Luupus - mis see haigus on, ravi. Erütematoosluupuse sümptomid
3. Vastsündinute erütematoosluupus vastsündinutel.
4. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom.
Erütematoosluupuse nahavormi iseloomustab domineeriv kahjustus nahka ja limaskestad. See luupuse vorm on kõige soodsam ja suhteliselt healoomuline. Süsteemse erütematoosluupuse korral on kahjustatud paljud siseorganid, mille tagajärjel on see vorm raskem kui nahavorm. Vastsündinute erütematoosluupus on väga haruldane ja esineb vastsündinutel, kelle emad kannatasid selle haiguse all raseduse ajal. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupus ise, kuna see on sümptomite kogum, mis sarnaneb luupuse sümptomitega, kuid on põhjustatud teatud ravimite võtmisest. Ravimitest põhjustatud luupuse sündroomi iseloomulik tunnus on see, et see taandub täielikult pärast seda esile kutsunud ravimi kasutamise katkestamist.
Üldiselt on erütematoosluupuse vormid naha-, süsteemsed ja vastsündinute vormid. A ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupuse vorm. Naha ja süsteemse erütematoosluupuse vahelise seose kohta on erinevaid seisukohti. Niisiis usuvad mõned teadlased, et tegemist on erinevate haigustega, kuid enamik arste kaldub arvama, et naha- ja süsteemne luupus Need on sama patoloogia etapid.
Vaatame üksikasjalikumalt erütematoosluupuse vorme.
Naha erütematoosluupus (diskoidne, alaäge)
Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt lööbe asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosluupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (subakuutne nahaluupus).Diskoidne erütematoosluupus
See on haiguse piiratud nahavorm, mis mõjutab valdavalt näonahka, kaela, peanahka, kõrvu ja mõnikord ka keha ülaosa, jalgu ja õlgu. Lisaks nahakahjustustele võib diskoidne erütematoosluupus kahjustada suu limaskesta, huulte nahka ja keelt. Lisaks iseloomustab diskoidset erütematoosluupust liigeste kaasamine patoloogilises protsessis koos luupusartriidi tekkega. Üldiselt avaldub diskoidne erütematoosluupus kahel viisil: kas nahakahjustused + artriit või nahakahjustused + limaskesta kahjustused + artriit.
Artriit diskoidse erütematoosluupuse korral kulgeb normaalselt, sama mis süsteemse protsessi puhul. See tähendab, et kahjustatud on sümmeetrilised väikesed liigesed, peamiselt kätes. Mõjutatud liiges paisub ja valutab, võtab sundkõverdatud asendi, mis annab käele kõvera välimuse. Valu on aga migreeruv ehk tekib ja kaob episoodiliselt, samuti on liigese deformatsiooniga käe sundasend ebastabiilne ja möödub pärast põletiku raskuse vähenemist. Liigeste kahjustuse aste ei edene, iga valu- ja põletikuepisoodiga tekib sama düsfunktsioon, mis eelmisel korral. Artriit diskoidse nahaluupuse korral ei mängi suurt rolli, sest kahjustuste põhikoormus langeb nahale ja limaskestadele. Seetõttu ei kirjelda me luupusartriiti üksikasjalikult, kuna täielik teave selle kohta on toodud jaotises “Luupuse sümptomid” alajaotises “Luupuse sümptomid liiges-lihassüsteemist”.
Peamine organ, mis kogeb diskoidse luupuse põletikulise protsessi täielikku raskust, on nahk. Seetõttu käsitleme üksikasjalikumalt diskoidse luupuse naha ilminguid.
Nahakahjustused diskoidse luupuse korral areneb järk-järgult. Kõigepealt ilmub näole “liblikas”, seejärel tekivad lööbed otsaesisele, huulte punasele piirile, peanahale ja kõrvadele. Hiljem võivad lööbed ilmneda ka säärte tagaküljel, õlgadel või käsivartel.
Diskoidluupusega nahalöövete iseloomulik tunnus on nende selge etapiline kulg. Niisiis, esimesel (erütematoossel) etapil lööbe elemendid näevad välja nagu lihtsalt punased laigud, millel on selge piir, mõõdukas turse ja selgelt nähtav ämblikveen keskel. Aja jooksul suurenevad sellised lööbe elemendid, ühinevad üksteisega, moodustades näole suure liblikakujulise kahjustuse ja kehal mitmesugused kujundid. Lööbe piirkonnas võivad ilmneda põletus- ja kipitustunne. Kui lööbed paiknevad suu limaskestal, siis need valutavad ja sügelevad ning need sümptomid süvenevad söömise ajal.
Teises etapis (hüperkeratootiline) lööbe piirkonnad muutuvad tihedamaks, neile tekivad naastud, mis on kaetud väikeste hallikasvalgete soomustega. Kui soomused eemaldatakse, paljastatakse nahk, mis näeb välja nagu sidrunikoor. Aja jooksul lööbe tihendatud elemendid keratiniseeruvad ja nende ümber moodustub punane serv.
Kolmandas etapis (atroofiline) naastude kuded surevad, mille tagajärjel lööve omandab kõrgendatud servadega taldriku ja rippuva keskosa välimuse. Selles etapis on iga kahjustus keskel kujutatud atroofiliste armidega, mis on raamitud tiheda hüperkeratoosi piiriga. Ja piki kolde serva on punane ääris. Lisaks on luupuse kahjustustes nähtavad laienenud veresooned või ämblikveenid. Atroofia fookus laieneb järk-järgult ja jõuab punase piirini ning selle tulemusena asendub kogu luupuse lööbe piirkond armkoega.
Pärast seda, kui kogu luupuse kahjustus on kaetud armkoega, kukuvad juuksed peas nende lokaliseerimise piirkonnas välja, huultele tekivad praod ning limaskestadele erosioonid ja haavandid.
Patoloogiline protsess edeneb, pidevalt tekivad uued lööbed, mis läbivad kõik kolm etappi. Selle tulemusena on nahal lööbed, mis on erinevas arengujärgus. Nina ja kõrvade lööbe piirkonda ilmuvad "mustad täpid" ja poorid laienevad.
Suhteliselt harva lokaliseeritakse diskoidse luupuse korral lööbed põskede, huulte, suulae ja keele limaskestal. Lööbed läbivad samad etapid kui need, mis paiknevad nahal.
Erütematoosluupuse diskoidne vorm on suhteliselt healoomuline, kuna see ei mõjuta siseorganeid, mistõttu on inimese elu ja tervise jaoks soodne prognoos.
Subakuutne naha erütematoosluupus
See on levinud (laialt levinud) luupuse vorm, mille puhul lööve paikneb kogu nahas. Kõigis muudes aspektides ilmneb lööve samamoodi nagu naha erütematoosluupuse diskoidse (piiratud) vormi puhul.
Süsteemne erütematoosluupus
Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab kahjustus siseorganid koos nende puuduse kujunemisega. See on süsteemne erütematoosluupus, mis väljendub erinevate siseorganite sündroomides, mida kirjeldatakse allpool jaotises "Sümptomid".Vastsündinu erütematoosluupus
See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinute erütematoosluupus oma kulgu ja kliiniliste ilmingute poolest vastab täielikult haiguse süsteemsele vormile. Vastsündinute luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emad kannatasid raseduse ajal süsteemse erütematoosluupuse või mõne muu immunoloogilise patoloogia all. See aga ei tähenda, et luupusega naisel on tingimata haige laps. Vastupidi, enamikul juhtudel kannavad luupust põdevad naised ja sünnitavad terveid lapsi.Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom
Teatud ravimite (nt hüdralasiin, prokaiinamiid, metüüldopa, guinidiin, fenütoiin, karbamasepiin jt) võtmine kõrvaltoimetena kutsub esile mitmesuguse sümptomite spektri (artriit, lööve, palavik ja valu rinnus), mis sarnaneb süsteemse erütematoosluupuse ilmingutega. Kliinilise pildi sarnasuse tõttu nimetatakse neid kõrvaltoimeid ravimist põhjustatud luupuse sündroomiks. Kuid see sündroom ei ole haigus ja kaob täielikult pärast selle arengut vallandanud ravimi kasutamise lõpetamist.Erütematoosluupuse sümptomid
Üldised sümptomid
Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga varieeruvad ja mitmekesised, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid. Seega ilmnevad iga luupuse antikehade poolt kahjustatud elundi puhul vastavad kliinilised sümptomid. Ja sellest ajast peale erinevad inimesed Patoloogilises protsessis võib osaleda erinev arv elundeid ja ka nende sümptomid erinevad oluliselt. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel pole ühesuguseid sümptomeid.Reeglina ei alga luupus ägedalt., inimesele teeb muret ebamõistlik pikaajaline kehatemperatuuri tõus, punetavad lööbed nahal, halb enesetunne, üldine nõrkus ja korduv artriit, mis oma sümptomitelt sarnaneb reumaatilisele, kuid mitte. Harvematel juhtudel algab erütematoosluupus ägedalt, koos temperatuuri järsu tõusuga, tugeva valu ja liigeste turse ilmnemisega, "liblika" moodustumisega näole, samuti polüserosiidi või nefriidi tekkega. Peale selle võib pärast esimese manifestatsiooni mis tahes varianti erütematoosluupus tekkida kahel viisil. Esimest võimalust täheldatakse 30% juhtudest ja seda iseloomustab asjaolu, et 5–10 aasta jooksul pärast haiguse avaldumist tekib inimesel ainult ühe organsüsteemi kahjustus, mille tagajärjel tekib luupus. üksik sündroom, näiteks artriit, polüserosiit, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom, epileptoiditaoline sündroom jne. Kuid 5–10 aasta pärast kahjustuvad mitmed elundid ja süsteemne erütematoosluupus muutub polüsündroomseks, kui inimesel on paljude elundite häirete sümptomid. Luupuse kulgu teist varianti täheldatakse 70% juhtudest ja seda iseloomustab polüsündroomia areng, millel on erksad kliinilised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest kohe pärast haiguse esimest ilmingut.
Polüsündroomne tähendab, et erütematoosluupusega on palju ja väga erinevaid kliinilised ilmingud põhjustatud erinevate organite ja süsteemide kahjustustest. Pealegi esinevad need kliinilised ilmingud erinevatel inimestel erinevates kombinatsioonides ja kombinatsioonides. Kuid Mis tahes tüüpi erütematoosluupus avaldub järgmiste üldiste sümptomitega:
- Liigeste (eriti suurte) valu ja turse;
- Pikaajaline seletamatu kehatemperatuuri tõus;
- Lööbed nahal (näol, kaelal, turjal);
- Valu rinnus, mis tekib sügaval sissehingamisel või väljahingamisel;
- Juuste väljalangemine;
- Varvaste ja käte naha terav ja tugev kahvatus või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud' sündroom);
- Jalade ja silmade ümbruse turse;
- Suurenenud ja valulikud lümfisõlmed;
- Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
- Peavalud ja peapööritus;
- Krambid;
- Depressioon.
1. pilt– Erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.
Lisaks peate teadma, et erütematoosluupuse sümptomite klassikaline triaad on artriit (liigesepõletik), polüserosiit - kõhukelme põletik (peritoniit), kopsu pleura põletik (pleuriit), perikardi põletik. südamepõletik (perikardiit) ja dermatiit.
Erütematoosluupuse korral kliinilised sümptomid ei ilmne korraga, nende järkjärguline areng on tüüpiline. See tähendab, et kõigepealt ilmnevad mõned sümptomid, seejärel haiguse progresseerumisel ühinevad nendega teised ja kliiniliste tunnuste koguarv suureneb. Mõned sümptomid ilmnevad aastaid pärast haiguse algust. See tähendab, et mida kauem inimene põeb süsteemset erütematoosluupust, seda rohkem kliinilisi sümptomeid tal areneb.
Need erütematoosluupuse üldsümptomid on väga mittespetsiifilised ega kajasta kogu kliiniliste ilmingute spektrit, mis tekivad siis, kui põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid ja süsteeme. Seetõttu käsitleme allolevates alajaotistes üksikasjalikult kõiki süsteemse erütematoosluupusega kaasnevaid kliinilisi ilminguid, rühmitades sümptomid vastavalt organsüsteemidele, millest see areneb. Oluline on meeles pidada, et erinevatel inimestel võivad sümptomid esineda erinevatest organitest väga erinevates kombinatsioonides, mistõttu ei ole kaks erütematoosluupuse varianti identsed. Lisaks võivad sümptomid esineda ainult kahest või kolmest organsüsteemist või kõigist süsteemidest.
Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid nahalt ja limaskestadelt: punased laigud näol, sklerodermia koos erütematoosluupusega (foto)
Muutused naha värvuses, struktuuris ja omadustes või lööbe tekkimine nahal on süsteemse erütematoosluupuse kõige levinum sündroom, mida esineb 85–90% selle haiguse all kannatavatest inimestest. Seega on neid praegu ligikaudu 28 erinevaid valikuid muutused nahas erütematoosluupusega. Vaatame erütematoosluupuse kõige tüüpilisemaid nahasümptomeid.Kõige spetsiifilisem erütematoosluupuse jaoks naha sümptom on punaste laikude olemasolu ja paigutus põskedel, tiibadel ja nina tagaküljel selliselt, et moodustub liblika tiibadega sarnane kuju (vt joonis 2). Selle täppide konkreetse asukoha tõttu see sümptom nimetatakse tavaliselt lihtsalt "liblikas".
Joonis 2– liblikakujulised lööbed näol.
Süsteemse erütematoosluupuse "liblikas" on nelja sorti:
- Vaskuliit "liblikas" on sinaka varjundiga difuusne pulseeriv punetus, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see intensiivistub, kui nahk puutub kokku pakase, tuule, päikese või põnevuse käes, ja vastupidi, väheneb soodsates keskkonnatingimustes (vt joonis 3).
- "Butterfly" tüüpi tsentrifugaal erüteem (Biette erüteem) on põskedel ja ninal paiknevate püsivate punaste, paistes laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud enamasti nina lähedal, vaid vastupidi, templite piirkonnas ja piki habeme kujuteldavat kasvujoont (vt joonis 4). Need laigud ei kao ja nende intensiivsus ei vähene soodsates keskkonnatingimustes. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
- "Liblikas" Kaposi on kogumik erkroosadest, tihedatest ja paistes laigudest, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. Selle “liblika” kuju iseloomulik tunnus on see, et laigud paiknevad paistes ja punasel näonahal (vt joonis 5).
- Disoid tüüpi elementidest valmistatud "Liblikas". on kogumik erepunaseid, paistes, põletikulisi, ketendavaid laike põskedel ja ninal. Selle “liblika” kujuga laigud on algul lihtsalt punased, seejärel muutuvad paistetuks ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab maha kooruma ja sureb. Peale selle, kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).
Joonis 3– Vaskuliitne “liblikas”.
Joonis 4- "Liblika" tüüpi tsentrifugaalne erüteem.
Joonis 5- Kaposi “Liblikas”.
Joonis 6– “Liblikas” diskoidsete elementidega.
Lisaks näo liblikale võivad süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustused ilmneda löövetena kõrvanibulatel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punasel äärisel, torsos (kõige sagedamini dekoltee piirkonnas), jalgadel ja käed, samuti küünarnuki-, pahkluu- ja põlveliigeste kohal. Nahalööbed näevad välja nagu erineva kuju ja suurusega punased laigud, villid või sõlmed, millel on selge piir terve nahaga, mis paiknevad isoleeritult või üksteisega ühinevad. Laigud, villid ja sõlmed on paistes, väga erksavärvilised, veidi nahapinnast kõrgemal väljaulatuvad. Harvadel juhtudel võivad süsteemse luupusega seotud nahalööbed ilmneda sõlmede, suurte täppide (villide), punaste täppide või haavanditega võrgustikuna.
Pikaajalise erütematoosluupuse korral võivad nahalööbed muutuda tihedaks, ketendavaks ja lõhenevaks. Kui lööbed muutuvad tihedamaks ning hakkavad kooruma ja lõhenema, siis peale põletiku peatumist tekivad nende kohale naha atroofia tõttu armid.
Samuti nahakahjustus erütematoosluupuse korral võib tekkida luupuskeiliitina, mille puhul huuled muutuvad erkpunaseks, haavanduvad ja kaetakse hallide soomuste, koorikute ja arvukate erosioonidega. Mõne aja pärast tekivad huulte punasel äärisel kahjustuskohas atroofiakolded.
Lõpuks on veel üks erütematoosluupuse iseloomulik nahasümptom kapillaarid, mis on punased, paistes laigud, millel on ämblikveenid ja armid, mis paiknevad sõrmeotste, peopesade ja taldade piirkonnas (vt joonis 6).
Joonis 7– Sõrmeotste ja peopesade kapillariit erütematoosluupusega.
Lisaks ülaltoodud sümptomitele (liblikas näol, nahalööbed, luupuskeiliit, kapillariit) väljenduvad erütematoosluupusega nahakahjustused juuste väljalangemises, küünte rabeduses ja deformatsioonis, haavandite ja lamatiste tekkes naha pinnal. .
Erütematoosluupuse nahasündroom hõlmab ka limaskestade kahjustusi ja "kuivuse sündroomi". Limaskestade kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes vormides:
- Aftoosne stomatiit;
- Suu limaskesta enanteem (hemorraagiate ja erosioonidega limaskestapiirkonnad);
- suuõõne kandidoos;
- Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.
Süsteemse erütematoosluupuse korral võivad inimesel esineda kõik loetletud nahasündroomi ilmingud erinevates kombinatsioonides ja igas koguses. Mõnel luupusega inimestel areneb välja näiteks ainult “liblikas”, teistel tekivad mitmed haiguse nahailmingud (näiteks “liblikas” + luupusheiliit) ja teistel on naha sündroomi ilmingute spekter - nii “ liblikas” ja kapillariit , ja nahalööbed ja luupusheiliit jne.
Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid luudes, lihastes ja liigestes (luupus artriit)
Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% seda haigust põdevatel inimestel. Lihasliigese sündroom luupuse korral võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:- Pikaajaline valu ühes või mitmes tugeva intensiivsusega liigeses.
- Polüartriit, mis hõlmab sõrmede sümmeetrilisi interfalangeaalseid liigeseid, metakarpofalangeaal-, randme- ja põlveliigeseid.
- Kahjustatud liigeste hommikune jäikus (hommikul kohe pärast ärkamist on liigeste liigutamine raske ja valulik, kuid mõne aja pärast, pärast “soojenemist”, hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima).
- Sõrmede paindekontraktuurid sidemete ja kõõluste põletikust (sõrmed külmuvad painutatud asendis ning neid ei ole võimalik sirgeks ajada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Kontraktuurid on haruldased, esinevad mitte rohkem kui 1,5–3% juhtudest.
- Käte reumatoidne välimus (paistes liigesed painutatud, mittesirutavate sõrmedega).
- Reieluu, õlavarreluu ja teiste luude pea aseptiline nekroos.
- Lihaste nõrkus.
- Polümüosiit.
Enamasti esineb erütematoosluupuse liiges-lihassündroom aga artriidi ja sellega kaasneva müosiidi vormis koos intensiivse lihasvaluga. Vaatame luupuse artriiti lähemalt.
Erütematoosluupusest põhjustatud artriit (luupus artriit)
Põletikuline protsess hõlmab kõige sagedamini käte, randmete ja pahkluude väikseid liigeseid. Suurte liigeste (põlved, küünarnukid, puusad jne) artriit areneb harva erütematoosluupusega. Reeglina täheldatakse sümmeetriliste liigeste samaaegset kahjustust. See tähendab, et luupuse artriit mõjutab samaaegselt nii parema kui ka vasaku käe, pahkluu ja randme liigeseid. Teisisõnu, inimesel on tavaliselt samad vasaku ja parema jäseme liigesed.
Artriit põhjustab kahjustatud liigestes valu, turset ja hommikust jäikust. Valu on enamasti rändav - see tähendab, et see kestab mitu tundi või päeva, pärast mida see kaob, seejärel ilmneb teatud aja jooksul uuesti. Mõjutatud liigeste turse püsib pidevalt. Hommikune jäikus tähendab, et kohe pärast ärkamist on liigestes liikumine raskendatud, kuid pärast inimese “laialiminekut” hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima. Lisaks kaasneb erütematoosluupusega artriidiga alati valu luudes ja lihastes, müosiit (lihaste põletik) ja tenosünoviit (kõõluste põletik). Veelgi enam, müosiit ja tendovaginiit arenevad reeglina kahjustatud liigesega külgnevates lihastes ja kõõlustes.
Põletikulise protsessi tõttu võib luupuse artriit põhjustada liigeste deformatsiooni ja nende toimimise häireid. Liigese deformatsiooni esindavad tavaliselt valulikud paindekontraktuurid, mis tulenevad tugevast valust ja põletikust liigest ümbritsevates sidemetes ja lihastes. Valu tõttu tõmbuvad lihased ja sidemed refleksiivselt kokku, hoides liigest painutatud asendis, kuid põletiku tõttu see fikseeritakse ja pikendust ei teki. Kontraktuurid, mis deformeerivad liigeseid, annavad sõrmedele ja kätele iseloomuliku kõvera välimuse.
Luupusartriidi iseloomulik tunnus on aga see, et need kontraktuurid on pöörduvad, kuna need on põhjustatud liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste põletikust ega ole luude liigesepindade erosiooni tagajärg. See tähendab, et liigesekontraktuurid, isegi kui need on tekkinud, on piisava raviga kõrvaldatavad.
Püsivad ja pöördumatud liigeste deformatsioonid luupusartriidi korral on väga haruldased. Aga kui need arenevad, siis välimuselt meenutavad need reumatoidartriidi puhul nähtut, näiteks “luigekael”, sõrmede fusiformne deformatsioon jne.
Lisaks artriidile võib erütematoosluupuse lihas-liigese sündroom avalduda luupeade, kõige sagedamini reieluu aseptilise nekroosina. Luupeade nekroos esineb ligikaudu 25%-l kõigist luupusehaigetest, meestel sagedamini kui naistel. Nekroosi teket põhjustavad veresoonte kahjustused, mis kulgevad luu sees ja varustavad selle rakke hapnikuga ja toitaineid. Nekroosile on iseloomulik, et koe normaalse struktuuri taastamine viibib, mille tagajärjel tekib kahjustatud luu hõlmavas liigeses deformeeriv artroos.
Erütematoosluupus ja reumatoidartriit
Süsteemse erütematoosluupuse korral võib areneda luupuse artriit, mis oma kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb reumatoidartriidiga, mistõttu on raskusi nende eristamisel. Reumatoid- ja luupusartriit on aga täiesti mitmesugused haigused, millel on erinevad kursused, prognoos ja raviviisid. Praktikas on vaja eristada reumatoidartriiti ja luupusartriiti, kuna esimene on iseseisev autoimmuunhaigus, mis mõjutab ainult liigeseid ja teine on üks süsteemse haiguse sündroomidest, mille puhul ei kahjustata mitte ainult liigesed, vaid ka liigesed. ka teistele organitele. Liigesehaigust põdeva inimese jaoks on oluline eristada reumatoidartriiti luupusest, et õigeaegselt alustada piisavat ravi.
Luupuse ja reumatoidartriidi eristamiseks on vaja võrrelda liigesehaiguste peamisi kliinilisi sümptomeid, millel on erinevad ilmingud:
- Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (sama liigese artriit tekib ja kaob), reumatoidartriidi korral aga progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja selle seisund aja jooksul halveneb);
- Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupuse korral on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult aktiivse artriidi perioodil ning reumatoidartriidi korral on see konstantne, esineb isegi remissiooniperioodil ja väga intensiivne;
- Erütematoosluupusele on iseloomulikud mööduvad paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja taastab seejärel oma normaalse struktuuri remissiooni ajal) ja need puuduvad reumatoidartriidi korral;
- Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse puhul peaaegu kunagi ja need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
- Liigeste düsfunktsioon erütematoosluupuse korral on ebaoluline ja reumatoidartriidi korral on see väljendunud;
- Luu erosioonid puuduvad erütematoosluupuse korral, kuid esinevad reumatoidartriidi korral;
- Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata alati ja ainult 5–25% inimestest ning reumatoidartriidi korral on see vereseerumis alati 80%;
- Positiivne LE test erütematoosluupuse suhtes esineb 85% ja reumatoidartriidi puhul vaid 5–15%.
Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid kopsudest
Erütematoosluupuse kopsusündroom on süsteemse vaskuliidi (veresoonte põletiku) ilming ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemise ajal teiste organite ja süsteemide kaasamise taustal patoloogilises protsessis ligikaudu 20–30% patsientidest. Teisisõnu ilmneb erütematoosluupuse kopsukahjustus ainult samaaegselt naha ja liigeste-lihaste sündroomiga ega arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel.Erütematoosluupuse kopsusündroom võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:
- Lupus pneumoniit (kopsuvaskuliit)– on kopsupõletik, millega kaasneb kõrge kehatemperatuur, õhupuudus, vaikne niiske röga ja kuiv köha, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Luupuspneumoniidi korral ei mõjuta põletik mitte kopsualveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tulemusena on protsess sarnane atüüpilise kopsupõletikuga. Röntgenikiirgus luupuse pneumoniidiga paljastab kettakujulise atelektaasi (laienemine), infiltraatide varjud ja suurenenud kopsumustri;
- Kopsu sündroom hüpertensioon (suurenenud rõhk kopsuveenide süsteemis) - väljendub tõsises õhupuuduses ning organite ja kudede süsteemses hüpoksias. Pulmonaalse luupuse hüpertensiooniga ei esine kopsude röntgenpildil muutusi;
- Pleuriit(kopsu pleura membraani põletik) - väljendub tugeva valu rinnus, tugevas õhupuuduses ja vedeliku kogunemises kopsudesse;
- Hemorraagiad kopsudes;
- Diafragma fibroos;
- Kopsu düstroofia;
- Polüserosiit– on kopsu pleura, südamepauna ja kõhukelme rändav põletik. See tähendab, et inimene kogeb vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletikku. Need serosiidid avalduvad valuna kõhus või rinnus, perikardi, kõhukelme või pleura hõõrdumises. Kuid kliiniliste sümptomite vähese raskusastme tõttu jätavad arstid ja patsiendid ise sageli tähelepanuta polüseroosiidi, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Iga polüserosiidi retsidiiv põhjustab adhesioonide moodustumist südamekambrites, rinnakelmel ja kõhuõõnes, mis on röntgenikiirtel selgelt nähtavad. Liimihaiguse tõttu võib põrnas ja maksas tekkida põletikuline protsess.
Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid neerudest
Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50–70% inimestest neerupõletik, mis nn. luupusnefriit või luupusnefriit. Reeglina tekib erineva aktiivsuse ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul süsteemse erütematoosluupuse tekkest. Paljude inimeste jaoks on luupuse nefriit koos artriidi ja dermatiidiga (liblikas) üks luupuse esmaseid ilminguid.Lupusnefriit võib esineda erineval viisil, mistõttu seda sündroomi iseloomustavad mitmesugused neerusümptomid. Kõige sagedamini on luupusefriidi ainsad sümptomid proteinuuria (valk uriinis) ja hematuuria (veri uriinis), millega ei kaasne valu. Harvem on proteinuuria ja hematuuria kombineeritud kipside (hüaliin- ja erütrotsüüdid) ilmnemisega uriinis, samuti erinevate urineerimishäiretega, nagu eritunud uriini mahu vähenemine, valu urineerimisel jne. luupusnefriit omandab kiire kulgemise glomerulite kiire kahjustuse ja neerupuudulikkuse tekkega.
Vastavalt klassifikatsioonile M.M. Ivanova, luupusnefriit võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:
- Kiiresti progresseeruv luupusnefriit – avaldub raske nefrootilise sündroomina (turse, valk uriinis, vere hüübimishäired ja kogu valk veres), pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon ja neerupuudulikkuse kiire areng;
- Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (väljendub valgu ja verega uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
- Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroomiga (väljendub valguga uriinis rohkem kui 0,5 g päevas, vähesel määral verd uriinis ja leukotsüütidest uriinis);
- Nefriit minimaalse kuseteede sündroomiga (väljendub valgusisaldusega uriinis alla 0,5 g päevas, üksikute erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).
- I klass- neerud sisaldavad normaalseid muutumatuid glomeruleid.
- II klass- neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
- III klass– vähem kui pooltes glomerulites esineb neutrofiilide infiltratsioon ning mesangiaal- ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), veresoonte luumenuse ahenemine. Kui glomerulites esinevad nekroosiprotsessid, tuvastatakse ka basaalmembraani hävimine, raku tuumade lagunemine, hematoksüliini kehad ja verehüübed kapillaarides.
- IV klass– muutused neerude struktuuris on sama iseloomuga kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab difuussele glomerulonefriidile.
- V klass- neerudes tuvastatakse glomerulaarkapillaaride seinte paksenemine koos mesangiaalse maatriksi laienemisega ja mesangiaalrakkude arvu suurenemine, mis vastab difuussele membraansele glomerulonefriidile.
- VI klass– neerudes avastatakse glomerulite skleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.
Kesknärvisüsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid
Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse raske ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud erinevate närvistruktuuride kahjustustest kõigis osades (nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis). Närvisüsteemi struktuurid on kahjustatud terviklikkuse rikkumisest tingitud vaskuliidi, tromboosi, hemorraagiate ja infarktide tõttu. veresoonte sein ja mikrotsirkulatsiooni.Peal esialgsed etapid närvisüsteemi kahjustus avaldub asthenovegetatiivse sündroomina koos sagedaste peavalude, pearingluse, krampide, mälu-, tähelepanu- ja mõtlemishäiretega. Kuid erütematoosluupusega närvisüsteemi kahjustus progresseerub, kui see avaldub, pidevalt, mille tagajärjel ilmnevad aja jooksul üha sügavamad ja raskemad neuroloogilised häired, nagu polüneuriit, valu piki närvitüvesid, reflekside raskusaste. , tundlikkuse halvenemine ja halvenemine, meningoentsefaliit, epileptiformne sündroom, äge psühhoos (deliirium, deliirne oneiroid), müeliit. Lisaks võivad erütematoosluupuse vaskuliidi tõttu tekkida rasked insuldid ja halvad tulemused.
Närvisüsteemi häirete raskusaste sõltub teiste organite kaasatuse astmest patoloogilises protsessis ja peegeldab haiguse kõrget aktiivsust.
Närvisüsteemist tulenevad erütematoosluupuse sümptomid võivad olla väga mitmekesised, olenevalt sellest, milline kesknärvisüsteemi osa on kahjustatud. Praegu tuvastavad arstid järgmist: võimalikud vormid Närvisüsteemi kahjustuse kliinilised ilmingud erütematoosluupuse korral:
- Migreeni tüüpi peavalud, mida ei leevenda mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
- Mööduvad isheemilised atakid;
- Rikkumine aju vereringe;
- Krambihood;
- korea;
- Tserebraalne ataksia (liigutuste koordineerimise häired, kontrollimatute liigutuste ilmnemine, tics jne);
- Neuriit kraniaalnärvid(nägemis-, haistmis-, kuulmis- jne);
- Neuriit silmanärv nägemise halvenemise või täieliku kaotusega;
- põikmüeliit;
- Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
- Tundlikkuse halvenemine - paresteesia ("torkimise tunne", tuimus, kipitus);
- Orgaaniline ajukahjustus, mis väljendub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises halvenemises;
- Psühhomotoorne agitatsioon;
- entsefaliit, meningoentsefaliit;
- Püsiv unetus koos lühikeste uneperioodidega, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
- Afektiivsed häired:
- Ärev depressioon koos hukkamõistva sisu häälhallutsinatsioonide, fragmentaarsete ideede ja ebastabiilsete, süstematiseerimata luuludega;
- Maania-eufooriline seisund, millega kaasneb kõrgendatud meeleolu, hoolimatus, enesega rahulolu ja teadmatus haiguse tõsidusest;
- Delirious-oneiriline teadvuse hägustumine (väljendub vahelduvates unenägudes fantastilistel teemadel koos värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Sageli seostavad inimesed end hallutsinatsioonistseenide vaatlejatena või vägivallaohvritena. Psühhomotoorne agitatsioon on segaduses ja kiuslik, millega kaasneb liikumatus. lihaspingeid ja pikaajaline nutt);
- Teadvuse meeletu hägustumine (väljendub hirmutundest, aga ka erksatest õudusunenägudest uinumisperioodil ning ähvardava iseloomuga mitmevärvilistest visuaalsetest ja kõnehallutsinatsioonidest ärkveloleku hetkedel);
- Insuldid.
Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid seedetraktist ja maksast
Erütematoosluupus põhjustab seedetrakti ja kõhukelme veresoonte kahjustusi, mille tulemusena areneb düspeptiline sündroom (toidu seedimise häire), valusündroom, anoreksia, kõhuorganite põletik ja erosiivsed ja haavandilised kahjustused mao, soolte ja söögitoru limaskestad.Seedetrakti ja maksa kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:
- Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
- Düspeptiline sündroom, mis väljendub iivelduse, oksendamise, isu puudumise, puhitus, kõhupuhitus, kõrvetised ja väljaheite häired (kõhulahtisus);
- Anoreksia, mis tekib pärast söömist ilmnevate ebameeldivate düspeptiliste sümptomite tagajärjel;
- Valendiku laienemine ja söögitoru limaskesta haavandid;
- Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
- Kõhuvalu sündroom (kõhuvalu), mida võivad põhjustada nii kõhuõõne suurte veresoonte (põrn, mesenteriaalarterid jne) vaskuliit kui ka soolepõletik (koliit, enteriit, ileiit jne), maksa ( hepatiit), põrn (spleniit) või kõhukelme (peritoniit). Valu on tavaliselt lokaliseeritud naba piirkonnas ja on kombineeritud eesmise kõhuseina lihaste jäikusega;
- Suurenenud kõhu lümfisõlmed;
- Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
- Luupushepatiit, mis väljendub maksa suuruse suurenemises, naha ja limaskestade kollasuses, samuti AST ja ALT aktiivsuse suurenemises veres;
- Kõhu veresoonte vaskuliit koos seedetrakti verejooksuga;
- astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
- Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab pilti. äge kõht".
Südame-veresoonkonna süsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid
Erütematoosluupuse korral kahjustuvad välis- ja sisemembraanid, aga ka südamelihas ning arenevad lisaks. põletikulised haigused väikesed laevad. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50–60% süsteemse erütematoosse luupuse all kannatavatest inimestest.Erütematoosluupuse südame ja veresoonte kahjustused võivad esineda järgmistes kliinilistes vormides:
- Perikardiit– on südamepauna (südame väliskesta) põletik, mille puhul inimesel tekib valu rinnus, õhupuudus, summutatud südamehääled ja ta võtab sunnitud. istumisasend(inimene ei saa pikali olla, tal on kergem istuda, seega magab isegi kõrgel padjal). Mõnel juhul võite kuulda perikardi hõõrdumist, mis tekib siis, kui rinnaõõnes on efusioon. Perikardiidi diagnoosimise peamine meetod on EKG, mis näitab T-laine pinge langust ja ST-segmendi nihet.
- Müokardiit on südamelihase (müokardi) põletik, mis väga sageli kaasneb perikardiidiga. Isoleeritud müokardiit erütematoosluupuse korral on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus ja teda häirib valu rinnus.
- Endokardiit on südamekambrite limaskesta põletik, mis avaldub ebatüüpilise verrukoosse Libman-Sachsi endokardiidina. Luupusendokardiidi korral mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklapid nende puudulikkuse tekkega. Kõige sagedamini ilmneb puudulikkus mitraalklapp. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustus tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ning seetõttu avastatakse need alles ehhokardiograafia või EKG käigus.
- Flebiit ja tromboflebiit - on veresoonte seinte põletik koos verehüüvete moodustumisega neis ja vastavalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt ilmnevad need seisundid pulmonaalne hüpertensioon, arteriaalne hüpertensioon, endokardiit, müokardiinfarkt, korea, müeliit, maksa hüperplaasia, väikeste veresoonte tromboos koos nekroosikollete tekkega erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite (maks, põrn, neerupealised, neerud) infarktid ) ja tserebrovaskulaarsed õnnetused. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroomist, mis areneb erütematoosluupuse korral.
- Koronarit(südameveresoonte põletik) ja koronaarsete veresoonte ateroskleroos.
- Südame isheemiatõbi ja insult.
- Raynaud' sündroom- on mikrotsirkulatsiooni häire, mis väljendub sõrmede naha järsu valgenemise või siniseks muutumises vastusena külmale või stressile.
- Naha marmormuster ( livedo reticularis) mikrotsirkulatsiooni kahjustuse tõttu.
- Sõrmeotste nekroos(sinised sõrmeotsad).
- Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.
Erütematoosluupuse kulg
Süsteemne erütematoosluupus esineb lainetena, vahelduvate ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Veelgi enam, ägenemise ajal tekivad inimesel sümptomid erinevatest kahjustatud elunditest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel puuduvad haiguse kliinilised ilmingud. Luupuse progresseerumine seisneb selles, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba kahjustatud elundite kahjustuse määr ja patoloogilises protsessis osalevad teised elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem polnud.Sõltuvalt kliiniliste sümptomite raskusastmest, haiguse progresseerumise kiirusest, kahjustatud elundite arvust ja pöördumatute muutuste astmest neis eristatakse erütematoosluupuse kulgu kolme varianti (äge, alaäge ja krooniline) ja kolm kraadi. patoloogilise protsessi aktiivsus (I, II, III). Vaatleme üksikasjalikumalt erütematoosluupuse kulgemise ja aktiivsuse astme variante.
Erütematoosluupuse kulgemise variandid:
- Äge kulg– erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmneb korraga mitme liigese artriit koos terava valu ja nahalööbega, sealhulgas "liblikas". Seejärel lisanduvad mõne kuu jooksul (3–6) artriit, dermatiit ja palavik polüseroosiit (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupusnefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tõsine kaalulangus ja kudede alatoitumine. Haigus areneb kiiresti patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tõttu; pöördumatud muutused, mille tagajärjel tekib 1–2 aastat pärast luupuse tekkimist ravi puudumisel hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb surmaga. Erütematoosluupuse äge kulg on kõige ebasoodsam, kuna patoloogilised muutused elundites arenevad liiga kiiresti.
- Subakuutne kulg– erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt tekivad valud liigestes, seejärel kaasneb artriidiga nahasündroom (liblikas näol, lööbed kehanahal) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tulemusena haigus progresseerub aeglaselt ning elundikahjustus jääb pikaks ajaks minimaalseks. Pikka aega on vigastusi ja kliinilisi sümptomeid ainult 1–3 elundis. Kuid aja jooksul on patoloogilises protsessis endiselt kaasatud kõik elundid ja iga ägenemisega saab kahjustatud organ, mis varem ei olnud kahjustatud. Subakuutsele luupusele on iseloomulikud pikaajalised remissioonid – kuni kuus kuud. Haiguse alaäge kulg on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
- Krooniline kulg– erütematoosluupus avaldub järk-järgult, esmalt ilmnevad artriit ja nahamuutused. Lisaks on patoloogilise protsessi madala aktiivsuse tõttu paljude aastate jooksul inimesel ainult 1–3 organi kahjustused ja sellest tulenevalt kliinilised sümptomid ainult nende poolt. Aastate pärast (10–15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja vastavate kliiniliste sümptomite ilmnemist.
- I aktiivsusaste– patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustus areneb üliaeglaselt (ebaõnnestumiseni kulub kuni 15 aastat). Pikka aega mõjutab põletik ainult liigeseid ja nahka ning kahjustamata elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
- II aktiivsusaste– patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustus areneb suhteliselt aeglaselt (ebaõnnestumiseni kulub kuni 5–10 aastat), põletikulise protsessi mõjutamata elundite kaasamine toimub ainult ägenemistega (keskmiselt kord 4–6 kuud). Patoloogilise protsessi teine aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse alaägedale kulgemisele.
- III aste tegevust– patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundikahjustused ja põletik levivad väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.
Sümptomid ja laboratoorsed väärtused | Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi esimesel aktiivsusastmel | Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi II aktiivsuse astmel | Sümptomite raskusaste patoloogilise protsessi kolmandal aktiivsusastmel |
Kehatemperatuur | Tavaline | Subfebriil (kuni 38,0 o C) | Kõrge (üle 38,0 o C) |
Kehamass | Tavaline | Mõõdukas kaalulangus | Väljendunud kaalulangus |
Kudede toitumine | Tavaline | Mõõdukas trofismi häire | Tõsine troofiline häire |
Nahakahjustus | Diskoidsed kahjustused | Eksudatiivne erüteem (mitmekordne nahalööve) | "Liblikas" näol ja lööbed kehal |
Polüartriit | Liigesevalu, ajutised liigeste deformatsioonid | Alaäge | Vürtsikas |
Perikardiit | Liim | Kuiv | Vypotnoy |
Müokardiit | Müokardi düstroofia | Fookuskaugus | Hajus |
Endokardiit | Mitraalklapi puudulikkus | Ühe ventiili puudulikkus | Kõigi südameklappide (mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklappide) kahjustus ja puudulikkus |
Pleuriit | Liim | Kuiv | Vypotnoy |
Pneumoniit | Pneumofibroos | Krooniline (vaheleht) | Vürtsikas |
Nefriit | Krooniline glomerulonefriit | Nefrootiline (turse, arteriaalne hüpertensioon, valk uriinis) või kuseteede sündroom(valgud, veri ja leukotsüüdid uriinis) | Nefrootiline sündroom (turse, hüpertensioon, valk uriinis) |
KNS kahjustus | Polüneuriit | Entsefaliit ja neuriit | Entsefaliit, radikuliit ja närvipõletik |
Hemoglobiin, g/l | Rohkem kui 120 | 100 - 110 | Vähem kui 100 |
ESR, mm/tunnis | 16 – 20 | 30 – 40 | Rohkem kui 45 |
Fibrinogeen, g/l | 5 | 5 | 6 |
Üldvalk, g/l | 90 | 80 – 90 | 70 – 80 |
LE rakud | Vallaline või puudub | 1-2 1000 leukotsüüdi kohta | 5 1000 leukotsüüdi kohta |
ANF | Pealkiri 1:32 | Pealkiri 1:64 | Pealkiri 1:128 |
Antikehad DNA vastu | Madalad tiitrid | Keskmised tiitlid | Kõrged tiitrid |
Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega (III aktiivsusaste) võivad tekkida kriitilised seisundid, mille korral ilmneb ühe või teise kahjustatud organi rike. Selliseid kriitilisi tingimusi nimetatakse luupuse kriisid. Olenemata sellest, et luupuse kriisid võivad mõjutada erinevaid organeid, on need alati põhjustatud nende väikeste veresoonte (kapillaarid, arterioolid, arterid) nekroosist ja nendega kaasneb tõsine mürgistus ( soojust keha, anoreksia, kaalulangus, südamepekslemine). Sõltuvalt sellest, millise organi puudulikkus esineb, eristatakse neeru-, kopsu-, aju-, hemolüütilist, südame-, kõhu-, neeru-kõhu-, neeru-südame- ja tserebrokardiaalset luupuse kriisi. Mis tahes organi luupuse kriisi ajal esineb kahjustusi ka teistele organitele, kuid neil ei ole nii tõsist talitlushäiret kui kriisikoes.
Mis tahes organi luupuskriis nõuab viivitamatut meditsiinilist sekkumist, kuna piisava ravi puudumisel on surmaoht väga kõrge.
Neerukriisis areneb nefrootiline sündroom (turse, valk uriinis, veritsushäired ja üldvalgu taseme langus veres), vererõhk tõuseb, tekib äge neerupuudulikkus ja uriinis ilmub veri.
Ajukriisis krambid, äge psühhoos (hallutsinatsioonid, luulud, psühhomotoorne agitatsioon jne), hemipleegia (vasaku või parema jäseme ühepoolne parees), parapleegia (ainult käte või ainult jalgade parees), lihaste jäikus, hüperkinees (kontrollimatud liigutused), teadvuse häired jne.
Südamekriis avaldub südame tamponaadi, arütmia, müokardiinfarkti ja ägeda südamepuudulikkusena.
Kõhu kriis esineb tugeva ägeda valu ja “ägeda kõhu” üldise pildiga. Kõige sagedamini on kõhukriisi põhjuseks soolekahjustus, nagu isheemiline enteriit või enterokoliit koos haavandite ja hemorraagiaga või harvadel juhtudel infarktiga. Mõnel juhul areneb soole parees või perforatsioon, mis põhjustab peritoniiti ja sooleverejooksu.
Vaskulaarne kriis avaldub nahakahjustusena, millele tekivad suured villid ja väikesed punased lööbed.
Erütematoosluupuse sümptomid naistel
Naiste erütematoosluupuse sümptomid vastavad täielikult haiguse mis tahes vormi kliinilisele pildile, mida on kirjeldatud ülaltoodud jaotistes. Naiste luupuse sümptomitel ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sümptomite tunnusteks on erinevalt meestest ühe või teise organi kahjustuse suurem või väiksem sagedus, kuid kahjustatud organi enda kliinilised ilmingud on täiesti tüüpilised.Erütematoosluupus lastel
Reeglina mõjutab haigus 9–14-aastaseid tüdrukuid ehk neid, kes on organismis hormonaalsete muutuste (menstruatsiooni algus, häbeme- ja kaenlakarvade kasv jne) alguse ja õitsengu vanuses. ). Harvadel juhtudel areneb luupus 5–7-aastastel lastel.Lastel ja noorukitel on erütematoosluupus immuunsüsteemi ja sidekoe omaduste tõttu reeglina süsteemne ja palju raskem kui täiskasvanutel. Kõigi elundite ja kudede kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub palju kiiremini kui täiskasvanutel. Selle tulemusena on laste ja noorukite suremus erütematoosluupusesse palju suurem kui täiskasvanutel.
Haiguse algstaadiumis kurdavad lapsed ja noorukid liigesevalu sagedamini kui täiskasvanud, üldine nõrkus, halb enesetunne ja kõrgenenud kehatemperatuur. Lapsed kaotavad väga kiiresti kaalu, mis mõnikord jõuab kahheksia seisundini (äärmine kurnatus).
Nahakahjustused lastel esineb see tavaliselt kogu kehapinnal, mitte teatud lokaliseerimisega piiratud piirkondades (näol, kaelal, peas, kõrvades), nagu täiskasvanutel. Konkreetne “liblikas” näol sageli puudub. Nahal on näha leetritetaolist löövet, võrkmustrit, verevalumeid ja hemorraagiaid, juuksed langevad kiiresti välja ja murduvad juurtest.
Erütematoosluupusega lastel serosiit areneb peaaegu alati, ja enamasti esindavad neid pleuriit ja perikardiit. Põrnapõletik ja peritoniit arenevad harvemini. Noorukitel tekib sageli kardiit (südame kõigi kolme limaskesta põletik - perikardi, endokardi ja müokardi põletik) ning selle esinemine koos artriidiga iseloomulik tunnus luupus
Pneumoniit ja muud kopsukahjustused luupuse korral lastel on need harvad, kuid on rasked, põhjustades hingamispuudulikkust.
Luupusnefriit areneb lastel 70% juhtudest, mis on palju tavalisem kui täiskasvanutel. Neerukahjustus on tõsine, põhjustades peaaegu alati neerupuudulikkust.
Närvisüsteemi kahjustus lastel esineb see reeglina korea kujul.
Seedetrakti kahjustus Sageli areneb ka lastel luupus ja enamasti avaldub patoloogiline protsess soolepõletikuna, peritoniit, põrnapõletik, hepatiit, pankreatiit.
Ligikaudu 70% juhtudest esineb lastel erütematoosluupus ägedas või alaägedas vormis. Ägeda vormi korral toimub protsessi üldistamine kõigi siseorganite kahjustusega sõna otseses mõttes 1–2 kuu jooksul ja 9 kuu jooksul areneb hulgi organi puudulikkus surmaga lõppeva tulemusega. Luupuse alaägeda vormi puhul kaasatakse protsessi 3–6 kuu jooksul kõik elundid, misjärel haigus progresseerub vahelduvate remissiooni- ja ägenemisperioodidega, mille jooksul areneb suhteliselt kiiresti välja ühe või teise organi rike.
30% juhtudest on laste erütematoosluupus krooniline. Sel juhul on haiguse tunnused ja kulg samad, mis täiskasvanutel.
Erütematoosluupus: erinevate haiguste vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video
Mis haigus on süsteemne erütematoosluupus? Peamised arengu põhjused ja sümptomid. Milline terapeutilised meetmed aidata kaasa SLE remissioonile.
Artikli sisu:
Erütematoosluupus on autoimmuunhaigus, mis areneb patoloogiliste immunoregulatoorsete muutuste taustal. Seoses keeruliste ainevahetushäiretega, mis tekivad ajal raku tase, hakkab keha tootma antikehi, mis hävitavad tema enda rakke. Valdavalt haigestuvad mongoloidide rassi esindajad, 3 inimest 1000-st; kaukaaslaste seas on haigus vähem levinud - 1 inimesel 2000-st. Rohkem kui pooled juhtudest esinevad noortel - 14-25-aastastel, kus kolmandik kõigist patsientidest on tüdrukud.
Haiguse erütematoosluupus kirjeldus
T- ja B-lümfotsüütide ning immuunrakkude talitlushäirete tõttu hakkavad tootma antikehad oma rakkude vastu. Kontrollimatult veresoontesse sattunud immunoglobuliinide tõttu algab suurenenud antikehade tootmine, millega need seonduvad. Kuna välist "vaenlast" pole, hakkavad tekkinud immuunkompleksid ründama oma rakke. Tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC) levivad järk-järgult läbi vereringe ja tungivad kõikidesse siseorganitesse ja süsteemidesse.
Rakutasandil kahjustuvad orgaanilised ja anatoomilised moodustised, tekivad ägedad põletikulised reaktsioonid. Haiguse levimisel on kahjustatud süda ja veresooned, neerud ja lihased, liigesed paisuvad, nahale tekivad lööbed ja erosioonikolded. Immuunsüsteem hävitab keha seestpoolt.
Kui vaadelda SLE-d vaatenurgast orgaanilised kahjustused, siis saab tuvastada järgmise mustri:
- Liigesed on kahjustatud 90% patsientidest;
- Kompleksne lüüasaamine lihaskoe - 11%;
- Põletik levib nahale ja limaskestadele järk-järgult - alates 20-25% haiguse alguses ja kuni 60% juhtudest pika kuluga;
- Kopsud - 60%;
- Süda, neerud - 45-70% patsientidest;
- Seedetrakt - 20% juhtudest;
- Hematopoeetiline süsteem - 50% patsientidest.
Erütematoosluupuse põhjused
Haiguse põhjused pole veel kindlaks tehtud, kuid küsimusele, kas erütematoosluupus on nakkav, saab vastata ühemõtteliselt eitavalt. Haigus on autoimmuunne ja spetsiifiline patogeen puudub.
Oli võimalik kindlaks teha ainult need tegurid, mille vastu SLE nähud ilmnevad:
- Pärilik eelsoodumus. Erütematoosluupuse geen ei ole tuvastatud, kuid on kindlaks tehtud, et kui diagnoositakse üks kaksikutest, on teisel 10% suurem tõenäosus haigestuda. üldine statistika. Kui vanemad haigestuvad, haigestuvad lapsed 60% juhtudest.
- . See on üks herpese tüüpidest, mida leidub kõigil SLE-ga inimestel. Viirus on leitud 88% maailma elanikkonnast, olenemata rassist.
- Hormonaalsed muutused. Otsest seost ei ole kindlaks tehtud, kuid naiste autoimmuunprotsess areneb östrogeeni ja prolaktiini suurenenud taseme taustal. Meestel läheb testosterooni tootmise suurenemisega haigus remissiooni.
- Ultraviolettkiirgus ja kiirgus. Sellised mõjud võivad põhjustada mutatsioone raku tasandil, mis suurendab autoimmuunprotsesside tekke võimalust.
- Eksogeensed tegurid - hüpotermia, ülekuumenemine, kliimavööndite muutus, stress jne;
- Ägedad nakkushaigused;
- Vaktsineerimine ja ravi sulfoonamiididega;
- Äge mürgistus.
Kuid kuna kõik eeldused on ainult teoreetilised, klassifitseeritakse luupus polüetoloogiliseks haiguseks, mis areneb mitme teguri koosmõjul. erinevat tüüpi.
Erütematoosluupuse peamised sümptomid
Süsteemne erütematoosluupus liigitatakse haiguse vormi järgi: äge, alaäge ja krooniline.
Haigusnähud suurenevad järk-järgult ja sõltuvad kahjustuse astmest:
- 1. aste - minimaalsed kahjustused, nimelt peavalu, dermatiit, artriidi esialgne staadium;
- 2. aste - täheldatakse mõõdukaid, orgaaniliste süsteemide ja siseorganite põletikulisi protsesse;
- 3. aste - väljendunud, mida iseloomustavad patoloogilised muutused vereringe-, närvi- ja luu-lihassüsteemis.
- Tekivad peavaluhood, temperatuur tõuseb lühiajaliselt piirväärtusteni (kuni 39,8°C) või püsib pidevalt madalal tasemel (37,3°C), ilmneb pidev ärritus, tekib unetus.
- Nahk on kahjustatud: luupusdermatiidi korral lokaliseerub näol, põsesarnadel ja ninal erütematoosne lööve liblika kujul, mis levib õlgadele ja rinnale.
- Südame piirkonnas tekivad valud, liigesed paisuvad, maksa- ja uriinifunktsioon on häiritud eritussüsteem.
- Lööbe välimus muutub järk-järgult, täpsete asemel moodustub pidev suurte papulade koorik ja nahk paisub. Epiteel on intensiivselt kooritud, nahk muutub õhemaks, selle all on tunda sõlmelisi moodustisi. Need tõusevad pinnale suurte villide kujul, mis sisaldavad seroosset või verist vedelikku. Mullid lõhkevad ja tekib erosioon.
- Suureneb naha valgustundlikkus ja päikesevalguse mõjul suurenevad põletikulised nahapiirkonnad.
- Küüned surevad, tekib nekroos, suguelundite limaskestad on kahjustatud ja ilmneb alopeetsia.
Süsteemse erütematoosluupuse ravi tunnused
Erütematoosluupuse diagnoosimine on keeruline, laboratoorsed ja diagnostilised meetmed sõltuvad haiguse vormist. Tuvastati 11 patoloogiliste muutuste kriteeriumi organismis. Diagnoos kinnitatakse, kui 4 neist ühtivad. Hinnatakse naha ja limaskestade seisundit, seroosmembraanide, kesknärvisüsteemi, neerude kahjustusi, muutusi vereloome- ja immuunsüsteemi talitluses, suurenenud antikehade tootmist ja valgustundlikkust. Terapeutiline režiim valitakse iga patsiendi jaoks individuaalselt, lähtudes kliinilisest pildist. Laste hospitaliseerimine toimub 96% juhtudest. Täiskasvanud saadetakse haiglasse haiguse 2.-3. staadiumis või kaugelearenenud SLE-ga.
Kuidas vabaneda süsteemsest erütematoosluupusest ravimitega
SLE kõrvaldamiseks ei ole standardset ravirežiimi.
Retseptid sõltuvad haiguse astmest ja kahjustatud piirkonnast:
- Haiguse avastamisel või ägenemisel kasutatakse hormonaalseid ravimeid, enamasti tsüklofosfamiidi ja prednisolooni kompleksi. Tsüklofosfamiid on kasvajavastane ravim, millel on tsütostaatiline ja immunosupressiivne toime. Prednisoloon on glükokortikoid, mis peatab põletikulised protsessid. Annus ja manustamissagedus määratakse individuaalselt. Sageli kasutatakse pulssteraapiat: patsiendile tehakse süstid nende ravimite küllastusannusega erinevates kombinatsioonides.
- Haiguse toetamiseks remissioonis pärast impulssravi kasutatakse asatiopriini, tsütostaatikumi, millel on vähem väljendunud toime kui tsüklofosfamiidil.
- Pulssravi asemel võidakse otsustada kasutada kompleksi: Prednisoloon + Mükofenolaatmofetiil (selektiivne immunosupressant).
- Minimaalsete kahjustustega SLE korral on ette nähtud aminokinoliinravimid, eriti hüdroksüklorokviin või klorokviin maksimaalsetes annustes. Ravimite peamine kasutusala on malaaria ravi, kuid on leitud, et need leevendavad tõsist haigust sümptomaatilised ilmingud.
- Raskete raskete kahjustuste korral manustatakse immunoglobuliini intravenoosselt raviskeemi.
- Liigeste ja üldiselt luu- ja lihaskonna põletike korral kasutatakse mittehormonaalseid põletikuvastaseid ravimeid: Diklofenak, Ibuprofeen, Voltaren jms. Ravimeid kasutatakse tablettide, süstide või väliste paiksete ainete - salvide ja geelide - kujul.
- Kui temperatuur tõuseb, määratakse palavikuvastased ravimid, eelistatakse paratsetamooli.
- Löövete raviks kasutatakse paikselt manustatavaid ravimeid, erinevaid kreeme ja salve, mis võivad sisaldada kortikosteroide, näiteks hüdrokortisooni.
- Erütematoossete lööbe kõrvaldamiseks võib kasutada Locacorteni või Oxycorti.
- Bakteri- või seenfloora elutähtsa aktiivsuse pärssimiseks lisatakse raviskeemi antibiootikumide või antimükootikumidega salvid.
Individuaalse ravimite talumatuse korral asendatakse need harva analoogidega, suurendades leevendamiseks prednisolooni annust. allergilised ilmingud. Meetodit kasutatakse seetõttu, et ravi on keeruline ja üsna raske on täpselt kindlaks teha, mille vastu allergia on. Ajutine ravist keeldumine võib põhjustada seisundi järsu halvenemise.
Õige toitumine erütematoosluupuse ravimisel
SLE ravis oluline roll oma osa mängib üleminek tasakaalustatud toitumisele. Spetsiaalsed dieedimeetmed aitavad intensiivravi ajal täita toitainete ja bioloogiliselt aktiivsete ainete puudust.
- Puu- ja köögiviljad, mis sisaldavad suurepärane sisu foolhape: spinat, kapsas, spargel, pähklid, tomatid, arbuus, teravili.
- Merekala, taimeõli - tooted koos kõrge sisaldus küllastumata rasvhapped, oomega-3 ja oomega-6.
- Toetavad ainevahetusprotsesse normaliseerivad mahlad ja puuviljajoogid vee-elektrolüütide tasakaal ning täiendada vitamiinide ja mineraalainete varusid.
- Madala rasvasisaldusega piimatooted ja Piimatooted kõrge kaltsiumisisaldusega.
- Valgutooted - tailiha, nimelt küülik, vasikaliha, linnuliha.
Tarbimist tuleks vältida või vähendada nii palju kui võimalik:
- Loomsed rasvad ja praetud toidud. Sellesse tooterühma kuuluvad sea-, veise- ja lambaliha.
- Kaunviljad, sealhulgas lutserni idud.
- Tooted, mis hoiavad kehas vedelikku: vürtsikad, suitsutatud ja hapud toidud, maitseained.
Soovitatav on järgida fraktsionaalset dieeti ja süüa toitu väikeste portsjonitena. See aitab vähendada elundite koormust seedetrakti, kelle seisund on patoloogiliselt mõjutatud haigusest ja spetsiifilisest ravist.
Kuidas võidelda erütematoosluupusega rahvapäraste abinõude abil
Ravimid arsenalist traditsiooniline meditsiin aitab kõrvaldada sümptomaatilisi ilminguid - nahakahjustusi, liigeste põletikulisi protsesse ja vabaneda valulikud aistingud.
SLE ravivõimalused:
- Apiteraapia. Mesilased kantakse paistes nahapiirkondadele. Mesilasmürk vedeldab verd ja stimuleerib punaste vereliblede tootmist, normaliseerib perifeerseid ainevahetusprotsesse.
- Amanita salv. Täitke klaaspurk tihedalt seenekorbidega ja asetage need pimedasse kohta. Kui segu muutub homogeenseks limaks, kasutage seda liigeste hõõrumiseks.
- Hemlocki tinktuur. Valmistatud värsketest ürtidest. Täida 0,5 liitrine tumedast klaasist pudel 2/3 ulatuses, lisa viin, jäta pimedasse kohta aeg-ajalt loksutades 21 päevaks. Seejärel lahjendage keedetud veega 1/10 ja hõõruge kahjustatud kohtadesse. Tinktuura hävitab autoimmuunrakud nahas, peatades lööbe leviku.
- Kasepunga salv. Värsked paistes neerud purustatakse puupurustiga ja segatakse sea- või kanarasvaga. 1 tassi neerude kohta - 2 tassi rasva. Salvi hautatakse ahjus temperatuuril 60°C 3 tundi päevas nädala jooksul, jättes iga kord kõrvale, kuni see täielikult jahtub. Multikeetjat saate kasutada režiimis "pilaf". Kandke lööbele kuni selle täieliku kadumiseni kuni 6 korda päevas.
Kuidas ravida erütematoosluupust - vaadake videot:
Kui pöördute õigeaegselt arsti poole, on nahakahjustuste staadiumis diagnoos tehtud õigesti, paranemise prognoos on soodne. Haigust on võimatu täielikult kõrvaldada, kuid remissioon on pikaajaline ja elukvaliteet taastub. Ainus ebamugavus: patsiendid peavad kaks korda aastas läbima testid ja hooldusravi. Kuid see on ainus viis autoimmuunprotsessi arengu peatamiseks.
Patoloogiliste muutustega nahas kaasnevad negatiivsed ilmingud keha üldises toimimises, sest epidermise ülemise kihi nähtavaid patoloogiaid põhjustanud põhjused on peamiselt põhjustatud sisemistest häiretest elundite töös. Ja süsteemset erütematoosluupust, mis on üks selle dermatoloogilise haiguse vorme, võib pidada üheks kõige levinumaks häireks, millega kaasnevad tõsised negatiivsed muutused naha seisundis, selle kaitseomaduste astmes ja millel on palju tervisele ohtlikke tagajärgi. naha ja kogu keha tervist.
Süsteemse erütematoosluupusega kaasnevad muutused naha seisundis, muutuvad südame-, hingamis-, närvisüsteemi funktsionaalsed omadused, aga ka liigeste seisund. Kuid esiteks väljendub see autoimmuunhaigus naha sidekoe patoloogiate esinemises. See muutub vähem elastseks, vastuvõtlikuks isegi väiksematele mehaanilistele mõjudele, selle põhiprotsessid on häiritud, mis põhjustab kudedes stagnatsiooni.
Haiguse tunnused
Liiga aktiivne antikehade tootmine, mis ei ründa võõraid rakke (nakkuslikud ja viiruslikud), vaid on suunatud oma keha rakkude vastu – täpselt nii juhtub süsteemse erütematoosluupusega, mis häirib oluliselt kogu organismi süsteemide talitlust. Sel juhul hakkab keha enda vastu “võitlema”, mille tulemusena suur hulk normaalsed funktsioonid, kogu ainevahetusprotsess on häiritud.
ICD-10 kood: M32 (SLE).
Seda haigust täheldatakse kõige sagedamini naissoost elanikkonna hulgas, vanusekategoorial pole üldiselt tähtsust. Kõige sagedamini põevad süsteemset erütematoosluupust aga lapsed ja inimesed (peamiselt naised) vanuses 25-40 aastat. Mehed põevad seda haigust 8-10 korda harvemini.
Foto süsteemsest erütematoosluupusest
Süsteemse erütematoosluupuse patogenees
Süsteemse erütematoosluupuse kliiniline pilt on üsna mitmekesine: mõnel patsiendil täheldatakse haiguse alguses ainult nahakahjustusi väikese lööbe kujul, mis paikneb peamiselt näonaha (kaela) piirkonnas. , põsed, nina), mõnel juhul kahjustatakse lisaks nahale ka teatud siseorganeid ja haigus hakkab avalduma valdava kahjustuse sümptomitega. Näiteks kui:
- liigesed on suuremal määral mõjutatud, siis tekib patoloogiline muutus sõrmede liigestes,
- kui südamesüsteem on kahjustatud, ilmingud ja
- ja kui kopsude vooder on kahjustatud, tekivad selles piirkonnas valulikud aistingud rind haige.
Mõnel juhul täheldatakse ka eritussüsteemi, eriti neerude kahjustusi. See väljendub suure koguse ilmumises, urineerimisel ilmneb valu ja võib järk-järgult areneda. Patoloogilise protsessi edasine süvenemine süsteemse erütematoosluupuse tekke ajal põhjustab negatiivsete muutuste ilmnemist kudedes ja närviprotsessides ajus. See põhjustab ilmseid muutusi patsiendi käitumises ja võib täheldada vaimsete kõrvalekallete tunnuseid.
Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute mitmekesisuse tõttu diagnoosimine sellest haigusest raske. Sobiva diferentsiaaldiagnostika korral on aga võimalik tuvastada algav haigus võrdlev analüüs sarnase haigusega.
Selles videos käsitletakse süsteemset erütematoosluupust:
Etioloogia
Üldiste kaebuste esinemine tervise halvenemise kohta on levinud pilt praegusest haigusest. Kui aga arst kahtlustab süsteemset erütematoosluupust, peab ta läbi viima kõik diagnostilised protseduurid, mis aitavad tuvastada isegi praeguse patoloogilise protsessi algstaadiumid.
Klassifikatsioon
Tänapäeval on tavaks jagada süsteemne erütematoosluupus kolme tüüpi:
- Äge luupus, mille puhul on haiguse iseloomulike sümptomite järsk ja kiire progresseerumine. Mõjutatud on suur hulk siseorganeid ja süsteeme, seda tüüpi haigust võib pidada haiguse pidevaks ägenemiseks. Patsientide ellujäämine avastamisel äge tüüp süsteemne erütematoosluupus on madal, enamik patsiente sureb esimese kahe aasta jooksul alates haiguse avastamisest. Ravi suhtes puudub praktiliselt vastuvõtlikkus, mis põhjustab patsientide kõrge suremuse.
- Subakuutne vorm süsteemset erütematoosluupust iseloomustab haiguse olemasolevate ilmingute mitte liiga kiire progresseerumine, kuid isegi sel juhul pole prognoos patsiendi jaoks kuigi optimistlik ja ainult haiguse avastamine võimalikult varases staadiumis võimaldab elusid päästa. järgmise 5-8 aasta jooksul alates selle haiguse avastamise hetkest. Kõige sagedamini on süsteemse luupuse alaägeda vormi korral kahjustatud keha ja naha liigesed.
- Krooniline vorm- seda tüüpi haigust peetakse ainsaks healoomuliseks kulgemiseks, mis koosneb ägenemise etappidest ja pikaajalistest remissioonidest. Adekvaatse ja läbimõeldud ravi abil on võimalik remissiooniperioode pikendada, mis võimaldab stabiliseerida. üldine seisund patsiendile, võimaldades tal elada oma tavapärast elu.
Haiguse kolm vormi näitavad praeguse patoloogilise protsessi tähelepanuta jätmise astet ja võimaldavad ka tuvastamisel rakendada üldtunnustatud raviskeemi.
Elundite probleemid SLE korral
Lokaliseerimised
Selle autoimmuunhaiguse sümptomite ilming võib erinevatel patsientidel oluliselt erineda. Kuid kahjustuste levinumad lokaliseerimise piirkonnad on reeglina nahk, liigesed (peamiselt käed ja sõrmed), süda, kopsud ja bronhid, aga ka seedeorganid, küüned ja juuksed, mis muutuvad hapramaks ja kalduvad kaduma. samuti aju ja närvisüsteem.
Põhjused
Sõltuvalt peamise kahjustuse asukohast võib haiguse ilming oluliselt erineda. Ja nende negatiivsete muutuste põhjused võivad olla nii pärilik tegur kui ka omandatud nakkuslikud, põletikulised ja viiruslikud haigused. Samuti võivad haiguse esimeste sümptomite ilmnemist esile kutsuda mitmesugused vigastused (näiteks nahakahjustused tekivad kõige sagedamini mehaaniliste ärritajatega kokkupuutel, samuti pikaajalisel kokkupuutel madala või kõrge temperatuuriga, kiiritusega (kunstlik või päikeseenergia).
Tänapäeval jätkavad arstid arvukalt uuringuid põhjuste kohta, mis võivad põhjustada süsteemset erütematoosluupust. Samuti on märkimisväärne hulk provotseerivaid tegureid, millest saab selle haiguse alguspunkt.
Sümptomid ja esimesed märgid
Sõltuvalt kahjustuse piirkonnast võivad kehas algava patoloogilise protsessi sümptomid oluliselt erineda. Kõige rohkem sagedased sümptomid ja süsteemse erütematoosluupuse ilmingud peaksid hõlmama järgmisi iseloomulikke muutusi kehas:
- naha kahjustuste kujul suurenevad kahjustatud piirkonnad järk-järgult ja isegi ühinevad üksteisega, muutudes suureks kahjustatud piirkonnaks. Nahk nendes kohtades kaotab oma loomuliku tugevuse ja elastsuse ning allub kergesti välismõjudele;
- kui liigesed on kahjustatud, suureneb nende tundlikkus, ilmneb valu ja sõrmed võivad järk-järgult deformeeruda;
- ajukahjustusega kaasnevad muutused patsiendi vaimses seisundis ja käitumishäired;
- kopsude ja bronhide limaskesta kahjustus põhjustab patsiendil valu rinnus ja hingamisraskusi;
- raske neerukahjustuse korral süveneb uriini eritumise ja eritumise protsess ning haiguse kaugelearenenud staadiumis võib tekkida isegi neerupuudulikkus.
Suhteliselt kergeid sümptomeid, nagu juuste väljalangemine, küünte suurenenud rabedus, alopeetsia, palavik, isutus ja kehakaalu muutused, täheldatakse sageli ka käimasoleva süsteemse erütematoosluupuse algstaadiumis.
Süsteemne erütematoosluupus täiskasvanutel ja lastel
Diagnostika
Eelanalüüsi tegemiseks analüüsib raviarst patsiendi subjektiivseid aistinguid. Samuti viiakse läbi kahjustatud kehapiirkondade visuaalne kontroll. Diagnoosi selgitamiseks tehakse aga mitmeid uuringuid, mis annavad konkreetsel juhul haigusest kõige täielikuma pildi.
Esialgse diagnoosi selgitamiseks võib dermatoloog määrata järgmised testid ja uuringud:
- kahjustatud naha proovid ning küünte või juuste kahjustuse ning juukseosakeste ja küüneplaadi kahjustuse korral võimaldavad seda haigust eristada,.
- naha- ja juuksesoomuste proovid.
- Immunoloogilised uuringud põhinevad antigeenide vastasmõjul antikehadega.
Analüüsid, mis aitavad selgitada esialgne diagnoos, viiakse läbi järgmised toimingud:
- vereanalüüsid, mis uurivad spetsiifiliste antikehade olemasolu või puudumist, reaktsiooni süüfilisele, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenemist;
- Biokeemilised uuringud viiakse läbi kahjustustest võetud koeproovidega.
SLE ravi ja sümptomeid käsitletakse selles videos:
Ravi
Dermatoloog määrab tüübi terapeutilised toimed, mis võimaldab selle haiguse iseloomulikke ilminguid võimalikult lühikese aja jooksul ja pikka aega kõrvaldada. Ravirežiimi valiku määravad olemasolevad ilmingud ja haiguse tüübi määramine konkreetsele tüübile. Ravi läbiviimisel võtab arst arvesse keha individuaalseid omadusi, samuti ravile vastuvõtlikkuse astet.
- Täiskasvanud nendega ravitakse malaariavastased ravimid, mille annuse ja kasutamise kestuse määrab arst. Terapeutilise ravi läbiviimisel on arstil kohustuslik jälgida patsiendi heaolu.
- Lapsed ravitakse ka arsti määratud ravimitega. Laste ravimisel määratakse annus nende vanuse, kehakaalu ja keha tundlikkuse järgi ravile.
- Raseduse ajal raviprotsess tuleks läbi viia, võttes arvesse naise seisundit: lootele negatiivse mõju puudumine, ravimid valitakse ja raviprotsessi viiakse läbi vajalikud kohandused.
Tuleb meeles pidada, et süsteemse erütematoosluupuse täielik ravi ei ole võimalik. Küll aga õige valikuga ravimteraapia ja raviprotsessi pidev jälgimine koos vajalike kohandustega vähendab tõenäoliselt sümptomite tugevust ja stabiliseerib patsiendi seisundit.
Kompleksne ravi võimaldab teil saada kõige silmatorkavamaid tulemusi, mis püsivad kauem. kaua aega ja stabiliseerida patsiendi seisund.
Terapeutilisel viisil
Süsteemse erütematoosluupuse mis tahes etapi tuvastamisel kasutatakse integreeritud lähenemisviisi, mis võimaldab meil saada kõige silmatorkavamaid tulemusi. Terapeutiline meetod hõlmab füsioteraapia meetodite kasutamist, mis tõhustab käimasolevat uimastiravi.
Praeguse patoloogilise protsessi peatamiseks saab kasutada magnetite ja piiratud annustes kiiritamise meetodit. Ka töö- ja puhkeaeg on normeeritud, põhjused stressirohked olukorrad.
Meditsiinilisel meetodil
Ravimid, mida võib määrata ka süsteemse erütematoosluupuse ravi ajal, on järgmised:
- põletikuliste protsesside esinemisel organismis võib arst välja kirjutada laia toimespektriga põletikuvastaseid mittesteroidseid ravimeid. Kui aga neid liiga kaua kasutada, siis tõenäoliselt tekib negatiivne mõju soolte ja mao limaskestale, mis võib põhjustada gastriiti ja seejärel;
- kortikosteroidid peatavad ka põletiku, kuid neil on palju kõrvaltoimeid, nagu liigese deformatsioon, vere hüübimise vähenemine ja rasvumine;
- juures rasked vormid kahjustuste korral võib arst välja kirjutada ravimeid, mis vähendavad immuunsuse taset.
Süsteemse erütematoosluupuse ilmingute ravis kasutatakse selliseid ravimeid, mis peatavad patoloogilised muutused liigestes ja takistavad nende tõsist deformatsiooni. Samuti on ette nähtud ravimid, mis vähendavad kehas oma antikehade tootmise kiirust.
Seda kasutatakse sageli, mis aitab kehal selle nahakahjustuse ilmingutega toime tulla ja stimuleerib kaitsefunktsioon keha. Lööbeid tuleb ravida tsingi ja lanoliini baasil valmistatud salvidega.
Süsteemse erütematoosluupuse tuvastamisel kirurgilist sekkumist ei tehta.
Rahvaviisid
Seda haigust ei saa ravida ei ravimite ega traditsiooniliste meetodite abil. Traditsioonilise meditsiini kasutamine aitab aga patsiendi seisundit stabiliseerida, seda saab kasutada nii lõppravi ajal kui ka remissiooni staadiumis tulemuse kindlustamiseks.
Isegi kui süsteemse erütematoosluupuse täielikuks ravimiseks puudub võimalus, on võimalik jätkata normaalset elustiili. Ja haiguse ägenemiste ja ägenemiste vältimiseks on soovitatav järgida täielikult kõiki arsti soovitusi, püüda mitte tekitada stressirohke olukordi ja mitte viibida pikka aega avatud päikesevalguse käes.
Regulaarne tervisekontroll võimaldab õigeaegselt avastada seisundi halvenemist ja alustada toetavat ravi.
Tüsistused
Süsteemse erütematoosluupuse kõige kohutavam komplikatsioon võib olla surm, mida kõige sagedamini täheldatakse haiguse ägedas vormis. Kuid isegi vajaliku ja piisava ravi puudumisel on patsiendi surma tõenäosus isegi koos krooniline kulg haigus on üsna kõrge.
Tüüp, mille puhul keha kaitsemehhanismid hakkavad ründama oma rakke. Tavaliselt kaasneb patoloogilise protsessiga põletik ja koekahjustus. Selle tulemusena kutsub luupus esile teiste, sageli tõsisemate vaevuste ilmnemise.
Erütematoosluupus: mis see haigus on?
Paljude patoloogiate fotod on hirmutavad. Nende hulka kuulub luupus. See on haiguse populaarne nimetus, mis kõlab täpselt nagu süsteemne erütematoosluupus (erütematoosne luupus). See viitab autoimmuunsüsteemi patoloogiatele. Neid iseloomustab pikaajaline sümptomite puudumine, mistõttu on õigeaegne diagnoosimine sageli keeruline. Mõne patsiendi puhul kulub lõpliku otsuseni jõudmiseks aastaid.
Luupust aetakse sageli segi reumatoidartriidi ja muude sarnaste haigustega. Selle haiguse peamine tunnus on põletik, mis esineb samaaegselt mitmes kehapiirkonnas. Õiglase soo esindajad on selle patoloogia arengule vastuvõtlikumad. Reeglina diagnoositakse haigust 20-40-aastastel naistel, kuid mehed pole erandiks.
Ajalooline viide
1828. aastal kirjeldati esmakordselt luupuse sümptomeid ja märke. 45 aasta pärast tegi dermatoloog Kaposhi veel ühe avastuse. Ta märkas, et selle haiguse korral ei ilmne sümptomid mitte ainult nahal, vaid mõjutavad ka siseorganite tööd.
Teadlased jätkasid erütematoosse luupuse diagnoosiga patsientide uurimist. Mis haigus see oli, sai teatavaks 1890. aastal. Teadlased on väitnud, et see haigus on asümptomaatiline ja kinnitanud seda konkreetsete näidetega. Kui nahas ei täheldata väljendunud muutusi, võib patoloogia siseorganeid "ära süüa", mõjutades seeläbi olulisi süsteeme.
1948. aastal toimus haiguse uurimisel veel üks oluline läbimurre. Arstid hakkasid nakatunute vereanalüüse hoolikamalt kontrollima. Selle tulemusena avastati nn LE-rakud, see tähendab erütematoosluupuse elemendid. Seda tüüpi analüüsi kasutatakse aktiivselt meditsiinipraktika ja täna, mis võimaldab varajased staadiumid tuvastada patsiendid.
1954. aastal tehti olulisim avastus, mis aitas selgitada autoimmuunhäirete tekke põhjuseid. Nakatunud inimeste veres tuvastati võõrvalgud, mis toimisid tervete rakkude vastu. Antikehade testimine on aidanud välja töötada ülitundlikud testid, mis võimaldavad luupuse haigust varakult diagnoosida.
Peamised põhjused
Selle haiguse arengu selgeid põhjuseid ei ole võimalik nimetada. Patoloogia tekkimist soodustavad eeldused on aga kindlalt teada.
Luupus on autoimmuunhaigus. Sellega kaasneb spetsiifiliste valkude vabanemine, mis mõjutavad keha enda rakke ja kudesid. Seda tüüpi immuunvastust nimetatakse autoimmuniseerimiseks. Seda tüüpi kaitsesüsteemi toimimine on tingitud teatud kõrvalekalletest geneetilisel tasandil. See tähendab, et erütematoossel luupusel on pärilik eelsoodumus. Samuti see fakt kinnitavad paljud perekondlikud juhtumid haigused.
Teatud roll on haiguse päritolus mitmesugused infektsioonid. Nende etioloogia ei ole eriti oluline, kuna põhipunkt on immuunsüsteemi "pinge" ja sellele järgnev antikehade tootmine. Viirusnakkuste korral täheldatakse patogeeni sissetoomise piirkonnas (näiteks limaskestadel) hävitavaid häireid. Selle tulemusena tekib immuunvastus ja luuakse kõige soodsamad tingimused autoantikehade tekkeks.
Muude haigust provotseerivate tegurite hulgas võib märkida järgmist:
- pikaajaline päikese käes viibimine;
- abort ja sünnitus;
- psühho-emotsionaalne ülekoormus, stress;
- hormonaalne tasakaalutus;
- teatud ravimite rühmade võtmine.
Need tegurid koos mõjutavad sellise haiguse nagu luupuse teket. Eespool kirjeldatud põhjused määravad haiguse kulgu ja selle avaldumise erinevates vormides.
Kliiniline pilt
Haiguse sümptomid ilmnevad kõigil patsientidel erinevalt. Paljud inimesed kurdavad väsimust. Mõnikord esineb kerge temperatuuri tõus ja kaalulangus. Selliste sümptomitega kaasnevad sageli järgmised tingimused:
- Ebamugavustunne lihastes ja liigestes. Enamik patsiente tunneb valu liigestes ja lihastes, mis intensiivistub hommikul. Mõnikord kaasneb erütematoosluupusega kahjustatud piirkondade kerge turse. Väga harva diagnoosivad arstid artriiti või muid liigeste liikumishäireid.
- Naha, juuste, suuõõne kahjustus. Põsepiirkonna ärritus on haiguse tüüpiline sümptom. Punane lööve võib ilmneda piirkondades, mis puutuvad sageli kokku ultraviolettkiirgusega. Haigus mõjutab ka veresooni, häirides nende funktsiooni. Eriti rasketel juhtudel kogevad patsiendid laigulist kiilaspäisust.
- Vere- ja lümfisüsteem. Luupusega kaasneb sageli mingi aneemia vorm. Selle ebatüüpiline tüsistus on verehüüvete moodustumine ja lümfisõlmede turse.
- Süda, kopsud ja neerud. Tavaliselt kaasneb luupusega kopsude pindmiste kudede ja keha peamise lihase põletik. Tulemuseks on valu ja ebamugavustunne rinnus. Põletikuline protsess neerudes on iseloomulik valkude ja vere sekretsioonide ilmumine, mis väljuvad koos uriiniga.
- Aju ja kesknärvisüsteem. Enamikul juhtudel kaasneb erütematoosluupusega depressioon ja pidev emotsionaalne ebamugavustunne.
See haigus võib olla erinev. Mõnel nakatunud inimesel on ainult üks ülaltoodud sümptomitest, teistel aga terve komplekt. Esialgu seostatakse luupust teiste haigustega, sest peaaegu kõigiga kaasneb väsimus ja üldine halb enesetunne. Reeglina esineb selle käigus ägenemiste ja remissioonide perioode. Selle vaheldumise põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.
Haiguse klassifikatsioon
Haiguse üldistatud vormis eristatakse kolme tüüpi kulgu. Järgmisena vaatame igaüks neist üksikasjalikumalt.
Ägeda versiooni iseloomustab äkiline algus. Sageli saavad patsiendid määrata täpse aja, millal erütematoosluupus hakkas arenema. Tavaliselt saavad nad teada pärast arsti külastamist, mis haigusega on tegu. Peamiste sümptomite hulgas on nahalööbe ilmnemine, polüartriidi teke ja temperatuuri tõus. Mitu kahjustust elunditega kaasneb seisundi järsk halvenemine, mis mõnel juhul kestab kuni kaks aastat. Õigeaegne ravi ravimid võivad saavutada stabiilse remissiooni.
Subakuutset lainelaadset kulgu iseloomustab patoloogilise protsessi järkjärguline areng. Esialgu hõlmab see liigeseid ja nahka. Ülejäänud elundid ühinevad iga kord, kui esineb retsidiiv. Süsteemne luupus areneb väga aeglaselt ja seetõttu on sellel multisündroomne kliiniline pilt.
Haiguse krooniline versioon avaldub ühe või mitme sümptomiga. Suurepärase tervise taustal tekivad patsientidel nahalööbed ja artriit. Patoloogiline protsess areneb väga aeglaselt, haarates järk-järgult üha rohkem elundisüsteeme.
Luupus lastel ja rasedatel
Kahjuks esineb luupust ka noorte patsientide seas. Selles artiklis esitatud laste fotod kajastavad üldist kliinilist pilti. See praktiliselt ei erine täiskasvanud patsientide sümptomitest. Väikesed lapsed on haigusele vastuvõtlikumad koolieas ja teismelised.
Lupust, mille foto enamikul juhtudel hirmutab, peetakse naiste haiguseks. Sellepärast pole selle ilmumine raseduse ajal haruldane. Lapse eostamine võib vallandada haiguse alguse või selle ägenemise. Teisest küljest toob immuunsuse vähenemine mõnikord kaasa naise seisundi paranemise ja tüsistuste riski vähenemise. Tänu kaasaegse meditsiini saavutustele ei pakuta rasedatele enam kunstlikku aborti. Lapseootel ema on ümbritsetud günekoloogide ja reumatoloogide tähelepanuga. Need spetsialistid valivad ühiselt välja kõige tõhusama taktika patsiendi juhtimiseks. Selline tõhustatud kontroll võimaldab 50% naistest ohutult jõuda raseduse loogilise järelduseni ja saada emaks. Umbes veerandil patsientidest tekivad tüsistused hulgiverejooksu ja loote surma näol.
Patsiendi arstlik läbivaatus
Kui ilmnevad haiguse sümptomid, peate nägema arsti. Vastuvõtul peaks spetsialist ütlema, millised sümptomid erütematoosluupusega kõige sagedamini kaasnevad, millise haigusega on tegemist. Patsientide fotod meditsiinilistest teatmeteostest on selge tõend haiguse tõsidusest.
Eriline roll diagnoosi seadmisel on terviklikul läbivaatusel. See sisaldab immunoloogilisi, kliinilisi, laboratoorseid ja histoloogilisi andmeid. Esialgu viib arst läbi füüsilise läbivaatuse, tänu millele on võimalik kindlaks teha nahalööbe olemus ja muutused limaskestadel. Juba selles staadiumis väljendunud välissümptomid võimaldavad kahtlustada erütematoosluupust. Lõpliku diagnoosi tegemiseks piisab sageli fotost.
Immunoloogilisi uuringumeetodeid kasutatakse haiguse süsteemsuse selgitamiseks (tervete ja kahjustatud piirkondade uurimine, vere koostise muutused). Võib esineda valepositiivne tulemus. Luupuse kahtluse korral tehakse täiendav vereanalüüs. Kaheahelalise DNA-ga elemente leidub tavaliselt patsientide bioloogilises materjalis.
Kõik patsiendid peavad olema välja kirjutatud täiendav läbivaatus kõhuõõne organeid, et hinnata haiguse levikut. See hõlmab üldisi / biokeemilisi vereanalüüse, radiograafiat, ultraheli ja EKG-d.
Kas on olemas tõhus ravi?
Luupus on ravimatu haigus. Teisest küljest, kui ravi alustada õigel ajal, on võimalik saavutada suurim edu ja sümptomid leevendada. Raviprogramm töötatakse välja individuaalselt. Patsiendid, kellel on valgusvool luupus ei vaja sageli spetsiaalset ravi.
Haiguse alaägedaid ja ägedaid liigesevorme ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (Voltaren, Brufen). Kui nahk on patoloogilises protsessis kaasatud, määratakse kinoliini ravimid (Delagil, Chloroquine). Sellist ravi kasutatakse siiski erandjuhtudel, kuna need ravimid võivad põhjustada kõrvaltoimeid nagu dermatiit ja düspeptilisi häireid.
Peamised ravimid luupuse vastu võitlemisel on endiselt glükokortikoidid (prednisoloon). Need on ette nähtud olenemata haiguse vormist, kliinilisest pildist ja patoloogilise protsessi aktiivsusest. Noored naised ja teismelised keelduvad sageli hormoonidest, kuna kardavad võita ülekaal. Lupus on ilus tõsine haigus, milles sellist valikut ei tohiks olla. Glükokortikoide kasutamata lüheneb oodatav eluiga ja selle kvaliteet langeb märgatavalt. Kui hormoonide pikaajaline kasutamine ei anna positiivset dünaamikat, lähevad nad üle ravile tsütotoksiliste immunosupressantidega.
Lisaks vastuvõtule ravimid, vajavad selle diagnoosiga patsiendid spetsiaalset dieeti ja sümptomaatilist ravi (vitamiinid, antibakteriaalsed ja haavandivastased ravimid).
Kuidas elada luupusega?
Kui teil on see haigus diagnoositud, ei tähenda see, et võite iseendast loobuda. Paljud inimesed elavad luupuse diagnoosiga. Selliste patsientide fotod tõestavad selgelt, et haiguse vastu võitlemine on lihtsalt vajalik. Tõenäoliselt peate oma tavapärases elustiilis mõned muudatused tegema. Arstid soovitavad vajadusel puhata. Parem on mitu korda päevas pikali heita, kui liiga palju tööd teha.
Uurige peamisi sümptomeid, mis näitavad haiguse üleminekut ägedasse staadiumisse. Tavaliselt eelneb sellele tugev stress, pikaajaline päikese käes viibimine ja külmetus. Kui te neid käivitajaid väldite, võib elu muutuda palju lihtsamaks.
Ärge unustage tavapärast kehaline aktiivsus, kuid te ei tohiks ka oma keha üle pingutada. Põhispordialaks võid valida pilatese või jooga. Teisest küljest on vaja kõik hüljata halvad harjumused. Suitsetamine ja tarbimine alkohoolsed joogid tervist ei lisa. Sellised inimesed haigestuvad sagedamini ning koormavad üle südame ja neerusid. Te ei tohiks hetkekski oma eluga riskida.
Nõustuge oma diagnoosiga ja vajadusel konsulteerige oma arstiga. Spetsialist peaks teile rääkima, kuidas luupus areneb ja mis haigus see on. Selle haigusega patsientide fotod võivad motiveerida teid jätkama selle haigusega aktiivset võitlust.
Erilist tähelepanu tuleb pöörata toitumisele. Soovitatav on loobuda kõigist kahjulikest toodetest, kuna need mõjutavad negatiivselt siseorganite peamiste süsteemide tööd. Keelatud on ka kofeiin ja seda sisaldavad tooted. See aine paneb südame kiiremini lööma, ei lase tal puhata, koormates seeläbi üle kesknärvisüsteemi. Toit peaks koosnema tailihast, suurtes kogustes kalast, samuti köögiviljadest ja värsketest puuviljadest. Ärge unustage piimatooteid. Need sisaldavad tervislikus koguses kaltsiumi ja D-vitamiini, mis aitab vältida osteoporoosi.
Haiguse ennetamine
Nüüd teate, millised sümptomid kaasnevad luupusega, milline haigus see on. Selle haiguse sümptomite fotod on esitatud ka selle artikli materjalides. Kas selle arengut on võimalik vältida?
Ekspertide sõnul ei ole selle haiguse ennetamiseks kvaliteetseid meetodeid veel välja töötatud. Siiski on võimalik vältida retsidiivide tekkimist ja säilitada stabiilse remissiooniga patsientide seisund. Kõigepealt on vaja regulaarselt läbida reumatoloogi kontroll ja võtta ettenähtud ravimeid soovitatud annustes. Kõrvaltoimete ilmnemisel peate uuesti oma arstiga nõu pidama. Äärmiselt oluline on säilitada töö-puhkuse graafik ja magada vähemalt kaheksa tundi päevas. Tasakaalustatud toitumine on veel üks samm retsidiivide ennetamisel.
Kui diagnoositakse erütematoosluupus, peab arst selgitama haiguse põhjust. Patsient peaks meeles pidama, et seda patoloogiat "kardab" kirurgilised sekkumised, hüpotermia ja ei aktsepteeri "šokolaadiparkimist". Luupusega patsiendid peaksid lõunapoolsetel laiuskraadidel puhkamise kogu ülejäänud eluks unustama.