliku proteinuuria, leukotsütuuria, hematuuria diagnoosimiseks rasketel neerukahjustusega juhtudel;
· tserebrospinaalvedeliku üldanalüüs - põletikuliste muutuste olemasolu ja olemuse ning nende raskusastme (tsütoosi tase ja iseloom, läbipaistvus, valgu tase), valkude-rakkude dissotsiatsiooni määramiseks; EDEM-iga on võimalik kerge/mõõdukas lümfotsüütiline pleotsütoos/normaalne tsütoos ja valgusisalduse kerge tõus;
· biokeemiline vereanalüüs – toksiinide, elektrolüütide, maksaanalüüside, põletikumarkerite näitajate selgitamiseks (glükoosi, uurea, kreatiniini, ALT, ASAT, üldbilirubiini, kaaliumi, naatriumi, kaltsiumi, C- määramine reaktiivne valk, kogu valk); ADEM-is ei ole nende näitajate patoloogilised muutused tüüpilised, kuid need võimaldavad selgitada ja/või välistada tegeliku kaasuva patoloogia olemasolu, samuti piiranguid ja/või vastunäidustusi järgnevate ADEM-i patogeneetilise ravi meetodite suhtes.
Instrumentaalõpingud:
Aju MRI kontrastiga - olemuse selgitamiseks,
ajukahjustuse lokaliseerimine ja ajuturse tuvastamine. ADEM-i tüüpiline pilt on suured kahjustused, sageli asümmeetrilised, ühinevad, sageli lokaliseeritud 30–40% -l basaalganglionidel, 30-40% -l talamusest; 45-55% -l - ajutüvi; 30-40% - väikeaju ja 16-28% - seljaaju, rohkem kui 1 segmendis;
· Elundite röntgenuuring rind- vajalik välistada kaasuv kopsupatoloogia, et kinnitada ADEM-i patogeneetilise ravi vastunäidustuste puudumist;
· Elektrokardiograafiline uuring (12 juhet) - südame aktiivsuse hindamiseks, et välistada kaasuv kopsupatoloogia, et kinnitada ADEM-i patogeneetilise ravi vastunäidustuste puudumist;
Diagnostiline algoritm: vaata ambulatoorset taset.
Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu:
· üldine vereanalüüs 6 parameetrit;
· üldine kliiniline uriiniuuring (üldine uriinianalüüs);
· tserebrospinaalvedeliku üldine kliiniline uuring;
Glükoosi määramine vereseerumis;
· kreatiniini määramine vereseerumis;
· alaniinaminotransferaasi (ALaT) määramine vereseerumis;
· aspartaataminotransferaasi (ASaT) määramine vereseerumis;
· elektrokardiograafiline uuring (12 juhet);
· rindkere organite radiograafia (1 projektsioon);
· pea- ja seljaaju magnetresonantstomograafia ilma ja kontrastiga;
Täiendavate diagnostiliste meetmete loend:
· Wassermani reaktsiooni lavastamine vereseerumis;
· trombotsüütide lugemine veres;
· leukeemia valemi lugemine veres;
· HIV-i vereanalüüs
· “C” reaktiivse valgu (CRP) poolkvantitatiivne/kvalitatiivne määramine vereseerumis;
· üldvalgu määramine vereseerumis;
· üldbilirubiini määramine vereseerumis;
· veregaaside (pCO2, pO2, CO2) määramine;
· kaaliumi (K) määramine vereseerumis;
· kaltsiumi (Ca) määramine vereseerumis;
· naatriumi (Na) määramine vereseerumis;
Vere hüübimisaja määramine;
· protrombiiniaja (PT) määramine koos järgneva protrombiiniindeksi (PTI) ja rahvusvahelise normaliseeritud suhte (INR) arvutamisega vereplasmas (PT-PTI-INR);
· Ig M määramine 1. ja 2. tüüpi herpes simplex viirustele (HSV-I, II) vereseerumis;
· tserebrospinaalvedeliku bakterioloogiline uuring Neisseria meningiidi suhtes;
· Epstein-Barri viiruse (HSV-IV) varase antigeeni Ig M määramine vereseerumis immunokemiluminestsentsiga;
· tsütomegaloviiruse (HSV-V) Ig G määramine vereseerumis immunokemiluminestsentsiga;
· pea- ja seljaaju magnetresonantstomograafia ilma ja kontrastiga;
· elektroentsefalograafia;
· aju kompuutertomograafia hemorraagia kontrollimiseks.
Diferentsiaaldiagnoos
Diagnoos | Diferentsiaaldiagnostika põhjendus | Küsitlused | Diagnoosi välistamise kriteeriumid |
Nakkuslik äge meningiit, entsefaliit, meningoentsefaliit |
Äge algus aju-, meningeaalsete sündroomide tekkega, sageli praeguse nakkushaiguse kliinilise pildi juuresolekul | aju kompuutertomograafia, silmapõhja uuring, lumbaalpunktsioon, terapeudi, infektsionisti, ftisiaatri konsultatsioon |
· üldinfektsioosse sündroomi esinemine; · patoloogiliste muutuste esinemine tserebrospinaalvedelikus - tsütoos; · nakkushaiguste spetsialisti kinnitus ägeda nakkushaiguse kohta; |
Sekundaarne mädane meningiit, entsefaliit, meningoentsefaliit | Äge algus aju-, meningeaalsete sündroomide tekkega, sageli praeguse somaatilise kliiniku juuresolekul. põletikuline haigus(sinusiit, kopsupõletik jne) | aju kompuutertomograafia, silmapõhja uuring, lumbaalpunktsioon, terapeudi, kõrva-nina-kurguarsti, kopsuarsti, infektsionisti, ftisiaatri konsultatsioon |
üldise nakkusliku sündroomi esinemine · patoloogiliste muutuste esinemine tserebrospinaalvedelikus - tsütoos · terapeudi/kõrva-kurguarsti kinnitus ägeda põletikulise somaatilise haiguse kohta. |
Sclerosis multiplex, taanduv kulg |
jäsemete parees/halvatus; kraniaalnärvi parees/halvatus; Sensoorsed häired; Optiline neuriit |
- lumbaalpunktsioon; -MRI koos kontrasti suurendamisega |
Neuroloogiliste häirete esinemine minevikus, palaviku puudumine, teadvusehäired; lõtv halvatus, sageli - valulik radikulopaatia. Vastavalt lumbaalpunktsioon: oligoklonaalsete antikehade tiitri olemasolu; MRI järgi: T2/Flair – väikesed sümmeetrilised kahjustused periventrikulaarses, sub- ja juxtakortikaalses piirkonnas, corpus callosumis, samuti seljaaju 1. segmendis. T1 - "mustad" augud |
Ravi välismaal
Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s
Ravi välismaal
Hankige nõu meditsiiniturismi kohta
Ravi
Narkootikumid ( aktiivsed koostisosad), kasutatakse ravis
Ravi (polikliinik)
AMBLATSIERNE RAVI
Ravi taktika:
Ambulatoorses staadiumis pakutakse ainult sümptomaatilist ravi - hüpertermia korrigeerimine, antiemeetikumid korduva oksendamise korral, rahustav ravi psühhomotoorse agitatsiooni ja/või epilepsiahoog- edasine transport haiglasse.
Etiopatogeneetilist ravi selles etapis ei teostata.
Mitteravimite ravi
Režiim:
· ülendatud positsioon pea keha suhtes;
· oksendamise sissehingamise vältimine Hingamisteed(keera küljele).
Dieet:№ 15.
Narkootikumide ravi: selles etapis on haigusseisundi mõõduka ja raske raskusastme korral ette nähtud sümptomaatiline ravi
Hüpertermia korral(38–39 kraadi C)
· paratsetamool 0,2 ja 0,5 g;
täiskasvanutele 500-1000 mg;
lastele vanuses 6–12 aastat 250–500 mg, 1–5 aastat 120–250 mg, vanuses 3 kuud kuni 1 aasta 60–120 mg, kuni 3 kuud 10 mg/kg suu kaudu;
· ibuprofeen 0,2 g, täiskasvanutele ja üle 12-aastastele lastele 300 - 400 mg suu kaudu.
Oksendamise korral
· metoklopramiid 2,0 (10 mg)
täiskasvanud: intramuskulaarselt või intravenoosselt aeglaselt (vähemalt 3 minuti jooksul) 10 mg.
1–18-aastased lapsed, intramuskulaarselt või intravenoosselt aeglaselt (vähemalt 3 minuti jooksul) 100–150 mcg/kg (max 10 mg).
Epilepsiahoo ja/või psühhomotoorse agitatsiooni korral:
· diasepaam 10 mg
Täiskasvanud: intravenoosselt/intramuskulaarselt 0,15-0,25 mg/kg (tavaliselt 10-20 mg); annust võib korrata 30–60 minuti pärast. Krambihoogude vältimiseks võib kasutada aeglast intravenoosset infusiooni (maksimaalne annus 3 mg/kg kehamassi kohta 24 tunni jooksul);
Eakad: Annused ei tohi olla suuremad kui pooled tavaliselt soovitatavatest annustest;
Lapsed 0,2...0,3 mg/kg kehakaalu kohta (või 1 mg aastas) intravenoosselt. Vajadusel võib annust korrata 30...60 minuti pärast.
:
Narkootikumid | Ühekordne annus | Manustamise sagedus | UD |
paratsetamool | 0,2 ja 0,5 g kumbki |
täiskasvanutele 500-1000 mg; lastele vanuses 6–12 aastat 250–500 mg, 1–5 aastat 120–250 mg, vanuses 3 kuud kuni 1 aasta 60–120 mg, kuni 3 kuud 10 mg/kg suu kaudu |
A |
metoklopramiid | 10 mg |
täiskasvanud: /m või IV aeglaselt (vähemalt 3 minuti jooksul) 10 mg. lapsed vanuses 1–18 aastat, IM või IV aeglaselt (vähemalt 3 minuti jooksul) 100–150 mcg/kg (max 10 mg). |
KOOS |
diasepaam | 10 mg |
Täiskasvanud: IV või IM 0,15-0,25 mg/kg (tavaliselt 10-20 mg); annust võib korrata 30–60 minuti pärast. Krambihoogude vältimiseks võib teha aeglase intravenoosse infusiooni (maksimaalne annus 3 mg/kg kehamassi kohta 24 tunni jooksul); Eakad: Annused ei tohi olla suuremad kui pooled tavaliselt soovitatavatest annustest; Lapsed 0,2-0,3 mg/kg kehakaalu kohta (või 1 mg aastas) IV. Vajadusel võib annust korrata 30...60 minuti pärast. |
KOOS |
Lisamaterjalide loend ravimid
Toimingute algoritm hädaolukorrad
sündroom | Narkootikum |
Annus ja paljusus täiskasvanutele |
Annus ja sagedus lastele |
Krambiline | Diasepaam | 10-20 mg 2,0 üks kord. | Lapsed vanuses 30 päeva kuni 5 aastat – IV (aeglane) 0,2–0,5 mg iga 2–5 minuti järel kuni maksimaalse annuseni 5 mg, alates 5-aastastest ja vanematest 1 mg iga 2–5 minuti järel kuni maksimaalse annuseni 10 mg ; Vajadusel võib ravi korrata 2-4 tunni pärast. |
Psühhomotoorne agitatsioon | Diasepaam | 10-20 mg - 2,0 üks kord. | Lapsed vanuses 30 päeva kuni 5 aastat IV (aeglane) 0,2-0,5 mg iga 2-5 minuti järel kuni maksimaalse annuseni 5 mg, alates 5-aastastest ja vanematest - 1 mg iga 2-5 minuti järel kuni maksimaalse annuseni 10 mg ; Vajadusel võib ravi korrata 2-4 tunni pärast. |
Düspeptiline | Metoklopramiid | Täiskasvanud ja üle 14-aastased noorukid: 3...4 korda päevas, 10 mg metoklopramiidi (1 ampull) intravenoosselt või intramuskulaarselt. | 3–14-aastased lapsed: maksimaalne päevane annus - 0,5 mg metoklopramiidi 1 kg kehakaalu kohta, terapeutiline annus - 0,1 mg metoklopramiidi 1 kg kehakaalu kohta. |
Muud ravimeetodid- Ei.
· infektsionisti konsultatsioon – välistamiseks nakkav iseloom haigused;
· konsultatsioon silmaarstiga – kui nägemishäired nägemisnärvi patoloogia kontrollimiseks ja silmapõhja uuringuks;
· konsultatsioon terapeudiga – somaatilise seisundi hindamiseks;
· konsultatsioonid teiste spetsialistidega (vastavalt näidustustele) muu ägeda patoloogia kahtluse/esinemise korral.
Ennetavad tegevused: Esmased ja sekundaarsed ennetusmeetmed on: õigeaegne ravi premorbiidne taust - somaatilised häired(ARVI jne); ja krooniliste infektsioonikolde taastusravi.
Patsiendi seisundi jälgimine:
· elu toetavate funktsioonide hindamine - hingamine, hemodünaamika;
· neuroloogilise seisundi hindamine eelkirjeldatud aju-, meningeaal-, üldnakkussündroomide tuvastamiseks ja jälgimiseks arsti märkmetega vastavalt antud asutuse (esmatasandi arstiabi, ravikeskused jne) haiguslugude pidamise reeglitele.
Ravi efektiivsuse näitaja:
· aju sündroomi sagenemine puudub;
· hemodünaamiliste parameetrite stabiilsus, hingamisfunktsioon (hingamissagedus, vererõhk, pulsisagedus).
Ravi (kiirabi)
DIAGNOOS JA RAVI ERABANDE ABI ETAPIS
Diagnostilised meetmed: andmete hindamine - teadvuse tase, rünnaku iseloom ja kestus, vererõhu kontroll, hingamissagedus, pulss, temperatuur.
Ravi:
Mitteravimite ravi: asetage patsient külili, vältige oksendamise sissehingamist, kaitske pead löögi eest rünnaku ajal, vabastage krae, juurdepääs värske õhk, hapnikuvarustus.
Narkootikumide ravi: vaata ambulatoorset taset.
Ravi (statsionaarne)
PATSIATSIARNE RAVI
Ravi taktika:
ADEM-i ravi hõlmab patogeneetilist ravi, sümptomaatilisi ravimeid ja taastavaid meetmeid.
Mitteravimite ravi
režiim 2-3, oksendamisega aspiratsiooni vältimine, pea kaitse löögi eest rünnaku ajal, hapnikuvarustus.
Ravi algoritm
ADEM-i patogeneetilise ravi algoritm
Patogeneetiline teraapia.
Patogeneetilise ravi algus põhineb kortikosteroidide manustamisel - Metüülprednisoloon 10-30 mg/kg/päevas või kuni maksimaalse annuseni 1 g päevas 3-5 päeva jooksul. Metüülprednisolooni alternatiiviks võib olla deksametasoon. Arvestada tuleks aga asjaoluga, et uuringutes näitas puude raskusastme hindamisel parimat tulemust metüülprednisolooni kasutamine.
Kui dünaamika on positiivne, määratakse metüülprednisolooni infusioonikuuri lõppedes prednisoloon 0,5-1 mg/kg/päevas, suukaudselt ülepäeviti 3-6 nädala jooksul.
Kui pärast metüülprednisolooni kuuri dünaamikat ei esine, on ette nähtud plasmafereesi või immunoglobuliinide (IVIG) kuur.
Plasmaferees- 4-6 sessioonist koosnev kuur, mis viiakse läbi ülepäeviti või iga päev. Näidustused: steroididega pulssravi ebaefektiivsus.
Intravenoosne immunoglobuliin(või intravenoosne immunoglobuliin IVIG) määratakse alternatiivina plasmafereesile. IVIG annus on 0,2-0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul.
Juhtudel, kui plasmafereesile ja IVIG-le ei ole positiivset vastust, on järgmise sammuna määrata mitoksantrooniga immunosupressiivne ravi.
- Mitoksantroon 10 mg/m2, lahustatakse intravenoosselt 250 ml soolalahuses. Infusioonid tehakse algselt 3-kordse sagedusega ja 4-nädalaste intervallidega, seejärel viiakse säilitusravi läbi 3 kuud. Maksimaalne koguannus on 100 mg/m2. Kaaluge profülaktilist kasutamist antiemeetikumid. Pärast manustamist: regulaarne vereanalüüside jälgimine (iga 3-4 päeva järel) kuni madalaima leukotsüütide taseme saavutamiseni 10-14 päeva jooksul pärast manustamist ja uue leukotsüütide taseme tõusu registreerimine enne mitoksantrooni uut manustamist.
Kui mitoksantrooni ei ole võimalik välja kirjutada, tuleks alternatiivina kaaluda tsüklofosfamiidi või asatiopriini.
- Tsüklofosfamiid määratud kiirusega 0,05-0,1 g/päevas (1-1,5 mg/kg/päevas), hea talutavusega kuni 3-4 mg/kg IV tilguti kord 3-4 nädala jooksul. Kursuse kestus on individuaalne.
- Asatiopriin määratud kiirusega 1,5-2 mg/kg/päevas 3-4 annusena. Vajadusel võib ööpäevast annust suurendada 200-250 mg-ni 2-4 annusena. Ravikuuri kestus määratakse individuaalselt.
Sümptomaatiline ravi.
1. Dekongestantravi hõlmab 10% mannitooli lahuse manustamist annuses 1-1,5 g/kg.
2. MSPVA-d palaviku, tsefalgiliste sündroomide ja muude valusündroomide korral, põletikuvastased ravimid:
Ketoprofeen määratakse intramuskulaarselt või suu kaudu 100 mg 1-2 korda päevas; maksimaalne päevane annus - 200 mg;
· paratsetamool suukaudselt ühekordse annusena 500 mg, manustamissagedus - kuni 4 korda päevas; maksimaalsed annused: ühekordne - 1 g, iga päev - 4 g;
3. Metoklopramiid antiemeetiliseks toimeks annuses 10-20 mg 1-3 korda päevas. (maksimaalne ööpäevane annus 60 mg) intravenoosselt või intramuskulaarselt.
4. Krambivastane ravi:
· diasepaam annuses 5-10 mg intravenoosselt (glükoosilahuses) Ravimit manustatakse intravenoosselt (aeglaselt) või infusioonina.
· valproehape ööpäevases annuses 5-10 mg/kg. Intravenoossel manustamisel on annus 0,5-1 mg/kg/tunnis.
5. Delioorse sündroomi, psühhootiliste seisundite ravi:
· Klopromasiin – täiskasvanutele suu kaudu manustatuna on ühekordne annus 10-100 mg, ööpäevane annus 25-600 mg; intramuskulaarse või intravenoosse manustamise korral täiskasvanutele on algannus 25-50 mg. Maksimaalsed ööpäevased annused: täiskasvanutele suukaudsel manustamisel - 1,5 g, intramuskulaarsel manustamisel - 1 g, intravenoossel manustamisel - 250 mg.
· haloperidool - psühhomotoorse agitatsiooni leevendamiseks esimestel päevadel määratakse 2-5 mg intramuskulaarselt 2-3 korda päevas või intravenoosselt samas annuses (ampulli tuleb lahjendada 10-15 ml süstevees), maksimaalne ööpäevane annus on 60 mg. Kui stabiilne rahustav toime on saavutatud, lähevad nad üle ravimi suukaudsele võtmisele. Eakatel patsientidel on 0,5-1,5 mg (0,1-0,3 ml lahust), maksimaalne ööpäevane annus on 5 mg (1 ml lahust).
6. Gastroprotektsioon - omeprasool 20-40 mg suu kaudu/intravenoosselt.
7. Antibakteriaalne ravi kaasuva infektsiooniga (uroinfektsioon jne)
Oluliste ravimite loetelu
Täiendavate ravimite loetelu:
Narkootikumid | Ühekordne annus | Manustamise sagedus | UD |
Mitoksantroon | 10 mg/m2 |
3 korda vahedega 4 nädalal |
|
Tsüklofosfamiid | 100 mg | 1 kord päevas | |
Asatiopriin | 50 mg | 3-4 korda päevas | |
mannitool | 1-1,5 g/kg | 1 kord päevas | IN |
Ketoprofeen | 100 mg | 1-2 korda päevas | A |
Immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks | 0,2-0,4 g/kg/päevas | 1 kord päevas | - |
Paratsetamool | 0,5 g | 1-3 korda päevas | A |
Metoklopramiid | 10 mg | 3-4 korda päevas | KOOS |
Diasepaam | 5-10 mg | 1-2 korda päevas | A |
Valproehape | 250-500 mg | 1-2 korda päevas | - |
Kloorpromasiin | 25 mg 1 ml | 2-3 korda päevas | - |
Haloperidool | 5 mg | 2-3 korda päevas | - |
Omeprasool | 20 mg | 1-2 korda päevas | - |
Kirurgiline sekkumine
Näidustused spetsialistiga konsulteerimiseks:
· silmaarsti konsultatsioon - silmapõhja uurimine ketta ülekoormuse dünaamika kontrollimiseks ja määramiseks nägemisnärvid, kui otsustatakse lumbaalpunktsiooni näidustuste ja vastunäidustuste ning dehüdratsiooniravi korrigeerimise kohta;
· vajadusel neurokirurgi konsultatsioon - diferentsiaaldiagnostikaks ruumi hõivavate protsessidega ajus (intratserebraalne hematoom, hemorraagia ajukasvajas, abstsess);
· vajadusel infektsionisti konsultatsioon (haiglaeelse tasandi eriarsti puudumisel) - ägeda nakkushaiguse tuvastamine või välistamine, samuti nakkustekitaja kinnituse korral etioloogilise ravi korrigeerimiseks. ;
· vajadusel terapeudi konsultatsioon (haiglaeelse tasandi eriarsti puudumisel) - ravihaiguse (sepsis, sepsis) tuvastamine või välistamine. arteriaalne hüpertensioon, toksilised kahjustused siseorganid), hemodünaamiliste parameetrite korrigeerimine, elektrolüütide tasakaalu teraapia ajal;
· anestesioloog-reanimatoloogi konsultatsioon – intensiivravi osakonda üleviimise küsimuse lahendamiseks.
Näidustused intensiivravi osakonda üleviimiseks:
· ajuturse sümptomite ilmnemine ja suurenemine;
· teadvuse häired;
· raske ja üliraske neuroloogiliste häirete aste;
hemodünaamiline ebastabiilsus;
· hingamishäired.
Ravi efektiivsuse näitajad.
· aju sündroomi leevendamine;
· fokaalsete neuroloogiliste sümptomite vähenemine/stabiliseerimine/taandumine.
Edasine juhtimine: Dispanservaatlus kohalikus kliinikus 5 aastat.
Meditsiiniline taastusravi
teostatakse vastavalt pakkumise korraldamise standardile meditsiiniline taastusravi Kasahstani Vabariigi elanikkond, kinnitatud Kasahstani Vabariigi tervishoiuministri 27. detsembri 2013. a korraldusega nr 759.
Hospitaliseerimine
Näidustused planeeritud haiglaraviks:
· korduva kuluga fokaalsete ja tserebraalsete sümptomite suurenemine.
Näidustused erakorraliseks haiglaraviks:
· ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kahtlus;
· aju- ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomite sagenemine patsientidel.
Teave
Allikad ja kirjandus
- Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
- 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; Rahvusvaheline pediaatrilise MS-i uurimisrühm. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit. Neuroloogia 2007; 68: S23-36. 2) Sõnastamise juhend kliiniline diagnoos närvisüsteemi haigused / Toim. V.N. Shtoka, O.S. Levina. – M.: Medical Information Agency LLC, 2006. – 520 lk. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Akuutse dissemineeritud entsefalomüeliidi kliinilised ja neuroradioloogilised tunnused lastel. Neuroloogia. 2001; 56:1308–12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit, mitmefaasiline dissemineerunud entsefalomüeliit ja hulgiskleroos lastel. Aju. 2000;123:2407–22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Varajane suurtes annustes intravenoosne metüülprednisoloon ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi korral: edukas taastumine. Neuroloogia. 1997;49:1145–7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Akuutse dissemineeritud entsefalomüeliidi (ADEM) urineerimishäired J Auton Nerv Syst. 1996;60:200–5. 7) Alexander M. ja Murthy J. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit: ravijuhised / Ann Indian Acad Neurol. juuli 2011; 14 (Suppl1): S60–S64. 8) Bembeeva R.Ts. Äge dissemineerunud entsefalomüeliit / Ajakiri. Raviarst 2008 nr 1. 9) Närvisüsteemi haigused, toimetanud Yakhno N.N., Shtulman D.R. Moskva: Meditsiin, 2001. Lk 386 10) Til Menge, Bernhard Hemmer, Stefan Nessler, Heinz Wiendl, Oliver Neuhaus, Hans-Peter Hartung, Bernd C. Kieseier, Olaf Stüve. Neuroloogiline ülevaade. Arch Neurol. 2005; 62(11):1673–1680.
Teave
Protokollis kasutatud lühendid
CT | CT skaneerimine |
WECM | äge dissemineerunud entsefalomüeliit |
MRI | Magnetresonantstomograafia |
PCR | polümeraasi ahelreaktsioon |
CSF | tserebrospinaalvedelik |
ESR | erütrotsüütide settimise kiirus |
Südamerütm | südamerütm |
EEG | elektroentsefalograafia |
UD | tõendite tase |
MSPVA-d | mittesteroidsed põletikuvastased ravimid |
IVIG | intravenoosne immunoglobuliin |
Protokolli arendajate loend koos kvalifikatsiooniteabega:
1) Dzhumakhaeva A.S. - meditsiiniteaduste kandidaat, Astana linnahaigla nr 2 neuroloogiaosakonna juhataja, kõrgeima kategooria neuroloog, Kasahstani Vabariigi neuroloogide ühingu liige;
2) Almakhanova K.K. - Astana Meditsiiniülikooli JSC neuropatoloogia osakonna assistent psühhiaatria ja narkoloogia kursusega, Kasahstani Vabariigi Neuroloogide Assotsiatsiooni liige;
3) Zhusupova A. S. - meditsiiniteaduste doktor, professor, kõrgeima kategooria neuropatoloog, JSC “Astana Medical University”, neuropatoloogia osakonna juhataja psühhiaatria ja narkoloogia kursusega, vabakutseline peaneuroloog, Vabariigi Tervishoiuministeerium Kasahstani, Kasahstani Vabariigi Neuroloogide Assotsiatsiooni esimees;
4) Tuleutaeva R. E. - meditsiiniteaduste kandidaat, riigi farmakoloogia ja tõenduspõhise meditsiini osakonna juhataja meditsiiniülikool Semey, Sisearstide Liidu liige.
Huvide konflikti puudumise avalikustamine: Ei.
Arvustajate nimekiri: Nurguzhaev Erkyn Smagulovitš - Meditsiiniteaduste doktor, professor, KazNMU ülikooli Venemaa Riikliku Ülikooli närvihaiguste osakonna juhataja.
Protokolli läbivaatamise tingimuste märge: Protokolli läbivaatamine 3 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või kui on olemas uued tõendustasemega meetodid.
Lisatud failid
Tähelepanu!
- Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
- MedElementi veebisaidile postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma arstiga konsulteerimist. Võtke kindlasti ühendust raviasutused kui teil on mõni haigus või sümptom, mis teid häirib.
- Ravimite valikut ja nende annust tuleb arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse patsiendi haigust ja keha seisundit.
- MedElementi veebisait on ainult teabe- ja viiteallikas. Sellel saidil postitatud teavet ei tohi kasutada arsti korralduste volitamata muutmiseks.
- MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tulenevate kehavigastuste või varalise kahju eest.