Вродено сърдечно заболяване на междупредсърдната преграда. Дефект на предсърдната преграда: какво е това, лечение, симптоми, причини, признаци
Дефекти междупредсърдна преграда представляват 30% от всички вродени сърдечни дефекти при възрастни. Големината и посоката на шунта се определят от размера на дефекта и относителното съответствие на вентрикулите. При повечето възрастни дясната камера е по-податлива от лявата; в резултат на това изхвърлянето се извършва от лявото предсърдие в дясно. Малкото нулиране води до умерено обемно претоварване на дясното сърце и налягането в белодробната артерия остава нормално. изразителност белодробна хипертонияможе да бъде незначителен дори при голямо нулиране. Само в редки случаи се развива тежка белодробна хипертония, водеща до деснокамерна недостатъчност (уголемяване на черния дроб, асцит) и шънт отдясно наляво (цианоза, симптом палки за барабани, парадоксална емболия). За разлика от дефектите. междукамерна преграда, при което значителен шънт води до обемно претоварване на двете камери, с дефекти на междупредсърдната преграда шънтът е по-малък и засяга само дясното сърце.
1. медицински.При неусложнени дефекти на предсърдната преграда като ostium secundum обикновено не се провежда профилактика на инфекциозен ендокардит. За разлика от това, за ostium primum предсърдно септални дефекти и големи дефекти на венозния синус, антибиотиците се предписват преди и в продължение на 6 месеца след неусложнения хирургическа корекция. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици.
2. Хирургически.Хирургичното затваряне (единичен шев или пластир) е показано при QP/QS 1,5:1, дори при липса на симптоми. Това предотвратява белодробна хипертония и дяснокамерна недостатъчност и намалява риска от инфекциозен ендокардит. Хирургичното затваряне е неефективно при тежка белодробна хипертония, когато съотношението на белодробното съдово съпротивление към общото съдово съпротивление е 0,9. Усложнения:с неусложнени дефекти от типа ostium secundum, периоперативната смъртност е по-малка от 1%, тя е малко по-висока при дефекти от типа ostium primum, които също изискват протезиране или пластика митрална клапа. Следоперативните усложнения включват дисфункция синусов възел(след корекция на дефекти на sinus venosus) и пълен AV блок (след корекция на дефекти на ostium primum). При митрална недостатъчност преди операцията симптомите могат да се влошат след корекция на дефекта на предсърдната преграда, тъй като изхвърлянето на дясното предсърдие е блокирано и митралната недостатъчност остава. предсърдно мъждене, възникнал преди операцията, като правило, продължава след нея.
Определение
Дефектът на предсърдната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има комуникация между двете предсърдия, в резултат на анормално развитие на първичната и вторичната предсърдна преграда и ендокардните възглавници.
Дефектът на междупредсърдната преграда в комбинация със стеноза на левия атриовентрикуларен отвор се нарича синдром на Lutambacher.
Епидемиология
Разпространението на дефекта на предсърдната преграда е 5-10% от всички вродени малформации, това е най-често срещаното сърдечно заболяване при възрастни (30%), при жените се отбелязва по-често, отколкото при мъжете (2: 1).
патологична анатомия
Има няколко морфологични типа дефект на предсърдната преграда. Най-често срещаният вариант е висок дефект на предсърдната преграда тип ostium secundum (75% от случаите), в резултат на нарушение на развитието на вторичната преграда, локализирана в централната част на предсърдната преграда в областта на овалната ямка (фиг. 3.3).
Дефектът ostium primum (15%) е вариант на ендокарден дефект, който възниква в резултат на непълно развитие на първичната преграда, локализира се в долната част на преградата директно над нивото на атриовентрикуларните отвори, комбинира се с разцепване на митралната и по-рядко трикуспидалната клапа.
Комбинацията от нарушено развитие на предсърдните прегради с неправилно местоположение на венозния синус води до образуване на сложни дефекти.
Дефектите на венозния синус (10%) се отбелязват по-често високо в междупредсърдната преграда близо до сливането на горната празна вена, свързано с атипично сливане на белодробните вени в дясното предсърдие или горната празна вена. Много по-рядко дефектите във венозния синус могат да бъдат локализирани в долната част на преградата над устието на долната празна вена.
В някои случаи се отбелязва общ атриум - липсата на по-голямата част от междупредсърдната преграда или наличието само на нейните рудиментарни елементи, често съчетани с разцепване на атриовентрикуларните клапи.
отворен овална дупка, който не се затваря при 20% от възрастните, не трябва да се счита за вид дефект на предсърдната преграда, тъй като при истински дефект няма достатъчно тъкан, а при отворен овален прозорец комуникацията се осъществява от клапа, която се отваря при специални обстоятелства.
Синдромът на Lutambasche се характеризира морфологично с наличието на дефект на междупредсърдната преграда (обикновено вторичен) и стесняване на левия атриовентрикуларен отвор (вродено или придобито). Характерно е разширението на ЛА, което понякога е два пъти по-голямо от аортата.
Хемодинамични нарушения
Наличието на дефект на междупредсърдната преграда води до изтичане на артериална кръв от лявото предсърдие в дясното поради наличието на градиент на налягането между тях. В резултат на това има претоварване на обема на дясната половина на сърцето, дилатация на панкреаса и увеличаване на BCC в малък кръг. При големи дефекти това може да доведе до белодробна хипертония, но тежка хипертония в малкия кръг през първите 20 години се среща при около 2% от пациентите.
Основната роля в компенсирането на нарушенията на кръвообращението играе панкреасът, чиято работа се увеличава няколко пъти. Панкреасната недостатъчност се развива след 10 години от съществуването на дефекта, в по-напреднала възраст се присъединява LV недостатъчност. Последното, причинявайки намаляване на неговото съответствие, може да доведе до увеличаване на обема на шунта отляво надясно.
При синдрома на Lutambach размерът на шунта се увеличава пропорционално на увеличаването на стенозиращия дефект на митралния отвор, освен това има нарушение на изтичането на кръв от малкия кръг и появата на белодробна хипертония.
Клинична картина
Клиничните прояви на дефекта зависят от степента на хемодинамичните нарушения и се променят с възрастта. С относително малък дефект в ранна възрастпациентите може да не се оплакват и дефектът се открива по време на случаен преглед. Оплакванията от задух и сърцебиене по време на физическо натоварване се появяват на възраст над 40 години, след това се увеличават слабостта и умората, появяват се различни аритмии, сърдечна недостатъчност, причинена от тежка белодробна хипертония.
При големи дефекти на предсърдната преграда задухът е един от симптомите на заболяването още в ранна възраст. Пациентите често изпитват сърцебиене.
При перкусия разширяването на границите на сърцето се отбелязва главно вдясно, а при големи дефекти - вляво. В някои случаи се описва наличието на сърдечна гърбица (поради увеличение на дясното сърце), както и систолично треперене в левия край на гръдната кост.
Аускултаторната картина е характерна: чува се систолен шум с умерен интензитет над ЛА отляво близо до гръдната кост, който възниква поради повишен кръвен поток през ЛА клапата. Вторият тон над LA е подсилен и раздвоен. По-рядко се определя диастолен шум над долната част на гръдната кост, свързан с относителна стеноза на отвора на трикуспидалната клапа с повишено количество кръв, преминаваща през него. След като повишеното белодробно съдово съпротивление води до намаляване на количеството кръвен шънт отляво надясно, интензивността на шума намалява, появява се диастолен шум, причинен от недостатъчност на LA клапа.
Диагностика
На ЕКГ електрическа оссърца при пациенти с вторичен дефектотхвърлен вдясно, с първичния - вляво. При всеки от дефектите се открива различна степен на претоварване и хипертрофия на панкреаса и дясното предсърдие, чиято тежест зависи от налягането в белодробния ствол. Разкриват признаци на частична блокада на десния крак на снопа His (феномен rSR "или rsR" в десните гръдни отвеждания), могат да определят предсърдна екстрасистолна аритмия, пароксизмална суправентрикуларна тахикардия. Пациентите със синдром на Lutambache често имат предсърдно мъждене.
На рентгенограмата сърцето е увеличено в диаметър, в наклонени проекции се определя увеличение на дясното сърце. Дъгата на LA набъбва, дъгата на аортата се намалява, съдовият модел на белите дробове се засилва, корените на белите дробове се разширяват, тяхната пулсация е характерна.
Диагнозата се поставя чрез метода на трансторакална и доплер ехо КГ, чрез които може да се установи локализацията, големината на дефекта (добре се визуализират ostium secundum и primum), както и посоката на изтичане на кръвта. Ехокардиограмата разкрива следните признаци:
Разширяване на кухината на дясното предсърдие и панкреаса;
Парадоксално движение на междукамерната преграда;
Хипердинамично движение на стените на лявото предсърдие;
Признаци на белодробна хипертония;
Признаци на разцепване на митралната и трикуспидалната клапа с прояви на тяхната недостатъчност в първичния дефект (фиг. 3.4);
Пролапс на митралната клапа с вторичен дефект;
Митрална стеноза при синдром на Lutambach;
Шунтиране на кръвта между предсърдията отляво надясно или отдясно наляво (фиг. 3.5a, b).
Дефектите на венозен синус изискват допълнителни диагностични подходи - трансезофагеалната ехокардиография осигурява най-добра визуализация на предсърдната преграда, белодробните вени, особено при възрастни пациенти с недостатъчни "акустични прозорци".
В-режим: а) субкостална позиция, дълга ос; б) апикална четирикамерна позиция, шунт отляво надясно (ляво предсърдие - дясно предсърдие)
Обикновено не се налага сърдечна катетеризация, освен ако няма съпътстваща белодробна хипертония или когато неинвазивното изследване е неадекватно. Наличието на дефект на предсърдната преграда се потвърждава чрез преминаване на катетър от дясното предсърдие през преградата вляво и повишаване на насищането на кръвта с кислород в кухината на дясното предсърдие в сравнение с кръвни проби, взети от устието на празната вена. Разлика от 2 об.% или повече (или 8-10%) се счита за абсолютен знакшунтиране на кръвта.
Коронарографията обикновено се извършва при пациенти на възраст над 40 години преди планираната хирургична корекция на дефекта.
Дефектът на междупредсърдната преграда може също да бъде диагностициран чрез КТ (Фиг. 3.6) или ЯМР, което е методът на избор за оценка на екстракардиалната анатомия, включително големите съдове, клоновете на белодробната артерия, както и системните и белодробните венозни връзки.
Ориз. 3.6.
Мултисрезова КТ, апикална
Препоръчва се хирургично затваряне на дефекта, ако съотношението на белодробния към системния кръвен поток е по-голямо от 1,5:1 и съотношението на белодробното към системното съдово съпротивление е по-малко от 0,7. Няма консенсус по отношение на хирургичното лечение на асимптоматични пациенти на възраст 25-40 години, но е оправдано, за да се предотврати прогресирането на симптомите. Поради потенциала за повишено шунтиране отляво надясно, появата на предсърдно мъждене и развитието на белодробна хипертония с възрастта, хирургичното възстановяване на дефекта е желателно преди да се появят признаци на влошаване на сърдечната функция. При симптоматични пациенти на възраст над 40 години хирургичното затваряне на дефекта подобрява толерантността към физическо натоварване и преживяемостта в сравнение с медикаментозната терапия и предотвратява по-нататъшно влошаване на функционалния статус, въпреки че не намалява риска от суправентрикуларна аритмия, СН и мозъчно-съдови събития. Хирургическа интервенцияпри 80% от пациентите на възраст над 60 години със значително отделяне на кръв води до подобряване на симптомите. При 70% от по-възрастните пациенти след операцията нарушенията на ритъма продължават, при 10-25% се появяват за първи път, рискът от системна хипертония с неясна етиология се увеличава.
Показания за хирургично лечение
Неефикасен лекарствена терапия CH;
Значителен артериовенозен шънт;
изоставане във физическото развитие;
Повишено налягане в белодробната циркулация.
Противопоказания за операция
1. Веноартериален (отдясно наляво) шънт, тъй като това е признак на тежка хипертония и често е необратими променив белодробното кръвообращение.
2. Тежка левокамерна недостатъчност.
Хирургичното лечение се състои в зашиване или пластика с пластир на дефект на предсърдната преграда. Малките дефекти се зашиват, големите се затварят с хомографти или пластмасови гъбени протези. При първичен дефект със значителна митрална недостатъчност се зашива допълнително разцепеното платно или се сменя митралната клапа. В резултат на хирургично лечение състоянието на пациента се подобрява: задух, сърцебиене, намаляване на размера на сърцето.
През последните години се увеличи ролята на устройствата за затваряне на дефект (те са използвани за първи път през 1976 г.), изборът на типа устройство зависи от локализацията на дефекта. Понастоящем няма сравнителни проучвания между поставянето на устройство и хирургичните процедури, няма консенсус относно дългосрочното проследяване след поставянето на устройството и дългосрочните резултати са неизвестни, включително риска от предсърдна аритмия, сърдечна недостатъчност и инсулт, като резултатът се очаква да бъде сравним.
При синдрома на Lutambache хирургичното лечение се състои от едноетапна корекция - елиминиране на дефект на предсърдната преграда и митрална комисуротомия. Единствените противопоказания за операция са тежка белодробна хипертония и изразена миокардна дистрофия, която води до краен стадий на СН.
Лекарствената терапия включва симптоматични средства: антиаритмични лекарствас предсърдно мъждене и пароксизмална суправентрикуларна тахикардия, лечение на сърдечна недостатъчност.
Вторичният дефект има благоприятен естествен ход през първите 20-30 години от живота. Причината за смъртта при липса на хирургична корекция е дяснокамерна сърдечна недостатъчност, по-рядко - LA тромбоза, аритмия. При първичен дефект курсът е по-малко благоприятен, прогнозата е по-лоша, клиничните симптоми и усложнения се появяват по-рано, а основният утежняващ фактор е белодробната хипертония.
Дефектът на предсърдната преграда (ASD) е вроден сърдечен дефект, при който структурата на преградата е нарушена. Той разделя дясното и лявото предсърдие и има патологичен прозорец. Лявата камера не се свива, цялото изпомпване на кръвния поток пада върху дясната камера. В резултат на това сърдечният орган изпомпва кръвта неправилно и работи с претоварване, в резултат на което се развиват различни аномалии.
ASD е по-често срещано от други вродени сърдечни патологии. Обикновено се среща при момичета. Има две форми на патология - изолирана или утежнена от съпътстващи заболявания.
Сърдечната преграда, така да се каже, разделя сърцето наполовина. С развитието на патологията се отбелязва различни щети. По време на вътрематочното развитие на ембриона сърцето първоначално се състои от отделни дялове, които, докато се развиват, се комбинират. Този процес обаче е нарушен поради генетични или други фактори и е възможно недоразвитие на междупредсърдната преграда.
В резултат на такъв дефект кръвният поток прелива от лявата камера в дясната. Има препълване на малкия белодробен кръг, поради което постепенно настъпва стеноза на белодробната артерия. Продължително наличие на патология без адекватна терапиядо 15-годишна възраст води до образуване на белодробна хипертония, както и други усложнения.
Повишен белодробен кръвен поток, повишава налягането. Поради постоянното претоварване на дясното предсърдие се развива деснокамерна недостатъчност. Отначало се проявява с физически стрес, с напредване - и с пълно спокойствие.
Дефектът на предсърдната преграда може да бъде от няколко вида:
Причини за патология при възрастни и деца
ASD е вродено наследствено заболяване. Обикновено, ако подобен дефект е разкрит в семейството на един от роднините, детето се ражда с него. Образуването на дефекти се извършва на етапа на вътрематочно развитие, когато сърцето на детето започва да се развива. Този период пада върху първия триместър на бременността.
В допълнение към наследственото предразположение, други причини за патологията могат да бъдат:
Често, в допълнение към ASD, децата при раждането имат недостатъци под формата на: цепната устна, болест на Даун, бъбречни аномалии.
Усложнения
ASD е изпълнен със следните сериозни последици:
Нека разгледаме по-отблизо тези последици:
Без адекватна терапия за ASD пациентите обикновено рядко оцеляват след петдесетгодишна възраст. В половината от случаите смъртта настъпва при повече от ранна възраст.
Симптоми
ASD обикновено са склонни да се влошават допълнително и техните прояви са доста разнообразни. Те зависят от:
- естеството на нарушението;
- размерът на празнините;
- местоположението на дефекта;
- продължителността на UPU;
- наличие на усложнения.
При незначителни отклонения при новородени се отбелязват симптоми като появата на цианоза на лицето по време на плач или тревожност, тахикардия. При значителни дефекти постоянно се наблюдава бледност на кожата, тахикардия, забавяне на растежа и физическо изоставане.
Пациенти от всички възрасти имат особеност: пръстите са под формата на барабанни пръчици, ноктите се отличават с блясък и белота. На фалангите на пръстите, близо до ставите, има постоянна цианоза.
Децата в ранна възраст с РАС страдат от:
- недостиг на въздух;
- често кървене от носа;
- замаяност, често завършваща с припадък;
- бърза умора по време на физическо натоварване;
- тахикардия;
- усещане за ускорен сърдечен ритъм.
Децата с РАС са по-склонни от здравите деца да страдат от настинки. Най-малката настинка може да се превърне в бронхит или пневмония.
В юношеството ситуацията се влошава. Задухът се мъчи при всяко физическо натоварване, развива се цианоза на кожата и тахикардия. До 20-годишна възраст започват различни усложненияописано по-горе.
Лечение
При малки ASD, когато бебето е диагностицирано само с отворена овален прозорец, няма причина за притеснение. Има тенденция да прераства до края на първата година от живота.
Ако в допълнение към ASD има усложнения и други патологии, състоянието на детето се наблюдава в клиниката. Най-вероятно ще му бъде препоръчана операция на тригодишна възраст.
В други ситуации, когато дефектите не провокират твърде бързо развитие на сърдечни патологии, хирургична интервенцияотложено за по-късно. През целия период се практикува консервативна терапия, която поддържа работата на сърцето в стабилно състояние.
Консервативна терапия
Тя се основава на използването на редица лекарства, които позволяват разтоварване на сърцето и подобряване на кръвообращението. Терапията се състои в прием на:
- диуретици;
- бета блокери;
- сърдечни гликозиди;
- антикоагуланти.
От диуретиците се предписват Хипотиазид, Триамтерен. Приемането им е оправдано, ако се появи оток, кръвообращението в белите дробове е нарушено. Средствата допринасят за запазването на калий в кръвта. Също така изход излишната течностзначително разтоварва сърцето, улеснявайки работата му.
От бета-блокери назначете Anaprilin, Propranolol. Целта им е да понижат кръвното налягане, да стабилизират сърдечния ритъм. Те се предписват на тези пациенти, които имат чести сърдечни удари, тахикардия.
От сърдечните гликозиди най-често е показан Дигоксин. Лекарството намалява налягането в дясното предсърдие, разширява кръвоносните съдове, успокоява сърцето. Чрез увеличаване на притока на кръв, преминаващ през дясната камера, той стабилизира кръвообращението.
От антикоагуланти предписват Варфарин, Аспирин. Средствата допринасят за разреждането на кръвта, предотвратявайки нейното сгъстяване и образуването на кръвни съсиреци.
Хирургични методи
От методите на радикална терапия, следните са признати за ефективни при лечението на ASD:
Операция за ASD трябва да се извърши в случай на сериозни нарушения в сърдечната дейност и развитие на недостатъчност. Хирургическата интервенция се практикува, когато се появят патологични усложнения:
- повишаване на налягането в белодробните артерии;
- претоварване на дясното предсърдие;
- свръхразвитие на дясната камера.
Причината за операцията са такива патологични явления като:
- чести припадъци;
- световъртеж;
- хрипове в белите дробове;
- хемоптиза;
- тежък задух;
- бърза уморяемост.
Кога Малко детезначително изостава в растежа и физическото развитие, хирургическата интервенция трябва да се извърши не по-късно от петгодишна възраст.
Когато състоянието му е повече или по-малко стабилно, операцията се прехвърля на юношеството. Ако ASD с усложнения се прояви в зряла възраст, най-добрият периодза оперативно лечение е възрастта 35-40 години.
Въпреки тежестта на патологията, своевременно откриване ASD дава оптимистична прогноза. Консервативна терапияще позволи дълго времеподпомагат работата на сърцето, а операцията напълно ще нормализира състоянието, а оттам и качеството на живот на пациента.
Дефект на предсърдната преграда при деца и възрастни: причини, симптоми, лечение
Дефект на предсърдната преграда (ASD) – поради наличието на дупка в преградата, разделяща предсърдните камери. През този отвор кръвта се изхвърля отляво надясно при сравнително малък градиент на налягането. Болните деца не понасят добре физическата активност, сърдечният им ритъм е нарушен. Заболяването се проявява като задух, слабост, тахикардия, наличие на "сърдечна гърбица" и изоставане на болните деца във физическото развитие от здравите. Лечението на ASD е хирургично, което се състои в радикални или палиативни операции.
Малките ASD често са асимптоматични и се откриват случайно по време на ултразвук на сърцето. Те растат сами и не предизвикват развитие. тежки усложнения. Средните и големите дефекти допринасят за смесването на два вида кръв и появата на основните симптоми при децата - задух, болка в сърцето. В такива случаи единственото лечение е хирургично.
DMPP се разделят на:
- първичен и вторичен,
- комбиниран,
- единични и многократни,
- Пълна липса на бариера.
Според локализацията АСД се делят на: централни, горни, долни, задни, предни. Има перимембранозни, мускулни, изходящи, входящи видове ASD.
В зависимост от размера на отвора на DMPP има:
- Голям - ранно откриване, тежки симптоми;
- Средна - среща се при юноши и възрастни;
- Малък - безсимптомно протичане.
Видео: видео за ASD на Съюза на педиатрите на Русия
причини
ASD - наследствено заболяване, тежестта на които зависи от генетичното предразположение и въздействието върху плода на неблагоприятни фактори на околната среда. Основната причина за образуването на ASD е нарушение на развитието на сърцето ранни стадииембриогенеза. Обикновено това се случва през първия триместър на бременността. Обикновено сърцето на плода се състои от няколко части, които в процеса на своето развитие са правилно съпоставени и адекватно свързани помежду си. Ако този процес е нарушен, остава дефект в междупредсърдната преграда.
Фактори, допринасящи за развитието на патологията:
- Екология - химични, физични и биологични мутагени,
- Наследственост - точкови промени в ген или промени в хромозоми,
- Вирусни заболявания, предавани по време на бременност,
- диабет на майката,
- Употребата на наркотици от бременна жена,
- Алкохолизъм и наркомания на майката,
- облъчване
- производствена опасност,
- токсикоза на бременността,
- Възрастта на бащата е над 45 години, възрастта на майката е над 35 години.
В повечето случаи ASD се комбинира с болест на Даун, бъбречни аномалии и цепнатина на устната.
Характеристики на хемодинамиката
Вътрематочното развитие на плода има много характеристики. Един от тях е. Наличието на ASD не нарушава функцията на сърцето на плода в пренаталния период.След раждането на бебето дупката се затваря спонтанно и кръвта започва да циркулира през белите дробове. Ако това не се случи, кръвта се изхвърля отляво надясно, десните камери се претоварват и хипертрофират.
При големи ASD хемодинамиката се променя на 3-ия ден след раждането.Белодробните съдове са препълнени, десните камери на сърцето са претоварени и хипертрофирани, кръвно наляганесе повишава, белодробният кръвен поток се увеличава и се развива. Конгестията в белите дробове и инфекцията водят до развитие на оток и пневмония.
Тогава белодробните съдове се спазмират и настъпва преходен стадий на белодробна хипертония. Състоянието на детето се подобрява, той става активен, спира да боледува. Период на стабилизиране - най-доброто времеза радикална операция. Ако това не се направи навреме, белодробните съдове започват необратимо склерозиране.
При пациенти компенсаторно стените на артериите и артериолите се удебеляват, стават плътни и нееластични. Постепенно налягането във вентрикулите се изравнява и деоксигенирана кръвзапочва да тече от дясната камера към лявата. Новородените се развиват тежко състояние- с характерни клинични признаци. В началото на заболяването веноартериалният секрет се появява преходно при напъване, кашлица, физическо усилие, а след това става упорит и се придружава от задух и цианоза в покой.
Симптоми
Малките ASD често нямат специфична клиника и не причиняват здравословни проблеми при децата.Новородените могат да получат преходна цианоза с плач и безпокойство. Симптомите на патологията обикновено се появяват при възрастни детство. Повечето деца водят дълго време активно изображениеживот, но с възрастта те започват да се безпокоят от задух, умора и слабост.
Средните и големите ASD се проявяват клинично през първите месеци от живота на детето.При децата кожата става бледа, сърдечният ритъм се ускорява, задухът се появява дори в покой. Те се хранят лошо, често се откъсват от гърдите, за да си поемат въздух, задавят се в процеса на хранене, остават гладни и неспокойни. Болното дете изостава във физическото си развитие от връстниците си, практически няма наддаване на тегло.
цианоза при дете с дефект и пръсти като "барабани" при възрастен с ASD
До 3-4-годишна възраст децата със сърдечна недостатъчност се оплакват от кардиалгия, често кървене от носа, замаяност, припадък, акроцианоза, задух в покой, сърцебиене, непоносимост към физически труд. Впоследствие развиват предсърдни аритмии. При децата фалангите на пръстите се деформират и придобиват формата на „барабанни палки“, а ноктите – „стъкла за часовници“. При провеждане диагностичен прегледпациентите са идентифицирани: изразена "сърдечна гърбица", тахикардия, систоличен шум, хепатоспленомегалия, застойни хрипове в белите дробове. Децата с РАС често страдат от респираторни заболявания: повтарящи се възпаления на бронхите или белите дробове.
При възрастни подобни симптоми на заболяването са по-отчетливи и разнообразни, което е свързано с повишено натоварване на сърдечния мускул и белите дробове през годините на заболяването.
Усложнения
Диагностика
Диагностиката на ASD включва разговор с пациента, общ визуален преглед, инструментален и лабораторни методиизследвания.
При преглед специалистите откриват "сърдечна гърбица" и хипотрофия на детето. се измества надолу и наляво, става напрегната и по-забележима. С помощта на аускултация се открива разделяне на II тон и акцент на белодробния компонент, умерен и негруб систоличен шум и отслабено дишане.
Констатациите помагат за диагностицирането на ASD инструментални методиизследване:
- отразява признаци на хипертрофия на десните камери на сърцето, както и проводни нарушения;
- потвърждава аускултаторните данни и ви позволява да записвате звуците, произведени от сърцето;
- рентгенова снимка - характерна промяна във формата и размера на сърцето, излишната течноств белите дробове;
- дава подробна информация за характера на сърдечните аномалии и интракардиалната хемодинамика, открива ASD, установява местоположението, броя и размера му, определя характерни хемодинамични нарушения, оценява работата на миокарда, неговото състояние и проводимостта на сърцето;
- Сърдечна катетеризация се извършва за измерване на налягането в камерите на сърцето и големите съдове;
- Ангиокардиографията, вентрикулографията, флебографията и ЯМР са спомагателни методи, използвани при диагностични затруднения.
Лечение
Малките ASD могат да се затворят спонтанно по време на ранна детска възраст. Ако няма симптоми на патология и размерът на дефекта е по-малък от 1 сантиметър, операцията не се извършва, а се ограничава до динамично наблюдение на детето с годишна ехокардиография. Във всички останали случаи е необходимо консервативно или хирургично лечение.
Ако детето бързо се уморява по време на хранене, не наддава на тегло, изпитва задух по време на плач, което е придружено от цианоза на устните и ноктите, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
Консервативна терапия
Медикаментозната терапия на патологията е симптоматична и се състои в назначаването на пациенти със сърдечни гликозиди, диуретици, АСЕ инхибитори, антиоксиданти, бета-блокери, антикоагуланти. С помощта на лекарства можете да подобрите сърдечната функция, да осигурите нормално кръвоснабдяване.
- сърдечни гликозидиимат селективен кардиотоничен ефект, забавят сърдечния ритъм, увеличават силата на свиване , нормализирам артериално налягане. Лекарствата в тази група включват: "Korglikon", "Digoxin", "Strophanthin".
- Диуретиципремахване на излишната течност от тялото и понижаване на кръвното налягане, намаляване на венозното връщане към сърцето, намаляване на тежестта на интерстициалния оток и задръствания. При остра формапредписана е сърдечна недостатъчност венозно приложение"Лазикс", "Фуроземид", а при хронични случаи - таблетки "Индапамид", "Спиронолактон".
- АСЕ инхибиториимат хемодинамичен ефект, свързан с периферна артериална и венозна вазодилатация, която не е придружена от повишаване на сърдечната честота. При пациенти със застойна сърдечна недостатъчност АСЕ инхибиторите намаляват сърдечната дилатация и увеличават сърдечен дебит. На пациентите се предписват каптоприл, еналаприл, лизиноприл.
- Антиоксидантиимат хипохолестеролемично, хиполипидемично и антисклеротично действие, укрепват стените на кръвоносните съдове, премахват свободните радикали от тялото. Те се използват за предотвратяване на инфаркт и тромбоемболия. Най-полезните антиоксиданти за сърцето са витамините А, С, Е и микроелементите: селен и цинк.
- Антикоагулантинамалява съсирването на кръвта и предотвратява образуването на кръвни съсиреци. Те включват варфарин, фенилин, хепарин.
- Кардиопротекторизащита на миокарда от увреждане положително влияниевърху хемодинамиката, оптимизира работата на сърцето в нормални и патологични състояния, предотвратява въздействието на увреждащи екзогенни и ендогенни фактори. Най-често срещаните кардиопротектори са милдронат, триметазидин, рибоксин, панангин.
Ендоваскуларна хирургия
Ендоваскуларното лечение в момента е много популярно и се счита за най-безопасното, бързо и безболезнено. Това е минимално инвазивен и по-малко травматичен метод за лечение на деца, предразположени към парадоксална емболия. Ендоваскуларното затваряне на дефекта се извършва с помощта на специални оклудери. Пробиват се големи периферни съдове, през които се доставя специален "чадър" до дефекта и се отваря. С течение на времето той обраства с тъкан и напълно затваря патологичния отвор. Такава интервенция се извършва под контрола на флуороскопия.
ендоваскуларната интервенция е най модерен методкорекция на дефекта
Детето след ендоваскуларна операция остава абсолютно здраво. Сърдечната катетеризация позволява да се избегне развитието на тежки следоперативни усложнения и бързо възстановяване от операцията. Такива интервенции гарантират абсолютно безопасен резултат от лечението на CHD. Това е интервенционален метод за затваряне на ASD. Устройство, поставено на нивото на отвора, затваря ненормалната комуникация между двете предсърдия.
хирургия
Извършва се отворена операция под обща анестезияи при условия на хипотермия. Това е необходимо, за да се намали нуждата на тялото от кислород. Хирурзите свързват пациента към апарата за изкуствено сърце-бял дроб, отварят гръдния кош и плеврална кухина, дисектирайте перикарда отпред и успоредно на диафрагмалния нерв. След това сърцето се разрязва, кръвта се изважда с аспиратор и директно се отстранява дефектът. Дупка, по-малка от 3 см, просто се зашива. Голям дефект се затваря чрез имплантиране на ламбо от синтетичен материал или перикардна област. След зашиване и превръзка детето се прехвърля в интензивното отделение за един ден, а след това в общото отделение за 10 дни.
Продължителността на живота при ASD зависи от размера на дупката и тежестта на сърдечната недостатъчност. Прогнозата за ранна диагностика и навременно лечение е сравнително благоприятна. Малките дефекти често се затварят сами до 4-годишна възраст.Ако операцията е невъзможна, изходът от заболяването е неблагоприятен.
Предотвратяване
Предотвратяването на ASD включва внимателно планиране на бременността, пренатална диагностика, изключване на неблагоприятни фактори. За да се предотврати развитието на патология при дете, бременната жена трябва да спазва следните препоръки:
Дете с вроден дефект и преминало лечение се нуждае от внимателни специални грижи.
Видео: Презентация на ASD
Много фактори влияят върху здравето на нероденото бебе. Неправилното вътрематочно развитие може да причини вродени малформации на вътрешните органи. Едно от нарушенията е дефект на камерната преграда (VSD), който се среща в една трета от случаите.
Особености
JMP е K вродени дефектисърца (vps). В резултат на патологията се образува дупка, свързваща долните камери на сърцето: неговите вентрикули. Нивото на налягане в тях е различно, поради което при свиване на сърдечния мускул малко кръв от по-мощната лява част навлиза в дясната. В резултат на това стената му се разтяга и разширява, кръвотокът на малкия кръг, за който отговаря дясната камера, се нарушава. Поради повишено налягане венозни съдовепретоварени, възникват спазми, уплътнения.
Лявата камера е отговорна за притока на кръв голям кръг, така че е по-мощен и има повече високо налягане. С патологичния поток на артериална кръв в дясната камера, необходимото ниво на налягане намалява. За поддържане нормални показателивентрикулът започва да работи с по-голяма сила, което допълнително увеличава натоварването правилната странасърцето и води до увеличаването му.
Количеството кръв в малкия кръг се увеличава и дясната камера трябва да увеличи налягането, за да осигури нормална скорост на преминаване през съдовете. Така се получава обратният процес - налягането в малкия кръг става по-високо и кръвта от дясната камера се влива в лявата. Обогатената с кислород кръв се разрежда с венозна (обеднена) кръв и има недостиг на кислород в органите и тъканите.
Това състояние се наблюдава с големи дупки и е придружено от дихателна недостатъчност и сърдечен ритъм. Често диагнозата се поставя през първите няколко дни от живота на бебето и лекарите започват незабавно лечение, подготвят се за операция и, ако е възможно да се избегне операция, провеждат редовно наблюдение.
Малък VSD може да не се появи веднага или да не се диагностицира поради слабост тежки симптоми. Ето защо е важно да сте наясно с възможните признаци на наличието на този тип CHD, за да вземете навременни мерки и да лекувате детето.
Кръвоток при новородени
Комуникацията между вентрикулите не винаги е патологична аномалия. При плода по време на вътрематочно развитие белите дробове не участват в обогатяването на кръвта с кислород, следователно в сърцето има отворен овален прозорец (ooo), през който кръвта тече от дясната страна на сърцето вляво.
При новородените белите дробове започват да работят и ooo постепенно прерастват. Прозорецът се затваря напълно на възраст около 3 месеца; в някои случаи свръхрастежът не се счита за патология до 2 години. С някои отклонения, ooo може да се наблюдава при деца на възраст 5-6 години и по-големи.
Обикновено при новородени ooo не е повече от 5 mm, при липса на признаци сърдечно-съдови заболяванияи други патологии, това не трябва да предизвиква безпокойство. Д-р Комаровски препоръчва постоянно наблюдение на състоянието на бебето, редовно посещение на детски кардиолог.
Ако размерът на отвора е 6-10 mm, това може да е признак на vmjp, необходимо е хирургично лечение.
Видове дефект
Сърдечната преграда може да съдържа един или повече патологични дупки с различен диаметър (например 2 и 6 mm) - колкото повече са, толкова по-тежка степензаболявания. Размерът им варира от 0,5 до 30 мм. при което:
- За малък се счита дефект с размер до 10 mm;
- Отвори от 10 до 20 мм - средни;
- Дефект, по-голям от 20 мм, се счита за голям.
Според анатомичното разделение има три вида DMJ при новородено и се различават по местоположение:
- В мембраната (горната част на сърдечната преграда) се появява дупка в повече от 80% от случаите. Дефектите под формата на кръг или овал достигат 3 см, ако са малки (около 2 мм), те могат спонтанно да се затворят в процеса на израстване на дете. В някои случаи дефекти от 6 mm прерастват, дали е необходима операция, лекарят решава, като се фокусира върху общо състояниедете, характеристики на хода на заболяването.
- По-рядко се среща мускулен скок в средната част на преградата (около 20%), в повечето случаи кръгла форма, с размер 2–3 mm, може да се затвори с възрастта на детето.
- На границата на екскреторните съдове на вентрикулите се образува супракрестален септален дефект - най-рядък (около 2%) и почти не спира сам.
В редки случаи има комбинация от няколко вида jmp. Дефектът може да бъде независимо заболяване или да придружава други тежки аномалии в развитието на сърцето: дефект на предсърдната преграда (ASD), проблеми с артериалния кръвоток, коарктация на аортата, стеноза на аортата и белодробната артерия.
Причини за развитие
Дефектът се формира в плода от 3 седмици до 2,5 месеца вътрематочно развитие. При неблагоприятен ход на бременността могат да възникнат патологии в структурата на вътрешните органи. Факторите, които увеличават риска от VSD, включват:
- Наследственост. Предразположението към VSD може да се предава генетично. Ако някой от близките роднини е имал дефекти в различни органи, включително сърцето, има голяма вероятност от аномалии при детето;
- Вирусни заболявания с инфекциозен характер (грип, рубеола), които жена е претърпяла през първите 2,5 месеца от бременността. Херпес, морбили също са опасни;
- Рецепция лекарства- много от тях могат да причинят интоксикация на ембриона и да доведат до образуването на различни дефекти. Особено опасни са антибактериалните, хормоналните, лекарствата против епилепсия и ЦНС;
- Лоши навици при майката - алкохол, тютюнопушене. Този фактор, особено в началото на бременността, увеличава няколко пъти риска от аномалии в плода;
- Наличност хронични болестипри бременна жена - захарен диабет, проблеми на нервната, сърдечната система и други подобни могат да провокират патологии при бебето;
- Авитаминоза, дефицит на есенциални хранителни веществаи микроелементи, строгите диети по време на бременност увеличават риска от вродени дефекти;
- Тежка токсикоза в ранна бременност;
- Външните фактори са опасни екологична ситуация, вредни условия на труд, умора, пренапрежение и стрес.
Наличието на тези фактори не винаги е причина за появата тежки заболявания, но увеличава тази вероятност. За да го намалите, трябва да ограничите максимално въздействието им. По време на Взети меркиза предотвратяване на проблеми в развитието на плода са добра профилактика вродени заболяванияпри неродено дете.
Възможни усложнения
Дефекти малък размер(до 2 мм) в нормално състояние на бебето не са заплаха за живота му. Необходими са редовни прегледи, наблюдение от специалист и могат да отшумят спонтанно с времето.
дупки голям размерпричиняват нарушение на сърцето, което се проявява в първите дни от живота на бебето. Децата с ДМСД понасят трудно настинки и инфекциозни заболявания, често с усложнения в белите дробове, пневмония. Те могат да се развиват по-зле от връстниците си, трудно понасят физическо натоварване. С възрастта задухът се появява дори в покой, има проблеми с вътрешни органипоради кислороден глад.
Интервентрикуларен дефект може да причини сериозни усложнения:
- Белодробна хипертония - повишаване на съпротивлението в съдовете на белите дробове, което причинява деснокамерна недостатъчност и развитие на синдром на Eisenmenger;
- Нарушение на сърцето в остра форма;
- Възпаление на вътрешната сърдечна мембрана от инфекциозен характер (ендокардит);
- Тромбоза, заплаха от инсулт;
- Неизправности на сърдечните клапи, образуване на клапни сърдечни дефекти.
За да се сведат до минимум последствията, които са вредни за здравето на бебето, е необходима навременна квалифицирана помощ.
Симптоми
Клиничните прояви на заболяването се дължат на размера и разположението на патологичните отвори. Малки дефекти в мембранната част на сърдечната преграда (до 5 mm) възникват в някои случаи без симптоми, понякога първите признаци се появяват при деца от 1 до 2 години.
В първите дни след раждането бебето може да чуе сърдечни шумове, причинени от кръвообращението между вентрикулите. Понякога можете да почувствате лека вибрация, ако поставите ръката си върху гърдите на бебето. Впоследствие шумът може да отслабне, когато детето е в изправено положение или е имало физическо натоварване. Причинява се от компресия мускулна тъканв областта на дупката.
Големи дефекти могат да бъдат открити в плода дори преди или в първия период след раждането. Поради особеностите на кръвния поток по време на вътрематочно развитие при новородени нормално тегло. След раждането системата се възстановява до обичайната и отклонението започва да се проявява.
Особено опасни са малки дефекти, разположени в долната част на сърдечната преграда. Те може да не показват симптоми през първите няколко дни от живота на детето, но за известно време се развиват проблеми с дишането и сърцето. С внимателно отношение към детето можете да забележите симптомите на заболяването навреме и да се консултирате със специалист.
Признаци на възможна патология, които трябва да бъдат докладвани на педиатъра:
- бледост кожата, посиняване на устните, кожата около носа, ръцете, краката при натоварване (плач, писък, пренапрежение);
- Бебето губи апетит, уморява се, често изхвърля гърдата по време на хранене, бавно наддава на тегло;
- По време на физическа дейностплачещите бебета имат задух;
- повишено изпотяване;
- Бебе на възраст над 2 месеца е летаргично, сънливо, има намалена двигателна активност, има изоставане в развитието;
- Чести настинки, които са трудни за лечение и се вливат в пневмония.
Ако се установят такива признаци, се извършва преглед на бебето, за да се идентифицират причините.
Диагностика
Следните методи на изследване ви позволяват да проверите състоянието и работата на сърцето, за да идентифицирате заболяването:
- Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява ви да определите претоварването на сърдечните вентрикули, да идентифицирате наличието и степента на белодробна хипертония;
- Фонокардиография (ФКГ). В резултат на изследването е възможно да се идентифицират сърдечни шумове;
- Ехокардиография (ЕхоКГ). Способен да открие нарушения на кръвния поток и помага да се подозира VSD;
- Ехография. Помага да се оцени работата на миокарда, нивото на налягане белодробни артерии, количеството изхвърлена кръв;
- Рентгенография. По снимки гръден кошвъзможно е да се определят промени в белодробния модел, увеличаване на размера на сърцето;
- Сондиране на сърцето. Позволява ви да определите нивото на налягане в артериите на белите дробове и вентрикула на сърцето, повишено съдържаниекислород във венозна кръв;
- Пулсова оксиметрия. Помага да се установи нивото на кислород в кръвта - липсата показва нарушения в сърдечно-съдовата система;
- Сърдечна катетеризация. Помага да се оцени състоянието на структурата на сърцето, да се определи нивото на налягане в сърдечните вентрикули.
Лечение
Vmzhp 4 mm, понякога до 6 mm - малък размер - при липса на нарушение на дихателния, сърдечния ритъм и нормалното развитие на детето позволява в някои случаи да не се използва хирургично лечение.
С влошаване като цяло клинична картина, появата на усложнения, е възможно да се предпише операция след 2-3 години.
Хирургическата интервенция се извършва, като пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб. Ако дефектът е по-малък от 5 mm, той се затяга с P-образни конци, ако дупката е по-голяма от 5 mm, тя се покрива с лепенки от изкуствен или специално приготвен биоматериал, който впоследствие обраства със собствени клетки на тялото.
Ако е необходимо хирургично лечениедете през първите седмици от живота, но е невъзможно за някои показатели за здравето и състоянието на бебето, му се поставя временен маншет белодробна артерия. Помага за изравняване на налягането във вентрикулите на сърцето и облекчава състоянието на пациента. Няколко месеца по-късно маншетът се отстранява и се извършва операция за затваряне на дефектите.