Индиректна хипербилирубинемия. Доброкачествена хипербилирубинемия: диагностика и лечение
Хипербилирубинемия - какво е това? Хипербилирубинемията е заболяване, при което се повишава нивото на билирубина в кръвта. Болестта често причинява болест вътрешни органи (чернодробна недостатъчности холелитиаза), а в някои случаи дори може да доведе до сериозно възпаление на жлъчния мехур. въпреки това специфично лечениепри лек стадийне се изисква заболяване.
Между другото, много експерти не считат хипербилирубинемия независимо заболяване. Те свързват тази концепция по-скоро със симптомите на заболяване, например подобно на главоболие или повишаване на телесната температура на човек в отговор на причината за заболяването. Въпреки това, всеки симптом е тясно свързан с патологична промянав организма. Но с кое? Отговор на този въпрос може да даде само специалист след обстоен преглед на състоянието на пациента и след необходимите изследвания.
Има група заболявания, които се характеризират с оцветяване кожатав жълтеникав оттенък, но функционирането на черния дроб и други вътрешни органи остава в нормални граници.
В такива случаи всякакви морфологични промени в черния дроб напълно липсват. Когато се появят такива синдроми, лекарите говорят за наличието на вродена (функционална) или доброкачествена хипербилирубинемия.
- Доброкачествената хипербилирубинемия често се проявява като хронична жълтеница. Рядко може да има характер на интермитентна жълтеница. Ако говорим за причините за такова заболяване, тогава това често е наследствен (семеен) фактор.Медицинският термин „доброкачествена хипербилирубинемия“ е понятие от определен колективен характер, което говори за различни патологии метаболитни процесисвързани с производството на билирубин и повишаване на нивото му 1111. При хора с анамнеза за такова заболяване определящите признаци на патологията са иктерично обезцветяване на кожата, склерата на очите, както и високо нивобилирубин. Този вид жълтеница може да се появи на фона на силен психически стрес, след операция или след инфекция по време на бременност. Веднага е необходимо да се изясни, че хипербилирубинемията от този вид по време на бременност не представлява опасност за живота и не е препоръка за прекъсване на бременността. Специално лечение в такива случаи не се предписва.
- Неконюгираната хипербилирубинемия е заболяване, при което се повишава съдържанието на така наречения индиректен билирубин в кръвта. Това се случва главно по време на хемолиза и е тясно свързано с нейното засилване. Това заболяване често може да се наблюдава при новородени с диагноза хемолитична болест, с наследствена форма на хемолитична анемия, както и поради увреждане (механично въздействие) на червените кръвни клетки. Това често се случва, когато тялото е отровено токсични веществаи тежки метали.Повишаването на нивото на индиректния билирубин в кръвта е свързано с процесите на глюкурониране (основната реакция на фаза II на метаболизма лимфна система). Среща се при цироза на черния дроб, хроничен и остър хепатит.
- В случай, че ние говорим заза повишена концентрация на директен билирубин, тогава това заболяване се нарича конюгативна хипербилирубинемия, което по принцип е такова понятие като физиологична жълтеница. Родени деца предсрочно(преждевременно родени), тъй като чернодробната ензимна система при такива бебета е все още незряла. Хипербилирубинемията при новородени от този вид, като правило, не се появява веднага, а само на 3-ия ден, прогресира за една седмица и след това постепенно намалява. На възраст от две седмици при доносени бебета и три седмици или малко повече при недоносени бебета конюгативната форма на жълтеница напълно изчезва.
- Преходна хипербилирубинемия се регистрира при повечето новородени в първите дни от живота (60-70%). При такива бебета се наблюдава преходна жълтеница, причинена от процесите на хемолиза на червените кръвни клетки поради незрялост на функциите на вътрешните органи, главно поради слабо намаляване на жлъчните пигменти. Тази форма на заболяването се проявява на 2-3 дни, цветът на изпражненията не се променя и урината също не променя цвета си. Вярно, може да се наблюдава повишена сънливост, неактивно сукане, понякога повръщане. Признаците на заболяването продължават една седмица, понякога малко повече.Лечението в такива случаи се предписва от педиатър. Прогнозата на заболяването винаги е благоприятна и като цяло няма последствия. В редки случаи преходната жълтеница може да се развие в патология. Това се случва, когато има неизправност в тялото на фона на повишаване на концентрацията на билирубин, наречен неконюгиран.
Причини за повишени нива на билирубин (директен и индиректен):
- анемия (вродена и придобита хемолитична анемия);
- наследствен фактор (структурата на червените кръвни клетки е нарушена);
- отравяне с лекарства и алкохол (интоксикация на тялото);
- инфекции от различен произход (вируси, сепсис);
- кръвопреливане, когато на пациент погрешно се дава кръв, която е несъвместима с неговата група и Rh фактор;
- заболявания с автоимунно естество (при пациенти с нативни имунната системасчита местните клетки за чужди и започва да ги отхвърля);
- хронична формалупус еритематозус;
- възпаление чернодробна тъкан;
- левкемия;
- тумори;
- кръвоизливи в перитонеума, например след тежка травма;
- лекарства (анаболни стероиди), които често се използват при спортуване за подобряване на техните записи;
- лекарства с антибактериален и антипиретичен ефект.
Хипербилирубинемията може да има значителен неблагоприятен ефект върху централната нервна система и да причини интоксикация на тялото.
Описани причини (хепатит, цироза), както и бърз растежпоказателите за съдържанието на директен билирубин в кръвта показват, че състоянието на пациента е патологично тежко.
Причините за високи нива на директен билирубин по време на бременност са стагнацията на жлъчката, причинена от влиянието на естрогените. По правило тази патология е много рядка и се развива през третия триместър на бременността. Ако такова заболяване се открие при жена по време на бременност, е необходимо да се подложи на всички необходим прегледда се изключи наличието на сериозни нарушения и други опасни заболявания. всичко терапевтични меркив този случай трябва да са насочени към борба с основното заболяване.
Симптоми на заболяването
много биохимични показателикръвта не може да се определи визуално, но хипербилирубинемията може да се определи дори с просто око, тъй като симптомите на заболяването са твърде очевидни.
Характерни симптоми са жълтеникав (лимонен) цвят на кожата, лигавиците устната кухина, бялото на очите, тъмна урина (наподобява бира), както и лек, но продължителен сърбеж по цялото тяло.
Обезцветяването на жълтеницата има тенденция да се влошава при стрес. Явна жълтеница се появява само когато нивото на билирубина се увеличи няколко пъти (2 пъти или повече).
Пациентите често могат да получат други симптоми:
- дискомфортпод дясното ребро;
- гадене, повръщане (обилно или оскъдно, единично, по-рядко повтарящо се);
- киселини, горчив вкус в устата (увеличава се след хранене);
- слабост, апатия, загуба на апетит;
- промени в настроението;
- сънливост (главно по време на бременност);
- изпражненията стават мазни и безцветни, подобни на бяла глина(понякога може да стане тъмно кафяв);
- краткотрайна загуба на съзнание (рядко);
- нарушения на неврологичната система (затруднен говор, рязко влошаваневизия);
- внезапна загуба на тегло.
По време на бременност жена, диагностицирана с хипербилирубинемия, бързо се уморява, иска да спи през цялото време и става леко летаргична.
Жените в „интересна ситуация“ се съветват да следват диета, състояща се от нежни храни и да не ядат много мазни, солени храни. Естествено, не говорим за никаква физическа активност, особено извън мярката, по време на бременност. Всяка жена сама трябва да носи отговорност за своето здраве и здравето на бебето си, да не пренебрегва тези препоръки и, ако е необходимо, да се подложи на лечение, предписано от терапевт.
При пациенти с лека формачернодробно заболяване, уголемяване на черния дроб, както и болка при натискане не се наблюдава. Но в умерени и тежки стадии, по време на палпация лекарят открива увеличение на органа. Ако наред с болката има множество симптоми, тогава забавянето на лечението е изключително безотговорно.
Лечение
Когато човек е диагностициран с високи нива на билирубин, той трябва да посети лекар. След като лекарят разговаря с пациента и извърши обстоен преглед, той ще даде направление за преглед, включително ултразвук. Въз основа на данните от теста лекарят ще може да определи причините за заболяването и да предпише необходимо лечение.
Ако пациентът подозира хемолитична анемия, той ще трябва да се свърже с хематолог. Консултацията с такъв лекар по време на бременност е особено важна, тъй като е застрашено не само здравето на бъдещата майка, но и на бебето.
По време на бременност лечението се предписва само след задълбочен преглед и всичко необходими изследвания. Лекарствата се предписват, като се вземат предвид ползите за майката и минимален рискза плода.
- Ако се установи, че основната причина за заболяването е бактериална или вирусна природа, тогава терапевтът, като правило, предписва лечение с антивирусни и антибактериално действие. Освен това пациентът ще бъде посъветван да приема лекарства, които стимулират жлъчната секреция.
- Но за повишаване на имунитета могат да се предписват лекарства, наречени имуномодулатори.
- Противовъзпалителните лекарства трябва да бъдат включени в комплексно лечение, ако съществува в черния дроб възпалителен процес.
- Може да се наложи да вземете курс от антиоксиданти, за да прочистите тялото си (главно червата) от токсини.
- С изключение лекарствена терапия, се предписва фототерапия, която се състои от процедури на облъчване със синя светлина от специални лампи (такъв поток от лъчи може да унищожи дори устойчивия билирубин).
Всеки пациент, по препоръка на лекаря, трябва да промени диетата си, а именно да премахне от масата всички храни, които не са от полза за тялото и влошават хода на заболяването.
Хипербилирубинемия– група от заболявания и синдроми, характеризиращи се с иктерично обезцветяване на кожата и лигавиците, хипербилирубинемия с нормални други показатели на чернодробната функция и (в основните форми) липса морфологични променив черния дроб, доброкачествени. Те включват постхепатитна хипербилирубинемия и функционална вродена хипербилирубинемия.
Причини за хипербилирубинемия
Функционалните вродени хипербилирубинемии са група от наследствено предавани (генетично обусловени) нехемолитични хипербилирубинемии. Заболяванията се причиняват от нарушаване на процесите на хепатоцитите за улавяне на свободния билирубин от кръвта, свързването му с глюкуронова киселина за образуване на билирубинов глюкуронид (свързан билирубин) и последващото му освобождаване в жлъчката.
Симптоми на хипербилирубинемия
Във всички случаи хипербилирубинемията и жълтеницата се откриват от ранна детска възраст, в повечето случаи (с изключение на синдрома на Crigler-Nayjar) те са незначителни и могат да бъдат периодични (засилват се под влияние на грешки в диетата, прием на алкохол, съпътстващи заболявания, физическа умора и други причини). Леко изразени диспептични симптоми, лека астения, слабост и умора не са необичайни.
Курсът е доброкачествен, прогнозата е благоприятна; работоспособността, като правило, се запазва.
Диагностика на хипербилирубинемия
Черният дроб обикновено не е увеличен, мек, безболезнен, функционални тестовечерен дроб (с изключение на хипербилирубинемия) не се променят. Радиоизотопната хепатография не разкрива промени. Слезката не е увеличена. Осмотичната устойчивост на еритроцитите и продължителността на живота им са нормални. Иглена биопсияпри всички форми (с изключение на синдрома на Dubin-Johnson) няма промени.
Лечение на хипербилирубинемия
Пациенти в специално отношение, като правило, не са необходими, само в периода на повишена жълтеница те предписват нежна диета № 5, витаминна терапия и холеретични средства. Забранено е за използване алкохолни напитки, пикантни и Вредни храни, не се препоръчва физическо претоварване.
Хипербилирубинемия в класификацията на ICD:
Онлайн консултация с лекар
Специализация: Гастроентеролог
Кристина: 13.02.2016 г
Здравейте. FGDS и FCS диагностицираха следното: ерозивна гастропатия, уреазен тест, колонизация на стомашната лигавица с H. pylori (+++), атония на дебелото черво. Притеснявам се от редки изпражнения, болки в корема, метеоризъм. Ще отида на гастроентеролог, но не скоро, сериозно ли е всичко това?
IN медицинска практикаИма много неясни термини и трудни за произнасяне заболявания. Една от тях е хипербилирубинемията. Какво е? Колко опасно е за здравето и живота на пациента? Какво причинява тази патология? Трябва ли да се лекува? Какви методи на лечение има? Нашата статия говори за всичко това подробно и ясно.
Билирубин
Трудно е да се обясни какво е хипербилирубинемия, без да се обясни понятието "билирубин". Това е името на пигмента (оцветено вещество в тъканите човешкото тяло), който е основният компонент на жлъчката. Той задължително присъства в тялото не само на хората, но и на животните, тъй като е крайният компонент на разграждането на хемоглобина, цитохрома и миоглобина, тоест протеини, съдържащи хем. Нормално при възрастни здрави хораи при деца над една годинабилирубинът трябва да бъде в кръвния серум от 8,55 до 20,52 µmol на литър. Билирубинът се разгражда главно в клетките на костния мозък, далака, лимфни възлии в черния дроб. От тези органи разпадните продукти се транспортират в жлъчката и след това се отделят от тялото. Междинен продукт от разграждането на хемоглобина е зеленият пигмент биливердин. В хода на по-нататъшни реакции от него се образува билирубин, но при определени обстоятелства е възможна обратната трансформация. Билирубинът, ако не надвишава нормата, действа като основен антиоксидант. Пречиства клетките от много ненужни вещества. Тоест, ако в транскрипта на кръвния тест този ензим е в рамките на посочените по-горе стойности, това означава, че пациентът няма проблеми с него.
Свободен билирубин
Този ензим се намира в кръвта в две основни състояния – свободно и свързано. Нека да разгледаме какво представлява свободният билирубин. Другите му имена са непреки, несвързани или неконюгирани. Образува се при разграждането на хемоглобина в момента на разрушаването на червените кръвни клетки. Пигментът в тази форма е в състояние да проникне в клетките през мембраната и да наруши тяхното функциониране до пълното спиране на клетъчната активност. Свободният билирубин е много токсично вещество. Не се разтваря във вода. Трябва да се каже, че разграждането на червените кръвни клетки в тялото се извършва непрекъснато, тъй като това е логичният завършек на тяхното съществуване. Този процес е необходим за обновяване на кръвните клетки. Следователно свободният билирубин винаги присъства в тялото. При нормалния ход на метаболитните процеси той се свързва с кръвния албумин и навлиза в черния дроб. Там навлиза в чернодробните клетки, където се превръща в свързан билирубин, които могат да се изхвърлят от тялото по няколко начина.
Свързан билирубин
Други имена за тази форма на пигменти са директен, несвободен или конюгиран билирубин. Той е почти нетоксичен и идеално разтворим във вода. От черния дроб влиза тънко черво. Съответно свързаната с него патология се нарича конюгирана хипербилирубинемия. Какво е? Това може да се разбере чрез изучаване на етапите на трансформация на жлъчния пигмент. В неговия кратък животдиректният билирубин претърпява много метаморфози. Така че дори в черния дроб той се свързва с глюкуроновата киселина. IN тънко червотой се освобождава и билирубинът се превръща в уробилиноген, част от който се връща в черния дроб, а част се транспортира до дебело черво. Чревна микрофлораго възстановява до стеркобилиноген. Малък процент от него навлиза в кръвта и се екскретира с урината, а по-голямата част се придвижва до крайния отдел на дебелото черво, където се трансформира в стеркобилин и се екскретира с изпражненията. Този краен продуктРазграждането на хемоглобина придава на изпражненията характерния кафяв оттенък.
Хипербилирубинемия - какво е това?
Познавайки всички характеристики и метаморфози на билирубина, е по-лесно да се разберат патологичните състояния, които възникват, ако нормалният ход на неговите трансформации е нарушен, за по-точно определяне на причините за патологията и предписване правилно лечение. Хипербилирубинемията е състояние, при което в кръвния серум има повече билирубин от нормалното. Превишение може да се дължи на нарушения правилен потокреакции на всеки етап от разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина. В резултат на това са възможни следните неизправности, които влияят на количеството билирубин в кръвта:
- Повиши образованието си.
- Нарушено навлизане на ензима в черния дроб от кръвния поток.
- Неправилно свързване с глюкуронова киселина.
- Нарушаване на транспорта на билирубин в чернодробните клетки.
- Нарушена екскреция на ензима от тялото.
Появата на всяко от тези явления се влияе от свои собствени причини, които ще бъдат разгледани по-долу. В зависимост от етапа, на който е възникнал неуспехът в хода на реакциите, в кръвта се образува повече от нормалното свързан или свободен билирубин. Тези две състояния имат някои разлики в симптомите и причиняват различни последствия.
Причини за повишен индиректен билирубин
Тази патологиясе нарича "синдром на неконюгирана хипербилирубинемия". Това състояние може да възникне поради следните причини:
Причини за повишен директен билирубин
Тази патология се нарича синдром на конюгирана хипербилирубинемия. Причините за тази патология са както следва:
- Нарушено отделяне на билирубин от тялото.
- Синдром на Дъбин-Джонсън.
- Остър вирусен хепатит.
- Хроничен хепатит в активна фаза.
- Цироза на черния дроб.
- Запушване или притискане на жлъчните пътища (тумори, камъни).
- Дългосрочна употреба на анаболни стероиди.
- Рецепция хормонални лекарства(например контрацептиви).
Симптоми
Признаците на неконюгирана (индиректна) хипербилирубинемия, както и конюгирана хипербилирубинемия, могат да варират до известна степен в зависимост от причината за тези патологии. Така при цироза на черния дроб пациентите се оплакват от болка в дясната страна, гадене, горчив вкус в устата, запушване и подуване на корема. При чернодробна стеатоза се наблюдава повръщане с жлъчка и болка в дясната страна след хранене. При тежка хемолиза пациентите могат да получат замаяност, загуба на съзнание, конвулсии, слабост, задух и сърдечни шумове. При синдрома на Гилбърт пациентите се оплакват от безсъние, умора и липса на апетит. Но във всички случаи, независимо от причините, довели до повишаване на индиректния билирубин, хипербилирубинемията има следните симптоми:
- Пожълтяване на склерата.
- Жълтен цвят на кожата.
- Умора.
- Намалена производителност.
- Сърбеж по кожата.
- Неприятно усещане (дори болка) в десния хипохондриум.
- Гадене, влошаване след ядене на определени храни (мазни, пържени, пикантни).
Освен това някои пациенти се оплакват от безсъние и депресия.
Трябва да се каже, че степента на промяна в цвета на кожата при различни пациентиможе да бъде доста различен и да варира от бледожълт, едва забележим оттенък до наситено жълт. Промени в цвета на кожата могат да се наблюдават без хипербилирубинемия, например при хранене голямо количествопресни моркови, тиква, портокали и някои лекарства (например Mepacrine). В този случай склерата, като правило, не променя цвета си. Това пожълтяване на кожата не е свързано с билирубина и се причинява само от натрупването на друг оцветяващ пигмент в клетките - каротин.
Доброкачествена хипербилирубинемия
При тази патология количеството на билирубина се увеличава, но функциите на черния дроб, както и неговата структура, не са нарушени, хемолизата и холестазата липсват. Причини за заболяването:
- Наследствени промени в черния дроб.
- Усложнение на остър вирусен хепатит.
- Нарушен транспорт на билирубин от плазмата към кръвните клетки (микрозомите не са в състояние да уловят билирубина).
- Нарушено свързване на глюкуроновата киселина и билирубина.
Доброкачествената хипербилирубинемия се проявява като пожълтяване на склерата. Цветът на кожата при някои пациенти може да не се промени, докато при други може да придобие жълтеникав оттенък. Тази патология се характеризира с периодичност на симптомите. Само при някои пациенти те присъстват постоянно. Освен това могат да се наблюдават следните признаци на заболяване:
- Умора.
- раздразнителност.
- депресия
- Слабост.
- Нарушение на съня.
- Диария или запек.
- Липса на апетит.
- гадене
- метеоризъм.
- Болка в дясната страна.
Въпреки това, всички или някои от тези симптоми може напълно да липсват.
Диагностика
Количеството билирубин се определя главно чрез кръвен тест. Диагностика на хипербилирубинемия се извършва, ако пациентът има пожълтяване на склерата и/или кожата, както и при наличие на подлежащо заболяване (остър или хроничен хепатит, хемолиза, цироза или стеатоза на черния дроб и други). Вземането на кръв се извършва сутрин. Три дни преди изследването пациентът трябва да изключи от диетата мазни храни, пържени храни, алкохол, кафе и някои лекарства (аспирин, холеретични лекарства, хепарин, варфарин). Дарете кръв на празен стомах.
Наличието на билирубин се определя колориметрично (по цвят) с помощта на реакцията на Ван ден Берг. За тази цел към кръвния серум се добавя деазореагент на Ehrlich. В резултат на това се образува азобилирубин, който придава на течността розов цвят. Наличието на билирубин в кръвния серум се определя от неговата интензивност.
Понякога тестът за билирубин се извършва не в кръвта, а в урината. Обикновено там не трябва да има оцветяващ пигмент. При изследване на урината се извършва тест на Харисън, който се основава на използването на реактива на Фуше. Този метод е много точен и се счита за унифициран. Ако билирубинът присъства в урината, той става зелен или син при добавяне на реагента.
Лечение
Да възложа ефективна терапия, първо трябва да определите причините, които са причинили повишаването на жлъчния ензим в кръвта. Лечението на хипербилирубинемия се извършва чрез терапевтични мерки, насочени към излекуване на пациента от основното заболяване. Ако хипербилирубинемията на дадено лице е доброкачествена, лечението може да се основава само на строга диета. Състои се в изключване на следните храни от диетата:
- Печено.
- Маринати.
- кисели краставички.
- Дебел.
- Пушени меса.
- Алкохол, включително бира.
- Сладкиши (торти, сладкиши).
Във всички останали случаи е необходимо медикаментозно лечение. Тъй като билирубинът, особено индиректният билирубин, е токсичен пигмент, който засяга мозъчната функция, той трябва бързо да се елиминира от тялото. В критични случаи лечението се извършва в болници.
На пациента се предписват антиоксиданти (токоферол, йонол, цистамин, аскорбат и други).
Ако се наблюдава енцефалопатия (поради мозъчно увреждане от билирубинови токсини), се прилагат интравенозно инсулинови инжекции и разтвор на глюкоза.
При увреждане на чернодробния паренхим се предписват преднизолон и викасол.
При сърбеж на кожата се предписват холосас и холестирамин.
Ако хипербилирубинемията е причинена от обструкция жлъчните пътища, лечение се провежда само хирургичен метод. Спазването на диета е желателно при всички случаи на излишък на жлъчен пигмент, независимо от причините за заболяването.
Повишен билирубин при бебета
Хипербилирубинемията при деца над една година се счита за същата патология като при възрастни. При новородените това състояние в повечето случаи се причинява от незряла чернодробна функция, както и от дисбаланс в метаболитните реакции на организма, поради което се класифицира като доброкачествено. Като правило, с развитието на всички системи на детето, количеството билирубин в кръвта се възстановява до нормалното. Този вид жълтеница се нарича физиологична. Причините за появата му включват асфиксия на плода и някои заболявания на майката по време на бременност.
Въпреки това, при някои новородени повишаването на билирубина се причинява от патологични причини:
- Резус конфликт.
- Сфероцитоза (нарушаване на мембраните на червените кръвни клетки).
- Инфекции.
- Теласемия.
- Антигенни несъответствия.
- Хипотиреоидизъм.
- Холестаза.
- Сгъстяване на жлъчката.
- Синдром на Гилбърт.
- Инфекциозен хепатит.
- Акинезия на червата.
- Чревна непроходимост.
- Аномалии на жлъчните пътища.
Диагностика при деца
Безконтактна машина, наречена анализатор за хипербилирубинемия, се използва за наблюдение на всички новородени за количеството билирубин в кръвта им. Това е двувълнов автоматичен фотометър. Използва се за измерване на транскутанния билирубинов индекс (TBI) за определяне на степента на хипербилирубинемия при кърмачета. Светлинният поток, излъчван от устройството, се насочва към кожата на бебето. Той се абсорбира частично от билирубина, натрупан в подкожния слой, и частично се отразява. Стойността на TBI се показва на дисплея на устройството. Освен това, в зависимост от състоянието на бебето, може да се вземе кръв за изследване (събирането се извършва от петата). За по-голяма яснота стойностите са представени в таблицата.
Пожълтяване на кожата се наблюдава при стойности 80-90 µmol/l. В този случай съотношението на индиректния към директния билирубин обикновено трябва да бъде 1:9. За недоносени бебета максималната стойност на жлъчния пигмент не трябва да надвишава 172 µmol/l, тъй като такива бебета са по-отслабени и техните нервна системапо-малко оформени. Следователно утаяването на билирубин в мозъчните клетки в големи количестваможе да доведе до необратими патологии на развитието. Увеличаването на пигмента над нормата през първия ден от живота на детето винаги се счита за патологична хипербилирубинемия.
Терапевтични методи
При физиологична жълтеница цялото лечение се състои от кърмене. Колкото по-рано бебето се постави на гърдата, толкова по-активно се отделя излишният билирубин в изпражненията на бебето. Също добър ефектдайте разходки свеж въздух, особено при слънчево време. Хипербилирубинемията при новородени с високи нива на билирубин изисква по-сериозни методи на лечение. Ако стойностите на първия ден са над 100 µmol/l, на децата се предписва фототерапия. За целта детето се поставя в специална кутия под синя лампас дължина на вълната 425-428 nm. Съгласно правилата е необходимо наблюдение на всеки 4 часа от такова излагане.
IN специални случаикогато стойностите на билирубина дълго времеперсистират на високи нива, допълнително се предписват фенобарбитал и парентерално (капкомери) приложение на електролити. Ако нивата на пигмент са много високи, може да се предпише кръвопреливане през първите 12 часа от раждането. Ако терапията се проведе навреме, по правило няма отклонения в по-нататъшното развитие на детето.
Трябва да пазите здравето си и да се грижите за тялото си. Ако това не се направи, животът може да се превърне в непрекъснати посещения на болници и лекари.
Болестите на черния дроб и жлъчния мехур винаги причиняват много проблеми и застрашават най-сериозните последици.
Тестовете за кръвен серум често показват повишено съдържаниебилирубин - жлъчен пигмент.
Това заболяване се нарича хипербилирубинемия. Билирубинът се произвежда от хемоглобина в червените кръвни клетки на костния мозък, черния дроб и други вътрешни органи.
През първата седмица от живота много новородени развиват хипербилирубинемия, което предизвиква голяма загриженост за лекарите и родителите.
ДА СЕ повишен билирубинв кръвта се причиняват от много фактори, сред които са особено генетични полиморфизми, наследствени дефекти и расови характеристики. Нека разгледаме това заболяване по-подробно.
Какво е
За хипербилирубинемия характерен симптоме повишаване на билирубина в кръвта. Това често води до заболявания на вътрешните органи. Може да се развие напр. холелитиазаили жлъчният мехур се възпалява. В резултат на натрупването на билирубин в кръвта тъканите придобиват жълтои се развива жълтеница.
Описание на процеса
Билирубинът се образува предимно от хемоглобин и други хемопротеини. Микрозомният ензим хемоксигеназа насърчава освобождаването на биливердин от хемоглобина. Под влияние на биливердин редуктазата той се превръща в билирубин.
Ето как изглежда нормалният процес на образуване и елиминиране на веществото:
Неконюгираният билирубин се нарича билирубин, който не е влязъл в контакт с глюкуроновата киселина. Поради връзката си с албумина, той се транспортира в кръвта и не се разтваря в нея.
В черния дроб той се свързва с цитозолните протеини и под въздействието на UDP-глюкуронилтрансферазата преминава през етапа на глюкурониране. В резултат на това се образуват билирубинови моно- и диглюкурониди, съкратено BMG и BDG. Тези водоразтворими съединения се екскретират в жлъчката. Неконюгираният билирубин може да навлезе в червата в малки количества заедно с жлъчката. Там конюгатите се разпадат и индиректният билирубин се метаболизира.
Метаболитите мезабилиноген и стеркобилиноген се окисляват от кислород. В резултат на това се образуват пигменти: мезобилин и стеркобилин, жълто-кафяв цвят. Те правят изпражненията жълти.
Уробилиногенът също се абсорбира в дебелото черво и бъбреците. Уробилиногенът, който се окислява под въздействието на атмосферния кислород до уробилин, се екскретира частично с урината.
Видове заболявания
- Синдром на Гилбърте наследствена патологияпри мъжете. При това заболяване метаболизмът на билирубина се нарушава поради липса на ензима трансглюкуронилтрансфераза и се развива жълтеница. Често се случва по време на физически и емоционален стрес, но в други случаи човек се чувства абсолютно здрав.
- Конюгирана или функционална хипербилирубинемияпри мъжете и жените е наследствено заболяване, което се проявява при претоварване и пренапрежение на тялото. При това заболяване конюгираният билирубин се натрупва в кръвта, причинявайки жълтеница. Заболяването не прогресира до хепатит или цироза.
- Синдром на Crigler-Najjarе нехемолитична неконюгирана билирубинемия, която се нарича още kernicterus. Заболяването е придружено от увреждане на мозъка. Прогнозата е благоприятна, когато заболяването се появи след 5 години, но развитието му от раждането ще бъде неблагоприятно.
Форми на хипербилирубинемия:
Разпространение и значение
Най-често срещаният тип на това заболяване е синдромът на Gilbert. Най-често се среща сред народите на Африка. Тази болестбеше разпределен между мнозина известни хора. Например, известно е, че Наполеон е страдал от това заболяване.
Рискови фактори
- провеждане на интензивна хемолиза;
- влизане в храносмилателен трактили кръв от токсични вещества, тоест отрови;
- продължителна употреба на лекарства;
- бременност.
Последствия
В повечето случаи не причинява тежки усложнения. Билирубинът обикновено не се натрупва в кожата, така че сърбежът не се появява. Но индиректният билирубин при някои състояния и при новородени може да навлезе в мозъчната тъкан. В този случай се развива енцефалопатия, което се нарича kernicterus, или се появяват неврологични разстройства.
Билирубинова енцефалопатиясе развива най-често поради висока оценкаиндиректен билирубин в кръвта.
причини
- Унищожаване на голям брой червени кръвни клетки, което води до повишаване на билирубина.
- Проблеми с отстраняването на билирубина от тялото.
- Чернодробни метаболитни нарушения.
В резултат на повишена хемолиза в черния дроб билирубинът се появява в несвързана форма. Това често води до хемолитична болест на новороденото или плода, както и хемолитична анемия. В допълнение, този вид заболяване се развива поради механични повредичервени кръвни клетки, отравяне, проблеми с черния дроб.
Това заболяване може да се развие при малария, но не по-малък е рискът при белодробни инфаркти. В този случай свободният билирубин се натрупва в кръвта и тъканите. Екскрецията на уробилиноген в урината и изпражненията се увеличава при хемолитична жълтеница.
Ако има нарушение на отделянето на билирубин от тялото, пациентът може да развие хепатит и цироза на черния дроб. Понякога това заболяване възниква поради продължителна употребахормонални контрацептиви.
При практикуване на бодибилдинг, когато пациентите приемат стероиди, също могат да се наблюдават подобни явления.
Какви са симптомите на заболяването
Високото ниво на билирубин в кръвта може да доведе до нарушаване на централната нервна система: летаргия, летаргия, умора. Когато билирубинът навлезе в мозъка, той има токсичен ефект. Най-често умират новородени бебета. Тази патология може да бъде наследена.
При леко течениезаболяване, черният дроб е безболезнен и размерът на този орган е нормален. В този случай пациентът остава напълно работоспособен.
При доброкачествена вродена хипербилирубинемия няма нарушения във функционирането на черния дроб или цялото тяло. Единственият симптом на заболяването може да се счита за жълтеникав цвят на кожата и бялото на очите. Това е особено забележимо при стрес и прекомерна работа. С влошаване на заболяването се появяват болка, гадене, слабост и апетитът намалява.
Супрахепаталната форма на хипербилирубинемия се придружава от следните симптоми:
- кафяво оцветяване на изпражненията и урината;
- жълт оттенък на кожата, лигавиците и очите;
- сънливост и неразположение;
- бледност на лигавицата;
- раздразнителност;
- влошаване на зрението и речта.
Чернодробната форма на хипербилирубинемия се проявява в следните симптоми:
- червеникав оттенък на кожата и лигавиците;
- усещане за горчивина в устата;
- дискомфорт в областта на черния дроб;
- сърбеж на кожата;
- умора.
Субхепаталната форма на хипербилирубинемия се характеризира със следното:
- лека болка в областта на черния дроб;
- мастни бели изпражнения;
- горчив вкус в устата;
- хиповитаминоза;
- пожълтяване на кожата и очните склери.
Лечение
Към кои лекари да се обърна?
На първо място, трябва да се свържете с общопрактикуващ лекар, който, ако е необходимо, може да насочи пациента към по-специализирани специалисти: гастроентеролог и хепатолог.
лекарства
За лечение на хепатит се използват холеретични лекарства: Ursofalk, Chofitol, Gepabene, както и витамини. За да се намалят нивата на билирубина, се използват лекарствата Zixorin и Phenobarbital, но те се предписват много рядко.
При това заболяване не могат да се извършват топлинни и електрически физиотерапевтични процедури в областта на черния дроб. За да се изключи острата форма на заболяването, е необходимо да се намали нервната и физически упражнения.
Новородените се лекуват с модерен метод- фототерапия. Билирубинът може да бъде отстранен от тялото с помощта на флуоресцентна светлина. Новородените с леки форми на заболяването се предписват лечение с оптично одеяло. Може да се направи и в домашни условия.
Сорбовит-К също се предписва за осигуряване на нормалното функциониране на тялото. За да се намали нивото на билирубина в кръвта, могат да се препоръчат различни холеретични лекарства.
IN остър периодзаболявания основна целе намаляване на токсичните ефекти висока концентрациябилирубин. За тази цел се предписват лекарства с антиоксидантни свойства, например йонол и токоферол. За лечение на тежка хипербилирубинемия глюкозата се инжектира в кръвта и подкожни инжекцииинсулин.
хирургия
При риск от развитие на керниктер при новородени се извършва кръвопреливане. Поведение, ръководене тази операцияв операционна зала или стая за лечение, където има отопляем лъчист източник на топлина. Операцията по кръвопреливане се извършва от лекар с помощта на асистент.
Лечение с традиционна медицина
За лечение на хипербилирубинемия могат да се използват народни средства. Това е разрешено по време на етапа на възстановяване. Те също често се предписват за вродени патологии. етносукапредлага билкови чайове и отделни билки, които имат жлъчегонно действие. Сред тях може да се отбележи особено мента, царевична коприна, невен, които се приемат около месец.
Диета
При доброкачествена хипербилирубинемия се предписва специална диета, напр. №15 . Но може да се използва само ако няма неизправности стомашно-чревния тракт. При наличие на заболявания на жлъчния мехур се предписва диета №5 №5.
Предотвратяване
За да предотвратите заболяването, не трябва да пиете алкохол, както и пикантни и мазни храни. Важно е да се избягват тежки физически натоварвания и стресови ситуации.
Прогноза
Ако заболяването се открие навреме, прогнозата като цяло е благоприятна. В този случай е важна тежестта на заболяването и наличието на съпътстващи патологии.
Заключение
- Повишеният билирубин в кръвта е състояние, наречено хипербилирубинемия.
- В резултат на това могат да се развият патологии на вътрешните органи, например жлъчнокаменна болест или увреждане на мозъка.
- Хипербилирубинемия при новородени може да възникне поради различни причини, но изисква бързо медицинска намеса, тъй като често води до смърт на деца.
- Заболяването трябва да се лекува своевременно при възрастни, за да се избегнат сериозни усложнения.
- Превенцията на това заболяване и спазването на диета играят огромна роля.
Хепатолог, гастроентеролог, проктолог
Алексей учи медицинска дейностот 1996г. Осигурява терапия за всички заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и стомашно-чревния тракт като цяло. Сред тях: хепатит, панкреатит, язва дванадесетопръстника, колит
Забележимо пожълтяване на кожата, лигавиците и склерата на очите ще предупреди всеки. В края на краищата почти всеки човек знае, че подобни симптоми показват нарушения в черния дроб. Такива заболявания могат да бъдат причинени от много фактори и лечението им се извършва изключително под наблюдението на лекар. Самото пожълтяване на кожата възниква, когато количеството билирубин в кръвния серум се увеличи, лекарите класифицират това състояние като хипербилирубинемия. Нека поговорим малко по-подробно за това какво е доброкачествена хипербилирубинемия, симптомите, нейното лечение и причините.
Билирубинът е по същество жлъчен пигмент, който има жълто-червен цвят. Това вещество се произвежда от хемоглобина на еритроцитите, които се разпадат поради инволютивни промени в клетките на далака, черния дроб, костния мозък, както и в съединителната тъкан на органите.
Какво е доброкачествена хипербилирубинемия?
дадени патологично състояниее самостоятелно заболяване, което се усеща чрез постоянна или периодична жълтеница, докато структурата и функциите на черния дроб остават нормални и няма повишена хемолиза и холестаза.
Защо възниква доброкачествена хипербилирубинемия, какви са причините за появата й?
Както показва практиката, доброкачествената хипербилирубинемия в повечето случаи има фамилен характер - предава се от доминиращ тип.
Постхепатитната хипербилирубинемия също възниква като резултат от остър вирусен хепатит. Причините за доброкачествена хипербилирубинемия могат да бъдат записани Инфекциозна мононуклеоза, тъй като понякога след него се наблюдава подобно състояние.
При доброкачествена хипербилирубинемия пациентът изпитва нарушения в метаболизма на билирубина. По този начин повишаването на това вещество в серума може да се обясни с нарушение на усвояването или прехвърлянето на свободен билирубин от плазмата в чернодробните клетки.
Също така, подобно състояние може да възникне, когато процесите на свързване на билирубин с глюкуропова киселина са нарушени, което се обяснява с временен или постоянен дефицит на ензима глюкуронил трапсфераза. Подобен механизъм на хипербилирубинемия е характерен за синдромите на Crigler-Najjar, Gilbert, както и постхепатитната хипербилирубинемия.
Симптоми на доброкачествена хипербилирубинемия
Това състояние в повечето случаи се диагностицира в юношеска възраст и може да продължи много години, включително през целия живот. По-често тази болестзасяга мъжете. Класическата проява на доброкачествената хипербилирубинемия е пожълтяване на склерата, като само в единични случаи се наблюдава съответно оцветяване на кожата.
Тази проява на заболяването обикновено е периодична и само в редки случаи е постоянна.
Появата или засилването на жълтеницата може да бъде провокирано от тежка умора (нервна или физическа), обостряния инфекциозни лезиижлъчни пътища, непоносимост лекарства. Пожълтяването може да бъде причинено и от настинки, различен хирургични интервенции, пиене на алкохол и др.
Успоредно с оцветяването на склерата (кожата) в характерни жълтеникави тонове, много пациенти изпитват чувство на тежест в областта на десния хипохондриум. Те могат също да бъдат обезпокоени от редица диспептични симптоми, представени от гадене, повръщане, липса на апетит, нарушения на изпражненията и повишено образуване на газв червата.
Хипербилирубинемията води до появата на някои астеновегетативни разстройства, а именно депресия, умораи слабости.
По време на прегледа лекарите обръщат внимание преди всичко на тъпа жълта кожа и изразена жълтеникавост на склерата. Понякога цветът на кожата остава напълно нормален. Черният дроб може да се палпира по краищата на ребрената дъга или изобщо да не се усеща. Понякога органът леко се увеличава по размер, докато има мека консистенция, а самото палпиране е безболезнено.
Слезката с доброкачествена хипербилирубинемия остава неувеличена. Размерът му може да се промени само при пациенти с постхепатитна форма на това заболяване.
Как се коригира доброкачествената хипербилирубинемия и какво е нейното ефективно лечение?
По време на ремисия на доброкачествена хипербилирубинемия на черния дроб на пациентите обикновено се предписва диета № 15, а по време на обостряне се препоръчва да се придържат към таблица за лечение № 5 (диета 5 според Pevzner).
При такъв здравословен проблем пациентите не са показани за някакво специално лечение. Те не се нуждаят от специална "чернодробна" терапия. За добро ще има приеммултивитамини и холеретични лекарства. Що се отнася до санаторно-курортното лечение, то не е показано. А извършването на термични и електрически процедури върху областта на черния дроб може да бъде вредно.
При вродена формазаболявания, както и по време на екзацербации, лекарите могат да предписват сорбенти, например Sorbovit-K.
При доброкачествена форма на хипербилирубинемия прогнозата е напълно благоприятна. При това разстройство пациентите остават работоспособни, но силно се препоръчва да ограничат физическия и нервния стрес.
Традиционно лечениедоброкачествена хипербилирубинемия народни средства
Като народни средстваза доброкачествена хипербилирубинемия могат да се използват холеретични съединения. Би било добре да обсъдите целесъобразността на тяхното използване с Вашия лекар.
Така че добре жлъчегонноможете да използвате такава обикновена билка като птица knotweed knotweed (инструкции, употребата на лекарството преди употреба трябва да се проучи лично от официалната анотация, включена в опаковката!). Ще ви трябват корените на това растение. Почистете ги, подсушете и нарежете добре. Изсипете една супена лъжица от получената суровина в чаша хладка, предварително преварена вода. Поставете съда с този продукт във вряща водна баня и оставете за половин час. След това лекарството се влива в продължение на петнадесет минути. Вземете прецедения бульон една супена лъжица три или четири пъти на ден.
Забележителен ефект дава и царевичната свила (свойствата, които притежава са много полезни в случая). Сварете супена лъжица натрошени суровини с чаша вряща вода. Настоявайте лекарството за един час, след това прецедете и вземете супена лъжица на интервали от три часа.