Purpuri ravi täiskasvanutel. Trombotsütopeenilise purpuri sümptomid lastel
Trombotsütopeenilist purpurt nimetatakse ka Werlhofi tõveks. Patoloogia kuulub hemorraagilise diateesi hulka. Selle haigusega kaasneb trombotsütopeenia, mida iseloomustab trombotsüütide taseme langus. Sageli esineb haigus kahe kuni kuue aasta vanustel lastel. Täiskasvanud on trombotsütopeenilise purpura suhtes vähem vastuvõtlikud. Samal ajal registreeritakse patoloogiat sagedamini inimkonna õiglase poole esindajatel.
Sõltuvalt haiguse tsüklilisest käigust on trombotsütopeeniline purpur mitmel kujul: äge, korduv, krooniline.
Näiteks kui tekib hemorraagiline diatees äge vorm, jääb trombotsüütide tase alla optimaalse 150x109/l kuue kuu jooksul alates haiguse algusest. Väidetavalt tekib krooniline trombotsütopeeniline purpur, kui trombotsüütide taseme normaliseerumisprotsess viibib pikka aega: rohkem kui kuus kuud. Korduva trombotsütopeenilise purpuri esinemisest inimesel viitab vereliistakute taseme korduv langus pärast selle taastumist.
Patoloogia arengu põhjused
Hemorraagiline diatees tekib järgmistel põhjustel:
- mitmesugused nakkushaigused(tuulerõuged, punetised, läkaköha, leetrid);
- hiljutine vaktsineerimine (BCG);
- pikaajaline kokkupuude radioaktiivsete isotoopidega;
- ulatuslik operatsioon;
- pärilik eelsoodumus haiguse arengule;
- teatud ravimite võtmine: aspiriin, indometatsiin, ampitsilliin, furosemiid, diasepaam.
Kes kuuluvad riskirühma
Idiopaatilist kroonilist trombotsütopeenilist purpurt diagnoositakse sageli inimestel, kes põevad järgmisi patoloogiaid: reuma, sklerodermia, süsteemne erütematoosluupus.
Riskirühma kuuluvad ka inimesed, kes põevad kroonilised haigused neerud
Trombotsütopeenilise purpura kliiniline pilt
Reproduktiivses eas naispatsientidel on peamine kliiniline pilt haiguste hulka kuuluvad emakaverejooks. Trombotsütopeenilise purpuri kroonilise vormi saab ära tunda selle raskusastme järgi hemorraagiline sümptom: erineva iseloomuga (nina, seedetrakti) verejooksu kestus pikeneb ja nende vaheline ajavahemik väheneb märgatavalt. Pärast tugevat verejooksu tekivad patsiendil sageli posthemorraagilise aneemia tunnused.
Mõnedel trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel on põrn suurenenud.
Haiguse tüübid ja etapid
Wergolfi tõbi on haigus, mis möödub järgmised etapid areng:
- Hemorraagiline kriis. Seda etappi iseloomustavad sellised sümptomid nagu verejooks, lööbe ilmnemine ja kliinilise vereanalüüsi muutuste ilmnemine.
- Kliinilise remissiooni staadium. Selles etapis haiguse nähtavad sümptomid kaovad, kuid muutused vereanalüüsides püsivad endiselt.
- Kliiniline ja hematoloogiline remissioon. Sel perioodil normaliseeritakse laboratoorsed verenäitajad. Kliinilise ja hematoloogilise remissiooni staadiumis puuduvad haiguse nähtavad sümptomid.
Immuunset trombotsütopeenilist purpurt on mitut tüüpi:
- isoimmuunne trombotsütopeenia - areneb emakasisese arengu ajal;
- heteroimmuunne trombotsütopeenia - tekib taustal viirushaigused või teatud ravimite võtmine;
- autoimmuunne trombotsütopeeniline - teatud tüüpi haigus, mille põhjused pole täielikult teada.
Patoloogia sümptomid
Kollase kuni sinaka värvi lööve nahal ja limaskestade verejooks viitab trombotsütopeenilise purpuri ilmnemisele.
Hemorraagilise diateesiga kaasneb sageli pearinglus ja peavalud. Mõnel juhul on patsiendil neuroloogilised häired.
Patsiendid peavad hambaarsti kabinetti külastades olema ettevaatlikud. Suurenenud verejooksu tõttu trombotsütopeenilise purpuriga suureneb pärast haige hamba eemaldamist igemete verejooksu tõenäosus.
Haiguse diagnoosimine
Diagnoosi määrab hematoloog järgmiste diagnostiliste uuringute põhjal:
- kliiniline vereanalüüs;
- vereproovide mikroskoopiline uurimine;
- fibrinogeeni taseme tuvastamine;
- koagulogrammid;
- protrombiini aja, aPTT määramine;
- kliiniline uriinianalüüs;
- luuüdi punktsioon.
Seda haigust tuleks eristada järgmistest patoloogiatest: hemofiilia, äge leukeemia, juveniilne emakaverejooks, hemorraagiline vaskuliit.
Tähtis! Kaudsed märgid Trombotsütopeeniline purpur on: serotoniini taseme langus ja tromboplastiini (vere hüübimise aktivaatori) moodustumise häired.
Miks on trombotsütopeeniline purpur ohtlik?
Idiopaatiline või sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur kujutab endast märkimisväärset ohtu patsiendile. Mõnel juhul põhjustab haigus järgmisi tüsistusi: ajuverejooks, tõsine verekaotus, mis võib põhjustada tõsist aneemiat.
Ravi
Idiopaatilist või sümptomaatilist trombotsütopeenilist purpurt ravitakse järgmiste meetoditega: ravimid, plasmaferees, trombotsüütide infusioon, põrna kirurgiline eemaldamine.
Tähtis! Haiguse ravi on suunatud trombotsüütidevastaste antikehade tootmise pärssimisele ja nende kombineerimise ärahoidmisele trombotsüütidega.
Ravimite võtmine
Trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatavad ravimid on toodud tabelis.
Ravimi nimetus | Rakendusskeem | Kõrvalmõjud |
---|---|---|
Glükokortikosteroidide rühma kuuluvad hormonaalsed ravimid | Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpuri korral ette nähtud prednisoloon annuses 1–2 mg/kg. Kolme nädala pärast annus ravim järk-järgult vähendada kuni ravimi täieliku katkestamiseni. Korduskuur on ette nähtud 30 päeva pärast. Võimalik on ka pulssravi hüdrokortisooniga annuses 0,5 mg/kg päevas. | Kell pikaajaline kasutamine ravimid võivad tekkida sellised kõrvalmõjud: vere glükoosisisalduse tõus, kaaliumisisalduse vähenemine organismis, maohaavandi ägenemine, seisundi halvenemine immuunsussüsteem, kasvupeetus, vererõhu tõus. |
Intravenoosseks manustamiseks mõeldud immunoglobuliinid | Trombotsütopeenilise purpuri ägeda vormi korral määratakse sobivad ravimid annuses 1 G/kg päevas. Ravi kestus varieerub tavaliselt ühest kuni kahe päevani. Kui inimesel on haiguse krooniline vorm, on trombotsüütide taseme normaliseerimiseks näidustatud ravimi ühekordne kasutamine. | Ravimite kasutamisel võivad tekkida kõrvaltoimed, nagu valu peas, allergilised reaktsioonid, temperatuuri tõus kõrgele tasemele, külmavärinad. Mõnel juhul hõlbustada kõrvalmõjud immunoglobuliinide kasutamisest on ette nähtud difenhüdramiin või paratsetamool. |
Interferoon alfa | Ravimit kasutatakse haiguse kroonilise vormi ravis juhtudel, kui glükokortikoidide kasutamine ei ole andnud märkimisväärset tulemust. Kursuse kestus on tavaliselt vähemalt 30 päeva. Sel juhul manustatakse ravimit kolm korda nädalas. | Ravimi kasutamisel võib tekkida järgmine: soovimatud mõjud: välimus valu lihastes, maksakahjustuse nähud, külmavärinad, peavalu, kõrgendatud temperatuur kehad. Patsientidel noorukieas Võib tekkida depressioon. Kui paratsetamooli määratakse enne trombotsütopeenilise purpuri ravi interferoon alfaga, väheneb ravimi kõrvaltoimete raskus märkimisväärselt. |
Asatiopriin | Ravimi päevane annus on vahemikus 200 kuni 400 mg. Terapeutilise kursuse keskmine kestus on 3-6 kuud. Pärast ravi lõppu vajab patsient sageli säilitusravi. | Asatiopriini kasutamisel trombotsütopeenilise purpuri ravis kurdavad patsiendid oksendamist, isutust ja iiveldust. |
Danasool | Ravimi soovitatav annus varieerub vahemikus 10 kuni 20 mg/kg päevas. Tavaliselt jagatakse annus kolmeks annuseks. Terapeutilise kursuse kestus on kolm kuud. | Danasool võib avaldada maksale toksilist toimet. Ravi ajal täheldatakse sageli kehakaalu tõusu. |
Vinca roseast eraldatud alkaloidid | Roosa igihali alkaloidide hulka kuuluvad vinblastiin ja vinkristiin. Neid kasutatakse kuu aega, iga seitsme päeva järel. | Kibuvitsast saadud alkaloidide kasutamisel võivad närvisüsteemi funktsioonid halveneda, sageli tekivad kiilaspäisus, ravimi subkutaansel manustamisel tekib kudede nekroos. |
Trombotsütopeenilise purpura all kannatava patsiendi toitumisse on soovitatav lisada järgmised toidud: pähklid, mais, tatrapuder, veisemaks, munad, kaerahelbed, idandatud nisust valmistatud toidud.
Patsient saab valmistada värskelt pressitud mahla vaarikatest, maasikatest, õuntest, maasikatest, peedist, mustast redisest, banaanist ja ürtidest.
Toidust tuleks välja jätta järgmised toidud:
- vürtsikas toit;
- rasvased toidud;
- soolatud köögiviljad;
- suitsutatud liha;
- vürtsikad maitseained;
- Kiirtoit;
- hapukapsas;
- nõud, mis sisaldavad värvaineid ja kahjulikke maitseaineid;
- tooted, mis põhjustavad allergilist reaktsiooni.
Kui patsiendil on trombotsütopeeniline purpur, on vaja jagatud toidukordi: vähemalt viis toidukorda päevas. Patsiendi igapäevane menüü peaks sisaldama tooteid, mis sisaldavad suur hulk valk: linnuliha, veisemaks, jõekala, toidud alates merekala: lõhe, tursk.
Belcom taimset päritolu rikas kapsas, spargelkapsas, oad, kõrvits, baklažaan, suvikõrvits, päevalilleseemned, herned, seened.
Trombotsütopeenilise purpuri korral tuleb toitu küpsetada ahjus või keeta. Järgmised joogid on kasulikud: roheline tee, marja mahl, kompott, mis sisaldab kuivatatud puuvilju.
Trombotsüütide infusioon
Infusioon on trombotsüütide infundeerimise protsess. See meditsiiniline manipuleerimine annab ajutise ravitoime.
Trombotsüütide infusiooni näidustusteks peetakse patsiendi neuroloogilistest kõrvalekalletest tingitud suurt ajuverejooksu riski, samuti eelseisvat operatsiooni raske trombotsütopeeniaga patsientidel.
Splenektoomia
Splenektoomia käigus eemaldatakse põrn kirurgiliselt. Näidustused läbiviimiseks kirurgia Kui patsiendil on trombotsütopeeniline purpur, kasutatakse järgmist:
- ravimite kasutamisest tuleneva õige toime puudumine;
- raske trombotsütopeenia esinemine patsiendil;
- kõrge raske verejooksu oht.
Protseduuri olemus on plasma puhastamine antikehadest ja mürgised ained. Plasmaferees viiakse läbi sobivate seadmete abil haiglatingimustes. Protseduuril on teatud vastunäidustused:
- mao haavandilised kahjustused;
- madal hemoglobiinisisaldus, kui trombotsütopeenilise purpuri all kannataval inimesel on rauavaegusaneemia;
- madala kvaliteediga kasvaja esinemine patsiendil.
Traditsioonilised meetodid
Trombotsütopeenilise purpura korral, rahvapärased abinõud. Need on loetletud allolevas tabelis.
Rahvapäraste ravimite nimetus | Toiduvalmistamise skeem | Kasutusjuhised trombotsütopeenilise purpura korral |
---|---|---|
Burnetil põhinev keetmine (burnet) | Ravimit kasutatakse aktiivselt, kui tekivad trombotsütopeenilise purpuri tüsistused, nagu neeru-, emaka- või maoverejooks. Selle valmistamiseks peate valama 20 grammi purustatud taimejuuri 200 ml keevasse vette. Segu tuleks keeta madalal kuumusel 15 minutit. Kahe tunni pärast on soovitatav puljong kurnata. | On vaja võtta 20 ml toodet kolm korda päevas enne sööki. |
Kõrvenõgese keetmine | 10 grammi nõgese lehti on vaja valada 0,2 liitrisse keevasse vette. Toodet tuleb keeta madalal kuumusel vähemalt 10 minutit. Pärast seda jahutatakse ja filtreeritakse. | Joo 20 ml jooki 4 korda päevas. Toode sobib suurepäraselt erinevat tüüpi verejooksu jaoks. |
Viburnumi koore keetmine | Peate valama 4 tl taimset materjali 0,3 liitrisse keevasse vette. Toodet hautatakse madalal kuumusel 20 minutit. Pärast kurnamist valage joogi sisse vajalik kogus keedetud soe vesi: kuni esialgse helitugevuse saamiseni. | Trombotsütopeenilise purpuri korral peate võtma 20 ml ravimit kolm korda päevas. |
Spetsiaalne vitamiinidega rikastatud segu | Peate põhjalikult kuivatama ja tükeldama 0,3 kg kuivatatud aprikoose, rosinaid, ploome ja ingverit. Saadud segule lisatakse kolmest sidrunist pressitud mahl ja 250 grammi mett. Trombotsütopeenilise purpuri raviks mõeldud preparaat pannakse väikestesse purkidesse mahuga ligikaudu 100 ml. Neid tuleb hoida jahedas kohas. | Võtke üks magustoidulusikas üks kord päevas, hommikul koos toiduga. Ravi kestus määratakse individuaalselt. |
Trombotsütopeeniline purpur lastel
Trombotsütopeeniline purpur ehk lastel Werlhofi tõbi algab tavaliselt pärast varasemaid haigusi: mononukleoos, tuulerõuged, ägedad hingamisteede haigused, vigastused. Alla kaheaastastel lastel diagnoositakse tavaliselt haiguse infantiilne vorm. Sellisel juhul algab haigus ägedalt ja on üsna raske: vereliistakute tase langeb alla 20x109/l. Samas on haiguse krooniliseks muutumise oht üsna suur.
Haiguse sümptomid sõltuvad otseselt trombotsüütide tasemest veres. Peal varajases staadiumis haigused ilmnevad sageli kehal löövetena, millel on täpiline värvus. Kui trombotsüütide tase on alla 50x109/l, võib esineda erineva iseloomuga verejookse: nina-, emaka- (noorukitel menstruatsiooni ajal), seedetrakti.
Üsna sageli täheldatakse trombotsütopeenilise purpuriga põrna suuruse suurenemist. IN üldine analüüs veri, diagnoositakse leukotsüütide taseme langus ja hemoglobiinisisalduse langus.
Edasine prognoos
IN üksikjuhtumid idiopaatiline trombotsütopeeniline krooniline purpur põhjustab surmav tulemus patsiendi aju hemorraagia tõttu.
Ebasoodsat prognoosi täheldatakse ka olukordades, kus põrna eemaldamise operatsioon ei anna märgatavat tulemust. Kui patsiendil ei esine selliseid tüsistusi nagu ajuverejooks, seedetrakti verejooks või aneemia, on prognoos üldiselt optimistlik. Kuid väärib märkimist, et mõnel juhul muutub haigus pikaajaliseks.
Enamikul juhtudest pöörduvad trombotsütopeenilise purpuriga patsiendid tagasi tavalist elu. Kell õigeaegne ravi taastumise tõenäosus on ligikaudu 75–90%. Sellisel juhul on patsiendil soovitatav perioodiliselt külastada hematoloogi. Ta ei tohiks võtta ravimeid, mis mõjutavad trombotsüütide agregatsiooni omadusi. Varem trombotsütopeenilise purpuri vastu ravitud laste vaktsineerimisel tuleb olla ettevaatlik. Otsese päikesevalguse käes viibimise aeg on rangelt piiratud.
Haiguse arengu ennetamine
Et vältida patsiendi idiopaatilise või sümptomaatilise trombotsütopeenilise purpura tekkimist, tuleb järgida järgmisi soovitusi:
- vältida vigastusi ja tõsist verejooksu;
- Võimalusel vältige nakkushaigusi;
- enne ravimite võtmist konsulteerige arstiga;
- kui esineb pärilik eelsoodumus trombotsütopeenilise purpura tekkeks, on vaja välistada igapäevane menüü vürtsikad vürtsid, vürtsikad toidud.
Mis on trombotsütopeeniline purpur lastel
Hemorraagilised haigused on veresüsteemi patoloogilised seisundid, mis ei ole haruldased. Selle rühma juht trombotsütopeeniline purpur, mille esinemissagedus jääb statistika järgi kokku 43%-st 50%-ni vanuserühmad elanikkonnast.
Kriisi tõsiduse hindamine, tuleb arvesse võtta hemorraagilise sündroomi raskust, hemorraagiate puudumist või esinemist ja tugevat verejooksu inimelu jaoks olulistes elundites, samuti seda, kui raske on posthemorraagiline aneemia. Haiguse kulg võib olla äge või krooniline. Kroonilist trombotsütopeenilist purpurt peetakse juhul, kui see kestab kuus kuud või kauem.
Mis provotseerib / põhjused trombotsütopeenilise purpura lastel:
Praeguseks on neid salvestatud üle viiekümne raviained, mis võib esile kutsuda hapteenilist heteroimmuunset trombotsütopeenilist purpurt. Mõned neist:
- kinidiin
- kiniin
- sulfoonamiidid
- furosemiid
- dipüridamool
- salitsülaadid
- paratsetamool
- beetablokaatorid
- tiasiidid
- tsefalosporiinid
- ampitsilliin
- vankomütsiin jne.
TPP hapteenimehhanism võib esineda mitte ainult väikelastel, vaid ka hiljuti sündinud imikutel. See on tagajärg, et ema võtab ravimeid. Ema toodab antikehi ravimi-trombotsüütide kompleksi vastu ja siseneb seejärel loote verre, reageerides seal loote trombotsüütidega.
Autoimmuunne TPP tekib trombotsüütide eneseantigeeni immunoloogilise tolerantsuse lagunemisel.
Patogenees (mis juhtub?) Laste trombotsütopeenilise purpura ajal:
Punaste vereliblede arvu vähenemine lapse veres
Trombotsüütide vastased antikehad interakteeruvad trombotsüütide membraani teatud antigeensete determinantidega. Trombotsütopeenilise purpura korral leitakse noortel patsientidel mõnikord selgelt väljendunud granulaarse aparatuuriga trombotsüüte ja alfagraanulites suurenenud serotoniinisisaldust, kuid selle vabanemine on häiritud.
Kuna trombotsüütide kogus ja kvaliteet muutub ebanormaalseks, kaasnevad sellega muutused veresoonte sein. Sisu väheneb. Ja ka endoteelirakkude hävimine toimub trombotsüütidevastaste antikehade mõjul, mistõttu hakkavad hemorraagilise sündroomi nähud veelgi ilmnema.
Patogenees erinevatel lastel võib erineda, mida tuleb diagnoosimisel ning ravimeetodite ja -vahendite valikul arvestada.
Trombotsütopeenilise purpura sümptomid lastel:
Tüüpiline on purpuri ootamatu tekkimine. See on üldistatud hemorraagiline sündroom mikrotsirkulatsiooni tüüp, mis väljendub sõltuvalt trombotsüütide arvust perifeerses veres. See on oluline, kui trombotsüütide arv on alla 100 000/µl. Oluline on teada, et verejooks tekib, kui see arv on alla 50 000/µl.
Hemorraagiline sündroom avaldub intradermaalsete hemorraagiate, limaskestade, igemete ja ninaverejooksude, verevooluna emakast, ekstraheeritud hammas, hematuria, melena (harva).
Purpura tüüpilised tunnused lastel:
- asümmeetria, polükroomne, hemorraagiate spontaanne esinemine
- hemorraagiate ebapiisavus väliste mõjutegurite astmele
- hemorraagiate polümorfism
Kõige raskem (kuid väga harva esinev) haiguse tüsistus on ajuverejooks. Riskitegurite hulgas on järgmised:
- hemorraagiad kõvakestas
- limaskestade verejooks
- verejooks
- hemorraagiad silma võrkkestas
- generaliseerunud naha hemorraagiline sündroom koos petehhiate lokaliseerimisega näol
- laps võtab trombotsüütide funktsiooni kahjustavaid ravimeid
- intensiivsed ja traumaatilised diagnostilised protseduurid
- trombotsüütide arvu vähenemine tasemeni 20 000/µl või alla selle
Ajuverejooksu ilmingud võib olla erinev, olenevalt tsoonist, kus see toimus. Kõige sagedamini ilmnevad lapsel järgmised sümptomid:
- pearinglus
- peavalu
- koomaseisundid
- meningeaalsed sümptomid
- oksendama
- fokaalsed neuroloogilised sümptomid
Lisaks hemorraagilisele sündroomile koos trombotsütopeenilise purpuriga ära tuvasta mürgistusnähud, hepatosplenomegaalia või lümfadenopaatia. Hemorraagiline sündroom on haiguse ainus ilming.
Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine lastel:
Primaarse immuunsüsteemi trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral peate kindlaks määrama verejooksu tüübi, püüdma välja selgitada võimalikud provotseerivad tegurid ja premorbiidne taust. Tehakse sugupuu hindamine. Anamneesi kogumisel küsib arst vanematelt enne lapse trombotsütopeeniat esinenud verejooksu episoode. Teave verejooksu episoodide kohta vanematel ja õdedel-vendadel on oluline.
Diagnoosimise järgmine etapp on läbivaatus kaasuvate haiguste tuvastamiseks. Kaasasündinud düsplaasia või sidekoe patoloogia tuvastamiseks pöörake tähelepanu kuulmiskahjustustele ja luustiku kõrvalekalletele.
Mikrovaskulaarse resistentsuse tuvastamiseks on vaja läbi viia endoteeli testid. Näiteks viivad nad läbi "näputäis" testi (kohustuslik igas vanuses lastele). Ka manseti test on üks kohustuslikest.
Manseti test TPP diagnoosimiseks lastel
Seda tehakse nii: lapse õlale asetatakse vererõhu mõõtmise aparaadi mansett. 10 minuti jooksul hoiab arst selles mansetis rõhku 10-15 mm Hg. Art. üle miinimumi vererõhk laps (see tuleb enne testi algust selgitada). Kui kümne minuti pärast on lapsel manseti paigaldamise kohas väikesed täpid, mis kutsutakse spetsialisti juurde meditsiinilist kirjandust petichiae, tunnistab arst testitulemuse positiivseks. See on halb märk.
Positiivset Rumpel-Leede-Konchalovsky testi (see on selle diagnostilise meetodi teine nimetus) kasutatakse mitte ainult primaarse immuunse trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral. See näitab, et kapillaaride haprus on suurenenud. Ja see võib olla vaskuliidi, reuma, veremürgistuse, nakkusliku endokardiidi, tüüfus, skorbuut. Sest millal positiivne tulemus Selle testiga ei tohiks te kohe mõelda lapse TPP-le. Vaja on täiendavaid diagnostilisi meetodeid.
Millistel juhtudel teste ei tehta?
Arstid ei määra analüüse, kui lapsel on generaliseerunud nahahemorraagiline sündroom, kui limaskestad veritsevad ja eriti kui laps on alla 3-aastane.
Populaarsed diagnostikameetodid
Lapsele tehakse kliiniline vereanalüüs, tuleb arvestada retikulotsüütide ja trombotsüütide arvu. Määrake verejooksu kestus. Ka praeguste diagnostiliste meetodite hulgas on luuüdi punktsioon ja müelogrammi analüüs. Trombotsütopeenilise purpura korral näitab müelogramm, et megakarüotsüütide arv on normaalne või suurenenud. See näitab trombotsütopeenia trombolüütilist olemust.
Luuüdi uuring on diagnostiline meetod, mis on vajalik diagnoosivigade (ja sellest tulenevalt lapsele ebapiisava ravi määramise) vältimiseks. Kui näiteks lapsel diagnoositakse TPP ja talle määratakse ravi selliste ravimitega nagu glükokortikoidid (monoteraapia), siis haiguse prognoos ainult halveneb.
Kui teostatakse rinnaku punktsioon, siis peaksid lapsevanemad ja meditsiinitöötajad väikest patsienti rahustama, sest suurenenud koljusisene rõhk võib põhjustada koljusisese verejooksu. Rahulikkus saavutatakse võtmisega rahustid enne punktsiooni. Kasutatakse ka kiiret luuüdi aspiratsiooni tehnikat, see on eriti oluline suurenenud erutuvusega lastele. Muudel juhtudel tuleb probleem lahendada haige lapsega olemasolevast olukorrast lähtuvalt.
Trombotsüütide morfoloogiline uuring patsiendil ja tema vanematel (tõenäoliselt ka vendadel ja õdedel, kui neid on) on vajalik mitteimmuunsete mikro- ja makrotsüütiliste pärilike trombotsüütide välistamiseks, näiteks:
- Wiskott-Aldrichi sündroom,
- Bernard-Soulier sündroom,
- Glanzmanni trombasteenia,
- hallide trombotsüütide sündroom,
- May-Hegglini anomaalia,
- Murphy sündroom
Uurige kindlasti funktsionaalne võime trombotsüüdid lapsel, kui tuvastatud trombotsüütide arv on üle 80 tuhande / μl. Sama tuleb teha õdede-vendade, lapse ema ja isa puhul.
Hinnake hemostaasi hüübimislüli seisundit järgmiste näitajate järgi:
- autokoagulatsiooni test
- protrombiini aeg
- ortofenantroliini test
Nende hemostaasisüsteemi komponentide uuringute käigus saadud teavet võetakse arvesse splenektoomia üle otsustamisel ja selle meetodi efektiivsuse prognoosimisel.
Täiendavad uurimismeetodid
- anti-trombotsüütide anti-DNA
- vere biokeemilised parameetrid
- kardiolipiinivastased antikehad
- hepatiidi viiruste testimine
- immunoglobuliinide tase
- rindkere röntgen
- uriinianalüüsid
- tsütogeneetiline uuring
- Ultraheli kilpnääre, kõhuõõne organid
Trombotsütopeenilise purpuri kahtluse diferentsiaaldiagnoos
Teadus ei ole tõestanud, et tänapäeval kasutatavad testid on täpsed. Trombotsütopeenia olemasolu ei saa määrata primaarset immuunsüsteemi TPP-d, selle põhjused tuleb selgitada. Seetõttu on trombotsütopeenilise purpura diagnoosimisel vaja kõigepealt välja jätta terve nimekiri haigustest, samuti sündroomidest, mis võivad nendes esineda. kliinilised ilmingud neil on lastele selline kohutav ja ohtlik sümptom nagu trombotsütopeenia.
Laste immuunsüsteemi TPP-d võivad olla mitte ainult esmased. Need erinevad teistest haigustest ja patoloogilised seisundid. Trombotsütopeeniaga kaasnevad järgmised haigused ja seisundid:
LT ebapiisava trombotsüütide tootmise tõttu
- TPP pärilikud vormid
- Trombotsütopaatia koos trombotsütopeeniaga
- Tarbivad koagulopaatiad
- TP pärilike ainevahetushäirete korral
- Trombotsütopeenia koos kaasasündinud anomaaliad laevad
- TPP kiirgushaiguse korral
Selliste haigustega viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika:
- TAP sündroom
- vastsündinute mööduv hüpoplastiline TP
- tsükliline amegakarüotsüütne trombotsütopeenia
- hemolüütiline-ureemiline sündroom
- DIC sündroom
- B12-vitamiini vaegusaneemia
- pahaloomulised verehaigused
- helmintiline infektsioon
- paljud teised
Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel:
Kui ilmnevad hemorraagilise sündroomi ilmingud, tuleb laps hospitaliseerida. Kui haigus on ägedas faasis, on hädavajalik järgida voodirežiimi, et nullini vähendada väga väikeste vigastuste saamise tõenäosust, mis võib selle diagnoosi korral olla ohtlik. Režiim laieneb niipea, kui hemorraagilise sündroomi intensiivsus lapsel või noorukil väheneb. Seda tuleks teha järk-järgult, nagu laste hemorraagilise vaskuliidi korral. Kui veritsust ei suurene, peab lapse elustiil ravi ajal olema rahulik, ilma vigastusteta (isegi väikese).
Laste trombotsütopeenilise purpuri dieet
Laps peab sööma toitvalt, vastavalt vanusestandarditele, et kõik vajalikke koostisosi olid dieedis harmooniliselt ühendatud. Sageli määravad arstid lastele dieedi 5. Glükokortikosteroididel on kataboolne toime ja mõju mineraalide ainevahetus, sest lapsed vajavad valgurikkaid toite ja kaltsiumisoolasid sisaldavat dieeti.
Minevikus ja praegu kortikosteroidid on trombotsütopeenilise purpuriga laste põhiravi.
Kortikosteroidide toime:
- desensibiliseeriv
- põletikuvastane
- immunosupressiivne aktiivsus
- allergiavastane
Kortikosteroidide määramisel suureneb trombotsüütide arv, kuna toimivad keerulised mehhanismid. Samuti on selle rühma ravimite toimel häiritud autoantikehade seondumine autoantigeeniga. Seetõttu mõjutavad GC-d lastel kõiki patogeneesi etappe ja kõiki TPP seoseid.
Ravi ajal on vaja uurida trombotsüütidevastaseid antikehi vereseerumis ja trombotsüütide pinnal. See on vajalik ravi efektiivsuse hindamiseks ja prognoosi tegemiseks.
Trombotsütopeenilise purpura sümptomaatiline ravi lastel
See ravi on näidustatud, kui väikesel patsiendil on naha hemorraagia ja kerge trombotsütopeenia. Vastsündinud kerge verejooksuga sümptomite (haiguse ilmingute) ravi on vajalik. Määratakse epsilon-aminokaproonhape, mida tuleb kasutada suukaudselt 4 korda päevas 0,05 g/kg lapse keha kohta. Kuid enne selle võtmist peate välja jätma. Kaltsiumpantotenaati võib kasutada ka 3 korda päevas suu kaudu, 0,01 grammi. Efektiivne on ka naatriumetamsülaat, mida antakse lapsele suu kaudu 3 korda päevas, annus on 0,05 g/kg doosi kohta.
Splenektoomia
See meetod ei ole iga haige lapse jaoks vajalik. Näidustused kasutamiseks:
- eluohtliku verejooksu oht
- püsiv verejooks
- sügav trombotsütopeenia (trombotsüütide arv alla 30 tuhande / μl)
Laste kroonilise TPP korral on plaanilise splenektoomia näidustusteks stabiilse remissiooni puudumine, isegi kui on läbi viidud korduvad ravikuurid glükokortikosteroididega. Splenektoomial pärast ravi glükokortikosteroididega võib olla erinev toime, olenevalt erinevaid tegureid. Märgid, et splenektoomia on efektiivne: GC-ravi lühikuurid, glükokortikosteroidide algannus vähemalt 2 mg/kg, splenektoomia kliinilise remissiooni perioodil jne.
Kui lapsele tehti plaaniline splenektoomia vastavalt vajalikele näidustustele, siis remissioon toimub 98 patsiendil 100-st.Vaid 2% patsientidest jäävad samad sümptomid.
Trombotsütopeenilise purpuri ennetamine lastel:
1. Laste ägeda trombotsütopeenilise purpura kliiniline jälgimine on vajalik viie aasta jooksul. Kroonilises vormis jälgitakse last seni, kuni ta vanuse tõttu viiakse üle täiskasvanute kliinikusse.
2. Kui beebil on väljendunud hemorraagiline sündroom, siis mootori režiim piir. Isegi välimängud tuleks ära keelata. Sport on keelatud, isegi kui trombotsüütide arv on alla 100 000 / μl ja hemorraagiline sündroom on minimaalselt väljendunud. See võimaldab vältida vigastusi.
3. Toidust jäetakse välja äädikat sisaldavad toidud, nagu majonees ja mis tahes marinaadid. Samuti ei tohiks laps süüa köögiviljakonserve ja konserveeritud tööstustooteid, sest need võivad sisaldada aspiriini ehk muidu salitsülaati. Seda ei ole alati pakendil märgitud. Aspiriin ja äädikas vähendavad trombotsüütide funktsiooni. Dieedi koostamisel tuleb lapse toidust välja jätta toiduallergeenid, kuna need võivad suurendada trombotsütopeenia taset. Toit peaks olema rikas vitamiinide C, P, A poolest.
10. Ennetavad vaktsineerimised Trombotsütopeenilise purpuriga lapsi ravitakse ainult sümptomite remissiooniga.
Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on lastel trombotsütopeeniline purpur:
Hematoloog
Dermatoloog
Kas miski häirib sind? Kas soovite saada täpsemat teavet laste trombotsütopeenilise purpuri, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolabor alati teie teenistuses! Parimad arstid nad uurivad sind ja uurivad sind väliseid märke ja aitab teil haigust sümptomite järgi tuvastada, annab teile nõu ja annab vajalikku abi ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolabor avatud teile ööpäevaringselt.
Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.
(+38 044) 206-20-00
Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.
Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst mitte ainult ära hoida kohutav haigus, vaid ka toetust terve vaim kehas ja organismis tervikuna.
Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolabor kursis püsimiseks viimased uudised ja teabevärskendused veebisaidil, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.
Muud haigused rühmast Lastehaigused (pediaatria):
Bacillus cereus lastel |
Adenoviiruse infektsioon lastel |
Toitumise düspepsia |
Allergiline diatees lastel |
Allergiline konjunktiviit lastel |
Allergiline riniit lastel |
Kurguvalu lastel |
Interatriaalse vaheseina aneurüsm |
Aneurüsm lastel |
Aneemia lastel |
Arütmia lastel |
Arteriaalne hüpertensioon lastel |
Ascariasis lastel |
Vastsündinute asfüksia |
Atoopiline dermatiit lastel |
Autism lastel |
Marutaud lastel |
Blefariit lastel |
Südameblokaadid lastel |
Külgmine kaela tsüst lastel |
Marfani tõbi (sündroom) |
Hirschsprungi tõbi lastel |
Puukborrelioos (puukborrelioos) lastel |
Leegionäride haigus lastel |
Meniere'i tõbi lastel |
Botulism lastel |
Bronhiaalastma lastel |
Bronhopulmonaalne düsplaasia |
Brutselloos lastel |
Kõhutüüfus lastel |
Kevadine katarr lastel |
Tuulerõuged lastel |
Viiruslik konjunktiviit lastel |
Temporaalsagara epilepsia lastel |
Vistseraalne leishmaniaas lastel |
HIV-nakkus lastel |
Intrakraniaalne sünnivigastus |
Lapse soolepõletik |
Kaasasündinud südamedefektid (CHD) lastel |
Vastsündinu hemorraagiline haigus |
Hemorraagiline palavik koos neerusündroomiga (HFRS) lastel |
Hemorraagiline vaskuliit lastel |
Hemofiilia lastel |
Haemophilus influenzae infektsioon lastel |
Üldised õpiraskused lastel |
Üldine ärevushäire lastel |
Geograafiline keel lapses |
G-hepatiit lastel |
A-hepatiit lastel |
B-hepatiit lastel |
D-hepatiit lastel |
E-hepatiit lastel |
C-hepatiit lastel |
Herpes lastel |
Herpes vastsündinutel |
Hüdrotsefaalne sündroom lastel |
Hüperaktiivsus lastel |
Hüpervitaminoos lastel |
Laste ülierutuvus |
Hüpovitaminoos lastel |
Loote hüpoksia |
Hüpotensioon lastel |
Hüpotroofia lapsel |
Histiotsütoos lastel |
Glaukoom lastel |
Kurtus (kurt-tumm) |
Gonoblenorröa lastel |
Gripp lastel |
Dakrüoadeniit lastel |
Dakrüotsüstiit lastel |
Depressioon lastel |
Düsenteeria (shigelloos) lastel |
Düsbakterioos lastel |
Düsmetaboolne nefropaatia lastel |
Difteeria lastel |
Healoomuline lümforetikuloos lastel |
Rauavaegusaneemia lastel |
Kollapalavik lastel |
Kukla epilepsia lastel |
Kõrvetised (GERD) lastel |
Immuunpuudulikkus lastel |
Impetiigo lastel |
Intussusseptsioon |
Nakkuslik mononukleoos lastel |
Nina vaheseina kõrvalekalle lastel |
Isheemiline neuropaatia lastel |
Kampülobakterioos lastel |
Kanakuliit lastel |
Kandidoos (soor) lastel |
Laste unearteri-kavernoosne anastomoos |
Keratiit lastel |
Klebsiella lastel |
Puukide tüüfus lastel |
Puukentsefaliit lastel |
Clostridia lastel |
Aordi koarktatsioon lastel |
Naha leishmaniaas lastel |
Läkaköha lastel |
Coxsackie ja ECHO infektsioon lastel |
Konjunktiviit lastel |
Koronaviiruse infektsioon lastel |
Leetrid lastel |
Klubikäsi |
Kraniosünostoos |
Urtikaaria lastel |
Punetised lastel |
Krüptorhidism lastel |
Laudjas lapsel |
Lobar-kopsupõletik lastel |
Krimmi hemorraagiline palavik (CHF) lastel |
Q-palavik lastel |
Labürindiit lastel |
Laktaasi puudus lastel |
Larüngiit (äge) |
Vastsündinute pulmonaalne hüpertensioon |
Leukeemia lastel |
Ravimiallergia lastel |
Leptospiroos lastel |
Letargiline entsefaliit lastel |
Lümfogranulomatoos lastel |
Lümfoom lastel |
Listerioos lastel |
Ebola palavik lastel |
Frontaalne epilepsia lastel |
Malabsorptsioon lastel |
Malaaria lastel |
MARS lastel |
Mastoidiit lastel |
Meningiit lastel |
Meningokoki infektsioon lastel |
Meningokoki meningiit lastel |
Metaboolne sündroom lastel ja noorukitel |
Müasteenia lastel |
Migreen lastel |
Mükoplasmoos lastel |
Müokardi düstroofia lastel |
Müokardiit lastel |
Varase lapsepõlve müoklooniline epilepsia |
Mitraalstenoos |
Urolitiaas (UCD) lastel |
Tsüstiline fibroos lastel |
Väline kõrvapõletik lastel |
Kõnehäired lastel |
Neuroosid lastel |
Mitraalklapi puudulikkus |
Soole mittetäielik pöörlemine |
Sensorineuraalne kuulmislangus lastel |
Neurofibromatoos lastel |
Diabeet insipidus lastel |
Nefrootiline sündroom lastel |
Ninaverejooks lastel |
Obsessiiv-kompulsiivne häire lastel |
Obstruktiivne bronhiit lastel |
Rasvumine lastel |
Omski hemorraagiline palavik (OHF) lastel |
Opisthorchiaas lastel |
Herpes zoster lastel |
Ajukasvajad lastel |
Seljaaju ja lülisamba kasvajad lastel |
Kõrva kasvaja |
Psittakoos lastel |
Rõugete riketsioos lastel |
Äge neerupuudulikkus lastel |
Pinworms lastel |
Äge sinusiit |
Äge herpeetiline stomatiit lastel |
Äge pankreatiit lastel |
Äge püelonefriit lastel |
Quincke ödeem lastel |
Keskkõrvapõletik lastel (krooniline) |
Otomükoos lastel |
Otoskleroos lastel |
Fokaalne kopsupõletik lastel |
Paragripp lastel |
Parahooköha lastel |
Paratroofia lastel |
Paroksüsmaalne tahhükardia lastel |
Mumps lastel |
Perikardiit lastel |
Pülooriline stenoos lastel |
Lapse toiduallergia |
Pleuriit lastel |
Pneumokokkinfektsioon lastel |
Pneumoonia lastel |
Pneumotooraks lastel |
Sarvkesta kahjustus lastel |
TROMBOTSÜTOPEENILINE PURPURA(lat. purpur purpurpunane tigu, lilla värv; trombotsüütide [s] + kreeka, penia vaesus; sün.: Werlhofi tõbi, idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur) - hemorraagiline diatees, mille puhul tuvastatakse trombotsüütide arvu vähenemine veres ja megakarüotsüütide suurenenud või normaalne sisaldus luuüdis.
P.t.-l on kaks vormi, mida traditsioonilises terminoloogias nimetatakse ägedaks ja krooniliseks trombotsütopeeniaks.
Äge trombotsütopeeniline purpur
Äge trombotsütopeeniline purpur (sün. postinfektsioosne ehk hapteeniline, P. t.).
Etioloogia ja patogenees
Bibliograafia: Anokhina Yu. V. ja Khokhlova M. P. Põrna morfoloogilised tunnused Werlhofi tõve korral, Probl. hematool. ja ülevool, veri, 17. kd, nr 5, lk. 15, 1972; Afanasjev B.V. jt Idiopaatilise trombotsütopeeniaga patsientide ravi vinkristiiniga, Ter. arkh., t 50, nr 5, lk. 60, 1978; Barka-g ja N 3. S. Hemorraagilised haigused ja sündroomid, lk. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. ja Alekseev G. A. Kliiniline hematoloogia, lk. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) lastel, M., 1971, bibliogr.; Hematoloogia juhend, toim. A. I. Vorobjova ja Yu. I. Lorie, lk. 472, M., 1979; Savchenko V. G. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri patogenees ja diagnoosimismeetodid, Ter. arkh., t.51, nr 9, lk. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko V. G. ja Idelson L. I. Dixoni ja Rosseti meetodi rakendamine immunoglobuliinide kvantitatiivseks määramiseks trombotsüütide pinnal trombotsütopeenilise purpura korral, Probl. hematool. ja ülevool, veri, 26. kd, nr 7, lk. 49, 1981, bibliogr.; Kirurgia veresüsteemi haigused, toim. O. K. Gavrilova ja D. M. Grozdova, lk. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E b b e g t L. Antikeha kvantitatiivne määramine idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri korral, New’Engl. J. Med., v. 292, lk. 230, 1975; Harrington W. J., Minnich V. a. A r i m u r a G. Autoimmuunsed trombotsütopeeniad, Progr. Hemat., v. 1, lk. 166, 1956; Hematology, toim., W. J. Williams a. o., N.Y., 1977; Immunoloogilised haigused, toim. autor M. Samter, v. 2, lk. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P e n n e r J. A. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravi täiskasvanutel, Semin. Tromboos a. Hemostaas, v. 3, lk. 160, 1977; L u-s h e r J. M. a. Iyer R. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur lastel, ibid., lk. 175, bibliogr.; Mina M i 1 1 a n R. a. o. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide põrnadest in vitro toodetud trombotsüütidega seonduva IgG kvantifitseerimine, New Engl. J. Med., v. 291, lk. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP), kliinilised ja immunoloogilised kaalutlused, Semin. Tromboos a. Hemostaas, v. 3, lk. 125, 1977.
V. G. Savtšenko; M. P. Khokhlova (pat. an.).
Haigused nahatüüp mõjutab lapsi ja täiskasvanuid võrdse sagedusega. Üks neist vaevustest on trombotsütopeeniline purpur. Foto arutatakse artiklis. Haigus on põhjustatud keeruline iseloom ja spetsiaalne vool. Vaatame, kuidas läheb seda protsessi lastel, kui sageli see täiskasvanutel moodustub ja milliseid ravimeetodeid peetakse haiguse kõrvaldamiseks kõige tõhusamaks.
Mis on trombotsütopeeniline purpur?
Trombotsütopeeniline purpur, mille fotod on esitatud allpool, on üks hemorraagilise nähtuse tüüpe - diatees. Seda iseloomustab punaste vereliistakute - trombotsüütide - defitsiit, mis on sageli põhjustatud immuunmehhanismide mõjust. Haiguse tunnuste hulka kuuluvad juhuslikud vere efusioonid nahka ja need võivad olla mitmekordsed või üksikud. Selle haigusega kaasneb ka emaka, nina ja muu verevoolu suurenemine. Kui kahtlustatakse progresseerumist sellest haigusest, ülesandeks on hinnata kliinilisi andmeid ja muud diagnostilist informatsiooni – ELISA, testid, määrded ja punktsioonid.
Selle healoomulise patoloogilise seisundiga kaasneb asjaolu, et veres on trombotsüütide defitsiit ning kalduvus verejooksu suurenemisele ja hemorraagiliste sümptomite tekkele. Perifeerse veresüsteemi haiguse esinemisel täheldatakse vereliistakute taseme langust. Kõigist hemorraagilistest diateesi tüüpidest esineb kõige sagedamini purpur, peamiselt eelkooliealistel lastel. Täiskasvanutel ja noorukitel on patoloogiline sündroom vähem levinud ja mõjutab peamiselt naisi.
Kursuse järgi võib haiguse jagada ägedateks ja kroonilisteks vormideks. Esimesel juhul tekib haigus sisse lapsepõlves ja kestab kuus kuud, samal ajal kui trombotsüütide arv normaliseerub ja retsidiivid puuduvad. Teises olukorras ületab haiguse kestus 6 kuud ja progresseerub täiskasvanutel. Korduv vorm kulgeb tsükliliselt, üksikute episoodide funktsioonid korduvad.
Haiguse põhjused
45% juhtudest areneb haigus spontaanselt. 40% juhtudest eelneb selle patoloogia arengule arvukalt viiruslikke ja bakteriaalseid nakkusnähtusi, mida kogeti paar nädalat enne selle algust. Tavaliselt hõlmavad need tegurid mitmeid haigusi.
- tuulerõuged;
- leetrid, punetised;
- malaaria;
- läkaköha;
- endokardiit.
Sageli ilmneb haigus aktiivse või passiivse immuniseerimise osana. Veel mitmed tegurid, mis provotseerivad haiguse teket, on ravimite võtmine, röntgenkiirgus, kokkupuude kemikaalidega, kirurgilised sekkumised, insolatsioon.
Trombotsütopeenilise purpura sümptomid
Mis tahes haiguse ja manifestatsiooni algus on eriti äge. Hemorraagiate äkiline ilmnemine raskendab olukorda ja loob haigusele iseloomuliku tunnuse. välimus kaas. Esmaste sümptomite taustal lisamärgid- ninaverejooks, süvenemine üldine seisund, kahvatu nahk, järsk tõus kehaline temperatuuri režiim. Kui see on äge protsess, taastub täielik taastumine ilma retsidiivita tavaliselt 1 kuu pärast. Kuna haigus avaldub, kogevad paljud lapsed lümfisõlmede märgatavat suurenemist. Kerge kulgemise tõttu ei saa haigust diagnoosida umbes 50%-l lastest.
Kui me räägime haiguse kroonilisest vormist, äge algus ei ole tagatud. Esimesed sümptomid ilmnevad ammu enne ägedate sümptomite tekkimist. Verejooks esineb nahapiirkonnas ja näeb välja nagu verejooksud. Need halvendavad üldist pilti, kui haigus süveneb. Moodustiste hulgas on esikohal naha- või täiskasvanud inimese purpur. Hemorraagilised ilmingud ilmnevad tavaliselt järsult, peamiselt öösel.
Harvadel juhtudel võib "verised pisarad" tuvastada sümptomina, mis on tingitud raske verejooks alates silma piirkond. Tavaliselt täheldatakse seda nähtust koos nahamoodustistega. Veri voolab püsivalt ja rikkalikult võib selle nähtuse taustal tekkida aneemia. Seedetrakti verejooks on vähem levinud, kuid tüdrukutel võivad protsessiga kaasneda emaka patoloogiad ja eritis. Harva võib purpur põhjustada hematoome ja pikaajalist verejooksu. Haigust põdevatel lastel tavaliselt kaebusi ei ole, välja arvatud see, et on võimalik tuvastada paar tunnust.
- Üldine letargia ja apaatia seisund;
- suurenenud väsimus;
- normaalne kehatemperatuur;
- põrna ja maksa normaalne suurus;
- terav ja tugev ärrituvus.
Haiguse kroonilised vormid esinevad tavaliselt lastel pärast 7. eluaastat. Kulg on laineline, remissioonid ja ägenemised vahelduvad.
Trombotsütopeeniline purpur lastel foto
Trombotsütopeenilisel purpuril, mille fotod on artiklis esitatud, on mitu vormi ja ilmingut. Selle esinemise peamised nähud väikelastel on hemorraagia ja efusioonid limaskestadele ja naha alla. Verevalumite värvus varieerub punasest roheliseni ning keha suurus varieerub väikestest kuni suurte villide ja laikudeni.
Manifestatsiooni iseloomustab moodustumise järjestuse sümmeetria ja loogika puudumine. Lastel moodustised ei valuta ega häiri. Kliinilise remissiooni staadiumis haigus kaob ja kaob täielikult.
Naha hemorraagilisel sündroomil on mitu spetsiifilist ja iseloomulikud tunnused ilmingud.
- Hemorraagilise sümptomi raskusaste ei vasta traumaatilisele mõjule. Formatsioonid võivad tekkida ootamatult ja ootamatult.
- Lapsepõlvehaiguse käigus täheldatakse polümorfismi, mille puhul löövete mitmekesisus ja suurus on erinevad ja mitmetahulised.
- Naha hemorraagial pole lemmikpaiku lokaliseerimiseks. Näiteks võib see ilmuda kehale, näole ja muudele kehaosadele.
Lapseea haiguse kõige ohtlikum ilming on hemorraagia tekkimine kõvakestas, mis võib põhjustada kõige rohkem raske tüsistus- aju verejooks. Selle kursuse tulemus sõltub patoloogia vormist ja asukohast, samuti võetud ravimeetmetest. Rääkides haiguse levimusest, võib märkida, et selle esinemissagedus on 10–125 juhtu miljoni elaniku kohta aasta jooksul.
Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel
Enne ametisse määramist tõhusad tehnikad ravi, viiakse läbi haiguse uuring - üksikasjalik diagnoos. Võib esineda trombotsüütide arvu vähenemist veres ja pikim aeg verejooks. Selle nähtuse kestuse ja trombotsütopeenia astme vahel ei ole alati vastavust. Haiguse esinemise sekundaarsed näitajad on muutunud vere omadused, muutused selles sisalduvates hormoonides, aga ka muudes ainetes.
Diferentsiaaldiagnostika
Haigust tuleb eristada paljudest muudest ilmingutest, mis on oma tunnuste ja sümptomaatiliste näitajate poolest sarnased.
- Äge leukeemia - sel juhul ilmneb metaplaasia luuüdi piirkonnas.
- SLE – täpse diagnoosi tegemiseks on vaja arvestada immunoloogilise uuringu infot.
- Trombotsütopaatiaga kaasneb trombotsüütide sisalduse ja taseme muutus teises suunas.
Terapeutilised tegevused lastele
Trombotsütopeeniline purpur, mille fotod on artiklis esitatud, ei soovita ravida, kui haiguse vormid ei ole rasked. Mõõduka raskusastme korral on näidustatud terapeutilised sekkumised, kui on suurenenud verejooksu oht. Sellised nähtused on peamiselt iseloomulikud peptilised haavandid, hüpertensioon, kaksteistsõrmiksool. Kui trombotsüütide tase testis jõuab<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.
- Kui ravi on olemuselt patogeneetiline, määratakse glükokortikosteroidid annuses 2 mg/kg kehamassi kohta päevas suukaudselt ning kasutatakse immunosupressante (tsüklofosfamiid, vinkristiin, kui muud meetodid on ebaefektiivsed). Kõik ravimid määrab spetsiaalselt arst.
- Haiguse sümptomite ja tunnuste kõrvaldamiseks kasutatakse inimese Ig-d ja lapsele antakse kahe päeva jooksul annus 1 g kehakaalu kg kohta.
- Sageli kasutatakse androgeense toimega danasooli, samuti interferoonirühma ravimeid - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
- Sümptomaatilise rühma ravimid - aminokaproonhape, etamsülaat.
Ennustavad tegurid
Enamikul juhtudel on prognoos soodne. Lastel toimub täielik taastumine 90% juhtudest, täiskasvanutel - 75%. Ägedas staadiumis Protsessi käigus võivad tekkida märgatavad tüsistused hemorraagilise insuldi kujul ja suur surmaoht. Ravi läbiviimisel on vajalik, et haige inimene oleks pidevalt hematoloogi järelevalve all, samal ajal kui on oluline dieedist välja jätta raviained, mis mõjutavad trombotsüütide agregatsiooni omadusi. Nende ravimite hulka kuuluvad kofeiin, aspiriin, barbituraat.
Trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel
Koos muude sümptomitega ilmneb ka see. Kliiniline pilt on sarnane. Laigud ja moodustised nahal inimest ei häiri. Ainus hoiatus on see, et täiskasvanud elanikkonna trombotsütopeeniline purpur (foto on näha artiklis) mõjutab õiglast sugu 2–3 korda tõenäolisemalt.
Trombotsütopeenilise purpura ravi täiskasvanutel
Lastele ja täiskasvanutele mõeldud ravikompleksil on palju sarnasusi ning kõik ravimeetodid määratakse selle raskusastme ja kestuse järgi. Ravi koosneb konservatiivsest ravist, mis hõlmab ravimite võtmist, samuti kirurgiliste meetodite kasutamist. Olenemata haiguse ilmingust on voodipuhkus taastumise oluline osa.
Narkootikumide ravi
Varem on kirjeldatud vahendeid haiguse raviks lastel, põhimõtteliselt sobivad need kõik täiskasvanutele, kuid olukorra lihtsustamiseks ja seisundi parandamiseks on soovitatav lisada dieeti hormonaalsed ravimid, mis aitavad vähendada veresoonte läbilaskvust ja tõstavad verd. hüübimist. Mitmete ja ka muude sümptomite korral on mitme ravimirühma kasutamine tõhus.
- PREDNISOONE Kasutatakse 2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, seejärel vähendatakse annust. Tavaliselt annab see ravi tohutu efekti; patsiendid taastuvad pärast hormoonide kasutamise lõpetamist.
- Kui täiskasvanutel võetud meetmed ei anna tulemusi, kasutage immunosupressandid. See imuran, 2-3 mg kehakaalu kg kohta päevas. Ravi kestus on kuni 5 kuud. Samuti wincry-steen 1-2 mg üks kord nädalas.
Sellise ravi mõju on märgatav juba mõne nädala pärast, aja jooksul annust vähendatakse. Patsiendid peaksid tarbima ka vitamiinide komplekse, eriti rühmi P ja C. Sellised meetmed parandavad oluliselt trombotsüütide omadusi. Lisaks määravad arstid kaltsiumisoolad, aminokaproonhapped, ATP, magneesiumsulfaat. Tõhusad on looduslike rahvapäraste ravimite kogud (nõges, kibuvits, pipar, naistepuna).
Kui konservatiivsed ravimeetodid ei ole eriti tõhusad, tuleb pöörduda põrna kirurgilise eemaldamise poole. Sageli on ette nähtud tsütostaatikumid, mis aitavad vähendada kahjulike rakkude arvu. Kuid neid ravimeid kasutatakse ainult harvadel juhtudel ( IMURAN, VINCRISTINE, TÜKLOFOSFAAN).
Dieet trombotsütopeenilise purpura jaoks
Peamine nõue, mis eeldab võimalust haigusest kiiresti vabaneda, on spetsiaalse dieedi järgimine. Patsiendi toit peaks olema mõõdukalt kaloririkas ja täisväärtuslik. Toit serveeritakse jahutatult, see peaks olema vedel ja sisaldama väikeseid portsjoneid. mis artiklis esitleti, võib õigete toitude söömisel kiiresti kaduda.
Toidud trombotsüütide arvu vähendamiseks
Spetsiifilist ravimenüüd ei ole, kuid peamine reegel on saada toitev toit koos valkude ja oluliste vitamiinidega. Kasu seisneb mitme tooterühma kasutamises.
- tatrapuder;
- maapähklid ja muud pähklid;
- nendest valmistatud puuviljad ja mahlad;
- kõik köögiviljad;
- mais;
- veise maks;
- teraviljad;
- nisu ja sellest valmistatud tooted.
Mida oma dieedist välja jätta
- vürtsikas ja soolane toit;
- kõrge rasvasisaldusega toidud;
- lisandite ja aromaatsete lisanditega toit;
- kuumad vürtsid ja kastmed;
- restoranitoit ja kiirtoidutooted.
Kas teate trombotsütopeenilise purpuri haigust? Kas fotod aitasid teil sümptomeid tuvastada? Jätke oma tagasiside kõigile foorumis osalejatele!
Hematoloog
Kõrgharidus:
Hematoloog
Samara osariigi meditsiiniülikool (SamSMU, KMI)
Haridustase – spetsialist
1993-1999
Lisaharidus:
"Hematoloogia"
Venemaa kraadiõppe meditsiiniakadeemia
Trombotsütopeeniline purpur viitab verehaigustele, mis on seotud trombotsüütide puudumisega. See kuulub hemorraagilise diateesi rühma.
Mis on trombotsütopeeniline purpur?
Trombotsüütide arvu vähenemine põhjustab vere hüübimise järsu vähenemise. Veresooned kannatavad toitumise puudumise tõttu, nende sisemine kiht on kahjustatud ja seinte läbilaskvus punaste vereliblede jaoks suureneb. Protsessiga kaasneb immuunsüsteemi talitlushäire, mis hakkab võitlema organismi enda rakkude – trombotsüütidega.
Kehal tekivad spontaansed verevalumid väikeste punaste laikude või verevalumite kujul. Need võivad ilmneda täpsete hemorraagiatena (petehhiatena) või ühineda, moodustades triipe või suuri laike. Haigus on saanud oma nime – purpur – nende laikude värvi järgi. Tegelikult võib hemorraagiate värvus varieeruda lillakaspunasest kollakasroheliseks.
Verejooks ei ilmne ainult nahalööbe kujul. Väiksemaid hemorraagiaid tekivad nina limaskestadel, suuõõnes, silma kõvakestal, rasvkoes, siseorganitel ja aju limaskestal. Kõige sagedamini avaldub haigus eelkoolieas. Täiskasvanute trombotsütopeeniline purpur esineb sama sageli ja peamiselt naistel (esinemissagedus on 3 korda kõrgem kui meestel).
Trombotsütopeenilise purpuri klassifikatsioon
Purpur liigitatakse haiguse vormi ja selle esinemise mehhanismi järgi. Voolu järgi on:
- vürtsikas;
- krooniline;
- tsükliliselt korduv.
Äge trombotsütopeenia esineb kõige sagedamini lapsepõlves ja kestab kuus kuud. Selle aja jooksul normaliseerub trombotsüütide tase veres. See ei kordu tulevikus. Krooniline vorm mõjutab täiskasvanuid ja kestab üle 6 kuu. Korduv vorm avaldub vahelduvate normaliseerumistsüklite ja trombotsüütide taseme languse kaudu.
Klassifikatsioon esinemismehhanismi järgi
Esinemismehhanismi järgi klassifitseeritakse trombotsütopeeniline purpur järgmiselt:
- idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur või Werlhofi tõbi;
- trombootiline trombotsütopeeniline purpur;
- autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur.
Haiguse etioloogia on erinev. See võib ilmneda ilma nähtava põhjuseta. Seda tüüpi purpurt nimetatakse idiopaatiliseks ja see ei ole seotud teiste patoloogiatega. Seda seisundit kirjeldas esmakordselt arst Paul Werlhof juba 18. sajandil, seetõttu on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura teine nimetus Werlhofi tõbi.
Trombootiline purpur
Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on teatud tüüpi haigus, mida tuleks käsitleda eraldi. See on raske ja selle prognoos on halb. Kõige sagedamini haigestuvad 30–40-aastased inimesed. Seda iseloomustab ka trombotsüütide arvu vähenemine veres ja punaste laikude ilmumine nahale.
Selle kulg erineb aga põhimõtteliselt trombotsütopeenilisest purpurist. Kahjustatud trombotsüüdid kleepuvad kokku ja ummistavad arteriaalseid kapillaare, põhjustades elundiisheemiat. Mõjutatud on aju ja kopsude, südame ja neerude kuded. Trombootiline trombotsütopeeniline purpur võtab alguses ägeda vormi ja areneb üsna kiiresti, millega kaasnevad verejooksud, palavik, neuroloogilised sümptomid – desorientatsioon, treemor, nägemise hägustumine (kahekordne nägemine), krambid ja muud rasked ilmingud, mis võivad viia koomani. Alati kaasneb hemolüütiline aneemia. Sageli lõpeb haigus patsiendi surmaga neerupuudulikkuse tõttu.
Trombotsütopeenia immuunvormid
Üks trombotsüütide kahjustuse ja surma põhjusi on inimese enda immuunrakkude rünnak. Need rünnakud võivad olla erineva iseloomuga:
- Haiguse transimmuunne vorm esineb lootel emakas, millesse kantakse emalt üle trombotsüütidevastased antikehad. Esimesel elukuul väheneb lapse trombotsüütide arv veres.
- Isoimmuun tekib kellegi teise vereülekandel.
- Heteroimmuunset vormi iseloomustab trombotsüütide antigeense struktuuri muutus. Samal ajal ei tunne immuunsüsteemi rakud neid ära ja ründavad neid kui "võõraid". Arstid usuvad, et need muutused tekivad viirushaiguste tõttu või teatud ravimite mõjul. Kui trombotsütopeenia heteroimmuunne vorm kestab kauem kui 6 kuud, klassifitseeritakse see autoimmuunseks.
- Autoimmuunne vorm. See hõlmab ka idiopaatilist trombotsütopeenilist purpuri täiskasvanutel, kui trombotsüütide vastu suunatud immuunsuse rünnaku põhjus pole teada.
Immuunne trombotsütopeeniline purpur võib tekkida igas vanuses. Sageli on see korduv või krooniline. Naised on sellele vastuvõtlikumad.
Haiguse põhjused
Trombotsütopeenilise purpuri täpsed põhjused tekitavad arstide seas endiselt vaidlusi. Peaaegu 50% juhtudest diagnoositakse see idiopaatiliseks. Üksikjuhtudel on see pärilik ja luuüdi trombotsüütide tootmise kahjustuse tagajärg. Kõige tõenäolisemad haiguse provotseerivad tegurid on:
- viirushaigused;
- kiirguse mõju;
- metastaasid ja luuüdi kasvajad;
- trombotsüütide mehaanilised kahjustused veresoonte asendusoperatsiooni ajal;
- reaktsioon vaktsineerimisele ja gammaglobuliini manustamisele;
- tsütostaatikumide manustamine keemiaravi ajal;
- mõned suukaudsed rasestumisvastased vahendid.
Harvadel juhtudel võib põhjuseks olla pikaajaline vere stagnatsioon ja rasedus. Sekundaarne purpur võib ilmneda samaaegse patoloogiana teiste haigustega:
- sidekoe kahjustused (süsteemsed haigused);
- leukeemia;
- hemofiilia;
- onkoloogia metastaasidega luuüdis;
- trombotsütopaatia ja mõned teised.
Sümptomid
Tavaliselt areneb haigus kiiresti. Selle põhjuseks on trombotsüütide eluea katastroofiline lühenemine. Selle normaalne kestus on 7-10 päeva. Ja kahjustavate tegurite mõjul väheneb see mitme tunnini. Sümptomid on kõigi trombotsütopeenilise purpuri vormide puhul ligikaudu ühesugused, erinevad ainult manifestatsiooni intensiivsuse poolest:
- terava punase lööbe või suurte nahaaluste hematoomide ilmnemine;
- nahavigastusest tingitud hemorraagia (näiteks pärast süstimist);
- ilmne verejooks limaskestadelt;
- varjatud verejooks kuulmekile, mao- ja sooleverejooks (väljaheide on määrdunud verega);
- aneemia, mis areneb pideva verekaotuse taustal;
- öised hemorraagiad.
Võimalik vere köha, verejooks ajus ja silma klaaskehas. Keha on lööbega kaetud ainult esiküljel. Iseloomulik on selle asümmeetriline lokaliseerimine. Lööve võib olla kuiv või veritseda. Autoimmuunne trombotsütopeenia võib põhjustada põrna suurenemist. Mõnikord kaasneb lööbega palavik. Poistel tekib sageli ninaverejooks ja tüdrukutel sageli emakaverejooks.
Tavaliselt kulgeb haigus kolmes etapis:
- hemorraagiline kriis, kui trombotsüütide arv väheneb kriitilise tasemeni;
- kliiniline remissioon, mille puhul välised ilmingud kaovad, kuid laboratoorsete analüüside nihe jääb alles;
- Kliiniline ja hematoloogiline remissioon, kui välised sümptomid kaovad ja verepildid normaliseeruvad.
Diagnostika
Trombotsütopeenilise purpuri esmane diagnoos on väliste ilmingute visuaalne terapeutiline uurimine. Arvesse võetakse ka verejooksu. Laboratoorsed diagnostikad hõlmavad trombotsüütide täielikku vereanalüüsi, luuüdi müelogrammi ja biokeemilist vereanalüüsi. Lastel määratakse ravi pärast uurimist ja sümptomite tuvastamist. Viiakse läbi sekundaarse purpuri diferentsiaaldiagnostika.
Trombootilist purpurt diagnoositakse lisaks leukotsüütide, rektikulotsüütide arvu ja erütrotsüütide seisundi järgi (neid iseloomustab muutunud kuju). Biokeemilise vereanalüüsi näitajad suurenevad (ilmuvad bilirubiin, kreatiniin, uurea, fibrinogeeni lagunemissaadused).
Ravi
Hemorraagiliste sümptomite korral toimub trombotsütopeenilise purpuri ravi ainult haiglas. Selle haiguse korral on näidustatud range voodirežiim. Esiteks peab patsient peatama verejooksu ja läbima ravi, mille eesmärk on trombotsüütide taseme tõstmine. Esimesed ravimid, mida raviks kasutatakse, on hemostaatilised ravimid (askorutiin, trombiin). Seejärel määratakse hormoonravi (prednisoloon) ja immunoglobuliinid. Kortikosteroidide võtmine jätkub vähemalt kolm kuud.
Ravis ei kasutata peaaegu kunagi võõraste trombotsüütide ülekannet, kuna see ei pruugi juurduda. Kui aneemia nähud on rasked, võib pestud punaseid vereliblesid (leukotsüütide ja trombotsüütideta veres) üle kanda. Kui ülaltoodud meetodid ei anna tulemusi, kasutavad nad radikaalset meetodit - põrna eemaldamist. Operatsioon tehakse ainult siis, kui on suur rebenemisoht ja pidev verejooks.
Pärast ravi patsient lastakse välja ja registreeritakse kliinikus. Vanemad vastutavad laste eest. Nad on kohustatud tagama lapsele normaalse toitumise, perioodilise arstliku läbivaatuse ja minimeerima haiguse uuesti arengut provotseerivaid tegureid. On vaja välistada kõik allergeensed toidud ja kaitsta last vigastuste eest.
Pärast ravi on täiskasvanutel rangelt vastunäidustatud verevedeldajate (näiteks igat tüüpi aspiriini), unerohtude ja rahustite ning kofeiini võtmine. Haiguse ambulatoorne registreerimine kestab vähemalt kaks aastat.