Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni ajakiri. Healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon (pseudotumor cerebri)
Intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid (sealhulgas ühe- või kahepoolne papillideem).
. Nimmepunktsiooni korral suureneb intrakraniaalne rõhküle 200 mm H2O.
. Fokaalsete neuroloogiliste sümptomite puudumine (välja arvatud VI paari kraniaalnärvide parees).
. Ventrikulaarsüsteemi deformatsiooni, nihkumise või obstruktsiooni puudumine või muu ajupatoloogia magnetresonantstomograafia järgi, välja arvatud tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise tunnused.
. Vaatamata sellele kõrge tase koljusisese rõhu korral on patsiendi teadvus tavaliselt säilinud.
. Muid koljusisese rõhu suurenemise põhjuseid ei ole.
Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi mainis esmakordselt 1897. aastal Quincke. Mõiste "pseudotumor cerebri" pakkus välja 1914. aastal Warrington. Foley võttis 1955. aastal praktikas kasutusele nimetuse "healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon", kuid Bucheit vaidlustas 1969. aastal "healoomulise" mõiste, rõhutades, et nägemisfunktsioonide puhul võib selle sündroomi tulemus olla "mitte-healoomuline". Ta pakkus välja nimetuse "idiopaatiline" või "sekundaarne" intrakraniaalne hüpertensioon, sõltuvalt sellest, kas patoloogiline seisund, millega see on seotud, on teada.
Etioloogia ja patogenees
Pseudotumor cerebri arengu põhjus jääb ebaselgeks, kuid esinemine sellest sündroomist on seotud mitmete erinevate patoloogiliste seisunditega ja nende loetelu täieneb jätkuvalt. Nende hulgas on enim mainitud: ülekaalulisus, rasedus, menstruaaltsükli häired, eklampsia, hüpoparatüreoidism, Addisoni tõbi, skorbuut, diabeetiline ketoatsidoos, raskmetallide mürgistus (plii, arseen), ravimite võtmine (A-vitamiin, tetratsükliinid, nitrofuraan, nalidiksiinhape, suukaudsed rasestumisvastased vahendid, pikaajaline kortikosteroidravi või selle ärajätmine, psühhotroopsed ravimid), mõned nakkushaigused, parasiitinfektsioonid(toruloos, trepanosomiaas), krooniline ureemia, leukeemia, aneemia (tavaliselt rauapuudus), hemofiilia, idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, süsteemne erütematoosluupus, sarkoidoos, süüfilis, Paget'i tõbi, Whipple'i tõbi, Guillain-Barre'i sündroom jne. Nendel juhtudel peetakse hüpertensiooni sekundaarseks, kuna need kõrvaldatakse patoloogilised tegurid aitab selle lahendamisele kaasa. Küll aga vähemalt pooltel juhtudel see olek ei saa seostada teiste haigustega ja seda peetakse idiopaatiliseks.
Kliinik
See patoloogia esineb kõigil vanuserühmad(kõige sagedamini - 30-40-aastaselt); naistel - ligikaudu 8 korda sagedamini kui meestel (1 juhtum 100 000 elanikkonnast ja 19 juhtu 100 000 ülekaalulise noore naise kohta).
Pseudotumor cerebriga patsientide kõige sagedasem sümptom on erineva intensiivsusega peavalu, mis esineb 90% juhtudest (Johnsoni, Patersoni ja Weisbergi 1974 järgi). Reeglina on selline peavalu generaliseerunud, kõige tugevam hommikul ja süveneb Valsalva manöövri, köhimise või aevastamisega (suurenenud rõhu tõttu intrakraniaalsetes veenides). Nägemiskahjustus esineb erinevate allikate andmetel 35-70% juhtudest. Nägemiskahjustuse sümptomid on sarnased mis tahes muud tüüpi intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomitega. Reeglina eelnevad need peavaludele ja hõlmavad lühiajalise nägemise hägususe, nägemisväljade kaotuse ja horisontaalse diploopia rünnakuid.
Objektiivsel uurimisel võib ilmneda VI paari kraniaalnärvide ühe- või kahepoolne parees ja aferentse pupilli defekt. Oftalmoskoopiaga tuvastatakse erineva raskusastmega nägemisnärvi ketta kahe- või ühepoolne turse, mis aja jooksul põhjustab 10-26% juhtudest närvikiudude kahjustuse tagajärjel pöördumatu nägemise kaotuse.
Erineva raskusastmega nägemisvälja defektid esinevad vähemalt pooltel pseudotumor cerebriga patsientidest; kõige sagedamini algstaadiumis kujutavad need endast isopterite ahenemist alumises ninakvadrandis. Seejärel toimub kõigi isopterite üldine ahenemine, kadu keskne nägemine või nägemisväljade kadu piki horisontaalset meridiaani.
Neuroloogiline uuring näitab koljusisese rõhu suurenemise tunnuseid fokaalsete neuroloogiliste sümptomite puudumisel (välja arvatud VI paari kraniaalnärvide ühe- või kahepoolne parees).
Paljudel juhtudel taandub pseudotumor cerebri iseenesest, kuid kordub 40% juhtudest. Võimalik üleminek krooniline vorm, mis nõuab patsientide dünaamilist jälgimist. Vähemalt kaks aastat pärast diagnoosimist peaks selliseid patsiente jälgima ka neuroloog, tehes korduvat aju MRT-d, et täielikult välistada varjatud kasvajad.
Isegi iseseisev pseudotumor cerebri tagajärjed võivad nägemisfunktsioonile olla katastroofilised, ulatudes nägemisväljade mõõdukast ahenemisest kuni peaaegu täieliku pimeduseni. Atroofia nägemisnärvid(õigeaegse raviga välditav) areneb selge seose puudumisel kursuse kestuse, raskusastmega kliiniline pilt ja retsidiivide sagedus.
Uurimismeetodid
Aju magnetresonantstomograafia (MRI).
Vastavalt Brodsky M.C. ja Vaphiades M. (1998), intrakraniaalne hüpertensioon põhjustab mitmeid MRI abil tuvastatud muutusi, mis viitavad pseudotumor cerebri esinemisele patsiendil. Kus eelduseks on vatsakeste süsteemi mahulise protsessi või laienemise tunnuste puudumine.
1) 80% juhtudest täheldati sklera tagumise pooluse lamenemist. Tekkimine sellest omadusest seotud nägemisnärvi subarahnoidaalses ruumis suurenenud tserebrospinaalvedeliku rõhu ülekandumisega painduvale kõvakestale. Atta H.R. ja Byrne S.F. (1988) leidsid sarnase sklera lamenemise ka B-skaneeringutel.
2) Tühi (või osaliselt tühi) sella turcica esineb sellistel patsientidel 70% juhtudest (George A.E., 1989). Selle tunnuse esinemissagedus varieerus lihtsa analüüsimisel 10%-st röntgenikiirgus kolmanda põlvkonna kompuutertomogrammide hindamisel kuni 94%.
3) Nägemisnärvi prelaminaarse osa kontrastsuse suurenemine esineb 50% patsientidest. Turselise ketta kontrastsuse suurenemine on analoogne optilise ketta fluorestsentsi suurenemisega fluorestseiinangiograafial: mõlemal juhul on põhjuseks hajus higistamine kontrastaine prelaminaarsetest kapillaaridest tingitud väljendunud venoosne stagnatsioon(Brodsky V., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995).
4) Pseudotumor cerebriga patsientidel leiti perineuraalse subarahnoidaalse ruumi laienemine, mis on kõige enam väljendunud eesmistes osades ja vähemal määral orbiidi tagumises pooluses, 45% juhtudest. Perineuraalse subarahnoidaalse ruumi laienemisega näib nägemisnärv ise olevat ahenenud väikese, kuid statistiliselt märkimisväärne tõus selle kestade keskmine läbimõõt. Mõnel juhul näitas aksiaalne magnetresonantstomograafia nn stringimärki: nööripeenikest nägemisnärvi, mida ümbritses laienenud subarahnoidaalne ruum, mis on suletud normaalse suurusega kõvakesta sisse.
5) 40% patsientidest täheldati nägemisnärvi orbitaalse osa vertikaalset keerdumist.
6) 30% juhtudest täheldati nägemisnärvi prelaminaarse osa silmasisest eendumist.
Ultraheli
nägemisnärvi orbitaalne osa
Kasutades ultraheli meetodid uuringud võivad paljastada liigse tserebrospinaalvedeliku kogunemise perineuraalses subarahnoidaalses ruumis.
A-skaneerimisega saab sel juhul tuvastada laienenud subarahnoidaalset ruumi väga madala peegeldusvõimega ala kujul ja B-skaneerimisega läbipaistvat signaali nägemisnärvi parenhüümi ümber. poolkuu või ring - "sõõriku sümptom", samuti kõvakesta tagumise pooluse lamenemine.
Et kinnitada liigse vedeliku olemasolu perineuraalses subarahnoidaalses ruumis, kasutage Ossoing jt poolt välja töötatud 30° testi. A-skanni jaoks. 30° katsetehnika on järgmine: nägemisnärvi läbimõõtu mõõdetakse eesmises ja tagumises osas, fikseerides samal ajal patsiendi pilku otse ette. Seejärel nihutatakse fikseerimispunkti 30 võrra (või rohkem anduri poole ja mõõtmisi korratakse. Liigse vedeliku olemasolul perineuraalses subarahnoidaalses ruumis vähenevad mõõtmed võrreldes esialgsetega vähemalt 10% (kuni 25). -30%).Sellisel juhul tuleks mõõtmiste vahel jälgida mõneminutilisi intervalle.
A-skaneeringu abil on võimalik mõõta ka nägemisnärvi ristlõiget koos selle membraanidega ja hinnata nende peegelduvust. Gansi ja Byrne'i (1987) andmetel jääb nägemisnärvi laius koos ümbristega tavaliselt vahemikku 2,2–3,3 mm (keskmiselt 2,5 mm).
Transkraniaalne dopplerograafia
Transkraniaalne dopplerograafia võimaldab tuvastada süstoolse verevoolu kiiruse suurenemist koos diastoolse kiiruse vähenemisega, mis viib pulsatsiooniindeksi suurenemiseni ilma oluliste muutusteta aju suurte veresoonte keskmise kiiruse indikaatorites. kaudne märk intrakraniaalne hüpertensioon.
Patsiendi läbivaatuse skeem
kahtlusega pseudotumor cerebri
n Aju MRI
n Neuroloogi läbivaatus
n Neurokirurgi läbivaatus, lumbaalpunktsioon
n Neuro-oftalmoloogi läbivaatus
n Perimeetria Goldmani või arvutiperimeetria (Humphrey) testi järgi 30 - 2.
n Optilise ketta pildistamine.
n Ultraheliuuring (B-skaneerimine ja A-skaneerimine nägemisnärvi orbitaalosa kestade läbimõõdu mõõtmisega ja 30° testi tegemisega).
Pseudotumor cerebriga patsientide ravi
Näidustused pseudotumor cerebriga patsientide raviks on:
1) püsivad ja intensiivsed peavalud.
2) optilise neuropaatia nähud.
Ravimeetod on provotseeriva teguri kõrvaldamine (kui see on teada), võidelda ülekaaluga, ravimteraapia, ja puudumisel positiivne mõju- mitmesugused kirurgilised sekkumised.
Konservatiivne ravi
1. Soola ja vee piiramine.
2. Diureetikumid:
a) furosemiid: alustage annusega 160 mg päevas (täiskasvanud), hinnake efektiivsust vastavalt kliinilised ilmingud ja silmapõhja seisund (kuid mitte tserebrospinaalvedeliku rõhu tase), efekti puudumisel suurendage annust 320 mg-ni päevas;
b) atsetasoolamiid 125-250 mg iga 8-12 tunni järel (või ravim pika näitlejatööga Diamox Sequels® 500 mg).
3. Kui see on ebaefektiivne, lisage ravile deksametasooni annuses 12 mg päevas.
Liu ja Glazer (1994) soovitavad 250 mg metüülprednisolooni intravenoosselt 4 korda päevas 5 päeva jooksul, millele järgneb suukaudne vähendamine kombinatsioonis atsetasoolamiidi ja ranitidiiniga.
Kui konservatiivne ravi ei anna positiivset mõju 2 kuu jooksul alates ravi algusest, on näidustus kirurgiliseks sekkumiseks.
Kirurgia
Korduv lumbaalpunktsioonid
Korduvaid lumbaalpunktsioone tehakse kuni remissiooni saamiseni (25% juhtudest saavutatakse remissioon pärast esimest lumbaalpunktsiooni), võttes kuni 30 ml tserebrospinaalvedelikku. Torke tehakse ülepäeviti, kuni rõhk jõuab 200 mm H2O-ni, seejärel kord nädalas.
Möödasõidu toimingud
Praegu eelistab enamik neurokirurge lumboperitoneaalset šuntimist, mida selle patoloogia puhul kasutasid esmakordselt Vander Ark et al. aastal 1972. Seda meetodit kasutades vähendatakse rõhku kogu aju subarahnoidaalses ruumis ja sekundaarselt sellega seotud perineuraalses subarahnoidaalses ruumis, kui puuduvad seal väljendunud adhesioonid.
Kui arahnoidiidi esinemine ei võimalda nimmepiirkonna subarahnoidaalset ruumi kasutada šunteerimiseks, kasutatakse ventrikuloperitoneaalset šuntimist (mis võib samuti olla keeruline, kuna sageli on selle patoloogiaga vatsakesed kitsendatud või pilukujulised). Möödaravi operatsiooni tüsistusteks on infektsioon, šundi ummistus või šundi ületalitlus, mis põhjustab peavalu ja peapööritust.
Nägemisnärvi ümbrise dekompressioon
IN viimased aastadÜha enam on tõendeid selle kohta, et nägemisnärvi enda dekompressioon on tõhus nägemisfunktsiooni pöördumatu kaotuse ärahoidmisel.
Vastavalt Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen ja Burde jt, nägemisnärvi dekompressioon tuleks läbi viia enne nägemisteravuse kadumise algust. Kuna nägemisnärvi algava kahjustuse tunnuseks on nägemisväljade kontsentriline ahenemine, säilitades samal ajal normaalse nägemisteravuse, siis kirurgiline sekkumine näidustatud nägemisväljade järkjärguliseks ahenemiseks.
Corbett (1983) märgib, et protsessi stabiliseerumise puudumisel (nägemisteravuse vähenemine, olemasolevate nägemisvälja defektide suurenemine või uute ilmnemine, aferentse pupilli defekti suurenemine) tuleks dekompressioon teha ilma nägemise vähenemist ootamata. mis tahes konkreetsele tasemele. Pimeala laienemine või mööduv ähmane nägemine nägemisvälja defektide puudumisel iseenesest ei ole kirurgilise sekkumise näidustus.
Operatsiooni eesmärk on taastada nägemisnärvi ketta turse tagajärjel kaotatud nägemisfunktsioonid või stabiliseerida protsessi, vähendades tserebrospinaalvedeliku rõhku nägemisnärvi orbitaalosa subarahnoidaalses ruumis, mis viib tagurpidi. turse areng.
Nägemisnärvi dekompressiooni (kesta fenestratsiooni) pakkus esmakordselt välja De Wecker 1872. aastal neuroretiniidi kirurgilise ravina. Seda operatsiooni kasutati aga praktiliselt alles 1969. aastal, mil Hoyt ja Newton pakkusid samaaegselt Davidsoni ja Smithiga selle uuesti välja kroonilise kongestiivse nägemisnärvi ketta kirurgilise ravi meetodina. Kuid järgmise 19 aasta jooksul kirjeldati kirjanduses vaid umbes 60 nägemisnärvi ümbrise kirurgilise dekompressiooni juhtumit.
See operatsioon sai laialdaselt tuntuks alles 1988. aastal, pärast seda, kui Sergott, Savino, Bosley ja Ramocki avaldasid Corbett, Nerad, Tse ja Anderson samaaegselt Brourmani ja Spooriga sarja. edukaid tulemusi nägemisnärvi kestade kirurgiline dekompressioon idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidel.
Praegu on nägemisnärvi ümbriste kirurgiline dekompressioon valikmeetod kroonilisest papilledeemist põhjustatud nägemispuudega patsientide ravis sellistes tingimustes nagu pseudotumor cerebri ja kõva siinuse tromboos. Kasutatakse nii mediaalset kui ka lateraalset lähenemist erinevate modifikatsioonidega.
Nägemisnärvi ümbrise dekompressiooni mõju ajuvedeliku dünaamikale
Kaye et al. 1981. aastal jälgisid nad intrakraniaalset rõhku pseudotumor cerebriga patsiendil enne ja pärast kahepoolset nägemisnärvi dekompressiooni ega leidnud statistiliselt olulist langust, hoolimata diski turse vähenemisest. Autorid järeldasid, et nägemisnärvi pea seisundi paranemine ei tulene mitte koljusisese rõhu langusest tervikuna, vaid tserebrospinaalvedeliku rõhu üksikust langusest selle membraanides.
Väikesest tserebrospinaalvedeliku mahust, mis voolab läbi fistuli perineuraalsest subarahnoidaalsest ruumist, piisab nägemisnärvi ümbrise enda dekompressiooniks, kuid sellest kogusest ei pruugi piisata kogu subarahnoidaalse ruumi dekompressiooniks.
Pseudotumor cerebriga patsientide ravi
Pseudotumor cerebriga patsiendid vajavad pidevat dünaamilist jälgimist nii staadiumis konservatiivne ravi, enne operatsiooni otsuse tegemist ja operatsioonijärgsel perioodil.
Corbett et al. vabastasid patsiendid järgmisel päeval pärast operatsiooni. Seejärel uuriti kõiki patsiente nädal pärast operatsiooni, seejärel kord kuus, kuni nägemisfunktsioonid stabiliseerusid. Seejärel tehti uuringuid iga 3-6 kuu tagant.
Varasemad nähud nägemisnärvi ketta ödeemi vastupidisest arengust ilmnesid mõnel juhul 1.–3. päeval ja olid ketta ajalise poole selgemate piirjoonte ilmnemine. Väike ala ketta ninapool jäi sageli paistes kauemaks kui kaua aega.
Teostatud dekompressiooni efektiivsuse kriteeriumina kasutas Lee S.Y. et al. tegi ettepaneku hinnata ka võrkkesta veenide kaliibrit. Nende andmetel väheneb venoosne kaliiber pärast operatsiooni oluliselt ja väheneb keskmiselt 3,2 kuud ja seda mitte ainult opereeritud silmas, vaid ka teises silmas. See kinnitab veel kord, et operatsiooni toimemehhanismiks on vedeliku aeglane filtreerimine läbi moodustunud kirurgiliselt fistul nägemisnärvi ümbrises.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi iseloomustab tserebrospinaalvedeliku rõhu tõus ilma tserebrospinaalvedeliku koostise muutumiseta ja koljuõõnes ruumi hõivava moodustumise puudumisel. See põhjustab sageli nägemisnärvi ja selle ketta (kongestiivse ketta) turset. Nägemisfunktsioonid võivad sageli olla häiritud või püsida muutumatuna pikka aega. Tavaliselt ei kaasne haigusega tõsiseid neuroloogilisi häireid.
Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon on aju ümbritseva vedeliku (CSF) kõrge rõhu seisund. Seda seisundit tuntakse ka kui pseudotumor cerebri ajukasvajaga sarnaste sümptomite olemasolu tõttu. Ajukasvajat aga pole.
Anatoomiliselt on aju ümbritsev ruum täidetud tserebrospinaalvedelikuga. Kui vedeliku kogus suureneb, siis ebapiisava väljavoolu ja imendumise korral suureneb rõhk aju ümber. Tserebrospinaalvedelikku sisaldav ruum ei saa aga suureneda. See suurenenud rõhk põhjustab idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomeid.
Healoomulise (idiopaatilise) intrakraniaalse hüpertensiooni põhjused
Kuigi healoomulise (idiopaatilise) intrakraniaalse hüpertensiooni põhjused on siiani teadmata, on nende lahenduse kohta palju oletusi. See haigus esineb kõige sagedamini fertiilses eas naistel. Sümptomid hakkavad ilmnema või intensiivistuma kaalutõusu ja rasvumise perioodil. Meestel on haigus vähem levinud. On oletatud, et see on tingitud hormonaalsetest muutustest naiste kehas. Siiski on nende jaoks kindel põhjus hormonaalsed muutused. Kuigi kaalutõusu ja selle haigusega kaasnevate sümptomite vahel puudub otsene seos, võib sellisteks nähtudeks olla mis tahes seisund, mis kahjustab tserebrospinaalvedeliku vereringet ja võib põhjustada koljusisese rõhu tõusu.
Need seisundid võivad hõlmata: tserebrospinaalvedelikku absorbeerivate arahnoidsete granulatsioonide atroofiat, tromboosi venoossed veresooned aju, endassetõmbumine steroidsed ravimid pärast pikaajalist kasutamist, kasutage suured annused A-vitamiin või A-vitamiini rikkad toidud (maks), teatud ravimite ja ravimite pikaajaline kasutamine.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi arengu patogenees esineb patsientidel, kellel on teatud endokriinsed haigused. Sel juhul rikutakse piisavat likööri ringlust arahnoidsete granulatsioonide kaudu, mille funktsioon võib olla hormonaalselt sõltuv. Nende endokriinsete häirete tulemusena on võimalik suurendada ka tserebrospinaalvedeliku tootmist, mis on tingitud mõjust aju limbilistele struktuuridele ja autonoomsete reaktsioonide suurenemisele.
Üks peamisi kliinilised sümptomid väljakujunenud healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroom on tserebrospinaalvedeliku rõhu tõus (P 0). Kõige sagedamini (79% vaatlustest) tõuseb vedeliku rõhk 200-400 mm veeni. Art. 1/3 patsientidest oli tserebrospinaalvedeliku rõhk üle 400 mmH2O. Art.
Arstide sõnul sõltus papilledeemi raskusaste otseselt tserebrospinaalvedeliku rõhu kõrgusest. Reeglina suurenes tserebrospinaalvedeliku rõhk märkimisväärselt patsientidel, kellel esinesid väljendunud kongestiivsete ketaste tunnused. Tserebrospinaalvedeliku rõhu tase mõjutas visuaalsete funktsioonide seisundit. Mida kõrgem on tserebrospinaalvedeliku rõhk, seda rohkem on kahjustus visuaalsed funktsioonid. Mõnel patsiendil ei langenud nägemisteravus isegi kõrge tserebrospinaalvedeliku rõhu korral (230-530 mm veesammas). Enamikul patsientidest (80%), kellel on tserebrospinaalvedeliku rõhu tõus üle 300 mm H2O. Art. Tekkis nägemisväljade kontsentriline ahenemine.
Arstid uurisid kõrge eraldusvõimega magnetresonantstomograafia abil nägemisnärvi orbitaalse osa ja selle intratekaalse ruumi röntgenanatoomiat 20 patsiendil, kellel oli intrakraniaalne hüpertensioon ja kongestiivne disk eri staadiumides. Koljusisese rõhu tõus tõi kaasa rõhu suurenemise nägemisnärvi intratekaalses ruumis ja selle ruumi laienemise. Nägemisnärvi läbimõõdu vähenemine koos väljendunud kongestiivsete ketastega näitab nendel patsientidel osa optiliste kiudude atroofiat.
Pikaajalise healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral on nägemisnärvi intratekaalse ruumi suur laienemine võimalik hüdropsi seisundini. Seda seisundit iseloomustab väljendunud kongestiivne ketas, mis määratakse oftalmoskoopiliselt või muude uurimismeetoditega. Sel juhul mõjutab turse sageli mitte ainult nägemisnärvi pea piirkonda, vaid ka ümbritsevat võrkkesta.
Inimestel läbiviidud elektronmikroskoopilised uuringud nägemisnärvi orbitaalse osa subarahnoidaalse ruumi struktuuri kohta näitasid, et subarahnoidaalses ruumis on mitmesuguseid sidekoe trabeekule, vaheseinu ja jämedaid sildu.
Need asuvad arahnoidi ja pehmete vahel ajukelme. See arhitektuur tagab subarahnoidaalse vedeliku normaalse ringluse. Koljusisese rõhu tõusuga kaasneb subarahnoidaalse ruumi laienemine venitamisega ning mõnikord ka trabeekulite, vaheseinte ja nööride rebenemisega.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid
Tüüpilised sümptomid:
- peavalu (94%),
- mööduvad nägemishäired või hägustumine (68%),
- pulsi sünkroonne tinnitus (58%),
- valu silma taga (44%),
- diploopia (38%),
- nägemise vähenemine (30%),
- valu silmade liigutamisel (22%).
Peavalu esineb peaaegu kõigil idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidel ja see sümptom sunnib patsienti arsti poole pöörduma. Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga peavalud on tavaliselt tugevad ja esinevad sageli päeva jooksul, sageli pulseerivad. Peavalud võivad patsiendi äratada (kui ta magab) ja kestavad tavaliselt mitu tundi. Esineb iiveldus, harvem oksendamine. Valu olemasolu silmade taga kahjustab silmade liikumist, kuid konvergents säilib.
Mööduv nägemiskahjustus
Nägemishäired tekivad episoodiliselt mööduva hägususe kujul, mis tavaliselt kestab vähem kui 30 sekundit, millele järgneb täielik taastumine nägemus. Nägemishäireid täheldatakse ligikaudu 3/4 idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidest. Nägemiskahjustuse rünnakud võivad ilmneda ühes või mõlemas silmas. Tavaliselt puudub korrelatsioon intrakraniaalse hüpertensiooni astme või papillideemi esinemisega. Nägemishäired ei ole sageli seotud nägemise vähenemisega.
Koljusisese hüpertensiooniga ilmneb pulseeriv intrakraniaalne müra või pulss, sünkroonne tinnitus. Pulsatsioon on sageli ühepoolne. Intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidel kägiveeni kokkusurumise poolel ei ole müra. Perioodilised kompressioonid muudavad laminaarse verevoolu turbulentseks.
Vähenenud visuaalne funktsioon. Enamiku patsientide jaoks on probleemiks nägemise vähenemine. Umbes 5% patsientidest on ühe silma nägemine vähenenud kuni pimeduseni. Tavaliselt on need patsiendid, kes ei jälgi haiguse arengut.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnoosimine põhineb anamneesiandmetel ning oftalmoloogilise, neuroloogilise, kiiritus- ja magnetresonantstomograafia meetodite tulemustel, samuti lumbaalpunktsiooni ja tserebrospinaalvedeliku uuringu tulemustel.
Tavaliselt on healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid mittespetsiifilised ja sõltuvad koljusisese rõhu suurenemisest. Kõige sagedamini kurdavad patsiendid peavalu, iiveldust, mõnikord oksendamist ja nägemishäired. Peavalud paiknevad peamiselt eesmises piirkonnas ja võivad patsiendi öösel äratada. Suurenenud intrakraniaalne rõhk võib süvendada migreenitaolisi peavalusid.
(moodul otsene4)
Oftalmoloogilise uuringu andmed
Nägemiskahjustus väljendub nägemise halvenemise (48%) ja nägemise hägususena. Võib esineda ka diploopiat, sagedamini täiskasvanutel, tavaliselt abducens-närvi pareesi tõttu (29%). Patsiendid kaebavad valgusfoobia ja värvilise keskpunktiga väreleva valguse tunde üle.
Nägemisvälja uurimisel täheldatakse sageli pimeala suurenemist (66%) ja nägemisväljade kontsentrilist ahenemist. Nägemisväljade defekte täheldatakse harvemini (9%). Täielik kaotus nägemine (pimedus) on samuti haruldane.
Peen indikaator funktsionaalne seisund visuaalne analüsaator on kontrastitundlikkuse langus juba sisse varajases staadiumis haigused.
Visuaalsed esilekutsutud potentsiaalid (VEP) ja mustri elektroretinogramm (PERG) osutusid pseudotuumori aju ebatundlikeks testideks. Võrkkesta ja ajukoore visuaalsete piirkondade elektrofüsioloogiliste parameetrite muutused olid harvad ja ei olnud alati seotud nägemise vähenemisega.
Kaasaegsete objektiivsete oftalmoloogiliste meetodite kompleksis healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientide uurimiseks, lisaks tavapärasele oftalmoskoopiale ja kromooftalmoskoopiale, ultraheliuuringud silmad ja orbiidid, silmapõhja ja nägemisnärvi pea uurimine Heidelbergi võrkkesta tomograafi, optilise koherentsitomograafi, samuti silmapõhja fluorestseiini angiograafia abil.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientidel täheldatakse tavaliselt optilise ketta turset (umbes 100%), sageli kahepoolset, võib see olla asümmeetriline, harvem ühepoolne. Turse suurus sõltub kõvakesta lamina cribrosa sügavusest, mis määratakse ultraheliuuringuga. Nagu on näidanud S. Tamburrelli ja kaasautori uuringud. (2000), kasutades Heidelbergi võrkkesta tomograafi, ei hõlma turse mitte ainult nägemisnärvi ketta närvikiude, vaid ulatub ka ketast ümbritseva võrkkesta närvikiudude kihi piirkonda. Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral ulatub ketaste ödeem mõnikord suurteks suurusteks.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga laste neuroloogiline uuring näitab sageli (9–48%) abducens närvi pareesi. Harvemini täheldatakse okulomotoorsete või trochleaarsete närvide pareesi. Muud neuroloogilised häired võivad hõlmata näonärvi parees, kaelavalu, krambid, hüperrefleksia, tinnitus, parees hüpoglossaalne närv, nüstagm ja koreiformsed liigutused.
Kuid need sümptomid on healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral üsna haruldased ja ilmnevad alles pärast nakkusliku või põletikuline protsess. Intellektuaalne funktsioon ei ole tavaliselt kahjustatud.
Healoomulise (idiopaatilise) intrakraniaalse hüpertensiooni korral on aju CT ja MRI leiud tavaliselt ilma fokaalse patoloogiata.
Lumbaalpunktsiooni tulemused
Püsivalt kõrge intrakraniaalse rõhuga patsientidel täheldatakse silmapõhjas kongestiivseid kettaid. Kell kompuutertomograafia orbiidid, on nägemisnärvi ümbriste alla tserebrospinaalvedeliku kogunemine - nägemisnärvi turse (hüdrops).
Diferentsiaaldiagnoos
Läbiviidud alates orgaanilised haigused keskne närvisüsteem, aju ja selle membraanide nakkushaigustega: entsefaliit, ajukelme; Koos kroonilised mürgistused plii, elavhõbeda ja ka aju veresoonte haigustega.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientide ravi
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsientide ravi võib olla konservatiivne ja kirurgiline. Ravi üks peamisi eesmärke on säilitada patsiendi nägemisfunktsioonid. Patsiendid peaksid olema mitmete spetsialistide dünaamilise järelevalve all: silmaarst, neuro-oftalmoloog, neuroloog, endokrinoloog, terapeut ja günekoloog. Suur tähtsus omab kontrolli kehakaalu ja visuaalsete funktsioonide üle.
Alates ravimid Diureetikumid, eriti Diamox, on osutunud tõhusaks kehakaalu langetamisel. On vaja järgida sobivat dieeti ning piirata soola ja vedeliku tarbimist. Nägemisfunktsioonide parandamiseks mõeldud füsioterapeutilistest ainetest on efektiivne nägemisnärvide transkutaanse elektrilise stimulatsiooni kasutamine.
Kui kompleksne konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja nägemisfunktsioonide (nägemisteravus ja nägemisväli) jätkuv langus, on näidustatud kirurgia healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsiendid. Esialgu kasutatakse järjestikuseid lumbaalpunktsioone, mis annavad ajutise paranemise. Nägemisfunktsiooni järkjärgulise vähenemise korral on näidustatud nägemisnärvi ümbrise intraorbitaalne dissektsioon.
Nägemisnärvi ümbris tükeldatakse intraorbitaalses osas. Silmamuna tõmmatakse sisse ja nägemisnärvi kest lõigatakse mööda närvi. Kitsas vahe või auk nägemisnärvi ümbrises laseb vedelikul pidevalt orbitaalsesse rasva lekkida.
Lumboperitoneaalse manööverdamise toimimist kirjeldatakse kirjanduses.
Näidustused lumboperitoneaalse šundi operatsiooni jaoks:
- nägemisteravuse vähenemine ja nägemisväljade ahenemine;
- optilise ketta väljaulatuvus 2 dioptrit või rohkem;
- intratekaalse ruumi drenaažifunktsiooni vähenemine koos võimaliku resorptsiooni kompenseeriva kiirendusega vastavalt radionukliidide tsisternomüelograafiale;
- resorptsioonikindlus tserebrospinaalvedeliku väljavoolule üle 10 mm Hg. st./ml/min -1;
- uimastiravi ebaefektiivsus ja korduvad lumbaalpunktsioonid.
Operatsioon seisneb seljaaju intertekaalse ruumi ühendamises kõhuõõnde abil lumboperitoneaalse šundi abil. Selle toimingu tulemuseks on väljavool tserebrospinaalvedelik, mis asub all kõrge vererõhk, V kõhuõõnde. Operatsioon aitab vähendada nägemisnärvide intrakraniaalset survet. See aitab parandada ja säilitada visuaalseid funktsioone.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooniga patsiendid peavad olema silmaarsti ja neuro-oftalmoloogi pideva järelevalve all ning nägemisfunktsioonide kohustuslik kontroll iga 3 kuu järel.
Nägemisraja ühe või teise osa lokaalse kahjustuse tagajärjel kongestiivse nägemisnärvi ketta taustal areneb optiliste kiudude laskuv atroofia, mida oftalmoskoopiliselt tõlgendatakse kui nägemisnärvi ketta sekundaarset atroofiat. Ainult nägemisraja patoloogias kasutatavate funktsionaalsete tehnikate kogum igal konkreetsel juhul võib anda vastuse, kas koljusisese rõhu tõus on põhjustanud halb mõju visuaalsete funktsioonide kohta või vesipea ilming ja kongestiivse ketta nähtused mööduvad nägemisfunktsioone häirimata.
- Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon. Tsefalalgia. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
- Caballero B. Ülemaailmne rasvumise epideemia: ülevaade. Epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
- Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. Idiopaatilisest intrakraniaalsest hüpertensioonist tingitud pimeduse esinemissagedus Ühendkuningriigis. Avage Ophthalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
- Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Visual loss in pseudotumor cerebri. 57 patsiendi jälgimine vanuses 5 kuni 41 aastat ja 14 püsiva raske nägemiskaotusega patsiendi profiil. Arch Neurol. 1982; 39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
- Ball AK, Clarke CE. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon. Lanceti neuroloogia. 2006; 5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
- Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon: rasvumise ja visuaalsete tulemuste vaheline seos. J Neuroophthalmol. 2013;33:4-8. doi: 10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
- Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O'Fallon WM. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon (pseudotumor cerebri). Kirjeldav epidemioloogia Rochesteris, Minnis, 1976–1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
- Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni esinemissagedus ja levimus Ühendkuningriigis Sheffieldis. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
- Hamdallah IN, Shamseddeen, HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Pseudotumor cerebri oodatust suurem levimus: perspektiivuuring. Surg Obes Relat Dis. 2013; 9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
- Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Low energia dieet ja koljusisene rõhk idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga naistel: perspektiivne kohortuuring. BMJ. 2010; 341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
- Friedman D.I., Jacobson D.M. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon. J Neuroophthalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
- Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni (pseudotumor cerebri) sümptomid ja haiguste seosed: juhtumikontrolli uuring. Neuroloogia. 1991; 41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
- Wall M, George D. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon. Prospektiivne uuring 50 patsiendiga. Aju. 1991;114:155-180.
- Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Pseudotumor cerebri sündroomi läbivaadatud diagnostilised kriteeriumid täiskasvanutel ja lastel. Neuroloogia. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
- Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Kaalukaotuse mõju naiste idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni kulgemisele. Neuroloogia. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
- Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariaatriline kirurgia idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni raviks. J kohta Neurosurg. 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
- Rachin A.P., Sergeev A.V. Diakarbi (atsetasoolamiidi) kasutamine neuroloogilises praktikas. Journal of Neurology and Psychiatry. S.S. Korsakov. 2007;12:98-102.
- Gücer G, Viernstein L. Pikaajaline intrakraniaalse rõhu registreerimine pseudotumor cerebri ravis. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
- Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon. Anamnees, kliinilised tunnused ja ravi 41 patsiendi seerias. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
- Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Intrakranienne hüpertensioon: Aspects cliniques et thérapeutiques. Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni kliinilised ja terapeutilised aspektid. Rev Neurol. 2004; 160 (12): 1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
- NORDIC idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni uurimisrühma kirjutamiskomitee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Atsetasoolamiidi mõju nägemisfunktsioonile idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni ja kerge nägemiskaotusega patsientidel: idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni raviuuring. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
- Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Venoosse siinuse stentimine idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni korral: kirjanduse ülevaade. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
- Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Kaalutõus ja kordumine idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni korral. Neuroloogia. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
- Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontaansed tserebrospinaalvedeliku lekked: healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni variant. Ann Otol Rhinol Laryngo. 2006; 115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
- Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon: käimasolevad kliinilised väljakutsed ja tulevikuväljavaated. J Pain Res. 2016 veebruar 19;9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eCollection 2016.
- Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael MD; McDermott, Michael P. PhD; NORDIC idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni uuringurühma jaoks. Atsetasoolamiidi ohutus ja talutavus idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni ravi uuringus. Journal of Neuro-Ophthalmology märts 2016
4568 0
Põhijooned
- suurenenud ICP ja papilledeem intrakraniaalse massikahjustuse puudumisel
- CSF analüüs ja neuroimaging andmed (CT ja MRI) on normaalsed
- tavaliselt möödub iseenesest, kuid sageli esineb kordusi, mõnel patsiendil on see ka juhtunud krooniline kulg
- on nägemisnärvi atroofiast tingitud pimeduse (sageli püsiva) ennetatav põhjus
- pimedaksjäämise risk ei ole usaldusväärselt korrelatsioonis sümptomite kestuse, ketta turse, HD, Snelleni nägemisteravuse või retsidiivide arvuga
Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon ( IVG) (muud nimed: pseudotumor cerebri või healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon ja terve rida aegunud nimesid) on segarühm, mis hõlmab erinevad osariigid mida iseloomustab kõrgenenud ICP intrakraniaalse massikahjustuse, HCF, infektsiooni (nt krooniline seennakkuste meningiit) või hüpertensiivse entsefalopaatia puudumisel.
Mõned autorid (kuigi mitte kõik) ei hõlma kõva siinuse tromboosist tingitud intrakraniaalse hüpertensiooniga patsiente. IIH on diagnoos, mille on pannud erandid. On alaealisi ja täiskasvanud vorm. Patogenees pole täielikult teada.
4 diagnostilist kriteeriumi:
- CSF rõhk: >20 cmH2O (rõhk >40 on haruldane). Mõned autorid soovitavad, et rõhk oleks >25 H 2 O, et seda täpselt välistada terved inimesed
- CSF koostis: normaalne glükoosi tase ja rakuline koostis. Valgu kogus on normaalne või väheneb ⅔ juhul (<20 мг%)
- ainult suurenenud ICP subjektiivsed ja objektiivsed sümptomid, st. papilledeem, G/B, fokaalsete sümptomite puudumine (võib olla abducens närvi halvatus)
- normaalsed neuroimaging leiud (CT või MRI); Lubatud on ainult järgmised muudatused:
- mõnikord võib esineda vatsakeste kollaps (IIH esinemissagedus ei ole suurem kui vastavas vanuserühmas) või tühi sella
- infantiilses vormis võivad aju kohal olla suured vatsakesed ja suur hulk vedelikku
Epidemioloogia
- ♀:♂ = 2-8:1 (alaealiste vormis)
- rasvumine esineb 11-90% juhtudest, mitte nii levinud ♂ puhul (rasvunud ♀ võib olla kõrgenenud östrooni tase)
- IIH esinemissagedus fertiilses eas rasvunud naiste hulgas on 19-21/100 000 (samas kui üldpopulatsioonis on selle esinemissagedus vaid 1-2/100 000)
- esinemissageduse haripunkt saabub 3. kümnendil (vahemik: 1-55 aastat). 37% juhtudest esineb lastel, kellest 90% on vanuses 5-15 aastat. Imikueas esineb harva
- taandub sageli spontaanselt (kordumise sagedus: 9-43%)
- rasked nägemishäired esinevad 4-12% juhtudest. Nende esinemine ei sõltu sümptomite kestusest, papilledeemi astmest, G/B-st, hägususest ja retsidiivide arvust. Parim viis nägemise jälgimiseks ja nägemispuude tuvastamiseks on perimeetria
Kliiniline esitlus
· subjektiivsed sümptomid (kaebused)
A. G/B (kõige levinum sümptom): 94-99%. Mõnikord hommikuti tugevam
B. pearinglus: 32%
C. iiveldus: 32%
D. nägemisteravuse halvenemine
E. diploopia (sagedamini täiskasvanutel, tavaliselt kuuenda närvi halvatuse tagajärjel): 30%
F. pulseeriv müra peas: 60%
G. retrobulbaarne valu silmamuna liigutamisel
· objektiivsed sümptomid (tavaliselt piirduvad ainult nägemissüsteemiga)
A. papilledema: peaaegu 100% (mõnikord ühepoolne)
B. abducensi närvi paralüüs: 20%
C. Suurenenud pimeala (66%) ja perifeersete nägemisväljade kontsentriline ahenemine (esialgsel esitlusel esineb pimedust väga harva)
D. nägemisvälja defekt: 9%
E. infantiilses vormis võib esineda ainult pea ümbermõõdu suurenemist, mis sageli möödub iseenesest ja nõuab ainult jälgimist ilma erikohtlemiseta
F. teadvuse taseme häirete kahtlane puudumine vaatamata kõrgele ICP-le.
Greenberg. Neurokirurgia
Healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon on patoloogiline sündroom, mille puhul on koljusisese rõhu tõus. Seda seisundit nimetatakse ka pseudotumor cerebriks. Seda ei seostata vereringe halvenemisega aju veresoontes ega kasvajate esinemisega selles.
Patoloogia üldised tunnused
Healoomuline või idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon ei ole iseseisev diagnoos. See on seisund, mis on põhjustatud teatud ebasoodsatest teguritest, mis on ajutised.
Sündroomile on iseloomulik tserebrospinaalvedeliku rõhu tõus, mille tõttu viimane ei saa vabalt ringelda ning koguneb vatsakeste ja ajumembraanide vahele.
Selle seisundi iseloomulikud tunnused on järgmised:
- voolu suhteline lihtsus;
- ohtlike ja tõsiste tüsistuste tekke oht puudub;
- selliste hüpertensioonile iseloomulike ilmingute puudumine nagu teadvuse häired ja töövõime langus.
Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon tekib järsult: tavaliselt ei eelne sellele spetsiifilisi esilekutsuvaid sündmusi.
Põhjused
Healoomulise iseloomuga koljusisese rõhu suurenemine ei ole seotud ajuosade kontaktkahjustusega ega ruumi hõivavate kasvajate esinemisega selles piirkonnas. Aju veresoonte vereringe halvenemine ei põhjusta ka hüpertensiooni.
Lastel tekib sündroom sünnitraumade, kesknärvisüsteemi kahjustuste, aju mõjutavate bakteriaalsete või viirusnakkuste tagajärjel.
Ligikaudu pooltel intrakraniaalse healoomulise hüpertensiooni fikseerimise juhtudest ei ole selle nähtuse tegelikku põhjust võimalik kindlaks teha, seetõttu peetakse seda idiopaatiliseks.
Healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid
Intrakraniaalse rõhu tõus, mis ei ole seotud kasvaja arenguga, väljendub järgmistes sümptomites:
- Tsefalgia. Esialgu on peavalu kerge ja seda saab leevendada valuvaigistitega. Järk-järgult suureneb tsefalalgia intensiivsus, valu omandab lõhkemise ja levib laialt. Suurim valu on otsmiku piirkonnas. Tsefalalgia suurenemist täheldatakse öösel või hommikul, kohe pärast ärkamist. Intensiivsus suureneb ka siis, kui kallutate pead, aevastate või köhite.
- Suurenenud tundlikkus ilmastikutingimuste muutuste suhtes.
- Valu silmajärgses piirkonnas.
- Raskused ja valu silmade liigutamisel.
- Pulseeriv müra kõrvades. Tavaliselt langeb see kokku südamelihase kontraktsioonide sagedusega.
- Vähenenud libiido.
- Nägemiskahjustus: nägemisteravuse vähenemine, nägemise hägustumine.
Lapsepõlves väljendub patoloogia järgmistes sümptomites:
- peavalu hommikul;
- punnis fontanel;
- visuaalselt märgatav kolju õmbluste vahe suurenemine;
- kiire väsimus;
- sagedane rikkalik regurgitatsioon "purskkaev";
- verevalumid silmade all;
- vanemas eas – keskendumishäired, halb info meeldejätmise võime.
Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni ilmnemine on märk mis tahes kõrvalekalletest kehas. Nende põhjuste väljaselgitamiseks viiakse läbi mitmeid diagnostilisi meetmeid.
Diagnostika
Diagnoosi tegemiseks on ette nähtud järgmised meetmed:
- aju MRI või CT skaneerimine;
- silmapõhja uuring;
- üldised kliinilised testid;
- ehhoentsefalograafia;
- pea ja kaela veresoonte Doppleri ultraheliuuring;
- tserebrospinaalvedeliku kogumine ja uurimine;
- neurosonograafia (imikutele).
Täiendavad diagnostilised meetodid võivad vajada konsulteerimist selliste spetsialistidega nagu endokrinoloog, kardioloog või psühhoterapeut.
Diagnoosimisel kasutatakse ka diferentseerimismeetodeid. Seega eristatakse intrakraniaalset healoomulist hüpertensiooni ajuabstsessist, meningiidist ja entsefaliidist ning kõva siinuse tromboosist.
Ravi võimalused
Ravi peamised eesmärgid on kõrvalekalde provotseeriva teguri ja sümptomite kõrvaldamine.
Konservatiivne ravi
Ravi ajal kasutatakse diureetikume (Furosemiid, Diakarb). Kui need ravimid ei anna soovitud tulemust, lisatakse deksametasoon. Annuse määrab raviarst.
Samuti on idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi korral vaja järgida spetsiaalset dieeti, piirates soola ja vedeliku tarbimist.
Patsiendid saavad süüa:
- teraviljalisandiga köögiviljasupid;
- küpsetatud või keedetud köögiviljad, välja arvatud rohelised herned ja kapsas;
- kõik vees või piimas keedetud teravilja lisandid;
- lahja kala ja liha, mida toiduvalmistamise ajal tuleb kõigepealt keeta ja seejärel praadida või küpsetada;
- pasta;
- köögiviljad ja või;
- piimatooted, välja arvatud koor, juust ja hapukoor;
- küpsed värsked marjad ja puuviljad;
- kuivatatud puuviljad.
Võite juua puu- ja köögiviljamahlu, nõrka piimaga kohvi, nõrka teed, kibuvitsamarjade keetmist.
Lisaks soolale ja suurele kogusele vedelikule on idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooniga inimestel keelatud tarbida alkoholi, šokolaadi, konserveeritud ja marineeritud toite, küpsetisi ja kaunvilju.
Kirurgia
Sündroomi kirurgiline ravi viiakse läbi ainult siis, kui konservatiivsed ravimeetodid ei anna tulemusi, samuti kui on nägemiskaotuse oht.
Nendel tingimustel näidatakse järgmist:
- Nimme punktsioonid. Selliseid protseduure saab korrata mitu korda. Korraga kogutakse 30 ml tserebrospinaalvedelikku. Lumbaalpunktsioone tehakse ülepäeviti, kuni saavutatakse rahuldav rõhunäit. Edaspidi viiakse protseduur läbi kord nädalas.
- Šundioperatsioonid. Sellised manipulatsioonid võimaldavad vähendada rõhu taset kogu aju arahnoidaalses ruumis. Sel juhul juhitakse liigne tserebrospinaalvedelik kas kõhuõõnde või paremasse aatriumi. Šundioperatsioon tehakse nii: koljus oleva augu kaudu paigaldatakse kateeter, mille üks ots on sukeldatud ajuvatsakesesse ja teine tuuakse välja. Naha alla paigaldatakse torude ja klappide süsteem, mille kaudu juhitakse tserebrospinaalvedelik välja. Väljalaskeots on kinnitatud kas kõhuõõnde või paremasse aatriumisse. Sellise operatsiooni läbiviimist healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni korral raskendab asjaolu, et selle sündroomi korral on vatsakesed sageli kitsendatud. Radikaalsed šunteerimismeetmed on täis nakatumist ja šundi ummistumist.
- Nägemisnärvi ümbriste dekompressioon. See sündmus viiakse läbi, kui on oht, et patsient võib täielikult kaotada nägemise. Kirurgiline sekkumine on näidustatud nägemisvälja ahenemise edenedes.
Teadmata päritoluga intrakraniaalse hüpertensiooni korral ei ole soovitatav ennast ravida. Traditsioonilisi ravimeetodeid saab kasutada ainult pärast arstiga konsulteerimist ja ainult tema nõusolekul.
Kirjeldatud sündroomi korral aitavad järgmised meetodid:
- Inhalatsioonid. Peate valama kuuma vett 20 loorberilehele, kummarduma anuma kohale ja hingama eralduvat auru 20 minutit.
- Kompressid. Soovitatav on hõõruda peanahasse 50 ml kamforõli ja meditsiinilise alkoholi segu. Võite jätta kompressi mitmeks tunniks või üleöö. See meetod aitab leevendada tugevat peavalu. Kompressi mõju tugevdamiseks võid mähkida pea kilekotti ja siduda peale villase salli või taskurätiku.
- Mee ja sibulamahla tinktuur. Peate valmistama 3 kg sibulat, koorima, lihvima läbi hakklihamasina või töötlema mahlapressiga. Segage saadud mahla maht 0,5 kg loodusliku meega. Lisage sellele segule 25 sisemist kreeka pähkli vaheseina. Vala segusse 0,5 liitrit viina. Toode peab seisma 24 tundi. Peate seda võtma kolm korda päevas, iga annuse kohta supilusikatäis.
- Rosina keetmine. Peate võtma 100 g kuivatatud puuvilju ja läbima hakklihamasina. Valage jahvatatud rosinad 200 ml kuuma vette ja keetke madalal kuumusel 10 minutit. Pärast seda valage valmistoode sõelale. Jooge keetmist ilma viljalihata võrdsetes osades kolm korda päevas.
- Lavendli tinktuur. Toote valmistamiseks vala supilusikatäis ürti 0,5 liitrisse kuuma vette. Jätke vedelik 40 minutiks sooja kohta seisma. Võtke valmistatud infusiooni üks supilusikatäis kolm korda päevas. Ravikuur on kuu;
- Viburnumi keetmine. 200 g marju tuleb keeta 400 ml keeva veega. Kata anum kompositsiooniga kaanega ja jäta pooleks tunniks seisma. Pärast seda kurna infusioon, jaga saadud maht kolmeks võrdseks osaks. Võtke iga toidukorraga.
- Ristiku infusioon. Võtke supilusikatäis toorainet, valage 500 ml keeva veega, valage purki ja jätke 2 nädalaks pimedasse kohta. Infusiooniga anumat tuleb perioodiliselt loksutada. Kui toode on valmis, alustage selle võtmist. Annustamine - pool teelusikatäit kolm korda päevas. Sel viisil tuleb ravida vähemalt kuu aega.
Traditsioonilised ravimeetodid leevendavad tavaliselt kõrvalekalde sümptomeid, kuid ei kõrvalda selle tegelikku põhjust.
Prognoos
Intrakraniaalse hüpertensiooni healoomulise vormi korral on prognoos soodsam ja seda iseloomustab vähem tagajärgi kui pahaloomulise kõrvalekalde korral.
Sündroomi kõige levinumad tagajärjed, mis ilmnevad ravimeetmete puudumisel, on:
- perioodilised peavalud, mis mõjutavad üldist heaolu;
- kognitiivsete protsesside kahjustus lapsepõlves;
- vähenenud nägemisteravus.
Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni sündroom ei ohusta patsiendi elu ja õigeaegse ravi korral kaob jäljetult.
Ärahoidmine
Ennetavad meetmed hõlmavad järgmist:
- ravimeid tuleks võtta ainult arsti soovitusel ja näidatud annustes;
- kehakaalu näitajate pidev jälgimine, rasvumise ennetamine;
- eriarsti poole pöördumine üldise seisundi järsu muutumise või tervisenäitajate kõrvalekallete korral.
Loetletud ennetusmeetmeid ei saa nimetada ammendavaks: kuna mõnel juhul ei saa patoloogia põhjust kindlaks teha, on võimatu esitada täielikku loetelu teguritest, mis võivad seda esile kutsuda.
Healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon on nähtus, mis ei ole seotud kasvaja esinemisega ajus või raske traumaga. Mõnel juhul ei saa selle nähtuse olemust kindlaks teha. Erinevalt tavapärasest koljusisese rõhu tõusust on healoomuline hüpertensioon palju leebem ega põhjusta tõsiseid tagajärgi.