Kas Schambergi tõbi on kosmeetiline defekt või tõsine haigus? Mis provotseerib hemosideroosi arengut? Südame hemosideroos.
Kui hemoglobiin sideroblastirakkudes laguneb, moodustub hemosideriin - rauamolekule sisaldav pigment. See ladestub luuüdi struktuurides, maksas, põrnas, higis ja süljenäärmed ja teistes elundites. Pigmendi põhiülesanne on hapniku, aga ka rauamolekulide ladestamine ja ülekandmine ning osalemine biokeemiliste komplekside muundamisel. Teatud muutustega kehas aktiveerub rauda sisaldavate ühendite süntees.
Hemosideroos (kapillariit, hemorraagiline pigmentdermatoos) on haigus pigmentdüstroofiate kategooriast, mis on seotud ainevahetushäirete ja hemosideriini liigse akumuleerumisega kudedes ja veresoontes. Mõjutatud on nahk ja siseorganid. Hemoglobinogeense pigmendi ladestused võivad olla laialt levinud või lokaalsed. Haiguse olemust on raske kindlaks teha. Ravi viivad läbi dermatoloogid, pulmonoloogid, hematoloogid, immunoloogid ja teised spetsialistid.
Üldine hemosideroos
Üldist või laialt levinud kapillariiti iseloomustab rauda sisaldava pigmendi kogunemine luuüdi struktuuridesse, põrna ja maksa rakkudesse. Kuded ja elundid omandavad pruunikaspunase värvuse. Pigmendimuutusi põhjustavad süsteemsed protsessid, mille tagajärjeks on vererakkude endovaskulaarne (intravaskulaarne) hemolüüs.
Kohalik hemosideroos
Kohalik kapillariit areneb punaste vereliblede ekstravaskulaarse hemolüüsi tõttu. Hemosideriin akumuleerub hemorraagia kohas, moodustades nahas, kopsudes, maksas ja neerudes hematoomid. Kui rauda sisaldava pigmendi ladestumine põhjustab elundi häireid, tekib hemokromatoos.
Teatud haiguse vormid:
- naha seniilne hemosideroos (okerdermatiit, Schambergi tõbi);
- kopsude primaarne hemosideroos (pruun kopsuinduratsioon, kopsude pruun purpur).
Hemosideroosi arengu põhjuste kohta
Naha hemosideroos võib olla primaarne või sekundaarne, areneda vigastuste ja nahainfektsioonide tõttu.
Primaarse naha kapillaariidi põhjused võivad olla järgmised tegurid:
- veresoonte muutused hüpertensiooni, veenilaiendite jne esinemise tõttu.
- mitmesugused endokriinsed häired - patsiendil on suhkurtõbi ja muud patoloogiad.
Pärisnaha sekundaarset hemosideroosi võivad põhjustada:
- naha kriimustus, kahjustused, vigastused;
- nahahaigused- dermatiit, neurodermatiit jne;
- pustuloossed nahahaigused.
Riskitegurid, mis võivad provotseerida haiguse arengut, on järgmised:
- sagedane hüpotermia;
- stress;
- liigne füüsiline aktiivsus;
- diureetikumide, põletikuvastaste ja antibakteriaalsete ravimite võtmine.
Üldine hemosideroos areneb varasemate haiguste taustal. Kõige sagedamini on peamised põhjused süsteemsed verehaigused, autoimmuunhaigused, rasked mürgistused ja kokkupuude nakkusetekitajatega. Hemosideriini suurenenud ladestumine võib olla tingitud:
- leukeemia;
- sepsis, malaaria ja muud infektsioonid;
- Rh-konflikti olemasolu;
- maksakahjustus;
- pidev vereülekanne;
- sulfoonamiidide, kiniini või pliid sisaldavate ravimite suurte annuste võtmine.
Miks rauda sisaldav pigment kopsudesse koguneb, pole päris selge. Sageli peituvad põhjused geneetilises eelsoodumuses, sisse kaasasündinud anomaalia kopsukapillaarid, olemasolevate südamehaiguste korral.
Iseloomulikud sümptomid
Kliinilised ilmingud sõltuvad hemoglobinogeense pigmendi kogunemisest.
Kopsu hemosideroos
Idiopaatiline (esmane) kopsu hemosideroos avaldub järgmiste sümptomitega:
- niiske köha;
- kõrgenenud temperatuur, palavik;
- õhupuuduse ja hingamispuudulikkuse esinemine;
- köha koos verega;
- valu rinnus, tugev pearinglus;
- kahvatus nahka;
- hüpokroomne aneemia;
- naha tsüanoos;
- suurenenud põrn ja maks;
- vererõhu langus, südame rütmihäired.
Kopsude pruun purpur, mida tavaliselt esineb lastel ja noortel täiskasvanutel, on tõsine haigus. Pikaajalise haiguse korral areneb väga sageli korduv infarkt-kopsupõletik ja muud patoloogiad.
Naha hemosideroos
Iseloomulikud on järgmised sümptomid:
- pruunide pigmendilaikude ilmumine sisse alajäsemed ja muudel kehaosadel;
- hemorraagiline lööve käte, jalgade, käsivarte jne nahal;
- kerge sügelus probleemsetes piirkondades;
- naastude, sõlmede ja papulide moodustumine.
Pärisnaha kroonilist hemosideroosi diagnoositakse tavaliselt üle 30-aastastel meestel. Haigus kulgeb ilma kahjustusteta siseorganid.
Maksa purpuratiivne pigmentne dermatoos väljendub organi suurenemises, selle valulikkuses, naha kollasuses ja pigmenteerunud lööbe esinemises kätel, kaenlaalustes ja näol. Kui neerud on kahjustatud, tekivad jalgade tursed, düspepsia, maitsetundlikkuse muutused, alaseljavalu jne.
Diagnostika
Dermatoloog uurib patsienti, uurib lööbe olemust ja iseloomulike märkide olemasolu. Vajalikud on laboratoorsed analüüsid - vere biokeemia koos rauasisalduse määramisega, üldised uriinianalüüsid, PCR analüüsid. Röga ja uriini sisaldust analüüsitakse desferaaltesti abil. Diagnoosi selgitamiseks saadetakse kahjustatud segmendid biopsiale. Naha, luuüdi, kopsude, lümfisüsteemi kudede, maksa ja neerude histoloogilised uuringud aitavad tuvastada pigmendiladestusi. Diagnostika eesmärgil võib teha bronhoskoopiat koos loputusvee uuringuga ja teha röntgeni. rind, MRI, kompuutertomograafia.
Hemosideroosi terapeutiline taktika
Ravi määrab nahaarst ja see sõltub kliinilised ilmingud ja haiguse tõsidus.
Konservatiivne ravi:
- Glükokortikosteroidide väljakirjutamine. Need on esmavaliku ravimid, mis suruvad maha põletikku, taastavad füsioloogilisi protsesse, peatavad autoimmuunprotsesse ja stabiliseerivad rakuseinu. 50% juhtudest ravivad ravimid hemosideroosi.
- Immunosupressandid kombinatsioonis plasmafereesiga. Tsütostaatikumid ja teised immunosupressandid pärsivad immuunsüsteemi, sh raku tase ja takistada uute antikehade teket. Veri filtreeritakse spetsiaalse aparaadiga. Kudedest, veresoontest ja rakkudest eemaldatakse toksiinid, kogunenud antikehad ja immuunkompleksid, mis suurendavad veresoonte läbilaskvust.
- Vitamiinide kompleksid, mis sisaldavad C-vitamiini, rutiini, kaltsiumi jne.
- Rauapreparaadid aneemia ja muude tüsistuste korral.
- Hemostaatilised ravimid.
- Ravimid haiguse sümptomite kõrvaldamiseks. Vajadusel määratakse bronhodilataatorid, angioprotektorid, antikoagulandid, trombotsüütide vastased ained jne.
- Kortikosteroidide salvid määratakse kohapeal.
- Sissehingamine hapnikuga.
- Krüoteraapia.
Rasketel juhtudel teevad arstid splenektoomia ja stabiilse remissiooni saavutamiseks eemaldatakse patsientidelt põrn. Nad kasutavad vereülekannet, PUVA-ravi ja määravad ravimeid, mis aitavad rauda kehast eemaldada.
Tüsistused
Kui kapillaariidiga patsient ei saa korralikku ravi, siis ohtlikud tüsistused, mis võib põhjustada puude ja surma. Eriti raske on ravida kopsu hemosideroosi arenenud vorme, kui patoloogiline protsess mõjutab alveoole.
Võimalikud tüsistused:
- ulatuslik kopsuinfarkt;
- äge hingamispuudulikkus;
- mitu sisemist hemorraagiat;
- südame ja moodustumise pidev ülekoormus kopsusüda;
- püsiv vererõhu tõus;
- spontaanne pneumotooraks.
Naha hemosideroos kulgeb soodsalt. Haiguse kaugelearenenud vormide korral ilmnevad kosmeetilised defektid, mis nõuavad nõuetekohast korrigeerimist.
Ärahoidmine
Ennetavad meetmed:
- Tasakaalustatud vitamiinirikas toitumine.
- Tervislik eluviis, suitsetamisest loobumine.
- Vältige sagedast hüpotermiat.
- Vältige vigastusi ja liigset stressi.
- Vältige mürgistust mürgised ained Ja ravimid. Ärge töötage tööstusharudes, mis hõlmavad ohtlike ühendite sissehingamist.
- Tugevdage oma immuunsust. Kui ilmnevad vead, võtke olukorra parandamiseks viivitamatult ühendust spetsialistiga.
- Uudised aktiivne pilt elu, ärge unustage kehalist kasvatust.
- Üle andma ennetavad uuringud ja olge oma tervise suhtes tähelepanelik.
Kui märkate kahtlasi sümptomeid, võtke ühendust CELTi dermatoloogidega. Keskusel on oma kliiniline ja biokeemiline labor. Kõik vajalik on olemas kvaliteetne diagnostika ja tõhus ravi. Tule oma vastuvõtule Sulle sobival ajal. Varajane diagnoosimine aitab vältida tõsised tüsistused ja parandab elukvaliteeti.
NAHA HEMOSIDEROOS (h[a]emosiderosis cutis; kreeka keel haima veri + sider raud + -osis; sün.: purpurne pigmentaarne dermatoos, hemorraagiline pigmentdermatoos) – dermatooside rühm, mida iseloomustab ülemäärase hemosideriini ladestumine pärisnahasse, mis on tingitud pärisnaha veresoonte kapillaar- ja prekapillaarvõrgu kahjustusest.
Etioloogia
Etioloogia ei ole täiesti selge; G. arengut soodustavad tegurid võivad olla rasked nakkushaigused, ainevahetushäired (diabeet jne) ja mürgistus.
Patogenees
Patoli, protsess areneb kapillaaride piirkonnas ja pärisnaha prekapillaarses võrgus, kus toimub muutus kapillaaride endoteelis ja suureneb hüdrostaatiline rõhk neis. O. K. Šapošnikov (1974) viitab sellele, et hemosideriini kuhjumine nahas võib sõltuda nii vere vedela osa ja punaste vereliblede kui ka ühe verepigmendi (hemosideriini) vabanemisest veresoontest. Mõnel patsiendil määratakse teatud verehüübimise näitajate kõrvalekalded normist, eriti trombotsüütide arvu vähenemine, raua metabolismi rikkumine.
Patohistoloogia
Patohistoloogia: kapillaaride laienemine ja uus moodustumine pärisnaha papillaarses kihis, diapedees, kapillaaride endoteeli proliferatsioon koos hemosideriini ladestumisega tükkidena interstitsiaalses aines, histiotsüütides, endoteelirakkudes; kerge mittespetsiifiline perivaskulaarne infiltraat.
Kliinik
Kliiniliselt eristatakse järgmisi G. vorme: 1. Valge naha atroofia. 2. Kaarekujuline telangiektaatiline purpur. 3. Sügelev purpur. 4. Rõngakujuline telangiektaatiline purpur. 5. Lihhenoidne purpurosa ja pigmentaarne angiodermatiit. 6. Ortostaatiline purpur. 7. Ookerdermatiit. 8. Progresseeruv pigmendidermatoos. 9. Naha retikulaarne seniilne hemosideroos (seniilne Batemani purpur). 10. Ekseemiiditaoline purpur.
G. kuni täheldatakse peamiselt meestel. Iseloomulikud järsult piiritletud pruunikaspunase värvusega, erinevat tooni laigud, mis ei kao survega ilma põletikuliste muutusteta ümbritsevas nahas.
Valge naha atroofia (capillaritis alba)- G. k. haruldane vorm, mida kirjeldas G. Milian 1929. aastal. Seda iseloomustab naha hõrenemine (atroofia) jalgade esipinnal valkjate, kergelt vajunud, ümarate ja selgete piiridega laikudena. üksteisega sulandumine; täppide ümber - hemosideriini ladestumisest tingitud hüperpigmentatsioon, telangiektaasia. See vorm areneb sageli alajäsemete veenilaiendite taustal, mis põhjustab korduvat krooni, kapillariiti. Samuti on olemas oletus sidekoe struktuursete häirete kohta. Moodustunud atroofilised muutused nahas on pöördumatud.
Kaarjas telangiektaatiline purpur kirjeldas Tourain (N. Tourain) 1934. Iseloomustab välimus jalgadel, ptk. arr. pahkluude piirkonnas üks või harvem mitu kahjustust kollakasroosa täpi kujul, mis ulatuvad tsentrifugaalse kasvu tõttu 10-15 cm-ni ja lagunevad poolrõngasteks, katkendlikud kaarekujulised segmendid, mille ümber täheldatakse hemosideriini immutamist ja telangiektaasiat. Võib-olla kiil ja gistol. sarnane Majocchi haigusega.
Sügelev purpur kirjeldas L. J. Loewenthal 1954. aastal; meenutab eksematiiditaolist purpurt, kuid seda iseloomustab intensiivne sügelus, arvukad kriimustused ja lihhenisatsioon (vt.).
Rõngakujuline telangiektaatiline purpur- haruldane hemorraagiline pigmentdermatoos - vt Majocchi haigus.
Lihhenoidne purpurosa ja pigmentoosne angiodermatiit kirjeldasid Gougerot ja Blum (H. Gougerot, P. Blum) 1925. aastal purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides nime all. Haigust iseloomustab kahjustuse kroon, kulg ja valdav lokaliseerimine alajäsemetel. Säärte ja reite nahal on purpur-pigmenteeritud taustal punakaspruunika värvusega nööpnõelapea suurused lihhenoid-nodulaarsed lööbed (joonis), harvem väikesed ümarad naastud, mis on kaetud väikeste soomustega; mõnikord kaasneb lööbega sügelus. Võimalik on protsessi üldistamine, mida mõned autorid peavad haiguse iseseisvaks vormiks - dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). Sellisel kujul levib lööve puhangutena torso, näo ja ülemiste jäsemete nahale.
Ortostaatiline purpur kirjeldasid 1904. aastal Achard ja Grenet. Nahamuutusi täheldatakse alajäsemetel südame-veresoonkonna puudulikkuse, neeruhaiguste, maksahaigustega eakatel inimestel, kellel on pikaajaline seismine.
Ookerdermatiit(sün.: kollane ookerdermatiit, alajäsemete pigmentaarne ja purpurne angiodermatiit, Janselmi angiosklerootiline purpur) kirjeldati aastatel 1924–1926 Favre-Chezi sündroomina. Tekib pidevate korduvate pisikeste hemorraagiate tagajärjel, peamiselt säärtel ja jalalabadel hl-i põdevatel eakatel meestel. arr. lokaalsed vereringehäired ( veenilaiendid veenid, tromboflebiit jne). Oma osa on aga ka ateroskleroosist ja kõrgvererõhutõvest tingitud üldistel veresoonte häiretel. Pikaajalise protsessiga moodustuvad pidevad täpilised kahjustused, mille läbimõõt on kuni 6-10 cm ja värvus on rohkem roostepunane; neil ja nende ümber on olenevalt protsessi aktiivsusest suurem või väiksem kogus värskeid purpurseid ja petehhiaalseid elemente. Sügelust tavaliselt ei esine. Järk-järgult areneb naha atroofia ja troofilised haavandid sääred. Selle G. to. vormi varieeruvus on jalgade akroangiodermatiit [kirjeldanud Mali (J. W. Mali, 1965) jt], mis areneb samuti venoosse puudulikkuse taustal, kuid on lokaliseeritud jalgade piirkonnas. jalad; mida iseloomustavad 1–4 cm läbimõõduga pruunikassinised laigud või naastud, mõnikord papilloomse pinnaga, mis on altid haavanditele; pahkluu piirkonnas esineb hüperpigmentatsioon väikeste atroofiliste piirkondadega.
Progresseeruv pigmentaarne dermatoos - haruldane haigus, teadmata etioloogia - vt. Schambergi haigus.
Naha retikulaarne seniilne hemosideroos(sün.: eakate retikulaarne hemosideroos, seniilne Batemani purpur, purpurne, telangiektaatiline dermatiit) kirjeldas Bateman (Th. Bateman, 1818) eakatel inimestel purpura senilis nime all. Patol, protsessi põhjustavad aterosklerootilised muutused veresoonte sein. Tavaliselt tekivad väikesed pruunikaspruunid laigud, petehhiad ja telangiektaasiad säärtele ja käppadele, küünarvartele ja käte seljaosale; Mõnikord täheldatakse sügelust.
Ekseemiline purpur kirjeldasid Doucas ja Kapetanakis (G. Doucas, J. Kapetanakis) 1953. aastal. Iseloomustab arvukate ekseemitaoliste kollaka ja kollakaspruuni värvusega erütematoossete täppide ilmumine kehatüvele ja jäsemetele, samuti papulaarsed-hemorraagilised, mõnikord ühinevad lööbed; Sageli täheldatakse kerget sügelust. Histooli puhul uuritakse, v.a ühiseid jooni G., märgitakse spongioos.
Diagnoos
Diagnoos on üldiselt lihtne, kuid diferentsiaaldiagnostika koos lichen planusega, toksiline melasma, mõnikord raske; kahtlastel juhtudel tehakse histooliuuring.
Ravi
G. kuni., 10% arengut põhjustavate haiguste tuvastamine ja ravi kloriidi lahus kaltsium (suukaudselt või intravenoosselt), vitamiinid P, C, B1, B2, antihistamiinikumid; puhkerežiim vastavalt haiguse asukohale, levimusele ja raskusastmele. Piiratud, pikaajaliste G. vormide korral on näidustatud krüomassaaž või klooretüüliga niisutamine; vormides, millega kaasnevad põletikulised nähtused, on ette nähtud kortikosteroididega salvid.
Ärahoidmine
Suurt tähtsust omistatakse ennetusmeetmetele - alajäsemete vereringehäirete põhjuste kõrvaldamisele (pikaajaline jalgadel viibimine, külmavärinad, vigastused jne).
Prognoos
Prognoos on vaatamata kroonilisele kulgemisele koos ägenemistega eluks soodne; mõnikord G. to. läbivad spontaanse järkjärgulise lahenemise.
Bibliograafia: Makovoz V.I. ja Sych L.I. Naha primaarse hemosideroosi kliinik ja patomorfoloogia, Vestn, derm, i ven., nr 3, lk. 27, 1972; Mitmeköiteline dermatoveneroloogia juhend, toim. S. T. Pavlova, 3. kd, lk. 114, M., 1964; Shaposhnikov O.K. ja Demenk naha vaskulaarsetest kahjustustest in ja N.V, L., 1974, bibliogr.; D o b e g n e s k R. S. Hemosideroosi mõjutavad tegurid, Amer. J. Surg., v. 122, lk. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Jala akro-angiodermatiit, Arch. Derm., v. 92, lk. 515, 1965.
Teised haiguse nimetused on purpurne pigmentne dermatoos või purpurne kapillariit. Hemosideroosist saate vabaneda, kui kõrvaldate selle esinemise põhjuse. Ravi tuleb alustada pärast vereplasma rauasisalduse uurimist.
Põhjused
Naha hemosideroos ilmneb hemosideriini liigse akumuleerumise tõttu keha kudedes, rauda sisaldava pigmendi, mis moodustub hemoglobiini lagunemise ajal. Tavaliselt sisaldub see suured hulgad maksa, põrna, lümfikoe ja aju rakkudes.
Hemosideroosil võib olla primaarne ja sekundaarne etioloogia. Esimesel juhul mõjutavad selle välimust geneetiline eelsoodumus, kaasasündinud häired metaboolsed protsessid ja immuunsüsteemi häired.
Sekundaarse hemosideroosi arengu põhjused:
- verehaigused (leukeemia, hemolüütiline aneemia);
- maksatsirroos;
- Reesuskonflikt;
- sagedased vereülekanded;
- nakkushaigused näiteks sepsis, tüüfus, malaaria;
- mürgistus kemikaalide ja mürkidega;
- diabeet;
- vereringehäired jalgades, näiteks krooniline venoosne puudulikkus;
- arteriaalne hüpertensioon;
- nahahaigused (dermatiit, neurodermatiit, ekseem, püoderma);
- naha terviklikkuse rikkumine.
On provotseerivaid tegureid, mis võivad põhjustada haiguse kliinilise pildi avaldumist. Nende hulka kuuluvad hüpotermia, stress, füüsiline väsimus, ravimite (rauda sisaldavad ravimid, paratsetamool, ampitsilliin, MSPVA-d ja diureetikumid) lubamatu kasutamine.
Haiguse vormid
Kohalik hemosideroos on naha hemosideroosi teine nimetus. Sümptomid ilmnevad väikestes kehapiirkondades või organi piirkonnas, kuhu koguneb rauda sisaldav pigment. Haigusel on mitu klassifikatsiooni.
Päritolu etioloogia järgi:
- Esmane.
- Sekundaarne - areneb mõne teise haiguse taustal.
Kliinilise kulgemise tunnuste järgi jaguneb naha hemosideroos 5 tüüpi:
- Ookerdermatiit.
- Lihhenoidne pigmentosa või angiodermiit purpurosa.
- Seniilne hemosideroos.
- Schambergi haigus.
- Majocchi rõngakujuline telangiektaatiline purpur.
Sümptomid
Hemosideriin koguneb pärisnahasse. Selle tulemusena ilmub nahk tumedad laigud pruun või kollane. Mõnikord ei näe lööbed välja nagu tahked laigud, vaid on sõlmekesed ja paapulid. Nad sügelevad veidi, kuid ei tekita erilist ebamugavust.
Vanuselaigud ilmuvad kõige sagedamini kätele, säärele ja ülaseljale. Need võivad paikneda küünarvarredes, küünarnukkides, säärtes, pahkluudes ja kätes.
Kui hemosideriini koguneb dermis siseorganites, ei täheldata patoloogilisi protsesse.
Tüüp ja kuju nahalööbed sõltuvad naha hemosideroosi tüübist. Need võivad välja näha sellised:
- rõngakujulised kahjustused, mille keskosa on roostes või pruun, servadesse moodustuvad tumepunased laigud;
- lööbed on punased või telliskivipunased hemorraagilised laigud ja sõlmed, mis on kogutud rühmadesse;
- hajutatud makulaarne sõlmeline lööve.
Plekid valulikud aistingud ei toimeta, vaid tekitavad esteetilisi probleeme.
Milline arst ravib hemosideroosi?
Kui jalgadel või muudel nahapiirkondadel ilmnevad lööbed, peate konsulteerima dermatoloogiga. Pärast läbivaatust võib olenevalt esilekutsuvate haiguste esinemisest vajada teiste spetsialistide abi.
Haiguse diagnoosi võivad lisaks dermatoloogile läbi viia pulmonoloog, nakkushaiguste spetsialist ja hematoloog.
Diagnostika
Kuna haigusega kaasnevad muutused vere koostises, on vaja järgmisi laboratoorseid analüüse:
- üldine analüüs veri;
- biokeemia;
- PCR uuring.
Laboratooriumitehnikud määravad kindlaks seerumi raua taseme ja vere rauasidumisvõime. Lisaks uuritakse pärast deferoksamiini intramuskulaarset manustamist uriini rauasisalduse suhtes.
See nahahaigus on väga sarnane Kaposi sarkoomile, samblikule ja pseudosarkoomile.
Kudede biopsia andmed on täpse diagnoosi tegemiseks üliolulised.
Ravi
Ravi tuleb läbi viia raviarsti järelevalve all. Eneseravim on vastuvõetamatu. Ravi peamine eesmärk on eemaldada raua kogunemispiirkonnad ja kõrvaldada selle haiguse põhjus.
Ravi aluseks on glükokortikosteroidide kasutamine.
Enne ravi alustamist on oluline saada täpne diagnoos ja määrata vere kogu raua sidumisvõime.
Narkootikumide ravi hõlmab järgmiste ravimite võtmist:
- Glükokortikosteroidid - prednisoloon.
- Detoksifitseerivad ained – deferoksamiin.
- MSPVA-d (põletiku korral) – atsetüülsalitsüülhape.
- Vitamiinikompleksid - kaltsium, raud, askorbiinhape.
- Polümineraalid – Dynamisan, Vitrum, Duovit
- Nootroopsed ravimid (parandavad ajuvereringet) - glütsiin, tsitrisiin.
Naha hemosideroosi korral on hädavajalik kasutada kohalikke kortikosteroidravimeid. Hormonaalsete salvide hulka kuuluvad Lorinden, Sinaflan ja Elokom. Raskete sümptomite korral võib välja kirjutada Dermovate’i (väga tugev kortikosteroid).
Krüoteraapia ja krüomassaaž on tõhusad jalgade naha hemosideroosi korral. Nahka võib niisutada klooretüüliga. PUVA-teraapia aitab palju. Mõnikord kaovad haiguse sümptomid isegi ilma ravimeid võtmata.
Näidustatud patsiendile hüpoallergeenne dieet. Piimatooted tuleks dieedist välja jätta. Toit peaks sisaldama suures koguses C- ja B-vitamiini.
Kui ravi ei anna tulemusi, on vaja võtta immunosupressante, näiteks asatiopriini või tsüklofosfamiidi.
Ravi efektiivsuse suurendamiseks peate järgima järgmisi soovitusi:
- ei saa kasutada ravivad kreemid ja salvid, mis võivad põhjustada allergilist reaktsiooni;
- Vältida tuleks nahavigastusi ja -kahjustusi;
- Te ei saa pikka aega jalgadel seista, sportida ega lubada suuri jõukoormusi;
- tuleks vältida hüpotermiat ja ülekuumenemist;
- peate vabanema halbadest harjumustest.
Tüsistused ja tagajärjed
See haigusvorm ei kujuta endast ohtu patsiendi tervisele ja elule, palju ohtlikum on siseorganite hemosideroos.
Naha ilmingud on vaid tõsisemate kehahaiguste, näiteks hüpokroomse aneemia sümptom.
Ärahoidmine
Ennetavad meetmed, mis võivad vähendada selle haiguse esinemise tõenäosust:
- nakkushaiguste ja muude nahahaiguste õigeaegne ravi;
- kehakaalu ja vere kolesteroolitaseme kontroll;
- mürgistuse ja mürgistuse ennetamine, sealhulgas meditsiinilised;
- vaskulaarhaiguste õigeaegne ravi;
- Tasakaalustatud toitumine;
- tervislik ja aktiivne eluviis;
- vigastuste ja hüpotermia vältimine;
- Regulaarne jälgimine spetsialisti poolt krooniliste haiguste esinemise korral.
Pärast raskete nakkus- või süsteemsete haiguste põdemist on vaja läbida taastusravi, tervist parandada on kõige parem sanatooriumis.
Naha hemosideroosi prognoos on soodne. Haiguse põhjust on aga raske ära tunda, mistõttu võib ravikuur võtta kaua aega.
Sarnaseid artikleid pole.
- pigmentdüstroofia rühma haigus, mida iseloomustab rauda sisaldava pigmendi hemosideriini liigne kogunemine keha kudedesse. Haigusel on lokaalsed vormid (naha ja kopsu hemosideroos) ja üldised (hemosideriini ladestumisega maksa, põrna, neerude, luuüdi, sülje- ja higinäärmete rakkudesse).
Hemosideroosi diagnoosimine põhineb rauasisalduse määramisel vereplasmas, vere kogu rauasidumisvõimel, samuti kudede ja elundite biopsiaproovides pigmendisisalduse määramisel.
Sõltuvalt kliinilisest pildist hõlmab hemosideroosi ravi medikamentoosset ravi (glükokortikoidid, tsütostaatikumid, angioprotektorid, C-vitamiin), mõnel juhul plasmafereesi ja kohalikku PUVA-ravi.
Hemosideroos on hemoglobinogeense pigmendi hemosideriini vahetuse häire koos selle lokaalse või süsteemse ladestumisega kudedesse. Hemosideriin on rauda sisaldav rakusisene pigment, mis moodustub hemoglobiini ensümaatilise lagunemise käigus.
Hemosideriini süntees toimub sideroblastirakkudes. Koos teiste hemoglobiini derivaatidega (ferritiin, bilirubiin) osaleb hemosideriin raua ja hapniku transportimisel ja ladestumisel ning keemiliste ühendite metabolismis.
Tavaliselt leidub hemosideriini väikestes kogustes maksa, põrna, luuüdi ja lümfikoe rakkudes. Erinevate patoloogiliste seisundite korral võib hemosideroosi tekkega tekkida ülemäärane hemosideriini moodustumine.
Hemosideroosi epidemioloogia uurimine on selle häire paljude vormide tõttu keeruline.
Sõltuvalt patoloogilise protsessi levimusest eristatakse kohalikku (kohalikku) ja üldist (üldist) hemosideroosi. Lokaalne hemosideroos on ekstravaskulaarse hemolüüsi, st punaste vereliblede ekstravaskulaarse hävimise tagajärg.
Lokaalne hemosideroos võib areneda nii piiratud hemorraagiate (hematoomide) koldes kui ka kogu elundis (kops, nahk). Generaliseerunud hemosideroos on intravaskulaarse hemolüüsi tagajärg - punaste vereliblede intravaskulaarne hävitamine mitmesuguste levinud haiguste korral.
Sel juhul ladestub hemosideriin maksa, põrna ja luuüdi rakkudesse, andes organitele pruuni ("roostes") värvi.
Hemosideroosi iseseisvad vormid hõlmavad järgmist:
- naha hemosideroos (Schambergi tõbi, Majocchi rõngakujuline telangiektaatiline purpur, seniilne hemosideroos, lihhenoidne pigmentoos ja purpurne angiodermatiit, ookerdermatiit jne)
- idiopaatiline kopsu hemosideroos (kopsude pruun induratsioon)
Kui hemosideriini ladestumisega kaasnevad struktuurimuutused kudedes ja elundi talitlushäired, räägitakse hemokromatoosist. Hemosideroosi põhjuste ja vormide mitmekesisuse tõttu uurivad seda immunoloogia, dermatoloogia, pulmonoloogia, hematoloogia ja teised teadusharud.
Üldine hemosideroos on sekundaarne seisund, mis on etioloogiliselt seotud veresüsteemi haiguste, mürgistuste, infektsioonide ja autoimmuunprotsessidega.
Ülemäärase hemosideriini ladestumise võimalikud põhjused on hemolüütiline aneemia, leukeemia, maksatsirroos, nakkushaigused (sepsis, brutselloos, malaaria, korduv palavik), Rh-konflikt, sagedased vereülekanded, mürgistus hemolüütiliste mürkidega (sulfoonamiidid, plii, kiniin jne).
Kopsu hemosideroosi etioloogia ei ole täiesti selge. Eeldusi on tehtud päriliku eelsoodumuse, haiguse immunopatoloogilise olemuse, kopsukapillaaride seina ehituse kaasasündinud häirete jm kohta. Teadaolevalt on dekompenseeritud südamepatoloogiaga (kardioskleroos, südamerikked jne) haigeid rohkem. vastuvõtlik kopsu hemosideroosi tekkele.
Naha hemosideroos võib olla primaarne (ilma eelnevate nahakahjustusteta) või sekundaarne (tekib nahahaiguste taustal).
Endokriinsed haigused (suhkurtõbi) soodustavad naha primaarse hemosideroosi teket. veresoonte patoloogia(krooniline venoosne puudulikkus, hüpertooniline haigus).
Dermatiit, ekseem, neurodermatiit, nahatrauma ja fokaalne infektsioon (püoderma) võivad põhjustada hemosideriini sekundaarset kogunemist pärisnaha kihtidesse. Hüpotermia, väsimus ja ravimite (paratsetamool, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, ampitsilliin, diureetikumid jne) võtmine võivad provotseerida haiguse algust.
Kopsu hemosideroos
Idiopaatiline kopsuhemosideroos on haigus, mida iseloomustavad korduvad hemorraagiad alveoolidesse, millele järgneb hemosideriini ladestumine kopsu parenhüümi. See haigus mõjutab peamiselt lapsi ja inimesi noored. Kopsu hemosideroosi kulgu iseloomustavad erineva intensiivsusega kopsuverejooksud, hingamispuudulikkus ja hüpokroomne aneemia.
Haiguse ägedas faasis tekib patsientidel märg köha, millega kaasneb verise röga eraldumine. Pikaajalise või rikkaliku hemoptüüsi tagajärjeks on raske rauavaegusaneemia, naha kahvatus, sklera ikterus, pearingluse ja nõrkuse kaebused.
Kopsu hemosideroosi progresseeruva kuluga kaasneb difuusse pneumoskleroosi areng, mida peegeldavad õhupuudus ja tsüanoos. Ägenemise perioodidega kaasneb valu rinnus ja kõhus, artralgia ja palavik.
Objektiivseid andmeid iseloomustab löökpillide heli tuhmus, niiskete räikude esinemine, tahhükardia, arteriaalne hüpotensioon, spleno- ja hepatomegaalia.
Remissiooniperioodidel kaebused ei avaldu või puuduvad, kuid pärast iga järgnevat rünnakut väheneb selgete intervallide kestus reeglina.
Kroonilise hemosideroosiga patsientidel areneb sageli cor pulmonale; Sageli esineb raske infarkt-kopsupõletik ja korduv pneumotooraks, mis võib lõppeda surmaga.
Idiopaatilise kopsu hemosideroosiga võib kombineerida hemorraagiline vaskuliit, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, glomerulonefriit, Goodpasture'i sündroom.
Naha hemosideroos
Hemosideroosi nahaversioonis tekib rauda sisaldava pigmendi ladestumine pärisnahasse. Kliiniliselt iseloomustab haigust 0,1-3 cm läbimõõduga hemorraagilise lööbe või pigmendilaikude ilmumine nahale.
Värsketel löövetel on telliskivipunane värvus; vanad muutuvad pruuniks, tumepruuniks või kollakaks. Kõige sagedamini paiknevad pigmenteerunud kahjustused pahkluude, jalgade, käte ja käsivarte nahal; Mõnikord kaasneb lööbega kerge sügelus.
Nahakahjustustega piirkondades võivad ilmneda petehhiad, sõlmed, samblike paapulid, telangiektaasiad ja "roostes" naastud.
Naha hemosideroosil on krooniline kulg (mitu kuud kuni mitu aastat) ja seda esineb sagedamini 30–60-aastastel meestel. Üldine seisund naha hemosideroosiga patsientide seisund on endiselt rahuldav; siseorganeid see ei mõjuta. Haigust tuleks eristada punase ebatüüpilistest vormidest lichen planus, pseudosarkoomid ja Kaposi sarkoomid.
Sõltuvalt hemosideroosi vormist võib selle diagnoosi teha dermatoloog, pulmonoloog, nakkushaiguste spetsialist, hematoloog ja teised spetsialistid. Lisaks füüsilisele läbivaatusele tehakse üldine vereanalüüs, määratakse seerumi rauasisaldus ja vere kogu raua sidumisvõime.
Hemosideroosi tuvastamiseks on kõige olulisemad koe biopsia andmed (nahk, maks, kops, luuüdi), mille histoloogiline uurimine näitab hemosideriini ladestumist. Diagnostilise testina kasutatakse rauasisalduse määramiseks uriinis pärast 500 mg deferoksamiini intramuskulaarset süstimist desferaaltesti.
Kopsu hemosideroosi korral tehakse täiendavalt rindkere röntgen, CT, kopsude perfusioonistsintigraafia, röga mikroskoopiline uurimine ja spiromeetria. Bronhoskoopia läbiviimine koos loputusvee kogumisega võimaldab tuvastada loputusvedelikus siderofaage ja punaseid vereliblesid.
Hemosideroosi ravi
Kopsu hemosideroosi raviks kasutatavad esmavaliku ravimid on glükokortikosteroidid, kuid need on efektiivsed vaid pooltel juhtudest.
Pakutud metoodika kombineeritud ravi immunosupressandid (asatiopriin, tsüklofosfamiid) kombinatsioonis plasmafereesiga.
Lisaks kasutatakse sümptomaatilist ravi: rauapreparaadid, hemostaatilised ained, vereülekanded, bronhodilataatorid, hapniku inhalatsioonid. Mõnel juhul toimub haiguse remissioon pärast splenektoomiat.
Naha hemosideroosi ravi hõlmab kortikosteroidsete salvide, krüoteraapia, askorbiinhappe, rutiini, kaltsiumipreparaatide ja angioprotektorite kohalikku kasutamist. Hemosideroosi raskete nahailmingute korral kasutavad nad PUVA-ravi ja deferoksamiini retsepti.
Hemosideroosi prognoos ja ennetamine
Idiopaatiline kopsuhemosideroos on raskesti diagnoositav ja raske prognoosiga haigus.
Patoloogia progresseeruv kulg põhjustab patsiendi puude ja eluohtlike tüsistuste tekkimist - massiivne kopsuverejooks, hingamispuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon.
Naha hemosideroosi kulg on soodne. Haigus on enamasti kosmeetiline defekt ja kipub tasapisi lahenema.
Hemosideriini ainevahetushäirete ennetamist aitab kaasa naha- ja üldnakkus-, veresoonkonna-, hematoloogiliste ja muude haiguste õigeaegne ravi, vereülekande tüsistuste vältimine ning ravimite ja kemikaalide mürgistuse välistamine.
Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemosiderosis
on hemosideriini liigne ladestumine kehas. Hemosideriin on teatud pigment ja selle ladestumist täheldatakse vererakkude - erütrotsüütide - kiirenenud lagunemise, samuti hemosideriini metabolismi protsessi tõttu, millel on kõrge imendumine veres. peensoolde, erütrotsütopoeesiga, rauda sisaldavate pigmentide metabolismi häirega.
Hemosideroos tekib endogeense ja eksogeense päritoluga põhjustel. Endogeensed hõlmavad nii punaste vereliblede ulatuslikku hävitamist kui ka raua liigset imendumist soolestikus.
Eksogeensed hõlmavad vereülekannet. Hemosideroos võib olla ka iseseisev haigus.
Eristama järgmised tüübid hemosideroos: idiopaatiline ja essentsiaalne kopsu hemosideroos, maksa hemosideroos, hemokromatoos ja lokaalne hemosideroos.
Hemosideroosi põhjused
Täiskasvanu keha sisaldab ligikaudu 4,5-5 g. nääre. Seda esineb peamiselt hemosideriini, ferritiini ja hemoproteiinide ühendite kujul.
Need komponendid toimivad rauavaruna, mis on valgukompleks. Hemoglobiini peetakse hemoproteiinide peamiseks esindajaks.
Kui inimkehas on liiga palju rauda, koguneb hemosideriin kudedesse.
Hemosideroos on sageli teatud haiguste üheks sümptomiks.
See esineb pärilike aneemiate (ensümopaatia ja hemoglobinopaatia) ja hemolüütilise päritoluga omandatud aneemiate korral, mille korral toimub vererakkude (erütrotsüütide) kiire lagunemine. Hemosideroos võib avalduda ka hüpoplastilise ja refleksaneemiana, mis on tingitud organismi rauavarude vähenemisest.
On teada, et brutselloosi ja malaaria, samuti teatud mürgiste ainetega mürgistuse (maksa hemosideroos), maksatsirroosi ja liigse vereülekande korral võib see haigus areneda. Lastel võib olla idiopaatiline hemosideroos, mille puhul pole haiguse põhjuseid veel kindlaks tehtud.
Kuid hemosideroosi peamised põhjused on: rauapreparaatide (Sorbifer või Maltofer) liigne tarbimine suured annused); vereülekanded, eriti kui neid tehakse kuni mitu korda nädalas (operatsioonide või mõne muu hemolüütilise haiguse ravi ajal); hemosideriini suurenenud imendumine seedetraktis; häiritud hemosideriini metabolism.
Hemosideroos võib põhjustada siseorganite, sealhulgas südame ja maksa kahjustusi. Võib olla seotud hemosideroosiga pärilikud haigused, hemolüütiline aneemia, autoimmuunhaigused, malaaria jne.
Hemosideroosi kahtluse korral ja selle esinemise põhjuste väljaselgitamiseks on vaja ühendust võtta hematoloogi, nakkushaiguste spetsialisti, gastroenteroloogi või geneetikuga.
Naha hemosideroos
Naha hemosideroos on patoloogiline muutus, mis on põhjustatud rauda sisaldava pigmendi hemosideriini kuhjumisest pärisnaha kihtidesse. See pigment moodustub hemoglobiinist hemorraagiate ajal või koguneb nahka, kus see koguneb verre koos suurenenud imendumisega soolestikus.
Naha hemosideroos võib avalduda kuni 2,5-3 sentimeetrise läbimõõduga pigmendilaikudena, mis võivad olla kollased või tumepruunid. Koos sellega täheldatakse tavaliselt telangiektaasiat (väikesed püsivalt laienenud kapillaarid ja veresooned), petehhiaid (väikesed, täpsed hemorraagiad) ja atroofeerunud nahapiirkondi.
Naha lokaalse hemosideroosi diagnoosimisel kasutatakse “žguti sümptomit” (petehhiad jäävad žgutiga kokkusurutud kohta) ja “topsitesti” (petehhiad jäävad purgi pealekandmise ja pressimise kohta). . Need diagnostilised meetodid pööravad tähelepanu kapillaaride stabiilsuse vähenemisele.
Sõltuvalt lööbe asukohast ja olemusest eristatakse mitut tüüpi naha hemosideroosi.
Nende hulka kuuluvad: Schambergi tõbi (mitmed täpsed hemorraagilised laigud ilma hüpereemiata, üleminekuga väljendunud kollakaspruunidele laigudele), telangiektaatiline rõngakujuline purpur Majocchi (ümmargused, isoleeritud täpsed lööbed surnud aladega, mis asuvad ümber juuksefolliikul), naha retikulaarne (seniilne) hemosideroos (pigmentatsioon ja täpilised purpurid käte ja käsivarte tagaosas), purpurne lihhenoid ja Gougerot-Blumi pigmentdermatiit (esinevad lamedad väikesed papulid ilma atroofiata).
Naha hemosideroosi ravi määratakse pärast seda, kui patsient on külastanud lisaks dermatoloogile ka terapeudi, samuti immunoloogi. Ascorutin on tavaliselt ette nähtud 1 tablett. 3 korda päevas või Rutin 0,1 g. 3 korda päevas, askorbiinhape 0,25 g. 3 korda päevas, difenhüdramiin 0,05 g.
3 korda päevas, Kaltsiumkloriid 10%, 15 ml 3 korda päevas suu kaudu, Kaltsiumglükonaat 0,5 g. 3 rubla päevas. Need ravimid võivad suurendada veresoonte seina tugevust. Ravi jätkatakse kuu aega kuni paranemiseni välimus nahka.
Naha hemosideroosi prognoos on soodne.
Kopsu hemosideroos
Idiopaatiline kopsu hemosideroos on patoloogiline seisund kopsud, mille alveoolides tekivad perioodilised hemorraagiad. Selliste hemorraagiate korral laguneb veri alveoolide täitmisel koos hemosideriini samaaegse moodustumisega.
Hemosideriini "ründavad" alveolaarsed makrofaagid (tapjarakud), põhjustades seeläbi selle ladestumist interstitsiaalsesse sidekoesse. Mõne aja pärast kopsukude pakseneb ja asendub sidekoega. Selliste muutuste tõttu areneb hingamispuudulikkus.
Kopsu hemosideroosi iseloomustavad remissioonide ja ägenemiste perioodid.
Teadlased ei suuda ikka veel täielikult kindlaks teha kopsu hemosideroosi põhjuseid. Teoreetiliselt räägime immuunfaktorist. Teatud põhjustel Inimkeha tajub natiivse veresoone seina elemente võõrastena ja hakkab nende vastu aktiivselt antikehi tootma. Antikehade rünnaku korral tekib veresoone seina osa kahjustus ja surm ning hemorraagia.
Kopsu hemosideroosi sümptomiteks on: märg, tugev köha; hemoptüüs (seda peetakse üheks peamiseks sümptomiks ja vabanenud vere maht võib ulatuda tõsise verejooksuni); õhupuudus pingutusel, valu rindkere piirkonnas; kaalukaotus; valulikud aistingud luudes ja liigestes; palavik; pearinglus, ummikud kõrvades - neurotsirkulaarse düstoonia tunnused; aneemia, nõrkus, vähenenud jõudlus; naha ja limaskestade tsüanoos.
Diagnostika hõlmab: nahauuringut, kopsude ja rindkere elundite kuulamist, laboratoorseid vereanalüüse (kliiniline analüüs hemoglobiini ja punaste vereliblede arvutusega, biokeemilist raua ja bilirubiini taseme arvutamisega), röga laboratoorset diagnoosimist (siderofaagide – vere tuvastamine) laguproduktid ja punased verelibled). Samuti kogutakse patsiendi ajalugu ja kaebused. Tehakse rindkere organite röntgenuuring ja kopsude kompuutertomograafia. Mõnel juhul tehakse spinograafia - hingamisfunktsiooni uuring, mis võimaldab hinnata juhtivust hingamisteed. Bronhoskoopia käigus kogutakse alveoolide ja bronhide seintelt loputus, kasutades bronhoskoopi, mis sisestatakse bronhidesse. Kopsude hemosideroosi korral leitakse pesuvees siderofaage ja erütrotsüüte. Erandjuhtudel kasutatakse kahjustatud piirkonna proovide võtmiseks biopsiat, et uurida selle rakkude koostist.
Kopsu hemosideroosi ravi seisneb ravis, mille eesmärk on immuunsüsteemi patoloogiliste reaktsioonide kõrvaldamine. Selline ravi hõlmab tsütostaatikumide ja glükokortikosteroidide määramist. Vajalikuks võib osutuda ka bronhodilataatorite, hapnikuinhalatsioonide ja hemostaatiliste ravimite määramine. Oluline on samaaegselt ravida aneemiat.
Idiopaatilise kopsu hemosideroosi prognoos on ebasoodne. Haigus on progresseeruv ja raskesti ravitav, mis põhjustab patsiendi puude. Kopsu hemosideroosi tüsistused on: kopsuverejooks, kopsuinfarkt, hingamispuudulikkus, kopsude hüpertensioon, pulmonaalne südame sündroom.
Hemosideroosi sümptomid
Hemosideroosi kõige tüüpilisemad sümptomid on: hemoptüüs, hüpokroomne aneemia, sümmeetrilised kahepoolsed väikesed kahjustused kopsudes, mis tuvastatakse teostamisel. röntgenuuring. Haigus võib olla kas äge või lainelise kulgemisega koos ägenemistega.
Hemosideroosi ägenemise ajal kurdavad patsiendid köha, õhupuudust, verist röga, kiiret südamelööki, valu rinnus ja seedetrakti siseorganites. See kiiritus valu sündroom vedeliku vabanemise tõttu kopsudest kõhuõõnde.
Patsientide uurimisel tuvastatakse naha, kõvakesta kahvatus või kollasus, samuti nahakudede ja limaskestade tsüanoos. Eriti ikteriline sklera on iseloomulik maksa hemosideroosile. Löökpillide ajal on kopsuheli lühike.
Tuhmustel aladel kulgemisel kostavad erineva suurusega niisked mürad. Võib tekkida obstruktiivne sündroom või kopsuinfarkt, mille puhul tekivad teatud muutused kliiniline pilt haigused.
Samuti võib suureneda maks või põrn.
Naha hemosideroosi korral eristatakse selle esmast ja sekundaarset vormi. Naha primaarse hemosideroosi tekke põhjused on järgmised: bakteriaalsed infektsioonid nahk, neuroendokriinsed patoloogiad (suhkurtõbi), hüpertensioon (veresoonkonna haigus koos nende seinte kahjustusega).
Naha sekundaarse hemosideroosi põhjused võivad olla: dermatiit või ekseem, nahavigastused, vereringehäired jalgades (alajäsemete veenilaiendid).
Lokaalne hemosideroos avaldub täpiliste pruunikate laikudena, mis paiknevad sageli hajutatult alajäsemetel kolde kujul.
Lastel areneb hemosideroos 5-8-aastaselt. Lapsed kurdavad õhupuudust rahulik olek ja nõrkus. Röga värvus köhimisel on roostes, veretriibuline. Kehatemperatuur võib tõusta palavikuga (38-39°C). Hingamisteede funktsioon tugevalt kahjustatud. See kriis kestab umbes 5 päeva ja möödub järk-järgult.
Hemosideroosi diagnoosimiseks on oluline läbi viia laboratoorsed ja biokeemilised vere-, röga- ja röntgenuuringud.
Hemosideroosi ravi
Hemosideroosi ravi seisneb glükokortikosteroidravimite määramises ja sümptomaatilises ravis. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks piimatoodete väljajätmine toidust, et tuvastada sademeid veres.
Hemosideroosi ravimisel määratakse prednisolooni 1 mg / kg kuni kliiniliste parameetrite paranemiseni. Pulmonaalse hemosideroosi korral võib määrata ka deferoksamiini 1-3 g/päevas.
Enne ravi alustamist on vaja laboratoorse diagnostilise uuringu abil täpselt diagnoosida, samuti määrata vere kogu raua sidumisvõime.
Lisaks deferoksamiinile võib kasutada kaltsiumipreparaate, askorbiinhapet ja angioprotektoreid.
Naha hemosideroosi korral on ette nähtud kohalik ravi kortikosteroidsete salvidega ja krüoteraapia.
Aneemia korral on ette nähtud rauapreparaadid ja hepariin. Erandjuhtudel võib olla vajalik vereülekanne. Vere suurenenud trombootilise reaktsiooni vastu võitlemiseks võib osutuda vajalikuks määrata atsetüülsalitsüülhape.
Hemosideroosi ravi ajal on oluline tarbida kõrge kaltsiumi, C-vitamiini ja B-vitamiini sisaldusega toite.
Lisaks ravimteraapia kasutatakse polümineraale ja vitamiinikomplekse (Ascorutin, Neuromultvit, Vitrum jne).
Parandamiseks aju vereringe Vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia nähtude korral, mis sageli kaasneb hemosideroosiga, on ette nähtud nootroopsed ravimid (glütsiin, Picamellon, Pantogam, Citirizine).
Hemosideroosi ennetamine hõlmab rehabilitatsioonikursuste läbimist sanatooriumides ja kuurortides koos ennetava ravikuuriga seisundi parandamiseks veresoonte süsteem keha ja aneemia ennetav ravi.
Allikas: http://vlanamed.com/gemosideroz/
Hemosideroos on ainevahetushäire, mis on põhjustatud pigmendi hemosideriini liigsest sisaldusest keharakkudes. Hemosideriin moodustub hemoglobiini biokeemilise lagunemise tulemusena endogeensete ensüümide mõjul.
See aine osaleb mõnede transportimisel ja ladustamisel keemilised ained ja ühendused.
Punaste vereliblede kiirenenud lagunemine, hemosideriini liigne imendumine soolestikus, ainevahetusprotsesside häired organismis põhjustavad üleharidus pigment ja hemosideroosi areng.
Hemosideroosil on mitu samaväärset nimetust: pigmentaarne hemorraagiline dermatoos, krooniline pigmentne purpur, kapillariit. See düstroofiline patoloogia võib esineda erinevates vormides:
- Lokaalne või lokaalne, mis on seotud naha ja kopsude kahjustusega,
- Üldine või generaliseerunud, mille puhul hemosideriin koguneb maksas, põrnas, neerudes, luuüdis, sülje- ja higinäärmetes.
Erinevad patoloogia vormid avalduvad sarnaste kliiniliste tunnustega: punane või pruun hemorraagiline lööve, hemoptüüs, aneemia ja keha üldine asteenia. Kõige sagedamini areneb haigus meestel täiskasvanueas. Lastel on patoloogia äärmiselt haruldane.
Hemosideroos on vere- ja ainevahetushaigus, mida on raske ravida. See pole ainult kosmeetiline defekt, vaid tõsine probleem, mis põhjustab siseorganite ja süsteemide talitlushäireid.
Patoloogia diagnoosimist ja ravi viivad läbi erinevate erialade arstid: hematoloogid, dermatoloogid, pulmonoloogid, immunoloogid. Patsientidele määratakse glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid ja angioprotektiivsed ravimid, multivitamiinid ja plasmaferees.
Liigid
Lokaalne hemosideroos areneb ekstravaskulaarse hemolüüsi tagajärjel kahjustuses - elundis või hematoomis. Pigmendi liigne kogunemine ei põhjusta koekahjustusi. Kui elundis on sklerootilisi muutusi, on selle funktsioon häiritud.
hemosideriini ladestumine kudedes (idiopaatiline kopsu hemosideroos)
Üldine hemosideroos on intravaskulaarse hemolüüsi ja hemosideriini olulise ladestumise tagajärg siseorganitesse. Valdavalt on kahjustatud maksa hepatotsüüdid, põrna rakud ja muud siseorganid. Liigne pigment muudab need pruuniks või "roostes". See esineb süsteemsete haiguste korral.
Eristatakse järgmisi nosoloogilisi vorme:
- Essentsiaalne kopsu hemosideroos,
- Pärilik hemokromatoos,
- naha hemosideroos,
- maksa hemosideroos,
- Idiopaatiline hemosideroos.
Naha hemosideroos jaguneb omakorda järgmisteks vormideks: Schambergi tõbi, Majocchi tõbi, Gougerot-Blumi tõbi, ookerdermatiit.
Põhjused
Haiguse etioloogiat ei mõisteta täielikult. Hemosideroos on kehas esinevate patoloogiliste protsesside põhjustatud sekundaarne seisund.
Haigus areneb inimestel, kellel on:
- Hematoloogilised probleemid - hemolüütiline aneemia, leukeemia,
- Nakkushaigused - sepsis, brutselloos, tüüfus, malaaria,
- autoimmuunprotsessid ja immunopatoloogiad,
- Endokrinopaatiad - suhkurtõbi, hüpotüreoidism,
- veresoonte seina kaasasündinud defektid ja anomaaliad,
- Vaskulaarsed patoloogiad - kroonilised venoosne puudulikkus, hüpertensioon,
- südamepuudulikkus maksa dekompensatsiooni või tsirroosi staadiumis,
- Mürgistuse sündroom,
- Reesuskonflikt.
Patoloogia kujunemisel on suur tähtsus sagedastel vereülekannetel, pärilikul eelsoodumusel, nahahaigustel, marrastustel ja haavadel, alajahtumisel, teatud ravimite võtmisel, toidus sisalduva raua liialdamisel.
Sümptomid
Hemosideroosi kliiniline pilt määratakse kahjustuse asukoha järgi. Haigus algab äkki ja areneb järk-järgult.
Kell naha vorm lööve kestab kuid ja aastaid ning sellega kaasneb erineva intensiivsusega sügelus. Pigmendilaigud on selgelt piiritletud, punaka värvusega ja püsivad nahal ka surve all.
Kopsu hemosideroosi iseloomustab õhupuuduse ilmnemine rahuolekus, aneemia, märg köha verise eritisega, temperatuuri tõusuga palaviku tasemeni, hingamisteede düsfunktsiooni nähtude suurenemisega, hepatosplenomegaaliaga. Mõne päeva pärast tekkinud ägenemised asenduvad remissiooniga, mille käigus hemoglobiinitase normaliseerub ja kliinilised nähud järk-järgult kaovad.
Kopsu hemosideroos
Idiopaatiline kopsuhemosideroos on raske krooniline patoloogia, mille peamised patomorfoloogilised komponendid on: korduvad hemorraagiad alveoolides, punaste vereliblede lagunemine ja hemosideriini märkimisväärne kogunemine kopsu parenhüümi. Selle tulemusena tekivad patsientidel püsivad kopsufunktsiooni häired.
hemosideriini ladestumine kopsualveoolidesse
Sümptomid äge vorm haigused on:
- produktiivne köha ja hemoptüüs,
- Kahvatu nahk
- sklera süstimine,
- purunemine,
- hingeldus,
- Valu rinnus,
- Artralgia,
- Temperatuuri tõus
- kardiopalmus,
- Vererõhu langus
- Hepatosplenomegaalia.
Remissiooni iseloomustab kaebuste ja raskete kliiniliste sümptomite puudumine. Selle aja jooksul on patsiendid töövõimelised. Aja jooksul ilmnevad patoloogia ägenemised sagedamini ja remissioon muutub lühemaks.
Rasketel juhtudel väljendub hemosideroosi krooniline kulg cor pulmonale'i, kopsupõletiku, pneumotooraksi sümptomitena ja võib lõppeda surmaga.
Kopsude pruun induratsioon - tõsine haigus, diagnoositakse elu jooksul harva. Autoantikehad moodustuvad patsientide veres vastusena kokkupuutele sensibiliseeriva antigeeniga.
Moodustub antigeen-antikeha kompleks ja tekib autoallergiline põletik, mille sihtorganiteks saavad kopsud.
Kopsukapillaarid laienevad, punased verelibled tungivad veresoonte voodist kopsukoesse ja selles hakkab ladestuma hemosideriini.
Naha hemosideroos
Naha hemosideroos - dermatoloogiline haigus, mille puhul tekivad patsientide nahale pigmendilaigud ja erinevad lööbed. Pigmentatsiooni ja petehhiate piirkondade väljanägemise põhjuseks on hemosideriini kogunemine pärisnahasse ja papillaarse kihi kapillaaride kahjustus.
naha hemosideroos
Laigud nahal on erineva värvi ja suurusega. Värsked lööbed on tavaliselt erepunased, vanemad aga pruunikad, pruunid või kollased. Kuni kolme sentimeetri suurused laigud paiknevad alajäsemetel, kätel ja käsivartel. Mõjutatud nahale ilmuvad sageli petehhiad, sõlmed, paapulid ja naastud. Patsiendid kurdavad kerget põletust ja sügelust.
Patsiendi pärisnahas muutub kapillaaride endoteeli struktuur ja nendes suureneb hüdrostaatiline rõhk. Plasma lahkub veresoonte voodist ja punased verelibled erituvad koos sellega.
Kapillaarid laienevad, hemosideriini tükid ladestuvad endoteeli, mõjutavad histotsüüdid ja endoteelirakud ning tekib perivaskulaarne infiltratsioon. Nii toimub hemosideriini ladestumise protsess nahas.
Patsientidel näitavad kliinilised vereanalüüsid tavaliselt trombotsütopeeniat ja raua metabolismi häireid.
Naha hemosideroos võib esineda mitmesugustel kliinilised vormid, mille hulgas on kõige levinumad: Majocchi tõbi, Gougerot-Blum, ortostaatiline, eksematiiditaoline ja sügelev purpur.
Schambergi haigus
Schambergi tõbi väärib erilist tähelepanu. See on üsna tavaline krooniline autoimmuunpatoloogia, mida iseloomustab punaste täppide ilmumine nahale, mis sarnaneb tavalise süstimise märgiga.
Veresooneseina ladestuvad ringlevad immuunkompleksid, tekib endoteeli autoimmuunne põletik, tekivad nahasisesed petehhiaalsed verejooksud. Hemosideriin koguneb suurtes kogustes pärisnaha papillaarsesse kihti, mis kliiniliselt väljendub sümmeetriliste pruunide laikude ilmnemises nahal.
Nad tulevad kokku ja moodustavad naastud või terved alad kollase või Pruun. Selliste naastude servadele ilmuvad erepunased lööbed. Patsientidel esineb nahal ka petehhiaid ja hernesuurused hemorraagiad, mis ühinevad omavahel ja moodustavad suuri kahjustusi.
Aja jooksul naastud keskel atroofeeruvad. Üldine tervis patsiendid jäävad rahule. Patoloogia prognoos on soodne.
Erinevalt kopsu- ja üldisest hemosideroosist saab naha hemosideroosi kergesti korrigeerida. Patsiendid tunnevad end hästi ja taastuvad kiiresti.
Siseorganite hemosideroos
Süsteemne või generaliseerunud hemosideroos areneb punaste vereliblede massilise intravaskulaarse hemolüüsi korral. Seda haigust iseloomustavad siseorganite kahjustused ja sellel on raske kliiniline kulg. Üldise hemosideroosiga patsiendid kaebavad kehva tervise üle, nende nahavärvi muutused ja sagedased verejooksud.
- Maksa hemosideroos See võib olla idiopaatiline või primaarne, aga ka sekundaarne. Hemosideriin ladestub hepatotsüütides. Maks suureneb ja pakseneb, muutub palpatsioonil valulikuks, tekib astsiit, hüpertensioon, naha ja kõvakesta kollatõbi, splenomegaalia, pigmentatsioon kätel, näol ja kaenlaalustes. Terminaalses staadiumis, kui seda ei ravita, tekib atsidoos. Patsient langeb koomasse.
- Neeru hemosideroos mida iseloomustab pruunide graanulite ilmumine elundi parenhüümi. Patsientidel tekivad nefroosi või nefriidi kliinilised tunnused. Uriinis leidub valku ja veres tuvastatakse suurenenud lipiidide sisaldus. Neerude hüposideroosi peamised sümptomid on: jalgade, säärte ja silmalaugude turse, nõrkus, isutus, hägusus uriinis, alaseljavalu, düspepsia. Kui ravi õigeaegselt ei alustata, tekivad rasked tüsistused – neerupuudulikkus, mis sageli lõppeb patsientide surmaga.Maksa (vasakul) ja neerude (paremal) hemosideroos
- Hemosideriin võib ladestuda ajju, põrna ja teistesse elunditesse, kogunevad makrofaagidesse ja veresoonte endoteeli. See põhjustab ohtlike haiguste arengut, rasked tüsistused ja isegi surma.
Süsteemne hemosideroos kujutab endast ohtu patsientide elule, muutes selle õnnetuks ja lühikeseks. Siseorganite kahjustused lõppevad sageli tõsiste tagajärgede tekkega.
Diagnostika
Pärast patsiendi kaebuste ärakuulamist, anamneesi kogumist ja ülduuringu läbiviimist liiguvad spetsialistid edasi laborisse ja instrumentaalsed meetodid uurimine.
- Kliinilises laboris võetakse verd üldanalüüsiks, määratakse seerumi rauasisaldus ja kogu raua sidumisvõime.
- Mõjutatud koe biopsia ja histoloogiline uuring biopsia on suur tähtsus diagnoosi panemiseks.
- Desferali test võimaldab teil määrata hemosideriini uriinis pärast intramuskulaarne süstimine"Desferala."
- Löövepiirkonna dermatoskoopia - pärisnaha papillaarse kihi mikroskoopiline uurimine.
Täiendavate diagnostiliste meetodite hulgas on kõige levinumad järgmised kopsuuuringud:
- radiograafiline,
- tomograafiline,
- stsintigraafiline,
- bronhoskoopiline,
- spiromeetriline,
- mikroskoopilised ja bakterioloogiline uuring röga.
Ravi
Hemosideroosi ravi algab üldiste meditsiiniliste soovituste rakendamisega:
- Söö õigesti, jäta dieedist välja toiduallergeenid, vürtsikad ja praetud toidud, suitsutatud toidud, alkohol;
- Vältige vigastusi, hüpotermiat, ülekuumenemist ja ülepinget;
- Õigeaegselt tuvastada ja desinfitseerida kroonilise infektsiooni kolded kehas;
- Ravida kaasuvaid haigusi;
- Ära kasuta kosmeetika mis võib põhjustada allergiat;
- Võitle halbade harjumustega.
Narkootikumide ravi seisneb järgmiste ravimite määramises patsientidele:
- Kohalikud ja süsteemsed kortikosteroidid - prednisoloon, beetametasoon, deksametasoon ja nendel põhinevad ravimid,
- Põletikuvastased ravimid - ibuprofeen, indometatsiin,
- Disaggregandid - "Aspiriin", "Kardiomagnüül", "Atsetüülsalitsüülhape",
- Immunosupressandid - "asatiopriin", "tsüklofosfamiid",
- Angioprotektorid - "Diosmina", "Hesperidiin",
- Antihistamiinikumid - "Diazolina", "Suprastina", "Tavegila",
- Nootroopsed ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
- Multivitamiinid ja polümineraalid - askorbiinhape, rutiin, kaltsiumilisandid.
Sümptomaatiline korrektsioon hõlmab pikaajaline kasutamine rauapreparaadid, hemostaatilised ained, multivitamiinid, bronhodilataatorid, hapnikravi. Patsiendid läbivad kehavälise hemokorrektsiooni: hemosorptsioon, plasmaforees, krüosadestamine, vereravi. Rasketel juhtudel annab häid tulemusi splenektoomia ja vereülekanne.
Teenused traditsiooniline meditsiin, kasutatakse veresoonte seina tugevdamiseks ja hemosideroosi ilmingute vähendamiseks: mägi-arnika ja sarapuukoore leotis, paksulehelise bergeenia keetmine.
Ärahoidmine
Hemosideroos on krooniline haigus, mida iseloomustavad vahelduvad ägenemised ja remissioonid. Pärast nõuetekohast ravi ja patsiendi seisundi stabiliseerimist on vaja jälgida ennetavad tegevused, mis hoiab ära uue ägenemise. Nende hulka kuuluvad spaahooldused, õige toitumine Ja tervislik pilt elu.
Ennetavad meetmed hemosideroosi tekke vältimiseks:
- Ägedate nakkuslike ja dermatoloogiliste patoloogiate õigeaegne ja piisav ravi,
- veresoonte probleemide lahendamine,
- Kehakaalu, kolesterooli ja vererõhu kontroll,
- Välja arvatud mürgistus ja mürgistus.