Булозен пемфигоид на лицето при новородено. Пемфигоид: видове заболяване и неговите прояви, принципи на терапия
Булозен пемфигоид - дерматологично заболяванесвързано с прекъсване имунна системапоради ефекта върху тъканите на някои автоимунни тела. Най-често се развива при по-възрастни хора и симптомите му са подобни на пемфигус: върху кожата на крайниците и корема се образуват симетрично разположени напрегнати мехури с бистра течност вътре. За диагностициране на заболяването са необходими имунологични и хистологични изследвания, за лечение се предписват цитостатични и глюкокортикостероидни лекарства, витамини и диета.
Характеристики на булозен пемфигоид
Булозният пемфигоид на Левър е хронично кожно заболяване, придружено от множество обриви и сърбеж. Изключително рядко се появява обрив по лигавиците. Биопсия, имунофлуоресцентно изследване на кожата и кръвен серум позволява правилна диагноза. В допълнение към глюкокортикостероидите в повечето случаи е необходимо продължително поддържащо лечение с имуносупресори.
В рисковата група са мъжете над 60 години, жените боледуват по-рядко, а децата са много рядко засегнати. Напрегнати мехури (бикове) на повърхността на кожата се образуват поради сливането на автоимунни антитела от клас IgG с антигени BPAg1 или BPAg2. В зависимост от разпространението на обрива се разграничават две форми на булозен пемфигоид - локализиран и генерализиран. Въз основа на естеството на курса и симптомите заболяването се разделя на типично и нетипично.
Нетипична форма е пемфигоид:
- Дихидрозиформ (подобно на атопичната екзема, обривът е локализиран по ходилата и дланите).
- Нодуларни (множество нодуларни образувания по кожата, сърбеж).
- Вегетативна (многобройни плаки в гънките на кожата).
- Везикулозен (групи от малки мехурчета - везикули).
- Нодуларен (нодули по кожата).
- Еритродермия (симптомите са много подобни на еритродермия).
- Екзематозни (симптоми, подобни на екзема).
Терминът "пемфигус" отдавна означава всякакъв вид обрив с мехури. Едва през 1953 г. д-р Левър идентифицира клиничните и хистологични характеристики, характерни за булозния пемфигоид. Десет години по-късно учените установиха, че антителата, циркулиращи в засегнатите тъкани, действат върху базалната мембрана на кожата. Това доведе до заключението, че именно те причиняват отлепване на епидермиса, в резултат на което се образуват мехури по кожата.
Пемфигоидът се развива на два етапа:
- Предупредителен. Продължава от няколко месеца до няколко години, придружено от сърбеж и неспецифичен обрив. На този етап е трудно да се постави правилна диагноза, поради което заболяването често се бърка с холинергична уртикария, дерматит на Дюринг, пруриго, хронична екзема, различни видовесърбящи дерматози.
- Булозен. По кожата се появяват мехури, сърбежът не намалява. На този етап болестта е лесна за диагностициране.
Понякога пемфигоидът е придружен от главоболие и треска, както при варицелаи други инфекциозни заболявания. Пациентите в напреднала възраст често губят апетит и се чувстват слаби. Заболяването продължава дълго време, периодите на регресия се редуват с периоди на обостряне. Вероятността да се разболеете преди 60-годишна възраст е много малка, след 60 - 8 случая на милион, след 90 години - 250 на милион. Някои изследователи свързват пемфигоида с редица ваксини и трансплантация на органи. Но дали болестта се предава по този начин все още не е доказано. Как изглежда болестта на Lever? различни етапи, може да се види на снимките по-долу.
Симптоми на булозен пемфигоид
Най-често се диагностицира класическата форма на булозен пемфигоид. Обикновено обривът се появява по торса и крайниците. Понякога може да се намери в голям размер естествени гънкикожа, лице и скалп. Обривите са множествени, лезиите са симетрични. Това са везикули (везикули, були) с напрегната повърхност, изпълнени с бистра течност, по-рядко с гной. В някои случаи те се появяват върху здрава кожа, но по-често върху зачервена кожа. Характерният обрив може да бъде придружен от папули и уртикариални елементи, както при соркаидоза.
След няколко дни мехурчетата се спукат спонтанно и на тяхно място се образуват ерозии и язви. Те обаче заздравяват доста бързо, така че не стават кора.
Обрив по устната лигавица се появява само при 20% от пациентите, но след това се появяват мехури по торса и крайниците. Обрив по конюнктивата, лигавиците на назофаринкса и гениталните органи - изолирани случаи.
На местата, където е локализиран обривът, се появява усещане за сърбеж, понякога пациентите се оплакват от главоболие, загуба на апетит и обща слабост. Булозен пемфигоид се отнася за хронични болести, протичането му е серия от регресии и рецидиви.
Причини за булозен пемфигоид
По своята етиология заболяването има имунологичен произход. Това може да се потвърди от автоимунни антитела, засягащи епидермиса, те са открити при 100% от пациентите. Наличието на тези антитела се сигнализира от антиС3 конюганта в имунофлуоресцентната реакция. Те засягат трансмембранния протеин (колаген) и цитоплазмения протеин (BP230), които са отговорни за целостта на епитела.
Факторите, които провокират булозния пемфигоид на Lever са:
- Прием на пенициламин, пеницилин, сулфасалазин, спиронолактон, фуроземид, антипсихотици и някои други лекарства.
- Ултравиолетови лъчи в комбинация с антралин, лъчева терапия при лечение на рак на гърдата.
- Множествена склероза, червено лихен планус, язвен колит, ревматоиден артрит, захарен диабет, някои други хронични заболявания.
Булозен пемфигоид при деца
Булозен пемфигоид при деца се диагностицира изключително рядко, поради което не се счита за такъв отделна групазаболявания. За лечение в този случай се използват същите методи като при възрастни, но е необходим по-внимателен и балансиран подход.
Диагностика на булозен пемфигоид
Диагнозата на булозен пемфигоид на Lever се основава на резултатите клинични изпитваниякръв и лабораторни изследванияматериал, взет от засегнатите райони.
След интервю и преглед на пациента лекарят предписва:
- Тест за ексфолиация (симптом на Николски) - при лек механичен ефект върху увредените зони е отрицателен, при пемфигус - положителен.
- Електронни и леки микроскопско изследване– изследват се фибриновата мрежа на кухината на пикочния мехур (були), моноклирни инфилтрати (уплътнения), епидермална цепка, еозинофилно удебеляване на кожата.
- Имунофлуоресценция (директна и индиректна) - за циркулиращи антитела към базалната епидермална мембрана, откриване на С3 и (или) IgG1, IgG4 по протежение на нея, както и липса на акантолиза.
- Имунно микроскопско изследване – изп електрически токи злато.
- Имунен химически изследваниячрез имуноблотинг на кератиноцитен екстракт или имунопреципитация - за определяне на клас G автоантитела.
- Анализ на еозинофилите - броят им в кръвта и съдържанието на везикулите.
- Йоден тест (тест на Jadassohn) - тестът се счита за положителен, ако след приемане на 5% разтвор на калиев йодид и нанасяне на мехлем, съдържащ 50% от това вещество върху увредените участъци от кожата, се наблюдава влошена реакция на епидермиса.
Ако заболяването е тежко, калиевият йодид не трябва да се приема през устата поради риск от тежко обостряне.
Булозният пемфигоид на Левър се диференцира от:
- Холинергична уртикария.
- Атопична екзема.
- соркаидоза.
- Дерматит на Дюринг.
- сърбеж.
- Хронична екзема.
- Еритродермия.
- Еритема мултиморфа.
- Булозна токсикодермия.
- Некантолитичен пемфигус.
- Истински акантолитичен пемфигус.
Лечение на булозен пемфигоид
Основата на лечението на булозен пемфигоид е хормонални лекарства. Средните дози от лекарствата от тази група се предписват с постепенно намаляване с напредване на възстановяването.
В по-тежки случаи се предписват:
- Цитостатични средства.
- Антихистамини.
- витамини.
За да облекчите сърбежа и да излекувате обрива, използвайте външни средства - специални кремове и мехлеми. Ако лекарят позволи, можете да се обърнете към традиционната медицина.
Народни средства:
- Тинктура от елеутерокок - приемайте по 30 капки 2 пъти на ден.
- Билкова смес - смесват се в равни пропорции бял равнец, овчарска торбичка, листа от коприва, корен от змей, Брезови пъпки, листа от евкалипт и плодове от японска софора. 2 с.л. Лъжици от сместа се заливат с 200 мл вряща вода и се оставят за 10-12 часа. Прецедете, вземете 70 ml три пъти на ден.
- Коприва или алое – изстискайте сока от листата. Накиснете бинт в него и го наложете върху обрива. Отгоре покрийте с филм за компреси, закрепете с пластир или превръзка.
Усложнения на булозен пемфигоид
Ако булозният пемфигоид не се лекува правилно или не се лекува, има голяма вероятност от вторична бактериална или вирусна инфекция. Резултатът е нарушаване на имунната система, а в тежки случаи сепсис и смърт. Все още не е ясно дали булозният пемфигоид може да се изроди в ракови тумори.
Профилактика на булозен пемфигоид
Няма първични превантивни мерки за предотвратяване на булозен пемфигоид на Lever и за да се удължи периодът на ремисия и да се избегне обостряне, пациентът трябва да спазва диета без глутен, да избягва излагането на слънчева светлина върху кожата, механични и температурни наранявания.
Прогнозата за лечение е несигурна, тъй като това е хронично, трудно предсказуемо заболяване и повечето пациенти са възрастни хора с различни свързани патологии. Според някои доклади смъртността е 30%, но не се вземат предвид утежняващите фактори и други заболявания. При деца и юноши синдромът на Lever е лесно лечим.
Не забравяйте, че булозният пемфигоид често се развива като вторично заболяванена фона на други патологични процеси. Смята се за маркер за рак. Ето защо, когато се появят първите признаци, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Той ще диагностицира, ще предпише лечение и ще ви насочи към цялостен преглед, който може да разсее съмненията за рак. Ако диагнозата е разочароваща, може да се каже с голяма степен на вероятност, че е така плоскоклетъчен карциномкожата.
Булозен пемфигоид – автоимунно заболяванекожа, причинена от производството на автоантитела към компонентите на хемидесмозомите (антигени BP180 и BP230) и характеризираща се с образуването на субепидермални мехури.
Етиология и епидемиология
В повечето случаи развитието на булозен пемфигоид не е свързано с никакъв провокиращ фактор. При някои пациенти с булозен пемфигоид появата на обриви се причинява от приема на лекарства, излагане на физически фактори, вирусни инфекции.
Лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на булозен пемфигоид, са пенициламин, пеницилини и цефалоспорини, каптоприл и други инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим; фуроземид, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, нифедипин. Известни са случаи на развитие на булозен пемфигоид след прилагане на противогрипна ваксина или противотетаничен токсоид. Описано е развитието на булозен пемфигоид след излагане на физически фактори - ултравиолетово облъчване, лъчетерапия, термични и електрически изгаряния, след хирургични процедури. Предполага се, че развитието на булозен пемфигоид може да бъде улеснено от вирусни инфекции(вируси на хепатит В и С, цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар).
Развитието на булозен пемфигоид се причинява от производството на IgG автоантитела към протеините BP180 (тип XVII колаген) и BP230, които са част от хемидесмозомите, които са структурен компонентбазалната мембрана на кожата.
Според данните от Федералното статистическо наблюдение, честотата на булозен пемфигоид в Руска федерацияпрез 2014 г. е 1,1 случая на 100 000 възрастни (на 18 и повече години), а разпространението е 2,6 случая на 100 000 възрастни. Засегнати са предимно възрастни хора. Сред хората на възраст над 80 години честотата на булозен пемфигоид достига 15-33 случая на 100 000 от съответното население годишно.
Класификация
Няма общоприета класификация.
Симптоми на булозен пемфигоид
Кожните лезии при булозен пемфигоид могат да бъдат локализирани или генерализирани. Най-често обривите се локализират по крайниците, корема, ингвинално-бедрените гънки и вътрешната страна на бедрата.
Обривите при пациенти с булозен пемфигоид могат да бъдат полиморфни. Заболяването обикновено започва с появата на еритематозни, папулозни и/или уртикариални обриви, придружени от сърбеж. Тези обриви могат да продължат няколко месеца, след което се появяват мехури. Мехурчетата имат напрегната, плътна обвивка, кръгла или овална форма, серозно или серозно-хеморагично съдържание, се намират на еритематозен фон или върху видимо непроменена кожа. Ерозията, образувана на мястото на мехури, при липса на вторична инфекция, бързо се епителизира и не е склонна към периферен растеж. Симптомът на Николски е отрицателен. Лигавиците са засегнати при 10-25% от пациентите. Заболяването се характеризира с хроничен рецидивиращ ход.
Тежестта на булозния пемфигоид се определя от броя на появяващите се везикуларни елементи. Булозният пемфигоид се определя като тежък, когато се появяват повече от 10 мехура на ден в продължение на 3 последователни дни, и лек, когато се появяват 10 или по-малко мехури на ден.
Диагностика на булозен пемфигоид
Диагнозата на булозен пемфигоид се основава на идентифициране клинични признацизаболявания и откриване на IgGантитела към протеини на компонентите на базалната мембрана на кожата:
При хистологично изследванеКожна биопсия с пресен мехур разкрива субепидермална кухина с повърхностен инфилтрат в дермата, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и еозинофили, което не винаги прави възможно разграничаването на булозен пемфигоид от други заболявания със субепидермално местоположение на мехура (Dühring's дерматит херпетиформис, придобита булозна епидермолиза).
За идентифициране на IgG към протеиновите компоненти на базалната мембрана на кожата се извършва имунохистохимично изследване на биопсична проба от видимо незасегната кожа на пациента, което разкрива линейно отлагане на IgG и/или C3 компонент на комплемента в областта на базалната мембрана. Ако е необходимо диференциална диагнозасъс закупени булозна епидермолизаПровежда се допълнително имунофлуоресцентно изследване на проба от кожна биопсия, предварително усвоена чрез задържане в 1 М разтвор на натриев хлорид за 1 ден. Това изследване разкрива отлагането на IgG в горната част (покритието) на кухината, образувана в областта на дермално-епидермалното съединение.
Диференциална диагноза
Заболяването трябва да се диференцира от булозната форма дерматит херпетиформис Dühring, ексудативна еритема мултиформе, пемфигус вулгарис, токсикдерма булоза, придобита булозна епидермолиза.
Лечение на булозен пемфигоид
Цел на лечението
- постигане на ремисия.
Общи бележки за терапията
При предписване и провеждане на терапия на пациенти с булозен пемфигоид трябва да се има предвид следното:
- Ограничения за употребата на определени лекарства при пациенти в напреднала възраст.
- Възможен придружаващи заболяванияпациент (захарен диабет, артериална хипертония, исхемична болестсърдечни, неврологични заболявания).
- Нежелани събития, свързани с системна терапияи локална терапия.
По време на лечение със системни глюкокортикостероиди трябва да се правят измервания кръвно наляганеза наблюдение на състоянието на сърдечно-съдовата системаи контрол на кръвната захар.
По време на терапията с цитостатици трябва да се следи съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити в периферната кръв, показатели за чернодробна и бъбречна функция, показатели общ анализурина. При провеждане на терапия със системни глюкокортикостероидни лекарства и имуносупресори също е необходимо своевременно да се идентифицират признаците инфекциозни заболяванияи усложнения.
Схеми на лечение
За булозен пемфигоид лека степенземно притегляне:
С отсъствие клиничен ефектот терапия с локално глюкокортикостероидно лекарство за 1-3 седмици:
- преднизолон
За тежък булозен пемфигоид:
- клобетазол дипропионат 0,05%
- преднизолон В случай на рецидив дозата на кортикостероидното лекарство се увеличава до първоначалното ниво.
Ако е необходимо да се намали дозата на системните кортикостероиди, се предписват:
- плазмафереза
- азатиоприн
- микофенолат мофетил
- метотрексат
- циклофосфамид
В допълнение към предписването на локални кортикостероидни лекарства се лекуват големи мехури и ерозии:
- мехурчетата се отварят с пункция и се източват, оставяйки гумата
- ерозивните лезии се третират с антисептичен разтвор: хлорхексидин 0,05–0,2% разтвор, мирамистин 0,01% разтвор, брилянтно зелено 1% алкохолен разтвор
Показания за хоспитализация
- тежко протичане на булозен пемфигоид, изискващ системна терапия;
- липса на ефект от лечението с локални кортикостероиди на амбулаторна база;
- наличието на вторична инфекция в лезиите.
Изисквания към резултатите от лечението
- спиране на прогресията на заболяването;
- намаляване на сърбежа;
- епителизация на ерозии.
Тактика при липса на ефект от лечението
Ако няма ефект от терапията със системни и локални глюкокортикостероидни лекарства, допълнително се предписват имуносупресивни лекарства или плазмафереза за няколко седмици.
Предотвратяване
Няма методи за превенция.
Ако имате някакви въпроси относно това заболяване, моля, свържете се с дерматовенеролог Адаев Х.М.:
WhatsApp 8 989 933 87 34
Електронна поща: [имейл защитен]
Instagram @dermatolog_95
Представлявайки лезия на горния слой на епидермиса, булозният пемфигоид се придружава от образуването на многобройни на повърхността на кожата с напрегната повърхност. Най-често такава лезия се наблюдава при възрастни хора. Това е автоимунно заболяване, което носи хроничен характер, е придружено от повишена чувствителност на засегнатите участъци от кожата, тяхното зачервяване, мехури могат да имат воднист или хеморагичен пълнеж.
Има случаи, при които булозен пемфигоид се появява в повече в млада възраст; обаче най-често тази патология кожатахарактерни за възрастните хора. Най-често мехури с това заболяване се появяват по кожата на ръцете, корема и шията. Разположението им най-често е симетрично, мехурчетата са с подчертано напрегната повърхност.
Характеристики на патологията
Пемфигоидният булоз е придружен от общо влошаване на състоянието на човека: слабост, главоболие и болка в мускулите, кожата става по-чувствителна. Засегнатите от заболяването тъкани имат изразена промянаоцветяване, много симптоми на заболяването съвпадат с проявата на такива кожни лезии като.
Булозен пемфигоид според ICD-10 има код L12.0.
Диагнозата на булозен пемфигоид се извършва чрез изследване на засегнатите участъци от кожата, както и чрез анализ на получените данни за състоянието на кръвта. Изследва се и качеството на имунната система на пациента, тъй като това увреждане най-често се наблюдава, когато ефективността на функционирането на човешката имунна система намалява.
Класификация
Това кожна патологияможе лесно да се излекува в по-млада възраст; но при достигане на възраст 65 години и повече степента на ефективност на лечението намалява. И в зависимост от възрастова категорияЗаболяването на пациента може да се класифицира, както следва:
- сенилен булозен пемфигоид, отбелязано в напреднала възраст. Както показва медицинската статистика, след достигане на 65-годишна възраст вероятността се увеличава с 150% всяка година;
- инфантилен тип лезия, което се наблюдава в начална училищна възраст;
- юношески булозен пемфигоид- този сорт се диагностицира на възраст от пубертета на 13-16 години.
Проявите за всеки тип на тази патология са идентични и изискват същия терапевтичен ефект.
Етапи на развитие
Също така, този патологичен процес се различава в етапа на развитие.
- Първи етапхарактеризиращ се с появата на значителна интензивност, обикновено в ръцете, долната част на корема и шията.
- Втори етапсе проявява в образуването на малки мехурчета, частично вдлъбнати в горната част на епидермиса. Те са силно устойчиви на нараняване и вътре обикновено са пълни със серозна, а понякога и гнойна течност.
- По-нататък се отбелязва развитие на папули, които имат формата на изпъкнали мехурчета с напрегната повърхност. Кожата около тях става по-чувствителна и може да се промени.
Когато мехурчетата се отворят, влагата отдолу остава влажна и свръхчувствителностповърхност, която се възстановява бързо, като почти никога не остават следи и белези по кожата.
причини
Булозен пемфигоид може да възникне поради определени причини или комбинация от тях. Към днешна дата причините за тази кожна лезия не са напълно изяснени, но най-вероятно е генна мутация, която се предава по наследство и може да се прояви под формата на всякакви кожни лезии. Автоимунният характер на заболяването се проявява във възможността за определени различия при различните пациенти.
Симптомите на заболяването са доста характерни, което го прави възможно да се открие дори в ранните етапи на развитие. Текущите процеси в горния слой на епидермиса се характеризират с инфилтрация на кожата с външни прояви, които се проявяват чрез различни огнища на локализация и възможност за засягане на големи участъци от кожата.
Симптоми на булозен пемфигоид
- Външни прояви на това заболяванекожни състояния се характеризират с образуването на мехури по кожата, като по време на процеса на тяхното образуване кожата е силно сърбяща и сърбяща. С нарастването на мехурчето качеството на кожата около него се променя: тя става по-чувствителна и пигментацията може да се промени.
- Когато балонът се отвори, се образува плачеща повърхност Розов цвятс висока влажност, която бързо се възстановява и почти никога не остават следи на мястото на отстранения балон.
- Когато патологичният процес се активира, има общо влошаване на състоянието, може би сърбеж и парене на кожата. Антихистамините често се използват за облекчаване на сърбежа.
Диагностика
- Откриването на това заболяване може да бъде ограничено до външен преглед на кожата и лигавиците.
- Въпреки това, за по-точна диагноза е необходимо да се извърши микробиологично изследванекожна проба, получаване на данни от изследвания на урина и кръв, по които може да се прецени наличието на текущ възпалителен процес в организма.
- За анализ на състоянието на кожата се използва и метод, който ви позволява по-точно да определите текущата лезия и да не я бъркате с различен характер и.
Булозен пемфигоид на Левър (снимка)
Лечение
Методът на лечение се основава на използването на глюкокортикостероиди, които значително премахват основните симптоми на заболяването, като същевременно премахват такива неприятни прояви на патологията като сърбеж и парене на кожата. Въпреки това, тъй като това заболяване най-често засяга възрастните хора, употребата на такива лекарства за тях трябва да бъде значително ограничена поради значителното количество странични ефекти.
Използват се и методи за стимулиране на имунната система, което позволява да се ускори процесът на възстановяване, да се избегнат странични ефекти и да се предотврати възможността за паралелно развитие на други физиологични увреждания.
Терапевтични методи
- ДА СЕ терапевтични методиефектите при лечението на булозна пемфигода трябва да включват щадящ режим, както и корекции на храненето, което трябва да бъде разнообразно и да съдържа необходимите елементи за пълното функциониране на тялото.
- Допълнителният прием на мултивитамини помага за стимулиране на имунната система, което има положителен ефект върху процеса на лечение.
Медикаментозни методи
- Както беше посочено по-горе, най-ефективно е използването на глюкокортикостероиди, които облекчават основните симптоми и осигуряват бързо възстановяване общо състояниеболен. Въпреки това, лечението с такива лекарства трябва да се извършва под наблюдението на лекар, за да се избегнат възможни негативни прояви.
- също в комплексно лечениеИзползват се цитостатични лекарства, които стабилизират функционирането на отделителната система, като елиминират възможността за замърсяване на тялото на пациента с продукти на разпадане на лекарства.
- Антибактериалните лекарства под формата на мехлеми и таблетки помагат да се премахнат признаците на едновременни инфекции и да се избегнат възможни усложнения.
Интегрираният подход ви позволява да получите най-изразените резултати, но трябва да се има предвид, че процесът на лечение на това състояние е дълъг (до няколко години), а в 30-42% от случаите са възможни рецидиви на заболяването .
Операция
Хирургията обикновено не се използва за лечение на булозен пемфигоид.
Предотвратяване на заболявания
- Като превантивна мярка може да се препоръча избягване на чести механични въздействия върху кожата, особено ако тя е свръхчувствителна.
- Също така е необходимо да се ограничи въздействието върху него на различни влияния от различно естество - промени в температурите на околната среда, ултравиолетово лъчение.
- За да предотвратите повторение на заболяването, трябва да сте внимателни към неговото състояние, ако бъде открито начална фазазаболяване и образуване на мехури по кожата с напрегната повърхност, консултирайте се с дерматолог за диагностика.
Прогноза
Процентът на преживяемост при булозен пемфигоид е доста висок.Трудно е да се направи прогноза, т.к това състояниене е напълно проучен и може да се върне при пациента под формата на рецидиви. Честотата на рецидивите е около 30-35%.
Булозен пемфигоид е рядък кожна болест. Разпространението му в европейските страни варира от 6 до 40 случая на милион население. Не представлява пряка заплаха за живота, има доброкачествен курс. Въпреки това заболяването често е придружено от вторични лезии, опаснодо живот. Хората с имунодефицитни състояния са изложени на риск от тежка патология с вероятност за смърт. За да се предотвратят усложнения е необходимо навременна диагнозаи лечение.
- 1. Образуване на мехурчета.
- 2. Появата на ерозии след отваряне на мехурчетата.
- 3. Покриване с корички от изхвърлянето и съдържанието на везикуларни и ерозивни образувания.
- Появяват се на видимо нормална кожа или еритематозни, еритематозно-едематозни петна.
- Имат полусферична форма.
- Вътрешното съдържание е серозно или серозно-хеморагично по природа.
- Диаметър - от 10 до 20 мм.
- Предна повърхност на горните и долните крайници.
- Кожа на тялото.
- Кожа в долната част на корема.
- Аксиларни ями.
- Областта на слабините, по-специално ингвиналните гънки.
- 1. локализирани - с обриви по краката;
- 2. везикулозен - с малки групирани мехурчета, подобни на херпетичен обрив;
- 3. вегетативен - с верукозни израстъци на дъното на ерозивни образувания.
Покажи всички
Определение и история на откритието
Булозен пемфигоид е хронично доброкачествено възпалително кожно заболяване с рецидивиращ ход, характеризиращо се със субепидермално отлепване на епидермиса от дермата. Това е един от видовете кистозни дерматози, които не са придружени от акантолиза ( патологичен процесв епидермиса, в резултат на което се образуват мехури по кожата), което ги отличава от истинския пемфигус. Заболяването е изолирано от групата на пемфигуса като специална форма на дерматоза от V. F. Lever през 1953 г. Следователно патологията се нарича още пемфигоид на Левър.
Епидемиология
Заболяването е много рядко, като се съобщават само няколко случая на милион души. Основният контингент пациенти са жени. Средната им възраст е от 60 до 66 години.В литературата са описани единични примери за това заболяване при млади хора, а случаите при деца са редки. Не е открита връзка с расова предразположеност.
Етиология и патогенеза
Причината за заболяването е напълно неясна. Редица изследвания сочат автоимунния характер на това заболяване, тъй като... важна роляпатогенезата се състои от автоимунни процеси. Тези заключения бяха улеснени от откриването на автоантитела от класове IgG и IgA, както и някои други, в кръвния серум и съдържанието на мехури при болни хора. Това са автоантитела към базалната мембрана на епидермалните клетки.
Нивото на антителата не винаги съответства на активността на патологичния процес. Дори при възстановяване съдържанието им може да остане високо. Когато се образуват мехури, автоантителата в базалната мембрана на епидермалните клетки се свързват с антигени, образувайки комплекс, който активира системата на комплемента, което води до увреждане на клетките на базалния слой. Образува се възпалителен инфилтрат, при който се извършва по-нататъшно разрушаване на базалните клетки под действието на лизозомни ензими, което води до образуването на балон.
Някои могат да допринесат за появата на патология лекарства, по-специално фуроземид. Булозният пемфигоид често е паранеопластичен синдром, т.е. придружаващ различни онкологични заболявания.
Клинична картина
Болестта започва без продромален период, т.е. предшества се от добър общо здравословно състояниеи състояние.След това се появява сърбеж в засегнатите области, придружен от обща слабост, загуба на телесно тегло. Симптомите са по-изразени при хора с имунен дефицит. При добавяне на вторична инфекция и нагнояване на засегнатите участъци от кожата се наблюдава повишаване на телесната температура до 38 -39 градуса по Целзий.
Етапи на заболяването
Патологията се характеризира с поетапен процес:
Първи етап
Основният кожен елемент на патологичния процес са характерни мехури:
Редки прояви, заедно с мехури, са представени от зони на еритема с ограничен размер с изчистена зона в центъра.
Пресни мехури със заздравяващи ерозии.
Втори етап
Отворените елементи на мехури оголват засегнатите участъци от кожата - ерозия. Те не се увеличават в диаметър, т.е. няма периферен растеж. Те бързо се покриват с епителна тъкан.
Епителни ерозии.
Трети етап
При отваряне мехурите изсъхват и ерозиите заздравяват, образуват се сиви, жълти или кафеникави корички.
Изсъхнали корички, заобиколени от ерозии.
Локализация на лезиите
Заболяването се проявява както локално, локализирано, така и генерализирано.
Най-типичните области на тялото:
Откривателят на болестта Левър идентифицира три форми:
Около една трета от пациентите имат засегнати лигавици устната кухина, която се засяга предимно, а след това се добавят патологични процеси в други части на тялото. Разпространението на образувания в устната кухина е по-често при децата. Такива лезии има няколко по-голям размер(до 2 см в диаметър) и са разположени върху хиперемирана и едематозна основа. В литературата са описани случаи на булозен пемфигоид в носа и гениталиите.
Ход на заболяването
Патологичният процес е хроничен, с продължителен и рецидивиращ ход. Обострянето на заболяването може да бъде предизвикано от ултравиолетови лъчи, т.е. при посещение на солариуми или оставяне на засегнатите участъци от кожата на открита слънчева светлина за дълго време. Курсът е благоприятен, от 15 до 30% от пациентите се възстановяват спонтанно. При в добро състояниеимунитет, има голяма вероятност за стабилна ремисия. Тежко протичане и риск от смърт са характерни за съпътстващите имунодефицитни състояния.
Диагностика
Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, клинични данни - характеристики на хода на дерматозата, етапи на развитие, специфичния характер на елементите на лезията, характерни локализации на патологичния процес, спонтанно покриване на ерозивни области с епител, негативен симптомНиколски (отлепването на епидермиса не започва под въздействието на триене на засегнатите области, което се случва при истински пемфигус). Лабораторните данни също помагат при поставянето на диагнозата - петната от пръстови отпечатъци не съдържат клетки с феномена на акантолиза, в хистологичните тъканни проби се откриват вакуоли и мехури, разположени под епидермиса. имуноморфологична диагностика - в областта на базалната мембрана се отлагат имуноглобулини от клас G и C3 - компонент на системата на комплемента.
Пемфигоидът е кожно заболяване, което засяга предимно възрастните хора. от външни проявизаболяването прилича на пемфигус. Често напрегнатите мехури се разпределят по флексорните повърхности на крайниците, корема и долната част на торса. Навременно лечениеболестта ще облекчи редица нежелани последствия.
Какво е пемфигоид
Пемфигоидът е заболяване, вероятно с автоимунно естество, проявяващо се с образуването на мехури с различни размери по кожата и лигавиците. Заболяването обикновено се среща при хора в напреднала възраст (над 65 години). Пемфигоидът започва с образуването върху кожата на един или няколко дебелостенни полупрозрачни мехурчета с диаметър 0,5–3 см. С напредването на заболяването броят на мехурчетата се увеличава.
Видове заболявания
Тази група заболявания включва дерматози с мехури, които не са придружени от акантолиза, патологичен процес в спинозния и зърнестия слой на епидермиса.
Видове пемфигоид:
- белези. Този видПемфигоидът засяга предимно лигавиците (конюнктивална мембрана, тонзили, увула, меко небце). податливи на патологии повече жениотколкото мъжете. Хората над 50-годишна възраст са изложени на риск. На едни и същи места се появяват мехурчета, което води до атрофични белези по лигавицата;
- булозен (пемфигоид на Левър). Основното място на дислокация на везикалните елементи са крайниците и торса. Устната лигавица (бузите, границата на твърдите и меко небце) се засяга при 30% от пациентите. Заболяването засяга само горния слой на кожата. Обривът е болезнен и придружен от сърбеж. Вътре в мехурчетата има бистра течност (понякога примесена с кръв);
- доброкачествен неакантолитичен пемфигус. Засяга само устната лигавица и се характеризира с хроничен ход;
- непълнолетен Това е пемфигоид, който се среща в детството;
- гестационен. Това е доста рядка автоимунна патология, наблюдавана по време на бременност и ранна детска възраст. следродилен период. При 90% от жените първите елементи на обрива се появяват в областта на пъпа. Впоследствие обривът се разпространява в други области на корема, бедрата и ръцете;
- стафилококова (пиококова). Характеризира се с бързо и значително разпространение на мехурчета. Причинителят на заболяването - Стафилококус ауреус. Заболяването засяга новородените в първите дни от живота им. Преносителят на инфекцията е медицински екипи майки на бебета.
Видео: всичко за булозния пемфигоид
Причини за заболяването
Към днешна дата няма точни данни какво провокира появата на това заболяване. Повечето дерматолози обаче са склонни към автоимунния характер на това състояние. Това се доказва от патологичната реакция на имунната система на пациента към собствените тъкани на тялото.
Смята се, че факторите, които могат да провокират заболяването, са:
- ваксинация;
- ултравиолетово облъчване, изгаряния;
- лъчетерапия;
- отхвърляне на бъбречен трансплантат;
- повреда или силно дразненедерма;
- приемане на определени лекарства (фуроземид, пеницилин, фенацетин, каптоприл, амоксицилин).
Пемфигоидът често се комбинира с неврологични заболявания (болест на Паркинсон, парализа, биполярни разстройстваи т.н.).
Факторите, допринасящи за развитието на заболяването, са:
- пушене;
- промяна на климатичната зона;
- значителна физическа активност;
- стрес.
Клинични признаци
В началния стадий на заболяването симптомите често са неспецифични. Пациентите изпитват сърбеж с различна интензивност, понякога има зачервяване на кожата, подуване и леки обриви, които могат да персистират дълго време(до няколко месеца). Булозният стадий се характеризира с развитието на мехури върху зачервена или визуално здрава кожа. Мехурите съдържат прозрачна, понякога кървава течност. Лезиите са симетрични по природа и са локализирани по лигавиците на очите, носа, хранопровода и флексорните повърхности на крайниците.
При булозен пемфигоид, мехурите могат да се слеят и да засегнат големи участъци от кожата.
IN остър стадийпациентът се чувства общо неразположение и губи апетит. При пемфигоида на Lever мехурите продължават няколко дни и след това спонтанно се пукат. В този случай върху дермата остават ерозивни и язвени дефекти, които се лекуват след няколко седмици.
Диагностични мерки
Заболяване като пемфигоид външно се проявява подобно на редица други заболявания (дерматит на Дюринг, истински пемфигус, еритема мултиформе). Ето защо, за да се установи правилната диагноза, е изключително важно да се свържете с квалифициран специалист. Дерматологът ще извърши външен преглед и ще насочи пациента за лабораторни имунохимични изследвания. Понякога е необходима допълнителна консултация с офталмолог и зъболекар.
В някои ситуации (гестационен, цикатрициален пемфигоид) конвенционалната диагноза трябва да бъде допълнена чрез вземане на проби от съдържанието на мехурите за по-нататъшно хистологично изследване.
Диагностични методи:
- проста светлинна микроскопия. Изследването изключва акантолиза - дегенеративни променислой от шиповидна кожа;
- имунофлуоресцентна микроскопия. Този хистологичен метод позволява откриване на автоантитела в кръвния серум - натрупване на имуноглобулини от клас G и фракции на комплемента по протежение на базалната мембрана на епидермиса. С помощта на специален микроскоп се открива сиянието на антитела, маркирани с флуоресцентни багрила и свързани с антигени;
- имуноелектронна микроскопия. При провеждането на този метод имуноглобулините се маркират със злато, след което специалистите изучават тяхното местоположение;
- имуноблотингът е метод, който ви позволява да откриете автоантитела, циркулиращи в кръвта. Методът се основава на разделянето на протеини в зависимост от молекулно теглои по-нататъшното им прехвърляне с помощта на гел върху нитроцелулозна мембрана. Ако има антитела срещу специфични антигени на патогена, тогава върху него се появява тъмна линия. Материалът за изследването е кръвната плазма или серум на пациента. Методът е високоинформативен и надежден.
Таблица: разлика между булозен пемфигоид и пемфигус вулгарис
Знак | Пемфигус вулгарис | Булозен пемфигоид |
Мехурчета | голям, отпуснат, нестабилен | малък, напрегнат, упорит |
Ерозия | дългосрочно, болезнено, увеличаващо се по размер | нестабилен, не се увеличава по размер |
Корки | дългосрочен, серозен | серозен |
Механични симптоми | 1. Синдромът на Николски при видимо непроменена кожа е положителен. 2. Маргиналният симптом на Николски е положителен. 3. Симптомът на Asbo-Hansen (което означава, че при натискане на пръст върху мехур с непокътната кожа площта му се увеличава) е положителен. | 1. Синдромът на Николски при видимо непроменена кожа е отрицателен. 2. Периферното отлепване на епитела около ерозията е 1-2 mm (с пемфигус 1-3 cm). 3. Знакът на Асбо-Хансен е положителен. |
Локализация в устата | в областта на фаринкса | лигавицата на бузите, венците, небцето |
Цитологично изследване | акантолитични клетки (променени кръгли клетки на спинозния слой епидермис). | не се откриват акантолитични клетки, голям бройеозинофили |
RIF (изследователският материал е серум търпелив) | антитела към междуклетъчно вещество и десмозоми | антитела срещу базалната мембрана |
Как да се отървете от патологията
Изборът на режим на лечение на пемфигоид зависи от редица фактори:
- общо състояние на пациента;
- съпътстващи заболявания;
- разпространението на процеса;
- тежестта на курса;
- видове болести.
Терапията се извършва от лекар само след получаване на резултатите от микроскопските изследвания.
Лекарствена терапия
Лечението на пемфигоида се свежда до:
- цитостатици и имуносупресори (азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, хлорамбуцил). Тези лекарства имат мощно имуносупресивно действие и блокират функционирането на имунната система. Цитостатиците се използват за тежко протичанезаболявания. Дават добро лечебен ефектв комбинация с глюкокортикоидни хормони;
- кортикостероидни хормони (преднизолон). Лекарствата от тази група имат изразен противовъзпалителен, антиалергичен и имуносупресивен ефект, намалявайки съдържанието на Т-лимфоцити в кръвта. Продължителността на лечението се определя от тежестта на заболяването. Кортикостероидните хормони са лекарства от първа линия за лечение на булозен пемфигоид;
- витаминни комплекси, които укрепват стените на кръвоносните съдове.
Когато мехури се намират върху устната лигавица, се предписват изплаквания антисептични разтвори(Мирамистин, Хлорхексидин, Фурацилин). Използва се за лечение на очни обриви капки за очис глюкокортикоиди, антибактериални и антисептични лекарства (Ocomistin, Levomycetin капки).
Лекарства - фотогалерия
Метотрексатът е цитостатик от групата на антиметаболитите, антагонисти фолиева киселина, има изразен имуносупресивен ефект Мирамистин е антисептик, който е в състояние да се бори с различни микроорганизми Окомистин е офталмологично лекарство, антисептично действие, който се прилага локално под формата на капки Преднизолонът е синтетичен глюкокортикоид лекарствен продуктВитамин С има положителен ефектвърху състоянието на кръвоносните съдове
Имам ли нужда от диета?
При лечение на пемфигоид на пациентите се предписва специална диета и се въвеждат редица ограничения. Ако пациентът има увреждане на лигавицата на устната кухина, хранопровода или фаринкса, приемането на редовна твърда храна е изключително трудно. В този случай пасираните вегетариански супи ще бъдат вашето спасение. течна каша, рибно суфле, печени зеленчуци и плодове. Показана е диета с ниско съдържание на глутен.
Ако е възможно, пациентите трябва да изключат захарта, пушените меса, сосовете, животинските мазнини и да намалят до минимум консумацията на млечни продукти.
хигиена
Кожата с пемфигоид изисква специални грижи. За да се предотврати по-нататъшна инфекция, мехурите трябва да се третират с антисептици (Fukortsin, Diamond green). Не се препоръчва да плувате, ако имате обрив с мехури.
Брилянтно зелено се използва за лечение на мехури, причинени от заболяване
Народни средства
Пемфигоидът е автоимунно заболяване, чието лечение изисква интегриран подход.Успоредно с лекарствена терапияу дома можете да използвате отвари, инфузии и сокове от лечебни растения.
Народни средства, които се използват за пемфигоид:
Прогноза и профилактика на пациента
Навременното лечение и липсата на онкологичен процес са ключът към благоприятния изход за такова заболяване като пемфигоид. Следвайки инструкциите на лекаря, пациентите могат да постигнат стабилна ремисия. По време на терапията пациентите трябва да се придържат балансирана диета, избягвайте значителни физическа дейност, стрес. Най-благоприятната прогноза за децата.
Мехурите по кожата могат да се превърнат в отворена врата за патогенни бактерии и микроби, причинявайки значителни възпалителни процеси(от нагнояване до сепсис).
Локализацията на були върху конюнктивата без подходящо лечение може да доведе до нейното свиване и загуба на подвижност очна ябълкаи дори слепота.
Трябва да се помни, че пемфигоидът може да бъде началото на онкологичен процес, така че е изключително важно да се подложите на задълбочен преглед.
За съжаление, няма мерки, които биха предотвратили появата на болестта.
Пемфигоидът е автоимунно заболяване, което изисква своевременно лечение лечение с лекарства. Пациентът трябва да се подложи на цялостен преглед, да се храни балансирано и да следва инструкциите на дерматолог (офталмолог, зъболекар).