Mkb 10 hulgiskleroos. G35 Sclerosis multiplex
Sclerosis multiplex(MS) on krooniline demüeliniseeriv ajuhaigus ja selgroog mida iseloomustab hajutatud (ajas ja ruumis) demüelinisatsioonikoldete ja mitmete neuroloogiliste sümptomite tekkimine; haigust iseloomustab laineline kulg ja reeglina progresseerub aeglaselt. Lisaks vigastustele on SM kõige levinum neuroloogiline puude põhjus inimestel. noor vanus(20-40 aastat).
Sagedus
Parasvöötmes on levimus 1: 2000, troopilistel laiuskraadidel - 1: 10 000. Valdav vanus on 20-40 aastat (meestel areneb hiljem välja). Valdav sugu on naine (2: 1).Kood vastavalt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile RHK-10:
- G35- Sclerosis multiplex
Sclerosis multiplex: põhjused
Etioloogia ja patogenees
SM etioloogia pole teada. Haigusrisk suureneb haige lähisugulaste seas. Autoimmuunteooria põhineb teatud tüüpi HLA Ag tuvastamisel patsientidel, immunokompetentsete rakkude tuvastamisel naastudes, samuti perifeerse vere immunokompetentsete rakkude koostise muutustel ja müeliini põhivalgu tuvastamisel tserebrospinaalvedelikus. . Viirusteooria: kõrge esinemissagedus põhjapoolsetel laiuskraadidel, haiguse perekondlikud ja geograafilised puhangud, samuti IgG taseme tõus MS-ga patsientidel tserebrospinaalvedelikus. Kombineeritud teooria - tegurite poolt esile kutsutud autoimmuunhäired keskkond või kokkupuude viirustega varases lapsepõlves.Geneetilised aspektid
Pärand on polügeenne, esineb väljendunud geneetiline eelsoodumus. Päriliku eelsoodumuse aluseks on mitme geeni epistaatiline interaktsioon (üks geen varjab või pärsib teiste geenide fenotüübilist ekspressiooni). On kindlaks tehtud seos MS ja histo-sobivuse Ag, immunoglobuliini raskete ahelate varieeruvate domeenide, T-raku retseptori b-ahela genoomi ja müeliini põhivalgu genoomi vahel. Oluline on geneetiline eelsoodumus viirusnakkustele lapsepõlves ja noores eas.Patomorfoloogia
Peamine sümptom on demüelinisatsiooni fookus. Müeliini lagunemine koos aksonite endi terviklikkuse säilimisega. Lümfotsüütide perivaskulaarne kogunemine. makrofaagide infiltratsioon. Märkimisväärne turse. Mitmed erineva suurusega kahjustused (tavaliselt mitte üle 2 cm läbimõõduga), sageli esinevad nägemisnärvides, nägemisnärvi kiasmis ja valgeaines külgvatsakeste ümber. Väljendunud glioos põhjustab koe paksenemist, mis lõpuks põhjustab aksonite terviklikkuse häireid.Sclerosis multiplex: märgid, sümptomid
Kliiniline pilt
Algus on märkamatu: paresteesia ühes või mitmes jäsemes, kehatüves või näo pooles; kehatemperatuuri tõus süvendab tavaliselt sümptomeid.
nägemishäired. Osaline nägemise kaotus ja suur silm ühes silmas (retrobulbaarse neuriidi tunnused) silmanärv) . Diploopia, ähmane nägemine. Mööduvad okulomotoorsed häired (sh nüstagm).
Vaimsed häired. Apaatia, vähenenud intelligentsus, keskendumisvõime. emotsionaalne labiilsus. Eufooria või depressioon. Ootamatu nutt või sunnitud naer (pseudobulbaarparalüüsi ilmingud). Krambihood. Rasked psüühikahäired (maania, dementsus) on aeg-ajalt, kuid võivad esineda haiguse hilisemates staadiumides. Skaneeritud kõne (sõnade aeglane hääldus pausidega enne iga sõna algust) on märk haigusest kaugelearenenud staadiumis. Afaasia (harv).
kraniaalnärvid. Osaline atroofia nägemisnärvid koos ketaste ajaliste poolte pleekimisega, tursed. Nägemisvälja muutused (keskne skotoom või kontsentriline ahenemine). Mööduv oftalmopleegia koos diploopiaga (ajutüve kiudude kahjustuse tõttu, mis ühendavad III, IV ja VI närvi tuumasid). Mõnikord esineb näo poole tuimus või valu, mis meenutab kolmiknärvi neuralgiat. Võimalik pearinglus.
Liikumishäired. Sügavad refleksid (põlved, Achilleus) paranevad. Sageli täheldatakse patoloogilisi reflekse. Pinnapealsed refleksid, eriti kõhu refleksid, on vähenenud või puuduvad. Väikeaju kahjustusest tingitud kavatsusvärin. Ataksia. Staatiline treemor, eriti kergesti tuvastatav, kui patsient hoiab pead ilma täiendava toetuseta. Segav õõtsuv kõnnak. Kaugelearenenud staadiumides põhjustavad spastilisus ja väikeaju ataksia tõsiseid motoorseid häireid ja võimetust teha lihtsaid liigutusi. Ajupoolkerade kahjustus võib põhjustada hemipleegiat, mis on mõnikord juhtiv sümptom. Haiguse hilisemates staadiumides on lihaste kurnatus ja valulikud paindumisspasmid vastuseks erinevatele sensoorsetele stiimulitele.
Kolmik Charcot. Nüstagm, tahtlik värin, ebaselge kõne. Kerge düsartria põhjuseks võib olla väikeaju kahjustus, kortikaalse kontrolli kahjustus või ajutüve tuumade kahjustus.
Sensoorsed häired: paresteesiad, tuimus, hüpoesteesiad (nt valulik hemianesteesia, vibratsiooni- ja propriotseptiivse tundlikkuse häired).
Vegetatiivse sfääri rikkumised. Tahtmatu urineerimine, tungiv vajadus, osaline uriinipeetus, uriini- ja roojapidamatus. Impotentsus meestel ja välissuguelundite anesteesia naistel.
MS-i ägenemine. Neuroloogiliste häirete sagenemist võib seostada uute demüelinisatsioonikoldete ilmnemisega, infektsiooni (sageli kuseteede) lisandumisega, palavikuga ja ravimite mürgitusega. Kahtlastel juhtudel kinnitab demüeliniseerumist lümfotsütoos CSF-is.
Sclerosis multiplex: diagnoos
Diagnostika
Pea- ja seljaaju valgeaine fokaalsete kahjustuste tunnuste ja haiguse lainelise kulgemise tuvastamine (vahelduvad ägenemised ja remissioonid vahelduva vormi korral, progresseerumise kiiruse kõikumine haiguse progresseeruva vormi korral) . On vaja läbi viia tserebrospinaalvedeliku, CT või MRI uuring, refleksreaktsioonide uuringud ja korduvad vaatlused.Laboratoorsed uuringud
Lumbaalpunktsioon on näidustatud kõigil SM-i kahtluse korral. g - globuliinide, üldvalgu sisalduse suurendamine. Pleotsütoos (rohkem kui 5 lümfotsüüdi 1 µl kohta), rohkem väljendunud haiguse alguses ja ägenemise perioodidel. Oligoklonaalsete immunoglobuliinide tuvastamine (mittespetsiifiline märk). Müeliini aluselise valgu kontsentratsiooni suurenemine üle 9 ng / ml (mittespetsiifiline märk). Muutused visuaalsetes esilekutsutud potentsiaalides (80% patsientidest), kuulmistüve esilekutsutud potentsiaalides (50%) ja somatosensoorsetes potentsiaalides (70%).Diferentsiaaldiagnoos
Pea- ja seljaaju kasvajad. Kesknärvisüsteemi infektsioonid. Külgmine amüotroofne skleroos. Friedreichi ataksia. Adrenoleukodüstroofia. Behçeti tõbi. Ajuinfarktid. HIV - entsefalopaatia. Närvisüsteemi süüfilis. SLE, nodulaarne periartriit, vaskuliit. Sarkoidoos. Hüpovitaminoos B12. Arengu anomaaliad (Arnold-Chiari sündroom).Sclerosis multiplex: ravimeetodid
Ravi
Režiim
ambulatoorne, ägenemise korral - statsionaarne.Sündmused
Spetsiifilist ravi ei ole. Narkootikumide ravi on suunatud haiguse sümptomite vähendamisele ja tüsistuste ravile. Patsiendi emotsionaalne toetus ja veenmine, et halb prognoos pole üldse vajalik; ratsionaalne tööhõive. Küsitlus Urogenitaalsüsteem. Kui põie tühjendamine on rikutud, tuleb patsienti või tema lähedasi õpetada kateetri paigaldamiseks. Füsioteraapia on peamine meetod motoorse aktiivsuse säilitamiseks ja kiire puude vältimiseks. Lamatiste ennetamine liikumatutel patsientidel.Kehaline aktiivsus
Vältida tuleks suuri koormusi ja ületöötamist. Treeningteraapia on efektiivne lihaste nõrkus madala motoorse aktiivsuse tõttu, mitte kesknärvisüsteemi kahjustusest.Kirurgiline ravi
Spastilisuse ravi. Ebaefektiivsusega ravimteraapia ja tõsine spastilisus, mis halvendab oluliselt püsiva pöördumatu parapleegiaga, kuid vaagnaelundite funktsiooni säilinud patsientide seisundit, kasutatakse eesmist risotoomiat - eesmiste juurte läbilõikamist, mis põhjustab pöördumatut pareesi, kuid vaagnaelundite tundlikkus ja funktsioonid ei ole rikutud. Perifeersete närvide fenoolblokaad. Ataksia ja tahtliku värisemise ravi väikeaju kahjustuste korral – mõnikord kasutatakse talamotoomiat.Narkootikumide ravi
Kui ägeneb. Metüülprednisoloon 200-500 mg IV iga 12 tunni järel 3-7 päeva, seejärel prednisoloon 60-80 mg päevas suukaudselt 7 päeva jooksul, millele järgneb annuse vähendamine 10 mg iga 4 päeva järel kuni täieliku ärajätmiseni (1 kuu pärast). Kergemate vormide korral, kui haiglaravi vajadust pole, määratakse HA ainult sees. Mao verejooksu vältimiseks määratakse samaaegselt antatsiidid või tsimetidiin. Kandke ka kortikotropiini 40-100 U/m 10-14 päeva jooksul.
Ägenemiste ennetamine: IFN beeta - 1b 0,25 mg s / c igal teisel päeval. Soovitatav on välja kirjutada 2 aastaks ja seejärel hinnata selle efektiivsust. Vähendab ägenemiste sagedust 31%, pikendab remissioonide kestust, vähendab ägenemiste raskust ja uute kahjustuste (MRI) arvu.
Spastilisuse ravi. Baklofeen 5-10 mg 3 r / päevas, suurendades järk-järgult 20 mg-ni 4 r / päevas. Tõhus valulike painde ja sirutajakõõluse spasmide korral ning vähem efektiivne toonilise spastilisuse ja hüperrefleksia korral. Tuleb märkida, et tugeva pareesi korral aitab jalgade spastilisus säilitada lihasmassi. Diasepaam (5-50 mg / päevas) - baklofeeni ebaefektiivsusega. 5-20% p-fenooli intratekaalne manustamine glütseriinis.
Valu sündroom. Karbamasepiin. Baklofeen 10-30 mg 3 r / päevas. Imipramiin 25-100 mg/päevas düsesteesia ja põletuse korral. MSPVA-d – luu- ja lihaskonna valude korral.
Vaagnaelundite talitlushäired. Propanteliin (7,5-15 mg 4 r / päevas). a - Adrenoblokaatorid - kus on kusepeetus põie kaela spasmi tõttu.
Väsimuse ravi: amantadiin 100 mg 2 r / päevas.
Voolu
laineline. SM healoomuline kulg 20% patsientidest. Haiguse ägenemise vormis (20-30% patsientidest) vahelduvad ägenemised remissioonidega. Progredientvormis (50% patsientidest) on progresseerumise kiiruses väljendunud kõikumised.Prognoos
26% patsientidest sureb 25 aasta jooksul pärast haiguse algust. Umbes 70% säilitab võime iseseisvalt liikuda 25 aasta pärast. Enamik patsiente (peaaegu 70%) on tavalist elu pikkade remissiooniperioodide ajal. Sensoorsete häirete ülekaalu korral on kulg tavaliselt healoomulisem. Harva võib SM põhjustada puude teket noores eas või surma mõne kuu jooksul pärast haiguse algust. Arvestades SM muutuvat kulgu, healoomulise kulgemise võimalust ja pikaajalisi remissioone, tuleks pessimistlikest prognoosidest hoiduda.Sünonüümid
Levinud skleroos. hulgiskleroosLühendid
MS – hulgiskleroosRHK-10. G35 Sclerosis multiplex
Sildid:
Kas see artikkel aitas teid? jah - 0 ei - 0 Kui artikkel sisaldab viga, klõpsake siin 409 Reiting:
Klõpsake siin, et kommenteerida: Sclerosis multiplex(Haigused, kirjeldus, sümptomid, rahvapärased retseptid ja ravi)
Hulgiskleroosiga patsiendid peaksid olema pidevalt neuroloogi pideva järelevalve all. Sclerosis multiplex'i ravi eesmärgid on: ägenemiste leevendamine ja ennetamine, progresseerumise aeglustamine patoloogiline protsess.
Hulgiskleroosi ägenemiste peatamiseks kasutatakse kõige sagedamini 4-7 päeva jooksul pulssravi metüülprednisolooniga. Selle pulssravi madala efektiivsusega määratakse pärast selle lõpetamist metüülprednisolooni suukaudselt ülepäeviti, vähendades annust järk-järgult kuu jooksul. Enne ravi alustamist on vaja välistada glükokortikoidide kasutamise vastunäidustused ja ravi käigus lisada kaasravi (kaaliumpreparaadid, gastroprotektorid). Ägenemise korral on võimalik läbi viia plasmafereesi (3 kuni 5 seanssi), millele järgneb metüülprednisolooni kasutuselevõtt.
Sclerosis multiplex'i patogeneetilises teraapias on kõige olulisem suund haiguse kulgu moduleerimine, et vältida ägenemisi, stabiliseerida patsiendi seisundit ja võimalusel vältida haiguse taanduva kulgemise muutumist progresseeruvaks. Hulgiskleroosi patogeneetilise ravi komponentidel - immunosupressandid ja immunomodulaatorid - on üks nimi "PITRS" (ravimid, mis muudavad hulgiskleroosi kulgu). Kasutatakse immunomodulaatoreid, mis sisaldavad interferooni beeta (interferoon beeta-1a s / c ja / m manustamiseks) ja glatirameeratsetaati. Need ravimid muudavad immuuntasakaalu põletikuvastase reaktsiooni suunas.
Teise valiku ravimid - immunosupressandid - blokeerivad paljusid immuunvastuseid ja takistavad lümfotsüütide tungimist läbi vere-aju barjääri. kliiniline efektiivsus immunomodulaatoreid hinnatakse vähemalt kord 3 kuu jooksul. Näidatakse iga-aastast MRI-d. Interferoonide beeta kasutamisel tuleb regulaarselt teha vereanalüüse (trombotsüüdid, leukotsüüdid) ja funktsionaalsed testid maks (ALT, AST, bilirubiin). Immunosupressantide rühmast kasutatakse mõnel juhul lisaks natalisumabile ja mitoksantroonile ka tsüklosporiini ja asatiopriini.
Sümptomaatilise ravi eesmärk on leevendada ja vähendada hulgiskleroosi peamisi ilminguid. Kroonilise väsimuse peatamiseks kasutatakse antidepressante (fluoksetiini), amantadiini ja kesknärvisüsteemi stimulante. Posturaalse treemori korral kasutatakse mitteselektiivseid beetablokaatoreid (propranolool) ja barbituraate (fenobarbitaal, primidoon), tahtliku treemoriga - karbamasepiin, klonasepaam, puhketreemoriga - levodopa preparaate. Paroksüsmaalsete sümptomite leevendamiseks kasutatakse karbamasepiini või muid krambivastaseid aineid ja barbituraate.
Depressioon allub hästi ravile amitriptüliiniga (tritsükliline antidepressant). Siiski tuleb olla teadlik amitriptüliini võimest urineerimist edasi lükata. Vaagnaelundite häired hulgiskleroosi korral on tingitud urineerimise iseloomu muutumisest. Uriinipidamatust ravitakse antikolinergiliste ravimitega, kaltsiumikanali antagonistidega. Kusepõie tühjenemise rikkumise korral kasutatakse lihasrelaksante, põie detruusori kontraktiilse aktiivsuse stimulante, kolinergikuid ja vahelduvat kateteriseerimist.
Sclerosis multiplex(MS) on kesknärvisüsteemi (KNS) haigus, mida iseloomustab esmane demüelinisatsioon. Haigus on immunoloogiliselt vahendatud, kuigi selle arengu ja kulgemise tunnused on tõenäoliselt tingitud teatud geneetilistest ja keskkonnateguritest ning praegu teadmata põhjustest. SM on tõsine neuroloogiline probleem oma laia leviku, kroonilise kulgemise, patsientide sagedase puude ja kalduvuse tõttu haigestuda noortele.
Epidemioloogia. SM on noorte haigus, mis areneb naistel vanuses 25–30 ja meestel 35–40. MS mõjutab naisi 2 korda tõenäolisemalt ja valgenahalised kannatavad sagedamini. Praegu puuduvad täpsed andmed SM päriliku edasikandumise tunnuste kohta, kuid on teada, et haige sugulastel on risk haigestuda 10–20 korda suurem kui üldpopulatsioonil, mis viitab geneetilisele eelsoodumusele. MS arengule. Esinemissagedus on 100:100000. Keskmine haigestumise vanus on 30 aastat.
Patogenees. MS-i patogenees on endiselt halvasti mõistetav. Teatud kliinilised ja laboratoorsed andmed võimaldavad rääkida patoloogilise protsessi autoimmuunsest olemusest. SM-ga patsientidel esineb humoraalses immuunsuses muutusi, peamiselt areneb haigus välja T-lümfotsüütide süsteemi häirete tagajärjel. Autoimmuunprotsessi sihtmärk on kesknärvisüsteemi neuronite aksoneid ümbritsevad müeliinkestad. Demüelinisatsiooni protsess on tavaliselt piiratud ja lokaliseeritud väikesed alad. Demüliniseerumise fookustes vohavad glia ja tekivad sklerootilised naastud. Kahjustused paiknevad tavaliselt sügaval aju valgeaines, periventrikulaarses, kuid neil võib olla mis tahes lokalisatsioon, sealhulgas aju hallaine, väikeaju, ajutüve, seljaaju, proksimaalsed juured. Patoloogilised protsessid naastudes kulgevad teatud järjestuses korduvate demüelinisatsiooni ja kroonilisuse episoodidega. Varajases staadiumis on BBB terviklikkuse rikkumine, millele järgneb demüelisatsioon, kuid aksonite suhtelise ohutuse korral võib täheldada perivaskulaarset ja interstitsiaalset turset. Vanemates naastudes kaob oligodendroglia, täheldatakse astrotsüütide hüpertroofiat (st skleroosi) ja iseloomulik on aksonite surm.
Etiopatogeneesi skeem.
Tundmatu antigeen (viirus?) |
||
T-lümfotsüütide aktiveerimine |
||
Läbimine BBB-st |
||
Ag-At reaktsioon |
||
Tsütokiinide (interferoon-y ja TNF-y) vabanemine |
||
Oligodendrotsüütide ja müeliini kahjustus |
||
Kesknärvisüsteemi demüelinisatsioon |
Kõrge MS-i risk on seotud järgmiste teguritega:
väliskeskkond - retroviirused, Epstein-Bari viirus, herpes, punetised;
geneetiline - HLA-assotsiatsioonid: 1 klass. Ag - A 3; AT 7;
2 rakku Ag-DRW 15, DW 2, DQW 6
Sclerosis multiplex on krooniline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi organeid. See seisneb peamiselt närvilõpmete valgukatte tagasilükkamises immuunrakkude osalusel. Sellel puudub kindel spetsiifiline lokaliseerimine, see ilmneb peamiselt noores tööeas. See praktiliselt ei mõjuta eeldatavat eluiga, kuid vähendab oluliselt selle kvaliteeti. Sclerosis multiplex ICD-10 viitab kesknärvisüsteemi demüeliniseerivatele haigustele (kood G35-G37).
Sama alarühma kümnenda revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon lisab järgmised patoloogiad, mis on etioloogia ja patogeneesi poolest sarnased:
- Optikoneuromüeliit (G0) - põletiku arengu tõttu;
- Äge ja alaäge hemorraagiline leukoentsefaliit (G1) on degeneratiivne protsess, mis esineb poolkerad aju. Etioloogiat pole veel selgitatud, oletatakse, et vallandajaks on viirusnakkus, kuid objektiivseid andmeid veel pole.
- Hajus skleroos (G0) - sidekoe proliferatsioon, mis asendab terved rakud närvikude;
- Mõjukeha tsentraalne demüelinisatsioon (G1) - müeliini tagasilükkamine ajutüve teatud piirkonnas;
- Tsentraalne pontiini müelinolüüs (G2) - valgukomponendi hävitamine hüponatreemia kompenseerimise protsessis. Peamine põhjus: alkoholism, krooniline neeru- ja maksapuudulikkus, diabeet.
Sclerosis multiplex on kodeeritud kui G35, hõlmab ka hulgi- ja üldistatud protsesse.
Haigus areneb mitmete tegurite mõjul. Välised on Negatiivne mõju keskkond, mürgiste keemiliste ühendite sissehingamine või tarbimine, patogeenne bakteriaalne või viiruslik mikrofloora, liigne füüsiline ja emotsionaalne stress, ebaõige toitumine, B-vitamiinide puudus tarbitavates toodetes. Sisemised põhjused on geneetiline eelsoodumus, kaasnevad haigused endokriinne, närviline, immuunsussüsteem, metaboolsete protsesside ebaõnnestumine.
Ühe tunnustatuima teooria järgi algab patogenees autoantikehade sünteesist enda rakkudele. Tulemuseks on kroonilise põletikukolde moodustumine, skleroosi naastud ja närvilõpmete atroofia.
Sümptomid
Kõige rohkem varajased staadiumid Patoloogia arengus puudub kliiniline pilt, kuna kompensatsioonimehhanismid aktiveeruvad, hakkavad terved rakud enda ja sklerootilise koe jaoks tööle.
Poolte struktuuride kahjustusega hakkab patsient kaebama mitmesuguste nägemiskahjustuste, kehatüve ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemise, lihaste nõrkuse ja kõnnaku muutumise üle. Lisaks halveneb tervislik seisund järk-järgult, sümptomitele lisanduvad lihasspasmist põhjustatud valu kätes ja jalgades, spetsialisti üldise läbivaatuse käigus tuvastatud patoloogiliste reflekside ilmnemine, suurenenud väsimus normaalsel ajal. töötegevus, miimiliste lihaste parees. On psüühika rikkumine, käitumise, meeleolu muutus. Patsient võib lobiseda või rääkida mitteseotud loogilisi fraase. Mõnikord on roojamine ja urineerimine raskendatud. Harva tekivad epilepsiahood.
Kitsad ruumid, kuumad dušid, ülekuumenemine päikese käes võivad mõjutada inimese heaolu. Krambihoogude vältimiseks tuleks selliseid nüansse meeles pidada.
Diagnostika
Esialgne diagnoos tehakse esmasel ülduuringul ning haiguse anamneesi ja subjektiivsete kaebuste põhjal. Kindrali ametisse nimetamine laboratoorsed meetodid vere- ja uriinianalüüsid ei aita praktiliselt diagnoosi kinnitada, vaid annavad tervikliku pildi patsiendi enesetundest, kaasnevate terviseseisundit halvendavate haiguste esinemisest ja patoloogia kulgemisest. Konkreetsetest analüüsidest on kõige informatiivsem vereplasma koostise uurimine müeliini autoantikehade tuvastamiseks. Selleks võetakse punktsiooni käigus bioloogiliseks materjaliks ka tserebrospinaalvedelik.
Instrumentaaldiagnostikana kasutatakse kompuuter- ja magnetresonantstomograafiat, mis võimaldab täpselt määrata skleroseerunud piirkondade olemasolu, nende suurust ja lokalisatsiooni ning täielikult visualiseerida anatoomiliste moodustiste struktuuri. Harva kasutatakse esilekutsutud potentsiaale teatud juhtivate radade ergastuse registreerimiseks.
Ravi ja prognoos
Rahvusvaheline komitee ei ole täielikult välja töötanud täielikku ravi taktikat, kuna hulgiskleroosi etioloogiat ei ole täpselt uuritud. Arstid suunavad teraapiat peamiselt sidekoe kasvu peatamiseks ja haiget inimest häirivate sümptomite leevendamiseks.
Patoloogia ägenemise ajal varajased staadiumid on ette nähtud glükokortikoidid - põletikuvastased steroidsed ravimid. Nad peatavad ka haiguse progresseerumise. Patoloogiliste immunoglobuliinide tootmise pärssimiseks ja immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamiseks kasutatakse tsütostaatikumide rühma kuuluvaid ravimeid.
Sümptomaatiline ravi hõlmab:
- Antidepressandid - äkiliste meeleolu ja käitumise muutustega;
- Antikonvulsandid ja lihasrelaksandid - lihasvalu vähendamiseks ja lihas-skeleti süsteemi motoorse aktiivsuse taastamiseks;
- Rahustid ja rahustid - närvisüsteemi liigse erutuvusega;
- Diureetikumid (diureetikumid) ja soolased lahtistid - taastavad roojamise ja urineerimise;
- B-vitamiinid, nootroopsed ained – parandavad vereringet ja ajutegevust.
Veerandil juhtudest lõpeb patoloogia soodsalt, patsiendid taastavad täielikult oma töövõime. Teistes olukordades, pärast viit aastat ilma õige ravita, muutub inimene invaliidiks.
Sclerosis multiplex(sün.: hulgiskleroos, sclerosisdisseminata) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mis areneb välise kokkupuute tagajärjel. patoloogiline tegur(tõenäoliselt nakkav) geneetiliselt eelsoodumusega organismile. Selle haiguse korral esineb kesknärvisüsteemi valgeaine multifokaalne kahjustus, harvadel juhtudel perifeerse närvisüsteemi haaratusega. Enamikul juhtudel iseloomustab hulgiskleroosi (MS) pidev, sageli laineline kulg, mis võib hiljem asenduda järkjärgulise progresseerumisega.
Ajalooliselt on MS-i levimus (haigestumuse) ja esinemissageduse määr suurem geograafilistes piirkondades ekvaatorist kõige kaugemal. IN viimased aastad see seos on vähem väljendunud ja sclerosis multiplex on muutunud tavaliseks paljudes lõunapoolsetes piirkondades. Otsene seos hulgiskleroosi levimuse ja laiuskraadi vahel on tõenäoliselt tingitud mitte ainult geograafilisest asukohast, vaid ka suur summa etnilised sotsiaal-majanduslikud omadused.
Sõltuvalt sclerosis multiplex'i levimusest eristatakse kolme tsooni: kõrge riskiga tsooni, mille haigestumise määr on üle 50 100 000 elaniku kohta, kuuluvad Põhja- ja Kesk-Euroopa, Lõuna-Kanada ja USA põhjaosa, Lõuna-Austraalia ja Uus-Meremaa. Keskmise riskiga tsoonis on haigussagedus 10–50 juhtu 100 000 elaniku kohta ning see hõlmab Ameerika Ühendriikide kesk- ja lõunaosa, Hawaii saari, Põhja-Skandinaaviat, Lõuna-Euroopat, Iisraeli, Lõuna-Aafrika valget elanikkonda, Põhja- ja lääneosa Ukraina, Venemaa Euroopa osa, Kaug-Ida. Madala riskiga tsooni sagedusega 10 või vähem 100 000 elaniku kohta kuuluvad Aasia, Lõuna-Ameerika põhjaosa, Alaska, Gröönimaa ja saared kariibi mere piirkond, Mehhiko, suurem osa Aafrikast, Lähis- ja Lähis-Ida. Peamine suundumus hulgiskleroosi epidemioloogias viimastel aastakümnetel on levimuse ja esinemissageduse selge tõus enamikus piirkondades.
Venemaal kirjeldati 80ndatel lisaks ajalooliselt väljakujunenud kõrge sclerosis multiplex'i riskiga piirkondadele riigi põhja- ja loodeosas Euroopa osa lõunaosas Volgas. piirkonnas ja Kaug-Idas.
Sclerosis multiplex'i geograafilise leviku tunnuseks on väga kõrge esinemissagedusega väikeste piirkondade olemasolu (klastrid) ja üksikud juhtumid, kus esinemissagedus on järsult suurenenud (MS mikroepideemiad), sealhulgas Fääri saarte kuulsaim SM epideemia. (Taani) pärast Teist maailmasõda.
Lisaks geograafilistele iseärasustele mõjutavad hulgiskleroosi tekkeriski oluliselt ka toitumis-, sotsiaalmajanduslikud ja keskkonnaomadused. Tähelepanu juhitakse vanuselistele ja soolistele erinevustele. SM-i diagnoositakse harva alla 15-aastastel ja vanematel kui 55-aastastel patsientidel, kuigi viimastel aastatel on sagenenud haiguse varajase alguse juhtumid alla 15-aastastel (10-12-aastastel), mis on 2-8. % SM patsientide koguarvust erinevates piirkondades.
Mis põhjustab hulgiskleroosi:
Praegu määratletakse hulgiskleroosi kui multifaktoriaalset haigust. See viitab nii väliste kui ka pärilike tegurite osalemisele.
Välised tegurid , mis toimib geneetilise eelsoodumusega indiviididele, võib stimuleerida põletikulis-autoimmuunse protsessi arengut kesknärvisüsteemis ja müeliini hävimist. Tõenäoliselt on kõige olulisemad nakkustekitajad, eriti viirusnakkused. Arvukad uuringud on näidanud, et tõenäoliselt ei ole hulgiskleroosi algpõhjusena ükski viirus. Selle haiguse korral tuvastati erinevate viiruste vastaste antikehade tiiter seerumis ja tserebrospinaalvedelikus, mis võib olla immuunregulatsiooni kahjustuse (humoraalse immuunsuse polüklonaalse aktiveerimise) tagajärg ja mitte näidata konkreetse patogeeni etioloogilist tähtsust.
leetrid, punetised, nakkuslik mononukleoos(Epstein-Barri viirus), herpesviirus, aga ka mitmesugused bakterid võivad toimida vallandavate teguritena, osaledes põletikuliste ja autoimmuunsete protsesside esilekutsumisel ja säilitamisel. Suurt tähelepanu pööratakse varjatud, püsivate osalemisele viirusnakkus, sealhulgas oportunistlikud viirused inimestele, immuunsüsteemi stimuleerimisel ja patoloogilise protsessi taasaktiveerimisel. Mitmesugused eksogeensed ja endogeensed tegurid, mis mõjutavad hematoentsefaalbarjääri (BBB) läbilaskvust, mis eraldab aju antigeenid barjääriorganina vere immuunsüsteemist, võivad samuti toimida hulgiskleroosi ägenemiste vallandajatena. Nende tegurite hulgas võivad olla eriti olulised pea- ja seljavigastused, stress, füüsiline ja vaimne ülekoormus ning operatsioonid. Eeldatakse, et toitumisomadustel on suur mõju kesknärvisüsteemi immunoloogilistele ja biokeemilistele protsessidele, eelkõige võib loomsete rasvade ja valkude ülekaal olla üheks täiendavaks riskifaktoriks hulgiskleroosi tekkeks. Eksotoksiinide, eriti värvide, orgaaniliste lahustite ja naftasaaduste täiendav patoloogiline toime ei ole välistatud.
Seda on veenvalt tõestatud geneetilised tegurid eelsoodumus hulgiskleroosi tekkeks, mis avaldub kõige selgemini perekondlikud juhtumid haigused. Patsientide peredes on risk haigestuda teistkordselt erinevates etnilistes rühmades 4-20 korda suurem kui selles populatsioonis tervikuna. MS-d esineb monosügootsetel kaksikutel 4 korda sagedamini kui kahesügootsetel kaksikutel. Epidemioloogilised ja geneetilised uuringud on näidanud seost SM haigestumise riski ja 6. kromosoomi peamise histo-sobivussüsteemi (HLA süsteemid) teatud lookuste vahel, mis määravad konkreetse indiviidi immuunvastuse spetsiifilisuse. Esialgsed uuringud kaudsete meetoditega näitasid seost esimese klassi A3 ja B7 lookusampidega. Täheldati tugevamat seost teise klassi HLA lookuse alleelide komplektiga, mis pärineb seotud viisil. Seda komplekti nimetati DR2 (või Dw2) haplotüübiks. Otsese genotüpiseerimise meetoditega tehtud uuringud võimaldasid selgitada selle alleelset koostist, mida praegu kirjeldatakse kui DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. Lisaks sellele haplotüübile on ainus kinnitatud seos Sardiinia saare (Itaalia) elanikel MS-i seos DR4-ga. Lisaks seostele HLA süsteemi geenidega, võimalikud lingid risk haigestuda MS-i koos tsütokiinide, müeliinivalkude, mittespetsiifiliste ensüümide, T-raku retseptorite, immunoglobuliinide jne geenidega. Tõenäoliselt on SM multigeenne haigus, mille tekkeks on vaja mitme geeni teatud alleelide kombinatsiooni. Mõju all välised tegurid see pärilik eelsoodumus realiseerub kroonilise demüeliniseeriva protsessina, mille kliiniliste ilmingute aktiivsus ja originaalsus sõltuvad ka individuaalsest väliste ja geneetiliste tegurite komplektist.
Patogenees (mis juhtub?) hulgiskleroosi ajal:
Suur tähtsus hulgiskleroosi patogeneesis on immuunsüsteemi seisund. Seda tõendab histoloogilised uuringud: immunokompetentsetest rakkudest koosnevate infiltraatide olemasolu värskes naastudes; seos immuunsüsteemi kontrollivate geneetiliste teguritega; mitmesugused muutused vere ja tserebrospinaalvedeliku immunoloogiliste reaktsioonide parameetrites; immunosupressorite võime pärssida haiguse ägenemisi ja lõpuks aju antigeenidele spetsiifiliste antikehade ja rakukloonide olemasolu, mille hulgas on kõige entsefalitogeensem müeliini baasvalk (MBP). Väike rühm aktiveeritud rakke põhjustab hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse suurenemist, mis viib suure hulga vererakkude tungimiseni ajukoesse ja põletikulise reaktsiooni tekkeni. Seejärel toimub müeliini antigeenide tolerantsuse lagunemine ja patoloogilise protsessi hulka kuuluvad mitmesugused rakulised ja vähemal määral humoraalsed autoimmuunreaktsioonid. Autoimmuunreaktsioonid PMP-dele ja teistele antigeenidele kasvavad nagu laviin. Immunopatoloogilise protsessi käivitamisel ja säilitamisel mängivad juhtivat rolli antigeeni esitlevad rakud - mikrogliia, astrotsüüdid ja ajuveresoonte endoteel, mis on võimelised tsirkuleerivaid lümfotsüüte koesse meelitama ja neid aktiveerima. Paljud gliiarakud, nagu vererakud, on võimelised tootma aktiveerivaid tsütokiine, mis stimuleerivad põletikulisi ja autoimmuunreaktsioone. Aktiveerivatest tsütokiinidest on esmatähtsad gamma-interferoon, kasvaja nekroosifaktor alfa, interleukiinid 1, 2 ja 6 (IL1, IL2, IL6), mis võivad suurendada adhesioonimolekulide ekspressiooni ja stimuleerida antigeeni esitlemist lümfotsüütidele. Tsütokiinide tootmise suurenemine võib toimuda erinevate väliste ja sisemised tegurid mis taasaktiveerib patoloogilise protsessi. Müeliini otsene hävitamine võib toimuda erinevatel viisidel- aktiveeritud rakud, tsütokiinid, antikehad. Ebapiisavate autoimmuunreaktsioonide kontrollimehhanismide korral on võimalik immuunreaktsioonide ümberlülitamine välistelt antigeenidelt aju antigeenidele (molekulaarsed mimikrimehhanismid), superantigeenidele reageerimise arendamine ja immuunsuse polüklonaalne stimuleerimine.
Ei ole välistatud viiruste, tsütokiinide otsese tsütopaatilise mõju võimalus. müeliini ja teiste toksiliste ainete lagunemissaadused oligodendrotsüütideks (müeliini sünteesivad rakud). Hulgiskleroosi patogeneesis on suur tähtsus ajukoe ainevahetuse iseärasustel, muutused vere reoloogilistes omadustes, nagu iga põletiku korral, tsingi, vase, raua ja teiste mikroelementide ainevahetushäired, polüküllastumata ainete vahetus. rasvhapped, aminohapped ja muud tegurid. Sel juhul kannatavad närvikiud, mis on pöördumatud degeneratiivsed muutused. Tsütokiinid, peroksüdatsiooniproduktid ja muud ained võivad närvikiude kahjustada juba haiguse varases staadiumis.
Pikaajaline autoimmuunprotsess viib immuunsüsteemi ammendumiseni koos arenguga sekundaarne immuunpuudulikkus ja neerupealiste koore hormonaalse aktiivsuse vähenemine.
Patomorfoloogia. Morfoloogiliselt iseloomustavad SM patoloogilist protsessi arvukad fokaalsed muutused ajus ja seljaajus. Koldete (või naastude) lemmikpaikudeks on periventrikulaarne valgeaine, kaela- ja rindkere seljaaju külgmised ja tagumised nöörid, väikeaju ja ajutüvi. Nendes kesknärvisüsteemi osades suur hulk erineva suuruse ja kujuga kolded, mis erinevad värvi ja konsistentsi poolest normaalsest närvikoest. Värskele naastule on iseloomulik ajukoe perivaskulaarne infiltratsioon lümfoidsete vereelementidega, millest enamik on T-rakud, samuti väljendunud lokaalne turse, mis põhjustab varases staadiumis mööduvat närviimpulsi juhtivuse blokeerimist piki kahjustatud piirkonda. kiudaineid. Müeliini hävimine ja sellele järgnev aksoni degeneratsioon on närviimpulsi juhtivuse püsiva blokeeringu põhjused. Vana, passiivse sclerosis multiplex'i naastu, mis on hallikas ja katsudes kindel, iseloomustab eelkõige astrotsüütide reaktiivne vohamine (astroglioos) ja oligodendrotsüütide sisalduse vähenemine. Mõnel juhul võib piki vana naastu servi täheldada uusi turseid ja perivaskulaarset infiltratsiooni, mis viitab vanade koldete kasvu võimalusele.
Hulgiskleroosi sümptomid:
Tüüpilistel juhtudel esimene kliiniline hulgiskleroosi sümptomid ilmnevad noortel (18–45-aastastel), kuigi aastal Hiljuti kirjeldavad üha enam SM-i tekkimist nii lastel kui ka üle 50-aastastel inimestel. Haiguse esimesteks sümptomiteks on sageli retrobulbaarneuriit, nägemisteravuse langus, skotoomid, ähmaste kujutiste aistingud, loor silmade ees, mööduv pimedus ühes või kahes silmas (viimane kahepoolse protsessiga). Haigus võib alata okulomotoorsete häiretega (diploopia, kõõrdsilmsus, tuumadevaheline oftalmopleegia, vertikaalne nüstagm), näonärvi neuriit, pearinglus, püramiidsümptomid (keskne mono-, hemi- või paraparees kõrge kõõluste ja periosteaalrefleksidega, jalakloonused, patoloogiline püramiid refleksid, kõhunaha reflekside kadumine), väikeaju häired (kõndimisel kohkumine, staatiline ja dünaamiline ataksia, tahtlik värisemine, horisontaalne nüstagm), pindmised (tuimus, düs- ja paresteesia) või sügava tundlikkuse häired (tundlik ataksia, tundlik parees, hüpotensioon) .
Enamik varajased sümptomid radade kahjustused võivad olla kiire kurnatus ja kõhu reflekside kadumine, vibratsioonitundlikkuse ja düsesteesia vähenemine, kõõluste reflekside asümmeetria. Palju harvemini võivad haiguse esimesteks tunnusteks olla neurootilised häired, kroonilise väsimussündroom, vaagnaelundite talitlushäired (kusepeetus, tungiv tung), aga ka vegetatiivsed häired.
Analüütilised retrospektiivsed uuringud on näidanud, et sclerosis multiplex'i teke koos retrobulbaarse neuriidi ja sensoorsete häiretega ning pikaajaline esimene remissioon on märgiks haiguse soodsamast kulgemisest, samas kui püramiidtrakti või väikeajutrakti kahjustuse tunnuste ilmnemine ja lühike haigus esimene remissioon (või esmane progredient, st remissioonide puudumine üldiselt) on prognostiliselt ebasoodsad. Naiste vegetatiivse-endokriinsete häirete peegeldusena on rikkumine menstruaaltsükli, meestel - impotentsus.
Hulgiskleroosi progresseerumine toob kaasa kesknärvisüsteemi teiste osade kahjustuse ja uute sümptomite ilmnemise. Juba algstaadiumis on see iseloomulik väsimus("kroonilise väsimuse" sündroom). Hilisemates staadiumides võivad psühhopatoloogilised muutused avalduda emotsionaalse ebastabiilsuse, eufooria või depressioonina, ärrituvuse, letargia, apaatia, erineval määral intelligentsuse langusena kuni dementsuseni. Krambid on SM korral harvad, kuigi mõnel patsiendil võivad esineda paroksüsmaalsed toonuse muutused, neuralgiline valu ja muud paroksüsmaalsed sensoorsed häired. SM-i sensoorsete paroksüsmide kõige silmatorkavam ilming on "lumbago" Lermitte'i sündroomi tüübi järgi. Lermitte'i sündroom väljendub valulikuna ebameeldivad aistingud kipitus, pinge, “voolu läbimine” mööda selga pealaest varbaotsteni, sagedamini siis, kui kael on sirutatud. Arvatav põhjus on demüelinisatsiooni fookus seljaajus emakakaela tasemel koos tugeva tursega. Sel juhul põhjustab mehaaniline deformatsioon, näiteks kaela pikendamise või kahjustatud püramiidkiudude aktiveerimise ajal, seda lõiku läbivate tundlike kiudude ärritust ja omapäraste aistingute ilmnemist.
Hulgiskleroosile on iseloomulikud mitmed sümptomite kompleksid, mis peegeldavad demüeliniseeriva kahjustuse kliinilise ilmingu tunnuseid. Nende hulgas on kõige levinumad sündroomid "kliiniline lõhenemine", "kliiniliste sümptomite ebaühtlus" ja "kuum vann".
"Kliinilise lõhenemise" või "dissotsiatsiooni" sündroomi kirjeldas D.A. Markov ja A.L. Leonovitš. Autorid mõistsid seda sündroomi kui MS erinevate radade kahjustuse sümptomite lahknevuse ilminguid. See sündroom peegeldab erinevate radade või erineva kahjustuse taseme kahjustuse sümptomite kombinatsiooni ühel patsiendil. Näiteks täheldatakse SM-i patsientidel kõrgeid kõõluste reflekse, patoloogilisi jalanähte ja rasket hüpotensiooni koos püramiidtrakti ja väikeaju juhtide samaaegse kahjustusega, harvemini sügava tundlikkuse rikkumisega. Üks SM-i kõige tuntumaid ja paremini uuritud sündroome on kuuma vanni sündroom. On teada, et ümbritseva õhu temperatuuri tõustes SM-i haigete seisund halveneb. See sündroom on mittespetsiifiline ja peegeldab müeliinkestata (“isolatsiooni”) närvikiudude suurenenud tundlikkust. välismõjud. Kõik need muutused on reeglina mööduvad, ebastabiilsed, mis on spetsiifilisem hulgiskleroosile kui haiguse halvenemine ise. Sclerosis multiplex'i iseloomustab kliiniline nähtus, mis seisneb SM-i sümptomite raskuse kõikumises mitte ainult mitme kuu või aasta jooksul, vaid ka ühe päeva jooksul, mis on seotud demüeliniseerunud kiudude kõrge tundlikkusega homöostaasi muutuste suhtes.
Üldiselt kliiniline ilmingudhulgiskleroos võib jagada 7 põhirühma:
- püramiidsüsteemi kahjustus hemi-, para- ja tetrapareesiga koos kõõluste reflekside ja patoloogiliste püramiidsümptomite suurenemisega;
- väikeaju ja selle radade kahjustus staatilise ja dünaamilise ataksia, lihaste hüpotensiooni tekkega;
- tundlikkuse häired, esialgu sügavad, tundliku ataksia ja tundliku pareesi tekkega ning seejärel valu ja temperatuuriga vastavalt juhtivuse tüübile;
- ajutüve valgeaine kahjustus koos kraniaalse innervatsiooni erinevate häiretega, kõige sagedamini okulomotoorsete sümptomite tekkega, näonärvi kahjustustega (näo lihaste perifeerne parees);
- nägemisnärvi neuriit (sealhulgas retrobulbaarneuriit) koos nägemisteravuse ja veiste väljanägemisega;
- vaagnaelundite funktsiooni häired, sagedamini tungiva tungi tüübi, uriinipeetuse, seejärel uriinipidamatuse tõttu;
- iseloomulikud on neuropsühholoogilised muutused, mäluhäired, eufooria või depressioon, kroonilise väsimuse sündroom.
Enamikul juhtudel on patsientidel nii pea- kui ka seljaaju kahjustuse sümptomid ( tserebrospinaalne vorm ). Mõnel juhul domineerivad kliinilises pildis seljaaju vigastuse sümptomid ( seljaaju vorm ) või väikeaju ( väikeaju või hüperkineetiline vorm ). Viimasel juhul võib tahtlik värisemine olla nii tugev, et see ulatub hüperkineesi astmeni ja muudab igasuguse sihipärase liigutuse võimatuks. Esineb düsmetria, adiadochokinesis, chanted kõne, väljendunud ataksia.
Voolu. 85–90% patsientidest on haigusel laineline kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega, mis pärast 7–10-aastast haigust asendub peaaegu kõigil patsientidel sekundaarse progresseerumisega, kui täheldatakse patsientide seisundi järkjärgulist halvenemist. . 10-5% juhtudest on SM algusest peale esmane progresseeruv (progredientne) kulg. Närvisüsteemi kahjustuse raskusaste ja pöördumatute sümptomite tekkimise kiirus on erinevatel patsientidel oluliselt erinev. Võimalikud on nii haiguse “kerge”, “soodsa” kulgemise juhud koos remissiooni- või stabiliseerumisperioodidega aastakümneteks, aga ka kiiresti kulgevad variandid ( tüvevorm hulgiskleroos või Marburgi tõbi ). SM tõelist ägenemist tuleks eristada pseudoägenemisest, kui patsiendi seisundi halvenemine ei ole seotud immunopatoloogilise protsessi aktiveerumisega, vaid mittespetsiifiliste muutustega homöostaasis. Neid iseloomustab patsiendil juba olemasolevate sümptomite ajutine süvenemine, mitte uute ilmnemine. Subkliinilised ägenemised on võimalikud, kui uued kahjustused tekivad kliiniliselt vaiksetes piirkondades (periventrikulaarne valgeaine) ja need tuvastatakse ainult magnetresonantstomograafiaga.
Erinevad muutused homöostaasis võivad olla vallandajad, mis provotseerivad haiguse ägenemist. Sageli mängivad seda rolli infektsioonid, psühhogeensed stressid, harvemini vigastused, hüpotermia ja füüsiline ülekoormus, operatsioonid (eriti anesteesia all), kokkupuude toksiinide ja kiirgusega. SM-iga haigete naiste pikaajalised dünaamilised vaatlused erinevates Euroopa riikides on näidanud, et rasedus ja sünnitus ei mõjuta SM-i lühi- ega pikaajalist prognoosi ning paljudel patsientidel kutsuvad need esile stabiilse pikaajalise remissiooni väljakujunemise. . Raseduse kunstlik katkestamine, eriti in hilised kuupäevad, on sageli SM tõsiste ägenemiste põhjus.
Hulgiskleroosi diagnoos:
SM-i kliiniline polümorfism, mis on põhjustatud patogeneesi väliste ja geneetiliste tegurite individuaalsest komplektist, põhjustab olulisi raskusi. varajane diagnoosimine. Alates 1983. aastast on SM diagnoosimisel kasutatud C. Poseri diagnostilisi kriteeriume. Nende kriteeriumide kohaselt peab haigus avalduma enne 59. eluaastat vähemalt kahe kesknärvisüsteemi valgeaine kahjustusega, mille tekkimist peab ajaliselt lahutama vähemalt üks kuu.
Kliinilisel tuvastamisel on peamine eraldumise kriteerium fookuste lokaliseerimises ja moodustumise ajas (“levimine kohas ja ajas”). usaldusväärne diagnoos RS. Oluline on see, et enne MS-i diagnoosimist tuleb välistada kõik muud sellise multifokaalse kesknärvisüsteemi haaratuse põhjused. Paljudel juhtudel ei ole kliiniliselt võimalik neid kriteeriume täielikult tuvastada: sümptomid on seotud ainult ühe fookusega ja haiguse retsidiveerumine või kahe samaaegselt valgeaines esineva kolde kahjustuse kliinilised tunnused jne. Arvestada sellistel juhtudel mõiste tõenäoline MS, kui diagnoosi saab pärast seda kinnitada või ümber lükata täiendav läbivaatus.
SM diagnoosimisel, kui on kliinilised ilmingud ainult üks fookus, millel on protsessi iseloomulik laineline kulg, on oluline kontrollida mitme fookuse olemasolu. Juhtide subkliinilist kahjustust saab tuvastada täiendavaid meetodeid. Esimene meetodite rühm on esilekutsutud potentsiaalide neurofüsioloogilised meetodid, mis võimaldavad diagnoosida vastava juhtivuse süsteemi kahjustusi (visuaalsed, somatosensoorsed ja lühikese latentsusega tüve esilekutsutud potentsiaalid) koos kõverate tippude latentsuse ja amplituudi muutumisega. Neurofüsioloogilised meetodid võimaldavad tuvastada subkliinilisi kahjustusi ja kinnitada diagnoosi 50-60% juhtudest.
90% juhtudest kinnitatakse multifokaalseid kahjustusi aju magnetresonantstomograafiaga, kui T2-kaalutud piltidel registreeritakse signaali intensiivsuse fokaalne suurenemine. Mõnikord võivad raskete pikaajaliste protsesside korral fookused ühineda hüperintensiivsuse tsoonideks, ilmneb ajuaine sekundaarne atroofia.
Väga informatiivne MRI uuring Magnevisti ja teiste abil kontrastained, mis põhineb tavaliselt gadoliiniumil (Gd-DTRA). Paramagnetiline kontrast suurendab signaali põletiku ja turse piirkonnast (T.-kaalutud piltidel). See meetod võimaldab tuvastada suurenenud BBB läbilaskvusega värskeid koldeid, s.t. võimaldab jälgida patoloogilise protsessi aktiivsust. Võrreldes patomorfoloogiliste uuringute andmeid, jõuti järeldusele, et kontrastsuse suurenemine toimub eranditult värsketes demüelinisatsioonikoldes, millel on väljendunud. põletikulised muutused turse ja rakkude infiltratsiooni kujul.
MRT-ga aju valgeaine multifokaalsete kahjustuste tuvastamine ei ole SM-i diagnoosimise aluseks: selliseid muutusi võib täheldada erinevate neuroloogiliste haiguste puhul. Seda meetodit saab kasutada lisameetodina, s.t. diagnoosi kliinilise kahtluse kinnitamiseks. Teatud diagnostiline väärtus on IgG suurenenud tootmise tuvastamine tserebrospinaalvedelikus. Isoelektriliselt fokuseerituna moodustavad need IgG-d oligoklonaalseid rühmi, mistõttu neid nimetatakse "oligoklonaalseteks immunoglobuliinideks". See nähtus on humoraalse immuunsuse stimuleerimise, samuti erinevate viiruste vastaste antikehade suurenenud tiitri tagajärg, st. näitab teatud immuunregulatsiooni rikkumisi ajus.
Oligoklonaalsed immunoglobuliinid tserebrospinaalvedelikus on iseloomulikud SM-le ja neid tuvastatakse 80-90% SM patsientidest. Seetõttu on Poseri skaalal kasutusele võetud spetsiaalne jaotis: "Laboratoorselt kinnitatud" usaldusväärne või tõenäoline MS. Samal ajal võib oligoklonaalseid immunoglobuliine tuvastada ka teiste närvisüsteemi põletikuliste ja mõnede nakkushaiguste korral (näiteks neuroAIDS-i korral), mis viitab immunopatoloogilise protsessi esinemisele kesknärvisüsteemis.
Kaudse tähtsusega on mitmesugused muutused perifeerse vere immuunreaktsioonide parameetrites, mis viitavad immuunsüsteemi tasakaalustamatuse esinemisele: T-rakkude sisalduse, eriti supressorfenotüübi vähenemine, spetsiifiliste ja rakkude funktsionaalse aktiivsuse vähenemine. mittespetsiifilised supressorid, B-rakkude sisalduse suhteline suurenemine ja nende polüklonaalse aktivatsiooni tunnused.. in vivo suurenenud aktivatsioonitsütokiinide ja MBP-vastaste antikehade tootmine. Need muutused võimaldavad suuremal määral määrata patoloogilise protsessi aktiivsust, kuid neil ei ole iseseisvat diagnostilist väärtust, kuna need on igal patsiendil oluliselt erinevad. Veres leitakse sageli leukopeenia, neutropeenia ja ägedas staadiumis - lümfotsütoos. Esineb trombotsüütide agregatsiooni suurenemist, fibrinogeeni sisalduse suurenemist ja samal ajal fibrinolüüsi aktiveerumist. Haiguse ägenemise ja progresseeruva kuluga ilmnes neerupealiste koore funktsiooni rikkumine, mis väljendus C21-kortikosteroidide (eriti glükokortikoidi fraktsiooni) uriiniga eritumise järsus vähenemises, kortisooli taseme languses veres. plasma. Remissiooni ajal normaliseeruvad uriini steroidhormoonid ja plasma kortisool sageli.
SM-i diferentseerimine algstaadiumis peaks olema alates neurootilised häired, vegetovaskulaarne düsfunktsioon, labürindiit või Meniere'i sündroom, erineva etioloogiaga nägemisnärvi neuriit, aju- ja seljaaju kasvajad, äge dissemineerunud entsefalomüeliit, erineva etioloogiaga entsefaliit, kesknärvisüsteemi degeneratiivsed haigused.
SM-i seljaaju vorme tuleb eristada seljaaju kasvajatest. Erinevalt kasvajast iseloomustavad SM-i lülisamba sümptomeid algstaadiumis kergem parees (spastilisus domineerib väljendunud patoloogiliste püramiidsümptomite taustal), vaagnaelundite tundlikkuse ja funktsiooni häired. Diagnostiliselt rasketel juhtudel annab vajaliku teabe lumbaalpunktsioon (blokaadi olemasolu subarahnoidaalses ruumis ja valgusisalduse järsk tõus seljaaju kasvajates), kontrasti meetodid uuringud ja MR-tomograafia. SM-i ja progresseeruvate närvisüsteemi degeneratiivsete haiguste diferentsiaaldiagnostika võib olla keeruline. Seega võib hulgiskleroosi hüperkineetiline vorm sarnaneda hepatotserebraalse düstroofia väriseva vormiga, väikeaju ataksia. Raske alumise parapareesi korral tuleks välistada Strümpeli tõve esinemine, mille puhul ei esine närvisüsteemi muude osade kahjustuse tunnuseid. Lõpliku otsuse selle või selle haiguse kasuks saab paljudel juhtudel teha ainult patsientide dünaamilise vaatluse põhjal.
Hulgiskleroosi ravi:
Kuna haiguse etioloogia on ebaselge, ei ole praegu SM-i etiotroopset ravi. SM-ga patsientide ravi põhimõtted põhinevad individuaalsel lähenemisel, võttes arvesse immunopatoloogilise protsessi aktiivsuse astet igal konkreetsel hetkel antud patsiendil, haiguse kestust ja üksikute neuroloogiliste sümptomite raskust. Patogeneetiline ravi on suunatud haiguse ägenemise või progresseerumise vastu võitlemisele ning hõlmab peamiselt põletikuvastaseid ja immunosupressiivseid ravimeid.Patogeneetiline teraapia on suunatud ajukoe hävimise ärahoidmisele immuunsüsteemi aktiveeritud rakkude ja mürgised ained. Immunomoduleerivate ravimite määramine SM-i patsientidele peaks toimuma rangelt individuaalselt, tuginedes ja kontrolli all immuunseisund ning võttes arvesse kõiki näidustusi ja vastunäidustusi, sealhulgas immunopatoloogilise protsessi aktiivsuse määramist kavandatava immunokorrektsiooni ajal. Viimastel aastatel on ilmunud grupp uusi ravimeid, mis pikaajalisel kasutamisel võivad vähendada ägenemiste sagedust ja aeglustada haiguse kulgu, s.t. millel on ennetav toime. Suur tähtsus on adekvaatselt valitud sümptomaatilisel ravil, patsientide meditsiinilisel ja sotsiaalsel rehabilitatsioonil. Sümptomaatiline ravi on suunatud kahjustatud süsteemi funktsioonide säilitamisele ja korrigeerimisele, olemasolevate häirete kompenseerimisele. Grupp on oluline metaboolsed ravimid, aidates kaasa kahjustatud müeliini taastumisele ja tugevdades nende enda mehhanisme immunopatoloogilise protsessi kontrollimiseks.
patogeenne ravi. Haiguse ägenemise korral jäävad valikravimiteks kortikosteroidid ja adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) preparaadid, millel on põletikuvastane ja immunosupressiivne toime. Nende ravimite eesmärk on piirata põletikulisi ja autoimmuunseid protsesse ning müeliini hävimise astet, st. parandada patsientide seisundit ägenemise ajal, lühendada ägenemise kestust ja vältida püsivate neuroloogiliste tagajärgede teket. Kortikosteroidid praktiliselt ei mõjuta patoloogilise protsessi kulgu tulevikus. Enamus Kliinilistes uuringutes tõestasid oma tõhusust peamiselt haiguse taanduva kulu ägenemisel. Tuleb rõhutada, et pikaajaline kasutamine kortikosteroide peros on suur kogus kõrvalmõjud mille hulgas on hematopoeesi pärssimine, osteoporoos, haavandite teke.
Lühikursused on praegu kõige laialdasemalt kasutatavad. suured annused lahustuvad kortikosteroidid, mida saab manustada intravenoosselt täpselt äge staadium patoloogilise protsessi aktiveerimine. Selle manustamisskeemi puhul on kõrvaltoimeid oluliselt vähem kui prednisolooni tablettide pikaajaliste kuuride puhul. Kõige sagedamini kasutatakse metüülprednisolooni (metipred, solumedrool, urbasoon). See ravim erineb prednisoloonist metüülrühma juuresolekul, mis parandab selle seondumist vastavate retseptoritega ning tagab metipredi kiirema ja aktiivsema toime sihtrakkudele. Metipred vähendab veresoonte seina läbilaskvust, normaliseerib veresoonkonna funktsiooni, vähendab turset, omab kerget desensibiliseerivat ja immunosupressiivset toimet. Ravim on võimeline tungima BBB-sse, seetõttu on sellel nii üldine kui ka lokaalne põletiku- ja tursevastane toime, mida tõendab kontrasti koguvate demüelinisatsioonikolde arvu vähenemine MRI uuringus. Kõrvaltoimed - lümfopeenia, monotsütopeenia, võib esineda vere glükoosisisalduse tõus ja mööduv glükosuuria, elektrolüütide tasakaaluhäired, seenhaiguste aktiveerumine, düspepsia, kõhuvalu, unehäired, kaalulangus. Reeglina kasutatakse lühikest ravikuuri - 500-1000 mg päevas (400-500 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahuse kohta) 3-7 päeva jooksul, sõltuvalt ägenemise tõsidusest ja haiguse aktiveerumise immunoloogiliste tunnuste tõsidusest. . Pärast seda on võimalik läbi viia prednisolooni tablettide lühike säilituskuur, alustades 10-20 mg-st ülepäeviti ja vähendades annust 5 mg võrra. Kliiniline paranemine ilmneb sagedamini pärast 2-3. annust. Vastunäidustused on mao- ja kaksteistsõrmiksoole peptiline haavand, sepsis ja kõrvalmõjud metipredi kasutamisest ajaloos. Haiguse pahaloomulise käigu korral on kortikosteroidide kombineeritud kasutamine plasmafereesi või tsütostaatikumidega võimalik, kuid viimast kasutatakse harva, kuna suureneb kõrvaltoimete summeerimise oht.
Metipredi puudumisel võib kasutada deksametasooni. Selle kliinilised, immunoloogilised ja kõrvaltoimed on sarnased metipredi omadega. Annustamine: 8 mg 2 korda päevas, vähendades 2 mg võrra iga 2 päeva järel. Deksametasooni kasutamise peamised probleemid on seotud selle kortikosteroidide tootmise tugevama pärssimisega kui metüülprednisolooniga. Kui SM-i ägenemine väljendub isoleeritud retrobulbaarse neuriidina, piisab mõnikord deksametasooni retrobulbaarsest manustamisest kuni 1 ml 7-10 päeva jooksul.
Nende ravimite puudumisel on lubatud läbi viia prednisolooni kuur tablettidena (1,0-1,5 mg 1 kg kehakaalu kohta ülepäeviti, 2/3 annust hommikul, ülejäänud pärastlõunal, 15-ks. 20 päeva, seejärel vähendades annust järk-järgult 5–10 mg võrra iga 2–3 päeva järel, lõpetades täielikult kuu aja pärast). See kursus on oluliselt vähem efektiivne kui metüülprednisolooni kasutuselevõtt. Prednisolooni pikkade kuuride kasutamisel lisaks raskele sekundaarsele immuunpuudulikkusele, neerupealiste koore ammendumise ja Itsenko-Cushingi sündroomi, osteoporoosi, maohaavandite, lümfopeenia, monotsütopeenia, vere glükoositaseme tõusu, mööduva glükosuuria ja muude raskete kõrvaltoimed.
Endogeensete kortikosteroidide, nimelt ACTH ja selle sünteetiliste analoogide (synacthen-depoo) tootmise stimulaatoreid kasutatakse SM retsidiveeruva remissiooni vormi ägenemise ja progresseeruvate vormide haiguse aktiivsuse suurenemise korral. ACTH peamised eelised on väike arv kõrvaltoimeid, endogeense steroidi tootmise säilitamine. Samal ajal võivad mõnedel patsientidel tekkida tursed, muutused vererõhk, hüpertrichoos. ACTH normaliseerib BBB läbilaskvust, aidates vähendada turseid, vähendada rakkude ja IgG sisaldust tserebrospinaalvedelikus. Patsientide seisundi paranemine toimub reeglina esimestel päevadel pärast ravi algust. Kõige tavalisem skeem: 40 ühikut ACTH-d intramuskulaarselt 2 korda päevas 2 nädala jooksul. Kasutatakse ACTH sünteetilist analoogi - synachen-depot. Ravim on kõige tõhusam patsientidel, kellel on aktiivses staadiumis kerged kesknärvisüsteemi kahjustused. Soovitatav raviskeem: 3 ml intramuskulaarselt 1 kord päevas 3 järjestikuse päeva jooksul, seejärel 3 ml intramuskulaarselt 1 kord kolme päeva jooksul 3-7 korda, olenevalt ägenemise raskusastmest.
SM-i ägenemiste patogeneesis on mittespetsiifilised reaktsioonid, mis on iseloomulikud mis tahes põletikuline protsess. Selles etapis on õigustatud angioprotektorite ja trombotsüütide vastaste ainete kasutamine, mis tugevdavad veresoonte seina ja vähendavad BBB läbilaskvust. Soovitatav on kasutada kellamänge (0,025 g 3 korda päevas üks tund enne sööki), trentaali (0,1 g 3 korda päevas), fütiini ja glutamiinhapet (iga ravim 0,25 g 3 korda päevas). Trombotsüütidevastase toime tugevdamiseks on võimalik kasutada antioksüdante, näiteks alfa-tokoferooli. Need ravimid, samuti proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, eriti trasilool, contrical või Gordox (3-7 korda intravenoosselt, 25 000-50 000 RÜ 500 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses), epsilon-aminokaproonhape (100 ml 5% lahus 5–7 päeva üks kord päevas), pärsivad põletiku ajal mõningaid otsese koekahjustuse mehhanisme, eriti makrofaagide proteolüütiliste ensüümide ja vabade radikaalide reaktsioonide produktide toimet.
Praegu on võimalik mitte ainult manustada immunoaktiivseid ravimeid, vaid ka plasmafereesi abil eemaldada verest patoloogilisi aineid. SM-i korral võib plasmafereesi moduleeriv toime olla seotud müeliini lagunemisproduktide, antigeenide, antikehade ja immunoloogiliselt aktiivsete ainete eemaldamisega. Samal ajal võib plasma manustamisel täheldada ägedat allergilist reaktsiooni, mis põhjustab SM-i ägenemist, seetõttu kasutatakse sagedamini külmutatud plasmat või kompleksseid valku sisaldavaid vereasendajaid. SM korral plasmafereesi mõju mõlemale