Falloti prognoosi tetraloogia pärast operatsiooni. Falloti tetraloogia vastsündinul, ravi, prognoos pärast operatsiooni Falloti tetraloogia pärast radikaalset operatsiooni
Falloti tetraloogia on keeruline ja tõsine kaasasündinud anomaaliad kombineerides mitmeid kahjustavaid tegureid. Haigus avaldub kohe pärast lapse sündi ja ainult kirurgiline ravi võib selle eluiga pikendada. Mida varem Falloti tetraad opereeritakse, seda pigem positiivne tulemus. Kõiki sellise diagnoosiga patsiente peavad pidevalt jälgima kardioloog ja südamekirurg.
Mis on Falloti tetraad?
Oma tuumaks on Falloti tetraloogia kaasasündinud südamedefekt, mis ühendab endas 4 patoloogiat: parema vatsakese elementide stenoos ja selle hüpertroofia, interventrikulaarse vaheseina (IVS) anomaalia ja aordi nihkumine (dekstropositsioon). Parema vatsakese stenoos tekib väljavoolukanalis ja võib hõlmata klapi või subvalvulaarset piirkonda, kopsutüve ja kopsuarterite harusid. Kõigist südamedefektidest moodustab Falloti tetraad kuni 10% registreeritud defektidest.
Falloti tetraloogial on mitu iseloomulikku vormi ja haiguse mitmekesisust arvestades tuvastatakse see erinevas vanuses aga tavaliselt lastel. Falloti tetraloogia vastsündinutel põhjustab sageli surma sünnituse ajal või esimestel elupäevadel. Üldiselt eristatakse olenevalt avaldumisperioodist mitut tüüpi haigust: varajane patoloogia (1-12 kuud), klassikaline vorm (Fallot' tetraad 2-4-aastastel lastel) ja hiline sort (areneb 8-aastaseks). vanus).
Patoloogia arengu prognoos ei ole eriti lohutav ja selle määrab suuresti kopsustenoosi raskusaste. Kui kirurgilist ravi ei tehta, on haigete laste keskmine eluiga 11-13 aastat ja ainult 4-6% inimestest elab kuni 35-45 aastat. Peamised surma põhjustavad tüsistused on isheemiline insult ja ajuabstsess.
Haiguse sordid
Kaasasündinud defekti morfoloogias eristatakse järgmisi iseloomulikke anatoomilisi variante:
- 1. Ventrikulo-vaheseina defekt on ebanormaalne areng IVS, mida väljendatakse vasaku ja parema südameosa vahelises ühenduses. Kõige tavalisemad on perimembranoossed, lihaselised ja juxtaarteriaalsed defektid.
- 2. Parema südame vatsakese väljalaskeava ummistus hõlmab infundibulaarset stenoosi, kopsuarteri klapisüsteemi stenoosi, müokardi hüpertroofilisust, kopsuarteri ja selle harude hüpoplaasiat.
- 3. Aordi dekstrappositsioon on aordi nihkumine paremast vatsakesest eemale, samuti verevoolu tagamine arteris ainult tänu vasaku vatsakesele.
- 4. Südame parema vatsakese hüpertroofia areneb järk-järgult koos inimese vanusega ja mõjutab südamelihaseid.
Parema vatsakese obstruktsiooni osas eristatakse 4 peamist patoloogiatüüpi:
- 1. Fallot 1. tüüpi tetraloogia ehk embrüoloogiline vaade. Defekt tekib koonilise vaheseina ettepoole nihutamisel (lisaks nihkega vasakule) või liiga madalale asetades. Suurima kahjustuse tsoon on piirava lihasrõnga tasemel.
- 2. 2. tüüpi ehk hüpertroofilise tüübi patoloogia. Sellisel juhul esineb lisaks 1. tüüpi deformatsioonile IVS-i proksimaalse segmendi struktuurne hüpertroofia. Suurim stenoos on märgitud väljuva osakonna avamise piirkonnas.
- 3. 3. tüüpi haigus ehk torukujuline variant. Rikkumine tuleneb ühise arteriaalse kanali ebaõigest jagunemisest, mis põhjustab kopsukoonuse märkimisväärset hüpoplaasiat (selle ahenemine ja lühenemine). Seda tüüpi defektide hulgas märgitakse kiulise ringi hüpoplaasiat ja kopsutüve klapisüsteemi stenoosi.
- 4. Fallot 4. tüüpi tetraloogia ehk mitmekomponentne patoloogia. Defekt väljendub koonilise IVS-i liigses pikenemises ja moderaatori nööri trabeekulite olulises nihkes.
Falloti tetradi moodustumise ajal on hemodünaamika häiritud, mis on selle patoloogia üks iseloomulikke tunnuseid. Hemodünaamiliste häirete osas võib märkida 3 tüüpi täiendavaid anatoomilisi kõrvalekaldeid:
- kopsuarteri suutsooni atreesia;
- kahjustuse tsüanootiline vorm koos suupiirkonna stenoosiga;
- defekti sarnane lokaliseerimine, kuid atsüanootilist tüüpi.
Täiendage Falloti tetradi kliinilist pilti erinevate anomaaliate kombinatsioonidega:
- 1. Haigus on sageli kombineeritud teiste südamedefektidega: kopsuatreesia, kopsuarteri klapikurgude defektid või puudumine, koronaararterite defektid, vasakpoolses õõnesveenid.
- 2. Kromosoomianomaaliatega on spetsiifilised kombinatsioonid: Patau, Edwardsi, Downi sündroomid.
Haiguse etioloogilised põhjused
Falloti tetraadi mehhanism pannakse paika embrüo arengu ajal 3–9 rasedusnädalal. Järgmisi põhjuseid peetakse provotseerivateks teguriteks: nakkushaigused(punetised, sarlakid, leetrid) raseduse varases staadiumis, kontrollimatu unerohi, rahustite ja hormonaalsed ravimid, kirg alkohoolsed joogid, määrdunud ökoloogia ja kahjuliku tootmiskeskkonna mõju. Kõige olulisem tegur on pärilik eelsoodumus.
Peetavat kaasasündinud defekti täheldatakse sageli erinevate arenguanomaaliatega lastel: kääbus, s.o. Cornelia de Lange'i sündroom, oligofreenia, hulgi anomaaliad (kõrvade ebaõige areng, kõõrdsilmsus, gooti suulae, müopaatia, astigmatism, hüpertrichoos, lülisamba ja rinnaku kaasasündinud defektid, vale sõrmede arv, jalalaba anomaalia, sisemised kaasasündinud patoloogiad).
Etioloogiline mehhanism võib käivitada arteri koonuse vastupäeva pöörlemise, mis põhjustab aordiklapi nihkumist kopsuklapi suhtes. Oluliseks provotseerivaks teguriks on aordi vale asetus (IVS kohal), mis viib kopsukanali liikumiseni koos pagasiruumi pikenemise ja ahenemisega. Arteri koonuse pöörlemine aja jooksul viib parema südame vatsakese laienemiseni.
Sümptomaatilised ilmingud
Falloti tetradi iseloomulik ilming on tsüanoos. Selle sümptomi olemus ja ulatus sõltuvad kopsustenoosi raskusastmest. Vastsündinutel ilmneb tsüanoos ainult siis, kui esineb tõsine patoloogia vorm. Üldiselt areneb tsüanoos järk-järgult 5–15 kuu jooksul pärast sündi. Esialgu hakkavad huuled sinetama, seejärel levib tsüanoos limaskestadele, näole, sõrmedele, järk-järgult katab jäsemed ja kogu keha. Sümptomite toonid võivad olla erinevad: sinisest kuni malmist siniseni.
Teine spetsiifiline märk on õhupuudus sügava ebaregulaarse hingamise kujul, ilma hingamistsüklite arvu märgatava suurenemiseta. Haiguse arenguga täheldatakse sümptomit puhkeolekus ja mis tahes kehalise aktiivsusega progresseerub see märkimisväärselt. Sünnist saati on piki rinnaku vasakut piiri kuulda jämedat süstoolset nurinat. Haigus aeglustab lapse füüsilist arengut.
Ohtlikuks sümptomiks on õhupuuduse ja tsüanoosi hood ning see on tüüpiline haigele lapsele vanuses 0,5-2,5 aastat. Rünnakud tekivad parema südame vatsakese spasmidest, mis põhjustavad venoosse vere süstimist aordi, millele järgneb kesknärvisüsteemi hüpoksia. Rünnaku ajal suureneb selliste märkide intensiivsus kiiresti: õhupuudus, tsüanoos, külmad jäsemed, ehmatus, pupillide laienemine, krambid. Rünnaku kestus võib ulatuda 12-14 sekundist kuni 2,5-4 minutini. Lapse seisundit pärast rünnakut iseloomustab letargia ja apaatia.
Üldiselt võib Falloti tetradi kliinilise pildi jagada haiguse arengu kolmeks iseloomulikuks faasiks:
- 1. etapp: suhteline heaolu (periood sünnist kuue kuuni). Iseloomustab rahuldav seisund ja raskete sümptomite puudumine;
- 2. etapp: õhupuuduse ja tsüanoosi rünnakute ilming (vanuses 0,5-2,5 aastat). Seda iseloomustavad tõsised ilmingud, ajufunktsioonide tüsistused, rünnakute ajal surma võimalus;
- 3. etapp: üleminekuetapp, mil rünnakuid enam ei esine ja haigus läheb "täiskasvanute" staadiumisse, omandades kroonilise iseloomu.
Hemodünaamiliste omaduste muutus muutub defekti arengu loomulikuks tulemuseks. Valdav verevool mõlemast vatsakesest aordi ja väheneb kopsuarterisse, mis põhjustab vastava arteriaalse hüpokseemia.
Lisaks tsüanootilisele (sinisele) vormile võib Falloti tetradil olla atsüanootiline või kahvatu sort. See areneb kerge obstruktsiooniga, kui kogu perifeerne takistus ületab väljuva trakti resistentsuse, kalduvus stenoosile. Sel juhul toimub vasak-parem vere väljutamine. Samal ajal põhjustab progresseeruv stenoos esmalt ristvoolu ja seejärel venoarteriaalse (parem-vasak) vere väljutamise, mis tagab kahvatu vormi ülemineku sinisele sordile.
Haiged lapsed hakkavad reeglina füüsilises ja motoorses arengus maha jääma; erinevate haiguste (ARVI, tonsilliit, sinusiit, kopsupõletik) retsidiivid sagenevad. Täiskasvanueas seostatakse tuberkuloosi ilmnemist sageli Falloti tetraadiga.
Ravi meetodid
Falloti tetradi peamine ravimeetod on operatsioon.
Meditsiiniline ravi viiakse läbi esialgne etapp ning õhupuuduse ja tsüanoosihoogude leevendamiseks. Rünnaku korral rakendatakse järgmisi kiireloomulisi meetmeid: hapniku sissehingamine koos selle eelneva niisutamisega; Reopoliglükiini, glükoosi, naatriumvesinikkarbonaadi, Eufillini intravenoosne süstimine. Positiivse tulemuse puudumisel rakendatakse kiiresti aortopulmonaalset anastomoosi.
Kirurgilisel ravil on absoluutne näidustus patoloogia mis tahes ilmingule. Pealegi on operatsiooni lihtsam läbi viia imikueas. Kõige tavalisem 2-etapiline kirurgiatehnoloogia. Esimene etapp (vanuses kuni 3 aastat) hõlmab palliatiivseid operatsioone, et suurendada kopsuvereringesse sisenevat verevoolu. Tehakse järgmised toimingud: operatsioonid südame sees - kopsuvalvotoomia ja infundibulaarne resektsioon, šunteerimine väljaspool südant, s.o. veresoonte anastomooside moodustumine.
Kirurgilise ravi teine etapp viiakse läbi 3-6 kuud pärast esimese etapi lõppu. See etapp hõlmab radikaalset operatsiooni koos põhjaliku kardiopleegiaga. Sellise löögi abil kõrvaldatakse täielikult stenoos, parandatakse klapi defektid ja laiendatakse väljundsektsiooni kanaleid. Kaasaegsetes kliinikutes tehakse selles etapis IVS-i plastilist kirurgiat. Soovitav kirurgilise ravi lõpetamise tähtaeg on kuni 3 eluaastat.
Falloti tetraloogia on väga ohtlik progresseeruv südamehaigus. Ainult kirurgiline ravi spetsialiseeritud kliinikus tagab patsiendile normaalse elukvaliteedi.
Falloti tetraloogia (nn tsüanootiline haigus) on üks levinumaid raskeid patoloogiaid laste südame arengus.
Patsiendi kehas on tõsine hapnikupuudus.
kaasasündinud anatoomilised defektid ja südame vaheseina alaareng põhjustavad arteriaalse ja venoosse vere vältimatut segunemist. Falloti tetradiga vajavad lapsed arstiabi.
Svjatoslav Fedorovi meditsiinikeskus pakub kõikehõlmavaid teenuseid laste südamekirurgia valdkonnas. Kaasaegsed diagnostikameetodid koos lapse keha täieliku uurimisega võimaldavad varakult avastada kaasasündinud südamerikkeid (CHD).
Mis on falloti tetraloogia lastel?
Laste CHD-d iseloomustavad järgmised anomaaliad: südame parema vatsakese alaareng koos arteriaalse koonilise vaheseina samaaegse nihkega küljele, samuti vatsakeste vaheseina defekt. Takistatud vere väljavoolu taustal südame paremast vatsakesest areneb sekundaarne hüpertroofia.
Selline koonuse vaheseina nihkumine on tingitud eelkõige parema vatsakese stenoosist (atreesiast), kopsutüve ja kogu südame klapiaparaadi vähearenenud arengust.
Falloti tetradi diagnoos
Toimus Svjatoslav Fedorovi nimeline lastekeskus kompleksne diagnostika südame-veresoonkonna süsteemist.
Falloti tetradi järgneva ravi uuringu osana on vaja saada järgmised tulemused:
- Vereproovi laboratoorsed uuringud (üldine);
- elektrokardiograafia (EKG);
- ehhokardiograafia (ECHOCG);
- Südame ultraheliuuring (ultraheli);
- Südame ja suurte veresoonte röntgenuuring (rindkere röntgen).
Näidustused operatsiooniks
Üldiselt sõltub selle haiguse kliiniline pilt ja ravitaktika valik täielikult haiguse olemasolust/puudumisest. kaasuvad haigused. Lisaks sellele on Falloti tetraloogia operatsiooni näidustused absoluutsed, seetõttu näidatakse selle diagnoosiga lastele varajast kirurgilist ravi isegi asümptomaatilise kulgemise korral.
Meie meditsiinikeskuses järgivad arstid ja kirurgid laste kaasasündinud südamepatoloogiate ravi samm-sammult meetodit:
- Konservatiivne ravi - viiakse läbi inotroopsete tugiravimitega (kardiotroofsed ained, sümpatomimeetikumid, südameglükosiidid, diureetikumid);
- Kirurgiline operatsioon südames - palliatiivne ja radikaalne korrektsioon.
Tuleb märkida, et palliatiivseid operatsioone ja defekti radikaalset korrigeerimist koos stenoosi ja VSD plastilise kirurgiaga tehakse alla 3-aastastel lastel.
Falloti tetraloogia operatsiooni olemus
- palliatiivne korrektsioon. Palliatiivse (hõlbustava) kirurgilise sekkumise peamine tähendus on kunstliku veresoonte voodi ettevalmistamine - arterioosjuha aordi ja kopsuarteri vahel südamehaiguste edasiseks radikaalseks korrigeerimiseks.
Svjatoslav Fedorovi meditsiinikeskuses praegu käimasolevatest palliatiivsetest operatsioonidest eelistatakse subklavia-kopsu anastomoosi tehnikat (Blelock-Taussig bypass).
- Radikaalne operatsioon on üheetapiline, tehakse kardiopulmonaalse möödaviiguga.
Tetralogy of Fallot operatsiooni käik on järgmine: selle sein avatakse parema vatsakese väljalaskeava kohal, skalpelliga lõigatakse välja lihased, mis kitsendavad vatsakesest kopsuarterisse väljuvaid kanaleid. Ventrikulaarse vaheseina defekti koht suletakse vildist teflonplaastriga. Vältimaks väljalaskeosa kanalite võimalikku ahenemist, õmmeldakse sarnane plaaster ka parema vatsakese seina sisselõikesse.
Suure eduga MC-s. Svjatoslav Fedorov, kasutatakse radikaalse korrigeerimise samm-sammult meetodit. Eelkõige luuakse 1. etapis üks möödaviigu anastomoosidest ja 2-3 aasta pärast radikaalne sekkumine varem pandud anastomoosi ligeerimiseks.
Prognoos pärast operatsiooni
Loomulikult on pärast selliseid operatsioone äärmiselt raske hinnata tulemuste stabiilsust, kuna teave selle kohta praegu alles koguneb. Falloti tetraloogia lihtsat radikaalset korrigeerimist iseloomustab lähitulevikus suhteliselt kõrge suremuse protsent. operatsioonijärgne periood, samas kui järkjärgulise radikaalse korrektsiooniga väheneb operatsioonijärgse suremuse risk 7% -ni.
Kas pärast operatsiooni on olemas Falloti tetraloogia?
Koos soodsate tulemustega radikaalne operatsioon on teada ka kopsuklapi piirkonda siirdatud bioloogiliste klappide struktuursete muutuste juhtumeid. Lõppkokkuvõttes viis see kopsustenoosini.
Kui kaua nad pärast sellist operatsiooni elavad?
Üldiselt on Falloti tetraloogia prognoos ebasoodne, kuna eeldatav eluiga sõltub täielikult patsiendi hapnikuvaeguse (aju hüpoksia) astmest.
Meie aadress: Moskva, st. Novoslobodskaja, maja 31/1.
Laste registreerimine läbivaatusele telefoni teel. .
Falloti tetraloogia
Falloti tetraloogia viitab sellistele defektidele, milles tsüanoos võib avalduda järk-järgult. Mõnikord on see vaevumärgatav ning ainult hemoglobiini ja erütrotsüütide näitajad võivad viidata arteriaalse vere pidevale alaküllastumisele hapnikuga (seal on isegi termin "kahvatu tetraad"), kuid see ei muuda defekti enda anatoomilist olemust.
Definitsiooni järgi ("tetrad" tähendab "neli") on selle defektiga neli rikkumist normaalne struktuur südamed.
Esimene neljast tetradi komponendist on suur ventrikulaarne vaheseina defekt. Erinevalt ülalmainitud defektidest ei ole tetraadiga tegemist mitte ainult vaheseina auku, vaid ka vatsakeste vahelise vaheseina lõigu puudumist. Seda lihtsalt pole ja seega on side vatsakeste vahel takistamatu.
Teine komponent on aordi ava asukoht. Seda nihutatakse normi suhtes ette ja paremale ning selgub, et see istub justkui defekti kohal. Sõna "top" on siin väga täpne. Kujutage ette meest hobuse seljas, kelle üks jalg on laudjast paremal ja teine vasakul, torso keskel ja selle kohal. Seega osutub aort istuvad sadulas moodustunud augu kohal ja mõlema vatsakese kohal ega lahku ainult vasakult, nagu tavalises südames. See on nn "dekstropositsioon"(st nihe paremale) aordist või selle osaline väljutamine paremast vatsakesest on Falloti neljandiku teine komponent.
Kolmas komponent on parema vatsakese väljundosa lihaseline, intraventrikulaarne ahenemine, mis avaneb kopsuarteri suudmes. Selle arteri tüvi ja oksad on sageli ka tavalisest palju kitsamad.
Ja lõpuks, neljas - parema vatsakese kõigi lihaste, kogu selle seina märkimisväärne paksenemine, mitu korda tavalisest paksusest.
Mis juhtub südames, millele loodus on andnud nii raske ülesande? Kuidas varustada vastsündinud lapse keha hapnikuga? Lõppude lõpuks peate sellega leppima!
Vaatame, mis juhtub verevooluga sellises olukorras. Venoosne veri õõnesveenist, st. kogu kehast, läheb paremasse aatriumi. Trikuspidaalklapi kaudu siseneb see paremasse vatsakesse. Ja siin on kaks võimalust: üks - läbi laia avatud defekti aordi ja süsteemsesse vereringesse ning teine - alguses kitsendatud kopsuarterisse, kus vastupanu verevoolule on palju suurem.
Selge see, et väikeses ringis, s.o. kopsude kaudu läbib väiksem osa venoossest verest ning suurem osa sellest läheb tagasi aordi ja seguneb arteriaalse verega. See venoosse oksüdeerimata vere segu tekitab üldine alatoitumine ja põhjustab tsüanoosi. Selle aste sõltub sellest, milline osa verest suures ringis on alaküllastunud, st. venoosne süsteem ja mil määral need "kaitse" mehhanismid on sisse lülitatud - punaste vereliblede arvu suurenemine, millest me eespool rääkisime. Parema vatsakese lihasseina paksenemine on vaid selle reaktsioon oluliselt suurenenud koormusele võrreldes normiga.
Vahetult pärast sündi näeb laps normaalne välja, kuid mõne päeva pärast võite märgata tema ärevust, õhupuudust vähimagi pingutuse korral, millest peamine on nüüd imemine.
Tsüanoos võib olla täiesti nähtamatu või tulla päevavalgele ainult nuttes. Laps võtab normaalselt kaalus juurde. Mõnikord hakkab ta aga järsku lämbuma, pööritab silmi ja pole päris selge, kas ta on sellisel hetkel teadvusel või mitte. Seisund kestab mõnest sekundist mitme minutini ja kaob sama ootamatult kui algas. see - düspnoe-tsüanootiline rünnak, ohtlik isegi lühiajaliselt, sest selle tulemus on ettearvamatu. Muidugi, isegi vähimagi sellise seisundi kahtluse korral peaksite viivitamatult pöörduma arsti poole.
Falloti tetradi puhul võivad krambid kliinilise pildi osana tekkida isegi raske tsüanoosi puudumisel. Ja üldiselt tuvastatakse selle defektiga tsüanoos reeglina elu teisel poolel ja mõnikord hiljem. Ka krambihooge ei pruugi olla – need on seotud parema vatsakese väljundsektsiooni ahenemise astmega, mis loomulikult on kõigil patsientidel erinev.
Falloti tetraadiga võivad lapsed elada mitu aastat, kuid nende seisund paratamatult halveneb: tsüanoos muutub väga tugevaks, lapsed näevad kõhnunud välja ja jäävad arengus oma eakaaslastest maha. Nende jaoks on kõige mugavam asend kükitades, surudes põlved enda alla. Neil on raske liikuda, mängida, normaalset elu elada ja seda nautida. Nad on raskelt haiged. Diagnoos tehakse esimesel pädeval kardioloogilisel läbivaatusel, misjärel tekib kohe küsimus kirurgilise abi kohta. Selle kiireloomulisuse määr sõltub konkreetsest olukorrast, kuid operatsiooni ei saa edasi lükata: tsüanoosi ja krampide tagajärjed võivad muutuda pöördumatuks, kui need põhjustavad neuroloogilisi häireid ja eriti kesknärvisüsteemi kahjustusi. Olukorras, kus tsüanoos on vähe või üldse mitte väljendunud (nn "kahvatu tetrad"), on oht väiksem, kuid siiski on.
Millised on Falloti tetradi kirurgilise ravi meetodid?
On kaks võimalust. Esimene on vatsakeste vaheseina defekti sulgemine ja verevoolu takistuse kõrvaldamine paremas vatsakeses ja kopsuarteris. see - defekti radikaalne korrigeerimine. On selge, et seda tehakse avatud südamel kardiopulmonaalse möödaviigu all. Tänapäeval saab seda teha igas vanuses, kuid mitte alati ja kaugeltki mitte kõikjal. Avatud südameoperatsioonil on alati risk. Kuid Falloti tetradi anatoomia variandid, kuigi neil on üks ühine nimi, erinevad üksteisest, mõnikord oluliselt, ja risk on mõnikord liiga suur, et teha nii suurt rekonstrueerivat operatsiooni "ühe hoobiga". Õnneks on veel üks võimalus – kõigepealt teha palliatiivne abioperatsioon.
Anastomoos süsteemsete ja kopsuringide vahel
Selle operatsiooni käigus tekib anastomoos - kunstlik šunt, s.o. side vereringeringide vahel, mis on tegelikult uus arterioosjuha (sulguva asemel loomulikult). Kui üks süsteemse vereringe anumatest on ühendatud kopsuarteriga, läbib kopse hapnikuga alaküllastunud "sinine", "poolvenoosne" veri ja hapniku hulk selles suureneb oluliselt. See operatsioon on suletud, ei vaja kunstlikku vereringet ja on väga hästi arenenud isegi kõige väiksemate laste puhul.
Tänapäeval tehakse seda lühikese sünteetilise toru õmblemisega subklavia arteri päritolu ja kopsuarteri vahele. Toru läbimõõt on 3–5 mm ja pikkus 2–3 cm.
Seda tuhandete laste elusid päästnud operatsiooni ei kasutata mitte ainult Falloti tetraloogia, vaid ka teiste tsüanoosiga kaasasündinud väärarengute puhul, mille põhjuseks on parema vatsakese väljundsektsiooni ahenemine ja ebapiisav verevool kopsuvoodi, s.o. kopsuvereringesse. Tulevikus, viidates teistele defektidele, ei peatu me selle operatsiooni põhimõttel nii üksikasjalikult, vaid ütleme "süsteemse ja kopsuringe vaheline anastomoos", mis tähendab, et te juba teate, millega tegu.
Operatsiooni tulemused on hämmastavad: laps läheb otse operatsioonilaual roosaks, justkui hingaks ta elus esimest korda sügavalt sisse. Tsüanoosi nähud kaovad kohe, samuti kaovad õhupuudus ja tsüanootilised hood ning lapse vahetu elu tundub pilvitu. Aga see ainult tundub. Peamine viga jääb alles. Pealegi lisasime sellele veel ühe, kuigi aitasime sellel ellu jääda.
Patsiendid, kes on läbinud anastomoosi, võivad elada 5-10 aastat või kauem. Kuid isegi kui tüsistusi pole, halveneb aja jooksul anastomoosi funktsioon, muutub ebapiisavaks: laps ju kasvab, defekti ei parandata ja anastomoosi suurus on konstantne. Ja kuigi laps tunneb end hästi, ei jäta mõte, et ta pole päris terveks saanud, rahule. Soovitame teil end 6-12 kuu jooksul pärast esimest operatsiooni edaspidiseks defekti parandamiseks ette valmistada.
Radikaalne parandus seisneb defekti sulgemises plaastriga (misjärel hargneb aort ainult vasakust vatsakesest, nagu peab), parema vatsakese väljavoolutrakti kitsenenud ala eemaldamises ja vajaduse korral kopsuarteri laiendamises plaastriga. Kui anastomoos oli varem määratud, siis see lihtsalt sidemega.
Milline ravimeetod valitakse, sõltub konkreetsest olukorrast – defekti anatoomiast ja lapse seisundist. Seetõttu võime siin piirduda nõuannetega.
Kõige tähtsam on proovida rahuneda. Näete – ravida on vaja ja võimalik: on olemas usaldusväärsed, ajaproovitud ravimeetodid. Millal tuleks neid rakendada? Kui lapsel on halb enesetunne, ta on sinine, arengus maha jäänud, tal on krambid, millest eespool kirjutasime - järelemõtlemiseks pole lihtsalt aega. Tal on vaja teha palliatiivne operatsioon, st. teha anastomoosi. Ja kiiresti võimalike tüsistuste vältimiseks. Lisaks valmistab see operatsioon lapse ja tema südame ette teiseks, radikaalseks korrektsiooniks.
Falloti tetraadi "kahvatu" kulgemise korral ilma rünnakuteta ja ilma väljendunud tsüanoosita ning tingimuste olemasolul on anastomoosi kasutamata võimalik kohe radikaalne parandus teha. Kuid selline operatsioon on soovitav teha kliinikutes, kus pole mitte ainult piisavat tehnilist varustust, vaid ka märkimisväärset kogemust. Selliseid kliinikuid on meie riigis üha rohkem.
Esimesed tõsised katsed Falloti tetraadi kirurgiliseks raviks tehti rohkem kui pool sajandit tagasi ja poleks liialdus öelda, et sellest sai alguse kogu tsüanootiline kirurgia. sünnidefektid südamed. Sellise tohutu aja jooksul on Falloti tetradi ravimeetodid üksikasjalikult välja töötatud ja tulemused, isegi pikaajalised (st aasta pärast), on suurepärased. Ja kogunenud kogemus näitab, et tänapäeval on see operatsioon – ühe- või kaheetapilisena – üsna turvaline ja tänuväärne.
Varases lapsepõlves ravi saanud patsientidest saavad praktiliselt terved täisväärtuslikud ühiskonnaliikmed. Nad saavad õppida, töötada ja naised - lapsi sünnitada ja kasvatada ning paljud unustavad lapsepõlves põdetud haigused. Mis puudutab kogu kirurgilise ravi protsessiga kaasnevaid moraalseid traumasid, siis laps unustab need ära ja on väga oluline, et vanemad ei meenutaks ega vihjaks talle, et ta oli kunagi väga haige. See ei tähenda, et arstide juurde pole vaja minna, operatsioon ju oli ja raske oli. Vaatlus on vajalik, sest pikemas perspektiivis (mõne aasta pärast) võivad tekkida südame rütmihäired või kopsuklapi puudulikkuse nähud. Need võimalikud tagajärjed defektid (neid on isegi raske nimetada tüsistusteks), on parandatavad ning kaugel pole aeg, mil neist sagedasemad kõrvaldatakse suletud röntgenkirurgiliste meetoditega. Nende nähtuste eduka ravi peamine tingimus on nende õigeaegne äratundmine.
Teeme kokkuvõtte. Falloti tetraloogia on üsna levinud, raske, kuid täielikult ravitav südamehaigus. Mida varem see kirurgiliselt korrigeeritakse, seda paremaid tulemusi on tulevikus oodata. Spetsialistid peaksid perioodiliselt jälgima last ja hiljem teismelist ja täiskasvanut, keda opereeriti lapsepõlves Falloti tetradi tõttu.
Patsiendid
Tagasiside
© Autoriõigus 1998 - 2018, riigi föderaalne eelarveasutus “N.M. A.N. Bakulev" Venemaa tervishoiuministeeriumist. Kõik õigused kaitstud.
Falloti prognoosi tetraloogia
Falloti kaasasündinud südamehaiguse tetraloogia
Falloti kaasasündinud südamehaiguse tetraloogia koosneb parema vatsakese väljalaskeava ahenemisest (kopsuarteri stenoos), vatsakeste vaheseina defektist, aordi nihkumisest paremale ja parema vatsakese hüpertroofia kombinatsioonist.
Sekundaarset tüüpi kodade vaheseina täiendava defektiga räägivad nad Falloti pentadist.
Kopsuarteri stenoosi, kodade vaheseina defekti, parema südame hüpertroofia kombinatsiooni nimetatakse Falloti triaadiks. 50% juhtudest põhjustab Crista supraventrikularise piirkonna hüpertroofia kopsuarteri infundibulaarset stenoosi koos müokardi osa hõivamisega. Stenoosi aste sõltub müokardi kontraktiilsusest (beetablokaatorid või rahustid võib sel juhul avaldada positiivset mõju).
25-40% juhtudest esineb kopsuarteri klapistenoos. Vähenenud verevoolu tõttu kopsuarteri kaudu saab seda hüpoplastiliselt muuta.
Falloti tetraloogia tõsise obstruktsiooni tõttu (rõhk kopsuvereringes on juba algselt kõrgem kui suures ringis) tekib šunt paremalt vasakule. Ventrikulaarne vaheseina defekt on kõige sagedamini aordi läbimõõdu suurus, aitab kaasa rõhu tasakaalule ja asub aordiklapi parema purje all. Aordi juure asendi ja VSD seost kirjeldatakse kui aordi hüpet. Aordi päritolu asub tavaliselt defekti kohas. Hüppe aste võib olla erinev. Tugeva hüppega saab parem vatsake kohe vere läbi VSD aordi väljutada. Parema vatsakese väljutuse ja aordi hüppe takistuse aste määravad suurel määral hemodünaamilised suhted.
Falloti südamehaiguste tetraloogia ravi
Falloti tetraloogia operatsioon on alati näidustatud, kuna ilma operatsioonita jõuab täiskasvanuks vaid 10% lastest. Kui sümptomid arenevad kiiresti imikueas ja esinevad hüpoplastilised kopsuveresooned, võetakse esmalt ette palliatiivne sekkumine: ühendus A. subclavia ja ipsilateraalse A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-kopsuaken > suurenenud verevool kopsuveresoontes, veri hapnikuga varustamine paraneb, hüpoplastilised kopsusooned laienevad ja vähearenenud vasak vatsake treenitakse).
Korrigeeriv sekkumine viiakse läbi 2-4 aasta pärast, koos varajane areng kopsuveresooned on võimalikud 1. eluaasta jooksul.
Operatsioon. pikendamine sissepääsu osakond parem vatsakese, vatsakeste vaheseina defekti sulgumine, aordi ümberpaigutamine vasakusse vatsakesse.
Falloti südamehaiguste tetraloogia prognoos. suremus operatsiooni ajal: 5-10%. Hilised tulemused pärast korrigeerimist enam kui 80% juhtudest on head. Selle südamedefekti sagedased hilised tüsistused: südame rütmihäired.
Falloti tetraloogia
Falloti tetraloogial on 4 anatoomilist tunnust:
1) kopsuarteri - klapiarteri stenoos ja enamikul patsientidest on ühendatud ka lihaspaneel (infundibulaarne).
2) märkimisväärse suurusega kõrge VSD, mille ülemise serva moodustavad aordiklapi voldikud
3) aordi dekstropositsioon, st aordi nihkumine selliselt, et see näib istuvat vatsakestevahelise vaheseina kõrval ja saab verd mõlemast vatsakesest
4) parema vatsakese hüpertroofia.
Kui on ka avatud foramen ovale või ASD, millel on parem-vasak vere väljutus, nimetatakse defekti Falloti pentaadiks.
Hemodünaamiliste häirete mehhanismid. Primaarsete hemodünaamiliste häirete olemuse määrab kopsuarteri klapi- ja subvalvulaarse lihasstenoosi raskus, mis sageli progresseerub vanusega. Sellest sõltub vere väljutamise suund, kuid mitte süstoolne rõhk paremas vatsakeses, mis VSD muljetavaldava suuruse ja aordi dekstropositsiooni tõttu on alati võrdne rõhuga vasakus vatsakeses ja aordis.
Raske stenoosi korral väheneb kopsuverevool. Märkimisväärne osa verest väljub paremast vatsakesest aordi, kus see seguneb vasaku vatsakese arteriaalse verega ja põhjustab tsüanoosi arengut. Vere väljutamine paremalt vasakule suureneb eriti treeningu ajal, mil venoosne verevool südamesse suureneb oluliselt ning kopsuverevool kopsuarteri stenoosi tõttu praktiliselt ei suurene. Hemoglobiini küllastumine hapnikuga arteriaalses veres võib väheneda kuni 60%.
Kui kopsustenoos on mõõdukas, siis puhkeolekus toimub väljund VSD kaudu vasakult paremale ja kopsuverevool suureneb, kuid tsüanoos puudub. Seda Falloti tetrad nimetati valgeks. Treeningu ajal suureneb verevool südamesse, kuid kopsuverevool läbi kopsustenoosi ei muutu. Liigne venoosne veri väljub aordi, millega kaasneb tsüanoosi ilmnemine.
Hemodünaamika rikkumist kompenseerib eeskätt parema vatsakese hüpertroofia, mis aga vatsakese madalama rõhu tõttu ei saavuta sellist raskust kui isoleeritud kopsuarteri stenoosi korral.
Pozasertseva hemodünaamiliste häirete kompenseerimine hõlmab: a) polütsüteemia tekkimist koos erütrotsüütide arvu suurenemisega kuni 8 / l ja hemoglobiini arvu suurenemisega kuni 250 g / l, suurendab vere hapnikusisaldust b) anastomoosi teket bronhiaalarterid ja kopsuarterite süsteem. Selle tulemusena siseneb aordi veri täiendavalt kopsu vereringesse ja hapnikuga.
Hüvitise rikkumine väljendub parema vatsakese hüpertroofilise puudulikkuse ja elundite talitlushäiretega, mis on põhjustatud polütsüteemia tagajärjel tekkinud hüpoksiast ja tromboosist.
Tuleb märkida, et iga Falloti tetraadiga patsiendi hemodünaamika seisund on üsna dünaamiline ja varieerub sõltuvalt OPSS-i väärtusest. Niisiis, AT suurenemisega tõuseb ka süstoolne rõhk paremas vatsakeses ja kopsuverevool suureneb. See on iseloomulik ka stabiilsele kaasuvale arteriaalsele hüpertensioonile täiskasvanud patsientidel – parema vatsakese puudulikkus areneb selle vatsakese järelkoormuse suurenemise tõttu. Vastupidi, TPVR vähenemine, sealhulgas füüsilise aktiivsuse ajal, põhjustab parem-vasak šundi suurenemist. Subvalvulaarse lihasstenoosiga patsientidel põhjustab parema vatsakese müokardi kontraktsioonide suurenemine või selle täitumise järsk vähenemine koos venoosse sissevoolu vähenemisega väljavoolukanali veelgi suuremat ahenemist ja rõhugradiendi suurenemist selles ning sellest tulenevalt venoosse vere vabanemise suurenemine aordi. Arvatakse, et see mehhanism, nagu ka OPSS-i vähenemine, on Falloti tetraadiga patsientidele iseloomulike tsüanootiliste rünnakute aluseks, kinnitab nende ravi efektiivsust (3-adrenergilised blokaatorid.
kliiniline pilt. Haiguse ilmingud sõltuvad kopsustenoosi raskusastmest ja vere väljutamise suunast. Patsientide peamine kaebus on arteriaalsest hüpokseemiast tingitud õhupuudus füüsilise koormuse ajal. Falloti "sinise" sülearvuti jaoks on hüpoksilised või tsüanootilised rünnakud väga iseloomulikud tugeva õhupuuduse, suurenenud tsüanoosi, mõnikord teadvusekaotuse ja krampide tekkega, mis võivad lõppeda surmaga. Neid rünnakuid saab ära hoida kükitava või põlve-küünarnuki asendiga. Samal ajal suureneb kopsude verevool perifeersete veresoonte resistentsuse suurenemise tõttu reiearterite kokkusurumisest ja süsteemse venoosse pöörlemise suurenemisest. Anamneesis - tsüanoos varasest lapsepõlvest (alates 3-6 kuud), harvem, suure defekti ja progresseeruva subvalvulaarse lihasstenoosi korral tekib tsüanoos hiljem.
Uurimisel pööratakse tähelepanu füüsilise arengu märgatavale mahajäämusele, hajusale tsüanoosile kuni "tindini" ja trummipulka meenutavatele sõrmedele. Nende arteriaalsest hüpokseemiast põhjustatud nähtude ilmnemise aeg ja raskusaste sõltuvad kopsuarteri stenoosi raskusastmest. Rinnaku vasakpoolses servas on palpeeritud hüpertrofeerunud parema vatsakese pulsatsioon, mõnel patsiendil esineb ka süstoolset värinat teises või kolmandas roietevahelises ruumis. Parema vatsakese puudulikkuse nähud lapsepõlves on väga haruldased, täiskasvanutel hakkavad need ilmnema kopsuklapi puudulikkuse ja süsteemse arteriaalse hüpertensiooni tekke kaudu.
Falloti tetradi peamised auskultatiivsed märgid on:
1) suhteliselt lühike süstoolne väljutuskahin, mille epitsenter asub teises või kolmandas roietevahelises ruumis rinnakust vasakul
2) P 2 järsk nõrgenemine ja hilinemised. sageli ei kuulnud. Mida vähem väljendunud stenoos, seda suurem on kopsuverevool, seda valjem ja pikem on süstoolne müra. Suhteliselt väikese stenoosiga kaasneb sellega süstoolne värisemine. Tsüanopoliitiliste rünnakute ajal müra nõrgeneb või kaob. Patsientidel, kellel on Falloti tetraadiga märkimisväärne VSD, nurinat ei kuulata. Täiskasvanutel võib nende lupjumise tõttu määrata ka kopsuklapi puudulikkuse protodiastoolset müra (pärast P 2). Mõnel patsiendil on kuulda aordi regurgitatsiooni kahinat (pärast A ^ paremasse vatsakesse. See viib parema vatsakese puudulikkuse tekkeni, parema vatsakese dilatatsioonini ja suhtelise trikuspidaalklapi puudulikkuse mürina ilmnemiseni. Falloti "valge" ja "sinine" raamat on esitatud tabelis 20.
Kliiniliste ilmingute ja andmete identifitseerimistunnused täiendavaid meetodeid Falloti "sinise" ja "valge" tetraadiga patsientide uuringud
Diagnostika. EKG näitab parema vatsakese ja aatriumi hüpertroofia tunnuseid. Röntgenuuringu ajal süda reeglina ei laiene ja sellel on iseloomulik aordikonfiguratsioon ummistuse (puidust kinga) kujul, millel on kõrgem ülaosa, mis on tingitud parema vatsakese suurenemisest ja nõgususest südame piirkonnas. kopsutüvi. Kuna ülekaalus on kopsuarteri subvalvulaarne lihasstenoos, on selle stenoosijärgne laienemine haruldane. Väljendunud stenoosi korral on aordikaar märgatavam. Kopsu veresoonte muster on nõrgenenud või muutumatu.
Kahemõõtmelise ehhokardiograafia koos Doppleri uuringuga on kõik anatoomilised puudused ja parema vatsakese suurenemine selgelt nähtavad parema aatriumi veidi muutunud suurustega.
Diagnoosi saab kinnitada südame kateteriseerimisega, mille käigus tuvastatakse järgmised nähud: 1) süstoolse rõhu gradient parema vatsakese ja kopsuarteri vahel, 2) süstoolne rõhk paremas vatsakeses on võrdne vasaku vatsakese rõhuga. ja aordis, 3) rõhk kopsuarteris on mõõdukalt vähenenud või ei muutu; 4) vere šunteerimise tunnused vatsakeste tasemel. Parempoolne ventrikulograafia aitab selgitada parema vatsakese väljavoolukanali morfoloogiat, VSD olemasolu ja selle kaudu vere väljutamise suunda.
Laboratoorse uuringu käigus tuvastatakse polütsüteemia ja arteriaalse vere hemoglobiinisisalduse vähenemine hapnikuga, samuti polütsüteemiaga seotud kusihappe taseme tõus veres.
Falloti "sinise" tetraadiga täiskasvanud patsientide diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi peamiselt Eisenmengeri sündroomi ja kroonilise cor pulmonale, "valgega" - kopsuarteri ja VSD isoleeritud stenoosiga (vt eespool).
Falloti tetradi diagnoos tehakse sülearvutile iseloomulike märkide põhjal:
1) tsentraalne tsüanoos
2) süstoolne väljutuskahin kopsuarteri kohal
3) II toon, mida esindab üks A
4) parema vatsakese hüpertroofia EKG-l.
Seda kontrollitakse kahemõõtmelise Doppleri ehhokardiograafia ja südameõõnsuste kateteriseerimisega.
Peamised tüsistused ja surma põhjused:
1. Krooniline parema vatsakese puudulikkus resistentsuse ülekoormusest ja vasaku vatsakese puudulikkus mahu ülekoormusest, mida soodustavad hüpokseemia, müokardi fibroos, kodade arütmiad. Ilmub suhteliselt hilja.
2. Arteriaalse hüpokseemiaga seotud tüsistused enne ajukoore kahjustust kuni surmavate tagajärgedeni tsüanootiliste rünnakute ajal.
3. Polütsüteemiaga seotud tüsistused ja suurenenud veretihedus. Nende hulgas on sagedased ja rasked ajuveenide tromboos ja ajuarterite paradoksaalsest trombembooliast tingitud insult. Nagu Eisenmengeri sündroomi puhul, tekivad ka ajuabstsessid, mille puhul peavalu ja palaviku kaebuste korral tuleks olla tähelepanelik. Aju tüsistused täheldatud 5% Falloti tetraadiga patsientidest.
4. Nakkuslik endokardiit.
Haiguse kulg ja prognoos sõltuvad kopsuarteri stenoosi raskusastmest. Põhimõtteliselt on need ebasoodsad. Falloti tetraloogia on täiskasvanutel kõige levinum "sinine" PVS. Kuigi mõnel patsiendil võib oodatav eluiga ületada 40 aastat, jääb 10-aastaseks ellu vaid 25% lastest. "Valgete" vormide puhul on prognoos parem. Vanusega võib lihaste (infundibulaarne) stenoos areneda hüpertroofia suurenemise tõttu, mis põhjustab kopsude verevoolu vähenemist. Samal ajal suureneb šunt paremalt vasakule, mis põhjustab tsüanoosi, klubide löömist ja polütsüteemiat.
Ravi. Ideaalne on Falloti tetradi radikaalne kirurgiline korrigeerimine kardiopulmonaalse ümbersõidu all. Operatiivne ravi on näidustatud peaaegu kõigile sellise defektiga patsientidele. Raskete vormide korral (füüsilise aktiivsuse märkimisväärne piiramine, sagedased kükitavad asendid ja tsüanootilised rünnakud, hemoglobiin 200 g / l või rohkem), eriti 5-aastaselt, tehakse aordi ja kopsuarteri vaheline palliatiivne anastomoos. Selliste toimingute jaoks on mitu võimalust. Botallo väina sarnasuse loomine võimaldab teil suurendada kopsude verevoolu, vähendab hüpoksiat, tsüanoosi ja paranemist füüsiline seisund haige. Mõnel juhul muutub see operatsioon defekti keerukate anatoomiliste variantide korral kirurgilise ravi viimaseks etapiks.
Patsientidele näidatakse ainult radikaalset korrektsiooni, sest sellise vanuse saavutamise fakt näitab puuduste suhtelist "kergust". Täiskasvanute radikaalse korrektsiooniga suremus on madalam kui lastel ja täna on see umbes 10%.
Zadishkovo-tsüanootiliste rünnakute ravimteraapia hõlmab patsientidele põlve-küünarnuki asendit, hapniku sissehingamist, morfiini ja p-blokaatorite manustamist. Rünnakute vältimiseks määratakse p-blokaatorid ettevaatusega, et vältida arteriaalset hüpotensiooni. Raske polütsüteemia korral (hematokrit 70%) tehakse verepilustamine koos BCC kompenseerimisega plasmaasendajate või erütrotsütofereesiga. On näidatud nakkusliku endokardiidi ennetamist.
Kirurgilise ravi pikaajalised tagajärjed. Isegi palliatiivne kirurgia annab hämmastava kliinilise paranemise. Vaatamata kaebuste kadumisele püsib sageli süstoolne kahin parema vatsakese väljavoolukanalis esineva infundibulaarse või klapi jääkstenoosi tõttu. Võib esineda kerge kopsu- või aordiklapi puudulikkuse tunnuseid. Mida hiljem kirurgiline korrektsioon tehakse, seda hullemad on selle funktsionaalsed tagajärjed.
Mis on Falloti tetraloogia? Prognoos ja ravi.
Falloti tetraloogia on tsüanootilist (sinist) tüüpi keeruline kaasasündinud südamehaigus. Kardioloogilises praktikas esineb see kõigist kaasasündinud südamedefektidest 7-10% juhtudest ja moodustab 50% kõigist "sinise" tüüpi defektidest.
Anomaalia ühendab endas neli kaasasündinud südamedefekti:
- parema vatsakese väljapääsu ahenemine;
- ulatuslik ventrikulaarse vaheseina defekt;
- aordi nihkumine;
- parema vatsakese seina hüpertroofia.
Falloti tetraadi põhjused
Patoloogia areneb kardiogeneesi protsessi rikkumise tagajärjel.
See võib kaasa tuua:
- raseduse varases staadiumis üle kantud nakkushaigused (punetised, leetrid, sarlakid);
- ema diabeet;
- vastuvõtt ravimid, A-vitamiin suurtes kogustes, alkohol, ravimid;
- kahjulike keskkonnategurite mõju;
- anomaalia teket mõjutab ka pärilikkus.
Falloti tetraadi sümptomid
Peamine sümptom on tsüanoos erinevad kraadid väljendusrikkus. Lapsed, kellel on sündides Falloti tetraloogia, diagnoositakse ainult rasked vormid pahe. Tavaliselt areneb tsüanoos järk-järgult, kolme kuu - aasta jooksul ja sellel on erinevad toonid: kahvatu sinakast kuni malmsiniseni.
Mõned lapsed koos kerge aste tsüanoosi seisund on stabiilne, teistel on tõsised sümptomid normaalse arengu rikkumisega. Tsüanoosi järsu suurenemise rünnakud tekivad nutmisel, toitmisel, pingutamisel, emotsionaalsel stressil. Igasugune füüsiline tegevus põhjustab õhupuuduse suurenemist. pearingluse, tahhükardia, nõrkuse areng.
Haiguse äärmiselt tõsine ilminguaste on õhupuudus-tsüanootilised rünnakud, mis tekivad äkitselt, suurenenud tsüanoos ja õhupuudus, nõrkus, tahhükardia, teadvusekaotus. Apnoe ja hüpoksiline kooma võivad tekkida surmava tulemusega.
Falloti tetraloogia käsitlemine
Kui Falloti tetradi ilmingud võimaldavad lapsel ellu jääda, korrigeeritakse patoloogiat kirurgilise operatsiooniga, mille näidustus on absoluutne. Kui mingil põhjusel operatsiooni ei tehta, sureb eluaastaks kolm last 4-st.
Düspnoe korral on näidustatud tsüanootilised hood ravimteraapia. Kui see on ebaefektiivne, rakendatakse kiiresti aortopulmonaalset anastomoosi.
Patoloogia operatiivne korrigeerimine sõltub defekti tõsidusest ja patsientide vanusest. Väikelastel, kellel on haiguse raske vorm, viiakse operatsioon läbi etapiviisiliselt. Esimeses etapis tehakse lapse elu hõlbustamiseks leevendavaid operatsioone. Nende eesmärk on suurendada verevoolu kopsuvereringesse ja vähendada radikaalse korrektsiooniga tüsistuste riski.
Radikaalne sekkumine näeb ette parema vatsakese väljapääsu ahenemise ja vatsakeste vaheseina defekti plastika kõrvaldamise. Operatsioon tehakse tavaliselt 6 kuu ja kuni 3 aasta pärast. Pikaajalised tulemused operatsiooni ajal vanemas eas (eriti pärast 20 aastat) on palju halvemad.
Falloti tetraadi ennustamine
Haiguse prognoos sõltub kopsustenoosi astmest. Veerand Falloti tetraadiga lastest sureb esimesel eluaastal, enamik neist esimesel elukuul. Ilma operatsioonita sureb 3. eluaastaks 40%, to%, to%. ühine põhjus surm - ajuveresoonte tromboos või aju abstsess.
Edukas operatsioon annab hea prognoosi pikaks elueaks.
Vahetud tulemused
Enamikus keskustes on praegu madal kirurgiline suremus. Sekkumiste tulemused sõltuvad suuresti kirurgilise korrektsiooni kvaliteedist ja jääkpatoloogia minimeerimisest. Kirklin jt teatasid, et 5-aastase lapse puhul on haiglasisene suremus 1,6% ja 1-aastase lapse puhul 4,1%. Transanulaarse kopsuarteri plastika korral suureneb suremus kuni 7,7% vanuses kuni 1 aasta. Teises aruandes oli suremus 58-st vanusest koosneva patsiendi rühmas null. Ainult 36% patsientidest vajas transanulaarset kopsuarteri plastika ja pooltel juhtudel ei tehtud infundibulaarset resektsiooni. Bostoni lastehaiglas 1988–1996. Opereeriti 99 alla 90 päeva vanust ja keskmiselt 27 päeva vanust last. Neist 60% olid kanalist sõltuvad, 91% oli tsüanoos koos krampidega või ilma. Keskmine suremus oli 3%. 1990. aastatel saadi sarnaseid tulemusi ka teistes keskustes: 30 vastsündinu rühmas - surma ei olnud, 56-st alla kuue kuu vanusest lapsest oli suremus 3,6%, 366 patsiendi hulgas keskmiselt 15,3 kuu vanuses - 0 , 5%. Võrdlevad uuringud ei ole leidnud, et kaheetapiline ravi koos bypass-operatsiooniga, millele järgneb radikaalne operatsioon, ei ole esmase parandamise ees eeliseid. Praegu jätkavad vähesed keskused Blalocki anastomoosi teostamist esimese 6–12 elukuu jooksul, millele järgneb täielik korrektsioon. Enamik kliinikuid on siiski jõudnud järeldusele, et varajast esmast parandamist saab teha madala suremuse ja vastuvõetava kordusoperatsioonide määraga võrreldes plaanilise etapiviisilise kordusoperatsiooniga. Vaatamata vähesele suremusele möödaviiguoperatsioonides mõnes keskuses, on aktiivsete kliinikute publikatsioone nende sekkumiste üsna kõrge riski kohta. Seega oli Toronto haigete laste lastehaigla 1997. aasta väljaande järgi kaheetapilise ravi korral üldine elulemus 90%, samas kui esmase korrektsiooni korral ulatus elulemus 97%-ni.
Kõige olulisem varajase operatsioonijärgse suremuse riskitegur oli jääkstenoos ja regurgitatsiooniga kaasnes suurenenud risk alles Falloti tetraadi korrigeerimise ajaloo esimestel aastakümnetel. Viimastel aastatel on suremus pärast meie varajased operatsioonid jääb vahemikku 3 kuni 5%.
Pikaajalised tulemused
Patsientidel, kes on läbinud Falloti tetraadi eduka radikaalse korrigeerimise, ei esine pikaajalisel perioodil tavaliselt operatsioonieelseid sümptomeid ja füüsiline jõudlus ei ole palju madalam kui terved inimesed. Siiski täheldatakse hemodünaamika häireid ja need võivad olla tõsised. Enamasti püsib mõõdukas parema vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioon ja kopsuklapi puudulikkus. Teatud sagedusega puutuvad need patsiendid kokku mitmete iseloomulike probleemidega, mis väärivad pidevat kardioloogide ja kirurgide tähelepanu ja sekkumist:
oodatav eluiga;
kordusoperatsioonide vajadus;
kopsu regurgitatsiooni mõju ja vajadus kopsuklapi asendamise järele;
ventrikulaarsed arütmiad ja äkksurm;
kodade arütmiad;
täielik AV-blokaad;
ventrikulaarne funktsioon;
elukvaliteeti.
Oodatav eluiga on tingitud selle defekti kirurgilise ravi ajaloolisest perioodist. Praegu jääb enamikus keskustes pärast Falloti tetradi etapilist ja esmast korrigeerimist ellu enam kui 95% patsientidest ning mõnes keskuse suremus läheneb nullile. Esimestel aastatel võib see mõne operatsiooniseeria puhul ületada 40-50%. Lillehei jt teatasid 30-aastastest tulemustest esimesel 106 patsiendil, kes sekkumise üle elasid. 10. aastaks jäi ellu 92,5%, 20. aastaks - 80% ja 30. aastaks - 77% patsientidest. Enamik ühine põhjus pikaajaline suremus on nende patsientide äkk ja ootamatu surm, kes tundusid olevat üsna terved. Need juhtumid tekkisid pärast esimest kümnendit pärast operatsiooni, tõenäoliselt arütmia tõttu. Selles esialgses patsientide rühmas ei vajanud 91% patsientidest kordusoperatsiooni. Kirklin jt teatasid 1964. aastal operatsioonide varajastest ja pikaajalistest tulemustest 337 Falloti tetraadiga patsiendil, keda opereeriti aastatel 1960–1964. 5 aasta haiglasuremus vähenes 15-lt 7%-le. Samadel autoritel vähenes suremus eelneva 5 aasta jooksul igal aastal 50-lt 16%-le.
Nollert jt uurisid 490 patsiendi oodatavat eluiga. Aktuaarsed 10-, 20-, 30- ja 36-aastased elulemusnäitajad olid vastavalt 97, 94, 89 ja 85%. Kõige sagedasem surmapõhjus oli äkksurm kroonilise südame paispuudulikkuse tõttu. Patsientidel, kellel ei olnud preoperatiivset polütsüteemiat ja juhtudel, mis ei vajanud väljavoolukanali plaastrit, ulatus 36-aastane elulemus 96% -ni.
Varasem Blalock-Taussigi anastomoos ei lühenda eeldatavat eluiga, kuid see on lühem patsientidel, kellele tehti Waterstoni või Pottsi anastomoosid ravi palliatiivses staadiumis, samuti patsientidel, kelle jääkrõhk paremas vatsakeses on üle 0,5. süsteemne.
Pikaajalise kordusoperatsiooni vajadus tekib järgmistel juhtudel:
interventrikulaarne jääkkommunikatsioon;
parema vatsakese ja kopsuarterite väljaheidete ummistus;
kopsu regurgitatsioon;
trikuspidaalklapi puudulikkus;
aordiklapi puudulikkus;
parema vatsakese düsfunktsioon;
vasaku vatsakese düsfunktsioon;
plaaster aneurüsmid erituselundites;
pulmonaalne hüpertensioon.
Falloti tetraloogia ravi alguses ei olnud jääkšundid haruldased. Praegu on see tüsistus palju vähem levinud defekti anatoomia parema mõistmise, kirurgiliste tehnikate täiustamise ja intraoperatiivse transösofageaalse ehhokardiograafia kasutamise tõttu.
Trikuspidaalklapp võib VSD sulgemisel deformeeruda. Klapi puudulikkus võib tuleneda ka kroonilisest parema vatsakese mahu ülekoormusest. Trikuspidaalpuudulikkuse kliinilised ilmingud viitavad väljavoolutrakti ummistumise võimalusele ning vajadusele korduva väljavoolu rekonstrueerimise ja trikuspidaalklapi anuloplastika järele.
Operatsioonita täiskasvanud patsientidel, kellel on Falloti tetraloogia ja selle defekti variant – ALA ja VSD – areneb progresseeruv aordijuure laienemine ja klapipuudulikkus. Klapi puudulikkuse põhjuseks võib olla ka bakteriaalne endokardiit. Regurgitatsiooni tekkimist soodustavad aordiklapi parema ja mittekoronaarsete mügarate lihastoe puudumine ning iseloomulikud muutused aordijuure seinas. Histoloogilised muutused laienenud aordi mediaalses kihis Falloti tetraloogias sarnanevad kahepealise aordiklapi ja Martani sündroomi muutustega. Progresseeruv aordijuure dilatatsioon areneb sagedamini esialgse pikaajalise laienemisega patsientidel, patsientidel, kellel on APA, parempoolne aordikaare ja pikk intervall bypass-operatsiooni ja täieliku paranemise vahel. Aordi laienemist täheldatakse 15% patsientidest. Praeguse varajase operatsiooni trendiga muutub aordipuudulikkus minevikust pärit patoloogiaks.
Subpulmonaarse VSD-ga patsientidel tekib mõnikord prolaps koos progresseeruva regurgitatsiooniga.
Iatrogeenne aordipuudulikkus võib tekkida, kui VSD on suletud parema koronaarpea õmblusega. Tehnilise vea tagajärjed võivad ilmneda kohe või hiljem.
Üsna sagedane tüsistus on erituselundite järelejäänud ahenemine. Meie rõhugradiendi uuringud vahetult pärast kardiopulmonaalsest ümbersõidust võõrutamist ja enne rindkere sulgemist näitasid, et ahenemine võib olla dünaamiline. Sellisel juhul väheneb gradient järk-järgult, sõltumata selle suurusest, operatsiooni lõpu poole.
Kopsustenoos võib areneda arterioosjuha liitumiskohas arterioplastika koha kõrval või plaastri ülemisest otsast distaalses kopsutüve piirkonnas. See ahenemine laieneb peamiselt balloonangioplastika abil.
2001. aastal esitati 24-aastased pikaajalised tulemused 41 patsiendil, keda opereeriti enne 2-aastaseks saamist. Enamikul neist ei olnud mingeid sümptomeid. Transanulaarse plaastri olemasolu ei mõjutanud pikaajalist ellujäämist. Pealegi kaasnes plaastri puudumisega suurem kordusoperatsioonide oht. 10 patsiendi hulgast, kellele tehti kordusoperatsioon, sekkuti 8 patsiendil väljaheidete restenoosi tõttu. Neist 6 puhul ei tehtud esmase operatsiooni ajal transannulaarset plastika, kuigi enamikul tehti. Teised sekkumised on torujuhtme asendamine 20 aasta pärast ja ventrikulaarse tahhükardia defibrillatsioon. Teises uuringus näitas 10-aastane jälgimine samuti, et residuaalne või korduv stenoos on tõsisem probleem ja sagedasem kordusoperatsiooni põhjus kui kopsuregurgitatsioon. Autorid leidsid, et väljavoolutoru obstruktsiooniga patsientidel olid pikaajalised tulemused kõige halvemad. Suurt rõhugradienti parema vatsakese ja kopsuarteri vahel täheldati kolmel 4-st äkksurmast 144 patsiendi seas.
Aneurüsmaalne väljavoolukanali laigude punn on tavaline progresseeruv tüsistus, mis põhjustab parema vatsakese suurenenud regurgitatsiooni, summutavat toimet ja sekundaarset dilatatsiooni koos trikuspidaalse puudulikkusega. Avaldatud materjalidest kõige täielikumas on kirjeldatud parema vatsakese rekonstrueeritud väljavoolutrakti aneurüsmaalse laienemise juhtumeid 60 patsiendil. Neist 45 kordusoperatsiooni tehti keskmiselt 20 aastat pärast defekti parandamist. Kordusoperatsiooni näidustused olid reshunt VSD, raske trikuspidaalpuudulikkus, püsiv ventrikulaarne ja supraventrikulaarne tahhükardia. Enamikule patsientidest implanteeritakse klapi bioprotees.
90% patsientidest on kopsuklapi puudulikkus transanulaarse parandamise või kopsuvalvotoomia vältimatu tagajärg. Kuna puudus realistlik võimalus seda tüsistust vältida, uskusid kirurgid parema vatsakese mahu ülekoormuse heasse taluvusse. Tegelikult muutub see probleemiks 10-30 aastat pärast operatsiooni. Füüsiline jõudlus pärast Falloti tetraadi korrigeerimist väheneb tavaliselt ja see on osaliselt tingitud kopsuklapi puudulikkusest.
Krooniline kopsuregurgitatsioon põhjustab progresseeruvat kardiomegaaliat, dilatatsiooni ja parema vatsakese düsfunktsiooni. Isoleeritud kaasasündinud kopsuklapi puudulikkusega patsientidel ei esine sümptomeid:
77%-l alla 37-aastastest patsientidest;
50% - kuni 49 aastat;
24% - kuni 64 aastat.
Pikaajalised tulemused on halvemad eakatel opereeritud patsientidel lapsepõlves ja täiskasvanutel, kellel on hüpokseemia kaua aega mõjutas paremat vatsakest. Kopsu regurgitatsioon on halvasti talutav pika ventrikulaarse sisselõike, lihaste trabeekulite massilise ekstsisiooni ja suurte plaastrite korral. Siiski ei pruugi materjalides kunagi esineda näidustusi klapi implanteerimiseks erinevad kliinikud kordusoperatsioone kopsuregurgitatsiooni korral tehakse erineva sagedusega aastakümneid pärast esmast korrigeerimist. Kirklin jt teatasid, et nende tähelepanekute kohaselt ei vajanud isoleeritud kopsuklapi puudulikkus kunagi kordusoperatsiooni, välja arvatud juhul, kui patsiendil tehti transanulaarset kopsuarterit. Teistes keskustes on kirurgid kindlameelsemad. Pärast operatsiooni kardiomegaalia raskusaste väheneb, lastel funktsioneerib kunstlik kopsuklapp kauem kui aordi- või mitraalklapp.
Keskmiselt 1,2% patsientidest vajab pärast Falloti tetraadi korrigeerimist kopsuklapi asendamist. Iseloomulik on see, et varasema esmase operatsiooni korral tekib vajadus kopsuarteri klapi proteesi järele hiljem.
Klapi implanteerimise näidustused on südame laienemine ja väljavoolutrakti aneurüsmaalne laienemine, trikuspidaalklapi puudulikkuse esinemine ja progresseerumine, kodade ja vatsakeste arütmiad. Igal juhul tuleb arvestada kopsuarterite patoloogia võimalusega, mis suurendab regurgitatsiooni. Kui on välistatud märkimisväärne parema vatsakese väljalaskeava obstruktsioon või kopsuarterite ahenemine, vähendab kopsuklapi asendamine tavaliselt parema vatsakese suurust ja lõpp-diastoolset mahtu, suurendab parema vatsakese väljutusfraktsiooni ja koormustaluvust. Täiskasvanute kopsuklapi asendamine ei pruugi parandada parema vatsakese funktsiooni, kui kordusoperatsioon tehakse liiga hilja. Ventrikulaarse tahhükardia kalduvus väheneb aga 22-lt 9% -ni.
Praegu on suured lootused seotud perkutaanse kopsuklapi implantatsiooni väljavaatega, mis tõotab radikaalselt parandada Falloti tetraloogia korrigeerimise pikaajalisi tulemusi.
Kopsuklapi puudulikkus ei ole ainus negatiivne tegur. Enamikul patsientidest täheldatakse pärast defekti korrigeerimist parema vatsakese süstoolse ja diastoolse funktsiooni rikkumist ning väljutusfraktsiooni vähenemist seostatakse mitte niivõrd kopsuregurgitatsiooniga, kuivõrd üksikute anatoomiliste tunnustega. Parema vatsakese diastoolse funktsiooni uurimisel selgus, et see on häiritud vatsakese seina hüpertroofia ja selle õõnsuse vähenemise tõttu. Sellel on ka positiivne väärtus, kuna see soodustab antegraadset verevoolu ja vähendab kopsuregurgitatsiooni kestust. Parema vatsakese seinte hüpertroofia vähendab kardiomegaalia tõenäosust ja suurendab füüsilist jõudlust. Parema vatsakese niinimetatud "piirav füsioloogia" on äge, kui defekt on suletud ja sellega kaasnevad suured operatsioonijärgsed kahjustused ja müokardi stress. Patsientide haiglas viibimise aeg pikeneb südame väljundi vähenemise tõttu.
Monokuspidaalklapi roll.
Mõned kirurgid on entusiastlikud monocuspidaalklapi õmblemisest esmase operatsiooni ajal, kuid pikaajalised tulemused näitavad, et sellise klapi funktsioon parimal juhul ajutine. Ehhokardiograafilised uuringud ei leidnud olulist erinevust varajase operatsioonijärgse regurgitatsiooni astmes ega kliinilistes tulemustes, nagu suremus, kordusoperatsioonide arv ja haiglas viibimise kestus, kolmes patsientide rühmas – transanulaarse plaastri ja monokupuga, transanulaarne plaaster ilma monokuuseta ja ilma transanulaarse plaastrita. Teises uuringus, kuigi monocuspidaalklapp oli kohe pärast operatsiooni pädev 16 patsiendil 19-st, oli 2 aasta pärast toimiv klapp vaid ühel patsiendil 7-st. Monokuspidaalklapi implantatsiooni pikaajaline ilmne tagajärg on stenoosi teke. Seega ei hoia monocuspidaalklapi implanteerimine ära kopsuklapi puudulikkust ega paranda varajasi postoperatiivseid tulemusi. Klapi asendamine on näidustatud ainult patsientidel, kellel on esmase operatsiooni ajal suurenenud pulmonaalne vaskulaarne resistentsus.
Lastele tehtud operatsioonide pikaajalised tulemused imikueas, 88% juhtudest iseloomustab hea või suurepärane funktsionaalne seisund.
Ventrikulaarsed arütmiad ja äkksurm
Hilise surma risk patsientidel, kellele tehakse CHD operatsioon, on 25–100 korda suurem kui üldpopulatsioonis. Südame äkksurma sagedus Falloti tetraloogias on umbes 1,5 juhtu 1000 inimaasta kohta. Võrdluseks, täieliku ülevõtmise korral on see näitaja 4,9; juures aordi stenoos- 5.4. Ventrikulaarset arütmiat täheldatakse mitte ainult pärast sekkumist, vaid ka Falloti tetraloogiaga täiskasvanud mitteopereeritud patsientidel. Deanfieldi ja kaasautorite sõnul avastati opereerimata patsientide grupis vatsakeste rütmihäireid 12%-l ning alla 8-aastastel ei registreeritud rütmihäireid ning üle 16-aastastel isikutel vatsakeste rütmihäired. ventrikulaarsed arütmiad esinesid 58% juhtudest. Pärast Falloti tetraloogia korrigeerimist lapsepõlves on hilised ventrikulaarsed arütmiad haruldased. Seega on ekstrasüstoli esinemissagedus tihedas korrelatsioonis defekti radikaalse korrigeerimise vanusega ja patsientide jälgimise kestusega. Uuringus 55 lapsest koosneva rühmaga, kellele tehti defekt radikaalne korrigeerimine vanuses kuni 7 aastat, ei esinenud operatsioonieelsel perioodil väljendunud rikkumised südame löögisagedus, samas kui pärast operatsiooni täheldati neid 13% patsientidest. Ligikaudu pooltel 13-43-aastastest opereeritud patsientidest esines kompleksseid arütmiaid nii enne kui ka pärast operatsiooni. Autorid jõudsid järeldusele, et ventrikulaarse ekstrasüstooli tekkimine on seotud haiguse enda kuluga ega ole postoperatiivne tüsistus. Nad usuvad, et see nähtus on rohkem seotud parema vatsakese fibroosiga Falloti tetraloogiaga patsiendi elu jooksul. täheldatud madal sagedus ventrikulaarse ekstrasüstooli esinemine opereeritud patsientidel varajane iga, on nende arvates seletatav piiratud vaatlusajaga. Patsientide seas, peamiselt täiskasvanutel, kes põevad ventrikulaarset arütmiat, on esinemissagedus äkksurm on 5,7%.
Ventrikulaarse ekstrasüstoli registreerimise sagedus pärast defekti radikaalset korrigeerimist sõltub selle tuvastamise meetodist. Üks uuring näitas, et rutiinse EKG-ga täheldati ekstrasüstooli 6% juhtudest, treeningjärgse EKG-ga 22% juhtudest ja 45% juhtudest igapäevane jälgimine südamerütm.
Arvamused ventrikulaarsete ekstrasüstoolide diagnoosimise ja ravi meetodite kohta on erinevad, vähemalt asümptomaatilistel patsientidel. Sest ventrikulaarne ekstrasüstool esineb sagedamini kui äkksurma sündroom, enamik eksperte usub, et antiarütmiliste ravimite rutiinne kasutamine nende kõrvaltoimete ja kasutamise ohu tõttu ei ole näidustatud. Praegu arutatakse vajadust elektrofüsioloogilise uuringu järele suurenenud äkksurma riskiga patsientidel, kes on antiarütmilise ravi kandidaadid. Äkksurma sündroomi mitmekeskuselises uuringus leiti, et need patsiendid ei põhjustanud elektrofüsioloogilise uuringu käigus indutseeritud ventrikulaarset tahhükardiat. Seda ei indutseeritud ka normaalse 24-tunnise südame löögisageduse jälgimise ajal normaalse parema vatsakese rõhuga asümptomaatilistel patsientidel. Deanfield jõudis ulatusliku uuringu tulemuste põhjal järeldusele, et ventrikulaarse tahhükardia esilekutsumise katsed ei ole näidustatud asümptomaatilisele patsiendile, nagu ka antiarütmiliste ravimite profülaktiline manustamine. See näib olevat tõsi 24-tunnise EKG jälgimise ja koormustestide puhul.
ainuke võimalik seletus eluohtlike arütmiate esinemine on fibrootilised muutused paremas vatsakeses. Täiskasvanute parem vatsake on rohkem hüpertrofeerunud, fibrootilisem ja nõuab agressiivsemat resektsiooni, mistõttu on täiskasvanutel kalduvus ventrikulaarsetele arütmiatele. Korrektsiooni korral ilma ventrikulotoomiata või minimaalse sisselõike pikkusega väheneb ventrikulaarse arütmia sagedus.
Ventrikulaarsete arütmiate esinemist seostatakse ka kroonilise parema vatsakese mahu ülekoormuse, diastoolse funktsiooni halvenemise ja QRS kompleksi pikenemisega üle 180 m/s. See elektrokardiograafiline märk on eluohtlike ventrikulaarsete arütmiate kõige tundlikum esilekutsuja. QRS-kompleksi kestuse mõõtmine on aga parema kimbu haruploki täieliku blokeerimisega keeruline, mis vähendab selle funktsiooni täpsust ja reprodutseeritavust.
Ventrikulaarsete tahhükardiate ja arütmiate patogeneesis pärast Fallot tetraadi korrigeerimist mängivad olulist rolli depolarisatsiooni- ja repolarisatsioonihäired, mis selgitavad anomaaliaid parema vatsakese seina liikumises. Mehaanilise-elektrilise interaktsiooni rikkumist peetakse parema vatsakese düsfunktsiooni patogeneesi põhielemendiks pärast Falloti tetraadi korrigeerimist.
Kirjanduses on teateid taassisenemise elektrofüsioloogilise mehhanismi rollist ventrikulaarse tahhükardia tekkes pärast Falloti tetraadi korrigeerimist. Impulsi levimise tagasivooluahel näeb ette aeglase juhtivuse piirkonna olemasolu. Parema kimbu haru blokaadi tsentraalset või perifeerset blokaadi täheldatakse 90%-l Falloti tetraadiga opereeritud patsientidest. Killutatud elektrogramm paljastab parema vatsakese kõigis osades, sealhulgas sisse- ja väljavoolukanalites, aeglase juhtivuse lokaalsed piirkonnad. Taassisenemisringis on potentsiaalselt blokeeritud piirkonnad ventrikulotoomia arm, VSD ja väljavoolukanali plaaster.
Patsientidel pärast Fallot'i tetraadi korrigeerimist on tõestatud adrenergilise närvisüsteemi aktiivsuse suurenemine koos vagaalse kontrolli vähenemisega. Sümpaatilise närvisüsteemi ülekaal on kombineeritud närvilõpmete arvu vähenemisega parema ja vasaku vatsakese seintes ning adrenergilise närvisüsteemi ebaühtlase jaotusega. See võib suurendada ventrikulaarse tahhükardia või fibrillatsiooni riski.
Hiljutised uuringud on näidanud, et pärast Falloti tetraadi korrigeerimist toimub autonoomse närvisüsteemi aktiivsuse globaalne pärssimine, mis väljendub südame löögisageduse varieeruvuse ja barorefleksi tundlikkuse olulises languses. See nähtus on üks ventrikulaarse tahhükardia ja südame äkksurma markereid.
Vasaku vatsakese düsfunktsioon koos QRS-kompleksi pikenemisega üle 180 m/s. samuti ennustav märk südame äkksurmast täiskasvanutel pärast Falloti tetraadi korrigeerimist. Vasaku vatsakese süstoolse funktsiooni halvenemine suurendab oluliselt suremust.
ventrikulaarsete arütmiate sagedus suureneb koos vanusega pärast defekti korrigeerimist;
ventrikulaarne tahhükardia leitakse täiskasvanutel, kellel on väljavoolutrakti aneurüsm, raske kopsuregurgitatsioon või väljavoolutrakti obstruktsioon;
transatriaalne juurdepääs vähendab eluohtlike arütmiate ja parema vatsakese düsfunktsiooni riski.
Vaatamata paljudele teguritele, mis soodustavad ventrikulaarset arütmiat ja äkksurma, pole absoluutselt usaldusväärset markerit, mis ennustaks äkksurma pärast Falloti tetraadi korrigeerimist.
Laperdus ja kodade virvendus.
Laperdus või kodade virvendusarütmia on hilise operatsioonijärgse perioodi sagedane tüsistus. Pikka aega alahinnati kodade rütmihäireid, sest rohkem pöörati tähelepanu tõsistele ventrikulaarsetele arütmiatele. Kodade arütmiad esinevad sagedamini täiskasvanueas opereeritud patsientidel, pikema aja jooksul pärast sekkumist. Neid provotseerib südamepuudulikkus, kopsu- ja trikuspidaalregurgitatsioon pärast transanulaarset parema vatsakese väljavoolutrakti parandamist, nendega võivad kaasneda insultid ja põhjustada äkksurma.
Müokardi funktsionaalne seisund.
Pärast Falloti tetraadi korrigeerimist kipub vasaku vatsakese funktsioon normaliseeruma, samas kui parema vatsakese funktsioon halveneb. Müokardi seisundit mõjutavad paljud tegurid: patsiendi vanus, kroonilise hüpokseemia raskus ja kestus enne operatsiooni, arteriovenoosse šundi kestus ja maht, müokardi kaitse piisavus, sõltuvalt operatsiooni ajastust, pikkus. ventrikulotoomia, lihaste resektsiooni maht, operatsioonijärgse kopsuregurgitatsiooni raskus ja kestus. Vasaku vatsakese funktsionaalne seisund on tingitud süsteemse-kopsu šundi toimimise kestusest, tagatise tagasituleku raskusastmest ja aordiklapi puudulikkusest.
Parema vatsakese funktsiooni ehhokardiograafiline uuring on keeruline, seetõttu on radioisotoopide angiograafia objektiivsem meetod mõlema vatsakese seisundi võrdlevaks hindamiseks. Gatzoulise jt uuringus oli patsientide keskmine vanus operatsiooni ajal 12,6 aastat ja keskmine vanus pikaajalisel perioodil 37,7 aastat. Parema ja vasaku vatsakese süstoolne funktsioon püsis stabiilsena kahe radioisotoopuuringu ajal, mis viidi läbi 5,7-aastase intervalliga. Parema vatsakese väljutusfraktsioon puhkeolekus oli teises uuringus keskmiselt 39%, vasaku vatsakese - 55,9%. Koorma all olid need näitajad veidi kõrgemad, vastavalt 41,7% ja 60,3%. Sama meetodit kasutades keskendus teine teadlaste rühm kopsuklapi puudulikkuse negatiivsele mõjule nii parema kui ka vasaku vatsakese funktsionaalsele seisundile 10 aasta jooksul pärast operatsiooni, kuigi esimese aasta jooksul pärast defekti korrigeerimist oli mõlema vatsakese funktsioon vastas ligikaudu normile. Neizen ja kaasautorid, uurides MRI abil vasaku vatsakese funktsiooni mõõduka kopsuklapi puudulikkusega täiskasvanutel, ei leidnud parema vatsakese laienemisest hoolimata kõrvalekaldeid. Teine teadlaste rühm sai vastupidiseid andmeid. Nad leidsid vasaku vatsakese düsfunktsiooni esinemise treeningu ajal ja seostasid seda parema vatsakese diastoolse ülekoormusega, mis oli põhjustatud kopsu regurgitatsioonist. Abd jt leidsid 3D ehhokardiograafia abil korrelatsiooni parema vatsakese suurenenud suuruse ja QRS-kompleksi pikenemise vahel, mis viitab mehhaanilisele elektrilisele interaktsioonile. Regurgitatsiooni raskusaste mõjutas parema vatsakese väljutusfraktsiooni, selle süstoolset ja diastoolset funktsiooni.
Seega võib paljudel patsientidel vasaku vatsakese funktsioon püsida normaalsena veel mitu aastat pärast defekti parandamist. Samal ajal süveneb see teistes paljude tegurite mõjul, sealhulgas mõlema vatsakese koostoime tõttu kopsu regurgitatsiooni, eritustrakti aneurüsmi ja akineesia tingimustes.
Dünaamika funktsionaalne seisund parema vatsakese kahjustus pärast defekti korrigeerimist on seotud selle diastoolsete omaduste muutumisega. Vahetult pärast operatsiooni peegeldab parema vatsakese diastoolne funktsioon piiravat tüüpi füsioloogiat, mida iseloomustavad nõrgenenud lõõgastus ja diastoolne täitumine. See funktsioon vastutab pikema operatsioonijärgse taastumise eest ja ei sõltu sellest, kas transanulaarset plastikut kasutati või mitte. Füüsiline jõudlus ei vähene. Veelgi enam, seda tüüpi parema vatsakese diastoolne funktsioon takistab kardiomegaalia teket ja aitab kaasa paremale treeningtaluvusele. Viimase halvenemine on peamiselt tingitud kopsuregurgitatsiooni raskusastmest. Huvitav on see, et parema vatsakese sisemine transannulaarne plastika ja plastiline rekonstrueerimine halvendavad funktsionaalset seisundit pikemas perspektiivis.
Pärast Falloti tetraloogia operatsiooni ei ole koormuse vähenemine haruldane ja, nagu eelnevalt öeldud, on seotud mitmesuguste defekti korrigeerimisega seotud teguritega, samuti kronotroopse puudulikkuse ja kopsuarterite patoloogiaga. Imikueas opereeritud lastel väheneb koormustaluvus multifaktoriaalsetel põhjustel, millest üks on parem parema vatsakese kohanemine, mis mängib kopsu regurgitatsiooni korral negatiivset rolli.
Enamik patsiente pärast defekti radikaalset korrigeerimist tunnevad end hästi ja taluvad rahuldavalt füüsilist aktiivsust. Koormustaluvuse vähenemine väljendub selliste näitajate kaudu nagu maksimaalne vastupidavus, maksimaalne hapnikutarbimine ja maksimaalne töökoormus. Koormustesti läbiviimisel 82% operatsioonijärgsetest mees- ja 86% naispatsientidest ei erinenud tulemused normaalsed näitajad. Koormustaluvuse vähenemine korreleerub hemodünaamiliste jääkhäiretega. Puhkeseisundis ei erinenud südame väljund ja pulss normist, kuid maksimaalse koormusega harjutusi sooritades ilmnes selge erinevus tervete patsientide ja Falloti tetraloogia jaoks opereeritud patsientide vahel. See näitab, et selles patsientide kategoorias on südame-veresoonkonna süsteemi kompenseerivad mehhanismid vähenenud. Aeg näitab, kas varasemas eas radikaalse paranduse läbinud patsiendid on treeningule vastupidavamad. Igal juhul, hoolimata defekti radikaalse korrigeerimise suurepärastest hemodünaamilistest tulemustest, soovitatakse neil patsientidel hoiduda liigsest füüsilisest aktiivsusest.
Kopsuklapi asendamine raske kopsuregurgitatsiooni korral parandab dramaatiliselt aeroobset võimekust. Füüsiline jõudlus väheneb mõõdukalt 13-26 aasta jooksul pärast operatsiooni, mitte ainult südame funktsionaalse seisundi halvenemise, vaid ka kopsude elutähtsa võimekuse, madala hingamisreservi ja ebapiisava füsioloogilise languse tõttu. surnud tsoon.
Transatriaalne või transventrikulaarne korrektsioon. Viimase kümnendi jooksul on palju teateid transatriaalse juurdepääsu ja lühikese ventrikulotoomia abil tehtud esmaste operatsioonide suurepäraste tulemuste kohta. Autorid rõhutasid ventrikulotoomia pikkuse rolli parema vatsakese funktsiooni olulise määrajana eraldatud perioodil. Siiski tuleb märkida, et keskused, mis kasutavad peamiselt transventrikulaarset juurdepääsu, keskenduvad mitmetele muudele teguritele, mis määravad vatsakeste funktsiooni. Jonas loetleb need oma 2004. aasta käsiraamatus:
plaastri laius väljundrajal;
moderaatori kiire säilitamine;
parema vatsakese lihaste liigse ekstsisiooni välistamine;
trikuspidaalklapi funktsiooni hoolikas säilitamine, vältides akordide ja voldikkude kinnijäämist õmbluses;
ventrikulotoomia koha valik, et minimeerida koronaararterite harude kahjustusi;
distaalsete kopsuarterite obstruktsiooni kõrvaldamine.
Täielik AV-blokaad.
Intraoperatiivne täielik AV-blokaad on praegu haruldane, kuigi varajases staadiumis Falloti tetraadi ravis esines see tüsistus igal kümnendal patsiendil. Blokaadi kõrvaldamisel said otsustavaks kirurgide teadmised spetsiaalse juhtiva koe topograafilisest seosest VSD-ga. Blokaadi esinemissagedus vähenes järk-järgult 0,6% -ni. Mõnikord tekib täielik blokaad mitu aastat pärast Falloti tetraadi korrigeerimist. Blokaadi ja äkksurma esilekutsujad on vasakpoolne eesmine hemiblokaad ja parempoolse kimbu harublokaadi täielik blokaad. Pärast operatsiooni esineb vasakpoolne eesmine hemiblokaad sagedusega alla 10%. Kõige tõenäolisemad vasaku pedikli kahjustuse kohad on VSD alumine serv, moderaatori sidekirme ja parema vatsakese eesmine sein, kus perifeerseid kiude saab ventrikulotoomiaga lõigata. Mööduv täielik blokaad, mis kestab kauem kui 3. päev pärast operatsiooni, võib pikema aja jooksul korduda ja põhjustada äkksurma.
Nakkuslik endokardiit pikaajalisel perioodil kuni 30 aastat esineb 1,3% juhtudest. See mõjutab aordiklappi, trikuspidaalklappi, kopsuarterit, jääk-VSD servasid ja aeg-ajalt mitraalklapi eesmist infolehte, mis külgneb aordiklapiga. Hokanson ja Moller teatasid 8 endokardiidi juhtumist 7982 inimaastal. Patsiendid vajavad elukestvat endokardiidi profülaktikat, hoolimata tõsiste hemodünaamiliste häirete puudumisest.
Elukvaliteet
Patsientidel, kellele on tehtud Falloti tetraadi korrigeerimine, on tavaliselt aktiivne pilt elu. Paljud saavad kõrgharidus, teha vastutusrikast tööd, olla abielus, saada lapsi jne. Hemodünaamiliste häirete puudumisel on rasedus tavaliselt hästi talutav. Valdav enamus patsiente on NYHA I või II klassi ja saavad ainult sümptomaatiline ravi. CHD esinemissagedus Falloti tetraadiga patsientide lastel ei ole täpselt teada, kuid Whittemore jt teatavad, et 14% Falloti tetraadiga naiste lastest esines erinevaid CHD-sid.
Aastaid on arutatud kognitiivse funktsiooni halvenemise probleemi patsientidel, kes on pikka aega olnud kroonilise hüpokseemia seisundis või kellel on olnud insult ja ajuabstsessid. See probleem oli aktuaalne palliatiivse kirurgia päevil, mil täielik korrektsioon lükati edasi vanemasse eani. Praegu on varajase sekkumise vaimsed tüsistused haruldased.
Ebatavalised komplikatsioonid
Kirjanduses on teateid fistulite esinemise kohta koronaararterite ja parema vatsakese või kopsuarteri vahel pärast Fallo tetraadi korrigeerimist. Need tekivad koronaararterite väikeste harude, tavaliselt infundibulaarsete, ristumisel ventrikulotoomia ajal. Võimalik, et pärast parema vatsakese rõhu alandamist ilmuvad väikesed kaasasündinud koronaar-ventrikulaarsed teated. Samuti on dokumenteeritud koronaar-vatsakeste fistuli spontaanne sulgumine patsiendil pärast Falloti tetraadi korrigeerimist. Kirjeldatakse juhtumit, kus pärast Falloti tetraadi korrigeerimist tekkisid paremast subklaviarist ja sisemistest rinnanäärmearteritest tulenevad suured kollateraalsed arterid.
3,1-11% patsientidest tuvastatakse pikaajalisel perioodil pärast defekti korrigeerimist kahekambrilise parema vatsakese tüüpi lihaste ahenemine, kuid puuduvad tõendid selle kohta, et tegemist on äsja tekkinud ahenemisega. On teada, et mõnedel tetraadiga patsientidel täiendavad ebanormaalsed lihaskimbud selle defekti tüüpilist infundibulaarset ahenemist.
Kaasnev defekt, mis leitakse nii varases kui ka hilises operatsioonijärgses perioodis, on subaordi stenoos. Selle kombinatsiooni kasuistlik iseloom on põhjuseks subaordi stenoosi tuvastamiseks peamiselt pärast operatsiooni. Meie praktikas avastati subaortiline stenoos 4 patsiendil, neist ühel enne operatsiooni. Kitsendus likvideeriti VSD kaudu. Ühel patsiendil põhjustas raske stenoos surma varajases operatsioonijärgses perioodis ja see leiti lahkamisel. Ülejäänud 2 patsiendil oli ahenemine mõõdukas ja pikaajalisi operatsioone sel põhjusel veel tehtud ei ole.
raske hilised komplikatsioonid Falloti tetraadi kaheetapiline ravi modifitseeritud Blalocki anastomoosiga on külgneva kopsu lamatishaavand koos korduva hemoptüüsiga, subklaviaarteri pseudoaneurüsmi moodustumisega, selle rebendiga ja eluohtliku verejooksuga.
Pseudoaneurüsm tekib subklavia arteri seina rebenemise tõttu aneurüsmaalse koti väljanägemisega, mille seina moodustab ainult arteri välimine kiht või ümbritsev kiht. sidekoe. Subklaviaarteri seina rebendid tekivad selle kroonilise vigastuse tõttu jäiga sünteetilise toruga. Gladman jt avastasid kopsuarteri deformatsiooni 33% patsientidest pärast sünteetilise šundi implanteerimist. Angiograafilisel uuringul näitasid nad kopsuarteris kupli olemasolu, mis tekkis keha somaatilise kasvuna anastomoosi suhtelise lühenemise tulemusena. Loomulikult ei muutu sünteetiline toru pikemaks ja fikseerib anastomoosiga veresoonte vahelise kauguse. See on selgelt näidatud teises uuringus. Korrigeeriva operatsiooni käigus autorid blokeerisid ja ületasid anastomoosi sulgudega. 13 aastat pärast korrektsiooni suurenes sulgude vaheline kaugus 3,5 cm-ni.
Samuti on surmaga lõppenud söögitoru-arteriaalse fistuli juhtum 17 aastat pärast Falloti tetraadi korrigeerimist patsiendil, kellel on sünteetiline anastomoos, mida viimase operatsiooni ajal ei ristunud. Need andmed näitavad sünteetilise anastomoosi lahkamise vajadust radikaalse operatsiooni ajal.
Pikaajalisi tulemusi kokku võttes võib optimistlike eelarvamusteta väita, et operatsioon päästab Falloti tetradi ja muude keeruliste südamedefektidega patsiendid enneaegsest surmast, muudab "sinised" patsiendid "roosaks", invaliidid - töövõimeliseks, kuid ei päästa täielikult. kõrvaldada tervisega seotud probleemid. Ja ometi jätab see lootust pikaks elueaks.
6480 0
Nüüd on tunnistatud, et kõige oluline küsimus pikaajalisi tulemusi mõjutav kopsuregurgitatsioon. Seda märgitakse üsna sageli ja enamik patsiente talub seda aastakümneid hästi. Kuid mõnel juhul põhjustab see RV dilatatsiooni, südamepuudulikkuse, trikuspidaalse regurgitatsiooni ja supraventrikulaarse arütmia progresseerumist. Sellistel juhtudel on vajalik kopsuklapi asendamine, mis toob enamikul patsientidel kaasa märkimisväärse kliinilise paranemise.
Siiski näib, et RV funktsioon ei parane kõigil patsientidel, seega on käimasoleva uurimistöö võtmeküsimuseks pulmonaalklapi implanteerimise optimaalse aja määramine, et säilitada südamefunktsioon. Tõendeid varajase sekkumise kasulikkuse kohta koguneb, kuid kopsuklapi asendamise kasu tuleks võrrelda kordusoperatsiooni riskiga. Nende patsientide ravi lähitulevikus võib mõjutada uus perkutaanse LA klapi implantatsiooni meetod (joonis 1). Falloti tetraloogiaga patsientidel esineb sageli kopsuarteri perifeersete harude stenoos, mille puhul võib kopsuklapi asendamise ajal teha stentimist.
Riis. 1. A – stendi sisestatud koeklapp, mida kasutatakse kopsuklapi perkutaansel implanteerimisel.
B on ballooniga kaetud transpordikateeter, mis on mõeldud perkutaanseks kopsuklapi implanteerimiseks.
C – selektsiooniks kasutatav kõhunäärme väljavoolutrakti ja kopsuarterite harude 3D-MRI rekonstrueerimine ideaalne koht stendi sisestatud klapi paigaldamine.
D - külgmine angiogramm, mis tehakse kohe pärast klapi paigaldamist, mis kinnitab takistuse edukat eemaldamist ja klapi jõudlust.
Äkksurma esineb harva, umbes 0,5–0,6% üle 30-aastastest patsientidest, mis moodustab ligikaudu kolmandiku hilise surmajuhtumitest. Püsimatu ventrikulaarne arütmia on tavaline, kuid ei ole riskinäitaja, mistõttu ei ole sümptomite puudumisel vaja patsiendile regulaarselt antiarütmilist ravi määrata. Tavaliselt on arütmogeenne koht kõhunäärme väljavoolukanalis infundibulektoomia piirkonnas või VSD sulgemise kohas. Riskiteguriks loetakse kopsu regurgitatsiooni, RV dilatatsiooni ja hilise ventrikulaarse arütmia kombinatsiooni, mille QRS-kompleksi kestus EKG-s on üle 180 ms (joonis 2).
Ventrikulaarse arütmia parim ravi on sageli kordusoperatsioon, kui vigastus on opereeritav. Kodade tahhüarütmia on oluline tegur hilise haigestumuse ja isegi suremuse kujunemisel. Supraventrikulaarsed arütmiad (AFL või AF) on suhteliselt sagedased ja esinevad 1/3 patsientidest, kellele tehakse operatsioon. See võib olla üks esimesi hemodünaamilise dekompensatsiooni märke, seega on sellistel juhtudel täielik kardioloogiline uuring. Hemodünaamika paranemine kordusoperatsiooni ajal põhjustab enamikul patsientidest arütmia kadumise.
Riis. 2. A - 12-lülitusega EKG tegemisel täiskasvanud patsiendil pärast Falloti tetradi kirurgilist korrigeerimist leiti parema kimbu haru blokaadimuster ja QRS kompleksi pikenemine >180 ms.
B - QRS-kompleksi kestuse võrdlus piiravate ja mittepiiravate mehhanismidega patsientidel pärast Falloti tetradi kirurgilist korrigeerimist. QRS-kompleksi kestus >180 ms on äkilise ventrikulaarse tahhükardia riskitegur.
Allikas (loaga): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mehaaniline elektriline interaktsioon Falloti tetraloogias. QRS-i pikenemine on seotud parema vatsakese suurusega ja ennustab pahaloomulisi ventrikulaarseid arütmiaid ja äkksurma // Tsirkulatsioon. - 1995. - Vol. 92. - Lk 231-237.
Südamepekslemise või minestamise tekkimisel on vaja sellele viivitamatult tähelepanu pöörata ja viia läbi täielik hemodünaamiline ja elektrofüsioloogiline uuring. Kui mitteinvasiivse monitooringu andmetel pikaajalist arütmiat ei esine, peatuvad nad enamikus keskustes elektrofüsioloogilise vaatlusega. Pikaajalise ventrikulaarse tahhükardiaga (harv) patsientide ravimisel on vaja lahendada olemasolevate hemodünaamiliste häirete korrigeerimise vajaduse, raadiosagedusliku hävitamise ja ICD võimalikkuse küsimus.
Naistel, kes on läbinud eduka kirurgilise ravi ja kellel on normaalne funktsionaalne hemodünaamiline seisund, on rasedus hästi talutav isegi kopsuregurgitatsiooni korral. Pärast Falloti tetraadi edukat korrigeerimist arütmiata patsientidel ei ole vaja füüsilist aktiivsust piirata.
Üha sagedamini täheldatakse aordi hilise laienemise ja aordi regurgitatsiooni ilmnemist. Samuti on märke aordi seina keskmisest degeneratsioonist, nagu Marfani sündroomi korral. Kui aordijuure läbimõõt suureneb üle 55 mm, võib olla näidustatud aordijuure "asendamine".
Falloti ja LA atresia tetraloogiaga patsientide ravi on üks raskemaid kaasasündinud südamehaigustega seotud probleeme. Verevool kopsudesse on väga varieeruv ja määrab kliinilised ilmingud, loomuliku kulgemise, juhtimise ja tulemused. Kopsuarteri atreesia ja kopsude voolust sõltuva verevarustusega vastsündinute ellujäämine nõuab prostaglandiinide infusiooni, millele järgneb kiire kirurgiline sekkumine. Teistel patsientidel võib mitme suure aortopulmonaalse kollateraalse arteri funktsiooni tõttu suureneda kopsude verevarustus, mis väljendub südamepuudulikkusena. Kolmanda rühma patsiendid, kellel on "tasakaalustatud" kopsude verevarustus, võivad ilma igasuguse ravita tunda end hästi aastaid. Neil tekib obstruktiivne vaskulaarne haigus kaitsmata kopsusegmendis, mida toidab aordist pärinev veresoon.
Juhtimisstrateegiad on institutsioonide lõikes väga erinevad ja on viimastel aastatel väga kiiresti arenenud. Seetõttu on raske mingeid üldistusi teha. Juhul, kui ainus kopsuverevoolu allikas varustab verega piisavalt kopsuartereid, mis lähevad kõikidesse bronhopulmonaarsetesse segmentidesse, on võimalik täielik korrektsioon läbi viia ühes etapis. Ajastus sõltub vajadusest moodustada anastomoos kõhunäärme ja LA vahel, et tagada antegraadne verevool LA-sse (see juhtub sageli). Kui tsentraalsed LA-d on väikesed või puuduvad, peavad paljud need patsiendid pöördumatuteks ja sellistel juhtudel on väljakutse enne ravi optimeerida. kopsuvereringe kasutades kirurgilised meetodid või sekkuv kateteriseerimine, olenevalt patsiendi seisundist. Teistel patsientidel on väike tsentraalne LA, mis varustab ühte või teist osa kopsusegmentidest, ülejäänuid varustavad peaaegu määramata arvud suured aortopulmonaalsed külgarterid.
Korrektsiooni väljavaated sõltuvad võimalusest luua üks kopsuverevoolu allikas ("unifocalization"), mida saab juba ühendada kõhunäärmega samaaegselt VSD sulgemisega. Selle tulemuse saavutamiseks võib osutuda vajalikuks mitmeastmeline palliatiivne kirurgia ja mõnel juhul pole seda võimalik teha. Praegu on selliste operatsioonide pikaajalised tulemused alles selgumas. Hoolimata ettevaatlikust optimismist ei pruugita parema vatsakese hüpertensiooniga patsiente opereerida ega lahkuda, mis tõenäoliselt piirab eeldatavat eluiga ja elukvaliteeti. RV ja LA vaheline anastomoos kulub aja jooksul ja nõuab täiendavat kirurgilist korrigeerimist või perkutaanset kopsuklapi implanteerimist.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom ja Barbara J.M. Mulder
Kaasasündinud südamedefektid lastel ja täiskasvanutel
Falloti tetraloogia vastsündinutel on üks laste kaasasündinud südamedefekte. Selle osakaal on 10%. kokku see haiguste rühm ja 50% "sinistest" (tsüanootilistest) defektidest.
Ilma ravita on selle tulemus üsna kurb – veerand haigetest lastest ei ela aastani. Keskmiselt elavad need patsiendid 12 aastat.
Haiguse olemus
Tetrad tähendab ladina keeles nelja. Just nii palju südamehäirete komponente sisaldub näidatud defektis:
- Interventrikulaarse vaheseina osa puudumine.
- Parema vatsakese selle osa kokkusurumine (stenoos), kust venoosne veri siseneb kopsuarterisse. Ja tal on omakorda kitsendatud luumen.
- Aordi ebaloomulik asend. Tavaliselt asub selle suu vasaku vatsakese kohal. Selle haigusega nihkub see paremale (dekstropositsioon) ja aort on vatsakestevahelise vaheseina kahjustuse kohal, kahe vatsakese peal. Seda paigutust võrreldakse ratsaniku asendiga hobuse sadulas.
- Suurendama lihaskoe(hüpertroofia) parema vatsakese mitu korda, võrreldes terve südame seinaga.
Kaht viimast defekti võib pidada esimese tagajärjeks.
Füsioloogilised muutused südames
Lapse südame struktuuri anatoomilised defektid toovad kaasa muutuse tema töös. ok arenenud keha kõik on üsna lihtne: venoosne veri siseneb südame parema poole kaudu väikesesse (kopsu) vereringesse.
Seal küllastub see hapnikuga, muutub arteriaalseks ja naaseb vasakusse aatriumi. Seejärel "laseb" vasak vatsake vere aordi, süsteemsesse vereringesse.
Falloti tetraadi puhul vatsakestevahelise vaheseina osa puudumise ja paremast vatsakesest väljuva väljapääsu ahenemise tõttu ei kulge venoosne veri tavapärast teed, vaid siseneb vasakusse vatsakesse, kus seguneb arteriaalne veri.
Kopsudesse satub väiksem osa verd, kuna suurem osa venoossest verest on jälle suure ringina ära voolanud.
Välised ilmingud ja sümptomid
Venoosse vere tsirkulatsiooni tulemusena arterite kaudu (kus tavaliselt peaks asuma ainult arteriaalne oksüdeerunud veri) muutub nahk ja limaskestad siniseks (tsüanoos). See on üks haiguse väliseid tunnuseid. Selle avaldumise määr sõltub põhivereringe sisenenud venoosse vere kogusest.
Vastsündinutel ei ilmne see sümptom kohe, vaid mõne päeva pärast. Alguses võib tsüanoos tekkida füüsilise koormuse ajal: toitmise või nutmise ajal. Sellele lisandub õhupuudus.
Nende ilmingute haripunkt langeb 2-3 aasta pärast. Haige lapse aktiivsus asendub letargiaga. Ta hingab sügavalt ja sageli. On tahhükardia. Venoosse verevoolu vähendamiseks kükitavad lapsed maha. Õhupuudus-tsüanootilised hood muutuvad sagedamaks. Mõnikord esineb teadvusekaotus.
Välised märgid hõlmavad muutusi käe struktuuris. Patsiendi sõrmed paksenevad küünte juurest ja muutuvad nagu trummipulgad. Küüned ise on samuti deformeerunud, muutuvad kumeraks, nagu kellaklaasid. Haigetel lastel võib diagnoosida arengupeetust, nad põevad sageli külmetus- ja nakkushaigusi.
Kõnealuse südamehaigusega kaasnevad sageli ka muud vaevused – aordi koarktatsioon. Downi sündroom ja muud haigused. Seetõttu on kaasuvate haiguste sümptomid segatud tema kliinilise pildiga.
Haiguse tüübid
Haigusi on mitut tüüpi:
- varajane tsüanoos, kui tsüanoos ilmneb lapse esimesel eluaastal;
- klassikaline, kui see sümptom avaldub 2-3 aasta pärast;
- raske, millega kaasneb õhupuudus ja tsüanootilised rünnakud;
- kahvatu (rahvuslik) vorm, milles tsüanoos puudub.
Kõik need sõltuvad südame kahjustuse astmest ja füsioloogiliste protsesside muutustest selles. Näiteks viimase tüübi puhul toimub suurem arteriaalse vere väljavool vasakusse vatsakesse, mis ei too kaasa tsüanoosi.
Haiguse põhjused
Kuna tegemist on kaasasündinud haigusega, ilmneb rike emakasisese arengu staadiumis. Sarnaselt teistele defektidele asetatakse Falloti tetraad enne 9. rasedusnädalat, kui toimub loote südame moodustumine. Kui sel ajal on negatiivsete tegurite mõju, tähendab see elundi arengu rikkumist.
Patoloogia põhjused on geenitasemel ja neid võib olla kahte tüüpi:
- pärilik, kui ühel sugulastest oli selline haigus;
- mis on omandatud erinevate mutageenide mõjul. See võib olla mitmesugune ioniseeriv kiirgus, kemikaalid (mõned ravimid, kahjulikud ühendid), alkohol, erinevad viirused ja mikroorganismid.
Defekti väljakujunemist soodustavad tegurid on ema kroonilised ja ägedad haigused raseduse ajal, alatoitumus, halvad harjumused.
Kuidas vältida defekti teket
Selle konkreetse haiguse jaoks ei ole ravi. Kuid saate selle esinemise riski vähendada, järgides teatud reegleid:
- registreeruge õigeaegselt arsti juurde ja järgige täielikult tema juhiseid. Võtke ravimeid ainult arsti järelevalve all;
- keelduda halbadest harjumustest;
- vältida kokkupuudet kahjulike mutageenidega;
- dieedist kinni pidama.
Falloti tetraloogia
Falloti tetraloogia (TOF)
Mis on Falloti tetraad?
Falloti tetraloogia (TF) on nelja südamedefekti kombinatsioon. Haigus esineb sünnihetkel. Falloti tetradi juuresolekul halveneb vereringe ja kehakudede varustamine hapnikuga.
Neli defekti, mis moodustavad Falloti tetradi, on järgmised:
- Ventrikulaarne vaheseina defekt (VSD) on auk südame seinas, mis eraldab selle kahte alumist kambrit;
- Aordi dekstropositsioon - aort, mis on keha suurim arter, väljub vasakust vatsakesest, kuid osaliselt katab või väljub paremast vatsakesest;
- Kopsuarteri stenoos - ahenemine südameklapp mis reguleerib verevoolu südamest kopsudesse;
- Parema vatsakese hüpertroofia on südame parema külje lihaste märkimisväärselt suurenenud suurus.
VSD ja aordi dekstropositsioon võivad põhjustada hapniku hulga vähenemist veres ja keha kudedes. Kopsu stenoos ja parema vatsakese hüpertroofia võivad takistada verevoolu kopsudesse, mis vähendab ka hapniku hulka veres.
Falloti põhjuste tetraloogia
Lapse süda areneb väga varakult raseduse ajal. Falloti tetradi välimus on põhjustatud selle arenguperioodi kõrvalekalletest. Pole täpselt teada, miks need kõrvalekalded tekivad. Arvatakse, et mõned neist võivad olla seotud geenide, ema toitumise või infektsioonidega kokkupuutega. Enamikul Falloti tetraadi juhtudest on põhjused teadmata.
Falloti tetraloogia riskitegurid lapsel
Tegurid, mis võivad suurendada TF-i riski, on järgmised:
- Perekonna ajalugu;
- Retinoehappe kasutamine emal;
- Ema ravim flukonasool;
- alkoholi kuritarvitamine;
- punetiste infektsioon emal;
- Üle 40-aastane rasedus;
- Ema diabeet.
Mõnedel Falloti tetraadiga inimestel on ka geneetiline häire, mis võib hõlmata Downi sündroomi. CHARGE sündroom ja VACTERL-i ühendus.
Falloti sümptomite tetraloogia
Enamikul patsientidest tekivad sümptomid esimeste elunädalate jooksul. Kerge TF-iga lastel võivad sümptomid ilmneda palju hiljem. Haigust ei saa diagnoosida enne, kui imik või laps on aktiivsem. Kehaline aktiivsus paneb südamele rohkem stressi, mis omakorda põhjustab sümptomeid.
Falloti tetradi sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Naha ja huulte sinine värvus, mis on põhjustatud madalast hapnikusisaldusest veres;
- Õhupuudus ja kiire hingamine, mis on põhjustatud madalast hapnikusisaldusest veres;
- Vanematel lastel võib pingutusel tekkida õhupuudus ja minestamine;
- Sõrmeotste paksenemine.
Rasketel juhtudel võib see tekkida järsk halvenemine sümptomid, kui hapniku tase veres järsult langeb. Sümptomite hulka kuuluvad:
- Väga sinised huuled ja nahk (tsüanoos)
- Lapsel tekib õhupuudus ja ta muutub ärrituvaks;
- Laps muutub uimaseks või minestab, kui hapnikutase jätkuvalt langeb;
- Vanemad lapsed võivad lämbumise vastu võitlemiseks kükitada põlved rinna lähedal.
Falloti tetradi diagnoos
Falloti tetraloogiat diagnoositakse sageli vahetult pärast sündi. Arst küsib lapse sümptomite ja ema haigusloo kohta ning viib läbi füüsilise läbivaatuse.
Arst võib alustada läbivaatust lapse sümptomite põhjal. Sinise nahaga (tsüanoos) vastsündinule antakse täiendavat hapnikku. Kui hapnik sümptomeid ei leevenda, võib kahtlustada südamedefekti. Kui nahavärv on normaalne, tehakse analüüsid südamekahinate tuvastamiseks.
Lapse sisemiste struktuuride pildistamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:
Südameprobleeme saab tuvastada ka südame kateteriseerimisega.
Falloti ravi tetraloogia
Falloti tetradi sümptomite leevendamiseks on ette nähtud ravimid. Samuti aitavad need ära hoida tüsistusi.
Südame defekte ravitakse kirurgiliselt. Kirurgilised võimalused hõlmavad järgmist:
Falloti tetraloogia ajutine (palliatiivne) operatsioon
Falloti raske tetraloogiaga imikud on vastunäidustatud täieõiguslikuks operatsiooniks varases eas. Ajutine operatsioon aitab suurendada hapniku hulka veres, mis annab lapsele aega kasvada, saada tugevamaks ja valmistada teda operatsiooniks ette.
Ajutise operatsiooni käigus tehakse protseduur veresoonte anastomoos - šunt, mille kaudu juhitakse veri mööda südame probleemsetest piirkondadest otse kopsudesse. See suurendab verevoolu kopsudesse, küllastades need hapnikuga.
Falloti tetraloogia radikaalne operatsioon
Enamikule VSD-ga lastele tehakse esimestel eluaastatel avatud südameoperatsioon. Toimingu etapid hõlmavad järgmist:
- Südames oleva augu sulgemine "plaastriga";
- Verevoolu parandamine südamest kopsudesse, kasutades ühte või mitut järgmistest meetoditest:
- Paksenenud südamelihase kogu või osa eemaldamine südame paremal küljel
- Klapi parandamine või asendamine, mis võimaldab verel vabalt südamest kopsudesse voolata
- Vere kopsudesse kandvate veresoonte suuruse suurenemine.
Mõnel juhul asetatakse šunt südame ja kopsudesse suunduvate veresoonte vahele.
Enamikul juhtudel lõpeb operatsioon edukalt. Mõne patsiendi puhul on vajalik teine operatsioon. Pärast operatsiooni vajab patsient alati pikaajalist jälgimist, et avastada korduvaid või uusi probleeme.
Falloti tetraadi ennetamine
Siiani puuduvad meetodid Falloti tetradi esinemise ennetamiseks lapsel.
Falloti tetraloogia käsitlemine Iisraelis
97% operatsioonidest aastal Falloti tetraloogia käsitlemine Iisraelis edukas. See statistika kindlustab Iisraeli südamekirurgia maailma juhtiva positsiooni.
Kaasasündinud südamedefekt, mida nimetatakse Falloti tetraadiks, sisaldab 4 anomaaliat:
- Aordi õige asend, nn. aordi rattur
- Parema vatsakese hüpertroofia, mis areneb koos vanusega
- Ventrikulaarne vaheseina defekt, mis põhjustab hemodünaamilisi häireid
- Kopsuarteri stenoos
Lisaks füüsilistele ja auskultatiivsetele uuringutele kasutatakse haiguse diagnoosimiseks kaasaegseid seadmeid ja täiustatud tehnikaid, nimelt:
- Elektrokardiogramm parema vatsakese hüpertroofia nähtude tuvastamiseks
- Ultraheli ehhokardiograafia südameõõnsuste, ventiilide, suurte veresoonte seisundi määramiseks
- Radiograafia südame piirjoonte visualiseerimiseks, parema vatsakese suurendamiseks
- Südame kateteriseerimine ja angiograafia uurida südame ja veresoonte struktuuride seisundit, tuvastada täiendavaid kõrvalekaldeid.
- Tomograafilised uuringud on ette nähtud erandjuhtudel, et vältida täiendavat kiirgust lapse kehale.
Falloti tetradi ravi lastel viiakse läbi ainsa meetodiga - kirurgiline sekkumine. Reeglina opereeritakse lapsi, kes on saanud 3-aastaseks.
Tõsine defekti aste võib aga viidata operatsioonile varasemas eas. Iisraeli Falloti tetraloogia ravikeskustes tehakse kirurgilisi sekkumisi ainulaadsete tehnoloogiate abil isegi lootel läbi nabaarterisse sisestatud vaskulaarse sondi. Lisateabe saamiseks…
Falloti tetradi ravis Iisraeli kliinikutes kasutatakse kahte meetodit:
- Radikaalne korrektsioon– avatud südameoperatsioon südame-kopsuaparaadi ja kopsuventilatsiooni kasutamisega. Tehakse kopsuarteri plastika, parema vatsakese mahu vähendamine, interventrikulaarse ava ahenemine ja kopsuklapi vahetus.
- Palliatiivne kirurgia- kahjustatud organi toimimise parandamiseks rakendatakse anastomoosi, mis ühendab kopsuarteri subklaviaga.
Traditsiooniliselt toimub patoloogia ravi kahes etapis: alla 3-aastastele patsientidele tehakse palliatiivseid operatsioone, mis taastavad kopsuvereringe funktsioonid. 4-6 kuu pärast tehakse radikaalne operatsioon.
Kuid Iisraeli südamekirurgide viimaste arengute tutvustamine võimaldab kõrvale kalduda klassikalistest meetoditest: Falloti tetradi diagnoosimise korral tehakse operatsioon ühes etapis.
Uuendused ravis
Iisraeli kardioloogia mitte ainult ei võta edukalt kasutusele teiste riikide parimaid tavasid südamepatoloogiate ravimisel, vaid parandab ka aktiivselt uusimaid tehnikaid vaid arendab ka oma ainulaadseid tehnoloogiaid. See on umbes peamiselt minimaalselt invasiivse kirurgia kohta.