Синдром на помощ при лечение на бременни жени. Синдромът на помощ (hellp syndrome) е опасно усложнение през третия триместър на бременността: причини, диагноза, лечение
Синдромът HELLP е рядко и опасно заболяване, което усложнява хода на бременността и е следствие от тежка гестоза с хипертония, оток и протеинурия. Тази акушерска патология се развива в последния триместър на бременността - на 35 или повече седмици.Синдромът HELLP може да се появи при раждащи жени, които имат анамнеза за късна токсикоза. Акушер-гинеколозите обръщат специално внимание на младите майки от тази категория и ги наблюдават активно 2-3 дни след раждането.
Съкращението HELLP синдром в акушерството означава:
- H - хемолиза,
- ЕЛ- повишено нивочернодробни ензими,
- LP - тромбоцитопения.
Pritchard за първи път описва синдрома HELLP през 1954 г., а Goodlin и неговите съавтори през 1978 г. свързват проявите на патологията с гестоза при бременни жени. Weinstein през 1982 г. идентифицира синдрома като отделна нозологична единица.
При бременни жени заболяването се проявява с признаци на увреждане вътрешни органи - черен дроб, бъбреци и кръвоносна система, диспепсия, болка в епигастриума и десния хипохондриум, оток, хиперрефлексия. Високият риск от кървене се дължи на дисфункция на системата за коагулация на кръвта. Тялото отрича самия факт на раждане и настъпва автоимунен срив. Кога компенсаторни механизмисе провалят, патологията започва бързо да прогресира: кръвта на жените спира да се съсирва, раните не зарастват, кървенето не спира, черният дроб не изпълнява функциите си.
HELLP синдром – рядко заболяване, диагностициран при 5–10% от бременните жени с тежка гестоза. Осигуряване на спешни случаи медицински грижипомага за предотвратяване на развитието на опасни усложнения. Необходима е навременна консултация с лекар и адекватна терапия, за да се спасят два живота наведнъж.
В момента синдромът на HELP по време на бременност отнема много животи. Смъртността сред жените с тежка гестоза остава доста висока и възлиза на 75%.
Етиология
Понастоящем причините за развитието на синдрома HELLP остават неизвестни. съвременна медицина. Сред възможните етиопатогенетични фактори на заболяването са следните:
Групата с висок риск за развитието на тази патология включва:
- Жени със светла кожа
- Бременни жени на възраст над 25 години,
- Жени, които са раждали повече от два пъти
- Многоплодни бременни жени,
- Пациенти с признаци на тежка психосоматична патология,
- Бременни жени с еклампсия.
Повечето учени смятат, че късната токсикоза се проявява по-тежко при жени, чиято бременност се е развила неблагоприятно от първите седмици: имало е заплаха от спонтанен аборт или е имало фетоплацентарна недостатъчност.
Патогенеза
Патогенетични връзки на HELLP синдрома:
- Тежка гестоза,
- Производство на имуноглобулини към червените кръвни клетки и тромбоцитите, които свързват чужди протеини,
- Производство на имуноглобулини в съдовия ендотел,
- Автоимунно ендотелно възпаление,
- тромбоцитна агрегация,
- Разрушаване на червени кръвни клетки,
- Освобождаване на тромбоксан в кръвта,
- Генерализиран артериолоспазъм,
- мозъчен оток,
- Конвулсивен синдром,
- Хиповолемия с удебеляване на кръвта,
- фибринолиза,
- тромбоза,
- Появата на CEC в капилярите на черния дроб и ендокарда,
- Увреждане на черния дроб и сърдечната тъкан.
Бременната матка оказва натиск върху органите на храносмилателната система, което води до нарушаване на тяхното функциониране. Пациентите изпитват болка в епигастриума, гадене, киселини, метеоризъм, повръщане, оток и хипертония. Светкавичното нарастване на подобни симптоми застрашава живота на жената и плода. Така се развива синдром с характерното име HELP.
Синдромът HELLP е крайна степен на гестоза при бременни жени, в резултат на неспособността на тялото на майката да осигури нормално развитиеплода
Морфологични признаци на HELLP синдром:
- хепатомегалия,
- Структурни промени в чернодробния паренхим,
- Кръвоизливи под мембраните на органа,
- "Лек" черен дроб,
- Кръвоизливи в перипорталната тъкан,
- Полимеризация на молекулите на фибриногена във фибрин и отлагането му в чернодробните синусоиди,
- Голяма нодуларна некроза на хепатоцити.
Компоненти на синдрома на HELP:
По-нататъшното развитие на тези процеси може да бъде спряно само стационарни условия. За бременните те са особено опасни и животозастрашаващи.
Симптоми
Основен Клинични признациСиндромът на HELP нараства постепенно или се развива светкавично.
Първоначалните симптоми включват признаци на астения и свръхвъзбуда:
- Диспептични симптоми
- Болка в хипохондриума вдясно,
- оток,
- мигрена,
- умора,
- Тежест в главата
- Слабост,
- миалгия и артралгия,
- Двигателно безпокойство.
Много бременни жени не приемат подобни признаци на сериозно и често ги отдават на общо неразположение, характерно за всички бъдещи майки. Ако не се вземат мерки за премахването им, състоянието на жената бързо ще се влоши и ще се появят типични прояви на синдрома.
Характерни симптоми на патологията:
- Пожълтяване на кожата,
- Кърваво повръщане
- Хематоми на мястото на инжектиране,
- хематурия и олигурия,
- протеинурия,
- диспнея,
- Прекъсвания във функционирането на сърцето,
- объркване,
- зрително увреждане,
- Трескаво състояние
- Конвулсивни припадъци
- Кома.
Ако специалистите не предоставят медицинска помощ на жената в рамките на 12 часа от момента на появата на първите признаци на синдрома, ще се развият животозастрашаващи усложнения.
Усложнения
Усложнения на патологията, които се развиват в тялото на майката:
- Остра белодробна недостатъчност,
- Устойчива бъбречна и чернодробна дисфункция,
- хеморагичен инсулт,
- Разкъсване на чернодробен хематом,
- Кръвоизлив в коремната кухина,
- Преждевременно отлепване на плацентата,
- Конвулсивен синдром,
- Синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация,
- Летален изход.
Тежки последици, които възникват при плода и новороденото:
- Вътрематочно ограничаване на растежа,
- задушаване,
- левкопения,
- неутропения,
- Чревна некроза,
- Интракраниални кръвоизливи.
Диагностика
Диагнозата на заболяването се основава на оплаквания и анамнестични данни, сред които основните са бременност 35 седмици, гестоза, възраст над 25 години, тежка психосоматични заболявания, многократно раждане, многократно раждане.
По време на прегледа на пациента специалистите идентифицират свръхвъзбудимост, пожълтяване на склерата и кожата, хематоми, тахикардия, тахипнея и оток. Хепатомегалия се открива чрез палпация. Физикалният преглед се състои в измерване кръвно налягане, извършване ежедневно наблюдениекръвно налягане, определяне на пулса.
Решаваща роля в диагностицирането на синдрома на HELP играе лабораторни методиизследвания.
Инструментални изследвания:
- Ултразвук на органи коремна кухинаи ретроперитонеалното пространство дава възможност за откриване на субкапсуларен хематом на черния дроб, перипортална некроза и кръвоизлив.
- CT и MRI се извършват за определяне на състоянието на черния дроб.
- Изследване на очното дъно.
- Ултразвук на плода.
- Кардиотокографията е метод за изследване на сърдечната честота на плода и тонуса на матката.
- Фетален доплер - оценка на кръвотока в съдовете на плода.
Лечение
Акушер-гинеколози, реаниматори, хепатолози и хематолози лекуват синдрома на HELP при бременни жени. Основните терапевтични цели са: възстановяване на нарушената хомеостаза и функциите на вътрешните органи, елиминиране на хемолизата и предотвратяване на образуването на тромби.
Хоспитализацията е показана за всички пациенти с HELLP синдром. Нелекарствено лечениесе състои от спешна доставка на фона на текуща интензивни грижи. Единственият начин да се предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването е чрез прекъсване на бременността възможно най-скоро. кратко време. При цезарово сечение се използва епидурална анестезия, а в тежки случаи се използва изключително ендотрахеална анестезия. Ако матката е зряла, тогава ще има раждане естественосъс задължителна епидурална анестезия. Успешният резултат от операцията е придружен от намаляване на тежестта на основните симптоми на патологията. Данните от хемограмата постепенно се нормализират. Пълно възстановяване нормално количествоброят на тромбоцитите се появява в рамките на 7-10 дни.
Лекарствената терапия се провежда преди, по време и след цезарово сечение:
Физиотерапевтичните методи са актуални в следоперативния период. На жените се предписва плазмафереза, ултрафилтрация, хемосорбция.
При адекватно лечение състоянието на жената се нормализира 3-7 дни след раждането. Ако имате HELLP синдром, е невъзможно да поддържате бременност. Навременната диагноза и патогенетичната терапия намаляват смъртността от патология с 25%.
Предотвратяване
Няма специфична превенция на синдрома на HELP. Превантивни действияза да избегнете развитието на HELLP синдром:
- Навременно откриване и компетентно лечение на късна гестоза,
- Подготовка на семейна двойка за бременност: идентифициране и лечение на съществуващи заболявания, борба с лошите навици,
- Регистрация на бременна жена до 12 седмици,
- Редовно явяване на консултации при лекаря, водещ бременността,
- Правилно хранене, отговарящо на нуждите на тялото на бременната жена,
- Умерен физически стрес
- Оптимален режим на работа и почивка,
- Пълен сън
- Премахване на психо-емоционалния стрес.
Навременното и правилно лечение прави прогнозата на заболяването благоприятна: основните симптоми бързо и безвъзвратно регресират. Рецидивите са изключително редки и представляват 4% сред жените с висок риск. Синдромът изисква професионално лечениев болницата.
Синдромът HELLP е опасно и сериозно заболяване, което се среща изключително при бременни жени. В този случай функциите на всички органи и системи се нарушават, наблюдава се спад на жизнеността и енергията, рискът от вътрематочна смърт на плода и смърт на майката се увеличава значително. Предотвратете развитието на това опасно усложнениеБременността ще бъде подпомогната от стриктното спазване на всички медицински препоръки и предписания.
Видео: лекция по акушерство - HELP синдром
Това заболяване е наречено с яркия термин „HELLP синдром“ с причина. Ако такава диагноза е поставена по време на бременност, тогава е време да алармирате: необходима е спешна медицинска помощ. Тялото сякаш отказва да изпълнява репродуктивната функция и всички системи започват да се провалят, застрашавайки живота очаквана майкаи нейното бебе. Какво е заболяването и какви действия трябва да се предприемат, за да се предотврати развитието му?
Какво е HELLP синдром
HELLP синдромът е много опасен. Накратко, това е гестоза в сложна форма, причинена от автоимунната реакция на тялото на жената към бременността. Той включва цял набор от здравословни проблеми - неизправност на черния дроб и бъбреците, кървене, лошо съсирване на кръвта, повишено кръвно налягане, отоци и много други. По правило се развива през третия триместър или през първите два дни след раждането и изисква спешна помощлекари Освен това клиничните прояви се появяват преди раждането в 31% от случаите, а в следродилния период - в 69%.
Обяснение на съкращението HELLP:
- H - Hemollysis - хемолиза;
- EL - повишени чернодробни ензими - свръхактивност на чернодробните ензими;
- LP - Нисък брой на тромбоцитите - тромбоцитопения.
Лекарите се страхуват от синдрома поради бързата му прогресия и честите смъртни случаи. За щастие, това е рядко: приблизително 1-2 случая на 1 000 бременности.
Това заболяване е описано за първи път в края на 19 век. Но едва през 1985 г. неговите симптоми бяха свързани заедно и наречени под общия термин "HELLP". Интересно е, че в Съветския медицински справочниципочти нищо не се казва за този синдром и само редки руски реаниматори споменават болестта в своите произведения, наричайки я „ лош сънакушер“.
Синдромът HELLP все още не е напълно проучен, така че го наречете конкретни причиниразвитието му е трудно. Днес лекарите предполагат, че вероятността от заболяването се увеличава с:
- повторна бременност;
- лекарствен и вирусен хепатит;
- нестабилно емоционално и психическо състояние;
- генетични аномалии в чернодробната функция;
- по време на бременност зряла възраст(28 години и повече);
- напреднали случаи на гестоза;
- нарушения на черния дроб и жлъчния мехур;
- камъни в жлъчката и уролитиаза;
- системен лупус;
- гастрит;
- нарушения на кръвосъсирването.
Клинична картина на заболяването
Диагностицирането на синдрома на HELLP е доста трудно, тъй като симптомите му не винаги се проявяват с пълна сила. В допълнение, много признаци на заболяването са често срещани по време на бременност и нямат нищо общо с нея тежко състояние. Развитието на сложна гестоза може да бъде показано от:
- гадене и повръщане, понякога с кръв (в 86% от случаите);
- болка в горната част на корема и под ребрата (в 86% от случаите);
- подуване на ръцете и краката (в 67% от случаите);
- болка в главата и ушите;
- високо кръвно налягане (над 200/120);
- появата на протеин и следи от кръв в урината;
- промени в кръвния състав, анемия;
- пожълтяване на кожата;
- синини на местата на инжектиране, кървене от носа;
- замъглено зрение;
- конвулсии.
Струва си да се отбележи, че промените в показателите на урината и кръвта обикновено се появяват много преди клиничната проява на заболяването, така че всяка бременна жена трябва своевременно да посети своя гинеколог и да вземе всички предписани от него тестове. Много от описаните симптоми се срещат и при гестоза. Синдромът HELLP обаче се характеризира с бързо нарастване на симптомите, които се развиват в рамките на 4-5 часа. Ако бъдещата майка усети подобни промени в тялото си, трябва незабавно да се обади на линейка.
Според статистиката минават 6-8 часа от първите прояви на синдрома до смъртта при липса на необходимата медицинска помощ. Ето защо, ако подозирате заболяване, е много важно да се консултирате с лекар възможно най-скоро.
Прееклампсия, прееклампсия, еклампсия или HELLP синдром?
Ако се подозира синдром на HELLP, лекарят има не повече от 2-4 часа, за да проведе изследване и да вземе решение за по-нататъшни тактики на лечение. Той поставя диагноза въз основа на преглед, резултати от ултразвук, чернодробни изследвания и кръвни изследвания. Понякога на бременни жени се предписва компютърна томография, за да се изключи кръвоизлив в черния дроб.
Терминът "прееклампсия" се използва в руски и украински медицински документии литература. IN международна класификацияТова заболяване се нарича прееклампсия. Ако е придружено от конвулсии, се говори за еклампсия. Синдромът HELLP е най-тежката форма на гестоза, която се различава по тежест и брой клинични симптоми.
Отличителни симптоми за подобни заболявания - таблица
Прееклампсия | Прееклампсия | Еклампсия | HELLP синдром | |
Средно повишаване на налягането | 140/90 | 160/110 | 160/110 | 200/120 |
оток | + | + | + | + |
конвулсии | + | + | ||
кръвоизливи | + | |||
Главоболие | + | + | + | + |
Умора | + | + | + | |
Пожълтяване на кожата | + | |||
Гадене, повръщане | + | + | + | + |
Повръщане на кръв | + | |||
Болки в черния дроб | + |
Прогноза за HELLP синдром
HELLP синдромът е сериозно заболяване. Според различни източници майчината смъртност при него варира от 24 до 75%. Резултатът от бременността, здравето на жената и плода зависят главно от това кога е открита болестта.
Статистика на усложненията при синдрома на HELLP (на 1 000 пациенти) - таблица
1993 г | 2000 година | 2008 г | 2015 г | |
Белодробен оток | 12% | 14% | 10% | 11% |
Чернодробни хематоми | 23% | 18% | 15% | 10% |
Отлепване на плацентата | 28% | 28% | 22% | 17% |
Преждевременно раждане | 60% | 55% | 51% | 44% |
Смъртта на майката | 11% | 9% | 17% | 8% |
Смърт на дете | 35% | 42% | 41% | 30% |
Акушерска тактика
Ако се подозира синдром на HELLP, на пациента е показана хоспитализация. Важно е бързо да се извърши преглед и да се облекчат животозастрашаващите симптоми, за да се стабилизира състоянието на бъдещата майка. В случай на преждевременна бременност са необходими мерки, насочени към превенция възможни усложненияв плода.
Единствения ефективен методЛечението на синдрома HELLP е прекъсване на бременността. Естествено ражданепоказан при условие, че матката и шийката на матката са узрели. В този случай лекарите използват лекарства, които стимулират раждането. Ако тялото на жената не е физиологично готово за раждане, тогава спешно Цезарово сечение.
При HELLP синдром бременността трябва да бъде прекратена, независимо от нейната продължителност, в рамките на 24 часа. Естественото раждане е възможно едва след 34 седмици. В други случаи е показана операция.
Веднага след постъпване в болницата на пациента се предписват кортикостероиди (например дексаметазон). Те значително намаляват риска от увреждане на черния дроб. Освен това се използват други лекарства, включително капкомери, за възстановяване на водно-солевия метаболизъм, подобряване на кръвния поток в матката и плацентата и успокояване нервна система.
Често жените се подлагат на кръвопреливане и се подлагат на плазмафереза - филтриране на кръвта с помощта на специални устройства. Пречиства кръвта от токсини и помага да се избегнат допълнителни усложнения. Предписва се при нарушения метаболизма на мазнините, повторна гестоза в историята, хипертония, бъбречни и чернодробни патологии.
Новороденото също се нуждае от помощ веднага след раждането, тъй като HELLP синдромът причинява много заболявания при кърмачетата.
Какви усложнения могат да възникнат в резултат на HELLP синдрома за майката и нейното бебе?
Последствията от HELLP синдрома са сериозни както за жената, така и за нейното дете. Съществува риск за бъдещата майка:
- белодробен оток;
- остър бъбречна недостатъчност;
- мозъчни кръвоизливи;
- образуване на хематоми в черния дроб;
- разкъсване на черния дроб;
- преждевременно отлепване на плацентата;
- летален изход.
Високото кръвно налягане нарушава кръвообращението в плацентата, в резултат на което плодът не получава необходимия кислород. Това води до следните усложнения за бебето:
- хипоксия или кислороден глад;
- мозъчен кръвоизлив по време на раждане;
- изоставане в развитието (50% от новородените);
- увреждане на нервната система;
- проблеми с дишането при новородено;
- задушаване;
- тромбоцитопения - заболяване на кръвта, при което броят на тромбоцитите рязко намалява (25% от новородените);
- на смъртта.
Възстановяване след операция
Повечето усложнения могат да бъдат избегнати благодарение на навременното цезарово сечение. Операцията се извършва под ендотрахеална анестезия - комбиниран метод на анестезия, при който болкоуспокояващите влизат както в кръвта, така и в дихателните пътища на жената. Предпазва пациента от синдром на болка, шок и дихателна недостатъчност.
След операцията младата майка се наблюдава внимателно. Особено в първите два дни. По това време все още има висок риск от усложнения. При правилно лечениевсички симптоми изчезват в рамките на 3-7 дни. Ако след седмица всички параметри на кръвта, черния дроб и други органи се възстановят, пациентът може да бъде изписан у дома.
Моментът на изписване зависи от състоянието на жената и нейното дете.
За предотвратяване или минимизиране на HELLP синдрома тежки последствияследвайте тези препоръки:
- планирайте концепцията и се подгответе за нея, прегледайте се предварително, водете здрав образживот;
- регистрирайте се за бременност навреме, следвайте инструкциите на лекаря;
- яжте правилно;
- опитай се да водиш активно изображениеживот, прекарвайте повече време във въздуха;
- откажете се от лошите навици;
- избягвайте стреса;
- от 20-та седмица водете дневник на бременността, вписвайте в него всичко, което се случва с тялото (промени в теглото, скокове на налягането, движения на плода, поява на оток);
- редовно вземайте тестове, предписани от Вашия лекар;
- Обърнете внимание на необичайни симптоми - болки в корема, шум в ушите, световъртеж и други.
Прееклампсия и нейните усложнения по време на бременност - видео
HELLP синдром - достатъчно рядко усложнение. За да откриете заболяването своевременно, вземете необходими тестове, които лекарят предписва, и се вслушайте в състоянието си. Когато и да е опасни симптоми, незабавно се консултирайте с лекар. Съвременна диагностикаи правилната тактика на лечение в повечето случаи води до положителни резултати.
Тежко усложнение на бременността, което се характеризира с триада от симптоми: хемолиза, увреждане на чернодробния паренхим и тромбоцитопения. Клинично се проявява с бързо нарастващи симптоми - болка в черния дроб и корема, гадене, повръщане, подуване, жълтеница на кожата, повишено кървене, нарушено съзнание до кома. Диагностициран въз основа на общ анализкръв, изследвания на ензимната активност и хемостазата. Лечението включва спешно раждане, предписване на активен плазмен заместител, хепатостабилизираща и хепатопротективна терапия и лекарства, които нормализират хемостазата.
Главна информация
Въпреки че в последните годиниСиндромът HELLP се наблюдава рядко; в 4-12% от случаите той усложнява хода на тежка гестоза и при липса на адекватно лечение се различава висока производителностмайчина и детска смъртност. Синдром като отделен патологична формае описан за първи път през 1954 г. Името на заболяването се образува от първите букви на термините, които определят основните прояви на заболяването: H - хемолиза (хемолиза), EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими), LP - ниско ниво на тромбоцитите (тромбоцитопения) . Синдромът HELLP обикновено се появява през 3-тия триместър на бременността на 33-35 седмица. В 30% от случаите се развива 1-3 дни след раждането. Според резултатите от наблюденията рисковата група се състои от бременни жени със светла кожа на възраст над 25 години с изразени соматични разстройства. С всяка следваща бременност вероятността от развитие на заболяването се увеличава, особено ако говорим за носене на два или повече плода.
причини
Към днешна дата етиологията на заболяването не е окончателно установена. Специалистите в областта на акушерството и гинекологията са предложили повече от 30 теории за възникването на тази остра акушерска патология. Най-вероятно се развива поради комбинация от редица фактори, утежнени от хода на гестозата. Някои автори разглеждат бременността като една от възможностите за алотрансплантация, а HELLP синдромът е автоимунен процес. Сред най често срещани причиниболестите се наричат:
- Имунни и автоимунни нарушения. В кръвта на пациентите се наблюдава депресия на В- и Т-лимфоцитите, определят се антитела срещу тромбоцитите и съдовия ендотел. Съотношението в двойката простациклин/тромбоксан е намалено. Понякога заболяването усложнява хода на друга автоимунна патология - антифосфолипиден синдром.
- Генетични аномалии. Основата за развитието на синдрома може да бъде вродена недостатъчност на чернодробните ензимни системи, което повишава чувствителността на хепатоцитите към действието на увреждащи фактори, възникващи по време на автоимунен отговор. Редица бременни жени имат и вродени нарушения на коагулационната система.
- Неконтролирана употреба на определени лекарства. Вероятността от развитие на патология се увеличава с консумацията фармакологични лекарствакоито имат хепатотоксичен ефект. Преди всичко ние говорим заза тетрациклин и хлорамфеникол, чийто увреждащ ефект се увеличава с незрялостта на ензимните системи.
Патогенеза
Задействащата точка в развитието на синдрома на HELLP е намаляването на производството на простациклин на фона на автоимунна реакция, която възниква в резултат на ефекта на антителата върху клетъчните елементи на кръвта и ендотела. Това води до микроангиопатични промени във вътрешната обвивка на кръвоносните съдове и освобождаване на плацентарен тромбопластин, който навлиза в кръвта на майката. Успоредно с увреждането на ендотела възниква съдов спазъм, провокиращ плацентарна исхемия. Следващият етап в патогенезата на синдрома HELLP е механичното и хипоксично разрушаване на червените кръвни клетки, които преминават през спазматичното съдово легло и се атакуват активно от антитела.
На фона на хемолизата се увеличава адхезията и агрегацията на тромбоцитите и тяхната общо ниво, кръвта се сгъстява, възникват множество микротромбози, последвани от фибринолиза и се развива DIC. Нарушената перфузия в черния дроб води до образуване на хепатоза с некроза на паренхима, образуване на субкапсуларни хематоми и повишаване на нивото на ензимите в кръвта. Кръвното налягане се повишава поради вазоспазъм. Като се включите в патологичен процесВ други системи се увеличават признаците на полиорганна недостатъчност.
Класификация
Все още няма единна систематизация на формите на HELLP синдрома. Някои чуждестранни автори предлагат да се вземат предвид данните при определяне на варианта на патологично състояние лабораторни изследвания. Една от съществуващите класификации разграничава три категории лабораторни параметри, които съответстват на скрити, заподозрени и очевидни признацивътресъдова коагулация. По-точна опция се основава на определяне на концентрацията на тромбоцитите. Според този критерий се разграничават три класа на синдрома:
- 1 клас. Нивото на тромбоцитопения е по-малко от 50 × 10 9 / l. Клиниката се характеризира с тежко протичане и сериозна прогноза.
- 2 клас. Съдържанието на тромбоцити в кръвта варира от 50 до 100 × 10 9 / l. Курсът на синдрома и прогнозата са по-благоприятни.
- 3 клас. Има умерени прояви на тромбоцитопения (от 100 до 150 × 10 9 / l). Наблюдават се първите клинични признаци.
Симптоми
Първоначалните прояви на заболяването са неспецифични. Бременна жена или родилка се оплаква от болка в епигастриума, десния хипохондриум и коремната кухина, главоболие, световъртеж, чувство на тежест в главата, болезнени усещанияв областта на мускулите на шията и раменния пояс. Слабостта се увеличава и бърза уморяемост, зрението се влошава, появяват се гадене и повръщане, подуване. Клиничните симптоми прогресират много бързо. При влошаване на състоянието на местата на инжектиране и по лигавиците се образуват зони с кръвоизлив, а кожата става жълтеница. Има летаргия и объркване. При тежки случаи на заболяването са възможни конвулсивни припадъци и поява на кръв в повръщаното. В крайните стадии се развива кома.
Усложнения
Синдромът HELLP се характеризира с множество органни нарушения с декомпенсация на основните жизнени функции на тялото. В почти половината от случаите заболяването се усложнява от синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, всеки трети пациент развива признаци на остра бъбречна недостатъчност, а всеки десети има церебрален или белодробен оток. Някои пациенти развиват ексудативен плеврит и белодробен дистрес синдром. В следродилния период, обилно маточно кървене с хеморагичен шок. В редки случаи при жени с HELLP синдром тъканта се отлепва и настъпва хеморагичен инсулт. При 1,8% от пациентите се откриват субкапсуларни хематоми на черния дроб, чието разкъсване обикновено води до масивен интраабдоминален кръвоизлив и смърт на бременната или родилката.
Синдромът HELLP е опасен не само за майката, но и за детето. Ако патологията се развие при бременна жена, вероятността от преждевременно раждане или отлепване на плацентата с коагулопатично кървене се увеличава. В 7,4-34,0% от случаите плодът умира вътреутробно. Почти една трета от новородените изпитват тромбоцитопения, водеща до кръвоизливи в мозъчната тъкан и последващи неврологични разстройства. Някои деца се раждат в състояние на асфиксия или със синдром на респираторен дистрес. Сериозно, макар и рядко, усложнение на заболяването е чревната некроза, открита при 6,2% от кърмачетата.
Диагностика
Подозрението за развитие на HELLP синдром при пациент е основата за спешна помощ лабораторни изследвания, проверка на увреждане на хемостатичната система и чернодробния паренхим. Допълнително се осъществява контрол на основни жизнени параметри (честота на дишане, пулсова температура, артериално налягане, което е повишено при 85% от пациентите). Най-ценните в диагностично отношение са следните видовепрегледи:
- Общ кръвен анализ.Намаляване на броя на червените кръвни клетки и тяхната полихромазия, деформирана или унищожена червена кръвни клетки. Тромбоцитопения под 100 × 10 9 /l се счита за един от диагностично надеждните критерии. Броят на левкоцитите и лимфоцитите обикновено не се променя, има някои намалена ESR. Нивата на хемоглобина спадат.
- Чернодробни изследвания. Откриват се нарушения на ензимните системи, характерни за увреждане на черния дроб: аминотрансферазната активност (AST, AlT) се повишава 12-15 пъти (до 500 U / l). Активността се увеличава 3 пъти или повече алкална фосфатаза. Нивото на билирубин в кръвта надвишава 20 µmol/l. Концентрациите на протеин и хаптоглобин са намалени.
- Оценка на системата за хемостаза. Характеристика лабораторни признацикоагулопатия на потреблението - намалява съдържанието на коагулационни фактори, синтезирани в черния дроб с участието на витамин К. Намалява се нивото на антитромбин III. Нарушенията на кръвосъсирването също са показани чрез удължаване на тромбиновото време, намаляване на aPTT и концентрация на фибриноген.
Трябва да се отбележи, че типичните лабораторни признаци на синдрома на HELLP могат да се отклоняват неравномерно от стандартните показатели; в такива случаи те говорят за варианти на заболяването - синдром на ELLP (без хемолиза на червените кръвни клетки) и синдром на HEL (съдържанието на тромбоцити не е нарушено) . За бърза оценка на състоянието на черния дроб се извършва ехография. Откога тежки формизаболявания, бъбречната функция е нарушена, намаляването на дневното количество урина, появата на протеинурия и повишаването на съдържанието на азотни вещества (урея, креатинин) в кръвта се считат за неблагоприятен прогностичен фактор. Като се има предвид патогенезата на заболяването, се препоръчва ЕКГ, ултразвук на бъбреците и изследване на фундуса. В пренаталния период се извършват CTG, ултразвук на матката и доплерометрия за проследяване на състоянието на плода, хемодинамиката на плода и майката.
Като се има предвид сериозността на прогнозата на заболяването, напоследък се отбелязва неговата свръхдиагностика. Синдромът HELLP трябва да се разграничава от тежко протичанегестоза, мастно чернодробно заболяванебременни жени, вирусен и лекарствен хепатит, наследствена тромбоцитопенична пурпура, хемолитичен уремичен синдром, интрахепатална холестаза, синдром на Dubin-Johnson, синдром на Budd-Chiari, системен лупус еритематозус, цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза и др патологични състояния. При сложни клинични случаи в диагностичното търсене участват хепатолог, анестезиолог-реаниматолог, невролог, офталмолог, инфекционист, имунолог, терапевт, ревматолог, хирург, нефролог.
Лечение на HELLP синдром
Медицинските тактики при идентифициране на заболяване при бременна жена са насочени към прекъсване на бременността в рамките на 24 часа след диагностицирането. При пациенти със зряла шийка на матката се препоръчва вагинално раждане. родовия каналВъпреки това, по-често се извършва спешно цезарово сечение под ендотрахиална анестезия с използване на нехепатотоксични анестетици и продължителна механична вентилация. На етапа на интензивна предоперативна подготовка, поради въвеждането на прясна замразена плазма, кристалоидни разтвори, глюкокортикоиди, инхибитори на фибринолизата, състоянието на жената се стабилизира максимално и, ако е възможно, се компенсират увредените многоорганни нарушения.
Изчерпателна лекарствена терапия, насочени към елиминиране на ангиопатия, микротромбоза, хемолиза, повлияване на различни звена на патогенезата, възстановяване на функцията на черния дроб и други органи и системи, активно продължава в следоперативния период. За лечение, предотвратяване или премахване на синдрома възможни последствияпрепоръчително:
- Инфузионна и кръвозаместителна терапия. Приложение на кръвна плазма и нейните заместители, тромбоцитни концентрати, комплекс солеви разтвориви позволява да попълните унищожените профилирани елементии дефицит на течности във вътресъдовото легло. Допълнителен ефект от такава терапия е подобряването на реологичните параметри и стабилизирането на хемодинамиката.
- Хепатостабилизиращи и хепатопротективни лекарства. За стабилизиране на чернодробната цитолиза се предписва парентерално приложение на глюкокортикоиди. Използването на хепатопротектори е насочено към подобряване на функционирането на хепатоцитите, защитата им от токсични метаболити и стимулиране на възстановяването на разрушените клетъчни структури.
- Средства за нормализиране на хемостазата. За подобряване на параметрите на системата за кръвосъсирване, намаляване на проявите на хемолиза и предотвратяване на микротромбоза се използват хепарини с ниско молекулно тегло, други дезагреганти и антикоагуланти, лекарствас вазоактивно действие. Предписването на протеазни инхибитори е ефективно.
Като се вземат предвид хемодинамичните параметри, пациентите с HELLP синдромизвършват индивидуално антихипертензивна терапия, допълнен със спазмолитици. За предотвратяване на възможни инфекциозни усложнения се използват антибиотици с изключение на аминогликозиди, които имат хепато- и нефротоксични ефекти. Според показанията се предписват ноотропни и церебропротективни лекарства лекарства, витаминни и минерални комплекси. При поява на прояви на остра бъбречна недостатъчност, в зависимост от тежестта на нарушението, се провежда и хемодиализа.
Прогноза и профилактика
Прогнозата на HELLP синдрома винаги е сериозна. В миналото смъртността от заболяването е достигала 75%. В момента благодарение на навременна диагнозаи патогенетични методи на терапия, майчината смъртност е намалена до 25%. За превантивни цели многораждали жени с хронични соматични заболяванияПрепоръчва се ранна регистрация в предродилната клиника и постоянно наблюдение от акушер-гинеколог. Ако се открият признаци на гестоза, важно е внимателно да следвате предписанията на лекаря, да нормализирате диетата и да спазвате режима на сън и почивка. Бързото влошаване на състоянието на бременната жена с появата на симптоми на тежка еклампсия и прееклампсия е индикация за спешна хоспитализация в акушерска болница.
Терминът HELLP (хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити) - хемолиза, повишена активност на чернодробните ензими (ензими) и тромбоцитопения - се свързва с изключително тежка форма на прееклампсия и еклампсия. Още през 1893 г. G. Schmorl описва характеристиката клинична картина на този синдром, а терминът HELLP (вземайки предвид патогенезата) е предложен от L. Weinstein (1985).
М.В. Майоров, Женска консултацияградска клиника № 5, Харков
Вътрешната литература съдържа много малко информация за синдрома на HELLP, най-често ограничена до кратки споменавания. Тази тема беше разгледана по-подробно от светилата на руската анестезиология и реанимация A.P. Зилбер и Е.М. Шифман, както и главният акушер-гинеколог на Министерството на здравеопазването на Украйна V.V. Камински.
Колкото и тъжно да е, неумолимата статистика сочи годишната смърт на около 585 хиляди жени по света, по един или друг начин свързана с бременност и раждане. Основните причини за майчината смъртност у нас са: акушерски сепсис, кървене, гестоза, както и екстрагенитални заболявания. При тежки форми на гестоза синдромът HELLP представлява 4 до 12% от случаите и се характеризира с висока майчина смъртност (според различни автори от 24 до 75% от случаите).
Следствие от липсата на познания за клиничните и лабораторни прояви на описания симптомокомплекс през последните години е хипердиагностиката на HELLP синдрома. Клинично протичанетежките форми на прееклампсия могат да имат много лица. Ето защо диагнозата тежка гестоза с HELLP синдром често е погрешна. В действителност описаната патология може да крие хепатит, мастна хепатоза на бременността, наследствена тромбоцитопенична пурпура и др. Често "под прикритието" на синдрома на HELLP остава неразпознат акушерски сепсис или друга патология.
Следователно откриването на триада при бременни жени - хемолиза, чернодробна хиперензимия и тромбоцитопения - все още не трябва да означава незабавно установяване на безусловна диагноза „HELLP синдром“. Само внимателното и обмислено клинично и физиологично тълкуване на тези симптоми във всеки конкретен случай ни позволява да ги разграничим като форма на прееклампсия, която в напреднали случаи е вариант на тежка полиорганна недостатъчност.
Диференциална диагноза на HELLP синдром, според В.В. Kaminsky и др. , трябва да се извършва със следните заболявания:
- неконтролируемо повръщане на бременни жени (през първия триместър);
- интрахепатална холестаза (през първия триместър на бременността);
- холелитиаза (на всеки етап от бременността);
- Синдром на Dabin-Johnson (през 2-ри или 3-ти триместър);
- остра мастна дегенерация на черния дроб при бременни жени;
- вирусен хепатит;
- лекарствено индуциран хепатит;
- хронично чернодробно заболяване (цироза);
- Синдром на Budd-Chiari;
- уролитиаза;
- гастрит;
- идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
- хемолитичен уремичен синдром;
- системен лупус еритематозус.
Повечето изследователи разглеждат синдрома на HELLP като усложнение или като атипичен вариант на гестоза, вярвайки, че се основава на генерализиран артериолоспазъм, комбиниран с хемоконцентрация и хиповолемия, развитие на хипокинетичен тип кръвообращение, ендотелно увреждане и появата на дихателна недостатъчност, включително белодробен оток.
В типичните случаи синдромът HELLP се развива при многораждали жени с прееклампсия, на възраст над 25 години, с обременена акушерска история. Клинични проявлениявъзникват в 31% от случаите преди раждането; в следродилния период - в 69% от случаите.
Доста убедителна е гледната точка, че бременността е случай на алотрансплантация, а HELLP синдромът като автоимунна реакция се проявява като обостряне в следродовия период. Автоимунен механизъмендотелно увреждане, хиповолемия с удебеляване на кръвта и образуване на микротромби с последваща фибринолиза (дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC)) са основните етапи на развитие на синдрома HELLP при тежки форми на гестоза.
Разрушаването на тромбоцитите води до освобождаване на тромбоксани и дисбаланс на системата тромбоксан-простациклин, което причинява: генерализиран спазъм на артериолите със задълбочаване артериална хипертония(AH), мозъчен оток и гърчове; влошаване на утероплацентарния кръвен поток; повишена тромбоцитна агрегация, отлагане на фибрин и червени кръвни клетки, главно в плацентата, бъбреците и черния дроб. Тези промени причиняват дълбока дисфункция на тези органи, създавайки порочен кръг, който може да бъде прекъснат само на определен етап чрез прекъсване на бременността.
Синдромът HELLP се характеризира с наличието на множество органни нарушения, по-специално от:
- Централна нервна система: главоболие, зрително увреждане, хиперрефлексия, конвулсии. Причината за тези нарушения е вазоспазъм и хипоксия, а не мозъчен оток, както се смяташе досега.
- Дихателната система: белите дробове остават непокътнати за дълго време. Възможно развитие на оток на горната част респираторен тракти белодробен оток (обикновено след раждане). Често се наблюдава развитие на респираторен дистрес синдром.
- На сърдечно- съдовата система: генерализираният артериолоспазъм води до намаляване на обема на циркулиращата кръв и оток на тъканите. Повишава се общото периферно съдово съпротивление и ударният обем, в резултат на което се увеличава натоварването на лявата камера. На този фон е възможно развитието на диастолна дисфункция.
- Системи за хемостаза:Тромбоцитопенията също е често срещана качествени нарушенияфункции на тромбоцитите. В тежки случаи често се наблюдава развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.
- Черен дроб:има намаляване на активността на чернодробните ензими с повишаване на нивото им в серума; могат да се развият области на исхемия и дори некроза. Спонтанното разкъсване на черния дроб е рядко, но изходът почти винаги е фатален.
- Бъбрек:Протеинурията показва съдово увреждане на гломерула. Олигурията е по-често свързана с хиповолемия и намален бъбречен кръвоток. Прееклампсията често прогресира до остра бъбречна недостатъчност.
Клинични признаци и симптомивключват оплаквания от спонтанна болка и чувствителност при палпация в епигастриума и десния хипохондриум, жълтеница, хипербилирубинемия, протеинурия, хематурия, хипертония, анемия, гадене, повръщане; Възможно е да има кръвоизливи на местата на инжектиране.
За диагностициране на HELLP синдромНеобходими са следните стандартни лабораторни данни:
- хемолиза (определя се чрез анализ на натривка от периферна кръв);
- повишено съдържаниебилирубин;
- повишени нива на лактат дехидрогеназа;
- повишени нива на аланин аминотрансфераза и аспартат аминотрансфераза;
- ниско съдържаниетромбоцити (<100х10 9 /л).
В някои случаи не се появява целият комплекс от класически признаци на синдрома на HELLP. Тогава при липса на хемолиза на еритроцитите се използва наименованието „ELLP синдром“, при липса на тромбоцитопения – „HEL синдром“. Трябва да се помни, че при 15% от пациентите с HELLP синдром хипертонията може да липсва или да е незначителна.
При провеждане на диференциална диагноза е необходимо да се вземе предвид, че тромбоцитопенията и нарушената чернодробна функция достигат максимум при синдрома на HELLP 24-48 часа след раждането, а при типична тежка гестоза, напротив, има положителна динамика на тези показатели през първите дни на следродовия период. Навременната диагностика на синдрома HELLP значително подобрява резултатите от интензивното му лечение. В същото време, според A.P. Zilber (1999), понякога лека тромбоцитопения или умерено повишаване на активността на чернодробните ензими при бременни жени „възбужда медицински страсти за диагностициране на синдрома на HELLP“.
Ранното разпознаване на синдрома HELLP играе много важна роля за предотвратяване на възможни сериозни последствия за живота на майката и детето в бъдеще. Лечението се провежда от акушер-гинеколог съвместно с анестезиолог-реаниматор, а при необходимост се включват и сродни специалисти - офталмолог, невролог и др.
В.В. Kaminsky и др. Разработен е подробен и ясен алгоритъм на действие след установяване на диагнозата „HELLP синдром“, което ни позволява да отговорим на въпроса: какво да правим? Този алгоритъм включва:
- елиминиране на декомпенсация на полиорганна недостатъчност;
- възможно е напълно да се стабилизира състоянието на пациента;
- предотвратяване на възможни усложнения за майката и плода;
- доставка.
Трябва да се помни, че единственият патогенетичен метод на лечение е прекъсването на бременността, т.е. доставка. Повечето автори подчертават, че при поставяне на диагнозата HELLP синдром бременността трябва да се прекрати в рамките на 24 часа, независимо от нейната продължителност. Всички други организационни и терапевтични мерки са по същество подготовка за раждане, което трябва да бъде спешно, тъй като по време на раждането, като правило, тежестта на гестозата се увеличава.
Методът на раждане за „зряла“ шийка на матката е през естествения родов канал, в противен случай - цезарово сечение. След раждането на плацентата се налага кюретаж на маточната кухина.
Необходимо е постоянно да се помни възможни усложнения на HELLP синдрома, което е изпълнено с майчина смъртност:
- DIC синдром и кървене от матката;
- отлепване на плацентата;
- остра чернодробно-бъбречна недостатъчност;
- белодробен оток;
- плеврален излив ( ексудативен плеврит);
- респираторен дистрес синдром;
- субкапсуларен хематом на черния дроб с неговата руптура и интраабдоминално кървене;
- дезинсерция на ретината;
- мозъчен кръвоизлив.
От страна на плода се наблюдава вътрематочно забавяне на растежа и вътрематочна смърт, новородените често развиват кървене и мозъчни кръвоизливи.
Основните цели на патогенетичната терапия на синдрома на HELLP: елиминиране на хемолизата и тромботичната микроангиопатия, предотвратяване на синдрома на полиорганна мултисистемна дисфункция, оптимизиране на неврологичния статус и екскреторната функция на бъбреците, нормализиране на кръвното налягане.
Интензивната предоперативна подготовка, както и интензивната терапия след раждането, са насочени към много патогенетични връзки и включват следните компоненти:
- строго индивидуализирана антихипертензивна терапия;
- намаляване на хиповолемията, хипопротеинемията, интраваскуларната хемолиза;
- корекция на метаболитна ацидоза;
- подходяща инфузионна и трансфузионна терапия;
- спазмолитици, антиагреганти;
- стабилизиране на показателите на хемостазата;
- реокорекция на кръвта (антикоагуланти и антиагреганти, по-специално хепарини с ниско молекулно тегло [фраксипарин], пентоксифилин [трентал] и др.);
- антибиотична терапия за предотвратяване на инфекциозни усложнения (аминогликозидите са изключени поради тяхната нефро- и хепатотоксичност);
- хепатостабилизираща терапия, по-специално големи дози глюкокортикостероиди - до стабилизиране на чернодробната цитолиза и елиминиране на тромбоцитопенията;
- протеазни инхибитори (контрикал, гордокс, трасилол);
- хепатопротектори, церебропротектори и ноотропи, витаминен комплекс (във високи дози);
- магнезиева терапия - по класическа акушерска схема;
- по съответни показания - плазмафереза, хемодиализа.
За раждане се препоръчва изключително ендотрахеална анестезия с минимално използване на хепатотоксични анестетици, както и продължителна изкуствена вентилация в следоперативния период с интензивна диференцирана терапия.
Списъкът с литература е в редакцията
В живота на всеки човек неизбежно идва момент, който го принуждава да потърси външна помощ. Често здравните работници действат като помощници в такива ситуации. Това се случва, ако човешкото тяло е заето от коварна болест и не е възможно да се справите с нея самостоятелно. Всеки знае, че щастливото състояние на бременност не е болест, но бъдещите майки са тези, които особено се нуждаят от медицинска и психологическа помощ.
„Помощ!“, или Откъде идва името на болестта?
Зовът за помощ звучи различно на различните езици. Например на английски отчаяният руски „Помощ!“ произнася се „помощ“. Неслучайно HELLP синдромът на практика е в унисон с вече международния призив за помощ.
Симптомите и последствията от това усложнение по време на бременност са такива, че е наложителна спешна медицинска намеса. Съкращението HELLP означава цял набор от здравословни проблеми: чернодробна функция, съсирване на кръвта и повишен риск от кървене. В допълнение към горното, синдромът HELLP причинява неправилно функциониране на бъбреците и нарушения на кръвното налягане, като по този начин значително утежнява хода на бременността.
Картината на заболяването може да бъде толкова тежка, че тялото отрича самия факт на раждане и настъпва автоимунен провал. Тази ситуация възниква, когато женското тяло е напълно претоварено, когато защитните механизми отказват да работят, настъпва тежка депресия и изчезва волята за постигане на житейски постижения и по-нататъшна борба. Кръвта не се съсирва, раните не заздравяват, кървенето не спира и черният дроб не може да изпълнява функциите си. Но това критично състояние подлежи на медицинска корекция.
История на заболяването
Синдромът HELP е описан в края на 19 век. Но едва през 1978 г. Гудлин свързва тази автоимунна патология с прееклампсия по време на бременност. И през 1985 г., благодарение на Уайнщайн, различните симптоми бяха обединени под едно име: HELLP синдром. Трябва да се отбележи, че този сериозен проблем практически не е описан в местните медицински източници. Само няколко руски анестезиолози и специалисти по реанимация разгледаха по-подробно това страховито усложнение на гестозата.
Междувременно синдромът на HELP по време на бременност бързо набира скорост и отнема много животи.
Ще опишем всяко усложнение поотделно.
Хемолиза
Синдромът на HELP включва предимно интраваскуларна хемолиза. Това ужасно заболяване се характеризира с пълно разрушаване на клетките. Разрушаването и стареенето на червените кръвни клетки причинява треска, пожълтяване на кожата и поява на кръв в тестовете на урината. Най-опасните за живота последици са рискът от обилно кървене.
Опасност от тромбоцитопения
Следващият компонент на съкращението за този синдром е тромбоцитопенията. Това състояние се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвната картина, което с течение на времето причинява спонтанно кървене. Този процес може да бъде спрян само в болнични условия, а по време на бременност това състояние е особено опасно. Причината може да са тежки имунни нарушения, водещи до аномалия, при която организмът се бори сам, унищожавайки здрави кръвни клетки. Нарушение на кръвосъсирването, причинено от промяна в броя на тромбоцитите, представлява заплаха за живота.
Зловещ предвестник: повишени чернодробни ензими
Комплексът от патологии, включени в синдрома на HELP, е увенчан с такъв неприятен симптом като повишаване на чернодробните ензими. За бъдещите майки това означава, че възникват сериозни неизправности в един от най-важните органи на човешкото тяло.
Тъй като черният дроб не само почиства тялото от токсини и помага за храносмилателната функция, но също така влияе върху психо-емоционалната сфера. Често такава нежелана промяна се открива по време на рутинен кръвен тест, който се предписва на бременна жена. При гестоза, усложнена от синдрома на HELP, показателите се различават значително от нормата, разкривайки заплашителна картина. Следователно медицинската консултация е първата задължителна процедура.
Характеристики на третия триместър
Третият триместър на бременността е много важен за по-нататъшната бременност и раждането. Честите усложнения включват подуване, киселини и храносмилателна дисфункция.
Това се дължи на нарушения във функционирането на бъбреците и черния дроб. Увеличената матка оказва сериозен натиск върху храносмилателните органи, поради което те започват да функционират неправилно. Но при гестоза могат да възникнат състояния, наречени прееклампсия и еклампсия, които усилват болката в епигастричния регион и провокират гадене, повръщане, оток и високо кръвно налягане. На фона на неврологични усложнения могат да се появят конвулсивни припадъци. Опасните симптоми се увеличават, понякога почти със светкавична скорост, причинявайки огромна вреда на тялото, застрашавайки живота на бъдещата майка и плода. Поради тежкия ход на гестозата, която често се проявява през 3-тия триместър на бременността, често се появява синдром със саморазбиращото се име HELP.
Ярки симптоми
Синдром HELLP: клинична картина, диагноза, акушерска тактика - темата на днешния разговор. На първо място, е необходимо да се идентифицират редица основни симптоми, които придружават това страхотно усложнение.
- От страна на централната нервна система. Нервната система реагира на тези смущения с конвулсии, силно главоболие и зрителни смущения.
- Функционирането на сърдечно-съдовата система е нарушено поради подуване на тъканите и намалено кръвообращение.
- Дихателните процеси обикновено не са засегнати, но след раждането може да се появи белодробен оток.
- От страна на хемостазата се отбелязват тромбоцитопения и нарушаване на функционалния компонент на функцията на тромбоцитите.
- Намалена чернодробна функция, понякога смърт на неговите клетки. Рядко се случва спонтанно разкъсване на черния дроб, което може да бъде фатално.
- Нарушения на пикочно-половата система: олигурия, бъбречна дисфункция.
Синдромът на HELP се характеризира с различни симптоми:
- неприятни усещания в областта на черния дроб;
- повръщане;
- остри главоболия;
- конвулсивни припадъци;
- трескаво състояние;
- нарушение на съзнанието;
- недостатъчност на уринирането;
- подуване на тъканите;
- скокове на налягането;
- множество кръвоизливи в местата на манипулация;
- жълтеница.
При лабораторни изследвания заболяването се проявява с тромбоцитопения, хематурия, откриване на протеин в урината и кръвта, понижен хемоглобин и повишено съдържание на билирубин в кръвния тест. Следователно, за да се изясни окончателната диагноза, е необходимо да се проведе пълен набор от лабораторни изследвания.
Как да разпознаем усложненията навреме?
За своевременно идентифициране и предотвратяване на опасни усложнения се провежда медицинска консултация, на която бъдещите майки се препоръчва да посещават редовно. Специалистът регистрира бременната жена, след което внимателно се наблюдават промените, настъпващи в тялото на жената през целия период. Така гинекологът своевременно ще регистрира нежеланите отклонения и ще предприеме подходящи мерки.
Патологичните промени могат да бъдат открити с помощта на лабораторни изследвания. Например, изследване на урината ще помогне да се открие протеин, ако има такъв. Увеличаването на протеиновите нива и броя на левкоцитите показва изразени нарушения във функционирането на бъбреците. Освен всичко друго, може да има рязко намаляване на количеството на урината и значително увеличаване на отока.
Проблемите във функционирането на черния дроб се проявяват не само от болка в десния хипохондриум, повръщане, но и от промени в състава на кръвта (увеличаване на броя на чернодробните ензими), а при палпация ясно се усеща увеличен черен дроб.
Тромбоцитопенията се открива и по време на лабораторно изследване на кръвта на бременна жена, за която заплахата от синдрома на HELP е реална.
Ако подозирате появата на еклампсия и HELP синдром, контролът на кръвното налягане е задължителен, тъй като поради вазоспазъм и сгъстяване на кръвта, нивата му могат сериозно да се повишат.
Диференциална диагноза
Сега модерната диагноза на синдрома на HELP в акушерството придоби популярност, така че често се диагностицира погрешно. Често крие напълно различни заболявания, не по-малко опасни, но по-прозаични и широко разпространени:
- гастрит;
- вирусен хепатит;
- системен лупус;
- уролитиаза заболяване;
- акушерски сепсис;
- чернодробни заболявания (мастна дегенерация, цироза);
- тромбоцитопенична пурпура с неизвестна етиология;
- бъбречни недостатъци.
Следователно разл. диагнозата трябва да вземе предвид разнообразието от възможности. Съответно, горепосочената триада - чернодробна хиперферментемия, хемолиза и тромбоцитопения - не винаги показва наличието на това усложнение.
Причини за синдрома на HELP
За съжаление, рисковите фактори не са достатъчно проучени, но има предположения, че следните причини могат да провокират синдрома на HELP:
- психосоматични патологии;
- лекарствено индуциран хепатит;
- генетични ензимни промени в чернодробната функция;
- многократни раждания.
Като цяло, опасен синдром възниква, когато няма достатъчно внимание към сложния ход на гестозата - еклампсия. Важно е да знаете, че болестта се държи много непредсказуемо: или се развива светкавично, или изчезва сама.
Терапевтични мерки
Когато всички тестове и диференциали са завършени. диагностика, могат да се направят определени изводи. При диагностициране на HELP синдром лечението е насочено към стабилизиране на състоянието на бременната жена и нероденото дете, както и бързо раждане, независимо от термина. Медицинските мерки се провеждат с помощта на акушер-гинеколог, реанимационен екип и анестезиолог. При необходимост се включват и други специалисти: невролог или офталмолог. На първо място се елиминира полиорганна недостатъчност и се осигуряват превантивни мерки за избягване на възможни усложнения.
Сред често срещаните явления, които усложняват хода на лекарствената интервенция, са:
- отлепване на плацентата;
- кръвоизливи;
- церебрален оток;
- белодробен оток;
- остра бъбречна недостатъчност;
- фатални промени и разкъсване на черния дроб;
- неконтролируемо кървене.
При правилна диагноза и навременна професионална помощ вероятността от сложно протичане е сведена до минимум.
Акушерска стратегия
Тактиката, практикувана в акушерството по отношение на тежките форми на гестоза, особено тези, усложнени от синдрома на HELP, е недвусмислена: използването на цезарово сечение. При зряла матка, готова за естествено раждане, се използват простагландини и задължителна епидурална анестезия.
В тежки случаи по време на цезарово сечение се използва изключително ендотрахеална анестезия.
Живот след раждане
Експертите отбелязват, че заболяването се проявява не само през третия триместър, но може да прогресира и в рамките на два дни след освобождаването от тежестта.
Следователно синдромът на HELP след раждане е напълно възможно явление, което говори в полза на внимателното наблюдение на майката и детето в следродилния период. Това важи особено за родилки с тежка прееклампсия по време на бременност.
Кой е виновен и какво да прави?
Синдромът на HELP е нарушение на функционирането на почти всички органи и системи на женското тяло. По време на заболяването има интензивен отлив на жизнени сили и има голяма вероятност от смърт, както и вътрематочни патологии на плода. Следователно, от 20-та седмица, бъдещата майка трябва да води дневник за самоконтрол, където ще записва всички промени, настъпващи в тялото. Особено внимание трябва да се обърне на следните точки:
- кръвно налягане: неговите скокове нагоре повече от три пъти трябва да ви предупреждават;
- метаморфоза на теглото: ако започне да се увеличава рязко, може би причината е подуване;
- движение на плода: твърде интензивни или, обратно, замразени движения са ясна причина да се консултирате с лекар;
- наличието на оток: значително подуване на тъканите показва бъбречна дисфункция;
- необичайна коремна болка: особено значителна в областта на черния дроб;
- редовни изследвания: всичко, което е предписано, трябва да се извършва съвестно и навреме, тъй като това е необходимо за доброто на самата майка и нероденото дете.
Трябва незабавно да съобщите на Вашия лекар за всички тревожни симптоми, тъй като само гинекологът може адекватно да оцени ситуацията и да вземе единственото правилно решение.
Какво е HELLP синдром
HELLP синдромът е много опасен. Накратко, това е гестоза в сложна форма, причинена от автоимунната реакция на тялото на жената към бременността. Той включва цял набор от здравословни проблеми - неизправност на черния дроб и бъбреците, кървене, лошо съсирване на кръвта, повишено кръвно налягане, отоци и много други. По правило се развива през третия триместър или през първите два дни след раждането и изисква спешна медицинска помощ. Освен това клиничните прояви се появяват преди раждането в 31% от случаите, а в следродилния период - в 69%.
Обяснение на съкращението HELLP:
- H - Hemollysis - хемолиза;
- EL - повишени чернодробни ензими - свръхактивност на чернодробните ензими;
- LP - Нисък брой на тромбоцитите - тромбоцитопения.
Лекарите се страхуват от синдрома поради бързата му прогресия и честите смъртни случаи. За щастие, това е рядко: приблизително 1-2 случая на 1 000 бременности.
Това заболяване е описано за първи път в края на 19 век. Но едва през 1985 г. неговите симптоми бяха свързани заедно и наречени под общия термин "HELLP". Интересно е, че съветските медицински справочници не казват почти нищо за този синдром и само редки руски реаниматори споменават болестта в своите трудове, наричайки я „кошмар на акушер-гинеколора“.
Синдромът HELLP все още не е напълно проучен, така че е трудно да се назоват конкретни причини за неговото развитие. Днес лекарите предполагат, че вероятността от заболяването се увеличава с:
- повторна бременност;
- лекарствен и вирусен хепатит;
- нестабилно емоционално и психическо състояние;
- генетични аномалии в чернодробната функция;
- бременност в зряла възраст (28 години и повече);
- напреднали случаи на гестоза;
- нарушения на черния дроб и жлъчния мехур;
- камъни в жлъчката и уролитиаза;
- системен лупус;
- гастрит;
- нарушения на кръвосъсирването.
Клинична картина на заболяването
Диагностицирането на синдрома на HELLP е доста трудно, тъй като симптомите му не винаги се проявяват с пълна сила. Освен това много признаци на заболяването са чести по време на бременност и нямат нищо общо с това сериозно състояние. Развитието на сложна гестоза може да бъде показано от:
- гадене и повръщане, понякога с кръв (в 86% от случаите);
- болка в горната част на корема и под ребрата (в 86% от случаите);
- подуване на ръцете и краката (в 67% от случаите);
- болка в главата и ушите;
- високо кръвно налягане (над 200/120);
- появата на протеин и следи от кръв в урината;
- промени в кръвния състав, анемия;
- пожълтяване на кожата;
- синини на местата на инжектиране, кървене от носа;
- замъглено зрение;
- конвулсии.
Струва си да се отбележи, че промените в показателите на урината и кръвта обикновено се появяват много преди клиничната проява на заболяването, така че всяка бременна жена трябва своевременно да посети своя гинеколог и да вземе всички предписани от него тестове. Много от описаните симптоми се срещат и при гестоза. Синдромът HELLP обаче се характеризира с бързо нарастване на симптомите, които се развиват в рамките на 4-5 часа. Ако бъдещата майка усети подобни промени в тялото си, трябва незабавно да се обади на линейка.
Според статистиката минават 6-8 часа от първите прояви на синдрома до смъртта при липса на необходимата медицинска помощ. Ето защо, ако подозирате заболяване, е много важно да се консултирате с лекар възможно най-скоро.
Прееклампсия, прееклампсия, еклампсия или HELLP синдром?
Ако се подозира синдром на HELLP, лекарят има не повече от 2-4 часа, за да проведе изследване и да вземе решение за по-нататъшни тактики на лечение. Той поставя диагноза въз основа на преглед, резултати от ултразвук, чернодробни изследвания и кръвни изследвания. Понякога на бременни жени се предписва компютърна томография, за да се изключи кръвоизлив в черния дроб.
Терминът "прееклампсия" се използва в руски и украински медицински документи и литература. В международната класификация на болестите се нарича прееклампсия. Ако е придружено от конвулсии, се говори за еклампсия. Синдромът HELLP е най-тежката форма на гестоза, която се различава по тежест и брой клинични симптоми.
Отличителни симптоми за подобни заболявания - таблица
Прогноза за HELLP синдром
HELLP синдромът е сериозно заболяване. Според различни източници майчината смъртност при него варира от 24 до 75%. Резултатът от бременността, здравето на жената и плода зависят главно от това кога е открита болестта.
Статистика на усложненията при синдрома на HELLP (на 1 000 пациенти) - таблица
Акушерска тактика
Ако се подозира синдром на HELLP, на пациента е показана хоспитализация. Важно е бързо да се извърши преглед и да се облекчат животозастрашаващите симптоми, за да се стабилизира състоянието на бъдещата майка. В случай на преждевременна бременност са необходими мерки за предотвратяване на възможни усложнения в плода.
Единственото ефективно лечение на HELLP синдрома е прекъсването на бременността. Естественото раждане е показано при условие, че матката и шийката на матката са узрели. В този случай лекарите използват лекарства, които стимулират раждането. Ако тялото на жената не е физиологично готово за раждане, тогава се извършва спешно цезарово сечение.
При HELLP синдром бременността трябва да бъде прекратена, независимо от нейната продължителност, в рамките на 24 часа. Естественото раждане е възможно едва след 34 седмици. В други случаи е показана операция.
Веднага след постъпване в болницата на пациента се предписват кортикостероиди (например дексаметазон). Те значително намаляват риска от увреждане на черния дроб. Освен това се използват други лекарства, включително капкомери, за възстановяване на водно-солевия метаболизъм, подобряване на кръвния поток в матката и плацентата и успокояване на нервната система.
Често жените се подлагат на кръвопреливане и се подлагат на плазмафереза - филтриране на кръвта с помощта на специални устройства. Пречиства кръвта от токсини и помага да се избегнат допълнителни усложнения. Предписва се при нарушения на метаболизма на мазнините, анамнеза за повторна гестоза, хипертония и патологии на бъбреците и черния дроб.
Новороденото също се нуждае от помощ веднага след раждането, тъй като HELLP синдромът причинява много заболявания при кърмачетата.
Какви усложнения могат да възникнат в резултат на HELLP синдрома за майката и нейното бебе?
Последствията от HELLP синдрома са сериозни както за жената, така и за нейното дете. Съществува риск за бъдещата майка:
- белодробен оток;
- остра бъбречна недостатъчност;
- мозъчни кръвоизливи;
- образуване на хематоми в черния дроб;
- разкъсване на черния дроб;
- преждевременно отлепване на плацентата;
- летален изход.
Високото кръвно налягане нарушава кръвообращението в плацентата, в резултат на което плодът не получава необходимия кислород. Това води до следните усложнения за бебето:
- хипоксия или кислороден глад;
- мозъчен кръвоизлив по време на раждане;
- изоставане в развитието (50% от новородените);
- увреждане на нервната система;
- проблеми с дишането при новородено;
- задушаване;
- тромбоцитопения - заболяване на кръвта, при което броят на тромбоцитите рязко намалява (25% от новородените);
- на смъртта.
Възстановяване след операция
Повечето усложнения могат да бъдат избегнати благодарение на навременното цезарово сечение. Операцията се извършва под ендотрахеална анестезия - комбиниран метод на анестезия, при който болкоуспокояващите влизат както в кръвта, така и в дихателните пътища на жената. Предпазва пациента от болка, шок и дихателна недостатъчност.
След операцията младата майка се наблюдава внимателно. Особено в първите два дни. По това време все още има висок риск от усложнения. При правилно лечение всички симптоми изчезват в рамките на 3-7 дни. Ако след седмица всички параметри на кръвта, черния дроб и други органи се възстановят, пациентът може да бъде изписан у дома.
Моментът на изписване зависи от състоянието на жената и нейното дете.
За да предотвратите HELLP синдрома или да сведете до минимум тежките последствия, следвайте тези препоръки:
- планирайте и се подгответе за зачеване, прегледайте се предварително, водете здравословен начин на живот;
- регистрирайте се за бременност навреме, следвайте инструкциите на лекаря;
- яжте правилно;
- опитайте се да водите активен начин на живот, прекарвайте повече време на открито;
- откажете се от лошите навици;
- избягвайте стреса;
- от 20-та седмица водете дневник на бременността, вписвайте в него всичко, което се случва с тялото (промени в теглото, скокове на налягането, движения на плода, поява на оток);
- редовно вземайте тестове, предписани от Вашия лекар;
- Обърнете внимание на необичайни симптоми - болки в корема, шум в ушите, световъртеж и други.
Етиология
Понастоящем причините за развитието на синдрома HELLP остават неизвестни на съвременната медицина. Сред възможните етиопатогенетични фактори на заболяването са следните:
Групата с висок риск за развитието на тази патология включва:
- Жени със светла кожа
- Бременни жени на възраст над 25 години,
- Жени, които са раждали повече от два пъти
- Многоплодни бременни жени,
- Пациенти с признаци на тежка психосоматична патология,
- Бременни жени с еклампсия.
Повечето учени смятат, че късната токсикоза се проявява по-тежко при жени, чиято бременност се е развила неблагоприятно от първите седмици: имало е заплаха от спонтанен аборт или е имало фетоплацентарна недостатъчност.
Патогенеза
Патогенетични връзки на HELLP синдрома:
- Тежка гестоза,
- Производство на имуноглобулини към червените кръвни клетки и тромбоцитите, които свързват чужди протеини,
- Производство на имуноглобулини в съдовия ендотел,
- Автоимунно ендотелно възпаление,
- тромбоцитна агрегация,
- Разрушаване на червени кръвни клетки,
- Освобождаване на тромбоксан в кръвта,
- Генерализиран артериолоспазъм,
- мозъчен оток,
- Конвулсивен синдром,
- Хиповолемия с удебеляване на кръвта,
- фибринолиза,
- тромбоза,
- Появата на CEC в капилярите на черния дроб и ендокарда,
- Увреждане на черния дроб и сърдечната тъкан.
Бременната матка оказва натиск върху органите на храносмилателната система, което води до нарушаване на тяхното функциониране. Пациентите изпитват болка в епигастриума, гадене, киселини, метеоризъм, повръщане, оток и хипертония. Светкавичното нарастване на подобни симптоми застрашава живота на жената и плода. Така се развива синдром с характерното име HELP.
Синдромът HELLP е крайна степен на гестоза при бременни жени, в резултат на неспособността на тялото на майката да осигури нормалното развитие на плода.
Морфологични признаци на HELLP синдром:
- хепатомегалия,
- Структурни промени в чернодробния паренхим,
- Кръвоизливи под мембраните на органа,
- "Лек" черен дроб,
- Кръвоизливи в перипорталната тъкан,
- Полимеризация на молекулите на фибриногена във фибрин и отлагането му в чернодробните синусоиди,
- Голяма нодуларна некроза на хепатоцити.
Компоненти на синдрома на HELP:
По-нататъшното развитие на тези процеси може да бъде спряно само при стационарни условия. За бременните те са особено опасни и животозастрашаващи.
Симптоми
Основните клинични признаци на синдрома на HELP се увеличават постепенно или се развиват светкавично.
Първоначалните симптоми включват признаци на астения и свръхвъзбуда:
- Диспептични симптоми
- Болка в хипохондриума вдясно,
- оток,
- мигрена,
- умора,
- Тежест в главата
- Слабост,
- миалгия и артралгия,
- Двигателно безпокойство.
Много бременни жени не приемат подобни признаци на сериозно и често ги отдават на общо неразположение, характерно за всички бъдещи майки. Ако не се вземат мерки за премахването им, състоянието на жената бързо ще се влоши и ще се появят типични прояви на синдрома.
Характерни симптоми на патологията:
- Пожълтяване на кожата,
- Кърваво повръщане
- Хематоми на мястото на инжектиране,
- хематурия и олигурия,
- протеинурия,
- диспнея,
- Прекъсвания във функционирането на сърцето,
- объркване,
- зрително увреждане,
- Трескаво състояние
- Конвулсивни припадъци
- Кома.
Ако специалистите не предоставят медицинска помощ на жената в рамките на 12 часа от момента на появата на първите признаци на синдрома, ще се развият животозастрашаващи усложнения.
Усложнения
Усложнения на патологията, които се развиват в тялото на майката:
- Остра белодробна недостатъчност,
- Устойчива бъбречна и чернодробна дисфункция,
- хеморагичен инсулт,
- Разкъсване на чернодробен хематом,
- Кръвоизлив в коремната кухина,
- Преждевременно отлепване на плацентата,
- Конвулсивен синдром,
- Синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация,
- Летален изход.
Тежки последици, които възникват при плода и новороденото:
- Вътрематочно ограничаване на растежа,
- задушаване,
- левкопения,
- неутропения,
- Чревна некроза,
- Интракраниални кръвоизливи.
Диагностика
Диагнозата на заболяването се основава на оплаквания и анамнестични данни, сред които основните са бременност 35 седмици, гестоза, възраст над 25 години, тежки психосоматични заболявания, многоплодие, многоплодие.
По време на прегледа на пациента специалистите идентифицират свръхвъзбудимост, пожълтяване на склерата и кожата, хематоми, тахикардия, тахипнея и оток. Хепатомегалия се открива чрез палпация. Физикалният преглед се състои от измерване на кръвното налягане, провеждане на 24-часово мониториране на кръвното налягане и определяне на пулса.
Лабораторните методи на изследване играят решаваща роля при диагностицирането на синдрома на HELP.
Инструментални изследвания:
- Ултразвукът на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство може да открие субкапсуларен хематом на черния дроб, перипортална некроза и кръвоизлив.
- CT и MRI се извършват за определяне на състоянието на черния дроб.
- Изследване на очното дъно.
- Ултразвук на плода.
- Кардиотокографията е метод за изследване на сърдечната честота на плода и тонуса на матката.
- Фетален доплер - оценка на кръвотока в съдовете на плода.
Лечение
Акушер-гинеколози, реаниматори, хепатолози и хематолози лекуват синдрома на HELP при бременни жени. Основните терапевтични цели са: възстановяване на нарушената хомеостаза и функциите на вътрешните органи, елиминиране на хемолизата и предотвратяване на образуването на тромби.
Хоспитализацията е показана за всички пациенти с HELLP синдром. Нелекарственото лечение се състои в спешно раждане на фона на интензивно лечение. Единственият начин да се предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването е да се прекъсне бременността възможно най-скоро. При цезарово сечение се използва епидурална анестезия, а в тежки случаи се използва изключително ендотрахеална анестезия. Ако матката е зряла, тогава раждането протича естествено със задължителна епидурална анестезия. Успешният резултат от операцията е придружен от намаляване на тежестта на основните симптоми на патологията. Данните от хемограмата постепенно се нормализират. Пълното възстановяване на нормалния брой на тромбоцитите става в рамките на 7-10 дни.
Лекарствената терапия се провежда преди, по време и след цезарово сечение:
Физиотерапевтичните методи са актуални в следоперативния период. На жените се предписва плазмафереза, ултрафилтрация, хемосорбция.
При адекватно лечение състоянието на жената се нормализира 3-7 дни след раждането. Ако имате HELLP синдром, е невъзможно да поддържате бременност. Навременната диагноза и патогенетичната терапия намаляват смъртността от патология с 25%.
Предотвратяване
Няма специфична превенция на синдрома на HELP. Превантивни мерки за избягване на развитието на HELLP синдром:
- Навременно откриване и компетентно лечение на късна гестоза,
- Подготовка на семейна двойка за бременност: идентифициране и лечение на съществуващи заболявания, борба с лошите навици,
- Регистрация на бременна жена до 12 седмици,
- Редовно явяване на консултации при лекаря, водещ бременността,
- Правилно хранене, отговарящо на нуждите на тялото на бременната жена,
- Умерен физически стрес
- Оптимален режим на работа и почивка,
- Пълен сън
- Премахване на психо-емоционалния стрес.
Навременното и правилно лечение прави прогнозата на заболяването благоприятна: основните симптоми бързо и безвъзвратно регресират. Рецидивите са изключително редки и представляват 4% сред жените с висок риск. Синдромът изисква професионално лечение в болница.
Синдромът HELLP е опасно и сериозно заболяване, което се среща изключително при бременни жени. В този случай функциите на всички органи и системи се нарушават, наблюдава се спад на жизнеността и енергията, рискът от вътрематочна смърт на плода и смърт на майката се увеличава значително. Стриктното спазване на всички медицински препоръки и предписания ще помогне да се предотврати развитието на това опасно усложнение на бременността.