Кръвен тест за биохимия и норми на основните показатели. Клинично и диагностично значение на пигментния метаболизъм Стойности на лабораторните параметри в диагностиката на заболявания на хепатобилиарната система
В тази статия ще говорим за жлъчните пигменти в кръвта: билирубин и уробилиноиди, ще дадем референтни стойности (норми) и ще обсъдим причините за отклоненията на стойностите на индикатора от нормата.
Жлъчни пигменти в кръвта
Жлъчните пигменти в кръвта са продукти на разпадане на хемоглобина, миоглобина и цитохромите. Жлъчните пигменти включват билирубин и уробилиноиди.
По време на живота на тялото повече от 2x10^8 червени кръвни клетки обикновено се унищожават всеки час. Същевременно съдържащият се в тях хемоглобин се разпада на протеинова част (глобин) и желязосъдържаща част (хем). Именно хемът след поредица от трансформации се превръща в билирубин, който е слабо разтворим във вода и за да стигне до черния дроб, се свързва с албумин.
- Общ билирубин
- Директен (свързан) билирубин
- Индиректен (несвързан) билирубин
Видове билирубин в кръвта:
Общ билирубин
норма общ билирубинв кръвта трябва да бъде под 3,5 - 17,1 µmol/l.
Билирубин
- чернодробни патологии, водещи до намаляване на отделителната способност на черния дроб
- нарушаване на изтичането на жлъчката от жлъчните пътища в червата
- нарушена чернодробна секреция на директен билирубин в жлъчката
- повишена интензивност на хемолиза (разграждане) на червени кръвни клетки, с хемолитична, В12-дефицитна анемия, малария
Причини за повишен билирубин в кръвта:
В случаите, когато количеството на образувания билирубин надвишава способността на черния дроб да го отстрани (увреждане на черния дроб, запушване на жлъчните пътища), концентрацията на общия билирубин в кръвта се повишава над нормалното (хипербилирубинемия). В този случай излишъкът от билирубин прониква в тъканите на тялото, оцветявайки ги жълт оттенък– Това състояние се нарича жълтеница.
Жълтеница
- бели дробове (до 85 µmol/l)
- умерено (85 – 159 µmol/l)
- тежък (над 160 µmol/l)
Форми на проявление на жълтеница
Една от най-честите форми на жълтеница е жълтеницата при новородени. Тя е свързана с повишено разпаданечервените кръвни клетки и неспособността на черния дроб да отделя билирубин поради неговата незрялост. През първия ден от живота на новородените концентрацията на билирубин може да достигне 200 µmol/l. Такава жълтеница се лекува с фенобарбитал.
Друга форма на жълтеница е паренхимната жълтеница, която възниква при разрушаване на чернодробния паренхим.
Има и жълтеница, причинена от приема на лекарства, които повишават хемолизата (разпадането) на червените кръвни клетки (тетрациклин, ацетилсалицилова киселина).
Директен (свързан) билирубин в кръвта
Нормалното ниво на директен (свързан, конюгиран) билирубин в кръвта е 0 – 0,2 mg/dL (0 – 3,4 µmol/L).
Директният билирубин се синтезира в черния дроб, свързва се с глюкуронова киселина, което му позволява да се разтвори в кръвта и след това навлиза в тънките черва, където директният билирубин се превръща в уробилиноген. Част от уробилиногена се абсорбира в тънките черва и преминава обратно в черния дроб през порталната вена. Другата част от уробилиногена навлиза в дебелото черво, където се абсорбира от намиращата се там чревна микрофлора и впоследствие се отделя от тялото с изпражнения.
Извършва се директно изследване на нивото на билирубина, за да се определи вида на жълтеницата. При паренхимна (чернодробна) и обструктивна жълтеница нивото на директния билирубин в кръвта се повишава рязко поради разрушаването на клетките в черния дроб и нарушената функция на черния дроб за отстраняване на билирубина в жлъчните капиляри (в резултат на което директният билирубин навлиза директно в кръвта).
Така директният билирубин се повишава, когато чернодробните клетки са увредени (чернодробна жълтеница) или жлъчният канал е блокиран от камъни (обструктивна жълтеница), а при хемолитична жълтеница концентрацията на директен билирубин в кръвта не се променя.
Забранено е да се яде 4 часа преди кръводаряване за изследване на билирубин.
Индиректен (несвързан) билирубин в кръвта
Нормалното ниво на индиректен (несвързан или свободен) билирубин в кръвта е 0,2 - 0,8 mg/dl (3,1 - 13,7 µmol/l) - това представлява около 75% от общия билирубин.
Концентрацията на индиректен билирубин в кръвта се повишава с хемолитична анемия(образува се от разрушаване на червените кръвни клетки на фона на неспособността на черния дроб да обработва такова голямо количество билирубин), както и с жълтеница при новородени, Jlbert (Gilbert), синдром на Rotor и Crigler-Najjar.
Намаляването на билирубина няма диагностична стойност.
Благодаря ти
Сайтът предоставя обща информациясамо за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!
Биохимичен кръвен анализ- Това лабораторен методизследвания на кръвни показатели, отразяващи функционалното състояние на определени вътрешни органи, както и показващи липса на различни микроелементи или витамини в организма. Всяка промяна, колкото и малка да е тя биохимични показателикръв, показва, че определен вътрешен органне се справя с функциите си. резултати биохимичен анализкръвните проби се използват от лекарите в почти всяка област на медицината. Те помагат да се установи правилната клинична диагноза на заболяването, да се определи етапът на неговото развитие, както и да се предпише и коригира лечението.Подготовка за теста
Биохимичният анализ изисква специална предварителна подготовка на пациента. Приемът на храна се извършва най-малко 6 - 12 часа преди кръвния тест. Това се основава на факта, че всеки хранителен продукт може да повлияе на кръвната картина, като по този начин промени резултата от теста, което от своя страна може да доведе до неправилна диагноза и лечение. Също така си струва да ограничите приема на течности. Алкохолът, сладкото кафе и чай, млякото и плодовите сокове са противопоказани.Метод за анализ или вземане на кръвна проба
По време на вземане на кръв пациентът е в седнало или легнало положение. Кръвта за биохимичен анализ се взема от лакътната вена. За да направите това, се прилага специален турникет малко над лакътя, след това игла се вкарва директно във вената и се изтегля кръв ( приблизително 5 мл). След това кръвта се поставя в стерилна епруветка, на която трябва да се посочат данните на пациента и едва след това се изпраща в биохимична лаборатория.Показатели за протеиновия метаболизъм
Кръвна картина:Общ протеин – показва съдържанието на протеин в кръвния серум. Нивата на общия протеин могат да се повишат при различни чернодробни заболявания. Намаляване на количеството протеин се наблюдава при недостатъчно хранене и изтощение на тялото.
Обикновено нивото на общия протеин варира в зависимост от възрастта:
- при новородени е 48 - 73 g/l
- при деца под една година – 47 - 72 g/l
- от 1 до 4 години – 61 - 75 g/l
- от 5 до 7 години – 52 - 78 g/l
- от 8 до 15 години – 58 - 76 g/l
- при възрастни – 65 - 85 g/l
Глобулин – прост протеин, лесно разтворим в разр солеви разтвори. Глобулините в организма се увеличават при наличие на възпалителни процеси и инфекции и намаляват при имунодефицит. Нормалното съдържание на глобулин е 33,2 - 43,5%.
Фибриноген е безцветен протеин на кръвната плазма, произвеждан в черния дроб, който играе важна роля в хемостазата. Нивото на фибриноген в кръвта се повишава по време на остри възпалителни процеси в организма, инфекциозни заболявания, изгаряния, хирургични интервенции, приемане на орални контрацептиви, инфаркт на миокарда, инсулт, бъбречна амилоидоза, хипотиреоидизъм, злокачествени новообразувания. Повишени нива на фибриноген могат да се наблюдават по време на бременност, особено при последните месеци. Нивото на фибриногена намалява след прием на рибено масло, анаболни хормони, андрогени и др. Нормалното съдържание на фибриноген е 1,25 - 3 g/l при новородени, 2 - 4 g/l при възрастни.
Протеинови фракции:
Алфа-1-глобулини.Нормата е 3,5 - 6,0%, което е 2,1 - 3,5 g/l.
Алфа 2 глобулини.Нормата е 6,9 - 10,5%, което е 5,1 - 8,5 g/l.
Бета глобулини.Нормата е 7,3 - 12,5% (6,0 - 9,4 g/l).
Гама глобулини.Норма 12,8 - 19,0% (8,0 - 13,5 g/l).
Тест с тимол - вид седиментен тест, използван за изследване на чернодробната функция, при който като реактив се използва тимол. Нормата е 0 - 6 единици. Стойностите на теста за тимол се повишават с вирусни инфекции, хепатит А, токсичен хепатит, цироза на черния дроб, малария.
Сублимационен тест – проба от седимент, използвана за функционално изследванечерен дроб. Нормата е 1,6 - 2,2 ml. Тестът е положителен за някои инфекциозни заболявания, паренхимни чернодробни заболявания и неоплазми.
Тест на Велтман – колоидно-седиментна реакция за изследване на функциите на черния дроб. Нормата е 5 - 7 туба.
Формол тест – метод, предназначен за откриване на дисбаланс на протеини, съдържащи се в кръвта. Обикновено тестът е отрицателен.
Серомукоид - е интегрална частпротеиново-въглехидратен комплекс, участва в протеиновия метаболизъм. Норма 0,13 - 0,2 единици. Повишено съдържание seromucoid показва ревматоиден артрит, ревматизъм, тумори и др.
С-реактивен протеин – протеинът, съдържащ се в кръвната плазма, е един от протеините на острата фаза. Обикновено липсва. Количество С-реактивен протеинсе увеличава при наличие на възпалителни процеси в организма.
Хаптоглобин – протеин на кръвната плазма, синтезиран в черния дроб, способен специфично да свързва хемоглобина. Нормалното съдържание на хаптоглобин е 0,9 - 1,4 g/l. Количеството хаптоглобин се увеличава по време на остри възпалителни процеси, употреба на кортикостероиди, ревматичен кардит, неспецифичен полиартрит, лимфогрануломатоза, инфаркт на миокарда ( макрофокална), колагенози, нефротичен синдром, тумори. Количеството хаптоглобин намалява при патологии, придружени от различни видове хемолиза, чернодробни заболявания, увеличен далак и др.
Креатинин в кръвта – е продукт на протеиновия метаболизъм. Индикатор, показващ функцията на бъбреците. Съдържанието му варира значително в зависимост от възрастта. При деца под 1 година кръвта съдържа от 18 до 35 µmol/l креатинин, при деца от 1 до 14 години - 27 - 62 µmol/l, при възрастни - 44 - 106 µmol/l. Повишено съдържание на креатинин се наблюдава при мускулни увреждания и дехидратация. Ниско ниво е характерно за гладуване, вегетарианска диета и бременност.
Урея – произвежда се в черния дроб в резултат на протеиновия метаболизъм. Важен показател за определяне на функционалното функциониране на бъбреците. Нормата е 2,5 – 8,3 mmol/l. Повишеното съдържание на урея показва нарушение на отделителната способност на бъбреците и нарушение на филтрационната функция.
Показатели за пигментния метаболизъм
Общ билирубин – жълто-червен пигмент, който се образува в резултат на разпадането на хемоглобина. Обикновено съдържа 8,5 - 20,5 µmol/l. Съдържанието на общ билирубин се среща при всякакъв вид жълтеница.Директен билирубин
– Нормата е 2,51 µmol/l. Повишено съдържание на тази фракция билирубин се наблюдава при паренхимна и застойна жълтеница.
Индиректен билирубин
– Нормата е 8,6 µmol/l. Повишено съдържание на тази фракция билирубин се наблюдава при хемолитична жълтеница.
Метхемоглобин – Норма 9,3 - 37,2 µmol/l (до 2%).
Сулфхемоглобин – Норма 0 - 0,1% от общата сума.
Показатели за въглехидратния метаболизъм
Глюкоза – е основният източник на енергия в тялото. Нормата е 3,38 - 5,55 mmol/l. Повишена кръвна захар ( хипергликемия) показва наличието на захарен диабет или нарушен глюкозен толеранс, хронични болестичерен дроб, панкреас и нервна система. Нивото на глюкозата може да намалее при повишена физическа активност, бременност, продължително гладуване и някои заболявания на стомашно-чревния тракт, свързани с нарушена абсорбция на глюкоза.Сиалови киселини – Нормата е 2,0 - 2,33 mmol/l. Увеличаването на броя им се свързва със заболявания като полиартрит, ревматоиден артрити т.н.
Свързани с протеин хексози – Нормата е 5,8 - 6,6 mmol/l.
Серомукоид-свързани хексози - Нормата е 1,2 - 1,6 mmol/l.
Гликозилиран хемоглобин – Нормата е 4,5 - 6,1 моларни%.
Млечна киселина - продукт на разпадане на глюкоза. Той е източник на енергия, необходима за функционирането на мускулите, мозъка и нервната система. Нормата е 0,99 - 1,75 mmol/l.
Показатели за липидния метаболизъм
Общ холестерол – важно органично съединение, което е компонент на липидния метаболизъм. Нормалното ниво на холестерола е 3,9 - 5,2 mmol/l. Повишаването на нивото му може да съпътства следните заболявания: затлъстяване, диабет, атеросклероза, хроничен панкреатит, инфаркт на миокарда, исхемична болест на сърцето, някои чернодробни и бъбречни заболявания, хипотиреоидизъм, алкохолизъм, подагра.Алфа липопротеин (HDL) холестерол – липопротеини с висока плътност. Нормата е 0,72 -2,28 mmol/l.
Бета липопротеинов холестерол (LDL) – липопротеини с ниска плътност. Нормата е 1,92 – 4,79 mmol/l.
Триглицериди – органични съединения, които изпълняват енергийни и структурни функции. Нормалните нива на триглицеридите зависят от възрастта и пола.
- до 10 години 0,34 - 1,24 mmol/l
- 10 – 15 години 0,36 – 1,48 mmol/l
- 15 – 20 години 0,45 – 1,53 mmol/l
- 20 – 25 години 0,41 – 2,27 mmol/l
- 25 – 30 години 0,42 – 2,81 mmol/l
- 30 – 35 години 0,44 – 3,01 mmol/l
- 35 – 40 години 0,45 – 3,62 mmol/l
- 40 – 45 години 0,51 – 3,61 mmol/l
- 45 – 50 години 0,52 – 3,70 mmol/l
- 50 – 55 години 0,59 – 3,61 mmol/l
- 55 – 60 години 0,62 – 3,23 mmol/l
- 60 – 65 години 0,63 – 3,29 mmol/l
- 65 – 70 години 0,62 – 2,94 mmol/l
Експертите разбират обмяната на пигменти като процес на обмяна на важни кръвни пигменти, а именно хемоглобин и неговите разпадни продукти (билирубин и уробилин). Към днешна дата учените са доказали, че разграждането на червените кръвни клетки се случва в клетките на костния мозък, черния дроб, кръвоносните съдове и далака.
В случай на разрушаване на хемоглобина, простетичната група се елиминира, губейки железния атом. След това се трансформира в билирубин и биливердин. Билирубинът се екскретира в лумена на жлъчните капиляри от епителните клетки.
Състоянието на жлъчните пътища и черния дроб може да се определи по био химически изследванияза билирубин.
Извършва се според определени показания:
Хемолитична анемия;
Жълтеница от всякакъв възможен произход.
Индикаторите за пигментния метаболизъм могат да варират, но билирубинът се счита за ключов. Обменът на този елемент е доста голям и затова се разграничават няколко вида съединения. Билирубинът възниква, когато червените кръвни клетки се разпадат в далака и след това навлизат в черния дроб през порталната венозна система. Там неутрализацията се извършва от чернодробни клетки, използвайки лигаментния метод и глюкуронова киселина. Ето защо не е токсичен за тялото.
Този механизъм действа при определяне на билирубин и неговите разновидности в случай на биохимично изследване. Частта от елемента, която се неутрализира след свързване и се освобождава през жлъчните пътища, се нарича директен билирубин. Частта, която не е успяла да се свърже с киселината, прониква в кръвния поток и се нарича индиректен билирубин.
Какво оценява анализът и как да се подготвим за него?
По време на химическо изследване лаборантите определят два основни показателя:
1. Директен билирубин - произвежда се от свободен елемент, когато се свързва с глюкуроновата киселина. Въз основа на концентрацията на този билирубин лекарите могат да направят изводи за състоянието на жлъчната система и черния дроб, както и да открият причините за жълтеницата. Увеличаване на ензима се отбелязва в случай на патология на изтичането на жлъчката, хепатит и други нарушения. Силно изпусканев кръвта провокира пожълтяване на цвета на кожата, склерата на очите и потъмняване на урината.
2. Общ билирубин – е продукт от разпада на хемоглобина, миоглобина и цитохромите. Среща се в чернодробните клетки и в далака. Елементът се счита за ключов компонент на жлъчката.
Нормалните нива на билирубин са:
Директен – по-малко от 4,3 µmol/l;
Индиректен – под 17,1 µmol/l.
Ако лабораторните техници установят повишаване на концентрацията, лекарите говорят за определени патологии:
2. Липса на витамин B12.
3. Болест на Гилбърт.
4. Първична цироза и хепатит.
5. Образуване на микролити на жлъчния мехур.
За изясняване на диагнозата се провеждат допълнителни изследвания.
Преди да бъде изследван за показатели на пигментния метаболизъм, пациентът преминава проста подготовка. Материалът се отстранява на празен стомах. След последното хранене трябва да минат поне осем часа. Няколко дни преди процедурата трябва да спрете физическа дейност, мазни храни и алкохолни продукти. Ако следвате всички препоръки, можете да получите най-точните и надеждни резултати.
В нашата лаборатория и диагностичен център Толиати този анализпроведено на най-високо ниво. Благодарение на най-новите технологии и бързината на работа на професионалистите, резултатът няма да отнеме много време. При необходимост нашите служители ще отговорят на всички ваши въпроси.
Показатели за пигментния метаболизъм
Жлъчните пигменти са продуктите на разграждането на Hb и други хромопротеини - миоглобин, цитохроми и хем-съдържащи ензими. Жлъчните пигменти включват билирубин и уробилинови тела - уробилиноиди.
Общ билирубин в кръвния серум. Референтните стойности за концентрацията на общия билирубин в кръвния серум са по-малко от 0,2-1,0 mg/dl (по-малко от 3,4-17,1 µmol/l).
Увеличаването на концентрацията на билирубин в кръвния серум над 17,1 µmol/l се нарича хипербилирубинемия. Това състояние може да е резултат от образуването на билирубин в количества, надвишаващи способността на нормалния черен дроб да го отдели; увреждане на черния дроб, което пречи на отделянето на билирубин в нормални количества, както и поради запушване на жлъчните пътища, което предотвратява отделянето на билирубин. Във всички тези случаи билирубинът се натрупва в кръвта и при достигане на определени концентрации дифундира в тъканите, оцветявайки ги в жълто. Това състояние се нарича жълтеница.
В зависимост от вида на билирубина, който присъства в кръвния серум - неконюгиран (индиректен) или конюгиран (директен) - хипербилирубинемията се класифицира съответно като постхепатит (неконюгиран) и регургитантен (конюгиран). IN клинична практикаПрието е жълтеницата да се разделя на хемолитична, паренхимна и обструктивна. Хемолитичната и паренхимната жълтеница са неконюгирани, а обструктивната жълтеница е конюгирана хипербилирубинемия.
Изследване на ензими и изоензими
Ензимите са специфични протеини, които действат като биологични катализатори в тялото. Най-често като обект за изследване се използва кръвен серум. ензимен съставкоето е относително постоянно. В кръвния серум има три групи ензими: клетъчни, секреторни и екскреторни.
Клетъчните ензими, в зависимост от локализацията им в тъканите, се разделят на две групи:
Неспецифични ензими, които катализират метаболитни реакции, общи за всички тъкани и се намират в повечето органи и тъкани;
Органоспецифични или индикаторни ензими, специфични само за определен тип тъкан.
Серумна аспартат аминотрансфераза (AST)
Референтните стойности за активността на AST в кръвния серум зависят от реагента, използван във всяка конкретна лаборатория или от вида на автоматичния анализатор за биохимични изследвания и обикновено са IU / l.
Повишена активност на AST в кръвта се наблюдава при редица заболявания, особено при увреждане на органи и тъкани, богати на този ензим. Най-драматичните промени в активността на AST настъпват, когато сърдечният мускул е увреден (при пациенти с МИ). AST също се повишава при остър хепатит и други тежки лезии на хепатоцитите. Умерено увеличение се наблюдава при обструктивна жълтеница, при пациенти с чернодробни метастази и цироза.
Аланин аминотрансфераза (ALT) в кръвен серум
Референтните стойности за ALT активност в кръвния серум са 7-40 IU/l. ALT достига най-високите си концентрации в черния дроб. Степента на повишаване на активността на аминотрансферазата показва тежестта на цитолитичния синдром, но не показва директно дълбочината на нарушението на самата органна функция. Активността на ALT се променя основно и най-значително в сравнение с AST при чернодробни заболявания. При остър хепатит, независимо от етиологията му, аминотрансферазната активност се повишава при всички пациенти.
Обща лактат дехидрогеназа (LDH) в кръвния серум
Референтните стойности за обща LDH активност в кръвния серум са IU/l. Най-високата активност на LDH се открива в бъбреците, сърдечния мускул, скелетните мускули и черния дроб. LDH се съдържа не само в серума, но и в значителни количества в еритроцитите, така че серумът за изследване трябва да бъде без следи от хемолиза. Повишена активност на LDH при физиологични условия се наблюдава при бременни жени, новородени и лица след интензивно физическо натоварване.
Повишаване на активността на LDH по време на инфаркт на миокарда се отбелязва 8-10 часа след началото му. Умерено повишаване на активността на общия LDH се наблюдава при повечето пациенти с миокардит, хронична сърдечна недостатъчност и задръствания в черния дроб.
Показатели за пигментния метаболизъм
Образуване на жлъчни пигменти
Жлъчните пигменти са продуктите на разпадането на хемоглобина и други хромопротеини - миоглобин, цитохроми и ензими, съдържащи хем. Жлъчните пигменти включват билирубин и уробилинови тела - уробилиноиди.
Общ билирубин в серума
Увеличаването на съдържанието на билирубин в кръвта може да се дължи на следните причини:
1. Повишена интензивност на хемолизата на еритроцитите.
2. Увреждане на чернодробния паренхим с нарушаване на неговата билирубинсекретираща функция.
3. Нарушен отток на жлъчката от жлъчните пътища към червата.
4. Загуба на ензимната единица, която осигурява биосинтезата на билирубинови глюкурониди.
5. Нарушена чернодробна секреция на конюгиран (директен) билирубин в жлъчката.
Директен билирубин в серума
Изследванията обикновено се провеждат с цел диференциална диагнозаформи на жълтеница , При паренхимна жълтеница настъпва разрушаване на чернодробните клетки, екскрецията на директен билирубин в жлъчните капиляри се нарушава и той навлиза директно в кръвта, където съдържанието му се увеличава значително. В допълнение, способността на чернодробните клетки да синтезират билирубинови глюкурониди е намалена; в резултат на това количеството на индиректния билирубин в кръвта също се увеличава.
При обструктивна жълтеница е нарушена жлъчната секреция, което води до рязко повишаване на съдържанието на директен билирубин в кръвта. Концентрацията на индиректния билирубин в кръвта също леко се повишава. При хемолитична жълтеница съдържанието на директен билирубин в кръвта не се променя.
Серумни жлъчни киселини
Показатели за пигментния метаболизъм
ОБМЕН НА ПИГМЕНТИ (лат. pigmentum боя) - набор от процеси на образуване, трансформация и разпадане в тялото на пигменти (цветни съединения, които изпълняват различни функции). Нарушение на П. о. е причина за голям брой заболявания, включително болести на съхранение, или следствие от определени заболявания (например вирусен хепатит и др.).
Най-важният аспект на метаболизма на пигмента (виж) при животни и хора е обмяната на съдържащия хем хромопротеин хемоглобин (виж) и свързани пигменти - миоглобин (виж), цитохроми (виж), каталаза (виж) и пероксидази (виж) , много дихателни пигменти (виж). Синтезът на хема се осъществява от сукцинил-КоА и глицин през етапа на образуване на 6-аминолевулинова киселина, кондензацията на две молекули от която произвежда порфобилиноген, непосредствен прекурсор на протопорфирин (виж Порфирини). След завършване на порфириновия цикъл настъпва включването на железен атом в порфирия, доставен от транспортния протеин феритин (виж), с образуването на протохем, който, когато се комбинира със специфичен протеин, се превръща в хемоглобин или друг хем- съдържащ пигмент. Хромопротеините на храната (хемоглобин, миоглобин, хлорофилни протеини и др.), Попадащи в стомашно-чревния тракт. тракт, се разделят на протеинова част, която след това претърпява протеолитично разцепване, и простетична група. Хемът не се използва за ресинтеза на хромопротеини и се окислява до хематин, който се екскретира в изпражненията непроменен или под формата на съединения, образувани от хематин под въздействието на чревната микрофлора. В тъканите разграждането на хемоглобина и други хем-съдържащи пигменти става по различен начин. Хемоглобинът, образуван по време на разграждането на червените кръвни клетки, се доставя от плазмения протеин хаптоглобин (виж) до клетките на ретикулоендотелната система, където след окисляването на хемоглобина с образуването на вердохемоглобин протеиновата част се отцепва от пигмента молекула, която след това се разрушава под действието на протеолитичните ензими и освобождаването на желязо, което попълва общия резерв на желязо в организма.
Прекомерното образуване на жълто-кафяв пигмент хемосидерин, продукт на метаболизма на хемоглобина, и отлагането му в тъканите води до хемосидероза (виж) и хемохроматоза (виж). Нарушаването на метаболизма на хемоглобина в черния дроб води до пигментна хепатоза (виж Хепатоза). При интензивно унищожаване на голям брой червени кръвни клетки (например при отравяне, инфекции, изгаряния) възниква хемоглобинурия (виж) - появата на значително количество хемоглобин в урината. Има многобройни случаи на синтез на анормален хемоглобин, който се състои например в заместването на аминокиселини в първичната структура на глобина - протеина на молекулата на хемоглобина (вижте Анемия; Хемоглобин, нестабилни хемоглобини; Хемоглобинопатии). При някои патологии при хора и животни има освобождаване от мускулите и екскреция на миоглобин в урината (виж Миоглобинурия).
Вердохемоглобинът произвежда зеления жлъчен пигмент биливердин, който е линейно производно на тетрапирола. Намира се в жлъчката, както и в животински и човешки тъкани. Когато биливердинът се възстанови, се образува друг червеникаво-жълт жлъчен пигмент, билирубин (виж). Жлъчните пигменти, които навлизат в червата с жлъчка, частично се абсорбират в кръвта и навлизат в черния дроб през системата на порталната вена (виж Жлъчни пигменти). Свободният (индиректен) билирубин е слабо разтворим и токсичен; той се неутрализира в черния дроб чрез образуване на разтворим диглюкуронид - сдвоено съединение на билирубин с глюкуронова киселина (директен билирубин). IN храносмилателен тракткогато билирубинът се възстанови, се образуват основните пигменти на изпражненията и урината - уробилиноген и стеркобилиноген, които се окисляват във въздуха в стеркобилин (виж) и уробилин (виж). Нормалното ниво на индиректния билирубин в кръвта е 0,2-0,8 mg/100 ml. Когато съдържанието на билирубин в кръвта се повиши над 2 mg / 100 ml, се развива жълтеница (виж). В случай на жълтеница директният билирубин преминава в урината през бъбречния филтър (виж Билирубинурия). Когато функцията на черния дроб е нарушена, понякога се откриват големи количества уробилин в урината (виж Уробилинурия). Нарушаването на порфириновия метаболизъм води до развитие на заболявания, принадлежащи към групата на порфирията (виж). При порфиринурия, която придружава редица заболявания, се отбелязва повишена екскреция на порфирини в урината.
Меланините (виж) - тъмнокафяви и черни пигменти на хора и животни - се образуват от тирозин в пигментните клетки (виж). Открит е и път за образуване на меланин от 3-хидроксикинуренин. Недостатъчното образуване на меланин, причинено от Ch. обр. генетично обусловена от намалена тирозиназна активност, отбелязана при албинизъм (виж). При болестта на Адисън (вижте) се наблюдава повишено образуване на меланин, което води до повишена пигментация на кожата. Патологичните състояния, свързани с нарушен метаболизъм на меланин, включват меланоза (виж) - прекомерно натрупване на меланин, както и меланом (виж) - тумор, състоящ се от злокачествени клетки, които произвеждат меланин - меланобласти. Нарушения на пигментацията на кожата - кожната дисхромия (виж) може да бъде причинена не само от нарушения в метаболизма на меланина, но и от аномалии в обмена на други пигменти, които определят цвета на кожата - каротин (виж) и хемоглобин.
Нарушеният метаболизъм на тирозин може да доведе до освобождаване на хомогентизинова киселина в урината, чието окисление произвежда тъмен пигмент (виж Алкаптонурия). В този случай често се появява пигментация на хрущяла и друга съединителна тъкан (вж. Охроноза).
При някои патологии (например при Е-хиповитаминоза), както и при стареене в нервната, мускулната и съединителни тъканинатрупва липиден пигмент липофусцин (виж). При животни свръхобразованиепигменти от липидна природа, които очевидно възникват в резултат на автоокисление на ненаситени липиди и последваща полимеризация на техните окислителни продукти, са открити под въздействието на йонизиращо лъчение и злокачествени тумори.
Животинският организъм не е в състояние да синтезира редица пигменти, открити в растенията. Въпреки това, биосинтезата на хлорофил (виж) в растителните тъкани има Общи чертис образуването на порфирини при животните. Каротеноидите (виж) се синтезират чрез последователна кондензация на ацетил-КоА молекули чрез образуване на мевалонова киселина. Когато каротините се окисляват, се образуват ксантофили. Каротеноидите, които влизат в тялото на животните с растителни храни, се подлагат на окислително разграждане (този процес се случва главно в чревната стена) с образуването на ретинал, алдехид на витамин А. Витамин А, който след това се образува, навлиза в кръвта и се натрупва в различни тъкани, включително .в черния дроб. Във фоторецепторите на ретината ретината, комбинирайки се с протеиновия опсин, образува родопсин (виж), който осигурява дискриминацията на светлината (виж Визуални пигменти).
Ако преобразуването на каротеноидите във витамин А е нарушено, се развива хиповитаминоза А, придружена от значителни промени в епитела, увреждане на очите и др. Екзогенната форма на дефицит на витамин А е рядка (виж Дефицит на витамини). Излишъкът на каротин в човешкото тяло води до каротинемия (виж).
Флавоноидите и антоцианидините (виж флавони, антоцианини) в растителния организъм се синтезират от шикимова киселина или чрез кондензация на две молекули малонил-КоА с една молекула ацетил-КоА. В човешкото тяло хранителните флавоноиди се разпадат на по-малки фрагменти; понякога продуктите от разпадането на флавоноидите се откриват в урината в състава на хомопирокатехуинова, хомованилова и м-хидроксифенилоцетна киселина.
Методи за определяне - вижте статии, посветени на описанието на отделни пигменти или групи от пигменти.
Показатели за пигментния метаболизъм
Образуване на жлъчни пигменти
Жлъчните пигменти са продуктите на разпадането на хемоглобина и други хромопротеини - миоглобин, цитохроми и ензими, съдържащи хем. Жлъчните пигменти включват билирубин и уробилинови тела - уробилиноиди.
При физиологични условия в тялото на възрастен човек за един час се разрушават 1-2108/l червени кръвни клетки [Marri R.I. et al., 1993]. Освободеният хемоглобин в този случай се разрушава на протеиновата част - глобин и частта, съдържаща желязо - хем. Хем желязото се включва в общия метаболизъм на желязото и се използва отново. Несъдържащата желязо порфиринова част на хема претърпява катаболизъм, който се случва предимно в ретикулоендотелните клетки на черния дроб, далака и костния мозък. Метаболизмът на хема се осъществява в микрозомалната фракция на ретикулоендотелните клетки от сложна ензимна система - хемоксигеназа. Докато хемът навлезе в хемоксигеназната система от хем протеини, хемът се превръща в хемин (желязото се окислява във фери форма). Хеминът, в резултат на серия от последователни редокс реакции, се метаболизира в биливердин, който, редуциран от биливердин редуктазата, се превръща в билирубин.
По-нататъшният метаболизъм на билирубина се извършва главно в черния дроб. Билирубинът обаче е слабо разтворим в плазмата и водата, така че, за да влезе в черния дроб, той специфично се свързва с албумина. Във връзка с албумина билирубинът се доставя в черния дроб. В черния дроб билирубинът се прехвърля от албумин към синусоидалната повърхност на хепатоцитите с участието на система за насищащ се трансфер. Тази система има много голям капацитет и дори с патологични състоянияне ограничава скоростта на метаболизма на билирубина. Впоследствие метаболизмът на билирубина се състои от три процеса:
▲ абсорбция на билирубин от чернодробните паренхимни клетки;
g конюгиране на билирубин в гладкия ендоплазмен ретикулум на хепатоцитите;
▲ секреция на билирубин от ендоплазмения ретикулум в жлъчката.
В хепатоцитите полярните групи се прикрепват към билирубина и той става водоразтворим. Процесът, който осигурява прехода на билирубина от водонеразтворима във водоразтворима форма, се нарича конюгация. Първо се образува билирубин моноглюкуронид (в ендоплазмения ретикулум на хепатоцитите), а след това билирубин диглизуронид (в тубулите на хепатоцитната мембрана) с участието на ензима UDP-глюкуронилтрансфераза.
Билирубинът се секретира в жлъчката главно под формата на билирубин диглихуронид. Секрецията на конюгиран билирубин в жлъчката се осъществява при много висок концентрационен градиент с участието на активни транспортни механизми.
Като част от жлъчката, конюгиран (над 97%) и неконюгиран билирубин навлиза в тънките черва. След като билирубинът достигне илеума и дебелото черво, глюкуронидите се хидролизират от специфични бактериални ензими (бета-глюкуронидази); По-нататък чревна микрофлоравъзстановява пигмента с последователно образуване на мезобилирубин и мезобилиноген (уробилиноген). В илеума и дебелото черво част от получения мезобилиноген (уробилиноген) се абсорбира през чревната стена, навлиза във v.portae и навлиза в черния дроб, където се разгражда напълно до дипироли, така че обикновено мезобилиногенът (уробилиноген) не навлиза в общо кръвообращение и урина. При увреждане на чернодробния паренхим се нарушава процеса на разграждане на мезобилиноген (уробилиноген) до дипироли и уробилиногенът преминава в кръвта, а оттам в урината. Обикновено повечето от безцветните мезобилиногени, образувани в дебелото черво, се окисляват до стеркобилиноген, който в долните части на дебелото черво (главно в ректума) се окислява до стеркобилин и се екскретира в изпражненията. Само малка част от стеркобилиноген (уробилин) се абсорбира в долните части на дебелото черво в системата на долната вена кава и впоследствие се екскретира от бъбреците в урината. Следователно човешката урина обикновено съдържа следи от уробилин, но не и от уробилиноген.
Комбинацията от билирубин с глюкуронова киселина не е единственият начин за неутрализирането му. При възрастни около 15% от билирубина, съдържащ се в жлъчката, е под формата на сулфат и около 10% е част от други вещества.
Общ билирубин в серума
Методът Indrasik се използва като унифициран метод за определяне на билирубин в кръвния серум, което позволява да се определи както съдържанието на общия билирубин, така и неговите фракции. Принципът на този метод е следният: когато сулфониловата киселина реагира с натриев нитрат, се образува диазофенилсулфонова киселина (диазореактив), която с директен („конюгиран“, „свързан“) билирубин дава розово-виолетов цвят. Интензивността на цвета определя концентрацията на директния билирубин. След добавяне на кофеинов реагент към кръвния серум, индиректният („свободен“, „неконюгиран“) билирубин преминава в дисоциирано, разтворимо състояние и с диазореагента също дава розово-виолетов цвят. Интензивността на този цвят определя общото съдържание (пряко и непряко) на билирубин. Разликата между общото съдържание на билирубин и концентрацията на директния билирубин се използва за изчисляване на съдържанието на индиректния билирубин.
Повишаването на нивата на серумния билирубин над 17,1 µmol/L се нарича хипербилирубинемия. Това състояние може да е резултат от производството на повече билирубин, отколкото нормалният черен дроб може да отдели; увреждане на черния дроб, което пречи на отделянето на билирубин в нормални количества, както и поради блокиране на жлъчните пътища на черния дроб, което предотвратява отделянето на билирубин. Във всички тези случаи билирубинът се натрупва в кръвта и при достигане на определени концентрации дифундира в тъканите, оцветявайки ги в жълто. Това състояние се нарича жълтеница.
В зависимост от това какъв вид билирубин присъства в кръвния серум - неконюгиран (индиректен) или конюгиран (директен), хипербилирубинемията се класифицира съответно като постхепатит (неконюгиран) и регургитантен (конюгиран). В клиничната практика най-разпространеното разделение на жълтеницата е хемолитична, паренхимна и обструктивна. Хемолитичната и паренхимната жълтеница са неконюгирана, а обструктивната жълтеница е конюгирана хипербилирубинемия. В някои случаи жълтеницата може да има смесена патогенеза. По този начин, при продължително нарушаване на изтичането на жлъчка (обструктивна жълтеница) в резултат на вторично увреждане на чернодробния паренхим, екскрецията на директен билирубин в жлъчните капиляри може да бъде нарушена и той директно навлиза в кръвта; В допълнение, способността на чернодробните клетки да синтезират билирубинови глюкурониди намалява, в резултат на което количеството на индиректния билирубин също се увеличава.
Увеличаването на съдържанието на билирубин в кръвта може да се дължи на следните причини.
Повишена интензивност на хемолизата на еритроцитите.
Увреждане на чернодробния паренхим с нарушаване на билирубинсекретиращата му функция.
Нарушен поток на жлъчката от жлъчните пътища към червата.
Загуба на ензимната единица, която осигурява биосинтезата на билирубинови глюкурониди.
Нарушена чернодробна секреция на конюгиран (директен) билирубин в жлъчката.
Увеличаване на интензивността на хемолизата се наблюдава при хемолитична анемия. Хемолизата може да се засили и при В,2-дефицитна анемия, малария, масивни тъканни кръвоизливи, белодробен инфаркт и синдром на смачкване (неконюгирана хипербилирубинемия). В резултат на засилената хемолиза в ретикулоендотелните клетки настъпва интензивно образуване на свободен билирубин от хемоглобина. В същото време черният дроб не е в състояние да образува толкова голямо количество билирубинови глюкурониди, което води до натрупване на свободен (индиректен) билирубин в кръвта и тъканите. Въпреки това, дори при значителна хемолиза, неконюгираната хипербилирубинемия обикновено е незначителна (по-малко от 68,4 μmol / L) поради високата способност на черния дроб да конюгира билирубина. В допълнение към повишаването на нивото на общия билирубин, с хемолитична жълтеница се увеличава екскрецията на уробилиноген в урината и изпражненията, тъй като се образува в червата в големи количества.
Най-честата форма на неконюгирана хипербилирубинемия е "физиологична жълтеница" при новородени. Причините за него са ускорената хемолиза на червените кръвни клетки и незрялото състояние на чернодробната система за абсорбция, конюгация (намалена активност на UDP-глюкуронилтрансфераза) и секреция на билирубин. Поради факта, че билирубинът, който се натрупва в кръвта, е в неконюгирано (свободно) състояние, когато концентрацията му в кръвта надвишава нивото на насищане на албумин (34,2-42,75 µmol/l), той е в състояние да преодолее кръвта -мозъчна бариера. Това може да доведе до хипербилирубинемична токсична енцефалопатия. За лечение на такава жълтеница е ефективно стимулирането на системата за свързване на билирубин с фенобарбитал.
При паренхимна жълтеница настъпва разрушаване на хепатоцитите, екскрецията на директен (конюгиран) билирубин в жлъчните капиляри се нарушава и той навлиза директно в кръвта, където съдържанието му се увеличава значително. В допълнение, способността на чернодробните клетки да синтезират билирубинови глюкурониди намалява, в резултат на което количеството на индиректния билирубин също се увеличава. Увеличаването на концентрацията на директен билирубин в кръвта води до появата му в урината поради филтриране през гломерулната мембрана. Индиректният билирубин, въпреки повишаването на концентрацията му в кръвта, не навлиза в урината. Увреждането на хепатоцитите е придружено от нарушаване на способността им да унищожават абсорбираните от тънко червомезобилиноген (уробилиноген). Увеличаване на съдържанието на уробилиноген в урината може да се наблюдава дори в предиктеричния период. В разгара на вирусния хепатит е възможно намаляване и дори изчезване на уробилиноген в урината. Това се обяснява с факта, че увеличаването на стагнацията на жлъчката в чернодробните клетки води до намаляване на освобождаването на билирубин и следователно до намаляване на образуването на уробилиноген в жлъчните пътища. Впоследствие, когато функцията на чернодробните клетки започне да се възстановява, жлъчката се секретира в големи количества и уробилиногенът се появява отново в големи количества, което в тази ситуация се счита за благоприятен прогностичен знак. Влиза генът стеркобилино голям кръгкръвообращението и се отделя от бъбреците с урината под формата на уробилин.
Основните причини за паренхимна жълтеница са остър и хроничен хепатит, чернодробна цироза, токсични вещества(хлороформ, въглероден тетрахлорид, ацетаминофен), масивно разпространение на рак в черния дроб, алвеоларен ехинокок и множество чернодробни абсцеси.
При вирусен хепатит степента на билирубинемия до известна степен корелира с тежестта на заболяването. И така, с хепатит В лека формапо време на заболяването съдържанието на билирубин не е по-високо от 90 µmol/l (5 mg%), с умерена тежест - в диапазона 90-170 µmol/l (5-10 mg%), с тежка - над 170 µmol/l (над 10 mg%). С развитието на чернодробна кома билирубинът може да се повиши до 300 µmol / l или повече [Khazanov A.I., 1988]. Трябва обаче да се има предвид, че степента на повишаване на билирубина в кръвта не винаги зависи от тежестта патологичен процес, и може да се дължи на скоростта на развитие на вирусен хепатит и чернодробна недостатъчност[Шувалова Е.П., Рахманова А.Г., 1986].
Неконюгираните видове хипербилирубинемия (паренхимна жълтеница) включват редица редки синдроми.
Синдром на Crigler-Najjar тип I (вродена нехемолитична жълтеница) е метаболитно нарушение на конюгацията на билирубина. Синдромът се основава на наследствен дефицит на ензима - билирубин-iOR-глюкуронилтрансфераза. При изследване на кръвния серум се открива високо ниво на общ билирубин (над 42,75 µmol / l) поради непряк (свободен) билирубин. Заболяването обикновено завършва със смърт през първите 15 месеца; само в много редки случаи може да се прояви в юношеска възраст.
Синдром на Crigler-Najjar тип II - рядко наследствено заболяване, причинено от по-малко сериозен дефект в системата за свързване на билирубина. Характеризира се с по-доброкачествен ход в сравнение с тип I. Концентрацията на билирубин в кръвния серум не надвишава 42,75 µmol / l, целият натрупващ се билирубин се класифицира като индиректен.
Болестта на Gilbert е заболяване, което включва хетерогенна група от нарушения, много от които са следствие от компенсирана хемолиза, има и нарушения, причинени от намаляване на усвояването на билирубин от хепатоцитите. При такива пациенти активността на билирубин-iOR-глюкуронилтрансферазата също е намалена. Болестта на Gilbert се проявява чрез периодично повишаване на общия билирубин в кръвта, рядко надвишаващо 50 µmol/l; тези увеличения често са свързани с физически и емоционален стрес и различни заболявания. Няма промени в други показатели на чернодробната функция, няма клинични признаци чернодробна патология. В клиничната практика в последните годинилека хипербилирубинемия, причинена от синдрома на Gilbert, се открива доста често - при почти 5% от изследваните лица.
Клинична проява на нарушено свързване на билирубина с глюкуроновата киселина може също да бъде нарушеното използване на билирубина в черния дроб при сърдечна недостатъчност и портокавален шънт. При тези състояния билирубинът в кръвта се повишава поради косвено.
Паренхимният тип жълтеница (конюгирана хипербилирубинемия) включва синдром на Dabin-Johnson - хронична идиопатична жълтеница. Този автозомно-рецесивен синдром се основава на нарушение на чернодробната секреция на конюгиран (директен) билирубин в жлъчката. Заболяването се среща при деца и възрастни. В кръвния серум дълго времеопределя се повишена концентрация на общ и директен билирубин. При синдрома на Dubin-Johnson секрецията на други конюгирани вещества (естрогени и индикаторни вещества) е нарушена. Диагнозата се основава на това на този синдромс помощта на багрило сулфобромофталеин. Нарушената секреция на конюгиран сулфобромфталеин води до връщането му в кръвната плазма, в която се наблюдава вторично повишаване на концентрацията му.
При обструктивна жълтеница (конюгирана хипербилирубинемия) жлъчната екскреция е нарушена поради запушване на общия жлъчен канал от камък или тумор, като усложнение на хепатит, с първична цироза на черния дроб или при приемане на лекарства, които причиняват холестаза. Увеличаването на налягането в жлъчните капиляри води до повишаване на пропускливостта или нарушаване на тяхната цялост и освобождаване на билирубин в кръвта. Поради факта, че концентрацията на билирубин в жлъчката е 100 пъти по-висока, отколкото в кръвта, и конюгиран билирубин, концентрацията на директен (конюгиран) билирубин в кръвта рязко се увеличава. Концентрацията на индиректния билирубин също леко се повишава. Обструктивната жълтеница обикновено води до най високо нивобилирубин в кръвта, чиято стойност понякога достига 800-1000 µmol/l. Съдържанието на стеркобилиноген в изпражненията рязко намалява, пълното запушване на жлъчния канал е придружено от пълно отсъствиежлъчни пигменти в изпражненията. Ако концентрацията на конюгиран (директен) билирубин надвишава бъбречния праг (13-30 µmol/l), тогава билирубинът се екскретира с урината.
В клиничната практика определянето на билирубин в кръвния серум се използва за решаване на следните проблеми.
Откриване на повишено съдържание на билирубин в кръвта в случаите, когато по време на преглед на пациента не се открива жълтеница или има съмнение за нейното наличие. Оцветяването на кожата с жълтеница се появява, когато съдържанието на билирубин в кръвта надвишава 30-35 µmol/l.
Обективна оценка на степента на билирубинемия.
Диференциална диагноза различни видовежълтеница.
Оценка на хода на заболяването чрез многократни изследвания.
Директен билирубин в серума
Изследването обикновено се провежда с цел диференциална диагноза на форми на жълтеница.
При паренхимна жълтеница настъпва разрушаване на чернодробните клетки, екскрецията на директен билирубин в жлъчните капиляри се нарушава и той навлиза директно в кръвта, където съдържанието му се увеличава значително. В допълнение, способността на чернодробните клетки да синтезират билирубинови глюкурониди е намалена; в резултат на това количеството на индиректния билирубин в кръвта също се увеличава.
При обструктивна жълтеница е нарушена жлъчната секреция, което води до рязко повишаване на съдържанието на директен билирубин в кръвта. Концентрацията на индиректния билирубин в кръвта също леко се повишава.
При хемолитична жълтеница съдържанието на директен билирубин в кръвта не се променя.
Индиректен билирубин в серума
Изследването на индиректния билирубин играе роля жизненоважна роляпри диагностицирането на хемолитична анемия. Обикновено 75% от общия билирубин в кръвта е индиректен (свободен) билирубин и 25% е директен (свързан) билирубин.
Индиректният билирубин се повишава при хемолитична анемия, злокачествена анемия, с жълтеница на новородени, синдром на Gilbert, синдром на Crigler-Najjar, синдром на Rotor. Увеличаването на индиректния билирубин при хемолитична анемия се дължи на интензивното му образуване поради хемолиза на червените кръвни клетки и черният дроб не е в състояние да образува толкова голямо количество билирубинови глюкурониди. При тези синдроми конюгацията на индиректния билирубин с глюкуроновата киселина е нарушена.
Серумни жлъчни киселини
Жлъчните киселини се образуват в черния дроб от холестерол и се екскретират в жлъчката. IN жлъчен мехурконцентрацията на жлъчката се увеличава 4-10 пъти, след което навлиза в червата. Жлъчката съдържа четири основни жлъчни киселини: холна (38%), хенодеоксихолева (34%), дезоксихолева (28%) и литохолева (2%). 90% се абсорбира от червата (главно от илеума). жлъчни киселини, които отново навлизат в черния дроб с порталния кръвоток. Така се осъществява чернодробно-чревната циркулация на жлъчните киселини [Khazanov A.I., 1988]. В червата жлъчните киселини участват в разграждането и усвояването на мазнините.
Изследване на концентрацията на жлъчни киселини е показано при пациенти с нарушена екскреторна функция на черния дроб.
Повишаване на нивото на жлъчните киселини в кръвта може да настъпи най-много дребни нарушенияекскреторна функция на черния дроб. Концентрацията на жлъчни киселини естествено се увеличава с холестаза, особено значително с продължителна холестаза, придружаваща първична билиарна цироза, с индуцирана от лекарства холестаза, с продължителна субхепатална обструктивна жълтеница, увреждане на черния дроб поради алкохолизъм, продължителна диария при деца, хепатитоподобен синдром при новородени, първичен хепатом, вирусен хепатит, остър холецистит.
Показатели за пигментния метаболизъм
За оценка на чернодробната функция и диагностициране на заболявания се използват 8 групи биохимични показатели:
OlderUnit/l
Жени до 60 години 7 – 35 U/l
OlderUnit/l
F 0,60-3,96 mmol/(h·l), 7-32 U/1 при 37°C
F 10,74-21,48 µmol/l
ANA (антинуклеарни антитела)
- Диагностика и лечение на дифузни чернодробни заболявания: Наръчник за лекари, ръководители на здравни органи и лечебни заведения / A.O. Буеверов [и др.], изд. Главният гастроентеролог на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, академик на Руската академия на медицинските науки В.Т. Ивашкин и академик на Руската академия на медицинските науки Н.Д. Юшчук.
Стойности на лабораторните показатели в диагностиката на заболявания на хепатобилиарната система.
Общият протеин е комбинация от албумини и глобулини в кръвната плазма, синтезирани главно в черния дроб. Увеличаването на показателя е характерно за остри заболявания (хепатит, цироза), намаляването е главно за хронични процеси с потискане на протеиновия синтез.
Чернодробните заболявания се характеризират с намаляване на албуминовата фракция и увеличаване на гамаглобулиновата фракция. Преобладаващото увреждане на жлъчния мехур е придружено от уголемяване? 2 – глобулини, увреждане предимно на черния дроб - ? И? – глобулини.
Значително увеличение на фибриногена е характерно за злокачествени чернодробни тумори, цироза и хроничен хепатит.
Остатъчен азот (небелтъчен) - повишаване на съдържанието е характерно за процеси, свързани с повишено разграждане на протеини - тежка цироза, злокачествени новообразувания, отравяне с хепатотропни отрови.
Амонякът е крайният продукт от разграждането на протеините и се метаболизира в черния дроб до урея. Значително повишаване на кръвния серум е характерно за остра чернодробна недостатъчност, чернодробна кома, хепатит и остро отравяне.
Гликопротеините са въглехидратно-протеинови комплекси, синтезирани от черния дроб. Концентрацията им се повишава при наличието на всеки остър възпалителен процес.
Ензими
AST - Ензимът се намира в големи количества в скелетните мускули, миокарда, бъбреците и черния дроб. При чернодробни заболявания повишаването на неговата активност е правопропорционално на некрозата на хепатоцитите.
ALT - активността рязко се повишава при остри чернодробни заболявания, като повишаването на активността предшества клинични проявления.
LDH - в кръвния серум, повишаването на активността на лактатдехидрогеназата показва острата фаза на хепатита, увреждане на чернодробния паренхим и злокачествени новообразувания. Ензимът е широко разпространен в човешкото тяло и не е специфичен при определяне на чернодробни заболявания.
GLDG е органоспецифичен митохондриален ензим, един от основните индикатори за дълбочината на увреждане на черния дроб. Повишаване на серумната концентрация се наблюдава при активен хепатит, остра интоксикация, некротични промени в черния дроб и чернодробна кома.
GGTP е индикатор за холестаза. Ензимната активност се повишава при чернодробна цироза, остра интоксикация, хроничен алкохолизъм, хепатит, холелитиаза и злокачествени новообразувания. Възможно е умерено повишаване на активността при приема на редица лекарства и орални контрацептиви.
Алкалната фосфатаза се повишава при чернодробни заболявания със синдром на холестаза, холецистит, цироза и лекарствена интоксикация. Обикновено се увеличава при бременни жени през третия триместър.
ChE е индикатор за синтетичната активност на черния дроб. При възпалителни променив черния дроб, хемодинамични нарушения, ензимната активност намалява.
FDFA е неспецифичен ензим, чието повишаване на активността на фона на други специфични маркери може да отразява явленията на цитолиза в чернодробния паренхим.
PMPA е орган-специфичен цитоплазмен ензим на хепатоцитите. Обикновено се открива в следи и е маркер за увреждане на чернодробния паренхим. Повишените нива на активност често показват остър хепатит, токсично увреждане на черния дроб, инфекциозна мононуклеоза.
Холестеролът се синтезира в черния дроб. При нарушена синтетична функция, която съпътства остри чернодробни заболявания, концентрацията на холестерола и неговите естери в кръвната плазма намалява.
Фосфолипидите се образуват и разграждат предимно в черния дроб; тяхната концентрация в кръвния серум се увеличава при заболявания със синдром на холестаза, чернодробна цироза и епидемичен хепатит.
Билирубин - Повишаването на общия билирубин и неговите отделни фракции в кръвта може да бъде следствие от хемолиза, нарушено свързване на билирубина или нарушена екскреция на билирубин в червата. Хемолитичната жълтеница се характеризира с повишаване на неконюгиран билирубин. При чернодробна жълтеница общият (директен и индиректен) билирубин се повишава. При обструктивна жълтеница се повишава концентрацията на конюгиран билирубин.
С-реактивният протеин е острофазов протеин, концентрацията му в кръвта се увеличава правопропорционално на активността на възпалителния процес.
Церулоплазминът е острофазов протеин, който по своето естество е специфичен носител на медни йони. Високата му концентрация се наблюдава при хепатит, холестаза и болест на Уилсън-Коновалов.
Трансферинът (сидерофилин) е специфичен протеин, който транспортира фери желязо. При хепатопатия съдържанието на трансферин в кръвта намалява.
Желязо – при остри чернодробни заболявания нивото серумно желязосе увеличава. Намаляване на нивата на желязо се наблюдава при злокачествени чернодробни тумори.
Мед - концентрацията в кръвта се повишава при вирусен и невирусен хепатит, цироза на черния дроб, синдром на холестаза. Обикновено нивата на мед в кръвта могат да бъдат повишени при бременни жени. Намаляването на съдържанието на мед в кръвта и увеличаването на екскрецията с урината е характерно за болестта на Уилсън-Коновалов.
Протромбинът е фактор на кръвосъсирването, който се синтезира в черния дроб. Намаляването на протромбина отразява нарушение на синтетичната функция на органа.
Фибриногенът е острофазов протеин, фактор на кръвосъсирването. Концентрацията в кръвта се повишава при остри възпалителни заболявания на черния дроб, физиологично - по време на бременност. Намаляване на количеството фибриноген в кръвния серум се наблюдава при остра чернодробна недостатъчност, чернодробна атрофия, токсични лезииорган.
Туморни маркери
AFP – онкофетален антиген, специфичен маркерпървичен рак на черния дроб. Може да се открие при пациенти със злокачествени новообразувания на стомашно-чревния тракт, тератоми и ембрионални карциноми. Леко се повишава при хепатит и чернодробна цироза.
CEA е карциноембрионален антиген, гликопротеин по природа. Съдържанието се увеличава при чернодробни заболявания, особено цироза. Тестът се използва предимно за идентифициране колоректален рак. Чувствителността за рак на черния дроб е 33% при концентрации над 7,0 ng/ml.
CA19-9 – Маркер за карцином на панкреаса. Екскретира се изключително в жлъчката, следователно по време на холестаза нивото на CA 19-9 в кръвта може да се повиши значително. Чувствителността за първични тумори на хепатобилиарната система е 22-51%.
Феритинът е специфичен протеин за транспортиране на желязо. Концентрацията на феритин в кръвта е правопропорционална на общо нивосъдържание на желязо в организма. Увеличаване на серумния феритин се наблюдава при чернодробна некроза, цироза и жълтеница. Феритинът е неспецифичен туморен маркер, съдържанието му се увеличава както при първичен, така и при вторичен тумор метастатичен ракчерен дроб, както и при рак на гърдата, яйчниците, простатата, неходжкинови лимфоми и лимфогрануломатоза.
Имунологични показатели
Имуноглобулини
IgA – синтезиран от В-лимфоцити. Увеличаването на серумната концентрация може да показва хроничен възпалителен процес, чернодробна цироза или алкохолизъм.
IgM е маркер за остър възпалителни заболявания, остър вирусен хепатит.
Маркери:
ANA – антинуклеарни антитела. Увеличава се при автоимунен и вирусен хепатит. Те могат да показват наличието на автоимунен процес както в черния дроб, така и в други органи.
SMA - гладкомускулни антитела - се откриват при автоимунен хепатит, злокачествени новообразувания и вирусен хепатит.
p-ANCA автоантитела към чернодробни и бъбречни микрозоми тип 1.
АМА – антимитохондриални антитела – са рязко повишени при първична билиарна цироза. Откриването в серума може дълго да предхожда клиничните прояви. Индикатор за автоимунен процес в черния дроб.
Литература:
- Диагностика и лечение на дифузни чернодробни заболявания: Наръчник за лекари, ръководители на здравни органи и лечебни заведения / A.O. Буеверов [и др.], изд. Главният гастроентеролог на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, академик на Руската академия на медицинските науки В.Т. Ивашкин и академик на Руската академия на медицинските науки Н.Д. Юшчук
- Камишников V.S. Клинични лабораторни изследвания от А до Я и техните диагностични профили: Справ. надбавка / V.S. Камишников - М.: MEDpress-inform, 2009. – 4-то изд. – 320 с.
- Камишников V.S. Клинична и лабораторна диагностика на чернодробни заболявания / V.S. Камишников. – М.: MEDpress-inform, 2013. – 96 с.
Клинична лабораторна диагностика: Национално лидерство: в 2 тома – Т.1 - / ред. В.В., Долгова, В.В. Меншиков. – М.: GEOTAR-Media, 2012. – 928 с.