Primaarne hüperaldosteronism. Conni sündroom: põhjused, kliiniline pilt ja ravi Conni sündroomi primaarse aldosteronismi põhjus on
Primaarne hüperaldosteronism(PGA, Conni sündroom) on koondkontseptsioon, mis sisaldab sarnaseid kliinilisi ja biokeemilisi omadusi patoloogilised seisundid, mis erinevad patogeneesi poolest. alus sellest sündroomist Reniini-angiotensiini süsteemist autonoomne või osaliselt autonoomne on hormooni aldosterooni liigne tootmine, mida toodab neerupealiste koor.
RHK-10 | E26.0 |
---|---|
RHK-9 | 255.1 |
HaigusedDB | 3073 |
MedlinePlus | 000330 |
e-meditsiin | med/432 |
MeSH | D006929 |
Jätke päring ja leiame teile mõne minuti jooksul usaldusväärse arsti ning aitame teil tema juurde aja kokku leppida. Või valige ise arst, klõpsates nuppu "Leia arst".
Üldine informatsioon
Esmakordselt healoomuline ühepoolne neerupealise koore adenoom, millega kaasnes kõrge arteriaalne hüpertensioon, neuromuskulaarsed ja neeruhäired, mis avaldub hüperaldosteronuuria taustal, kirjeldas 1955. aastal ameeriklane Jerome Conn. Ta märkis, et adenoomi eemaldamine viis 34-aastase patsiendi paranemiseni, ning nimetas tuvastatud haigust primaarseks aldosteronismiks.
Venemaal kirjeldas primaarset aldosteronismi 1963. aastal S. M. Gerasimov ja 1966. aastal P. P. Gerasimenko.
Aastal 1955, Foley, uurides põhjuseid intrakraniaalne hüpertensioon, viitas sellele, et selle hüpertensiooni korral täheldatud vee-elektrolüütide tasakaalu häired on põhjustatud hormonaalsed häired. Seost hüpertensiooni ja hormonaalsete muutuste vahel kinnitasid R. D. Gordone'i (1995), M. Greeri (1964) ja M. B. A. Oldstone'i (1966) uuringud, kuid põhjuse-tagajärje seost nende häirete vahel ei tuvastatud lõplikult.
R. M. Carey jt poolt 1979. aastal läbi viidud uuringud aldosterooni reguleerimise kohta reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi poolt ja dopamiinergiliste mehhanismide rolli selles regulatsioonis näitasid, et aldosterooni tootmist kontrollivad need mehhanismid.
Tänu K. Atarachi jt poolt 1985. aastal läbi viidud eksperimentaalsetele uuringutele rottidel leiti, et kodade natriureetiline peptiid pärsib aldosterooni sekretsiooni neerupealiste poolt ega mõjuta reniini, angiotensiin II, ACTH ja kaaliumi taset.
Aastatel 1987–2006 kogutud uurimisandmed viitavad sellele, et hüpotalamuse struktuurid mõjutavad neerupealiste koore glomerulosa hüperplaasiat ja aldosterooni hüpersekretsiooni.
2006. aastal avastasid mitmed autorid (V. Perrauclin jt), et vasopressiini sisaldavad rakud esinevad aldosterooni tootvates kasvajates. Teadlased viitavad V1a retseptorite olemasolule nendes kasvajates, mis kontrollivad aldosterooni sekretsiooni.
Primaarne hüperaldosteronism on hüpertensiooni põhjuseks 0,5–4% hüpertensiooniga patsientide koguarvust ja endokriinse päritoluga hüpertensioonist avastatakse Conni sündroom 1–8% patsientidest.
Primaarse hüperaldosteronismi esinemissagedus arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas on 1-2%.
1% juhuslikult avastatud neerupealiste kasvajatest on aldosteroomid.
Aldosteroomid esinevad meestel 2 korda harvemini kui naistel ja lastel on neid väga harva täheldatud.
Primaarse hüperaldosteronismi põhjusena tuvastatakse enamasti meestel kahepoolne idiopaatiline neerupealiste hüperplaasia. Veelgi enam, selle esmase hüperaldosteronismi vormi arengut täheldatakse tavaliselt hilisemas eas kui aldosteroomid.
Primaarset hüperaldosteronismi täheldatakse tavaliselt täiskasvanutel.
30-40-aastaste naiste ja meeste suhe on 3:1, tüdrukute ja poiste puhul on haigestumus sama.
Vormid
Kõige tavalisem on primaarse hüperaldosteronismi klassifikatsioon nosoloogilise põhimõtte järgi. Selle klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmist:
- Aldosterooni tootv adenoom (APA), mida kirjeldas Jerome Conn ja nimetas Conni sündroomiks. Avastatakse 30–50% juhtudest alates koguarv haigused.
- Idiopaatiline hüperaldosteronism (IHA) või glomerulaarse tsooni kahepoolne väikese või suure sõlmeline hüperplaasia, mida täheldatakse 45–65% patsientidest.
- Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia, mis esineb ligikaudu 2% patsientidest.
- Perekondlik I tüüpi hüperaldosteronism (glükokortikoididega allasurutud), mis esineb vähem kui 2% juhtudest.
- II tüüpi perekondlik hüperaldosteronism (glükokortikoididega mittesupresseeritav), mis moodustab vähem kui 2% kõigist haigusjuhtudest.
- Aldosterooni tootv kartsinoom, avastatud ligikaudu 1% patsientidest.
- Aldosteronektoopiline sündroom, mis esineb aldosterooni tootvate kasvajate korral, mis paiknevad kilpnääre, munasarjad või sooled.
Arengu põhjused
Primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks on inimese neerupealiste koore peamise mineralokortikosteroidhormooni aldosterooni liigne sekretsioon. See hormoon soodustab vedeliku ja naatriumi üleminekut veresoonte voodist kudedesse, suurendades naatriumkatioonide, kloorianioonide ja vee tubulaarset reabsorptsiooni ning kaaliumikatioonide tubulaarset eritumist. Mineralokortikoidide toime tulemusena suureneb ringleva vere maht ja süsteemne arteriaalne rõhk tõuseb.
- Conni sündroom areneb välja aldosteroomi ehk aldosterooni sekreteeriva healoomulise adenoomi moodustumise tagajärjel neerupealistes. Mitu (üksik) aldosteroomi tuvastatakse 80–85% patsientidest. Enamasti on aldosteroom ühepoolne ja ainult 6–15% juhtudest tekivad kahepoolsed adenoomid. Kasvaja suurus 80% juhtudest ei ületa 3 mm ja kaalub umbes 6–8 grammi. Kui aldosteroomi maht suureneb, suureneb selle pahaloomuline kasvaja (95% kasvajatest, mis on suuremad kui 30 mm, on pahaloomulised ja 87% väiksematest kasvajatest on healoomulised). Enamikul juhtudel koosneb neerupealiste aldosteroom peamiselt glomerulaarse piirkonna rakkudest, kuid 20% patsientidest koosneb kasvaja peamiselt zona fasciculata rakkudest. Vasaku neerupealise kahjustusi täheldatakse 2–3 korda sagedamini, kuna anatoomilised seisundid soodustavad seda (veeni kokkusurumine "aorto-mesenteriaalsetes tangides").
- Idiopaatiline hüperaldosteronism on arvatavasti madala reniinisisaldusega arteriaalse hüpertensiooni arengu viimane etapp. Selle haigusvormi arengut põhjustab neerupealiste koore kahepoolne väikese või suure sõlmeline hüperplaasia. Hüperplastiliste neerupealiste glomerulosas (zona glomerulosa) toodetakse liigses koguses aldosterooni, mille tagajärjel tekib patsiendil arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemia ning plasma reniinisisaldus väheneb. Põhiline erinevus selle haigusvormi vahel on tundlikkuse säilimine angiotensiin II stimuleeriva toime suhtes hüperplastilises glomerulosas. Aldosterooni moodustumist selles Conni sündroomi vormis kontrollib adrenokortikotroopne hormoon.
- Harvadel juhtudel on primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks neerupealiste kartsinoom, mis moodustub adenoomi kasvu ajal ja millega kaasneb 17-ketosteroidide suurenenud eritumine uriiniga.
- Mõnikord on haiguse põhjuseks geneetiliselt määratud glükokortikoiditundlik aldosteronism, mida iseloomustab suurenenud tundlikkus Neerupealise koore glomerulosas piirkond adrenokortikotroopseks hormooniks ja aldosterooni hüpersekretsiooni pärssimine glükokortikoidide (deksametasoon) poolt. Haigust põhjustab 8. kromosoomis paiknevate 11b-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide meioosi käigus homoloogsete kromatiidide sektsioonide ebavõrdne vahetus, mille tulemusena moodustub defektne ensüüm.
- Mõnel juhul suureneb aldosterooni tase selle hormooni sekretsiooni tõttu neerupealisteväliste kasvajate poolt.
Patogenees
Primaarne hüperaldosteronism areneb aldosterooni liigse sekretsiooni ja selle spetsiifilise toime tulemusena naatriumi- ja kaaliumiioonide transpordile.
Aldosteroon kontrollib katioonivahetusmehhanismi, suheldes neerutuubulites, soole limaskestas, higi- ja süljenäärmetes paiknevate retseptoritega.
Kaaliumi sekretsiooni ja eritumise tase sõltub reabsorbeeritud naatriumi kogusest.
Aldosterooni hüpersekretsiooniga suureneb naatriumi reabsorptsioon, mille tulemuseks on kaaliumikadu. Sel juhul ületab kaaliumikadu patofüsioloogiline toime reabsorbeeritud naatriumi mõju. Seega moodustub primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulik metaboolsete häirete kompleks.
Kaaliumitaseme langus ja selle rakusiseste reservide ammendumine põhjustab universaalset hüpokaleemiat.
Kaalium asendatakse rakkudes naatriumi ja vesinikuga, mis koos kloori eritumisega kutsuvad esile:
- rakusisene atsidoos, mille puhul pH langeb alla 7,35;
- hüpokaleemiline ja hüpokloreemiline ekstratsellulaarne alkaloos, mille puhul pH tõuseb üle 7,45.
Kaaliumipuuduse korral elundites ja kudedes (distaalne neerutuubulid, sile- ja vöötlihased, tsentraalsed ja perifeersed närvisüsteem) tekivad funktsionaalsed ja struktuursed häired. Neuromuskulaarset ärrituvust süvendab hüpomagneseemia, mis areneb koos magneesiumi tagasiimendumise vähenemisega.
Lisaks hüpokaleemia:
- pärsib insuliini sekretsiooni, mistõttu patsientidel on vähenenud süsivesikute taluvus;
- mõjutab neerutuubulite epiteeli, mistõttu neerutuubulid puutuvad kokku antidiureetilise hormooniga.
Nende muutuste tagajärjel organismi talitluses häirub hulk neerufunktsioone - väheneb neerude keskendumisvõime, tekib hüpervoleemia, reniini ja angiotensiin II tootmine pärsitakse. Need tegurid suurendavad tundlikkust veresoonte sein mitmesugustele sisemistele surveteguritele, mis provotseerib arteriaalse hüpertensiooni arengut. Lisaks areneb immuunkomponendiga interstitsiaalne põletik ja interstitsiaalne skleroos, mistõttu primaarse hüperaldosteronismi pikaajaline kulg aitab kaasa sekundaarse nefrogeense arteriaalse hüpertensiooni tekkele.
Glükokortikoidide tase primaarse hüperaldosteronismi korral, mis on põhjustatud neerupealiste koore adenoomist või hüperplaasiast, ei ületa enamikul juhtudel normi.
Kartsinoomi puhul kliiniline pilt täiendab teatud hormoonide (glüko- või mineralokortikoidid, androgeenid) sekretsiooni rikkumist.
Primaarse hüperaldosteronismi perekondliku vormi patogenees on samuti seotud aldosterooni hüpersekretsiooniga, kuid need häired on põhjustatud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) ja aldosterooni süntetaasi kodeerimise eest vastutavate geenide mutatsioonidest.
Tavaliselt toimub 11b-hüdroksülaasi geeni ekspressioon adrenokortikotroopse hormooni ja aldosterooni süntetaasi geeni ekspressioon kaaliumioonide ja angiotensiin-P mõjul. Mutatsiooni korral (kromosoomil 8 lokaliseeritud 11b-hüdroksülaasi ja aldosterooni süntetaasi geenide homoloogsete kromatiidide lõikude ebavõrdne vahetus meioosi protsessis) moodustub defektne geen, sealhulgas 11b-hüdroksülaasi geeni 5ACTH-tundlik reguleerimispiirkond ja 3'-nukleotiidi järjestus, mis kodeerib ensüümi aldosterooni süntetaasi sünteesi. Selle tulemusena hakkab neerupealiste koore zona fasciculata, mille aktiivsust reguleerib ACTH, tootma aldosterooni, aga ka 18-oksokortisooli, 18-hüdroksükortisooli 11-deoksükortisoolist suurtes kogustes.
Sümptomid
Conni sündroomiga kaasnevad kardiovaskulaarsed, neeru- ja neuromuskulaarsed sündroomid.
Kardiovaskulaarne sündroom hõlmab arteriaalset hüpertensiooni, millega võivad kaasneda peavalud, pearinglus, kardialgia ja südame rütmihäired. Arteriaalne hüpertensioon (AH) võib olla pahaloomuline ega reageeri traditsioonilisele antihüpertensiivne ravi või kohandada isegi väikeste antihüpertensiivsete ravimite annustega. Pooltel juhtudel on hüpertensioon kriisi iseloomuga.
Hüpertensiooni igapäevane profiil näitab ebapiisavat vererõhu langust öösel ja kui sel ajal on aldosterooni sekretsiooni ööpäevane rütm häiritud, täheldatakse vererõhu liigset tõusu.
Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral on vererõhu öise languse määr normilähedane.
Naatriumi ja veepeetus primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel põhjustab samuti hüpertensiivne angiopaatia, angioskleroos ja retinopaatia 50% juhtudest.
Neuromuskulaarsed ja neerusündroomid avalduvad sõltuvalt hüpokaleemia raskusastmest. Neuromuskulaarset sündroomi iseloomustavad:
- lihasnõrkuse rünnakud (täheldatud 73% patsientidest);
- krambid ja halvatus, mis mõjutavad peamiselt jalgu, kaela ja sõrmi, mis kestavad mitu tundi kuni ööpäeva ning mida iseloomustab äkiline algus ja lõpp.
Paresteesiat täheldatakse 24% patsientidest.
Hüpokaleemia ja intratsellulaarse atsidoosi tagajärjel neerutuubulite rakkudes tekivad neerude tubulaarses aparaadis düstroofsed muutused, mis provotseerivad kaliopeense nefropaatia arengut. Sest neeru sündroom iseloomulik:
- neerude kontsentratsioonifunktsiooni vähenemine;
- polüuuria (suurenenud igapäevane diurees, avastati 72% patsientidest);
- (suurenenud urineerimine öösel);
- (äärmine janu, mida täheldatakse 46% patsientidest).
Rasketel juhtudel võib tekkida nefrogeenne diabeet insipidus.
Primaarne hüperaldosteronism võib olla monosümptomaatiline – lisaks kõrgenenud vererõhule ei pruugi patsientidel tekkida muid sümptomeid ja kaaliumisisaldus ei pruugi erineda normaalsest.
Aldosterooni tootva adenoomi korral täheldatakse müopleegilisi episoode ja lihasnõrkust sagedamini kui idiopaatilise hüperaldosteronismi korral.
Hüpertensioon hüperaldosteronismi perekondlikul kujul avaldub varases eas.
Diagnostika
Diagnoos hõlmab peamiselt Conni sündroomi tuvastamist arteriaalse hüpertensiooniga inimestel. Valikukriteeriumid on järgmised:
- Haiguse kliiniliste sümptomite esinemine.
- Vereplasma analüüsi andmed kaaliumisisalduse määramiseks. Püsiva hüpokaleemia esinemine, mille puhul kaaliumisisaldus plasmas ei ületa 3,0 mmol/l. Enamikul juhtudel tuvastatakse see primaarse aldosteronismiga, kuid normokaleemiat täheldatakse 10% juhtudest.
- EKG andmed, mis võimaldavad tuvastada metaboolseid muutusi. Hüpokaleemia korral täheldatakse ST-segmendi vähenemist, T-laine inversiooni, QT-intervalli pikenemist, patoloogilist U-lainet ja juhtivuse häireid. Identifitseeritud EKG muutused ei vasta alati tegelikule plasma kaaliumikontsentratsioonile.
- Kuseteede sündroomi (erinevate urineerimishäirete kompleks ning muutused uriini koostises ja struktuuris) esinemine.
Et teha kindlaks seos hüperaldosteroneemia ja elektrolüütide tasakaaluhäired kasutage testi veroshpironiga (veroshpiron on ette nähtud 4 korda päevas, 100 mg 3 päeva jooksul, kusjuures igapäevases dieedis sisaldub vähemalt 6 g soola). 4. päeval üle 1 mmol/l tõusnud kaaliumisisaldus on märk aldosterooni ületootmisest.
Hüperaldosteronismi erinevate vormide eristamiseks ja nende etioloogia kindlaksmääramiseks tehakse järgmist:
- põhjalik uurimine funktsionaalne seisund RAAS süsteem (reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem);
- CT ja MRI, mis võimaldavad analüüsida neerupealiste struktuurset seisundit;
- hormonaalne uuring tuvastatud muutuste aktiivsuse taseme määramiseks.
RAAS-süsteemi uurimisel viiakse läbi stressitestid, mille eesmärk on RAAS-süsteemi aktiivsuse stimuleerimine või mahasurumine. Kuna aldosterooni sekretsiooni ja plasma reniini aktiivsuse taset mõjutavad mitmed eksogeensed tegurid, 10-14 päeva enne uuringut välistada ravimteraapia, mis võib mõjutada uuringu tulemusi.
Madalat plasma reniini aktiivsust stimuleerib tund aega kestnud kõndimine, hüponaatriumdieet ja diureetikumid. Patsientide stimuleerimata plasma reniini aktiivsuse korral eeldatakse aldosteroomi või idiopaatilist neerupealiste hüperplaasiat, kuna sekundaarse aldosteronismi korral on see aktiivsus märkimisväärselt stimuleeritud.
Aldosterooni liigse sekretsiooni pärssimise testid hõlmavad kõrge naatriumisisaldusega dieeti, deoksükortikosteroonatsetaati ja intravenoosset manustamist. isotooniline lahus. Nende testide tegemisel ei muutu aldosterooni sekretsioon aldosterooni juuresolekul, mis toodab aldosterooni autonoomselt, ja neerupealiste hüperplaasia korral täheldatakse aldosterooni sekretsiooni pärssimist.
Selektiivset neerupealiste venograafiat kasutatakse ka kõige informatiivsema röntgenimeetodina.
Hüperaldosteronismi perekondliku vormi tuvastamiseks kasutatakse genoomse tüpiseerimise abil PCR meetod. Perekondliku I tüüpi hüperaldosteronismi (glükokortikoidide allasurutud) korral on haigusnähtude kõrvaldamiseks deksametasooni (prednisolooni) prooviravi diagnostiline väärtus.
Ravi
Primaarse hüperaldosteronismi ravi sõltub haiguse vormist. Mitteravimite ravi sisaldab tarbimise piiramist lauasool(alla 2 grammi päevas) ja õrnalt.
Aldosteroomi ja aldosterooni tootva kartsinoomi ravi hõlmab kasutamist radikaalne meetod- kahjustatud neerupealise vahe- või täielik resektsioon.
1-3 kuud enne operatsiooni määratakse patsientidele:
- Aldosterooni antagonistid - diureetikum spironolaktoon (esialgne annus on 50 mg 2 korda päevas ja seejärel suurendatakse seda keskmise annuseni 200-400 mg päevas 3-4 korda päevas).
- Dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid, mis aitavad alandada vererõhku, kuni kaaliumisisaldus normaliseerub.
- Salureetikumid, mis on ette nähtud pärast kaaliumisisalduse normaliseerumist vererõhu alandamiseks (hüdroklorotiasiid, furosemiid, amiloriid). Võimalik ka määrata AKE inhibiitorid, angiotensiin II retseptori antagonistid, kaltsiumi antagonistid.
Idiopaatilise hüperaldosteronismi korral on see õigustatud konservatiivne ravi kasutades spironolaktooni, mis, millal erektsioonihäired meestel asendatakse need amiloriidi või triamtereeniga (need ravimid aitavad normaliseerida kaaliumitaset, kuid ei alanda vererõhku, seega on vaja lisada salureetikume jne).
Glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronismi korral on ette nähtud deksametasoon (annus valitakse individuaalselt).
Hüpertensiivse kriisi korral vajab Conni sündroom vältimatut abi vastavalt üldreeglid tema ravi.
Liqmed tuletab meelde: mida varem spetsialistilt abi otsite, seda suurem on teie võimalus tervise säilitamiseks ja tüsistuste riski vähendamiseks.
Leidsid vea? Valige see ja klõpsake Ctrl + Entertrükiversioon
Conni sündroom on haigus endokriinsüsteem, mida iseloomustab suur aldosterooni tootmine. Meditsiinis nimetatakse seda primaarseks aldosteronismiks. Seda haigust võib nimetada peamise haiguse tagajärjeks, mis progresseerumisel põhjustab tüsistusi. Peamised haigused on neerupealiste kasvaja, neerupealiste vähk, hüpofüüsi kasvaja, adenoom ja kartsinoom.
Üldine informatsioon
Aldosteronism jaguneb primaarseks ja sekundaarseks. Mõlemad tüübid tekivad hormooni aldosterooni ülemäärase tootmise tõttu, mis vastutab naatriumi säilitamise eest kehas ja kaaliumi väljutamise eest neerude kaudu. Seda hormooni nimetatakse ka neerupealiste hormooniks ja mineralokortikoidiks. Kõige tavalisem ja raskeim satelliit sellest haigusest on arteriaalne hüpertensioon. Primaarne ja sekundaarne aldosteronism ei ole ühe ja sama haiguse kaks etappi, vaid kaks täiesti erinevat haigust. Need erinevad ka oma välimuse põhjuste, kehale avalduva mõju ja vastavalt ka ravimeetodite poolest.
Primaarne (Conni sündroom) aldosteronism
Conn avas selle 1955. aastal. Naised kannatavad aldosteronismi all 3 korda sagedamini. Ohus on 25–45-aastane õiglane sugu. Primaarne aldosteronism tekib neerupealiste koore neoplasmide (ühepoolne adenoom) tõttu. Palju harvemini on põhjuseks neerupealiste hüperplaasia või vähk. Suurenenud aldosterooni tootmisega suureneb naatriumi hulk neerudes ja kaaliumisisaldus omakorda väheneb.
Uuringu viib läbi patoloog, kes diagnoosib neerupealise koore kasvaja. See võib olla üks või mitu ja mõjutada ühte või mõlemat neerupealist. Rohkem kui 95% juhtudest on kasvaja healoomuline. Samuti määravad arstid uurimistööna sageli ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi, kus nad kasutavad venoosne veri. ELISA on ette nähtud aldosterooni hulga määramiseks organismis ja primaarse hüperaldosteronismi skriinimiseks.
Conni sündroom esineb neerupealiste patoloogiaga, kasvaja neoplasmidega.
Uuringu näidustused on kõige sagedamini kõrge vererõhk, mis terapeutiliste manipulatsioonide käigus ei normaliseeru, ja kahtlus neerupuudulikkuse tekkes. Vere loovutamiseks peate olema korralikult ette valmistatud. Esiteks piirake süsivesikuterikaste toitude tarbimist 2-4 nädala jooksul. Samuti välistage sellel perioodil diureetikumid, östrogeenid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid ja steroidid. Lõpetage ravi reniini inhibiitoritega 1 nädalaks, eemaldage või viimase abinõuna piirake moraalset ja füüsilist stressi 3 päevaks. Ärge suitsetage kolm tundi enne protseduuri. Kui tulemused on käes, võttes arvesse hormoonide reniini, aldosterooni ja kortisooni kogust, saab raviarst õigesti diagnoosida ja määrata tõhusa ravimravi.
Sekundaarne kompensatoorne (sümptomaatiline)
Erinevalt primaarsest aldosteronismist provotseerivad sekundaarset aldosteronismi mitte neerupealiste haigused, vaid maksa-, südame- ja neeruprobleemid. See tähendab, et see toimib mõne komplikatsioonina rasked haigused. Riskirühma kuuluvad patsiendid, kellel on diagnoositud:
- neerupealiste vähk;
- mitmed südamehaigused;
- kõrvalekalded kilpnäärme ja soolte töös;
- idiopaatiline hüperaldosteronism;
- neerupealiste koore adenoom.
Samuti tuleks loendisse lisada kalduvus veritsusele, pikaajaline kokkupuude ravimitega. Kuid see ei tähenda, et kõik nende vaevuste all kannatavad patsiendid lisavad oma haigusloosse "sekundaarse aldosteronismi" diagnoosi; nad peavad lihtsalt oma tervisele rohkem tähelepanu pöörama.
Haiguse sümptomid
Püsiv hüpertensioon iseloomulik sümptom Conni sündroom.
Primaarne ja sekundaarne aldosteronism on seotud järgmiste sümptomitega:
- turse, mis ilmneb vedelikupeetuse tõttu kehas;
- lihasjõu nõrgenemine, väsimus;
- sagedane tung tualetti minna, eriti öösel (pollakiuuria);
- hüpertensioon (kõrge vererõhk);
- janu;
- nägemishäired;
- halb tunne, peavalu;
- lihaste halvatus lühiajaliselt, kehaosade tuimus, kerge kipitustunne;
- südame vatsakeste suuruse suurenemine;
- kiire kaalutõus - rohkem kui 1 kg päevas.
Kaaliumi evakueerimine aitab kaasa lihasnõrkuse, paresteesia, mõnikord lihaste halvatuse ja paljude muude neeruhaiguste ilmnemisele.Aldosteronismi sümptomid on üsna ohtlikud, kuid tagajärjed pole vähem ohtlikud. Seetõttu ärge kõhelge, peate võimalikult kiiresti abi saamiseks pöörduma arsti poole.
Tüsistused ja tagajärjed
Primaarne aldosteronism, kui sümptomeid ignoreeritakse ja ravist keeldutakse, põhjustab mitmeid tüsistusi. Kõigepealt hakkab kannatama süda (isheemia), tekib südamepuudulikkus ja koljusisene verejooks. Harvadel juhtudel on patsiendil insult. Kui kaaliumisisaldus kehas väheneb, tekib hüpokaleemia, mis kutsub esile arütmia, mis omakorda võib lõppeda surmaga. Sekundaarne hüperaldosteronism on ise teiste tõsiste haiguste tüsistus.
Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika
Haiguse õigeks ja täpseks diagnoosimiseks on ette nähtud uriini- ja vereanalüüsid.
Kui raviarst kahtlustab aldosteronismi, määratakse kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks, samuti korrektseks edasiseks ravimteraapiaks ette rida uuringuid ja teste. Esiteks tehakse uriini- ja vereanalüüsid. Laboris tehakse kindlaks või lükatakse ümber polüuuria olemasolu või analüüsitakse selle uriini tihedust. Uuritakse aldosterooni, kortisooli ja reniini kontsentratsiooni veres. Primaarse hüperaldosteronismi korral on reniini tase madal, kortisool on normaalne ja aldosteroon kõrge. Sekundaarse aldosteronismi puhul on omane veidi erinev olukord, reniini olemasolu peab olema märkimisväärne. Täpsemate tulemuste saamiseks kasutatakse sageli ultraheli. Harvem - neerupealiste MRI ja CT skaneerimine. Lisaks peavad patsiendi läbi vaatama kardioloog, oftalmoloog ja nefroloog.
Aldosteronismi ravi
Primaarse või sekundaarse aldosteronismi ravi peaks olema terviklik ja hõlmama mitte ainult ravimiteraapiat, vaid ka õige toitumine, mõnel juhul - kirurgiline kirurgiline sekkumine. Conni sündroomi ravi peamine eesmärk on vältida tüsistusi pärast Crohni tõve dieet sõltub haiguse sümptomite tõsidusest.
Samal ajal peaksite järgima dieeti. See põhineb kaaliumi sisaldavate toodete ja täiendavate kaaliumi sisaldavate ravimite suurendamisel. Kõrvaldage või piirake soola tarbimist. Kaaliumirikkad toidud hõlmavad järgmist:
- kuivatatud puuviljad (rosinad, kuivatatud aprikoosid, ploomid);
- värsked puuviljad (viinamarjad, melon, aprikoosid, ploomid, õunad, banaan);
- värsked köögiviljad (tomat, kartul, küüslauk, kõrvits);
- rohelus;
- liha;
- pähklid;
- Must tee.
Conni sündroom (primaarne aldosteronism, Conni sündroom) on sündroom, mis on põhjustatud autonoomsest (st sõltumatust reniin-aldosterooni süsteemist) aldosterooni hüpersekretsioonist neerupealise koores.
Conni sündroomi põhjused
Kõige tavalisem vahetuid põhjuseid selle arenguteks on aldosterooni tootv neerupealiste adenoom või kahepoolne neerupealiste hüperplaasia; palju harvem - ühepoolne hüperplaasia, neerupealiste kartsinoom või perekondlik hüperaldosteronism (eristatakse I ja II tüüpi). Alla 40-aastastel inimestel on Conni sündroomi põhjuseks palju sagedamini neerupealiste adenoom kui kahepoolne neerupealiste hüperplaasia.
Mineralokortikoidide hüpersekretsiooni põhjused:
- Aldosterooni tootv neerupealiste adenoom
Aldosterooni tootvad adenoomid moodustavad primaarse aldosteronismi struktuuris ligikaudu 35-40% juhtudest. Üksikud healoomulised adenoomid on peaaegu alati ühepoolsed (ühepoolsed). Enamikul juhtudel on need väikesed (20-85% juhtudest - alla 1 cm). Lisaks adenoomile võib ülejäänud neerupealiste koes, aga ka kontralateraalses neerupealises tekkida fokaalne või difuusne koe hüperplaasia (mis muudab kahepoolse hüperplaasia diferentsiaaldiagnoosi keeruliseks).
- Kahepoolne neerupealiste hüperplaasia
- Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia (harv)
- Perekondlik hüperaldosteronism (I ja II tüüp), glükokortikoididega kontrollitud (harv)
- Neerupealiste kartsinoom (harv)
Enamik aldosteronismi juhtumeid (plasma aldosterooni taseme tõus), mis esinevad kliiniline praktika, on sekundaarsed reniin-aldosterooni süsteemi suurenenud aktiivsuse tõttu (reaktsioonina neerude perfusiooni vähenemisele, nt neeruarteri stenoosi või mõne kroonilised seisundid millega kaasneb turse teke). Diferentsiaaldiagnostika jaoks saate kasutada plasma reniini aktiivsuse (PRA) määramist:
- sekundaarse aldosteronismiga on see näitaja suurenenud,
- Conni sündroomi korral - vähenenud.
Varem oli domineerivaks vaatepunktiks primaarse aldosteronismi suhteline haruldus. Kuid aldosterooni-reniini suhte (ARR) tehnika laialdasema kasutamisega, mis võimaldab rohkem tuvastada pehmed vormid See seisund (tavaliselt kahepoolse neerupealiste hüperplaasia korral), varasemad ideed Conni sündroomi levimuse kohta on muutunud. Praegu arvatakse, et primaarne aldosteronism on sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni üks levinumaid (kui mitte kõige sagedasemaid) põhjuseid. Seega näitavad mõned aruanded, et Conni sündroomiga inimeste osakaal arteriaalse hüpertensiooniga patsientide üldpopulatsioonis võib ulatuda 3–10% -ni ja 3. astme arteriaalse hüpertensiooniga patsientide hulgas - kuni 40%.
Conni sündroomi saab tuvastada mis tahes vanuserühm(tüüpilisem vanus on 30-50 aastat), sagedamini naistel. Primaarse aldosteronismi klassikalised kliinilised ja laboratoorsed sümptomid on järgmised:
- arteriaalne hüpertensioon;
- hüpokaleemia;
- kaaliumi liigne eritumine neerude kaudu;
- hüpernatreemia;
- metaboolne alkaloos.
Vaatame mõnda neist ilmingutest lähemalt.
Arteriaalne hüpertensioon
Arteriaalne hüpertensioon esineb peaaegu kõigil Conni sündroomiga patsientidel.
Arteriaalse hüpertensiooni arengu mehhanismid
Aldosterooni liigse koguse survet avaldav toime on valdavalt seotud naatriumipeetuse tekkega (see toime saavutatakse genoomsete mehhanismide kompleksi kaudu, mis mõjutavad aldosterooni toimet tubulaarsete epiteelirakkude naatriumikanalitele) ja hüpervoleemiaga; teatud roll omistatakse ka kogu perifeerse vaskulaarse resistentsuse suurenemisele.
Conni sündroomiga inimeste arteriaalset hüpertensiooni iseloomustab tavaliselt kõrge vererõhu tase, mis esineb sageli resistentse pahaloomulise hüpertensioonina. Võib avastada märkimisväärset vasaku vatsakese hüpertroofiat, mis on sageli ebaproportsionaalne arteriaalse hüpertensiooni raskusastme ja kestusega. Selle väljatöötamisel on oluline roll müokardi fibroosi protsesside intensiivistamisel, mis on tingitud aldosterooni liigse koguse mõjust müokardi fibroblastidele. Aldosterooni ülemäärase kontsentratsiooni profibrootiline toime (teatud selle mittegenoomsete toimemehhanismide kaudu sihtrakkudele) võib üsna selgelt avalduda ka veresoonte seinas (koos aterosklerootiliste kahjustuste progresseerumise kiiruse kiirenemisega) ja neerudes ( interstitsiaalse fibroosi ja glomeruloskleroosi protsesside suurenemisega).
Hüpokaleemia
Hüpokaleemia on Conni sündroomi tavaline, kuid mitte universaalne ilming. Hüpokaleemia esinemine ja raskusaste võivad sõltuda mitmest tegurist. Seega on see peaaegu alati olemas ja üsna selgelt väljendunud aldosterooni tootva neerupealiste adenoomi korral, kuid kahepoolse neerupealiste hüperplaasia korral võib see puududa. Hüpokaleemia võib samuti puududa või olla kerge raskusastmega varajased staadiumid Conni sündroomi teke, samuti toidust saadava naatriumi tarbimise oluline piiramine (näiteks lauasoola piiramise ajal arteriaalse hüpertensiooniga patsiendile soovitatava elustiili muutmisel).
Eksperdid näitavad, et kaaliumisisaldus võib suureneda (ja hüpokaleemia võib elimineerida/maskida), kui:
- pikaajaline ja valulik veenipunktsioon (mehhanismid võivad hõlmata respiratoorset alkaloosi hüperventilatsiooni ajal; kaaliumi vabanemist lihaste ladudest korduva korduva rusika surumise ajal; venoosse staasi pikaajalisel žgutiga kokkusurumisel);
- mis tahes iseloomuga hemolüüs;
- kaaliumi vabanemine punastest verelibledest vere hilinenud tsentrifuugimise korral ja kui verd hoitakse külmas/jääs.
Conni sündroomi diagnoosimine
Conni sündroomi diagnoosimise etapid, neerupealiste kahjustuse tüübi kindlaksmääramine ja valik terapeutiline taktika
Conni sündroomi diagnoosimine arteriaalse hüpertensiooniga inimestel koosneb mitmest etapist:
- primaarse aldosteronismi enda tuvastamine, milleks nad kasutavad vere ja uriini elektrolüütide uuringut, sõeluuringuid (peamiselt aldosterooni-reniini suhte määramine) ja kontrollteste (naatriumikoormusega, kaptopriiliga jne);
- neerupealise kahjustuse tüübi kindlaksmääramine - ühe- või kahepoolne (CT ja eraldi uuring aldosterooni sisalduse kohta iga neerupealise veeni veres).
Conni sündroomi enda tuvastamine
Vere kaaliumi- ja naatriumisisaldus on hüpertensiooni rutiinsed laboratoorsed testid. Hüpokaleemia ja hüpernatreemia avastamine juba diagnostilise otsingu algfaasis viitab Conni sündroomi olemasolule. Primaarse aldosteronismi diagnoosimine ei ole eriti keeruline patsientidel, kellel on Conni sündroomi üksikasjalik pilt (peamiselt selge hüpokaleemiaga, mis ei ole seotud muude põhjustega). Kuid viimase kahe aastakümne jooksul on normokaleemiaga inimestel sageli esinenud primaarset aldosteronismi. Seda arvesse võttes leiavad nad vajalik täiendavad uuringud Conni sündroomi välistamiseks üsna laias arteriaalse hüpertensiooniga patsientide kategoorias:
- vererõhu tasemel >160/100 mm Hg. Art. (ja eriti >180/110 mmHg ja);
- resistentse arteriaalse hüpertensiooniga;
- hüpokaleemiaga inimestel (nii spontaanne kui ka diureetikumide kasutamisest põhjustatud, eriti kui see püsib pärast kaaliumipreparaatide võtmist);
- arteriaalse hüpertensiooni korral inimestel, kellel on instrumentaalsete uuringute kohaselt suurenenud neerupealised (neerupealiste intsidentaloma; siiski on näidatud, et ainult ~1% kõigist neerupealiste juhtumitest on primaarse aldosteronismi põhjuseks).
Elektrolüütide (kaalium ja naatrium) uriiniga eritumise hindamine
Sellel uuringul on hüpokaleemia põhjuste diagnoosimisel üsna oluline koht. Kaaliumi- ja naatriumisisaldust testitakse uriinist, mis on kogutud 24 tunni jooksul patsiendilt, kes ei saa kaaliumipreparaate ja kes on hoidunud diureetikumide võtmisest vähemalt 3–4 päeva. Kui naatriumi eritumine ületab 100 mmol/ööpäevas (see on tase, mille juures saab selgelt hinnata kaaliumikao astet), viitab kaaliumi eritumise tase >30 mmol/päevas hüperkaliuuriale. Lisaks primaarsele aldosteronismile võib suurenenud kaaliumi eritumine olla tingitud mitmest põhjusest.
Hüpokaleemia põhjused, mis on seotud kaaliumi suurenenud eritumisega neerude kaudu:
- Suurenenud kaaliumi eritumine nefroni kogumiskanalite kaudu:
- suurenenud naatriumi eritumine (nt diureetikumi võtmisel)
- suurenenud uriini osmolaarsus (glükoos, uurea, mannitool)
- Kõrge kaaliumi kontsentratsioon nefroni kogumiskanalis:
- intravaskulaarse veremahu suurenemisega ( madal tase plasma reniin):
- primaarne aldosteronism
- Liddle'i sündroom
- amfoteritsiin B võtmine
- intravaskulaarse veremahu vähenemisega (kõrge reniini tase plasmas):
- Bartteri sündroom
- Giletmani sündroom
- hüpomagneseemia
- suurenenud vesinikkarbonaadi eritumine
- sekundaarne aldosteronism (nt nefrootilise sündroomi korral)
- intravaskulaarse veremahu suurenemisega ( madal tase plasma reniin):
Kui on kindlaks tehtud, et patsiendi hüpokaleemia põhjus on suurenenud kaaliumi eritumine uriiniga, on soovitatav proovida hüpokaleemiat korrigeerida. Vastunäidustuste puudumisel määratakse kaaliumipreparaadid (kaalium 40-80 mmol/ööpäevas), diureetikumid katkestatakse. Pärast diureetikumide pikaajalist kasutamist võib kaaliumipuuduse taastamiseks kuluda 3 nädalat kuni mitu kuud. Pärast seda perioodi katkestatakse kaaliumipreparaatide kasutamine ja vere kaaliumianalüüsi korratakse >3 päeva pärast ravi katkestamist. Kui vere kaaliumisisaldus normaliseerub, tuleb plasma reniini ja aldosterooni taset uuesti hinnata.
Aldosterooni-reniini suhte hindamine
Seda testi peetakse praegu Conni sündroomi diagnoosimisel peamiseks sõelumismeetodiks. Aldosterooni taseme normaalväärtused patsiendi lamavas asendis vere võtmisel on 5-12 ng/dl (SI ühikutes - 180-450 pmol/l), plasma reniini aktiivsus on 1-3 ng/ml/h, aldosterooni-reniini suhe on kuni 30 (SI-ühikutes - kuni 750). Oluline on märkida, et antud normaalsed indikaatori väärtused on ainult ligikaudsed väärtused; iga konkreetse labori (ja konkreetsete laborikomplektide) puhul võivad need erineda (näitajate võrdlemine tervetel ja essentsiaalse arteriaalse hüpertensiooniga isikutel on vajalik). Võttes arvesse meetodi ebapiisavat standardiseerimist, võib nõustuda arvamusega, et aldosterooni-reniini suhte hindamise tulemuste tõlgendamisel "nõutakse arstilt otsustusvõime paindlikkust". Allpool on toodud peamised soovitused aldosterooni-reniini suhte hindamiseks.
Soovitused aldosterooni-reniini suhte hindamiseks
Patsiendi ettevalmistamine:
- Hüpokaleemia korrigeerimine, kui see on olemas.
- Lauasoola tarbimise liberaliseerimine.
- Reniini taset tõstvate ja aldosterooni kontsentratsiooni vähendavate ravimite kasutamise katkestamine vähemalt 4 nädalaks, mis põhjustab valetulemusi:
- spironolaktoon, eplerenoon, amiloriid, triamtereen;
- lagritsat sisaldavad tooted.
- Teiste ravimite kasutamise katkestamine vähemalt 2 nädalaks, mis võivad testi tulemust mõjutada:
- β-AB, tsentraalsed α2-agonistid (klonidiin), MSPVA-d (alandavad reniini taset);
- AKE inhibiitorid, sartaanid, otsesed reniini inhibiitorid, dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid (tõstavad reniini taset, vähendavad aldosterooni taset).
Kui neid ei ole võimalik tühistada ravimid astme arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel on lubatud jätkata nende võtmist spironolaktooni, eplerenooni, triamtereeni ja amiloriidi kohustusliku ärajätmisega vähemalt 6 nädalat enne uuringut.
- Östrogeeni sisaldavate ravimite tühistamine.
Vereproovide võtmise tingimused:
- Veri tuleb võtta hommiku keskel, umbes 2 tundi pärast patsiendi ärkamist ja voodist tõusmist. Vahetult enne verevõtmist peab patsient istuma 5-15 minutit.
- Verd tuleb koguda hoolikalt, vältides staasi ja hemolüüsi.
- Enne tsentrifuugimist peab vereproov olema toatemperatuuril (mitte jääl, mis hõlbustab mitteaktiivse reniini muundamist aktiivseks); Pärast tsentrifuugimist tuleb plasma kiiresti külmutada.
Tegurid, mida tulemuste tõlgendamisel arvesse võtta
- Vanus (üle 65-aastastel inimestel on reniinisisaldus suurem vanusega seotud langus võrreldes aldosterooniga).
- Kellaaeg, hiljutine toitumisrežiim, kehaasend, selles asendis viibimise kestus.
- Võetud ravimid.
- Üksikasjad vereproovide võtmise kohta, sealhulgas ilmnenud raskused.
- Vere kaaliumisisaldus.
- Neerufunktsiooni langus (hüperkaleemia ja reniini sekretsiooni vähenemise tõttu võib esineda aldosterooni taseme tõusu).
Kaplan N.M. soovitus tundub praktilisest seisukohast oluline:
«Aldosterooni-reniini suhte hindamise soovitusi tuleks võimalikult täpselt järgida. Järgmisena tuleks aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse taset hinnata eraldi, ilma nendevahelist seost veel välja arvutamata. Kui plasma reniini aktiivsus on selgelt madal (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), siis on soovitatav seda mõõtmist uuesti korrata. Kui vereplasma madal reniini aktiivsus ja kõrge aldosterooni tase leiavad kinnitust, tuleks teha kontrolltestid.
Aldosterooni-reniini suhte uurimine, samuti kõigi edasiste uuringute läbiviimine nõuab nende eesmärgi arutamist patsiendiga; Diagnostiline otsing (aja- ja rahakuluga) tuleks planeerida, võttes arvesse patsiendi valmisolekut ja soovi teha tulevikus neerupealise adenoomi avastamisel laparoskoopiline adrenalektoomia.
Kontrollkatse – kaptopriili test
Plasma aldosterooni taset hinnatakse enne ja 3 tundi pärast kaptopriili suukaudset manustamist annuses 1 mg/kg katsealuse kehamassi kohta (tervetel inimestel ning essentsiaalse ja renovaskulaarse hüpertensiooniga patsientidel aldosterooni tase väheneb selgelt, kuid Conni sündroomi korral see ei juhtu). Normaalseks vastuseks loetakse aldosterooni taseme langust >30% algväärtustest.
Conni sündroomi ravi
Pikaajaline ravi mineralokortikoidi retseptori antagonistidega (spironolaktoon või eplerenoon), kui need ei talu - amiloriid; Sageli võib patsientide ravimeetodiks olla kombinatsioon tiasiiddiureetikumiga:
- kelle puhul ei ole kirurgiline sekkumine võimalik;
- kes ei taha seda ellu viia;
- kellel arteriaalne hüpertensioon püsib pärast operatsiooni;
- Conni sündroomi diagnoos, mille puhul see vaatamata uuringule ei ole täielikult kinnitatud.
Mineralokortikoidi retseptori antagonistide kasutamine Conni sündroomiga inimestel tagab üsna selge vererõhu languse ja võimaldab vasaku vatsakese hüpertroofia taandarengut. Ravi algstaadiumis võib osutuda vajalikuks spironolaktooni või eplerenooni annustes 50-100 mg päevas või rohkem, seejärel on väiksemad annused (25-50 mg päevas) üsna tõhusad. Nende ravimite annust saab vähendada, kombineerides neid tiasiiddiureetikumidega. Conni sündroomi pikaajalises ravis võib valikravimiks pidada mineralokortikoidi retseptori antagonistide selektiivset esindajat eplerenooni, mille kõrvaltoimete sagedus on oluliselt väiksem kui spironolaktoonil.
Kui on vaja teisi, on esmavalikuks kaltsiumikanali blokaatorid (nt amlodipiin), kuna suurtes annustes on neil teatud võime aldosterooni retseptoreid blokeerida. Arteriaalse hüpertensiooni kontrolli all hoidmiseks võib ravitaktika komponentidena kasutada teisi antihüpertensiivseid ravimeid.
Neerupealise kartsinoomiga inimestel võib kasutada steroidogeneesi antagonistide rühma kuuluvaid ravimeid.
Aldosteronism on kliiniline sündroom, millega kaasneb kõrgharidus organismis neerupealiste hormooni aldosterooni. On primaarne ja sekundaarne aldosteronism. Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) esineb neerupealise kasvajaga. See väljendub vererõhu tõusus, muutuses mineraalide ainevahetus(vere sisaldus väheneb järsult), lihasnõrkus, krambid, aldosterooni suurenenud eritumine uriiniga. Sekundaarne aldosteronism on seotud aldosterooni suurenenud tootmisega normaalsete neerupealiste poolt selle sekretsiooni reguleerivate liigsete stiimulite tõttu. Seda täheldatakse südamepuudulikkuse, kroonilise nefriidi teatud vormide ja maksatsirroosi korral.
Sekundaarse aldosteronismi mineraalide ainevahetuse häiretega kaasneb turse teke. Neerukahjustusega suureneb aldosteronism. Primaarse aldosteronismi ravi on kirurgiline: neerupealiste kasvaja eemaldamine viib taastumiseni. Sekundaarse aldosteronismi korral koos aldosteronismi põhjustanud haiguse raviga määratakse aldosterooni blokaatorid (aldaktoon 100-200 mg 4 korda päevas suu kaudu nädala jooksul) ja diureetikumid.
Aldosteronism on aldosterooni suurenenud sekretsioonist põhjustatud muutuste kompleks organismis. Aldosteronism võib olla primaarne või sekundaarne. Primaarne aldosteronism (Conni sündroom) on põhjustatud aldosterooni ületootmisest hormonaalselt aktiivse neerupealise kasvaja poolt. Kliiniliselt väljendub hüpertensioon, lihasnõrkus, krambid, polüuuria, kaaliumisisalduse järsk langus vereseerumis ja aldosterooni suurenenud eritumine uriiniga; Turse reeglina puudub. Kasvaja eemaldamine toob kaasa vererõhu languse ja elektrolüütide metabolismi normaliseerumise.
Sekundaarne aldosteronism on seotud aldosterooni sekretsiooni reguleerimise häiretega neerupealiste glomerulosas. Intravaskulaarse voodi mahu vähenemine (hemodünaamiliste häirete, hüpoproteineemia või elektrolüütide kontsentratsiooni muutuste tagajärjel vereseerumis), reniini, adrenoglomerulotropiini, ACTH sekretsiooni suurenemine põhjustab aldosterooni hüpersekretsiooni. Sekundaarset aldosteronismi täheldatakse südamepuudulikkuse (ülekoormuse), maksatsirroosi, kroonilise difuusse glomerulonefriidi tursete ja ödeem-hüpertensiivsete vormide korral. Suurenenud aldosteroonisisaldus põhjustab sellistel juhtudel naatriumi reabsorptsiooni suurenemist neerutuubulites ja võib seeläbi kaasa aidata tursete tekkele. Lisaks suurenenud aldosterooni sekretsioon difuusse glomerulonefriidi, püelonefriidi või oklusiivsete kahjustuste hüpertensiivse vormi korral neeruarterid ja ka millal hüpertensioon selle arengu hilisemates staadiumides ja kursi pahaloomuline versioon viib elektrolüütide ümberjaotumiseni arterioolide seintes ja hüpertensiooni suurenemiseni. Aldosterooni toime pärssimine neerutuubulite tasemel saavutatakse, kasutades selle antagonisti aldaktooni 400-800 mg päevas suukaudselt nädala jooksul (kontrolleerides elektrolüütide eritumist uriiniga) kombinatsioonis tavapäraste ravimitega. diureetikumid. Aldosterooni sekretsiooni pärssimiseks (kroonilise difuusse glomerulonefriidi, maksatsirroosi tursete ja turse-hüpertensiivsete vormide korral) on ette nähtud prednisoloon.
Aldosteronism. On primaarne (Conni sündroom) ja sekundaarne hüperaldosteronism. Primaarset hüperaldosteronismi kirjeldas J. Conn 1955. aastal. Selle esinemisel kliiniline sündroom Juhtroll kuulub liigse aldosterooni tootmisele neerupealiste koore poolt.
Enamikul patsientidest (85%) on haiguse põhjuseks adenoom (sünonüüm "aldosteroomile"), harvem kahepoolne hüperplaasia (9%) või glomerulosa ja zona fasciculata neerupealise koore kartsinoom.
Sagedamini areneb sündroom naistel.
Kliiniline pilt (sümptomid ja tunnused). Haiguse korral täheldatakse erinevates lihasrühmades perioodilisi krampide rünnakuid normaalne tase kaltsiumi ja fosfori sisaldus veres, kuid alkaloos väljaspool rakke ja atsidoos rakkude sees, positiivsed Trousseau ja Chvosteki nähud, tugevad peavalud, mõnikord lihasnõrkusehood, mis kestavad mitu tundi kuni kolm nädalat. Selle nähtuse areng on seotud hüpokaleemia ja kaaliumivarude ammendumisega kehas.
Haigusel tekib arteriaalne hüpertensioon, polüuuria, polüdipsia, noktuuria, kuivsöömise ajal raske uriini kontsentreerimise võimetus, resistentsus antidiureetikumide suhtes jne. Antidiureetilise hormooni tase on normaalne. Märgitakse ka hüpokloreemiat, ahüliat, leeliselist uriini reaktsiooni, perioodilist proteinuuriat ning kaaliumi- ja magneesiumisisalduse vähenemist veres. Naatriumisisaldus suureneb, harvem jääb muutumatuks. Turse reeglina puudub. EKG näitab hüpokaleemiale iseloomulikke müokardi muutusi (vt Hegglini sündroom).
Uriini 17-hüdroksükortikoidi ja 17-ketosteroidi tase on normaalne, nagu ka plasma ACTH tase.
Conni sündroomiga lastel on kasvupeetus.
Arteriaalses veres väheneb hapnikusisaldus. Uropepsiini sisaldus patsientidel on suurenenud.
Diagnostilised meetodid. Suprapneumoreno-radiograafia ja tomograafia, aldosterooni ja kaaliumi määramine uriinis ja veres.
Ravi on kirurgiline, tehakse adrenalektoomia.
Prognoos on soodne, kuid ainult kuni pahaloomulise hüpertensiooni tekkeni.
Sekundaarne hüperaldosteronism. Sümptomid on samad, mis Conni sündroomil, mis areneb mitmete haigusseisundite korral aldosterooni hüpersekretsioonina vastusena väljastpoolt neerupealisi pärinevatele stiimulitele, mis toimivad aldosterooni sekretsiooni reguleerivate füsioloogiliste mehhanismide kaudu. Sekundaarne hüperaldosteronism, mis on seotud ödeemsete seisunditega, põhjustab: 1) kongestiivset südamepuudulikkust; 2) nefrootiline sündroom; 3) maksatsirroos; 4) "idiopaatiline" turse.
Sekundaarset hüperaldosteronismi põhjustavad ka ravimata suhkurtõve ja suhkurtõve, soolakao nefriidi, naatriumisisalduse piiramise, diureetikumide kasutamise ja liigse füüsilise stressi tõttu tekkinud vedelikukaotus ravimata suhkurtõve ja suhkurtõve tõttu.
RCHR (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kliinilised protokollid Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium - 2017
Primaarne hüperaldosteronism (E26.0)
Endokrinoloogia
Üldine informatsioon
Lühike kirjeldus
Kinnitatud
Tervishoiu kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium
kuupäevaga 18. august 2017
Protokoll nr 26
PGA- kollektiivne diagnoos, mida iseloomustab aldosterooni taseme tõus, mis on suhteliselt sõltumatu reniin-angiotensiini süsteemist ega vähene naatriumikoormusega. Aldosterooni taseme tõus põhjustab südame-veresoonkonna häireid, plasma reniini taseme langust, arteriaalset hüpertensiooni, naatriumi peetust ja kaaliumi eritumise kiirenemist, mis põhjustab hüpokaleemiat. PHA põhjuste hulgas on neerupealiste adenoom, ühe- või kahepoolne neerupealiste hüperplaasia ja harvadel juhtudel pärilik GPH.
SISSEJUHATAVA OSA
ICD kood(id):
Protokolli väljatöötamise/läbivaatamise kuupäev: 2013 (muudetud 2017).
Protokollis kasutatud lühendid:
AG | - | arteriaalne hüpertensioon |
PÕRGUS | - | arteriaalne rõhk |
APA | - | aldosterooni tootv adenoom |
APRA | - | aldosterooni tootv reniinitundlik adenoom |
APF | - | angiotensiini konverteeriv ensüüm |
ARS | - | aldosterooni-reniini suhe |
GZGA | - | glükokortikoididest sõltuv hüperaldosteronism GPGA – glükokortikoididest allasurutud hüperaldosteronism |
IGA | - | idiopaatiline hüperaldosteronism |
PGA | - | primaarne hüperaldosteronism |
PGN | - | primaarne neerupealiste hüperplaasia |
RCC | - | otsene reniini kontsentratsioon |
Ultraheli | - | ultraheliuuringud |
Protokolli kasutajad: üldarstid, endokrinoloogid, sisearstid, kardioloogid, kirurgid ja veresoontekirurgid.
Tõendite skaala:
A | Kvaliteetne metaanalüüs, RCT-de või suurte RCT-de süstemaatiline ülevaade väga madala tõenäosusega (++), mille tulemusi saab üldistada vastavale populatsioonile |
IN | Kvaliteetne (++) süstemaatiline ülevaade kohort- või juhtumikontrolluuringutest või kõrgekvaliteedilistest (++) kohordi- või juhtumikontrolluuringutest, millel on väga madal eelarvamuste risk, või RCT-d, millel on madal (+) eelarvamuste risk, mille tulemusi saab üldistada sobivale populatsioonile |
KOOS | Kohort- või juhtumikontroll-uuring või kontrollitud uuring ilma randomiseerimiseta madala kõrvalekallete riskiga (+), mille tulemusi saab üldistada asjaomasele populatsioonile või RCT-le, millel on väga madal või madal kallutatuse risk (++ või +), mille tulemusi ei saa otse vastavale üldkogumile levitada |
D | Juhtumite seeria või kontrollimatu uuring või eksperdiarvamus |
GPP | Parim kliiniline tava |
Klassifikatsioon
PHA etiopatogeneetilised ning kliinilised ja morfoloogilised tunnused (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikatsioon).
· aldosterooni tootv neerupealise koore adenoom (APA) – aldosteroom (Conni sündroom);
Neerupealiste koore kahepoolne hüperplaasia või adenomatoos:
- idiopaatiline hüperaldosteronism (IHA, aldosterooni allasurumata hüperproduktsioon);
- määratlemata hüperaldosteronism (selektiivselt allasurutud aldosterooni tootmine);
- glükokortikoidide allasurutud hüperaldosteronism (SHHA);
· aldosterooni tootv, glükokortikoidide allasurutud adenoom;
· neerupealiste koore kartsinoom;
· neerupealisteväline hüperaldosteronism (munasarjad, sooled, kilpnääre).
Diagnostika
DIAGNOSTILISED MEETODID, LÄHENEMISVIISID JA PROTSEDUURID
Diagnostilised kriteeriumid
Kaebused ja anamnees
: peavalud, vererõhu tõus, lihasnõrkus, eriti in vasika lihaseid, krambid, parasteesiad jalgades, polüuuria, noktuuria, polüdipsia. Haigus algab järk-järgult, sümptomid ilmnevad 40 aasta pärast, diagnoositakse kõige sagedamini 3.-4. elukümnendil.
Füüsiline läbivaatus:
· hüpertensiivsed, neuroloogilised ja kuseteede sündroomid.
Laboratoorsed uuringud:
Kaaliumi määramine vereseerumis;
· vereplasma aldosterooni taseme määramine;
· aldosterooni-reniini suhte (ARR) määramine.
Positiivse APC-ga patsientidel on enne PHA vormide diferentsiaaldiagnoosimist soovitatav teha üks neljast kinnitavast PHA-testist (A).
PHA-d kinnitavad testid
Kinnitades PGA test |
Metoodika | Tõlgendus | Kommentaarid |
Naatriumi test koormus |
Suurendage naatriumi tarbimist >200 mmol (~6 g) päevas 3 päeva jooksul, kontrollides igapäevast naatriumi eritumist, jälgides pidevalt normokaleemiat kaaliumipreparaatide võtmise ajal. Igapäevane aldosterooni eritumine määratakse testi 3. päeva hommikul. | PGA on ebatõenäoline, kui igapäevane aldosterooni eritumine on alla 10 mg või 27,7 nmol (v.a kroonilise neerupuudulikkuse juhud, mille puhul aldosterooni eritumine on vähenenud). PHA diagnoos on väga tõenäoline, kui päevane aldosterooni eritumine on Mayo kliiniku andmetel >12 mg (>33,3 nmol) ja Clevelandi kliiniku andmetel >14 mg (38,8 nmol). | Test on vastunäidustatud, kui rasked vormid Hüpertensioon, krooniline neerupuudulikkus, südamepuudulikkus, arütmia või raske hüpokaleemia. Igapäevase uriini kogumine on ebamugav. Diagnostiline täpsus väheneb radioimmunoloogilise meetodi laboratoorsete probleemide tõttu (18-okso-aldosterooni glükuroniid on happelises keskkonnas ebastabiilne metaboliit). Praegu on HPLC tandemmassispektromeetria saadaval ja kõige eelistatum. Kroonilise neerupuudulikkuse korral ei pruugi 18-oksoglükuroniidi aldosterooni sekretsiooni suurenemist täheldada. |
Soolalahuse test | Lamamisasend 1 tund enne hommiku algust (kell 8.00-9.30) 2 liitri 0,9% NaCl 4-tunnine intravenoosne infusioon. Veri reeniumil, aldosteroonil, kortisoonil, kaaliumil basaalpunktis ja 4 tunni pärast. Vererõhu ja pulsi jälgimine testi ajal. | PGA-d on ebatõenäoline, kui infusioonijärgne aldosterooni tase on 10 ng/dl. Hall tsoon vahemikus 5–10 ng/dl | Test on vastunäidustatud hüpertensiooni raskete vormide, kroonilise neerupuudulikkuse, südamepuudulikkuse, arütmia või raske hüpokaleemia korral. |
Kaptopriili test |
Patsiendid saavad 25-50 mg kaptopriili suu kaudu mitte varem kui tund pärast hommikut tõusma. Vereproovid ARP, aldosterooni ja kortisooli määramiseks võetakse enne ravimi võtmist ja 1-2 tunni pärast (kõik see kui patsient istub) |
Tavaliselt vähendab kaptopriil aldosterooni taset rohkem kui 30% esialgsest tasemest. PHA-s püsib aldosteroon kõrgenenud ja madala ARP-ga. IHA-s võib erinevalt APA-st esineda aldosterooni mõningast langust. | On teateid märkimisväärse arvu valenegatiivsete ja kahemõtteliste tulemuste kohta. |
Instrumentaalsed uuringud:
Neerupealiste ultraheli (siiski tundlikkus seda meetodit ebapiisav, eriti väikeste, alla 1,0 cm läbimõõduga moodustiste puhul);
· Neerupealiste CT-uuring (kasvaja moodustiste tuvastamise täpsus selle meetodiga ulatub 95%). Võimaldab määrata kasvaja suurust, kuju, lokaalset asukohta, hinnata kontrastaine kogunemist ja väljauhtumist (kinnitab või välistab neerupealise koorevähi). Kriteeriumid: healoomulised moodustised on tavaliselt homogeensed, nende tihedus on väike ja kontuurid selged;
· stsintigraafia 131 I-kolesterooliga - kriteeriumid: aldosteroomile on iseloomulik radiofarmatseutiliste ainete asümmeetriline kuhjumine (ühes neerupealises), erinevalt neerupealise koore kahepoolsest difuussest väike-nodulaarsest hüperplaasiast;
· neerupealiste veenide selektiivne kateteriseerimine ning aldosterooni ja kortisooli taseme määramine paremast ja vasakust neerupealisest voolavas veres (vereproovid võetakse mõlemast neerupealise veenist, samuti alumisest õõnesveenist). Kriteeriumid: Aldosterooni/kortisooli suhte viiekordne suurenemine loetakse aldosteroomi olemasolu kinnitamiseks.
Näidustused spetsialistiga konsulteerimiseks:
· kardioloogi konsultatsioon antihüpertensiivse ravi valimiseks;
· endokrinoloogi konsultatsioon ravitaktika valimiseks;
· veresoontekirurgi konsultatsioon kirurgilise ravi meetodi valimiseks.
Diagnostiline algoritm:(skeem)
ARS on praegu kõige usaldusväärsem ja ligipääsetavam meetod PHA skriinimiseks. APC määramisel, nagu ka teiste biokeemiliste testide puhul, on võimalikud valepositiivsed ja valenegatiivsed tulemused. ARS-i peetakse esmaseks diagnoosimiseks kasutatavaks testiks, kui küsitavad tulemused erinevate tõttu välismõjud(ravimite võtmine, vereproovi võtmise tingimuste mittejärgimine). Ravimite ja laboritingimuste mõju ARS-ile on näidatud tabelis 2.
Tabel 2. Ravimid, millel on minimaalne mõju aldosterooni tasemele, mida saab kasutada vererõhu kontrolli all hoidmiseks PHA diagnoosimise ajal
Narkootikumide rühm | Rahvusvaheline tavaline nimi PM | Rakendusviis | Kommentaar |
mitte-dihüdropüridiin kaltsiumi blokaator kanalid |
Verapamiil, pikatoimeline vorm | 90-120 mg. kaks korda päevas |
Kasutatakse üksi või koos teistega ravimid sellest tabelist |
vasodilataator | * Hüdralasiin |
10-12,5 mg. kaks korda päevas koos annuse tiitrimine mõju saavutamiseks |
Määratud pärast verapamiili, as reflektoorse tahhükardia stabilisaator. Väikeste annuste määramine vähendab riski kõrvaltoimed (peavalu, värin) |
α-adrenergiline blokaator retseptorid |
* Prazosiin vesinikkloriid |
0,5-1 mg kaks kuni kolm korda päevas koos annuse tiitrimisega mõju avaldada |
Posturaalse hüpotensiooni kontroll! |
Aldosterooni-reniini suhte mõõtmine:
A. Ettevalmistus APC määramiseks
1. Pärast plasma kaaliumisisalduse mõõtmist on vajalik hüpokaleemia korrigeerimine. Artefaktide ja tegeliku kaaliumitaseme ülehindamise välistamiseks peab vereproovi võtmine vastama järgmistele tingimustele:
· teostatud süstalmeetodil (vacutainer ei ole soovitav);
Vältige rusika surumist;
· võtta verd mitte varem kui 5 sekundit pärast žguti eemaldamist;
· plasma eraldamine vähemalt 30 minutit pärast kogumist.
2. Patsient ei tohiks piirata naatriumi tarbimist.
3. Lõpetage APC parameetreid mõjutavate ravimite kasutamine vähemalt 4 nädalat ette:
· spironolaktoon, triamtereen;
· diureetikumid;
· Lagritsajuuretooted.
4. Kui ARS-i tulemused ülalnimetatud ravimite võtmise ajal ei ole diagnostilised ja kui hüpertensiooni kontrollitakse ravimitega, millel on minimaalne mõju aldosterooni tasemele (vt tabel 2), katkestage vähemalt 2 nädalaks teiste ravimite kasutamine, mis võivad mõjutada ARS-i taset. :
· beetablokaatorid, tsentraalsed alfa-agonistid (klonidiin, a-metüüldopa), MSPVA-d;
· AKE inhibiitorid, angiotensiini retseptori blokaatorid, reniini inhibiitorid, dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid.
5. Kui on vaja hüpertensiooni kontrolli all hoida, viiakse ravi läbi ravimitega, millel on minimaalne mõju aldosterooni tasemele (vt tabel 2).
6. Peab olema sisseastumisinfo suukaudsed rasestumisvastased vahendid(OK) ja asendamine hormoonravi, sest Östrogeeni sisaldavad ravimid võivad vähendada otsest reniini kontsentratsiooni, mille tulemuseks on ARS valepositiivne tulemus. Ärge tühistage OK, kasutage sel juhul ARP taset, mitte RCC taset.
B. Kogumistingimused:
· kogumine hommikul, pärast seda, kui patsient on olnud 2 tundi püstises asendis, pärast umbes 5-15 minutit istumist.
· proovide võtmine vastavalt punktile A. 1, staas ja hemolüüs nõuavad korduvat proovide võtmist.
· enne tsentrifuugimist hoidke katseklaasi toatemperatuuril (ja mitte jääl, kuna külmad tingimused suurendavad APP); pärast tsentrifuugimist külmutage plasmakomponent kiiresti.
C. Tulemuste tõlgendamist mõjutavad tegurid:
· vanus > 65 aastat mõjutab reniini taseme langust, ARS on kunstlikult suurendatud;
· kellaaeg, toidu (soola) dieet, kehaasendi ajaperiood;
· ravimid;
· vereproovide võtmise tehnika rikkumised;
· kaaliumitase;
Kreatiniini tase ( neerupuudulikkus viib valepositiivse APC-ni).
Diferentsiaaldiagnostika
Diferentsiaaldiagnoos ja täiendavate uuringute põhjendus
Tabel 3. PHA diagnostilised testid
Diagnostiline test | Neerupealiste adenoom | Neerupealiste hüperplaasia | ||
APA | APRA | IGA | PGN | |
Ortostaatiline test (aldosterooni määramine plasmas pärast 2-tunnist püstises asendis olemist |
Väheneb või ei muutu |
Suurendama |
Suurendama |
Väheneb või ei muutu |
18-hüdrokortikosterooni seerum |
> 100 ng/dl |
> 100 ng/dl |
< 100 нг/дл |
> 100 ng/dl |
18-hüdroksükortisooli eritumine |
> 60 mcg päevas |
< 60 мкг/сут |
< 60 мкг/сут |
> 60 mcg päevas |
Tetrahüdro-18-hüdroksükortisooli eritumine |
> 15 mikrogrammi päevas |
< 15 мкг/сут |
< 15 мкг/сут | < 15 мкг/сут |
Neerupealiste kompuutertomograafia |
Ühel küljel sõlm | Ühel küljel sõlm |
Kahepoolne hüperplaasia, ± sõlmed |
Ühepoolne hüperplaasia, ± sõlmed |
Neerupealiste veenide kateteriseerimine |
Lateralisatsioon | Lateralisatsioon | Pole lateralisatsiooni | Pole lateralisatsiooni |
Ravi
Narkootikumid ( aktiivsed koostisosad), kasutatakse ravis
Ravis kasutatavate ravimite rühmad vastavalt ATC-le
Ravi (polikliinik)
RAVITAKTIKA ABATSIATSIOONI TASANDIL: ainult operatsioonieelse ettevalmistuse korral (vt patsiendijuhtimise skeemi samm-sammult):
1) aldosterooni antagonisti - spironolaktooni määramine algannuses 50 mg 2 korda päevas, suurendades seda 7 päeva pärast keskmise annuseni 200–400 mg päevas 3–4 annusena. Kui see on ebaefektiivne, suurendatakse annust 600 mg-ni päevas;
2) vererõhu alandamiseks kuni kaaliumisisalduse normaliseerumiseni võib määrata dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatoreid annuses 30-90 mg/ööpäevas;
3) hüpokaleemia korrigeerimine (kaaliumi säästvad diureetikumid, kaaliumilisandid);
4) spironolaktooni kasutatakse IHA raviks. Meeste erektsioonihäirete korral võib selle asendada amiloriidiga* annuses 10–30 mg päevas 2 annusena või triamtereeniga kuni 300 mg päevas 2–4 annusena. Need ravimid normaliseerivad kaaliumisisaldust, kuid ei alanda vererõhku, mistõttu on vaja lisada salureetikume, kaltsiumi antagoniste, AKE inhibiitoreid ja angiotensiin II antagoniste;
5) PHPA korral määratakse deksametasoon individuaalselt valitud annustes, mis on vajalikud hüpokaleemia kõrvaldamiseks, võimalusel kombinatsioonis antihüpertensiivsete ravimitega.
*taotleda pärast registreerimist Kasahstani Vabariigi territooriumil
Mitteravimite ravi:
· režiim: õrn režiim;
< 2 г/сут.
Narkootikumide ravi(operatiivne ettevalmistus)
Peamiste loend ravimid
(rakenduse tõenäosus on 100%):
Narkootikumide rühm | Rahvusvaheline tavaline nimi PM | Näidustused | Tõendite tase |
Aldosterooni antagonistid | spironolaktoon | preoperatiivne ettevalmistus | A |
Kaltsiumi antagonistid | nifedipiin, amlodipiin | vererõhu alandamine ja korrigeerimine | A |
Blokaatorid naatriumikanalid |
triamtereen amiloriid |
kaaliumitaseme korrigeerimine | KOOS |
Lisaravimite loetelu (kasutamise tõenäosus alla 100%): puudub.
Edasine juhtimine:
· suunamine haiglasse kirurgilisele ravile.
Kirurgiline sekkumine: ei.
vererõhu taseme stabiliseerimine;
· kaaliumitaseme normaliseerumine.
Ravi (statsionaarne)
TAKTIKAPATSIATSIARNE RAVI
Kirurgia(patsiendi suunamine)
Mitteravimite ravi:
· režiim: õrn režiim;
Dieet: piirata lauasoola< 2 г/сут.
Narkootikumide ravi:
Oluliste ravimite loetelu (mille kasutamise tõenäosus on 100%):
Täiendavate ravimite loetelu (kasutamise tõenäosus on alla 100%):
Edasine juhtimine: vererõhu kontroll haiguse retsidiivide välistamiseks, antihüpertensiivsete ravimite eluaegne kasutamine IHA- ja HPHA-ga patsientidele, terapeudi ja kardioloogi jälgimine.
Ravi efektiivsuse näitajad:
· kontrollitud vererõhk, vere kaaliumisisalduse normaliseerumine.
Hospitaliseerimine
NÄIDUSTUSED HAIGILISEERIMISEKS, MÄRKIDES HAIGALISEERIMISE LIIKI
Näidustused planeeritud haiglaraviks:
· kirurgiliseks raviks.
Näidustused erakorraliseks haiglaraviks:
· hüpertensiivne kriis/insult;
· raske hüpokaleemia.
Teave
Allikad ja kirjandus
- Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2017
- 1) Primaarne hüperaldosteronism. kliinilised soovitused. Endokriinkirurgia nr 2 (3), 2008, lk 6-13. 2) Kliiniline endokrinoloogia. Juhend / Toim. N. T. Starkova. - 3. väljaanne, muudetud. ja täiendav - Peterburi: Peeter, 2002. - Lk 354-364. - 576 lk. 3) Endokrinoloogia. Köide 1. Hüpofüüsi, kilpnäärme ja neerupealiste haigused. Peterburi. SpetsLit., 2011. 4) Endokrinoloogia. Toimetanud N. Lavin. Moskva. 1999. lk.191-204. 5) Funktsionaalne ja lokaalne diagnostika endokrinoloogias. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Lehekülg 211-216. 6) Sisehaigused. R. Harrison. Köide nr 6. Moskva. 2005. Lk. 519-536. 7) Endokrinoloogia Williamsi järgi. Neerupealiste koore haigused ja endokriinne arteriaalne hüpertensioon. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. Lk. 176-194. 8) Kliinilised juhised"Neerupealiste intsidentoom (diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika)". Metoodilised soovitused esmatasandi arstidele. Moskva, 2015. 9) Primaarse aldosteronismiga patsientide haigusjuhtude tuvastamine, diagnoosimine ja ravi: endokriinse ühiskonna kliinilise praktika juhis 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Primaarse aldosteronismi juhtimine: haigusjuhtude avastamine, diagnoosimine ja ravi: endokriinse ühiskonna kliinilise praktika juhised. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM ja MacDonald TM. Topeltpime randomiseeritud uuring, milles võrreldakse eplerenooni ja spironolaktooni antihüpertensiivset toimet hüpertensiooniga patsientidel ja primaarse aldosteronismi tunnustega. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Narkootikumide mõju aldosterooni/plasma reniini aktiivsuse suhtele primaarses aldosteronismis. Hüpertensioon. 2002 detsember;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE konsensus primaarse aldosteronismi kohta, 7. osa: Primaarse aldosteronismi meditsiiniline ravi. Ann Endocrinol (Pariis). 2016 juuli;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14. juuni.
Teave
PROTOKOLLI KORRALDUSLIKUD ASPEKTID
Protokolli arendajate loend:
1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - kandidaat arstiteadused, endokrinoloog, Kardioloogia ja Sisehaiguste Teadusliku Uurimise Instituudi vabariikliku riigiettevõtte endokrinoloogia osakonna juhataja.
2) Raisova Aigul Muratovna - meditsiiniteaduste kandidaat, Kardioloogia ja Sisehaiguste Teadusliku Uurimise Instituudi RSE raviosakonna juhataja.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - meditsiiniteaduste kandidaat, M. Ospanovi nimelise Lääne-Kasahstani Riikliku Meditsiiniülikooli sisehaiguste propedeutika ja kliinilise farmakoloogia osakonna juhataja.
Huvide konflikti puudumise avalikustamine: Ei.
Arvustajad:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - meditsiiniteaduste doktor, professor, JSC "Kasahstani meditsiiniülikooli täiendusõppe" endokrinoloogia osakonna juhataja.
Protokolli läbivaatamise tingimuste märge: protokolli läbivaatamine 5 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või uute tõendustasemega meetodite olemasolul.
Lisatud failid
Tähelepanu!
- Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
- MedElementi veebilehel ja mobiilirakendustes "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma arstiga konsulteerimist. Pöörduge kindlasti meditsiiniasutusse, kui teil on teid puudutavad haigused või sümptomid.
- Ravimite valikut ja nende annust tuleb arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse patsiendi haigust ja keha seisundit.
- MedElementi veebisait ja mobiilirakendused"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi kataloog" on ainult teabe- ja teabeallikad. Sellel saidil postitatud teavet ei tohi kasutada arsti korralduste volitamata muutmiseks.
- MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tulenevate kehavigastuste või varalise kahju eest.