Addisoni tõve kliiniline. Addisoni tõbi või pronksitõbi
Addisoni tõbi on haruldane haigus endokriinsüsteem, mis seisneb võime kaotuses toota neerupealiste hormoone organismile piisavas koguses.
Esiteks väheneb toodetava kortisooli hulk. Addisoni tõbe tuntakse ka kui pronksihaigust.
See nimi tuleneb päikesevalgusele avatud kehapiirkondade hüperpigmentatsioonist.
Mis haigus see on ja miks Addison? Addisoni tõbi on haigus, mida provotseerib neerupealiste poolt toodetud teatud sekretsiooni madal tase.
Selline puudus võib olla esmane või sekundaarne.
Primaarse tüübi puudulikkus
Primaarne neerupealiste puudulikkus on tuvastatud kui eraldi haigus. Kirjeldatud häire sai nime tema uurimistöö algataja järgi – Addisoni tõbi.
See vorm moodustub tänu sellele, et neerupealiste koor on kahjustatud. Pärast neerupealiste kahjustusi ja struktuuri muutusi ei suuda see enam normaalsetes kogustes toota kortisooli (F-ühend 17-hüdrokortisoon) ja sageli ka aldesterooni.
Sekundaarse tüübi puudulikkus
Sekundaarne neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui toodetud adrenokortikotropiini sekretsiooni kogus on rikutud.
ACTH-d toodab hüpofüüs ja see vastutab neerupealiste kortisooli tootva funktsiooni stimuleerimise eest.
Kui adrenokortikotropiini sünteesitakse liiga aeglaselt, langevad verepildid kiiresti.
Reguleeriva ACHT pikaajalise puudumise korral võivad näärmed täielikult kaotada võime sekretsiooni toota.
Sekundaarne puudulikkus on tavalisem hormoonide sekretsiooni häire kui Addisoni tõbi.
Organismis toimuvad muutused
Addisoni tõbe iseloomustab düsfunktsioon mitte kogu näärmekoe mahus, vaid enamasti neerupealiste koore häired.
Muudatused mõjutavad ka selliseid funktsioone nagu mineralokortikoid ja glükokortikoid. Addisoni tõve esimesed ilmingud ilmnevad ainult juhtudel, kui häired esinevad enam kui 90% neerupealiste kudedes mõlemal küljel.
Addisoni tõve tunnused
Rahvusvaheliste aruannete kohaselt on Addisoni tõve esinemissagedus 1 inimene 100 000 kohta. vanusekategooriad.
Teatatud kliiniliste juhtumite arv naiste ja meeste vahel on ligikaudu võrdne.
Seega on mõttekas rääkida millestki, mis pole sooliselt selgelt määratletud. Samuti ei leitud sõltuvust patsientide rassi järgi.
On olemas nn idiopaatiline haiguse vorm, millel puudub nähtavad põhjused.
See sündroom esineb sageli lastel ja naistel. Täiskasvanute sündroomi idiopaatilise vormi vanusevahemik on 30 kuni 50 aastat.
Peamised põhjused, miks sündroom on surmav, on:
- Diagnoos hilines või tehti valesti.
- Mineralokortikoidi ja glükokortikoidhormoonide vajaliku annuse vale arvutamine.
- Äge Addisoni kriis, mida ei peatatud õigel ajal.
- Haiguse varjatud kulg ja eluohtlike sümptomite äkiline tekkimine.
Isegi kui diagnoos on õige ja õigeaegselt kindlaks tehtud, piisav ravi surmaoht on keskmisest kaks korda suurem.
Haigused südame-veresoonkonna süsteemist, pahaloomulised kasvajad Ja viirushaigused võib kaasa aidata ka suurenenud surmariskile.
Kuidas haigus täpselt areneb?
Patsiendid, kellel on kirjeldatud haigus, võivad tunda mitmesugused ilmingud. Primaarne neerupealiste puudulikkus sõltub kursuse kestusest ja selle raskusastmest.
Algstaadiumis, kui Addisoni tõbi ei ole veel arenenud, ei tundu sümptomid ähvardavad.
Patoloogia progresseerumise algust ja selle avaldumist enamikul registreeritud kliinilistel juhtudel provotseerivad stressitegurid:
- haigus viiruslik iseloom;
- vigastused;
- kirurgilist laadi meditsiinilised sekkumised;
- steroidide üleannustamine.
Addisoni tõve esimesed sümptomid, mis on selles etapisõigustab täielikult ühte oma nimedest - "pronksihaigus", järgmine:
- Keha hüperpigmentatsioon - nahk ja limaskestad muudavad oma varju pronksiks. Nahavärv muutub enne täiendavate sümptomite ilmnemist - nn Addisoni melasma.
- Mõnikord ei ole hüperpigmentatsioon selgelt määratletud ja seda seletatakse õigeaegselt tuvastatud häire ja õigesti määratud raviga.
- Koos hüperpigmentatsiooniga ja koos sellega võivad esineda vitiligo ilmingud - täielik puudumine naha pigment. Kõige sagedamini avaldub see haiguse idiopaatilises vormis.
- Peaaegu kõik patsiendid kogevad suurenenud väsimust, pearinglust, üldist progresseeruvat nõrkust, liigeste ja lihaste valulikkust, söögiisu vähenemist kehakaalu järsu languse taustal.
- Peamised gastroenteroloogilised ilmingud on iivelduse, oksendamise ja kõhulahtisuse hood.
- Meestel libiido hääbub ja tekivad impotentsuse nähud. Naistel esineb menstruatsioonihäireid.
Aeg-ajalt avaldub neerupealiste puudulikkus äärmiselt teravalt – Addisoni kriis.
Patoloogia ägedat algust iseloomustavad järgmised sümptomid:
- segadus;
- veresoonte kollaps, veresoonte kiire laienemine ja vererõhu langus;
- kehatemperatuur tõuseb äkki 40 ° C-ni ja kõrgemale;
- võib esile kutsuda koomaseisundeid;
- lõikamisvalud kõhu piirkonnas.
Millal äge algus millega kaasneb neerupealiste avanev hemorraagia, provotseeritakse kollaps - tugev iiveldus ilma kehatemperatuuri tõstmata ja teravad valud küljel ja kõhus.
Selle endokriinse haiguse algpõhjused
Umbes 80% kliinilistest juhtudest provotseerib neerupealiste koore, mis on neerupealiste välimine kattekiht, järkjärguline lagunemine.
Hävitamine toimub organismi immuunsüsteemi antikehade mõju tõttu. Autoimmuunhaiguste korral alustavad organismi enda antikehad süstemaatilist rünnakut rakkude ja kudede vastu, hävitades need paratamatult.
Mõnikord mõjutab kahjustus mitte ainult neerupealisi, vaid ka teisi näärmeid. Sellise arengu korral tekib ja progresseerub polüraua puudus.
Polüraua puudus
Polüraua puudus, teisiti tuntud kui polüraua puudus, jaguneb kahte tüüpi.
Tüüp üks viitab pärilikud haigused mis tekivad ühe vanema geneetiliste häirete tõttu.
Lisaks neerupealiste puudulikkusele võivad ilmneda järgmised sümptomid:
- seksuaalse arengu protsessi aeglus;
- raske ja kahjulik aneemia;
- fosfori (ja kaltsiumi) metabolismi reguleerivaid hormoone tootvate näärmete tegevusetus;
- krooniline kandidoos või muu seeninfektsioonid;
- maksa patoloogiad, sageli hepatiit.
Teist tüüpi nimetatakse mõnikord Schmidti sündroomiks ja see avaldub enamasti noortel inimestel.
Neid iseloomustab järgmine sümptomaatiliste ilmingute loend:
- Passiivsus kilpnääre, mis vastutab organismi ainevahetusprotsesse reguleerivate eritiste tootmise eest.
- Seksuaalne areng aeglaselt, nagu esimese tüübi puhul.
- Võib esineda diabeedi või diabeedi enda sümptomeid.
- Nahal mõnes piirkonnas puudub täielikult pigment - vitiligo.
Teadlased kalduvad arvama, et ka teisel tüübil on pärilik iseloom, kuna üsna sageli kannatab selle all mitu veresugulast korraga.
Tuberkuloos ja muud tegurid
Umbes 20% Addisoni tõve kliinilistest juhtudest on põhjustatud tuberkuloosist, kuna mycobacterium tuberculosis rikub neerupealiste terviklikkust.
Kui dr Thomas Addison seda haigust 1849. aastal kirjeldas, oli tuberkuloos inimestel peamine neerupealiste puudulikkuse põhjus.
Pärast meetodite väljatöötamist tõhus võitlus mükobakteriaalse infektsiooniga ei peeta tuberkuloosi enam esmase neerupealiste puudulikkuse peamiseks allikaks.
Muud põhjused, mis võivad potentsiaalselt esile kutsuda Addisoni tõbe, on järgmised:
- kroonilised viirushaigused, sageli seenhaigused;
- pahaloomulised protsessid ja haridus vähirakud;
- valkude liigne taastootmine organismis – amüloidoos;
- kirurgilised sekkumised, mille eesmärk on neerupealiste väljalõikamine;
- geneetilised kõrvalekalded, mis hõlmavad kõrvalekaldeid neerupealiste moodustumisel;
- immuunsus toodetud ACHT suhtes;
- hemorraagia neerupealistes;
- mitteaktiivsete hormoonide sekretsioon.
Need põhjused põhjustavad väga väikese arvu Addisoni tõve juhtumeid. Seetõttu on see äärmiselt raske.
Diagnoosimisel kasutatav taktika
Varajases staadiumis diagnoositud Addisoni tõbe on äärmiselt raske tuvastada.
Erakordselt põhjalik ja põhjalik uurimine meditsiinispetsialist Patsiendi ajalugu ja tema kirjeldatud sümptomid võivad viia arstile Addisoni tõve kahtluse.
Nagu neerupealiste puudulikkuse sündroom, kinnitage esialgne diagnoos ja selle tõesust Addisoni tõve puhul saab kinnitada alles pärast mitmeid teste ja teatud hulga uuringuid.
Analüüside eesmärk on määrata kortisooli taseme puudulikkus. Järgmine kõige olulisem asi on leida tõeline algpõhjus.
Kõige tõhusamaks meetodiks diagnoosi selgitamiseks peetakse hüpofüüsi piirkonna ja neerupealiste radioloogilist uuringut.
Erakorraline diagnoos
Kui Addisoni kriisi ajal kahtlustatakse neerupealiste puudulikkust, peavad arstid tegema intravenoosne manustamine glükoosi sisaldavad ja soolalahused, mis on segatud glükokortikoidhormoonidega.
Kui enne glükokortikoidide manustamist ei ole võimalik diagnoosi panna, võetakse vereproov kortisooli ja ACTH taseme määramiseks. Kriis määratakse kindlaks järgmise laborireaktsiooni alusel:
- madal naatriumisisaldus;
- vähenenud glükoosisisaldus;
- kõrgenenud kaaliumisisaldus.
Kui patsiendi seisund on stabiliseerunud, tehakse ACTH test.
Muud uuringud
Kui diagnoos on kindlaks tehtud, on vajalik kõhukelme ultraheli- ja radioloogiline uuring. Peamised tegurid Addisoni tõve esinemisel on neerupealiste muutumatu struktuur ja kaltsiumi ladestumine.
Lupjumised võivad tekkida pärast hemorraagiaid või neerupealiste tuberkuloosiga.
Täiendavad uuringud viiakse läbi:
- tuberkuliini nahatest;
- autoimmuunsete vereantikehade olemasolu kontrollimine.
Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse diagnostiliste meetmetena kasutatakse terviklikke riistvaraanalüüsi tehnikaid kahjustatud organi parameetrite ja struktuuri analüüsimiseks.
Peamised ravi postulaadid
Neerupealiste puudulikkust ravitakse teraapiaga, mis kompenseerib puuduvad hormoonid.
Kortisool asendatakse sünteesitud analoogiga - glükokortikoidiga. Kõige sagedamini kasutatavad glükokortikoidsed ravimid on:
- deksametasoon;
- hüdrokortisoon;
- Prednisoloon.
Neid ravimeid kasutatakse mitu korda päeva jooksul. Samas lisaks ravimteraapia Patsientidel soovitatakse järgida teatud dieeti.
Terapeutiline dieet põhineb igapäevase dieedi koostamisel, mis sisaldab kõiki patsiendi kehale vajalikke toitekomponente ja kasulik materjal.
Menüü koostamise peamised põhimõtted on järgmiste komponentide olemasolu:
- Rasvade, süsivesikute, valkude, vitamiinide sisaldus(C, B – eriti) peaks olema optimaalne. Tarbimiseks soovitatakse mustsõstraid ja kibuvitsamarjade keetmist.
- Lauasoola tarbimine ja see peaks olema väga kõrge - päevane norm on 20 grammi.
- Igapäevane dieet toitumine peaks sisaldama võimalikult vähe kaunvilju, kartulit, kofeiini sisaldavaid tooteid ja seeni.
- Lihatoodete tarbimine, kala ja köögiviljad on lubatud ainult keedetud või küpsetatud kujul.
- Söögid on osalised, ja enne magamaminekut tuleks hoiduda tahke toidu tarbimisest. Eelistatud toode enne magamaminekut on piim.
Adekvaatse ravi korral on Addisoni tõve prognoos soodne.
Neerupealiste puudulikkusega patsientide oodatav eluiga praktiliselt ei erine normist ja on lähedane tervete inimeste elueale.
Addisoni tõbi areneb neerupealiste koore puudulikkuse taustal ja seal on kortikosteroidhormoonide defitsiit - ja, mis vastutavad vee-soola ainevahetuse, ainevahetuse ja keha kaitsmise eest stressi eest. Haigus mõjutab inimesi erinevas vanuses, kuid kõige sagedamini diagnoositakse 30–50-aastastel naistel.
Addisoni tõbi - mis see on, miks haigus ilmneb? Patoloogia jaguneb primaarseks ja sekundaarseks, samuti kaasasündinud ja omandatud. Neerupealiste koore esmase kahjustuse tekke põhjused on järgmised:
- autoimmuunprotsessid kehas;
- neerupealiste tuberkuloos;
- kaasasündinud anomaaliad;
- hüpoplaasia;
- süüfilis;
- neerupealiste kirurgiline eemaldamine;
- AIDS;
- seenhaigused - dissemineeritud histoplasmoos, blastomükoos;
- neerupealiste tundlikkuse vähenemine adrenokortikotroopse hormooni suhtes;
- vähkkasvajad või metastaasid.
Hormoonide sekretsioon on häiritud neerupealiste koore kudedes toimuvate hävitavate protsesside tõttu. Rasketel juhtudel võib kortikosteroidide tootmine täielikult peatuda. Autoimmuunprotsessid viivad elundirakkude hävitamiseni patoloogiliste antikehade poolt. See on haiguse kõige levinum põhjus, sellised sümptomid esinevad 70–80% patsientidest.
Addisoni tõve sekundaarset vormi täheldatakse siis, kui hüpotalamuse-hüpofüüsi ühendus on häiritud. Hüpofüüsi eesmine sagar sünteesib ebapiisavalt adrenokortikotroopset hormooni, mis stimuleerib kortisooli ja aldosterooni tootmist neerupealiste koores.
Sekundaarse Addisoni tõve põhjused:
- isheemia;
- hea- ja pahaloomulised kasvajad;
- mehaanilised vigastused;
- meningiit, entsefaliit;
- aju kiiritamine hüpofüüsi piirkonnas.
Addisoni tõve iatrogeensed sümptomid ilmnevad tsütostaatikumide, glükokortikosteroidravimite pikaajalise kasutamise taustal või pärast nende järsku ärajätmist. Ravi põhjustab neerupealiste koore koe atroofiat, mis põhjustab hormoonide sekretsiooni häireid. Addisoni tõbe kombineeritakse sageli suhkurtõve, glükoositaluvuse ja hüpotüreoidiidiga.
Geneetiline eelsoodumus
Addisoni tõbe võivad põhjustada geneetilised tegurid. Kui patsiendi lähisugulased kannatasid autoimmuunhaiguste all, on neerupealiste puudulikkuse tekkerisk 25%.
Patoloogia sümptomid ilmnevad järgmiste pärilike seisundite korral:
- glükokortikoidi retseptori defektid;
- Allgrove'i sündroom;
- adrenoleukodüstroofia – rasvhapete ainevahetuse häire;
- ensüümi puudulikkus;
- autoimmuunne polüglandulaarne sündroom;
- perekondlik neerupealiste hüpoplaasia.
Haiguse kliinilised sümptomid
Hormonaalne tasakaalutus põhjustab vee-soola ainevahetuse häireid, kaaliumi ja kaltsiumi sisaldus veres suureneb ning naatriumisisaldus väheneb. See toob kaasa tsirkuleeriva vere mahu vähenemise, keha dehüdratsiooni ja atsidoosi.
Kortisooli puuduse tõttu on ainevahetus häiritud, glükoosisisaldus väheneb, eosinofiilide kontsentratsioon suureneb. Keha ei suuda stressiga toime tulla, need imenduvad halvasti toitaineid. Algstaadiumis on Addisoni tõve sümptomid kerged ja neid on raske teistest vaevustest eristada. Sel põhjusel määratakse õige diagnoos enamasti juba haiguse kaugelearenenud vormis, kui kahjustatud on üle 90% neerupealiste koorest.
Addisoni tõve iseloomulikud tunnused:
- kiire väsimus;
- üldine nõrkus, halb enesetunne, pearinglus;
- söögiisu puudumine, kehakaalu langus;
- oksendamine, kõhulahtisus viib dehüdratsioonini;
- naha ja limaskestade kuivatamine;
- madal vererõhk, eriti seistes;
- ärrituvus, ärevus, kalduvus depressioonile;
- Addisoni melasma - hüperpigmenteerunud laigud nahal ja limaskestadel, selle tõttu nimetatakse haigust pronksiks;
- soov süüa soolaseid, hapuid toite, suurenenud maitseelamused;
- suurenenud uriini maht;
- käte värisemine, pea;
- tugev janu tunne;
- krambid, mis süvenevad pärast piima joomist;
- nõrgenenud immuunsus: sagedased külmetushaigused, nakkushaigused;
- jäsemete tundlikkuse vähenemine, hüperkaleemiast põhjustatud halvatus;
- naistel on see kahjustatud menstruaaltsükli, menstruatsioon võib täielikult katkeda, juuksed kukuvad välja häbemepiirkonnas ja kaenlaalustes;
- meestel libiido väheneb ja impotentsus areneb;
- patsientidel on raskusi toidu neelamisega.
Patsientide välimuse tunnused
Mis on Addisoni tõbi ja millised on selle sümptomid? Pronkslaigud nahal on iseloomulikud haiguse esmasele vormile, enamasti paiknevad need näol, kaelal, õlgadel, küünarnukkidel ja nahavoltidel. Naiste nibud, huuled, soolestiku ja tupe limaskestad on sinakaks värvitud. Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral ilmneb hüperpigmentatsiooni märk üks esimesi ja võib olla mitu aastat teistest sümptomitest ees.
Addisoni tõve sekundaarse vormi puhul, mis on põhjustatud AKTH sekretsiooni häirest, püsib vere elektrolüütide tasakaal normi piires või muutub veidi ning pigmendilaike ei teki.
Keeldumine vererõhk millega kaasneb nõrkus, pearinglus, külmavärinad ja külma talumatus. põhjustab lipiidide, süsivesikute ja valkude ainevahetuse häireid. Kortisoolipuuduse korral sünteesitakse süsivesikuid valkude lõhustamise teel, mis viib vere glükoositaseme languseni ja glükogeenivarude ammendumiseni maksas.
Addisoni tõbi: foto naha hüperpigmentatsiooniga patsiendist.
Diagnostilised meetodid
Haigus määratakse patsiendi sümptomite ja kaebuste põhjal. Endokrinoloog määrab laboratoorse vereanalüüsi:
- autoimmuunsed antikehad;
- aldosterooni tase;
- kortisool;
- adrenokortikotroopne hormoon.
Primaarset Addisoni tõbe iseloomustab neerupealiste hormoonide kõrgenenud tase ja madal kontsentratsioon. Sekundaarne ebaõnnestumine väljendub ACTH ja glükokortikosteroidide madalas tasemes.
Biokeemiline vereanalüüs näitab madal tase naatrium ja kõrge kaalium, hematokrit, uurea, leukopeenia. IN üldine analüüs uriinis ketosteroidide ja oksüketosteroidide sisalduse kohta ilmneb ainevahetusproduktide madal kontsentratsioon.
Kell ebatüüpiline vorm haigus, vere koostis ei muutu, on vaid hormoonide aldosterooni ja kortisooli defitsiit. Sellised sümptomid esinevad 10% patsientidest.
Üks Addisoni tõve diagnoosimise meetodeid on laborianalüüs, mis aitab kindlaks teha, milline organ oli peamiselt kahjustatud. Adrenokortikotroopse hormooni sünteetilise analoogi manustamisel tuleb stimuleerida neerupealiste koort ning suurendada aldosterooni ja kortisooli tootmist. Kui seda ei juhtu, tähendab see, et elundi töö on häiritud. Sekundaarse vormi kinnitamiseks manustatakse pikaajalist ACTH-d ja 8 tunni pärast hinnatakse tulemust ning tehakse glükoositaluvuse test.
Tähtis diagnostiline meetod Addisoni tõbe kinnitav test on elektrokardiogramm. Rikkumine ühes- soola tasakaal mõjutab negatiivselt südame tööd. CT skaneerimine ja magnetresonantsteraapiat viiakse läbi, et tuvastada neerupealiste tuberkuloosi sümptomeid, lupjumist ja määrata elundi suurus.
Kui on põhjustatud Addisoni tõbi, tehakse koljust röntgen. Uuring aitab tuvastada:
- ajukasvajad;
- metastaasid;
- hemorraagiad;
- ja muud patoloogilised protsessid.
Laboratoorsete, instrumentaalsete uuringute põhjal, üld kliiniline pilt panna õige diagnoos.
Diferentsiaaldiagnostika
Addisoni tõve sümptomid on sarnased teiste vaevustega, mistõttu on piisava ravi jaoks oluline seda õigesti diagnoosida. Haigus on diferentseeritud:
- raskmetallide mürgistus;
- kroonilised dermatoosid;
- neuropsühhiaatrilised häired;
- bronhogeenne kartsinoom;
- hemokromatoos;
- anorexia nervosa;
- Peutz-Jeghersi sündroom;
- 2. tüüpi suhkurtõbi;
- südamehaigused;
- nefriit, nefropaatia.
Addisonismiga on olemas iseloomulikud sümptomid Addisoni tõbi (naha ja limaskestade pigmentatsioon, hüpotensioon), kuid neerupealiste koore kahjustus puudub. Õige diagnoos tehakse pärast laboriuuringuid.
Addisoni tõve ravi
Glükokortikoidi ja mineralokortikoidhormoonide puudumine põhjustab vere kaaliumisisalduse suurenemist, seetõttu soovitatakse patsientidel seda mikroelementi sisaldavad toidud dieedist välja jätta. See:
- pähklid;
- banaanid;
- herned;
- kuivatatud puuviljad;
- kohv;
- seened;
- kartul.
Kasulik on tarbida valke, rasvu, süsivesikuid, vitamiine C, B₁. Toetus ainevahetusprotsess aitab porgandit, maksa, mune, ube, täistera teravilja, kaunvilju, värsked köögiviljad ja puuviljad. Sa pead sööma osade portsjonitena 5-6 korda päevas. Addisoni tõbe põdevatel patsientidel on keelatud raske füüsiline töö ja nad peaksid vältima stressirohke olukordi.
Neerupealiste koore hormoonide vaeguse kompenseerimiseks viiakse hormoonasendusravi läbi aldosterooni ja kortisooli (kortisooli) analoogidega. Arst valib ravimi annuse iga patsiendi jaoks eraldi. Ravi kestus sõltub haiguse tõsidusest ja vormist.
Addisoni tõve korral alustatakse glükokortikosteroidide võtmist füsioloogiliste annustega, seejärel suurendatakse järk-järgult kasutatava ravimi kogust, kuni hormonaalne tase normaliseerub. Ägeda kriisi sümptomite korral manustatakse ravimit intravenoosselt. Stressi korral suurendatakse pärast operatsiooni samaaegsete põletikuliste haiguste taustal hormoonide annust.
2 kuu pärast tehakse kontrollvereanalüüs, et hinnata ravi efektiivsust. Vajadusel kohandage annust ravimid.
Addisoni tõve tuberkuloosse olemuse korral viiakse ravi läbi streptomütsiini, rifampitsiini, isoniasiidi abiga. Patsiendi seisundit jälgivad endokrinoloog ja ftisiaater.
Addisoni kriisi sümptomid
Ebaõige ravi, haiguse enneaegse diagnoosimise või glükokortikosteroidide äkilise ärajätmise tagajärjel võib tekkida Addisoni kriis. Provotseerivad tegurid äge rike neerupealiste koore põhjuseks võivad olla stress, traumad, nakkus-, viirushaigused, varasemad kirurgilised operatsioonid, raske füüsiline aktiivsus.
Kriis areneb mitmest tunnist 2 päevani, selle peamised sümptomid on:
- terav valu alaseljas, kõhus, jalgades;
- alistamatu oksendamine, kõhulahtisus, mis põhjustab keha dehüdratsiooni, naha kuivamist, limaskestadele ja keelele tekivad praod ja pruun katt;
- vererõhu langus, suurenenud higistamine, külmad käed ja jalad;
- esiteks väheneb eritunud uriini maht, seejärel tekib anuuria;
- palavik, kehatemperatuuri tõus;
- segasus, hallutsinatsioonid;
- teadvusekaotus, kooma.
Neerupealiste koor lõpetab täielikult hormoonide tootmise, tsirkuleeriva vere maht väheneb, tekib keha tõsine dehüdratsioon ja kaaliumiioonid kogunevad verre. Hüperkaleemia kahjustab südamelihase tööd. Süsivesikute ainevahetuse häired põhjustavad veresuhkru taseme langust ja suurendavad rakkude tundlikkust.
Kui patsiendile kohest abi ei anta, võib kriis lõppeda surmaga. Patsientidele manustatakse intravenoosselt glükokortikoide, soolalahust ja dekstroosi. Samaaegse nakkushaigusega põletikuline haigus on näidustatud antibiootikumikuur.
Ägeda neerupealiste puudulikkuse tüsistused on järgmised:
- ajuturse;
- paresteesia;
- jäsemete halvatus;
- türeoidiit;
- hüpoparatüreoidism;
- aneemia;
- munasarjade düsfunktsioon;
- krooniline kandidoos.
Addisoni tõbi põhjustab paljude süsteemide ja elundite häireid. Õigeaegne ravi aitab kõrvaldada haiguse sümptomid ja vältida tõsiseid tüsistusi.
Bibliograafia
- Raseduse katkemine, infektsioon, kaasasündinud immuunsus; Makarov O.V., Bakhareva I.V. (Gankovskaja L.V., Gankovskaja O.A., Kovaltšuk L.V.) - "GEOTAR - Media". - Moskva. - 73 lk - 2007.
- Kozlova V.I., Puhner A.F. Suguelundite viirus-, klamüüdia- ja mükoplasmahaigused. Juhend arstidele. Peterburi 2000.-574 lk.
- Suguelundite viirus-, klamüüdia- ja mükoplasmahaigused. Juhend arstile. - M.: Teabe- ja Kirjastus "Filin", 1997. -536 lk.
- Rakovskaja I.V., Vulfovitš Yu.V. Urogenitaaltrakti mükoplasma infektsioonid. - M.: Meditsiin, 1995.
- Rasedus ja sünnitus ekstragenitaalsete haigustega. UMO tempel meditsiiniline haridus, Apresyan S.V., Radzinsky V.E. 2009 Kirjastaja: Geotar-Media.
- Adamyan L.V. jne Emaka ja tupe väärarengud. - M.: Meditsiin, 1998.
Lõpetanud Kirovi Riikliku Ülikooli meditsiiniakadeemia aastal 2006. 2007. aastal töötas Tihvini Keskrajooni haiglas raviosakonna baasil. Aastatel 2007–2008 - Guinea Vabariigi (Lääne-Aafrika) kaevandusettevõtte haigla töötaja. Aastast 2009 kuni praeguseni on ta töötanud meditsiiniteenuste infoturunduse valdkonnas. Teeme koostööd paljude populaarsete portaalidega, nagu Sterilno.net, Med.ru, veebisait
Addisoni tõbi või pronksitõbi - See on neerupealiste normaalse funktsioneerimise pikaajaline häire., mis põhjustab hormonaalset tasakaalustamatust, kuna neerupealiste hormoonide: glükokortikoidide ja mineralkortikoidide süntees väheneb või lakkab täielikult.
Selle haiguse kliinilised ilmingud ilmnevad siis, kui märkimisväärne osa ajukoorest on kahjustatud. Patoloogia põhjused võivad olla erinevad.
Enamikul patsientidest (80%) on Addisoni tõve esinemine autoimmuunse protsessi tagajärg.. Sageli on selle haiguse põhjuseks tuberkuloosi neeruvorm koos neerupealise koore kahjustusega. Haigus võib olla ka üks kaasasündinud geneetiliste defektide ilmingutest. Haiguse autoimmuunne vorm esineb sagedamini naistel.
Haiguse iseloomulikud sümptomid: naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon, valulikud aistingud, seedetrakti häired, psühho-emotsionaalsed häired, hüpotensioon.
See haigus põhjustab ainevahetushäireid. Addisoni tõbe ravitakse rahvapäraste ravimitega. See ravi suurendab neerupealiste sekretoorset funktsiooni, omab põletikuvastast ja antimikroobset toimet ning parandab üldine seisund keha.
Mis on Addisoni tõbi?
Neerupealised on näärmed sisemine sekretsioon, mis toodavad inimese eluks vajalikke hormoone. Anatoomiliselt paiknevad näärmed neerude kohal. Neerupealised koosnevad kahest tsoonist:
- ajukoor;
- aju aine.
Need tsoonid sünteesivad erinevaid hormoone.
Medulla sünteesib adrenaliini ja norepinefriini, mis vabanevad vastusena stressirohke olukord ja mobiliseerida keha varusid.
Korteksis toodetakse järgmisi hormoone:
- aldosteroon ja kortikosteroon – reguleerivad elektrolüütide kontsentratsiooni vereplasmas ja mõjutavad vee-soola ainevahetust;
- deoksükortikosteroon – mõjutab ka vee-soola ainevahetust ning suurendab lihaste funktsiooni tugevust ja kestust;
- kortisool – reguleerib süsiniku ainevahetust ja vastutab energiaressursside eest; androgeenid – suguhormoonid.
Neerupealiste hormoonide tootmist reguleerib hüpofüüs, teine nääre, mis asub aju põhjas. Hüpofüüs eritab adenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis toimib neerupealiste koorele ja stimuleerib hormoonide sünteesi.
On primaarne ja sekundaarne neerupealiste puudulikkus.
- Haiguse esmane vorm on tegelikult Addisoni tõbi – see on neerupealiste endi talitlushäire, mis on tingitud mitmete negatiivsete tegurite mõjust neile.
- Sekundaarne puudulikkus on reaktsioon hüpofüüsi ACTH tootmise vähenemisele, mis põhjustab neerupealiste hormoonide sekretsiooni vähenemist. Kui ACTH tootmise vähenemine jätkub pikka aega, võib see põhjustada degeneratiivseid protsesse kortikaalses koes.
Addisoni tõve põhjused
Primaarne neerupealiste puudulikkus esineb suhteliselt harva. See patoloogia areneb võrdselt nii meestel kui naistel. Haiguse esimesed kliinilised ilmingud ilmnevad vanuses 30–50 aastat.
Krooniline neerupealiste puudulikkus võib areneda erinevate taustal patoloogilised protsessid. Enamiku mõjutatud inimeste jaoks on Addisoni tõve põhjuseks näärmekoe autoimmuunne kahjustus. 80% haigetest inimestest areneb haigus just sel põhjusel. Veel 10% patsientidest on neerupealiste puudulikkuse põhjuseks nakkuslik kahjustus tuberkuloosi jaoks.
Ülejäänud 10% patsientidest võivad põhjused olla erinevad:
- näärmete häired glükokortikoidide pikaajalise kasutamise tõttu;
- seeninfektsioonid;
- neerupealiste vigastused;
- amüloidoos;
- hea- ja pahaloomulised kasvajad;
- vähenenud immuunsusega neerupealiste bakteriaalsed ja seeninfektsioonid;
- hüpofüüsi häired;
- geneetiline eelsoodumus.
Addisoni tõbi võib põhjustada neerupealiste kriisi. See seisund tekib ootamatult patoloogiline langus neerupealiste hormoonide kontsentratsioon.
Kriisi tõenäolised põhjused:
- tugev emotsionaalne stress või muud psühho-emotsionaalsed häired.
- hormonaalsete ravimite ebaõige annustamine asendusravi;
- neerupealiste koore äge nakkuslik kahjustus, mis süvendab Addisoni tõbe;
- näärmete mehaanilised kahjustused;
- näärmete vereringehäired: arteriaalne emboolia, verehüübed, hemorraagia.
Addisoni tõve sümptomid
Haiguse kliinilised ilmingud on seotud neerupealiste hormoonide ebapiisava tootmisega: glükokortikoidid ja mineralokortikoidid. Sümptomite avaldumine sõltub haiguse kestusest ja neerupealiste puudulikkuse astmest.
Addisoni tõve iseloomulikud sümptomid:
- Naha ja limaskestade pigmentatsioonihäired.Pronksitõbe nimetatakse nn haigete naha ja limaskestade iseloomulike värvimuutuste tõttu. Nad arendavad hüperpigmentatsiooni. Neerupealiste hormoonide puudumisel toodab hüpofüüs rohkem ACTH-d, et stimuleerida näärmete sekretoorset aktiivsust. ACTH toimib naharakkudele ja stimuleerib melanotsüüte tootma melaniini, mis põhjustab hüperpigmentatsiooni.See seisund on esimene märk primaarsest neerupealiste puudulikkusest. Hüperpigmentatsioon on märgatavam päikese käes avatud kehapiirkondades. See seisund võib püsida pikka aega, enne kui hakkavad ilmnema muud Addisoni tõve tunnused. Samaaegselt suurenenud pigmentatsiooniga võib inimese nahale ilmuda vitiliigo, heledad nahapiirkonnad. See on tingitud melanotsüütide - naha värvimist tagavate rakkude - hävitamisest.
- Vererõhu langus.Addisoni tõbi avaldub kroonilise hüpotensioonina, mis põhjustab pearinglust, mõnikord minestamist ja külmatundlikkuse suurenemist.
- Üldine nõrkus.Addisoni tõvega halveneb inimese üldine tervis. See ilmub krooniline nõrkus, väsimus, isutus ja kaalulangus.
- Seedetrakti talitlushäired.Neerupealiste koore krooniline puudulikkus põhjustab häireid mao ja soolte talitluses, mis väljendub iivelduse, oksendamise ja kõhulahtisusena.
- Psühhoemotsionaalsed häired.Addisoni tõbi võib põhjustada neuroosi, psühhoosi ja depressiooni.
- Suurenenud retseptori tundlikkus.Addisoni tõvega inimesel suureneb tundlikkus kuulmis-, haistmis- ja maitsestiimulitele. Sellised patsiendid söövad sageli soolast toitu.
- Lihasvalu.See seisund areneb kaaliumi kontsentratsiooni suurenemise tõttu veres.
- Neerupealiste kriisi tekkimine Kroonilise neerupealiste puudulikkusega inimestel võib täiendavate negatiivsete tegurite taustal tekkida neerupealiste kriis. See on seisund, mille korral organismis tekib äkiline glükokortikoidide või mineralokortikoidide puudus. Sellise kriisi võib põhjustada hormoonide sünteesi järsk vähenemine või nende vajaduse suurenemine Neerupealiste kriisi iseloomulikud tunnused: kõhuvalu, vererõhu langus, teadvuse häired, oksendamine, veresuhkru taseme langus, soolade tasakaaluhäired ja atsidoosi seisund (hapestumine).
Pronkstõve diagnoosimine
Addisoni tõbi avaldub eelkõige suurenenud pigmentatsioonina nahka ja limaskestad. Sellise sümptomi esinemine näitab neerupealiste puudulikkust. Samal ajal diagnoositakse neerupealiste koore seisund. Selleks määrake näärmete võime suurendada hormooni kortisooli sünteesi vastusena adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sisenemisele kehasse. Kortisooli tase veres määratakse enne ja pool tundi pärast ACTH manustamist. Tavaliselt hormooni kontsentratsioon suureneb, kuid kui patsiendil on tekkinud neerupealiste puudulikkus, siis sellist tõusu ei esine. Kortisooli kogus patsiendi uriinis määratakse ka enne ja pärast ACTH manustamist.
Täiendavad neerupealiste puudulikkuse laboratoorsed markerid:
- naatriumi kontsentratsiooni langus ja kaaliumisisalduse suurenemine veres;
- uurea ja lämmastikuühendite suurenenud sisaldus;
- veresuhkru langus;
- väljendamata muutused verepildis koos eosinofiilide arvu suurenemisega ja neutrofiilide arvu vähenemisega.
Diagnoosi ajal tehakse ka järgmist:
- kõhuõõne organite kompuutertomograafia;
- ultraheliuuringud;
- Kõhuõõne organite röntgenuuring - see meetod võimaldab teil tuvastada
- kaltsiumisoolade ladestused;
- elektrokardiogramm.
Selle patoloogiaga inimesed kogevad muutusi normaalne suurus neerupealised Tuberkuloosi algstaadiumis vm nakkuslikud protsessid näärme suurus suureneb. Hilisemates staadiumides põhjustab Addisoni tõbi neerupealiste koore degeneratsiooni ja nende suuruse vähenemist.
Addisoni tõve ravi
Patoloogia ravis on oluline ka dieet. Patsiendi toit peaks olema mitmekesine ja sisaldama piisav kogus puud, rasvad, süsivesikud ja vitamiinid. Addisoni tõve ravis on eriti olulised vitamiinid B1 ja C. B1-vitamiini leidub pärmis, maksas, idandatud nisuterades ja kliides. Paljud köögiviljad ja puuviljad võivad olla C-vitamiini allikad. Lisaks võib patsiendile anda musta sõstra ja kibuvitsamarjade keetmist.
Neerupealiste puudulikkus põhjustab naatriumi koguse vähenemist, seetõttu soovitatakse patsientidel tarbida piisavas koguses lauasoola. Ka selle haigusega suureneb kaaliumi tase veres. Seetõttu on vaja piirata selle mineraalirikka toidu tarbimist.
Palju kaaliumi leidub kartulis, kaunviljades, kuivatatud puuviljades ja pähklites.
Selliste patsientide söögikord peaks olema väike ja sagedane. Hommikuse hüpoglükeemia vältimiseks on soovitatav enne magamaminekut kerge õhtusöök.
Traditsiooniline ravi Haigus põhineb neerupealiste koort stimuleerivate ravimite võtmisel. See hooldus mõjub kehale õrnalt ja ei põhjusta kõrvalmõjud. Rahvapärased abinõud mõjutada mitte ainult neerupealisi, vaid ka keha tervikuna. Traditsiooniline ravi normaliseerib ainevahetust, tugevdab immuunsüsteemi, võitleb kroonilise põletikulised protsessid. Et ravi oleks efektiivne, on vajalik pikaajaline süstemaatiline ravimite kasutamine. Parem on kombineerida mitut ravimit ja vahetada neid iga 2-3 kasutamise nädala järel, vastasel juhul võib tekkida sõltuvus ja raviv toime kaob.
Rahvapärased retseptid.
- Rahvameditsiin nr 1. Keeda 5 purustatud muna koos koortega 1,5 liitris vees. kreeka pähklid, 2 spl. l. kaera ja nõgesejuuri, hoia madalal kuumusel veerand tundi, seejärel tõsta tulelt ja lisa 5 spl. l. eelnevalt valmistatud muu segu. Segu valmistatakse 100 g mooruspuu lehtedest, millest üks purustatakse sidrunikoorega ja 50 g männiokkadest, Islandi sammal, suitsu- ja nurmenukk. Ravimid pannakse uuesti madalale kuumusele ja hoitakse veel 10 minutit, seejärel jahutatakse ja filtreeritakse. Joo 1/3 klaasi 3-4 korda päevas pärast sööki.
- Lagritsa juur. 0,5 liitris keevas vees peate aurutama 2 tl. pulbristatud juur. Ravimeid keedetakse mitu minutit, seejärel pakendatakse ja lastakse üleöö tõmmata ning hommikul filtreeritakse. Patsiendile antakse 100 ml seda keetmist 4 korda päevas. Ravi kestab kuu, seejärel peate pausi tegema. Oluline on teada, et lagritsajuure keetmise pikaajaline kasutamine võib põhjustada hüpertensiooni.
- Ürdikogu nr 1. Kollektsiooni kuulub ka lagrits. Kombineeri võrdses kaalusuhtes lagritsajuured, kadakamarjad, peterselli risoomid, leem ja võilill. 1 spl. l. sellest kollektsioonist vala 300 ml keeva veega ja jäta üleöö. Andke patsiendile pool klaasi 3 korda päevas.
- Ürdikogu nr 2. Valmistatud neerupealiste raviks taimetee. Sega 40 g islandi sammalt, 50 g korte, 75 g pikulnikut ja 100 g nõgeselehti. Pooles liitris keevas vees aurutage 2 spl. l. sellist kogumist hoida veevannis 10 minutit, seejärel jahutada ja filtreerida. Andke patsiendile 1/3 klaasi 3 korda päevas 2 tundi pärast sööki.
- Lumikelluke. Selle taime lilledest valmistatakse tinktuura. 80 õit valatakse 500 ml viina ja jäetakse 40 päevaks toatemperatuurile valguse kätte, seejärel filtreeritakse. Võtke tinktuuri 20 tilka kolm korda päevas 20 minutit enne sööki.
- Horsetail Valmistatakse korteürdi infusioon. Aurutage 1 spl 200 ml keevas vees. l. maitsetaimed, inkubeerige 15 minutit ja filtreerige. Tee asemel joo 2-3 klaasi päevas veerand tundi pärast sööki.
- Geranium. Selle taime õisi kasutatakse teraapias. Aurutage 1 tl klaasi keevas vees. kurereha värvi, seista 10 minutit ja filtreerida. Võtke 100 ml 2-3 korda päevas pärast sööki.
- Kopsurohi. 30 g kuivatatud kopsurohu ürti aurutatakse 1000 ml keevas vees, jäetakse pooleks tunniks seisma ja filtreeritakse. Joo 1 klaas tõmmist 4 korda päevas pool tundi enne sööki.
- Sinep. Must sinep stimuleerib neerupealiste tööd. Selle taime seemnetest saadud pulbrit on kasulik toidule lisada.
- Must sõstar. Eraldi peate valmistama kaks infusiooni. Infusioon nr 1. Mustsõstra noored võrsed lõigatakse. Aurutage 1 spl 200 ml keevas vees. l. taimsed toorained, hoitakse pool tundi veevannis, seejärel infundeeritakse veel pool tundi ja filtreeritakse. Infusioon nr 2. Infundeerige 1 spl 200 ml keeva veega pool tundi. l. musta sõstra lehed. Segage kaks infusiooni ja jooge ¼ tassi 4 korda päevas. Ravi kestab kuu, seejärel tehke kahenädalane paus ja korrake kursust.
- Seeria. On vaja valmistada selle taime maitsetaimede infusioon. 20 g kuivatatud taimset materjali aurutatakse klaasis keevas vees, jäetakse pooleks tunniks seisma, seejärel filtreeritakse. Võtke kolmandik klaasi 3 korda päevas.
- Linnaline gravilaat. Aurutage 1 tl klaasi keevas vees. selle taime kuivatatud ürt. Joo 1 klaas seda infusiooni hommikul ja õhtul tühja kõhuga. Ravis kasutatakse ka gravilaadi juurte keetmist, samuti vahekorras 1 tl. klaasi keeva vee kohta. Juured hoitakse madalal kuumusel 5 minutit, seejärel jahutatakse ja filtreeritakse. Režiim on sarnane.
- Kibuvitsa. Valmistage kibuvitsamarjade keetmine. Selleks aurutage 1 spl 200 ml keevas vees. l. purustatud puuviljad, keeta madalal kuumusel 5 minutit, seejärel jahutada ja filtreerida. Võtke 100 ml keetmist kaks korda päevas.
- Echinacea. Kõigil selle taime osadel on tervendav toime. Alustuseks purustatakse õitsva ehhinaatsia taime juured ja maapealne osa ja segatakse võrdsetes osades, mille järel valmistatakse alkoholitinktuur. Taimne materjal valatakse viinaga vahekorras 1 kuni 5, jäetakse kolmeks nädalaks klaasanumasse pimedas, soojas kohas ja loksutatakse perioodiliselt. Tinktuura filtreeritakse ja tarbitakse 25 tilka kolm korda päevas. Ravimid lahustatakse väikeses koguses soojas keedetud vees.
- Luud. Sellest taimest on vaja valmistada vesilahuse infusioon. 1 tl. luudade maitsetaimed vala 700 ml külm vesi, nad nõuavad tund aega. Võtke 1 spl. l. seda ravimit 3 korda päevas pärast sööki. Annust on võimatu ületada ega ravimi valmistamise meetodit muuta, kuna taim on mürgine. Üleannustamine võib põhjustada tõsist mürgistust.
- Mooruspuu. Tervendava toimega on valged ja mustad mooruspuu lehed. Need segatakse võrdsetes osades ja valmistatakse keetmine. Keetmise valmistamiseks keetke 4 spl 1 liitris vees. l. purustatud lehti, hoida madalal kuumusel 20 minutit, seejärel jahutada ja filtreerida. Kogu keetmine juuakse tee asemel kogu päeva. Võite maitse järgi lisada mett.
Prognoos ja ennetamine
Piisava ravi valimisel on prognoos soodne. Patsiendi oodatav eluiga ei vähene. Mõnel inimesel võib tekkida tüsistus neerupealiste kriisi kujul – neerupealiste hormoonide äge puudus. Kui meetmeid ei võeta õigeaegselt, võib see seisund põhjustada kooma ja patsiendi surma. Addisoni tõve taustal patsiendi üldine tervis, esineb jõu kadu, isutus ja kaalulangus.
Mõnel juhul ei muutu naha pigmentatsioon ning neerupealiste puudulikkus suureneb järk-järgult ja inimesele märkamatult. Sellisel juhul võib kriitiline seisund tekkida spontaanselt või olla provotseeritud negatiivsete tegurite toimel: stress, trauma, nakkus- või autoimmuunprotsess.
Kuna protsess on enamikul juhtudel autoimmuunse iseloomuga, ei tõhusad vahendid haiguste ennetamine. Soovitatav on tugevdada immuunsüsteemi ja vältida kokkupuudet toksiliste ainetega. Samuti on soovitatav kiiresti tuvastada ja ravida nakkushaigusi, eriti tuberkuloosi.
Addisoni tõbi (hüpokortisolism, pronksitõbi) - haruldane haigus endokriinsüsteem, mille puhul hormoonide (peamiselt kortisooli) sekretsioon neerupealiste koorega väheneb.
Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1855. aastal Briti arst Thomas Addison. See mõjutab mehi ja naisi võrdse sagedusega; Seda diagnoositakse sagedamini noortel ja keskealistel inimestel.
Põhjused ja riskitegurid
Addisoni tõve areng on põhjustatud neerupealiste koore või hüpofüüsi rakkude kahjustusest, mis on põhjustatud mitmesugustest patoloogilistest seisunditest ja haigustest:
- neerupealiste koore autoimmuunne kahjustus;
- neerupealiste tuberkuloos;
- neerupealiste eemaldamine;
- hemorraagia neerupealiste kudedes;
- adrenoleukodüstroofia;
- sarkoidoos;
- pikaajaline hormoonasendusravi;
- seeninfektsioonid;
- süüfilis;
- amüloidoos;
- AIDS;
- kasvajad;
- kiiritamine.
Ligikaudu 70% juhtudest on Addisoni tõve põhjuseks neerupealiste koore autoimmuunne kahjustus. Alusel erinevatel põhjustel V immuunsussüsteem tekib talitlushäire ja see hakkab ära tundma neerupealiste rakke kui võõraid. Selle tulemusena toodetakse antikehi, mis ründavad ja kahjustavad neerupealiste koort.
Addisoni sündroomiga kaasnevad mitmed pärilikud patoloogiad.
Haiguse vormid
Sõltuvalt põhjusest on Addisoni tõbi:
- Esmane. Põhjuseks ebapiisav toimimine või neerupealiste koore enda kahjustus.
- Sekundaarne. Hüpofüüsi eesmine sagar eritab ebapiisavas koguses adrenokortikotroopset hormooni, mis põhjustab neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni vähenemist.
- Iatrogeenne. Pikaajaline kasutamine kortikosteroidravimid põhjustavad neerupealiste atroofiat, lisaks rikub see sidet hüpotalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste vahel.
Addisoni tõbi mõjutab mehi ja naisi võrdse sagedusega; Seda diagnoositakse sagedamini noortel ja keskealistel inimestel.
Sümptomid
Addisoni tõvel on järgmised ilmingud:
- naha ja limaskestade tumenemine;
- lihaste nõrkus;
- hüpotensioon;
- ortostaatiline kollaps (vererõhu järsk langus asendi muutmisel);
- isutus, kaalulangus;
- iha hapu ja (või) soolase toidu järele;
- suurenenud janu;
- kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
- düsfaagia;
- käte ja pea värisemine;
- jäsemete paresteesia;
- teetania;
- polüuuria (suurenenud uriinieritus), dehüdratsioon, hüpovoleemia;
- tahhükardia;
- ärrituvus, lühike tuju, depressioon;
- seksuaalfunktsiooni häired (menstruatsiooni katkemine naistel, impotentsus meestel).
Veres tuvastatakse glükoositaseme langus ja eosinofiilia.
Kliiniline pilt areneb aeglaselt. Paljude aastate jooksul on sümptomid kerged ja võivad jääda märkamatuks, tõmmates tähelepanu alles siis, kui stressi või mõne muu haiguse taustal tekib Addisoni kriis. See äge seisund, mida iseloomustab:
- vererõhu järsk langus;
- oksendamine, kõhulahtisus;
- äkiline äge valu kõhus, alaseljas ja alajäsemetes;
- segasus või äge psühhoos;
- tõttu minestamine järsk langus vererõhk.
Enamik ohtlik komplikatsioon Addisoni tõbi on Addisoni kriisi areng, mis on eluohtlik seisund.
Tekib Addisoni kriis väljendunud rikkumine elektrolüütide tasakaalu, mille puhul naatriumi sisaldus veres väheneb oluliselt ning fosfori, kaltsiumi ja kaaliumi sisaldus suureneb. Samuti langeb järsult glükoosisisaldus.
Diagnostika
Diagnoos tehakse kliinilise pildi uurimise põhjal. Selle kinnitamiseks viiakse läbi mitmeid laboriuuringuid:
- stimulatsiooni test ACTH-ga;
- ACTH taseme määramine veres;
- kortisooli taseme määramine veres;
- elektrolüütide taseme määramine veres.
Ravi
Addisoni tõve peamine ravimeetod on eluaegne hormoonasendusravi, see tähendab võtmine ravimid, asendades neerupealise koore toodetud hormoonid.
Et vältida Addisoni kriisi teket taustal nakkushaigus, vigastus või eelseisev operatsioon, peaks hormonaalsete ravimite annused üle vaatama endokrinoloog.
Piisava asendamisega hormoonravi Patsientide oodatav eluiga on sama, mis inimestel, kes seda haigust ei põe.
Addisoni kriisi korral vajab patsient erakorralist hospitaliseerimist endokrinoloogiaosakonda ja raskes seisundis- intensiivravi osakonda ja intensiivravi. Kriisi peatab neerupealiste hormoonide intravenoosne manustamine. Lisaks korrigeeritakse olemasolevaid vee-elektrolüütide tasakaaluhäireid ja hüpoglükeemiat.
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Addisoni tõve kõige ohtlikum tüsistus on Addisoni kriisi tekkimine, mis on eluohtlik seisund.
Selle esinemise põhjused võivad olla:
- stress (operatsioon, emotsionaalne stress, trauma, ägedad nakkushaigused);
- mõlema neerupealise eemaldamine ilma piisava hormoonasendusravita;
- kahepoolne neerupealiste veenide tromboos;
- neerupealiste arterite kahepoolne emboolia;
- kahepoolne hemorraagia neerupealiste koes.
Prognoos
Addisoni tõve prognoos on soodne. Adekvaatse hormoonasendusravi korral on patsientide eluiga sama, mis inimestel, kes seda haigust ei põe.
Ärahoidmine
Addisoni tõve ennetamise meetmed hõlmavad kõigi selle arengut põhjustavate seisundite ennetamist. Konkreetsed meetmed ennetamist pole.
YouTube'i video artikli teemal:
Enamik ühine põhjus Primaarne neerupealiste puudulikkus (hüpokortisolism, Addisoni tõbi) on neerupealiste koore autoimmuunne kahjustus. On kaks autoimmuunpuudulikkuse sündroomi. Esimene hõlmab kroonilist neerupealiste puudulikkust, kroonilist hüpoparatüreoidismi ja kroonilist limaskestade kandidoos. Teine sündroom hõlmab kroonilist neerupealiste puudulikkust, autoimmuunset türeoidiiti ja I tüüpi diabeeti. Harvemini hõlmavad mõlemad sündroomid autoimmuunset munasarjapuudulikkust. Autoimmuunse Addisoni tõve, autoimmuunse türeoidiidi ja suhkurtõbi Esimest tüüpi nimetatakse Schmidti sündroomiks.
Addisoni tõvega võib kaasneda autoimmuunhaigused mitte-endokriinne iseloom: alopeetsia, krooniline hepatiit, vitiligo. Teine levinum põhjus on neerupealiste tuberkuloos, mis võib kaasneda teiste organite – kopsude, neerude, soolte, urogenitaalsüsteemi – kahjustusega.Teised Addisoni tõve põhjused on: amüloidoos, sarkoidoos, tagajärjed kiiritusravi, seenhaigus, metastaasid mõlemas neerupealises, seisund pärast kahepoolset adrenalektoomiat. Harva võib põhjuseks olla neerupealise koore piirkonna fasciculata ja reticularise kaasasündinud tundlikkuse vähenemine ACTH stimuleeriva toime suhtes. Selle tulemusena väheneb kortisooli süntees ja neerupealiste koor atroofeerub.
Kõige keskmes kliinilised ilmingud Addisoni tõbe põhjustavad kortisooli ja aldosterooni puudus ning naistel neerupealiste androgeenid.
Kortisooli puudumisega:
- Energia homöostaas. Glükogeeni süntees maksas väheneb. Vere glükoosisisaldus väheneb. Patsiendid kurdavad nõrkust, kehakaalu langust ja kalduvust hüpoglükeemiale.
- Seedetrakti. Mao, soolte ja kõhunäärme näärmete sekretoorne aktiivsus väheneb. Patsiendid kurdavad söögiisu vähenemist, iiveldust, oksendamist, kõhulahtisust,.
- Kardiovaskulaarsüsteem. Südame kontraktsioonide tugevus väheneb, tekib hüpotensioon.
- Vaimne tegevus. Mälu väheneb, ilmnevad unisus, apaatia ja psühhoos.
- Hüpofüüsi. ACTH sekretsioon suureneb, mis põhjustab naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni.
- Reaktsioon stressile. Vastupidavus stressirohketele olukordadele väheneb.
Aldesterooni puudulikkus: Aldesterooni puudus põhjustab naatriumisisalduse vähenemist kehas ja kaaliumisisalduse suurenemist.
- Naatriumi puudumisega väheneb rakuväline vedelik, südame väljund, südame suurus, hüpotensioon, vähenenud glomerulaarfiltratsioon ja lõppkokkuvõttes põhjustab see šoki. Kliiniliselt väljendub see nõrkuses, kehakaalu languses, pearingluses ja minestamises.
- Kaaliumisisalduse suurenemine väljendub atsidoosi ja südame rütmihäiretena.
Neerupealiste androgeenide puudumisega: avaldub ainult naistel pikkuse vähenemise või kaenlaaluse ja kaenlaaluse puudumisega. kubeme karvad. Addisoni tõbi areneb tavaliselt aeglaselt. Selle põhjuseks on neerupealiste koore järkjärguline hävimine, kortisooli ja aldosterooni puudulikkuse teke. Enamik varajased sümptomid haigused väljenduvad tetradis: nõrkus, isutus, kaalulangus, hüpotensioon.
Addisoni tõbe iseloomustavad aneemia, leukopeenia, neutropeenia, eosinofiilia ja lümfotsütoos. Suureneb kaaliumisisaldus vereseerumis (üle 5,5-6,0 mmol/l), naatriumi tase väheneb. Seerumi kortisoolisisaldus on alla 3 μg/dL (0,08 μmol/L), aldesteroonitase alla 7,6 ng/dL (212 pmol/L). ACTH kontsentratsioon on normist kõrgem, vahel kümneid kordi (üle 250 pg/ml (55 pmol/l). Varjatud neerupealiste puudulikkuse korral võib kortisooli tase veres olla normaalne. Sellistel juhtudel kiire ACTH stimulatsioon diagnoosi kinnitamiseks tehakse test.
Primaarse ravi krooniline ebaõnnestumine neerupealiste koore ravi viiakse läbi kogu patsiendi eluea jooksul ja see koosneb glükokortikoidide asendusravist, vajadusel kombinatsioonis mineralokortikoididega.