Симптоми и лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън. Синдром на Steven-Jones: симптоми и лечение След острото начало на заболяването, симптомите на заболяването се развиват допълнително, засягайки кожата и лигавиците
Синдром на Stevens-Johnson - остър булозен дерматит алергична етиология. В основата на заболяването стои епидермална некролиза, която е патологичен процес, при който епидермалните клетки умират и се отделят от дермата. Заболяването се характеризира с тежко протичане, увреждане на лигавицата устната кухина, урогениталния тракт и конюнктивата на очите. По кожата и лигавиците се образуват мехури, които не позволяват на пациентите да говорят и да се хранят, причиняват силна болкаи обилно слюноотделяне. Развива се гноен конюнктивит с подуване и вкисване на клепачите, уретрит с болезнено и затруднено уриниране.
Заболяването има остро начало и бързо развитие.При пациентите температурата се повишава рязко, гърлото, ставите и мускулите започват да болят, влошават се общо благосъстояние, има признаци на интоксикация и астенизация на тялото. Големите мехури имат заоблена форма, яркочервен цвят, цианотичен и хлътнал център, серозно или хеморагично съдържание. С течение на времето те се отварят и образуват кървящи ерозии, които се сливат една с друга и се превръщат в голяма кървяща и болезнена рана. Напуква се, покрива се със сиво-белезникав филм или кървава кора.
Синдром на Stevens-Johnson - системен алергично заболяване, протичащи според вида на еритема. Кожните лезии винаги са придружени от възпаление на лигавицата на поне две вътрешни органи. Патологията получи официалното си име в чест на педиатри от Америка, които първи описаха симптомите и механизма на развитие. Заболяването засяга предимно мъже на възраст 20-40 години. Рискът от патология се увеличава след 40 години. В много редки случаи синдромът се проявява при деца под шест месеца. Синдромът се характеризира със сезонност - пикът на заболеваемостта настъпва през зимата и рано пролетен период. Най-застрашени от заболяване са хората с имунна недостатъчност и онкопатология. Възрастните хора със сериозни съпътстващи заболявания трудно понасят това заболяване. Техният синдром обикновено протича с обширни кожни лезии и завършва неблагоприятно.
Най-често синдромът на Stevens-Jones възниква в отговор на приема на антимикробни средства.Има теория, според която склонността към болестта се предава по наследство.
Диагнозата на пациенти със синдром на Stevens-Johnson е цялостен преглед, включващи стандартни методи - разпит и преглед на пациента, както и специфични процедури - имунограма, алергологични тестове, кожна биопсия, коагулограма. Помощни диагностични методиса: рентгенография, ултразвуково изследване на вътрешни органи, биохимия на кръв и урина. Навременна диагнозатова изключително опасно заболяване избягва неприятни последициИ тежки усложнения. Лечението на патологията включва екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоиди и антибиотична терапия. Това заболяванетрудно се лекува, особено в по-късните етапи. Усложненията на патологията са: пневмония, диария, бъбречна дисфункция. При 10% от пациентите синдромът на Stevens-Johnson завършва със смърт.
Етиология
Патологията се основава на алергична реакция от мигновен тип, която се развива в отговор на въвеждането на алергенни вещества в тялото.
Фактори, провокиращи появата на заболяването:
- херпесни вируси, цитомегаловирус, аденовирус, човешки имунодефицитен вирус;
- патогенни бактерии - туберкулозни и дифтерийни микобактерии, гонококи, бруцели, микоплазми, йерсинии, салмонели;
- гъбички - кандидоза, дерматофитоза, кератомикоза;
- лекарства - антибиотици, НСПВС, невропротектори, сулфонамиди, витамини, локални анестетици, антиепилептични и седативни лекарства, ваксини;
- злокачествени новообразувания.
Идиопатичната форма е заболяване с неизвестна етиология.
Симптоми
Заболяването започва остро, симптомите се развиват бързо.
Усложнения на синдрома на Stevens-Johnson:
- хематурия,
- възпаление на белите дробове и малките бронхиоли,
- възпаление на червата,
- бъбречна дисфункция,
- уретрална стриктура,
- стеснение на хранопровода
- слепота,
- токсичен хепатит,
- сепсис,
- кахексия.
Изброените по-горе усложнения причиняват смъртта на 10% от пациентите.
Диагностика
Дерматолозите се занимават с диагностика на заболяването: те изучават характеристиката Клинични признации прегледайте пациента. За да се определи етиологичният фактор, е необходимо да се интервюира пациентът. При диагностицирането на заболяването се вземат предвид анамнестичните и алергологичните данни, както и резултатите от клиничния преглед. Кожната биопсия и последващото хистологично изследване ще помогнат да се потвърди или отхвърли предложената диагноза.
- Измерване на пулс, налягане, телесна температура, палпация на лимфните възли и корема.
- IN общ анализкръв - признаци на възпаление: анемия, левкоцитоза и повишаване на ESR. Неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
- В коагулограмата - признаци на дисфункция на системата за кръвосъсирване.
- Биохимия на кръвта и урината. Специалистите обръщат специално внимание на показателите КОС.
- Общ тест на урината се взема ежедневно, докато състоянието се стабилизира.
- Имунограма - повишаване на имуноглобулините клас Е, циркулиращи имунни комплекси, комплимент.
- Тестове за алергия.
- Кожна хистология - некроза на всички слоеве на епидермиса, отлепването му, леко възпалителна инфилтрациядерма.
- Според показанията, храчките и отделянето на ерозия се вземат за bakposev.
- Инструментални диагностични методи - рентгенография на белите дробове, томография на тазовите органи и ретроперитонеалното пространство.
Синдромът на Stevens-Johnson се диференцира от системен васкулит, синдром на Lyell, истински или доброкачествен пемфигус, синдром на попарената кожа. Синдромът на Stevens-Johnson, за разлика от по-бързото развитие, засяга по-тежко чувствителната лигавица, незащитената кожа и важни вътрешни органи.
Лечение
Пациентите със синдром на Stevens-Johnson трябва да бъдат хоспитализирани в отделение за изгаряне или интензивно лечение за медицински грижи. На първо място, трябва спешно да спрете приема на лекарства, които могат да провокират този синдром, особено ако употребата им е започнала през последните 3-5 дни. Това се отнася за лекарства, които не са жизненоважни.
Лечението на патологията е насочено основно към попълване на загубената течност. За да направите това, катетър се вкарва в кубиталната вена и започва инфузионна терапия. Колоидните и кристалоидните разтвори се вливат венозно. Възможна е орална рехидратация. При силен оток на лигавицата на ларинкса и задух пациентът се прехвърля на вентилатор. След постигане на стабилна стабилизация, пациентът се изпраща в болницата. Там му предписват комплексна терапия и хипоалергенна диета. Състои се в ядене само на течна и пасирана храна, пиене на много вода.
Хипоалергенното хранене включва изключване от диетата на риба, кафе, цитрусови плодове, шоколад, мед. При тежки пациенти се предписва парентерално хранене.
Лечението на заболяването включва детоксикация, противовъзпалителни и регенеративни мерки.
Лекарствена терапия за синдром на Stevens-Johnson:
- глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Бетаметазон", "Дексаметазон",
- водно-електролитни разтвори, 5% разтвор на глюкоза, хемодез, кръвна плазма, протеинови разтвори,
- широкоспектърни антибиотици
- антихистамини - димедрол, супрастин, тавегил,
- НСПВС.
Лекарствата се прилагат на пациентите до подобряване на общото състояние. След това лекарите намаляват дозата. И след пълно възстановяване, лекарството се спира.
Локалното лечение се състои в използването на локални анестетици - "Лидокаин", антисептици - "Фурацилин", "Хлорамин", водороден прекис, калиев перманганат, протеолитични ензими "Трипсин", препарати за регенерация - масло от шипка или морски зърнастец. На пациентите се предписват мехлеми с кортикостероиди - Akriderm, Adventan, комбинирани мехлеми - Triderm, Belogent. Ерозиите и раните се третират с анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
При конюнктивит е необходима консултация с офталмолог. На всеки два часа в очите се капват изкуствени сълзи, антибактериални и антисептични. капки за очиспоред схемата. При липса на терапевтичен ефект се предписват капки за очи Dexamethasone, гел за очи Oftagel, очен мехлем с преднизолон, както и еритромицин или тетрациклинов маз. Устната кухина и уретралната лигавица също се третират с антисептици и дезинфектанти. Необходимо е да се изплаква няколко пъти на ден с "Хлорхексидин", "Мирамистин", "Клотримазол".
При синдрома на Stevens-Johnson често се използват методи за екстракорпорално пречистване на кръвта и детоксикация. За отстраняване на имунните комплекси от тялото се използват плазмена филтрация, плазмафереза и хемосорбция.
Прогнозата на патологията зависи от разпространението на некрозата. Става неблагоприятно, ако има голяма засегната област, значителна загуба на течност и тежки нарушениякиселинно-алкален баланс.
Прогнозата на синдрома на Stevens-Johnson е неблагоприятна в следните случаи:
- пациенти на възраст над 40 години
- бързо развитие на патологията,
- тахикардия над 120 удара в минута,
- епидермална некроза над 10%,
- нивото на глюкозата в кръвта е над 14 mmol / l.
Адекватни и своевременно лечениедопринася за пълното възстановяване на пациентите. При липса на усложнения прогнозата на заболяването е благоприятна.
Синдром на Стивънс-Джонсън - сериозно заболяване, значително влошаване на качеството на живот на пациентите. Навременна и цялостна диагностика, адекватна и комплексна терапияизбягвайте развитието опасни усложненияи тежки последствия.
Видео: за синдрома на Стивънс-Джонсън
Видео: Лекция за синдрома на Стивънс-Джонсън
Има болести, които трудно могат да се нарекат ужасни. Те постепенно изсмукват човешкия си живот и правят съществуването просто непоносимо. Важно е да запомните това съвременна медицинанапредва много бързо и това, което преди се смяташе за невъзможно, сега е лечимо. Дори да се сблъскате с нещо плашещо, не губете надежда, а действайте. Първата стъпка във всеки план за справяне с врага е да научите повече за него.
Днес ще се запознаем със синдрома на Стивънс-Джонсън, неговите характеристики, симптоми, методи на заразяване и лечение.
Какво е?
Синдром на Stevens-Johnson- Това сериозно заболяване, което нарушава функционирането на целия организъм поради системни алергични реакции от забавен тип. Синдромът има друго име - злокачествена ексудативна еритема. Външно заболяването изглежда като кожни лезии с язви с различни размери, подуване на лигавиците. Също така, този синдром е придружен от увреждане на мембраните на някои вътрешни органи.
Разликата между синдрома на Stevens-Johnson и синдрома на Lyell е, че първият е по-скоро остро респираторно заболяване, когато, подобно на второто заболяване, процесът започва с обилен обрив по цялото тяло.
Как възниква?
Учените и лекарите са съгласни, че има само 4 основни причини, поради които може да се развие такъв синдром.
- Тежка алергична реакция към лекарства. В този случай синдромът на Stevens-Johnson се проявява под формата на остра реакция с усложнения. Сред лекарствата, които често причиняват синдрома, са антибиотици (в повече от половината от случаите), противовъзпалителни лекарства, сулфонамиди, допълнителни витаминизиращи лекарства и ваксини. Има случаи, когато синдромът започва да се развива след употребата на хероин.
- Инфекции. Причината за симптомите на синдрома на Stevens-Johnson може вече да е опасни инфекциинапример ХИВ, грип, хепатит различен види други. Също така провокатори на заболяването повече от веднъж са били бактерии, гъбички, микроплазма, стрептококи и други инфекции.
- Злокачествените тумори са онкологични заболявания. При някои видове рак тялото не може да се справи със себе си и започват процеси на отхвърляне, алергична реакция.
- Заболяването може да възникне самостоятелно. В медицината това се нарича идиопатичен случай. За съжаление такива случаи се случват доста често, почти 50%. IN напоследъклекарите смятат, че склонността към това заболяване може да е вродена, но се предава генетично.
Симптоми на заболяването
Симптомите на синдрома на Stevens-Johnson са разнообразни. Заболяването засяга както мъжете, така и жените и не заобикаля децата. Преобладаващото време за развитие на заболяването е периодът между 20 и 40 години. Характерно е, че мъжете са по-податливи на това заболяване.
Първият симптом е появата на инфекция на горната част респираторен тракт. Следващ гост - висока температура, което е придружено от силна треска, както и отслабване на тялото, болка в различни частитяло, кашлица, болки в гърлото - всички симптоми настинки. На този етап страшна диагнозаможе да се обърка с типична настинка или грип. Възможно е да се разбере, че такава диагноза е погрешна само когато започне бързо и широко разпространено увреждане на кожата. Ако първоначално лезиите приличат на малки розови петна, след това в меките области на кохията те се превръщат в мехури с различни нюанси: сивкаво до червено. Същото важи и за лигавиците, които са покрити с мехури. Ако физически се отървете от тези язви (срешете, откъснете), тогава на тяхно място ще има кървава смес, която ще тече постоянно. Всички пети по кожата сърбят. Плъзнетепоемат очите: те са изложени на инфекциозно заболяване (например конюнктивит), в резултат на което може да започне усложнение, до загуба на зрение.
Всичко това се случва на човек за броени часове, в редки случаи – за един ден. Промените в тялото са поразителни и видими с просто око. Лезиите по кожата могат да бъдат заменени от пукнатини и големи сухи умира.
Друго място, което засяга синдрома, са гениталиите и областта около тях. Първата стъпка е уретрит (възпаление на урогениталните канали), затруднено уриниране и възпаление на половите органи.
Ако човек е получил такова заболяване на възраст над 40 години, тогава прогнозите на лекарите могат да бъдат разочароващи.
Симптомите могат да започнат внезапно и да продължат няколко седмици, обикновено две или три. Други придружаващи синдроми са пневмония, слабост на стомаха, проблеми с бъбреците и др.
Възможни последствия
Сред всички случаи на заболяването са наблюдавани следните последици:
- Летален изход - до 10-15%
- Слепота, частична загуба на зрение
- Деформация на вътрешните органи, включително стесняване и намаляване на размера на пикочните пътища
Правилна диагноза
Тъй като заболяването прогресира много бързо, то трябва да бъде диагностицирано незабавно. За да направите това, лекарят трябва да разбере няколко ключови точкисвързани с живота и здравето на пациента:
- Какви алергични реакции има пациентът и към какви вещества, продукти, среди.
- Какво причини алергията? Възможни варианти?
- Лекарят трябва определено да разбере всички симптоми на заболяването и лекарствата, които пациентът е приемал наскоро.
- Как пациентът се опита да преодолее болестта си.
Също така е необходимо да се изследват кожните лезии, тяхното естество, външен вид, области, където има най-много язви и т.н. Особено внимание се обръща на лигавиците, преглед на устната кухина и очите. За диагностика е важно да се измери телесната температура и да се направи кръвен тест. Резултатите от последния анализ ще покажат какъв е основният проблем, какво може да е предизвикало реакцията. Редовно трябва да се прави кръвен тест, за да се наблюдават промените в неговата структура. Същото важи и за анализа на урината.
На първо място, алерголог и дерматолог се занимават с подобни здравословни проблеми при пациент. Но ако проблемът се е разпространил значително в други органи (уринарни канали, гениталии, очи и т.н.), тогава често прибягват до помощта на специалисти като уролог, дерматолог и др.
Бърза помощ по време на хоспитализация
Основното нещо, което може да помогне на пациент с такъв синдром, е да го принуди да пие много вода. Лекарите, които диагностицират заболяването, също основно ще възстановят загубените течности чрез инжектиране специални решенияи смеси. Понякога се използват специални лекарства бърза помощ, хормони.
Лечение на синдрома
Ефектът от приема на глюкокортикостероиди.
Основният принцип на лечение този синдром- отстраняване на алергена от тялото, ако има такъв. За да направите това, се извършва пълно почистване на различни нива. Друга посока е защитата на пациента от възможни инфекции, които могат да проникнат през множество отворени рани.
Лечението включва още:
- Задължителна диета срещу алергии;
- Почистващи инжекции и въвеждане на разтвори в кръвта;
- Използването на глюкокортикостероиди;
- Възстановяване на кожата след язви с помощта на специални мехлеми, кремове и други препарати;
- Възстановяване на засегнатите органи;
- Лечение на симптомите на заболяването.
За диетата се използва доста строга диета, която се състои само от храни, които почти никога не са алергени. Основата на такова хранене:
- Варено месо (телешко);
- Постни супи на зърнени храни и зеленчуци (можете да добавите втори бульон);
- просто млечни продукти(кефир, извара);
- Ябълки и абрус;
- Краставици, зеленчуци;
- Сушен постен хляб;
- Ориз, елда, овесени ядки;
- компот.
Какво е противопоказано в такава хранителна система: цитрусови плодове, алкохол, много горски плодове (ягоди, касис); подправки и сосове, птиче месо, шоколад и други сладкиши, ядки, риба и др.
Трябва да консумирате храна в определено количество, желателно е общото съдържание на калории да не надвишава 2800 kcal, но не по-малко от 2400 kcal за възрастен. По време на стационарно лечениевсе още трябва да продължите да пиете много, тоест да попълните загубената влага. Препоръчителното количество вода е 2-3 литра.
Следващи действия
Лекарствата трябва да се приемат само по лекарско предписание. Дори ако дадено лекарство е имало огромно въздействие, не трябва да продължавате да го приемате, освен ако не е указано от Вашия лекар. Ако болницата е установила причината за синдрома, тогава му давам специален документ, в който са записани всички алергени, в т.ч. медицински препарати. След стационарно лечение е необходимо редовно да посещавате имунолог, алерголог и дерматолог. Тези специалисти ще помогнат за по-нататъшна рехабилитация, както и ще помогнат да се гарантира, че болестта няма да се повтори.
Синдромът на Stevens-Johnson (SJS) е рядко, но сериозно заболяване, което засяга кожата и лигавиците. Това е свръхреакция на имунната система на организма към отключващ фактор, като лекарство или инфекция. .
Кръстен е на педиатрите А. М. Стивънс и С. С. Джонсън, които през 1922 г. диагностицират дете с тежка реакция към лекарства за очите и устата.
SJS причинява образуване на мехури, лющене на кожата и повърхностите на очите, устата, гърлото и гениталиите.
Подуване на лицето, дифузен червеникав или лилав обрив, мехури и подути устни, покрити с рани са Общи чертиСиндром на Stevens-Johnson. Ако очите са засегнати, това може да доведе до язви на роговицата и проблеми със зрението.
SJS е една от най-изтощителните нежелани реакции към лекарства(ADR). Страничните лекарствени реакции (НЛР) са причина за приблизително 150 000 смъртни случая годишно, което ги прави четвъртата водеща причина за смърт.
Синдромът на Stevens-Johnson е рядък, тъй като общият риск от получаването му е едно на 2-6 милиона годишно.
SJS е спешна медицинска помощ за най-тежката му форма, наречена токсична епидермална некролиза. Двете състояния могат да бъдат разграничени въз основа на общата телесна повърхност (TBSA). SJS е сравнително по-слабо изразен и покрива 10% от TBSA.
Токсичната епидермална некролиза (TEN) е най-сериозната форма на заболяването, засягаща 30% или повече от TBSA. SJS е най-често при деца и възрастни хора. SCORTEN е мярка за тежестта на заболяването, разработена за прогнозиране на смъртността в случаи на SJS и TEN.
Причините за синдрома на Stevens Johnson включват следното:
лекарства
Това е най-честата причина. В рамките на една седмица след започване на лекарството се появява реакция, въпреки че може да се случи дори след месец или два, например. са особено свързани със синдрома. следните лекарства:
- Антибиотици:
- Сулфонамиди или сулфатни лекарства като котримоксазол;
- Пеницилини: амоксицилин, бакампицилин;
- Цефалоспорини: цефаклор, цефалексин;
- Макролиди, които са широкоспектърни антибиотици; действия: азитромицин, кларитромицин, еритромицин;
- Хинолони: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
- Тетрациклини: доксициклин, миноциклин;
- Антиконвулсантите се използват за лечение на епилепсия за предотвратяване на гърчове.
Лекарства като ламотрижин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, по-специално комбинацията от ламотрижин с натриев валпроат повишават риска от синдром на Stevens Johnson.
- Алопуринол, който се използва за лечение на подагра
- Ацетаминофен, считан безопасно лекарствоза всички възрастови групи
- Невирапин, който е ненуклеозиден инхибитор обратна транскриптазаизползвани за лечение на HIV инфекция
- Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) са болкоуспокояващи: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак
инфекции
Инфекциите, които могат да предразположат, включват:
Да научиш повече синдром на късо черво
- Вирусни инфекции. С вируси: свински грип, грип, херпес симплекс, вирус на Epstein-Barr, хепатит А, ХИВ са свързани със SJS.
В педиатрични случаи вирусът на Epstein-Barr и ентеровирусите са особено токсични.
- бактериални инфекции. като микоплазмена пневмония, Коремен тиф, бруцелоза, лимфогранулома венеризъм.
- Протозойни инфекции: малария, трихомониаза.
Факторите, които увеличават риска от SJS са:
- Генетични фактори - Хромозомната вариация, най-силно свързана със синдрома на Stevens-Johnson, се среща в HLA-B гена. Изследванията показват силна връзка между алелите HLA-A*33:03 и HLA-C*03:02 и индуцираните от алопуринол SJS или TEN, особено в азиатската популация. Рискът от страдание е по-висок, ако е засегнат близък член на семейството, което също показва възможен скрит генетичен рисков фактор.
- Отслабена имунната система. Изтощената имунна система в резултат на ХИВ инфекция, автоимунни състояния, химиотерапия и трансплантация на органи могат да предразположат хората към заболяването.
- Предишна анамнеза за синдром на Stevens-Johnson. Съществува риск от рецидив, ако са били взети същите лекарства или лекарства от същата група, които преди това са причинили реакцията.
Симптоми и признаци
- Симптоми, подобни на инфекции на горните дихателни пътища, като температура > 39°C, възпалено гърло, втрисане, кашлица, главоболие, болки по цялото тяло
- Целеви поражения. Тези лезии, които са по-тъмни в средата, заобиколени от по-светли области, се считат за диагностични.
- Болезнен червен или лилав обрив, мехури по кожата, областта на устата, очите, ушите, носа, гениталиите. С напредването на заболяването отпуснатите мехури могат да се слеят и да се спукат, причинявайки болезнени рани. В крайна сметка горният слой на кожата образува кора.
- Тумори на лицето, подути устни, покрити с язви, язви в устата Рани в гърлото причиняват затруднения при преглъщане, може да се появи диария, причиняваща дехидратация
- Подуване, подуване на клепачите, възпаление на конюнктивата, фоточувствителност, когато очите са чувствителни към светлина
Диагностика
Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson се основава на следното:
- Клиничен преглед - обстоен клинична история, което разкрива предразполагащ фактор и наличието на характерен прицелен обрив, играе ключова роля в диагнозата.
- Кожна биопсия - помага за потвърждаване на диагнозата.
Лечение
Синдромът на Stevens-Johnson изисква незабавна хоспитализация.
Първо, трябва да спрете приема на лекарството, вероятно причинявайки симптоми
Лечение на увреждане на кожата и лигавиците
- Мъртвата кожа се отстранява внимателно, а болните участъци се покриват със защитен мехлем, за да се предпазят от инфекция, докато заздравеят.
Може да се използва превръзкис биосинтетични заместители на кожата или незалепваща нанокристална сребърна мрежа
- За лечение на инфекцията се използват антибиотици и локални антисептици. Може да се направи имунизация срещу тетанус, за да се предотврати инфекция.
- Прилагат се интравенозни имуноглобулини (IVIG) за спиране на болестния процес.
Не е ясно дали кортикостероидите, лекарствата, използвани за контролиране на възпалението, намаляване на смъртността или престоят в болницата са полезни при токсична епидермална некролиза и синдром на Stevens-Johnson, тъй като те могат да увеличат шансовете за инфекция.
- Води за уста и локални анестетици се предписват за облекчаване на болката в устата, гърлото и за улесняване на поглъщането на храната.
- Очите се третират с мехлем или изкуствени сълзи, за да се предотврати изсъхването на повърхността. Могат да се използват локални стероиди, антисептици, антибиотици за предотвратяване на възпаление и инфекция.
Да научиш повече Какво е ger, гастроезофагеална рефлуксна болест и нейното лечение
Хирургично лечение, като PROSE лечение (Протезно заместване на екосистемата на повърхностното око), може да се наложи при хронично очно повърхностно заболяване.
- Вагиналните стероидни мехлеми се използват при жени, за да се предотврати образуването на белези във влагалището.
Други лечения
- Подмяна на храна и течности чрез назогастрална сонда или интравенозно за предотвратяване и лечение на дехидратация, поддържане на храненето;
- Поддържане на температура от 30-32 ° C в нарушение на регулирането на телесната температура;
- Аналгетици, болкоуспокояващи за облекчаване на болката;
- Интубация, механична вентилация ще бъдат необходими, ако трахеята (дихателна тръба), бронхите са засегнати или пациентът има проблеми с дишането;
- Психиатрична подкрепа при екстремна тревожност и емоционална лабилност, ако има такъв.
Предотвратяване
Много е трудно да се предвиди кои пациенти ще развият това заболяване. Въпреки това,
- Ако близък член на семейството е имал тази реакция към конкретно лекарство, най-добре е да избягвате употребата на подобно лекарство или други лекарства, принадлежащи към същата химична група.
Винаги информирайте Вашия лекар за реакцията на вашите близки, така че лекарят да не предпише възможен алерген.
- Ако синдромът на Stevens-Johnson е причинен от нежелана реакция към лекарство, избягвайте лекарството и други химично подобни вещества в бъдеще.
- Рядко се препоръчва генетично изследване.
Например, ако сте от китайски/югоизточноазиатски произход, може да имате генетично изследване, за да определите дали присъстват или не гени (HLA B1502; HLA B1508), които са свързани с разстройството или причинени от лекарствата карбамазепин или алопуринол.
Синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза - епидермолитични лекарствени реакции (EDR) - остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни лезии на кожата и лигавиците, предизвикани от поглъщане лекарства.
Етиология и епидемиология
Най-често синдромът на Stevens-Johnson се развива при приемане на лекарства, но в някои случаи причината за заболяването не може да бъде открита. Сред лекарствата, които са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson, има: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пеницилини. По-рядко развитието на синдрома се улеснява от употребата на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Честотата на ELR се оценява на 1-6 случая на милион души. ELR може да се появи на всяка възраст, рискът от развитие на заболявания се увеличава при хора над 40 години, при ХИВ-позитивни хора (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и онкологични заболявания. как напреднала възрастпациент, колкото по-сериозно е съпътстващото заболяване и колкото по-обширна е кожната лезия, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5–12%.
Заболяванията се характеризират с латентен период между приема на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), което е необходимо за формирането на имунен отговор. Патогенезата на ELR е свързана с масивна смърт на базални кератиноцити в кожата и мукозния епител, причинена от Fas-индуцирана и перфорин/гранзим-медиирана клетъчна апоптоза. Програмираната клетъчна смърт възниква в резултат на имуномедиирано възпаление, в което цитотоксичните Т клетки играят важна роля.
Класификация
В зависимост от площта на засегнатата кожа се разграничават следните форми на ELR:
- Синдром на Stevens-Johnson (SSD) - по-малко от 10% от повърхността на тялото;
- токсична епидермална некролиза (TEN, синдром на Lyell) - повече от 30% от телесната повърхност;
- междинна форма на SJS / TEN (10-30% от кожата е засегната).
симптоми с
При синдрома на Stevens-Johnson има увреждане на лигавиците на поне два органа, площта на лезията достига не повече от 10% от цялата кожа.
Синдромът на Stevens-Johnson се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците е придружено от тежки общи нарушения:
висока телесна температура (38 ... 40 ° C), главоболие, кома, диспептични симптоми и др. Обривите се локализират главно върху кожата на лицето и тялото. Клинична картинахарактеризиращ се с появата на множество полиморфни обриви под формата на лилаво-червени петна със синкав оттенък, папули, везикули, целеви огнища. Много бързо (в рамките на няколко часа) на тези места се образуват мехурчета с размер на дланта на възрастен и повече; сливайки се, те могат да достигнат гигантски размер. Балончетата са сравнително лесни за разрушаване ( положителен симптомНиколски), образуващи обширни яркочервени ерозирани плачещи повърхности, оградени с фрагменти от мехури („епидермална яка“).
Понякога по кожата на дланите и краката се появяват заоблени тъмночервени петна с хеморагичен компонент.
Най-тежката лезия се наблюдава върху лигавиците на устната кухина, носа, гениталиите, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, разкривайки обширни, рязко болезнени ерозии, покрити с сивкаво фибринозно покритие. На червената граница на устните често се образуват плътни кафяво-кафяви хеморагични корички. При засягане на очите се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язви на роговицата и увеити. Пациентите отказват да ядат, оплакват се от болка, парене, свръхчувствителност при преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.
Диагноза с Синдром на Stevens-Johnson/Lyell
Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson се основава на резултатите от анамнезата на заболяването и характерната клинична картина.
При провеждане на клиничен кръвен тест се откриват анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
При необходимост се извършва хистологично изследване на кожната биопсия. При хистологично изследванеима некроза на всички слоеве на епидермиса, образуване на празнина над базалната мембрана, отлепване на епидермиса, в дермата, възпалителната инфилтрация е слаба или отсъства.
Диференциална диагноза
Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да се диференцира от пемфигус вулгарис, стафилококов синдром на попарена кожа, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел), който се характеризира с епидермално отделяне на повече от 30% от повърхността на тялото; болест на присадката срещу приемника, мултиформе ексудативна еритема, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, ексфолиативна еритродермия, фиксирана токсидермия.
Лечение със
Цели на лечението
- подобряване на общото състояние на пациента;
- регресия на обриви;
- предотвратяване на развитието на системни усложнения и рецидиви на заболяването.
Общи бележки за терапията
Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън се извършва от дерматовенеролог, терапията е повече от тежки форми ELR се извършва от други специалисти, като консултант е включен дерматовенеролог.
Когато се открие епидермолитична лекарствена реакция, лекарят, независимо от неговата специализация, е длъжен да предостави на пациента спешна помощ медицински грижии да осигури транспортирането му до центъра (отделението) по изгаряния или до интензивното отделение.
Незабавното спиране на лекарството, провокирало развитието на EPR, увеличава преживяемостта в случай на кратък периоднеговият полуживот. В съмнителни случаи всички несъществени лекарства трябва да бъдат прекратени и особено тези, които са започнали през последните 8 седмици.
Необходимо е да се вземат предвид неблагоприятните прогностични фактори за хода на ELR:
- Възраст > 40 години - 1 точка.
- Сърдечна честота > 120 в минута - 1 точка.
- Лезия > 10% от кожната повърхност - 1 точка.
- Злокачествени новообразувания (включително анамнеза) - 1 точка.
- При биохимичен кръвен тест:
- ниво на глюкоза > 14 mmol/l - 1 точка;
- ниво на урея > 10 mmol/l - 1 точка;
- бикарбонати< 20 ммоль/л – 1 балл.
Вероятност за смърт: 0-1 точки (3%), 2 точки (12%), 3 точки (36%), 4 точки (58%), >5 точки (90%).
Показания за хоспитализация
Установена диагноза синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза.
схеми на лечение с Синдром на Stevens-Johnson/Lyell
Системна терапия
Глюкокортикостероидни лекарства със системно действие:
- преднизолон 90-150 mg
- дексаметазон 12-20 mg
Инфузионна терапия (допустимо е редуване на различни схеми):
- калиев хлорид + натриев хлорид + магнезиев хлорид 400,0 мл
- натриев хлорид 0,9% 400 мл
- калциев глюконат 10% 10 мл
- натриев тиосулфат 30% 10 мл
Също така е оправдано провеждането на процедури за хемосорбция, плазмафереза.
В случай на инфекциозни усложнения се предписват антибактериални лекарства, като се вземат предвид изолираният патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта. клинични проявления.
Външна терапия
Състои се във внимателна грижа и третиране на кожата чрез почистване, отстраняване на некротична тъкан. Не трябва да се предприема екстензивно и агресивно изрязване на некротичния епидермис, тъй като повърхностната некроза не предотвратява повторната епителизация и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.
За външна терапия се използват разтвори на антисептични препарати: разтвор на водороден прекис 1%, разтвор на хлорхексидин 0,06%, разтвор на калиев перманганат.
За лечение на ерозия се използват превръзки за рани, анилинови багрила: метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
При увреждане на очите е необходима консултация с офталмолог. Не се препоръчва да използвате капки за очи с антибактериални лекарствапоради честото развитие на синдрома на сухото око. Препоръчително е да използвате капки за очи с глюкокортикостероидни лекарства (дексаметазон), изкуствени сълзи. Изисква механично унищожаване на ранните синехии в случай на тяхното образуване.
Ако устната лигавица е засегната, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.
Специални ситуации
Лечение на деца сСиндром на Stevens-Johnson/Lyell
Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
- контрол на баланса на течности, електролити, температура и кръвно налягане;
- асептично отваряне на все още еластични мехурчета (гумата се оставя на място);
- микробиологично наблюдение на лезии по кожата и лигавиците;
- грижа за очите и устната кухина;
- антисептични мерки, за лечение на ерозия при деца се използват анилинови багрила без алкохол: метиленово синьо, брилянтно зелено;
- незалепващи превръзки за рани;
- поставяне на пациента върху специален матрак;
- адекватна аналгетична терапия;
- предпазлив физиотерапияза предотвратяване на контрактури.
Първо патологично състояниее описан подробно през 1922 г., веднага след което синдромът започва да се нарича на авторите, които са записали симптомите му. По-късно заболяването получава второ име - "злокачествен ексудативен еритем".
Заедно със синдрома на Lyell, пемфигус, булозен вариант на системен лупус еритематозус (SLE), алергичен контактен дерматити болестта на Hailey-Hailey, съвременната дерматология класифицира синдрома на Stevens-Johnson като булозен дерматит. Заболяванията са обединени от общата клинична проява - образуването на мехури по кожата и лигавиците на пациента.
Синдромът на Stevens-Johnson често представлява опасност за живота на пациента - при тази форма на токсична епидермална некролиза смъртта на епидермалните клетки е придружена от отделянето им от дермата. Булозна лезия на лигавиците и кожата с алергичен характер обикновено се развива на фона на тежко състояние на пациента. Заболяването засяга устата, очите и органите. пикочно-половата система.
Причини за синдрома на Stevens-Johnson
Развитието на заболяването се дължи на алергична реакция незабавен тип. Към днешна дата са идентифицирани три основни групи фактори, които могат да имат провокиращ ефект:
- инфекциозни агенти;
- лекарства;
- злокачествени заболявания.
В други случаи причините за синдрома остават неясни.
При деца синдромът на Стивънс-Джонсън се развива на фона на вирусни заболявания, които включват:
- прост херпес;
- вирусен хепатит;
- грип;
- аденовирусна инфекция;
- варицела;
- дребна шарка;
- паротит.
Според експерти рискът от развитие на синдрома се увеличава при гонорея, йерсиниоза, микоплазмоза, салмонелоза, туберкулоза и туларемия, както и гъбични инфекции, включително хистоплазмоза и трихофитоза.
Възрастните пациенти са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson поради приема на определени лекарства или на фона на злокачествени процеси. В случая с лекарствата фатална роля могат да играят:
- алопуринол;
- карбамазепин;
- ламотрижин;
- модафинил;
- невирапин;
- сулфонамидни антибиотици.
Редица изследователи класифицират нестероидните противовъзпалителни средства и регулаторите на централната нервна система като рискови групи.
Между онкологични заболяванияпри които най-често се диагностицира синдром на Stevens-Johnson, преобладават карциномите и лимфомите.
В случаите, когато не е възможно да се установи конкретен етиологичен фактор, обикновено говорим за идиопатичен синдром на Stevens-Johnson.
Диагностика
Синдромът на Stevens-Johnson може да бъде диагностициран въз основа на резултатите от задълбочен преглед на пациента, имунологични кръвни и коагулационни тестове и кожна биопсия. Причини за появата характерни симптоми, които можете да намерите на начална фазапри обстоен дерматологичен преглед, често е възможно да се разбере в резултат на интервю с пациент.
Хистологичното изследване обикновено разкрива:
- некроза на епидермални клетки;
- периваскуларна инфилтрация от лимфоцити;
- субепидермални мехури.
В клиничен кръвен тест със синдром на Stevens-Johnson, различни неспецифични признаци възпалителен процес, на коагулограмата могат да се видят нарушения в кръвосъсирването. Биохимичен кръвен тест може да открие намалено съдържаниепротеини.
Най-информативен при диагностицирането на това заболяване е имунологичният кръвен тест, в резултат на който може да се открие значително повишаване на нивото на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.
При поставяне на диагноза е важно да се изключат други заболявания, които се проявяват в образуването на мехури, по-специално:
- контактен дерматит (алергичен и прост);
- актиничен дерматит;
- дерматит херпетиформис Дюринг;
- пемфигус (включително истински, вулгарни и други форми);
- Синдром на Лайел и др.
Ако се подозира това заболяване, допълнителни изследвания като:
- рентгенография на белите дробове;
- ултразвук Пикочен мехури бъбреците;
- биохимичен анализ на урината.
Освен това може да са необходими консултации с други специалисти.
Симптоми
Болестта се характеризира с остро начало. Пациентите съобщават за бързо нарастване на симптомите:
- неразположение и обща слабост;
- рязко повишаване на температурата, което може да достигне 40 °;
- главоболие;
- тахикардия;
- болка в мускулите и ставите.
Пациентите могат да се оплакват от болки в гърлото, кашлица, повръщане и нарушения на изпражненията.
Няколко часа след първите признаци на заболяването (максимум за един ден), по-скоро започват да се образуват мехури по устната лигавица големи размери. След отварянето им се наблюдават обширни дефекти, които са покрити с филми от бяло-сив или жълтеникав оттенък, както и кръв. В допълнение, патологичният процес се простира до устните. В резултат на това пациентите губят възможността не само да се хранят нормално, но и да пият вода.
Очите първоначално се влияят от вида алергичен конюнктивит. Въпреки това, често се появяват усложнения под формата на вторична инфекция, след което се развива гнойно възпаление. При диагностицирането на синдрома на Stevens-Johnson е важно да се имат предвид типичните образувания на конюнктивата и роговицата. В допълнение към малките ерозивно-язвени елементи са вероятни и следните:
- увреждане на ириса;
- блефарит;
- иридоциклит;
- кератит.
Приблизително половината от пациентите патологични процесиразпространение на лигавицата на органите на пикочно-половата система. Най-често с развитието на синдрома на Stevens-Johnson може да се открие следното:
- вагинит;
- вулвит;
- баланопостит;
- уретрит.
Във връзка с белези от ерозии и язви на лигавицата, пациентите често изпитват образуване на уретрална стриктура.
Поражението на кожата се изразява в появата на множество заоблени повдигнати елементи, визуално наподобяващи мехури (бикове) с размер до 5 см, лилави на цвят.
Със синдром на Стивънс-Джонсън характерна особеностмехури е появата в техния център на серозни или кървави мехури. След отваряне на булите се появяват яркочервени дефекти, които бързо се покриват с корички. Най-честите места за обриви са тялото и перинеума.
Периодът, в който може да се появят нови обриви, продължава около 2-3 седмици. Продължителността на лечението на язви обикновено е около месец и половина.
Лечение
Пациентите, диагностицирани с това заболяване, получават терапия със следните методи:
- екстракорпорална хемокорекция;
- глюкокортикоиди;
- антибактериални лекарства;
- инфузионно лечение.
При лечението на синдрома на Stevens-Johnson се предписват високи дози глюкокортикоидни хормони. Като се има предвид увреждането на устната лигавица при повечето пациенти, лекарствата се прилагат най-често под формата на инжекции.
Дозировката на лекарствата започва постепенно да се намалява едва след като тежестта на симптомите намалее и се подобри общо състояниетърпелив.
За да се очисти кръвта от имунни комплекси, образувани при синдрома на Stevens-Johnson, се използват следните видове екстракорпорална хемокорекция:
- хемосорбция;
- имуносорбция;
- каскадна плазмена филтрация;
- мембранна плазмафереза.
Освен това е показано преливане на плазмени и протеинови разтвори. Важна роля в терапията играе осигуряването на тялото на пациентите с достатъчен обем течност и поддържане нормални показателидневна диуреза.
За профилактика и лечение на вторична инфекция се предписват антибактериални лекарства с локално и системно действие.
Симптоматичната терапия помага за намаляване на интоксикацията, десенсибилизация, облекчаване на възпалението и най-бързата епителизация на засегнатите кожни участъци. Сред използваните лекарства могат да се отделят такива десенсибилизиращи средства като дифенхидрамин, супрастин и тавегил, кларитин.
Локално прилагани болкоуспокояващи (лидокаин, тримекаин) и антисептични (фурацилин, хлорамин и др.) Средства, както и протеолитични ензими (трипсин, химотрипсин). Използването на кератопластика (масло от морски зърнастец, масло от шипка и подобни продукти) е ефективно.
При лечението на синдрома употребата на витамини, включително група В, е противопоказана, тъй като такива лекарства са силни алергени.
Като допълнение към основната терапия, калциевите и калиеви препарати са ефективни.
Усложнения
Синдромът на Stevens-Johnson може да бъде усложнен от такива опасни състояния, как:
- кървене от пикочния мехур;
- пневмония;
- бронхиолит;
- колит;
- остра бъбречна недостатъчност;
- вторична бактериална инфекция;
- загуба на зрение.
Според официалната статистика около 10% от пациентите, диагностицирани със синдром на Stevens-Johnson, умират поради усложнения.
Статистика
Болестта може да се наблюдава при пациенти на почти всяка възраст, но най-често срещаният синдром на Стивънс-Джонсън се счита за категорията 20-40 години, докато е изключително рядък в ранните детство(до три години).
Според различни източници честотата на диагностициране на синдрома е годишно от 0,4 до 6 случая на 1 милион население. В същото време синдромът на Stevens-Johnson засяга мъжете по-често.