Väikeaju põrutus. Väikeaju häired: põhjused, sümptomid, tunnused, ravi
Väikeaju mis tahes osa kahjustuse korral ilmnevad kliiniliselt alati kolm peamist väikeaju sümptomit: atoonia, ataksia ja asünergia. Kuid nende manifestatsiooni määr sõltub kahjustuse asukohast ja suurusest.
Atoonia või hüpotensioon. Lihastoonuse langus on üks püsivad sümptomid väikeaju kahjustused. Kui väikeaju impulsside võimas vool eesmistesse sarvedesse lakkab selgroog, eriti kui need impulsid katkevad enam-vähem ägedalt, tekib alati lihastoonuse langus. Väikeaju funktsiooni aeglase ja järkjärgulise väljalülitumise korral on toonuse langus ajukoore aktiivsuse või väikeaju säilinud osade tõttu kahjustatud funktsiooni kompenseerimise tõttu ebaoluline. Seetõttu on loomulik, et kui mõlemad väikeaju poolkerad on kahjustatud, siis kaotatud funktsiooni peaaegu ei hüvitata ja hüpotensioon avaldub alati jämedalt, sõltumata patoloogilise protsessi arenguastmest. Kõigi lihaste atoonia on eriti intensiivne, kui väikeaju vermis on kahjustatud, kuna viimane on võrdselt ühendatud mõlema kehapoolega.
Tuleb rõhutada, et väikeaju hüpotoonia levib ühtlaselt kogu keha lihaskonna ulatuses ja väljendub samal määral nii käe- kui jalalihastes, nii agonistides kui ka antagonistides. Kui üks väikeaju poolkera on kahjustatud, domineerib hüpotoonia sama nime poolel.
Ataksia. Väikeaju düsfunktsioon avaldub sümptomite rühmas, mis on ühendatud üldnimetuse all - ataksia, mis tähendab häiret, liigutuste koordinatsiooni puudumist.
On staatiline ja kineetiline ataksia.
Staatiline ataksia ilmneb keha tasakaalustamatuse väljendus - raskuskeskme stabiliseerimise rikkumine. Kõige tõsisem tasakaalustamatus avaldub väikeaju vermise ja vähemal määral selle poolkerade kahjustuse korral. Keha ebastabiilsus tuvastatakse seistes ja väljendub keha jämedas õõtsumises igas suunas. Et mitte kukkuda, ajab patsient jalad laiali, tasakaalustab kätega ja küljelt küljele õõtsudes säilitab tasakaalu ainult tänu funktsioonile. vestibulaarne aparaat. Kõnnak muutub ebakindlaks ("purjus kõnnak"). Kui üks väikeaju poolkera on kahjustatud, tekib kahjustuse suunas vajumine ja see on eriti väljendunud keha pööramisel. Kui ataksia on väga raske, ei saa patsiendid mitte ainult seista ja kõndida, vaid isegi istuda. Keha raskuskeskme stabiliseerimise funktsioon on täielikult välistatud.
Kineetiline ehk lokomotoorne ataksia. Düsmetria on kineetilise ataksia aluseks. Kõik liigutused muutuvad ebaproportsionaalseks, koordineerimata ja nende maht on ülemäärane (hüpermeetria). Liigutuste täpsus ja sujuvus on järsult halvenenud, eriti käte peente liigutuste korral. Patsient sirutab sõrmed ebaproportsionaalselt laiali, kui ta püüab haarata mis tahes väikest eset. Näiteks lükkab ta klaasi ja pritsib sealt vett ning kui ta selle pihku haarab, võib ta selle purustada. Patsient ei saa eset sujuvalt lauale langetada ja asetab selle tõmblemisega. Ta ei suuda etteantud suurusega joont tõmmata: liikumisinertsuse tõttu jätkab ta seda kindlasti kaugemale kui vaja. Samal põhjusel ei saa ta ringi joonistada. Düsmeetria tõttu muutub käekiri dramaatiliselt, tähed osutuvad ebaproportsionaalseteks, ebaühtlasteks ja kõik jooned on katki. Kõnelihaste ataksia väljendub düsartria tüüpi kõnehäires.
Väikeaju ataksia korral on kavatsusvärina nähtusel eriline koht. Mis tahes liigutuse täpsus on võimalik ainult siis, kui põhiliigutuse ja vastuliigutuse ajastus on täpselt sobitatud. Teisisõnu, koordineeritud liikumiseks on vajalik, et püramiidimpulsile järgnev väikeaju lisaimpulss tabaks õigeaegselt eesmisi sarvi. Kui väikeaju impulss viibib teel, hilineb regulatiivne vastuliikumine ja põhiliigutus tekib suures mahus. Järelikult on ajaliselt eraldunud kaks liikumise faasi - põhi- ja lisafaasi, mis tavaliselt esinevad koos. Mida tugevam on põhiliikumine, seda tugevam on viivitusega reguleeriv vastuliikumine. Sellises olukorras toimuvad kõik liigutused pidevate vahelduvate tagasilöökidega: hilinenud vastuliigutused tõmbavad liikuvat kehaosa kogu aeg tagasi. Sellist pideva tagasisidega liikumist nimetatakse kavatsuste värisemiseks. Kavatsuste treemor on eriti väljendunud siis, kui üritatakse sõrmega teatud punkti tabada. Seda võib täheldada ka silmade liikumise ajal ja seda tuntakse väikeaju nüstagmina (erinevalt vestibulaarsest nüstagmist). Kavatsusvärina ilmnemine kõne motoorsetes oskustes põhjustab omapärase kõnehäire, mis meenutab vanakreeka luule skandeerimist. Kõiki neid kolme sümptomit (kavatsusvärin, nüstagm ja skaneeritud kõne) kirjeldas Charcot esmakordselt sclerosis multiplex’i koldeid lokaliseerides sillas, mistõttu kogu sündroomi nimetatakse Charcot’ triaadiks.
Dünaamilise ataksia tuvastamiseks on mitmeid teste (koordinatsioonitestid), näiteks sõrm-nina, nimetis, kanna-põlve jne.
Erilist tähelepanu väärib test, mille käigus tehakse käte otse vastupidiste liigutuste kiire vaheldumine. Käte kiirete vahelduvate liigutuste häiret nimetatakse adiadochokineesiks. Selle sümptomi tuvastamiseks palutakse patsiendil väljasirutatud käed kiiresti supineerida ja proneerida. Väikeaju poolkera kahjustumisel avaldub liikumisinertsi mõju võimetuses kiiresti liikumissuunda vastupidiseks muuta ning inertsist tingitud liigses liikumises (hüpermeetria). Seetõttu avastatakse kätt kiirelt pöörata püüdes hüpersupinatsioon ja hüperpronatsioon aeglase ja ebamugava üleminekuga ühelt liigutustüübilt teisele väikeaju kahjustusega sama nimega küljel.
Asünergia. Väikeaju häirete korral on asünergia tagajärg väikeaju täiendavate komponentide väljajätmisest keerulises motoorses aktis. See väljendub võimetuses sooritada keerulisi liigutusi üheaegselt, sünergiliselt (täheldatakse sisuliselt samu väikeaju ataksia nähtusi).
Kõndimisel jääb torso jalgade liikumisest maha ja patsient langeb tahapoole, kuna torso raskuskese liigub liiga taha. Sarnaseid nähtusi täheldatakse ka siis, kui patsient on sunnitud seistes kiiresti ja tugevalt tahapoole kummarduma. See toob esile sünergilise painde puudumise hüppe- ja põlveliiges, raskuskese liigub tahapoole ja patsient kukub. Samuti ei suuda ta põlve tooliistmele asetades üheaegselt painutada reie ja sääreosa: esmalt painutab ta jalga puusaliigesest, seejärel põlveliigesest ja laseb jõuga põlve alla.
Asünergia on eriti väljendunud, kui selili lamaval patsiendil palutakse istuda ilma käsi kasutamata. Terve inimene fikseerib jalad ja vaagna samaaegselt torso painutamisega. Asünergiaga on see võimatu: väikeaju ühepoolse kahjustuse korral tõusevad keha asemel jalad või üks jalg.
Väikeaju täiendavad sümptomid. Lisaks ülalkirjeldatud peamistele väikeaju kahjustuse sümptomitele (atoonia, ataksia, asünergia) on ka täiendavaid märke väikeaju funktsiooni halvenemisest.
Keeruline kaalutaju on mitme proprioretseptori näidustuste ja puutetundlikkuse kombinatsiooni tulemus, mida ajukoor tajub aju esialgse aktiivsuse tulemusena. Seetõttu hindavad väikeaju kahjustustega patsiendid kehakaalu valesti. Mõjutatud poolel tundub kaal patsiendile oluliselt väiksem.
Kui väikeaju eesmised jalad ja dentate tuumad on kahjustatud, tekib koreiline hüperkinees.
Väikeaju poolt reguleeritud vastuliikumise puudumine või vähenemine tuvastatakse painutatud küünarvarre passiivse sirutusega testiga. Kui arst katkestab järsult pikendamise, ei saa patsient koheselt antagoniste sisse lülitada ja paindumist peatada, mille tagajärjel lööb ta endale käega rindkere.
Väikeaju impulsside puudumisel muutuvad jäsemed inertseks, järgides liikuva massi seadusi. Kui patsient tõstab ja langetab kätt passiivselt, kõigub see palju kauem kui terve. Sarnast pendlilaadset liikumist täheldatakse ka põlvetõmblusrefleksi saamisel: pärast ühekordset lööki nelipealihase kõõlusesse teeb sääreosa mitu hääbuvat pendlilaadset tõuget.
Puuduv sümptom. Teema juurde koos avatud silmadega Nad soovitavad puudutada mitu korda uurija sõrme nimetissõrmega. Seejärel peab katsealune seda liigutust kordama, kuid suletud silmadega. Väikeaju fookuse poolel läheb käsi mööda, liigub sagedamini sihtmärgist väljapoole ja seda täheldatakse nii suletud kui ka avatud silmadega.
Pronatsiooni sümptom. Kui patsiendil, kellel on suletud silmad, sirutatakse käed pronatsiooniasendis ettepoole, proneerub väikeajukahjustuse poolne käsi tugevamalt.
Bradütelekineesia sümptom on see, et väikeajukahjustusega patsientidel näib sõrme-nina testi ajal sõrme liikumine sihtmärgi lähedal aeglustumist, seejärel taastub uuesti ja sõrm jõuab ninaotsa. Huvitav on see, et isegi tahtliku värisemise korral tuvastatakse sihtmärgi liikumise omapärane aeglustumine. Seda sümptomit täheldatakse väikeaju kahjustuse küljel.
Väikeaju jäljendamise nähtus. Kui patsiendi silmad on suletud, on üks jalg põlveliigesest kergelt kõverdatud ja tal palutakse anda teisele jalale sama asend. Sellisel juhul painutab patsient seda palju rohkem.
Pearinglus erineval määral täheldatakse kõigil väikeajuhaigusega patsientidel. Sellist pearinglust iseloomustab kuulmiskahjustuse puudumine.
Seotud sümptomid. Väikeaju eriline topograafiline asend koljuõõnes põhjustab rea välimust kaasnevad sümptomid.
Väikeajus toimuvate protsesside käigus, mis muudavad ajuruumi tagumises osas kraniaalne lohk(kasvajad, abstsessid, tsüstid jne), tekivad koljusisese rõhu tõusu tagajärjel varakult üldised ajunähud. Suurenevad peavalud, peapööritus ja oksendamine toimivad sageli väikeaju kasvajaprotsessi arengu esialgsete sümptomitena. Hariliku varajane areng aju sümptomid on seletatav väikeaju näidatud asukohaga koljus ning venoosse stagnatsiooni ja ajuturse väga varajase arengu võimalusega.
Kui kasvaja lokaliseerub väikeaju vermis, võib tekkida äge koljusisese rõhu tõus. Tugev peavalu tekib äkki, mõnikord teadvusekaotuse, hingamis- ja südamefunktsiooni häiretega (Brunsi sündroom). Rasketel juhtudel võib selle sündroomi areng lõppeda surmaga hingamisteede või südame halvatuse tõttu.
Kasvajalaadsed protsessid väikeaju poolkeras võivad suruda kokku ajutüve ja põhjustada mitmeid sellega kaasnevaid sümptomeid: kraniaalnärvide (tavaliselt V, VI ja VII) kahjustusi, püramiidsüsteemi ja sensoorsete juhtide talitlushäireid. Sellisel juhul ilmnevad sageli vahelduva sündroomi tüüpi häired. Mõnel juhul võib kasvaja poolt pagasiruumi vastaspoole kokkusurumise tagajärjel täheldada vastupidist seost.
Vermise ja väikeaju poolkerade kahjustuste paikne diagnoosimine. Selline diagnoos on väga piiratud ja on üldiselt võimalik ainult vermise ja väikeaju poolkerade kahjustuste erinevuse piires.
Ussikahjustusi iseloomustab tõsine tasakaalustamatus, millega kaasneb hajus lihaste hüpotoonia. Raskuskeskme stabiliseerimise eriti väljendunud rikkumine on põhjustatud vermise tagumise sagara - sõlme ja külgneva poolkera - floculuse protsessist. Sellisel juhul ei saa patsient mitte ainult seista, vaid isegi istuda.
Atoonia ja ataksia väljenduvad hajusalt. Kerge tasakaalustamatuse tuvastamiseks asetatakse patsient Rombergi asendisse ja täheldatakse keha ühtlast õõtsumist kõigis suundades. Raskema kahjustuse korral kukuvad patsiendid edasi-tagasi. Erinevalt spinaalsest ataksiast ei mõjuta nägemise väljalülitamine peaaegu mingit mõju väikeaju ataksia süvenemisele.
Väikeaju poolkerade kahjustus mõjutab kõige tugevamalt jäsemete liigutusi, st tekib dünaamiline ataksia. Ataksia nähtusi ja hüpotooniat leitakse väikeaju kahjustuse küljel, sama külje jäsemetel ja patsient kõigub kahjustatud poole suunas. Kui tserebellopontiini nurgas tekib kasvaja, ilmnevad väikeaju sümptomid kahjustuse küljel. Kliiniline pilt VIII paari kasvajad langevad mõnikord kokku väikeaju poolkerade kasvajatega. Õige diagnoos sõltub haiguse varajaste esialgsete sümptomite tuvastamisest. VIII paari kasvajaga ilmnevad esimesed nähtused sellest närvist ja väikeaju poolkera kasvaja korral tekivad väikeaju sümptomid.
Otsmikusagaras toimuvate protsesside käigus väljenduvad mõnikord ka väikeaju ataksiaga sarnased ataksia nähtused. Tasakaal, seismine ja kõndimine on häiritud; liigutuste koordineerimine on vähem häiritud. Sümptomid mainitud mõnikord valesti diagnoositud väikeaju, mis põhjustab vale diagnoosi. Sest õige diagnoos tuleb arvestada mitmete muude kahjustusele iseloomulike kaasnevate sümptomitega otsmikusagarad ja ka seda, et kui otsmikusagara on kahjustatud, on kahjustuse vastasküljel ataksia.
Väikeajus toimub patoloogiline protsess, mille all nad kannatavad erinevad osakonnad ja selle ajuosa piirkonnad. Sõltuvalt kulgemise olemusest (staatiline või arenev) võib vestibulo-tserebellaarne sündroom avalduda ägedalt või kulgeda peaaegu märkamatult.
Väikeaju kahjustus haiguse tagajärjel
Kõige sagedamini on väikeaju sündroom ühe või teise haiguse tagajärg. Seda seisundit võivad põhjustada:
isheemiline või hemorraagiline insult, väikeaju kahjustus tekib sel juhul ajurakkude ebapiisava toitumise tõttu, kuna insuldiga kaasneb emboolia ja arterite oklusioon;
TBI võib kahjustada väikeaju
Traumaatiline ajukahjustus võib saada ka ägeda ataksia tekke katalüsaatoriks, kuna vigastuse tõttu võivad aju osad kogeda tekkinud hematoomi survet.
Isegi hammustada entsefaliidi puuk võib põhjustada tõsist koordinatsioonihäiret, mis on põhjustatud väikeaju sündroomi ja sellega seotud häirete avaldumisest.
Muud häire arengu põhjused
Mõnel juhul ei ole väikeaju kahjustus tagajärg, vaid sümptom. See viitab onkoloogilised haigused järgmised organid ja süsteemid:
Ajuvähi "esimene kelluke" võib olla tserebellopontiini nurga sündroom. Pahaloomulise kasvaja kasvu tagajärjel surutakse aju osad kokku ning nende rakkude toitumine ja närvisuhtlus on häiritud.
Pikemateks perioodideks alkoholisõltuvus, ainete kuritarvitamine ja narkomaania põhjustab väikeaju pöördumatuid kahjustusi. Ataksia võib muutuda ka pärilikuks haiguseks. Sellisel juhul tuleb ravi valida erilisel viisil.
Mis on väikeaju, selle funktsioonid ja struktuur:
Kuidas see välja näeb - sümptomite kogum
Väljendatud nähtavad sümptomid võimaldavad inimesel "häiret anda" ja konsulteerida spetsialistiga. Õigeaegne diagnoos võimaldab meil kindlaks teha haiguse täpse põhjuse ja kahjustuse astme.
Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:
- tahtlik sõrmede ja käte värisemine;
- "purjus" kõnnak;
- asünergia (võimetus sooritada kombineeritud liigutusi);
- adiadochokinees (võimetus teha vahelduvaid kiireid liigutusi);
- nüstagm (kõrge sagedusega võnkuvad silmaliigutused);
- käte lihaste hüpotoonilisus;
- raskused rääkimisel silpideks jagunemisega;
- käekirja muutus.
Nende sümptomite ilming võib olla kerge. Kiire kõnnaku- ja kõnehäire on tüüpiline ainult traumaatilise ajukahjustuse korral, kui väikeaju kahjustus tekib järsult.
Diagnoosimiseks võib spetsialist määrata pea ja kaela magnetresonantstomograafia. See diagnostiline meetod on praegu kõige levinum ja täpsem.
Uurimine ja diagnoos
Teie arst võib teha mitmeid katseid, et otsida probleeme koordinatsiooni- ja liikumisvõimega. Staatilised häired võivad kohe silma jääda. Mees seisab mitte enesekindlalt, mitte sirgelt.
Et mitte kukkuda, asetab ta jalad refleksiivselt õlgade tasemele ja samal ajal võib märgata laia õõtsumise amplituudi. Keha hoitakse kergelt tahapoole kaldu.
Vestluse ajal seisvas asendis arstiga võib patsient tahtmatult kätega tasakaalu hoida, kuna ta tunneb tasakaalutust. Kui liigutate seisva inimese jalgu, siis ta lihtsalt kukub ja ta ise ei pane kukkumist tähelegi ega pehmenda seda kuidagi.
Väikeaju vigastuse iseloomulikud ilmingud
Rasketel juhtudel on näoilme rikkumine. Näib, et patsient kannab maski. Silmade ja sõrmede kramplik tõmblemine ei jäta kahtlust, et väikeaju on kahjustatud.
Aju patoloogilise protsessi taustal võib patsient märgata nägemise halvenemist ja depressiooni emotsionaalset tausta. Võib esineda psühholoogiline stress ja suur depressioon. Nende nähtuste taustal haigus ainult süveneb.
Täpse diagnoosi tegemiseks määrab neuroloog veresoonte dopplerograafia ja aju MRI. See võimaldab selgitada haiguse tõsidust ja mõnel juhul kohe kindlaks teha selle esinemise põhjuse.
Mida pakub kaasaegne meditsiin?
Väikeaju funktsioonihäirete ravi viib läbi spetsialist - neuroloog. Selle peamine ülesanne on välja selgitada ataksia põhjus ja see kõrvaldada. Biokeemiline analüüs veri võimaldab meil tuvastada või välistada bakteriaalse või viirusnakkus. Vastavalt sellele võib välja kirjutada sobivad viirusevastased ravimid ja antibiootikumid.
Vaskulaarsüsteemi patoloogia ravi nõuab angioprotektorite kasutamist. Sageli on väikeaju häire pärilik. Sel juhul määratakse patsiendile ravimid, mis parandavad ainevahetusprotsesse.
Aju troofiliste protsesside parandamiseks on vaja selliseid tõsiseid ravimeid nagu Pantogam, Nootropil, Vinpocetine ja teised.
Operatsioon võib olla vajalik ainult opereeritava pahaloomulise ajukasvaja avastamisel. Kui motoorse koordinatsiooni häire põhjuseks on tõsine joobeseisund, on vaja adsorbente ja absorbente.
Lisaks ravile võib arst teile määrata homöopaatiline ravim. Ja lihastoonuse taastamiseks on soovitatav iga päev tegeleda füsioteraapiaga.
Sellise keerulise haiguse eneseravimine võib põhjustada patsiendile tõsiseid tagajärgi. Seda silmas pidades ei tohiks te ravimitega eksperimenteerida ja loota, et enesega ravimine annab häid tulemusi. Ainult pädev neuroloog suudab koostada õige tervikliku ravi.
See jaotis loodi selleks, et hoolitseda nende eest, kes vajavad kvalifitseeritud spetsialisti, häirimata nende endi tavapärast elurütmi.
Väikeaju ataksia: sümptomid ja ravi
Tserebellaarne ataksia on sündroom, mis tekib siis, kui aju eriline struktuur, mida nimetatakse väikeajaks, või selle ühendused teiste osadega on kahjustatud. närvisüsteem. Väikeaju ataksia on väga levinud ja võib olla paljude haiguste tagajärg. Selle peamised ilmingud on liigutuste koordinatsiooni, nende sujuvuse ja proportsionaalsuse häire, tasakaalu ja kehahoiaku säilitamise häire. Mõned väikeaju ataksia tunnused on palja silmaga nähtavad, isegi ilma selleta inimesel meditsiiniline haridus, samas kui teised tuvastatakse spetsiaalsete testide abil. Väikeaju ataksia ravi sõltub suuresti selle esinemise põhjusest, haigusest, millest see on tingitud. Sellest artiklist saate teada, mis võib põhjustada väikeaju ataksia, millised sümptomid see avaldub ja kuidas sellega toime tulla.
Väikeaju on ajuosa, mis asub tagumises koljuõõnes aju põhiosa all ja taga. Väikeaju koosneb kahest poolkerast ja vermisest, keskosast, mis ühendab poolkerasid omavahel. Väikeaju keskmine kaal on 135 g ja suurus 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, kuid vaatamata nii väikestele parameetritele on selle funktsioonid väga olulised. Keegi meist ei mõtle sellele, milliseid lihaseid on vaja pingutada, et näiteks lihtsalt maha istuda või püsti tõusta või lusikas pihku võtta. Tundub, et see juhtub automaatselt, sa pead seda lihtsalt tahtma. Kuid tegelikult on selliste lihtsate motoorsete toimingute tegemiseks vajalik paljude lihaste koordineeritud ja samaaegne töö, mis on võimalik ainult väikeaju aktiivse toimimise korral.
Väikeaju peamised funktsioonid on järgmised:
- lihastoonuse hoidmine ja ümberjagamine, et hoida keha tasakaalus;
- liigutuste koordineerimine nende täpsuse, sujuvuse ja proportsionaalsuse vormis;
- lihastoonuse säilitamine ja ümberjaotamine sünergistlikes lihastes (sama liigutust sooritades) ja antagonistlihastes (mitmesuunalisi liigutusi sooritades). Näiteks jala painutamiseks peate samaaegselt pingutama painutajaid ja lõdvestama sirutajalihaseid;
- säästlik energiakasutus teatud tüüpi töö tegemiseks vajalike minimaalsete lihaskontraktsioonide näol;
- osalemine motoorsetes õppeprotsessides (näiteks teatud lihaste kokkutõmbumisega seotud kutseoskuste kujundamine).
Kui väikeaju on terve, täidame kõik need funktsioonid meile märkamatult, ilma et oleks vaja mõtteprotsessid. Kui mõni väikeaju osa või selle seosed teiste struktuuridega on kahjustatud, muutub nende funktsioonide täitmine raskeks ja mõnikord lihtsalt võimatuks. Sel ajal tekib nn väikeaju ataksia.
Väikeaju ataksia tunnustega esineva neuroloogilise patoloogia spekter on väga mitmekesine. Väikeaju ataksia põhjused võivad olla:
- rikkumisi aju vereringe vertebrobasilaarses piirkonnas (isheemiline ja hemorraagiline insult, mööduvad isheemilised atakid, distsirkulatoorne entsefalopaatia);
- hulgiskleroos;
- väikeaju ja tserebellopontiini nurga kasvajad;
- traumaatiline ajukahjustus, millega kaasneb väikeaju ja selle ühenduste kahjustus;
- meningiit, meningoentsefaliit;
- degeneratiivsed haigused ja närvisüsteemi anomaaliad koos väikeaju ja selle ühenduste kahjustusega (Friedreichi ataksia, Arnold-Chiari anomaalia jt);
- joove ja metaboolsed kahjustused(näiteks alkoholi ja narkootikumide tarvitamine, pliimürgitus, diabeet jne);
- krambivastaste ainete üleannustamine;
- vitamiini B12 puudus;
- obstruktiivne hüdrotsefaalia.
Väikeaju ataksia sümptomid
Tavaline on eristada kahte tüüpi väikeaju ataksia: staatiline (staatiline-liikumine) ja dünaamiline. Staatiline tserebellaarne ataksia areneb koos väikeaju vermise kahjustusega ja dünaamiline ataksia areneb väikeaju poolkerade ja selle ühenduste patoloogiaga. Igal ataksia tüübil on oma omadused. Mis tahes tüüpi väikeaju ataksiale on iseloomulik lihastoonuse vähenemine.
Staatiline-lokomotoorne ataksia
Seda tüüpi väikeaju ataksia iseloomustab väikeaju antigravitatsioonifunktsiooni rikkumine. Seetõttu koormab seismine ja kõndimine kehale liiga palju. Staatilise-lokomotoorse ataksia sümptomiteks võivad olla:
- suutmatus seista sirgelt asendis "kannad ja varbad koos";
- ette-, taha- või õõtsumine külgedele;
- patsient saab seista ainult jalad laiali sirutades ja kätega tasakaalu hoides;
- ebakindel kõnnak (nagu purjus);
- Pöörates patsient "libiseb" küljele ja ta võib kukkuda.
Staatilise-lokomotoorse ataksia tuvastamiseks kasutatakse mitmeid lihtsaid teste. Siin on mõned neist:
- seistes Rombergi poosis. Poos on järgmine: varbad ja kontsad kokku surutud, käed sirutatud ette horisontaaltasapinnale, peopesad allapoole, sõrmed laiali. Kõigepealt palutakse patsiendil seista avatud silmadega ja seejärel suletud silmadega. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral on patsient ebastabiilne nii avatud kui ka suletud silmadega. Kui Rombergi asendis kõrvalekaldeid ei tuvastata, siis palutakse patsiendil seista keerulises Rombergi asendis, mil üks jalg tuleb asetada teise ette nii, et kand puudutab varvast (sellise stabiilse asendi säilitamine on võimalik ainult väikeaju patoloogia puudumisel);
- patsiendil palutakse kõndida mööda tavalist sirgjoont. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral on see võimatu, patsient kaldub paratamatult ühes või teises suunas, sirutab jalad laiali ja võib isegi kukkuda. Samuti palutakse neil järsult peatuda ja pöörata 90° vasakule või paremale (ataksiaga inimene kukub);
- Patsiendil palutakse kõndida külgsammuga. Selline staatilise-lokomotoorse ataksiaga kõnnak muutub justkui tantsivaks, torso jääb jäsemetest maha;
- "täht" ehk Panovi test. See test võimaldab teil tuvastada nõrgalt väljendunud staatilise-lokomotoorse ataksia häireid. Tehnika on järgmine: patsient peab astuma järjest kolm sammu sirgjooneliselt edasi ja seejärel kolm sammu tagasi, samuti sirgjooneliselt. Esiteks tehakse test avatud silmadega ja seejärel suletud silmadega. Kui avatud silmadega saab patsient seda testi enam-vähem sooritada, siis suletud silmadega keerab ta paratamatult ringi (sirge ei tule välja).
Staatiline-lokomotoorne ataksia avaldub lisaks seismise ja kõndimise halvenemisele ka koordineeritud lihaskontraktsiooni rikkumisena erinevate liigutuste sooritamisel. Seda nimetatakse meditsiinis väikeaju asünergiateks. Nende tuvastamiseks kasutatakse ka mitmeid teste:
- patsiendil palutakse lamavast asendist järsult istuda, käed rinnal risti. Tavaliselt tõmbuvad kehatüve lihased ja reielihaste tagumine rühm sünkroonselt kokku ning inimene saab istuda. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral muutub võimatuks mõlema lihasrühma sünkroonne kokkutõmbumine, mille tagajärjel ei saa ilma käte abita istuda, patsient langeb tagasi ja üks jalg tõuseb samal ajal. See on nn Babinski asünergia lamavas asendis;
- Babinsky sünergia seisvas asendis on järgmine: seisvas asendis palutakse patsiendil tagasi painutada, visates pea tagasi. Tavaliselt peab inimene selleks tahtmatult põlvi kergelt painutama ja puusaliigeseid sirutama. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral ei toimu vastavates liigestes paindumist ega sirutust ning katse painutada lõpeb kukkumisega;
- Orzechowski test. Arst sirutab käed välja, peopesad ülespoole ja kutsub seisvat või istuvat patsienti neile peopesad toetama. Siis viib arst ootamatult käed alla. Tavaliselt põhjustavad patsiendi välkkiired, tahtmatud lihaste kokkutõmbed, et ta nõjatub tahapoole või jääb liikumatuks. See ei tööta staatilise-lokomotoorse ataksiaga patsiendi puhul – ta kukub ettepoole;
- pöördšoki puudumise nähtus (positiivne Stewart-Holmesi test). Patsiendil palutakse oma kätt küünarliigest jõuliselt painutada ja arst teeb selle vastu ning peatab seejärel ootamatult vastuseisu. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral visatakse patsiendi käsi jõuga tagasi ja lööb patsiendi rindkere.
Dünaamiline väikeaju ataksia
Üldiselt seisneb selle olemus liigutuste sujuvuse ja proportsionaalsuse, täpsuse ja osavuse häirimises. See võib olla kahepoolne (väikeaju mõlema poolkera kahjustusega) ja ühepoolne (väikeaju ühe poolkera patoloogiaga). Ühepoolne dünaamiline ataksia on palju tavalisem.
Mõned dünaamilise väikeaju ataksia sümptomid kattuvad staatilise-lokomotoorse ataksia sümptomitega. Näiteks puudutab see väikeaju asünergia esinemist (Babinski asünergia lamades ja seistes, Orzechowski ja Stewart-Holmesi testid). On ainult väike erinevus: kuna dünaamiline väikeaju ataksia on seotud väikeaju poolkerade kahjustusega, on need testid ülekaalus kahjustatud poolel (näiteks kui väikeaju vasak poolkera on kahjustatud, tekivad vasaku jäsemega probleemid ja vastupidi).
Dünaamiline väikeaju ataksia avaldub ka:
- kavatsusvärin (treemor) jäsemetes. See on värina nimi, mis tekib või intensiivistub sooritatava liigutuse lõpus. Puhkeolekus värinat ei täheldata. Näiteks kui palute patsiendil võtta laualt pastapliiats, siis alguses on liikumine normaalne, kuid selleks ajaks, kui pliiats päriselt kätte võetakse, hakkavad sõrmed värisema;
- puudu ja puudu. Need nähtused on tingitud lihaste ebaproportsionaalsest kokkutõmbumisest: näiteks painutajad tõmbuvad rohkem kokku, kui on konkreetse liigutuse sooritamiseks vaja ja sirutajad ei lõdvestu korralikult. Selle tulemusena muutub keeruliseks kõige tavalisemate toimingute sooritamine: tooge lusikas suhu, kinnitage nööbid, paelad kingad, raseerige ja nii edasi;
- käekirja häire. Dünaamilist ataksiat iseloomustavad suured, ebaühtlased tähed ja kirjutamise siksakiline suund;
- lausus kõne. See termin tähistab kõne katkendlikkust ja tõmblemist, fraaside jagamist eraldi fragmentideks. Patsiendi kõne tundub, nagu räägiks ta kõnepuldist mõne loosungiga;
- nüstagm. Nüstagm on silmamunade tahtmatud värisevad liigutused. Põhimõtteliselt on see silmalihaste kokkutõmbumise koordineerimatuse tulemus. Silmad tunduvad tõmblevat, see on eriti väljendunud küljele vaadates;
- adiadochokinees. Adiadochokinees on patoloogiline liikumishäire, mis tekib mitmesuunaliste liikumiste kiire kordumise protsessis. Näiteks kui palute patsiendil oma peopesad kiiresti oma telje vastu pöörata (nagu keeraks lambipirni sisse), siis dünaamilise ataksia korral teeb kahjustatud käsi seda terve käega võrreldes aeglasemalt ja kohmakamalt;
- põlvereflekside pendlilaadne olemus. Tavaliselt löök neuroloogilise haamriga all põlvekedra põhjustab erineva raskusastmega jala ühe liigutuse. Väikeaju dünaamilise ataksia korral võngub jalg pärast ühte lööki mitu korda (st jalg kõigub nagu pendel).
Dünaamilise ataksia tuvastamiseks on tavaks kasutada testide seeriat, kuna selle raskusaste ei jõua alati oluliste piirideni ja on koheselt märgatav. Väikeaju minimaalsete kahjustuste korral saab seda tuvastada ainult testimise teel:
- sõrme-nina test. Sirgendatud ja horisontaaltasapinnale tõstetud käsi, kergelt küljele tõstetud, lahtiste ja seejärel suletud silmadega paluge patsiendil puudutada nimetissõrme otsaga nina. Kui inimene on terve, saab ta seda teha ilma suuremate raskusteta. Dünaamilise väikeaju ataksia korral jääb nimetissõrm vahele ja ninale lähenedes ilmneb kavatsusvärin;
- sõrme-sõrme test. Suletud silmadega patsiendil palutakse üksteist puudutada kergelt üksteisest eemal asuvate käte nimetissõrmede otstega. Sarnaselt eelmisele testile ei toimu dünaamilise ataksia korral lööki, võib täheldada värinat;
- sõrmevasara test. Arst liigutab neuroloogilist haamrit patsiendi silmade ette ja patsient peab asetama nimetissõrme täpselt vasara elastsele ribale;
- katse haamriga A.G. Panova. Patsiendile antakse ühte kätte neuroloogiline haamer ja tal palutakse haamrit vaheldumisi ja kiiresti teise käe sõrmedega pigistada kas kitsast osast (käepidemest) või laiast osast (elastne riba);
- kanna-põlve test. See viiakse läbi lamavas asendis. Sirgendatud jalg on vaja tõsta umbes 50-60°, lüüa kannaga teise jala põlve ja justkui “ratsutada” kannaga mööda sääre esipinda jalale. Katse tehakse avatud silmadega ja seejärel suletud silmadega;
- liigutuste liiasuse ja ebaproportsionaalsuse test. Patsiendil palutakse sirutada käed ettepoole horisontaaltasapinnale peopesadega ülespoole ja seejärel arsti käsul pöörata peopesad alla, st teha täpne 180° pööre. Dünaamilise väikeaju ataksia korral pöörleb üks käsi liigselt, see tähendab rohkem kui 180 °;
- diadohokineesi test. Patsient peaks painutama käsi küünarnukkidest ja näima, et ta võtab kätesse õuna ning seejärel teeb kätega kiiresti keerduvaid liigutusi;
- Doinikovi sõrme fenomen. Istuvas asendis asetab patsient lõdvestunud käed põlvedele, peopesad ülespoole. Mõjutatud poolel on painutaja- ja sirutajalihaste toonuse tasakaalustamatuse tõttu võimalik sõrmede painutamine ja käe pöörlemine.
Nii suur dünaamilise ataksia testide arv on tingitud asjaolust, et seda ei tuvastata alati ainult ühe testiga. Kõik sõltub väikeaju koe kahjustuse ulatusest. Seetõttu võetakse põhjalikumaks analüüsiks tavaliselt mitu proovi korraga.
Väikeaju ataksia ravi
Väikeaju ataksia jaoks pole ühtset ravistrateegiat. See on seotud suur summa võimalikud põhjused selle esinemine. Seetõttu on kõigepealt vaja see kindlaks teha patoloogiline seisund(näiteks insult või hulgiskleroos), mis viis väikeaju ataksiani, ja seejärel koostatakse ravistrateegia.
Väikeaju ataksia korral kõige sagedamini kasutatavad sümptomaatilised abinõud on järgmised:
- Betagistiini rühma ravimid (Betaserc, Vestibo, Westinorm ja teised);
- nootroopsed ja antioksüdandid (Piratsetaam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol ja teised);
- ravimid, mis parandavad verevoolu (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion ja teised);
- B-vitamiinid ja nende kompleksid (Milgamma, Neurobeks jt);
- lihastoonust mõjutavad ained (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
- krambivastased ravimid (karbamasepiin, pregabaliin).
Väikeaju ataksia vastu võitlemisel on abiks füsioteraapia ja massaaž. Teatud harjutuste sooritamine võimaldab normaliseerida lihastoonust, koordineerida painutajate ja sirutajate kokkutõmbumist ja lõdvestumist ning aitab ka patsiendil kohaneda uute liikumistingimustega.
Väikeaju ataksia ravis võib kasutada füsioterapeutilisi meetodeid, eriti elektrilist stimulatsiooni, vesiravi (vannid) ja magnetravi. Seansid logopeediga aitavad kõnehäireid normaliseerida.
Liikumisprotsessi hõlbustamiseks soovitatakse väikeaju ataksia tõsiste ilmingutega patsiendil kasutada täiendavaid vahendeid: keppe, käijaid ja isegi ratastooli.
Paljuski määrab taastumise prognoosi väikeaju ataksia põhjus. Niisiis, healoomulise väikeaju kasvaja juuresolekul pärast selle kirurgiline eemaldamine Võib olla täielik taastumine. Väikeaju ataksia, mis on seotud kergete vereringehäirete ja traumaatilise ajukahjustusega, meningiidi ja meningoentsefaliidiga, on edukalt ravitud. Degeneratiivsed haigused ja hulgiskleroos alluvad ravile vähem.
Seega on väikeaju ataksia alati mingi haiguse tagajärg ja mitte alati neuroloogiline. Selle sümptomid ei ole nii arvukad ja selle olemasolu saab tuvastada lihtsate testide abil. Väga oluline on välja selgitada väikeaju ataksia tõeline põhjus, et sümptomitega võimalikult kiiresti ja tõhusalt toime tulla. Patsiendi juhtimise taktika määratakse igal konkreetsel juhul.
Neuroloog M. M. Shperling räägib ataksiast:
Väikeaju häired: põhjused, sümptomid, tunnused, ravi
Väikeaju häiretel võib olla palju põhjuseid.
Sümptomid võivad olenevalt põhjusest erineda, kuid tavaliselt hõlmavad need ka ataksiat (liigutuste koordineerimise häire). Diagnoos põhineb kliinilistel leidudel ja sageli täiendavad seda neuroimaging leiud ja mõnikord ka geneetilised testid. Ravi on tavaliselt sümptomaatiline, välja arvatud juhul, kui tuvastatud põhjus on omandatud ja pöörduv.
Väikeaju koosneb kolmest osast.
- Archicerebellum (vestibulocerebellum): hõlmab flokulonodulaarset sagarat, mis paikneb mediaalselt.
- Keskmise asukohaga uss (paleocerebellum): vastutab torso ja jalgade liigutuste koordineerimise eest. Ussi kahjustus põhjustab kõndimise ja kehahoiaku säilitamise häireid.
- Külgmised väikeaju poolkerad (neocerebellum): need vastutavad jäsemete kiirete ja täpselt koordineeritud liigutuste juhtimise eest.
Praegu nõustub üha enam teadlasi, et koos koordinatsiooniga kontrollib väikeaju ka mõningaid mälu, õppimise ja mõtlemise aspekte.
Ataksia on väikeaju kahjustuse kõige iseloomulikum märk, kuid võib täheldada ka muid sümptomeid.
Väikeaju häirete põhjused
Kaasasündinud väärarengud on sageli juhuslikud ja sageli osa keerukatest sündroomidest (näiteks Dandy-Walkeri anomaalia), millega kaasneb kesknärvisüsteemi erinevate osade arenguhäire. Kaasasündinud väärarengud ilmnevad varases eas ega edene vanusega. Nende sümptomid sõltuvad mõjutatud struktuuridest; sel juhul täheldatakse reeglina alati ataksiat.
Pärilikel ataksiatel võib olla nii autosoom-retsessiivne kui ka autosoomne domineeriv pärilikkus. Autosomaalsete retsessiivsete ataksiate hulka kuuluvad Friedreichi ataksia (kõige levinum), ataksia telangiektaasia, abetalipoproteineemia, isoleeritud E-vitamiini vaegusega seotud ataksia ja tserebrotendinoosne ksantomatoos.
Friedreichi ataksia areneb tänu tandem-GAA korduste laienemisele mitokondriaalset valku frataksiini kodeerivas geenis. Vähendatud tase frataksiin põhjustab raua liigset kogunemist mitokondrites ja häirib nende toimimist. Ebastabiilsus kõndimisel hakkab ilmnema vanuses 5-15 aastat, millega siis liitub ülemiste jäsemete ataksia, düsartria ja parees (peamiselt jalgades). Intelligentsus kannatab sageli. Treemor, kui see on olemas, on ebaoluliselt väljendunud. Märgitakse ka sügavate reflekside allasurumist.
Spinotserebellaarsed ataksiad (SCA) moodustavad enamuse domineerivatest ataksiatest. Nende ataksiate klassifikatsiooni on mitu korda üle vaadatud, kuna nende geneetiliste omaduste kohta on saadud uusi teadmisi. Praeguseks on tuvastatud vähemalt 28 lookust, mille mutatsioonid viivad SCA väljakujunemiseni. Vähemalt 10 lookuses koosneb mutatsioon nukleotiidide korduste laienemisest; eelkõige on mõne SCA vormi puhul suurenenud aminohapet glutamiini kodeerivate CAG korduste arv (nagu Huntingtoni tõve puhul). Kliinilised ilmingud vaheldusrikas. Mõne kõige tavalisema SCA vormi puhul täheldatakse kesk- ja perifeerse närvisüsteemi erinevate osade hulgikahjustusi, millega kaasneb polüneuropaatia, rahutute jalgade sündroomi püramiidsümptomid ja loomulikult ataksia. Mõnes SCA-s esineb ainult väikeaju ataksia. SCA tüüp 5, tuntud ka kui Machado Josephi tõbi, on autosomaalse domineeriva SCA kõige levinum variant. Selle sümptomiteks on ataksia ja düstoonia (aeg-ajalt), näolihaste tõmblused, oftalmopleegia ja iseloomulikud punnis silmad.
Omandatud tingimused. Omandatud ataksia põhjuseks on mittepärilikud neurodegeneratiivsed haigused, süsteemsed haigused, kokkupuude toksiinidega või võivad olla idiopaatilised. Süsteemsete haiguste hulka kuuluvad alkoholism, tsöliaakia, hüpotüreoidism ja E-vitamiini vaegus. raskemetallid, liitium, fenütoiin ja teatud tüüpi lahustid.
Lastel on väikeaju häirete tekke põhjuseks sageli ajukasvajad, mis reeglina paiknevad väikeaju keskjoonel. Harvadel juhtudel võivad lapsed pärast viirusinfektsiooni kogeda pöörduvaid väikeaju häireid.
Väikeaju häirete sümptomid ja tunnused
Väikeaju häirete diagnoosimine
Diagnoos tehakse kliiniliste andmete, sealhulgas üksikasjaliku perekonna ajaloo põhjal, välistades võimalikud omandatud süsteemsed haigused. Tuleks teha neuroimaging, eelistatavalt MRI.
Väikeaju häirete ravi
Mõnda süsteemset haigust ja toksilist mõju saab parandada. Samal ajal on ravi reeglina ainult toetav.
- Hinda materjali
Materjalide reprodutseerimine saidilt on rangelt keelatud!
Saidil olev teave on mõeldud hariduslikel eesmärkidel ja see ei ole mõeldud meditsiiniliseks nõuandeks ega raviks.
Tserebellaarne ataksia: motoorsete koordinatsioonihäirete sümptomid ja ravi
1. Kuidas "tavaline" väikeaju töötab? 2. Mis on väikeaju ataksia? 3. Väikeaju häirete sümptomid 4. Ataktiline kõnnak 5. Kavatsusvärin 6. Nüstagm 7. Adiadochokinees 8. Puudub või hüpermeetria 9. Skaneeritud kõne 10. Lihase difuusne hüpotoonia 11. Haiguse põhjused 12. Pärilikud vormid 13.
Liikumiste koordineerimine on iga elusolendi loomulik ja vajalik omadus, millel on liikuvus või võime meelevaldselt muuta oma positsiooni ruumis. Seda funktsiooni peavad täitma spetsiaalsed närvirakud.
Lennukis liikuvate usside puhul pole vaja selleks spetsiaalset elundit eraldada. Kuid juba primitiivsetes kahepaiksetes ja kalades ilmneb eraldi struktuur, mida nimetatakse väikeajaks. Imetajatel paraneb see organ liigutuste mitmekesisuse tõttu, kuid lindude puhul on see kõige rohkem arenenud, kuna lind valdab suurepäraselt kõiki vabadusastmeid.
Inimesel on kindel liikumismuster, mis on seotud käte kui tööriistade kasutamisega. Selle tulemusena osutus liigutuste koordineerimine mõeldamatuks ilma käte ja sõrmede peenmotoorikat omandamata. Lisaks saab inimene liikuda ainult püsti kõndides. Seetõttu on inimkeha asendi koordineerimine ruumis mõeldamatu ilma pidevalt tasakaalu hoidmata.
Just need funktsioonid eristavad inimese väikeaju teiste kõrgemate primaatide pealtnäha sarnasest organist ning lapsel peab see veel küpsema ja õppima õiget reguleerimist. Kuid nagu iga üksik organ või struktuur, võib väikeaju mõjutada mitmesugused haigused. Selle tulemusena on ülaltoodud funktsioonid häiritud ja tekib seisund, mida nimetatakse väikeaju ataksiaks.
Kuidas "tavaline" väikeaju töötab?
Enne väikeaju haiguste kirjeldusele lähenemist on vaja lühidalt rääkida väikeaju struktuurist ja toimimisest.
Väikeaju asub aju põhjas, ajupoolkerade kuklasagarate all.
See koosneb väikesest keskmisest osast, vermisest ja poolkeradest. Vermis on iidne sektsioon ja selle ülesanne on tagada tasakaal ja staatika ning poolkerad arenevad koos ajukoorega ning pakkuda keerulisi motoorseid toiminguid, näiteks selle artikli tippimise protsess arvuti klaviatuuril.
Väikeaju on tihedalt seotud kõigi keha kõõluste ja lihastega. Need sisaldavad spetsiaalseid retseptoreid, mis "ütlevad" väikeajule, millises seisundis lihased on. Seda meelt nimetatakse propriotseptsiooniks. Näiteks teab igaüks meist ilma vaatamata, mis asendis ja kus on tema jalg või käsi, ka pimedas ja puhkeasendis. See tunne jõuab väikeajuni seljaajus tõusvate spinotserebellaarsete traktide kaudu.
Lisaks on väikeaju ühendatud poolringikujuliste kanalite süsteemiga ehk vestibulaaraparaadiga, aga ka liigese-lihasmeele juhtidega.
Olivotserebellaarne rada läbib alumisi väikeaju varsi, mis ühendab selle teadvuseta liigutuste ekstrapüramidaalse süsteemiga. Vastupidine, efferentne rada on tee väikeajust punaste tuumadeni.
Just see tee töötab suurepäraselt, kui inimene libisedes jääl “tantsib”. Inimene taastab tasakaalu, ilma et tal oleks aega aru saada, mis toimub, ja ilma hirmuta. See käivitas "relee", mis lülitas vestibulaarsest aparatuurist teabe kehaasendi muutuste kohta otse väikeaju vermise kaudu basaalganglionidele ja seejärel lihastele. Kuna see juhtus "automaatselt", ilma ajukoore osaluseta, toimub tasakaalu taastamise protsess alateadlikult.
Väikeaju on tihedalt seotud ajukoorega, reguleerides jäsemete teadlikke liigutusi. See regulatsioon toimub väikeaju poolkerades
Mis on väikeaju ataksia?
Kreeka keelest tõlgituna on taksod liikumine, taksod. Ja eesliide "a" tähendab eitust. Selle sõna laiemas tähenduses on ataksia vabatahtlike liigutuste häire. Kuid see häire võib tekkida näiteks insuldi ajal. Seetõttu lisatakse definitsioonile omadussõna. Selle tulemusena viitab termin "väikeataksia" sümptomite kogumile, mis viitab liigutuste koordineerimise puudumisele, mille põhjuseks on väikeaju talitlushäire.
Oluline on teada, et lisaks ataksiale kaasneb väikeaju sündroomiga ka asünergia, st üksteise suhtes sooritatavate liigutuste järjepidevuse rikkumine.
Mõned usuvad, et väikeaju ataksia on haigus, mis mõjutab täiskasvanuid ja lapsi. Tegelikult pole see haigus, vaid sündroom, millel võivad olla erinevad põhjused ja mis võivad tekkida kasvajate, vigastuste, hulgiskleroos ja muud haigused. Kuidas see väikeaju kahjustus avaldub? See häire väljendub staatilise ataksia ja dünaamilise ataksiana. Mis see on?
Staatiline ataksia on rahuolekus liigutuste koordineerimise rikkumine ja dünaamiline ataksia on nende liikumise rikkumine. Kuid arstid, uurides väikeaju ataksia all kannatavat patsienti, ei erista selliseid vorme. Palju olulisemad on sümptomid, mis näitavad kahjustuse asukohta.
Väikeaju häirete sümptomid
Selle keha funktsioon on järgmine:
- lihastoonuse säilitamine reflekside abil;
- tasakaalu säilitamine;
- liigutuste koordineerimine;
- nende järjepidevus ehk sünergia.
Seetõttu on kõik väikeaju kahjustuse sümptomid ühel või teisel määral ülaltoodud funktsioonide häired. Loetleme ja selgitame neist olulisemad.
Ataktiline kõnnak
Kõik on näinud alkohoolse päritoluga väikeaju ataksiat, kui teie ees kõnnib tugevas joobes inimene. Väikeaju kõnnak näeb välja sama. Jalad on laiali laiali, patsient koperdab ja pöörates “libiseb”. Samuti on kõnnaku ajal võimalikud erinevad kõrvalekalded küljele ja kukkumine. Ja kõrvalekalle esineb kõige sagedamini kahjustatud poolel, kuna erinevalt püramiidtraktist läbivad väikeaju traktid ipsilateraalselt, ilma ristumiseta.
Kavatsuste treemor
See sümptom ilmneb liikumisel ja puhkeolekus seda peaaegu ei täheldata. Selle tähendus on distaalsete jäsemete võnkumiste amplituudi ilmnemine ja intensiivistumine eesmärgi saavutamisel. Kui palute haigel inimesel nimetissõrmega oma nina puudutada, siis mida lähemal on sõrm ninale, seda rohkem hakkab ta värisema ja kirjeldama erinevaid ringe. Kavatsus on võimalik mitte ainult kätes, vaid ka jalgades. See tuvastatakse kanna-põlve testi käigus, kui patsiendil palutakse lüüa ühe jala kannaga teise, väljasirutatud jala põlve.
Nüstagm
Nüstagm on kavatsuslik treemor, mis tekib silmamunade lihastes. Kui patsiendil palutakse oma silmi küljele nihutada, tekib silmamunade ühtlane, rütmiline tõmblemine. Nüstagm võib olla horisontaalne, harvemini vertikaalne või pöörlev (rotatsioon).
Adiadochokinees
Seda nähtust saab kontrollida järgmiselt. Paluge istuval patsiendil asetada käed põlvedele, peopesad ülespoole. Seejärel peate need kiiresti ümber pöörama peopesadega alla ja uuesti üles. Tulemuseks peaks olema rida “raputavaid” liigutusi, mis on mõlemas käes sünkroonsed. Kui test on positiivne, satub patsient segadusse ja sünkroonsus on häiritud.
Puudub või hüpermeetria
See sümptom ilmneb siis, kui palute patsiendil kiiresti nimetissõrmega lüüa objekti (näiteks neuroloogi haamrit), mille asend muutub pidevalt. Teine võimalus on tabada staatilist, liikumatut sihtmärki, kuid kõigepealt lahtiste silmadega ja seejärel suletud silmadega.
Skannitud kõne
Kõnehäirete sümptomid pole midagi muud kui hääleaparaadi tahtlik värisemine. Selle tulemusena omandab kõne plahvatusohtliku, plahvatusliku iseloomu ning kaotab oma pehmuse ja sujuvuse.
Hajus lihaste hüpotoonia
Kuna väikeaju reguleerib lihastoonust, võib selle hajusa languse põhjuseks olla ataksia tunnused. Sel juhul muutuvad lihased lõdvaks ja loiuks. Liigesed muutuvad "võnkumatuks", kuna lihased ei piira liikumisulatust ning võivad tekkida harjumuspärased ja kroonilised subluksatsioonid.
Lisaks nendele sümptomitele, mida on lihtne kontrollida, võivad väikeaju häired ilmneda ka käekirja muutustes ja muudes märkides.
Haiguse põhjused
Tuleb öelda, et väikeaju ei ole alati ataksia tekkes süüdi ja arsti ülesanne on välja selgitada, millisel tasemel kahjustus tekkis. Siin on kõige iseloomulikumad põhjused nii väikeaju vormi kui ka ataksia tekkeks väljaspool väikeaju:
- Seljaaju tagumiste nööride kahjustus. See põhjustab sensoorset ataksiat. Tundlikku ataksiat nimetatakse selliseks, kuna patsiendil on jalgade liigeste-lihaste tunnetus halvenenud ja ta ei saa pimedas normaalselt kõndida, kuni ta näeb oma jalgu. See seisund on iseloomulik funikulaarsele müeloosile, mis areneb B12-vitamiini puudusega seotud haiguse korral.
- Ekstratserebellaarne ataksia võib areneda labürindi haiguste korral. Seega võivad vestibulaarsed häired ja Meniere'i tõbi põhjustada pearinglust ja kukkumist, kuigi väikeaju ei osale patoloogilises protsessis;
- Vestibulokohleaarse närvi neuroma ilmnemine. See healoomuline kasvaja võib avalduda ühepoolsete väikeaju sümptomitena.
Tegelikud ataksia väikeaju põhjused täiskasvanutel ja lastel võivad tekkida ajukahjustuste tõttu, veresoonte haigused, ja ka väikeaju kasvaja tõttu. Kuid need isoleeritud kahjustused on haruldased. Sagedamini kaasnevad ataksiaga ka muud sümptomid, näiteks hemiparees, vaagnaelundite talitlushäired. See juhtub hulgiskleroosiga. Kui demüelinisatsiooni protsessi edukalt ravitakse, taanduvad väikeaju kahjustuse sümptomid.
Pärilikud vormid
Siiski on terve rühm pärilikke haigusi, mille puhul on valdavalt kahjustatud motoorne koordinatsioonisüsteem. Selliste haiguste hulka kuuluvad:
- Friedreichi seljaataksia;
- Pierre Marie pärilik väikeaju ataksia.
Varem peeti Pierre Marie väikeaju ataksiat üheks haiguseks, kuid nüüd on selle kulgu mitu varianti. Millised on selle haiguse tunnused? See ataksia algab hilja, 3-4-aastaselt ja üldse mitte lapsel, nagu paljud arvavad. Vaatamata hilisele algusele kaasnevad väikeaju ataksia sümptomitega kõnehäired, nagu düsartria ja kõõluste reflekside suurenemine. Sümptomitega kaasneb skeletilihaste spastilisus.
Tavaliselt algab haigus kõnnihäirega ja seejärel algab nüstagm, käte koordinatsioon on häiritud, taastuvad sügavad refleksid ja areneb lihastoonuse tõus. Nägemisnärvi atroofia korral on halb prognoos.
Seda haigust iseloomustab mälu, intelligentsuse, samuti emotsioonide ja tahtekontrolli halvenemine. Kursus on pidevalt progresseeruv, prognoos on ebasoodne.
Mõnikord on seda pärilikku ataksiat raske eristada kolju tagumise lohu kasvajast. Kuid silmapõhja ja sündroomi ummistuse puudumine intrakraniaalne hüpertensioon, võimaldavad meil panna õige diagnoosi.
Ravi kohta
Väikeaju ataksia kui sekundaarse sündroomi ravi sõltub peaaegu alati põhihaiguse ravi edukusest. Kui haigus progresseerub näiteks nagu pärilik ataksia, siis haiguse hilisemates staadiumides on prognoos pettumus.
Kui näiteks peaaju muljumise tagajärjel kuklas, väljendunud rikkumised liigutuste koordineerimine, siis väikeaju ataksia ravi võib olla edukas, kui väikeajus ei esine hemorraagiat ega rakunekroosi.
Ravi väga oluline komponent on vestibulaarsed harjutused, mida tuleb regulaarselt teha. Väikeaju, nagu ka teised koed, on võimeline "õppima" ja taastama uusi assotsiatiivseid ühendusi. See tähendab, et liigutuste koordineerimist on vaja treenida mitte ainult väikeaju kahjustuste, vaid ka insultide, sisekõrvahaiguste ja muude kahjustuste korral.
Väikeaju ataksia jaoks pole rahvapäraseid ravimeid, kuna traditsioonilisel meditsiinil polnud väikeaju mõistet. Maksimaalne, mida siit võib leida, on pearingluse, iivelduse ja oksendamise ravimid ehk puhtalt sümptomaatilised vahendid.
Seega, kui teil on probleeme kõnnaku, värisemise, peenmotoorikaga, siis ei tohiks neuroloogi külastamist edasi lükata: haigust on lihtsam ennetada kui ravida.
Väikeaju osaleb peaaegu kõigis liigutustes, see aitab inimesel palli visata või ruumis ringi kõndida. Väikeajuprobleemid on haruldased ja on peamiselt seotud liikumis- ja koordinatsioonihäiretega.
Aju anatoomia
c) Shutterstock
Aju koosneb neljast labast, iga sagar täidab oma funktsiooni.
Frontaalsagara asub aju esi- ja ülaosas. See vastutab inimliku mõtlemise ja käitumise kõrge taseme eest, nagu planeerimine, otsustusvõime, otsuste tegemine, kontroll ja tähelepanu.
Parietaalsagara asub aju ülaosas, otsmikusagara taga. Ta vastutab sensoorse teabe vastuvõtmise eest. Aju parietaalsagara vastutab kellegi positsiooni mõistmise eest oma keskkonnas.
Temporaalsagara asub aju alumises esiosas. Seda seostatakse visuaalse mälu, keele ja emotsioonidega.
Lõpuks asub kuklasagara aju tagaosas ja töötleb seda, mida inimene näeb.
Koos labadega hõlmab aju väikeaju ja ajutüvi.
Ajutüvi kontrollib elutähtsaid funktsioone, nagu hingamine, vereringe, uni, seedimine ja neelamine. Need tahtmatud funktsioonid on autonoomse närvisüsteemi kontrolli all. Ajutüvi kontrollib ka reflekse.
Väikeaju asub aju alaseljaosas, ajutüve taga.
Väikeaju funktsioonid:
Liikumise koordineerimine. Enamik kehaliigutusi nõuab mitme lihasrühma koordineerimist. Väikeaju võimaldab kehal sujuvalt liikuda.
Tasakaalu säilitamine. Väikeaju tuvastab liikumise tasakaalu muutused. See saadab kehale signaale liikumisega kohanemiseks.
Silmade koordineerimine.
Väikeaju aitab kehal õppida liigutusi, mis nõuavad harjutamist ja peenhäälestust. Näiteks väikeaju mängib rolli jalgrattaga sõitmiseks vajalike liigutuste õppimisel.
Teadlased usuvad, et väikeaju mõjutab mõtlemist ning on seotud keele ja meeleoluga, kuid neid funktsioone ei mõisteta veel hästi.
Väikeaju kahjustuse sümptomid
Kõige tavalisem väikeaju häire tunnus on lihaste kontrolli halvenemine. Seda seetõttu, et väikeaju vastutab tasakaalu ja vabatahtlike liigutuste kontrollimise eest.
Väikeaju häire sümptomid ja tunnused on järgmised:
Lihaste kontrolli ja koordinatsiooni puudumine;
Kõndimisraskused;
Raskused kõnega;
Patoloogilised silmaliigutused;
Peavalu.
Väikeaju ataksia
Väikeajukahjustusega naise kõnnaku muutused
RHK-10:
G11.1 Varajane väikeaju ataksia
G11.2 Tardiivne väikeaju ataksia
G11.3 Väikeaju ataksia koos DNA parandamise häirega
Väikeaju häire on ataksia.Ataksiaon lihaste koordinatsiooni ja kontrolli kaotus, mis on tingitud väikeaju probleemist. Selle põhjuseks võib olla viirus või ajukasvaja. Sageli on koordinatsiooni kaotus esialgne märk ataksia. Teised sümptomid on nägemise ähmastumine, neelamisraskused, väsimus, raskused täpse lihaskontrolliga ning meeleolu ja mõtlemise muutused.
On mitmeid haigusi, mis põhjustavad ataksia sümptomeid. Need on pärilikkus, mürgid, insult, kasvajad, peavigastused, hulgiskleroos, ajuhalvatus, viirusinfektsioonid.
Geneetiline või pärilik ataksia on põhjustatud geneetilisest mutatsioonist. Pärilikul ataksial on mitu erinevat mutatsiooni ja tüüpi. Need häired on haruldased; kõige levinum tüüp on Friedreichi ataksia, mis esineb ühel inimesel 50 000-st. Friedreichi ataksia sümptomid ilmnevad tavaliselt lapsepõlves.
Idiopaatiline (sporaadiline) ataksia on degeneratiivsete liikumishäirete rühm, mille puhul puuduvad tõendid pärilikkuse kohta. Koordinatsiooni ja kõne kaotus on esimesed sümptomid. Idiopaatiline ataksia progresseerub tavaliselt aeglaselt ja sellega võivad kaasneda minestamine, ebaregulaarne südametegevus, erektsioonihäired ja põie kontrolli kaotus.
Praegu puudub spetsiifiline ravi haiguse sümptomite leevendamiseks või kõrvaldamiseks, välja arvatud ataksia korral, mille põhjuseks on E-vitamiini puudus.
Tekib toksiinidest põhjustatud ataksia. Mürgid kahjustavad aju närvirakke – väikeaju, mis viib ataksiani.
Toksiinid, mis põhjustavad väikeaju ataksia:
alkohol;
ravimid, eriti barbituraadid ja bensodiasepiinid;
Raskmetallid, nagu elavhõbe ja plii;
Värvi lahustid.
Ravi ja taastumine sõltuvad ajukahjustuse põhjustanud toksiinist.
Ataksia viiruslik etioloogia . Seda häiret nimetatakse ägedaks väikeaju ataksiaks ja see mõjutab kõige sagedamini lapsi. Tuulerõugete haruldane tüsistus on ataksia.
Ägeda väikeaju ataksia põhjuseks võivad olla ka Coxsackie viirus, Epstein-Barri viirus ja HIV. Nende seisunditega seostatakse ka bakterite põhjustatud borrelioosi.
Ataksia taandub tavaliselt mõne kuu jooksul pärast viirusnakkuse taandumist.
Insultvõib mõjutada mis tahes ajupiirkonda. Väikeaju on vähem levinud insuldi koht. Verehüüve või hemorraagia väikeajus võib põhjustada ataksia, põhjustades peavalu, peapööritust, iiveldust ja oksendamist. Insuldi ravi võib vähendada ataksia sümptomeid.
AjukasvajadNeed on healoomulised, kui nad ei levi kogu kehas, ja pahaloomulised, kui kasvajad annavad metastaase.
Väikeaju kasvaja sümptomiteks on:
Peavalu;
Oksendamine ilma iivelduseta;
Kõndimisraskused;
Diagnoos ja ravi sõltuvad vanusest, tervislikust seisundist, haiguse progresseerumisest ja muudest teguritest.
Väikeaju kahjustamise vältimiseks on vaja säilitada üldine seisund aju tervis. Insuldi, traumaatilise ajukahjustuse ja mürkidega kokkupuutumise riski vähendamine aitab vältida mõningaid ataksia vorme.
Kasutatud raamatud:
- De Smet, Hyo Jung jt. " Väikeaju: selle roll keeles ja sellega seotud kognitiivsed ja afektiivsed funktsioonid" Aju ja keel 127,3 (2013): 334-342.
- Lippard, Jim. " Skeptikute Ühing ja ajakiri Skeptics.»
Kas teile meeldis uudis? Jälgi meid Facebookis
Väikeaju ataksia on erinevate lihaste liigutuste koordineerimise rikkumine, mis on põhjustatud väikeaju patoloogiast. Liigutuste koordinatsiooni ja kohmakusega võivad kaasneda skaneeritud, tõmblev kõne, silmade liigutuste koordinatsiooni häired ja düsgraafia.
RHK-10 | G11.1-G11.3 |
---|---|
RHK-9 | 334.3 |
HaigusedDB | 2218 |
MedlinePlus | 001397 |
MeSH | D002524 |
Vormid
Keskendudes väikeaju kahjustuse piirkonnale, eristatakse järgmist:
- Staatiline-lokomotoorne ataksia, mis tekib siis, kui väikeaju vermis on kahjustatud. Selle kahjustusega tekkivad häired väljenduvad peamiselt stabiilsuse ja kõnnaku halvenemises.
- Dünaamiline ataksia, mida täheldatakse väikeaju poolkerade kahjustusega. Selliste kahjustuste korral on jäsemete vabatahtlike liigutuste teostamise funktsioon häiritud.
Sõltuvalt haiguse käigust eristatakse väikeaju ataksia:
- Äge, mis areneb ootamatult nakkushaiguste (dissemineerunud entsefalomüeliit, entsefaliit), liitiumi või krambivastaste ainete kasutamisest tingitud joobeseisundi, väikeajuinfarkti, obstruktiivse hüdrotsefaalia tagajärjel.
- Ma teritan seda. Esineb väikeajus paiknevate kasvajate, Wernicke entsefalopaatiaga (enamasti areneb alkoholismiga), teatud ainetega mürgistusega (elavhõbe, bensiin, tsütostaatikumid, orgaanilised lahustid ja sünteetiline liim), hulgiskleroosi ja traumaatilise ajukahjustusega.subduraalne hematoom. See võib areneda ka endokriinsete häirete, vitamiinipuuduse ja ajuvälise lokaliseerimisega pahaloomulise kasvaja protsessi juuresolekul.
- Krooniliselt progresseeruv, mis areneb primaarse ja sekundaarse väikeaju degeneratsiooniga. Primaarsed väikeaju degeneratsioonid hõlmavad pärilikke ataksiaid (Pierre-Marie ataksia, Friedreichi ataksia, olivopontotserebellaarne atroofia, Nefriedreichi spinotserebellaarne ataksia jne), parkinsonismi (mitmesüsteemne atroofia) ja idiopaatiline tseree. Sekundaarne väikeaju degeneratsioon areneb koos gluteeni ataksia, paraneoplastilise väikeaju degeneratsiooni, hüpotüreoidismi, kroonilise soolehaigusega, millega kaasneb E-vitamiini imendumise halvenemine, hepatolentikulaarne degeneratsioon, kraniovertebraalsed anomaaliad, hulgiskleroos ja kasvajad kraniortebraalse nurga piirkonnas ja posterielloosse nurga piirkonnas. fossa.
Eraldi eristatakse paroksüsmaalset episoodilist ataksiat, mida iseloomustavad korduvad ägedad koordinatsioonihäirete episoodid.
Arengu põhjused
Väikeaju ataksia võib olla:
- pärilik;
- omandatud.
Päriliku väikeaju ataksia põhjuseks võivad olla järgmised haigused:
- Friedreichi perekondlik ataksia. See on autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustab närvisüsteemi degeneratiivne kahjustus frataksiini valku kodeeriva FXN geeni päriliku mutatsiooni tagajärjel.
- Zeemani sündroom, mis tekib väikeaju ebanormaalse arengu tõttu. Seda sündroomi iseloomustab lapse normaalse kuulmise ja intelligentsuse kombinatsioon, kellel on kõne arengu hilinemine ja ataksia.
- Betteni haigus. See haruldane haigus ilmneb esimesel eluaastal ja pärineb autosoomselt retsessiivselt. Iseloomulikud tunnused on staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, nüstagm, pilgu koordinatsiooni häire,. Võib täheldada düsplastilisi märke.
- Spastiline ataksia, mis edastatakse autosoomselt domineerival viisil ja mida iseloomustab haiguse algus 3-4 aasta vanuselt. Sest sellest haigusest mida iseloomustab düsartria, kõõluste düsartria ja spastilist tüüpi lihastoonuse tõus. Võib kaasneda nägemisnärvi atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm ja okulomotoorsed häired.
- Feldmani sündroom, mis on päritud autosomaalselt domineerival viisil. Selle aeglaselt progresseeruva haiguse korral kaasneb väikeaju ataksiaga varajane juuste hallinemine ja kavatsusvärin. Debüüdid teisel elukümnendil.
- Müokloonuse ataksia (Hunti müoklooniline väikeaju düssünergia), mida iseloomustab müokloonus, mis mõjutab esmalt käsivarsi ja muutub seejärel üldistatuks, kavatsusvärin, nüstagm, düssünergia, lihastoonuse langus, skaneeritud kõne ja ataksia. Arendab kortikaal-subkortikaalsete struktuuride, väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste degeneratsiooni tulemusena. See haruldane vorm pärineb autosoomselt retsessiivsel viisil ja tavaliselt debüteeritakse noores eas. Haiguse progresseerumisel võivad tekkida epilepsiahood ja dementsus.
- Tomi sündroom ehk hiline väikeaju atroofia, mis tavaliselt ilmneb pärast 50. eluaastat. Väikeajukoore progresseeruva atroofia tagajärjel ilmnevad patsientidel väikeaju sündroomi nähud (aju staatiline ja lokomotoorne ataksia, skaneeritud kõne, muutused käekirjas). Võimalik on püramidaalse puudulikkuse areng.
- Perekondlik väikeaju olivaride atroofia (Holmesi väikeaju degeneratsioon), mis väljendub dentaadi ja punaste tuumade progresseeruvas atroofias, samuti demüelinisatsiooniprotsessides ülemises väikeaju varres. Kaasnevad staatiline ja dünaamiline ataksia, asünergia, nüstagm, düsartria, lihastoonuse langus ja lihasdüstoonia, pea treemor ja müokloonus. Intelligentsus säilib enamikul juhtudel. Peaaegu samaaegselt haiguse algusega tekivad epilepsiahood ja EEG näitab paroksüsmaalset rütmihäiret. Pärimise tüüp ei ole kindlaks tehtud.
- X-kromosomaalne ataksia, mis edastatakse suguga seotud retsessiivsel viisil. Seda täheldatakse enamikul juhtudel meestel ja see väljendub aeglaselt progresseeruva väikeaju puudulikkusena.
- Gluteenataksia, mis on multifaktoriaalne haigus ja pärilik autosoomselt domineerival viisil. Hiljutiste uuringute kohaselt on ¼ idiopaatilise väikeaju ataksia juhtudest põhjustatud ülitundlikkusest gluteeni suhtes (esineb tsöliaakia korral).
- Leiden-Westphali sündroom, mis areneb parainfektsioosse tüsistusena. See äge väikeaju ataksia tekib lastel 1-2 nädalat pärast nakatumist (tüüfus, gripp jne). Selle haigusega kaasneb tõsine staatiline ja dünaamiline ataksia, kavatsusvärin, nüstagm, skaneeritud kõne, lihastoonuse langus, asünergia ja hüpermeetria. Tserebrospinaalvedelik sisaldab mõõdukas koguses valku ja tuvastatakse lümfotsüütiline pleotsütoos. Algstaadiumis võib haigusega kaasneda pearinglus, segasus ja krambid. Kursus on healoomuline.
Omandatud väikeaju ataksia põhjused võivad olla:
- Alkohoolne väikeaju degeneratsioon, mis areneb kroonilise alkoholimürgistuse korral. Kahjustus mõjutab peamiselt väikeaju vermist. Kaasneb polüneuropaatia ja tõsine mälukaotus.
- Insult, mis kliinilises praktikas on ägeda ataksia kõige levinum põhjus. Väikeajuinsuldi põhjuseks on kõige sagedamini aterosklerootiline oklusioon ja südameemboolia.
- Viirusinfektsioonid (tuulerõuged, leetrid, Epstein-Barri viirus, Coxsackie ja ECHO viirused). Tavaliselt areneb 2-3 nädalat pärast viirusnakkust. Prognoos on soodne, enamikul juhtudel täheldatakse täielikku taastumist.
- Bakteriaalsed infektsioonid (parainfektsioosne entsefaliit, meningiit). Sümptomid, eriti tüüfuse ja malaaria korral, sarnanevad Leideni-Westphali sündroomiga.
- Mürgistus (tekib pestitsiidide, elavhõbeda, plii jne mürgistusest).
- Vitamiin B12 puudus. Täheldatud range taimetoiduga, krooniline pankreatiit, pärast kirurgilised sekkumised maos, AIDSiga, antatsiidide ja mõnede teiste ravimitega, korduv kokkupuude dilämmastikoksiidiga ja Imerslund-Grosbergi sündroom.
- Hüpertermia.
- Sclerosis multiplex.
- Traumaatilised ajukahjustused.
- Kasvaja moodustumine. Kasvaja ei pea lokaliseerima ajus – kui pahaloomulised kasvajad erinevates organites võib areneda paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon, millega kaasneb tserebellaarne ataksia (enamasti areneb välja vähiga piimanääre või munasarjad).
- Üldine mürgistus, mida täheldatakse bronhide, kopsude, rinnavähi, munasarjavähi korral ja mis väljendub Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroomis. Kell see sündroom selle tulemusena areneb kiiresti progresseeruv väikeaju atroofia.
Väikeaju ataksia põhjuseks 40–75-aastastel inimestel võib olla Marie-Foy-Alajouanine'i tõbi. See teadmata etioloogiaga haigus on seotud väikeaju hilise sümmeetrilise kortikaalse atroofiaga, mis väljendub lihastoonuse vähenemises ja koordinatsioonihäiretes peamiselt jalgades.
Lisaks avastatakse väikeaju ataksia Creutzfeldt-Jakobi tõve korral, mis on degeneratiivne ajuhaigus, mis on sporaadiline (autosomaalse domineeriva pärandiga perekondlikud vormid moodustavad vaid 5-15%) ja kuulub prioonhaiguste rühma (põhjustatud patoloogiliste haiguste kuhjumisest). prioonvalk ajus). aju).
Paroksüsmaalne episoodiline ataksia võib olla põhjustatud autosoomselt domineerivast pärilikust perioodilisest 1. ja 2. tüüpi ataksiast, vahtrasiirupi tõvest, Hartnupi tõvest ja püruvaatdehüdrogenaasi puudulikkusest.
Patogenees
Väikeaju, mis asub ajupoolkerade kuklasagarate all pikliku medulla ja silla taga, vastutab liigutuste koordineerimise, lihastoonuse reguleerimise ja tasakaalu hoidmise eest.
Tavaliselt annab seljaajust väikeajukooresse tulev aferentne informatsioon lihastoonust, keha ja jäsemete asendit, mis on hetkel olemas, ning ajukoore motoorsete keskuste kaudu pärinev informatsioon annab aimu vajalikust lõppseisundist. .
Väikeaju ajukoor võrdleb seda teavet ja vea arvutamisel edastab andmed motoorsete keskuste jaoks.
Kui väikeaju on kahjustatud, on häiritud aferentse ja eferentse teabe võrdlemine, seetõttu rikutakse liigutuste koordineerimist (peamiselt kõndimine ja muud keerulised liigutused, mis nõuavad lihaste koordineeritud tööd - agonistid, antagonistid jne).
Sümptomid
Väikeaju ataksia avaldub:
- Häiritud seismine ja kõndimine. Seisvas asendis sirutab patsient jalad laiali ja püüab kätega keha tasakaalustada. Kõnnakut iseloomustab ebakindlus, jalad on kõndimisel laiali, kere on liigselt sirutatud, kuid patsient “viskab” siiski küljelt küljele (ebastabiilsus on eriti märgatav pööramisel). Kui väikeaju poolkera on kõndimisel kahjustatud, täheldatakse kõrvalekallet etteantud suunast patoloogilise fookuse suunas.
- Koordinatsioonihäired jäsemetes.
- Kavatsuste treemor, mis tekib sihtmärgile lähenedes (sõrmed ninani jne).
- Skaneeritud kõne (sujuvus puudub, kõne muutub aeglaseks ja katkendlikuks, rõhk igal silbil).
- Nüstagm.
- Lihaste toonuse langus (kõige sagedamini mõjutab see ülemisi jäsemeid). Esineb suurenenud lihasväsimus, kuid patsientidel ei ole tavaliselt kaebusi vähenenud lihastoonuse kohta.
Lisaks nendele klassikalistele sümptomitele on väikeaju ataksia nähud järgmised:
- düsmetria (hüpo- ja hüpermeetria), mis väljendub liigses või ebapiisavas liikumisulatuses;
- düssünergia, mis väljendub erinevate lihaste koordineeritud töö rikkumises;
- düsdiadochokinees (häiritud võime sooritada kiireid vahelduvaid liigutusi vastupidises suunas);
- posturaalne treemor (areneb poosi hoidmisel).
Väsimuse taustal suureneb ataksia häirete raskus tserebellaarsete kahjustustega patsientidel.
Väikeaju kahjustuste korral täheldatakse sageli aeglast mõtlemist ja vähenenud tähelepanu. Kõige rohkem väljendunud kognitiivsed häired arenevad väikeaju vermise ja selle tagumise osa kahjustusega.
Kognitiivsed sündroomid koos väikeaju kahjustusega väljenduvad abstraktse mõtlemise, kõne planeerimise ja sujuvuse, düsprosoodia, agrammatismi ja visuaalruumiliste funktsioonide häiretega.
Võimalik on emotsionaalsete ja isiklike häirete ilmnemine (tuju, afektiivsete reaktsioonide vaoshoitus).
Diagnostika
Diagnostika põhineb järgmistel andmetel:
- Anamnees (sisaldab teavet esimeste sümptomite ilmnemise aja, päriliku eelsoodumuse ja elu jooksul põdetud haiguste kohta).
- Ülduuring, mille käigus hinnatakse reflekse ja lihastoonust, viiakse läbi koordinatsioonitestid ning kontrollitakse nägemist ja kuulmist.
- Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Sisaldab vere- ja uriinianalüüse, seljaaju punktsiooni ja tserebrospinaalvedeliku analüüsi, EEG, MRI/CT, aju Doppleri, ultraheli- ja DNA uuringuid.
Ravi
Väikeaju ataksia ravi sõltub selle esinemise põhjuse olemusest.
Nakkus-põletikulise päritoluga väikeaju ataksia nõuab viirusevastase või antibakteriaalse ravi kasutamist.
Veresoonte häirete korral on vereringe normaliseerimiseks võimalik kasutada angioprotektoreid, trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid, trombolüütikume, vasodilataatoreid ja antikoagulante.
Mürgise päritoluga väikeaju ataksia korral viiakse intensiivne infusioonravi läbi koos diureetikumide väljakirjutamisega ja rasketel juhtudel kasutatakse hemosorptsiooni.
Pärilike ataksiate puhul on ravi suunatud patsientide motoorsele ja sotsiaalsele rehabilitatsioonile (füsioteraapia tunnid, tegevusteraapia, tunnid logopeediga). Määratakse B-vitamiinid, tserebrolüsiin, piratsetaam, ATP jne.
Lihaste koordinatsiooni parandamiseks võib välja kirjutada amantadiini, buspirooni, gabapentiini või klonasepaami, kuid need ravimid on madala efektiivsusega.
Väikeaju on aju komponent, mis asub tagumises koljuõõnes. Tornid tema kohal medulla ja sild. Väikeaju eraldab aju kuklasagaratest tentorium ehk teisisõnu telk. Tentoriumit esindab aju kõvakesta protsess. Väikeaju saab ühenduda ajutüvega - osakonnaga, mis vastutab kõigi keha elutähtsate funktsioonide eest, nagu hingamine ja südamelöögid - tänu kolmele jalale, mis ühendavad seda ajutüvega.
Sünnihetkel on väikeaju mass ligikaudu 5% kogu kehamassist, umbes 20 g. Kuid vanusega väikeaju maht suureneb ja 5 kuuga suureneb mass 3 korda ja 9 kuuks on see ligikaudu 4 korda suurem kui originaal. Inimesel 15. eluaastaks ei suurene väikeaju suurus ja kaal on ligikaudu 150 g. Väikeaju ehitus on sarnane ajupoolkeradega. Seda nimetatakse isegi "väikeseks ajuks". Sellel on kaks pinda:
- Ülemine;
- Altpoolt.
Ja ka kaks serva:
- Esiosa;
- Tagumine.
Väikeaju koosneb kolmest osast:
- Iidne – konks;
- Vana on vermis, mis asub väikeaju keskjoonel;
- Uus - poolkerad, mida on 2, asuvad ussi külgedel ja imiteerivad poolkerasid suur aju. Evolutsioonilises mõttes on see väikeaju kõige arenenum struktuur. Iga poolkera on vagude abil jagatud 3 labaks, kusjuures iga sagar vastab ussi kindlale osale.
Nagu ajus, on ka väikeajus halli ja valge aine. Hall moodustab ajukoore ja valge kiud, mille sees asuvad väikeaju tuumad - kerajas, dentaatne, tegmentaalne. Need tuumad mängivad olulist rolli närviradade juhtimises, mis nende teel ei ristu või ristuvad kaks korda, mis viib häire tunnuste lokaliseerumiseni kahjustatud poolel. Väikeaju tuumade kaudu liikuv närviimpulss on vajalik väikeaju funktsioonide täitmiseks:
- Liigutuste koordineerimine, nende proportsionaalsus ja sujuvus;
- Keha tasakaalu säilitamine;
- Lihastoonuse reguleerimine, selle ümberjaotamine ja säilitamine, mis tagab lihastele määratud funktsioonide piisava täitmise;
- Raskuskeskme pakkumine;
- liigutuste sünkroniseerimine;
- Antigravitatsioon.
Kõik need funktsioonid mängivad inimese elus suurt rolli. Kui need funktsioonid kaovad või halvenevad, ilmnevad iseloomulikud sümptomid, mis on kombineeritud üldnimetusega "väikeaju sündroom". Seda sündroomi iseloomustavad vegetatiivse iseloomuga, motoorsete sfääride ja lihastoonuse häired, mis ei saa muud kui mõjutada patsiendi elukvaliteeti. Üks neist komponendid sündroom on ataksia.
Väikeaju ataksia
Ataksia on koordinatsiooni ja motoorsete funktsioonide häire. See väljendub liikumis-, kõnnaku- ja tasakaaluhäiretena. Ataksiaga kaasneb veel üks sellele iseloomulike sümptomite rühm. Kui need ilmuvad paigalseisus, siis me räägime staatilise ataksia kohta, kui liikumise ajal, siis dünaamilise kohta. Ataksia on palju vorme ja esineb paljude haiguste korral. Eraldi eristatakse väikeaju ataksia, mis on seotud patoloogilised protsessid väikeaju.
Neuroloogilises praktikas on tavaks jagada väikeaju ataksia järgmised tüübid olenevalt protsessi iseloomust:
- Äge algus;
- alaäge algus (7 päeva kuni mitu nädalat);
- Krooniline progresseeruv (areneb mitme kuu või aasta jooksul) ja episoodiline (paroksüsmaalne).
Väikeaju kahjustused, mis põhjustavad ataksia arengut, võivad olla kaasasündinud, geneetiliselt programmeeritud või omandatud. Selle haiguse peamised põhjused on järgmised:
- Isheemiline insult, mis on põhjustatud arteri ummistusest aterosklerootilise naastu, emboolia või mõne muu võõrkehaga;
- Hemorraagiline insult;
- Traumaatilise ajukahjustuse tagajärg;
- Intratserebraalne hematoom, mis viis intratserebellaarsete struktuuride kokkusurumiseni;
- Sclerosis multiplex;
- Guillaini sündroom;
- aju põletikulised haigused - entsefaliit;
- Obstruktiivne hüdrotsefaalia on ajutõbi, mis on põhjustatud ajustruktuuride blokeerimisest;
- Erineva päritoluga ägedad mürgistused;
- Ainevahetushäired.
Ataksia alaägeda vormi esinemine on kõige sagedamini seotud intratserebraalse kasvajaga - astrotsütoomi, hemangioblastoomi, medulloblastoomi ependümoomiga. Veelgi enam, kasvaja asub väikeajus, surudes kokku ja hävitades selle struktuure. Kuid mitte ainult kasvajad ei põhjusta väikeaju ataksia alaägeda vormi. Eespool loetletud põhjused võivad samuti põhjustada selle esinemist.
Ataksia krooniline vorm on sageli paljude aastate alkoholismi ja kroonilise joobeseisundi – ainete kuritarvitamise või narkomaania – tagajärg. Pärilikud ataksia vormid on kõige sagedamini seotud geneetiliste haigustega:
- Friedreichi ataksia, mis väljendub kõndimise, kõne, käekirja ja kuulmise häiretes. Seda haigust iseloomustab progresseeruv lihaste atroofia, mis on seotud degeneratiivsete protsessidega silmanärv, mis viib pimeduseni. Pika aja jooksul intelligentsus langeb ja tekib dementsus;
- Pierre-Marie pärilik väikeaju ataksia, millel on suur kalduvus progresseerumisele, koosneb väikeaju hüpoplaasiast, see tähendab selle vähearenenud arengust. See väljendub kõnnaku, kõne ja miimika häiretes, tahtmatud lihastõmblustes, jäsemete jõu vähenemises ja silmamunade tõmblemises. Need sümptomid on kombineeritud depressiooni ja vähenenud intelligentsusega. Tavaliselt annab haigus tunda 35. eluaasta paiku;
- Holmesi väikeaju atroofia;
- Marie-Foy-Alajouanine'i hiline tserebellaarne ataksia või kortikaalne väikeaju atroofia;
- Olivopontotserebellaarne degeneratsioon (OPCD).
Väikeaju ataksia ja sümptomid
Ataksia sümptomid on üsna spetsiifilised. See torkab kohe silma. Häire esinemisest on väga raske mööda vaadata. Väikeaju ataksia peamised iseloomulikud sümptomid on:
- Pühkivad, ebakindlad, koordineerimata liigutused, mille tagajärjel võib inimene kukkuda;
- Ebakindel kõnnak, mis ei lase sul sirgjoonel kõndida. Veelgi enam, patsiendid on jalgadel nii ebakindlad, et eelistavad oma jalad laiali sirutada, et tagada käte stabiilsus ja tasakaal;
- Motoorse aktiivsuse tahtmatu peatumine kavandatust varem;
- Suurenenud mootori amplituud;
- Võimetus püsti seista;
- Tahtmatu õõtsumine küljelt küljele;
- Kavatsusvärin, mida iseloomustab värinate puudumine puhkeolekus ja intensiivne treemor liikumisel;
- Nüstagm, mis seisneb silmamunade tahtmatus tõmblemises;
- Adiadochokinees, mis väljendub patsiendi võimetuses kiiresti sooritada vahelduvaid vastandlikke motoorseid toiminguid. Sellised inimesed ei saa "lambipirni lahti keeramise" liigutust kiiresti sooritada. Nende käed ei liigu üheskoos;
- Kahjustatud käekiri, mis muutub ebaühtlaseks, pühkivaks ja suureks;
- Düsartria on kõnehäire, mille puhul kõne kaotab sujuvuse, aeglustub ja sõnade vahele tekivad sagenenud pausid. Kõne on katkendlik, skandeeritud - rõhk on igal silbil;
- Lihase hüpotoonia, see tähendab nõrkus koos sügavate reflekside vähenemisega.
Sel juhul suurenevad ataksia nähtused oluliselt liikumissuuna järsu muutumisega, järsu tõusuga, kiire liikumise algusega. Sõltuvalt manifestatsiooni olemusest eristatakse kahte tüüpi ataksia:
- Staatiline, mis avaldub puhkeolekus. Patsientidel on raske püstiasendit säilitada;
- Dünaamiline, mida iseloomustavad häire tunnused liikumise ajal.
Ataksia diagnostilised testid
Väikeaju ataksia diagnoosimine ei ole keeruline. Nende läbiviidud uuringu jaoks funktsionaalsed testid, mis võimaldavad eraldada staatilise ataksia dünaamilisest. Staatiline ataksia on selgemini tuvastatav järgmiste testidega:
- Romberg, milles patsiendil palutakse sirgelt püsti tõusta, silmad suletud ja käed välja sirutatud. Esineb ebastabiilsust ja jahmatust. Inimesel on raske koordinatsiooni säilitada. Kui palute tal seista ühel jalal, on see tasakaalu kaotamata võimatu;
- Tavalist sirget mööda kõndimine on võimatu. Inimene kaldub paremale või vasakule, tagasi või ette, kuid ei saa kõndida otse mööda joont;
- Külgsammuga kõndimine on võimatu. Patsiendid näivad seda liigutust sooritades tantsivat ja torso jääb paratamatult jäsemetest maha;
- "Tähed", mis koosneb 3 sammu järjestikusest sirgjoonest, millele järgneb 3 sammu tagasi mööda sama joont. Katse tehakse avatud silmadega ja seejärel suletud silmadega;
- Lamavast asendist lahkudes on võimatu istuda käed risti rinnal. Tavaline funktsioon väikeaju tagab pagasiruumi lihaste sünkroonse kontraktsiooni, samuti tagumised lihased puusad. Staatiline ataksia jätab väikeaju sellest võimest ilma, mistõttu inimene ei saa ilma kätega abita istuda, ta kukub tagasi, samal ajal tõuseb jalg. See sümptomite kompleks kannab autori Babinsky nime.
Dünaamilise ataksia tuvastamiseks kasutatakse järgmisi teste:
- Sõrme-nina, mida iseloomustab jälje puudumine, kui üritatakse sõrmega nina lüüa;
- Raske on ka haamri tabamine. Arst palub patsiendil lüüa liikuvat haamrit sõrmega;
- Kand-põlv, mille tähendus on soovitada patsiendil selili lamades lüüa kannaga vastu vastasjala põlve ja langetada kand libisevate liigutustega teise jala jalale. Ataksia ei võimalda lüüa põlve ja langetada kanna sujuvalt ühtlaselt;
- “Lambipirni välja keeramine” on iseloomulik käeliigutus, mis seda tegevust jäljendab. Patsiendid vehivad kätega ebaühtlaselt, metsikult ja jämedalt;
- Liigutuste liiasuse ja ebaproportsionaalsuse kontrollimiseks paluge patsiendil sirutada käed horisontaalsele tasemele, peopesad ettepoole. Arsti käsk muuta peopesade asendit allapoole ei õnnestu. Selge 180° pööre on lihtsalt võimatu. Sel juhul võib üks käsi liigselt pöörata, teine aga maha;
- Doynikova sõrm, mis seisneb suutmatuses sõrmi painutada ja kätt istuvast asendist pöörata, kui käsi on lõdvestunud ja asub põlvedel, peopesad ülespoole;
- Finger-digital, mille puhul patsiendil palutakse silmad sulgeda ja lüüa veidi eemale asetatud ja külgedele nihutatud nimetissõrmede otstega. Täheldatakse puudumist ja värinat;
Neuroloogi läbivaatusel tuvastatakse lihastoonuse langus, nüstagm, düsartria ja treemor. Lisaks arsti hinnangule kasutatakse instrumentaalseid uurimismeetodeid. Nende eesmärk on tuvastada muutusi väikeajus, selle struktuuris - kasvaja olemus, traumajärgsed hematoomid, kaasasündinud anomaaliad või degeneratiivsed muutused väikeaju kudedes, külgnevate anatoomiliste struktuuride kokkusurumine ja nihkumine. Nende meetodite hulgas on väga olulised järgmised:
- Stabilograafia;
- Vestibulomeetria;
- elektronüstagmograafia;
- kompuutertomograafia (CT);
- Magnetresonantstomograafia (MRI);
- Magnetresonantsangiograafia (MRA);
- Ajuveresoonte dopplerograafia.
Selle tuvastamiseks kasutatakse laboratoorseid analüüse nakkuslikud kahjustused aju:
- vereanalüüs;
- PCR-uuringud;
- Lumbaalpunktsioon tserebrospinaalvedeliku uurimiseks infektsiooni või hemorraagia suhtes.
Lisaks tehakse ataksia päriliku olemuse kindlakstegemiseks DNA-uuring. See diagnostiline meetod võimaldab tuvastada selle patoloogiaga lapse saamise riski perekonnas, kus on registreeritud väikeaju ataksia juhtumeid.
Väikeaju ataksia ravi
Mis tahes haiguse ravi on suunatud ennekõike haiguse põhjuse kõrvaldamisele. Kui ataksia ei ole oma olemuselt geneetiline, peaks põhiline ravi olema suunatud põhjusliku teguri vastu, olgu selleks ajukasvaja, infektsioon, vereringehäire. Sõltuvalt põhjusest on ravi erinev. Sümptomaatilisel ravil on siiski ühiseid jooni. Peamised ravimid haiguse sümptomite kõrvaldamiseks on järgmised:
- Betahistiini rühma ravimid (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
- Nootroopsed ja antioksüdandid (Piratsetaam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
- Vereringet parandavad ravimid (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion);
- B-vitamiini kompleksid, samuti nende kompleksid (Milgamma, Neurobeks);
- Lihaste toonust mõjutavad ravimid (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
- Antikonvulsandid (karbamasepiin, pregabaliin).
Seega on haiguse nakkus-põletikulise geneesi korral ette nähtud antibakteriaalne või viirusevastane ravi. Vaskulaarsete häirete korral on ette nähtud ravimid, mis stabiliseerivad vereringet - angioprotektiivsed ained, trombolüütikumid, trombotsüütidevastased ained ja vasodilataatorid, samuti antikoagulandid. Mürgitusest põhjustatud ataksia nõuab intensiivseid võõrutusmeetmeid infusioonravi, diureetikumid ja hemosorbiinhape.
Päriliku kahjustusega ataksia puhul radikaalset ravi ei ole. Nendel juhtudel on ette nähtud metaboolne ravi:
- IN vitamiinid B12, B6 või B1;
- meldoonium;
- Ginko biloba või piratsetaami preparaadid.
Kasvaja iseloomuga väikeaju ataksia nõuab sageli kirurgilist lahendamist. Sõltuvalt kasvaja tüübist võib määrata keemiaravi või kiiritusravi. Igasugust ataksia ravi täiendavad füsioteraapia ja massaaž. See aitab vältida lihaste atroofiat ja kontraktuure. Tunnid on suunatud koordinatsiooni ja kõnnaku parandamisele, samuti lihastoonuse hoidmisele.
Lisaks on ette nähtud füsioteraapia võimlemiskompleks, mille eesmärk on vähendada liigutuste koordineerimatust ja tugevdada jäsemete lihasrühmi. Haiguse rasked kliinilised sümptomid mitte ainult ei vähenda oluliselt patsiendi elukvaliteeti, vaid väikeaju ataksia on täis eluohtlikke tagajärgi. Selle komplikatsioonide hulka kuuluvad:
- Sagedased korduvad nakkusprotsessid;
- Krooniline südamepuudulikkus;
- Hingamispuudulikkus.
Väikeaju ataksia sündroomi prognoos sõltub täielikult selle esinemise põhjusest. Õigeaegne ravi veresoonte patoloogiast, joobeseisundist, põletikust põhjustatud ataksia ägedad ja alaägedad vormid, mis põhjustavad väikeaju funktsioonide täielikku või osalist taastamist. Sageli ei ole ataksiast võimalik täielikult ravida. Sellel on halb prognoos, kuna haigus kipub progresseeruma.
Haigus halvendab patsiendi elukvaliteeti ja põhjustab mitmeid teiste organite ja süsteemide häireid. Esimesed hoiatussümptomid nõuavad arsti külastamist. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi alustamine annab palju suurema võimaluse kahjustatud funktsioonide taastamiseks või protsessi pidurdamiseks soodsama tulemusega kui hilinenud ravi korral.
Enamik raske kurss on pärilik ataksia. Neid iseloomustab krooniline progresseerumine koos sümptomite suurenemise ja süvenemisega, mis lõpeb patsiendi vältimatu puudega. Spetsiifilist ataksia profülaktikat ei ole. Haiguse arengut saab ennetada vigastuste, veresoonte tasakaalustamatuse, mürgistuste ja infektsioonide ennetamisega. Ja kui need ilmuvad - õigeaegne ravi.
Vältima pärilik patoloogia on võimalik ainult läbi geneetilise konsultatsiooni spetsialistiga lapse sünni planeerimisel. Sel eesmärgil nad koguvad maksimaalne summa kohta teavet pärilikud haigused peredele. Nad analüüsivad võimalikke riske ja võivad võtta DNA-testimiseks proove. Kõik see võimaldab esialgselt hinnata lapse saamise võimalust geneetiline haigus. Raseduse planeerimine on paljude haiguste ennetamine.
Video