Levinud entsefalomüeliit MRI-s. Mis on entsefalomüeliit ja kuidas seda ravida? Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi üldised aju- ja meningeaalsed sümptomid
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on haruldane, kuid tõsine krooniline haigus, mis oma ilmingutes sarnaneb hulgiskleroosiga. Õige ravi aitab haiguse sümptomeid tõhusalt kontrolli all hoida.
Jusupovi haiglas toimub ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ravi vastavalt kaasaegsetele standarditele, kasutades glükokortikoide ja sümptomaatilisi ravimeid. Patsiente ravivad kõrgelt kvalifitseeritud arstid, kellel on selle patoloogia ravis ulatuslikud kogemused.
Paralleelselt sellega ravimteraapia, kasutame kõiki vajalikke rehabilitatsioonitegevused. Need aitavad taastada närvisüsteemi kahjustatud funktsioone, naasta patsiendi normaalsesse ellu ja tagada tema psühho-emotsionaalse heaolu.
Meie spetsialistid
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimise hinnad
*Saidil olev teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Kõik saidile postitatud materjalid ja hinnad ei ole avalik pakkumine, mis on määratletud artikli sätetega. Vene Föderatsiooni tsiviilseadustik 437. Täpse teabe saamiseks võtke ühendust kliiniku töötajatega või külastage meie kliinikut.
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM, teine nimi on äge dissemineeritud entsefalomüeliit, ADEM) - haruldane haigus, mis meenutab hulgiskleroosi ägenemist. Need kaks haigust on sarnased: närvikoes esinevad samad häired, mis väljenduvad ligikaudu samades sümptomites.
Mis toimub kehas ADEM-i ajal?
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on sarnaselt demüeliniseeriv haigus.
Närvirakkude pikad protsessid on nagu juhtmed, mis kannavad elektrit. Nagu igal teie korteri juhtmel, on ka neil spetsiaalne "isolatsioon". Seda nimetatakse müeliinkestaks. Kuid müeliini ümbris pole tavaline isolatsioon. See ei ole pidev: sellel on teatud, ligikaudu võrdsete intervallidega pausid. Tänu neile tundub, et elektriline impulss “hüppab” mööda närvikiudu ja jõuab sihtmärgini palju kiiremini.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral hävib müeliinkesta. Närviimpulsside levik on häiritud. See on põhjus, neuroloogilised sümptomid.
Miks tekib äge dissemineerunud entsefalomüeliit?
Kõige sagedamini provotseerivad haigust viirusnakkused: mumps (mumps), tuulerõuged, leetrid, punetised. Mõnikord toimivad provotseeriva tegurina bakteriaalsed infektsioonid, näiteks Lyme'i tõbi. On juhtumeid, kus ADEM tekkis pärast vaktsiinide manustamist. Mõnikord ilmneb haigus ilma nähtava põhjuseta.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral hakkab immuunsüsteem ründama oma närvirakkude müeliinkestasid. Teisisõnu, ADEM on autoimmuunpatoloogia.
Millised on ADEM-i tunnused?
ADEM võib esineda erinevate sümptomitega, olenevalt sellest, milline ajuosa on kahjustatud:
- Liikumishäired - tavaliselt nõrgenemine ühes kehapooles (koos ajukoore kahjustusega ajupoolkerad).
- Liikumiste koordineerimise rikkumine. Need muutuvad kohmakaks ja ebatäpsemaks. Inimesel on raske hoida tasakaalu seistes või kõndides (väikeaju kahjustusega).
- Lihastoonuse häired, letargia. Tekivad Parkinsoni tõbe meenutavad sümptomid (kui kahjustuvad sügaval ajupoolkerades asuvad närvikeskused – kannatavad ka parkinsonismi korral).
- Silmade liikumise häired. Pööramine muutub võimatuks silmamunad mis tahes suunas silmaväliste lihaste tööd reguleerivate närvikeskuste kahjustuse tõttu.
Lisaks on olemas üldised sümptomid ajukahjustus: epilepsiahood, tähelepanu, mõtlemine.
ADEM-i ja hulgiskleroosi erinevus seisneb selles, et kõik sümptomid ilmnevad üks kord ja kaovad mõne aja pärast. Sclerosis multiplex on krooniline patoloogia, mille korral tekivad perioodiliselt ägenemised.
Milline uuring on ette nähtud ADEM-i jaoks?
Peamine diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia (MRI). Piltidel on selgelt nähtavad ajukahjustused. Tavaliselt arst diagnoosis ei kahtle.
Neuroloog võib määrata ka seljaaju kraani. Patsient asetatakse külili, tehakse kohalik tuimestus ja nõel torgatakse nimmelülide vahele. Saadakse väike kogus tserebrospinaalvedelikku ja saadetakse analüüsiks. Selles leitakse suurenenud arv immuunrakke - lümfotsüüte.
ADEM-i ravi
Peamine ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi ravimeetod on neerupealiste hormoonide (glükokortikoidide) kasutamine. Nad pärsivad immuunrakkude aktiivsust ja põletikku ajus. Harvadel juhtudel, kui haigus on raske, määrab arst vere puhastamise plasmafereesi abil.
Lisaks on välja kirjutatud ravimid, mis aitavad võidelda ADEM-i sümptomitega: krambivastased ained, diureetikumid tursete kõrvaldamiseks jne.
Taastusravi pärast ADEM-i põdemist hõlmab füsioteraapiat, massaaži ja füsioteraapiat. See aitab kiiresti taastada närvisüsteemi funktsioonid ja naasta Äri nagu tavaliselt. Jusupovi haiglas tehakse taastusravi suurenenud tähelepanu, siin on see suund väga hästi arenenud.
Enamikul juhtudel toimub täielik taastumine ja kõik sümptomid kaovad. Närvisüsteemi kahjustatud funktsioonid taastuvad. Harva väga raske kurss ADEM-i patsiendid surevad.
Mõnikord korduvad mõne aja pärast ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi sümptomid uuesti. Sel juhul räägivad nad haiguse korduvast vormist.
Bibliograafia
- RHK-10 (Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon)
- Jusupovi haigla
- Gusev E.I., Demina T.L. Sclerosis multiplex // Consilium Medicum: 2000. - nr 2.
- Jeremy Taylor. Tervis Darwini järgi: miks me haigestume ja kuidas see on seotud evolutsiooniga = Jeremy Taylor "Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine". - M.: Kirjastus Alpina, 2016. - 333 lk.
- A.N. Boyko, O.O. Favorova // Molekulaarne. bioloogia. 1995. - T.29, nr 4. -P.727-749.
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM) on autoimmuunne dissemineerunud aju ja selgroog, mida iseloomustab põletikukollete esinemine kesknärvisüsteemis, sageli koos demüelinisatsiooniga. Seda haigust kirjeldas esmakordselt inglise arst Clifton 250 aastat tagasi rõugete järgsetel patsientidel.
ADEM-i kaasaegne määratlus põhineb entsefalopaatiaga kesknärvisüsteemi multifokaalse kahjustuse tunnuste olemasolul.
Etioloogia. ADEM esineb kõige sagedamini pärast viirusnakkusi, millega kaasneb lööve, või mittespetsiifilisi viirusnakkusi: leetrid, tuulerõuged, rõuged, punetised, vöötohatis, gripp, Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, Coxsackie viirus, Nakkuslik mononukleoos, mumps, infektsioonid hingamisteed, sooleinfektsioonid. Arvatakse, et mükoplasma kopsupõletik, klamüüdia või vaktsineerimine marutaudi, difteeria, teetanuse, tuulerõugete, leetrite, gripi, B-hepatiidi vastu on haiguse arengut määravad tegurid. Harvemini esineb WEEM taustal bakteriaalne infektsioon. On teada haiguse spontaanse arengu juhtumeid. Traumaatiline või seljaaju vigastus kiirendab haiguse arengut.
Seega, võttes arvesse etioloogilisi tegureid, eristatakse ADEM-i nakkus- ja vaktsineerimisjärgselt.
Patogenees. ADEM-i patogeneesis mängib juhtivat rolli autoimmuunne reaktsioon müeliinile või teistele omaantigeenidele molekulaarse mimikri või autoreaktiivsete T-raku kloonide mittespetsiifilise aktiveerimise mehhanismi kaudu, millega kaasneb fokaalsete või multifokaalsete autoantikehade tootmine. dissemineerunud) pea- ja/või seljaajupõletik. Seega põhineb haiguse areng autoimmuunreaktsioonil. Seetõttu on loomulik, et kirjanduses rõhutatakse ADEM-i ja hulgiskleroosi patogeneetilist ühisust. Teisest küljest viitab sarnane patogenees, kuid ei viita sellele, et ADEM on hulgiskleroosi vorm.
Patomorfoloogia. ADEM-i peamiseks sümptomiks on levinud põletiku teke, perivaskulaarne infiltratsioon lümfotsüütide, makrofaagide või monotsüütidega, mis on eriti väljendunud väikeste ja keskmise suurusega veenide ümbruses. Võib tekkida perivaskulaarne demüelinisatsioon. Täheldatakse ka degeneratiivseid muutusi oligodendrotsüütides. Kõige sagedamini kannatab pea- ja seljaaju valgeollus, kuid kaasatud võivad olla ka hallollus (koor, talamus, hüpotalamus), samuti seljaaju juured ja perifeersed närvid. MRI visualiseerib hüperintensiivseid kahjustusi T2-kaalutud piltidel ja võib täheldada kasvajataolisi kahjustusi koos perifokaalse tursega.
Kliinik ADEM on äärmiselt polümorfne ja selle määrab multifokaalse protsessi olemasolu kesknärvisüsteemis. Sageli domineerivad kliinilises pildis ajutüve entsefaliidi nähud, äge meningoentsefalopaatia koos meningismiga või hemorraagiline leukoentsefaliit. ADEM võib esineda kahepoolse retrobulbaarse neuriidiga koos teiste neuroloogiliste häiretega. Monosümptomaatilist optilist neuriiti kui haiguse isoleeritud ilmingut täheldatakse väga harva. Mõnikord avaldub haigus nägemisvälja defektide, afaasia, motoorsete ja sensoorsete häirete ning ataksiana. Mõnikord, eriti pärast marutaudivastast vaktsineerimist, kliiniline pilt ADEM on kombinatsioon entsefalomüeliidi nähtudest koos seljaaju juurte ja perifeersete närvide kahjustusega (polüradikuloneuropaatia). ADEM-i algus on äkiline, äge, millega kaasneb kehatemperatuuri tõus ja üldised aju sümptomid: peavalu, iiveldus, oksendamine, psühhomotoorne agitatsioon, osalised või generaliseerunud krambid, teadvusehäired. Iseloomulikud sümptomid on müalgia, paresteesia, radikulaarne valu ja meningeaalsed sümptomid. Fokaalsed neuroloogilised häired (kahjustused kraniaalnärvid, jäsemete parees, tundlikkuse häired, ataksia, urineerimishäired) sõltuvad põletikulise protsessi asukohast.
OREM vool enamikul juhtudel ühefaasiline, kusjuures haiguse kestuse ja patsientide taastumise kestuse osas on olulisi erinevusi. Arvestades, et ADEM-i iseloomustab enamikul juhtudel multifokaalse kahjustuse esinemine kesknärvisüsteemis, tõlgendatakse korduvaid monofokaalseid kahjustusi ka ADEM-i ilminguteks.
Siiski esineb ka korduvaid ADEM-i rünnakuid. Kui haiguse retsidiiv ilmneb lühikest aega pärast esmast esinemist ja seda kombineeritakse infektsiooni või steroidide ärajätmisega, kasutatakse terminit mitmefaasiline dissemineeritud entsefalomüeliit (MDEM). Relapside esinemine ja haiguse progresseerumine viitab hulgiskleroosile.
ADEM-i diagnoos põhineb järgmistel kliinilistel kriteeriumidel:
- anamneesis viirusnakkused või vaktsineerimised, ülemiste hingamisteede põletik, sooleinfektsioonid, mis võivad eelneda haigusele endale, või haigus esineb mõne päeva möödudes prodromaalsest perioodist (palavik, halb enesetunne, müalgia jne);
- peamiselt ühefaasiline haiguse kulg;
- neuroloogilised häired, mis viitavad kesknärvisüsteemi dissemineerunud kahjustusele;
- CT ja MRI näitavad multifokaalseid muutusi poolkerade valgeaines suur aju, väikeaju, silla. Määrata saab aju halli aine (basaalganglionid, taalamus, hüpotalamus) ja kortikaalsete kahjustuste kolded. ADEM-i korral ei mõjutata kehakeha tavaliselt. MRI leiud ADEM-is varieeruvad väga suurtest fokaalsetest kahjustustest koos perifokaalse tursega kuni mitte ühegini patoloogilised muutusedüleüldse. Pärast mõnenädalast ravi täheldatakse põletikuliste/demüelinisatsioonipiirkondade osalist kadumist. ADEM-i puhul uusi kahjustusi ei teki. Uute demüelinisatsioonikoldete avastamine üle 6 kuu viitab hulgiskleroosile. Diagnoos tuleb siiski kindlaks määrata hoolikalt, viidates Mac Donaldi diagnostikakriteeriumidele;
- muutusi tserebrospinaalvedelikus iseloomustab kerge lümfotsüütiline pleotsütoos ning suurenenud valgusisaldus ja tserebrospinaalvedeliku rõhk. Seroloogilised testid ei tuvasta erinevate viiruste vastaseid antikehi ja polümeraasi ahelreaktsioon (PCR) jääb enamasti negatiivseks. Väljakutsutud potentsiaalsed uuringud on samuti väheinformatiivsed.
ADEM-i ja retsidiveeruva sclerosis multiplex'i diferentsiaaldiagnostika on väga raske. Igal juhul, kui kahtlustatakse ADEM-i, tuleb meeles pidada hulgiskleroosi esimese hoo tekkimise võimalust. Kliinilised vaatlused näitavad, et 25–35% juhtudest areneb hiljem välja tüüpiline hulgiskleroos. Mõned autorid peavad ADEM-i haiguse spektri osaks. Diferentsiaaldiagnostika jaoks on oluline MRT-uuring: hüperintensiivsed suured kahjustused, mis sageli hõivavad kogu ajupoolkera, on iseloomulikumad ADEM-ile kui hulgiskleroosile. Samuti tuleb ADEM-i eristada meningoentsefaliidist ja ajukasvajast.
Ravi. ADEM-i ravi põhialuseks on immuunvastuse pärssimine nakkustekitaja või vaktsineerimise suhtes. Sel eesmärgil on ette nähtud suured kortikosteroidide annused: 500-1000 mg metüülprednisolooni 400 ml-s isotooniline lahus naatriumkloriidi intravenoosselt 3-5 päeva jooksul koos edasise üleminekuga prednisolooni suukaudsele manustamisele vastavalt vahelduvale skeemile. Kortikosteroidide ebapiisava efektiivsuse korral tehakse plasmaferees ja ravi inimese immunoglobuliiniga intravenoosseks manustamiseks (0,4 g/kg 5 päeva jooksul). Kui see tuvastatakse veres või muudes kudedes nakkav tegur, mis viis ADEM-i väljatöötamiseni, määratakse antibakteriaalne ja viirusevastane ravi. Kasutatakse sümptomaatilist ravi: dehüdratsioon, antikoliinesteraas, antihistamiin, krambivastane. Mõnel juhul on tsütostaatikumide kasutamine edukas.
Aitäh
Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on konsultatsioon spetsialistiga!
Mis on äge dissemineerunud entsefalomüeliit?
Entsefalomüeliit– pea- ja seljaaju kombineeritud põletikulised kahjustused (entsefaliit – ajupõletik, müeliit – seljaaju põletik).Levinud entsefalomüeliit on patoloogia, mille puhul kahjustused on hajusalt hajutatud (levitatud) kogu seljaaju ja aju närvikoes, nii et nimi ise näitab haiguse tõsidust.
Meditsiinis nimetatakse ägedaid protsesse tavaliselt ootamatult tekkivateks protsessideks, mida iseloomustavad selgelt väljendunud sümptomid ja millel võivad olla järgmised tagajärjed:
- täielik taastumine;
- taastumine koos defekti tekkimisega;
- üleminek kroonilisele vormile;
- patsiendi surm.
- haiguse vahetu põhjus;
- protsessi aktiivsus;
- patsiendi keha esialgne seisund;
- ravi õigeaegsus ja piisavus.
Mis on äge demüeliniseeriv entsefalomüeliit?
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus, mistõttu seda nimetatakse mõnikord demüeliniseeriv entsefalomüeliit .Müeliin on närvikiude ümbritsev kest, mille kaudu kantakse närviimpulsse nagu juhtmeid. See kest koosneb spetsialiseeritud gliiarakkudest (nn neuroglia) ja soodustab kiiret teabeedastust mööda närvikiude (kiudude müeliniseerimine suurendab impulsi ülekande kiirust 5-10 korda).
Lisaks pakub kest toitumis- ja kaitsefunktsioon, tagades närvikiudude elutähtsa aktiivsuse. Seega põhjustab kiudude demüeliniseerimine neuronite talitlushäireid ja haiguse pika kulgemise korral närvikiudude järkjärgulist degeneratsiooni ja närvirakkude surma.
Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma kuuluvad ka hulgiskleroos, Schilderi leukoentsefaliit, Baloti kontsentriline skleroos ja äge hemorraagiline leukoentsefaliit. Seetõttu tuleks ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi diagnoosimisel need haigused välistada.
Mis on ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tekkemehhanism?
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on autoimmuunhaigus. See tähendab, et patoloogia arengu peamine mehhanism on agressiivsus immuunsussüsteem oma keha valkude vastu.See juhtub siis, kui keha tajub mõnda selle elementi võõrana. Sarnase arengumehhanismiga haigusi on terve rühm: süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, reuma ja paljud teised.
Praeguseks on teada kolm autoimmuunagressiooni esinemise mehhanismi. Mõnel juhul tekib kokkupuutel immunoloogilise taluvuse rikkumine võõrantigeen, mis on koostiselt sarnane teatud valkudele organismis. Autoagressioon reuma korral tekib sarlakite ja teatud valkude antigeense koostise sarnasuse tõttu sidekoe.
Teine mehhanism: põletikulise protsessiga kahjustatud koe antigeense koostise muutus, mille tulemusena kude ei tunnistata enam omaks. Ja lõpuks, immunoloogiline süsteem ei tunne mõnda kudet ära, kuna tavaliselt ei puutu nad sellega kunagi kokku spetsiifilise barjääri olemasolu tõttu.
Seega eraldab hematoentsefaalbarjäär vere ja kesknärvisüsteemi rakud, mistõttu võivad selle katkemisel tekkida autoimmuunreaktsioonid.
Kahjuks ei ole närvikoe demüeliniseerivate haiguste autoagressiooni tekkemehhanismi täielikult uuritud, kuigi keegi ei kahtle ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi esinemise autoimmuunsuses.
Usutakse, et kõigil kolmel mehhanismil on teatud tähtsus patoloogia arengus, kusjuures peamine on mõnede nakkusetekitajate (viirused, bakterid, riketsiad) antigeense koostise sarnasus närvikoe valkudega. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi pika kulgemise korral on sekundaarsed reaktsioonid eriti tugevad, kui hävitatud müeliin siseneb verre ja kutsub esile immuunvastuse suurenemise.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi põhjused
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on polüetioloogiline haigus, see tähendab, et seda võivad põhjustada paljud ained.Ligikaudu 25-30% patsientidest põhjustab patoloogiat spetsiifiline patogeen - viirus äge entsefalomüeliit inimene (VOEMCH) . Muudel juhtudel - mittespetsiifilised nakkus- ja mittenakkuslikud ained.
Haiguse levinumad tekitajad on leetrid, punetised, tuulerõuged, gripp ja tundmatud ülemiste hingamisteede või seedetrakti viirusnakkused.
Harvem on haiguse arengu tõukejõuks vaktsineerimine (vaktsineerimisjärgne dissemineerunud entsefalomüeliit). Kõige sagedamini areneb haigus pärast vaktsineerimist marutaudi või läkaköha vastu. Samuti on kirjeldatud ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi juhtumeid pärast leetrite ja gripivaktsiinide manustamist.
Väga harva areneb dissemineerunud entsefalomüeliit pärast bakteriaalset infektsiooni (streptokokid, stafülokokid), riketsioosi, toksoplasmoosi või spiroheetidest põhjustatud haigusi.
Kuid kaasaegsed uuringud tõestada, et varasem nakatumine või vaktsineerimine on vaid tõukejõuks haiguse arengule. Selle raske patoloogia arendamiseks peab esinema eelsoodumuslike tegurite kompleks.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tekkes on juhtiv roll geneetilistel omadustel, nagu pärilik kalduvus autoimmuunreaktsioonidele (üks sugulastest põdes selliseid haigusi nagu reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus jne) või selle molekulide geneetiline sarnasus. närvikoe valgud koos nende või muude nakkusetekitajatega.
Ligikaudu 2–5% ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidiga patsientidest on võimalik jälgida närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste ebasoodsat perekonnalugu (arvestades, et need patoloogiad on suhteliselt haruldased, tõendavad need arvud häirete geneetilist olemust).
Lisaks soodustab ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi teket infektsioonikollete esinemine organismis, millega kaasnevad kroonilised haigused, vigastused, stress, füüsiline ja närviline kurnatus.
Eelsoodumusteks on ka vanus ja sugu. Vaatamata asjaolule, et haigus võib esineda igas vanuses, diagnoositakse ägedat dissemineerunud müeliiti kõige sagedamini lapsepõlves ja noorukieas, kusjuures poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud.
Sümptomid
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit areneb nelja nädala jooksul pärast kokkupuudet provotseeriva faktoriga, tavaliselt seitsmendal või kaheksandal päeval.Haigus algab ootamatult ja ägedalt ning meenutab sageli juba alguses ägedat nakkushaigust – iseloomustab kõrge palavik ja mürgistusnähud (nõrkus, letargia, isutus). Lisaks üldistele nakkussümptomile hõlmab äge dissemineerunud entsefalomüeliidi sündroom järgmisi sümptomite rühmi:
1. Üldised aju sümptomid.
2. Meningeaalsed sümptomid.
3. Fokaalsed sümptomid.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi üldised aju- ja meningeaalsed sümptomid
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi üldised aju sümptomid ilmnevad kõige enam haiguse alguses. Need põhjustavad sageli raskusi diferentsiaaldiagnostikas, kuna need on mittespetsiifilised ja esinevad paljude infektsioonide, mürgistuste, vigastuste ja neoplastiliste protsesside korral.Aju sümptomite esinemismehhanism ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral on üsna keeruline ja hõlmab koljusisese rõhu suurenemist, neurointoksikatsiooni ja ajukoe mikrotsirkulatsiooni häireid. Nende sümptomite raskusaste näitab haiguse tõsidust ja sellel on teatud prognostiline väärtus.
Kõige sagedasemad aju sümptomid ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral on järgmised:
- peavalu;
- iiveldus ja leevendamata oksendamine;
- unisus;
- teadvuse häired (uimastus, eriti rasketel juhtudel koomasse muutumine);
- konvulsiivne sündroom.
Teiste kraniaalnärvide paaride patoloogia ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral väljendub kõige sagedamini kahelinägemise, asümmeetria ja näo tundlikkuse häiretena. Palju vähem levinud on kuulmis- ja haistmishäired, düsartria (kõnekahjustus, mis on põhjustatud liigeseaparaadi motoorse funktsiooni vähenemisest) ja düsfaagia (neelamishäired, lämbumine).
Jäsemete polüneuropaatia avaldub lokaalsete sensoorsete häirete, paresteesia (roomamistunne) ja nn. lõtv halvatus, see tähendab halvatus koos lihastoonuse olulise languse ja troofiliste häiretega.
20-25% ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidiga patsientidest ilmnevad isoleeritud põiki seljaaju kahjustused. Sel juhul puuduvad ajust fokaalsed sümptomid, mistõttu kesknärvisüsteemi patoloogia tuvastatakse ainult magnetresonantstomograafia abil.
Seljaaju põikikahjustuse tunnused sõltuvad kahjustuse tasemest ja väljenduvad jäsemete sümmeetrilise halvatuse, sensoorse patoloogia ja nn vaagnaelundite häiretena (urineerimis- ja roojamishäired, seksuaalfunktsiooni häired).
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kulg ja prognoos
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tserebraalsed, meningeaalsed ja fokaalsed sümptomid avalduvad kõige enam esimesel pooleteise kuni kahe haigusnädalal. Seejärel tekib reeglina luumurd ja patoloogilised nähud kaovad järk-järgult.50–76% patsientidest (erinevatel andmetel) lõpeb haigus täieliku paranemisega ja sageli jäävad erineva raskusastmega jääknähud:
- parees;
- halvatus;
- tundlikkuse häired;
- liigutuste koordineerimise rikkumine;
- afaasia;
- mitmesugused vaimsed häired;
- autonoomsed häired;
- kalduvus krampide tekkeks.
Diagnostika
Esialgne diagnoos tehakse spetsiifiliste sümptomite analüüsi ja põhjaliku anamneesi kogumise põhjal, mille käigus pööratakse tähelepanu provotseerivatele teguritele (äge viirushaigus, vaktsineerimine).Diagnoosi selgitamiseks on magnetresonantstomograafia kohustuslik. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi korral leitakse pea- ja seljaajus hulgi, sageli konfluentsed, difuussed asümmeetrilised kahjustused. Korduval uurimisel täheldatakse värskete kahjustuste puudumisel närvikoe järkjärgulist taastumist aja jooksul.
Tserebrospinaalvedeliku analüüs näitab suurenenud sisu lümfotsüütide seeria valgu- ja rakuelemendid, glükoosisisaldus on normaalne. Ligikaudu pooltel patsientidest (peamiselt täiskasvanutel) on võimalik tuvastada spetsiifilisi antikehi.
Nendel harvadel juhtudel, kui ägeda infektsioosse entsefalomüeliidi tekitajad on bakteriaalse päritoluga mikroorganismid, määratakse antibiootikumid vanusepõhistes annustes. Eelistatakse penitsilliinide (ampitsilliin, Ampiox), tsefalosporiinide (Kefzol) või aminoglükosiidide (gentamütsiin) rühma kuuluvaid ravimeid.
Kui haigus esineb reuma taustal või kui on alust arvata, et ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi põhjustas krooniline tonsilliit, määratakse reuma jaoks standardsed bitsilliinravi režiimid.
Kui haiguse tekitajaks osutub marutaudiviirus (vaktsineerimisjärgne entsefalomüeliit) või HAEV-viirus (inimese ägeda entsefalomüeliidi viirus), siis väljendunud jääknähtude korral alla äge periood Vaktsineerimine ägeda entsefalomüeliidi ja hulgiskleroosi vastu toimub Margulis-Shubladze vaktsiini abil.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi patogeneetiline põhiravi
Dissemineerunud entsefalomüeliit on autoimmuunhaigus Seetõttu kasutatakse standardse patogeneetilise ravina steroidseid põletikuvastaseid ravimeid.Kerge kuni mõõduka haigusjuhtude korral kasutatakse 3-7 päeva jooksul kortikosteroidide vanuse keskmisi annuseid. Seejärel, kui protsess vaibub, annuseid vähendatakse. Ravi kestus on 2 kuni 4-5 nädalat või rohkem.
Sageli kasutatakse pulsiteraapia(kortikosteroidide suurte annuste kursuse määramine). Äärmiselt rasketel juhtudel kasutatakse plasmafereesi (vere riistvaraline puhastamine antikehadest ja immuunkompleksidest).
Samaaegsete infektsioonikollete esinemisel tuleb hormoonravi kombineerida antibiootikumidega. lai valik tegevused.
Patogeneetiline ravi hõlmab ka vitamiiniteraapiat. B-vitamiine ja C-vitamiini hakatakse võtma ägedal perioodil ning jätkama varajases taastumisfaasis. Häid kliinilisi tulemusi näitas B 12-vitamiini (tsüanokobalamiin) kuur.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi tüsistuste ravi ja ennetamine haiguse algstaadiumis
Sümptomaatiline ravi ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi algperioodil on ülioluline. Sellisel juhul sõltub terapeutilise taktika valik protsessi tõsidusest ja raskusastmest.Tõsiste tserebraalsete sümptomite korral välditakse ajuturset (furosemiid, Diakarb, magneesiumsulfaat vastavalt standardskeemidele). Vajadusel viiakse läbi elustamismeetmed ja intensiivravi (lämmastiku ja hapniku segu sissehingamine, naatriumhüdroksübutüraadi manustamine, hemodünaamika erakorraline normaliseerimine).
Raske düsfaagia korral toimub toitmine sondi kaudu ja uriinipeetusega kaasnevate vaagnaelundite häirete korral põie kateteriseerimine koos kohustusliku desinfitseerimislahustega loputamisega. On vaja pidevalt jälgida soolestiku tööd ja vajadusel regulaarselt kasutada klistiiri. Äärmiselt rasketes tingimustes võib hingetorusse koguneda lima. Sellistel juhtudel tehakse riistvara imemine.
Neuroloogiliste häirete raviks ägedas faasis kasutatakse dibasooli, antikoliinesteraasi aineid (Prozerin, galantamiin) koos suurenenud toon lihased – Mydocalm, Cyclodol.
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi patogeneetiline ja sümptomaatiline ravi varajases taastumisfaasis
Varajase taastumise faasis, kui ägedad ilmingud haigused taanduvad ning alustatakse resorbeeruvat ja taastavat ravi. On ette nähtud kaaliumjodiid, lidaas, tserebrolüsiin, aaloe ekstrakt jne.Tserebrovaskulaarsete haiguste vastu võitlemiseks on ette nähtud nootroopsete ravimite kursused, nagu Encephabol (suukaudselt) või piratsetaam (suukaudselt või intravenoosselt).
Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi rehabilitatsioonimeetmed on suunatud peamiselt motoorsete ja kõnehäirete korrigeerimisele.
Enne kasutamist peate konsulteerima spetsialistiga.Kesknärvisüsteem on aju ja seljaaju. Igaühe lüüasaamisel on oma nimi. Ja nende lüüasaamine kannab samal ajal haiguste nimede kombineeritud terminit. See on haigus, mida selles artiklis käsitletakse.
Mis on entsefalomüeliit?
Mis on entsefalomüeliit? See viitab seljaaju ja aju ainete põletikule. See on kahe haiguse - müeliidi ja entsefaliidi - kombinatsioon. Tekib nekroos, müeliin laguneb ja anumates tekivad põletikulised protsessid.
Päritolumehhanismi järgi eristatakse järgmisi tüüpe:
- Esmane.
- Teisene.
- Nakkuslik (bakteriaalne või viiruslik).
- Mürgis-allergiline.
- Mikroobne.
- Ettevaatlik.
- Viiruslik-geneetiline.
Vastavalt arenguvormile toimub see:
- Vürtsikas.
- Alaäge.
- Krooniline.
Eritüübid:
- Äge difuusne (levinud).
- Marutaud pärast vaktsineerimist on sekundaarne haigus, mida täheldatakse 20 päeva pärast marutaudivastast vaktsineerimist.
Valdavate kahjustuste järgi eristatakse järgmisi tüüpe:
- Entsefalomüelopolüradikuloneuriit – kesknärvisüsteemi kõigi osade kahjustus.
- Polüentsefalomüeliit on ajutüve närvide tuumade ja seljaaju halli aine kahjustus.
- Optikoentsefalomüeliit (optikomüeliit) - sümptomid on sarnased nägemisnärvi põletikule koos kesknärvisüsteemiga.
- Levinud müeliit on seljaaju erinevate osade kahjustus.
Põhjused
Entsefalomüeliit on põhjustatud pea- või seljaaju infektsioonist, samuti toksiinidest, mis vallandavad allergilise reaktsiooni. See võib areneda pärast vaktsineerimist või muude haiguste taustal, mis levivad nakkust vere kaudu.
Eraldi märgitakse nakkuse võimet edasi kanduda tilkade või toitainete kaudu. Tihe kontakt terve inimese ja haige vahel võib esile kutsuda haigestumise esimeses. See on hooajaline - sügis-talvisel perioodil.
Muud tegurid hõlmavad immuunsuse vähenemist, traumaatilise ajukahjustuse ja allergilise reaktsiooni tekkimist. Tegelikult ei ole teadlased veel kindlaks teinud kõiki entsefalomüeliidi täpseid põhjuseid, mis nõuab täiendavate uuringute läbiviimist.
Pea- ja seljaaju ainete entsefalomüeliidi sümptomid ja tunnused
Vaatleme aju ja seljaaju ainete entsefalomüeliidi sümptomeid ja tunnuseid vastavalt haiguse eritüüpidele:
Ägeda leviku korral täheldatakse äkilisi sümptomeid:
- Pearinglus.
- Kuumus.
- Nägemise vähenemine või kaotus.
- Valu peas ja jäsemetel.
- Jäsemete parees ja halvatus.
- Oksendada.
- Suurenenud refleksid ja lihastoonus.
- Koordinatsiooni kaotus.
- Ebakindel kõnnak.
- Suutmatus teha peenmotoorikat.
- Jäsemete värisemine.
- Ebaselge kõne.
- Mõnikord ei suuda inimene toitu alla neelata.
- Paari kuu pärast on taandareng võimalik, kuid koordinatsiooni- ja liigutushäired jäävad alles.
- Sageli segi ajada hulgiskleroosiga.
Marutaud pärast vaktsineerimist:
- Temperatuuri tõus.
- Valu ilmnemine alaseljas ja peas.
- Kõõlusrefleksid suurenevad.
- Jäsemete halvatus ja parees.
- Raskused urineerimisel.
- Patoloogiliste reflekside ilmumine.
- Uriinipeetus.
Brown-Séquardi sündroomi areng, millesse on kaasatud nägemisnärv, mis meenutab retrobulbaarse neuriidi sümptomeid.
Entsefalomüeliit lastel ja täiskasvanutel
Entsefalomüeliit ei säästa kedagi, ei lapsi ega täiskasvanuid. See avaldub sõltumata vanusest ja soost. Sageli ilmneb see lapsepõlves, samuti täiskasvanutel pärast vaktsineerimist. Meestel ja naistel avaldub see sagedamini küps vanus. Peaksite meeles pidama tilkade kaudu nakatumise ülekandumist, mis peaks teid hoiatama enne reisimist riikidesse, kus haigus möllab.
Diagnostika
Entsefalomüeliidi diagnoosimine toimub patsiendi kaebuste põhjal, ilmsed sümptomid haigused ning selliste testide ja protseduuride abil:
- Vere analüüs.
- Tserebrospinaalvedeliku punktsioon.
- Uriini analüüs.
- CT ja MRI.
Ravi
Entsefalomüeliidi ravi toimub eranditult haiglas. Seda haigust ei saa lihtsalt kodus ravida. Isegi meditsiinilised protseduurid ei taga täielikku taastumist. Seetõttu mis tahes rahvapärased abinõud ja dieedid muutuvad ravis täiesti kasutuks.
Kuidas ravida entsefalomüeliiti? Neuroloog määrab ravimite ja protseduuride kursuse:
- Antibiootikumid viirusevastased ravimid.
- Prednisoloon.
- Vitamiinid.
- Antihistamiinikumid: hüpofeen, difenhüdramiin, suprastin.
- Dehüdratsiooni ravimid: magneesiumsulfaat, Lasix.
- Valuvaigistid.
- Ravimid, mis stimuleerivad normaalset südametegevust.
- Ventilatsioon ja muud protseduurid hingamisfunktsiooni säilitamiseks.
- ACTH, kortikosteroidid.
- Lihasrelaksandid (midoklaam).
- Ravimid, mis parandavad aju verevarustust.
- Kaalium, kaltsium, askorbiinhape.
- Anaboolsed hormoonid.
- Nootroopsed ravimid.
- Biostimulandid.
- Antikoliinesteraasi ravimid.
- Tehakse põie, lihaste ja perifeersete närvide elektriline stimulatsioon.
- Massaaž.
- Füsioteraapia.
Pärast vaktsineerimist ennetamise eesmärgil peaksite:
- Väldi alkoholi.
- Vältige liiga külma või liiga kuuma ümbritseva õhu temperatuuri.
- Ärge pingutage ennast füüsiliselt üle.
- Võtke gammaglobuliini või hüperimmuunset gammaglobuliini.
Eluprognoos
Entsefalomüeliit annab eluks ebasoodsa prognoosi. Kui kaua elavad patsiendid ilma ravita? Mõned aastad. Haiguse ravimisel, mis võtab aega kuni 2 aastat, jäävad teatud vead siiski alles. Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi eluea prognoos on ebasoodne. Peaaegu alati jäävad jäsemete halvatus ja parees. Tüsistused on:
- väljalülitav defekt,
- hulgiskleroosi areng,
- lamatised,
- püelonefriit.
Haigus on progresseeruv. Kui seda esimese paari nädala jooksul ei ravita, tekivad pöördumatud tagajärjed: täielik kaotus tundlikkus ja lihaste atroofia.
Äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM) on kesknärvisüsteemi põletikuline demüeliniseeriv haigus, mis areneb ägedalt või alaägedalt tihedas ajalises seoses. nakkushaigus või vaktsineerimine. ADEM-i neuroloogiline pilt peegeldab tavaliselt närvisüsteemi multifokaalset, kuid ühefaasilist kahjustust, millel on enamikul juhtudel täielik või märgatav kliiniline taastumine (4, 6, 11, 12, 14, 15).
ADEM-i uurimise ajalugu. Haiguse kliinilist pilti kirjeldas esmakordselt J. Lucas 18. sajandil. Sel ajal seostati ADEM-i leetrite, rõugete ja tuulerõugetega ning sellel oli kõrge suremus. Aastatel 1920-1930 Esimesed katsed viidi läbi, et luua loomadel põletikulise demüelinisatsiooni mudel. Ahvid nakatati ajuekstraktiga ja neil tekkis nõrkus ja ataksia, histoloogiliselt täheldati perivaskulaarset põletikku ja demüelinisatsiooni. Sarnasus eksperimentaalse ja vaktsineerimisjärgse ADEM-i vahel oli ilmne.
1931. aastal tuvastas D. McAlpine kolm ADEM-i varianti: nakkusjärgne, vaktsineerimisjärgne ja spontaanne (sporaadiline).
Postinfektsioosset ADEM-i seostatakse tavaliselt varasema või samaaegse infektsiooniga, tavaliselt ülemiste hingamisteede viirusliku ja mittespetsiifilise infektsiooniga. Täielik nimekiri ADEM-i tunnustatud põhjused on esitatud tabelis. 1.
Patsiendid võivad haigestuda igas vanuses, kuid lapsed ja noorukid on ADEM-ile kõige vastuvõtlikumad. ADEM-i tegelik esinemissagedus ei ole teada. Leetrite ja tuulerõugete järgse ADEM-i esinemissagedus on hinnanguliselt 1:1000 juhtu.
Vaktsineerimisjärgne ADEM. Vaktsineerimisjärgne ADEM moodustab 5% kõigist ADEM-i juhtudest. Pärast E. Jenneri rõugevaktsiini laialdast kasutuselevõttu 1853. aastal ja L. Pasteri marutaudivaktsiini 1885. aastal registreeriti vaktsineeritud isikutel neuroparalüütilisi juhtumeid. Pasteuri "inokulaat" põhjustas ADEM-i "neuroparalüütilise juhtumi" ligikaudu 1 inimesel 1000-st. Algselt arvati, et neuroloogilised sümptomid on tingitud vaktsiini viiruskomponendist, kuigi hiljem leiti, et see oli vaktsiini saastava kesknärvisüsteemi koe olemasolu tagajärg. Seda hüpoteesi kinnitab vaktsineerimisjärgse ADEM-i esinemissageduse vähenemine nüüd, kui enamikku vaktsiine ei valmistata enam nakatunud inimestest. in vivo kesknärvisüsteemi kuded.
ADEM-i esinemissagedus on 1–2 juhtu 1 miljoni inimese kohta, kui neid vaktsineeritakse leetrite elusvaktsiiniga. Kõige sagedamini seostatakse vaktsineerimisjärgse ADEM-iga leetrite, mumpsi ja punetiste vaktsiine.
ADEM-i patogenees. Patogeneesi ja kliinilise pildi poolest on ADEM lähedal hulgiskleroos(RS). Enim aktsepteeritud teooriad põhinevad kontseptsioonil, et ADEM-i patoloogilised leiud on sarnased eksperimentaalse allergilise entsefalomüeliidi (EAE) patoloogilised leiud: aine ründab müeliini, aktiveerides eraldatud antigeene, millele vastuseks vallandub immuunvastus.
ADEM-i tekkeks piisab kokkupuutest mis tahes süsteemse infektsiooniga. Infektsioosse ADEM-i initsiatsioon on tõenäoliselt tingitud viiruse ja müeliini antigeenide vahelisest molekulaarsest matkimisest. Vaktsineerimisjärgse ADEM-i puhul on haiguse arengu peamiseks põhjuseks suunatud immuunreaktiivsus müeliini baasvalgu (MBP) suhtes.
Nüüdseks on aktsepteeritud, et T-rakkude esmane süsteemne aktivatsioon on ühefaasiline ja väheneb provotseerivate tegurite, näiteks infektsiooni, kadumisel.
ADEM-i histoloogilised muutused on perivaskulaarse demüelinisatsiooni ja turse kujul, samas kui aksonid on suhteliselt puutumata. Müeliini kahjustus väljendub selle paistetuses, lagunemises ja kadumises, mis on tingitud müeliini lagunemissaaduste imendumisest fagotsüütide poolt. Aksiaalsed silindrid kannatavad vähem. Reeglina on neil turse ja harvem killustumine. Haiguse hilisemas staadiumis asendub kahjustus glioosiga.
Patoloogilised leiud korreleeruvad haiguse kestusega ja näitavad arengut difuussest vaskulaarsest haaratusest laialdase demüelinisatsioonini.
Kliiniline pilt. Varasema viirushaiguse või vaktsineerimise fakt on sageli 1. kuu jooksul enne neuroloogiliste sümptomite ilmnemist. Lastel ADEM-i uurimisel leiti 75% juhtudest dokumenteeritud tõendeid prodromaalse viirushaiguse või vaktsineerimise kohta. Sümptomite ilmnemise aeg varieerub sõltuvalt etioloogiast. Haigus esineb tavaliselt 1–14 päeva pärast vaktsineerimist, nädal või vähem pärast lööbe ilmnemist eksanteemihaiguste korral ja 1–3 nädalat (või rohkem) pärast marutaudivaktsiini nakatamist.
Täheldati ADEM-i kliinilise fenotüübi sõltuvust eelmisest haigusest. Kirjeldatud on mitmeid ADEM-fenotüübi variante: leetritejärgne ADEM on sagedamini raske kliiniline kulg, samas kui tuulerõugetest põhjustatud ADEM-i prognoos on soodne. ADEM-i omapärane fenotüüp lastel esines hemolüütilise toimega streptokoki infektsioon grupp AB. 10 lapsel vanuses 3–14 aastat tekkisid ADEM-i tüüpilised kliinilised ilmingud, kuid raskete ekstrapüramidaalse sündroomi (70%), käitumis- ja kõnehäirete (50%) sümptomitega. Samal ajal järgnes reeglina "ADEM-i sündroom". äge farüngiit, erines kliiniliselt reumaatilisest koreast ja patsientide vereseerumis täheldati basaalganglionide vastaste antikehade kõrget taset. ADEM-i algus võib olla äge (90–95%): neuroloogiliste sümptomite plahvatuslik tekkimine ja progresseerumine mõne tunni jooksul enne haripunkti jõudmist päevade jooksul ning alaäge (5–10%): salakavala algusega, aeglase progresseerumisega ja maksimumiga. neuroloogiline defitsiit enne 30. päeva haigestumise hetkest.
Sõltumata haiguse alguse tõsidusest ja etioloogilisest põhjusest avaldub ADEM kliiniliselt polüsümptomaatiliselt. Kell äge algus Seda haigust iseloomustab samaaegne nakkuslike aju sümptomite ilmnemine koos fokaalsete sümptomitega: ajutüve, väikeaju, seljaaju kahjustuse sümptomid.
ADEM-i sümptomiteks on sageli palavik, peavalu ja oksendamine. Krambid ja meningeaalsed sümptomid ei ole tüüpilised, kuid kui neid täheldatakse, esinevad need nakkusjärgse ADEM-i korral sagedamini kui pärast vaktsineerimisjärgset ADEM-i.
Neuroloogilised sümptomid on peamiselt multifokaalsed, heterogeensed (sõltub kesknärvisüsteemi põletikulise demüelinisatsiooniprotsessi asukohast ja raskusastmest) ning hõlmavad muutusi teadvuse tasemes, püramiidseid häireid (monoparees, hemiparees), ataksia ja ajukahjustuse sümptomeid. vars, kraniaalnärvid (CN), sealhulgas ja kahepoolne nägemisnärvi neuriit.
ADEM-i kliinilises pildis on oluline koht juurte ja perifeersete närvide kahjustuse sümptomitel: valu, tundlikkuse häired jalgades ja kätes, kõõluste ja periosteaalreflekside vähenemine, lihaste kurnatus.
Isoleeritud transversaalset müeliiti peetakse tavaliselt iseseisvaks nosoloogiliseks üksuseks, kuid veerandil juhtudest võib see esindada kliiniline ilming ODEM.
Meie uuringutes (vaadati 50 last vanuses 8 kuud -14 aastat, patsientide keskmine vanus oli 6,43 ± 0,59 aastat) esines nakkav prodroom 50% ADEM-i juhtudest ja sisaldas joobeseisundi sümptomeid (unisus, üldine nõrkus, anoreksia). ), kehatemperatuuri muutused, hingamisteede sündroom (köha, farüngiit, riniit). Kehatemperatuur tõusis kõrgele 23 juhul (47%), 2 (3%) - madalale tasemele. 1/2 kõigist ADEM-i juhtudest (25 patsienti - 50%) kehatemperatuur ei muutunud.
Täheldati üldisi aju sümptomeid: peavalu 15 lapsel (30%), oksendamine 11 (22%), teadvusehäired 5 (10%), generaliseerunud krambid 3 (12%). 2 patsiendil (4%) tekkis teadvuse depressioonist ja emakakaela müeliidist tingitud hingamispuudulikkus, mis vajab kopsu kunstlikku ventilatsiooni (ALV). Meningeaalse ärrituse sümptomid - 7 patsiendil (14%).
71% juhtudest täheldati spastilist pareesi ja halvatust, asümmeetrilist tetrapareesi 24 lapsel (48%), madalamat parapareesi 8 (16%), hemipareesi 4 patsiendil (8%) ja 2 patsiendil (4%) - monoparees. . 20 juhul (40%) esines tsentraalse ja perifeerse motoorse neuroni kombineeritud kahjustus (segatud parees ja halvatus). Polüneuriitilist sündroomi täheldati 20 (40%) juhul.
Kraniaalsed neuropaatiad ilmnesid sümmeetrilise kahepoolse nägemisnärvi neuriidi (ON) kujul 15 patsiendil (30%), III CN kahjustuste sümptomitena (divergentne strabismus, ptoos) - 12 (24%), V CN (tundlikkuse kahjustus) kujul. nägu) - 5-l (10%), VI CN (koonduv strabismus) - 3-l (6%), VII CN (näolihaste perifeerne parees) - 24-l (48%), VIII CN (süsteemne vertiigo, oksendamine, vestibulaarne nüstagm) - 4 (8%), IX, X, XII ChN ( bulbar sündroom) - 23-s (46%).
Nägemise langust täheldati 16 patsiendil (32%), kõik nad vastasid kahepoolse ON kriteeriumidele. ON-ga lastel oli nägemisteravuse halvenemine sageli tõsine, kuni püsiva amauroosini.
Väikeaju sümptomeid ataksia, difuusse lihashüpotoonia ja fokaalse düsmetria kujul täheldati 38 patsiendil (76%).
Haruldane kliinilised sümptomid Lihasjäikus ilmnes - "hammasratta sümptom" - 1 patsiendil (2%), hüperkinees: puhketreemor - 1 (2%), atetoos - 1 (2%) ja müokloonus - 3 (6%).
Sensoorseid häireid haiguse alguses iseloomustas valu, paresteesia 10 patsiendil (20%), tundlikkuse vähenemine või kaotus 22 lapsel (44%), kellest 4 (8%) - juhtivuse tüüpi lapsel. 12 (24%) - polüneuriitilist tüüpi, 6 (12%) - segmentaal-radikulaarset tüüpi ja ühelgi juhul ei tuvastatud monoanesteesiat.
12 ADEM-iga patsiendil (24%) täheldati vaagnaelundite talitlushäireid, kellest 8 (16%) oli tsentraalset tüüpi (uriinipeetus või tungiv tung urineerida ja roojata), 4 (8%) perifeerset tüüpi. ( kusepidamatus ja roojapidamatus).
Kõrgema taseme rikkumised vaimsed funktsioonid(HFF) ilmnesid ADEM-i ägedal perioodil emotsionaalse-tahtelise sfääri häired (12-24%) ja kognitiivsed häired (8-16%). Osalisi epilepsiahooge haiguse ägedas faasis täheldati 3 patsiendil (6%), seejärel oli patsientidel sümptomaatiline osaline epilepsia.
Seega on ADEM-i kliiniline pilt patoloogilise protsessi väljendunud leviku tõttu polümorfne. Mõjutada võivad kõik kesknärvisüsteemi osad ja PNS (perifeerne närvisüsteem), mõnel juhul domineerivad poolkera sümptomid ja mõnel juhul ajutüve või seljaaju sümptomid.
Mitmefaasiline dissemineerunud entsefalomüeliit (MDEM). Kuigi ADEM-il on tavaliselt ühefaasiline kulg ilma kliiniliste retsidiivide või uute subkliiniliste kahjustusteta tulevikus, on meditsiinikirjanduses teateid haiguse korduvatest juhtudest ja korduvast ADEM-ist. Korduvad episoodid esinevad eeldatavasti mitme kuu jooksul ja neil on tavaliselt sarnased kliinilised, laboratoorsed ja radioloogilised omadused. Praegu on terminoloogia täpsustamisel. Varem kasutati terminit "korduv ADEM". Hiljuti on pakutud välja mõiste "kahefaasiline hajutatud EM".
ADEM-i kliiniline kulg: ADEM-i iseloomustab uute ägenemiste puudumine, välja arvatud harvaesinevad korduvad vormid. Pärast äge staadium Peaaegu alati haigus paraneb kiiresti ilma järgnevate ägenemisteta, mõnikord püsiva neuroloogilise defektiga.
Meie uuringutes oli enamikul juhtudel ADEM monofaasiline (90%), suhteliselt harvadel juhtudel ADEM kordus. Vaatlusperioodil esines retsidiiv 5 patsiendil (10%). Relapside arv (kogu rühma suhtes) oli keskmiselt 0,16 ± 0,08. Ajavahemik kuni teise retsidiivini oli keskmiselt 29,29 ± 15,24 päeva. Retsidiivid esinesid korduva ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni (3 juhtu), varasema traumaatilise ajukahjustuse (TBI) (põrutus) ja järsu languse taustal. hormoonravi(1 patsient). Ühel juhul oli ägenemine monosümptomaatiline (nägemisteravuse järsk langus amauroosini) ja 4 juhul polüsümptomaatiline (ataksia, nüstagm, kavatsusvärin, hemiparees) ning kestus suhteliselt lühike (10,5 ± 2,02 päeva). Seejärel ei täheldatud jälgimisperioodil (keskmiselt 450,0 ± 270,0 päeva) ühelgi lapsel enam ägenemisi.
ADEM-i põdevate laste vaatluse kestus oli keskmiselt 26,81 ± 3,94 kuud. 33 patsienti (66%) paranes täielikult; 5 lapsel (10%) oli kerge liikumishäired mida saab tuvastada ainult üksikasjaliku neuroloogilise uuringuga; 2 (4%) esines käitumishäireid ja strabismust; 3 lapsel (6%) esines mõõdukas nõrkus ja ataksia; 5 (10%) esines tetraparees ja ataksia, kõndimine oli võimalik ainult toega; 2 lapsel (4%) olid rasked motoorsed häired (tetrapleegia).
Diagnostika. ADEM-i ja MDEM-i diagnoos tehakse sageli tüüpilise kliinilise pildi põhjal, kahjuks puuduvad patognoomilised markerid.
Tserebrospinaalvedeliku (CSF) analüüs 25% juhtudest näitab tõusu intrakraniaalne rõhk ja pleotsüütiline tsütoos koos lümfotsüütide, neutrofiilide, märkimisväärse hulga erütrotsüütidega, mis peegeldab mikrohemorraagilist protsessi, kuid 75% juhtudest võib see olla muutumatu. Oligoklonaalset IgG-d tserebrospinaalvedelikus esineb ADEM-i põdevatel lastel harvem kui MS-ga. Oligoklonaalse IgG tuvastamise sagedus ADEM-is on vahemikus 3% kuni 29% juhtudest.
Neuroimaging. Aju MRI multifokaalsed kahjustused on sarnased MS puhul täheldatutega. Kuid on mõned erinevused, mis aitavad eristada MS-i ADEM-ist:
ADEM-i kahjustused kipuvad olema suured ja asümmeetriliselt jaotunud peaaju ja väikeaju valgeaines ning basaalganglionides. Meie uuringute tulemuste kohaselt oli ADEM-iga patsientidel oluliselt suurem tõenäosus subkortikaalse valgeaine kahjustuste tekkeks suhteliselt säästetud periventrikulaarse valgeainega (93%, 36%, p.< 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);
Kontrastsusega MRI näitab homogeenseid kahjustusi, mitte heterogeenset ajalist levikut MS-s. Hüpointensiivsuse või "mustade aukude" esinemine T1-kaalutud MRI-s viitab varasemale destruktiivsele põletikulisele demüeliniseerivale protsessile, seega MS-le;
Hematoentsefaalbarjääri (BBB) tursest ja talitlushäiretest tulenevat massiefekti ja kontrastsuse suurenemist täheldatakse sagedamini ADEM-i ägedas faasis, harvem SM-i korral;
ADEM-i kahjustustel on halvasti määratletud servad (marginatsioonid), samas kui MS-s on need paremini eristatavad.
Kuna ADEM-i kahjustused avaldavad massilist mõju, on mõnikord kesknärvisüsteemi pahaloomulise haiguse välistamiseks soovitatav diagnostilistel eesmärkidel biopsia. ADEM-i diagnoosimise vajalik tingimus on infektsioonide, vaskuliidi või muude autoimmuunhaiguste välistamine.
Ravi. ADEM-i jaoks pole standardset ravi. Haiguse ravi põhineb strateegial, millel on asjakohane mõju haiguse tõenäolistele patogeneetilistele mehhanismidele. ADEM-i ravi ei erine SM-i ägenemiste leevendamisest. Peamised ADEM-i ravivalikud on kortikosteroidid, intravenoossed immunoglobuliinid (IVIG) ja plasmaferees.
Kortikosteroidid. Empiirilised andmed nende kohta kõrge efektiivsusegaüsna veenev vaatamata juhtumikontrolli uuringute puudumisele. Kortikosteroidide kasutamise põhjendus on nende võime vähendada põletikku, vähendada turset ja stabiliseerida hematoentsefaalbarjääri, mis vähendab edasist aktiivsete immuunrakkude sissevoolu ja demüelinisatsiooni soodustavate humoraalsete tegurite teket.
Kaasaegsed andmed meditsiinilist kirjandust soovitavad Metipredi kasutada intravenoosselt, millele järgneb üleminek prednisoloonile suukaudselt, kuid välja arvatud bakteriaalne meningoentsefaliit.
IVIG. IVIG-i peamised toimesuunad on: seondumine aktiveeritud Th1 lümfotsüütidega ja nende proliferatsiooni aeglustamine, mis toob kaasa põletikueelsete tsütokiinide taseme languse; T-rakkude apoptoosi reguleerimine; supressor-T-rakkude taastamine; komplemendi vahendatud müeliinikahjustuse pärssimine.
Analüüsisime ravi efektiivsust 10 ADEM-iga lapsel, kes said pulssravi metüülprednisolooniga (Solu-Medrol, Pharmacia, Belgia) kiirusega 20 mg/kg kehakaalu kohta päevas intravenoosselt, 3 kuni 5 infusiooni, millele järgnes üleminek ravile. prednisoloon kiirusega 1 mg/kg kehamassi kohta päevas suukaudselt 6–8 nädala jooksul, annust järk-järgult vähendades kuni täieliku ärajätmiseni, kombinatsioonis IVIG-ga: Octagam (Oktapharma), Intraglobiin (Biotest Pharma), Pentaglobiin (Biotest Pharma) kiirusega 2 g/kg kehakaalu kohta ühe kuuri kohta, intravenoosne tilguti. Kombineeritud ravi kasutamine ADEM-i korral: kortikosteroidravi ja intravenoosne manustamine immunoglobuliinil oli väljendunud ja püsiv kliiniline toime.
MDEM-iga patsientide anamneesiandmete retrospektiivne analüüs näitas, et nad said ravi esimese ägenemise ajal per os prednisolooniga. lühike periood ajal ja annuses 1 mg/kg kehamassi kohta. Võimalik, et ADEM-i retsidiivid koos steroidide vähenemisega tekkisid nende enneaegse ärajätmise tõttu - tingimustes, mil põletikuline protsess ei olnud veel lõppenud.
Seega on kortikosteroidravil kahtlemata kõrge efekt, kuid selle enneaegne ärajätmine (haiguse aktiivsel perioodil) võib viia algsete sümptomite taastumiseni või uute tekkeni.
Arvestades see fakt, ADEM-iga lastele on meie arvates näidustatud pikem steroidide ärajätmise režiim - 6-8 nädalat. Teine alternatiiv kortikosteroidide varajaseks ärajätmiseks on kombinatsioon immunomoduleeriva raviga (IVIG suured annused).
Tuginedes meie kogemusele ADEM-i ravimisel, saame ADEM-iga patsientidele välja pakkuda järgmised ravitaktikad (joonis).
Tsüklofosfamiid varem kasutatud, pole seda laialdaselt kasutatud. Kuigi mõned uuringud soovitavad endiselt tsütostaatikumide manustamist ravi mõju puudumisel (41).
Kirjandust puudutavate küsimuste korral pöörduge toimetaja poole.
Bembeeva R. Ts., Meditsiiniteaduste doktor, professor
RGMU, Moskva