Pealtnäha kahjutute hulgas on ka allergeeni poolt esile kutsutud ägedaid, võib isegi öelda, et tõsiseid haigusvorme. Nende hulka kuulub Stevens Johnsoni sündroom. See on äärmiselt ohtlik ja kuulub nende allergiliste reaktsioonide alatüüpi, mis on inimkeha šokiseisund. Mõelgem, kui ohtlik see sündroom on ja kuidas seda ravida.

Haiguse tunnused

Seda sündroomi mainiti esmakordselt 1922. aastal. See sai oma nime autorilt, kes kirjeldas haiguse peamisi sümptomeid. See võib ilmneda igas vanuses, kuid esineb sagedamini üle 20-aastastel inimestel.

Üldiselt on see naha ja limaskestade haigus Inimkeha põhjustatud allergiatest. See kujutab endast vormi, kui epidermise rakud hakkavad surema, mille tulemuseks on eraldumine pärisnahast.

Johnsoni sündroom on pahaloomuline eksudatiivne erüteem, mis võib lõppeda surmaga. Sündroomi põhjustatud seisund ei ohusta mitte ainult tervist, vaid ka elu. See on ohtlik, sest kõik sümptomid ilmnevad mõne tunni jooksul. Võime öelda, et see on haiguse toksiline vorm.

See sündroom ei esine nagu tavaline allergiline reaktsioon. Limaskestadele tekivad mullid, mis sõna otseses mõttes kleepuvad kõrile, suguelunditele ja nahale. Selle tõttu võib inimene lämbuda, keelduda söömast, sest... see on väga valus, silmad võivad kokku jääda, hapuks minna ja siis täituvad villid mädaga. Ja tuleb öelda, et selline seisund on inimesele väga ohtlik.

Stevens Johnsoni sümptomiga patsient on palavikus, haigus ise areneb välkkiirelt – kehatemperatuuri tõus, kurguvalu. Kõik see on lihtsalt esialgsed sümptomid. See on väga sarnane külma või ARVI-ga, nii et paljud lihtsalt ei pööra tähelepanu ega kahtlusta, et on aeg patsienti ravida.

Sageli esineb nahakahjustusi rohkem kui ühes kehapiirkonnas ja hiljem ühinevad kõik lööbed kokku. Haiguse progresseerumisel põhjustab see naha eraldumist.

Arstid aga väidavad, et see patoloogiline seisund väga haruldane ja ainult 5 inimest miljonist on altid patoloogiale. Teadus uurib tänapäevani sündroomi tekke, ennetamise ja ravi mehhanisme. See on oluline, sest selle seisundiga inimesed vajavad kiirabi kvalifitseeritud spetsialistid ja erihooldus.

Sündroomi põhjused

Praeguseks on teada neli peamist põhjust, mis provotseerivad SSD arengut.

Üks neist on ravimite võtmine. Enamasti on need antibiootikumid.

• sulfoonamiidid;
• tsefalosporiinid;
• epilepsiavastased ravimid;
• teatud viirusevastased ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
• antibakteriaalsed ravimid.

Järgmine SSD põhjus on infektsioon, mis siseneb inimkehasse. Nende hulgas:

• bakteriaalne - tuberkuloos, gonorröa, salmonelloos;
• viiruslikud - herpes simplex, hepatiit, gripp, AIDS;
• seenhaigus - histoplasmoos.

Eraldi tegur, mis provotseerib SSD-d, on vähk. See sündroom võib muutuda pahaloomulise kasvaja komplikatsiooniks.

Väga harva võib see haigus ilmneda taustal toiduallergia kui kehasse viiakse süstemaatiliselt aineid, mis võivad põhjustada mürgistust.

Veelgi harvemini areneb sündroom välja vaktsineerimise tulemusena, kui keha reageerib vaktsiini komponentide suhtes suurenenud tundlikkusega.

Kuid tänapäevani ei tea meditsiin, miks haigus võib areneda ilma põhjusteta. T-lümfotsüüdid on võimelised keha kaitsma võõrorganismide eest, kuid sündroomi põhjustavas seisundis aktiveeruvad need T-lümfotsüüdid enda keha vastu ja hävitavad nahka.

Sündroomist põhjustatud organismi seisundit võib nimetada pigem inimkeha anomaaliaks. Selle vallandavad reaktsioonid arenevad väga kiiresti ja sageli teadmata põhjustel.

Kuid arstid rõhutavad, et te ei tohiks keelduda sündroomi esilekutsuvate ravimite võtmisest. Tavaliselt on kõik need ravimid ette nähtud tõsiste haiguste raviks, mille puhul ilma ravita on surm võimalik palju kiiremini.

Peaasi, et kõigil ei ole allergiaid, seega peab raviarst olema veendunud retsepti asjakohasuses, võttes arvesse patsiendi haiguslugu.

Sündroomi sümptomid: kuidas seda teistest haigustest eristada

Kui kiiresti haigus areneb, sõltub inimese immuunsüsteemi seisundist. Kõik sümptomid võivad ilmneda päeva või mõne nädala jooksul.

See kõik algab arusaamatu sügeluse ja väikeste punaste laikudega. Sündroomi arengu esimene märk on vesiikulite või pullide ilmumine nahale. Kui puudutate neid või kogemata puudutate, kukuvad need lihtsalt maha, jättes endast maha mädased haavad.

Siis tõuseb kehatemperatuur järsult – kuni 40 kraadini, algavad peavalud, valud, palavik, kõhuhädad, punetus ja kurguvalu. Tuleb arvestada, et see kõik toimub lühikese aja jooksul. Seetõttu peaksite kohe helistama kiirabi või viige patsient kiiresti haiglasse. Hilinemine võib maksta inimese elu.

Pärast ülaltoodud sümptomite välkkiiret ilmnemist muutuvad väikesed villid suureks. Need on kaetud helehalli kile ja kuivanud verekoorikuga. Patoloogia areneb sageli suus. Patsiendi huuled kleepuvad kokku, mistõttu ta keeldub söömast ega saa sõnagi lausuda.

Välimuselt meenutab kogu see pilt tõsiseid põletushaavu nahka ja sümptomid on sarnased 2. astme põletusega. Ainult villid kooruvad tervete lehtedena maha ja nende asemele jääb ichoriga sarnane märg nahk.

Esialgu on mõjutatud vaid mõned kehaosad – nägu ja jäsemed. Seejärel haigus progresseerub ja kõik erosioonid ühinevad. Samal ajal jäävad puutumata peopesad, jalad ja pea. See asjaolu muutub arstide jaoks SSD äratundmisel oluliseks.

Kerge survega nahale kogeb patsient tugevat valu sümptomite esimestel päevadel.

Sündroomiga võib liituda ka nakkushaigus, mis ainult süvendab haiguse kulgu. Teine tegur DDD tuvastamisel on silmakahjustus. Mäda tõttu võivad silmalaud kokku kasvada ja tekkida raskekujuline konjunktiviit. Selle tulemusena võib patsient kaotada nägemise.

Ka suguelundid ei jää terveks. Reeglina algab sekundaarsete haiguste areng - uretriit, vaginiit, vulviit. Mõne aja pärast paranevad kahjustatud nahapiirkonnad, kuid armid jäävad ja kusiti kitseneb.

Kõik nahal olevad villid on helelilla värvusega koos mäda ja vere seguga. Spontaanselt avanedes jäävad nende kohale haavad, mis seejärel kaetakse krobelise koorega.

Järgmised fotod pakuvad näiteid selle kohta, kuidas Stevens Johnsoni sündroom välja näeb:

Haiguse diagnoosimine

Selleks, et õigesti diagnoosida ja mitte segi ajada sündroomi mõne teise haigusega, tuleb SSD kinnitamiseks läbida testid. See on esiteks:

• vere keemia;
• naha biopsia;
• Uriini analüüs;
• paagi inokuleerimine limaskestadelt.

Loomulikult hindab spetsialist lööbe olemust ja tüsistuste korral on vaja konsulteerida mitte ainult dermatoloogiga, vaid ka pulmonoloogi ja nefroloogiga.

Kui diagnoos on kinnitatud, tuleb ravi alustada kohe. Hilinemine võib maksta patsiendi elu või viia tõsisemate tüsistuste tekkeni.

Abi, mida saab patsiendile kodus osutada enne haiglaravi. See on vajalik keha dehüdratsiooni vältimiseks. See on peamine asi ravi esimeses etapis. Kui patsient saab ise juua, tuleb talle regulaarselt anda puhast vett. Kui patsient ei saa suud avada, süstitakse intravenoosselt mitu liitrit soolalahust.

Peamine ravi on suunatud keha mürgistuse kõrvaldamisele ja tüsistuste ennetamisele. Esimene samm on lõpetada patsiendile allergilise reaktsiooni esilekutsuvate ravimite andmine. Ainsaks erandiks võivad olla elutähtsad ravimid.

Pärast haiglaravi määratakse patsiendile:

1. Hüpoallergeenne dieet– toit peab olema segatud või vedel. Rasketel juhtudel toidetakse keha intravenoosselt.
2. Infusioonravi – manustatakse soolalahust ja plasmat asendavaid lahuseid (6 liitrit isotoonilist lahust päevas).
3. Pakkuda täielikku ruumi steriilsus et haava avasse ei pääseks infektsioon.
4. Regulaarne haavade töötlemine desinfitseerivate lahustega ja limaskestad. Silmadele aselastiin, tüsistuste korral - prednisoloon. Suuõõne jaoks - vesinikperoksiid.
5. Antibakteriaalsed, valuvaigistid ja antihistamiinikumid.

Ravi aluseks peaksid olema hormonaalsed glükokortikoidid. Sageli suuõõne Patsient on kohe mõjutatud ja ei saa suud avada, seetõttu manustatakse ravimeid süstimise teel.

Vere puhastamiseks mürgistest ainetest läbib patsient plasmafiltratsiooni või membraaniplasmafereesi.

Nõuetekohase ravi korral annavad arstid tavaliselt positiivse prognoosi. Kõik sümptomid peaksid taanduma 10 päeva pärast ravi alustamist. Mõne aja pärast langeb kehatemperatuur normaalseks ja põletik nahas ravimite mõjul taandub.

Täielik taastumine toimub kuu pärast, mitte rohkem.

Ennetusmeetodid

Üldiselt hõlmab haiguste ennetamine tavalisi ettevaatusabinõusid. Need sisaldavad:

1. Arstidel on keelatud välja kirjutada ravimeid patsiendi raviks allergia.
2. Ei tohiks tarbida sama rühma ravimid, samuti ravimid, mille suhtes patsient on allergiline.
3. Ärge kasutage samal ajal palju ravimid.
4. Alati parem järgi juhiseid narkootikumide kasutamise kohta.

Ka need, kellel on nõrk immuunsus ja need, kes on vähemalt korra SSD-d kannatanud, peaksid alati meeles pidama, et nad peavad enda eest hoolitsema ja sellele tähelepanu pöörama häirekellad. Sündroomi arengut on raske ennustada.

Kui järgite ennetavad meetmed, siis on võimalik vältida tüsistusi ja haiguse kiiret arengut.

Loomulikult tuleks alati jälgida oma tervist – end regulaarselt karastada, et organism suudaks haigustele vastu seista, kasutada antimikroobseid ja immunostimuleerivaid ravimeid.

Ärge unustage toitumist. See peab olema tasakaalustatud ja terviklik. Inimene peab saama kõik vajalikud vitamiinid ja mineraalained, et neist puudust ei tekiks.

Efektiivse ravi peamine tagatis on kiire ravi. Kõik, kes kuuluvad riskikategooriasse, peaksid seda meeles pidama ja kahtlaste sümptomite ilmnemisel pöörduma viivitamatult arsti poole.

Peaasi, et mitte paanikasse sattuda ja astuda esimesi olulisi samme millal esialgne etapp haigused. Eksudatiivne multiformne erüteem on väga haruldane ja ägenemine toimub tavaliselt väljaspool hooaega - sügisel või kevadel. Haigus areneb nii meestel kui naistel vanuses 20–40 aastat. Siiski on ka juhtumeid, kui sümptom avastati alla 3-aastastel lastel.

Kui teate riske, saate end kaitsta paljude sündroomi tüsistuste eest, mis võivad kaasa tuua palju terviseprobleeme.

Multiformne bullosa erüteem (L51.1), toksiline epidermaalne nekrolüüs [Lyella] (L51.2)

Dermatovenereoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

VENEMAA DERMATOVENEROLOOGIDE JA KOSMETOLOOGIDE SELTS

Moskva - 2015

Kodeerija Rahvusvaheline klassifikatsioon haigused RHK-10
Stevens-Johnsoni sündroom - L51.1
toksiline epidermaalne nekrolüüs - L51.2

MÄÄRATLUS
Stevensi-Johnsoni sündroom / toksiline epidermaalne nekrolüüs - epidermolüütilised ravimireaktsioonid (EDR) - ägedad rasked allergilised reaktsioonid, mida iseloomustavad ulatuslikud naha ja limaskestade kahjustused, mis on põhjustatud ravimid.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustatud nahapiirkonnast eristatakse järgmisi ELR-i vorme:
- Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS) - vähem kui 10% kehapinnast;
- toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN, Lyelli sündroom) - üle 30% kehapinnast;
- SSD/TEN vahevorm (kahjustused 10-30% nahast).

Etioloogia ja patogenees

Kõige sagedamini tekib Stevensi-Johnsoni sündroom ravimite võtmisel, kuid mõnel juhul ei saa haiguse põhjust kindlaks teha. Stevensi-Johnsoni sündroomi tekke tõenäosusega on järgmised ravimid: sulfoonamiidid, allopurinool, fenütoniin, karbamasepiin, fenibutasool, piroksikaam, kloormasanoon, penitsilliinid. Harvem soodustab sündroomi teket tsefalosporiinide, fluorokinoloonide, vankomütsiini, rifampitsiini, etambutooli, tenoksikaami, tiaprofeenhappe, diklofenaki, sulindaki, ibuprofeeni, ketoprofeeni, naprokseeni, tiabendasooli võtmine.
ELR-i esinemissagedus on hinnanguliselt 1-6 juhtu miljoni inimese kohta. ELR võib tekkida igas vanuses, risk haigestuda suureneb üle 40-aastastel, HIV-positiivsetel (1000 korda), süsteemse erütematoosluupuse ja vähihaigetel. Kuidas vanem vanus kannatlik, tõsisem kaasuv haigus ja mida ulatuslikum on nahakahjustus, seda halvem on haiguse prognoos. EPR-i suremus on 5-12%.
Haigusi iseloomustab varjatud periood ravimi võtmise ja kliinilise pildi kujunemise vahel (2 kuni 8 nädalat), mis on vajalik immuunvastuse tekkeks. ELR-i patogenees on seotud naha basaalkeratinotsüütide ja limaskesta epiteeli massilise surmaga, mis on põhjustatud Fas-indutseeritud ja perforiini / gransüümi vahendatud raku apoptoosist. Programmeeritud rakusurm toimub immuunvahendatud põletiku tagajärjel, oluline roll mille arengus mängivad rolli tsütotoksilised T-rakud.

Kliiniline pilt

Sümptomid, muidugi

Stevens-Johnsoni sündroomiga on kahjustatud vähemalt kahe organi limaskestad, kahjustatud piirkond ulatub kuni 10% kogu nahast.

Stevens-Johnsoni sündroom areneb ägedalt, naha ja limaskestade kahjustustega kaasnevad rasked üldhäired: kõrge kehatemperatuur (38...40°C), peavalu, kooma, düspeptilised sümptomid jne. Lööbed lokaliseeruvad peamiselt nahale. näo ja torso nahk. Kliiniline pilt mida iseloomustab mitmete polümorfsete löövete ilmnemine sinaka varjundiga lillakaspunaste laikude, papulite, vesiikulite ja märklauakujuliste kahjustuste kujul. Väga kiiresti (mitme tunni jooksul) tekivad nendes kohtades täiskasvanu peopesa või suurema vormi suurused mullid; ühinedes võivad nad jõuda hiiglaslik suurus. Villide katted hävivad suhteliselt kergesti (positiivne Nikolski märk), moodustades ulatuslikud erepunased erodeeritud nutupinnad, mida ääristavad villide katete killud ("epidermaalne krae").
Mõnikord ilmuvad peopesade ja jalgade nahale hemorraagilise komponendiga ümarad tumepunased laigud.

Kõige tõsisemad kahjustused on täheldatud suu limaskestadel, nina, suguelunditel, huulte punase piiri nahal ja perianaalpiirkonnas, kus tekivad villid, mis avanevad kiiresti, paljastades ulatuslikud, teravalt valulikud erosioonid, kaetud hallikas fibriinne kate. Tihtipeale tekivad huulte punasele piirile paksud pruunikaspruunid hemorraagilised koorikud. Kui silmad on kahjustatud, täheldatakse blefarokonjunktiviiti ning on oht sarvkesta haavandite ja uveiidi tekkeks. Patsiendid keelduvad söömast, kurdavad valu, põletustunnet, suurenenud tundlikkus allaneelamisel, paresteesia, fotofoobia, valulik urineerimine.

Diagnostika

Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoos põhineb haigusloo ja iseloomuliku kliinilise pildi tulemustel.

Kliiniline vereanalüüs näitab aneemiat, lümfopeeniat, eosinofiiliat (harva); neutropeenia on ebasoodne prognostiline märk.

Vajadusel teostada histoloogiline uuring naha biopsia. Histoloogilisel uuringul tuvastatakse epidermise kõigi kihtide nekroos, basaalmembraani kohal on tühimiku tekkimine, epidermise irdumine ja põletikuline infiltratsioon pärisnahas on ebaoluline või puudub.

Diferentsiaaldiagnostika

Stevensi-Johnsoni sündroomi tuleks eristada pemphigus vulgaris'est, stafülokokkide põletatud naha sündroomist, toksilise epidermise nekrolüüsist (Lyelli sündroom), mida iseloomustab epidermise eraldumine rohkem kui 30% kehapinnast; transplantaat peremeesorganismi vastu, multiformne erüteem, sarlakid, termiline põletus, fototoksiline reaktsioon, eksfoliatiivne erütroderma, fikseeritud toksikoderma.

Ravi

Ravi eesmärgid

Parandamine üldine seisund patsient;
- lööbe taandumine;
- süsteemsete tüsistuste ja haiguse retsidiivide ennetamine.

Üldised märkused teraapia kohta
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravi viib läbi dermatoveneroloog, raskemate EPR vormide ravi teised spetsialistid, konsultandina on kaasatud dermatoveneroloog.
Epidermolüütilise ravimireaktsiooni tuvastamisel on arst, olenemata tema erialast, kohustatud osutama patsiendile vältimatut arstiabi ja tagama tema transpordi põletuskeskusesse (osakonda) või intensiivravi osakonda.
EPR-i tekke vallandanud ravimi kohene katkestamine suurendab elulemust lühike periood selle poolestusaeg. Kahtlastel juhtudel tuleb lõpetada kõigi ebaoluliste ravimite võtmine, eriti need, mida alustati viimase 8 nädala jooksul.
ELR-i kulgemisel tuleb arvestada ebasoodsate prognostiliste teguritega:
1. Vanus > 40 aastat - 1 punkt.
2. Pulss > 120/min. - 1 punkt.
3. > 10% nahapinna kahjustus - 1 punkt.
4. Pahaloomulised kasvajad(ka ajalugu) - 1 punkt.
5. Biokeemilises vereanalüüsis:
- glükoosi tase > 14 mmol/l - 1 punkt;
- uurea tase > 10 mmol/l - 1 punkt;
- vesinikkarbonaadid< 20 ммоль/л - 1 балл.
Surma tõenäosus: 0-1 punkti (3%), 2 punkti (12%), 3 punkti (36%), 4 punkti (58%), >5 punkti (90%).

Näidustused haiglaraviks
Stevensi-Johnsoni sündroomi / toksilise epidermaalse nekrolüüsi diagnoos.

Ravirežiimid

Süsteemne teraapia
1. Süsteemsed glükokortikosteroidravimid:
- prednisoloon (B) 90-150 mg päevas intramuskulaarselt või intravenoosselt
või
- deksametasoon (B) 12-20 mg päevas intramuskulaarselt või intravenoosselt.

2. Infusioonravi(erinevate skeemide vaheldumine on vastuvõetav):
- kaaliumkloriid + naatriumkloriid + magneesiumkloriid (C) 400,0 ml intravenoosne tilk, 5-10 infusioonikuuri jaoks
või
- naatriumkloriid 0,9% (C) 400 ml intravenoosselt 5-10 infusioonikuuri jaoks
või
- kaltsiumglükonaat 10% (C) 10 ml 1 kord päevas intramuskulaarselt 8-10 päeva jooksul;
- naatriumtiosulfaat 30% (C) 10 ml 1 kord päevas intravenoosselt 8-10 infusiooniga.
Samuti on põhjendatud hemosorptsiooniprotseduuride ja plasmafereesi (C) läbiviimine.

3. Kui tekivad nakkuslikud tüsistused, määrake antibakteriaalsed ravimid võttes arvesse isoleeritud patogeeni, selle tundlikkust antibakteriaalsete ravimite suhtes ja kliiniliste ilmingute tõsidust.

Väline teraapia
koosneb naha hoolikast hooldusest ja ravist nekrootilise koe puhastamise ja eemaldamise teel. Nekrootilise epidermise ulatuslikku ja agressiivset eemaldamist ei tohiks läbi viia, kuna pindmine nekroos ei takista uuesti epiteliseerumist ja võib kiirendada tüvirakkude proliferatsiooni põletikuliste tsütokiinide kaudu.
Väliseks raviks kasutatakse antiseptiliste ravimite lahuseid (D): vesinikperoksiidi lahus 1%, kloorheksidiini lahus 0,06%, kaaliumpermanganaadi lahus (D).
Erosioonide raviks kasutatakse haavakatteid ja aniliinvärve (D): metüleensinist, fukortsiini, briljantrohelist.
Kui silmad on kahjustatud, on vaja konsulteerida silmaarstiga. Kuiva silma sündroomi sagedase arengu tõttu ei ole soovitatav kasutada silmatilku koos antibakteriaalsete ravimitega. Silmatilku on soovitav kasutada koos glükokortikosteroidravimitega (deksametasoon), kunstpisaratega. Kui need tekivad, on vaja varajaste sünehhiate mehhaanilist hävitamist.
Kui suu limaskest on kahjustatud, loputage mitu korda päevas antiseptiliste (kloorheksidiini, miramistiini) või seenevastaste (klotrimasool) lahustega.

Eriolukorrad
Laste ravi
Nõuab lastearstide, dermatoloogide, oftalmoloogide, kirurgide intensiivset interdistsiplinaarset suhtlust:
- vedeliku tasakaalu, elektrolüütide, temperatuuri ja vererõhu jälgimine;
- veel elastsete mullide aseptiline avamine (rehv jäetakse paigale);
- naha ja limaskestade kahjustuste mikrobioloogiline jälgimine;
- silma- ja suuhooldus;
- antiseptilised meetmed; laste erosioonide raviks kasutatakse alkoholita aniliinvärve: metüleensinine, briljantroheline;
- mittekleepuvad haavasidemed;
- patsiendi asetamine spetsiaalsele madratsile;
- piisav valuvaigisti ravi;
- hoolikad terapeutilised harjutused kontraktuuride vältimiseks.

Nõuded ravitulemustele
- kliiniline taastumine;
- retsidiivide ennetamine.

ÄRAHOIDMINE
Stevensi-Johnsoni sündroomi retsidiivide ennetamine hõlmab haigust põhjustavate ravimite kõrvaldamist. Soovitatav on kanda identifitseerimiskäevõru, mis näitab Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjustavaid ravimeid.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Kliinilised juhised Vene ühiskond dermatoveneroloogid ja kosmeetikud
   1. 1. Fine J.D: Omandatud bulloossete nahahaiguste ravi. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Deksametasooni pulssravi Stevens-Johnsoni sündroomi/toksilise epidermaalse nekrolüüsi korral. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmaferees raskete ravimite poolt põhjustatud toksilise epidermaalse nekrolüüsi korral. Arch Dermatol 1985; 121:1548–1549.

Teave

Isiklik koosseis töögrupp föderaalsete kliiniliste juhiste koostamiseks profiili "Dermatovenereology" jaotises "Steven-Johnsoni sündroom":
1. Denis Vladimirovich Zaslavsky - Venemaa Tervishoiuministeeriumi Riikliku Eelarvelise Kõrgkooli "Peterburi Riikliku Pediaatriaülikooli" dermatoveneroloogia osakonna professor, professor, arst arstiteadused, Peterburis.
2. Igor Aleksandrovitš Gorlanov, Venemaa Tervishoiuministeeriumi Riikliku Kutsekõrgkooli "Peterburi Riiklik Pediaatriaülikool" dermatoveneroloogia osakonna juhataja, professor, meditsiiniteaduste doktor, Peterburi.
3. Aleksei Viktorovitš Samtsov - föderaalse riigieelarvelise kõrgharidusasutuse "S.M. nimeline sõjaväemeditsiini akadeemia" naha- ja suguhaiguste osakonna juhataja. Kirov", meditsiiniteaduste doktor, professor, Peterburi.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovitš - föderaalse riigieelarvelise kõrghariduse õppeasutuse naha- ja suguhaiguste osakonna assistent "S.M. nimeline sõjaväemeditsiini akadeemia. Kirov", meditsiiniteaduste doktor, Peterburi.

METOODIKA

Naha ja nahahaigused võivad olla äärmiselt ohtlikud ja nendega kaasnevad ebameeldivad tagajärjed teiste ja surma näol. Selle vältimiseks on oluline iga vaevuse õigeaegne diagnoosimine ja kiire kvalifitseeritud abi. Üks neist nähtustest on Stevens-Johnsoni sündroom, foto mis on artiklis esitatud. See haigus on silmatorkav ja raskesti ravitav, eriti hilisemates staadiumides. Vaatleme selle kliinilise kulgemise iseärasusi ja terapeutilise sekkumise meetodeid probleemide kõrvaldamiseks ja keha tervise parandamiseks.

Stevens-Johnsoni sündroom - mis see on?

Stevensi-Johnsoni sündroom (ICD kood 10) on haiguse ohtlik toksiline vorm, mida iseloomustab epidermise rakkude surm ja sellele järgnev eraldumine pärisnahast. Nende protsesside käigus moodustuvad suu, kõri, suguelundite ja mõnede teiste nahapiirkondade limaskestad. villid - haiguse peamised sümptomid. Kui see juhtub suus, muutub haigel raskeks süüa ja suud on valus sulgeda. Kui haigus mõjutab silmi, muutuvad need liigselt valusaks, kaetakse turse ja mädaga, mis põhjustab silmalaugude kokkukleepumist.

Kui haigus mõjutab suguelundeid, täheldatakse urineerimisraskusi.

Pildiga kaasneb äkiline haiguse progresseerumise algus, kui inimesel tõuseb temperatuur, algab kurguvalu, võib tekkida palavik. Haiguse sarnasuse tõttu tavaline külmetus Algstaadiumis on diagnoosimine keeruline. esineb kõige sagedamini huultel, keelel, suulael, neelul, kaarel, kõril ja suguelunditel. Kui avate moodustised, tekivad mitteparanevad erosioonid, millest immitseb verd. Kui need ühinevad, muutuvad nad veritsevaks piirkonnaks ja mõned erosioonid tekitavad kiulise naastu, mis halveneb välimus patsiendile ja halvendab heaolu.

Lyelli sündroomi ja Stevens Johnsoni sündroomi erinevus

Mõlemat nähtust iseloomustab naha ja limaskestade märgatav kahjustus, samuti valulikkus, erüteem ja irdumine. Kuna haigus põhjustab märgatavaid kahjustusi siseorganid, võib patsient surmavalt "lõpetada". Mõlemad sündroomid liigitatakse kõige raskemate haigusvormide järgi, kuid neid võib provotseerida erinevaid tegureid ja põhjused.

• Haiguse esinemissageduse järgi esineb Lyelli sündroom kuni 1,2 olukorda 1 000 000 inimese kohta aastas ja kõnealuse haiguse puhul - kuni 6 juhtumit 1 000 000 inimese kohta sama perioodi jooksul.
• Samuti on erinevusi kahjustuse põhjustes. SSD tekib pooltel juhtudel ravimite tõttu, kuid on olukordi, kus põhjuse tuvastamine on võimatu. LS avaldub 80% juhtudest ravimite tõttu ja 5% juhtudest puuduvad ravimeetmed. Muud põhjused hõlmavad keemilised ühendid, kopsupõletik ja viiruslikud nakkusprotsessid.
• Kahjustuse asukoht viitab ka mitmele erinevusele kahe sündroomi tüübi vahel. Näo ja jäsemete piirkonnas moodustub erüteem, mõne päeva pärast muutub moodustumine konfluentseks. SSc korral tekivad kahjustused valdavalt kehatüvel ja näol ning teise haiguse korral täheldatakse üldist tüüpi kahjustusi.
• Üldised vaevuste sümptomid lähenevad ja nendega kaasneb palavik, temperatuuri tõus ja valulike aistingute esinemine. Kuid SL-iga tõuseb see indikaator alati pärast 38-kraadist märki. Samuti suureneb patsiendi ärevus ja tugev valu. Kõigi nende vaevuste taustaks on neerupuudulikkus.

Nendel haigustel pole siiani selgeid määratlusi; paljud liigitavad Stevensi-Johnsoni sündroomi, mille foto on artiklis esitatud, multiformse erüteemi raskeks vormiks, samas kui teist haigust eelistatakse pidada SSc kõige keerulisemaks vormiks. . Mõlemad arengus olevad vaevused võivad alguse saada erüteemi tekkest vikerkesta piirkonnas, kuid LS-ga levib nähtus palju kiiremini, mille tulemuseks on epidermise nekroos ja koorumine. SSD-s toimub kihtide koorumine vähem kui 10% kehast, teisel juhul 30%. Üldiselt on mõlemad haigused sarnased, kuid ka erinevad, kõik sõltub nende manifestatsiooni omadustest ja üldised näitajad sümptomid.

Stevens-Johnsoni sündroomi põhjused

Stevens-Johnsoni sündroomi, mille foto on artiklis näha, esindab äge bulloosne kahjustus naha ja limaskestade piirkonnas ning nähtus on allergilise päritoluga ja erilise iseloomuga. Haigus esineb osana haige inimese seisundi halvenemisest, samas kui suu limaskesta koos suguelundite ja kuseteede süsteemiga on sellesse protsessi järk-järgult kaasatud.

Haiguse levinumad põhjused

SSc arengul on tavaliselt eelkäija kohese allergia kujul. Haiguse arengut mõjutavad 4 tüüpi tegurid.

• Nakkustekitajad organeid mõjutavad ja haiguse üldise käigu süvendamine;
• Teatud ravimirühmade võtmine, mis provotseerivad selle haiguse esinemist lastel;
• Pahaloomulised nähtused on healoomulised kasvajad ja kasvajad, millel on eriline iseloom;
• Põhjused, mida ei saa ebapiisava meditsiinilise teabe tõttu kindlaks teha.

Lastel ilmneb see nähtus viirushaiguste tagajärjel, samal ajal kui sellel on erinev olemus ja selle määrab selgelt ravimite kasutamine või pahaloomuliste kasvajate ja nähtuste esinemine. Mis puutub väikelastesse, siis provotseerivad tegurid on suur hulk nähtusi.

• Herpes;
• hepatiit;
• leetrid;
• gripp;
• tuulerõuged;
• bakterid;
• seened.

Kui arvestada ravimite mõju laste keha, võib rolli omistada antibiootikumidele ja põletikulise protsessi vastu suunatud mittesteroidsetele ravimitele. Kui mõelda mõjutamisele pahaloomulised kasvajad, võime esile tõsta kartsinoomi juhtpositsiooni. Kui ükski ülaltoodud teguritest ei ole seotud haiguse kulgemisega, räägime SSD-st.

Teabe üksikasjad

Esimesed andmed sündroomide kohta tõsteti esile 1992. aastal, aja jooksul hakati haigust üksikasjalikumalt kirjeldama ja sai selle olemust süvitsi uurinud ja mõistnud autorite nimede auks nime. Haigus on äärmiselt raske ja esindab teine ​​nimi on pahaloomuline eksudatiivne erüteem. Haigus on seotud bulloosset tüüpi dermatiidiga – koos SLE-ga,. Peamine kliiniline kulg seisneb selles, et nahale ja limaskestadele tekivad villid.

Kui arvestada haiguse levimust, võib märkida, et seda võib kohata igas vanuses, tavaliselt avaldub haigus selgelt 5-6-aastaselt. Aga Lapse esimesel kolmel eluaastal on haigusega kokkupuude äärmiselt haruldane. Paljud uurimistöö autorid on leidnud, et kõige suurem esinemissagedus on meessoost elanikkonna hulgas, sealhulgas riskirühma kuuluvate inimeste seas. mida võib artiklist näha, kaasnevad ka mitmed muud sümptomid.

Stevens-Johnsoni sündroomi sümptomite foto

SSD on haigus, mida iseloomustab äge algus ja sümptomite kiire areng.

• Esialgu võite märgata halb enesetunne ja kehatemperatuuri tõus.
• Seejärel ilmneb äge valu pea piirkonnas, millega kaasnevad artralgia, tahhükardia ja lihaste vaevused.
• Enamik patsiente kurdab kurguvalu, oksendamist ja kõhulahtisust.
• Patsient võib kogeda köha, oksendamise ja villide tekkimist.

• Pärast moodustiste avamist võite leida ulatuslikke defekte, mis on kaetud valge või kollase kile või koorikuga.

• Patoloogilise protsessiga kaasneb labiaalse piiri punetus.

• Tõsise tõttu valu patsientidel on raske juua ja süüa.

• On tõsine allergiline konjunktiviit, mida komplitseerivad mädased põletikulised protsessid.

• Mõnda haigust, sealhulgas SSc-d, iseloomustab erosioonide ja haavandite esinemine konjunktiivi piirkonnas. Võib tekkida keratiit ja blefariit.
• Organid on märgatavalt mõjutatud Urogenitaalsüsteem, nimelt nende limaskestad. See nähtus mõjutab 50% olukordadest, sümptomid ilmnevad uretriidi ja vaginiidi kujul.
• Nahakahjustus tundub muljetavaldav suur grupp kõrgendatud moodustised, mis näevad välja nagu villid. Kõik need on lillat värvi ja võivad ulatuda 3–5 cm-ni.

• Toksiline epidermaalne nekrolüüs võib mõjutada paljusid organeid ja süsteeme. Sageli põhjustab traagilisi tagajärgi ja surma.

Uute löövete tekkimise periood kestab mitu nädalat ja haavandite täielik paranemine nõuab 1-1,5 kuud. Haigust võivad komplitseerida põiest välja voolav veri, aga ka koliit, kopsupõletik, neerupuudulikkus. Nende tüsistuste tagajärjel sureb umbes 10% haigetest inimestest, ülejäänutel õnnestub haigus välja ravida ja nad hakkavad elama täisväärtuslikku normaalset elurütmi.

Stevensi-Johnsoni sündroomi raviskeem lastel

Kliinilised juhised soovitavad kiire parandus haigust selle olemuse eeluuringu kaudu. Enne ravi määramist viiakse läbi teatud diagnostiline kompleks. See hõlmab patsiendi üksikasjalikku uurimist, vere immunoloogilise uuringu läbiviimist ja naha biopsiat. Teatud näidustuste olemasolul määrab arst kindlasti kopsude täisröntgeni ja urogenitaalsüsteemi, neerude ja biokeemia ultraheli.

Terapeutilised meetmed

Stevensi-Johnsoni sündroom, mille fotot saab artiklis hinnata, on tõsine haigus, mis nõuab spetsialisti asjakohast sekkumist. Süstemaatilised protseduurid hõlmavad meetmete võtmist, mille eesmärk on mürgistuse vähendamine või kõrvaldamine, põletikulise protsessi leevendamine ja kahjustatud naha seisundi parandamine. Krooniliste vahelejäänud olukordade korral võib välja kirjutada spetsiaalseid ravimeid.

• kortikosteroidid - retsidiivide vältimiseks;
• desensibiliseerivad ained;
• ravimid toksikoosi kõrvaldamiseks.

Paljud inimesed usuvad, et on vaja välja kirjutada vitamiiniravi - eriti selle kasutamine askorbiinhape ja B-rühma ravimid, kuid see on eksiarvamus, kuna nende ravimite kasutamine võib põhjustada üldise tervise halvenemist. ületada

Stevens-Johnsoni sündroom(pahaloomuline eksudatiivne erüteem) on multiformse erüteemi väga raske vorm, mille puhul suu limaskestale, kõrile, silmadele, suguelunditele ja teistele naha- ja limaskestadele tekivad villid.

Suulimaskesta kahjustus raskendab söömist, suu sulgemine põhjustab tugevat valu, mis toob kaasa süljevoolu. Silmad muutuvad väga valusaks, paistes ja täituvad mädaga, nii et silmalaud jäävad mõnikord kokku. Sarvkestad läbivad fibroosi. Urineerimine muutub raskeks ja valulikuks.

Mis vallandab / põhjustab Stevens-Johnsoni sündroomi:

Esinemise peamine põhjus Stevens-Johnsoni sündroom on allergilise reaktsiooni tekkimine vastusena antibiootikumide ja muude ainete võtmisele antibakteriaalsed ravimid. Praegu peetakse patoloogia arengu pärilikku mehhanismi väga tõenäoliseks. Tulemusena geneetilised häired organismi loomulik kaitsevõime on alla surutud. Sellisel juhul ei mõjuta mitte ainult nahk ise, vaid ka veresooned, mis seda toidavad. Just need faktid määravad kogu arengu kliinilised ilmingud haigused.

Patogenees (mis juhtub?) Stevensi-Johnsoni sündroomi ajal:

Haiguse aluseks on patsiendi keha mürgistus ja allergiliste reaktsioonide teke selles. Mõned teadlased kalduvad pidama patoloogiat multimorfse eksudatiivse erüteemi pahaloomuliseks tüübiks.

Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid:

See patoloogia areneb patsiendil alati väga kiiresti, kiiresti, kuna see on sisuliselt allergiline reaktsioon vahetu tüüp. Esialgu ilmneb tugev palavik ning valu liigestes ja lihastes. Seejärel, mõne tunni või päeva pärast, tuvastatakse suu limaskesta kahjustus. Siin ilmub piisavalt mulle suured suurused, kiledega kaetud nahadefektid hall-valge, kuivanud vere hüübimistest koosnevad koorikud, praod.

Defektid ilmnevad ka huulte punase piiri piirkonnas. Silmakahjustus esineb konjunktiviidina (silma limaskestade põletik), kuid põletikuline protsess siin on puhtalt allergiline iseloom. Tulevikus võivad tekkida ka bakteriaalsed kahjustused, mille tagajärjel hakkab haigus raskemini arenema ja patsiendi seisund järsult halveneb. Väikesed defektid ja haavandid võivad ilmneda ka Stevensi-Johnsoni sündroomiga sidekestale ning tekkida sarvkesta ja silma tagumiste osade (võrkkesta veresooned jne) põletik.

Kahjustused võivad sageli hõlmata ka suguelundeid, mis avaldub uretriidi (põletiku) kujul. kusiti), balaniit, vulvovaginiit (naise välissuguelundite põletik). Mõnikord on haaratud limaskestad teistes kohtades.Nahakahjustuse tagajärjel moodustub sellele suur hulk punaseid laike, millel on nahapinnast kõrgemale tõusnud alad, nagu villid. Neil on ümarad piirjooned ja lilla värv. Keskel on need sinakas ja tunduvad olevat veidi vajunud. Kahjustuste läbimõõt võib olla 1–3-5 cm.Paljude nende keskosas tekivad villid, mille sees on läbipaistev vesine vedelik või veri.

Pärast villide avamist jäävad nende kohale erkpunased nahavead, mis seejärel kaetakse koorikutega. Enamasti paiknevad kahjustused patsiendi torso ja kõhukelme piirkonnas. Patsiendi üldises seisundis on väga väljendunud häire, mis väljendub tugeva palaviku, halb enesetunne, nõrkus, väsimus, peavalu ja peapööritus. Kõik need ilmingud kestavad keskmiselt umbes 2-3 nädalat. Haiguse ajal võivad tüsistused hõlmata kopsupõletikku, kõhulahtisust, neerupuudulikkust jne. 10% patsientidest on need haigused väga rasked ja põhjustavad surma.

Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoos:

Läbiviimisel üldine analüüs verd tuvastatakse suurenenud sisu leukotsüüdid, nende noorte vormide ilmumine ja spetsiifilised rakud, mis vastutavad allergiliste reaktsioonide tekke eest, erütrotsüütide settimise kiiruse suurenemine. Need ilmingud on väga mittespetsiifilised ja esinevad peaaegu kõigi põletikuliste haiguste korral. Kell biokeemilised uuringud veres, on võimalik tuvastada bilirubiini, uurea ja aminotransferaasi ensüümide sisalduse suurenemist.

Vereplasma hüübimisvõime on häiritud. Selle põhjuseks on koagulatsiooni eest vastutava valgu - fibriini - sisalduse vähenemine, mis omakorda on selle lagunemist läbi viivate ensüümide sisalduse suurenemise tagajärg. Samuti väheneb oluliselt vere üldvalgusisaldus. Kõige informatiivsem ja väärtuslikum sel juhul on läbi viia spetsiifiline uuring - immunogramm, mille käigus tuvastatakse veres kõrge T-lümfotsüütide ja üksikute spetsiifiliste klasside antikehade sisaldus.

Stevens-Johnsoni sündroomi õigeks diagnoosimiseks on vaja võimalikult põhjalikult küsitleda patsienti tema vanemate ja teiste sugulaste elutingimuste, toitumise, võetud ravimite, töötingimuste, haiguste, eriti allergiliste haiguste kohta. Täpsemalt selgitatakse välja haiguse alguse aeg, sellele eelnenud erinevate tegurite mõju organismile, eriti ravimite kasutamine. Hinnatakse välised ilmingud haigused, mille puhul on vaja patsient lahti riietada ning hoolikalt uurida nahka ja limaskesti. Mõnikord on vaja haigust eristada pemfigusest, Lyelli sündroomist ja teistest, kuid üldiselt on diagnoosi panemine üsna lihtne ülesanne.

Stevens-Johnsoni sündroomi ravi:

Peamiselt kasutatakse neerupealiste hormoonide preparaate keskmistes annustes. Neid manustatakse patsiendile seni, kuni seisund on püsivalt oluliselt paranenud. Seejärel hakatakse ravimi annust järk-järgult vähendama ja 3-4 nädala pärast lõpetatakse see täielikult. Mõnedel patsientidel on seisund nii raske, et nad ei saa iseseisvalt ravimeid suu kaudu võtta. Nendel juhtudel manustatakse hormoone vedelal kujul intravenoosselt. Väga olulised on protseduurid, mille eesmärk on eemaldada veres ringlevast organismist immuunkompleksid, mis on antigeenidega seotud antikehad. Sel eesmärgil kasutatakse spetsiaalseid intravenoosseks manustamiseks mõeldud ravimeid ja vere puhastamise meetodeid hemosorptsiooni ja plasmafereesi vormis.

Suukaudselt manustatavaid ravimeid kasutatakse ka mürgiste ainete eemaldamiseks organismist soolestiku kaudu. Mürgistuse vastu võitlemiseks tuleb patsiendi kehasse viia iga päev erinevatel viisidel vähemalt 2-3 liitrit vedelikku. Samal ajal veenduge, et kogu see kogus eemaldataks kehast õigeaegselt, kuna vedeliku kinnipidamisel ei uhu toksiine välja ja võivad tekkida üsna rasked tüsistused. On selge, et nende meetmete täielik rakendamine on võimalik ainult intensiivravi osakonnas.

Üsna tõhus meede on valkude ja inimplasma lahuste intravenoosne transfusioon patsiendile. Lisaks on välja kirjutatud ravimid, mis sisaldavad kaltsiumi, kaaliumi ja allergiavastaseid ravimeid. ravimid. Kui kahjustused on väga suured, patsiendi seisund on üsna raske, siis on alati oht nakkuslike tüsistuste tekkeks, mida saab ravimi väljakirjutamisega ära hoida. antibakteriaalsed ained kombinatsioonis seenevastased ravimid. Ravi eesmärgil nahalööbed Neile kantakse paikselt erinevaid kreeme, mis sisaldavad neerupealiste hormoonide preparaate. Nakkuse vältimiseks kasutatakse erinevaid antiseptilisi lahuseid.

Prognoos

Nagu juba märgitud, sureb 10% kõigist Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest liitumise tagajärjel rasked tüsistused. Muudel juhtudel on haiguse prognoos üsna soodne. Kõik määrab haiguse enda raskusaste, teatud tüsistuste olemasolu.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on Stevensi-Johnsoni sündroom?

Kas miski häirib sind? Kas soovite saada täpsemat teavet Stevens-Johnsoni sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad leppige aeg arsti juurde- kliinik Eurolabor alati teie teenistuses! Parimad arstid nad uurivad sind ja uurivad sind väliseid märke ja aitab teil haigust sümptomite järgi tuvastada, annab teile nõu ja annab vajalikku abi ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolabor avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefoninumber: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki sellel olevaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, Viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsiooniks. Kui uuringuid pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? On vaja suhtuda oma üldisesse tervisesse väga hoolikalt. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate seda lihtsalt tegema mitu korda aastas. läbi vaadata arst et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada terve vaim kehas ja organismis tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolabor kursis püsimiseks viimased uudised ja teabevärskendused veebisaidil, mis saadetakse teile automaatselt e-posti teel.

Muud haigused rühmast Naha ja nahaaluskoe haigused:

Stevens-Johnsoni sündroom

Kõik haigused mõjutavad Igapäevane elu, tekitavad füüsilist ebamugavust ja masendavad psühholoogiliselt.

Hingamisteede haigused vähendavad jõudlust, kui patoloogia mõjutab ka nahka ja limaskesti, lisatakse esteetiline komponent.

Kuid mõned sarnaste sümptomitega haigused on eluohtlikud ja nõuavad viivitamatut arstiabi. Nende hulgas on Stevens-Johnsoni sündroom.

Mis on Stevens-Johnsoni sündroom?

Stevensi-Johnsoni sündroom on progresseeruv pahaloomuline eksudatiivne erüteem (nahapunetus), mis võib lõppeda surmaga. See eluohtlik seisund on fulminantne allergiline reaktsioon.

Iseloomulik ilming on mullide teke limaskestadel ja nahal epidermise rakkude surma tõttu, nende eraldumine pärisnahast ja selle tagajärjel tekkimine.

Seda esineb peamiselt 20–40-aastastel inimestel, kõige sagedamini meestel. Alla 3-aastastel lastel registreeritakse haigusi harva, kuid neid on registreeritud üksikjuhtumid isegi vastsündinutel.

Stevens-Johnsoni sündroomi iseloomustab äge ägenemine koos eluohtlike tüsistuste kiire arenguga. See nõuab kiiret arstiabi.

Põhjused

Põhjused, mis võivad selleni viia ohtlik seisund, seotud:

• Nakkushaigustest tingitud keha nõrgenemine. See toob kaasa immuunsüsteemi efektiivsuse järsu languse. Patoloogia arengut võivad esile kutsuda järgmised haigused:
  • bakteriaalsed infektsioonid (jne);
  • viirusnakkused (herpes, hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viirus jne);
  • seenhaigused ( , histoplasmoos jne).
• Teatud ravimite sissevõtmine kehasse:
  • ravimid podagra raviks (allopurinool);
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ibuprofeen);
  • antibakteriaalsed ravimid (penitsilliin, sulfoonamiidid: biseptool, sinersul jne);
  • antikonvulsandid ja antipsühhootikumid;
  • kiiritusravi.
• Onkoloogilised haigused
• Harvadel juhtudel võib sündroom tekkida kokkupuutel toiduallergeenid, kemikaalide sattumine organismi ja vaktsineerimise tüsistusena.

Eraldi põhjus või nende kombinatsioon võib provotseerida selle sündroomi arengut ja täiskasvanutel on see seisund sagedamini põhjustatud ravimite võtmisest ja lastel - nakkushaigustest.

Tuleb märkida, et ravimi esinemine ravimite loetelus, mis võivad põhjustada Stevensi-Johnsoni sündroomi, ei ole põhjus arsti retseptist keeldumiseks.

Neid ravimeid kasutatakse raviks rasked haigused, ilma korraliku arstiabita on nende haiguste tüsistuste risk suurem kui Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkerisk, kõigil ei ole nende ravimite suhtes allergilist reaktsiooni.

Seetõttu peaks selliste ravimite väljakirjutamise asjakohasust hindama arst, võttes arvesse kõiki tegureid ja patsiendi haiguslugu.

Stevensi-Johnsoni sündroomi tekke riskifaktorid

Riskifaktorid ei põhjusta Stevensi-Johnsoni sündroomi, kuid võivad oluliselt suurendada selle tekkeriski, sealhulgas:

• nõrgenenud immuunsus;
• haiguslugu – Stephen Jonesi sündroomi varasem anamneesis suureneb risk selle seisundi tekkeks tulevikus;
• pärilikkus - kui mõni pereliige on seda sündroomi põdenud, suurendab see ka sarnase reaktsiooni riski

Sümptomid

Stevens-Johnsoni sündroomi iseloomustab äge algus ja sümptomite kiire areng.

Peal esialgne etapp Märgitakse haigusi:

• nõrkus;
• temperatuur kuni 40 kraadi;
• kardiopalmus;
• liigesevalu;
• lihasvalu;
• kurguvalu, kurguvalu, köha;
• kõhulahtisus, oksendamine.

Paar tundi hiljem lisanduvad järgmised sümptomid:

• Lööbe ja sügeluse ilmnemine teatud nahapiirkondades (vt ülaltoodud fotot). Diagnoosimisel on oluline märk, et löövet ei teki peanahale, peopesadele ja jalataldadele, valdav lokalisatsioon on jäsemed, rind, selg.
• Lööve areneb purpursete villidena suur suurus(kuni 3-5 cm), pärast avamist tekivad erkpunased erosioonid.
• Limaskestadele ilmuvad villid, nende avamisel ilmnevad kuivanud verega kaetud valge või kollase kilega defektid.
• Huulte punase piiri kahjustus - patsiendid ei saa süüa ega juua. Neil on raske rääkida.
• Silmakahjustus on oma olemuselt algselt allergiline, kuid infektsiooni tekkimisel võib see tekkida mädane põletik. Stevensi-Johnsoni sündroomi eripäraks on väikeste haavandite teke silmade limaskestal, mis võivad tekkida (sarvkesta põletik), iridotsükliit (iirise põletik), (silmalau põletik).
• Urogenitaalsüsteemi organite kahjustused esinevad pooltel juhtudel, põletikujärgse armistumise tõttu võib tekkida kusiti ahenemine kuni obstruktsioonini.

Uued haavandid tekivad 2-3 nädalaga ja kahjustatud naha taastamiseks kulub üle 1 kuu.

Tüsistused

Stevens-Johnsoni sündroom on ohtlik mitte ainult selle ähvardavate ilmingute tõttu, vaid see haigus võib põhjustada ohtlikke tüsistusi:

• väljastpoolt hingamissüsteem: , ;
• Urogenitaalsüsteemist: , , , äge maksapuudulikkus;
• seedesüsteemist: ;
• visuaalsest küljest: , iridotsükliit, ;
• kosmeetilised defektid– pärast erosioonide paranemist tekivad armid.

Just tüsistused põhjustavad surma 10% juhtudest.

Diagnostika

Diagnostika läbiviimine edasi varajases staadiumis haigus on väga oluline, see võimaldab teil patsiendi seisundit võimalikult kiiresti parandada.

Defineeri see ohtlik sündroom võimalik anamneesi (patsiendi intervjuu), iseloomulike sümptomite (läbivaatus), testide, nahabiopsia ja mõne instrumentaalõpingud(CT, ultraheli, fluoroskoopia).

• Patsiendi küsitlemine aitab tuvastada põhjuslikku tegurit: ravimite tarbimine, möödunud nakkushaigus.
• Naha ja limaskestade põhjalikul uurimisel ilmnevad iseloomulikud ilmingud: spetsiifiline lööve, selle iseloomulik lokaliseerimine.
• Üldise vereanalüüsi tulemus näitab mittespetsiifilised märgid põletik: leukotsüütide taseme tõus, eosinofiilide arvu vähenemine, suurenenud.
• Biokeemiline analüüs näitab valgusisalduse vähenemist veres albumiini, uurea ja aminotransferaaside fraktsiooni tõttu.
• Diagnoosimisel väga oluline immunoloogiline analüüs veri. Selle tulemuste kohaselt täheldatakse T-lümfotsüütide ja spetsiifiliste antikehade taseme tõusu.
• näitab vere hüübimise vähenemist.
• Naha histoloogiline uuring - biopsia - määrab epidermise rakkude nekroosi, villide subepidermaalse asukoha.
• CT skaneerimine, ultraheliuuringud urogenitaalsüsteemi organid ja kopsude fluoroskoopia näitavad protsessi olemasolu vastavates organites.

Keerulistel juhtudel võib osutuda vajalikuks konsultatsioon nefroloog, pulmonoloog ja teised spetsialistid.

Ravi

Progresseeruva pahaloomulise eksudatiivse erüteemi diagnoosi panemine on signaal koheseks ravi alustamiseks. Igasugune viivitus suurendab tõsiste tüsistuste tekkimise tõenäosust.

Patsiendile osutatav arstiabi võib jagada haiglaeelses staadiumis pakutavaks ja haiglaraviks.

Haiglaeelne abi:

• Vedelikupuuduse täiendamine on peamine abinõu selles etapis. Patsiendile manustatakse veeni 1-2 liitrit soolalahust, kui ta saab juua, samuti on vajalik suukaudne rehüdratsioon.
• Haiguse varases staadiumis manustatakse intravenoosselt glükokortikosteroide (prednisoloon 60-150 mg). Nende ravimite järgneva manustamise otstarbekus on küsitav - on olemas septiliste tüsistuste tekkimise võimalus, seetõttu määratakse prednisolooni edasise kasutamise võimalus igal üksikjuhul eraldi.
• Valmistuda erakorraliseks trahheotoomiaks ja kunstlik ventilatsioon kopsud.

Abi haiglakeskkonnas on suunatud vedeliku täiendamise jätkamisele, tüsistuste tekke ennetamisele, kõigi toksiliste mõjude kõrvaldamisele, sealhulgas kõigi mürgiste mõjude kaotamisele. ravimid välja arvatud vajalikud.

Määratud:

• Infusioonravi ( isotooniline lahus, kuni 6 liitrit päevas).
• Vajadusel intravenoossed glükokortikosteroidid.
• Steriilsed tingimused bakteriaalse infektsiooni välistamiseks.
• Naha ravi: kuivatamine ja desinfitseerimine, haavade paranedes asendatakse desinfitseerivad lahused salvidega (põletikuvastased: elokom, lokoid, tselestoderm).
• Limaskestade ravi:
  • silm (aselatiin), rasketel juhtudel - prednisoloon;
  • suuõõne (desinfektsioonilahused, vesinikperoksiid);
  • Urogenitaalsüsteem (glükokortikosteroidide salvid, desinfitseerimislahused).
• Antihistamiinikumid tugeva nahasügeluse korral.
• Hüpoallergeenne dieet (tsitrusviljade, kala, pähklite, linnuliha, šokolaadi, alkoholi, suitsutatud toodete, kohvi, vürtside, mesi keeld), rohke vedeliku joomine.

Prognoos

Kui Stevens-Johnsoni sündroom diagnoositakse varakult ja alustatakse ravi, on prognoos soodne, kuid sageli tekivad tüsistused, mis raskendavad ravi.

Sündroom on väga raske, ohtlik patoloogia, ravi tuleb alustada õigeaegselt, traditsioonilise meditsiini meetodid on sel juhul jõuetud, ainult kiireloomulised tervishoid suudab patsienti aidata.

Eriarstiabi puudumisel on surmajuhtumite protsent kõrge.

Ärahoidmine

Selle ohtliku seisundi tekkimise tõenäosuse vähendamiseks on vaja järgida mitmeid meetmeid: halbadest harjumustest loobumine, õige toitumine, mille aluseks on tervisliku toidu söömine, nakkushaiguste õigeaegne ravi ja mis kõige tähtsam, võtmine meditsiinitarbed ainult vastavalt arsti ettekirjutusele.

Videod teemal

Huvitav