Abisündroom pärast sünnitust. HELLP-sündroom: erakorraline seisund sünnitusabi-günekoloogi praktikas
Iga inimese elus tuleb paratamatult aeg, mis sunnib teda otsima abi väljastpoolt. Sageli tegutsevad tervishoiutöötajad sellistes olukordades abilistena. See juhtub siis, kui inimkeha on hõivanud salakaval haigus ja sellega ei ole võimalik iseseisvalt toime tulla. Kõik teavad, et õnnelik rasedus ei ole haigus, kuid just lapseootel emad vajavad eelkõige meditsiinilist ja psühholoogilist abi.
“Appi!” ehk Kust tuli haiguse nimi?
Abikutse kõlab erinevates keeltes erinevalt. Näiteks inglise keeles meeleheitel vene "Help!" hääldatakse "abi". Pole juhus, et HELLP sündroom on praktiliselt kooskõlas juba rahvusvahelise abipalvega.
Selle tüsistuse sümptomid ja tagajärjed raseduse ajal on sellised, et hädavajalik on kiire meditsiiniline sekkumine. Lühend HELLP tähistab tervet rida terviseprobleeme: maksafunktsiooni, vere hüübimist ja suurenenud verejooksu riski. Lisaks eelnevale põhjustab HELLP sündroom neerude talitlushäireid ja vererõhuhäireid, raskendades seeläbi oluliselt raseduse kulgu.
Haiguspilt võib olla nii tõsine, et keha eitab sünnituse fakti ja tekib autoimmuunpuudulikkus. Selline olukord tekib siis, kui naisorganism on täielikult ülekoormatud, millal kaitsemehhanismid nad keelduvad töötamast, saabub kõige raskem depressioon, kaob tahe saavutada elu saavutusi ja edasine võitlus. Veri ei hüübi, haavad ei parane, verejooks ei peatu ja maks ei suuda oma funktsioone täita. Kuid see kriitiline seisund on meditsiiniliselt korrigeeritav.
Haiguse ajalugu
HELP sündroomi kirjeldati 19. sajandi lõpus. Kuid alles 1978. aastal seostas Goodlin selle autoimmuunpatoloogia raseduse ajal esineva preeklampsiaga. Ja 1985. aastal ühendati tänu Weinsteinile erinevad sümptomid ühe nime alla: HELLP sündroom. On tähelepanuväärne, et kodumaistes meditsiiniallikates on see tõsine probleem praktiliselt ei kirjeldata. Ainult mõned Venemaa anestesioloogid ja elustamisspetsialistid uurisid seda gestoosi kohutavat tüsistust üksikasjalikumalt.
Samal ajal kogub HELP-sündroom raseduse ajal kiiresti hoogu ja nõuab palju elusid.
Kirjeldame iga tüsistust eraldi.
Hemolüüs
HELP-sündroom hõlmab peamiselt intravaskulaarset hemolüüsi. Seda kohutavat haigust iseloomustab rakkude täielik hävitamine. Punaste vereliblede hävimine ja vananemine põhjustab palavikku, naha kollasust ja vere ilmumist uriinianalüüsides. Kõige eluohtlikumad tagajärjed on raske verejooksu oht.
Trombotsütopeenia oht
Lühendi järgmine komponent sellest sündroomist- trombotsütopeenia. Seda seisundit iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine veres, mis aja jooksul põhjustab spontaanset verejooksu. Seda protsessi saab peatada ainult haiglatingimustes ja raseduse ajal on see seisund eriti ohtlik. Põhjuseks võivad olla tõsised immuunhäired, mille tagajärjeks on anomaalia, mille korral keha võitleb iseendaga, hävitades terved vererakud. Trombotsüütide arvu muutusest põhjustatud verehüübimishäire kujutab endast ohtu elule.
Kurjakuulutav kuulutaja: maksaensüümide taseme tõus
HELP-sündroomiga hõlmatud patoloogiate kompleksi kroonib selline ebameeldiv sümptom nagu maksaensüümide taseme tõus. Rasedate emade jaoks tähendab see, et ühes kõige olulisemas elundis Inimkeha tekivad tõsised häired.
Sest maks mitte ainult ei puhasta keha toksiinidest ja aitab kaasa seedetegevusele, vaid mõjutab ka psühho-emotsionaalset sfääri. Sageli avastatakse selline soovimatu muutus rutiinse vereanalüüsi käigus, mis määratakse rasedale. HELP-sündroomiga komplitseeritud gestoosi korral erinevad näitajad oluliselt normist, paljastades ähvardava pildi. Seetõttu on arsti konsultatsioon esimene kohustuslik protseduur.
Kolmanda trimestri tunnused
Raseduse kolmas trimester on edasise tiinuse ja sünnituse jaoks väga oluline. Tavalised tüsistused on turse, kõrvetised ja seedehäired.
See tekib neerude ja maksa töö häirete tõttu. Suurenenud emakas avaldab seedeorganitele tõsist survet, mistõttu need hakkavad talitlushäireid tegema. Kuid gestoosiga võivad tekkida seisundid, mida nimetatakse preeklampsiaks ja eklampsiaks, mis süvendavad valu epigastimaalses piirkonnas ja põhjustavad iiveldust, oksendamist, turset ja kõrget vererõhku. Neuroloogiliste tüsistuste taustal võivad tekkida krambihood. Ohtlikud sümptomid kasvavad, mõnikord peaaegu välgukiirusel, põhjustades kehale tohutut kahju, ähvardades elu lapseootel ema ja puuvilju. Sest raske kurss gestoos, mis sageli kaasneb raseduse 3. trimestriga, põhjustab sageli sündroomi, millel on iseenesestmõistetav nimi HELP.
Erksad sümptomid
HELLP sündroom: kliiniline pilt, diagnoos, sünnitusabi taktika - tänase vestluse teema. Kõigepealt on vaja välja selgitada mitmed peamised sümptomid, mis kaasnevad selle kohutava komplikatsiooniga.
- Kesknärvisüsteemi küljelt. Närvisüsteem reageerib nendele häiretele krampide, tugevate peavalude ja nägemishäiretega.
- Kardiovaskulaarsüsteemi talitlus on häiritud kudede turse ja vereringe vähenemise tõttu.
- Hingamisprotsesse üldiselt ei mõjutata, kuid pärast sünnitust võib tekkida kopsuturse.
- Hemostaasi osas täheldatakse trombotsütopeeniat ja trombotsüütide funktsiooni funktsionaalse komponendi häireid.
- Maksafunktsiooni langus, mõnikord selle rakkude surm. Harva esineb spontaanne maksarebend, mis võib lõppeda surmaga.
- Katkestus Urogenitaalsüsteem: oliguuria, neerufunktsiooni häired.
HELP-sündroomi iseloomustavad mitmesugused sümptomid:
- ebameeldivad aistingud maksa piirkonnas;
- oksendamine;
- ägedad peavalud;
- krambihood;
- palavikuline seisund;
- teadvuse häired;
- urineerimise puudulikkus;
- kudede turse;
- rõhu tõusud;
- mitu hemorraagiat manipuleerimiskohtades;
- kollatõbi.
Laboratoorsetes uuringutes avaldub haigus trombotsütopeenia, hematuuria, valgu tuvastamises uriinis ja veres, hemoglobiinisisalduse vähenemises ja vereanalüüsis bilirubiini sisalduse suurenemises. Seetõttu on lõpliku diagnoosi selgitamiseks vaja läbi viia kõik laboriuuringud.
Kuidas komplikatsioone õigeaegselt ära tunda?
Ohtlike tüsistuste õigeaegseks tuvastamiseks ja ärahoidmiseks viiakse läbi arstlik konsultatsioon, kus lapseootel emadel soovitatakse regulaarselt osaleda. Spetsialist registreerib raseda, mille järel jälgitakse tähelepanelikult kogu perioodi jooksul naise kehas toimuvaid muutusi. Seega registreerib günekoloog viivitamatult soovimatud kõrvalekalded ja võtab vajalikud meetmed.
Paljasta patoloogilised muutused võimalik laboratoorsete testide abil. Näiteks uriinianalüüs aitab tuvastada valku, kui see on olemas. Valgutaseme ja leukotsüütide arvu tõus näitab selget väljendunud rikkumised neerufunktsioonis. Muuhulgas võib esineda uriini hulga järsu vähenemise ja ödeemi olulise suurenemise.
Probleemid maksa töös ei väljendu mitte ainult valu paremas hüpohondriumis, oksendamine, vaid ka vere koostise muutused (maksaensüümide arvu suurenemine) ja palpatsioonil on selgelt tunda maksa suurenemist.
Trombotsütopeenia avastatakse ka vere laboratoorsel analüüsil rasedal naisel, kelle puhul on HELP-sündroomi oht reaalne.
Kui kahtlustate eklampsia ja HELP-sündroomi esinemist, on vererõhu kontroll kohustuslik, kuna vasospasmi ja vere paksenemise tõttu võib selle tase tõsiselt tõusta.
Diferentsiaaldiagnostika
Nüüd moes olev HELP-sündroomi diagnoos sünnitusabis on kogunud populaarsust, mistõttu diagnoositakse seda sageli ekslikult. Sageli peidab see täiesti erinevaid haigusi, mitte vähem ohtlikke, kuid proosalisemaid ja laiemalt levinud:
- gastriit;
- viiruslik hepatiit;
- süsteemne luupus;
- urolitiaasi haigus;
- sünnitusabi sepsis;
- maksahaigused (rasvade degeneratsioon, tsirroos);
- teadmata etioloogiaga trombotsütopeeniline purpur;
- neerupuudulikkus.
Seetõttu diff. diagnoosimisel tuleb arvesse võtta erinevaid võimalusi. Sellest tulenevalt ei viita ülalnimetatud triaad - maksa hüperfermenteemia, hemolüüs ja trombotsütopeenia - alati selle tüsistuse esinemisele.
HELP sündroomi põhjused
Kahjuks ei ole riskitegureid piisavalt uuritud, kuid on oletusi, et HELP sündroomi võivad esile kutsuda järgmised põhjused:
- psühhosomaatilised patoloogiad;
- ravimitest põhjustatud hepatiit;
- geneetilised ensümaatilised muutused maksafunktsioonis;
- mitmiksünnitused.
Üldiselt tekib ohtlik sündroom, kui gestoosi keerulisele kulgemisele - eklampsiale - ei pöörata piisavalt tähelepanu. Oluline on teada, et haigus käitub väga ettearvamatult: see kas areneb välgukiirusel või kaob iseenesest.
Terapeutilised meetmed
Kui kõik katsed ja diferentsiaalid on läbitud. diagnostika, saab teha teatud järeldused. HELP-sündroomi diagnoosimisel on ravi suunatud raseda ja sündimata lapse seisundi stabiliseerimisele ning kiirele sünnitusele olenemata tähtajast. Meditsiinilised meetmed viiakse läbi sünnitusabi-günekoloogi, elustamismeeskonna ja anestesioloogi abiga. Vajadusel kaasatakse teised spetsialistid: neuroloog või silmaarst. Esiteks kõrvaldatakse mitme organi puudulikkus ja võimalike tüsistuste vältimiseks on ette nähtud ennetavad meetmed.
Tavaliste nähtuste hulgas, mis raskendavad uimastisekkumise kulgu, on järgmised:
- platsenta eraldumine;
- hemorraagiad;
- ajuturse;
- kopsuturse;
- äge neerupuudulikkus;
- fataalsed muutused ja maksa rebend;
- kontrollimatu verejooks.
Õige diagnoosi ja õigeaegse professionaalse abiga kipub keerulise kursuse tõenäosus olema minimaalne.
Sünnitusabi strateegia
Sünnitusabis praktiseeritud taktika raskete gestoosivormide, eriti HELP-sündroomi poolt komplitseeritud vormide puhul on ühemõtteline: keisrilõike kasutamine. Küpse emakaga, mis on valmis loomulikuks sünnituseks, kasutatakse prostaglandiine ja kohustuslikku epiduraalanesteesiat.
Rasketel juhtudel kasutatakse keisrilõike ajal ainult endotrahheaalset anesteesiat.
Elu pärast sünnitust
Eksperdid on märkinud, et haigus ei esine mitte ainult kolmandal trimestril, vaid võib areneda ka kahe päeva jooksul pärast koormast vabanemist.
Seetõttu on HELP-sündroom pärast sünnitust täiesti võimalik nähtus, mis räägib ema ja lapse hoolika jälgimise kasuks raseduse ajal. sünnitusjärgne periood. See kehtib eriti sünnitavate naiste kohta, kellel on raseduse ajal raske preeklampsia.
Kes on süüdi ja mida teha?
HELP-sündroom on peaaegu kõigi naisorganismi organite ja süsteemide talitlushäire. Haiguse ajal toimub elutähtsate jõudude intensiivne väljavool, suur on surma tõenäosus, samuti loote emakasisesed patoloogiad. Seetõttu tuleb lapseootel emal alates 20. nädalast pidada enesekontrollipäevikut, kuhu ta paneb kirja kõik kehas toimuvad muutused. Erilist tähelepanu tuleks pöörata järgmistele punktidele:
- vererõhk: selle hüpped ülespoole rohkem kui kolm korda peaksid teid hoiatama;
- kaalu metamorfoos: kui see hakkas järsult suurenema, võib-olla oli põhjus turse;
- loote liikumine: liiga intensiivsed või vastupidi külmunud liigutused on selge põhjus arstiga konsulteerimiseks;
- turse olemasolu: kudede märkimisväärne turse näitab neerufunktsiooni häireid;
- ebatavaline kõhuvalu: eriti oluline maksa piirkonnas;
- regulaarsed testid: kõik, mis on ette nähtud, tuleb teha kohusetundlikult ja õigeaegselt, kuna see on vajalik nii ema enda kui ka sündimata lapse hüvanguks.
Kõigist murettekitavatest sümptomitest peate viivitamatult oma arsti teavitama, sest ainult günekoloog suudab olukorda adekvaatselt hinnata ja teha ainsa õige otsuse.
Mis on HELLP sündroom
HELLP sündroom on väga ohtlik. Lühidalt öeldes on see keerulises vormis gestoos, mis on põhjustatud naise keha autoimmuunsest reaktsioonist rasedusele. See hõlmab tervet rida terviseprobleeme - maksa ja neerude talitlushäired, verejooks, halb vere hüübimine, kõrgenenud vererõhk, tursed ja palju muud. Reeglina areneb see välja kolmandal trimestril või kahel esimesel päeval pärast sündi ja nõuab erakorraline abi arstid Pealegi ilmnevad kliinilised ilmingud enne sünnitust 31% juhtudest ja sünnitusjärgsel perioodil - 69%.
Lühendi HELLP seletus:
- H - hemolüüs - hemolüüs;
- EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus - maksaensüümide liigne aktiivsus;
- LP – madal trombotsüütide arv – trombotsütopeenia.
Arstid kardavad sündroomi selle kiire progresseerumise ja sagedaste surmajuhtumite pärast. Õnneks on see haruldane: ligikaudu 1–2 juhtu tuhande raseduse kohta.
Seda haigust kirjeldati esmakordselt 19. sajandi lõpus. Kuid alles 1985. aastal ühendati tema sümptomid omavahel ja nimetati katustermini "HELLP" all. Huvitav on see, et nõukogude meditsiini teatmeteosed ei ütle selle sündroomi kohta peaaegu midagi ja ainult haruldased Venemaa elustajad mainisid seda haigust oma töödes, nimetades seda " halb unenägu sünnitusarst."
HELLP-sündroomi pole veel täielikult uuritud, mistõttu on raske nimetada konkreetseid põhjuseid selle tekkeks. Tänapäeval näitavad arstid, et haiguse tõenäosus suureneb:
- korduv rasedus;
- ravim- ja viirushepatiit;
- ebastabiilne emotsionaalne ja vaimne seisund;
- maksafunktsiooni geneetilised kõrvalekalded;
- raseduse ajal küps vanus(28 aastat ja rohkem);
- kaugelearenenud gestoosi juhtumid;
- maksa ja sapipõie häired;
- sapikivid ja urolitiaas;
- süsteemne luupus;
- gastriit;
- vere hüübimishäired.
Haiguse kliiniline pilt
HELLP-sündroomi diagnoosimine on üsna keeruline, kuna selle sümptomid ei avaldu alati täies jõus. Lisaks on paljud haiguse tunnused raseduse ajal tavalised ja neil pole selle tõsise seisundiga mingit pistmist. Komplitseeritud gestoosi arengut võivad näidata:
- iiveldus ja oksendamine, mõnikord verega (86% juhtudest);
- valu ülakõhus ja ribide all (86% juhtudest);
- käte ja jalgade turse (67% juhtudest);
- valu peas ja kõrvades;
- kõrge vererõhk (üle 200/120);
- valgu ja vere jälgede ilmumine uriinis;
- muutused vere koostises, aneemia;
- naha kollasus;
- verevalumid süstekohtades, ninaverejooks;
- ähmane nägemine;
- krambid.
Väärib märkimist, et muutused uriinis ja veres ilmnevad tavaliselt ammu enne kliiniline ilming haigus, nii et iga rase naine peab õigeaegselt külastama oma günekoloogi ja võtma kõik tema määratud testid. Paljud kirjeldatud sümptomid ilmnevad ka gestoosiga. HELLP-sündroomi iseloomustab aga sümptomite kiire sagenemine, mis areneb välja 4–5 tunni jooksul. Kui lapseootel ema tunneb selliseid muutusi oma kehas, peaks ta viivitamatult kutsuma kiirabi.
Statistika kohaselt möödub sündroomi esimestest ilmingutest surmani vajaliku arstiabi puudumisel 6–8 tundi. Seetõttu on haiguse kahtluse korral väga oluline pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.
Preeklampsia, preeklampsia, eklampsia või HELLP sündroom?
HELLP-sündroomi kahtluse korral ei ole arstil rohkem kui 2–4 tundi aega uuringu tegemiseks ja edasise ravitaktika otsustamiseks. Ta paneb diagnoosi läbivaatuse, ultraheli tulemuste, maksaanalüüside ja vereanalüüside põhjal. Mõnikord määratakse rasedatele naistele CT, et välistada hemorraagia maksas.
Terminit "preeklampsia" kasutatakse Venemaa ja Ukraina meditsiinidokumentides ja kirjanduses. IN rahvusvaheline klassifikatsioon Seda haigust nimetatakse preeklampsiaks. Kui sellega kaasnevad krambid, nimetatakse seda eklampsiaks. HELLP-sündroom on gestoosi kõige raskem vorm, mis erineb raskusastme ja kliiniliste sümptomite arvu poolest.
Sarnaste haiguste eristavad sümptomid - tabel
HELLP sündroomi prognoos
HELLP-sündroom on tõsine haigus. Erinevate allikate andmetel jääb emade suremus sellega vahemikku 24–75%. Raseduse tulemus, naise ja loote tervis sõltuvad peamiselt sellest, millal haigus avastati.
HELLP-sündroomi tüsistuste statistika (1 tuhande patsiendi kohta) - tabel
Sünnitusabi taktika
HELLP-sündroomi kahtluse korral on patsiendile näidustatud hospitaliseerimine. Lapseootel ema seisundi stabiliseerimiseks on oluline kiiresti läbi viia uuring ja leevendada eluohtlikke sümptomeid. Enneaegse raseduse korral on vaja võtta meetmeid loote võimalike tüsistuste vältimiseks.
Ainus efektiivne HELLP-sündroomi ravi on raseduse katkestamine. Loomulik sünnitus on näidustatud tingimusel, et emakas ja emakakael on küpsed. Sellisel juhul kasutavad arstid ravimeid, mis stimuleerivad töö. Kui naise keha ei ole füsioloogiliselt sünnituseks valmis, tehakse erakorraline keisrilõige.
HELLP sündroomi korral tuleb rasedus katkestada 24 tunni jooksul, olenemata selle kestusest. Loomulik sünnitus on võimalik alles 34 nädala pärast. Muudel juhtudel on näidustatud operatsioon.
Kohe pärast haiglasse lubamist määratakse patsiendile kortikosteroidid (näiteks deksametasoon). Need vähendavad oluliselt maksakahjustuse riski. Lisaks kasutatakse vee-soola ainevahetuse taastamiseks, emaka ja platsenta verevoolu parandamiseks ning rahustamiseks teisi ravimeid, sealhulgas tilgutit. närvisüsteem.
Sageli teevad naised vereülekandeid ja plasmafereesi - vere filtreerimist spetsiaalsete seadmete abil. See puhastab vere toksiinidest ja aitab vältida edasisi tüsistusi. See on ette nähtud rasvade ainevahetuse häirete, korduva gestoosi anamneesis, hüpertensiooni ning neerude ja maksa patoloogiate korral.
Ka vastsündinu vajab abi kohe pärast sündi, kuna HELLP sündroom põhjustab imikutel palju haigusi.
Millised tüsistused võivad HELLP-i sündroomi tagajärjel tekkida emal ja tema lapsel?
HELLP-i sündroomi tagajärjed on tõsised nii naisele kui ka tema lapsele. Lapseootel emal on oht:
- kopsuturse;
- äge neerupuudulikkus;
- ajuverejooksud;
- hematoomide moodustumine maksas;
- maksa rebend;
- platsenta enneaegne eraldumine;
- surmav tulemus.
Kõrge vererõhk häirib platsenta vereringet, mille tagajärjel ei saa loode vajalikku hapnikku. See põhjustab lapsele järgmisi tüsistusi:
- hüpoksia või hapnikunälg;
- ajuverejooks sünnituse ajal;
- arengupeetus (50% vastsündinutest);
- närvisüsteemi kahjustus;
- hingamisprobleemid vastsündinul;
- lämbumine;
- trombotsütopeenia - verehaigus, mille korral trombotsüütide arv järsult väheneb (25% vastsündinutest);
- surmast.
Taastumine pärast operatsiooni
Enamikku tüsistusi saab vältida tänu õigeaegsele keisrilõikele. Operatsioon viiakse läbi endotrahheaalse anesteesia all – kombineeritud anesteesia meetod, mille käigus valuvaigistid sisenevad nii verre kui Hingamisteed naised. See kaitseb patsienti valu sündroom, šokk ja hingamispuudulikkus.
Pärast operatsiooni jälgitakse noort ema hoolikalt. Eriti kahel esimesel päeval. Sel ajal on endiselt suur tüsistuste oht. Nõuetekohase ravi korral kaovad kõik sümptomid 3–7 päeva jooksul. Kui nädala pärast on kõik vere-, maksa- ja muude elundite näitajad taastatud, võib patsiendi koju kirjutada.
Väljaheite aeg sõltub naise ja tema lapse seisundist.
HELLP sündroomi ennetamiseks või minimeerimiseks rasked tagajärjed järgige neid soovitusi:
- planeerida ja valmistuda rasestumiseks, lasta end eelnevalt läbi vaadata, juhtida tervislikku eluviisi;
- registreeruge õigeaegselt rasedusele, järgige arsti juhiseid;
- süüa õigesti;
- proovige juhtida aktiivset elustiili, veeta rohkem aega väljas;
- loobuma halbadest harjumustest;
- vältida stressi;
- alates 20. nädalast pidama raseduspäevikut, sisestama sinna kõike, mis kehaga juhtub (kaalumuutused, rõhu tõusud, loote liigutused, tursete ilmnemine);
- regulaarselt läbima arsti määratud teste;
- Pöörake tähelepanu ebatavalistele sümptomitele - kõhuvalu, tinnitus, pearinglus ja teised.
Etioloogia
Praegu on HELLP sündroomi arengu põhjused teadmata. kaasaegne meditsiin. Haiguse võimalike etiopatogeneetiliste tegurite hulgas on järgmised:
Selle patoloogia arengu kõrge riskirühma kuuluvad:
- Heledad naised
- 25-aastased või vanemad rasedad naised,
- Naised, kes on sünnitanud rohkem kui kaks korda
- Mitmike sünniga rasedad naised,
- Raske psühhosomaatilise patoloogia tunnustega patsiendid,
- Eklampsiaga rasedad naised.
Enamik teadlasi usub, et hiline toksikoos esineb raskemini neil naistel, kelle rasedus arenes esimestest nädalatest peale ebasoodsalt: esines raseduse katkemise oht või loote platsenta puudulikkus.
Patogenees
HELLP sündroomi patogeneetilised seosed:
- Raske gestoos,
- immunoglobuliinide tootmine punastele verelibledele ja trombotsüütidele, mis seovad võõrvalke,
- immunoglobuliinide tootmine vaskulaarsesse endoteeli,
- autoimmuunne endoteeli põletik,
- trombotsüütide agregatsioon,
- punaste vereliblede hävitamine,
- Tromboksaani vabanemine vereringesse,
- Üldine arteriolospasm,
- ajuturse,
- Krambiline sündroom,
- Hüpovoleemia koos vere paksenemisega,
- fibrinolüüs,
- tromboos,
- CEC ilmumine maksa ja endokardi kapillaaridesse,
- Maksa- ja südamekoe kahjustus.
Rase emakas avaldab organitele survet seedeelundkond, mis põhjustab nende toimimise häireid. Patsiendid kogevad epigastilist valu, iiveldust, kõrvetisi, kõhupuhitus, oksendamist, turset ja hüpertensiooni. Selliste sümptomite välkkiire suurenemine ohustab naise ja loote elu. Nii kujuneb välja sündroom, millel on iseloomulik nimi HELP.
HELLP-sündroom on rasedate naiste äärmuslik gestoos, mis tuleneb ema keha võimetusest normaalne areng lootele
HELLP sündroomi morfoloogilised tunnused:
- hepatomegaalia,
- Struktuursed muutused maksa parenhüümis,
- hemorraagiad elundi membraanide all,
- "kerge" maks,
- hemorraagia periportaalkoes,
- Fibrinogeeni molekulide polümerisatsioon fibriiniks ja selle ladestumine maksa sinusoididesse,
- Hepatotsüütide suur nodulaarne nekroos.
HELP sündroomi komponendid:
Nende protsesside edasist arengut saab peatada ainult statsionaarsed seisundid. Rasedatele on need eriti ohtlikud ja eluohtlikud.
Sümptomid
Põhiline Kliinilised tunnused HELP-sündroom suureneb järk-järgult või areneb välkkiirelt.
Esialgsete sümptomite hulka kuuluvad asteenia ja ülierutuse tunnused:
- Düspeptilised sümptomid
- Valu hüpohondriumis paremal,
- turse,
- Migreen,
- Väsimus,
- Raskustunne peas
- Nõrkus,
- Müalgia ja artralgia,
- Motoorne rahutus.
Paljud rasedad naised ei võta selliseid märke tõsiselt ja omistavad need sageli üldisele halb enesetundele, mis on omane kõigile lapseootel emadele. Kui nende kõrvaldamiseks meetmeid ei võeta, halveneb naise seisund kiiresti ja ilmnevad sündroomi tüüpilised ilmingud.
Patoloogia iseloomulikud sümptomid:
- Naha kollasus,
- Verine oksendamine
- hematoomid süstekohas,
- hematuria ja oliguuria,
- proteinuuria,
- hingeldus,
- Katkestused südame töös,
- segadus,
- nägemispuue,
- Palavikuline seisund
- Krambihood
- kooma.
Kui spetsialistid ei osuta naisele meditsiinilist abi 12 tunni jooksul alates sündroomi esimeste nähtude ilmnemisest, tekivad eluohtlikud tüsistused.
Tüsistused
Patoloogia tüsistused, mis arenevad ema kehas:
- Äge kopsupuudulikkus,
- Püsiv neeru- ja maksafunktsiooni häire,
- Hemorraagiline insult,
- maksa hematoomi rebend,
- Hemorraagia kõhuõõnde,
- Enneaegne platsenta irdumus,
- Krambiline sündroom,
- dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom,
- Surmav tulemus.
Rasked tagajärjed, mis esinevad lootel ja vastsündinul:
- emakasisene kasvupiirang,
- lämbumine,
- leukopeenia,
- neutropeenia,
- Soole nekroos,
- Intrakraniaalsed hemorraagiad.
Diagnostika
Haiguse diagnoosimine põhineb kaebustel ja anamneesiandmetel, millest peamised on rasedus 35 nädalat, gestoos, vanus üle 25 aasta, raske psühhosomaatilised haigused, mitmiksünnitused, mitmiksünnid.
Patsiendi uurimisel tuvastavad spetsialistid ülierutust, sklera ja naha kollasust, hematoomid, tahhükardiat, tahhüpnoed ja turset. Hepatomegaalia tuvastatakse palpatsiooniga. Füüsiline läbivaatus hõlmab vererõhu mõõtmist, igapäevane jälgimine vererõhu, pulsi määramine.
Laboratoorsed uurimismeetodid mängivad HELP-sündroomi diagnoosimisel määravat rolli.
Instrumentaalsed uuringud:
- Elundite ultraheli kõhuõõnde ja retroperitoneaalne ruum võimaldab tuvastada maksa subkapsulaarset hematoomi, periportaalset nekroosi ja hemorraagiat.
- Maksa seisundi määramiseks tehakse CT ja MRI.
- Silmapõhja uuring.
- Loote ultraheli.
- Kardiotokograafia on meetod loote südame löögisageduse ja emaka toonuse uurimiseks.
- Loote Doppler - verevoolu hindamine loote veresoontes.
Ravi
Sünnitusabi-günekoloogid, elustamisarstid, hepatoloogid ja hematoloogid ravivad HELP-sündroomi rasedatel naistel. Peamised ravieesmärgid on: kahjustatud homöostaasi ja siseorganite funktsioonide taastamine, hemolüüsi kõrvaldamine ja trombide tekke vältimine.
Hospitaliseerimine on näidustatud kõigile HELLP-sündroomiga patsientidele. Mitteravimiravi seisneb erakorralises sünnituses käimasoleva taustal intensiivravi. Ainus viis haiguse edasist progresseerumist ära hoida on raseduse võimalikult kiire katkestamine. lühike aeg. Keisrilõike puhul kasutatakse epiduraalanesteesiat ja rasketel juhtudel ainult endotrahheaalset anesteesiat. Kui emakas on küps, toimub sünnitus loomulikult kohustusliku epiduraalanesteesiaga. Operatsiooni eduka tulemusega kaasneb patoloogia peamiste sümptomite raskuse vähenemine. Hemogrammi andmed normaliseeruvad järk-järgult. Normaalse trombotsüütide arvu täielik taastumine toimub 7-10 päeva jooksul.
Narkootikumide ravi viiakse läbi enne keisrilõiget, selle ajal ja pärast seda:
Operatsioonijärgsel perioodil on asjakohased füsioterapeutilised meetodid. Naistele määratakse plasmaferees, ultrafiltratsioon, hemosorptsioon.
Piisava ravi korral normaliseerub naise seisund 3-7 päeva pärast sünnitust. Kui teil on HELLP sündroom, on rasedust võimatu säilitada. Õigeaegne diagnoosimine ja patogeneetiline ravi vähendavad patoloogiasse suremust 25%.
Ärahoidmine
HELP-sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole. Ennetavad meetmed HELLP-sündroomi tekke vältimiseks:
- Hilise gestoosi õigeaegne avastamine ja pädev ravi,
- Abielupaari ettevalmistamine raseduseks: olemasolevate haiguste tuvastamine ja ravi, halbade harjumuste vastu võitlemine,
- Kuni 12-nädalase raseda registreerimine,
- regulaarne rasedust juhtiva arsti konsultatsioonidel käimine,
- Õige toitumine, mis vastab rase naise keha vajadustele,
- Mõõdukas füüsiline stress
- optimaalne töö- ja puhkerežiim,
- Täielik uni
- Psühho-emotsionaalse stressi kõrvaldamine.
Õigeaegne ja õige ravi muudab haiguse prognoosi soodsaks: peamised sümptomid taanduvad kiiresti ja pöördumatult. Ägenemised on äärmiselt haruldased ja moodustavad kõrge riskiga naiste hulgas 4%. Sündroom nõuab professionaalne ravi haiglas.
HELLP-sündroom on ohtlik ja tõsine haigus, mis esineb ainult rasedatel naistel. Sel juhul on häiritud kõigi elundite ja süsteemide funktsioonid, täheldatakse elujõu ja energia langust ning oluliselt suureneb emakasisese loote surma ja ema surma oht. Kõigi meditsiiniliste soovituste ja ettekirjutuste range järgimine aitab vältida selle ohtliku rasedustüsistuse teket.
Helpi sündroom on haruldane, kuid tõsine tüsistus, mis mõjutab rasedaid naisi. See on preeklampsia variant. HELLP sündroom tähendab järgmisi märke ja sümptomeid:
- H – hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
- EL – kõrgenenud maksaensüüm;
- LP - madal trombotsüütide arv.
Seisund mõjutab umbes 0,5-0,9% rasedatest. Esineb hiljem raseduse ajal või isegi pärast sünnitust.
Sündroomi täpne põhjus pole teada. Seda peetakse aluseks oleva häire sümptomiks ja mitte iseenesest. See on preeklampsia tüsistus, mis on kõrge vererõhu ja valgusisaldusega uriinis (proteinuuria) rasedate naiste haigus.
Muud riskitegurid hõlmavad järgmist:
- ülekaalulisus;
- Kehv toitumine;
- Diabeet;
- rasedate naiste vanus (üle 35 aasta);
- Mitmikrasedus;
- Preeklampsia ajalugu.
Märgid ja sümptomid
Sellega kaasneb rida sümptomeid:
- Väsimus ja halb enesetunne;
- Vedelikupeetus;
- Ülekaalu suurenemine;
- Iiveldus ja oksendamine süvenevad aja jooksul;
- Paresteesia (kipitustunne jäsemetes);
- Nägemishäired;
- turse, eriti jalgades;
- Nina verejooks;
- Krambid.
Diagnostika
Helpi sündroomiga seotud sümptomid jäljendavad sageli muid haigusi või tüsistusi. Selle diagnoosimiseks viiakse läbi füüsiline läbivaatus, millele järgneb kinnitus vere- ja uriinianalüüsidest.
- Füüsilise läbivaatuse ajal otsib arst maksa suurenemist või liigset turset, eriti jalgades.
Vereanalüüsid
- CBC ( täielik analüüs veri) sisaldab teavet punaste vereliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu kohta. Hemolüüs, punaste vereliblede lagunemine, on iseloomulik tunnus abi sündroom Ebanormaalne perifeerne määrdumine madala trombotsüütide arvuga näitab probleemi.
- LDH (laktaatdehüdrogenaas) on ensüüm, mis aitab kehakudedel energiat toota. LDH esineb peaaegu kõigis keha kudedes. Kahjustuse korral LDH tase tõuseb.
- LFT (maksafunktsiooni test) on vereanalüüside seeria, mis tehakse maksahaiguse tuvastamiseks. Maksaensüümide sisaldus on kõrge maksakahjustuse, punaste vereliblede liigse lagunemise tõttu.
Lisateabe saamiseks Krooniline väsimus: ravivõimalused
Muud uuringud
- Uriinianalüüs tuvastab liigse valgu olemasolu koos kõrgenenud tasemega kusihappe.
- Vererõhk, kui kõrge, tähendab Help sündroomi.
- Sisemise verejooksu kontrollimiseks, eriti maksas, on soovitatav teha MRI või CT skaneerimine.
- Loote jälgimise testid hõlmavad sonogramme, stressivaba teste ja loote liikumise hindamist, et kontrollida lapse tervist.
Ravi
Lapse saamine on viimane ravi. See hoiab ära edasised tüsistused. Enamik naisi lõpetavad sümptomite ilmnemise 4-5 päeva pärast sünnitust. Sünnitust tuleks kaaluda pärast 34 rasedusnädala möödumist.
- Lapse ja ema abistamiseks on ette nähtud kortikosteroidid. Kui sünnitust on võimalik edasi lükata, tuleb loote küpsemise soodustamiseks manustada kortikosteroide.
- Raseduse ajal võivad madala trombotsüütide arvuga naised vajada verd. Järelikult toimub vereülekanne. Vaja on punaste vereliblede, trombotsüütide ja värskelt külmutatud plasma ülekannet.
- Vererõhu kontrollimiseks on vaja võtta ravimeid. On ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid, nagu labetalool, nifedipiin.
- Krambihoogude vältimiseks on ette nähtud magneesiumsulfaat.
Prognoos
Varajane diagnoosimine on haigestumuse ja suremuse vähendamise võti. Kui haigusseisundit ravitakse varakult, paraneb enamik naisi täielikult.
Kui Helpi sündroom jääb diagnoosimata, tekib umbes 25% naistest tõsised tüsistused, nagu verehüübed, platsenta irdumus, neerupuudulikkus, maksakahjustus.
Seda seisundit ei saa täielikult ära hoida. Kui aga naisel on diagnoositud preeklampsia, võib võtta ettevaatusabinõusid Helpi sündroomi riski vähendamiseks.
- Säilitage tervislik eluviis, mis hõlmab teie pikkusele sobivat regulaarset treeningut ja kehakaalu kontrolli
- Järgige tasakaalustatud toitumist, mis koosneb värsketest köögiviljadest, puuviljadest ja valkudest.
Millise arsti poole peaksin pöörduma?
Kui leiate Helpi sündroomiga seotud märke, võtke ühendust oma sünnitusarsti või günekoloogiga.
Kas see on alati seotud preeklampsiaga?
Ei. Kuigi Help sündroom on preeklampsia tüsistus, tekib see ainult umbes 10-20% preeklampsia juhtudest.
Mis juhtub platsenta irdumise korral?
Platsenta on struktuur, mis vastutab areneva lapse toitmise eest. Platsenta irdumise korral eraldub platsenta limaskest enne sündi emaka sisemisest limaskestast.
Lisateabe saamiseks Fragile X sündroom, Martin Bell
Kuidas ravitakse preeklampsiat?
Enamikul juhtudel taandub preeklampsia pärast sünnitust. Kortikosteroide kasutatakse raske preeklampsia korral maksa ja trombotsüütide funktsiooni parandamiseks. Magneesiumsulfaat on parim valik raviks.
Kuidas see lapsi mõjutab?
Helpi sündroom võib mõjutada lapse ellujäämist pärast sündi, kuna naised kogevad enneaegset sünnitust. Näiteks kui laps sünnib kaaluga üle 1000 g, on lapse ellujäämismäär ja tervislik seisund sama, mis tavalisel vastsündinul.
Kui aga kaal on alla 1000g, tuleb last haiglas jälgida. Selle ohutuse tagamiseks on vaja täiendavaid katseid.
Kas on oht, et see ilmub tulevikus?
Arengu tõenäosus on 20%. Abi sündroom tulevastel rasedustel.
Millal see tekib?
See võib ilmneda igal ajal pärast teist trimestrit kuni kuus kuud pärast sündi. Enamasti esineb kolmandal trimestril või 24-48 tundi pärast sündi.
HELLP sündroom on haruldane ja väga ohtlik patoloogia esinevad raseduse ajal. Haigus annab tunda kolmandal trimestril ja seda iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Rasketel juhtudel võib HELLP sündroom põhjustada naise ja lapse surma.
Põhjused
Hetkel ei ole ekspertidel õnnestunud välja selgitada HELLP-sündroomi kujunemise täpset põhjust. Kõigi selle patoloogia kujunemise võimalike tegurite hulgas väärivad tähelepanu järgmised aspektid:
- immunosupressioon (lümfotsüütide arvu vähenemine);
- autoimmuunkahjustus (oma rakkude hävitamine agressiivsete antikehade poolt);
- hemostaatilise süsteemi häired (vere hüübimissüsteemi patoloogia ja tromboos maksa veresoontes);
- antifosfolipiidide sündroom;
- ravimite (eriti tetratsükliinide) võtmine;
- pärilikkus (kaasasündinud maksaensüümide puudulikkus).
HELLP-sündroomi tekkeks on mitu riskifaktorit:
- naise vanus üle 25 aasta;
- särav nahk;
- mitmikrasedus;
- mitmiksünnid (3 või enam);
- rasked ekstragenitaalsed haigused (sh maksa- ja südamehaigused).
HELLP-sündroomi peetakse üheks näitajaks naise keha rasedusega kohanemise kohta. Tõenäoliselt on tingimused gestoosi ja HELLP-sündroomi kui selle tüsistuste tekkeks tiinuse varases staadiumis. Sageli kulgeb rasedus, mis lõpeb sellise ohtliku patoloogia kujunemisega, algusest peale ebasoodsalt. Paljude naiste haiguslugu analüüsides selgub varasem raseduse katkemise oht, uteroplatsentaarse verevoolu häired ja muud selle rasedusega kaasnevad tüsistused.
Arengumehhanismid
HELLP-sündroomi esinemist rasedatel üritatakse seletada enam kui 30 teooriaga, kuid ükski neist pole saanud usaldusväärset kinnitust. Võib-olla suudavad teadlased ühel päeval selle mõistatuse lahendada, kuid praegu peavad praktiseerivad arstid tuginema olemasolevatele andmetele. Kindlalt on teada vaid üks – HELLP sündroom on üks raskemaid preeklampsia tüsistusi. Gestoosi põhjused raseduse ajal pole samuti veel täielikult teada.
Kõigist teooriatest on kõige populaarsem versioon endoteeli (veresoonte sisekihi) autoimmuunse kahjustuse kohta. Mõne kahjustava teguriga kokkupuutel vallandub patoloogiliste protsesside kompleksne ahel, mis viib platsenta veresoonte ahenemiseni. Tekib isheemia, tekivad verehüübed, häirub kõigi loote kudede hapnikuvarustus. Samal ajal tekivad maksakahjustused, organnekroos ja toksilise hepatoosi teke.
Mis on endoteeli kahjustuse oht? Esiteks mikrotrombide moodustumine koos järgneva trombotsüütide taseme langusega (vere hüübimise eest vastutavad vereliistakud). Kõigi protsesside tulemusena moodustub püsiv generaliseerunud vasospasm. Tekib ajuturse, vererõhk tõuseb järsult ja maksa töö on häiritud. Tekib hulgiorgani rike – seisund, mille puhul kõik olulised elundid lakkavad normaalselt töötamast. Ainus viis naise ja tema lapse päästmiseks on erakorraline keisrilõige.
Sümptomid
HELLP-sündroom sai oma nime patoloogia peamiste sümptomite nimetuse järgi (inglise keelest tõlgitud):
- H – hemolüüs;
- EL – maksaensüümide aktiveerimine;
- LP – trombotsütopeenia (trombotsüütide taseme langus).
HELLP sündroom esineb raseduse kolmandal trimestril. Kõige sagedamini avastatakse haigus 35 nädala pärast, kuid võimalik on ka haiguse varasem ilming. Seda patoloogiat iseloomustab kõigi sümptomite kiire suurenemine ja kõigi siseorganite kiire rike.
HELLP-sündroom ei arene ilma nähtavad põhjused. Sellele eelneb alati gestoos, raseduse spetsiifiline tüsistus. Rasedate emade gestoos annab tunda sümptomite triaadiga:
- perifeerne turse;
- arteriaalne hüpertensioon;
- neerufunktsiooni häire.
Preeklampsia tekib pärast 20 rasedusnädalat. Mida lühem on rasedusaeg, seda raskem on haigus ja seda suurem on tüsistuste tõenäosus. Algstaadiumis avaldub gestoos jalgade ja jalgade turse, samuti Kiirvalimine kehakaal. Kiire kaalutõus raseduse ajal (üle 500 g nädalas) viitab varjatud turse tekkele ja on üks tüüpilised sümptomid gestoos.
Oluline punkt: isoleeritud turset ei saa pidada gestoosi ilminguks. Raseduse ajal areneb turse sündroom paljudel naistel, kuid mitte kõik ei vii ohtliku patoloogia tekkeni. Preeklampsiast räägitakse siis, kui jalgade ja säärte tursega kaasneb vererõhu tõus. Sel juhul peaks naine olema pideva meditsiinilise järelevalve all, et mitte jätta tähelepanuta tüsistuste tekkimist.
Neerufunktsiooni kahjustus on gestoosi hiline märk. Uurimise ajal ilmub raseda naise uriinis valk ja mida suurem on selle kontsentratsioon, seda raskem on lapseootel ema seisund. Sest õigeaegne avastamine valku, soovitatakse kõigil naistel regulaarselt uriinianalüüsi teha (iga 2 nädala järel kuni 30 nädalani ja iga nädal pärast 30 nädalat).
HELLP-sündroomi esmased sümptomid ei ole väga spetsiifilised:
- iiveldus;
- oksendada;
- valu epigastimaalses (epigastimaalses) piirkonnas;
- valu paremas hüpohondriumis;
- üldine nõrkus;
- turse;
- peavalu;
- suurenenud erutuvus.
Vähesed tulevased emad omistavad sellistele sümptomitele tähtsust. Iiveldust ja oksendamist seostatakse üldise halva enesetundega, mis on omane kõigile rasedatele. Paljud naised on süüdi ülesöömises või aegunud toidu söömises. Samal ajal käivituvad kehas patoloogilised protsessid, mis põhjustavad muude sümptomite ilmnemist:
- kollatõbi;
- vere oksendamine;
- suurenenud vererõhk;
- verevalumid ja verevalumid süstekohtades;
- vere ilmumine uriinis;
- ähmane nägemine;
- segasus, deliirium;
- krambid.
Piisava abi puudumisel kaotab rase naine teadvuse. Tekib maksapuudulikkus, mis viib elundi töö katkemiseni. Närvisüsteemi kahjustus aitab kaasa kooma tekkele, millest patsienti on üsna raske välja tõmmata.
Tüsistused
HELLP sündroomi progresseerumine võib põhjustada tõsiste tüsistuste teket:
- kooma;
- kopsuturse;
- ajuturse;
- maksapuudulikkus;
- neerupuudulikkus;
- maksa rebend;
- verejooks;
- hemorraagia elutähtsates organites.
Verejooks on üks DIC sündroomi ilmingutest. Selle patoloogia arenguga tekivad verehüübed, mis kahjustavad siseorganeid ja kudesid ning põhjustavad lõpuks verejooksu suurenemist. DIC-sündroom mõjutab paratamatult kõiki kehasüsteeme ja provotseerib massiivne verejooks erinevates kohtades (kopsud, maks, magu jne). Eriti ohtlik on hemorraagia ajus koos kesknärvisüsteemi oluliste struktuuride kahjustusega.
Äge neerupuudulikkus on neerufunktsiooni häire, mis toob kaasa uriini hulga vähenemise ja organismi mürgistuse ohtlike lämmastikuühenditega. Seisund on äärmiselt ohtlik ja võib põhjustada naise surma.
Äge maksapuudulikkus tekib siis, kui maksa parenhüüm (sisemine kude) on kahjustatud. Elundi kahjustus põhjustab teadvuse häireid, krampide ja kooma tekkimist. Maksakoomasse langenud patsiendi päästmine on üsna haruldane.
Maksakahjustus võib põhjustada mitte ainult kesknärvisüsteemi häireid, vaid ka muid ohtlikke tagajärgi. Verevoolu muutus maksa veresoontes põhjustab elundikapsli venitamist ja selle edasist rebenemist. Maksarebendiga kaasneb tõsine verejooks ja see on eluohtlik seisund. Sellises olukorras on see vajalik hädaabi kirurg ja elustaja.
Raseduse tüsistused ja tagajärjed lootele
HELLP-i sündroomi ilmnemise ajal on rasedust võimatu säilitada. Patoloogia avastamisel tehakse erakorraline keisrilõige sõltumata raseduse staadiumist. Sellises olukorras viivitus võib põhjustada naise ja lapse surma. Operatsioon viiakse läbi infusioonravi taustal üldnarkoosis.
Progresseeruva HELLP sündroomi korral tekib paratamatult platsenta irdumus. Selles seisundis eraldub platsenta emakas enne lapse sündi. Lootekoha eraldumine põhjustab järgmisi sümptomeid:
- verine eritis suguelunditest (intensiivsus sõltub eraldumise suurusest);
- kõhuvalu;
- suurenenud emaka toon;
- vererõhu langus;
- suurenenud südame löögisagedus;
- hingeldus;
- väljendunud nõrkus.
Platsenta irdumise tõttu tekkiv massiivne verejooks võib põhjustada teadvusekaotust ja krampe. Beebi seisund halveneb järk-järgult. Tekib hüpoksia, mis põhjustab oluliste ajustruktuuride kahjustusi. Kui eraldub rohkem kui 1/3 platsentast, siis loote sureb.
Platsenta eraldumine ei ohusta mitte ainult lapse elu. Mitu hemorraagiat põhjustavad spetsiaalse patoloogia - Kuveleri emaka - moodustumist. Emaka sein on küllastunud platsenta kahjustatud veresoonte verega. Selline emakas ei ole võimeline kokku tõmbuma. Sellise arenguga ohtlik seisund Erakorraline keisrilõige tehakse emaka täieliku eemaldamisega. Kuveleri emaka arengu ajal ei ole alati võimalik last päästa.
Diagnostika
HELLP-sündroomi laboratoorsed muutused tekivad varem kui esimesed kliinilised sümptomid. Tuvastage patoloogia selle järgi varajased staadiumid abi üld- ja biokeemilised testid veri, samuti koagulogramm. Veri analüüsimiseks võetakse veenist tühja kõhuga. Läbivaatus paljastab iseloomulikud tunnused HELLP sündroom:
- hemolüüs (deformeerunud punaste vereliblede ilmumine veres - punane vererakud, mis kannab hapnikku);
- punaste vereliblede arvu vähenemine;
- ESR-i (erütrotsüütide settimise kiiruse) aeglustamine;
- trombotsüütide (vere hüübimise eest vastutavad rakud) arvu vähenemine;
- maksaensüümide (ALAT ja ASAT) taseme tõus;
- leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine;
- bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine;
- lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsiooni suurenemine veres;
- muutused vere hüübimisfaktorite kontsentratsioonis.
Kui kahtlustatakse HELLP-sündroomi, viiakse kõik uuringud läbi erakorraliselt. Veri võetakse veenist kõigi reeglite kohaselt, misjärel toimetatakse see kiiresti laborisse. Lühikese aja jooksul saab arst analüüsi tulemused ja valib optimaalse taktika patsiendi edasiseks juhtimiseks.
Muud täiendavad uuringud:
- Kõhuõõne ultraheli (maksa hematoomi tuvastamiseks);
- Neerude ultraheli;
- kompuutertomograafia (et välistada muud ohtlikud seisundid, mis ei ole seotud HELLP sündroomiga);
- Loote ultraheli;
- Doppleri ultraheli (verevoolu hindamiseks platsentas);
- CTG (loote südamelöögi hindamiseks).
Ravi meetodid
HELLP-sündroomi ravi eesmärk on taastada häiritud hemostaas (keha sisekeskkond) ja vältida ohtlike tüsistuste teket. Kogu ravi viiakse läbi samaaegselt erakorralise sünnitusega. HELLP-sündroomi tekkega on näidustatud keisrilõige, olenemata raseduse staadiumist.
Narkootikumide ravi toimub mitmes etapis:
- Infusioonravi ( intravenoosne manustamine ravimid tsirkuleeriva vere mahu taastamiseks ja hemostaasi normaliseerimiseks).
- Rakumembraani stabilisaatorid (suurtes annustes kortikosteroidid).
- Hepatoprotektorid (ravimid, mis kaitsevad maksarakke hävitamise eest).
- Antibakteriaalsed ravimid (nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja raviks).
- Vere hüübimissüsteemi mõjutavad ravimid.
- Proteaasi inhibiitorid (ravimid, mis vähendavad teatud ensüümide aktiivsust).
Ravimite annus valitakse individuaalselt, võttes arvesse patoloogia tõsidust. Ravi ajal on naise ja loote seisundi pidev jälgimine kohustuslik. Kontroll ei vähene pärast sünnitust. Pärast operatsiooni viiakse naine üle intensiivravi osakonda, kus ta jätkab ööpäevaringselt spetsialistide jälgimist.
Keisrilõiget HELLP-sündroomi kujunemise ajal tehakse väga hoolikalt. Operatsioon tehakse tavaliselt üldnarkoosis. IN erijuhtudel Arst võib kasutada spinaalanesteesiat või epiduraalanesteesiat. Tuleb meeles pidada, et sel juhul suureneb hemorraagiate tekke oht seljaaju membraanide all.
HELLP-sündroomi intensiivravi edukus sõltub suuresti selle ohtliku seisundi õigeaegsest diagnoosimisest. Mida varem patoloogia avastatakse, seda suurem on eduka tulemuse võimalus. Kõik naised, kellel on risk haigestuda HELLP-sündroomi, peaksid regulaarselt külastama oma arsti ja teavitama kõigist tervisemuutustest. Kui teie seisund järsult halveneb, peate kutsuma kiirabi.
Ennetamine ja prognoos
HELLP-sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole välja töötatud. Ainus viis selle ohtliku seisundi arengu vältimiseks on gestoosi õigeaegne ravi. Rasketel juhtudel toimub gestoosi ravi haiglas.
Õigeaegne sünnitus ja pädev intensiivravi võivad päästa naise ja lapse elu. Pärast sünnitust kaovad kõik patoloogia sümptomid kiiresti. 3-7 päeva pärast lapse sündi normaliseeruvad kõik laboratoorsed näitajad. HELLP-sündroomi kordumise oht püsib teise ja järgnevate raseduste ajal.
HELLP-sündroom on sünnitusabis haruldane ja ohtlik patoloogia. Sündroomi lühendatud nimetuse esimesed tähed näitavad järgmist: H - hemolüüs (hemolüüs); EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine); LP - 1ow trombotsüütide arv (trombotsütopeenia). Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt 1954. aastal J.A. Pritchard ja R.S. Goodlin et al. (1978) seostasid selle sündroomi avaldumist preeklampsiaga. 1982. aastal ühendas L. Weinstein esimest korda sümptomite triaadi erilise patoloogiaga – HELLP sündroomiga.
EPIDEMIOLOOGIA
Rasketel gestoosijuhtudel diagnoositakse HELLP-sündroomi, mille puhul täheldatakse kõrget emade (kuni 75%) ja perinataalset (79 juhtu 1000 lapse kohta) suremust, 4–12% juhtudest.
HELLP-SÜNDROOMI KLASSIFIKATSIOON
Laboratoorsete märkide põhjal on mõned autorid loonud HELLP-sündroomi klassifikatsiooni.
P.A Van Dam et al. Patsiendid jagatakse laboriparameetrite järgi 3 rühma: intravaskulaarse koagulatsiooni ilmsete, kahtlustatavate ja varjatud tunnustega.
J. N. klassifikatsioon põhineb sarnasel põhimõttel. Martin, milles HELLP sündroomiga patsiendid jagunevad kahte klassi.
- Esimene klass - trombotsüütide arv veres on alla 50×109/l.
- Teine klass - trombotsüütide kontsentratsioon veres on 50–100×109/l.
HELLP-SÜNDROOMI ETIOLOOGIA
Kuni praeguseni tegelik põhjus HELLP-sündroomi arengut ei suudetud tuvastada, kuid selle patoloogia arengu mõningaid aspekte selgitati.
Tähistage võimalikud põhjused HELLP sündroomi areng.
Immunosupressioon (T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide depressioon).
Autoimmuunne agressioon (trombotsüütide vastased, endoteelivastased antikehad).
Prostatsükliini/tromboksaani suhte vähenemine (prostatsükliini stimuleeriva faktori tootmise vähenemine).
Muutused hemostaasisüsteemis (maksa veresoonte tromboos).
AFS.
Maksaensüümide geneetilised defektid.
Ravimite (tetratsükliin, klooramfenikool) kasutamine.
Tõstke esile järgmised tegurid risk haigestuda HELLP-sündroomi.
Särav nahk.
Rase naine on üle 25 aasta vana.
Mitu sünnitanud naised.
Mitmikrasedus.
Raske somaatilise patoloogia olemasolu.
PATOGENEES
HELLP sündroomi patogenees ei ole praegu täielikult mõistetav (joonis 34-1).
Riis. 34-1. HELLP sündroomi patogenees.
HELLP sündroomi peamised arenguetapid aastal raske vorm Preeklampsiat peetakse endoteeli autoimmuunseks kahjustuseks, hüpovoleemiaks koos vere paksenemisega ja mikrotrombide tekkeks koos järgneva fibrinolüüsiga. Kui endoteel on kahjustatud, suureneb trombotsüütide agregatsioon, mis omakorda soodustab kaasamist patoloogiline protsess fibriin, kollageenkiud, komplemendi süsteem, I- ja I-M.Autoimmuunkomplekse leidub maksa sinusoidides ja endokardis. Sellega seoses on HELLP-sündroomi puhul soovitatav kasutada glükokortikoide ja immunosupressante. Trombotsüütide hävitamine põhjustab tromboksaanide vabanemist ja tromboksaani-prostatsükliini süsteemi tasakaaluhäireid, generaliseerunud arteriolospasmi koos hüpertensiooni süvenemisega, ajuturse ja krampe. Tekib nõiaring, millest praegu on võimalik läbi murda vaid hädaolukorras sünnitusest.
Preeklampsiat peetakse MODS-i sündroomiks ja HELLP-sündroom on selle äärmuslik aste, mis on ema keha kohanematuse tagajärg loote normaalse funktsioneerimise tagamisel. Makroskoopiliselt täheldatakse HELLP-sündroomi korral maksa suuruse suurenemist, selle konsistentsi paksenemist ja subkapsulaarseid hemorraagiaid. Maksa värvus muutub helepruuniks. Mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse periportaalsed hemorraagiad, fibriini ladestused, I-M, I- maksa sinusoidides, hepatotsüütide multilobulaarne nekroos.
HELLP-SÜNDROOMI KLIINILINE PILT (SÜMPTOMID).
HELLP-sündroom esineb tavaliselt raseduse kolmandal trimestril, kõige sagedamini 35. nädalal või kauem. Seda haigust iseloomustab sümptomite kiire suurenemine. Esialgsed ilmingud on mittespetsiifilised: iiveldus ja oksendamine (86% juhtudest), valu epigastimaalses piirkonnas ja eriti parema hüpohondriumi piirkonnas (86% juhtudest), tugev turse (67% juhtudest). ), peavalu, väsimus, halb enesetunne, motoorne ärevus, hüperrefleksia.
Iseloomulikud haiguse tunnused on kollatõbi, vere oksendamine, verejooks süstekohtades, süvenev maksapuudulikkus, krambid ja raske kooma. HELLP-sündroomi kõige levinumad kliinilised tunnused on toodud tabelis. 34-1.
HELLP-SÜNDROOMI DIAGNOOS
LABORATOORNE UURIMUS
Üsna sageli ilmnevad laboratoorsed muutused palju varem kui kliinilised ilmingud.
Üks peamisi laboratoorsed sümptomid HELLP-sündroomi põhjustab hemolüüs, mis väljendub kortsus ja deformeerunud punaste vereliblede esinemises vere määrimises ning polükromaasias. Punaste vereliblede hävitamine toob kaasa fosfolipiidide vabanemise ja intravaskulaarse koagulatsiooni, s.o. krooniline dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, mis võib põhjustada surmaga lõppevat sünnitusabi verejooksu.
HELLP-sündroomi kahtluse korral tuleb viivitamatult läbi viia laboratoorsed uuringud, sealhulgas ALAT, ASAT, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse, bilirubiini, haptoglobiini, kusihappe kontsentratsiooni, trombotsüütide arvu määramine veres ja veresuhkru seisundi hindamine. vere hüübimissüsteem. HELLP sündroomi diagnoosimise põhikriteeriumid on laboratoorsed parameetrid (tabel 34-2).
Tabel 34-1. Kliiniline pilt HELLP sündroom
Märgid | HELLP sündroom |
Valu epigastimaalses piirkonnas ja/või paremas hüpohondriumis | +++ |
Peavalu | ++ |
Kollatõbi | +++ |
AG | +++/– |
Proteinuuria (rohkem kui 5 g päevas) | +++/– |
Perifeerne turse | ++/– |
Oksendada | +++ |
Iiveldus | +++ |
Aju- või nägemishäired | ++/– |
oliguuria (alla 400 ml päevas) | ++ |
Äge torukujuline nekroos | ++ |
Kortikaalne nekroos | ++ |
Hematuria | ++ |
Panhüpopituitarism | ++ |
Kopsuturse või tsüanoos | +/– |
Nõrkus, väsimus | +/– |
Mao verejooks | +/– |
Verejooks süstekohtades | + |
Maksapuudulikkuse suurenemine | + |
Maksa kooma | +/– |
Krambid | +/– |
Astsiit | +/– |
Palavik | ++/– |
Sügelev nahk | +/– |
Kaalukaotus | + |
Märkus: +++, ++, +/– - manifestatsioonide raskusaste.
Tabel 34-2. Laboratoorsed andmed
Laboratoorsed näitajad | HELLP sündroomi muutused |
Leukotsüütide sisaldus veres | Normaalsetes piirides |
Aminotransferaaside aktiivsus veres (ALT, AST) | Suurendatud 500 ühikuni (tavaline on kuni 35 ühikut) |
Aluselise fosfataasi aktiivsus veres | Märkimisväärne tõus (3 või enam korda) |
Bilirubiini kontsentratsioon veres | 20 µmol/l või rohkem |
ESR | Vähendatud |
Lümfotsüütide arv veres | Normaalne või kerge langus |
Vere valgu kontsentratsioon | Vähendatud |
Vereliistakute arv | Trombotsütopeenia (alla 100 × 109/l) |
Punaste vereliblede olemus veres | Muutunud punased verelibled koos Barri rakkudega, polükromaasia |
Punaste vereliblede arv veres | Hemolüütiline aneemia |
Protrombiini aeg | Suurenenud |
Vere glükoosi kontsentratsioon | Vähendatud |
Hüübimisfaktorid | Konsumptiivne koagulopaatia: K-vitamiini sünteesiks vajalike tegurite sisalduse vähenemine maksas, antitrombiin III kontsentratsiooni langus veres |
Lämmastikku sisaldavate ainete kontsentratsioon veres (kreatiniin, uurea) | Edutati |
Haptoglobiini sisaldus veres | Vähendatud |
INSTRUMENTAALNE UURIMUS
Maksa subkapsulaarse hematoomi varaseks avastamiseks on näidustatud ülakõhu ultraheliuuring. Maksa ultraheliuuringul rasedatel naistel, kellel on HELLP-sündroomiga komplitseeritud raske gestoos, leitakse ka mitu hüpoehoosilist piirkonda, mida peetakse periportaalse nekroosi ja hemorraagia (hemorraagilise maksainfarkti) tunnusteks.
HELLP-sündroomi diferentsiaaldiagnostikaks kasutatakse CT-d ja MRI-d.
DIFERENTSIAALDIAGNOSTIKA
Vaatamata HELLP-sündroomi diagnoosimise raskustele on sellele nosoloogiale iseloomulikud mitmed tunnused: trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni kahjustus. Nende häirete raskusaste ulatub maksimaalselt 24–48 tundi pärast sündi, samas kui raske gestoosi korral täheldatakse nende näitajate taandumist sünnitusjärgse perioodi esimesel päeval.
HELLP-sündroomi nähud võivad lisaks gestoosile esineda ka muude patoloogiliste seisundite korral. Nõutud diferentsiaaldiagnostika see olek punaste vereliblede hemolüüs, maksaensüümide aktiivsuse suurenemine veres ja trombotsütopeenia, mis tekkis järgmiste haiguste korral.
Kokaiinisõltuvus.
Süsteemne erütematoosluupus.
Trombotsütopeeniline purpur.
Hemolüütiline ureemiline sündroom.
Rasedate naiste äge rasvhepatoos.
Viiruslik hepatiit A, B, C, E.
CMV ja nakkuslik mononukleoos.
Maksakahjustuse kliiniline pilt raseduse ajal sageli kustutatakse ja mõnikord peavad arstid ülalkirjeldatud sümptomeid mõne muu patoloogia ilminguks.
NÄIDUSED TEISTE SPETSIALISTIDEGA KONSULTEERIMISEKS
Näidustatud on konsultatsioonid elustamisarsti, hepatoloogi ja hematoloogiga.
DIAGNOOSI SÕNASTAMISE NÄIDE
Rasedus 36 nädalat, tsefaalne esitus. Gestoos raskes vormis. HELLP sündroom.
HELLP-SÜNDROOMI RAVI
RAVI EESMÄRGID
Häiritud homöostaasi taastamine.
NÄIDUSTUSED haiglaraviks
HELLP-sündroom kui raske gestoosi ilming on kõigil juhtudel näidustus haiglaraviks.
MITTEKAHJULIK RAVI
Erakorraline sünnitus toimub anesteesia all infusioon-transfusioonravi taustal.
ARVIRAVI
Koos infusioon-transfusioonraviga proteaasi inhibiitorid (aprotiniin), hepatoprotektorid (C-vitamiin, foolhape), lipoehape 0,025 g 3–4 korda päevas, värskelt külmutatud plasma annuses vähemalt 20 ml/kg kehakaalu kohta ööpäevas, trombotsüütide kontsentraadi transfusioon (vähemalt 2 annust, kui trombotsüütide arv on alla 50×109 /l), glükokortikoidid (prednisoloon annuses vähemalt 500 mg/päevas intravenoosselt). Operatsioonijärgsel perioodil jätkatakse kliiniliste ja laboratoorsete näitajate kontrolli all värskelt külmutatud plasma manustamist annuses 12–15 ml/kg kehakaalu kohta, et täiendada plasma hüübimisfaktorite sisaldust, samuti on soovitatav. Plasmafereesi läbiviimiseks koos värske külmutatud plasma asendusülekandega, hüpovoleemia kõrvaldamisega, antihüpertensiivse ja immunosupressiivse raviga. Mayenne et al. (1994) usuvad, et glükokortikoidide manustamine parandab emade tulemusi preeklampsia ja HELLP sündroomiga naistel.
TARNIMISE AJAAJAD JA -VIISID
HELLP-sündroomi korral on CS-i erakorraline sünnitus näidustatud ainevahetushäirete korrigeerimise, asendus- ja hepatoprotektiivravi ning tüsistuste ennetamise taustal (tabel 34-3).
Tabel 34-3. Võimalikud tüsistused rasedatel naistel, kellel on HELLP-i sündroomiga komplitseeritud raske gestoos
Keisrilõike ajal tuleks ema ja loote kaitsmiseks sünnitusabi agressiooni eest kasutada kõige õrnemaid meetodeid.
Valides epiduraali või spinaalanesteesia, me ei tohi unustada trombotsütopeeniaga kaasneva ekstraduraalse ja subduraalse verejooksu suurt riski. Trombotsüütide sisaldust alla 100 × 109/l peetakse regionaalse anesteesia kriitiliseks väärtuseks raskekujulise HELLP-sündroomiga gestoosi korral.
Subduraalsed hematoomid võivad tekkida ka piirkondliku anesteesia ajal raske gestoosiga rasedatel naistel, kes on pikka aega võtnud atsetüülsalitsüülhapet.
Sünnituse ajal pööratakse erilist tähelepanu laste seisundile. On kindlaks tehtud, et 36% juhtudest esineb vastsündinutel trombotsütopeenia, mis põhjustab hemorraagiate teket ja närvisüsteemi kahjustusi. 5,6% lastest sünnib asfiksia seisundis ja enamikul vastsündinutel diagnoositakse RDS. 39% juhtudest täheldatakse FGR-d, 21% juhtudest - leukopeeniat, 33% juhtudest - neutropeeniat, 12,5% juhtudest - intrakraniaalset hemorraagiat, 6,2% juhtudest - soolenekroosi.
RAVI EFEKTIIVSUSE HINDAMINE
HELLP-sündroomi intensiivravi edukus sõltub suuresti õigeaegsest diagnoosimisest nii enne sündi kui ka sünnitusjärgsel perioodil. Vaatamata HELLP-sündroomi äärmisele raskusastmele ei tohiks selle esinemine olla ettekäändeks raske gestoosi surmava tulemuse jaoks, vaid pigem viitab enneaegsele diagnoosimisele ja hilisele või ebapiisavale intensiivravile.
HELLP-SÜNDROOMI ENNETAMINE
Gestoosi õigeaegne diagnoosimine ja piisav ravi.
TEAVE PATSIENDILE
HELLP-sündroom on gestoosi raske tüsistus, mis nõuab professionaalset ravi haiglas. Enamikul juhtudel kaovad haiguse ilmingud nädal pärast sünnitust.
PROGNOOS
Sünnitusjärgse perioodi soodsa kulgemisega täheldatakse kõigi sümptomite kiiret taandumist. Raseduse lõpus, 3–7 päeva pärast, normaliseeruvad laboratoorsed verenäitajad, välja arvatud raske trombotsütopeenia juhud (alla 50 × 109/l), kui sobiva korrigeeriva ravi kasutamisel normaliseerub trombotsüütide sisaldus normaalseks. 11. päeval ja LDH aktiivsus - 8–10 päeva pärast. Järgneva raseduse ajal on retsidiivide tekkerisk väike ja ulatub 4% -ni, kuid naistel tuleb arvestada selle patoloogia suurenenud riskiga.
Raske raseduse tüsistus, mida iseloomustab sümptomite kolmik: hemolüüs, maksa parenhüümi kahjustus ja trombotsütopeenia. Kliiniliselt väljendub see kiiresti suurenevate sümptomitena – valu maksas ja kõhus, iiveldus, oksendamine, turse, naha kollatõbi, suurenenud verejooks, teadvusehäired kuni koomani. Diagnoositud üldise vereanalüüsi, ensüümide aktiivsuse ja hemostaasi seisundi uuringute põhjal. Ravi hõlmab erakorralist sünnitust, aktiivse plasmaasendusravi määramist, hepatosistabiliseerivat ja hepatoprotektiivset ravi ning hemostaasi normaliseerivaid ravimeid.
Üldine informatsioon
Kuigi HELLP-sündroomi on viimastel aastatel täheldatud harva, raskendab see raskekujulise gestoosi kulgu 4-12% juhtudest ja adekvaatse ravi puudumisel erineb suur jõudlus emade ja laste suremus. Sündroomi kui eraldiseisvat patoloogilist vormi kirjeldati esmakordselt 1954. aastal. Häire nimetus on moodustatud terminite esitähtedest, mis määratlevad haiguse peamised ilmingud: H - hemolüüs (hemolüüs), EL - maksaensüümide aktiivsuse tõus (maksaensüümide aktiivsuse suurenemine), LP - trombotsüütide madal tase (trombotsütopeenia) . HELLP-sündroom tekib tavaliselt raseduse 3. trimestril 33-35 nädalal. 30% juhtudest areneb see välja 1-3 päeva pärast sündi. Vaatluste tulemuste järgi kuuluvad riskirühma heledanahalised üle 25-aastased raskete somaatiliste häiretega rasedad. Iga järgneva rasedusega suureneb haiguse tekkimise tõenäosus, eriti kui räägime kahe või enama loote kandmisest.
Põhjused
Praeguseks ei ole häire etioloogiat lõplikult kindlaks tehtud. Sünnitusabi ja günekoloogia valdkonna spetsialistid on välja pakkunud enam kui 30 teooriat selle ägeda sünnitusabi patoloogia esinemise kohta. Tõenäoliselt areneb see välja mitmete tegurite kombinatsiooni tõttu, mida süvendab gestoosi käik. Mõned autorid peavad rasedust üheks allotransplantatsiooni võimaluseks ja HELLP-sündroomi autoimmuunseks protsessiks. Haiguse kõige levinumate põhjuste hulgas on:
- Immuun- ja autoimmuunhaigused. Patsientide veres täheldatakse B- ja T-lümfotsüütide depressiooni, määratakse trombotsüütide ja veresoonte endoteeli antikehad. Prostatsükliini/tromboksaani paari suhe väheneb. Mõnikord raskendab haigus teise autoimmuunpatoloogia - antifosfolipiidide sündroomi - kulgu.
- Geneetilised kõrvalekalded. Sündroomi väljakujunemise aluseks võib olla maksaensüümisüsteemide kaasasündinud rike, mis suurendab hepatotsüütide tundlikkust autoimmuunvastuse käigus tekkivate kahjustavate tegurite toimele. Ka paljudel rasedatel on kaasasündinud hüübimissüsteemi häired.
- Teatud ravimite kontrollimatu kasutamine. Patoloogia tekkimise tõenäosus suureneb tarbimisega farmakoloogilised ravimid millel on hepatotoksiline toime. Esiteks me räägime tetratsükliini ja klooramfenikooli kohta, mille kahjustav toime suureneb koos ensüümsüsteemide ebaküpsusega.
Patogenees
HELLP-sündroomi väljakujunemise käivituspunkt on prostatsükliini tootmise vähenemine autoimmuunreaktsiooni taustal, mis tekib antikehade toime tulemusena vere ja endoteeli rakulistele elementidele. See toob kaasa mikroangiopaatilisi muutusi veresoonte sisekihis ja platsenta tromboplastiini vabanemist, mis siseneb ema vereringesse. Paralleelselt endoteeli kahjustusega tekib veresoonte spasm, mis provotseerib platsenta isheemiat. HELLP-sündroomi patogeneesi järgmine etapp on punaste vereliblede mehaaniline ja hüpoksiline hävitamine, mis läbivad spasmilist veresoonte voodit ja mida ründavad aktiivselt antikehad.
Hemolüüsi taustal suureneb trombotsüütide adhesioon ja agregatsioon, nende üldine tase langeb, veri pakseneb, tekib hulgi mikrotromboos, millele järgneb fibrinolüüs ja dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom. Maksa perfusiooni rikkumine põhjustab hepatoosi moodustumist koos parenhüümi nekroosiga, subkapsulaarsete hematoomide moodustumist ja ensüümide taseme tõusu veres. Vererõhk tõuseb vasospasmi tõttu. Kui patoloogilises protsessis osalevad teised süsteemid, suurenevad mitme organi puudulikkuse nähud.
Klassifikatsioon
HELLP-sündroomi vormide ühtset süstematiseerimist veel ei ole. Mõned välismaised autorid soovitavad patoloogilise seisundi variandi kindlaksmääramisel võtta arvesse laboratoorseid andmeid. Ühes olemasolevatest klassifikatsioonidest eristatakse kolme laboratoorsete näitajate kategooriat, mis vastavad varjatud, kahtlustatavatele ja ilmsed märgid intravaskulaarne koagulatsioon. Täpsem valik põhineb trombotsüütide kontsentratsiooni määramisel. Selle kriteeriumi järgi eristatakse kolme sündroomi klassi:
- 1. klass. Trombotsütopeenia tase on alla 50×10 9 /l. Kliinikule on iseloomulik raske kulg ja tõsine prognoos.
- 2. klass. Vereliistakute sisaldus on vahemikus 50–100 × 10 9 /l. Sündroomi kulg ja prognoos on soodsamad.
- 3. klass. Esineb mõõdukaid trombotsütopeenia ilminguid (100 kuni 150 × 10 9 /l). Täheldatakse esimesi kliinilisi tunnuseid.
Sümptomid
Haiguse esmased ilmingud on mittespetsiifilised. rase naine või sünnitav naine kaebab valu epigastriumis, paremas hüpohondriumis ja kõhuõõnes, peavalu, pearinglus, raskustunne peas, valulikud aistingud kaela- ja õlavöötme lihaste piirkonnas. Nõrkus suureneb ja kiire väsimus, nägemine halveneb, tekib iiveldus ja oksendamine ning tursed. Kliinilised sümptomid arenevad väga kiiresti. Seisundi halvenedes tekivad süstekohtadesse ja limaskestadele hemorraagiaalad ning nahk muutub kollaseks. Tekib letargia ja segadus. Rasketel haigusjuhtudel on võimalikud krambihood ja vere ilmumine oksesse. Terminali staadiumis areneb kooma.
Tüsistused
HELLP-sündroomi iseloomustavad mitme organi häired koos keha põhiliste elutähtsate funktsioonide dekompensatsiooniga. Ligi pooltel juhtudel komplitseerib haigust dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, igal kolmandal patsiendil tekivad ägeda neerupuudulikkuse nähud, igal kümnendal aju- või kopsuturse. Mõnel patsiendil tekib eksudatiivne pleuriit ja pulmonaalne distressi sündroom. Sünnitusjärgsel perioodil on võimalik tugev emakaverejooks koos hemorraagilise šokiga. Harvadel juhtudel HELLP-sündroomiga naistel koorub kude maha ja tekib hemorraagiline insult. 1,8% patsientidest tuvastatakse maksa subkapsulaarsed hematoomid, mille rebend põhjustab tavaliselt massilist kõhuõõnesisese verejooksu ja raseda või sünnitanud naise surma.
HELLP-sündroom on ohtlik mitte ainult emale, vaid ka lapsele. Kui patoloogia areneb rasedal naisel, suureneb enneaegse sünnituse või platsenta irdumise tõenäosus koos koagulopaatilise verejooksuga. 7,4-34,0% juhtudest sureb loode emakas. Peaaegu kolmandikul vastsündinutest esineb trombotsütopeenia, mis põhjustab ajukoe hemorraagiaid ja järgnevaid neuroloogilisi häireid. Mõned lapsed sünnivad asfiksia või respiratoorse distressi sündroomiga. Tõsine, kuigi harva esinev haiguse tüsistus on soolenekroos, mida avastati 6,2% imikutel.
Diagnostika
HELLP-sündroomi väljakujunemise kahtlus patsiendil on hädaolukorra aluseks laboratoorsed uuringud, kontrollides hemostaatilise süsteemi ja maksa parenhüümi kahjustusi. Lisaks tagatakse põhiliste elutähtsate parameetrite (hingamissagedus, pulsitemperatuur, vererõhk, mis on kõrgenenud 85% patsientidest) kontroll. Diagnostilises mõttes on kõige väärtuslikumad järgmised tüübid uuringud:
- Üldine vereanalüüs. Määratakse punaste vereliblede ja nende polükromaasia, deformeerunud või hävinud punaste vereliblede arvu vähenemine. Trombotsütopeeniat alla 100 × 10 9 /l peetakse üheks diagnostiliselt usaldusväärseks kriteeriumiks. Leukotsüütide ja lümfotsüütide arv tavaliselt ei muutu, neid on vähenenud ESR. Hemoglobiini tase langeb.
- Maksa testid. Avastatakse maksakahjustusele tüüpilised ensüümsüsteemide häired: aminotransferaaside aktiivsus (AST, AlT) suureneb 12-15 korda (kuni 500 U/l). Aluselise fosfataasi aktiivsus suureneb 3 korda või rohkem. Bilirubiini sisaldus veres ületab 20 µmol/l. Valkude ja haptoglobiini kontsentratsioon väheneb.
- Hemostaasi süsteemi hindamine. Iseloomulik laboratoorsed märgid tarbimiskoagulopaatia – maksas K-vitamiini osalusel sünteesitud hüübimisfaktorite sisaldus väheneb Antitrombiin III tase langeb. Vere hüübimishäiretest annab märku ka trombiiniaja pikenemine, aPTT ja fibrinogeeni kontsentratsiooni langus.
Tuleb märkida, et HELLP-sündroomi tüüpilised laboratoorsed tunnused võivad standardnäitajatest ebaühtlaselt erineda, sellistel juhtudel räägitakse haiguse variantidest - ELLP-sündroom (puudub punaste vereliblede hemolüüs) ja HEL-sündroom (trombotsüütide sisaldus ei ole kahjustatud) . Maksa seisundi kiireks hindamiseks tehakse ultraheliuuring. Kuna haiguse raskete vormide korral on neerufunktsioon kahjustatud, peetakse ebasoodsaks prognostiliseks teguriks päevase uriinikoguse vähenemist, proteinuuria ilmnemist ja lämmastikku sisaldavate ainete (uurea, kreatiniini) sisalduse suurenemist veres. Võttes arvesse haiguse patogeneesi, on soovitatav teha EKG, neerude ultraheli, silmapõhja uuring. Sünnieelsel perioodil tehakse loote seisundi, loote ja ema hemodünaamika jälgimiseks CTG, emaka ultraheli ja doppleromeetria.
Arvestades haiguse prognoosi tõsidust, on hiljuti täheldatud selle ülediagnoosimist. HELLP-sündroomi tuleb eristada raskest gestoosist, rasedate rasvhepatoosist, viiruslikust ja ravimitest põhjustatud hepatiidist, pärilikust trombotsütopeenilisest purpurist, hemolüütilise ureemilisest sündroomist, intrahepaatilisest kolestaasist, Dabin-Johnsoni sündroomist, Budd-Chiari sündroomist, süsteemsest erütematoosluupusest, tsütomegaloviiruse infektsioon, nakkuslik mononukleoos ja teised patoloogilised seisundid. Keerulistel kliinilistel juhtudel kaasatakse diagnostilise otsingusse hepatoloog, anestesioloog-reanimatoloog, neuroloog, silmaarst, nakkushaiguste spetsialist, immunoloog, terapeut, reumatoloog, kirurg, nefroloog.
HELLP sündroomi ravi
Meditsiiniline taktika raseda naise haiguse tuvastamisel on suunatud raseduse katkestamisele 24 tunni jooksul pärast diagnoosimist. Küpse emakakaelaga patsientidele soovitatakse sünnitust vaginaalselt, kuid sagedamini tehakse erakorraline keisrilõige endotrahhiaalse anesteesia all, kasutades mittehepatotoksilisi anesteetikume ja pikaajalist mehaanilist ventilatsiooni. Intensiivse operatsioonieelse ettevalmistuse staadiumis tänu värske külmutatud plasma, kristalloidlahuste, glükokortikoidide, fibrinolüüsi inhibiitorite kasutuselevõtule stabiliseerub naise seisund maksimaalselt ja võimalusel kompenseeritakse mitme organi kahjustused.
Põhjalik ravimteraapia, mille eesmärk on kõrvaldada angiopaatia, mikrotromboos, hemolüüs, mõjutada patogeneesi erinevaid osi, taastada maksa ja teiste organite ja süsteemide funktsiooni, jätkub aktiivselt ka operatsioonijärgsel perioodil. Sündroomi raviks, ennetamiseks või kõrvaldamiseks võimalikud tagajärjed soovitatav:
- Infusioon ja vere asendusravi. Vereplasma ja selle asendajate, trombotsüütide kontsentraatide ja komplekssete soolalahuste manustamine võimaldab taastada hävitatud vormitud elemendid ja vedelikupuudus intravaskulaarses voodis. Sellise ravi lisaefektiks on reoloogiliste parameetrite paranemine ja hemodünaamika stabiliseerumine.
- Maksa stabiliseerivad ja hepatoprotektiivsed ravimid. Maksa tsütolüüsi stabiliseerimiseks on ette nähtud glükokortikoidide parenteraalne manustamine. Hepatoprotektorite kasutamise eesmärk on parandada hepatotsüütide talitlust, kaitsta neid toksiliste metaboliitide eest ja stimuleerida hävinud rakustruktuuride taastumist.
- Vahendid hemostaasi normaliseerimiseks. Vere hüübimissüsteemi parameetrite parandamiseks, hemolüüsi ilmingute vähendamiseks ja mikrotromboosi vältimiseks kasutatakse madala molekulmassiga hepariine, muid disaggregante ja antikoagulante, ravimid vasoaktiivse toimega. Proteaasi inhibiitorite manustamine on efektiivne.
Võttes arvesse hemodünaamilisi parameetreid, määratakse HELLP sündroomiga patsientidele individuaalne antihüpertensiivne ravi, millele lisanduvad spasmolüütikumid. Võimalike nakkuslike tüsistuste vältimiseks kasutatakse antibiootikume, välja arvatud aminoglükosiidid, millel on hepatotoksiline ja nefrotoksiline toime. Vastavalt näidustustele on ette nähtud nootroopsed ja tserebroprotektiivsed ravimid, vitamiinide ja mineraalide kompleksid. Ägeda neerupuudulikkuse ilmingute ilmnemisel tehakse olenevalt häire tõsidusest ka hemodialüüs.
Prognoos ja ennetamine
HELLP-sündroomi prognoos on alati tõsine. Varem ulatus sellesse haigusesse suremus 75% -ni. Praegu on emade suremus tänu õigeaegsele diagnoosimisele ja patogeneetilistele ravimeetoditele vähenenud 25% -ni. Krooniliste somaatiliste haigustega mitut poegimist põdevatel naistel soovitatakse ennetuslikel eesmärkidel end varakult registreerida sünnituseelne kliinik ja pidev sünnitusabi-günekoloogi järelevalve. Kui avastatakse gestoosi tunnuseid, on oluline hoolikalt järgida arsti ettekirjutusi, normaliseerida dieeti ning järgida une- ja puhkerežiimi. Raseda naise seisundi kiire halvenemine koos raske eklampsia ja preeklampsia sümptomite ilmnemisega on näidustus erakorraliseks haiglaraviks sünnitushaiglas.