Tunica albuginea kahjustus. Milline on peenisepea vigastamise oht? Ennetavad meetmed ja prognoos
Müopaatia - progresseeruv lihasdüstroofia- haiguste rühm, mida iseloomustab esmane düstroofiline protsess lihaskoe. Kõige levinumate hulgas kroonilised haigused neuromuskulaarne süsteem ja on oma olemuselt pärilik. Erinevad eksogeensed ohud (trauma, infektsioon, mürgistus) võivad paljastada olemasoleva patoloogia või põhjustada käimasoleva protsessi halvenemist. Haiguse perekondliku olemuse väljaselgitamiseks on vajalik mitte ainult põhjalik anamneesi kogumine, vaid võimalusel ka kõigi pereliikmete täielikum läbivaatus koos nn väiksemate haigusnähtude tuvastamisega. Sporaadiliste juhtumite esinemine ei välista pärilikkust. Samuti tuleks meeles pidada müopaatia fenokoopiate, st sümptomaatiliste vormide või müopaatiliste sündroomide võimalust.
Patoloogiline uuring ei tuvasta närvisüsteemis iseloomulikke muutusi. Harvadel juhtudel tuvastatakse eesmiste sarvede rakkude vähene vähenemine selgroog. Mõnikord on mootoris muudatusi närvilõpmed müeliinkesta turse kujul, muutused aksiaalsetes silindrites. Motoorsetes naastudes kaob fibrillaarne struktuur. Vöötlihastes leitakse suuri muutusi. Lihased on hõrenenud, suurem osa kiududest asendub sidekoe ja rasvaga. Iseloomustab indiviidi ebaühtlus lihaskiud- mõned kiud on järsult vähenenud, teised, vastupidi, järsult suurenenud. Normaalsed, atroofeerunud ja hüpertrofeerunud kiud on paigutatud juhuslikult (erinevalt neurogeensete amüotroofiate "kimpudest"). Reeglina suureneb lihaste tuumade arv, mis moodustuvad ahelateks. Sarcolemma tuumad on hüpertrofeerunud. Täheldatakse lihaskiudude pikisuunalist lõhenemist ja vakuoolide teket. Juba väga varajased staadiumid haigus näitab märkimisväärset kasvu sidekoe peamiselt kollageenkiud. Haiguse hilisemates staadiumides asendub peaaegu kogu lihaskude side- või rasvkoega. Veresoontes täheldatakse adventitia proliferatsiooni, valendiku ahenemist ja mõnikord parietaalset trombi moodustumist. Protsessi edenedes see suureneb kogukaal endo- ja perimüsiaalne sidekude koos tiheda kiulise ümbrise moodustumisega lihaskiudude ümber ja intramuskulaarselt veresooned. Histokeemiline uuring näitab happeliste mukopolüsahhariidide sisalduse suurenemist lihaste ja kollageenikiudude põhiaines.
Müopaatia patogenees on siiani ebaselge. Esmane biokeemiline defekt ei ole tuvastatud. Kõige olulisemad muutused toimuvad valkude ja süsivesikute ainevahetuses lihaskoes. Glükolüüs toimub glükoosi lagunemise tõttu, st süsivesikute ainevahetus läheneb embrüonaalsele tüübile.
Müopaatia kliinik mida iseloomustab tahtejõuliste lihaste suurenev atroofia. Paralleelselt lihaskaotuse suurenemisega ilmneb ka parees, kuid lihasnõrkus on tavaliselt vähem väljendunud kui atroofia aste. Protsessi aeglase arengu ja üksikute lihasrühmade ja isegi üksikute lihaspiirkondade kahjustuste ebaühtluse tõttu luuakse tingimused motoorsete defektide suhteliseks kompenseerimiseks: müopaatiaga patsiendid kaua aega jäävad töövõimeliseks ja suudavad enda eest hoolitseda, kasutades mitmeid omadusi abiliigutused. Kõõluste refleksid hääbuvad järk-järgult. Tundlikkus ja liigutuste koordinatsioon ei ole kahjustatud. Vaagna funktsioonid on alati säilinud. Müopaatiat iseloomustab pseudohüpertroofiate esinemine, kalduvus terminaalsetele atroofiatele ja kõõluste tagasitõmbumisele. Faskulaarsed tõmblused puuduvad. Lihaste mehaaniline erutuvus väheneb. Sageli täheldatakse muutusi siseorganid, peamiselt süda: piiride laienemine, toonide tuhmus, juhtivuse häired, mida kinnitab elektrokardiogramm. Funktsioon kannatab väline hingamine. Autonoomsed häired väljenduvad käte ja jalgade tsüanoos, terav liigne higistamine, distaalsete jäsemete külmus. Mikrotsirkulatsioon jäsemete lihastes kannatab. Pikkade luude röntgenülesvõte näitab düstroofilisi muutusi. Varem ja jämedalt on need muutused väljastpoolt märgitud õlavarreluu. Mõnikord leitakse selgroo, ribide, rinnaku ja jalgade luude deformatsioone. Elektromüograafiline uuring paljastab iseloomuliku pildi - biopotentsiaalide amplituudi vähenemine piisava sagedusega, samuti ühe potentsiaali ja mitmefaasilise iseloomu kestuse lühenemine. Kell biokeemilised uuringud leida kreatiini-kreatiniini metabolismi häireid. Kreatiniini kogus uriinis on peaaegu alati oluliselt vähenenud. Tolerantsus toiduga manustatud kreatiini suhtes väheneb järsult, kuid isegi valguvaba dieedi korral täheldatakse intensiivset kreatiini vabanemist lihasvalgu suurenenud lagunemise, lihaskiudude ja tuumade surma tõttu. Märgitakse märkimisväärset aminoatsiduuriat. Mitmete müopaatiate vormide puhul võib väga varakult (protsessi prekliinilises või esialgses kliinilises staadiumis) tuvastada ensüümide sisalduse suurenemist vereseerumis. See puudutab eelkõige lihaskoespetsiifilist ensüümi kreatiinfosfokinaasi. Samuti suureneb aminoferaaside – aspartaat- ja alaniinaminotransferaaside, samuti aldolaaside sisaldus. Veresuhkru taseme arteriovenoosne erinevus väheneb. Suureneb püroviinamari- ja piimhappe sisaldus lihastes ja veres. Reeglina vähendatakse taset sidrunhape veres.
Praeguseks puudub piisavalt põhjendatud ja üldtunnustatud müopaatiate klassifikatsioon. Enamasti kasutatakse kliinilistel põhimõtetel põhinevat klassifikatsiooni.
Duchenne'i pseudohüpertroofiline vorm on üks levinumaid müopaatia vorme. Seda iseloomustab kõige rohkem varajane algus haigused - sageli alates 2-5 eluaastast ja mõnikord isegi esimesest eluaastast ja kõige pahaloomulisemast käigust. Tüüpilistel juhtudel on lastel 10-12-aastaselt juba kõndimisraskusi ja 15-aastaselt muutuvad nad täiesti liikumatuks. Kõigepealt mõjutavad proksimaalsed lihased alajäsemed, vaagnavöötme, siis on protsessi kaasatud proksimaalsete käte lihased. Põlverefleksid kaovad varakult. Iseloomulik on pseudohüpertroofia vasika lihaseid; tihenemine ja hüpertroofia on sageli haiguse esimene sümptom. Pseudohüpertroofiat võib täheldada ka teistes lihasrühmades - tuharalihases, deltalihases ja mõnikord ka keeles. Täheldatakse olulisi tagasitõmbeid, peamiselt Achilleuse kõõlustest. Sageli kannatab südamelihas. Intelligentsus on vähenenud erineval määral väljendusrikkus. Väga tüüpiline Duchenne'i müopaatiate korral kõrge tase seerumi ensüüme, eriti kreatiinfosfokinaasi, isegi prekliinilises staadiumis. Mõned suurenenud tase ensüüme võib leida mutantse geeni kandjatest.
Haigus edastatakse retsessiivselt, X-seotud viisil. Ainult poisid jäävad haigeks, emad on dirigendid. Kandjate emade poegade haigestumise risk on 50%; 50% tütardest saavad ka patoloogilise geeni kandjateks. Läbitung on kõrge.
Mitmete funktsioonide, eriti healoomulise kulgemise tõttu, sisse viimased aastad Pseudohüpertroofiline müopaatia, mis on väliselt sarnane Duchenne'i vormiga ja mida kirjeldas Becker, omandas nosoloogilise sõltumatuse.
Haigus algab sellega palju hiljem kui Duchenne'i vormiga - enamasti vanuses 12–25 aastat, kuid mõnikord ka varem. Haiguse kulg on väga kerge, progresseerumine aeglane, patsientidel säilib töö- ja enesehooldusvõime paljudeks aastateks. Intelligentsus on alati säilinud. Vastasel juhul sarnaneb kliiniline pilt Duchenne'i pseudohüpertroofilise vormiga.
Landouzy-Dejerine humeroscapulofacial vorm- suhteliselt levinud müopaatia tüüp. Haigus esineb tavaliselt lapsepõlves või noorukieas, kulg on suhteliselt soodne, progresseerumine aeglane ja patsiendid püsivad suhteliselt töövõimelisena pikkadeks aastateks. Esimesed sümptomid puudutavad näolihaste, eriti orbicularis oris lihase ehk õlavöötme kahjustusi. Sellega kaasneb proksimaalsete käte lihaste nõrkus ja kaalulangus, seejärel areneb distaalsete jalgade parees. Täheldatakse mõõdukat lihashüpertroofiat, samuti omapäraseid patoloogilisi asendeid, mis on tingitud erinevate lihasrühmade atroofia ja tagasitõmbumise ebatasasusest. Kõõluste refleksid jäävad pikka aega puutumatuks. Võib esineda kahjustuse asümmeetriat.
Haigus edastatakse autosoomselt domineerival viisil, täieliku läbitungimisega, mehed ja naised on võrdselt mõjutatud. Raskusastmes on selgeid erinevusi kliinilised tunnused mitte ainult erinevates peredes, vaid ka sama pere erinevate liikmete seas.
Juveniilne vorm Erb, ehk vaagna- ja õlavöötme lihasdüstroofia, mis on üks lihasdüstroofia levinumaid variante. Seda iseloomustab reeglina esialgu vaagnavöötme lihaste kahjustus. See väljendub kõnnaku muutumises koos õõtsumisega (“müopaatiline kõnnak”), lihastes, seljas, kõhus (raskused lamamisasendist püsti tõusmisel, toolilt tõusmisel, iseloomulikud abivõtted kätega, suurenenud lordoos, “ konn” kõht). Seejärel mõjutab õlavöötme lihaseid "tiivakujuliste" abaluude teke. Märgitakse mõõdukat pseudohüpertroofiat, terminaalset atroofiat ja lihaste tagasitõmbumist. Kirjeldatud on selektiivsete lihaskahjustustega kustutatud vorme. Vere seerumis leitakse mõõdukat ensüümide sisalduse suurenemist. Haiguse algus on väga varieeruv - lapsepõlvest suhteliselt küpse eani, kuid sagedamini teise kümnendi alguses, mis peegeldab selle vormi nimetust. Ka kulgemise iseloom on muutlik – vahel kerge, soodne, vahel väga pahaloomuline.
Enamik autoreid räägib autosomaalsest retsessiivsest pärilikkuse tüübist, kuigi on näidatud ka autosoomne dominant koos mittetäieliku penetrantsusega. Levinud on sporaadilised vormid ja fenokoopiad. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli.
Müopaatiate distaalne vorm Puhtal kujul leidub seda harva. Seda iseloomustab säärte, jalalabade, käte ja käsivarte lihaste kahjustus, protsess üldistatakse järk-järgult. Märgitakse tagasitõmbeid ja terminaalset lihaste atroofiat. Haigus algab suhteliselt hilises eas - 20-25 aastat; progresseerumine on tavaliselt aeglane. Tundlikkuse häirete puudumine ja elektromüograafia andmed, mis iseloomustavad degeneratiivse protsessi lihastaset, eristavad distaalset müopaatiat neuraalsest amüotroofiast.
Päriliku ülekande tüüp on autosoomne dominantne mittetäieliku läbitungimisega. Mehed kannatavad mõnevõrra sagedamini (suhe 3:2).
Scapuloperoneaalne amüotroofia(Davidenkovi müopaatia) väljendub alumise ja proksimaalse osa distaalsete lihaste kahjustuses. ülemised jäsemed ja õlavöötme lihaseid. Haigus algab suhteliselt hilja - 25-30-aastaselt. Terminali atroofiat täheldatakse näiteks suurtel rinnalihas, mõnikord suured fastsikulaarsed tõmblused, kõõluste reflekside varajane pärssimine. Mõnel juhul täheldatakse kergeid tundlikkuse häireid - distaalset paresteesiat, hüpoesteesiat ja mõnikord mõõdukat valu. Kreatiuuriat peaaegu kunagi ei tuvastata. Elektromüograafiline uuring paljastab spetsiifilised muutused, mis eristavad seda vormi tavalisest müopaatiast ja Charcot-Marie neuraalsest amüotroofiast (düsrütmilised kõikumised rahuolekus, amplituud vähenemine, sageduse vähenemine ja mõnikord grupi tüüpi tühjenemine aktiivsed liigutused). Seega on see vorm primaarse müopaatia ja neuraalse amüotroofia vahepealne. Mõned autorid peavad seda vormi ainult kui eriline valik(abaluu-peroneaalne sündroom) Landouzy-Dejerine'i müopaatia.
Oftalmoplegiline müopaatia, ehk silma müopaatia, on suhteliselt hiljuti tuvastatud iseseisva vormina. Haigus algab alandamisega ülemine silmalaud, seejärel areneb järk-järgult välja silmade liigutuste piiramine kõigis suundades. Reeglina on protsess sümmeetriline, seega on kahelinägemise kaebused harvad. Silma sisemised lihased ei ole mõjutatud. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on iseloomulik täielik väline oftalmopleegia. Paljude aastate jooksul võivad need häired olla ainsad haiguse ilmingud. Mõnedel patsientidel võib välise oftalmopleegia kliinilise pildiga kaasneda näolihaste nõrkus ning kõri ja neelu lihaste parees (oftalmo-neelu variant). Tavaliselt ei mõjutata keele lihaseid. Samuti võib tekkida õlavöötme lihaste mõõdukas nõrkus ja kurnatus ning kõõluste reflekside vähenemine.
Igasugused inimesed haigestuvad vanuserühmad, kuid sagedamini küps vanus. See edastatakse autosomaalsel domineerival viisil. On teada perekondi, kus patoloogia esineb 4-5 põlvkonna jooksul. Samal ajal on peaaegu 50% vaatlustest seotud juhuslike juhtumitega.
Kõige raskem diferentsiaaldiagnostika Koos silma kuju müasteenia, eriti kuna proseriini test võib olla negatiivne proseriiniresistentsete müasteenia vormide korral. Sel juhul on vajalik näolihaste põhjalik elektromüograafiline uuring rütmilise stimulatsiooni abil. Mõnikord aitab biopsia. Seda müopaatia vormi eristab müasteeniast ka sümptomite stabiilsus, kõikumiste puudumine päeva jooksul ja "lihaste väsimuse üldistamise" nähtus. Tuuma- ja radikulaarne kahjustus seda eristab pupillireaktsioonide säilimine.
Haruldased müopaatia variandid. Suur hulk on teada erinevaid valikuid päriliku iseloomuga progresseeruv lihaskahjustus. Näiteks on kirjeldatud reie nelipealihase müopaatiat, müosklerootilist müopaatiat, lihasdüstroofiat tõeliste hüpertroofiatega, kaasasündinud lihasdüstroofiat aeglase ja kiire progresseerumisega, mõnikord kae, lihaste infantilismi jne.
Mitteprogresseeruvad müopaatiad hõlmavad haiguste rühma, mida eristavad kas omapärased muutused lihasraku struktuuris või spetsiifilised biokeemilised häired. Need seisundid ilmnevad suhteliselt varakult, tavaliselt 1.-3. eluaastal, ja kulgevad suhteliselt soodsalt. Diagnoosi saab panna pärast lihaste biopsiat, mõnikord alles pärast elektronmikroskoopilist uurimist.
keskne tuumhaigus) iseloomustatud järsk langus või täielik puudumine ensümaatiline aktiivsus lihaskiu keskosas, mis selgub lihaskoe värvimisel kolmevalentse kroomiga Gomori järgi. Kliiniline pilt on lihastoonuse langus, lihaste lõtvus ja motoorsete funktsioonide arengu hilinemine. Hilisemas eas on proksimaalsete osade mõõdukas nõrkus ja lihaste kurnatus. EMG-l - potentsiaalsete võnkumiste kestuse vähenemine ja mitmefaasiliste potentsiaalide suurenemine. Edastamine domineeriva tüübi kaudu mittetäieliku läbitungimisega. Sporaadilised juhtumid on tavalised.
Müotuuvulaarne müopaatia Seda täheldatakse lastel ja see väljendub kliiniliselt lihastoonuse languses, jäsemete lihaste mõõdukas atroofias koos käte, jalgade ja torso hajusa nõrkusega. Iseloomulikud on ka näolihaste nõrkus, ptoos ja piiratud liikumisvõime. silmamunad, üldine viivitus motoorsete funktsioonide arengus. Seisund võib olla paigal või aeglaselt areneda. Enamikul patsientidest ilmneb mingi luu deformatsioon. EMG näitab lihastüübi muutuste kombinatsiooni spontaanse aktiivsuse olemasoluga. Histoloogiliselt määratakse tuuma keskse asukohaga järsult vähenenud suurusega lihaskiud, mis oma struktuurilt sarnanevad embrüonaalse lihaskoega. Elektronmikroskoopia abil tuvastatakse degeneratiivselt muutunud müofibrillide piirkondi ja histokeemiline uuring näitab mitokondriaalsete ensüümide aktiivsuse suurenemist.
Enamikul juhtudel ei ole progresseeruva lihasdüstroofia diagnoosimine keeruline. Ebatüüpilised vormid tuleb eristada süringomüelia (eesmise sarve vorm), amüotroofse lateraalskleroosi, kroonilise poliomüeliidi, amüotroofse seljaaju süüfilise, polümüosiidi ja teiste müopaatiliste sündroomidega. Patsiendi põhjalik uurimine, kasutades biokeemilist (ensüümide taseme määramine jne), elektrofüsioloogilist (EMG, ergastuse levimiskiiruse määramine piki närvi), histoloogilised uuringud ja analüüs kliiniline pilt võimaldab panna õiget diagnoosi.
Ravi
Kompleksne ravi viiakse läbi korduvate kursustena. Mõju energia metabolismile lihastes saavutatakse ATP manustamisega monokaltsiumisoola kujul 3-6 ml päevas intramuskulaarselt 30 päeva jooksul. E-vitamiin on näidustatud suu kaudu, 30-40 tilka 3 korda päevas või intramuskulaarne tokoferoolatsetaadi lahus õlis, 1-2 ml, 20 süsti (või Arevit). Soovitatav on ravida väikeste insuliiniannustega - 4-8 ühikut samaaegselt glükoosi intravenoosse infusiooniga. Ravikuur on 20-25 süsti. Antikoliinesteraasi ravimid (prozeriin, mestinoon, galantamiin) on ette nähtud. Näidustatud on anaboolsete hormoonide kasutamine, millel on valkude, sealhulgas lihasvalkude sünteesi stimuleeriv toime organismis. Kõige väljendunud anaboolne toime Koos pikaajaline tegevus sisaldab retaboliili. Seda määratakse intramuskulaarselt annuses 50 mg (1 ml 5% lahust) iga 5-7 päeva järel, kokku 8-10 süsti. Sarnane tegevus annab duraboliini või neroboliili (1 ml 2,5% lahust, 8-10 süsti). Veidi vähem mõjuvad suukaudselt manustatavad anaboolsete hormoonide preparaadid. Need on methandrostenoloon, dianabol, nerobol, määratud 0,005 g 2-3 korda päevas 4-6 nädala jooksul. Võite välja kirjutada 0,025 g metüülandrostenediooli tablette 2 korda päevas kuu aja jooksul keele alla. Tuleb meeles pidada, et manustamisel on soovitatav ravi anaboolsete hormoonidega suur kogus valgud koos toiduga või parenteraalselt (fraktsionaalne vereülekanne 100–200 ml 5–7 korda kuuri kohta või 150–250 ml valguhüdrolüsaadi subkutaansed tilkinfusioonid). Määrake B-vitamiinid askorbiinhape, glükokool, leutsiin (1 spl 3 korda päevas), glutamiinhape (0,5-1 g 3 korda), fütiin, kaltsiumglükonaat.
Soovitatav on kombineerida medikamentoosset ravi füsioteraapiaga ("galvaaniline krae" ja "galvaanilised püksid" kaltsiumiga, soola-männi vannid rangelt individuaalse füsioteraapiaga mõõduka koormuse korral). Kui esinevad kontraktuurid, võib seda soovitada kirurgia kõõluste peal.
Ravikuure tuleb süstemaatiliselt korrata 2-3 korda aastas, kasutades erinevaid kombinatsioone terapeutilised meetmed. Mõnikord on võimalik protsessi mõningane stabiliseerimine saavutada.
Müopaatia on degeneratiivne haigus geneetilistest teguritest tingitud lihaskiud. Haiguse aluseks on progresseeruv lihaste atroofia, mis viib esmase lihasdüstroofia tekkeni.
Lisaks sellele, et haigus on pärilik, võib see tekkida vigastuse (sekundaarne müopaatia) tagajärjel. Kuid enamasti esineb haigus sama perekonna liikmetel.
Primaarne müopaatia areneb lapsepõlves. Ebasoodsate tegurite mõjul (füüsiline väsimus, äge või krooniline nakkushaigused, mürgistus), patoloogia sümptomid süvenevad.
Sekundaarseid müopaatiaid registreeritakse palju harvemini, need on autonoomse ja endokriinsüsteemi talitlushäirete tagajärg.
Lisaks eristatakse müopaatiaid:
- proksimaalne– kahjustatud on kehale lähemal asuvad jäsemete lihased;
- distaalne– kannatavad kehast eemal olevad lihased;
- segatüüpi- proksimaalne ja distaalne samal ajal.
Häire arengu põhjused
Primaarsed müopaatiad tekivad iseenesest ja ei sõltu muudest vaevustest. Reeglina on need pärilikud ja omandatavad juba sündides. Müopaatiaga vastsündinu nutab nõrgalt, liigub loid ja ei imeta hästi.
Pärilik müopaatia võib areneda varases lapsepõlves (3 kuni 10 aastat) ja noorukieas. Kõik esmased vormid arenevad geneetilise või päriliku defekti tõttu ja on raske kuluga.
Haiguse sekundaarseid vorme võib esile kutsuda mis tahes haigus, see tähendab olla selle tagajärg. Kõige sagedamini see hormonaalsed häired, näiteks türeotoksikoos – hormoonide liigne süntees kilpnääre.
Häire väljakujunemist soodustavad süsteemsed sidekoehaigused, näiteks sklerodermia, haigus, mida iseloomustab kollageeni tootmise ebaõnnestumine.
Müopaatia erinevate vormide klassifitseerimine toimub sõltuvalt lihasrühmast, milles kahjustus esineb. Lisaks jagunevad müopaatiad põletikulisteks ja kaasasündinud.
Põletikulised häired
Põletikulised müopaatiad on omandatud heterogeensed lihashaigused. Nende jaoks tüüpiline põletikuline protsess, mis esineb vöötlihastes. Selle haigusega on põletik nakkav või autoimmuunne.
Põletikulisel müopaatial on iseloomulikud sümptomid
- lihasvalu ja nõrkus;
- kontraktuuride olemasolu;
- lihaste atroofia;
- lihaste turse;
- vähenenud füüsiline aktiivsus;
- Mõnikord lihaskude pakseneb.
Põletikuliste müopaatiate rühma kuuluvad süsteemsed ja lokaalsed lihaskahjustused:
Haiguste klassifikatsioon ja liigid
Müopaatiate peamised tüübid:
Ohtliku haiguse ilmingud
Haigusel on mitmeid kliinilised sümptomid, kuid müopaatia peamine sümptom on teatud lihasrühma patoloogiline nõrkus.
Arstid tõstavad esile järgmised sümptomid müopaatiad:
- areneb järk-järgult lihaste lõtvus(lihasdüstroofia väljendub sümmeetriliselt);
- nõrkust täheldatakse proksimaalsetes jäsemetes(selle taustal on sellised lihtsad toimingud nagu trepist ronimine või kammimine patsiendi jaoks võimatu ülesanne);
- jalgades ja kätes mitte ühtegi;
- vaagnaelundite talitlus ei ole häiritud;
- juures lihaste nõrkus valulikud aistingud ei täheldatud;
- mõnikord tekkida krambid.
Diagnostilised kriteeriumid ja meetodid
Esimesel vastuvõtul küsitleb arst patsienti ja analüüsib haiguslugu. Patsient ütleb arstile:
- millal ilmnesid esimesed patoloogia sümptomid;
- millistes lihasrühmades nõrkus tekkis;
- kuidas haigus mõjutab kogu keha;
- milline oli tema tervis lapsepõlves;
- kas neid oli sarnased haigused lähisugulastelt.
Pärast seda vaatab arst patsiendi läbi, mille käigus tuvastatakse järgmised tegurid:
- lihasnõrkuse aste;
- lihaste toon;
- atroofiate olemasolu;
- kas jäsemete refleksid on olemas;
- kas on selgroo kõverusi.
Müopaatia korral muutub patsientide kõnnak alati, mida võetakse ka diagnoosimisel arvesse.
TO laboriuuringud See hõlmab kilpnäärmehormoonide ja kreatiinkinaasi taseme vereanalüüsi. Tehakse lihaskoe biopsia, mida seejärel uuritakse mikroskoobi all. Õigeks diagnoosimiseks on vajalik ka patsiendi perekonna geneetiline uuring.
Haiguse ravi sõltuvalt selle vormist
Põletikulisi müopaatiaid ravitakse glükokortikosteroidide kuuriga. Prednisolooni ööpäevane annus on 80-100 mg. Kui ravi mõju muutub märgatavaks (lihastes ilmneb jõud), vähendatakse annust järk-järgult säilitusannuseni 15 mg/päevas.
Komplitseeritud juhtudel nõuab põletikuline müopaatia metüülprednisolooni pulssravi. Ravi hormonaalsed ravimid On palju kõrvalmõjud Seetõttu on mõnedel patsientidel glükokortikosteroidid vastunäidustatud.
Kui 3 kuu jooksul pärast glükokortikosteroidravi ei täheldata positiivset dünaamikat, tähendab see, et müopaatia on omandanud steroidiresistentsuse. Sel juhul määratakse patsiendile tsütostaatikumid:
- tsüklosporiin;
- asatiopriin;
- Tsüklofosfamiid;
- Metotreksaat.
Charcot-Marie müopaatia ravi on sümptomaatiline. Patsiendile määratakse vitamiinid, rühm B, ATP, antikoliinesteraasi ravimid, vereülekanded, harjutusravi ja massaaž. Ravi viiakse läbi korduvate kursustena.
Kui patsiendil on jalgade kukkumine, peaks ta kandma ortopeedilised kingad. Rasketel juhtudel on näidustatud tenotoomia. Selle haigusega ei tohiks patsiendi kutsetegevust seostada suurte koormustega.
Duchenne'i müopaatia ravi on haiguse kiire progresseerumise ja selle suure raskusastme tõttu tavaliselt ebaefektiivne.
Patsiendile määratakse säilitusravi, mis leevendab sümptomeid ja aeglustab veidi haiguse arengut. Need on ravimid, mis parandavad ainevahetust:
Ravi peaks toimuma kursustel ja haiglatingimustes. Glükokortikoidravimite kasutamine pikendab patsientide eluiga mitu aastat.
Prognoos ja ennetamine
Primaarsete müopaatiate prognoos on üsna ebasoodne. Halvem on olukord infantiilsete haigusvormidega, mis algavad lapse sünni esimestel nädalatel. Need lapsed surevad väga vara.
Soodsamat tulemust täheldatakse juhtudel, kui haigus ilmnes palju hiljem. Haiguse kulg sõltub aga sellest, kui ulatuslik on kahjustus ja kas patoloogiline protsess muud elutähtsad organid (neerud, maks, süda).
Omandatud müopaatiate prognoos on üsna soodne, kuna põhjuse tuvastamine ja selle kõrvaldamine viib patoloogia taandumiseni.
Haiguse esmaste vormide ennetamine seisneb meditsiiniline geneetiline uuring abielupaar enne lapse eostamist ja esimestel rasedusnädalatel.
Sekundaarse jõu müopaatia arengu vältimiseks peate järgima tervislik pilt elu:
- tavaline harjutus;
- kogu keha ja selle teatud osade massaaž;
- keha pühkides sisse immutatud rätikuga külm vesi(3 korda päevas);
- halbade harjumuste tagasilükkamine;
- õige toitumine;
- pulbrite võtmine kriidist ja põlenud luudest.
Olemas kaasasündinud patoloogiad mis tekivad geenide mutatsioonide tõttu. Üks neist on lihaste müopaatia. Seda haigust iseloomustavad mittetäielikult mõistetud arengu põhjused, samuti iseloomulikud ilmingud. Patoloogia ravi sõltub selle vormist ja sümptomite tõsidusest.
Müopaatiline sündroom on inimese lihaste kahjustus. Seda patoloogiat iseloomustab krooniline kulg sümptomite pideva progresseerumisega. Müopaatilise sündroomi korral esineb häireid ainevahetuses ja lihaskoe struktuuris.
Tulemuseks on inimese liigutuste tõsine piiratus, samuti lihaste jõu vähenemine.
Müopaatiline sündroom tähendab mitmesugused patoloogiad seotud lihaste kahjustusega. Neid iseloomustavad degeneratiivsed nähtused kudedes. Sel juhul on kõige sagedamini kahjustatud skeletilihased.
Sündroom põhjustab selektiivset atroofiat, mis mõjutab mõningaid kiude. Looma närvisüsteem ise jätkab oma funktsionaalsuse säilitamist.
Põhjused
Patoloogia arengu peamine provotseeriv tegur on pärilik eelsoodumus. Müopaatia esineb sageli lastel ja noorukitel. Mida varem sündroom ilmneb, seda raskem on see lapse kasvades.
Jalalihaste ja muude kehaosade lihaste müopaatia võimalikud põhjused võivad olla seotud ka:
- kroonilise tonsilliidi tüsistused;
- püsiv ARVI;
- eelnev püelonefriit;
- bakteriaalne kopsupõletik;
- endokriinsed haigused (hüpertüreoidism ja hüpotüreoidism);
- krooniline alkoholism;
- narkomaania;
- neeru- ja maksapuudulikkus kroonilise manifestatsiooni korral;
- mitmesugused kasvajad;
- südamepuudulikkus;
- traumaatilised ajukahjustused;
- vaagna luude kahjustus;
- salmonelloos.
Haigus võib areneda omaduste tõttu ametialane tegevus rasketes ja mürgistes tööstustes. Patoloogia arengu võimalikuks provotseerivaks teguriks on ka pidev ülepinge.
Müopaatiate tüübid
On tavaks esile tõsta järgmised tüübid sellest patoloogiast:
- pärilik;
- metaboolne;
- paraneoplastiline;
- põletikuline;
- mürgine;
- membraan
Pärilikud müopaatiad on tavalisemad. Need on jagatud tüüpideks:
- Juveniilne või Erbi müopaatia. See mõjutab noori, kes ei ole vanemad kui 30 aastat. Haigus areneb noorukieas. Väljendub reielihaste atroofiaga. Haigus mõjutab ka vaagnavöötme lihaseid. Iseloomulikud tunnused patoloogiate hulka kuuluvad "pardi" kõnnak ja suulihaste töö lõpetamine.
- Müopaatia. Sellega suureneb lihasmass märkimisväärselt, kuid lihased ise jäävad väga nõrgaks. Sel põhjusel nimetatakse haigust pseudohüpertroofiliseks. Poisid on sellele vastuvõtlikumad. Patoloogiat iseloomustab agressiivne kulg, mis põhjustab puude ja surma südame- ja hingamiselundite tüsistuste tõttu.
- Humoskapulofatsiaalne müopaatia. Lapsed alates 10. eluaastast on haigusele vastuvõtlikud. Samuti on ohus alla 20-aastased poisid ja tüdrukud. Avaldub näolihaste nõrkusest. Seejärel täheldatakse õlavöötme ja abaluude piirkonnas atroofiat. Areneb silma- ja suulihaste hüpertroofia. Haigus areneb aeglaselt ja ei põhjusta alati puuet.
Metaboolsed müopaatiad arenevad lipiidide metabolismi talitlushäirete tõttu. See sort lihaste atroofia esineb ka puriinide ja glükogeeni metabolismi halvenemise taustal.
Viide. Esineb ka silma müopaatia. Haigus esineb ainult ühe sümptomiga - lühinägelikkus. Muid häireid ei pruugi patoloogiaga inimesel täheldada. IN kerge vorm Patsiendil on tavaliselt Beckeri müopaatia. Sellega kogevad noored säärelihaste mahu märkimisväärset suurenemist.
Haiguse iseloomulikud ilmingud
Peamine sümptom on düstroofilise müopaatia lihaste nõrkus. Seda täiendab nende funktsioonide järkjärguline kadumine. TO ühiseid jooni Patoloogiad jagunevad järgmiselt:
- sagedane väsimus;
- valu konkreetsetes kahjustatud lihastes;
- liigeste liikuvuse rikkumine (selle vähenemine või suurenemine);
- lihasvalud;
- nende nõrkus ja jõu puudumine.
Teatud tüüpi müopaatia avaldub järgmiste sümptomitega.
Humeroscapulofaciaalse müopaatia korral väljenduvad sümptomid huulte suuruse suurenemises, häälduse halvenemises ja võimetuses silmi sulgeda. Patsient kogeb ka näoilmete muutust.
Diagnostilised meetmed
Haigust saab tuvastada ainult läbi terviklik läbivaatus patsient. Müopaatia diagnoos hõlmab:
- elektroneurograafia;
- elektromüograafia;
- vere biokeemilise koostise uurimine (kreatiniini taseme uuring);
- biopsia koos lihaslappide kogumisega.
Lisaks võib patsient läbida kopsude röntgenuuringu. Samuti, kui esineb südamepuudulikkuse ilminguid, nõuab ta EKG-d ja südame ultraheli. Vajalik on kardioloogi konsultatsioon. Tõhus diagnostiline meetod MRI-d kasutatakse ka müopaatia tuvastamiseks.
Teraapia
Müopaatia täielikku ravi pole veel välja töötatud. Teraapia jaoks erinevaid vorme raamistikus töötatakse välja patoloogia geenitehnoloogia. Spetsialist uurib sümptomeid ja laste müopaatilise sündroomi ravi on ette nähtud, võttes arvesse nende ilminguid.
Sees sümptomaatiline ravi vitamiinide võtmine on näidustatud. Ravi aluseks on vitamiinid B ja E. Ainevahetuse parandamiseks lihaskoes määratakse ka aminohapped. Need sisaldavad glutamiinhape. Soovitatav on ka seaajust saadud hüdrolüsaat.
Ainevahetuse normaliseerimiseks on näidustatud adenosiintrifosfaat, anaboolsed steroidid (nandroloondekanoaat) ja tiamiinpürofosfaat. Ravis kasutatakse ka neostigmiini, galantamiini, kaaliumi ja kaltsiumi preparaate. Ettenähtud ravimeid võetakse kombinatsioonis. Ravikuur kestab 30 kuni 45 päeva kolm korda aastas.
Nõutav lisa uimastiravi füsioterapeutilised protseduurid. Patsient läbib järgmised protseduurid:
- ultraheli ravi;
- elektroforees neostigmiini abil;
- iontoforees kaltsiumi abil.
Patsientidel soovitatakse teha ka kerget massaaži. Need valitakse raamistikus individuaalsed harjutused füsioteraapia. Sel juhul on soovitatav teha harjutusi vees. Patsiendid peavad kandma ka korrigeerivaid korsette. Pärast ortopeediga konsulteerimist valitakse spetsiaalsed jalanõud.
Tähtis! Duchenne'i müopaatia raviks on välja töötatud ravim "Translarna" (teine nimi on "Ataluren"). Selle registreerimine kiideti Euroopas heaks 2014. aastal.
Haiguse prognoos ja selle ennetamine
Kuna patoloogia raviks ei ole veel radikaalseid vahendeid välja töötatud, on selle prognoos üldiselt ebasoodne. Palju sõltub müopaatia tüübist. Haiguse kerged vormid progresseeruvad aeglaselt, säilitusravi aitab parandada patsiendi elukvaliteeti.
Varases lapsepõlves arenevad müopaatiad on raskemad. Enamikul juhtudel põhjustavad need puude. Duchenne'i müopaatia prognoos on samuti halb. See mõjutab südamelihast ja hingamiselundeid. Haigus areneb kiiremini kui muud tüüpi ja põhjustab sageli surma südame- või hingamispuudulikkuse tõttu.
Sekundaarset tüüpi müopaatia prognoosi hinnatakse soodsaks. On oluline, et põhihaigust ravitakse edukalt.
Peamine ennetusmeetod on täielik ravi mis tahes nakkushaigused. Samuti on vajalik endokriinsete häirete õigeaegne ravi. On vaja vältida kokkupuudet kehaga mürgised ained ja proovige parandada ainevahetusprobleeme.
Tähelepanu! Abielupaaridel, kes plaanivad last rasestuda, on soovitatav konsulteerida geneetikuga, et uurida võimalikku eelsoodumust haiguse tekkeks.
Järeldus
Müopaatia on rühm kroonilised patoloogiad erineval määral progresseeruv lihaste atroofia. Haigus võib olla primaarne või sekundaarne. Selle välimuse peamiseks põhjuseks peetakse geneetilist eelsoodumust. Patoloogia raskusaste sõltub selle tüübist.
Südamelihase müopaatial on kehale kõige raskemad tagajärjed. Haigus provotseerib selle puudulikkuse arengut, mis on täis Tappev patsiendi jaoks. Müopaatia kroonilise seisundi ja radikaalsete ravimite puudumise tõttu selle raviks see patoloogia tegelikult on see ravimatu.