Guillain barre'iga saab paastuda. Guillain-Barré sündroom: märgid, diagnoos, ravi - Interneti-diagnostika
Kõik inimesed kannatavad külmetushaiguste all. Taastumine ei võta reeglina kaua aega ja enamik neist patsientidest isegi ei otsi abi arstilt. Seda juhtub kõige sagedamini, kuid mõnikord ei arene sündmused nii soodsalt.
Üldteave Guillain-Barré sündroomi kohta
Taastumisperioodil on oluline läbi viia füsioteraapiat (massaaži), neelulihaste elektrilist stimulatsiooni (kui esineb neelamishäireid) ja harjutusravi. Patsiendi seisundit hinnatakse nii kliiniliselt kui ka objektiivselt elektroneuromüograafia abil.
Pärast lühikest haigusperioodi koos ARVI sümptomitega võib ilmneda käte ja jalgade tuimus ning roomamistunne (paresteesia). 1-2 päeva pärast algab käte ja jalgade nõrkus; inimene muutub järk-järgult täielikult liikumatuks ja kaotab enesehoolduse võime. Sageli on kurguvalu, häälekähedus ja silmade liigutused. Patsiendid on sees täiesti teadvusel, kõik kuulevad ja näevad, välimus Selliseid patsiente nimetati "rääkivateks peadeks". Roietevaheliste lihaste ja diafragma kontraktiilsus väheneb järk-järgult, hingamisliigutuste maht ja kopsude elutähtsus (VC) väheneb. Sellega seoses ei ole kopsude veri hapnikuga piisavalt rikastatud ja hapnikunälg, hingamispuudulikkuse tõttu võib tekkida surm. Patsiendid on näidustatud raviks intensiivravi osakonnas, kuna hingamispuudulikkuse tõttu võib alati tekkida vajadus kopsude kunstliku ventilatsiooni järele.
Seda haigust kirjeldas esmakordselt Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) ja Andre Strohl (1887-1977). Artiklis kirjeldatakse juhtumit kahest sõdurist, husaarist ja jalaväelasest, kellel tekkis kahe nädala jooksul kõõlusreflekside puudumise tõttu halvatus. Samuti juhiti autorite tähelepanu valgusisalduse suurenemisele tserebrospinaalvedelik nendel patsientidel. Nagu juba mainitud, vajavad sellised patsiendid sageli kopsude kunstlikku ventilatsiooni ja nii tehti seda esimest korda Venemaal. 1912. aastal kasutas vene arst Golovinski esmakordselt käsitsi kunstlikku hingamist talupojal, kes oli 21-aastane, põdes polüradikuloneuriiti koos hingamislihaste halvatusega. 18 päeva jooksul toetas arst koos vanemparameedikutega pidevalt patsiendi hingamist sel viisil.
Haigus esineb ligikaudu sama sagedusega kõigil maakera mandritel. See on 1-2 juhtu 100 000 inimese kohta. Mehed ja naised haigestuvad võrdse sagedusega. Noorim patsient oli 3-nädalane ja vanim 95-aastane. Kõige levinum esinemissagedus täheldati USA-s perioodil 1976-1977. riikliku gripivastase vaktsineerimise tulemusena.
Guillain-Barré sündroomi sümptomid
Kliiniline pilt sisse esialgne etapp mida iseloomustab paresteesia (roomamistunne) esinemine koos või eraldi, valulikkus neelamisel, tundlikkuse häired (kõigepealt on häiritud sügav tundlikkus - vibratsioon ja nn propriotseptiivne tundlikkus - st liigeste-lihaste tunne, aitäh millele me tunnetame oma kehaosade asendit. Tavaliselt me sellele tundele suurt tähelepanu ei pööra, kuid just tänu sellele saame kõndida ja ilma mõtlemata käte ja jalgadega muid toiminguid teha). Harvadel juhtudel on nõrkus ainult kätes ja/või jalgades. Nõrkus areneb kõige sagedamini nendes jäsemete osades, mis on keha keskteljele lähemal (proksimaalne). Lihastoonus langeb, raskematel juhtudel tekivad vaagnaelundite häired (häiritud urineerimine ja roojamine).
Kaugelearenenud staadiumis esinevad motoorsed ja sensoorsed häired, kõõluste reflekside puudumine (arefleksia) ja autonoomsed häired, sealhulgas südame rütmihäired, arteriaalne hüpertensioon, arteriaalne hüpotensioon, kõhukinnisus, soolesulgus, kõhulahtisus, uriinipeetus, vähenenud higistamine. Just kaugelearenenud staadiumis võib hingamislihaste nõrkus jõuda punktini, kus patsient tuleb üle viia kunstlikule ventilatsioonile. Hingamisteede elustamine aitab patsientidel üle elada haiguse kriitilises faasis, mis jätkub seni, kuni taastub ühendus kesk- ja perifeerse osa vahel. närvisüsteem.
Guillain-Barré sündroomi kliinilised alatüübid.
Guillain-Barré sündroomi peamine kliiniline alatüüp on äge tõusev demüeliniseeriv polüneuropaatia. Kahjustus tõuseb alt üles, jäsemetest kraniaalnärvideni. Tavaliselt peavad inimesed GBS-ist rääkides silmas seda alamtüüpi (kasvav Landry tüüp). On ka teisi ebatüüpilisi vorme, mille korral on akson (neuroni protsess, mille kaudu närviimpulsid kantakse rakukehast teistesse neuronitesse, mille kehad asuvad kas ajutüves või seljaajus) on tõsiselt kahjustatud. ). Ja nende neuronite protsessid lähevad omakorda lihastesse ja siseorganid. Nende vormide hulka kuuluvad äge sensoorne polüneuropaatia, äge motoorne polüneuropaatia, äge pandüsautonoomia (autonoomne puudulikkus) ja mõned muud alatüübid. Neid kliinilisi alatüüpe leidub peamiselt Hiina, Jaapani ja Hispaania provintsides.
Samuti on nn Milleri-Fisheri sündroom, mis esineb mitte-Aasia riikides ja mida iseloomustab silmaväliste lihaste nõrkus, ptoos (ülemise silmalau longus) ja väikeaju ataksia. Need sümptomid panevad arsti mõtlema kesknärvisüsteemi kahjustuse võimalusele, kuid magnetresonantstomograafia ja läbilõikeuuringute kohaselt neid pole. Haiguse alatüüpide ja selle kulgemise dünaamika määramiseks kasutatakse laialdaselt elektroneuromüograafia meetodit. See on meetod, mis võimaldab hinnata närviimpulsside juhtivuse häire astet ja olemust mööda kahjustatud närve.
Guillain-Barré sündroomi põhjused ja riskid
Pole teadusele täielikult teada. Eeldatakse, et haiguse aluseks on autoimmuunmehhanismid. See tähendab, et inimese immuunsüsteem “tõukab” oma keha vastu, tekitades antikehi teatud närvikesta molekulide vastu. Mõjutatud on närvid ise ja nende juured (need asuvad kesk- ja perifeerse närvisüsteemi ristumiskohas). Aju ja seljaaju ei mõjuta. Haiguse arengut käivitav tegur on viirused (nende hulgas on olulised tsütomegaloviirus ja Epsteini-Barri viirus); bakterid (Campylobacter jejuni). Immuunsüsteem reageerib alati igale kehasse sattuvale võõrkehale, kuid mõnikord tekib molekulaarsel tasandil tõrge "sõbra või vaenlase" süsteemis ja siis hakkab immuunsüsteem võitlema oma keharakkudega. Teaduses nimetatakse seda nähtust "molekulaarseks mimikriks".
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine
Väga oluline on haigus ära tunda varajased staadiumid ja alustada õigeaegset ravi. Küsitlemisel selgub, et patsiendi sümptomid progresseerusid mitme päeva jooksul pärast lühikest palavikuperioodi, millega kaasnesid ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni sümptomid või vedel väljaheide.
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimiseks vajalikud kriteeriumid on progresseeruv lihasnõrkus kätes ja/või jalgades ning kõõluste arefleksia. Oluline on pöörata tähelepanu kahjustuse sümmeetriale, sensoorsetele häiretele, kraniaalnärvide kahjustusele (mõjutada võivad kõik kraniaalnärvid peale I, II ja VIII paari); autonoomsed häired (tahhükardia, arütmia, posturaalne hüpotensioon jne, vt eespool), palaviku puudumine haiguse alguses (mõnel patsiendil on palavik, mis on tingitud kaasnevad haigused). Haiguse sümptomid arenevad kiiresti, kuid peatuvad 4 nädala lõpuks. Taastumine algab tavaliselt 2-4 nädalat pärast haiguse kasvu lõpetamist, kuid mõnikord võib see mitu kuud edasi lükata.
Guillain-Barré sündroomil on mitmeid teiste haigustega sarnaseid sümptomeid, seda tuleb eristada järgmistest: myasthenia gravis, botulism, antibiootikumide põhjustatud halvatus, seljaajuhaigused, põikmüeliit, äge nekrotiseeriv müeliit, ajutüve kahjustused, lukustatud sündroom, ajutüvi entsefaliit, hüpermagneseemia; porfüüriline polüneuropaatia (selle diagnoosimiseks tuleks teha uriinianalüüs porfobilinogeeni suhtes), kriitilise haigusega seotud polüneuropaatia, neuroborrelioos (Lyme'i tõbi), äge tetraparees (see on siis, kui kõik 4 jäsemet on halvatud), puugihammustus, mürgistus raskmetallide sooladega ( plii, kuld, arseen, tallium), ravimimürgitus (vinkristiin jne).
Guillain-Barré sündroomi ravi
Kahjuks proovitakse sageli steroidhormoonravi, mis halvendab nende patsientide prognoosi.
Patsient tuleb võimalikult kiiresti viia erihaigla intensiivravi osakonda, kus tehakse lõplik diagnoos ja alustatakse raviga. spetsiifiline ravi. Guillain-Barré sündroomi puhul on see etapiline plasmaferees. Plasmaferees on protseduur patsiendilt vere eemaldamiseks ja moodustunud elementide eraldamiseks plasmast tsentrifuugimise teel. Vormitud elemendid tagasi vereringesse, plasma eemaldatakse. Plasma asemel kantakse patsiendile üle albumiini lahus ja elektrolüütide lahused. Koos plasmaga eemaldatakse patsiendi kehast antikehad ja muud molekulaarsed tegurid, mis põhjustavad närvide müeliinkesta autoimmuunset kahjustust. Plasmaferees "katkestab" autoimmuunse põletiku arengu ja patsiendi seisund stabiliseerub. Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist hakkab ta taastuma.
Ravimeetodit kasutatakse ka G-tüüpi immunoglobuliinidega, mis saadakse umbes 9000 doonori vereseerumist. Seetõttu on ravi väga kallis ja seda kasutatakse harva.
Vajalik on hoolikas hooldus, üldise vereanalüüsi, koagulogrammi ja biokeemia näitajate jälgimine.
Guillain-Barré sündroomi taastusravi ja prognoos
Enamikul patsientidest on väljavaated heale paranemisele.
Õigeaegse ja õige ravi korral on prognoos soodne. Patsiendid paranevad, hoolitsevad enda eest täielikult ja elavad täisväärtuslikku elu, kuigi mõõdukas nõrkus kätes ja jalgades võib püsida kogu ülejäänud elu.
Guillain-Barré sündroom on üks raskemaid neuroloogilisi haigusi, mis iga kolmandal patsiendil haiguse kõrgperioodil vajab ravi intensiivravi osakonnas. Mõiste viitab kiiresti progresseeruvale neuropaatiale, mida iseloomustab jäsemete sümmeetriliste lihaste lõtv halvatus koos sensoorsete ja autonoomsete häiretega. Seisund areneb ägedalt, tavaliselt pärast külmetushaigusi ja muid infektsioone. Piisava ravi korral on see siiski võimalik täielik taastumine.
Põhjused
Guillain-Barre tõbi liigitatakse tavaliselt autoimmuunhaiguseks. Inimese immuunsüsteem, olles infektsiooniga toime tulnud, ei tunne seda ära ja hakkab ründama oma keha, eelkõige närvikudet. Immuunsüsteemi rakud toodavad antikehi, mis põhjustavad demüelinisatsiooni, st närvide müeliini ümbrise kahjustamist. Autoimmuunprotsesside tagajärjel võivad kahjustuda ka aksonid, lihaste ja siseorganite innervatsiooniga seotud protsessid.
Esimesed haigusnähud registreeritakse üks kuni kolm nädalat pärast nakkushaigusi, näiteks:
- Viiruslik enteriit.
- Hingamisteede infektsioonid (ARVI).
- Tsütomegaloviiruse infektsioon.
- Nakkuslik mononukleoos.
Sündroomi arengu tunnused ilmnevad palju harvemini pärast:
- Operatsioonid.
- Vigastus
- Süsteemse erütematoosluupuse korral.
- HIV-i kandjatel.
- Pahaloomuliste kasvajate korral.
Meditsiinilised uuringud ei ole kinnitanud seost Guillain-Barré sündroomi esinemise ja gripivastase vaktsineerimise vahel.
Liigid
Guillain-Barré sündroom jaguneb tavaliselt kahte tüüpi - demüeliniseeriv ja aksonaalne, esimest tüüpi kahjustus on tavalisem perifeersed närvid.
- Demüeliniseeriv. Patoloogilises protsessis osalevad ainult müeliinkestad, aksoni silindrite hävimist ei tuvastata. See viib impulsi juhtivuse kiiruse aeglustumiseni, mis kutsub esile pöörduva halvatuse. Patoloogilised muutused mõjutavad seljaaju eesmisi, harvemini tagumisi juuri, võimalikud on ka kesknärvisüsteemi teiste osade kahjustused. Demüeliniseerivat tüüpi peetakse sündroomi klassikaliseks variandiks.
- Aksonaalse variandi korral on mõjutatud ka aksonite aksiaalsed silindrid, mis viib raske pareesi ja halvatuse tekkeni. Aksonaalset tüüpi polüneuropaatiat peetakse raskemaks, pärast mida motoorseid funktsioone ei taastata täielikult.
Guillain-Barré sündroom tekib autoimmuunprotsesside isepiiravate arengutega. See tähendab, et varem või hiljem lõpetavad immuunrakud oma rünnaku ja organism hakkab taastuma ka spetsiifilise ravi puudumisel.
Kuid igal juhul vajab patsient meditsiinilist järelevalvet ja võimalusel ka intensiivset toetavat ravi - ventilatsiooni, sondiga toitmist, sekundaarsete haiguste ennetamist. nakkuslik infektsioon ja jne.
Sümptomid
Kui pärast nakatumist inimene ei tunne end paranenud, kuid märkab järgmisi sümptomeid:
- madala palavikuga palavik;
- kipitus ja hanenahk sõrmeotstes;
- erineva lokaliseerimisega lihasvalu;
- kasvav nõrkus
See on põhjus viivitamatult arstiga konsulteerimiseks. Tavaliselt areneb haigus kiiresti ja aega pole raisata.
Haiguse esimeste sümptomite hulka kuuluvad:
- Tetraparesis, mis kasvab mitme päeva jooksul, on ala- ja ülemiste jäsemete nõrkus. Tetraparees on tavaliselt sümmeetriline, uurimisel ilmnevad loid kõõluste refleksid ja madal lihastoonus.
- Esimestel päevadel täheldatakse nõrkust ainult jalgades - haige märkab, et tal on raskem trepist üles ronida.
- Jäsemete külmavärinad ja higistamine võivad teid häirida.
Sensoorsed häired ilmnevad tundlikkuse vähenemise või suurenemisega käte ja jalgade distaalsetes osades. Patoloogiline protsess võib hõlmata kaela lihaseid, hingamislihaseid ja harvem ka silmalihaseid.
Tõsise kahjustuse korral täheldatakse neelamis- ja hingamishäireid, vajab sarnaste sümptomitega patsient intensiivravi, kuni hingetoru intubatsioonini. Kõigi märkide maksimaalset arengut täheldatakse haiguse kolmandal nädalal. Mõne haigusvormi korral tuvastatakse ka ebatüüpilised sümptomid:
- Suurenenud vererõhk.
- Arütmiad.
- Uriinipeetus.
- Näolihaste parees.
Autonoomsed häired võivad põhjustada tõsiseid arütmiaid ja südameseiskust, mis on sageli peamine surmapõhjus.
Sümptomite suurenemist täheldatakse kahe nädala jooksul, seejärel jõuab haigus stabiliseerumisfaasi, mis kestab kuni 4 nädalat. Taastumisfaas kestab keskmiselt üks kuni kaks kuud, mõnel patsiendil on funktsioonide normaliseerumine võimalik alles ühe kuni kahe aasta pärast.
Haigust saab kahtlustada juba patsienti küsitledes ja uurides. Guillain-Barré sündroomi iseloomustab jäsemete sümmeetriline kahjustus ja vaagnaelundite funktsioonide säilimine. Loomulikult on haigusel ka ebatüüpilisi tunnuseid, nii et diferentsiaaldiagnostika jaoks on vaja läbi viia mitmeid uuringuid.
- Elektromüograafia – impulsi ülekande kiiruse määramine piki närvikiude.
- Seljaaju kraan võib tuvastada valku tserebrospinaalvedelikus. Selle sisaldus suureneb nädal pärast haiguse algust ja saavutab haripunkti haiguse esimese kuu lõpuks.
- EGC suudab tuvastada arütmiaid.
- Vereanalüüsid näitavad ESR-i ja valgete vereliblede arvu suurenemist ilma muude infektsiooninähtudeta.
Diagnoosi kinnitamist toetavad sümptomite suurenemise kiirus (mitte rohkem kui 4 nädalat) ja kuni kahe kuu pikkune taastumisperiood. Haigust tuleb eristada:
- Seljaaju kasvaja.
- Poliomüeliit.
- Botulism.
- Difteeria polüneuropaatia.
- Mürgistus raskmetallide sooladega.
Õigest ja varajane diagnoosimine paljudel juhtudel sõltub ka haiguse tulemus.
Ravi
Guillain-Barré sündroomi ravi jaguneb kahte üksteist täiendavaks tüübiks: mittespetsiifiline ja spetsiifiline ravi. Patsientide ravi, kellel on äge areng sümptomid, hingamishäired, rasked südame rütmihäired algavad mittespetsiifilise raviga. Patsient paigutatakse intensiivravi osakonda. Sümptomite suurenemise faasis jälgitakse pidevalt hingamisfunktsiooni ja südametegevust.
Spetsiifiline ravi hõlmab immunoglobuliinide manustamist ja plasmafereesi.
- Immunoglobuliin määratakse intravenoosselt. See on eriti vajalik neile patsientidele, kes ei saa ilma abita liikuda või kellel on neelamis- ja hingamisraskused.
- Plasmaferees on ette nähtud mõõduka kuni raske haiguse korral. Selle kasutamine kiirendab oluliselt taastumisaega ja takistab selle arengut jääkmõjud. Kergete haigusjuhtude korral plasmafereesi ei kasutata.
- Arütmiate, vererõhu tõus ja muude autonoomsete häirete korral kasutatakse sümptomaatilist ravi.
Halvatuse korral välditakse lamatiste ja kopsupõletiku teket patsiendi ümberpööramise, keharavi, massaaži tegemisega.
Taastusravi perioodil on vaja kasutada kehaliste harjutuste komplekti, füsioteraapiat ja massaažikursusi. Kui teil on kõnehäire, on vajalikud seansid logopeediga.
Ärahoidmine
Spetsiifilist haiguse ennetamist ei ole. Arstid saavad soovitada ainult kõigi nakkushaiguste ravi nende arengu alguses, see vähendab patogeenide negatiivset mõju närvisüsteemile.
Varasema Guillain-Barré sündroomiga patsiendid peaksid hoiduma igasugusest vaktsineerimisest vähemalt kuus kuud. Haiguse retsidiiv võib tekkida pärast mõnda muud nakkushaigus, seetõttu on vaja vältida võimalikke nakkuskohti.
Prognoos
Peaaegu 80% juhtudest taastuvad kaotatud funktsioonid täielikult, mõnel patsiendil võivad tekkida väikesed motoorsed häired. Ligikaudu 3% juhtudest muutuvad patsiendid puudega. Suremus on tingitud puudumisest piisav ravi arütmiate ja südamepuudulikkuse tekkega, seetõttu peaksid kõik sündroomiga patsiendid olema haiguse kõrgpunktis tervishoiutöötajate järelevalve all.
Definitsioon. Guillain-Barré sündroom (GBS) on perifeerse närvisüsteemi raske autoimmuunhaigus, mis on ägeda lõdva tetrapareesi kõige levinum põhjus.
Epidemioloogia. Globaalsete epidemioloogiliste uuringute kohaselt esineb GBS-i 1-2 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, sõltumata soost ja vanusest. GBS-i esinemissagedus Vene Föderatsiooni üksikutes linnades ja piirkondades vastab globaalsetele andmetele ja varieerub vahemikus 0,34–1,9 juhtu 100 000 elaniku kohta, keskmiselt 1,8 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas.
Etioloogia. GBS-i arengu patogeneesis on juhtiv roll autoimmuunmehhanismidel, samas kui selle haiguse eripäraks on iseseisev, ühefaasiline kulg üliharva esinevate retsidiividega (kuni 3–5%).
GBS tekib tavaliselt 1–3 nädalat pärast nakkushaigust (ARVI, gripp, sinusiit, bronhiit, kopsupõletik, tonsilliit, leetrid, mumps, kõhulahtisus jne). GBS-i autoimmuunprotsessi peamisteks käivitajateks peetakse Epstein-Barri viirust, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni ja tsütomegaloviirust. Eeldatakse, et nakkustekitaja kesta antigeenne sarnasus perifeersete närvide üksikute struktuurielementidega (kest, akson) põhjustab spetsiifiliste autoantikehade teket ja ringlevate immuunkomplekside moodustumist, mis ründavad perifeerseid närve "molekulaarse mimikri" viisil. .
Harvem tekib GBS pärast vaktsineerimist (gripi, hepatiidi, marutaudi jne vastu), kirurgilisi sekkumisi (songa parandamine, apendektoomia, raseduse kunstlik katkestamine jne), stressiolukordi, hüpotermiat või täieliku tervise taustal.
Klassifikatsioon. GBS-i on mitmeid vorme, mis erinevad patoloogilise protsessi tunnuste, autoimmuunse agressiooni esmase rakenduspunkti (närvikest või aksonite tuum), taastumisprognoosi ja kliiniliste ilmingute poolest.
Kõige sagedamini (70–80%) kõikjal maailmas, sealhulgas Venemaal, diagnoositakse GBS osana ägedat põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat (AIDP), mille puhul autoantikehad ründavad närvi müeliinkesta. Teisel kohal (5–10%) on aksonaalsed vormid - ägedad motoorsed ja motoorsesoorsed aksonite neuropaatiad (OMAN ja OMSAN), mida iseloomustavad perifeersete närvide aksonite esmased kahjustused ja mis erinevad üksteisest haaratuse poolest (OMSAN). või puutumatus (OMAN) tundlikud kiud. Teisi GBS-i vorme (Miller Fisheri sündroom, farüngo-tserviko-brahiaalne, äge pandüsautonoomia, parapareetiline, sensoorne, Bickerstaffi ajutüve entsefaliit [SEB]) diagnoositakse üliharva (1–3%).
viiteteave. Bickerstaffi ajutüve entsefaliiti (BTE) iseloomustab kliiniliselt teadvuse depressiooni, oftalmopleegia, ataksia ja hüperrefleksia kombinatsioon. Tänapäeval on EBS-i tekke autoimmuunne mehhanism väljaspool kahtlust: haigusseisund on 23% juhtudest seotud Campylobacter jejuni põhjustatud kõhulahtisusega või sageli tsütomegaloviiruse või Mycoplasma pneumoniae nakatumisega. Anti-GQ1b IgG antikehad tuvastatakse 66–68% EBS-iga patsientidest.
Diagnostilised raskused tekivad nn kattuvate sündroomide esinemise korral, kui samal patsiendil on samaaegselt kahele haigusele või sündroomile iseloomulikud kliinilised, biokeemilised, seroloogilised ja instrumentaalsed tunnused. IN väliskirjandus Esitatakse GBS-i ja EBS-i ristumissündroomide kliinilised juhtumid. Lõdva tetrapareesi lisamine EBS-i sümptomitele viitab perifeersete närvide võimalikule paralleelsele kahjustusele, mis on tingitud GBS-iga kattuva sündroomi tekkest, mis raskendab EBS-i kulgu.
Selgus, et kuni 60% EBS-i juhtudest on seotud GBS-i arenguga ja reeglina selle aksonaalsete vormidega. Vaatamata kattuvate autoimmuunsete neuroloogiliste sündroomide haruldusele ja nende komponentide väikestele erinevustele patoloogilised seisundid, peaksite nende olemasolu alati meeles pidama.
loe ka postitust: Bickerstaffi entsefaliit(veebisaidile)
GBS klassifitseeritakse ka haigusseisundi tõsiduse järgi, sõltuvalt kliinilistest ilmingutest: [ 1 ] kerge vorm iseloomustab puudumine või minimaalne parees, mis ei põhjusta kõndimisel ja enesehooldusel olulisi raskusi; [ 2 ] mõõduka raskusega kõndimispuue, mis piirab patsiendi liikumist või vajab kõrvalist abi või tuge; [ 3 ] raskete haigusvormide korral on patsient voodihaige ja vajab pidevat hooldust, sageli täheldatakse düsfaagiat; [ 4 ] üliraskete vormide korral vajavad patsiendid hingamislihaste nõrkuse tõttu kunstlikku kopsuventilatsiooni (ALV).
Kliinik. Seda haigust iseloomustab lihasnõrkuse kiire (kuni 4 nädalat) suurenemine koos alajäsemete esmase haaratusega ja "tõusev muster", mis levib distaalsest lihasrühmast proksimaalsesse rühma. Patsiendid kurdavad jalgade kasvavat nõrkust ja kõndimisraskusi. Haiguse progresseerumisel on patoloogilises protsessis kaasatud käed ja sageli ka näolihased. Mõnel juhul algavad sümptomid kraniaalnärvide või proksimaalsete lihasrühmade kahjustusega ja võivad valdavalt mõjutada ülemised jäsemed. Igal neljandal või viiendal juhul on patoloogilises protsessis kaasatud kehatüve lihaskond, millega kaasneb hingamislihaste nõrkus (roietevahelised lihased, diafragma), mille tagajärjel vajab iga kolmas raske tetrapareesiga patsient kopsu kunstlikku ventilatsiooni (ALV). ). GBS-i puhul täheldatakse seda sageli bulbar sündroom, mis väljendub peamiselt neelamisraskustes ja vedeliku aspiratsioonis.
Lihasnõrkusega kaasnevad sensoorsed häired – polüneuriitilist tüüpi valuhüpoteesia ja sügava tundlikkuse kaotus, samuti kõõluste arefleksia. Piisav tavaline sümptom GBS on valus. On haiguse vorme, mille puhul motoorseid puudujääke täheldatakse eraldi. Vaagnatalitluse häired ei ole GBS-i jaoks tüüpilised ja neid võib täheldada voodihaigetel, peamiselt uriinipeetuse kujul.
Sageli ilmnevad muutuste kujul autonoomse düsfunktsiooni tunnused vererõhk(hüpertensioon, hüpotensioon), tahhükardia, häired südamerütm, hüpersalivatsioon, liighigistamine, paralüütiline iileus, mis on dünaamilise soolesulguse äärmuslik ilming.
Diagnostika. GBS-i diagnoos põhineb rahvusvahelistel kriteeriumidel, mille Maailma Terviseorganisatsioon võttis vastu 1993. aastal. Diagnoosimiseks vajalikud märgid: [ 1 ] progresseeruv lihasnõrkus jalgades ja/või kätes; [ 2 ] kõõluste reflekside puudumine või hääbumine haiguse esimestel päevadel.
Diagnoosi toetavad märgid: [ 1 ] kahjustuse suhteline sümmeetria; [ 2 ] sümptomid progresseeruvad kuni 4 nädala jooksul; [ 3 ] polüneuriitilist tüüpi tundlikkuse häire; kraniaalnärvide kaasamine (kõige sagedamini - näonärvi kahjustus); [ 5 ] paranemine algab tavaliselt 2–4 nädalat pärast haiguse kasvu lõpetamist, kuid mõnikord võib see mitu kuud edasi lükata; [ 6 ] autonoomsed häired: tahhükardia, arütmiad, posturaalne hüpotensioon, hüpertensioon, vasomotoorsed sümptomid; [7 ] palaviku puudumine haiguse alguses (mõnel patsiendil tekib haiguse alguses palavik kaasnakkuste tõttu); palavik ei välista GBS-i, vaid tõstatab küsimuse mõne muu haiguse võimalikkusest; [ 8 ] suurenenud valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus normaalse tsütoosiga – valgu-rakkude dissotsiatsioon (täheldatud alates haiguse teisest nädalast); [ 9 ] elektroneuromüograafilised (ENMG) demüelinisatsiooni ja/või perifeersete närvide aksonite kahjustuse tunnused.
Märgid, küsitav diagnoosimisel: [ 1 ] väljendunud püsiv asümmeetria motoorsed häired; [2 ] sensoorsete häirete juhtivuse tase, püramiidsed ja aju sümptomid; [ 3 ] püsivad rikkumised vaagna funktsioonid; [ 4 ] rohkem kui 50 mononukleaarset leukotsüüdi tserebrospinaalvedelikus;[ 5 ] polümorfonukleaarsete leukotsüütide olemasolu tserebrospinaalvedelikus.
Need kriteeriumid kehtivad ARDP, aksonaalsete, parapareetiliste ja farüngo-tserviko-brahiaalsete vormide kohta. Miller Fisheri sündroom ja äge pandüsautonoomia erinevad kliiniliselt oluliselt teistest GBS-i vormidest, mistõttu on selle haiguse puhul raske rakendada üldtunnustatud diagnostilisi kriteeriume. Nendel juhtudel tehakse diagnoos eelkõige anamneesiandmete ja haiguse kliinilise pildi põhjal.
Miller Fisheri sündroomi tunnused: [ 1 2 ] kiiresti arenev ataksia, kõõluste arefleksia, oftalmopleegia; [ 3 ] võib tekkida jäsemete mõõdukas nõrkus; [ 4 ] valutundlikkus tavaliselt säilib; võib täheldada sügava tundlikkuse häireid; [ 5 ] täielik taastumine 1 - 3 kuu jooksul; [ 6 ] ENMG-ga on amplituud vähendatud või puuduvad tundlikud potentsiaalid; H-refleksi ei kutsuta esile.
Ägeda pandüsautonoomia tunnused: [ 1 ] neuroloogiliste sümptomite ilmnemine 1–2 nädalat pärast viirus- või bakteriaalset infektsiooni; [ 2 ] autonoomse närvisüsteemi isoleeritud kahjustuse olemasolu; [ 3 ] on sageli mõjutatud südame-veresoonkonna süsteemi(posturaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, tahhükardia, südame rütmihäired); [ 4 ] ähmane nägemine, silmade kuivus, anhidroos; [ 5 ] seedetrakti düsfunktsioon (paralüütiline iileus); [ 6 ] urineerimisraskused, äge uriinipeetus; [ 7 ] liigne higistamine, käte ja jalgade naha sinakas värvus, jäsemete külmetus; [ 8 ] uimastav, antidiureetilise hormooni ületootmisega seotud hüponatreemiast tingitud segasus; krambid võivad tekkida, kui plasma naatriumisisaldus on alla 120 mmol/l; [ 9 ] taastumine toimub järk-järgult ja sageli mitte täielikult.
loe ka artiklit: Äge pandisautonoomia(veebisaidile)
Diagnoosimise neurofüsioloogilised kriteeriumid. Ainus on elektroneuromüograafia (ENMG). instrumentaalne meetod diagnostika, mis võimaldab kinnitada vastavalt perifeerse närvisüsteemi kahjustusi ja GBS diagnoosi, samuti selgitada olemust patoloogilised muutused(demüeliniseeriv või aksonaalne) ja nende levimus. ENMG uuringute protokoll ja ulatus GBS-iga patsientidel sõltub haiguse kliinilistest ilmingutest:
[1 ] valdavalt distaalse pareesi puhul uuritakse käte ja jalgade pikki närve: vähemalt 4 motoorset ja 4 sensoorset (kesk- ja ulnaarnärvi motoorsed ja sensoorsed osad; ühel küljel peroneaal-, sääreluu-, pindmised peroneaal- ja suuraalsed närvid);
[2 ] hinnatakse peamisi ENMG parameetreid: motoorseid reaktsioone (distaalne latentsus, amplituud, kuju ja kestus), ergastuse juhtivusplokkide olemasolu ja vastuse hajumist; analüüsitakse ergastuse levimise kiirust piki motoorseid kiude distaalses ja proksimaalses piirkonnas; sensoorsed reaktsioonid (amplituud) ja ergastuse kiirus piki sensoorseid kiude distaalsetes sektsioonides; hilised ENMG nähtused (F-lained): analüüsitakse vastuste latentsust, kuju ja amplituudi, kronodispersiooni suurust, väljalangemiste protsenti;
[3 ] proksimaalse pareesi esinemisel on kohustuslik kahe lühikese närvi (kaenlaalune, muskulokutaanne, reieluu jne) täiendav uurimine koos motoorse reaktsiooni parameetrite (latentsus, amplituud, kuju) hindamisega.
GBS-i klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumid (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):
[1 ] rühm primaarse demüeliniseeriva kahjustusega: vähemalt kahes närvis või kahes ühes närvis on vajalik vähemalt üks järgmistest tunnustest, kui kõik teised närvid on mitteerututavad ja M-vastuse amplituud distaalses punktis on 10% ja rohkem kui normi alumine piir: ergastuse levimiskiirus (SPT) on väiksem kui 90% normi alumisest piirist või alla 85%, kui M-vastuse amplituud distaalne punkt on alla 50% normi alumisest piirist; M-vastuse distaalne latentsus ületab ülempiir normi rohkem kui 10% või rohkem kui 20%, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on alla normi alumise piiri; dispersiooni või ergastusploki olemasolu; F-laine latentsus ületab normi ülemist piiri rohkem kui 20% võrra;
[2 ] primaarse aksonaalse kahjustusega rühm: üheski närvis ei esine ülalloetletud demüelinisatsiooni tunnuseid (v.a ükski märk ühes närvis, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on rohkem kui 10% alla normi alampiiri) , ja vähemalt kahes närvis on M-vastuse amplituud distaalses punktis rohkem kui 80% alla normi alampiiri;
[3 ] mitteerutuvate närvidega rühm: M-vastust ei saa registreerida üheski uuritud närvis või see esineb ainult ühes närvis, mille amplituud distaalses punktis on üle 10% alla normi alumisest piirist;
[4 ] määramatu rühm: ENMG stimulatsiooni käigus tuvastatud muutused ei vasta ühegi ülaltoodud rühma kriteeriumidele.
Seega on GBS-i diagnoosimiseks vaja selgelt kindlaks määrata haiguse arengu ajalugu koos neuroloogilise seisundi hinnanguga ja võrrelda seda GBS-i diagnostiliste kriteeriumidega (WHO; 1993). Soovitav on teha lumbaalpunktsioon koos tserebrospinaalvedeliku uuringuga, samuti kinnitada kahjustuse neuraalne tase ja selgitada haiguse vormi vastavalt ENMG uuringule.
Lisaks võib diagnoosi kinnitamiseks ja GBS-i tunnuste selgitamiseks konkreetsel juhul soovitada järgmisi diagnostilisi teste: [ 1 ] gangliosiidide vastaste autoantikehade vereanalüüs koos GM1, GD1a ja GQ1b kohustusliku testimisega, kui patsiendil on okulomotoorsed häired; [ 2 ] vereanalüüs Campylobacter jejuni IgA antikehade suhtes; [ 3 ] neurofilamentide raskete ahelate, tau valgu ja gliofibrillaarse happelise valgu biomarkerite sisalduse uurimine vereseerumis.
Diferentsiaaldiagnostika. Lähtudes haiguse kliinilise pildi iseärasustest, tuleks GBS-i ennekõike eristada seisunditest, mis võivad viia ägeda perifeerse tetrapareesi tekkeni.
Esitatud tabelis olevad andmed näitavad, kui töömahukas on GBS-i diferentsiaaldiagnostika teatud juhtudel. Diferentsiaaldiagnostiline otsing on aga oluliselt lihtsustatud, kui kasutatakse föderaalse riigieelarve asutuse "NTsN" RAMSi teadlaste poolt välja töötatud ainulaadset algoritmi, mille abil ägeda lõdva tetrapareesi sündroomiga patsientide ekslike diagnooside protsent järsult väheneb ja kogu arsenali kasutamisega seotud majanduskulud diagnostilised meetodid, on viidud miinimumini.
märkus: OVT - äge lõtv tetraparees; EMG - elektromüograafia; PNP - polüneuropaatia; GBS - Guillain-Barre sündroom; LP - lumbaalpunktsioon; BHAK - biokeemiline vereanalüüs; RF - reumaatiline tegur; SRB – C-reaktiivne valk; CPK - kreatiniinfosfokinaas; MRI - magnetresonantstomograafia (vähemalt 1 Tesla); CT - kompuutertomograafia.
GBS-i patogeneetiline (spetsiifiline) teraapia. GBS-i ravi spetsiifilisteks meetoditeks on programmeeritud plasmaferees ja intravenoosne immunoteraapia kuur immunoglobuliin G preparaatidega. Mõlema meetodi efektiivsus on samaväärne ning ühe või teise ravitüübi valik sõltub selle kättesaadavusest, samuti määrab selle olemasolu. näidustused ja vastunäidustused. Patogeneetilise ravi eesmärk on ennekõike toime peatamine autoimmuunsed mehhanismid, mis viib polüneuropaatia tekkeni, mis peatab neuroloogiliste sümptomite edasise suurenemise, kiirendab taastumisperioodi algust ja vähendab ka jääkdefitsiidi raskust.
Näidustused GBS-i spetsiifiliseks raviks: [ 1 ] neuroloogiliste sümptomite suurenemine (kuni 4 haigusnädalat); [ 2 ] neuroloogiliste häirete korduv sagenemine pärast ajutist paranemist (raviga või ilma); [ 3 ] seisundi spontaanne stabiliseerumine või neuroloogilise defitsiidi taandareng raskete ja üliraskete GBS-i vormidega patsientidel (spetsiifiline ravikuur võib kiirendada taastumise kiirust ja vähendada tagajärgede tõsidust).
Suuremahuline programmeeritud plasmaferees:
[1 ] Toimemehhanism: perifeerse närvikahjustusega seotud autoantikehade ja ringlevate immuunkomplekside mehaaniline eemaldamine.
[2 ] Vastunäidustused: aneemia, trombotsütopeenia, hüpofibrinogeneemia, seedetrakti erosioon- ja haavandilised kahjustused, hemorroidide ägenemine, menstruatsioon, koagulopaatia ja muud põhjused, mis võivad arengut soodustada hemorraagilised tüsistused.
[3 ] Režiim: viiakse läbi 3 kuni 5 plasmafereesi seanssi, mille käigus eemaldatakse ühe protseduuriga vähemalt 35–50 ml/kg patsiendi plasmat. Kahenädalase kuuri jooksul tuleb plasmat eemaldada vähemalt 140-160 (kuni 250) ml/kg patsiendi kehakaalust. Seansside vahelised intervallid peaksid olema lühikesed (tavaliselt ülepäeviti), kuid alati on vaja pärast iga protseduuri hinnata hemostaatilise süsteemi seisundit.
[4 ] Metoodika: GBS plasmafereesi toimingud tuleks läbi viia pidevatel separaatoritel. Eeltingimus, mis määrab seda tüüpi ravi efektiivsuse, on olulise plasmakoguse samaaegne eemaldamine. Soovitatav vereproovi võtmise kiirus on 30-60 ml/min, separaatortsentrifuugi pöörlemiskiirus on kuni 7500 p/min. Antikoagulandina kasutatakse hepariini annuses 50–350 U/kg. Alternatiiviks on plasmafereesi membraani (filtratsiooni) meetod, kasutades plasmafiltreid või kaskaadplasmafiltratsiooni.
[5 ] Asenduskeskkond: kristalloidlahused (isotooniline naatriumkloriidi lahus ja teised soolalahused, glükoosi-kaaliumi segu), kolloidsed plasmaasendajad (hüdroksüetüültärklise (HES) lahused), samuti doonoralbumiini (5%, 10% või 20% lahus), mõnikord kombinatsioonis doonorilt saadud värskelt külmutatud plasmaga (juhul antitrombiin III puudulikkus). Albumiini soovitatakse manustada plasmafereesi operatsioonide lõpus, koguses vähemalt 30–35% koguarv asenduskandja. Veresoonte juurdepääs saavutatakse kahe perifeerse veeni punktsiooni ja kateteriseerimisega või tsentraalne veen(subklavia või jugulaarne) kahe kanaliga kateetri paigaldamisega. Perifeerse juurdepääsu korral asetatakse patsiendi õlapiirkonda vereproovi võtmise poolele mansett, milles hoitakse vereproovi võtmise ajal rõhku 40-70 mm Hg. Premedikatsiooni kasutatakse GBS-iga patsientidel äärmiselt harva ja see hõlmab valuvaigistit, antihistamiini ja rahustit (midasolaami). Ebastabiilse hemodünaamika korral võib kasutada ravimite korrigeerimist (dopamiin, dobutamiin), mis viiakse läbi paralleelselt rehüdratsiooni ja hemodilutsiooniga. Hemodilutsioon viiakse läbi hemokonstriktsiooniga hüpovoleemia korral (hematokrit üle 45%, hemoglobiin üle 140 g/l). Madala molekulmassiga kolloidide ja kristalloidide intravenoosne infusioon vahekorras 1:3 viiakse läbi kiirusega kuni 20 ml/kg patsiendi kehakaalu kohta. Ilma hemokonstriktsiooni ja dehüdratsioonita hüpovoleemiaga patsientidel valmistatakse infusioon enne plasmafereesi manustamisega kolloidsed lahused(albumiin, HES, želatinool).
[6 ] Tüsistused: võivad olla seotud filtrite või separaatorite tööga (punaste vereliblede hemolüüs, trombotsüütide hävimine, vere ülekuumenemine, verevarustussüsteemide ebapiisav varustamine antikoagulandi ja/või asendusainega); ja/või põhjustatud protseduurist endast (hepatiidi, HIV, tsütomegaloviiruse jt viiruste võimalik ülekandumine doonoriplasma kaudu, allergilised reaktsioonid manustatud lahustele ja ravimitele, hemorraagiline sündroom, vedeliku tasakaalustamatus, koagulatsiooni aktiveerimine, komplemendi süsteem, fibrinolüütiline kaskaad ja trombotsüütide agregatsioon). Plasmafereesi tüsistuste ennetamine toimub ettevalmistuse, plasmafereesiseansside läbiviimise ja patsiendi järgneva ravi ajal ning selle eesmärk on ennetada tõsiseid tüsistusi. Hoolikalt kogutud haiguslugu ja operatsioonieelne uuring, sealhulgas endoskoopia, vähendavad hemorraagiliste tüsistuste riski. Enne ravi alustamist on vajalik patsiendi piisav hüdratsioon. Kogu plasmafereesi operatsiooni ajal ja pärast seda jälgitakse ja korrigeeritakse järgmisi näitajaid: plasma elektrolüüdid, hematokrit, vere hüübimisaeg Sukharevi meetodil (operatsiooni ajal peab hüübimisaeg olema vähemalt 25 minutit, pärast operatsiooni tehakse kolm mõõtmist 4-tunniste intervallidega süstitakse subkutaanselt veel 5 tuhat ühikut hepariini hüübimisajaga alla 5 minuti). Soovitatav on järgida doonoriplasmaga asendamisest keeldumise poliitikat, välja arvatud juhtudel, mis on seotud raske hüpovoleemia ja hemostaatilise süsteemi korrigeerimise vajadusega. Enne vereproovide võtmise algust tehakse patsiendile eelsüst 250–500 ml. isotooniline lahus naatriumi või 6% HES lahusega.
Intravenoosne immunoteraapia:
[1 ] GBS-i raviks kasutatakse ainult intravenoosseid inimese immunoglobuliinipreparaate, mis sisaldavad vähemalt 95% immunoglobuliine G. Eelistatud on 5% või 10% kasutusvalmis lahused.
[2 ] Toimemehhanism: G-klassi immunoglobuliinid blokeerivad autoantikehade tootmist, vähendavad põletikku soodustavate tsütokiinide tootmist, vähendavad kahjustavate ringlevate immuunkomplekside teket jne. Immunoglobuliin G on ka esmavaliku ravim GBS-i ravis lastel.
[3 ] Vastunäidustused: madal IgA tase immunoloogilisel uuringul, esinemine anafülaktiline reaktsioon inimese immunoglobuliini preparaatide eelneval manustamisel.
[4 ]Režiim: ravikuur koosneb ravimi manustamisest annuses 0,4 g/kg patsiendi kehakaalu kohta ööpäevas 5 päeva jooksul iga päev (2 g/kg kehakaalu kohta kuuri kohta).
[5 ] Metoodika: kui ravimit hoiti külmkapis, tuleb see enne manustamist soojendada toatemperatuurini, et vältida pürogeenseid reaktsioone. Manustamiskiirus määratakse sõltuvalt valitud ravimist. Tavaliselt ei tohiks see esimese 15 minuti jooksul ületada 1,4 ml/kg/tunnis, seejärel - 1,9 - 2,5 ml/kg/tunnis, mõne ravimi puhul maksimum. võimalik kiirus manustamine võib ulatuda 5 ml/kg/tunnis. Nõutava manustamiskiiruse tagamiseks kasutatakse infusioonipumpa.
[6 ] Veresoonte juurdepääs: kui perifeerne juurdepääs on säilinud, ei ole vaja paigaldada tsentraalset veeni kateetrit.
[7 ] Tüsistused: kõrvaltoimed esinevad mitte sagedamini kui 10% juhtudest. Nende hulgas peavalu, lihasvalu, ebamugavustunne selles piirkonnas rind, palavik, iiveldus, oksendamine. Ravimi infusioonikiiruse vähendamine vähendab tavaliselt neid reaktsioone. Ennetamise eesmärgil võib enne IV infusiooni alustamist manustada paratsetamooli ja reopoligluciini (või Infucol HES). Tõsiste tüsistuste hulka kuuluvad: trombemboolia suurenenud risk (mida hoiab ära ravimite madal manustamismäär ja otseste antikoagulantide profülaktiliste annuste kasutamine); urtikaaria, petehhia, migreen. Hemolüüs ja neerutuubulite nekroos on äärmiselt haruldased.
GBS-i mittespetsiifilised ravimeetodid. GBS-i mittespetsiifilised ravimeetodid hõlmavad järgmist: [ 1 ] kvalifitseeritud hooldus immobiliseeritud ja mehaanilist ventilatsiooni saavatele patsientidele (lamatiste, hüpostaatilise kopsupõletiku, kontraktuuride jms ennetamine); [ 2 ] sekundaarsete nakkuslike tüsistuste ennetamine ja õigeaegne adekvaatne korrigeerimine; [ 3 ] süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia medikamentoosne ja mitteravim ennetamine; [ 4 ] neelamis- ja hingamishäirete (sondiga toitmine, mehaaniline ventilatsioon), samuti hemodünaamiliste häirete kontroll ja korrigeerimine; [ 5 ] põie ja seedetrakti funktsioonide seisundi jälgimine; [ 6 ] parandus valu sündroom(pregabaliin, gabapentiin, karbamasepiin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, tramadool); [ 7 ] psühholoogiline tugi.
Märge! Erilist tähelepanu väärib taastava ravi kompleks (GBS-i jaoks), mis määratakse individuaalselt, võttes arvesse haiguse staadiumi ja raskusastet, näidustuste ja vastunäidustuste olemasolu. GBS raskete vormidega patsiendid on näidatud: [ 1 ] liikumatusega – passiivne võimlemine ja [ 2 ] edaspidi - harjutusravi (eelduseks on tundide kestus ja järjepidevus), jäsemete massaaž, hemodünaamilise treeningu vertikaaliseerimine, elektristimulatsioon, kontraktuuride arendamiseks - parafiinravi jne. Kui patsient on saavutanud võime seista, hoides torsot püstises asendis, on võimalik ühineda harjutustega kõndimise treenimiseks simulaatoritel (Lokomat jt). Jäsemete funktsiooni taastamise kiirendamiseks harjutused bioloogiliste simulaatoritel tagasisidet(Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 ja teised)
Vastuvõetamatu: [1 ] glükokortikosteroidravimite retseptid: [ !!! ] on tõestatud, et seda tüüpi immunosupressiivne ravi GBS-i korral on absoluutselt ebaefektiivne; kortikosteroidide kasutamine äge periood haigus põhjustab seedetrakti limaskesta erosiivset ja haavandilist kahjustust, mis muudab plasmafereesi võimatuks; ja kortikosteroidide pikaajaline suukaudne manustamine GBS-ga patsientidele aitab kaasa püsivate jääknähtude püsimisele ja kõrvaltoimete tekkele; [ 2 ]tarkvara plasmafereesi operatsioonide läbiviimine diskreetsel meetodil; [ 3 ] alla 95% G-klassi immunoglobuliine või määratlemata immunoglobuliinide koostisega IVIG-preparaatide kasutamine GBS-i ravis; [ 4 ] GBS raskete vormide korral mittevastavus rahvusvahelistele ja siseriiklikele soovitustele patogeneetilise ravi mahu kohta: plasma eemaldamine alla 140 ml/kg kehakaalu kohta või IVIG manustamine alla 2 g/kg kuuri kohta.
Prognoos. GBS-i patsientide ravi õige terapeutilise taktika ja õigeaegse patogeneetilise ravi korral on paranemise prognoos soodne – enamik patsiente naaseb oma varasema elustiili juurde ja ametialane tegevus. Tuleb märkida, et GBS-i aksonaalseid vorme iseloomustab aeglasem ja halvem taastumine, seetõttu vajab see patsientide kategooria erilist tähelepanu - varajane algus patogeneetiline ravi võimalikult suures ulatuses, rakendades kõiki metoodika ja selle rakendamise viisi soovitusi.
Samuti on ebasoodsad prognostilised tegurid suur kiirus neuroloogiliste häirete sagenemine (patsiendi liikumatus haiguse esimesel nädalal), vanus üle 60 aasta, eelnev kõhulahtisus, motoorsete reaktsioonide madalate amplituudide registreerimine ENMG uuringul (alla 10% normi alumisest piirist ) ja mõned teised. Adekvaatse patogeneetilise ravi korral on aga valdav enamus patsientidest pärast AIDP-d võimelised iseseisvalt liikuma kuu ja pärast aksonaalseid vorme kuue kuu jooksul alates haiguse algusest. Kuid 5–10% patsientidest, kes on reeglina põdenud GBS-i aksonaalseid vorme, püsib püsiv bruto neuroloogiline defitsiit, mis muudab täielikult oma elustiili ja vajab pidevat abi.
lisakirjandust:
artikkel "Guillain-Barré sündroom" D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Vene Föderatsiooni presidendi administratsiooni kliiniline haigla nr 1, Moskva, Venemaa (Kaasani meditsiiniajakiri, 2015, köide 96, nr 6) [loe];
artikkel “Guillain-Baré sündroom: kliinilised tunnused, diagnoos, prognoos” I.V. Damulin, Esimese Moskva Riikliku Meditsiiniülikooli närvihaiguste osakond. NEED. Sechenov (Neuroloogiline ajakiri, nr 6, 2013) [loe];
artikkel “GBS-i käigu tunnused Venemaal: 186 juhtumi analüüs”, autor N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; FSBI" Teaduskeskus Neuroloogia" RAMS, Moskva; nime saanud Moskva Riiklik Ülikool M.V. Lomonosov (ajakiri “Neuromuskulaarsed haigused” nr 1, 2014) [loe];
ettekanne “AFP sündroomiga kaasnevate haiguste diferentsiaaldiagnostika aspektid” L.I. Jasinskaja, meditsiiniteaduste kandidaat, Valgevene Riikliku Meditsiiniülikooli närvi- ja neurokirurgiliste haiguste osakonna dotsent (2014) [loe];
kokkuvõte meditsiiniteaduste doktori akadeemilise kraadi saamiseks "Guillain-Barré sündroom: epidemioloogia, diferentsiaaldiagnostika, patomorfoos, riskifaktorid" Suponeva N.A., Moskva, 2013 [loe]
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimise ja ravi kliinilised juhised(Ülevenemaaline neuroloogide selts, 2014) [allalaadimine]
© Laesus De Liro
Guillain-Barre sündroom (GBS)- autoimmuunse etioloogiaga äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia. Haiguse iseloomulik tunnus on perifeerne halvatus ja valgu-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus (enamikul juhtudel). Guillain-Barré sündroomi diagnoos tehakse rohkem kui 1 jäseme suureneva nõrkuse ja arefleksia korral. Teised tuleks välja jätta neuroloogilised haigused millega kaasneb perifeerne parees: poliomüeliit, ajutüve insuldi äge periood, toksilised kahjustused KNS jne. Guillain-Barré sündroomiga patsientide ravi toimub haiglas, kuna patsient võib vajada mehaanilist ventilatsiooni.
RHK-10
G61.0
Üldine informatsioon
Guillain-Barre sündroom (GBS)- autoimmuunse etioloogiaga äge demüeliniseeriv põletikuline polüneuropaatia. Haiguse iseloomulik tunnus on perifeerne halvatus ja valgu-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus (enamikul juhtudel). Praegu on GBS-is neli peamist kliinilist varianti:
- GBS klassikaline vorm- äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (kuni 90% juhtudest)
- GBS aksonaalne vorm- äge motoorne aksonaalne neuropaatia. Selle GBS-i vormi iseloomulik tunnus on mootorikiudude isoleeritud kahjustus. Ägeda motoorsensoorse aksonaalse neuropaatia korral on kahjustatud nii motoorsed kui ka sensoorsed kiud (kuni 15%)
- Milleri-Fisheri sündroom- GBS-i vorm, mida iseloomustab oftalmopleegia, väikeaju ataksia ja arefleksia koos kerge pareesiga (kuni 3%)
Lisaks ülaltoodud Guillain-Barré sündroomi vormidele on hiljuti tuvastatud veel mitu ebatüüpilised vormid haigused - äge sensoorne neuropaatia, äge pandüsautonoomia, äge kraniaalne polüneuropaatia, mis on üsna haruldased.
Guillain-Barré sündroomi kliiniline pilt
Guillain-Barré sündroomi esimesed ilmingud on reeglina lihasnõrkus ja/või sensoorsed häired (tuimus, paresteesia). alajäsemed, mis mõne tunni (päeva) pärast levis ülemistele jäsemetele. Mõnel juhul väljendub haigus valuna jäsemete lihastes ja nimme-ristluupiirkonnas. Väga harva on esimeseks manifestatsiooniks CN-i kahjustused (silmamotoorsed häired, fonatsiooni- ja neelamishäired). Guillain-Barré sündroomi motoorse kahjustuse aste varieerub märkimisväärselt, alates minimaalsest lihasnõrkusest kuni tetrapleegiani. Parees on tavaliselt sümmeetriline ja alajäsemetel rohkem väljendunud.
Tüüpiline on hüpotoonia ja kõõluste reflekside märkimisväärne vähenemine (või täielik puudumine). 30% juhtudest areneb hingamispuudulikkus. Pinna tundlikkuse häired avalduvad kerge või mõõduka polüneuriitilist tüüpi hüpo- või hüperkineesia kujul. Ligikaudu pooltel patsientidest esineb sügava tundlikkuse häireid (mõnikord kuni selle täieliku kadumiseni). Enamikul patsientidest tuvastatud CN-i kahjustused väljenduvad näolihaste parees ja bulbar-häired. Autonoomsetest häiretest on kõige sagedamini täheldatud südame rütmihäireid, arteriaalset hüpertensiooni, higistamishäireid, seedetrakti ja vaagnaelundite talitlushäireid (kusepeetus).
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine
Anamneesi kogumisel tuleb pöörata tähelepanu provotseerivate tegurite olemasolule, kuna enam kui 80% juhtudest eelnevad GBS-i tekkele teatud haigused ja seisundid (varasemad seedetrakti, ülemiste hingamisteede infektsioonid, vaktsineerimine, kirurgilised sekkumised, mürgistus, kasvaja). Neuroloogiline uuring on suunatud Guillain-Barré sündroomi peamiste sümptomite – sensoorsete, motoorsete ja autonoomsete häirete – tuvastamisele ja raskusastme hindamisele.
On vaja läbi viia üldised kliinilised uuringud (üldine analüüs uriin, üldine vereanalüüs), biokeemiline analüüs veri (veregaasi koostis, seerumi elektrolüütide kontsentratsioon), tserebrospinaalvedeliku uuringud, seroloogilised uuringud (haiguse nakkusliku etioloogia kahtluse korral), samuti elektromüograafia, mille tulemused on diagnoosi kinnitamisel ja vormi määramisel fundamentaalse tähtsusega. GBS-ist. Haiguse rasketel juhtudel (kiire progresseerumine, bulbaarsed häired) tuleb teha ööpäevaringne vererõhu jälgimine, EKG, pulssoksümeetria ja funktsioonitestid. väline hingamine(spiromeetria, tippvoolumõõtmine).
Diagnoosi kinnitamiseks peab esinema rohkem kui ühe jäseme progresseeruv lihasnõrkus ja kõõluste reflekside puudumine (arefleksia). Püsivate vaagnaelundite häirete, pareesi raske püsiva asümmeetria, polümorfonukleaarsete leukotsüütide ja tundlikkuse häirete selge taseme esinemine peaks tekitama kahtlusi Guillain-Barré sündroomi diagnoosimisel. Lisaks on mitmeid märke, mis välistavad absoluutselt GBS-i diagnoosi, sealhulgas: hiljutine difteeria, pliimürgistuse sümptomid või pliimürgistuse tunnused, eranditult sensoorsete häirete olemasolu ja porfüriini metabolismi häired.
Diferentsiaaldiagnostika
Esiteks eristab neuroloog Guillain-Barré sündroomi teistest haigustest, mis avalduvad ka perifeerse pareesina (poliomüeliit), aga ka muudest polüneuropaatiatest. Ägeda vahelduva porfüüria polüneuropaatia võib sarnaneda Guillain-Barré sündroomiga, kuid reeglina kaasnevad sellega mitmesugused psühhopatoloogilised sümptomid (hallutsinatsioonid, luulud) ja tugev kõhuvalu. GBS-i sümptomitega sarnased sümptomid on võimalikud ajutüve ulatuslike insultide korral koos tetrapareesi tekkega, mis ägedal perioodil omandab perifeersed tunnused. Peamised erinevused myasthenia gravise ja GBS vahel on sümptomite varieeruvus, sensoorsete häirete puudumine ja iseloomulikud muutused kõõluste refleksides.
Guillain-Barré sündroomi ravi
Kõik Guillain-Barré sündroomiga diagnoositud patsiendid hospitaliseeritakse haiglasse, kus on intensiivraviosakond ja reanimatsiooniosakond. Ligikaudu 30% GBS-i juhtudest on raske hingamispuudulikkuse tekke tõttu vajadus mehaanilise ventilatsiooni järele, mille kestus määratakse individuaalselt, keskendudes elutegevusele, neelamis- ja köharefleksi taastamisele. Katkesta ühendus ventilaator viiakse läbi järk-järgult koos vahelduva sundventilatsiooni kohustusliku etapiga.
Raskekujulise pareesiga rasketel juhtudel on eriti oluline vältida patsiendi pikaajalise liikumatusega seotud tüsistusi (infektsioonid, lamatised, kopsuemboolia). korralik hooldus. Vaja on perioodiliselt (vähemalt kord 2 tunni jooksul) muuta patsiendi asendit, nahahooldust, kontrolli põie ja soolte funktsioonide üle, passiivseid harjutusi ja aspiratsiooni vältimist. Püsiva bradükardia korral koos asüstoolia tekke ohuga võib osutuda vajalikuks ajutise südamestimulaatori paigaldamine.
Pulssteraapiat klassi G ja immunoglobuliinidega kasutatakse praegu Guillain-Barré sündroomi spetsiifilise ravina, mille eesmärk on autoimmuunprotsessi peatamine. Iga meetodi tõhusus on suhteliselt sama, nii et nad on samaaegne kasutamine peetakse sobimatuks. vähendab oluliselt pareesi raskust ja mehaanilise ventilatsiooni kestust. Reeglina viiakse läbi 4-6 seanssi ühepäevase intervalliga. Asenduskeskkonnana kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi lahust või dekstraani.
Peaksite meeles pidama plasmafereesi vastunäidustusi (infektsioonid, veritsushäired, maksapuudulikkus), samuti võimalikud tüsistused(elektrolüütide tasakaaluhäired, hemolüüs, allergilised reaktsioonid). Immunoglobuliinide klass G, nagu plasmaferees, vähendab mehaanilisel ventilatsioonil viibimise kestust; seda manustatakse intravenoosselt iga päev 5 päeva jooksul annuses 0,4 g/kg. Võimalik kõrvalmõjud: iiveldus, peavalud ja lihasvalu, palavik.
Guillain-Barré sündroomi sümptomaatilist ravi viiakse läbi happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu häirete korrigeerimiseks, vererõhu taseme korrigeerimiseks ning süvaveenide tromboosi ja trombemboolia ennetamiseks. Kirurgia võib osutuda vajalikuks trahheostoomiks pikaajalise mehaanilise ventilatsiooni korral (üle 10 päeva), samuti gastrostoomia jaoks raskete ja pikaajaliste bulbaarsete häirete korral.
Guillain-Barré sündroomi prognoos
Enamik patsiente, kellel on diagnoositud Guillain-Barré sündroom, taastub täielikult 6–12 kuu jooksul. Püsivad jääknähud püsivad ligikaudu 7-15% juhtudest. GBS-i kordumise määr on umbes 4%, suremus on 5%. Võimalikud surmapõhjused on hingamispuudulikkus, kopsupõletik või muud infektsioonid, kopsuemboolia. Surma tõenäosus sõltub suuresti patsiendi vanusest: alla 15-aastastel lastel ei ületa see 0,7%, üle 65-aastastel aga 8%.
Guillain-Barré sündroomi ennetamine
Guillain-Barre sündroomi ennetamiseks puuduvad spetsiifilised meetodid. Siiski tuleb patsienti teavitada, et vaktsineerimine on keelatud esimese aasta jooksul alates haiguse algusest, kuna igasugune vaktsineerimine võib põhjustada haiguse retsidiivi. Täiendav immuniseerimine on lubatud, kuid selle vajadus peab olema põhjendatud. Lisaks on Guillain-Barre sündroom, mis tekkis 6 kuu jooksul pärast mis tahes vaktsineerimist, iseenesest vastunäidustuseks selle vaktsiini kasutamisele tulevikus.
Guillain-Barré sündroom (äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia) (G61.0) on perifeerse närvisüsteemi ägedalt arenev autoimmuunne põletikuline haigus, mida iseloomustab seljaaju- ja kraniaalnärvide juurte äge demüelinisatsioon, mis kliiniliselt väljendub jäsemete paresteesias. lihasnõrkus ja/või lõtv halvatus.
Haiguse levimus: 1-1,9 100 tuhande inimese kohta. Haiguse algust täheldatakse 30-50-aastaselt.
Haiguse põhjused on teadmata, seetõttu nimetatakse sündroomi ka idiopaatiliseks polüneuropaatiaks. Haiguse kujunemisel mängivad rolli immuunvahendatud tegurid. 2 nädalat enne haiguse sümptomite ilmnemist märkab enamik patsiente hingamisteede või seedetrakti infektsiooni sümptomeid.
Guillain-Barré sündroomi sümptomid
Haiguse sümptomid ilmnevad ägedalt. Enamik patsiente kogeb valu (kuni 80%) ja paresteesiat (kuni 20%). Nõrkus jalgades, seejärel kätes ja torso lihastes suureneb mitme päeva jooksul (90%). Lihasnõrkus areneb kiiresti, kuid peatub 4 nädala jooksul pärast tekkimist. Tuimus, valu jalgades, kätes ja mõnikord ka suu ümbruses on esinenud haiguse algusest peale (70%). Näolihaste nõrkus, neelamis- ja hingamisraskused ilmnevad 1-2 nädala pärast. 30% patsientidest võib tekkida sulgurlihaste talitlushäire.
Objektiivsel uurimisel tuvastatakse sümmeetriline lõtv, valdavalt distaalne tetraparees (alumine paraparees), kuni tetrapleegiani; paresteesia, "sokkide", "kinnaste" tüüpi hüperesteesia; valu palpeerimisel piki närvitüvesid (kuni 100%). 30% juhtudest on võimalik avastada pingesümptomeid (Lasega, Neri). Iseloomustab terav depressioon või sügavate reflekside kadu. 60-80% juhtudest täheldatakse bulbarhäireid ja näolihaste pareesi. Tavaliselt avaldub sümpaatilise närvisüsteemi kahjustus düsautonoomsete häiretena (rohke higistamine, hüpertensioon, posturaalne hüpotensioon jne). Hingamispuudulikkuse (diafragma ja hingamislihaste parees) ja südame rütmihäirete teke võib olla eluohtlik (30%).
Diagnostika
- Tserebrospinaalvedeliku uuring (valk-rakkude dissotsiatsioon, alates 2. nädalast - mõõdukas valgusisalduse tõus).
- Seroloogilised vereanalüüsid infektsioonide tuvastamiseks.
- ENMG (primaarne demüeliniseeriv kahjustus).
- Vererõhu jälgimine, EKG, hingamisfunktsiooni testid.
Diferentsiaaldiagnoos:
- Muud polüneuropaatiad (koos difteeria, porfüüriaga).
- Põikmüeliit.
- Ägedad häired aju vereringe vertebrobasilaarses piirkonnas.
Guillain-Barré sündroomi ravi
Ravi määratakse alles pärast seda, kui arst on diagnoosi kinnitanud. Vajalik on elutähtsate funktsioonide säilitamine (ventilatsioon), plasmaferees ja pulssravi klassi G immunoglobuliinidega.
Olulised ravimid
On vastunäidustusi. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon.
- (inimese immunoglobuliini klass G). Annustamisskeem: manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g/kg üks kord päevas 5 päeva jooksul.
- (mittesteroidne põletikuvastane ravim). Annustamisskeem: IM - 100 mg 1-2 korda päevas; pärast valu leevendamist määratakse suukaudselt ööpäevases annuses 300 mg 2-3 annusena, säilitusannus 150-200 mg päevas.
- (krambivastane). Annustamisskeem: suu kaudu, alustades 0,1 g-st 2 korda päevas, seejärel suurendatakse annust 0,1 g võrra päevas 0,6-0,8 g-ni (3-4 annusena). Pärast valu kadumist vähendatakse annust järk-järgult 0,1-0,2 g-ni päevas.
- (rahustav, hüpnootiline, antihistamiin). Annustamisskeem: 1-5 ml 1% lahust intramuskulaarselt. Suukaudselt 0,025-0,05 g 1-3 korda päevas. Ravikuur on 10-15 päeva.
- Prozerin (atsetüülkoliinesteraasi ja pseudokoliinesteraasi inhibiitor). Annustamisskeem: suukaudselt täiskasvanutele, 10-15 mg 2-3 korda päevas; subkutaanselt - 1-2 mg 1-2 korda päevas.