Хиперкортизолизъм или болест на Иценко-Кушинг: симптоми и методи за лечение на излишното производство на хормони от надбъбречните жлези. Болест на Кушинг Развива се болест на Кушинг
Синдромът на Иценко-Кушинг е рядко заболяване, което също е резултат голямо количествохормон кортизол в тялото. Кортизолът е хормон, който обикновено се произвежда от надбъбречните жлези и е от съществено значение за живота. Той позволява на хората да реагират на стресови ситуации, като заболяване, и засяга почти всички тъкани на тялото.
Кортизолът се произвежда на вълни, най-често рано сутрин, с много малки количества през нощта. Синдромът на Кушинг е състояние, при което тялото произвежда твърде много кортизол, независимо от причината.
Болестта е резултат от твърде много хормон кортизол в тялото.
Някои пациенти имат това състояние, защото надбъбречните жлези имат тумор, който произвежда твърде много кортизол. Други научават за болестта на Кушинг и какво представлява тя, защото произвеждат твърде много от хормона ACTH, който кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато ACTH произхожда от хипофизната жлеза, това се нарича болест на Кушинг.
Като цяло това състояние е доста рядко. Среща се по-често при жените, отколкото при мъжете, като най-честата възраст за подобни нарушения в организма е 20-40 години.
При мъжете причините за синдрома на Кушинг могат да включват дълъг прием стероидни лекарства, особено стероидни таблетки. Стероидите съдържат изкуствена версия на кортизола.
Основните признаци и симптоми на синдрома на Кушинг са показани в таблицата по-долу. Не всички хора с това състояние имат всички тези признаци и симптоми. Някои хора имат малко или „леки“ симптоми, може би само наддаване на тегло и нередовен цикъл.
Други хора с по-тежка форма на заболяването може да имат почти всички симптоми. Най-честите симптоми при възрастните са наддаване на тегло (особено в тялото и често непридружено от наддаване на тегло в ръцете и краката), високо кръвно налягане и промени в паметта, настроението и концентрацията. Допълнителни проблеми като мускулна слабост, възникват поради загубата на протеин в телесните тъкани.
Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг
При децата синдромът на Кушинг се проявява като затлъстяване с бавен темп на растеж.
Чести симптоми | Редки прояви |
Качване на тегло Хипертония лошо краткотрайна памет раздразнителност Прекомерно окосмяване (жени) Червено, румено лице Допълнителна мазнина по шията Кръгло лице Лоша концентрация Припадък | Безсъние Повтаряща се инфекция Тънка кожа и стрии при синдрома на Иценко-Кушинг Леки кръвонасядания депресия Слаби кости Плешивост (жени) Слабост в бедрата и раменете Подуване на краката |
Тъй като не всеки човек със синдрома на Кушинг има всички признаци и симптоми и тъй като много от характеристиките на синдрома, като наддаване на тегло и високо кръвно налягане, са често срещани сред общата популация, може да бъде трудно да се диагностицира болестта на Кушинг. само симптоми.
В резултат на това лекарите използват лабораторни изследванияза да помогне за диагностицирането на заболяването. Тези тестове определят защо се произвежда твърде много кортизол или защо нормалният хормонален контрол не работи правилно.
Най-често използваните тестове измерват количеството кортизол в слюнката или урината. Можете също така да проверите дали има твърде много производство на кортизол, като дадете малко хапче, наречено дексаметазон, което имитира кортизола. Това се нарича супресивен тест с дексаметазон. Ако тялото регулира кортизола правилно, нивата на кортизола ще намалеят, но това няма да се случи при човек със синдром на Кушинг. Тези тестове не винаги са в състояние да диагностицират окончателно състоянието, тъй като други заболявания или проблеми могат да причинят излишък на кортизол или абнормен контрол на производството на кортизол.
Нивата на кортизол могат да бъдат определени чрез изследване на урината
Тези условия се наричат "псевдо условия на сушене". Поради приликите в симптомите и резултатите от лабораторните тестове между синдрома на Кушинг и състоянията на псевдо-Кушинг, лекарите може да се наложи да направят редица тестове и може да се наложи да лекуват състояния, които могат да доведат до състояния на псевдо-Кушинг, като депресия, за да се уверят, че че високо нивонивата на кортизол стават нормални по време на лечението. Ако не го направят и особено ако физическите характеристики се влошат, по-вероятно е човекът да има истинска болестИценко-Кушинг.
Условия на Псевдо-Кушинг:
Единствения ефективни средстваЛечението на болестта на Кушинг е отстраняване на тумора, намаляване на способността му да произвежда ACTH или отстраняване на надбъбречните жлези.
След отстраняване на надбъбречните жлези хирургичен метод
Има и други допълнителни подходи, които могат да се използват за лечение на някои симптоми. Ще се лекуват например диабет, депресия и високо кръвно налягане редовни лекарства, използвани за тези условия. Освен това лекарите могат да предпишат допълнителен прием на калций или витамин D или друго лекарство за предотвратяване на изтъняване на костите.
Хирургично отстраняване на тумор на хипофизата
Хирургично отстраняване на тумор на хипофизата – По най-добрия начинда се отървете от болестта на Иценко-Кушинг. Хирургията се препоръчва за тези, които имат тумор, който не се е разпространил в области извън хипофизната жлеза и е достатъчно видим, за да изисква анестезия. Това обикновено се прави чрез преминаване през носа или Горна устнаи през синусовия мускул да достигне до тумора. Това е известно като транссфеноидална хирургия, която избягва навлизането в хипофизната жлеза през горната част на черепа. Този път е по-малко опасен за пациента и позволява по-бързо възстановяване.
Извършване на операция за отстраняване на тумор на хипофизата
Премахването само на тумора оставя останалата част от хипофизната жлеза непокътната, така че в крайна сметка тя да функционира нормално. Това е успешно за 70-90% от хората, когато се изпълнява най-добрите хирурзихипофизната жлеза Степента на успех отразява опита на хирурга, извършващ операцията. Въпреки това, туморът може да се върне при 15% от пациентите, вероятно поради непълно отстраняване на тумора с повече ранна хирургия.
Радиохирургия
Други възможности за лечение включват лъчева терапия на цялата хипофизна жлеза или целенасочена лъчева терапия (наречена радиохирургия), когато туморът се вижда на ЯМР. Това може да се използва като единственото лечение, ако операцията на хипофизата не е напълно успешна. Тези подходи могат да отнемат до 10 години, за да имат пълен ефект. Междувременно пациентите приемат лекарства за намаляване на производството на надбъбречен кортизол. Едно от важните странични ефекти лъчетерапияе, че може да повлияе на други клетки на хипофизата, които произвеждат други хормони. В резултат на това до 50% от пациентите трябва да приемат друг хормонален заместител в рамките на 10 години от лечението.
Хирургично отстраняване на надбъбречната жлеза
Премахването на двете надбъбречни жлези също елиминира способността на тялото да произвежда кортизол. Тъй като надбъбречните хормони са от съществено значение за живота, пациентите трябва да приемат кортизолоподобния хормон и хормона флоринеф, който контролира баланса на солта и водата, всеки ден до края на живота си.
лекарства
Докато някои обещаващи лекарства се тестват в клинични изпитвания, наличните в момента лекарства за понижаване на нивата на кортизол, когато се прилагат самостоятелно, не работят добре като дългосрочно лечение. Тези лекарства най-често се използват в комбинация с лъчева терапия.
Той също така предположи, че причината за заболяването се крие в промените в хипоталамуса (областта на мозъка, отговорна за взаимодействието на нервната и ендокринната система). По-късно американският неврохирург Харви Кушинг свързва заболяването с тумор на хипофизата. Днес учените стигнаха до извода, че болестта на Иценко-Кушинг възниква в резултат на неизправности в хипоталамо-хипофизната система - и двамата изследователи бяха прави.
Болест на Иценко-Кушинг- тежка неврологична ендокринно заболяване, което се основава на нарушение на регулаторните механизми, които контролират хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система. Проявите на заболяването са свързани предимно с свръхобразованиенадбъбречни хормони - кортикостероиди.
Това рядко заболяване се среща 3-8 пъти по-често при жени на възраст 25-40 години.
Синдром на Иценко-Кушингклиничните прояви не се различават от болестта. Диагностицира се при надбъбречен тумор (доброкачествен или злокачествен) или ектопичен тумор на различни органи (бронхи, тимус, панкреас, черен дроб).
причини
Причината за болестта на Иценко-Кушинг все още не е известна. Въпреки това е отбелязано, че в някои случаи заболяването възниква след наранявания и инфекции на мозъка. При жените заболяването се проявява по-често след раждането.
Какво се случва?
Заболяването възниква поради нарушение на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната връзка. Механизмът е развален обратна връзкамежду тези тела.
Хипоталамусът получава нервни импулси, които карат неговите клетки да произвеждат твърде много вещества, които активират освобождаването на адренокортикотропен хормон в хипофизната жлеза. В отговор на такава мощна стимулация, хипофизната жлеза освобождава огромно количество от същия адренокортикотропен хормон (ACTH) в кръвта. Той от своя страна засяга надбъбречните жлези: кара ги да произвеждат в излишък своите хормони - кортикостероиди. Излишъкът от кортикостероиди нарушава всичко метаболитни процесив организма.
По правило при болестта на Кушинг хипофизната жлеза е увеличена по размер (тумор или аденом на хипофизната жлеза). С напредването на заболяването се увеличават и надбъбречните жлези.
Основни признаци на заболяването
- Затлъстяване: Мазнините се отлагат по раменете, корема, лицето, гърдите и гърба. Въпреки плътността на тялото, ръцете и краката на пациентите са тънки. Лицето става луноподобно, кръгло, а бузите са червени.
- Розово-лилави или лилави ивици (стрии) по кожата.
- Прекомерно окосмяване по тялото (на жените растат мустаци и бради по лицата).
- При жените има нарушение менструален цикъли безплодие, при мъжете - намалено сексуално желание и потентност.
- Мускулна слабост.
- Чупливост на костите (развива се остеопороза), до патологични фрактури на гръбначния стълб и ребрата.
- Повишава се кръвното налягане.
- Нарушена инсулинова чувствителност и развитие на захарен диабет.
- Намален имунитет.
- Възможно развитие на уролитиаза.
- Понякога се появяват нарушения на съня, еуфория и депресия.
- Намален имунитет. Проявява се чрез образование трофични язви, пустуларни кожни лезии, хроничен пиелонефрит, сепсис и др.
Диагностика и лечение
Кога подобни симптомии ако подозирате болестта на Иценко-Кушинг, трябва спешно да се свържете с ендокринолог.
За да се установи диагнозата след преглед на пациента, се провеждат редица изследвания:
- изследване на кръв и урина за хормони: определяне на нивата на ACTH и кортикостероиди;
- хормонални тестове - първо, пациентите даряват кръв за хормони (кортикостероиди), след това приемат лекарства (дексаметазон, синактен и др.) И след известно време отново правят теста;
- рентгенография на черепа и sela turcica за определяне на размера на хипофизната жлеза;
- за подробно изследване на хипофизната жлеза и околните мозъчни структури се използват компютърна томография(CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI);
- Рентгенография на костите на скелета за идентифициране на признаци на остеопороза и патологични фрактури.
Днес има три области на лечение на болестта на Иценко-Кушинг.
- Медикаменти: предписване на лекарства, които блокират прекомерното производство на ACTH или кортикостероиди.
- Лъчева терапия, с помощта на която е възможно да се "потисне" дейността на хипофизната жлеза.
- Оперативно лечение - отстраняване на тумора на хипофизата. Един вид хирургично лечение е унищожаването на тумор на хипофизата с помощта на ниски температури (криохирургия). За тези цели се използва течен азот, който се подава в областта на тумора.
- Ако заболяването се развива бързо и терапевтичното лечение е неефективно, се извършва операция за отстраняване на една или две надбъбречни жлези (адреналектомия).
Най-често при лечението на болестта на Иценко-Кушинг и синдрома на Иценко-Кушинг се използва комбинация от различни методи: медикаментозно и хирургично лечение, лекарствена и лъчева терапия и др.
В допълнение към намаляването на хормоналните нива се предписва симптоматично лечение. Така че при високо кръвно налягане се предписват лекарства за понижаване на кръвното налягане. С развитието на захарен диабет, специални хипогликемични лекарства и диета. За намаляване на проявите на остеопороза - препарати с витамин D.
Кушингоиден синдром - какво е това? Колко опасно е това състояние за хората? Болестта и синдромът на Иценко-Кушинг означават определени симптоми, които се развиват на фона на прекомерното производство на кортикостероидни хормони от надбъбречните клетки. Това състояниеможе да възникне поради различни причини, което води до разделянето му на няколко вида. Болестта на Кушинг се развива на фона на дисфункция на хипоталамо-хипофизния комплекс. Тази патология провокира прекомерно производство на адренокортикотропен хормон и впоследствие кортизол от надбъбречните жлези. Синдромът на Иценко-Кушинг или хиперкортицизъм (Кушингоид) се характеризира с комплекс от нарушения, които възникват по някаква причина, но не в резултат на патология на хипоталамо-хипофизата.
Синдромът или болестта на Кушинг се характеризира с постоянно нарушениенадбъбречните жлези произвеждат твърде много кортизол. Този процес се контролира от хипофизната жлеза. За да направи това, той произвежда, което активира производството на кортикостерон и кортикостерон. От своя страна той регулира работата на хипофизната жлеза, като произвежда статини и либерини. Нарушаването на активността на една от връзките на такава система провокира хиперсекреция на хормони от кората на надбъбречната жлеза, което провокира синдром или болест на Иценко-Кушинг.
Повишеното производство на кортизол, което се наблюдава при това състояние, провокира катаболен ефект върху протеиновите структури в човешкото тяло. Отрицателни промени се наблюдават в повечето тъкани и структури, включително кости, мускули, вътрешни органи, кожна покривка. С развитието на синдрома на Кушинг се появяват атрофични и дистрофични процеси в цялото тяло. Нарушава се метаболизма на въглехидратите и мазнините, наблюдават се електролитни нарушения.
Според последните изследвания, този проблем 10 пъти по-вероятно да притеснява жените. Средната възраст на развитие е 25-40 години. Понякога се среща и появата на синдром на Иценко-Кушинг при деца. Това е доста рядко патологично състояние, което се диагностицира при един човек на 100 хиляди - 1 милион население годишно.
Болестта на Кушинг и синдромът на Кушинг, чиито симптоми са еднакви, обикновено се наричат два различни проблема, които изискват различни подходи към лечението. Първата патология се характеризира като невроендокринна, а втората най-често като туморен процес, развиващ се в различни органи (надбъбречни жлези, бронхи, тимус, панкреас, черен дроб). Освен това в последния случай образуването може да бъде доброкачествено или злокачествено. Синдромът на Кушинг се характеризира с факта, че туморът отделя глюкокортикоиди.
Причини за развитието на синдрома
Синдромът на Иценко-Кушинг се появява поради определени причини:
- Изолиран е екзогенен (предизвикан от лекарства) синдром на хиперкортизолизъм. Възниква на фона на продължителна употреба на лекарства, съдържащи глюкокортикоидни хормони. Към такава група лекарствавключват преднизолон, дексаметазон и други, които се използват при лечението бронхиална астма, лупус еритематозус, ревматоиден артрити други заболявания или синдроми. В този случай е показано максимално намаляване на дозата на лекарството за постигане на положителен резултат при лечението на основния здравословен проблем;
- В 1-2% от всички случаи на синдром на Иценко-Кушинг, диагностицирането на състоянието на болен човек позволява да се идентифицира тумор, който отделя кортикотропни хормони, които могат да се развият в различни органи - бели дробове, полови жлези, черен дроб и др. Това заболяване може медицинска литературахарактеризира се като ACTH-ектопичен синдром;
- в 14-18% от всички случаи на откриване на болестта на Кушинг (снимки на пациенти добре илюстрират естеството на заболяването) те говорят за патология, развиваща се на фона на туморни образувания на надбъбречната кора. Те могат да бъдат под формата на аденом, аденоматоза, аденокарцином;
- фамилна форма на проблем като болестта на Иценко-Кушинг. По правило това патологично състояние не се предава по наследство. Понякога има случаи, при които при наличие на синдром на множествена ендокринна неоплазия, предаван от родител на дете, вероятността от появата на различни тумори значително се увеличава (включително тези, водещи до болестта на Иценко-Кушинг при деца и възрастни);
- 80% от всички пациенти страдат от форма на синдрома, наречена болест на Иценко-Кушинг. Това се дължи на наличието на, който произвежда големи количества ACTH. Това е доброкачествен жлезист тумор, чийто размер не надвишава 2 см. За болестта на Иценко-Кушинг характерен провокиращ фактор е нараняване на главата, предишни инфекции, които засягат мозъка. Този проблем може да се развие и при жени след раждане.
Симптомите на развитието на този синдром
Както синдромът, така и болестта на Иценко-Кушинг, чиито симптоми са системни нарушениясе характеризира дейността на тялото следните знаци:
- . Болестта на Кушинг, както се потвърждава от последните проучвания, е придружена от прекомерно натрупване на мазнини в 90% от случаите. Има патологичен тип затлъстяване. Мазнините могат да се отлагат неравномерно по цялото тяло. Обикновено има много по корема, лицето, шията, гърдите, гърба. В същото време на гърба на ръцете кожата и мастният слой са много тънки. Дори ако пациентът няма тежко затлъстяване, фигурата му има характерен вид, ако има такъв на този синдром;
- лице с форма на луна, което придобива изразен лилаво-червен цвят (понякога има цианотичен оттенък);
- атрофия на мускулната тъкан. Този процес е особено изразен на раменете и долните крайници(на задните части, бедрата) с развитието на този синдром. Клиничните прояви на това заболяване са, че болният не може да седи и да се изправя. Има и атрофия на мускулите на предната коремна стена. Това явление се нарича "жабешки корем". Мускулна атрофия на коремна стенапровокира развитието на херниални издатини;
- Настъпват негативни промени, които засягат кожата. Епидермисът става тънък, сух, лющещ се, съдовият модел е ясно видим, има някои области с прекомерна активност потни жлези. Пациент с този синдром има стрии, които се образуват поради разпадането на колагена в кожата и прогресивното затлъстяване. Стриите могат да достигнат значителни размери (широчина от няколко сантиметра) и да станат лилави на цвят. Също така, обриви (акне), кръвоизливи ( паякообразни вени), има хиперпигментация;
- остеопороза, която се проявява като тежко усложнениепри 90% от пациентите с този синдром най-често засяга лумбалната и гръдна областгръбначен стълб. Това патологично състояние е придружено от намаляване на телата на прешлените и компресионни фрактури. На рентгеновата снимка можете да видите феномен, характерен за този синдром. Наричат го "стъклени прешлени", защото някои от тях могат да бъдат напълно полупрозрачни. Патологията, придружена от фрактури, води до значителни болкапоради компресия на корените на гръбначния мозък. В комбинация с мускулна атрофия това явление води до сколиоза и кифосколиоза. Синдромът на Кушинг при деца провокира значително забавяне на растежа, тъй като поради голямото количество глюкокортикоиди се инхибира развитието на епифизния хрущял. Болното дете страда от намалена толерантност към въглехидрати и полицитемия;
- се наблюдава кардиомиопатия. Развива се поради отрицателно влияниехормони върху миокарда, наличие на електролитни смени. Кардиомиопатията се проявява с нарушения на сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност. Това състояние е много животозастрашаващо за пациентите и често причинява смърт;
- Характерна особеност на този синдром е наличието на смущения от страна на нервна система. Пациентът изпитва промени в настроението - депресивно и летаргично състояние се заменя с еуфория и психоза;
- развива се стероиден захарен диабет. Това усложнение се наблюдава при 10-20% от всички пациенти с този синдром. Диабетразвива се без нарушаване на панкреаса;
- развитие на нарушения на репродуктивната система. При жените, поради излишък на андрогени, продуцирани от надбъбречните жлези, се развива, придружено от обилен растеж на косата от мъжки тип. Наблюдава се и персистираща.
Усложнения на този синдром
За синдрома на Кушинг, чието лечение трябва да се проведе в задължителенсе наблюдават следните усложнения:
- хроничен процес, който протича без подходяща медицинска намеса, често води до смърт на пациентите. Това се случва на фона на сърдечна дисфункция, инсулт, сепсис, пиелонефрит, хроничен бъбречна недостатъчност, със значително увреждане на гръбначния стълб поради развитие на остеопороза;
- надбъбречна или надбъбречна криза. Проявява се с нарушено съзнание, повръщане, повишено кръвно налягане, хипогликемия, коремна болка и други патологични състояния;
- поради намалена резистентност към различни инфекциипри пациенти с този синдром често се наблюдават гнойни процеси, гъбични инфекции, фурункулоза и флегмон;
- на фона на остеопорозата и екскрецията на калций и фосфати в урината се развива уролитиаза.
Бременност и раждане при наличие на този синдром
Бременност при пациенти с този синдром рядко настъпва поради неговата тежест. Развитието му е възможно само при надбъбречен тумор, произвеждащ кортизол.
Въпреки това изходът от такава бременност е неблагоприятен. Най-често се прекъсва от раноили придружен преждевременно раждане. Плодът има забавяне в развитието и е възможна перинатална смърт. Разочароващите показатели са причинени от развитието на персистираща надбъбречна недостатъчност при детето на фона на патологията на майката.
Във всеки случай бременността е отрицателен фактор при наличието на хиперкортицизъм. Увеличава развитието на животозастрашаващи усложнения за жените. В случай на успешна бременност е важно постоянното медицинско наблюдение, симптоматична терапияза подобряване на състоянието на пациента. Медикаментозно лечение в този случай не се предписва.
Диагностика на този синдром
Ако има подозрение за развитие на болестта на Иценко-Кушинг, диагнозата се извършва с помощта на широк обхватразлични видове изследвания:
- прави се скринингов тест. Това включва отделяне на кортизол въз основа на дневния обем на урината. Повишаването на нивото на хормона поне 3-4 пъти показва наличието на този синдром;
- За да потвърдят или опровергаят ендогенния характер на тази патология, те прибягват до малък тест с дексаметазон. След прием това лекарствопри здрав човекконцентрацията на кортизол в кръвта намалява 2 пъти. С развитието на този синдром такъв ефект не се наблюдава;
- ако има положителен резултат с малък тест с дексаметазон, те прибягват до голям. Тя ви позволява да определите конкретно патологично състояние - болест или синдром на Иценко-Кушинг. Това учениесе различава от предишния чрез въвеждането на относително голяма доза от лекарството. Болестта на Иценко-Кушинг ще бъде придружена от намаляване на нивата на кортизола с 50%, а синдромът няма да бъде придружен от промени в концентрацията на хормона;
- са показани изследвания на кръв и урина. Определят се високи нива на хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол. В урината се диагностицира висока концентрация на 11-OX и ниска концентрация на 17-KS;
- За идентифициране на източника на проблема се извършва MRI или CT сканиране на надбъбречните жлези. Определянето на местоположението на тумора или други негативни процеси ще позволи ефективно лечение на конкретен пациент;
- лекарска препоръка - при лечение на болестта на Иценко-Кушинг е необходима консултация с висококвалифицирани специалисти, последвана от диагностика на определени състояния чрез рентгенография, компютърна томография на гръбначния стълб и гръден кош, биохимичен анализкръв.
Лечение на този синдром
Методите за лечение на синдрома на Иценко-Кушинг напълно зависят от причината, която е причинила развитието на този негативен процес в организма. Преди да се приложат каквито и да било мерки е задължително цялостно изследване на здравословното състояние на лицето.
Хирургично лечение на тумор на хипофизата
При лечението на болестта на Иценко-Кушинг, която се причинява от хирургична интервенция. Извършва се селективна транссфеноидална аденомектомия, която е единствената ефективен методда се отървете от проблема. Такава неврохирургична операция е показана, ако откритият тумор има ясни граници, което се потвърждава от предварителен преглед. Този метод на лечение показва добри резултати.
След хирургическа интервенция е възможно напълно да се възстанови функционирането на хипоталамо-хипофизната система. 70-80% от пациентите получават ремисия. Само при малка част от пациентите е възможно туморът да се появи отново.
Медикаментозно лечение
хирургия на това заболяванетрябва да се комбинира с лъчева терапия. Ако има противопоказания за операция, е показано лечение с определени лекарства. Това се случва, когато има тежки съпътстващи заболявания, в опасни за човешкия живот условия. Използваните лекарства действат върху хипофизната жлеза и потискат производството на адренокортикотропен хормон, което причинява развитието на това заболяване.
На фона на такова лечение е задължителна симптоматичната терапия. Предписват се лекарства за понижаване на нивата на кръвната захар, т.е кръвно налягане. Болестта или синдромът на Кушинг също включва употребата на антидепресанти, лекарства за намаляване на симптомите и предотвратяване на остеопороза. Списъкът с лекарства се определя от лекаря въз основа на симптомите на заболяването и резултатите от диагностиката.
Лечение на тумори, локализирани в други органи
При наличие на синдром на Иценко-Кушинг лечението се извършва само след идентифициране на локализацията на проблема. След определяне на местоположението на тумора, той се отстранява. Ако няма положителен ефект от тази техника, трябва да се приложи адреналектомия. Тя може да бъде едностранна, а в особено тежки случаи - двустранна. Такива манипулации водят до развитие на хронична надбъбречна недостатъчност, изискваща доживотна хормонозаместителна терапия.
Прогноза
Без подходящо лечение синдромът на Иценко-Кушинг води до смърт при 40-50% от пациентите поради постоянни негативни промени в тялото. Следователно това заболяване не може да бъде пренебрегнато. Лечението трябва да се извършва под наблюдението на опитни специалисти, които задължително включват ендокринолог.
При наличие на злокачествени процеси, които са провокирали развитието на това заболяване, прогнозата е разочароваща. След операция за отстраняване на тумор само 20-25% от пациентите са склонни да имат относително положителен резултат след лечението (средната преживяемост е 2 години). В присъствието на доброкачествено образованиена всяка локализация, след отстраняването им възстановяването настъпва при почти всички пациенти.
Библиография
- Kolman Y., Rem K. - G., Визуална биохимия // Хормони. Хормонална система. - 2000. - стр. 358-359, 368-375.
- Тайните на ендокринологията: учебник. ръководство: прев. от английски – 2-ро изд., рев. и допълнителни – М.: БИНОМ; Санкт Петербург : Невски диалект, 2001. – 464 с. : аз ще.
- Мартинчик А.Н., Королев А.А., Трофименко Л.С. Физиология на храненето, санитария и хигиена: Учебник. надбавка. - М.: Академия, 2006.
- Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., Биологична химия // Номенклатура и класификация на хормоните. - 1998. - стр.250-251, 271-272.
- Новикова Е.Ч., Ладодо К.С., Бренц М.Я. Хранене за деца. - М.: Норма, 2002.
- Murray R., Grenner D., Човешка биохимия // Биохимия на човешките вътреклетъчни и междуклетъчни комуникации. - 1993. - стр. 181-183, 219-224, 270.
- Влошчински П.Е., Позняковски В.М., Дроздова Т.М. Физиология на храненето: Учебник. -, 2007. -
⚕️Мелихова Олга Александровна - ендокринолог, 2 години опит.
Занимава се с профилактика, диагностика и лечение на органни заболявания ендокринна система: щитовидната жлеза, панкреас, надбъбречни жлези, хипофизна жлеза, гонади, паращитовидни жлези, тимусна жлеза и др.
Хормоните играят важна роля в много процеси, протичащи в тялото. Различни жлези са отговорни за синтеза на хормони. При липса или излишък от производство на хормони се развиват отклонения, които водят до смущения във функционирането на цялото тяло.
Болестта на Иценко-Кушинг (хиперкортизолизъм) е невроендокринно заболяване, характеризиращо се с прекомерен синтез на адренокортикотропен хормон (АКТН) в хипофизната жлеза, който регулира надбъбречната функция. Излишъкът на ACTH води до повишено производство на кортикостероиди от надбъбречните жлези и до развитие на хиперкортицизъм. Заболяването е рядко и засяга предимно жени в детеродна възраст.
Главна информация
Симптомите на заболяването са описани за първи път от невролога Николай Иценко през 20-те години на миналия век. Той твърди, че причината за заболяването са промени в хипоталамуса. Малко по-късно американецът Харви Кушинг твърди, че болестта е свързана с тумори на хипофизната жлеза. И двамата се оказаха прави. Хиперкортизолизмът е следствие от нарушение на хипоталамо-хипофизната система.
Ендокринолозите разграничават синдрома от болестта на Иценко-Кушинг. Те имат общи симптоми, но има различия в етиологията на процеса. Основата на синдрома е прекомерното производство на глюкокортикоиди от тумори на надбъбречната кора или продължителна употребаекзогенен хормонални лекарства. При болестта на Иценко-Кушинг процесът е концентриран на нивото на хипоталамуса и хипофизата. По този начин синдромът на Иценко-Кушинг включва всички патологични процеси, в основата на които е хиперкортизолизмът.
Причини и механизъм на възникване
Патологията е свързана с неизправност на механизма на взаимодействие между надбъбречните жлези, хипоталамуса и хипофизната жлеза. Хипоталамусът получава нервни импулси, които го стимулират да синтезира вещества, които активират освобождаването на ACTH в хипофизната жлеза. В отговор на това хипофизната жлеза освобождава голяма концентрация от хормона в кръвта. Надбъбречните жлези реагират на процеса и започват да произвеждат прекомерни кортикостероиди. Поради това всички метаболитни процеси в организма са нарушени.
Обикновено NIC се придружава от увеличаване на обема на хипофизната жлеза (аденом, тумор). Това води до постепенно увеличаване на надбъбречните жлези. Понякога се отбелязва връзка между началото на развитието на хиперкортицизъм с предишни инфекции (менингит, енцефалит) и наранявания на черепа. При жените заболяването може да бъде свързано с разстройство хормонални нивапо време на бременност, с менопаузата.
Прекомерното производство на ACTH води до набор от надбъбречни и ненадбъбречни симптоми. Висока концентрациякортикостероидите засягат метаболизма на протеини и въглехидрати, причинявайки атрофия на съединителната и мускулната тъкан, хипергликемия, инсулинов дефицит и впоследствие развитие на стероиден диабет. Когато липидният метаболизъм се провали, се развива затлъстяване. Ефектът от катаболизма върху костите съпътства екскрецията и влошаването на реабсорбцията на калций в стомашно-чревния тракт, което води до остеопороза.
Характерни признаци и симптоми
Развитието на патологията може да бъде прогресивно и торпидно. Прогресивният курс се развива бързо - в рамките на 6-12 месеца симптомите се увеличават и възникват усложнения. Торпидното развитие на BIC се характеризира с постепенни (в продължение на 3-10 години) патологични промени.
Около 90% от пациентите с болестта на Иценко-Кушинг имат различни степенизатлъстяване. Това е един от основните симптоми на патологията. Мастни натрупванияконцентрирани в областта на лицето, шията, гърба, гърдите, корема (кушингоиден вид). Лицето придобива подпухнал вид и става лилаво-мраморно. кожалицата са сухи и лющещи се. Стрии се образуват по корема, млечните жлези и раменете. Постепенно намалява мускулна маса, мускулен тонус, особено в седалището и бедрата. След известно време може да се забележат херниални издатини.
При жените ендокринните нарушения засягат менструалния цикъл. Може да има прекомерно окосмяване по тялото и лицето. При мъжете либидото намалява и може да се появи импотентност. Ако BIR започна да се развива в началото детство, тогава може да има забавяне на пубертета поради намаляване на производството на гонадотропни хормони.
Поради въздействието върху скелетната система и развитието на остеопороза, пациентите получават чести деформации и фрактури на костите. От външната страна на сърдечно-съдовата системаима хипертония, тахикардия, кардиопатия, сърдечна недостатъчност. Лезиите на пикочните органи се проявяват чрез развитие,.
Забележка! Психични разстройствас BIC се проявяват като депресивен, хипохондричен, неврастеничен и други синдроми. Паметта на пациента се влошава, интелектуална дейност, наблюдават се чести емоционални колебания и може да има суицидни мисли.
Диагностика
Ако има подозрение за болестта на Иценко-Кушинг, е необходимо да се включат няколко специалисти (ендокринолог, невролог и др.).
За диагностициране на заболяването се извършва набор от скринингови тестове:
- определяне на дневната екскреция на кортизол в урината;
- малък тест с дексаметазон - нивото на кортизола се определя на етапи преди и след употребата на дексаметазон; ако има хиперкортизолизъм, нивото на кортизола няма да падне;
- големият дексаметазонов тест се различава от предишния тест само в дозировката на дексаметазон и се използва за диференциране на патогенетичните типове BIC и надбъбречната кортикостерома;
- биохимично изследване на урина и кръв за диагностициране на състоянието на електролитния метаболизъм.
Инструменталната диагностика включва:
- надбъбречни жлези и хипофизна жлеза;
- радиография гръбначен стълб, гръден кош;
- надбъбречните жлези
Методи за лечение на болестта на Иценко-Кушинг
Основната задача на BIC е премахване на хипоталамичните промени, нормализиране на производството на ACTH и кортикостероиди и метаболитни процеси.
Терапията може да включва различни дейности:
- лечение с лекарства;
- лъчетерапия;
- рентгенова терапия;
- протонна терапия;
- хирургична интервенция.
Предписват се лекарства за начални етапиразвитие на заболяването. За да блокирате хиперактивността на хипофизата и да намалите секрецията на ACTH, използвайте:
- бромокриптин;
- Резерпин.
Симптоматичната терапия може да се състои от приемане на следните групи лекарства:
- диуретици;
- сърдечни гликозиди;
- имуномодулатори;
- антидепресанти;
- успокоителни;
- лекарства, които понижават нивото на глюкозата и други.
Ако има тумор в областта на надбъбречните жлези или хипофизата, тогава най-ефективният метод за тяхното лечение е адреналектомията (отстраняване на надбъбречната жлеза). Противопоказание за операцията е много тежка форма на хиперкортицизъм и наличие на соматични патологии при пациента. При 70-80% от пациентите след операция настъпва ремисия. И по-малко от 20% имат рецидиви след адреналектомия. След двустранно надбъбречно отстраняване е необходима доживотна хормонозаместителна терапия.
Често се използва лъчева терапия. Обикновено се комбинира с медикаментозно или хирургично лечение за по-голяма ефективност. По правило няколко месеца лъчева терапия води до стабилна ремисия. Нормализира се кръвното налягане на пациентите, телесното тегло, костите и мускулна тъканвърнете се към нормалното. При липса на тумор на хипофизата може да се предпише гама-терапия, лъчетерапия и протонна терапия.
Мерки за превенция
Няма специални мерки за предотвратяване на заболяването. Можете да намалите риска от развитие на патология, като се придържате към общите превантивни препоръки:
- Здравословна храна;
- премахване на консумацията на алкохол;
- да се избегне стресови ситуациии прекомерно физическо натоварване;
- предотвратяване на травматични мозъчни наранявания;
- своевременно лечение на инфекциозни заболявания;
- се подлагайте на редовни медицински прегледи, за да наблюдавате здравето си и да проверявате нивата на хормоните си.
Болест на Иценко-Кушинг - опасна болест, което се характеризира с полиморфизъм на симптомите от много системи на тялото. За дълъг период от време заболяването води до сериозни усложнения, дори до смърт. Ако се появи поне един признак, който показва проблеми от ендокринно естество, трябва да се подложите на цялостен преглед и да се консултирате с няколко специалисти. При навременно и адекватно лечение има големи шансове за пълно възстановяване.
Видео. Елена Малишева за причините за развитието на болестта на Иценко-Кушинг и характеристиките на лечението на болестта:
Болестта на Иценко-Кушинг е заболяване, причинено от увреждане на хипоталамо-хипофизната област с вторично повишено производство на хормони на надбъбречната кора. Симптомите на болестта на Иценко-Кушинг могат да се наблюдават и при други патологични състояниякоито са придружени напреднало образованиехормони на надбъбречната кора (тумор на надбъбречната кора, нейната хиперплазия и др.). В тези случаи комплексът от симптоми, за разлика от болестта на Иценко-Кушинг с първична лезия на хипоталамо-хипофизната област, се нарича "синдром на Иценко-Кушинг".
Болестта обикновено прогресира бавно. Слабостта, умората и главоболието се увеличават. Появява се затлъстяване на лицето и обилно отлагане на мазнини по цялото тяло, с изключение на крайниците. Кожата на лицето е лилава, тялото е сухо, с лилаво-мраморен шарка, има много акне. По кожата на корема, гърдите, подмишниците и др. Има широки ивици с лилаво-червен цвят. Жените развиват хирзутизъм (вижте), аменорея (вижте), а мъжете се развиват (вижте). Характеризира се с повишено кръвно налягане и остеопороза. Нарушават се всички видове метаболизъм, главно въглехидратен и протеинов.
Усложнения: мозъчен кръвоизлив, сърдечна недостатъчност, спонтанни фрактури.
Диагнозата се основава на типичните клинична картина(трябва да се диференцира от тумор на надбъбречната кора).
Лечение- , ако е необходимо операция(тотална двустранна адреналектомия). Симптоматични лекарства (хипотензивни, - за затлъстяване, - за аплазия на половите жлези при жени).
Болестта на Иценко-Кушинг е ендокринно заболяване, характеризиращо се с хиперфункция на надбъбречната кора, която може да бъде причинена от диенцефално-хипофизна кортикотропна стимулация с вторично излишно производство на кортикостероиди или хормонално активен тумор на надбъбречната кора. Има три форми на заболяването: хипофизна (болест на Кушинг), диенцефално-хипофизна (болест на Иценко-Кушинг) и първична надбъбречно-кортикална форма (синдром на Иценко-Кушинг).
Болестта на Кушинг е свързана с базофилен аденом на хипофизата. При болестта на Иценко-Кушинг интерстициалният мозък е засегнат, признаци на което могат да се считат затлъстяване, полидипсия, полиурия и повишен апетит. Увреждането на диенцефалната област може да се комбинира с хиперплазия на базофилни клетки на предната хипофизна жлеза, но няма тумор на надбъбречната кора.
Клинична картина . ДА СЕ начални признацивключват главоболие, болка в лумбалната област и сакрума, бърза уморяемост, автономни нарушения, гонадна недостатъчност, аменорея или олигоменорея. По-късно се появява отлагане на мастна тъкан по лицето, шията, млечните жлези, главно в корема и в основата на крайниците. Литературата сравнява лицата на пациентите с луната, а торса с тялото на бивол (т.нар. „биволски тип“ затлъстяване). Лицето се закръгля, бузите се подуват и придобиват черешовочервен цвят. Лилави ивици се появяват по кожата на млечните жлези, отстрани на корема, страничната повърхност на гърдите и вътрешната повърхност на бедрата и раменете. Могат да се наблюдават и подкожни кръвоизливи под формата на ивици и петна, както и интрадермални хематоми.При мъжете с бавен ход на заболяването понякога е трудно да се разпознаят ранните признаци на заболяването, тъй като пациентът може да даде впечатление за силен, румен човек с пълно лице. Само задълбочен специален преглед в такива случаи може да помогне при диагностицирането. Кожата претърпява трофични и възпалителни промени. Кожата е суха, по нея се откриват циреи, импетиго, акне, обхващащи гърба, гърдите, лицето, а след това и крайниците. Растежът на косата може да не се промени, но жените често изпитват растеж на косата по мъжки модел и косата на главата често пада като плешивина на мъжа. При мъжете растежът на космите по лицето се увеличава.
Хирзутизмът се причинява от прекомерно производство на андрогени от надбъбречната кора и различната интензивност на това явление е свързана с количествена промяна в това производство във всеки отделен случай.
Остеопорозата се наблюдава при приблизително една трета от всички случаи на заболяването, тя е по-изразена на нивото на гръбначния стълб и ребрата. Остеопорозата може да доведе до кифосколиоза и намаляване на височината. В напреднали случаи могат да се появят костни фрактури.
Често се наблюдават нарушения на сърдечно-съдовата система, предимно артериална хипертония в комбинация с вазомоторни нарушения, усещане за горещи вълни в горната част на тялото, главоболие, световъртеж, обилно изпотяване, левокамерна хипертрофия, както и появата на атеросклеротични лезии. Появяват се бъбречна склероза, албуминурия, хематурия, хиперкалциурия, полиглобулия и повишен вискозитет на кръвта. Пациентите се оплакват от болки в гръбначния стълб, запек или диария.
Често се развива стероиден диабет(виж) поради прекомерното производство на глюкокортикоиди, които засилват неогликогенезата поради разграждането на протеини. Ранните симптоми включват постоянно повишаване на кръвното налягане кръвно налягане. Сред жените ранни симптомиса нарушение и спиране на менструалния цикъл, атрофия на млечните жлези, при мъжете - загуба на сексуално желание, атрофия на тестисите.
При базофилната форма на хипофизата количеството на 17-кетостероидите, екскретирани в урината, е близко до горен лимитнорми. При доброкачествен аденом на кората на надбъбречната жлеза тяхната секреция е повишена или нормална, силно повишена при карцином на кората на надбъбречната жлеза. При карцинома също се наблюдава интензивно освобождаване на фракция от β-17-кетостероиди (дехидроизоандростерон). При синдрома на Иценко-Кушинг и карцинома на надбъбречната кора в урината се открива 11-хидроксиетиохоланолон, който обикновено не се открива в урината или се открива изключително рядко.
При дифузна хиперплазия на надбъбречната кора, капкова инфузия на адренокортикотропен хормон в продължение на 8 часа води до повишаване на 17-кетостероидите, екскретирани в урината. Това явление е много слабо изразено при аденом и липсва при карцином на надбъбречната кора.
Протичането на заболяването е хронично. Заболяването често се развива бавно, в някои случаи по-бързо. Тежките форми на заболяването завършват със смърт в резултат на усложнения.
Диагнозаболестта е трудна. Болестта на Иценко-Кушинг трябва да се разграничава от подобни синдроми - кортикостерома, аренобластом, първичен рак на тимуса. Въпреки сходството на синдрома с неговия интерхипофизен произход, от една страна, и с кортикостерома, от друга, предполагаема диагноза може да се постави преди супраренопневмография или латерална лумботомия. Много бързо развитие на надбъбречен метаболитен синдром с тежка хиперемия и кожни промени се наблюдава по-често при тумор на надбъбречната кора. Промените в гръбначния стълб с обща остеопороза са по-изразени при болестта на Иценко-Кушинг, отколкото при кортикостеромите. Андрогенните фактори се откриват по-често и относително по-силно при кортикостеромите, отколкото при болестта на Иценко-Кушинг. Тестът за кортизон за кортикостерома е отрицателен. По този начин, след въвеждане на кортизон в мускулите на пациенти с надбъбречен тумор, нивото на 17-кетостероиди в урината не само не намалява (както се случва при болестта на Иценко-Кушинг), но дори се повишава.
Кортикостеромата се поддържа от по-бърз ход на заболяването, малко по-слаба остеопороза на гръбначния стълб и често по-изразен вирилизъм, отколкото при болестта на Иценко-Кушинг. Тези знаци обаче са много относителни. Дори изследването на 17-кетостероиди понякога не показва големи разлики, въпреки че при тумори на надбъбречната кора тяхната екскреция често е по-висока, отколкото при болестта на Иценко-Кушинг. Хипертонията и диабетът са еднакво чести при болестта на Иценко-Кушинг и кортикостеромите.
Супраренорографията обаче е от първостепенно значение за диагностиката.
При тотален хиперкортицизъм осезаемостта на тумора прави по-вероятно да се подозира злокачествената му природа и наличието на метастази в белодробните и други лимфни възли.
Количеството 17-кетостероиди в дневната урина с кортикостероми се увеличава до 40-80 mg (при норма 9-22 mg / ден при мъжете и 7-18 mg / ден при жените). Екскрецията на свободни 17-хидроксикортикостероиди в урината обикновено е леко повишена (до 1-2 mg вместо нормата от 0,04-0,22 mg), количеството на свободните и свързаните с глюкуронова киселина 17-хидроксикортикостероиди също се увеличава (с норма от 1,29-6 mg /ден). Количеството прегнандиол в дневната урина също може да се промени (обикновено 0,3-15 mg/ден, в зависимост от фазата на менструалния цикъл). Количеството ACTH в кръвта се увеличава (нормата е 10 жабешки единици на 1 литър според Сулман), количеството на естроген в дневната урина намалява или се увеличава (нормата е 10-60 микрограма на ден според Браун).
Други лабораторни биохимични данни не дават такива характерни промени, въпреки че понякога има някои промени в нивата на захар, холестерол, калий, калций, натрий в кръвта и появата на захар в урината. По-често се наблюдават промени в съдържанието на хемоглобина, чието количество се увеличава, както и увеличаване на броя на червените кръвни клетки (до 5200000-5800000) и левкоцити (до 12000-14000). Основният метаболизъм леко намалява (до -20%). Съотношението на количеството се увеличава значително пикочна киселинадо количеството креатинин в дневната урина (пикочна киселина-креатининов индекс) - до 1,0 при норма 0,2-0,3 поради повишена екскреция на пикочна киселина. Индексът на урея-хлор-вода намалява само при хипокортицизъм.
В полза на болестта на Иценко-Кушинг е преобладаването на растежа на велусното окосмяване по лицето, липсата на индикации за надбъбречен тумор на супраренорегенограмата, умерено увеличение или нормално съдържаниев урината на пациента имаше 17-кетостероиди, без повишаване на съдържанието на дехидроизоандростерон в урината.
Арренобластомът на яйчника се изключва с помощта на гинекологичен преглед, първичният рак на тимусната жлеза се изключва с помощта на рентгенография на гръдния кош.
Лечение. При разработването на режим на лечение трябва да се вземе предвид клиничната форма на заболяването, както и интензивността на увреждането, причинено от прекомерното производство на кортикостероиди в различни органи и системи. При изтрити форми, реактивна хиперфункция на надбъбречната кора и като цяло във всички случаи, при които няма очевидно увреждане на диенцефало-хипофизната област или надбъбречната кора, трябва да се избягват деструктивни хирургични или радиологични методи на лечение, освен ако, разбира се, тежестта на увреждането на костния апарат или сърдечно-съдовата система не принуждава човек да прибягва до тези активни методи на въздействие.
При лечение на хипофизна или диенцефало-хипофизна форма на заболяването те се стремят да потиснат излишното производство на ACTH, секретирано от базофилен аденом или дифузно хиперпластични базофилни елементи.
За лечение на заболяването се използва рентгенова терапия на интерстициалната област на мозъка, предписана е обща доза от 3500-5000 рубли.
Ако заболяването е причинено от базофилен аденом на предния дял на хипофизната жлеза, се извършва рентгеново облъчване или хирургично отстраняване на тумора. След операцията се предписва заместителна терапия комплексна терапия(кортизон, тиреоидин, тестостерон).
IN последните години широко приложениеполучи двустранна тотална адреналектомия. В основата следоперативни грижиПациентите, които са претърпели адреналектомия, се лекуват с кортизон, малки дози DOX и интравенозни инфузии. изотоничен разтвортрапезна сол. По време на
През първите 6 месеца след операцията пациентите трябва да бъдат под постоянно наблюдение и да бъдат лекувани с постепенно намаляващи дози кортикостероидни лекарства.
При надбъбречни тумори трябва да се извърши адреналектомия възможно най-скоро. Докато при доброкачествени тумориРезултатите от операцията са благоприятни, при злокачествени тумори те са посредствени и са придружени от рецидиви. При тази форма на заболяването е необходимо също така да се проведе постоперативна терапия с гликокортикоиди и DOXA, както и ACTH (продължително действащи форми - 40 единици 2 пъти на ден в продължение на една седмица, последвано от намаляване на дозата с всяка инжекция, или конвенционални форми на лекарството - 25 mg на всеки 6-8 часа).
Възстановяване на работоспособността. Степента на възстановяване от заболяване зависи от клинична формазаболяване, навременността на лечението и степента на ангажиране на различни органи и системи в процеса.
Трябва да се помни, че след адреналектомия пациенти с хирургични интервенции, инфекции, наранявания и бременност се нуждаят от кортикоидна терапия.
С хиперфункция на надбъбречната кора, причинена от злокачествен туморнадбъбречната кора, хипофизната жлеза, които не подлежат на хирургично или рентгеново лечение, работоспособността се губи трайно, но във всички останали случаи се губи временно.