Миастения гравис - какво е това заболяване? Миастения гравис: симптоми, причини, лечение, признаци.
Миастения гравис е хронично нервно-мускулно заболяване, проявяващо се с рецидивиращ или постепенно прогресиращ тип на протичане. Хората с миастения гравис страдат от повишена мускулна умора, която в края на деня понякога води до тежка пареза на мускулите, засегнати от патологичния процес.
причини
Няма консенсус относно причините за това заболяване. IN различно времебяха изразени наследствени, инфекциозни и автоимунни теории. Съществува и ясна връзка между развитието на това състояние и тумора. тимусната жлеза(тимус), въпреки че последният не винаги е налице, а отстраняването му не винаги води до подобряване на състоянието.
Трябва да се каже, че рискът от развитие на миастения гравис се увеличава значително при съществуваща фамилна анамнеза. Въпреки това, сред болните хора в едно и също семейство, много често проявите на миастения гравис варират от минимални (очна форма на миастения) до максимално възможни (миастения гравис).
Заболяването е доста често срещано, честотата на миастения гравис варира от 5 до 10 души на 100 000 души от населението. Жените боледуват по-често (в съотношение 2 към 1), възрастта на изява на заболяването е предимно между 15 и 45 години. Описани са случаи, когато заболяването се проявява при деца. По-често има ранна мускулна слабост, която преминава през първия месец от живота.
Трябва да се отбележи възможността за развитие на миастеничен синдром на фона на съществуващи хронични заболявания: дерматомиозит, тумори ендокринни органи, системни заболявания съединителната тъкани т.н.
Симптоми
Симптомите варират по тежест и локализация, но могат да се характеризират с една фраза – мускулна слабост. В зависимост от локализацията на процеса и тежестта на проявите се разграничават няколко форми на миастения:
- Форма на очите.
- Булбарна форма.
- Генерализирана форма (миастения гравис, болест на Erb-Goldflam).
- Злокачествена миастения фулминанс.
- Миастенична криза.
Очната миастения се проявява предимно чрез развитие на слабост на клепачите, често от едната страна или неравномерно от двете страни. В същото време, в началото на заболяването, клепачът пада вечер, след зрителен стрес. Двойно виждане и други преходни смущениявизия. Ако в рамките на две години от началото на заболяването процесът не се е преместил в други анатомични зони, тогава по-нататъшното генерализиране става малко вероятно. Локализираната миастения гравис (очна форма) не е животозастрашаваща.
Булбарната миастения гравис се характеризира с развитие на мускулна слабост меко небце, език, гърло. Пациентът страда от нарушения на говора и гълтане. Освен това промените се променят динамично през деня, с различни натоварвания, което отличава тази форма на заболяването от истинския булбарен синдром.
Генерализираната форма е широко разпространена мускулна слабост. Всичко започва, като правило, с мускулите на шията, става трудно за болен човек да държи главата си, постепенно заболяването се разпространява в други мускулни групи и започва да се появява пареза на мускулите на крайниците. Нарушена е походката на пациента и изкривяването на мимиката. Има забележимо подобрение на състоянието сутрин, след дрямка, след дълга почивка. Най-малкото физическо натоварване понякога води до силна слабост.
Злокачественият тип заболяване възниква само при наличие на тумор на тимуса, често злокачествен. Заболяването дебютира на възраст около 50 години и за кратък период от време (месеци, а понякога и седмици) води до пълна инвалидност. В екстремни етапи скелетните дихателни мускули са засегнати с вероятност от развитие на животозастрашаващи състояния.
Миастеничната криза е специална проява на генерализираната форма на тази патология. Точните причини за кризата не са установени, тя се развива по-често на фона на менструация, психо-емоционален стрес, треска или други причини. Недостатъчната дозировка на лекарствата при лечението на заболяването също може да доведе до развитие на усложнения. По време на криза се развива изразена слабост на всички мускули, включително дихателните. Продължителността на кризата варира в много широки граници и може да продължи от няколко десетки минути до часове, седмици, а в някои случаи и месеци.
Разлика между миастенична криза и холинергична криза.
Диагностика
По правило диагностицирането на заболяването не е трудно, тъй като всички прояви на миастения гравис се изразяват доста характерно. Също така, дори при стандартен неврологичен преглед, може да се открие бърза мускулна умора, миастенична реакция на сухожилни рефлекси и постепенно изтощение. Използват се и специални тестове и допълнителни методиизследване:
Тест за увиснали клепачи - има характерен поглед изпод увиснали клепачи, човек рядко може да гледа с отворени очи, клепачите бързо увисват.
Тест за охлаждане. Провежда се по-често върху клепачите. На единия клепач се поставя парче лед, след охлаждане се отбелязва подобрение във функционирането на клепача.
Тест за прозерин. (по-късно ще има раздел в симптомите-синдроми и проверете заявката) Пациентът се инжектира подкожно с 2-3 ml 0,05% разтвор на прозерин. При миастения гравис функцията на засегнатите мускули практически се възстановява след половин час. Това състояниепонякога се връща в първоначалното си състояние не по-рано от 2-3 часа.
дава възможност да се идентифицира характерна миастенична реакция на нервно-мускулно предаване и да се идентифицира бърза мускулна умора при многократна стимулация.
Лечение
Лечението на миастения гравис не е лесна задача. Пациентът трябва незабавно да се приспособи към постоянно или много продължителна употребаантихолинестеразни лекарства, действащи върху патогенезата на заболяването. Лекарствата Kalimin и по-рядко използваният прозерин трябва да се дозират внимателно, като се вземат предвид телесното тегло, тежестта на симптомите, възрастта и други фактори.
Често прибягват до хормонална терапия, особено когато остро развитиесимптоми и бързата им прогресия. Най-често импулсната терапия се провежда във високи дози, с по-нататъшен преход към минимални дози. Също така е препоръчително да се провеждат сесии на плазмафереза (пречистване на кръвта от циркулиращи автоимунни комплекси), докато се използва импулсна терапия с хормони (метипред, дексаметазон и др.).
Лечението на миастеничната криза трябва да започне с поддържане на жизнените функции, постепенно преминаване към курс на плазмафереза, хормонална терапия и изясняване на наличието на тумор на тимуса. Наличието на тимом (особено нарастващ) в комбинация с чести миастенични кризи е индикация за хирургично отстраняване на тимома. За съжаление само около 50% от пациентите съобщават за подобрение.
Също така, терапията за миастения гравис трябва да включва чисти калиеви препарати (в никакъв случай Panangin, тъй като магнезият може да доведе до влошаване на симптомите!), Предписването на калий-съхраняващи диуретици (veroshpiron), метаболитни лекарства(рибоксин, витамини от група В). Предписването на физиотерапия е оправдано, специални упражненияУпражняваща терапия, масаж.
Списък на лекарствата, които не могат да се използват за миастения гравис
Също така трябва стриктно да се придържате към специфичните подходи към лечението на други заболявания. Има списък с лекарства, които не могат да се използват за миастения гравис:
Ами ако бременност?..
Трябва да се отбележи, че бременността не е противопоказание за назначаването на основните лекарства за лечение на миастения гравис. По време на бременност трябва да се изостави хормоналната терапия, сеансите на плазмафереза и употребата на големи дози калий-съдържащи лекарства.
Миастения гравис е най-честата автоимунна болест, характеризираща се с увреждане на нервно-мускулните синапси поради производството на автоантитела към ацетилхолиновите рецептори или към специфичен ензим, мускулно-специфична тирозин киназа.В резултат на това се развива патологична умора и слабост на скелетните мускули, мутациите в протеините на невромускулните връзки могат да доведат до развитие на вродени миастенични синдроми.
Какво е?
Миастения гравис е доста рядко автоимунно заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и летаргия. При миастения гравис има нарушение на комуникацията между нервните и мускулните тъкани.
Официалното научно наименование на това заболяване е myasthenia gravis pseudoparalitica, което се превежда на руски като астеничен булбарна парализа. В руската медицинска терминология понятието "миастения гравис" е широко използвано.
Причини за миастения гравис
Към днешна дата експертите нямат ясна информация какво точно провокира симптомите на миастения гравис при човек. Миастения гравис е автоимунно заболяване, тъй като в серума на пациентите се откриват множество автоантитела. Лекарите записват определена сума семейни деламиастения гравис, но няма данни за влиянието на наследствен фактор върху проявата на заболяването.
Доста често миастения гравис се проявява успоредно с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза. Също така миастеничният синдром може да се появи при пациенти, които се оплакват от органични заболявания нервна система, полидерматомиозит, рак.
По-често жените страдат от миастения гравис. По правило заболяването се проявява при хора на възраст 20-30 години. По принцип заболяването се диагностицира при пациенти на възраст от 3 до 80 години. IN последните годиниекспертите проявяват значителен интерес към тази болестпоради високата честота на миастения гравис при деца и млади хора, което води до последваща инвалидизация. Първо тази болесте описано преди повече от век.
Патогенеза
Автоимунните процеси играят роля в развитието на миастения гравис, открити са антитела в мускулната тъкан и тимусната жлеза. Често се засягат мускулите на клепачите, което води до птоза, която варира по тежест през деня; са изумени дъвкателни мускули, преглъщането е нарушено, походката се променя. Вредно е пациентите да бъдат нервни, тъй като това причинява болка в гърдите и задух.
Провокиращият фактор може да бъде стрес, остра респираторна вирусна инфекция, дисфункция имунна системаТялото води до образуване на антитела срещу собствените клетки на тялото - срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулните връзки (синапси). Автоимунната миастения гравис не се предава по наследство.
Най-често заболяването се проявява по време на юношествотопри момичета (11-13 години), по-рядко при момчета на същата възраст. Заболяването става все по-често срещано при децата предучилищна възраст(5-7 години).
Класификация
Това заболяване се развива по различен начин при всеки. Най-често миастения гравис започва със слабост на очите и лицевите мускули, след което това разстройство се разпространява до мускулите на врата и торса. Но някои хора имат само някои признаци на заболяването. Съответно има няколко вида миастения гравис.
- Очната форма се характеризира с увреждане на черепните нерви. Първият признак за това е увисването на горния клепач, най-често първо от едната страна. Пациентът се оплаква от двойно виждане и затруднено движение на очните ябълки.
- Булбарната форма на миастения гравис е лезия на дъвкателните и преглъщащите мускули. В допълнение към нарушаването на тези функции, речта на пациента се променя, гласът става тих, назален и има трудности при произнасянето на определени звуци, например "r" или "b".
- Но най-често има генерализирана форма на заболяването, при която първо се засягат очните мускули, след което процесът се разпространява към шията, горните и долните крайници. Особено често се засягат бедрата и мускулите на ръцете, за пациента е трудно да се изкачва по стълби или да държи предмети. Опасността от тази форма на заболяването е, че слабостта се разпространява в дихателните мускули.
Симптоми
За съжаление, най-често миастения гравис се диагностицира в случаите, когато заболяването продължава няколко години подред и става напреднало. Поради тази причина всяка необяснима умора, мускулна отпуснатост или слабост, която рязко се засилва при повтарящи се движения, трябва да се разглежда като възможен симптоммиастения гравис, докато тази диагноза не бъде напълно опровергана.
ДА СЕ ранни симптомиотнасям се:
- нарушение на преглъщането
- затруднено дъвчене на твърда храна до степен на отказ от ядене,
- когато говорите - „избледняване на гласа“,
- умора при разресване, изкачване на стълби, нормално ходене,
- появата на разместваща се походка,
- увиснали клепачи.
Най-често се засягат окуломоторните, лицевите и дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса и фаринкса. Следните тестове помагат за идентифициране на латентна миастения гравис:
- Ако пациентът бъде помолен бързо да отвори и затвори устата си в рамките на 30 секунди, тогава здрав човекще направи около 100 движения, а човек, страдащ от миастения, ще направи по-малко.
- Легнете по гръб, повдигнете главата си и я задръжте в това положение за 1 минута, докато гледате корема си.
- Изпънете ръцете си и постойте там за 3 минути.
- Направете 15–20 дълбоки клякания.
- Бързо стискайте и отпускайте ръцете си - това често причинява увиснали клепачи при пациент с миастения гравис.
Локалната форма на миастения се характеризира с проявлението мускулна слабостопределена група мускули, а в генерализираната форма в процеса участват мускулите на тялото или крайниците.
Миастенична криза
Както е показано клинична практика, миастения гравис е прогресивно заболяване, което означава, че под въздействието на определени фактори на парализа (външна среда или ендогенни причини), степента и тежестта на симптоматичните прояви на заболяването може да се увеличи. И дори при пациенти с лека формамиастения гравис, може да настъпи миастенна криза.
Причината за това състояние може да бъде:
- наранявания;
- стресови състояния:
- всякакви остри инфекции;
- рецепция медицински изделияс невролептичен или успокояващ ефект;
- хирургични интервенции в тялото и др.
Симптомите се проявяват с първата поява на двойно виждане. След това пациентът усеща внезапно нарастващ пристъп на мускулна слабост, двигателната активност на мускулите на ларинкса намалява, което води до нарушаване на процесите:
- образуване на глас;
- дишане и преглъщане;
- слюноотделянето се увеличава и пулсът се ускорява;
- Зениците могат да се разширят, може да се появи тахикардия и пълна парализа без загуба на чувствителност.
развитие остра недостатъчностнавлизането на кислород в мозъка може да доведе до пряка заплаха за живота, така че спешно са необходими мерки за реанимация.
Диагностика
За да се направи правилна диагноза, на пациента се предписва цялостно изследване, тъй като клиничната картина на миастения гравис може да бъде подобна на други заболявания. Основните диагностични методи са:
- Разширено биохимични изследваниякръв за откриване на антитела;
- Електромиографията е изследване, по време на което можете да оцените потенциала на мускулните влакна, когато са развълнувани;
- Генетичен скрининг, който се извършва за идентифициране вродена формаМиастения гравис;
- Електроневрографията е изследване, което ви позволява да оцените скоростта на предаване на нервните импулси към мускулните влакна;
- MRI - използване това учениеможете да забележите дори най-малките признаци на хиперплазия на тимуса;
- Тест за мускулна умора - пациентът е помолен бързо да отвори и затвори устата си няколко пъти, да размахва ръце и крака, да свива и отпуска ръцете си и да кляка. Основният синдром на миастения гравис е появата на нарастваща мускулна слабост с повторение на тези движения.
- Прозеринов тест - на пациента се инжектира подкожно прозерин, след което се изчаква до половин час и след това се оценява резултатът. Пациент с миастения гравис усеща значително подобрение в състоянието си и след няколко часа клиничните симптоми се възобновяват със същата интензивност.
Как да се лекува миастения гравис?
При тежки случаи на миастения гравис е показано отстраняване на тимусната жлеза. хирургична интервенция. Най-ефективните лекарства, успешно използвани за облекчаване на симптомите на заболяването, включват прозерин и калинин. Заедно с тях използват лекарства, които повишават имунитета и редица други лекарства, които подобряват благосъстоянието на пациента. Важно е да запомните, че колкото по-рано започне лечението, толкова по-ефективно ще бъде то.
В първия стадий на заболяването, т.к симптоматична терапияизползват се антихолинестеразни лекарства, цитостатици, глюкокортикоиди и имуноглобулини. Ако причината за миастения гравис е тумор, тогава се извършва операция за отстраняването му. В случаите, когато симптомите на миастения гравис бързо прогресират, е показана екстракорпорална хемокорекция за изчистване на кръвта от антитела. Още след първата процедура пациентът отбелязва подобрение в състоянието си, за по-траен ефект лечението се провежда в продължение на няколко дни.
Към новото ефективни методилечението включва криофореза - пречистване на кръвта от вредни веществапод влияние ниски температури. Процедурата се провежда на курс (5-7 дни). Предимствата на криофорезата пред плазмафорезата са очевидни: в плазмата, която се връща при пациента след пречистване, всички полезен материалнепроменен, което помага да се избегне алергични реакциии вирусна инфекция.
Също така новите методи за хемокорекция, използвани при лечението на миастения гравис, включват каскадна плазмена филтрация, при която пречистената кръв след преминаване през нанофилтри се връща на пациента. След първите минути от процедурата пациентът отбелязва подобрение в благосъстоянието, пълен курслечението на миастения гравис изисква пет до седем дни.
Съвременните методи за лечение на миастения гравис включват и екстракорпорална имунофармакотерапия. Като част от процедурата, от кръвта на пациента се изолират лимфоцити, които се третират с лекарства и се изпращат обратно в кръвния поток на пациента. Тази процедурапри лечението на миастения гравис се счита за най-ефективен. Позволява ви да намалите активността на имунната система чрез намаляване на производството на лимфоцити и антитела. Тази техника дава стабилна ремисия в рамките на една година.
Профилактика на миастения гравис и нейните усложнения
Невъзможно е да се предотврати заболяването, но можете да направите всичко възможно, за да живеете пълноценен живот с такава диагноза.
- Първо, лекарски контрол. Тези пациенти се лекуват от невролози. В допълнение към предписания режим на лечение и системни посещения при невролог е необходимо да се наблюдава общо състояние(кръвна захар, кръвно налягане и др.), за да се предотврати развитието на други заболявания по време на лечението на миастения гравис.
- На второ място, струва си да избягвате прекомерния стрес - физически и емоционален. Стрес, тежък физически труд, ненужно активни видовеспортът влошава състоянието на пациентите. Умерените упражнения, разходките дори са полезни.
- Трето, необходимо е да се изключи излагането на слънце.
- Четвърто, е необходимо да се знаят противопоказанията за пациенти с миастения гравис и стриктно да се спазват.
- Пето, стриктно спазвайте режима на лечение, предписан от лекаря, не пропускайте лекарства и не приемайте повече лекарства, отколкото е предписано от лекуващия лекар.
Лекарят е длъжен да издаде списък с лекарства, които са противопоказани за такъв пациент. Включва магнезиеви препарати, мускулни релаксанти, транквиланти, някои антибиотици, диуретици с изключение на veroshpiron, който, напротив, е показан.
Не трябва да се увличате с имуномодулиращи лекарства или всякакви успокоителни, дори и тези, които изглеждат безопасни (например тинктура от валериан или божур).
Прогноза
Миастения гравис беше преди сериозно заболяванес висока смъртност - 30-40%. Въпреки това, когато съвременни методидиагностика и лечение, смъртността е станала минимална - под 1%, около 80% на фона правилно лечениепостигане на пълно възстановяване или ремисия. Заболяването е хронично, но изисква внимателно наблюдение и лечение.
Миастеничният синдром (астенична булбарна парализа) се характеризира с хроничен ход. Рецидиви патологично състояниепридружен от тежка мускулна слабост. При редица пациенти миастеничните разстройства бързо прогресират, което води до развитие на парализа на различни части на тялото. Този вид нарушение е рядко. Да разберем същността на миастения, какво представлява, нейните характеристики клинична картина, е необходимо да се обърне внимание на причините за развитието на болестта.
Какво е миастения гравис, причини и основни симптоми
Миастения гравис (определението се използва в руската медицинска терминология) е нервно-мускулно заболяване от автоимунен тип, което се проявява в ежедневните дейности: разговор, консумация на храна и т.н. Тоест, причините за симптомите на разстройството се дължат на всяко, дори незначително натоварване, изпитвано от човешкото тяло.
Миастеничната криза възниква като следствие от ненормално поведение на имунната система.
Тялото атакува здрави клетки, което провокира нарушение на акта на преглъщане, слабост на дихателните пътища и други нарушения.
причини
Точните причини за миастения гравис все още не са установени. Смята се, че заболяването може да се дължи на генетична предразположеност. Но това предположение не е получило официално потвърждение.
В зависимост от причинителя се разграничават две форми на патология:
- вродени;
- придобити.
Вроденият миастеничен синдром се развива поради генни мутации, в резултат на което синапсите на нервно-мускулната система функционират необичайно. Този тип разстройство рядко се диагностицира.
Придобитата форма е по-лесна за лечение. По-често този тип нарушение се развива на фона на тумори или тъканна пролиферация (хиперплазия) на тимусната жлеза (централният орган на имунната система). По-рядко синдромът възниква под въздействието на следните фактори:
- дерматомиозит;
- склеродермия;
- сънна болест;
- тиреотоксикоза;
- тумори на репродуктивната система, белите дробове и черния дроб.
Последното обяснява защо миастения гравис се диагностицира по-често при жените, отколкото при мъжете (приблизителното съотношение е 2:1). Рисковата група за развитие на синдрома включва хора на възраст 20-40 години.
Тежкият стрес и ТОРС също могат да провокират патология.
За да разберете процесите, протичащи по време на миастеничния синдром, трябва да се обърнете към схематичната структура на нервната система. Всеки неврон се състои от мембрана, в която проникват предаватели или специфични вещества. Медиаторите са отговорни за предаването на импулси, които генерират клетки в нервната система. Мускулна тъканимат рецептори, които свързват невротрансмитера ацетилхолин. Поради нарушение този процесвъзпрепятства предаването на импулси от нервната система към мускула. И отговорността за това, че рецепторите спират да свързват ацетилхолина, носят имунните клетки.
Симптоми на заболяването
Независимо от формата на миастения гравис, симптомите се проявяват като:
Първоначално симптомите на миастеничния синдром се появяват рядко. Мускулната слабост отшумява след кратка почивка. Но с напредването на заболяването интензивността на симптомите се увеличава. Освен това слабостта настъпва внезапно и отнема значително повече време за възстановяване на тялото.
Въпреки това, на начална фазаразвитието на разстройството, интензивността на симптомите се променя през деня. Поради това синдромът често се класифицира като един от признаците и следователно се провежда неадекватно лечение. Миастения гравис може да се диференцира по липсата на признаци, характерни за това неврологично заболяване:
- автономно разстройство;
- намаляване на чувствителността в проблемната област.
Още едно важна характеристикамиастеничният синдром е наличието на симетрични симптоми.
По-специално, мускулната умора се наблюдава едновременно, например в дясната и в лявата ръка. Единственото изключение от това правило е падането на единия клепач, което се получава при засягане на лицевата част на главата.
Миастения гравис никога не се появява следните симптоми(предмет на отсъствие съпътстващи патологии):
Развитието на миастения гравис не засяга мускулните влакна, протичащи в ръцете и краката. Тоест двигателната активност на крайниците остава на същото ниво.
Миастения при деца
Миастения при деца често е вродена. Майките с този тип разстройство имат деца с подобно разстройство в 10-20% от случаите. Освен това заболяването при новородените е преходно.
Първите признаци на невромускулни нарушения при дете се появяват в рамките на 1-1,5 месеца. Причината за развитието на патологията се счита за прехвърляне на антитела към ацетилхолин през плацентата.
Форми и симптоми
Вродената миастения се предлага в няколко форми:
- Автозомно рецесивен синдром. Той засяга повечето мускули на тялото, което се обяснява с липсата на невротрансмитери ацетилхолин.
- Автозомно доминантен синдром. Има слабост в мускулите, разположени в скапуларна области на предмишниците. Влакната атрофират с развитието на синдрома.
При автозомно-доминантен синдром е възможно и намаляване на функционалността на лумбалните и булбарните мускули. Интензивността на симптомите в този случай се увеличава с физическа активност. В допълнение, при автозомно-рецесивен синдром естеството на клиничната картина може да варира в зависимост от нивото на концентрация на ацетилхолин.
Миастеничните разстройства при деца се класифицират в три вида в зависимост от характеристиките на разстройствата:
- Генерализиран. Проявява се под формата на дихателна или сърдечна дисфункция. Възможно е липсата на тези нарушения.
- Местен. Засегнатата област засяга мускулите на фаринкса и лицевата част на главата с или без нарушена дихателна функция. Също патологичен процесможе да се локализира само във влакната, отговорни за движението на клепачите.
- Мускулно-скелетна. Проявява се под формата на респираторни нарушения или без него.
През първите няколко месеца миастения гравис при деца засяга главно очните мускули, което води до следните симптоми:
Могат да се появят и други симптоми, характерни за миастеничния синдром:
- дисфункция на дъвкателните и лицевите мускули;
- проблеми с преглъщането;
- слаб вик;
- затруднено дишане.
Често развитието на заболяването причинява повишена умора на мускулната система, разположена в областта на таза, врата и ръцете. Децата през първата година от живота са диагностицирани с безжизнено изражение на лицето и фиксиран поглед. В бъдеще се отбелязва неясна реч и назално звучене на гласа. И двата симптома се появяват при продължителен разговор. Мускулната слабост при деца се увеличава след физическа активност с различна степен на интензивност.
Първоначално новородените имат единични симптоми. С напредването на миастения гравис се появяват други признаци на мускулни нарушения. От няколко месеца патологично разстройствопридобива генерализиран характер, който е изпълнен с развитие тежки усложнения. Въпреки това, само 12% от пациентите са диагностицирани с локални форми на заболяването.
При миастения гравис при деца клиничната картина не се различава от проявите на синдрома при възрастни. Разликата в този случай е в интензивността на симптомите: при децата заболяването е по-остро.
Лечение
Ако патологията е придружена от затруднено преглъщане, се предписва комбинация от тези лекарства. Например, 30 минути преди хранене подкожно се инжектира "Прозерин", а след час на детето се дава "Калимин", който има по-дълъг ефект.
Превишаването на допустимата доза на предписаните лекарства причинява холинергична криза, изискваща незабавна хоспитализация на пациента. Това състояние се характеризира с бавно развитие. Холинергичната криза провокира спазъм в гърлото, изтръпване на мускулите и побеляване на кожата. Родителите трябва внимателно да наблюдават промените, които настъпват при детето след приема на лекарства.
Ако се диагностицира миастенична криза при деца, тогава е необходимо да се увеличи дозата на лекарствата.
Лечението и прогнозата за развитието на заболяването зависят от наличието на съпътстващи патологии. При лечение на миастения гравис е важно да се изключи следните лекарства, поради което състоянието на пациента се влошава:
- хинин;
- клоназепам;
- препарати, съдържащи магнезий;
- антибиотици;
- литиев карбонат;
- тетрациклични антидепресанти и др.
В тежки случаи се предписват кортикостероиди. За да се подобри предаването на импулси от нервната система към мускулите, понякога се използва Polyphepan. В допълнение, лечението на патологията се допълва от интравенозно приложение на имуноглобулини.
При липса на резултати от лекарствената терапия, както и при тежки нарушения се предписва хирургична интервенция.
Това лечение включва отстраняване на тимусната жлеза, даване положителен ефектв 70-80% от случаите. Освен това максимален резултат може да се постигне, ако операцията се извършва при деца под 5-годишна възраст.
Форми на миастения
При разглеждане на характеристиките на миастения гравис, какъв вид заболяване е и естеството на клиничната картина, е необходимо да се подчертаят формите патологично разстройство. Разграничават се следните видове нарушения:
- око;
- булбарна;
- генерализиран;
- миастеничен синдром на Lambert-Eaton;
- миастенична криза.
Тази класификация на миастения гравис ви позволява да изберете най-много ефективно лечениеи изключва наличието на други заболявания с подобни симптоми. По-често пациентите се диагностицират с генерализирана форма на заболяването, която първо се проявява под формата на нарушения на окуломоторните функции. В бъдеще синдромът засяга мускулите на крайниците и тялото.
Миастения гравис провокира развитието на кризи, които се характеризират с внезапна слабост. За да се предотврати появата на такива състояния, в практическата неврология се използва комплекс от лекарства с продължително действие.
Булбарна форма
Булбарната миастения гравис се развива при увреждане на едноименните нерви. Тази форма на заболяването се диагностицира в 15% от случаите. Ходът на патологията причинява намаляване на функционалността на мускулната система, която изгражда лицето и гърлото.
Булбарната форма на миастения първоначално се проявява като промяна в тона на гласа. Последният придобива назален характер и става по-тих. Подобни промени се отбелязват към края на дълъг разговор. Пациентите с булбарна форма на заболяването изпитват трудности при възпроизвеждането на свистящи звуци (дизартрия). В редки случаи има:
Развитието на булбарната форма е придружено от нарушение на акта на преглъщане. Пациентите кашлят, докато ядат храна. При продължително дъвчене на храна долната челюст може да увисне.
Също така, в булбарната форма се диагностицира слабост на лицевите мускули, което се проявява в невъзможността да се:
- издути бузи;
- усмивка от двете страни на устата ви;
- усмивка
Активното слюноотделяне говори в полза на булбарната форма. Този тип нарушение може да причини аспирационна пневмония, която се развива на фона на навлизане на течност Въздушни пътища.
Форма на очите
При почти всички пациенти с миастения гравис очната форма на заболяването се проявява като първи и основен симптом, показващ наличието на нервно-мускулно разстройство.
Този вид нарушение се проявява като:
- птоза (увисване на единия или двата клепача);
- диплопия (удвояване на обекти).
Интензивността на симптомите се увеличава, когато пациентът движи очите си и се фокусира върху изображението. Поради птоза пациентът не може да затвори очите си.
Очната миастения се характеризира с това, че интензивността на симптомите варира през целия ден. Птозата става по-изразена вечер, а след нощен сън проблемният клепач възвръща своята активност. Тежестта на двойното виждане също се променя през деня.
При приблизително 50% от пациентите очната форма на миастения гравис не прогресира. При други пациенти патологията продължава да се развива, засягайки други мускулни групи.
Миастеничен синдром на Lambert-Eaton
При миастеничния синдром на Lambert-Eaton се нарушава проводимостта на нервните импулси към мускулите на шията и крайниците. Поради това пациентът не може да държи главата си изправена дълго време. По-често миастеничният синдром на Lambert-Eaton се диагностицира при възрастни хора. В този случай пациентите се движат с наведени глави.
При увреждане на мускулните влакна, които лежат в крайниците, пациентите не могат да ходят дълго време. Освен това при високо физическо натоварване възникват проблеми не само в работата на краката или ръцете, но и в други части на тялото. Възможно е също да се развие птоза и нарушено преглъщане.
При тази миастения лечението трябва да се проведе в случай на първите симптоми на заболяването. Синдромът на Lambert-Eaton може да прогресира бързо и да бъде фатален.
Генерализирана миастения гравис
От всички видове миастения гравис, генерализираната форма провокира смъртта на пациента в 1% от случаите. освен това този показателпродължава да намалява през последните години. Преди това заболяване постоянно убиваше 35% от пациентите.
Генерализираната миастения се диагностицира по-често от други заболявания от този тип. В началния етап на развитие заболяването засяга следните мускули:
- окуломотор;
- изражения на лицето;
- цервикален.
С напредването на патологичния процес се включват и останалите мускули на тялото. Пациентите с този тип разстройство трудно държат главата си изправена правилна позиция. В същото време се появяват напречна усмивка, дълбоки бръчки по лицето и обилно слюноотделяне.
Когато патологичният процес засяга крайниците, пациентът изпитва сериозни затруднения при извършването на всякакви движения. Както при други форми на миастения, в генерализираната форма интензивността на симптомите варира през целия ден: сутрин състоянието на пациента е по-добро, отколкото вечер.
Патологията е най-остра в бедрените и раменните мускули.
Последните, с продължително развитие на заболяването, атрофират с течение на времето. Има и намаляване на сухожилните рефлекси, които се възстановяват след почивка.
Опасността от генерализираната форма на миастения гравис е, че заболяването засяга мускулите на гръдния кош и диафрагмата. Ако не се лекува, патологията причинява дихателна недостатъчност.
Миастенична криза
Миастеничната криза се счита за усложнение на въпросното разстройство. Това състояние се характеризира с внезапна слабост на мускулите, отговорни за дишането и преглъщането. Миастеничната криза се проявява под формата на следните симптоми:
- бързо и хриптящо дишане;
- тахикардия;
- активно слюноотделяне.
В случай на миастенична криза пациентът се нуждае неотложна помощ. Това състояние причинява парализа на дихателните мускули, което е животозастрашаващо.
Миастения гравис има тенденция да прогресира при повечето пациенти. Протичането на заболяването се характеризира с рязка промяна в рецидивите и ремисиите. Развитието на миастеничния синдром може да спре за известно време, но това е рядко.
Обострянето на патологията е епизодично или дългосрочно. В първия случай симптомите на синдрома изчезват бързо, след което пациентът не изпитва никакви проблеми с функционирането на мускулния апарат. Дългосрочната форма на заболяването (миастенично състояние) се характеризира с появата на всички симптоми, характерни за този виднарушения. В този случай няма увеличение на интензивността клинични проявления. Продължителността на миастеничното състояние често е няколко години.
Диагностика
Основата за диагностициране на миастения гравис е прозериновият тест. Този метод включва използването на лекарството "Прозерин", което блокира разграждането на ацетилхолин. В резултат на това прозериновият тест ви позволява временно да увеличите концентрацията на медиатора.
Методът се осъществява на два етапа. Първо, лекарят оценява състоянието на мускулната система. След това се прилага лекарството, след което първата процедура се повтаря след 30-40 минути. По време на прегледа лекарят анализира декремента (скоростта на затихване) на сигнала към мускулните влакна.
Подобна схема се използва в случаите, когато се използва електромиография. Този метод ви позволява да оцените електрическата активност на мускулната система. Електромиографията се използва за изключване на изолирани нарушения на проводимостта. Тоест, методът дава възможност да се разграничи миастения гравис от дисфункция на отделен нерв или мускул.
В отсъствието положителни резултатиЕлектроневрографията се предписва за оценка на проводимия капацитет на нервите.
По време на прегледа на пациент с миастения гравис ще бъде необходим и кръвен тест, за да се провери наличието на специфични антитела, които се синтезират от имунната система. Често диагнозата се поставя въз основа на резултатите от този метод. Освен това се предписва компютърна томография на медиастинума, чрез която е възможно да се идентифицира наличието на проблеми в тимусната жлеза.
Ако е необходимо, се използват други методи за изследване за диференциране на миастения гравис от мозъчни патологии (тумор, енцефалит и др.) И нервно-мускулни заболявания (миопатия, ALS).
Методи за лечение на миастения гравис
Лечението на миастения гравис е насочено към възстановяване на концентрацията на ацетилхолин в организма. За да се постигне този резултат, се предписват лекарства, които инхибират процесите, отговорни за унищожаването на медиатора.
За да се определи как да се лекува миастения гравис, е необходимо да се оцени естеството на развитието на патологията и степента на участие на различни мускулни групи. Също така при избора на режим на лечение е важно да се вземе предвид възрастта на пациента и наличието на съпътстващи заболявания.
Приемът на антихолинестеразни лекарства за миастения гравис е основата на лечението. Дозировката и вида на лекарството се определят от лекаря. Лечението трябва да се извършва с прякото участие на специалист. За пълно възстановяванетялото ще изисква няколко години редовна употреба на антихолинестеразни лекарства.
За да се засилят ефектите на тези лекарства, се използват лекарства, съдържащи калциеви соли. Лекарствата също се избират в зависимост от формата на разстройството. При тежка булбарна миастения е показана комбинация от Oxazil и Proserin. Пиридостигмин бромид се използва при лечението на синдрома на Lambert-Eaton. Подобен подход се използва за очната форма на миастения гравис.
Терапията на заболяването също включва:
За лечение на пациент с генерализирана миастения гравис са необходими кортикостероиди (главно преднизолон), които потискат активността на имунната система. Тези лекарства имат множество противопоказания, така че дозировката и продължителността на терапията се избират индивидуално. Калиевият хлорид трябва да се прилага едновременно с кортикостероиди.
При болки в корема, чревна дисфункция и фибрилни мускулни потрепвания, атропинът е показан под формата на инжекционен разтвор или капки. Това лекарство се използва, ако лечението е провокирало холинергична криза (предозиране на антихолинестеразни лекарства).
При тежка дисфункция на дихателните пътища е важно редовно да се изсмукват слуз и бронхиален секрет.
В случай на активно прогресиране на миастеничния синдром е показано хирургично отстраняванетимусната жлеза. Ако пациентите са диагностицирани с тимома, тогава 2-3 години преди операцията тази част от имунната система е изложена на рентгеново облъчване.
Използването на плазмафереза за миастения гравис е показано в тежки случаи. Такива нарушения изискват вентилация на белите дробове и въвеждане на имуноглобулини, "Prozerin" и ефедрин.
Лекувайте миастения гравис народни средствасилно не се препоръчва. Тези лекарства не са в състояние да премахнат патологията. Единственото нещо, което може да осигури лечението с народни средства, е да облекчи някои от симптомите на миастеничния синдром, което се постига чрез корекция на храненето.
Предпазни мерки
Основата за предотвратяване на обостряне на синдрома е специална диета. Храненето при миастения гравис включва включване на ежедневна диетахрани за пациенти, богати на калий:
Пациентите с миастения гравис трябва редовно да се преглеждат от невролог и да наблюдават състоянието на тялото, като поддържат захарта и налягането на правилното ниво. За да се избегне обостряне на синдрома, е важно да се изключи прекомерният физически и емоционален стрес. Освен това пациентите трябва да избягват продължително излагане на пряка слънчева светлина.
В случай на развитие на други заболявания, преди да продължите с тяхното лечение, списъкът на използваните лекарства трябва да бъде съгласуван с лекаря. Много лекарства са противопоказани за въпросния синдром.
Миастения гравис е опасна болест, която отсъства своевременно лечениепричинява смърт при 30-40% от пациентите. Адекватна терапияви позволява да постигнете пълно възстановяване или стабилна ремисия в 80% от случаите, при спазване на всички медицински препоръки.
Миастения гравис е заболяване, характеризиращо се повишена умораразлични мускулни групи поради патологията на предаването на нервно-мускулния импулс, а мускулите се "уморяват" само след продължителна работа и работоспособността им се възстановява след почивка. Разпространението на миастения гравис е 5-7 случая на 100 хиляди население. Има два възрастови диапазона за поява на заболяването. На възраст 20-40 години миастения гравис се среща при жените 2-3 пъти по-често. Ако заболяването започне на възраст 65-70 години, то със същата честота засяга както мъжете, така и жените. Протичането на миастения гравис е прогресивно и изисква лечение през целия живот. смъртсе среща рядко с лошо лечениеи поради генерализирането на процеса с разпространението му към мускулите, отговорни за преглъщането и дишането. Мнозина стават инвалиди.
Миастения гравис се причинява от дефект в имунната система. Това се дължи главно на патологията на тимуса (тимусната жлеза), разположена в гръден кош. Тялото започва да произвежда антитела срещу собствените си клетки, отговорни за предаването на нервните импулси към мускулите (ацетилхолинови рецептори). Тези антитела атакуват и унищожават рецепторите, правейки предаването им невъзможно. В резултат на това може да започне миастения гравис силен стрес, тежко инфекциозно заболяване.
Симптоми и форми на миастения гравис
Основната проява на миастения гравис е мускулна слабост и патологично бърза и прекомерна умора. Освен това сутрин след сън симптомите на заболяването са минимални или изобщо не са, те се увеличават постепенно през деня, бързо се увеличават с физическо натоварване.
Форми на миастения:
1. Форма на очите.При миастения гравис в по-голямата част от случаите първо се появяват мускулите, които работят най-активно, това са мускулите на клепачите и очните ябълки, така че първите симптоми са:
Обикновено увреждането на очите е асиметрично: птозата и двойното виждане са по-изразени в едното око. Симптомите се засилват при продължително гледане нагоре и често мигане.
След като настъпи увреждане на очите, през следващите две години започват да участват все повече и повече мускули. Ако заболяването не прогресира, това е добър знак и има голяма вероятност миастения гравис да бъде ограничена само до наличието на очна форма.
2. Булбарна формаобикновено е естествено продължение на развитието на миастения гравис, само в редки случаи заболяването започва с булбарни нарушения. Има:
нарушения на говора, гласът става назален, дрезгав, а по време на дълъг разговор речта може да стане напълно безшумна; нарушено преглъщане, човек се задушава, дори не може да преглъща вода, попада в носа, в дихателните пътища, причинявайки инфекция; дихателната недостатъчност настъпва в напреднал стадий и изисква връзка с апарат изкуствена вентилациябели дробове.
3. Обобщена форма, при които процесът се разпространява към мускулите на крайниците и торса. Много често процесът на генерализиране на миастения гравис започва с мускулно засягане шийни прешленигръбнака, поради което главата не може да се държи в изправено положение поради нарастващата слабост на мускулите на врата, тя просто „пада“ върху раменете. Лицето на пациент с генерализирана форма на миастения гравис също е много странно, тъй като това заболяване засяга и лицевите мускули:
Характерна е и слабостта в проксималните части на ръцете и краката (например ръката в областта на рамото отслабва, но силата в ръката е достатъчна), но след това се засягат и други мускули. Всичко това с времето води до мускулна атрофия („изсъхване“).
Диагностика на миастения гравис
1. Оплаквания на пациента и медицинска история:
2. Проверка.Лекарят ще предложи извършване на физически стрес тестове на различни мускулни групи (бързо и често мигане, говорене, клякане, упражнения за ръце)
3. Електроневромиография (ENMG)- изследване на мускулната активност с помощта на специален апарат, при който ясно се вижда специфична мускулна реакция.
4. Прозеринов тест:лице, за което се подозира, че има миастения гравис, се инжектира подкожно с прозерин (той подобрява нервно-мускулното предаване), след което пациентът се наблюдава в продължение на 30 минути. Ако силата в мускулите се увеличи, тестът се счита за положителен.
5. компютърна томографиямедиастинални органи, за да се изключи патологията на тимусната жлеза.
6. Откриване на антитела в кръвтакъм ацетилхолиновите рецептори.
Лечение: лекарства и процедури
Миастения гравис е нелечимо и прогресиращо заболяване (с изключение на чисто очната форма), така че лечението е доживотно. Лекарства срещу миастения гравис нямат дългосрочно действиеи са ефективни само при редовен прием. Възможно е обаче да има периоди на обостряне и ремисия, през които може да се наложи намаляване на дозата на лекарството. Лечението и по-нататъшното наблюдение трябва да се извършват от лекар.
Назначен: 1. Антихолинестеразни лекарства, които временно подобряват предаването на нервните импулси. Най-често се използва Калимин, продължителността на действието му е 4-6 часа, което определя честотата на приемане на таблетките. Да избегна рязко влошаванесъстояние през деня, всяка следваща доза трябва да се приема 30-50 минути преди края на предходната. Линията, по която действат тези лекарства, е много тънка, в случай на предозиране дишането се затруднява и мускулната слабост се увеличава, така че трябва внимателно да изберете необходимата доза от лекарството.
2. Калиеви препарати (калиев хлорид, калиев-нормин) се използват в комбинация с антихолинестеразни лекарства за засилване на техния ефект. Препоръчва се също да се консумират храни, богати на калий (банани, сушени плодове, грах, леща, картофи). Освен това се предписват калий-съхраняващи диуретици (верошпирон, спиронолактон).
3. Ако горните лекарства са неефективни, се провежда лечение големи дозихормони (преднизолон), цитостатици (за потискане на антитела).
4. Плазмафереза - пречистване на кръвта.
За миастения гравис има редица лекарства, които не могат да се приемат, така че ако възникне някакво заболяване, не се самолекувайте, а незабавно се консултирайте с лекар.
5. При наличие на патология на тимуса - оперативното му отстраняване.
Инвалидност при миастения гравис
Наличието на миастения гравис само по себе си не е причина за установяване на група инвалидност. материя:
Заболяването е прогресивно, така че пациентите най-често първоначално се признават за инвалиди III група, а с течение на времето стават инвалиди II и I група.
Миастения гравис е хронично заболяване с автоимунна природа, характеризиращо се с развитие на постоянно прогресираща слабост на определени групи набраздени мускули. Засяга предимно индивиди млад– 20-30 години, но се регистрира и при деца и пациенти в напреднала възраст. По-голямата част от случаите - около 65% - са жени.
В първата част на статията за миастения гравис разгледахме това заболяване. Тук ще говорим за диагностичните методи, принципите на лечение и прогнозата на миастения гравис. И така, да започваме.
Лекарят ще подозира, че пациентът има миастения гравис още на етапа на комуникация с него и обективен преглед. Характерни оплаквания (мускулна слабост и мускулна умора, особено след физическа дейности във вечерните часове; увиснали клепачи, двойно виждане, затруднено преглъщане, дъвчене, дишане), данни от наследствена история (един от кръвните роднини на пациента страда от миастения) и обективен преглед (кривогледство, живи сухожилни и периостални рефлекси на фона на мускулна слабост) ще карат специалиста да мисли точно за това заболяване. След като реши на предварителна диагнозаза да го потвърди или опровергае, на пациента ще бъде предписано допълнителни прегледив следния том:
- тестове за умора;
- фармакологични тестове;
- определяне на наличието на антитела към ацетилхолинови рецептори;
- електромиография;
- компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс на медиастиналните органи.
Тестове за мускулна умора
За да се определи степента на умора на определена мускулна група, те трябва да бъдат натоварени. Повтарящото се стискане и отпускане на ръцете ще доведе до слабост в мускулите на предмишницата и по-изразено увисване на клепача. Ходенето на пръсти или пети, или дълбоките клякания ще ви помогнат да идентифицирате мускулната слабост. долните крайници. Когато повдигнете главата си за 60 секунди от легнало положение, ще се разкрие патологична слабост на мускулите на врата. За да се диагностицира появата или увеличаването на птоза (увисване на клепача), пациентът гледа в една точка за половин минута - настрани или нагоре. Така екстраокуларните мускули се напрягат и се развива слабост. По време на разговор между пациент и лекар, последният ще обърне внимание на нарушението на говора и носовия тон на гласа на събеседника.
Фармакологични тестове
Същността на такъв тест е, че на пациента се прилага лекарство, което трябва да подобри нервно-мускулната проводимост, след което се разглежда динамиката на симптомите на заболяването. Ако е положителен, т.е. симптомите на миастения гравис регресират, диагнозата се счита за потвърдена и окончателна. Като правило, за диагностициране на миастения гравис, пациентът се инжектира подкожно с разтвор на прозерин 0,05% или калимин 0,05%. Симптомите на заболяването значително намаляват или дори изчезват 30-60 минути след инжектирането и се връщат отново след 2-3 часа.
Определяне на антитела към ацетилхолинови рецептори
Както научихме от първата част на статията, миастения гравис е автоимунно заболяване, при което организмът синтезира антитела срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана. При 9 от 10 пациенти с генерализирана миастения се откриват такива антитела, освен това при една трета от пациентите се откриват антитела срещу набраздени мускули. Ако миастения гравис се комбинира с тумор на тимуса, антитела към набраздените мускули се откриват при 8-9 пациенти от 10. Дори ако не могат да бъдат открити антитела към постсинаптичните мембранни рецептори, но се откриват антитела към набраздените мускули, диагнозата на миастения се счита за надеждна.
Този метод на изследване е много важен при диагностицирането на миастения гравис, тъй като позволява да се изследват потенциалите на действие на конкретен мускул. Повече от 80% от хората, страдащи от генерализирана миастения гравис, и 1 на 10 пациенти очна формазаболявания, се регистрира патологична мускулна умора.