Kardiomüopaatia etioloogia patogenees. Hüpertroofiline kardiomüopaatia
Kardiomüopaatiad kujutavad endast heterogeenset müokardihaiguste rühma, mida on pikka aega olnud raske mõista. Mõiste "kardiomüopaatia" pakuti välja 1957. aastal, et viidata teadmata põhjusega müokardi kahjustusele. Seejärel aitasid molekulaargeneetika saavutused kardioloogias ja kliinilistes vaatlustes kaasa uue arusaamise edendamisele kardiomüopaatiate, nende arengut määravate geneetiliste defektide, diagnostiliste tunnuste ja farmakoteraapia kohta.
2006. aastal sõnastas AHA (American Heart Association) töörühm kardiomüopaatiate definitsiooni, mis peegeldab kaasaegse kardioloogia saavutusi haiguse olemuse mõistmisel: „Kardiomüopaatiad on heterogeenne müokardihaiguste rühm, mis väljendub mehaanilise ja/või elektrilise düsfunktsiooni tõttu. , mida iseloomustab ventrikulaarne hüpertroofia või dilatatsioon, mis areneb erinevate, peamiselt geneetiliste põhjuste tagajärjel. Kardiomüopaatiate muutused võivad piirduda südamega või esineda süsteemsete häiretena, mis sageli põhjustavad surma või progresseeruvat südamepuudulikkust.
Teadlased kaaluvad kahte peamist kardiomüopaatiate rühma, mille ühiseks tunnuseks on südamekahjustus. TO primaarsed kardiomüopaatiad Nende hulka kuuluvad haigused, mis piirduvad müokardi kahjustusega, mille areng on seotud erinevate teguritega: geneetilised, mittegeneetilised (sageli segatud - geneetiline ja mittegeneetiline), omandatud (tabel 1). Sekundaarsed kardiomüopaatiad hõlmavad müokardi kahjustusi, mis on seotud muude süsteemsete ilmingutega, samas kui südamelihase haiguse sümptomid ei pruugi olla ülekaalus teiste mitmeorganite nähtude suhtes.
Geneetiline |
Segatud |
Ostetud |
Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) |
Laienenud kardiomüopaatia (DCM) |
Põletikuline (müokardiit) |
Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia/düsplaasia (ARVC/D) |
Piirav (mittehüpertroofiline ja mittedilatatiivne) kardiomüopaatia |
Stressist põhjustatud ("taco-tsubo") |
"Mittekompaktne" vasaku vatsakese müokard (LVNC) |
Periportaal |
|
Glükogeeni säilitamine – Danon, PRKAG2 |
Indutseeritud tahhükardia |
|
Juhtimishäired (Lenegre tõbi) |
Diabeediga (insuliinsõltuvusega) emadel sündinud lastel |
|
Mitokondriaalsed müopaatiad |
||
Ioonkanali haigused: pikk QT-intervall (LQTS), Brugada sündroom, lühike QT-intervall (SQTS), katehhoolamiini ventrikulaarne tahhükardia (CPVT), idiopaatiline ventrikulaarne fibrillatsioon (Aasia SUNDS) |
Tabel 1. Primaarsete kardiomüopaatiate klassifikatsioon
Hüpertroofiline kardiomüopaatia(HCM) viitab esmastele geneetiliselt määratud haigustele ja on kõige levinum kardiomüopaatia levimusega 1:500 (täiskasvanud elanikkonna ehhokardiograafiliste (EchoCG) uuringute tulemuste järgi). Praegu on registreeritud haigusjuhtude arv suurenenud, mis on tõenäoliselt seotud diagnostikaseadmete ja uurimismeetodite täiustamisega, aga ka HCM-i patsientide arvu suurenemisega.
HCM-i diagnoositakse igas vanuses inimestel: esimestest elupäevadest kuni vanaduseni, kuid haigus avastatakse valdavalt noortel, tööealistel inimestel. HCM-i levimus ei sõltu rassist ega soost. Andmed suremuse kohta HCM-i erinevad oluliselt: kardiomüopaatiat uurivates spetsialiseeritud keskustes on see 3-6%; üldpopulatsioonis on see näitaja madalam - 0,2%. Tavalised HCM-i surmapõhjused igas vanuses inimestel ja kergejõustiklastel on südame äkksurm (SCD) ja eluohtlikud südame rütmihäired.
HCM on haigus, millel on iseloomulik spetsiifiliste morfofunktsionaalsete muutuste kompleks ja vasaku ja (või) parema vatsakese müokardi hüpertroofia (üle 15 mm) (harvadel juhtudel). Hüpertroofia on sageli asümmeetriline interventrikulaarse vaheseina (IVS) paksenemise tõttu koos vasaku vatsakese (LV) väljavoolutrakti obstruktsiooni tekkega teadaolevate põhjuste puudumisel ( arteriaalne hüpertensioon, defektid ja spetsiifilised südamehaigused). Seda haigust iseloomustab progresseeruv kulg, millel on suur risk raskete eluohtlike arütmiate ja SCD tekkeks.
HCM on kliiniliselt heterogeenne haiguste rühm, mis pärineb pooltel juhtudel autosomaalselt domineerivalt. On eakaid patsiente sporaadiliste spontaansete mutatsioonidega, s.t. kellel ei ole HCM-iga sugulasi, koos kõrge aste läbitungimine - 50% juhtudest on neil võimalus haigus oma lastele edasi anda. HCM on põhjustatud enam kui 400 mutatsioonist müofibrillaarseid valke kodeerivates geenides. Praeguseks on tuvastatud 12 geeni, millest igaüks kodeerib südame sarkomeeri valgu komponente ja mille mutatsioonid võivad t viia HCM-i arenguni. Nende hulka kuuluvad geenidβ-müosiin, müosiini siduv proteiin C, südame troponiinid T, C, I, müosiini kerged ahelad, südame α-aktiin, titiin, samuti proteiinkinaas A, kaaliumi pingest sõltuv kanali geen. Kõige sagedamini täheldatud kahjustused on geenid, mis kodeerivad β-müosiini raske ahela, müosiini siduva valgu C ja troponiin T sünteesi ning millel on lai valik fenotüüpe, mis määravad haiguse avaldumise vanuse. Kliinilised tunnused ja patsiendi eeldatav eluiga.
On teada, et teatud mutatsioonid on seotud halva prognoosi ja kõrge SCD esinemissagedusega HCM-is: asendused Arg403Gln, Arg453Cys, Arg719Trp, Arg719Gln, Arg249Gln β-müosiini raske ahela geenis, InsG791 proteiini C-geenis Asp175Asn α-tropomüosiini geenis. Troponiin T geeni mutatsioonide korral täheldatakse mõõdukat müokardi hüpertroofiat, kuid haiguse prognoos on endiselt ebasoodne, kuna äkilise südameseiskumise oht on kõrge. Paljud geneetilised kõrvalekalded võivad olla healoomulised ja neil on soodne prognoos.
Lisaks HCM-ile ilmnevad mutatsioonid, mis põhjustavad LV-hüpertroofiat, kuid neid iseloomustavad ulatuslikud (üle 5%, ilma HCM-ita - umbes 1%) histoloogilised muutused klassikaliste märkide kujul (hävitusnähtus - müofibrillide ja kardiomüotsüütide ebakorrapärane asend ) ja molekulaarsed häired - glükogeeni liigne akumuleerumine kardiomüotsüütides (tabel 2).
LV hüpertroofiaga seotud esmased geneetilised häired |
Ainevahetushäirete ja LV hüpertroofiaga haigused |
Keskpäeva sündroom |
Diabeediga emade vastsündinud |
Fredericki ataksia |
Amüloidoos |
Lentiginoos |
Glükogenoosid |
Tõhustatud adaptiivse reaktsiooniga haigused LV hüpertroofia kujul |
Mitokondriaalsed müopaatiad |
Neerude ja Afro-Kariibi mere hüpertensioon |
Feokromotsütoomid |
"Sportlik" süda |
Aminohapete ainevahetuse kaasasündinud häired |
Rasvumine |
Fabry haigus |
Tabel 2. Geneetilised sündroomid ja vasaku vatsakese hüpertroofiaga seotud seisundid
TO morfoloogilised ilmingud , mis on määratud HCM-is, hõlmavad ka lihaskoe asendamist kiudkoega, intramuraalsete koronaararterite seinte paksenemist, müokardi "sillasid", koronaarsoonte ebanormaalset asendit ja väiksemaid südameanomaaliaid. Tähistage olulisi rikkumisi Südame sümpaatiline innervatsioon. Kardiomüotsüüdid on tavaliselt ülekoormatud kaltsiumiga, mis halvendab nende lõõgastusvõimet.
Klassifikatsioon HCM põhineb rõhugradiendi olemasolul või puudumisel LV õõnes: takistav Ja mitteobstruktiivsed. Obstruktiivsel HCM-il on kolm hemodünaamilist varianti:
Subaortilise obstruktsiooniga puhkeasendis (basaal);
Labiilse obstruktsiooniga, mida iseloomustavad intraventrikulaarse rõhugradiendi märkimisväärsed spontaansed kõikumised ilma nähtava põhjuseta;
Füüsilisest ja farmakoloogilisest (amüülnitriti sissehingamine, nitraatide tarbimine, isoproterenooli intravenoosne manustamine) põhjustatud latentse obstruktsiooniga.
HCM-i kursuse ja tulemuste jaoks on viis peamist võimalust:
Stabiilne, healoomuline kulg;
Äkksurm;
Progressiivne kursus;
- "lõppstaadium", mis on põhjustatud südamepuudulikkuse progresseerumisest;
Kodade virvendusarütmia ja sellega seotud tüsistuste areng.
Üks LV õõnsuse rõhugradiendi ilmnemise mehhanisme on obstruktsioon, mis tekib järgmiste tegurite mõjul: diastooli väljavoolukanali suuruse vähenemine; LV hüpertroofia, mis tavaliselt mõjutab anterobasaalseid piirkondi; mitraalklapi eesmine nihkumine LV õõnsuse suunas koos selle õõnsuse vähenemisega; mitraalklapi voldikute suuruse ja suuruse suurenemine; LV-kontraktsiooni hüperdünaamiline tüüp, mis põhjustab kiiret voolu läbi kitsendatud väljavoolukanali, mille tulemusena tõmbuvad mitraallehed IVS-i külge, luues Venturi efekti; LV geomeetria esmased häired, mis mõjutavad papillaarlihaseid ja mitraalklappi, suurendades chordae tendineae pinget.
P. Spirito et al. tehti ettepanek eristada LV õõnsuses kolme rõhugradiendi astet:
Rõhugradient puhkeolekus või provokatiivsete testide ajal<30 мм рт.ст.;
Provotseeritud obstruktsioon - rõhugradient >50 mm Hg. provokatsioonil, kuid<30 мм рт.ст. в покое;
Rõhugradient > 50 mmHg. rahus.
IVS-i keskmise osa lihaste obstruktsiooni ajal peetakse teist rõhugradiendi ilmnemise mehhanismi. Sel juhul takistavad ebanormaalsed (hüpertrofeerunud, nihkunud) papillaarlihased, mis on lühikeste nööridega kinnitatud mitraalklapi eesmise voldiku külge, takistavad verevoolu LV väljavoolukanalist. Kui ehhokardiograafiat uuritakse parasternaalsest lühikese telje asendist, määratakse papillaarlihased, mis paiknevad sageli kell 3 ja 9, erinevalt tervete inimeste papillaarlihaste asendist (kell 4 ja 8). Obstruktsioon tekib ka siis, kui hüpertrofeerunud IVS ulatub välja vasaku vatsakese vaba seina poole, mõnikord kombineerituna apikaalse hüpokineesiaga ühes või mitmes segmendis.
Obstruktiivse HCM-i korral, millel on väljendunud subaortiline gradient, esineb primaarne mitraalklapi prolaps 3% juhtudest ja seda määratakse sagedamini kui mitteobstruktiivset vormi. mitraalregurgitatsioon.
Kliinilised sümptomid HCM võib ilmneda igas vanuses, varasest lapsepõlvest kuni vanaduseni; need on mittespetsiifilised ja mitmekesised. Sümptomid on seotud hemodünaamiliste häiretega: vasaku vatsakese väljavoolu ummistus, lõõgastushäired - diastoolne düsfunktsioon, mitraalregurgitatsioon; müokardi isheemia; kardiovaskulaarsüsteemi autonoomse regulatsiooni häired, samuti südame elektrofüsioloogilised protsessid.
Esiteks kliiniline sümptom Laste, noorukite ja noorte sportlaste haigus kehalise aktiivsuse ajal või pärast seda on sageli südame äkksurm.
HCM-iga inimestel on levinud sümptomid õhupuudus, nõrkus, valu rind. Õhupuudus ja nõrkus esineb paljudel patsientidel diastoolse düsfunktsiooni tekkimisel (süstoolne funktsioon jääb muutumatuks) ja eelneb progresseeruva südamepuudulikkuse tekkele. Seejärel areneb segatud (diastoolne ja süstoolne) düsfunktsioon, millega kaasnevad vasaku vatsakese või biventrikulaarse vereringe puudulikkuse nähud, sageli koos südamekambrite laienemisega.
Valu rinnus meenutab tüüpilist stenokardiat, kuna see tekib koronaarse verevoolu puudulikkuse tõttu koos LV müokardi olulise hüpertroofiaga. Samal ajal täheldatakse kardialgiat, mis areneb koos mikrotsirkulatsiooni häiretega, mis on põhjustatud verevoolu vähenemisest intramuraalsetes veresoontes, mille seina paksus on suurenenud ja diastoli ajal osaliselt kitsenenud. Süstoolne obstruktsioon nende lihaste "sildade" poolt mängib teatud rolli epikardi koronaararterite verevoolu häiretes.
HCM-iga patsientide minestus ja lipotüümia on seotud paroksüsmaalsete südame rütmihäiretega (ventrikulaarne, supraventrikulaarne, tahhü-, bradüarütmia); väikese väljundi sündroom, mis areneb koos LV väljavoolutrakti tõsise obstruktsiooniga; neurokardiogeenne autonoomne düsfunktsioon. Sünkoobi esinemissagedus on erinev: see esineb üks kord või korduvalt kogu elu jooksul, kuid hoolimata episoodide arvust on see sümptom prognostiliselt ebasoodne ja üks peamisi SCD riskitegureid HCM-ga patsientidel (tabel 3).
Tabel 3. HCM-i äkksurma riskitegurid
Südame rütmihäired on HCM-i SCD kõige levinum põhjus. Täheldatakse asümptomaatilisi arütmiaid (25% juhtudest), tavaliselt koos vahelduva ventrikulaarse tahhükardiaga, aga ka kliiniliselt avalduvaid arütmiaid, millega kaasnevad tüüpilised subjektiivsed tunnused südamepekslemise ja südametöö katkestuste kujul. Südame rütmihäirete spekter on mitmekesine: ekstrasüstool, supraventrikulaarne ja ventrikulaarne tahhükardia, bradüarütmia, kodade ja vatsakeste virvendus, kimbu eesmise ja vasaku haru blokaad. Arütmiate põhjusteks peetakse müofibrillide morfoloogilist disorganiseerumist, täiendavate radade olemasolu ja vallandajaks on müokardi isheemia.
HCM-iga patsientide füüsilise läbivaatuse käigus tehakse kindlaks LV hüpertroofiale iseloomulikud tunnused: suurenenud või kahekordne apikaalne impulss, vasaku piiri nihkumine selle suhtes. südame märkimisväärne igavus vasakule ja allapoole; selle väljalaskeava ummistus: süstoolne värisemine piki rinnaku vasakut serva, puhub süstoolse müra tipus ja piki rinnaku vasakut serva, mis suureneb koos füüsilise aktiivsusega, Valsalva manööver. Süstoolse regurgitatsiooni müra ilmnemine südame tipu piirkonnas koos vasaku aksillaarse piirkonna kiiritusega näitab LV laienemist ja atrioventrikulaarse rõnga venitamist.
Peamine diagnostiline meetod HCM on ehhokardiograafiline uuring, mis tuvastab LV hüpertroofia (tavaliselt asümmeetriline, segmentaalse või hajusa seina paksenemisega), millega mõnikord kaasneb õõnsuse vähenemine. Vasaku vatsakese seina (LVW) paksus HCM-is on 15 mm või rohkem, kuid võimalik on ka väiksem paksus (13-14 mm), kui välistada muud LV hüpertroofia põhjused. Asümmeetrilise LV-hüpertroofia korral peetakse HCM-i märgiks IVS-i paksuse ja tagumise seina paksuse suhte suurenemist diastoolis üle 1,6. Papillaarlihaste kõrvalekalded (hüpertroofia, topograafilised tunnused), mitraalklapi voldikute suuruse suurenemine, vasaku vatsakese geomeetria muutused (liivakella kuju väljavoolukanali ahenemise tõttu), eesmise mitraalklapi voldiku eesmine süstoolne liikumine, ventiili süstoolne laperdus aordiklapi infolehti kirjeldatakse kui obstruktiivsele HCM-ile iseloomulikke katkendlikke märke. Mitteobstruktiivses vormis määratakse LV apikaalse piirkonna hüpertroofia tunnused.
Rõhugradiendi mõõtmine LV väljavoolukanalis Doppleri meetodil on haiguse prognoosi määramisel väga oluline. Kui rõhugradient tõuseb üle 30 mmHg, täheldatakse suurenenud SCD riski, haiguse progresseerumist ja raske südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemist. .
HCM-i elektrokardiograafilised leiud on mittespetsiifilised ja sisaldavad sageli LV hüpertroofiat ja muutusi vatsakeste kompleksi terminaalses osas. Verevoolu häired intramuraalsetes veresoontes võivad aga avalduda patoloogiliste Q-lainetena II, III, aVF ja vasakpoolses piirkonnas. rindkere viib või IVS-i hüpertroofia tagajärjel - paremates prekordiaalsetes juhtmetes. Hiiglaslikud negatiivsed T-lained prekardiaalsetes juhtmetes tekivad LV tipu hüpertroofiaga.
HCM-ile iseloomulikke rütmi- ja juhtivushäireid diagnoositakse elektrokardiogrammi dünaamilise salvestamisega kogu päeva jooksul (24-tunnine Holteri monitooring). Standardne 12-lülitusega elektrokardiogramm võib paljastada ekstrasüstooli, enneaegse vatsakeste erutussündroomi, eesmise ja/või vasaku kimbu blokaadi ning pikenenud QT-intervalli.
Ei ole soovitatav keskenduda HCM radioloogilistele tunnustele, kuna need peegeldavad mis tahes päritolu LV hüpertroofiale tüüpilisi sümptomeid.
Ravi HCM-iga patsiendid määratakse vastavalt haiguse vormile, prognoosile, SCD tekkeriskile, südamepuudulikkuse progresseerumisele ja eluohtlike arütmiate olemasolule või puudumisele. Ravi peamised eesmärgid on haiguse sümptomite leevendamine, tüsistuste ennetamine ja SCD ennetamine.
Üldised meetmed hõlmavad olulise füüsilise aktiivsuse piiramist. Mitteobstruktiivse HCM-i ravi otstarbekus asümptomaatilistel patsientidel on küsitav.
Eluohtlike arütmiate (vatsakeste virvendus, ventrikulaarne tahhükardia) ja SCD tekke peamiste riskitegurite tuvastamisel on kõige adekvaatsemaks ravimeetodiks kardioverter-defibrillaatori implanteerimine (klass I, tõendustase B; klass IIa , tõendite tase C).
Narkootikumide ravi viiakse läbi haiguse kliiniliste ilmingute korral, et vähendada rõhugradienti vasaku vatsakese väljavoolukanalis, LV hüpertroofia astet ja korrigeerida südamepuudulikkuse nähte.
Peamised ravimite rühmad HCM-i ravis on beetablokaatorid (BAB) ja kaltsiumikanali blokaatorid (CCB) ning südame rütmihäirete korral - disopüramiid ja amiodaroon.
Amiodaroon on näidustatud ventrikulaarse tahhükardia ja/või kodade virvendusarütmia (IIa klass, tõendite tase C) korral isikutel, kellel puuduvad SCD riskifaktorid. Eesmärgiga esmane ennetus SCD amiodaroon on ette nähtud HCM-iga patsientidele, kellel on üks peamisi SCD riskitegureid või puuduvad need (klass IIb, tõendite tase C). Amiodarooni pikaajalisel manustamisel tuleb arvestada selle proarütmilist toimet (polümorfse ventrikulaarse tahhükardia teke) ja toksilisust 30% juhtudest (kilpnäärme talitlushäired, kopsufibroosi areng jne).
BB-d on ravimid, mis võivad saavutada raviefekti 30–60% HCM obstruktiivse ja mitteobstruktiivse vormiga patsientidest. Propranolool, atenolool, metoprolool, sotalool, nadolool vähendavad müokardi hapnikuvajadust, vähendavad sümpatoadrenaalse süsteemi aktiivsust füüsilise ja emotsionaalse stressi ajal, parandades seeläbi patsientide elukvaliteeti: südamepekslemine ja õhupuudus vähenevad, valuliku stenokardia sündroomi teke. on peatatud ja (või) takistatud. BAB-id takistavad rõhugradiendi suurenemist vasaku vatsakese väljavoolutrakti varjatud ja labiilse obstruktsiooni ajal ning põhjustavad müokardi hüpertroofia regressiooni. Selle klassi ravimitel ei ole aga olulist mõju HCM-iga patsientide ellujäämisele.
Eelistatavalt kasutatakse ravimeid, millel puudub sisemine sümpatomimeetiline toime. Omandatud on kogemusi propranolooli keskmiste ja maksimaalsete efektiivsete (120-240 mg) annuste kasutamisel. Alustage 20 mg-ga 3-4 korda päevas, suurendage annust järk-järgult, kuni see on efektiivne pulsi ja vererõhu kontrolli all, kuid suurte annuste kasutamine põhjustab soovimatute kõrvaltoimete ilmnemist. Sel juhul kasutavad nad kardioselektiivseid blokaatoreid. Kroonilise südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemisel määratakse beetablokaatorid, nagu metoprolool, bisoprolool, karvedilool, annustes vastavalt südamepuudulikkuse ravi soovitustele.
Ravi kaltsiumikanali blokaatoritega peetakse beetablokaatoritega võrreldes põhjendatuks ja patogeneetiliseks, kuna selle klassi ravimid vähendavad vaba kaltsiumi taset kardiomüotsüütides, normaliseerides nende kontraktsiooni, pärsivad müokardi hüpertroofia protsesse ja vähendavad selle kontraktiilsust. Põhjustades negatiivset inotroopset ja kronotroopsed mõjud, CCB-d vähendavad haiguse subjektiivseid kliinilisi tunnuseid.
Verapamiil, millel on valdavalt kardioprotektiivne toime, nagu beetablokaatorid, vähendab müokardi hapnikutarbimist, vähendab isheemia ilminguid, parandab LV diastoolset funktsiooni, suurendab patsientide taluvust kehalise aktiivsuse suhtes ja vähendab subaordi gradienti puhkeolekus. See pakub tõhusat ravi 60–80% mitteobstruktiivse HCM-iga patsientidest, sealhulgas patsientidel, kes ei allu beetablokaatoritele.
Kuna verapamiili kasutamisega kaasneb kogu perifeerse vaskulaarse resistentsuse ja järelkoormuse vähenemine, võib olulise obstruktsiooniga patsientidel tekkida rõhugradiendi kiire tõus LV-s, mille tagajärjel võib tekkida kopsuturse, kardiogeenne šokk. või SCD areneda. Tõsiste tüsistuste ohu tõttu määratakse verapamiili ettevaatusega patsientidele, kellel on kopsuarteri kõrge rõhk, LV väljavoolutrakti tõsine obstruktsioon ja südameastma nähud.
Verapamiili kasutatakse (eelistatavalt aeglaselt vabastavat vormi) annuses 20-40 mg 3 korda päevas, suurendades seda järk-järgult (kui see on hästi talutav) kuni 160-240 mg-ni südame löögisageduse kontrolli all (rahuolekus 60 lööki/min). ). Arvatakse, et verapamiili saavate mitteobstruktiivse HCM-iga patsientide elulemus on kõrgem kui platseebot saavatel patsientidel. Siiski ei ole saadud veenvaid andmeid verapamiili efektiivsuse kohta HCM-ga patsientide ravi lõpp-punktide kohta (pikeneb oodatav eluiga).
Puuduvad tõendid HCM-i, sealhulgas beetablokaatorite ja CCB-de kombineeritud ravi efektiivsuse kohta võrreldes monoteraapiaga. Enamik uuringuid, milles hinnatakse HCM-ga patsientide ravitulemusi, on mitte-randomiseeritud ja kontrollimata.
Disopüramiid kuulub IA klassi antiarütmilise toimega ravimite hulka. Sellel on väljendunud inotroopne toime. HCM-i korral vähendab disopüramiid (annus 300-600 mg/päevas) mitraalklapi voldiku eesmist süstoolset liikumist, obstruktsiooni ja mitraalregurgitatsiooni ning avaldab positiivset mõju diastoli struktuurile. Siiski põhjustab ravim atrioventrikulaarse impulsi juhtivuse kiirenemist ja südame löögisageduse tõusu, millel on ebasoodne mõju hemodünaamikale.
HCM-i patsientide tõhusaks raviks on määratletud järgmised kriteeriumid:
Suurenenud oodatav eluiga;
LV väljavoolukanali obstruktsiooni astme vähendamine;
Eluohtlike rütmihäirete puudumine, minestus, stenokardia;
südamepuudulikkuse arengu ennetamine;
Elukvaliteedi parandamine – rahuldav taluvus koduse kehalise aktiivsuse suhtes.
Kroonilise südamepuudulikkuse nähtudega HCM-iga patsientide ravimisel tekivad märkimisväärsed raskused. Kuna diureetikumide, angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorite, nitrovasodilataatorite, südameglükosiidide kasutamine põhjustab rõhugradiendi suurenemist LV väljavoolutorus ja haiguse sümptomite süvenemist, on nende kasutamine obstruktsiooni gradiendi korral vastunäidustatud. tuvastatakse puhkeolekus ja (või) provokatsioonidega.
Siiski on teada, et AKE inhibiitorid stimuleerivad müokardi hüpertroofia regressiooni lokaalse reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi otsese blokeerimise kaudu ning takistavad angiotensiin II ja katehhoolamiinide toimet müokardile. Haiguse hilisemates staadiumides, raske süstoolse düsfunktsiooni ja südameõõnte laienemise korral (5% patsientidest), viiakse ravimteraapia läbi vastavalt südame paispuudulikkuse ravi soovitustele, kasutades AKE inhibiitoreid, südamehaigusi. glükosiidid, diureetikumid, angiotensiin II retseptori blokaatorid, spironolaktoon. Puuduvad tõendid beetablokaatorite tõhususe kohta HCM-i viimases "laienenud" staadiumis.
HCM obstruktiivse vormi kirurgilist ravi on tehtud alates eelmise sajandi 60ndatest aastatest. Võimalikud kirurgilise ravi kandidaadid on 5% obstruktiivse HCM-iga patsientidest, kes ei allu ravimravile. Tänu kirurgiliste ravimeetodite (müektoomia, müoseptektoomia) täiustumisele on kirurgiline suremus vähenenud: 1-2% versus 2-5% medikamentoosse ravi korral, kuid kirurgilisel ravil ei ole eluea pikenemisele olulist mõju. HCM-iga patsientidest.
Koos kirurgilise raviga töötatakse välja uusi meetodeid - transkateetri alkoholi vaheseina eemaldamine, kahekambriline südamestimulatsioon, millel on teatud eelised, kuid nende efektiivsust veel uuritakse. Seega koos ravimteraapiaga, mis ei võimalda kõigil haiguse juhtudel positiivseid tulemusi saavutada, on kirurgiline, minimaalselt invasiivne, elektrilised meetodid HCM ravi.
Obstruktiivse HCM-iga patsientidel on risk infektsioosse endokardiidi tekkeks. Haiguse ennetamiseks enne hambaravi, endoskoopilist, "väikest" kirurgilised protseduurid Soovitatav on antimikroobne ravi.
Seega on hüpertroofiline kardiomüopaatia haigus, mille diagnoosimine on võimalik hilisemates staadiumides, tõsiste tüsistuste korral. Haiguse sümptomite keerulised mehhanismid, raskused ravi valimisel, ebapiisavad teadmised selle pikaajalistest tulemustest ja tõendusbaasi puudumine määravad HCM edasise uurimise.
Kirjandus
1. Abelman W.H., Lorell B.H.. // J. Amer. Coll. Kardiol. — 1989. — V. 13. —R.1219—1239.
2. Borja J., Izquierdo I., Guindo J.. // BMJ. — 2006. —V. 333 (7558). -R. 97.
3. Cannan C.R., Reeder G.S., Bailey K.R. et al. // Tiraaž. - 1995. - V. 92. - R. 2488-2495.
4.Cannon R.O., Rosing D.R., Maron B.J. et al. // Tiraaž. — 1985. —V.71.—R. 234-243.
5. Charron P., Dubourg O., Desnos M. et al. //Eur. Süda J.—1998. —V.19. — R. 1377-1382.
6. Davies M.J., McKenna W.J.. // Histopatoloogia. -1995. —V.26. — R. 493-500.
7. Factor S.M., Butany J., Sole M.J.. et al. // J. Amer. Coll. Kardiol.-1991. —V.17. — R. 1343-1351.
8. Fananapazir L., Cannon R.O. et al. // Tiraaž. - 1992. -V.85. -R. 2149—2161.
9. Fananapazir L., Chang A.C., Epstein S.E. et al. // Tiraaž. — 1992. —V. 86. — R.730-740.
10. Forissier F., Charron P., du Montcel S.. T. et al. //Eur. Süda J. - 2005. -V.26 (18). — R. 1882-1886.
11. Kappenberger L., Linde C., Daubert C. et al. //Eur. Süda J.—1997.—V.18.— R.1249-1256.
12. Kimura A., Harada H., Park J.E.. et al. //Nat. Genet.-1997. —V.16. — P. 379-382.
13. Klues H.G., Schiffers A., Maron B.J.// J. Amer. Coll. Kardiol. —1995.—V.26.—P.1699-1708.
14. Krajcer Z., Leachmann R.D., Cooley D.A. et al. // Tiraaž. — 1989.—V. 80 (lisa I). —P.I-57—I-64.
15. Kubo T., Gimeno J.R., Bahl A.. et al. // J. Amer. Coll. Kardiol. - 2007. - V. 49. -P. 2419—2426.
16. L Opez-Sendó J., Swedberg K., McMurray J. et al. //Eur. Süda J. -2006. —V.25 (15). — P. 1341-1362.
17. Maki S., Ikeda H., Muro A. et al. // Amer. J. Cardiol. -1998. - V.82. — P. 774-778.
18. Marian A.J., Roberts R.// Tiraaž. - 1995. -V.92. —P.1336—1347.
19. Maron B.J.// Lantsett. — 1997. —V. 350. —P.127-133.
20. Maron B.J., Bonow R.O., Cannon R.O.. et al. //Uus Ingl. J. Med. — 1987. —V.316. — Lk.780—789, 844—852.
21. Maron B.J., Casey S.A., Poliac L.C.. et al. // JAMA. — 1999. —V. 281. —P.650—655.
22. Maron B.J., Estes N.A.M., Maron M.S. et al. // Tiraaž. — 2003. —V. 107.—P.2872—2875.
23. Maron B.J., Mathenge R., Casey S.A.. et al. // J. Amer. Coll. Kardiol.-1999. —V.33. —P.1590—1595.
24. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. Euroopa Kardioloogide Seltsi praktikasuuniste komitee kliiniliste ekspertide konsensusdokumentide töörühma jaoks. Ameerika Kardioloogiakolledž/Euroopa Kardioloogia Seltsi kliiniliste ekspertide konsensuse dokument hüpertroofilise kardiomüopaatia kohta: Ameerika Kardioloogia Kolledži sihtasutuse töörühma aruanne kliiniliste ekspertide konsensusdokumentide kohta ja Euroopa Kardioloogiaühingu praktikajuhiste komitee // J. Amer . Coll. Kardiol. — 2003. —V. 42. —P.1687-1713.
25. Maron B.J., Olivotto I., Bellone P. et al. // J. Amer. Coll. Kardiol. — 2002. —V. 39. —P. 301-307.
26. Maron B.J., Olivotto I., Spirito P. et al. // Tiraaž. - 2000. -V. 102. —P.858—864.
27. Maron B.J., Shirani J., Poliac L.C.. et al. // JAMA. - 1996. -V.276. —P.199-204.
28. Maron B.J., Spirito P., Green K.L. et al. // J. Amer. Coll. Kardiol. — 1987. —V. 10. — Lk.733—742.
29. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G.. et al. // Tiraaž. -2006. —V.113. — Lk.807—1816.
30. Maron B.J., Wolfson J.K., Epstein S.E. et al. // J. Amer. Coll. Kardiol. — 1986. —V. 8. — Lk.545—557.
31. McKenna W.J.// Südame-veresoonkond. Clin.—1988.—V.4. - Lk.135-149.
32. McKenna W.J., Behr E.R.//Süda. — 2002. —V. 87. - Lk.169-176.
33. Mohr R., Schaff H.V., Danielson G.K. et al. // J. Thorac. Kardiovaskulaarne. Surg. - 1989. -V.97. —P.666—674.
34. Nicod P., Polikar P., Peterson K.L.. // Uus Ingl. J. Med.—1988.—V.318. —P.1255—1257.
35. Niimura H., Patton K.K., McKenna W.J. et al. // Tiraaž. — 2002. —V.105.—P.446-451.
36. O'Gara P.T., Bonow R.O., Maron B.J. et al. // Tiraaž. - 1987. -V.76. —P.1214—1223.
37. Petrone R.K., Klues H.G., Panza J.A. et al. // J. Amer. Coll. Kardiol.-1992. — V. 20. —P.55—61.
38. Pouleur H., Rousseau M.F., van Eyll C. et al. // Amer. J. Cardiol.-1983. —V.52. —P.813—817.
39. Rosing D.R., Condit J.R., Maron B.J.. et al. // Amer. J. Cardiol. - 1981. -V.48. —P.545-553.
40. Rosing D.R., Idanpaan-Heikkila U., Maron B.J. et al. // Amer. J. Cardiol.-1985 (lisa B). —V.55. —P.185B—195B.
41. Sanderson J.E., Gibson D.G., Brown D.J. et al. // Brit. Süda J. -1977. —V.39. —P.661—670.
42. Spirito P., Maron B.J.// Amer. J. Cardiol.-1984. —V.54. —P.1039-1046.
43. Stewart W.J., Schiavone W.A., Salsedo E.E.. et al. // J. Amer. Coll. Car-diol.-1987. —V.10. —P.327—335.
44. Strickberger A., Benson D. W., Biaggioni P. et al. // Tiraaž. -2006. —V.113. —P.316—327.
45.Euroopa Kardioloogide Seltsi nakkusliku endokardiidi töörühm. Nakkusliku endokardiidi ennetamise, diagnoosimise ja ravi juhised: kokkuvõte // Eur. Süda J. - 2004. -V.25. - 267-276.
46. Wigle E.D.. //Süda. -2001. —V.86. —P.709-714.
47. Wigle E.D., Rakowski H., Kimball B.P., Williams W.G.// Tiraaž. - 1995. -V.92. —P.1680-1692.
48. Wigle E.D., Sasson Z., Henderson M.A. et al. //Progr. Kardiovaskulaarne. Dis. - 1985. -V.28. —P.1—83.
49. Yorc P.G., Hatle L., Popp R.L.. // J. Amer. Coll. Kardiol.—1986.—V.8. —P.1047—1058.
50.Zipes D.P., Camm A.J. Coll. Kardiol.-2006. —V.48 (5). — Lk.247—346. et al. // J. Amer.
Meditsiiniuudised. - 2007. - nr 9. - lk 19-24.
Tähelepanu! Artikkel on adresseeritud eriarstidele. Selle artikli või selle fragmentide uuesti trükkimine Internetis ilma allikale viitamata loetakse autoriõiguste rikkumiseks.
Kardiomüopaatia mõistet kohtas inglise teadlaste töödes esmakordselt eelmise sajandi 60ndate lõpus. Seda kasutati südamelihase häirete tähistamiseks juhtudel, kui tõenäolised etioloogilised tegurid puuduvad:
- pärgarterite kahjustused;
- põletikulised protsessid perikardis;
- klapiseadmete defektid;
- suurenenud rõhk kopsuvereringe süsteemis.
Vaatamata kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia diagnoosimise meetodite olulisele arengule on enamikul kardiomüopaatiaga patsientidest siiski võimatu kindlaks teha haiguse põhjust. IN Hiljuti Teostatakse uuringuid ja kogutakse andmeid kahjustuste mõju kohta siseorganid erineva iseloomuga (nakkuslikud, metaboolsed ja muud) müokardi normaalse toimimise võime kohta.
Kardiomüopaatiate erinevate vormide levimus on vahemikus 10 kuni 20 tuhat haigusjuhtu 100 tuhande elaniku kohta. Siiski viitab asümptomaatilise perioodi esinemine elanikkonna suuremale esinemissagedusele. Südamelihase patoloogia esineb sagedamini meestel, patsiendi keskmine vanus on 35-40 aastat. Kardiomüopaatia levikus on märgatav sõltuvus nahavärvist - negroidide rassi esindajad haigestuvad keskmiselt 2-3 korda sagedamini kui eurooplased. Nende haigus on raskem, mis vähendab soodsa tulemuse tõenäosust.
PÕHJUSED
Kardiomüopaatiate etioloogiat saab kindlaks teha ligikaudu 30-40% juhtudest. Südame düsfunktsiooni arengut mõjutavad kõige sagedamini:
- geneetilised tegurid, millel on autosoomne domineeriv pärimisviis;
- autoimmuunprotsessid koos kardiomüotsüütide kahjustusega;
- südamelihase rakkudes esinev viirusliku päritoluga subkliiniline põletikuline protsess;
- apoptoosiprotsesside kiirenemine (kardiomüotsüütide planeeritud surm toimub suures ulatuses).
Suurte alkoholiannuste igapäevane tarbimine võib olla kardiomüopaatiate arengu vallandaja.
KLASSIFIKATSIOON
Sõltuvalt südamelihase struktuuri muutuste olemusest ja hemodünaamilistest häiretest eristatakse kolme kardiomüopaatia vormi:
- Dilatatsiooniga kaasneb südamekambrite mahu märkimisväärne suurenemine.
- Hüpertroofiline on seotud ühe või mitme südameosa lihaskihi paksuse suurenemisega.
- Restriktiivne - vorm, mille puhul südame kokkutõmmete diastoolses faasis väheneb vatsakeste täituvus ja väheneb kambrite maht.
SÜMPTOMID
Sümptomeid ja kliiniliste ilmingute raskusastet mõjutavad kardiomüopaatiate vormid.
Laiendatud kardiomüopaatia
Haigus progresseerub aeglaselt ja sümptomid võivad pikka aega puududa.
Patsient on kõige sagedamini mures järgmiste kaebuste pärast:
- üldine nõrkus;
- suurenenud väsimus;
- õhupuuduse ilmnemine esmalt füüsilise tegevuse ajal, seejärel puhkeolekus;
- valu rinnus.
Laiendatud kardiomüopaatia hilised sümptomid on turse ja maksa suurenemine.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia
See müokardi kahjustuse vorm esineb kõige sagedamini noortel inimestel. See võib olla asümptomaatiline või anda kohe iseloomuliku kliinilise pildi.
Tüüpilised kaebused on:
- Valusündroom, mis võib ulatuda kergest tuimast valust kuni tüüpilise stenokardiani. See areneb suurenenud erinevuse tõttu lihasmassi vereringe maht koronaarsetes veresoontes.
- Arütmiate ja tahhükardiate ilmnemine, mis väljendub südamepekslemise ja südame töö katkemise tundes.
- Paroksüsmaalsed rütmihäired ja madal südame väljund põhjustavad minestamist. Nende esinemissagedus võib varieeruda mitmest (päeva jooksul) kuni üksikuni (kogu elu jooksul).
- Õhupuudus, turse sündroom ja maksa suurenemine, mis viitavad südamepuudulikkuse arengule.
- Emotsionaalsest või füüsilisest aktiivsusest tingitud pearinglus.
Piirav kardiomüopaatia
See haigusvorm areneb siis, kui kardiomüotsüüdid surevad ja asenduvad seejärel sidekoega. Selliste protsesside tulemusena laguneb oluliselt lihaskiht ja areneb endokard, mis aitab vähendada südameõõnsusi.
Patsient ilmub:
- üldine nõrkus;
- hingeldus;
- vähenenud koormustaluvus;
- kõhu mahu suurenemine vaba vedeliku tõttu;
- perifeerne turse;
- jume muutus (püsiva sinaka varjundi ilmumine).
Esimesed piirava kardiomüopaatia sümptomid ilmnevad südamelihase puudulikkuse tekkimisel, mis mõjutab haiguse prognoosi negatiivselt.
DIAGNOSTIKA
Täpse diagnoosi tegemiseks on vaja arvesse võtta haiguslugu, patsiendi kaebusi, objektiivseid uuringutulemusi, laboratoorseid parameetreid ja instrumentaaltehnikatest saadud teavet.
Objektiivne uuring:
- Laiendatud kardiomüopaatiaga patsientidel on kuulda rütmihäireid, vasaku vatsakese pulsatsiooni, mitraalklapi kahinat, südame piire laiendatakse löökpillide abil vasakule.
- Haiguse hüpertroofilisele vormile on iseloomulik südame piiride suurenemine, süstoolse müra, mida kuuldakse mööda parasternaalset joont 3.-4. interkostaalses ruumis.
- Piirava kardiomüopaatia korral on südamehääled summutatud pleuraefusiooni tõttu ja samuti täheldatakse vererõhu langust. Kuuldakse mitraalklapi puudulikkuse nurinat.
Laboratoorsed diagnostikad
Laboratoorsed testid ei näita spetsiifilisi kardiomüopaatiate tunnuseid. Võib täheldada aneemia ilminguid ja muutusi leukotsüütide valemis. Hiljuti on müokardi kahjustuste diferentsiaaldiagnostikaks kasutatud mutantsete geenide geneetilist analüüsi.
Instrumentaalne diagnostika
Kardiomüopaatiate diagnoosimise kuldstandard on elektrokardiograafia. See meetod võimaldab teil salvestada:
- ebanormaalne südame löögisagedus;
- erinevat tüüpi arütmiad;
- sidekoe proliferatsiooni tunnused;
- hüpertroofilised muutused südame erinevates osades;
- müokardi elektrilise aktiivsuse vähenemine;
- elektriimpulsside katkemine.
Röntgenuuring näitab:
- muutused südame või selle üksikute osade suuruses;
- kopsuvereringe stagnatsiooni nähud;
- vedeliku olemasolu pleuraõõnes;
- kaltsifikatsiooniladestuste piirkonnad.
Ultraheli diagnostikameetodid võimaldavad:
- hinnata müokardi kontraktiilsust;
- visualiseerida elundi hüpertroofia piirkondi;
- analüüsida arteriaalsete ja venoossete veresoonte seisundit.
Intrakardiaalse hemodünaamika hindamiseks tehakse Doppleri sonograafia.
Invasiivsete meetodite - biopsia või südameõõnsuste sondeerimine - läbiviimine võimaldab näha kudedes histoloogilisi muutusi, mis võimaldab teha onkoloogilise patoloogiaga kardiomüopaatiate, süsteemsete haiguste ja südamekoe põletikuliste kahjustustega diferentsiaaldiagnostikat.
RAVI
Kardiomüopaatiate ravis kasutatakse kolme suunda:
- mittemeditsiiniline;
- meditsiiniline;
- kirurgiline.
Mitteravimite ravi
Kardiomüopaatiaga patsientidel on oluline piirata füüsilist aktiivsust ja normaliseerida toitumist:
- piirata soola tarbimist;
- lõpetage alkoholi joomine;
- vähendada loomsete rasvade hulka roogades;
- suurendada polüküllastumata rasvhapetega toiduainete tarbimist;
- süüa vähe ja sageli.
Narkootikumide ravi
Ravimite abil püüavad nad:
- vähendada kardiomüopaatiate kliinilisi ilminguid;
- aeglustada südamepuudulikkuse progresseerumist;
- vältida trombemboolia arengut.
Nendel eesmärkidel kasutatakse kõige sagedamini järgmist:
- selektiivsed adrenergilised blokaatorid;
- AKE inhibiitorid;
- antikoagulandid;
- antiarütmiline ravimid;
- nitraadid;
- diureetikumid.
Kirurgia
Konservatiivse ravi ebaefektiivsus tõstatab küsimuse kirurgiline korrektsioon tingimus. Selleks kasutamiseks:
- südame siirdamine;
- elektrilise südamestimulaatori implanteerimine;
- kunstliku vasaku vatsakese kasutamine;
- interventrikulaarse vaheseina osa väljalõikamine.
TÜSISTUSED
Kardiomüopaatiat põdevatel patsientidel kõige rohkem ohtlikud tüsistused kaaluge:
- südamelihase puudulikkus;
- suurte veresoonte trombemboolia;
- ummikud kopsuvereringe veresoontes koos kopsuturse tekkega;
- rütmihäirete rünnakud.
ÄRAHOIDMINE
Kardiomüopaatiate spetsiifilist ennetamist ei ole välja töötatud. Müokardi kahjustuse vältimiseks kasutatakse üldisi soovitusi:
- mõõdukas füüsiline aktiivsus;
- tasakaalustatud toitumine koos värskete köögiviljade ja puuviljade suurema tarbimisega;
- halbade harjumuste tagasilükkamine;
- kardioloogi ennetavate uuringute sageduse järgimine.
TAASTUMISE PROGNOOS
Kõige soodsam prognoos on kardiomüopaatiate hüpertroofilise vormi puhul. Patsiendid ei kaota oma töövõimet pikka aega, kuid neil on sagenenud äkksurma juhtude arv. Kodade virvendusarütmia lisamine halvendab prognoosi.
Teiste haigusvormide puhul on prognoos tõsine. Esimese 5 aasta jooksul sureb kuni 70% patsientidest. Täielik taastumine südamefunktsiooni ei esine isegi piisava koguse ravimteraapia korral.
Leidsid vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter
Laiendatud kardiomüopaatia on esmane müokardi kahjustus, mida iseloomustab südameõõnsuste tõsine laienemine ja vatsakeste süstoolse funktsiooni kahjustus.
Etioloogia:
ei ole teada, kuid paljud tegurid viitavad: a) pikaajaliste ainevahetushäirete tagajärg müokardis (ensüümi laktaatdehüdrogenaasi puudulikkus, karnitiini puudus, tauriini puudus toidus, seleenipuudus jne); b) pärilik haigus (kirjeldatakse haiguse perekondlikke vorme, 11–12% patsientidest kinnitatakse geneetiline seos); c) müokardi põletikulise kahjustuse tagajärg (enteroviiruse infektsioon, herpesviirused, Coxsackie B, C-hepatiit, tsütomegaloviirus).
Patogenees:
Etioloogiliste tegurite mõju tõttu südamele areneb kardiomüotsüütide kahjustus koos funktsioneerivate müofibrillide arvu vähenemisega. See viib südamepuudulikkuse progresseerumiseni, mis väljendub müokardi kontraktiilsuse olulises vähenemises koos südameõõnte laienemise kiire arenguga. Organismi neurohormonaalsete süsteemide suurenenud aktiveerimine põhjustab vere hüübimis- ja antikoagulatsioonisüsteemide häireid koos intrakardiaalsete trombide ja süsteemsete trombembooliliste tüsistuste tekkega.
kaebused: õhupuudus rahuolekus ja kehalise aktiivsuse ajal, südamepekslemine, katkestused südame töös, mõnikord lämbumishood, alajäsemete turse, valu südame piirkonnas võib häirida. Objektiivselt: apikaalne impulss on lai, hajus, vasakule nihkunud. Südame piirid laienevad mõlemas suunas. Summutatud 1. toon, ilmub patoloogiline 3. toon, galopi rütm. Südame tipus esineb süstoolset müra (mitraalregurgitatsioon). Kopsudes – olenevalt südamepuudulikkuse raskusastmest – nõrgenenud hingamisest kuni niiskete, peene- ja keskmise mulliga räsisteni. Pulsi regulaarsust segavad erinevad rütmihäired, vererõhk võib veidi langeda.
Sündroomid:
Kardiomegaalia
Südame rütmihäired
Südamepuudulikkus
Diferentsiaaldiagnostika südamedefektidega, müokardiit, müokardi düstroofia, perikardiit.
Diagnostika:
Laboratoorsed andmed:
Spetsiifilised muutused laboratoorsetes parameetrites ei ole tüüpilised.
Tööriista andmed:
EKG: LV hüpertroofia nähud, juhtivuse häirete tunnused (vasaku jala blokaad, AV-blokaad) ja südamerütm (ekstrasüstool, kodade virvendus, ventrikulaarne tahhükardia).
ECHO-CG: südameõõnsuste laienemine, väljutusfraktsiooni vähenemine, müokardi seinte difuusne hüpokineesia, suhteline trikuspidaal- ja mitraalpuudulikkus.
R – rindkere elundigraafik: kardiotorakaalse suhte suurenemine üle 0,5. Venoosse stagnatsiooni tunnused kopsuvereringes.
Samuti kasutatakse müokardiidi diferentsiaaldiagnostikaks müokardi skaneerimist märgistatud galliumi, indium-III ja endomüokardi bipsiaga.
mille eesmärk on CHF-i korrigeerimine. Kasutatakse järgmisi ravimirühmi: angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (enalapriil, perindopriil), beetablokaatorid (metoproloolsuktsinaat, bisoprolool, karvedilool), diureetikumid (spironolaktoon, torsemiid), südameglükosiidid püsiva kodade virvendusarütmia korral, trombotsüütide vastased ained (atsetüülagregaadid ) või antikoagulandid (varfariin). ) kodade virvendusarütmiaga.
Südame siirdamine.
Kardiomüopaatiad esindavad suurt rühma haigusi, mis põhjustavad südamelihase häireid. Müokardi kahjustusel on mitu tüüpilist mehhanismi ( tegelikult südamelihas), mis neid patoloogiaid ühendavad. Haiguse areng toimub mitmesuguste südame- ja ekstrakardiaalsete häirete taustal, see tähendab, et kardiomüopaatial võivad olla erinevad põhjused.
Esialgu ei hõlmanud kardiomüopaatiate rühm haigusi südamed millega kaasnevad ventiilide ja pärgarterite kahjustused ( oma südame veresooned). Kuid vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni soovitustele ( WHO) 1995. aastal tuleks seda terminit kasutada kõigi haiguste puhul, millega kaasnevad müokardi häired. Kuid enamik eksperte ei hõlma südame isheemiatõbe, klapi defekte, kroonilist hüpertensiooni ja mõnda muud sõltumatut patoloogiat. Seega jääb praegu lahtiseks küsimus, milliseid haigusi mõiste "kardiomüopaatia" all mõeldakse.
Kardiomüopaatia levimus tänapäeva maailmas on üsna kõrge. Isegi kui ülaltoodud patoloogiad sellest mõistest välja jätta, esineb see keskmiselt 2–3 inimesel tuhandest. Kui võtta arvesse südame isheemiatõve epidemioloogiat ja südameklapi defekte, siis levimus sellest haigusest suureneb mitu korda.
Südame anatoomia ja füsioloogia
Kardiomüopaatiate korral mõjutab peamiselt südamelihas, kuid selle haiguse tagajärjed võivad mõjutada südame mitmesuguseid osi. Kuna see orel töötab ühtse tervikuna, saab selle osadeks jagamine olla vaid tingimuslik. Teatud sümptomite või tööhäirete ilmnemine mõjutab ühel või teisel viisil kogu südant. Sellega seoses peaksite kardiomüopaatia õigeks mõistmiseks tutvuma selle organi struktuuri ja funktsioonidega.Anatoomilisest vaatenurgast on südamel järgmised neli sektsiooni (kambrit):
- Parem aatrium. Parem aatrium on mõeldud venoosse vere kogumiseks süsteemsest vereringest ( kõik elundid ja koed). Selle lühend ( süstool) destilleerib venoosset verd osade kaupa paremasse vatsakesse.
- Parem vatsake. See sektsioon on mahu ja seina paksuse poolest teine ( pärast vasakut vatsakest). Kardiomüopaatiate korral võib see tõsiselt deformeeruda. Tavaliselt siseneb veri siia paremast aatriumist. Selle kambri kokkutõmbumisel vabaneb selle sisu kopsuvereringesse ( kopsuveresooned), kus toimub gaasivahetus.
- Vasak aatrium. Erinevalt ülaltoodud osakondadest pumpab vasak aatrium hapnikuga rikastatud arteriaalset verd. Süstooli ajal viskab see vasaku vatsakese õõnsusse.
- Vasak vatsakese. Vasakut vatsakest mõjutavad kõige sagedamini kardiomüopaatiad. Fakt on see, et see osakond on suurima mahu ja suurima seinapaksusega. Selle ülesanne on varustada arteriaalse verega kõrge rõhu all kõiki elundeid ja kudesid ulatusliku arterite võrgu kaudu. Vasaku vatsakese süstool põhjustab suure hulga vere väljutamist süsteemsesse vereringesse. Mugavuse huvides nimetatakse seda mahtu ka väljutusfraktsiooniks või löögimahuks.
Lisaks südamekambritele on selle töös suur tähtsus selle neljal ventiilil:
- trikuspidaal ( trikuspidaal) ventiil- parema aatriumi ja vatsakese vahel;
- kopsuklapp- parema vatsakese väljapääsu juures;
- mitraalklapp- vasaku aatriumi ja vatsakese vahel;
- aordiklapp- vasaku vatsakese ja aordi väljapääsu piiril.
Kardiomüopaatia kujunemisel mängivad kõige olulisemat rolli südameseina moodustavad kihid. See on elundi raku- ja koekoostis, mis määrab suuresti selle kahjustuse erinevates patoloogiates.
Südameseinal eristatakse järgmisi kihte:
- endokardi;
- müokard;
- südamepauna.
Endokard
Endokard on õhuke epiteelirakkude kiht, mis vooderdab südamekambrite sisemust. See sisaldab teatud koguses sidekoe kiude, mis osalevad klapiaparaadi moodustamisel. Selle kihi põhiülesanne on tagada nn laminaarne verevool ( ei mingeid keeriseid) ja verehüüvete ennetamine. Paljude haiguste korral ( nt Loeffleri endokardiit) tekib endokardi tihenemine ja paksenemine, mis vähendab südameseina kui terviku elastsust.Müokard
Tegelikult tähendab termin "kardiomüopaatia" peamiselt müokardi kahjustust. See on südameseina keskmine ja paksem kiht, mida esindab lihaskude. Selle paksus ulatub mõnest millimeetrist kodade seintes kuni 1–1,2 cm vasaku vatsakese seinas.Müokard täidab järgmisi olulisi funktsioone:
- Automatism. Automaatsus tähendab, et müokardi rakud ( kardiomüotsüüdid) suudavad madala sagedusega iseseisvalt kokku leppida. Seda seletatakse selle koe struktuuriga.
- Juhtivus. Juhtivus viitab südamelihase võimele kiiresti edastada bioelektrilist impulssi ühest rakust teise. See on tagatud spetsiifiliste rakkudevaheliste ühenduste kaudu.
- Kokkuleppelisus. Kontraktiilsus viitab sellele, et kardiomüotsüüdid võivad bioelektrilise impulsi mõjul kahaneda või suureneda, nagu kõik lihasrakud. Seda seletatakse müofibrillide - spetsiifiliste kõrge elastsusega niitide - olemasoluga nende struktuuris. Kontraktsioonimehhanismi käivitamiseks on vajalik mitmete mikroelementide olemasolu ( kaalium, kaltsium, naatrium, kloor).
- Erutuvus. Erutuvus on kardiomüotsüütide võime reageerida sissetulevale impulsile.
Perikard
Perikard on südame seina välimine kiht. Seda esindab õhuke sidekoeplaat, mis on jagatud kaheks leheks. Niinimetatud vistseraalne kiht on müokardiga tihedalt kokku sulanud ja katab südame enda. Välisleht moodustab südamekoti, mis tagab südame normaalse libisemise selle kokkutõmbumise ajal. Perikardi põletikulised haigused, selle kihtide sulandumine või kaltsiumi ladestumine selle kihi paksuses võivad põhjustada piirava kardiomüopaatiaga sarnaseid sümptomeid.Lisaks südamekambritele, selle seintele ja klapiaparaadile on sellel elundil veel mitu süsteemi, mis reguleerivad selle toimimist. Esiteks on see juhtiv süsteem. See koosneb sõlmedest ja kiududest, millel on suurenenud juhtivus. Tänu neile tekib südameimpulss normaalse sagedusega ja erutus jaotub ühtlaselt kogu müokardi ulatuses.
Lisaks mängivad koronaarsooned olulist rolli südame töös. Need on väikese läbimõõduga anumad, mis pärinevad aordi põhjast ja kannavad arteriaalset verd südamelihasesse endasse. Mõne haiguse korral võib see protsess katkeda, mis põhjustab kardiomüotsüütide surma.
Kardiomüopaatia põhjused
Nagu eespool märgitud, hõlmavad kardiomüopaatiad WHO viimaste soovituste kohaselt kõiki haigusi, millega kaasneb südamelihase kahjustus. Selle tulemusena on selle patoloogia arenguks palju põhjuseid. Kui müokardi düsfunktsioon on teiste diagnoositud haiguste tagajärg, on tavaks rääkida sekundaarsetest või spetsiifilistest kardiomüopaatiatest. Muidu ( ja sellised juhtumid pole meditsiinipraktikas haruldased), jääb haiguse algpõhjus teadmata. Siis me räägime Patoloogia esmase vormi kohta.Primaarse kardiomüopaatia arengu peamised põhjused on:
- Geneetilised tegurid. Kardiomüopaatiat põhjustavad sageli mitmesugused geneetilised häired. Fakt on see, et kardiomüotsüüdid sisaldavad suurt hulka kontraktsiooniprotsessis osalevaid valke. Ükskõik millise neist kaasasündinud geneetiline defekt võib põhjustada häireid kogu lihase töös. Nendel juhtudel ei ole alati võimalik välja selgitada, mis haiguse täpselt põhjustas. Kardiomüopaatia areneb iseseisvalt, ilma ühegi teise haiguse tunnusteta. See võimaldab meil klassifitseerida selle südamelihase esmaste kahjustuste rühma.
- Viirusnakkus. Mitmed teadlased usuvad, et laienenud kardiomüopaatia tekkes on süüdi teatud viirusinfektsioonid. Seda kinnitab sobivate antikehade olemasolu patsientidel. Praegu arvatakse, et Coxsackie viirus, C-hepatiidi viirus, tsütomegaloviirus ja mitmed teised infektsioonid on võimelised mõjutama kardiomüotsüütide DNA ahelaid, häirides nende normaalset funktsioneerimist. Teine müokardi kahjustuse eest vastutav mehhanism võib olla autoimmuunprotsess, kui keha enda toodetud antikehad ründavad oma rakke. Olgu kuidas on, ülaltoodud viiruste ja kardiomüopaatiate vahel on seos. Need liigitatakse esmasteks vormideks, kuna infektsioonid ei avaldu alati tüüpiliste sümptomitega. Mõnikord on ainsaks probleemiks südamelihase kahjustus.
- Autoimmuunsed häired. Eespool mainitud autoimmuunmehhanismi võivad käivitada mitte ainult viirused, vaid ka muud patoloogilised protsessid. Sellist südamelihase kahjustust on väga raske peatada. Kardiomüopaatia tavaliselt progresseerub ja enamiku patsientide prognoos jääb halvaks.
- Idiopaatiline müokardi fibroos. Müokardi fibroos on lihasrakkude järkjärguline asendamine sidekoega. Seda protsessi nimetatakse ka kardioskleroosiks. Järk-järgult kaotavad südame seinad oma elastsuse ja kokkutõmbumisvõime. Selle tulemusena halveneb elundi kui terviku toimimine. Kardioskleroosi täheldatakse sageli pärast müokardiinfarkti või müokardiiti. Kuid need haigused kuuluvad selle patoloogia sekundaarsete vormide hulka. Nad peavad seda esmaseks idiopaatiline fibroos kui sidekoe moodustumise põhjust müokardis ei suudetud kindlaks teha.
Järgmised haigused võivad põhjustada sekundaarse kardiomüopaatia arengut:
- müokardi nakkuslik kahjustus;
- südame isheemia;
- säilitushaigused;
- endokriinsed haigused;
- elektrolüütide tasakaalu rikkumine;
- amüloidoos;
- süsteemsed sidekoehaigused;
- neuromuskulaarsed haigused;
- mürgistus;
- kardiomüopaatia raseduse ajal.
Müokardi infektsioon
Müokardi nakkuslik kahjustus avaldub reeglina müokardiidina ( südamelihase põletik). See võib olla nii iseseisev haigus kui ka süsteemse infektsiooni tagajärg. Müokardi paksusesse sisenevad mikroobid põhjustavad põletikulist turset ja mõnikord kardiomüotsüütide surma. Surnud rakkude asemele moodustuvad sidekoe täpsed kandmised. See kude ei saa täita samu funktsioone kui terve südamelihas. Seetõttu areneb aja jooksul välja kardiomüopaatia ( tavaliselt laiendav, harvem - piirav).Hapnikupuuduse tõttu toimub kardiomüotsüütide järkjärguline või kiire hävimine. See protsess toimub kõige teravamalt müokardiinfarkti ajal, kui lihase teatud piirkonnas tekib massiivne nekroos ( välja suremas) kangad. Olenemata IHD vormist toimub normaalsete lihasrakkude asendamine sidekoega. Tulevikus võib see viia südamekambri laienemiseni ja laienenud kardiomüopaatia tekkeni.
Paljud eksperdid ei soovita selliseid häireid kardiomüopaatiate kategooriasse lisada, selgitades, et haiguse põhjus on selgelt teada ja müokardi kahjustus on tegelikult vaid tüsistus. Kliinilistes ilmingutes pole aga praktiliselt mingeid erinevusi, mistõttu on üsna asjakohane pidada südame isheemiatõbe üheks kardiomüopaatia põhjuseks.
Ateroskleroosi ja koronaararterite haiguse tekkeriski suurendavad järgmised tegurid:
- vere lipiidide tõus ( kolesterool on üle 5 mmol/l ja madala tihedusega lipoproteiinid üle 3 mmol/l);
- kõrge vererõhk;
- erineva raskusastmega rasvumine.
Hüpertooniline haigus
Hüpertensioon või essentsiaalne hüpertensioon võib põhjustada ka südamelihase struktuurseid muutusi. See haigus võib areneda erinevatel põhjustel ja selle peamine ilming on vererõhu stabiilne tõus üle 140/90 mmHg.Kui kõrge vererõhu põhjuseks pole mitte südamepatoloogia, vaid muud häired, siis on oht dilatatiivse või hüpertroofilise kardiomüopaatia tekkeks. Fakt on see, et suurenenud rõhuga veresoontes on südamel raskem töötada. Seetõttu võivad selle seinad kaotada elastsuse, kuna nad ei suuda transportida kogu veremahtu. Teine võimalus on vastupidi südamelihase paksenemine ( hüpertroofia). Tänu sellele tõmbub vasak vatsake tugevamini kokku ja ajab verd läbi veresoonte isegi kõrge rõhu tingimustes.
Paljud eksperdid ei soovita klassifitseerida südamelihase kahjustust hüpertensiooni korral kardiomüopaatia alla. Asi on selles, et sisse sel juhul on raske eristada, milline neist patoloogiatest on esmane ja milline sekundaarne ( esmase haiguse tagajärg või tüsistus). Kuid haiguse sümptomid ja ilmingud langevad sel juhul kokku muu päritoluga kardiomüopaatiate omadega.
Essentsiaalse hüpertensiooni tekke põhjused, mis põhjustavad hilisemat kardiomüopaatiat, võivad olla järgmised tegurid ja häired:
- vanemas eas ( üle 55-65 aastased);
- suitsetamine;
- geneetiline eelsoodumus;
- mõned hormonaalsed häired.
Ladustamise haigused
Ladustamishaigused on spetsiifilised geneetilised häired, mis põhjustavad organismis ainevahetushäireid. Selle tulemusena hakkavad kõik ainevahetusproduktid, mis haiguse tõttu ei eritu, ladestuma elunditesse ja kudedesse. Kardiomüopaatia arengus mängivad suurimat tähtsust patoloogiad, mille korral südamelihase paksusesse ladestuvad võõrained. Aja jooksul põhjustab see selle toimimise tõsiseid häireid.Haigused, mille korral müokardi paksuses esineb mis tahes ainete patoloogiline ladestumine, on:
- Hemokromatoos. Selle haigusega ladestub raud lihaskoesse, mis kahjustab lihaste funktsiooni.
- Glükogeeni säilitamise haigused. See on patoloogiate rühma nimi, mille korral südamesse ladestub liiga palju või liiga vähe glükogeeni. Mõlemal juhul võib müokardi funktsioon tõsiselt häirida.
- Refsumi sündroom. See patoloogia on haruldane geneetiline haigus millega kaasneb fütaanhappe kuhjumine. See häirib südame innervatsiooni.
- Fabry haigus. See patoloogia põhjustab sageli müokardi hüpertroofiat.
Endokriinsed haigused
Kardiomüopaatiad võivad areneda tõsiste endokriinsete häirete taustal. hormonaalne) häired. Kõige sagedamini esineb südame ülestimulatsioon, vererõhu tõus või muutused südamelihase struktuuris. Hormoonid reguleerivad paljude elundite ja süsteemide tööd ning võivad teatud juhtudel mõjutada üldist ainevahetust. Seega võivad endokriinsete haiguste kardiomüopaatiate tekkemehhanismid olla väga mitmekesised.Peamised hormonaalsed häired, mis võivad põhjustada kardiomüopaatiat, on:
- kilpnäärme talitlushäired ( nii hüper- kui ka hüpofunktsioon);
- diabeet;
- neerupealiste koore patoloogia;
Elektrolüütide tasakaaluhäired
Elektrolüütide tasakaaluhäired viitavad liiga vähesele või liiga suurele kogusele kõrge sisaldus teatud ioonid veres. Need ained on vajalikud kardiomüotsüütide normaalseks kontraktsiooniks. Kui nende kontsentratsioon on häiritud, ei saa müokard oma funktsioone täita. Pikaajaline kõhulahtisus, oksendamine ja mõned neeruhaigused võivad põhjustada elektrolüütide tasakaalu häireid. Sellistes tingimustes kaotab keha koos veega märkimisväärse koguse vett. kasulikud ained. Kui selliseid häireid õigel ajal ei korrigeerita, siis mõne aja pärast järgnevad südame funktsionaalsed ja seejärel struktuursed muutused.Südamelihase töös mängivad kõige olulisemat rolli järgmised ained:
- kaalium;
- kaltsium;
- naatrium;
- kloor;
- magneesium;
- fosfaadid.
Amüloidoos
Südame amüloidoosiga ladestub südamelihase paksusesse spetsiaalne valgu-polüsahhariidi kompleks, mida nimetatakse amüloidiks. See haigus areneb sageli teiste krooniliste patoloogiate taustal, mis on nende otsene tagajärg. Amüloidoosi on mitut tüüpi. Südamekahjustus esineb ainult mõnel neist.Olles kogunenud müokardisse, häirib patoloogiline valk kardiomüotsüütide normaalset kontraktsiooni ja kahjustab elundi tööd. Järk-järgult kaotavad südame seinad elastsuse ja kontraktiilsuse ning progresseeruva südamepuudulikkusega areneb kardiomüopaatia.
Südamekahjustus on võimalik järgmiste amüloidoosi vormide korral:
- primaarne amüloidoos;
- sekundaarne amüloidoos;
- perekond ( pärilik) amüloidoos.
Süsteemsed sidekoehaigused
Vaatamata asjaolule, et südamelihas koosneb peamiselt kardiomüotsüütidest, sisaldab see ka veidi sidekude. Seetõttu võib nn süsteemsete sidekoehaiguste korral müokardit mõjutada põletikuline protsess. Südamekahjustuse ulatus sõltub paljudest teguritest. Intensiivne põletik võib viia difuusse kardioskleroosini, mille puhul normaalsed lihasrakud asenduvad järk-järgult sidekoega. See raskendab südame tööd ja viib kardiomüopaatia tekkeni.Südamekahjustusi võib täheldada järgmiste süsteemsete sidekoehaiguste korral:
- süsteemne sklerodermia;
Neuromuskulaarsed haigused
On mitmeid haigusi, mis mõjutavad närvikiude ja häirivad normaalset impulsside ülekandmist närvist lihasesse. Innervatsiooni katkemise tagajärjel on südametegevus tõsiselt häiritud. Ta ei suuda korrapäraselt ja vajaliku jõuga kokku tõmbuda, mistõttu ei tule toime sissetuleva veremahuga. Selle tulemusena areneb sageli laienenud kardiomüopaatia. Rasketel juhtudel ei suuda südame seinad isegi normaalset lihastoonust säilitada, mis põhjustab nende liigset venitamist.Laiendatud kardiomüopaatia raskendab sageli järgmiste neuromuskulaarsete haiguste kulgu:
- Duchenne'i lihasdüstroofia;
- Beckeri lihasdüstroofia;
- müotoonilised düstroofiad;
- Friedreichi ataksia.
Mürgistus
Samuti on mitmeid toksiine, mis võivad lühike aeg häirida südame tööd. Need mõjutavad peamiselt selle innervatsioonisüsteemi või lihasrakke otseselt. Tulemuseks on tavaliselt laienenud kardiomüopaatia.Järgmiste ainetega mürgitamine võib tõsiselt kahjustada südamelihast:
- alkohol;
- raskemetallid ( plii, elavhõbe jne.);
- mõned ravimid ( amfetamiinid, tsüklofosfamiid jne.);
- arseen.
Kardiomüopaatia raseduse ajal
Kardiomüopaatia võib areneda raseduse hilises staadiumis ( kolmandal trimestril) või esimestel kuudel pärast lapse sündi. Haigus võib areneda erinevate mehhanismide kaudu. Fakt on see, et rasedusega kaasnevad tavaliselt muutused hemodünaamikas ( ringleva vere mahu suurenemine, vererõhu muutused), hormonaalsed muutused, stressirohke olukorrad. Kõik see võib mõjutada südame tööd, põhjustades kardiomüopaatia arengut. Kõige sagedamini kogevad rasedad naised ja noored emad selle haiguse laienenud või hüpertroofilist vormi. Arvestades üldist keha nõrgenemist, võib kardiomüopaatia sellistel juhtudel kujutada tõsist ohtu elule.Üldiselt on sekundaarsed kardiomüopaatiad sageli pöörduvad. Need arenevad teiste patoloogiate taustal ja põhihaiguse piisav ravi võib viia südame sümptomite täieliku kadumiseni. See määrab selliste haigusvormide ravitaktika.
Kõigest ülaltoodust võime järeldada, et kardiomüopaatiad arenevad erinevate patoloogiate taustal vastavalt sarnastele mehhanismidele ja seadustele. Oluline on see, et olenemata põhjusest esinevad paljud neist samade sümptomitega ning vajavad sarnast diagnoosi ja ravi.
Kardiomüopaatia tüübid
Nagu eespool mainitud, võib kardiomüopaatial olla palju erinevatel põhjustel, ja eksperdid üle maailma ei suuda alati täpselt kindlaks teha, millised neist tuleks sellesse määratlusse kaasata ja millised mitte. Sellega seoses on selle haiguse klassifikatsioon päritolu järgi ( etioloogiline klassifikatsioon) kasutatakse praktikas harva. Kardiomüopaatiate kliinilised tüübid on palju olulisemad.Nende erinevus põhineb südamelihase struktuursete muutuste olemusel ja haiguse ilmingutel. See klassifikatsioon võimaldab teil kiiresti diagnoosida ja alustada õiget ravi. See kompenseerib ajutiselt südamepuudulikkust ja vähendab tüsistuste riski.
Vastavalt haiguse arengumehhanismile jagunevad kõik kardiomüopaatiad järgmisteks tüüpideks:
- laienenud kardiomüopaatia;
- hüpertroofiline kardiomüopaatia;
- piirav kardiomüopaatia;
- spetsiifilised kardiomüopaatiad;
- klassifitseerimata kardiomüopaatia.
Laiendatud kardiomüopaatia
Laiendatud kardiomüopaatia on selle haiguse kõige levinum tüüp. See võib areneda erinevat tüüpi müokardi kahjustustega ja mõjutada nii kodade seinu kui ka vatsakeste seinu. Tavaliselt on haiguse varases staadiumis kahjustatud ainult üks südamekambritest. Kõige ohtlikum on laienenud ventrikulaarne kardiomüopaatia.Seda tüüpi haigus on südamekambri õõnsuse laienemine. Selle seinad venivad ebanormaalselt, suutmata ohjeldada siserõhku, mis verevooluga suureneb. See toob kaasa mitmeid kõrvaltoimeid ja mõjutab oluliselt südame tööd.
Südamekambri laienemine (dilatatsioon) võib toimuda järgmistel põhjustel:
- Müofibrillide arvu vähenemine. Nagu eespool mainitud, on müofibrillid kardiomüotsüütide peamine kontraktiilne osa. Kui nende arv väheneb, kaotab südame sein oma elastsuse ja kui kamber täitub verega, venib see liiga palju.
- Kardiomüotsüütide arvu vähenemine. Tavaliselt väheneb lihaskoe hulk südames kardioskleroosiga, mis areneb põletikuliste haiguste või müokardi isheemia taustal. Sidekoel on märkimisväärne tugevus, kuid see ei suuda lihaseid kokku tõmmata ega säilitada. Esimestel etappidel põhjustab see elundi seina liigset venitamist.
- Närviregulatsiooni düsfunktsioon. Mõnede neuromuskulaarsete haiguste korral erutusimpulsside voog peatub. Süda reageerib rõhu suurenemisele oma kambris, kui veri siseneb, ja saadab signaali lihaste kokkutõmbumisest. Innervatsioonihäirete tõttu signaal ei jõua, kardiomüotsüüdid ei tõmbu kokku ( või nad ei tõmbu piisavalt tugevalt kokku), mis viib siserõhu mõjul kambri laienemiseni.
- Elektrolüütide tasakaaluhäired. Müokardi kontraktsiooniks on vajalik naatriumi-, kaaliumi- ja kloriidioonide normaalne tase veres ja lihasrakkudes endis. Elektrolüütide tasakaaluhäirete korral muutub nende ainete kontsentratsioon ja kardiomüotsüüdid ei saa normaalselt kokku leppida. See võib põhjustada ka südamekambri laienemist.
Südamekambri laienemine toob kaasa asjaolu, et sellesse hakkab voolama rohkem verd. Seega on kambri kokkutõmbamiseks ja selle mahu pumpamiseks vaja rohkem aega ja suuremat kokkutõmbumisjõudu. Kuna sein on venitatud ja õhenenud, on tal raske sellise koormusega toime tulla. Lisaks ei välju tavaliselt pärast süstooli kogu vere maht kambrist. Kõige sagedamini jääb märkimisväärne osa sellest alles. Seetõttu näib aatriumis või vatsakeses olevat vere ummistus, mis halvendab ka südame pumpamisfunktsiooni. Kambri seinte venitamine viib südameklappide avanemise laienemiseni. Seetõttu moodustub nende ventiilide vahele tühimik, mis põhjustab ventiili ebapiisava töö. Ta ei suuda süstoli ajal verevoolu peatada ja õiges suunas suunata. Osa verest naaseb vatsakesest mittetäielikult suletud klappide kaudu aatriumisse. See teeb ka südame raskemaks.
Südame töö kompenseerimiseks laienenud kardiomüopaatia korral aktiveeritakse järgmised mehhanismid:
- Tahhükardia. Tahhükardia on südame löögisageduse tõus üle 100 minutis. See võimaldab pumbata isegi väikese koguse verd kiiremini ja varustada keha mõneks ajaks hapnikuga.
- Kontraktsioonide tugevdamine. Suurenev müokardi kontraktsioon võimaldab süstooli ajal väljutada suuremat hulka verd ( löögimahu suurenemine). Kardiomüotsüüdid tarbivad aga rohkem hapnikku.
Vaatamata kõigile kompenseerivatele mehhanismidele areneb südamepuudulikkus kiiresti. See on südame pumpamisfunktsiooni rikkumine. See lihtsalt lõpetab vajaliku koguse vere pumpamise, mis põhjustab stagnatsiooni. Stagnatsioon ilmub ka sisse suur ring vereringet nii väikestes kui ka elundi enda kambrites. Selle protsessiga kaasneb vastavate sümptomite ilmnemine.
Laiendatud kardiomüopaatia diagnoosimise kriteeriumiks on vasaku vatsakese õõnsuse laienemine selle lõõgastumise ajal ( diastoolis) läbimõõduga üle 6 cm. Samal ajal registreeritakse väljutusfraktsiooni vähenemine üle 55%. Teisisõnu, vasak vatsake pumpab ainult 45% vajalikust mahust, mis seletab kudede hapnikunälga, tüsistuste riski ja paljusid haiguse ilminguid.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia
Hüpertroofiline kardiomüopaatia on seisund, mille korral südamekambri seinte paksus suureneb, kuid kambri maht jääb samaks või väheneb. Kõige sagedamini paksenevad vatsakeste seinad ( tavaliselt vasakule, harvem paremale). Mõnede pärilike häirete korral võib täheldada ka interventrikulaarse vaheseina paksenemist ( mõnel juhul kuni 4–5 cm). Tulemuseks on tõsine südametegevuse häire. Hüpertroofiaks loetakse seina paksenemist kuni 1,5 cm või rohkem.Hüpertroofilisel kardiomüopaatial on kaks peamist vormi - sümmeetriline ja asümmeetriline. Sagedasem on ühe vatsakese seinte asümmeetriline paksenemine. Kambrite sümmeetrilised kahjustused võivad ilmneda mõne ladestushaiguse või hüpertensiooni korral, kuid tavaliselt kaasneb selle haigusega lihaskoe pärilikud defektid.
Südame seinte paksenemise peamised probleemid on järgmised:
- lihaskiudude kaootiline paigutus müokardis;
- koronaararterite seinte paksenemine ( need sisaldavad silelihasrakke, mis samuti hüpertrofeeruvad ja ahendavad veresoone valendikku);
- kiuline protsess seina paksuses.
Arvatakse, et müokardi hüpertroofia areneb kiiremini järgmistel tingimustel:
- katehhoolamiinide toime;
- suurenenud insuliini tase;
- kilpnäärme talitlushäired;
- hüpertooniline haigus;
- geenide mutatsiooni olemus;
- vale elustiil.
Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral täheldatakse järgmisi probleeme südame töös:
- Vähendatud vasaku vatsakese maht (Kõige sagedamini räägime sellest kaamerast) ei võimalda täielikku verevoolu aatriumist. Seetõttu suureneb rõhk vasakpoolses aatriumis ja see laieneb.
- Vere stagnatsioon kopsuvereringes. Kui vasaku vatsakese maht väheneb, tekib kopsuvereringes vere stagnatsioon. See põhjustab seda tüüpi kardiomüopaatiale iseloomulike sümptomite kogumit.
- Müokardi isheemia. Sel juhul ei räägi me niivõrd aterosklerootilistest veresoonte kahjustustest ( kuigi see halvendab oluliselt prognoosi), kui palju kardiomüotsüütide arvu suurenemise kohta. Lihas hakkab tarbima rohkem hapnikku ja sama laiusega anumad ei suuda normaalset toitumist tagada. Selle tõttu tekib hapnikupuudus ehk teaduslikult isheemia. Kui patsient annab sel hetkel kehalist aktiivsust ja suurendab järsult lihaste hapnikuvajadust, võib tekkida südameatakk, kuigi koronaarsooned on tegelikult praktiliselt muutumatud.
- Arütmia oht. Vasaku vatsakese valesti organiseeritud lihaskude ei saa tavaliselt bioelektrilisi impulsse edastada. Sellega seoses hakkab kamber ebaühtlaselt kokku tõmbuma, mis veelgi häirib pumpamise funktsiooni.
Piirav kardiomüopaatia
Piirav ( kokkusurutav) kardiomüopaatia on müokardi kahjustuse variant, mille puhul südame seinte elastsus on oluliselt vähenenud. Seetõttu ei saa diastoli ajal, kui lihased lõdvestuvad, kambrid vajaliku amplituudiga laieneda ja mahutada normaalset veremahtu.Restriktiivse kardiomüopaatia tavaline põhjus on südamelihase massiivne fibroos või selle infiltratsioon võõrkehadega ( säilitushaiguste korral). Seda tüüpi haiguse peamine vorm on idiopaatiline müokardi fibroos. Seda kombineeritakse sageli sidekoe hulga suurenemisega endokardis ( Loeffleri fibroplastiline endokardiit).
Seda tüüpi haiguste korral tekivad järgmised südame töö häired:
- müokardi ja/või endokardi koe paksenemine ja tihenemine sidekoe kiudude tõttu;
- ühe või mitme vatsakese diastoolse mahu vähenemine;
- kodade laienemine nende rõhu suurenemise tõttu ( veri säilib sellel tasemel, kuna see ei sisene täielikult vatsakestesse).
Spetsiifiline kardiomüopaatia
Spetsiifiline kardiomüopaatia viitab tavaliselt sekundaarsetele müokardi kahjustustele, kui selle algpõhjus on teada. Sellisel juhul võib haiguse arengu mehhanism täielikult kokku langeda ülaltoodud haiguse kolme klassikalise vormiga. Ainus erinevus seisneb selles, et spetsiifilise kardiomüopaatia korral on südamelihase kahjustus komplikatsioon, mitte esmane patoloogia.Konkreetsete vormide sisemine klassifikatsioon vastab selle põhjustanud põhjustele. Näiteks on olemas põletikulised, allergilised, isheemilised ja muud tüüpi ( täielik loetelu on loetletud ülal jaotises "Kardiomüopaatia põhjused".). Südame sümptomid ja haiguse ilmingud praktiliselt ei erine.
Klassifitseerimata kardiomüopaatia
Klassifitseerimata kardiomüopaatia on kardiomüopaatia, mis ühendab mitut tüüpi haiguse sümptomeid. Näiteks võib sellele vormile omistada ventrikulaarse hüpertroofia ja kodade laienemisega variandi. Sümptomite ja ilmingute variante on sellega palju. Tegelikult on need põhjustatud häiretest, mis on iseloomulikud kõigile kolmele peamisele kardiomüopaatiatüübile.Kardiomüopaatia sümptomid
Peaaegu kõik kardiomüopaatiaga patsientidel täheldatud sümptomid ei ole selle haigusrühma spetsiifilised. Neid põhjustab parem- või vasakpoolne südamepuudulikkus, mis esineb ka teiste südamepatoloogiate korral. Seega kogeb enamik patsiente ainult üldised ilmingud haigused, mis viitavad südameprobleemidele ja vajadusele pöörduda arsti poole.Erinevat tüüpi kardiomüopaatiate tüüpilised kaebused ja sümptomid on:
- suurenenud südame löögisagedus;
- kahvatu nahk;
- mõõdukas valu rinnus;
- suurenenud maks ja põrn;
- pearinglus ja minestamine;
- suurenenud väsimus.
Hingeldus
See sümptom kujutab endast hingamisprobleeme, mis mõnikord põhjustavad lämbumishooge. Rünnakud võivad ilmneda füüsilise aktiivsuse, stressi taustal ja haiguse hilisemates staadiumides ilma väliste mõjudeta. Õhupuudus on seletatav vere stagnatsiooniga kopsuvereringes vasakpoolse südamepuudulikkuse tõttu. Südame vasak pool ei pumbata sissetulevat veremahtu ja see koguneb kopsuveresoontesse.Köha
Köha mehhanism on sama, mis õhupuudusel. See on iseloomulik ka vasakut külge mõjutavale kardiomüopaatiale. Mida rohkem südame väljutusfraktsioon langeb, seda sagedasemaks ja raskemaks muutuvad köhahood. Kui algab kopsuturse, on kuulda ka niiskeid räigeid ja ilmub vahune röga. Need sümptomid viitavad vedeliku kogunemisele otse alveoolide õõnsusse ( kopsu väikseimad funktsionaalsed osad, kus toimub gaasivahetus).Suurenenud südame löögisagedus
Südamepekslemine on sagedane kaebus hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel. harvem selle haiguse teiste tüüpide puhul). Tavaliselt puhkeolekus olev inimene oma südamelööke ei tunne. Kui see aga on suurenenud või kontraktsioonide rütm ei ole stabiilne, võib see juhtuda suurenenud südame löögisagedus, tunda nii rindkere kui ka kaela või ülakõhu veresoonte tasemel.Naha kahvatus
Naha ja huulte kahvatus on seletatav südame väljutusfraktsiooni vähenemisega. Südame pumpamisfunktsioon halveneb ja kudedesse ei voola piisavalt verd. Esimene märk sellest on kahvatu nahk. Samal ajal võivad sõrme- ja ninaotsad külmuda või isegi siniseks muutuda ( akrotsüanoos).Turse
Turse ilmneb peamiselt jalgadel. Need on iseloomulikud kardiomüopaatiale, mis mõjutab südame paremat külge. Nendel juhtudel ei jää veri kopsuvereringesse, vaid süsteemsesse vereringesse. Raskusjõu mõjul laskub see alajäsemetele, kus ta väljub osaliselt veresoonte voodist koos tursete moodustumisega.Mõõdukas valu rinnus
Selline valu ilmneb kõige sagedamini hüpertroofilise kardiomüopaatia korral, kui järk-järgult areneb suhteline müokardi isheemia. Valu ise on südamelihase hapnikuvaeguse tagajärg. Haiguse esimestel etappidel ilmneb see pärast füüsilist aktiivsust, kui suureneb müokardi hapnikuvajadus.Suurenenud maks ja põrn
Seda sümptomit seletatakse vere staasiga süsteemses vereringes. Seda täheldatakse parempoolse südamepuudulikkuse korral. Maksa ja põrna suurenemine toimub järgmiselt. Parema aatriumi või vatsakese töö halvenemise taustal koguneb venoosne veri laia õõnesveeni. Jällegi, gravitatsiooni tõttu on rõhk alumises õõnesveenis suurem kui ülemises õõnesveenis. Suurenenud rõhk levib lähimatesse anumatesse, mis sellesse veeni voolavad. See on portaalveen, mis kogub verd soolestikust, maksast ja põrnast. Südamepuudulikkuse süvenedes koguneb portaalveeni süsteemi üha rohkem verd, mis viib elundi suurenemiseni.Pearinglus ja minestamine
Need sümptomid viitavad ajukoe hapnikunäljale. Pearinglus võib kesta pikka aega, kuid minestus tekib enamasti ootamatult. Neid põhjustab vererõhu järsk langus, kui süda lõpetab ootamatult vere pumpamise. Tavaliselt pole see tingitud niivõrd kardiomüopaatiast, kuivõrd selle tüsistustest. Enamasti kaasnevad minestusega ventrikulaarsed arütmiad.Suurenenud väsimus
See sümptom on iseloomulik peaaegu kõigile südamehaigustele, millega kaasneb südame väljundi vähenemine. Sel juhul täheldatakse lihaste hapnikupuudust, mis seletab nende nõrkust ja suurenenud väsimust.Kardiomüopaatia diagnoosimine
Kardiomüopaatia diagnoos on üsna keeruline protsess. Fakt on see, et müokardi kahjustuse kliiniline pilt on peaaegu kõigi selle haiguse tüüpide puhul väga sarnane. Võib olla isegi raske eristada haiguse esmaseid vorme sekundaarsetest. Sellega seoses ei lähtu arst diagnoosi tegemisel mitte ainult patsiendi üldise läbivaatuse andmetest, vaid määrab ka mõned spetsiifilised instrumentaalsed uuringud. Ainult kogu võimaliku teabe hankimisel saab täpselt kindlaks määrata kardiomüopaatia tüübi ja määrata õige ravi.Haiguse tuvastamiseks ja klassifitseerimiseks kasutatakse otseselt järgmisi diagnostilisi meetodeid:
- füüsiline läbivaatus;
- elektrokardiograafia ( EKG);
- ehhokardiograafia ( EchoCG);
- radiograafia.
Füüsiline läbivaatus
Üldarst või kardioloog viib läbi füüsilise läbivaatuse, et otsida südamekahjustuse tunnuseid. Hoolimata asjaolust, et igal kardiomüopaatial on teatud sellele iseloomulikud tunnused, ei piisa füüsilise läbivaatuse käigus saadud andmetest siiski põhjendatud diagnoosi tegemiseks. See on selle patoloogia diagnoosimise esimene etapp.Füüsiline läbivaatus hõlmab järgmisi meetodeid:
- palpatsioon ( patsiendi kehaosade palpeerimine diagnostilistel eesmärkidel);
- löökpillid ( koputades sõrmega vastu rindkere seina);
- auskultatsioon ( südamekahinate ja helide kuulamine stetoskoobi abil);
- naha visuaalne uurimine, rindkere kuju, põhilised diagnostilised protseduurid ( pulsi, hingamissageduse, vererõhu mõõtmine).
Erinevaid kardiomüopaatiaid iseloomustavad järgmisi märke füüsilise läbivaatuse käigus tuvastatud:
- Laiendatud kardiomüopaatia korral iseloomulikud on jalgade turse ja kaelaveenide turse. Palpeerimisel võite tunda pulsatsiooni ülakõhus ( epigastriumis). Kopsude auskulteerimisel on kuulda niisket müra. Esimene südameheli südame tipus nõrgeneb. Löökpillid määrab südame laienemise ( selle piiride nihkumine). Vererõhk on sageli normaalne või madal.
- Kõik füüsilise läbivaatuse käigus tehtud muudatused võivad pikka aega puududa. Tipuimpulss ( südametipu projektsioon rindkere eesmisele seinale) on sageli nihkunud ja tugevdatud. Oreli piirid nihkuvad löökpillide ajal tavaliselt vasakule. Auskultatsiooni ajal täheldatakse esimese südameheli lõhenemist, kuna vatsakeste kokkutõmbumine ei toimu sünkroonselt, vaid kahes etapis ( Esiteks tõmbub kokku laienemata parem vatsake ja seejärel hüpertrofeerunud vasak). Vererõhk võib olla normaalne või kõrgenenud.
- Uuringu käigus täheldatakse sageli jalgade turset ja kaela veenide turset. Haiguse hilisemates staadiumides võib süsteemses ringis vere stagnatsiooni tõttu täheldada maksa ja põrna suurenemist. Löökpillid näitavad südame mõõdukat laienemist nii paremal kui ka vasakul küljel. Auskultatsiooni ajal täheldatakse I ja II südameheli nõrgenemist ( sõltuvalt sellest, milline vatsake on mõjutatud).
Elektrokardiograafia
Elektrokardiograafia on südame elektrilise aktiivsuse uuring. See diagnostiline meetod Seda on väga lihtne rakendada, see ei võta palju aega ja annab üsna täpsed tulemused. Kahjuks on kardiomüopaatiate puhul selle abiga saadav teave piiratud.Standardne EKG tehakse spetsiaalsete elektroodide paigaldamisega patsiendi jäsemetele ja rinnale. Nad registreerivad elektrilise impulsi läbimise ja kuvavad selle graafiku kujul. Seda graafikut dešifreerides saate aimu südame struktuursetest ja funktsionaalsetest muutustest.
Elektrokardiogramm tehakse mööda 12 põhitelge ( viib). Kolm neist on standardsed, kolm on tugevdatud ja kuus on rinnakorvi. Ainult kõigi müügivihjete andmete põhjalik analüüs aitab täpset diagnoosi panna.
Igat tüüpi kardiomüopaatiale iseloomulikud märgid EKG-l on:
- Laienenud kardiomüopaatia korral võib tuvastada vasaku vatsakese hüpertroofia tunnuseid ( harvemini - vasak aatrium või parem vatsakese). Juhtmete V5, V6, I ja aVL RS-T sektsioon nihkub sageli isoliinist allapoole. Võib esineda ka rütmihäireid.
- Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral Iseloomulikud tunnused vasaku vatsakese seina paksenemisest ja südame elektrilise telje kõrvalekaldest vasakule. Täheldada võib QRS-kompleksi deformatsioone, mis peegeldavad ventrikulaarse müokardi ergastamist. Suhtelise isheemia korral võib täheldada RS-T segmendi vähenemist isoliini all.
- Piirava kardiomüopaatia korral EKG muutused võivad olla erinevad. Iseloomulik on QRS kompleksi pinge langus ja muutused T-laines.Märgitakse ka spetsiifilisi märke kodade ülekoormusest verega ( P-laine kuju järgi).
Ehhokardiograafia
Ehhokardiograafiat nimetatakse ka südame ultraheliks, kuna see kasutab kujutiste saamiseks ultrahelilaineid. See uurimismeetod on kardiomüopaatiate puhul kõige informatiivsem, kuna aitab oma silmaga näha südamekambreid ja selle seinu. Ehhokardiograafia seade võib mõõta seina paksust, õõnsuse läbimõõtu ja Doppleri režiimis ( dopplerograafia) – ja verevoolu kiirus. Selle uuringu põhjal tehakse tavaliselt lõplik diagnoos.Kardiomüopaatiate korral võib ehhokardiograafia avastada järgmisi iseloomulikke kõrvalekaldeid:
- Laienenud vormiga südameõõs laieneb ilma seinte märkimisväärse paksenemiseta. Samal ajal võivad teised südamekambrid veidi suureneda. Klapid võivad siiski normaalselt töötada. Vere väljutusfraktsioon väheneb vähemalt 30–35%. Laienenud õõnsuses võivad tekkida verehüübed.
- Hüpertroofilisel kujul ilmneb seina paksenemine ja selle liikuvuse piiramine. Sellisel juhul vähendatakse sageli kambri õõnsust. Paljudel patsientidel on probleeme klappidega. Vasaku vatsakese kokkutõmbumisel visatakse veri osaliselt tagasi aatriumisse. Turbulents vereringes põhjustab verehüüvete moodustumist.
- Piirava vormiga Avastatakse endokardi paksenemine ( vähemal määral - müokard) ja vasaku vatsakese mahu vähenemine. Diastoolis on õõnsuse verega täitmise rikkumine. Sageli kaasneb haigusega mitraal- ja trikuspidaalklappide puudulikkus.
- Spetsiifiliste vormide jaoks on võimalik tuvastada fibroosi, klapihäire, fibroosse perikardiidi või muude kardiomüopaatia tekkeni viinud haiguste koldeid.
Radiograafia
Rindkere röntgenuuring on diagnostiline protseduur, mille käigus lastakse läbi patsiendi keha röntgenikiir. See annab aimu rindkereõõne kudede tihedusest, kujust ja suurusest. See uuring hõlmab doseeritud ioniseerivat kiirgust, mistõttu seda ei soovitata läbi viia sagedamini kui üks kord kuue kuu jooksul. Lisaks on patsientide kategooria, kellele see diagnostiline meetod on vastunäidustatud ( näiteks rasedad naised). Mõnel juhul võib siiski teha erandi ja radiograafia tehakse kõiki ettevaatusabinõusid järgides. Tavaliselt tehakse seda südame ja kopsude struktuursete muutuste kiireks ja odavaks hindamiseks.Röntgenikiirgus näitab enamikul juhtudel südame kontuuride suurenemist, selle kuju ( võtab palli kuju) ja elundi nihkumine rinnus. Mõnikord on võimalik näha kopsude rõhutatumat mustrit. See ilmneb veenide laienemise tõttu, kui kopsuvereringes on stagnatsioon. Röntgenikiirguse tulemuste põhjal on peaaegu võimatu tuvastada kardiomüopaatia tüüpi.
Lisaks ülaltoodud põhimeetoditele võib patsiendile määrata mitmeid erinevaid diagnostilisi protseduure. Need on vajalikud kaasuvate haiguste tuvastamiseks, mis on eriti oluline sekundaarse kardiomüopaatia kahtluse korral. Seejärel on tõhusa ravi alustamiseks vaja avastada ja diagnoosida esmane patoloogia.
Kardiomüopaatiaga patsientidele võib määrata järgmised diagnostilised protseduurid:
- EKG stressiga ( jalgrattaergomeetria). See meetod võimaldab tuvastada, kuidas südame töö ja põhilised füsioloogilised näitajad füüsilise koormuse ajal muutuvad. Mõnikord aitab patsiendile anda õiged soovitused tuleviku jaoks ja hinnata tüsistuste riski.
- Üldine ja biokeemiline vereanalüüs. Paljud säilitushaigused võivad muuta perifeerse vere pilti ja paljude kontsentratsiooni keemilised ained. Täpselt nii Hormoonide vereanalüüs. See uuring võimaldab meil tuvastada endokriinseid haigusi, mis võivad põhjustada kardiomüopaatiat.
- Koronaarangiograafia ja ventrikulograafia. Need protseduurid on invasiivsed meetodid, mille käigus süstitakse spetsiaalset kontrastainet südameõõnde või pärgarterite luumenisse. See võimaldab röntgenpildil paremini näha elundi ja veresoonte kontuure. Tavaliselt määratakse need uuringud ainult mõnele patsiendile kirurgilise ravi otsustamisel. Põhjuseks on nende diagnostiliste protseduuride teostamise keerukus ja nende kõrge hind.
- Endokardi ja müokardi biopsia. See protseduur hõlmab koeproovi võtmist otse südame seinast. Selleks sisestatakse läbi elundiõõnde spetsiaalne kateeter suur laev. Seda meetodit kasutatakse tüsistuste suure riski ja rakendamise keerukuse tõttu äärmiselt harva. Kuid saadud materjal võimaldab sageli tuvastada fibroosi põhjust, lihaskoe kaasasündinud kõrvalekaldeid või põletikulise protsessi olemust.
- Geneetilised uuringud. Geneetilised uuringud on ette nähtud patsientidele, kelle perekonnas on juba esinenud südamepatoloogia juhtumeid ( mitte tingimata kardiomüopaatia). Nad kahtlustavad haiguse pärilikke põhjuseid ja viivad läbi DNA-testi. Teatud geenide defektide tuvastamisel saab panna õige diagnoosi.
Kardiomüopaatia ravi
Kardiomüopaatia ravitaktika sõltub täielikult sellest, kas patoloogia on esmane või sekundaarne, samuti südamepuudulikkuseni viinud mehhanismidest. Kell sekundaarsed kardiomüopaatiad ravi eesmärk on esmase haiguse kõrvaldamine ( näiteks müokardiinfektsioonide põletikuvastaste ravimite ja antibiootikumide võtmine). Esmavormide puhul pööratakse tähelepanu südamepuudulikkuse kompenseerimisele ja südamefunktsiooni taastamisele.Seetõttu on ravi alustamiseks vajalik täpne diagnoos. Kardiomüopaatia kahtlusega patsiente soovitatakse hospitaliseerida kuni lõpliku ravimvormini. Tõsiste sümptomite puudumisel on diagnoosimine ja ravi siiski lubatud ambulatoorselt ( perioodiliste visiitidega kardioloogi või terapeudi juurde).
Kardiomüopaatiat saab ravida järgmistel viisidel:
- uimastiravi;
- kirurgia;
- tüsistuste ennetamine.
Narkootikumide ravi
Kardiomüopaatia ravis mängib kõige olulisemat rolli medikamentoosne või konservatiivne ravi. Erinevate farmaatsiaravimite abil püüavad arstid taastada normaalse südametegevuse ja eelkõige kompenseerida südamepuudulikkust. Samal ajal viiakse läbi nn "südame mahalaadimine". Fakt on see, et isegi tavalise veremahu pumpamine võib haigele südamele probleemiks osutuda. Nendel eesmärkidel võib kasutada mitmesuguseid ravimite rühmi.Erinevat tüüpi kardiomüopaatiate raviks kasutatavad ravimid
Narkootikumide rühm | Toimemehhanism | Ravimi nimetus | Soovitatav annus |
Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid | Selle rühma ravimid vähendavad vererõhku ja stressi südamele. See aeglustab südamepuudulikkuse progresseerumist. | Enalapriil | Alates 2,5 mg 2 korda päevas. |
Ramipriil | Alates 1,25 mg 1 kord päevas. | ||
Perindopriil | Alates 2 mg 1 kord päevas. | ||
Beetablokaatorid | See ravimite rühm võitleb hästi arütmiate ja tahhükardia vastu, mida täheldatakse enamikul kardiomüopaatiaga patsientidel. | Metoprolool | 50-100 mg 2 korda päevas. |
Propranolool | 40-160 mg 2-3 korda päevas. | ||
Kaltsiumikanali blokaatorid | Nad võitlevad ka arütmiatega ja stabiliseerivad südamelihase tööd. | Verapamiil | 40-160 mg 3 korda päevas. |
Diltiaseem | 90 mg 3-4 korda päevas. |
Vajadusel saab arst oluliselt muuta ülaltoodud ravimite annuseid ja lisada ravimeid teistest ravimigruppidest. Näiteks diureetikumid ( diureetikumid) vähendada turset südame paispuudulikkuse korral ja leevendada esimesi kopsuturse tunnuseid. Trombotsüütidevastased ravimid võitlevad verehüüvete tekkega ja vähendavad trombemboolia tõenäosust. Südameglükosiidid suurendavad südame kokkutõmbeid, mis kompenseerib laienenud kardiomüopaatia häireid. Nende kasutamise ainus reegel on kohustuslik konsulteerimine spetsialistiga. Ilma selleta on tõsiste tüsistuste ja isegi patsiendi surma oht suur.
Kirurgia
Kardiomüopaatiate kirurgilist ravi kasutatakse harva. Tavaliselt on selle haiguse sekundaarsete vormide korral vaja kõrvaldada probleemi põhjustanud põhjus. Näiteks kaasasündinud südamedefektidega seotud kardiomüopaatiad nõuavad sageli südameklappide asendamiseks operatsiooni. Teostatavus kirurgiline ravi igal konkreetsel juhul tuleks arutada oma arstiga.Tüsistuste ennetamine
Selliseid olukordi tuleb sageli ette ( eriti primaarsete kardiomüopaatiate korral), kui patoloogia täielik ravi puudub. Siis peab patsient õppima oma haigusega elama. Esiteks hõlmab see elustiili muutmist ja tüsistusi põhjustada võivate tegurite kõrvaldamist.Kardiomüopaatia tüsistuste ennetamine hõlmab järgmiste reeglite järgimist:
Spordist täielikult loobumine pole parim valik, sest liikumine soodustab vereringet ja kergendab südame tööd. Raske füüsiline aktiivsus suurendab aga järsult müokardi hapnikuvajadust ja suurendab isheemiariski.Kardiomüopaatia tüsistused
Kardiomüopaatia areng on seotud paljude erinevate tüsistuste ohuga, mis võivad ohustada patsiendi elu. Ennetavad meetmed ja terapeutilised meetmed on suunatud nende tüsistuste ärahoidmisele.Kardiomüopaatia kõige ohtlikumad tüsistused on:
- südamepuudulikkus;
- müokardiinfarkt;
- trombemboolia;
- arütmiad;
- kopsuturse.
Südamepuudulikkus
Nagu eespool mainitud, võib erinevat tüüpi kardiomüopaatia korral tekkida mitmesugused südamepuudulikkuse tüübid. Kõige tavalisem on krooniline puudulikkus. See väljendub südame väljundi järkjärgulise vähenemisena ja kudede hapnikunälgimisena.Äge südamepuudulikkus areneb äkki ja võib esineda kardiogeense šokina. Ilma kiireloomuliste elustamismeetmeteta viib see kiiresti patsiendi surmani, kuna hapnikupuudus on ajurakkudele surmav.
Südamepuudulikkuse kujunemise seisukohalt eristatakse süstoolset ja diastoolset vormi. Süstoolne on südame kontraktsiooni nõrgenemine ja väljutusfraktsiooni vähenemine. Tavaliselt esineb see laienenud kardiomüopaatia korral. Diastoolse südamepuudulikkuse kujunemise aluseks on vatsakese ebapiisav täitumine verega selle lõõgastumise ajal. See mehhanism on tüüpilisem piirava kardiomüopaatia korral.
Müokardiinfarkt
Südameinfarkt on südamelihase piirkonna äge nekroos hapnikupuuduse tõttu. See on südame isheemiatõve kõige tõsisem vorm. Kõige sagedamini esineb südameatakk hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel, kuna nende müokard vajab rohkem hapnikku ja toitaineid. Kaasasündinud anomaaliad pärgarterite struktuuris, ateroskleroos ja hüpertensioon suurendavad oluliselt selle tüsistuse riski.Infarkt väljendub teravas valus rinnaku taga, mis võib kiirguda vasakusse õlga. Patsient muutub kiiresti kahvatuks, ilmneb külm higi ja õhupuudus. Pulss võib olla väga nõrk ja ebaregulaarne. Õigeaegse sekkumisega saab müokardi nekroosi peatada. Kui patsient jääb ellu, moodustub tervete rakkude surma kohta sidekoe laik ( infarktijärgne fokaalne kardioskleroos). See omakorda süvendab tulevikus südamepuudulikkust.
Trombemboolia
Nagu eespool märgitud, kaasneb igasuguste kardiomüopaatia vormidega verehüüvete tekke oht. See on tingitud normaalse verevoolu häiretest elundi ühest kambrist teise. Erinevad turbulentsid ja vedeliku stagnatsioon südames põhjustavad nn hüübimissüsteemi aktiveerumist. Tänu sellele kleepuvad trombotsüüdid ja muud vererakud kokku, moodustades trombi.Trombemboolia on moodustunud verehüübe vabanemine südameõõnest ja selle fikseerimine ühes perifeerses veresoones. See põhjustab organi või anatoomilise piirkonna verevarustuse järsu katkemise. Seetõttu hakkab kude surema.
Kõige ohtlikumad trombemboolia tüübid on:
- kopsuemboolia ( kui südame paremasse külge on tekkinud tromb);
- isheemiline insult ( kui tromb satub ajju);
- soolenekroos ( soolestikku varustavate mesenteriaalsete arterite blokeerimisega);
- jäsemete veresoonte tromboos, mis põhjustab kudede surma ja gangreeni.
Arütmiad
Nagu eespool märgitud, esinevad arütmiad peaaegu 90% kardiomüopaatiaga patsientidest. Need tekivad kudede struktuurimuutustest, mille tõttu ei saa bioelektriline impulss normaalselt levida kogu müokardi ulatuses. Sõltuvalt arütmia asukohast on supraventrikulaarne ( kodade) ja ventrikulaarsed vormid. Ventrikulaarset arütmiat peetakse kõige ohtlikumaks, kuna sellega süsteemse vereringe kaudu verd praktiliselt ei pumbata.Kopsuturse
Kopsuturse areneb vere tõsise stagnatsiooni tõttu kopsuvereringe veresoontes. Seda tüsistust täheldatakse kongestiivsete kardiomüopaatiate korral südame vasakus servas. Kui aatrium või vatsake lõpetab normaalse veremahu pumpamise, koguneb liigne veri kopsuveresoontesse. Need laienevad järk-järgult ja vere vedel osa ( plasma) hakkab läbi alveoolide seinte lekkima.Vedeliku kogunemisega alveoolidesse kaasnevad tõsised hingamishäired, niisked räiged ja sulgjas roosa röga eraldumine. Arteriaalse õhu ja vere vahel gaasivahetus praktiliselt puudub. Pole kiiret arstiabi Kopsuturse põhjustab patsiendi surma hingamise ja vereringe seiskumise tõttu.
nimetatakse tundmatu etioloogiaga südamelihase esmasteks isoleeritud kahjustusteks koos kardiomegaalia tekkega ning haiguse lõppstaadiumis areneb välja raske südame paispuudulikkus ning komplekssed südamerütmi ja juhtivuse häired.
Teadaoleva etioloogilise faktoriga kardiomüopaatiate puhul termin spetsiifilised kardiomüopaatiad.
Viimaste aastate põhjalikud uuringud on toonud välja mõned konkreetsed põhjused selle patoloogia arenguks, mis võimaldab visandada ravivõimalusi.
Kardiomüopaatiate variandid (WHO/MOFC klassifikatsioon 1995).
1. Laienenud kardiomüopaatia.
Iseloomustab vasaku või mõlema vatsakese müokardi kontraktiilse funktsiooni kahjustusega laienemine. Sõltuvalt etioloogiast võib see olla perekondlik/geneetiline, viiruslik ja/või immuunne, alkohoolne (toksiline), idiopaatiline (põhjustatud tundmatutest teguritest) või seotud tuvastatud südame-veresoonkonna haigus, mille puhul müokardi düsfunktsiooni aste ei ole hästi selgitatud.
2. Hüpertroofiline kardiomüopaatia.
Seda iseloomustab vasaku ja/või parema vatsakese müokardi hüpertroofia, mis on tavaliselt asümmeetriline ja hõlmab interventrikulaarset vaheseina. Paljudel patsientidel on haigus põhjustatud sarkomeersete kontraktiilsete valkude sünteesi kodeerivate geenide mutatsioonidest.
3. Piirav kardiomüopaatia.
Iseloomustab ühe või mõlema vatsakese piirav (piiratud) täitumine ja vähenenud diastoolne maht normaalse või peaaegu normaalse süstoolse funktsiooniga. Võib olla idiopaatiline või seotud muude haigustega (nt amüloidoos, endomüokardi haigus).
4. Arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia.
Seda iseloomustab parema vatsakese müokardi ja mõnel juhul vasaku vatsakese müokardi progresseeruv rasvkoe asendamine; see on tavaliselt perekondlik haigus.
5. Klassifitseerimata kardiomüopaatia.
Sellesse rühma kuuluvad haigused, mida on raske klassifitseerida mis tahes kardiomüopaatiate kategooriasse (näiteks süstoolne düsfunktsioon koos minimaalse südame dilatatsiooniga, mitokondriaalsed haigused, fibroelastoos).
Spetsiifilised kardiomüopaatiad
1. Isheemiline kardiomüopaatia.
Esineb laienenud kardiomüopaatiana koos müokardi kontraktiilse funktsiooni kahjustusega, mis ei ole seletatav koronaararteri obstruktsiooni või isheemilise kahjustusega.
2. Valvulaarne kardiomüopaatia.
Seda iseloomustab ventrikulaarne düsfunktsioon, mis ei ole vastavuses klapi stenoosist ja/või regurgitatsioonist põhjustatud patoloogiliste koormustingimustega.
3. Hüpertensiivne kardiomüopaatia.
Seda iseloomustab arteriaalsest hüpertensioonist tingitud vasaku vatsakese hüpertroofia koos süstoolse või diastoolse düsfunktsiooni põhjustatud südamepuudulikkuse ilmingutega.
4. Põletikuline kardiomüopaatia.
Iseloomustab müokardiidist tingitud südamefunktsiooni kahjustus.
5. Metaboolne kardiomüopaatia.
Hõlmab endokriinsete haiguste, glükogeeni ladestumise, hüpokaleemia ja toitumishäirete põhjustatud müokardi kahjustusi.
6. Kardiomüopaatiad süsteemsete haiguste korral.
Hõlmab müokardi kahjustusi süsteemsete sidekoehaiguste ja infiltratiivsete haiguste korral, nagu sarkoidoos ja leukeemia.
7. Kardiomüopaatiad lihasdüstroofiate korral.
Müokardi kahjustus Duchenne'i lihasdüstroofia, Beckeri lihasdüstroofia, müotoonilise düstroofia korral.
8. Kardiomüopaatiad neuromuskulaarsete häirete korral.
Müokardi kahjustus Friedreichi ataksia, Noonani sündroomi, lentiginoosi korral.
9. Ülitundlikkuse ja toksiliste reaktsioonidega kardiomüopaatiad.
Müokardi kahjustus alkoholi, katehhoolamiinide, antratsükliinide, kiirguse ja muude mõjude mõjul.
10. Sünnitusjärgne kardiomüopaatia.
Areneb välja sünnitusjärgsel perioodil ja on arvatavasti heterogeenne rühm.
LAIENETUD KARDIOMÜOPAATIA
Laiendatud kardiomüopaatia on sündroom, mida iseloomustab südameõõnsuste laienemine ja vasaku või mõlema vatsakese süstoolne düsfunktsioon (WHO/IFC definitsioon, 1995). Müokardi olulise difuusse kahjustuse tõttu väheneb selle kontraktiilsus. Südame väljundi vähenemine põhjustab jääkvere mahu suurenemist vatsakestes, mis põhjustab kongestiivse südamepuudulikkuse arengut. Laiendatud kardiomüopaatiaga kaasneb teatud määral müokardi hüpertroofia, mis aga ei saavuta märkimisväärset väärtust ja on loomulikult täiesti ebapiisav vatsakeste süstoolse funktsiooni kahjustuse kompenseerimiseks. Laiendatud kardiomüopaatiat iseloomustab südamepuudulikkuse progresseeruv kulg ja areng. Laiendatud kardiomüopaatia moodustab 60% kõigist kardiomüopaatiatest.
Vastavalt WHO/MOFC klassifikatsioonile (1995) on nende päritolu järgi 5 dilateeritud kardiomüopaatia vormi:
1) idiopaatiline;
2) perekondlik-geneetiline;
3) immuunviiruslik;
4) alkoholimürgine;
5) mis on seotud tuvastatud südame-veresoonkonna haigusega, mille puhul müokardi düsfunktsiooni aste ei vasta selle hemodünaamilisele ülekoormusele ega isheemilise kahjustuse raskusele.
1) isheemiline;
2) hüpertensiivne;
3) ventiil;
4) dismetaboolne (koos suhkurtõbi, türotoksikoos, hüpotüreoidism, hemokromatoos);
5) toitumistoksiline (alkohol, Beri-Beri haigusega - B-vitamiini vaegus);
6) immunoviiruslik;
7) perekondlik-geneetiline;
8) süsteemsete haiguste korral;
9) tahhüarütmiline;
10) sünnitusjärgne;
11) idiopaatiline.
See haigus esineb sagedamini keskealistel meestel geograafilistes piirkondades, samas kui tuvastatud etioloogilised tegurid võivad olla erinevad. Seega võib DCM areneda pärast viirusnakkust (viirusliku müokardiidi tagajärg) või pärast sünnitust (nn sünnitusjärgne kardiomüopaatia). Võimalikeks põhjusteks on alkoholi osatähtsus, seleenipuudus toidus ja karnitiini ebapiisav imendumine, 20–25% juhtudest on haigus perekondlik ja nendel juhtudel on haiguse kulg kõige ebasoodsam.
PatogeneesHemodünaamilised häired on põhjustatud müokardi (kõigepealt vasaku ja seejärel parema vatsakese) kontraktiilse funktsiooni vähenemisest, mis põhjustab kongestiivse südamepuudulikkuse arengut kopsudes ja seejärel süsteemses vereringes. 60% patsientidest moodustuvad haiguse hilises staadiumis vatsakeste õõnsustesse parietaalsed trombid, millele järgneb emboolia tekkimine kopsu- või süsteemses vereringes.
Kliiniline piltHaiguse tunnused ei ole spetsiifilised. Kliiniline pilt on polümorfne ja selle määravad:
1) südamepuudulikkuse sümptomid;
2) rütmi- ja juhtivushäired;
3) trombemboolia sündroom.
Kõik need nähtused arenevad haiguse lõppstaadiumis ja seetõttu on dilatatiivse kardiomüopaatia äratundmine enne nende sümptomite ilmnemist märkimisväärseid raskusi.
Anamnestilised andmed ei anna reeglina väärtuslikku diagnostilist teavet, välja arvatud perekondlikud geneetilised ja alkohoolsed dilateeritud kardiomüopaatiad.
Müokardi kontraktiilse funktsiooni vähenemisega kaebused suurenenud väsimuse, õhupuuduse korral kehalise aktiivsuse ajal ja seejärel puhkeolekus. Öösiti vaevab kuiv köha (vastab südame astmale), hiljem - tüüpilised rünnakud lämbumine. 10% patsientidest kogeb iseloomulikku stenokardiavalu. Süsteemse vereringe stagnatsiooni tekkimisel ilmnevad parema hüpohondriumi raskustunne (maksa suurenemise tõttu) ja jalgade turse.
Kell objektiivne uurimine kõige olulisem märk on südame märkimisväärne suurenemine (südameklapihaiguse või arteriaalse hüpertensiooni tunnused puuduvad). Kardiomegaalia avastamine haiguse varajases staadiumis võib suuremal või vähemal määral olla juhuslik rutiinse läbivaatuse käigus või siis, kui patsient pöördub südamehaiguste pärast arsti poole. Kardiomegaalia avaldub südame laienemises mõlemas suunas, mis määratakse löökpillide abil, samuti apikaalse impulsi nihkumises vasakule ja alla. Rasketel juhtudel ilmneb auskultatsioonil galopprütm, tahhükardia ja mitraal- ja (või) trikuspidaalklappide suhtelise puudulikkuse mühin. 20% juhtudest areneb kodade virvendusarütmia. Vererõhk on tavaliselt normaalne või veidi kõrgenenud (kompenseeriv, südamepuudulikkuse tõttu).
Ülejäänud sümptomid ilmnevad ainult südamepuudulikkuse tekkega ja on selle väljendus (külmad tsüanootilised jäsemed, kaela veenide turse, alajäsemete turse, maksa suurenemine, positiivne Pleschi märk, kongestiivne vilistav hingamine kopsude alaosas, suurenenud hingetõmmete arv minutis).
DCM-i kõige olulisem kliiniline tunnus on trombemboolia sündroom, mis raskendab haiguse kulgu 35–40% juhtudest. Lahkamise andmetel on tromboosi ja emboolia esinemissagedus 77%, trombi moodustumise sagedus vasakus ja paremas südames on sama.
Laboratoorsed uuringud ei tuvasta muutusi.
Instrumentaalsed meetodid Uuringud võivad paljastada:
1) kardiomegaalia nähud;
2) muutused tsentraalsetes hemodünaamilistes parameetrites;
3) rütmi- ja juhtivushäired.
Fonokardiogramm kinnitab auskultatoorseid andmeid galopi rütmi kujul, üsna sagedane süstoolse müra tuvastamine (mitraaal- või trikuspidaalklapi suhtelise puudulikkuse tõttu). Kopsuvereringe ülekoormuse korral tuvastatakse kopsutüvel 2 tooni aktsent.
röntgen südame varju märkimisväärne suurenemine tuvastatakse vatsakeste varju suurenemise tõttu (sageli koos vasaku aatriumi mõõduka suurenemisega). Vasaku vatsakese puudulikkuse tagajärjel tekkivad kopsuvereringe häired ilmnevad kopsuveresoonkonna mustri suurenemises, samuti transudaadi ilmnemises pleura (tavaliselt paremas) õõnsuses.
Ehhokardiograafia pakub olulist abi diagnoosimisel, tuvastades:
1) mõlema vatsakese laienemine;
2) vasaku vatsakese tagumise seina hüpokineesia;
3) interventrikulaarse vaheseina paradoksaalne liikumine süstooli ajal. Lisaks tuvastatakse mitraalklapi muutumatute voldikute liikumise amplituudi suurenemine.
Peal EKG iseloomulikke muutusi ei täheldata või muutused on mittespetsiifilised. Nende hulka kuuluvad vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi hüpertroofia nähud; juhtivuse häired atrioventrikulaarse kimbu vasaku jala eesmise haru blokaadi (His-kimbu) või vasaku jala täieliku blokaadi kujul (15% juhtudest); T-laine lamenemine vasakpoolsetes prekardiaalsetes juhtmetes; kodade virvendusarütmia. Mõningaid raskusi tekivad patoloogiliste Q-lainete ilmnemisel prekardiaalsetes juhtmetes, mis paneb kahtlustama varasemat müokardiinfarkti. Müokardi morfoloogiline uuring näitab sellistel juhtudel palju väikeseid arme (ei ole koronaararterite ateroskleroosi tagajärg).
Täiendavad instrumentaalsed uuringud ei ole diagnoosi tegemiseks vajalikud, kuid nende tulemused võimaldavad üksikasjalikult selgitada hemodünaamiliste häirete astet ja müokardi morfoloogiliste muutuste olemust.
Kesksete hemodünaamiliste parameetrite uurimine tuvastab madala minuti- ja löögimahu (minuti- ja löögiindeksid), suurenenud rõhu kopsuarteris.
Angiokardiograafiliselt tuvastatakse samad muutused, mis ehhokardiogrammil.
Müokardi biopsia (intravitaal) ei ole kardiomüopaatia etioloogia määramisel informatiivne. Mõnel juhul võib biopsias tuvastada viiruse antigeeni või LDH sisalduse suurenemist, samuti mitokondrite energiatootmise halvenemist.
Müokardi biopsia annab märkimisväärset abi dilatatiivse kardiomüopaatia ja südamehaiguste diferentsiaaldiagnostikas, mis ilmnevad südame löögisageduse märgatava tõusuga:
1) raske difuusse müokardiidi korral tuvastatakse strooma rakuline infiltratsioon koos düstroofsete ja nekrootiliste muutustega kardiomüotsüütides;
2) südamekahjustusega esineva primaarse amüloidoosiga (nn primaarse amüloidoosi kardiopaatiline variant) esineb märkimisväärne amüloidi ladestumine müokardi interstitsiaalses koes koos lihaskiudude atroofiaga;
3) hemokromatoosiga (raua ainevahetuse häirest põhjustatud haigus) leitakse müokardis rauda sisaldava pigmendi ladestusi, täheldatakse erineval määral lihaskiudude düstroofiat ja atroofiat ning sidekoe vohamist.
DiagnostikaLaiendatud kardiomüopaatia äratundmine tekitab märkimisväärseid raskusi, kuna südame märkimisväärne laienemine koos südamepuudulikkuse puudumise või esinemisega esineb sagedamini teiste südamehaiguste korral. Nende haiguste hulka kuuluvad raskekujuline difuusne müokardiit, südame isheemiatõbi (infarktijärgne kardioskleroos koos südame aneurüsmi tekkega), omandatud südamedefektid totaalse südamepuudulikkuse staadiumis, kaugelearenenud hüpertensioon, säilitushaigused (hemokromatoos, primaarne amüloidoos ülekaaluga). südamekahjustus).
RaviRavi programm.
1. Ravirežiim.
2. Südamepuudulikkuse ravi.
3. Antiarütmiline ravi.
4. Antikoagulant- ja agregatsioonivastane ravi.
5. Metaboolne teraapia.
Suitsetamine ja alkoholi joomine on keelatud nende müokardi kahjustava toime tõttu.
Meditsiiniline toitumine toimub tabelite nr 10a ja 10 raames.
DCPM-i peamine ravimeetod on võitlus kongestiivse südamepuudulikkuse tekke vastu, mis toimub üldiste põhimõtete järgi (peamiselt piirates füüsilist aktiivsust ja tarbimist lauasool kuni 1-2 g päevas).
Kõige tõhusam diureetikumide kasutamine. Eelistatakse nn lingudiureetikume - furosemiid ja etakrüünhape (uregit). Ravimi annus ja manustamissagedus varieeruvad sõltuvalt vereringepuudulikkuse staadiumist. Soovitatav on ravi alustada väikeste annustega: furosemiid 20–40 mg, uregit 25–50 mg hommikul tühja kõhuga 1–3 korda nädalas. Te ei tohiks saavutada turse ja liigse diureesi kiiret kõrvaldamist võimsate diureetikumide suurte annuste kasutamisel, kuna see põhjustab hüpokaleemiat, hüponatreemiat, hüpokloreemiat ja soodustab venoosse tromboosi teket.
Äärmiselt raske südamepuudulikkuse korral, samuti hemodünaamika parandamiseks enne südame siirdamist määratakse lühiajaliselt (4-6 päeva) mitteglükosiidseid inotroopseid aineid (dopmiin, dobutreks, amrinoon, milrinoon, enoksümoon jne).
Pikatoimelisi nitraate (veenide vasodilataatoreid) kasutatakse samaaegselt apressiiniga (arteriolaarne vasodilataator), prasosiiniga (on nii venoosne kui ka arteriaalne vasodilataator. Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (ACEI) on väga tõhusad: kaptopriil (Capoten) 25-100 mg/ päeval enalapriil (Renitec, Enap) 2,5-10 mg/ööpäevas, ramipriil 1,25-10 mg/ööpäevas.Nende ravimite väljakirjutamisel tuleb arvestada vererõhu väärtust, kuna need alandavad vererõhku. Hüpotensiooni esinemise korral alustatakse ravi väikeste annustega ja pärast veendumist. Selge hüpotensiivse toime puudumisel suurendatakse ravimi annust.
Isosorbiiddinitraadil, cardiketil, nitrosorbiidil on hea terapeutiline vasodilataator, mis viib parema südame verevoolu vähenemiseni.
Digoksiin on ette nähtud kodade virvendusarütmia jaoks tavalistes annustes (tuleb meeles pidada, et DCM-iga võib digitaalse mürgistus kiiresti areneda, seetõttu peaks ravimi jälgimine olema range).
Ravi B-blokaatoritega saab edukalt kasutada DCM-i ja kongestiivse südamepuudulikkuse korral. Selektiivsed B-blokaatorid on paremini talutavad ja ravimite algannus peaks olema väga väike (näiteks atenolool on ette nähtud annuses 12,5-25 mg / päevas, metoprolool - 12,5-50 mg / päevas, bisaprolool (Concor)). annuses 5 mg/päevas). Terapeutiline toime ravim on peamiselt tingitud selle bradükardilisest toimest ja võib-olla katehhoolamiinide toime vähenemisest müokardile.
Laiendatud kardiomüopaatiaga patsientidel tekivad sageli trombemboolilised tüsistused, mistõttu on õigustatud antikoagulantide ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete kasutamine tromboosi ja emboolia raviks ja ennetamiseks. Antikoagulandina soovitatakse kasutada hepariini intravenoosselt või kõhunaha alla, trombotsüütide agregatsiooni tõkestavate ainetena soovitatakse väikestes annustes atsetüülsalitsüülhapet (0,165-0,325 g päevas), dipüridamooli (kirantiil, tiklid), trental.
Südame siirdamine on ainuke radikaalne dilatatiivse kardiomüopaatia ravimeetod, mis annab patsientidele võimaluse elada täisväärtuslikku elu. Edusammud progresseeruva südamepuudulikkuse ravis, abistav vereringe ja kunstliku südame implanteerimine on võimaldanud südame siirdamist 55–78% patsientidest. Sel juhul ulatub elulemus üle 1 aasta 75–85%.
PrognoosLaiendatud kardiomüopaatia prognoos on ebarahuldav. Enamikku surmajuhtumeid täheldatakse esimese 2 aasta jooksul, kusjuures suremuse tipp on 6 kuu ja 1 aasta vahel alates esimeste vereringepuudulikkuse sümptomite ilmnemisest. Esimese aasta suremus on 20–35%, 3 aasta pärast – 35–50%, 5 aasta pärast – 50–70%, 10 aasta pärast jääb ellu 25–30% haigetest. Oodatav eluiga pärast esimeste vereringepuudulikkuse sümptomite ilmnemist on 4–7 aastat.
Surma põhjused on järgmised:
1) äkksurm, tavaliselt vatsakeste virvendusarütmiast (1/3-1/2 surnud);
2) kongestiivne vereringepuudulikkus (1/3-1/2 surma);
3) massiivne kopsutrombemboolia (12–18% surmajuhtumitest).
ISHEEMILINE (DILATATSIOON) KARDIOMÜOPAATIA
Isheemilise dilatatsiooniga kardiomüopaatia all mõistetakse müokardi haigust, mida iseloomustab kõigi südamekambrite laienemine kardiomegaalia astmeni, sageli koos selle seinte ebaühtlase paksenemisega, hajusa või fokaalse fibroosi sümptomitega, mis arenevad aterosklerootiliste kahjustuste taustal. koronaararterid, kuid mitte ventrikulaarsete aneurüsmide moodustumise, klapiaparaadi orgaanilise patoloogia või patoloogilise anastomoosi tõttu.
Seega võime eeldada, et isheemiline dilateeritud kardiomüopaatia on südamelihase kahjustus, mis on põhjustatud koronaararterite difuussest, oluliselt väljendunud ateroskleroosist, mis väljendub kardiomegaalias ja kongestiivse südamepuudulikkuse sümptomites.
Isheemilise dilatatiivse kardiomüopaatiaga patsiendid moodustavad ligikaudu 5–8% patsientidest, kes põevad kliiniliselt olulisi koronaararterite haiguse vorme, ning kõigist kardiomüopaatiate juhtudest moodustab isheemiline dilatatiivne kardiomüopaatia umbes 11–13%.
Isheemiline kardiomüopaatia esineb valdavalt vanuses 45–55 aastat, kõigist patsientidest moodustavad mehed 90% (S.V. Gureev, 1997).
Etioloogia ja patogeneesIsheemilise laienenud kardiomüopaatia arengu põhjuseks on südame või pärgarterite intramuraalsete harude aterosklerootilised kahjustused. Nagu eespool mainitud, iseloomustab isheemilist kardiomüopaatiat kardiomegaalia (südamekambrite, peamiselt vasaku vatsakese laienemise tõttu) ja kongestiivne südamepuudulikkus. Nende ilmingute arengut soodustavad järgmised patogeneetilised tegurid:
1) südamelihase hüpoksia, mis on tingitud koronaarse verevoolu vähenemisest koronaararterite aterosklerootilisest protsessist, samuti verevoolu mahu vähenemisest müokardi massiühiku kohta selle hüpertroofia tagajärjel ja pärgarteri perfusiooni vähenemine subendokardi kihtides, mis on põhjustatud suurenenud intramüokardi pingest;
2) müokardi hibernatsioon (“uni”) – vasaku vatsakese müokardi kontraktiilsuse lokaalne langus, mis on põhjustatud selle pikaajalisest hüpoperfusioonist, mis elimineeritakse täielikult (või osaliselt) pärast koronaarverevoolu parandamist või müokardi hapnikuvajaduse vähendamist. Müokardi talveunne on kohanemisreaktsioon vastuseks kroonilisele koronaarverevoolu vähenemisele. Eeldatakse, et isheemilise kardiomüopaatia korral tekib vatsakeste õõnsuste väljendunud laienemine ja seetõttu kardiomegaalia ainult siis, kui müokardi talveunestsoonid hõivavad suure ala, mis võib olla tingitud tagatiste nõrgast arengust (V. I. Shumakov et al., 1998);
3) müokardi müofibrillide isheemiline kontraktuur, mis tekib ebapiisava verevarustuse tõttu, aitab kaasa müokardi kontraktiilse funktsiooni häirimisele ja sellest tulenevalt vereringepuudulikkuse tekkele. Koos sellega venitatakse süstooli ajal müokardi isheemilisi piirkondi, mis takistab müokardi müofibrillide kontraktuure, kuid soodustab südameõõnsuste laienemist;
Ventrikulaarne remodellatsioon (dilatatsioon, müokardi hüpertroofia, fibroosi areng) on isheemiliste kardiomüopaatiate kõige olulisem patogeneetiline tegur. Ventrikulaarne remodellatsioon on põhjustatud kroonilise isheemia mõjust, samuti reniin-angiotensiini süsteemi (peamiselt müokardi) aktiveerumisest. Selle tulemusena areneb kardiomüotsüütide hüpertroofia, fibroblastid ja sellest tulenevalt ka fibrogeneesi protsessid müokardis aktiveeruvad järsult. Arvatakse, et müokardi difuusne fibroos on kõige olulisem tegur, mis on seotud südamepuudulikkuse tekkega isheemilise laienenud kardiomüopaatia korral;
4) müokardi apoptoos (programmeeritud rakusurm) aktiveerub isheemia tõttu ja aitab kaasa südamepuudulikkuse tekkele ja tõenäoliselt ka õõnsuste laienemisele.
PatomorfoloogiaIsheemiliste kardiomüopaatiate kohustuslik patomorfoloogiline tunnus on väljendunud aterosklerootiline protsess koronaararterites koos kitsenevate ja ühtlase oklusiooniga piirkondadega. Lisaks sellele on isheemilisele kardiomüopaatiale väga iseloomulikud ka südame massi suurenemine (kuni 500–550 g), südameõõnsuste (peamiselt vasaku vatsakese) laienemine, kerge müokardi hüpotroofia (dilatatsioon domineerib selgelt hüpertroofiast. patsientidel, kes on põdenud müokardiinfarkti, aastal Müokardis leitakse suuri fokaalseid fibroosseid muutusi ja mittenakatunud piirkondades on kardiomüotsüütide hüpertroofia, interstitsiaalse fibroosi koldeid.Lisaks on iseloomulik hajusfibroosi esinemine (nii patsientidel, kes on põdenud müokardiinfarkti ja neil, kes ei ole seda haigust põdenud).
Kliiniline piltIsheemiline dilatatiivne kardiomüopaatia areneb sagedamini meestel, tavaliselt üle 45–55-aastastel. Tavaliselt räägime patsientidest, kes on varem põdenud müokardiinfarkti (võib-olla isegi rohkem kui üks kord) või põevad stenokardiat. Kuid mõnel juhul areneb isheemiline kardiomüopaatia patsientidel, kes ei ole põdenud müokardiinfarkti ega põe stenokardiat. Võimalik, et sellistel patsientidel on vaikne müokardi isheemia, mida pole varem diagnoositud.
Tüüpilistel juhtudel iseloomustab isheemilise laienenud kardiomüopaatia kliinilist pilti sümptomite kolmik: stenokardia, kardiomegaalia, krooniline südamepuudulikkus.
Kroonilise südamepuudulikkuse kliinilistel sümptomitel ei ole spetsiifilisi tunnuseid ja need on põhimõtteliselt identsed idiopaatilise dilateeritud kardiomüopaatiaga patsientide südamepuudulikkuse ilmingutega.
Kardiomegaaliat füüsilisel läbivaatusel iseloomustab südame kõigi piiride, kuid peamiselt vasakpoolsete piiride laienemine. Auskultatsioonil juhitakse tähelepanu tahhükardiale, sagedastele erinevatele südamerütmi häiretele, südamehelide tuhmumisele ja protodiastoolsele galopi rütmile. Kodade virvendusarütmia tuvastatakse isheemilise kardiomüopaatia korral palju harvemini (17% patsientidest) kui idiopaatilise dilatatiivse kardiomüopaatia korral. Isheemilise kardiomüopaatia kliinilises pildis võivad tekkida trombemboolilised tüsistused, kuid seda täheldatakse mõnevõrra harvemini kui idiopaatilise dilatatiivse kardiomüopaatia korral.
Laboratoorsed ja instrumentaalõpingudBiokeemiline vereanalüüs tuvastab vere üldkolesterooli taseme tõusu, aga ka ateroskleroosile omase madala tihedusega lipoproteiini kolesterooli ja triglütseriidide taseme tõusu.
Kell EKG cicatricial muutusi võib tuvastada pärast eelmisi müokardiinfarkti või isheemia tunnuseid horisontaalse nihke kujul ST-intervalli isoliinist allapoole. erinevad osakonnad müokard. Paljudel patsientidel ilmnevad mittespetsiifilised difuussed muutused müokardis T-laine vähenemise või silumise kujul; mõnikord on T-laine negatiivne, asümmeetriline või sümmeetriline (koos müokardi isheemiaga). Iseloomulikud on ka vasaku vatsakese või teiste südameosade müokardi hüpertroofia EKG tunnused, registreerida võib mitmesuguseid arütmiaid (ekstrasüstool, kodade virvendus jt) või juhtivuse häireid.
24-tunnine Holteri EKG jälgimine- mõnel juhul paljastab varjatud valutu müokardi isheemia.
Ehhokardiograafia
Ehhokardiograafiline uuring näitab südameõõnte laienemist, kerget müokardi hüpertroofiat, lõppdiastoolse mahu suurenemist, vasaku vatsakese seinte difuusset hüpokineesiat (sageli selle lokaalset düskineesiat), väljutusfraktsiooni vähenemist ja väljutusfraktsiooni isheemilise kardiomüopaatiaga patsientidel on parema vatsakese vähenemine vasaku vatsakese väljutusfraktsiooniga võrreldes vähem kui idiopaatilise dilateeritud kardiomüopaatia korral.
Kroonilise müokardi isheemia korral suureneb oluliselt vasaku vatsakese seinte jäikus ja jäikus ning nende elastsus väheneb. Need asjaolud põhjustavad mõnel juhul südamepuudulikkuse diastoolse vormi väljakujunemist (st vasaku vatsakese õõnsuse verega täitumise rikkumine diastoolis). Vasaku vatsakese diastoolne düsfunktsioon südame isheemiatõve korral võib tekkida ilma süstoolse funktsiooni kahjustuseta.
Röntgenuuring paljastab kardiomegaalia.
Radioisotoopide stsintigraafia müokard tallium-201-ga paljastab väikesed isotoobi kogunemise kahjustuse kolded, mis on müokardi isheemia ja fibroosi kahjustus.
Koronaarangiograafia paljastab oluliselt väljendunud aterosklerootilised kahjustused koronaararterites, samas kui üks põhiarteritest võib kitseneda rohkem kui 50%.
DiagnoosIsheemilise (laiendatud) kardiomüopaatia diagnoos tehakse ülaltoodud kliinilise pildi ja instrumentaaluuringute andmete põhjal. Sel juhul võetakse kõigepealt arvesse stenokardia esinemist või anamneesiandmeid müokardiinfarkti, kardiomegaalia ja südame paispuudulikkuse kohta. Allpool kirjeldatud diagnostilised kriteeriumid hõlbustavad isheemilise dilateeritud kardiomüopaatia diagnoosimist.
DiferentsiaaldiagnostikaIsheemilist kardiomüopaatiat on vaja eristada erinevat tüüpi dilatatiivsest kardiomüopaatiast, eelkõige idiopaatilisest laienenud ja alkohoolsest kardiomüopaatiast, aga ka kardiomegaalia sündroomiga kaasnevatest haigustest.
Isheemilise laienenud kardiomüopaatia diagnostilised kriteeriumid.
1. Hetkel või minevikus esinenud stenokardia või eelnev müokardiinfarkt, mis eelneb kroonilise südamepuudulikkuse tekkele.
2. Kardiomegaalia.
3. Südamepuudulikkuse kliiniliste ja ehhokardiograafiliste nähtude olemasolu (vähenenud väljutusfraktsioon, suurenenud lõpp-diastoolne maht ja rõhk, difuusne müokardi hüpokineesia).
4. Talveuneseisundis olevate piirkondade tuvastamine müokardis.
5. Koronaarangiograafia ajal tuvastatakse väljendunud aterosklerootiline protsess koos ühe peamise koronaararteri valendiku ahenemisega üle 50%.
6. Ventrikulaarse aneurüsmi ja ventiiliaparaadi orgaanilise patoloogia puudumine, samuti muud kardiomegaalia põhjused.
Diferentsiaaldiagnostika erinevused idiopaatilise ja isheemilise laienenud kardiomüopaatia vahel.
HÜPERTROOFILINE KARDIOMÜOPAATIA
Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM)- autosoomselt retsessiivselt pärilik teadmata etioloogiaga müokardihaigus, mida iseloomustab vasaku ja/või mõnikord parema vatsakese müokardi hüpertroofia, sagedamini, kuid mitte tingimata, asümmeetriline, samuti vasaku vatsakese diastoolse täidise tõsised häired vatsakese selle õõnsuse laienemise puudumisel ja südame hüpertroofia põhjused . Mõnel juhul täheldatakse ainult interventrikulaarse vaheseina (nn isoleeritud hüpertroofiline subaordi stenoos - IHSS) või vatsakeste apikaalse osa isoleeritud hüpertroofiat. Vasaku vatsakese õõnsus väheneb, vasak aatrium aga laieneb.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia esineb sagedusega 1:1000-1:500. Arvatakse, et see on levinud inimeste seas, kes elavad Aasia ja Vaikse ookeani riikides, eriti Jaapanis.
HCM esineb sagedamini noortel täiskasvanutel; Patsientide keskmine vanus diagnoosimise ajal on umbes 30 aastat. Kuid haigust saab avastada palju hiljem - vanuses 50–60 aastat üksikjuhtumid HCM-i tuvastatakse üle 70-aastastel inimestel, mis on kasuistika. Haiguse hiline avastamine on seotud kerge müokardi hüpertroofiaga ja oluliste muutuste puudumisega intrakardiaalses hemodünaamikas. Koronaararterite ateroskleroos esineb 15–25% patsientidest.
HCM-i korral esineb kõrge äkksurma esinemissagedus (kuni 50%), mis on tingitud südame ventrikulaarse rütmi häiretest (paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia). 5–9% patsientidest on HCM komplitseeritud infektsioosse endokardiidiga, mis mõjutab sagedamini mitraal- kui aordiklappi ja mida iseloomustab IE ebatüüpiline kulg.
EtioloogiaHüpertroofilise kardiomüopaatia etioloogia ei ole veel täielikult kindlaks tehtud. Praegu on tõestatud ja üldtunnustatud geneetiline tegur, mille järgi eristatakse haiguse perekondlikke ja sporaadilisi vorme. Haiguse perekondlikku pärilikku vormi täheldatakse 35–60% patsientidest, ülejäänud hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtumid on juhuslikud. Haiguse peamine pärilikkuse viis on autosoomne retsessiivne, leitakse ka X-seotud haiguse vorme. Perekondlik eelsoodumus avaldub kõige selgemalt sellistes haigusvormides nagu interventrikulaarse vaheseina asümmeetriline obstruktiivne ja mitteobstruktiivne hüpertroofia.
Enamik sporaadilise hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtudest on ka oma olemuselt geneetilist laadi, põhjustatud juhuslikest mutatsioonidest, kuid haigete sugupuus pole selle haiguse all kannatavaid sugulasi.
Nüüdseks on kindlaks tehtud, et hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused on mutatsioonid ühes 8-st (ja mõningatel andmetel 9-st) geenist, mis kodeerivad kardiomüotsüütide müofibrillide sarkomeervalkude sünteesi.
PatogeneesHüpertroofilise kardiomüopaatia patogeneesi peamine teooria on kompenseeriva hüpertroofia teooria. HCM-i puhul täheldatakse kahte peamist patoloogilist mehhanismi: südame diastoolse funktsiooni kahjustus ja mõnel patsiendil vasaku vatsakese väljavoolu ummistus. Diastooli ajal satub vatsakestesse nende halva venitavuse tõttu ebapiisav kogus verd, mis toob kaasa lõppdiastoolse rõhu kiire tõusu. Nendel tingimustel areneb kompenseerivalt hüperfunktsioon, hüpertroofia ja seejärel vasaku aatriumi laienemine ning selle dekompensatsiooniga pulmonaalne hüpertensioon (“passiivne” tüüp).
Vasaku vatsakese väljavoolu takistus, mis tekib vatsakese süstooli ajal, on põhjustatud kahest tegurist: vatsakestevahelise vaheseina (müokardi) paksenemine ja mitraalklapi eesmise voldiku liikumishäired. Papillaarlihas lüheneb, klapivoldik pakseneb ja katab paradoksaalse liikumise tõttu vere väljavoolutee vasakust vatsakesest: süstooli ajal läheneb see vatsakestevahelisele vaheseinale ja puutub sellega kokku. Vasaku vatsakese obstruktsiooni tõttu ventrikulaarse süstooli ajal tekib vasaku vatsakese õõnsuse ja aordi algosa vahel rõhugradient. Sama patsiendi rõhugradient võib olla väga erinev ja vasaku vatsakese vere löögimaht siseneb aordi süstoli esimesel poolel.
Südamepuudulikkus areneb vasaku vatsakese hüpertrofeerunud müokardi diastoolse vastavuse tõsiste häirete ja vasaku aatriumi kontraktiilse funktsiooni vähenemise tagajärjel, mis mõnda aega mängib kompenseerivat rolli.
KlassifikatsioonMcKenna, Shapiro (1983) jt töö põhjal. (1985, 1995), Maron et al. (1981) ja teised tõstavad esile hüpertroofilise kardiomüopaatia anatoomilisi variante.
Hüpertroofilise kardiomüopaatia anatoomilised variandid.
I. Hüpertroofiline kardiomüopaatia, mis hõlmab vasakut vatsakest.
1. Asümmeetriline hüpertroofia:
a) interventrikulaarne vahesein (vasaku vatsakese väljavoolutakistusega ja ilma);
b) südametipp;
c) mesoventrikulaarne (keskvatsakeste) obstruktiivne;
d) posteroseptaalne piirkond ja (või) külgsein;
e) vasaku vatsakese anterolateraalne piirkond (vaheseina kaasamata)
2. Sümmeetriline (kontsentriline) hüpertroofia.
II. Hüpertroofiline kardiomüopaatia, mis hõlmab paremat vatsakest.
Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on vasak vatsake reeglina kaasatud patoloogilisesse protsessi ja selle hüpertroofia on asümmeetriline või sümmeetriline. 95% juhtudest on patsientidel vasaku vatsakese müokardi asümmeetriline hüpertroofia, mida iseloomustab selle erinevate osade hüpertroofia. Kõige tavalisem asümmeetrilise hüpertroofia vorm on vatsakeste vaheseina hüpertroofia, mis moodustab 90% kõigist asümmeetrilise hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtudest.
Asümmeetriline hüpertroofiline kardiomüopaatia koos isoleeritud südametipu hüpertroofiaga (apikaalne, apikaalne vorm) on palju harvem.
Sõltuvalt subaortilise obstruktsiooni olemasolust või puudumisest eristatakse ka hüpertroofilise kardiomüopaatia obstruktiivseid ja mitteobstruktiivseid vorme.
Obstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatia rühma kuuluvad järgmised võimalused:
interventrikulaarse vaheseina basaalosa asümmeetriline hüpertroofia koos vere väljutamise takistuse lokaliseerimisega vasaku vatsakese väljavoolu piirkonnas;
mesoventrikulaarne hüpertroofiline kardiomüopaatia.
Mitteobstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatia rühm sisaldab järgmisi võimalusi:
interventrikulaarse vaheseina asümmeetriline hüpertroofia, takistamata vere väljutamist vasaku vatsakese väljavoolu piirkonnas;
sümmeetriline (kontsentriline) kuju.
Hüpertroofilise kardiomüopaatia staadiumi kliiniline ja füsioloogiline klassifikatsioon:
I staadium (rõhugradient vasaku vatsakese väljavoolukanalis ei ole > 25 mm Hg, patsientidel kaebusi ei ole);
II staadium (rõhugradient vasaku vatsakese väljavoolukanalis tõstetakse 36 mm Hg-ni, kaebused ilmnevad füüsilise koormuse ajal);
III staadium (rõhugradient vasaku vatsakese väljavoolutraktis suurendatakse 44 mm Hg-ni. Patsiendid on mures õhupuuduse ja stenokardia pärast);
IV staadium (rõhugradient vasaku vatsakese väljavoolukanalis > 80 mm Hg, saavutades mõnikord kriitilised väärtused kuni 185 mm Hg. Kui kõrge gradient on stabiilne, tekivad hemodünaamilised häired koos vastavate kliiniliste ilmingutega).
Kliiniline piltIseloomustab väga palju erinevaid sümptomeid, mis põhjustab vale diagnoosi. Kõige sagedasem diagnoos on reumaatiline südamehaigus ja koronaartõbi kaebuste (valu südames ja rinnaku taga) ja uuringuandmete (intensiivne süstoolne kahin) sarnasusest. Tüüpilistel juhtudel on kliiniline pilt järgmine:
1) ventrikulaarse müokardi hüpertroofia tunnused (peamiselt vasakpoolne);
2) diastoolse vatsakeste ebapiisava funktsiooni tunnused;
3) vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsiooni tunnused (mitte kõigil patsientidel);
4) südame rütmihäired.
Mõnikord esitavad patsiendid järgmisi kaebusi:
1) valu südame piirkonnas - täheldatud 70% patsientidest, mis on põhjustatud müokardi isheemiast, mille arengumehhanisme on kirjeldatud eespool. Siiski tuleb lisada, et eakatel inimestel võib valu südame piirkonnas seostada koronaararterite ateroskleroosiga. Praegu ei eitata hüpertroofilise kardiomüopaatia ja südame isheemiatõve kombinatsiooni võimalust.
Südamepiirkonna valu tunnused hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel on erinevad. Paljud patsiendid (Makolkini sõnul 30–40% juhtudest) kogevad tüüpilisi stenokardiahooge. Kirjeldatud on isegi tüüpilise kliinilise pildi ja valusündroomi, äärmiselt intensiivse ja pikaajalise, klassikalisele müokardiinfarktile vastava müokardiinfarkti kujunemise juhtumeid. Üsna sageli on valu südamepiirkonnas lokaliseeritud apikaalsetes või prekordiaalsetes tsoonides, oma olemuselt torkiv, võib olla pikaajaline ega pruugi olla seotud füüsilise aktiivsusega, st see on rohkem kooskõlas kardialgiaga. On arvamus, et valu südame piirkonnas on naistele tüüpilisem.
2) hingeldus on haiguse kõige sagedasem sümptom, seda täheldatakse 90–95% patsientidest ja selle põhjuseks on lõppdiastoolse rõhu tõus vasakus aatriumis ja kopsuveenides, mis põhjustab gaasivahetuse häireid kopsud. Teatud määral soodustab õhupuuduse tekkimist südame väljundi vähenemine. Õhupuudus valmistab patsientidele muret peamiselt füüsilise ja emotsionaalse stressi korral. Vasaku vatsakese väljavoolutrakti tõsise obstruktsiooni korral muutub õhupuudus palju tugevamaks ja võib ilmneda ilma provotseerivate teguriteta. Võimalik on südame astma ja kopsuturse rünnakute tekkimine, eriti kodade virvendusarütmia tekkega;
3) pearinglus ja minestamine on haiguse kõige olulisemad kliinilised ilmingud. Peapööritust ja minestamist täheldatakse erinevatel andmetel 25–50% patsientidest ning need on põhjustatud eelkõige aju ebapiisavast verevarustusest vasaku vatsakese ebapiisava diastoolse täitumise, väljavoolukanalite ahenemise ja südame väljundi vähenemise tõttu. Südame rütmihäired (tahhüarütmiad, bradüarütmiad) vähendavad veelgi südame väljundit ja süvendavad seega pearinglust ja minestamist. Mõnel juhul võib mööduv arteriaalne hüpotensioon olla oluline baroretseptori refleksi talitlushäirete tõttu. Nende häirete raskusaste on erinev - kergest episoodilisest pearinglusest kuni väga väljendunud pearingluseni, mis kestab kaua ja korduvad mitu korda päeva jooksul, millega kaasneb püstiasendi ebastabiilsus ja kõndimisel koperdamine. Pearinglusega kaasnevad lühiajalise teadvusekaotuse episoodid. Mõnikord kestavad minestused pikka aega ja võivad olla keerulised konvulsiivse sündroomiga.
Pearinglus ja minestamine tekivad tavaliselt füüsilise ja emotsionaalse stressi, kõndimise või kiire ülemineku ajal horisontaalasendist vertikaalasendisse. Mõnel patsiendil väljendub aju verevarustuse halvenemine lühiajaliste (mõne sekundi jooksul) "väljalülitumise", teadvusekaotuse ja kõnehäiretena.
Nagu varem mainitud, võivad pearingluse ja teadvusekaotuse episoodid olla põhjustatud ka tahhüarütmiatest, seetõttu on selliste sümptomite korral EKG-uuring kohustuslik. Noortel inimestel võivad pearinglus ja minestamine ennustada südame äkksurma.
Neid sümptomeid täheldatakse raske HCM-iga patsientidel. Müokardi kerge hüpertroofia, diastoolse funktsiooni kerge languse ja vasaku vatsakese väljavoolu ummistuse puudumise korral ei pruugi kaebused olla ja siis diagnoositakse juhuslikult HCM. Kuid mõnel patsiendil, kellel on üsna väljendunud muutused südames, on sümptomid ebamäärased: valu südame piirkonnas on valutav, torkiv ja üsna pikaajaline.
Südame rütmihäirete ilmnemisel tekivad kaebused katkestuste, pearingluse, minestamise ja mööduva õhupuuduse kohta. Haiguslugu ei saa seostada haiguse sümptomite ilmnemist joobeseisundi, varasema nakatumise, alkoholi kuritarvitamise või muude patogeensete mõjudega.
Objektiivses diagnostilises otsingus on kõige olulisem süstoolse kamina, muutunud pulsi ja nihkunud apikaalse löögi tuvastamine.
Auskultatsioon näitab järgmisi funktsioone:
1) Botkini punktis ja südame tipus määratakse süstoolse müra (väljatõmbemüra) maksimaalne heli;
2) süstoolne müra tugevneb enamikul juhtudel patsiendi äkilisel püstitõusmisel, samuti Valsalva manöövri ajal;
3) II toon säilib alati;
4) müra ei tehta kaela veresoontele.
Umbes 20% patsientidest on pulss kõrge ja kiire, mis on seletatav sellega, et vasaku vatsakese väljavoolutorus ei esine ahenemist kohe süstoli alguses, kuid siis on võimsate lihaste kokkutõmbumise tõttu „funktsionaalne. ” ilmneb väljavoolukanali ahenemine, mis viib pulsilaine enneaegse vähenemiseni.
Tipulöögil on 34% juhtudest "topelt" iseloom: esmalt on palpatsioonil šokk tunda vasaku aatriumi kokkutõmbumisest, seejärel vasaku vatsakese kokkutõmbumisest. Need apikaalse impulsi omadused on paremini tuvastatavad, kui patsient lamab vasakul küljel.
Andmed instrumentaalsete uurimismeetodite kohtaEhhokardiograafia tuvastab:
1) interventrikulaarse vaheseina asümmeetriline hüpertroofia, mis on rohkem väljendunud ülemises kolmandikus, selle hüpokinees;
2) mitraalklapi eesmise voldiku süstoolne liikumine, suunatud ettepoole;
3) mitraalklapi eesmise voldiku kokkupuude vatsakestevahelise vaheseinaga diastoolis.
TO mittespetsiifilised märgid hõlmavad vasaku aatriumi suuruse suurenemist, vasaku vatsakese tagumise seina hüpertroofiat ja mitraalklapi eesmise voldiku diastoolse katmise keskmise kiiruse vähenemist.
Peal EKG konkreetseid muutusi ei tuvastata. Kui vasaku vatsakese hüpertroofia on piisavalt arenenud, võivad EKG-l ilmneda märgid. Interventrikulaarse vaheseina isoleeritud hüpertroofia põhjustab suurenenud amplituudiga Q-laine ilmnemist vasakpoolsetes prekordiaalsetes juhtmetes (V5, 6), mis raskendab diferentsiaaldiagnostikat müokardiinfarktist tingitud fokaalsete muutustega. Q-laine ei ole aga lai, mis võimaldab välistada eelneva müokardiinfarkti. Kardiomüopaatia evolutsiooni ja vasaku aatriumi hemodünaamilise ülekoormuse kujunemise ajal võivad EKG-l ilmneda vasaku aatriumi hüpertroofia sündroomi nähud: P-laine laienemine üle 0,10 s, P-laine amplituudi suurenemine, kahefaasilise P-laine ilmnemine juhtmes V1 koos teise faasi suurenenud amplituudi ja kestusega.
Kõigi HCM-i vormide puhul on sagedaseks sümptomiks ventrikulaarsete arütmiate (ekstrasüstool ja paroksüsmaalne tahhükardia) sage areng. 24-tunnise EKG monitooringuga (Holteri monitooring) on need südame rütmihäired hästi dokumenteeritud nende esinemise paroksüsmaalse iseloomu tõttu.
Kell röntgenuuring haiguse kaugelearenenud staadiumis võib tuvastada vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi suurenemist, tõusva aordi laienemist. Vasaku vatsakese laienemine korreleerub vasaku vatsakese rõhu tõusuga.
Peal fonokardiogramm amplituudid säilivad (ja isegi tõusevad) I ja II toonid, mis eristab HCM-i aordi stenoosist, mis on põhjustatud klapilehtede sulandumisest (omandatud defekt), samuti tuvastatakse erineva raskusastmega süstoolne müra.
Kõver unearteri pulss erinevalt normist on see topelttipuline, tõusulainel lisandub. Seda tüüpilist pilti täheldatakse ainult siis, kui rõhugradient "vasak vatsake - aort" on võrdne 30 mm Hg. Art. Suurema stenoosi korral, mis on tingitud väljavoolukanali järsust ahenemisest, tuvastatakse unearteri sfügmogrammil ainult üks lame tipp.
Invasiivsed uurimismeetodid(vasaku südame sondeerimine, kontrastangiograafia) ei ole praegu kohustuslikud, kuna ehhokardiograafia annab diagnoosi tegemiseks üsna usaldusväärset teavet. Kuid mõnel juhul ilmnevad nende meetodite kasutamisel hüpertroofilisele kardiomüopaatiale iseloomulikud tunnused: rõhugradient vasaku vatsakese ja aordi vahel 50–150 mm Hg. Art., Lõppdiastoolse rõhu tõus vasaku vatsakese õõnsuses 18 mm Hg-ni. Art. Rõhugradient väheneb pärast B-blokaatorite manustamist.
Kontrastne angiograafia näitab vasaku vatsakese väljavoolutoru ahenemise piirkonda, koronaararterid ei muutu.
Südame skaneerimine(talliumi radioisotoobiga) aitab tuvastada vatsakestevahelise vaheseina ja vasaku vatsakese vaba seina paksenemist.
Kuna koronaararterite ateroskleroosi täheldatakse 15–25% patsientidest, tuleks koronaarangiograafiat teha eakatel inimestel, kellel on tüüpilise stenokardia valuhood, kuna need sümptomid, nagu juba mainitud, on HCM-i puhul tavaliselt põhjustatud haigusest endast.
DiagnostikaDiagnoos põhineb haiguse sümptomite iseloomuliku kombinatsiooni tuvastamisel, kui puuduvad sündroomitaolisele patoloogiale viitavad andmed.
Hüpertroofilisele kardiomüopaatiale on kõige iseloomulikumad järgmised sümptomid:
1) süstoolne müra epitsentriga rinnaku vasakus servas kombinatsioonis säilinud II heliga;
2) I ja II toonide säilitamine PCG-l kombinatsioonis mesosüstoolse müraga;
3) muutused unearteri sfügmogrammis;
4) vasaku vatsakese suurenemine EKG ja röntgeni uuringute järgi;
5) ehhokardiograafilise uuringu käigus avastatud tüüpilised tunnused.
Diagnostiliselt rasketel juhtudel on näidustatud südame vasaku poole sondeerimine ja angiokardiograafia. Diagnostikaraskused on tingitud asjaolust, et hüpertroofilise kardiomüopaatia üksikud sümptomid võivad ilmneda väga erinevate haiguste korral. Seetõttu on kardiomüopaatia lõplik diagnoos võimalik ainult järgmiste haiguste kohustusliku välistamisega: aordi stenoos (klapi stenoos), mitraalklapi puudulikkus, IBS, hüpertensioon.
RaviKõige sagedamini kasutatakse HCM-i raviks B-blokaatoreid, mis vähendavad müokardi tundlikkust katehhoolamiinide suhtes, hapnikuvajadust ja rõhugradienti (mis tekib või suureneb füüsilise aktiivsusega), pikendavad diastoolse täidise aega ja parandavad. vatsakeste täitmine.Neid ravimeid võib pidada patogeneetilisteks, kuna HCM-i tekkes võib rolli mängida müokardi adrenergiliste retseptorite patoloogiline reaktsioon katehhoolamiinidele Anapriliini (propranolool, inderaal, obzidaan) määratakse annuses 40-200 mg päevas või atenolool 50-100 mg / päevas.Tõhusad on ka kaltsiumi antagonistid - verapamiil (isoptiin, fenoptiin) annuses 120-480 mg / päevas, vähemal määral - nifedipiin.Nende kasutamine on tingitud suurenenud arvu avastamisest kaltsiumi antagonistide retseptorid HCM-iga patsientide müokardis, mis võib peegeldada kaltsiumikanalite tiheduse suurenemist, mille kaudu kaltsiumiioonid tungivad müokardi.
B-blokaatoritel ja kaltsiumi antagonistidel on lisaks intrakardiaalsele hemodünaamikale mõjule ka antianginaalne toime.
Ventrikulaarsete rütmihäirete korral määratakse kordarooni 1. nädalal annuses 600–800 mg päevas, seejärel 200–400 mg päevas.
Kui südamepuudulikkus areneb, määratakse vajalikes annustes diureetikumid (salureetikumid - furosemiid, uregit) ja aldosterooni antagonistid (veroshpiron, aldaktoon).
PrognoosAastane suremus on 3–8%, kusjuures 50% juhtudest esineb äkksurm. Eakad patsiendid surevad progresseeruva südamepuudulikkuse tõttu ja noored surevad ootamatult ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmide, asüstooliaga täieliku atrioventrikulaarse blokaadi, ägeda müokardiinfarkti (mis võib tekkida ka veidi muutunud koronaararterite korral) tõttu. Samuti võib äkksurma põhjustada vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni suurenemine või selle täituvuse vähenemine treeningu ajal.
ÄrahoidmineEsmased ennetusmeetmed pole teada.
PIIRANGUNE KARDIOMÜOPAATIA
Piirav kardiomüopaatia (RCMP) tuntud kahes variandis (varem peeti kaheks iseseisvaks patoloogiliseks protsessiks) – endokardiaalne fibroos ja Loeffleri endomüokardi fibroelastoos. Nende kahe haiguse patomorfoloogiline pilt erineb vähe ja seda iseloomustab endokardi järsk paksenemine koos ventrikulaarse müokardi hüpertroofiaga, mille õõnsusi saab laiendada või vähendada. Tavaliselt on patoloogilises protsessis kaasatud mõlemad vatsakesed või parem- või vasakpoolne. Kõige tüüpilisem muutus paremas vatsakeses hõlmab papillaarseid lihaseid ja kõõluseid kõõluseid koos vatsakeseõõne järkjärgulise hävimisega.
Kuidas RCM-i sündroomi võib täheldada haiguste puhul, mis põhjustavad ka diastoolse lõõgastuse häireid (nn ladestushaigused - amüloidoos, hemokromatoos, glükogenoos). Nende haiguste korral kogunevad patoloogilised ained müokardis, põhjustades müokardi lõdvestuse häireid.
PatogeneesRCM-iga esineb vatsakeste diastoolse täitumise rikkumine vatsakeste isomeetrilise lõdvestumise aja lühenemise ja vatsakeste hilise täitumise vähenemise (kodade süstooli ajal) kujul. Need häired, nagu ka sageli arenenud trikuspidaalklapi puudulikkus, põhjustavad südamepuudulikkuse sagenemist (sageli väikese südame suurusega).
Kliiniline piltHaiguse ilmingud on äärmiselt polümorfsed, need on määratud vereringehäirete sümptomitega väikeses või suures ringis (olenevalt parema või vasaku vatsakese valdavast kahjustusest).
Diagnostilise otsingu esimeses etapis ei ole alati võimalik saada diagnoosimiseks vajalikku teavet, kuna kaebused kas puuduvad või on põhjustatud kopsu- või süsteemse vereringe ummistusest.
II etapis võivad ilmneda südame paispuudulikkuse sümptomid erineval määral väljendusrikkus. Suurem tähtsus on südame laienemise, pehme hilise süstoolse kamina ja valju varajase kolmanda heli tuvastamisel (tänu vatsakeste kiirele täitumisele diastoli ajal).
Peal III etapp diagnostiline otsing näitab südame suurenemise märke (röntgenuuringu ajal), mittespetsiifilisi muutusi T-laines EKG, III südameheli sisse FKG.
Suurima tähtsusega on ehhokardiograafia, mis näitab eesmise mitraalklapi infolehe kiiret liikumist diastoli ajal ja vasaku vatsakese tagumise seina kiiret varajast liikumist väljapoole.
Uurides tsentraalse hemodünaamika parameetrid kindlaks määratud kõrge vererõhk mõlema vatsakese täitmine, kusjuures vasaku vatsakese lõpprõhk ületab parema vatsakese oma.
Kell ventrikulograafia täheldatakse tugevalt kokkutõmbuvat vasakut vatsakest või mõlemat vatsakest ja nende seinte siledaid kontuure, mõnikord täitevefektiga tipupiirkonnas, mis peegeldab selle hävimist. Mõnel juhul tuvastatakse papillaarsete lihaste piirkonnas depressioonid. On märke mitraal- või trikuspidaalklapi puudulikkusest.
Loeffleri endomüokardi fibroelastoosiga on võimalik raskekujuline eosinofiilia ja bronhospastiline sündroom, mis koos mõõduka südame laienemise ja südamepuudulikkuse sümptomitega aitavad õiget diagnoosi panna.
DiagnostikaRCM-i äratundmine on äärmiselt keeruline. Selle patoloogia kohta võib julgelt rääkida, kui välistada sarnased sündroomilised haigused, eelkõige konstriktiivne perikardiit, millel on süsteemse ringi vereringehäirete tunnused, samuti südamedefektid (mitraal-trikuspidaalne defekt). RCM-i oletus võib tekkida, kui avastatakse mõõdukas südame laienemine koos südamepuudulikkuse nähtudega, mida ei saa seletada muude põhjustega. Sellest järeldub, et on vaja läbi viia mitmeid täiendavaid uurimismeetodeid. Haiguse varajases staadiumis saab tuvastada südame kateteriseerimise ja vasaku vatsakese lõpp-diastoolse rõhu suurenemise. Praegu on Doppleri ultraheli abil võimalik tuvastada diastoli ajal tekkivaid häireid. Tuvastatakse varase täidise tipu suurenemine, hilise täidise tipu vähenemine ning varajase ja hilise täidise suhte suurenemine. Angiokardiograafia aitab samuti diagnoosi panna.
RaviSüdamepuudulikkuse tekkimisel viiakse teraapia läbi vastavalt üldtunnustatud reeglid. Südame rütmihäirete korral viiakse läbi vastav ravi.
Südamepuudulikkuse esinemine ja ebaefektiivne ravi on südame siirdamise näidustused.