Имунна тромбоцитопенична пурпура. Болест на Werlhof
Бърза навигация в страницата
Какво е? Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof) е патология, която е част от голяма група хеморагични (кървави) диатези. Характеризира се с образуване на подкожни кръвоизливи (кръвоизливи) и кървене от лигавиците при деца и възрастни.
Неговата проява се дължи на качествен или количествен дефицит на тромбоцити - тромбоцитопения, причинена от недостатъчна секреция или повишено разпаданечервени кръвни телца. И тромбоцитопатия, дължаща се на нарушения в процеса на хемостаза, водещи до тромбоцитен дефицит и тромбоцитна дисфункция.
Първите признаци на тромбоцитопенична пурпура при деца от двата пола могат да се появят дори преди достигане на пубертета. В по-напреднала възраст (20-40 години) жените са по-податливи на заболяването.
- Дължим всичко на дисфункция , отговорен за много процеси в тялото, включително хематопоезата и имунитета.
Видове тромбоцитопенична пурпура, снимка
кожни симптоми, снимка 2
развитие различни видовеЗаболяването се причинява от няколко фактора - в зависимост от генезиса, клиничните прояви и много други причини. Включва независими и придобити (имунни и неимунни фактори):
- Идеопатичен - имунен тип тромбоцитопенична пурпура (автоимунно заболяване) - независим тип, първична проява, провокирана от антитела, които ускоряват разрушителните процеси на разрушаване на тромбоцитите;
- Алоимунни (изоимунни и трансимунни) – тип Rh-конфликт, неонатална патология. Причинява се от тромбоцитна несъвместимост (вътрематочен конфликт майка-дете, инфекция от болна майка или поради имунна реакция на организма в отговор на множество кръвопреливания).
- Хаптен (хетероимунен) – следствие от секрецията на антитела срещу ефекта външни фактори(вируси, лекарства и др.), които променят структурната структура на тромбоцитите.
Според клиничните характеристики тромбоцитопеничната пурпура е:
- Остър курс, проявяващ се предимно при деца. Продължава не повече от шест месеца. След излекуване не се наблюдават рецидиви.
- Хронична, характерна за тромбоцитопенична пурпура при възрастни. Болестта може да бъде продължителна - повече от шест месеца.
- Рецидивиращ, характеризиращ се с циклична проява.
Клиничните признаци на пурпура се изразяват в изолирани подкожни кръвоизливи - "суха форма" и в комбинация с кървене от лигавични структури - "влажна форма".
Симптоми на тромбоцитопенична пурпура при възрастни
Развитието на хронична автоимунна тромбоцитопенична пурпура при възрастни започва постепенно. Провокиращият фактор в този случай, като правило, не може да бъде определен. Има версия за връзката между генезиса и наличието на хронични огнища на инфекция в тялото или с вредни химикали.
Изтрит (субклиничен) дълъг периодЗаболяването не позволява да се открие своевременно, което обяснява случайното му откриване по време на рутинен преглед.
Хеморагичният синдром се развива бавно, като първоначално се проявява като единични синини и точковидни подкожни кръвоизливи, които постепенно се развиват до тежки кръвоизливи - хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината.
Локализацията на подкожните кръвоизливи обикновено е по кожата на предната част на крайниците и торса. Често на местата на инжектиране. Подкожните кръвоизливи по лицето, лигавицата на конюнктивата и устните показват тежък процес. Изключително тежката клинична картина се характеризира с кръвоизливи в ретинатаи мозъка с развитие на тежка анемия.
Наличие на повърхността на устната лигавица, пълна с кръв различни размерибули и везикули могат да бъдат предвестник на развитието на хеморагични процеси в мозъчната структура. Спонтанно заболяването при възрастни преминава изключително рядко.
Тромбоцитопенична пурпура при деца, снимка
Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка
Най-често срещаният тип идиопатична тромбоцитопенична пурпура е детствоТо има остро развитие. При деца от 2 до 6 години започва две до четири седмици след заболяването вирусна природаили ваксинации. При такива деца честотата на заболяванията не се различава по пол, само след достигане на пубертета момичетата са податливи на заболяването два пъти по-често.
Развитието на патологията е бързо, кръвоизливите се появяват бързо и внезапно. Особеност– многоцветно оцветяване (полихром). Подкожните хеморагични петна се появяват в различни цветове - алени, лилави и зеленикави тонове.
Те могат да се образуват спонтанно и асиметрично, с точкова локализация и по-големи - с множество екхимози, които могат да се слеят. Те могат да бъдат причинени от притискане и притискане по време на неудобна поза за сън или от най-леката синина.
Типични симптоми на остра тромбоцитопенична пурпура са назални и маточни кръвоизливи, кървене от раната, изваден зъб. При тежки процеси има обостряне на състоянието на детето под формата на стомашно-чревни или бъбречни кръвоизливи с появата на кръв в изпражненията и урината.
По-нататъшното развитие се усложнява от постхеморагична анемия, кървави мехури в устната кухина, обилно кървене и увреждане на ретината.
Симптоми на кръвоизливи в мозъкаможе да се прояви:
- Силно главоболие и световъртеж;
- Внезапно повръщане и конвулсии;
- Патологични неврологични симптоми - увиснали ъгли на устата, асиметрия на очите, нарушена активна двигателна функция и реч.
Някои деца имат леко увеличениеразмер на далака ( умерена спленомегалия). Температурата на детето и общо здравословно състояние, като правило, не се променя.
Тийнейджърките се характеризират с дълги менструални цикли. Продължителността на острия процес на ИТП е от един до два месеца, понякога може да продължи до шест месеца. При определена категория деца заболяването може да премине в хроничен стадий.
При хронична тромбоцитопенична пурпура при юноши и малки деца е възможна спонтанна ремисия. Според други признаци заболяването при деца е подобно на тромбоцитопеничната пурпура при възрастни.
Лечение на тромбоцитопенична пурпура, лекарства
Комплексният избор на методи за лечение на тромбоцитопенична пурпура се определя от тежестта на клиничните прояви и периода на заболяването. Включва консервативни и хирургични техники. Основният принцип на лечението се основава на:
- При задължителна хоспитализация.
- Пълна почивка до възстановяване на стабилна хемограма на нивото на тромбоцитите.
- Пълнокалорична диета (с частичен прием на охладена течна храна).
- Назначаване на хемостатично лечение - интравенозни и капкови инжекции на "Епсилонаминокапронова киселина" и местни средствапод формата на гъби, фибринови филми, тампони, напоени с тромбин, пероксид или епсилонаминокапронова киселина.
- Лекарства, които подобряват адхезията на тромбоцитите и образуването на кръвни съсиреци, които предотвратяват кървенето - "Dacion", "Калциев пантотенат", "Adroxon" или "Etamsylate".
- Кортикостероиди под формата на преднизолон при обилни, повтарящи се кръвоизливи.
- 4-дневен курс на капково приложение на имуноглобулини.
- Витаминни комплекси и билколечение - шипки, коприва, воден пипер и много други.
При състояния, застрашаващи живота на пациента, или при тежко развитие на анемия, те прибягват до метода на кръвопреливане. Само ако е неефективно консервативно лечениеможе да се използва пурпура с тромбоцитопеничен произход хирургичен методотстраняване на далака - спленектомия.
В най-крайните случаи, в комбинация с хормонални средствапредписват се цитостатични лекарства - Имуран, Циклофосфамид, Винбластин, Меркаптопурин или Винкристин.
Прогнозаза тромбоцитопенична пурпура, в по-голямата си част – благоприятно. Смъртността сред болните възрастни и деца се наблюдава в изключителни случаи. Пациентите с тази диагноза трябва да бъдат регистрирани в диспансера най-малко пет години.
Често се срещат всякакви кръвни заболявания (хеморагични). съвременна медицина. Около 50% от случаите са тромбоцитопенична пурпура, чиито причини са многобройни и не са сходни една с друга. Това заболяване засяга човешкото тяло на всяка възраст.
Тромбоцитопенична пурпура - причини
Болестта на Werlhof или тромбоцитопеничната пурпура, чиито причини все още не са напълно известни, е феномен, открит от немски учени през 1735 г. Хората го наричат "петниста болест", защото при такива пациенти тук-там по повърхността на тялото се появяват кръвоизливи с различни размери.
Заболяването в преобладаващата част от случаите се среща при деца от раждането до юношеството, а след това може напълно да изчезне дори и без терапевтични мерки. При деца под две години случаите на пурпура се регистрират по-често при момчета. В зряла възраст тази диагноза се поставя при 1-13 пациенти от 100 000 души, като по-голямата част от случаите са жени.
Форми на тромбоцитопенична пурпура
Заболяване на кръвта като тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof) възниква, когато кръвните клетки - тромбоцитите - се потискат от собствената им имунна система и умират преждевременно. Продължителността им на живот вместо 7-10 дни е няколко часа. Далакът е отговорен за производството на автоимунни агресори. Заболяването има няколко форми, които зависят от причината за заболяването, но се различават малко по симптоми:
- автоимунно или идиопатично;
- хетероимунен;
- трансимунни.
Форми на тромбоцитопения идиопатична пурпура, независимо от причините, се делят на:
- пикантен;
- хроничен (с чести, редки или постоянни рецидиви).
Автоимунна тромбоцитопенична пурпура
В някои случаи тялото започва да работи срещу себе си. Това е автоимунен тип заболяване. Тромбоцитите се унищожават от имунната система, която ги възприема като чужди клетки. Този вид заболяване понякога възниква на фона на друг автоимунен процес в организма. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с разрушаване на собствените тромбоцити под въздействието на определени фактори. Понякога това е генетично предавана патология, но в повечето случаи причините за възникване на заболяването са:
- система ;
- автоимунни;
- хронична лимфоцитна левкемия;
- агресивен хепатит;
Хетероимунна тромбоцитопенична пурпура
В детството хетероимунният (неимунният) тип на заболяването, тромботична тромбоцитопенична пурпура, се среща много по-често, отколкото при възрастни. Добрата новина е, че децата имат добра прогноза за възстановяване. Причините за заболяването са:
- прием на определени лекарства (парацетамол, фуроземид, хинин, ампицилин, цефалоспорини, бета-блокери и др.);
- имунизация ( BCG ваксинация, магарешка кашлица, едра шарка, грип, полиомиелит);
Тромбоцитопенична пурпура - симптоми
Болестта на Werlhof, чиито симптоми са много красноречиви, варират в зависимост от времето на появата на кръвоизливи. Това означава, че в началото синините или, както лекарите правилно ги наричат - петехии, са много изразени, постепенно намаляват интензивността на цвета и се превръщат в синкав, зелен оттенък, постепенно пожълтяват. В един момент по тялото могат да се появят всякакви синини, което е ужасяваща картина, но те не са болезнени, за разлика от синини с травматичен произход при здрав човек.
Синините се локализират предимно по крайниците, по-рядко по тялото и много рядко по лицето, но лигавиците са изключение. Тромбоцитопеничната пурпура има подобни симптоми при различни хора. Те могат да възникнат както в резултат на микротравма, така и без причина. Повечето кръвоизливи се появяват през нощта. В този случай пациентът не изпитва болка, с изключение на мозъчен кръвоизлив, когато пациентът спешно се нуждае от хоспитализация. Има:
- кървене на лигавиците (от носа, венците, матката);
- (стомашно-чревни, бъбречни, очни, мозъчни).
Диагностика на тромбоцитопенична пурпура
Болестта на Werlhof, чиято диагноза не завършва с откриването на симптомите, се основава на резултатите лабораторни изследванияпациенти и клиничен преглед. Лекарите събират медицинска история, когато тромбоцитопеничната пурпура се прояви за първи път. След диагностициране придружаващи заболяванияи се извършват различни видовеизследвания от вземане на кръв за анализ до провеждане на тестове за кървене. Те включват:
- Тест на маншетакогато на ръката ви се постави маншет за кръвно налягане за 10 минути. Ако след това време под маншета са се образували кървави петна, тестът е положителен. Извършва се при деца на три и повече години.
- Турникет тесткогато върху ръката се прилага медицински турникет, който след известно време причинява натъртване - този метод е подходящ за възрастни пациенти.
Тромбоцитопеничната пурпура включва серия от тестове, които ще покажат надеждна картина на кръвта на пациента. Те включват кръвни тестове за:
- хемоглобин;
- скорост на съсирване на кръвта;
- ниво на тромбоцитите;
- липса или наличие на ретракция на кръвен съсирек;
- наличие на антитромбоцитни клетки в кръвта.
Освен това, в тежки случаи или когато други видове диагностика на тромбоцитопенична пурпура са ненадеждни, се извършва биопсия на костен мозък - трепанинова биопсия. Като се използва специален инструменттрефин се прави малка пункция на гръбначния стълб в лумбалната област, за да се вземе малко количество костен материал, периост и гръбначно-мозъчна течностза анализ.
Тромбоцитопенична пурпура - лечение
Болестите на кръвта изискват сериозно отношение, тъй като здравето на пациента на всяка възраст до голяма степен зависи от това. Лечението на тромбоцитопенична пурпура се извършва както в болнични условия (по време на острата фаза), така и у дома. Наложително е да се осигури на пациента максимална почивка и почивка на легло, за да се сведе до минимум броят на травматичните моменти. На този фон традиц лекарствени методизаедно с народна медицина. Много е важно да се придържате към определена диета.
Колко лечима е болестта на Werlhof?
В зависимост от възрастта и на какъв етап е диагностицирана болестта на Верлхоф, възниква въпросът за нейната лечимост. В детска възраст прогнозата е положителна, ако заболяването на детето се открие рано и се преодолее в рамките на шест месеца. След това време диагнозата става хронична и звучи като хеморагична тромбоцитопения.
Възрастните са по-малко щастливи - това състояние може да ги придружава през целия им живот с интервали на ремисия и обостряне. В някои случаи хроничната тромбоцитопенична пурпура може да бъде излекувана чрез отстраняване на далака, въпреки че това не е 100% гарантирано. Този орган разрушава тромбоцитите и е враг на тялото. Методът се използва в краен случай, когато други видове лечение са се оказали неефективни. Те оперират както по абдоминален метод, така и по лапароскопия.
Тромбоцитопенична пурпура - лекарства
Целта на курса на лечение на болестта на Werlhof е да се поддържа нивото на тромбоцитите в кръвта на необходимото ниво. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се лекува в повечето случаи успешно, което позволява постигане на стабилна ремисия в продължение на много години. Ако нито лечението, нито операцията помогнат, тогава режимът на лечение се променя на нов. За тази употреба:
- Преднизолон (метилпреднизолон) е лекарство, съдържащо стероидни хормони, за намаляване на активността на имунната система. Използва се в първите етапи на лечението, преди отстраняването на далака.
- Интерферон а2 се използва за потискане на собствените антитела, когато стероидни лекарствабезсилен.
- Имуноглобулин G се използва преди операция за повишаване на нивата на тромбоцитите.
- (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) се използват, когато тялото на пациента не приема друго лечение. Антителата в кръвта се потискат, което води до увеличаване на броя на тромбоцитите.
- Лекарството Даназол, което стимулира хипофизната жлеза продължителна употребаима положителен ефект върху кръвната картина.
Тромбоцитопенична пурпура - лечение с народни средства
Острата тромбоцитопенична пурпура е кръвно заболяване, поради което билковите лекарства се използват успешно за лечението му. лечебни такси(отвари) с хемостатични свойства:
- коприва;
- изгаряне;
- кора от калина;
- арония;
- овчарска торбичка;
- лайка;
- бял равнец.
Диета при тромбоцитопенична пурпура
Няма специално хранене при болестта на Werlhof. Важно е ястията да се консумират хладки или охладени. Естествените зеленчуци за тромбоцитопенична пурпура, като плодовете, са много полезни, но не трябва да причиняват алергии. Списъкът с препоръчани продукти включва:
- каша - елда, царевица, овесена каша;
- плодове и зеленчуци под формата на сокове - морков, ябълка, червено цвекло, нар, домат;
- горски плодове - касис, къпини, малини;
- Морска храна;
- месо - телешко.
Следното трябва да се изключи от диетата:
- солени храни;
- пушени меса;
- подправки и подправки;
- мариновани зеленчуци;
- продукти за бързо хранене;
- газирани напитки;
- кафе;
- алкохол.
Тромбоцитопенична пурпура - усложнения
Болестта на Werlhof, чиито усложнения са много опасни, определено изисква строг медицински контрол. Усложненията включват:
- мозъчен кръвоизлив;
- стомашно и бъбречно кървене;
- обилно менструално кървене по време на юношеството.
Тромбоцитопенична пурпура - профилактика
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП) - заболяване, което се характеризира със значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, което обикновено води до хеморагичен синдром, т.е. повишено кървене. Терминът „болест на Верлхоф“ се използва и в чест на лекаря, който пръв описва заболяването. Предложено е също да се използва терминът "първична имунна тромбоцитопения".
В тялото на пациента се образуват антитела към собствените му тромбоцити, скоростта на унищожаване на тромбоцитите се увеличава няколко пъти и възниква дефицит на тези клетки. Именно ITP е най-много обща кауза хеморагичен синдромпри пациенти, наблюдавани от хематолози.
Има остри и хронични форми на ИТП. Острите форми (които съставляват по-голямата част от случаите на заболяването при деца) продължават по-малко от 6 месеца. Хроничните форми се различават по честотата на рецидивите: от ИТП с редки рецидиви до непрекъснато рецидивиращ курс.
Честота и рискови фактори
Честотата на ИТП е, според различни източници, от 5 до 20 случая на 100 000 души. Заболяването се среща както при възрастни, така и при деца на всякаква възраст, но честотата зависи от възрастта: най-често са засегнати младите хора на възраст от 20 до 40 години, а децата и възрастните хора са най-малко склонни да се разболеят. Момичетата и жените страдат от ИТП няколко пъти по-често от момчетата и мъжете. При деца ранна възрастПо-често се среща остра форма на заболяването, докато при юноши и възрастни е хронична.
Причините и механизмът на развитие на заболяването все още не са напълно изяснени. Но е известно, че заболяването може да бъде предизвикано от предишна вирусна инфекция: ARVI, рубеола, морбили, цитомегаловирус (CMV), Вирус на Епщайн-Бар(EBV) и др. Освен това възможните провокиращи фактори са бременност, прием на редица лекарства, стрес, физическо претоварване, прекомерно излагане на слънце и др. ИТП не е наследствено заболяване.
Знаци и симптоми
ITP се характеризира с хеморагичен синдром, тоест признаци на повишено кървене. По правило заболяването възниква внезапно. Наблюдават се подкожни кръвоизливи: точковидни (петехии) и по-големи (екхимози), местата на кръвоизливи могат да се слеят помежду си. Лесно получава синини, особено по ръцете и краката. Възможни са кръвоизливи в лигавиците и кървене от тях. Кървенето от носа, венците и маточното кървене при момичетата са чести. По-рядко се наблюдава чревно кървенеи наличието на кръв в урината. Ако броят на тромбоцитите е много нисък, това може да бъде фатално. опасни усложнения, като мозъчни кръвоизливи. Опасна е и значителна загуба на кръв с развитие на тежка анемия.
От друга страна, ако намаляването на броя на тромбоцитите не е твърде значително, заболяването може да няма такива очевидни симптомии може да се установи само по резултатите от кръвен тест, появата на отделни синини, а при момичетата – и по по-продължителна и обилна менструация.
Диагностика
Първият признак на ИТП е ниско ниво на тромбоцитите в кръвта - тромбоцитопения. Останалите кръвни показатели остават нормални. Наблюдават се промени в коагулограмата, като например увеличаване на времето на кървене. Въпреки това за точна диагнозанеобходимо е да се изключат други причини за понижени нива на тромбоцитите: левкемия, миелодиспластичен синдром, апластична анемия, системен лупус еритематозус и други автоимунни заболявания и др. Изследването на костен мозък показва нормални или увеличено количествомегакариоцити (клетки, от които се образуват тромбоцити); това означава, че дефицитът на тромбоцити не се дължи на недостатъчно производство, а на тяхното разрушаване в кръвта. Тестовете често откриват антитела срещу тромбоцитите в значителни количества. Увеличеният далак не е типичен за ИТП.
При диагностицирането може да е полезно да се проучи медицинската история, включително предишни вирусни инфекции, тъй като, както бе споменато по-горе, те могат да провокират развитието на ИТП.
Лечение
Терапията за пациенти с ИТП се основава на индивидуален подход. Необходимостта от лечение се определя от изискването за постигане и поддържане на безопасно ниво на тромбоцитите - в крайна сметка при дълбока тромбоцитопения са възможни животозастрашаващи кръвоизливи. Специфичната терапия се определя и от фактори като степен на кървене (тежест на хеморагичния синдром), съпътстващи заболявания и др.
Например, ако нивото на тромбоцитите не е твърде ниско, няма признаци на кръвоизливи по кожата или те постепенно намаляват и няма тежко кървене, тогава може да се препоръча просто внимателно наблюдение на пациента.
При по-тежки случаи обаче е необходимо лечение. Глюкокортикоидните хормони (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) често се използват като първа линия на терапия. Но дългосрочната им употреба е свързана с нежелани странични ефекти. Може също да се прилага венозно приложениеимуноглобулини (Пентаглобин, Октагам и др.), Които предотвратяват повишеното разрушаване на тромбоцитите.
Ако заболяването постоянно се повтаря и не отговаря на терапията, тогава пациентите могат да бъдат посъветвани да отстранят далака (спленектомия). Тази процедура в повечето случаи е успешна, но е свързана с определени рискове и води до нарушаване на имунната защита на организма. Затова те често се опитват да го избегнат, особено при децата.
„Енплейт” (ромиплостим) е лекарство, което през последните 10-15 години направи революция в лечението на много пациенти с хронични и рецидивиращи форми на ИТП. "Enplate" стимулира повишеното производство на тромбоцити и има висока ефективност, скорост на постигане на резултати, добра поносимост. Друго лекарство, ефективно при хронична форма на заболяването, е Revolade (елтромбопаг). И двете лекарства остават ефективни дори при продължителна употреба и могат да се използват амбулаторно ("Enplate" се прилага подкожно, "Revolade" се използва под формата на таблетки), но високата цена все още ограничава тяхната употреба.
Понякога се използват и други лекарства, като имуносупресори (MabThera, Azathioprine и др.). Ангиопротективните лекарства могат да се използват за подобряване на състоянието на кръвоносните съдове. Има и други възможности за лечение, които могат да бъдат индивидуализирани. Не се препоръчват трансфузии на донорни тромбоцити, освен в ситуации на животозастрашаващо кървене, тъй като такива трансфузии засилват образуването на антитела срещу тромбоцитите.
Пациентите с ИТП трябва да спазват определени ограничения, особено по време на периоди на обостряне. Те трябва да избягват всякакви наранявания (които силно ограничават способността им да спортуват); приемане на аспирин и други лекарства, които намаляват съсирването на кръвта; контакт с алергени, прекомерно излагане на слънце, ваксинации и др.
Прогноза
Острите форми на ИТП обикновено отзвучават в рамките на няколко седмици или месеци, тъй като тромбоцитните антитела могат да циркулират в кръвта до 6 месеца. При хроничната форма на ИТП в повечето случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия, но понякога, за съжаление, заболяването има често рецидивиращ курс. Въпреки това се смята, че средно това заболяване има добра прогноза, особено при използването на съвременни лекарства.
При възрастните това е нарушение, което може да доведе до бърза появаголеми натъртвания и кървене. Обикновено загубата на кръв се дължи на екстремен спад в нивото на тромбоцитите - клетки, които помагат за съсирването на кръвта.
В някои източници въпросната патология се нарича още имунна тромбоцитопения. Засяга както възрастни, така и деца, но при млади пациенти това състояние обикновено се развива на фона на предишни вирусна инфекцияи изчезва от само себе си, без да изисква специално отношение. При възрастни заболяването в повечето случаи е продължително.
Ако нямате признаци на кървене и броят на тромбоцитите Ви, макар и нисък, като цяло е задоволителен, Вашият лекар най-вероятно няма да Ви предпише лечение. В редки случаи обаче броят на тромбоцитите пада до критичния минимум, причинявайки животозастрашаващи вътрешни кръвоизливи. За лечение на такива усложнения е необходима незабавна медицинска намеса.
Симптоми
При идиопатичната тромбоцитопенична пурпура костният мозък е без аномалии, тъй като намаляването на нивата на тромбоцитите е причинено от разрушаването на клетките в кръвния поток и дисфункцията на далака, а не от проблеми с производството на тромбоцити.
Лечение
Лека тромбоцитопенична пурпура при възрастни, чиито причини не са надеждно установени, обикновено не изисква специфично лечение- Достатъчно е да ходите редовно на лекар и да проверявате нивата на тромбоцитите от време на време. Децата почти никога не се нуждаят от терапия и разстройството изчезва от само себе си. Възрастните обаче може да се нуждаят ефективно лечениеако състоянието е станало тежко или продължително (хронично).
Възможностите за лечение варират, вариращи от лекарства за увеличаване на броя на тромбоцитите до операция за отстраняване на далака (спленектомия). Препоръчително е предварително да обсъдите възможностите за лечение с Вашия лекар, както и плюсовете и минусите на операцията. Някои пациенти смятат, че страничните ефекти от приема на лекарства им причиняват повече неудобства и дискомфорт, отколкото действителните последици от заболяването.
лекарства
Вашият лекар ще обсъди с вас страничните ефекти и дозировката на тези лекарства и хранителни добавки. Хранителни добавкикоито приемате в момента. Възможно е някои от тях да допринесат за намаляване на нивото на тромбоцитите в циркулиращата кръв. Такива странични ефекти имат аспирин, ибупрофен, гинко билоба и варфарин.
Основен списък
Когато се потвърди диагнозата тромбоцитопенична пурпура при възрастни, лечението може да се състои от следните лекарства:
1. Лекарства, които потискат имунната система. На много пациенти се предписват перорални кортикостероиди като преднизон в началото на терапията. Намаляване на активността имунна система, това лекарство помага за увеличаване на броя на тромбоцитите. Възможно най-скоро общо ниводостигне приемливо ниво, ще бъде възможно постепенно да спрете приема на лекарството под наблюдението на лекар. Курсът на лечение продължава от две до шест седмици.
Проблемът е, че тромбоцитопеничната пурпура при възрастни, чиито симптоми са изчезнали след приема на преднизон, може да се върне отново след края на терапията. Лекарите обикновено предписват нов курс на кортикостероиди, но това лечение не може да продължи безкрайно поради сериозни странични ефекти, Характеристика този видлекарства. Предозирането може да доведе до катаракта, повишени нива на кръвната захар, повишен риск от инфекция и остеопороза (отслабване на костите).
2. Инжекции за подобряване общ брой кръвни клетки. Ако кортикостероидите не помогнат, лекарите предписват инжекция с имуноглобулин. Това лекарство се използва и в случаите, когато пациентът е отворил силно кървенеизискваща незабавна хирургическа намеса. Ефектът изчезва в рамките на няколко седмици. Сред възможните странични ефекти- главоболие, повръщане и ниско кръвно налягане.
3. Лекарства, които ускоряват производството на тромбоцити. Лекарства като Romiplostim и Eltrombopag (Promacta) помагат на костния мозък да произвежда повече тромбоцити. Страничните ефекти могат да включват главоболие, виене на свят, гадене и повръщане.
4. Други имуносупресори. "Ритуксимаб" ("Ритуксан") помага за намаляване на интензивността на анормалната реакция на имунната система, в резултат на което нормалните тромбоцити се унищожават. Потенциалните странични ефекти включват кожни обриви, ниско кръвно налягане, треска и болки в гърлото.
Ако лекарствата не действат
Ако Вашата тромбоцитопенична пурпура прогресира (при възрастни, хранене според принципите здрав образживот, отказването от алкохол и приемането на лекарства понякога не помага да се отървете от проблема), Вашият лекар може да препоръча хирургична интервенция. бързо елиминира патологията, тъй като хирургът изрязва основния разрушител на тромбоцитите. Трябва да се има предвид обаче, че ще бъдете изложени на риск следоперативни усложнения. Освен това постоянно влизат хора без далак повишена опасностинфекция с инфекциозни заболявания.
Алтернативни методи
Ако по здравословни или други причини не можете да си позволите операция, специалистът може да предпише нови лекарства - например Азатиоприн (Имуран, Азасан). По-мощните лекарства обаче имат по-сериозни странични ефекти. Азатиопринът, по-специално, причинява треска, главоболие, гадене, повръщане и мускулни болки.
За хронични заболявания
Диагностицирани ли сте с тромбоцитопенична пурпура? При възрастни, появата на тази патология изисква промени в начина на живот. Тъй като заболяването е придружено от повишен риск от кървене, потенциално опасни контактни спортове (бокс, бойни изкуства, футбол) и се отнасяйте към собственото си тяло възможно най-внимателно.
Тромбоцитопеничната пурпура се нарича още болест на Werlhof. Патологията принадлежи към хеморагичната диатеза. Заболяването е придружено от тромбоцитопения, характеризираща се с намаляване на нивото на тромбоцитите. Болестта често се проявява при деца на възраст между две и шест години. Възрастните са по-малко податливи на тромбоцитопенична пурпура. В същото време патологията е по-често регистрирана при представители на справедливата половина на човечеството.
В зависимост от цикличността на заболяването, тромбоцитопеничната пурпура се проявява в няколко форми: остра, рецидивираща, хронична.
Например, ако се появи хеморагична диатеза в остра форма, нивото на тромбоцитите остава под оптималните 150x109/l в продължение на шест месеца от началото на заболяването. Твърди се, че хроничната тромбоцитопенична пурпура възниква, когато процесът на нормализиране на нивата на тромбоцитите се забави за дълго време: повече от шест месеца. Наличието на рецидивираща тромбоцитопенична пурпура при човек се показва чрез повторно намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта след възстановяването му.
Причини за развитието на патологията
Хеморагичната диатеза възниква поради следните причини:
- различни инфекциозни заболявания (варицела, рубеола, магарешка кашлица, морбили);
- скорошна ваксинация (BCG);
- дългосрочно излагане на радиоактивни изотопи;
- обширен операция;
- наследствено предразположение към развитието на болестта;
- прием на индивид лекарства: Аспирин, Индометацин, Ампицилин, Фуроземид, Диазепам.
Който принадлежи към рисковата група
Идиопатичната хронична тромбоцитопенична пурпура често се диагностицира при хора, страдащи от следните патологии: ревматизъм, склеродермия, системен лупус еритематозус.
Рисковата група включва и хора, страдащи от хронични болестибъбрек
Клинична картина на тромбоцитопенична пурпура
При пациентки в репродуктивна възраст основното клинична картиназаболявания включват кървене от матката. Хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде разпозната по нейната тежест хеморагичен симптом: продължителността на кървенето от различно естество (назално, стомашно-чревно) се увеличава и интервалът от време между тях е значително намален. След силно кървенеПациентът често развива признаци на постхеморагична анемия.
Някои пациенти с тромбоцитопенична пурпура имат увеличен далак.
Видове и стадии на заболяването
Болестта на Верголф е болест, която изчезва следващи етапиразвитие:
- Хеморагична криза. Този етап се характеризира с появата на симптоми като кървене, обрив, промени в клиничен анализкръв.
- Етап на клинична ремисия. На този етап видимите симптоми на заболяването изчезват, но промените в кръвните тестове продължават да съществуват.
- Клинична и хематологична ремисия. През този период лабораторните показатели на кръвта се нормализират. Няма видими симптоми на заболяването на етапа на клинична и хематологична ремисия.
Има няколко вида имунна тромбоцитопенична пурпура:
- изоимунна тромбоцитопения - развива се по време на вътрематочно развитие;
- хетероимунна тромбоцитопения - възниква на фона вирусни заболяванияили прием на определени лекарства;
- автоимунна тромбоцитопения - вид заболяване, чиито причини не са напълно изяснени.
Симптоми на патология
Появата на жълт до синкав обрив по кожата и появата на кървене от лигавиците показва появата на тромбоцитопенична пурпура.
Хеморагичната диатеза често е придружена от световъртеж и главоболие. В някои случаи пациентът изпитва неврологични разстройства.
Пациентите трябва да бъдат внимателни, когато посещават зъболекарския кабинет. Поради повишеното кървене с тромбоцитопенична пурпура, вероятността от кървене от венците се увеличава след отстраняване на болен зъб.
Диагностика на заболяването
Диагнозата се поставя от хематолог въз основа на следните диагностични изследвания:
- клиничен кръвен тест;
- микроскопско изследване на кръвни натривки;
- откриване на нива на фибриноген;
- коагулограми;
- определяне на протромбиновото време, aPTT;
- клиничен анализ на урината;
- пункция на костен мозък.
Заболяването трябва да се разграничава от следните патологии: хемофилия, остра левкемия, непълнолетен кървене от матката, хеморагичен васкулит.
важно! Косвени признацитромбоцитопенична пурпура са: понижаване на нивата на серотонин и нарушаване на образуването на тромбопластин (активатор на кръвосъсирването).
Защо тромбоцитопеничната пурпура е опасна?
Идиопатичната или симптоматична тромбоцитопенична пурпура представлява значителна опасност за пациента. В някои случаи заболяването води до следните усложнения: мозъчен кръвоизлив, тежка кръвозагуба, която може да доведе до тежка анемия.
Лечение
Идиопатичната или симптоматична тромбоцитопенична пурпура се лекува със следните методи: медикаменти, плазмафереза, тромбоцитна инфузия, хирургично отстраняване на далака.
важно! Лечението на заболяването е насочено към инхибиране на производството на антитромбоцитни антитела и предотвратяване на тяхната комбинация с тромбоцитите.
Прием на лекарства
Медикаментите, които се използват при лечението на тромбоцитопенична пурпура, са представени в таблицата.
Име на лекарството | Диаграма на приложение | Странични ефекти |
---|---|---|
Хормонални лекарства, принадлежащи към групата на глюкокортикостероидите | В повечето случаи при тромбоцитопенична пурпура преднизолон се предписва в доза от 1-2 mg / kg. След три седмици дозата лекарствопостепенно намалявайте до пълното спиране на лекарството. Повторен курс се предписва след 30 дни. Съществува и възможност за пулсова терапия с хидрокортизон в доза 0,5 mg/kg на ден. | При продължителна употребалекарства могат да възникнат такива странични ефекти: повишена кръвна захар, намален калий в организма, обостряне пептична язвастомаха, влошаване на имунната система, забавяне на растежа, повишено кръвно налягане. |
Имуноглобулини, предназначени за интравенозно приложение | При остра форма на тромбоцитопенична пурпура се предписват подходящи лекарства в доза 1 g/kg на ден. Продължителността на лечението обикновено варира от един до два дни. Ако човек има хронична форма на заболяването, е показана еднократна употреба на лекарството, за да се нормализира нивото на тромбоцитите. | При употреба на лекарства могат да се появят нежелани реакции като болка в главата, алергични реакции, повишаване на температурата до високи нива, втрисане. В някои случаи дифенхидрамин или парацетамол се предписват за облекчаване на страничните ефекти от употребата на имуноглобулини. |
Интерферон алфа | Лекарството се използва при лечението на хронична форма на заболяването в случаите, когато употребата на глюкокортикоиди не е довела до значителен резултат. Продължителността на курса обикновено е най-малко 30 дни. В този случай лекарството се прилага три пъти седмично. | При употреба на лекарството може да възникне следното: нежелани ефекти: поява на болка в мускулите, поява на признаци на увреждане на черния дроб, втрисане, главоболие, повишена температуратела. При пациенти в юношеска възраст може да се появи депресия. Когато парацетамол се предписва преди лечение на тромбоцитопенична пурпура с интерферон алфа, тежестта на страничните ефекти на лекарството значително намалява. |
Азатиоприн | Дневната доза на лекарството варира от 200 до 400 mg. Средната продължителност на терапевтичния курс е 3-6 месеца. След приключване на лечението пациентът често се нуждае от поддържаща терапия. | При използване на азатиоприн за лечение на тромбоцитопенична пурпура пациентите се оплакват от повръщане, загуба на апетит и гадене. |
Даназол | Препоръчителната доза на лекарството варира от 10 до 20 mg / kg на ден. Обикновено дозата се разделя на три приема. Продължителността на терапевтичния курс е три месеца. | Даназол може да има токсични ефекти върху черния дроб. По време на лечението често се наблюдава повишаване на телесното тегло. |
Алкалоиди, изолирани от Vinca rosea | Алкалоидите на розовата зеленика включват винбластин и винкристин. Използват се в продължение на месец, през седем дни. | Функционално увреждане може да възникне при използване на алкалоиди, получени от Vinca rosea. нервна система, често се появяват области на плешивост и се развива тъканна некроза, когато лекарството се прилага подкожно. |
Препоръчва се в диетата на пациент, страдащ от тромбоцитопенична пурпура, да се включат следните храни: ядки, царевица, каша от елда, телешки черен дроб, яйца, овесена каша, ястия от покълнала пшеница.
Пациентът може да приготви прясно изцеден сок от малини, ягоди, ябълки, ягоди, цвекло, черни репички, банани и билки.
Следните храни трябва да бъдат изключени от диетата:
- пикантни храни;
- Вредни храни;
- осолени зеленчуци;
- пушени меса;
- пикантни подправки;
- бързо хранене;
- кисело зеле;
- ястия, които съдържат багрила и вредни аромати;
- продукти, които предизвикват алергична реакция.
Ако пациентът има тромбоцитопенична пурпура, е необходимо разделно хранене: най-малко пет хранения на ден. Ежедневното меню на пациента трябва да съдържа продукти, съдържащи голям бройпротеин: птиче месо, телешки черен дроб, Речна риба, ястия от морска риба: сьомга, треска.
Белком растителен произходбогати на зеле, броколи, боб, тиква, патладжан, тиквички, слънчогледови семки, грах, гъби.
При тромбоцитопенична пурпура храната трябва да се готви във фурната или да се вари. Следните напитки са полезни: зелен чай, сок от горски плодове, компот, който съдържа сушени плодове.
Инфузия на тромбоцити
Инфузията е процес на вливане на тромбоцити. Тази медицинска манипулация осигурява временен терапевтичен ефект.
Високият риск от мозъчен кръвоизлив поради неврологични аномалии при пациента, както и предстояща операция при пациенти с тежка тромбоцитопения, се считат за индикации за инфузия на тромбоцити.
Спленектомия
По време на спленектомия далакът се отстранява хирургично. Показания за операция, ако пациентът има тромбоцитопенична пурпура, са:
- липса на подходящ ефект от употребата на лекарства;
- наличието на тежка тромбоцитопения при пациента;
- висок риск от тежко кървене.
Същността на процедурата е да се очисти плазмата от антитела и токсични вещества. Плазмаферезата се извършва с подходящо оборудване при условия лечебно заведение. Има някои противопоказания за процедурата:
- язвени лезии на стомаха;
- ниско съдържание на хемоглобин, ако човек, страдащ от тромбоцитопенична пурпура, има желязодефицитна анемия;
- наличието на тумор с ниско качество при пациента.
Традиционни методи
За тромбоцитопенична пурпура, народни средства. Те са изброени в таблицата по-долу.
Името на народното лекарство | Схема за готвене | Инструкции за употреба при тромбоцитопенична пурпура |
---|---|---|
Отвара на базата на изгаряне (изгаряне) | Лекарството се използва активно, когато възникнат усложнения на тромбоцитопенична пурпура, като бъбречно, маточно или стомашно кървене. За да го приготвите, трябва да изсипете 20 грама натрошени корени на растението в 200 мл вряща вода. Сместа трябва да се вари на слаб огън за 15 минути. След два часа се препоръчва бульонът да се прецеди. | Необходимо е да се приемат 20 ml от продукта три пъти на ден преди хранене. |
Отвара от коприва | Необходимо е 10 грама листа от коприва да се залеят с 0,2 литра вряща вода. Продуктът трябва да се вари на слаб огън поне 10 минути. След това се охлажда и филтрира. | Приемайте по 20 мл от напитката 4 пъти на ден. Продуктът е отличен при кървене от различни видове. |
Отвара от кора на калина | Трябва да залеете 4 супени лъжици растителна суровина с 0,3 литра вряща вода. Продуктът се вари на слаб огън за 20 минути. След прецеждане се налива в напитката необходимо количествопреварена топла вода: до получаване на първоначалния обем. | При тромбоцитопенична пурпура трябва да приемате 20 ml от лекарството три пъти на ден. |
Специална смес, обогатена с витамини | Трябва добре да изсушите и нарежете 0,3 кг сушени кайсии, стафиди, сини сливи и джинджифил. Към получената смес се добавя сок, изцеден от три лимона и 250 грама мед. Продуктът, предназначен за лечение на тромбоцитопенична пурпура, е поставен в малки бурканчета с вместимост около 100 ml. Те трябва да се съхраняват на хладно място. | Приемайте по една десертна лъжица веднъж на ден, сутрин, по време на хранене. Продължителността на лечението се определя индивидуално. |
Тромбоцитопенична пурпура при деца
Тромбоцитопеничната пурпура или болестта на Werlhof при деца обикновено започва след предишни заболявания: мононуклеоза, варицела, остри респираторни заболявания, наранявания. При деца под две години обикновено се диагностицира инфантилната форма на заболяването. IN в такъв случайзаболяването започва остро и е доста тежко: нивото на тромбоцитите пада под 20x109/l. В същото време рискът от прогресиране на заболяването до хронична формадостатъчно голям.
Симптомите на заболяването са пряко зависими от нивото на тромбоцитите в кръвта. На ранна фазазаболяванията често се проявяват като обриви по тялото с „петнисто“ оцветяване. При ниво на тромбоцитите под 50x109/l може да се появи кървене от различен характер: назално, маточно (при юноши по време на менструация), стомашно-чревно.
Доста често при тромбоцитопенична пурпура се наблюдава увеличаване на размера на далака. IN общ анализкръв, се диагностицира намаляване на нивото на левкоцитите и намаляване на съдържанието на хемоглобин.
Допълнителна прогноза
IN изолирани случаиидиопатичната тромбоцитопенична хронична пурпура води до смърт поради кръвоизлив в мозъка на пациента.
Неблагоприятна прогноза се наблюдава и в ситуации, при които операцията за отстраняване на далака не дава забележим резултат. Ако пациентът няма усложнения като мозъчен кръвоизлив, стомашно-чревно кървене или анемия, прогнозата като цяло е оптимистична. Но си струва да се отбележи, че в някои ситуации болестта става продължителна.
В по-голямата част от случаите пациентите с тромбоцитопенична пурпура се връщат нормален живот. При навременно лечение вероятността за възстановяване е приблизително 75-90%. В този случай на пациента се препоръчва периодично да посещава хематолог. Той не трябва да приема лекарства, които влияят върху агрегационните свойства на тромбоцитите. Трябва да се внимава при ваксиниране на деца, които преди това са били лекувани за тромбоцитопенична пурпура. Времето, прекарано на пряка слънчева светлина, е строго ограничено.
Предотвратяване на развитието на болестта
За да се предотврати развитието на идиопатична или симптоматична тромбоцитопенична пурпура при пациента, трябва да се спазват следните препоръки:
- предотвратяване на наранявания и тежко кървене;
- Избягвайте инфекциозни заболявания, когато е възможно;
- консултирайте се с лекар преди да вземете лекарства;
- ако има наследствено предразположение към развитие на тромбоцитопенична пурпура, е необходимо да се изключи дневно менюпикантни подправки, пикантни ястия.