Лечение на полиневропатия на Guillain Barre. Какви са симптомите на синдрома на Guillain Barre на заболяването
Синдромът на Guillain-Barré е група от остри автоимунни заболявания, които се характеризират с бърза прогресия. Периодът на бързо развитие е приблизително един месец. В медицината това разстройство има няколко имена - парализа на Ландри или остър идиопатичен полиневрит. Разглеждат се основните симптоми мускулна слабости липсата на рефлекси, възникващи на фона на обширно увреждане на нервите (като следствие от автоимунен процес). Това означава, че човешкото тяло приема собствените си тъкани като чужди, а имунната система образува антитела срещу засегнатите нервни обвивки.
Диагнозата се основава на апаратно изследване на пациента и наличие на специфични признаци на поне един крайник. Това заболяване засяга хора от всяка възрастова група, независимо от пола, но най-често се наблюдава при хора на средна възраст от 30 до 50 години, но въпреки това често се наблюдава при деца.
Лечението на заболяването се извършва само в болнични условия, тъй като много често пациентите се нуждаят от изкуствена вентилация. Прогнозата след терапия, рехабилитация и възстановяване е благоприятна в половината от случаите.
Етиология
В повечето случаи причините за проявата на синдрома на Гилен-Баре са неясни, тъй като това е автоимунен процес. Но експертите идентифицират няколко предразполагащи фактора:
- сложен курс на инфекциозни заболявания;
- увреждане на горните дихателни пътища;
- инфекциозен характер;
- усложнения от операция или ваксинация;
- черепно-мозъчни заболявания или наранявания, водещи до подуване или неоплазми в мозъка. Ето защо има голяма вероятност синдромът да засегне човешката нервна система;
- генетично предразположение. Ако някой от вашите близки роднини е бил диагностициран с това заболяване, тогава човекът автоматично попада в рисковата зона. Поради тази причина заболяването може да се прояви при новородено бебе и деца училищна възраст;
- инфекции, принадлежащи към групата на вирусите.
Експертите са съгласни, че синдромът на Guillain-Barré се проявява по време или след протичането на горните заболявания.
Разновидности
В момента има няколко форми на това заболяване:
- демиелинизиращо - възниква в повечето случаи. Той получи името си, защото по време на изтичането елемент като миелин е значително повреден;
- аксонална - характеризира се с нарушаване на процесите, които захранват нервите - аксони. Основният симптом е слабост в ставите и мускулите;
- двигателно-сензорни – протичането е подобно на предишната форма. Признаците включват слабост и значително изтръпване на кожата.
За отделен вид синдром се счита този, който засяга зрението. В същото време е доста трудно човек да движи очите си, зрителната му острота е нарушена, има нестабилност при ходене.
В зависимост от развитието си, синдромът на Гилен-Баре се характеризира с:
- постепенна прогресия - слабостта се увеличава в продължение на няколко седмици, след като човек престане да изпълнява основни функции, например да държи прибори за хранене, докато яде или пише с химикалка. Този курс е добър, защото човек има време да се консултира с лекар. Опасността се крие в ненавременното лечение и риска от усложнения, особено при деца или бременни жени;
- остро развитие - болестта се развива толкова бързо, че в рамките на един ден човек може да бъде частично парализиран. Разпространението на слабостта започва в долните крайници и постепенно прогресира към раменете, гърба и таза. Колкото повече се разпространява, толкова по-вероятно е да се парализира.
Симптоми
Основният симптом на синдрома на Guillain-Barré е бързо прогресираща слабост, която спира да се развива след месец след първата поява на други симптоми. Най-често засяга долните крайници, а след три седмицитечът отива към горните. Първо, човек усеща дискомфорт в областта на долната част на краката, след което се засягат краката и в същото време ръцете. Трябва да се отбележи, че слабостта, изтръпването и изтръпването се появяват едновременно както в долните, така и в горните крайници. Освен това има следните знаци, но те възникват индивидуално:
- затруднено преглъщане не само при хранене, но и при приемане на течности;
- дихателна дисфункция, до такава степен, че човек не може да диша сам;
- появата на болка с различна интензивност в гърба и засегнатите крайници. Този симптом е труден за лечение;
- нарушение на сърдечния ритъм, при някои може да бъде много ускорен, при други може да бъде бавен;
- парализа на лицевите мускули;
- загуба на сухожилни рефлекси;
- липса на чувствителност на краката и ръцете;
- повишено изпотяване;
- колебания в кръвното налягане;
- може да се появи неконтролирано отделяне на урина;
- трепереща и несигурна походка;
- промени в обема на корема. Това се случва, защото за човек е трудно да диша с помощта на диафрагмата и той е принуден да използва коремната кухина;
- нарушена координация на движенията;
- намалена зрителна острота - най-често се появява двойно виждане и страбизъм.
Такива симптоми са общи за възрастни, деца и новородени.
Усложнения
За всеки човек съществува вероятност от смърт поради възможна появаили пълен сърдечен арест. Освен това има голяма вероятност парализата да остане до края на живота ви. Когато се диагностицира с този синдром, бременната жена е изложена на риск от спонтанен аборт или смърт на плода в утробата.
Диагностика
Основната задача на специалист по време на диагностика е да изключи други заболявания от неврологичен характер, които могат да включват различни лезии на централната нервна система. Определянето на диагнозата се състои в извършване на следните дейности:
- събиране от лекар пълна информацияза предишни заболявания и установяване на първия момент на поява на неприятни симптоми;
- извършване на неврологичен преглед, който се състои в оценка на двигателните рефлекси, чувствителността на засегнатите крайници, движенията на очите, походката, както и реакцията на сърцето при внезапна промяна в позицията на тялото;
- кръвен тест - извършва се за откриване на наличието на антитела и откриване на възпалителния процес;
- ограда гръбначно-мозъчна течност– за целта се прави пункция, т.е лумбална областгръб, по време на който се събират до два милилитра течност за преброяване на кръвни клетки, протеини и наличие на антитела в нея;
- ежедневно наблюдение кръвно налягане;
- изследване на дихателната функция с помощта на спирометрия;
- провеждане на ЕНМГ. Това ще позволи на специалиста да оцени преминаването на нервния импулс. При този синдром той ще бъде бавен, тъй като миелинът и аксонът са засегнати от патология;
- допълнителни консултации със специалисти като имунолог и акушер-гинеколог.
В допълнение, друг признак за потвърждаване на диагнозата е наличието на слабост и липса на рефлекси в повече от един крайник. След получаване на всички диагностични резултати специалистът предписва най-ефективните индивидуални тактики за лечение.
Лечение
Основната цел на лечението е:
- възстановяване на жизнените функции;
- елиминиране на симптомите на автоимунно заболяване чрез специфични техники;
- рехабилитационен период на пациента;
- предотвратяване на усложнения.
Първото нещо, което трябва да направите, е да поставите пациента в болница и, ако е необходимо, да го свържете към вентилатор, да инсталирате катетър, ако потокът на урина е нарушен, или да използвате специална тръба или сонда, ако преглъщането е затруднено. Ако парализата е ясно изразена, е необходимо да се осигурят подходящи грижи - промяна на позицията на тялото на човека на всеки два часа, провеждане на хигиенни мерки, извършване на хранене, наблюдение на функционирането на червата и пикочния мехур.
Специфичното лечение се състои в използването на:
- плазмаферезата, т.е. пречистването на кръвта от антитела, може да се извърши от четири до шест операции, интервалът трябва да бъде един ден. Благодарение на използването му е възможно да се намали тежестта на парализата. Курсът на терапия ще бъде различен за деца и възрастни;
- инжекции с имуноглобулин (защитни антитела), които са взети от здрави хора - използвани веднъж дневно в продължение на пет дни. Използването му подобрява прогнозата.
За премахване на симптомите на пациента се предписват:
- лекарства за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм;
- антибиотици, ако възникне инфекция;
- хепарин - за избягване на образуването на кръвни съсиреци;
- хормонални лекарства;
- антиоксиданти - подобряват метаболизма.
Тъй като синдромът на Гилен-Баре има Отрицателно влияниевърху мускулите, понякога човек трябва да се учи отново как да изпълнява основни движения. За тази цел се използват рехабилитационни методи:
- добре лечебен масажзасегнати крайници;
- използването на физиотерапия;
- вземане на контрастни и релаксиращи вани, които ще възстановят мускулния тонус. Често се използват радонови бани;
- компрес на базата на восък и парафин;
- извършване на физиотерапевтични упражнения;
- специална диета, обогатен с витамини и хранителни вещества(калий, калций и магнезий).
След като здравословното състояние на пациента се нормализира, той трябва да бъде регистриран при невролог. Освен това ще е необходимо да се подлагат на профилактични прегледи, за да ранни стадииидентифициране на предпоставките за рецидив на заболяването. Ако лечението е започнало своевременно, това прави възможно връщането на пациента към пълноценен, активен живот.
Синдромът на Guillain-Barré (полиневропатия, полирадикулоневрит на Guillain-Barré) е автоимунна остра демиелинизираща полирадикулоневропатия, която се проявява под формата на слабост на мускулите на крайниците, сензорни нарушения и вегетативни нарушения.
МКБ-10 | G61.0 |
---|---|
МКБ-9 | 357.0 |
ЗаболяванияDB | 5465 |
еМедицина | emerg/222 невро/7 pmr/48 невро/598 |
MedlinePlus | 000684 |
MeSH | D020275 |
OMIM | 139393 |
Най-често заболяването има възходящ характер: първо страдат мускулите на долните крайници, последвани от парализа на лицевите мускули и дихателните пътища. Синдромът на Guillain-Barré се диагностицира при 4-40 души на 1 000 000 души население годишно. Най-податливи на него са хората между 30 и 50 години.
причини
Точните причини за синдрома на Гилен-Баре не са установени от медицинската наука. Патогенезата е свързана с автоимунни заболявания. Обикновено имунната система трябва да се бори само срещу чужди агенти, но в някои ситуации тя започва да унищожава здравите тъкани на тялото.
Синдромът на Guillain-Barré засяга клетките на Schwann и миелина, елементите, които образуват обвивката на нервните влакна. Резултатът е оток, лимфоцитна инфилтрация и частична демиелинизация (денудитет) периферни нерви. Гръбначният и главният мозък не са засегнати, но процесът на предаване на нервните импулси е значително нарушен, което води до отслабване на мускулите и парализа.
Факторите, които могат да предизвикат автоимунна реакция, включват:
- травматични мозъчни наранявания, мозъчни тумори;
- вирусни и бактериални инфекциипричинено от Campylobacter jejuni(най-честата предпоставка), цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, Haemophilus influenzae, микоплазма, HIV и т.н.;
- наследственост;
- ваксинация;
- алергия;
- хирургическа интервенция;
- химиотерапия.
Класификация
Има няколко форми на синдрома на Guillain-Barré в зависимост от симптомите и областта на увреждане:
- класически (80% от случаите) – възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия;
- аксонална (15%) - моторна или моторно-сензорна невропатия, която е придружена от увреждане на аксоните на нервните влакна, отговорни за движението и чувствителността на мускулите;
- Синдром на Miller-Fisher (3%) – комбинация от офталмоплегия, арефлексия с лека пареза и;
- атипични (редки) – сензорна невропатия, пандизавтономия и краниална полиневропатия.
В зависимост от продължителността на периода на нарастване на признаците на заболяването:
- остър - 7-14 дни;
- подостра – 15-28 дни;
- хроничен - наблюдава се за дълъг период от време (до няколко месеца), характеризиращ се с бавно развитие на симптомите и редуване на периоди на ремисия и влошаване.
Хроничната болест на Гилен-Баре се счита за една от най-опасните, тъй като е трудно да се диагностицира, което значително намалява шансовете за започване на своевременно лечение.
Симптоми
Основните симптоми на синдрома на Гилен-Баре:
- Признаци на респираторна или чревна инфекция са висока температура, болки в ставите, възпаление на дихателните пътища и/или гадене, повръщане, диария.
- Мускулна слабост (пареза) и сензорни нарушения (парестезия) в проксималните и дисталните крайници.
- Болка, локализирана в крайниците и лумбосакралната област.
- Вегетативни нарушения - сърдечна аритмия, хипо- или хипертония, повишено изпотяване.
- Инконтиненция/задържане на урина поради загуба на контрол върху пикочния мехур в резултат на мускулна слабост.
По правило отпуснатостта на мускулите първо се усеща в краката и краката, след това в ръцете. На човек му става трудно да пише, да обува чорапи или да държи лъжица. Усеща изтръпване и изтръпване. Признаците на синдрома на Guillain-Barré се развиват симетрично. Освен това има намаление или пълно отсъствиесухожилни рефлекси. По-рядко се появява слабост на лицевите мускули, пациентът има затруднения с произношението на звука и преглъщането.
Има определен модел в увеличаването на симптомите, въз основа на който се разграничават 3 етапа на заболяването:
- прогресия (1-4 седмици) – поява и засилване на неврологични нарушения;
- плато (10-14 дни) – стабилизиране на клиничната картина;
- обратно развитие (от няколко седмици до 2 години) - възстановяване на нормалното функциониране на тялото.
Тежестта на нарушенията варира значително. При леки случаи се наблюдават само леки парези. В тежки случаи синдромът на Guillain-Barré е придружен от парализа на дихателните пътища и луковични групи, както и очните мускули, диафрагмата, корема и гърба. Без медицински грижив такава ситуация съществува висок риск от смърт поради дихателна недостатъчност. За други е смъртоносно опасни усложнениязаболявания включват:
- пневмония;
- тромбоемболизъм;
- сърдечна недостатъчност;
- сепсис.
Диагностика
Диагнозата на синдрома на Guillain-Barré включва следните дейности:
- Събиране на анамнеза - от пациента се изясняват не само текущите симптоми, но и фактите, които са предшествали появата им, например ARVI, стомашно-чревно разстройство, ваксинация и др.
- Неврологичен преглед, чиято цел е да се идентифицират сензорни и двигателни нарушения. Включва палпация, оценка на координацията и сухожилните рефлекси, електромиография (запис на електрическата активност на мускулите).
- Лабораторни изследвания - клиничен анализурина, общ и биохимични изследваниякръв, серология.
Изследването на цереброспиналната течност (CSF) с помощта на лумбална или окципитална пункция е важно. При синдрома на Гилен-Баре се среща висока концентрациябелтъчини – 3-5 g/l.
При тежки случаи се провежда мониториране на основните жизнени показатели на организма - сърдечна дейност (ЕКГ, пулсоксиметрия), кръвно налягане, дишане.
По време на прегледа синдромът на Guillain-Barré се диференцира от порфирия, исхемичен инсулт, миастения гравис, полиомиелит и други заболявания. Признаци, които изключват полирадикулоневропатия са:
- асиметрия на пареза;
- изключително сензорни нарушения;
- персистиращи тазови нарушения;
- тежки тазови нарушения;
- скорошна дифтерия;
- присъствие психопатологични симптоми– халюцинации;
- доказано отравяне със соли на тежки метали и други.
Изключително важно е да разпознаете симптомите и да започнете лечението на синдрома на Guillain-Barré навреме. В този случай вероятността за пълно възстановяване е висока.
Лечение
Лечението на синдрома на Гилен-Баре се провежда само при условия лечебно заведение. Тя включва няколко аспекта: правилна грижаза пациента, апаратно наблюдение и помощ, специфична и симптоматична лекарствена терапия, както и хирургическа интервенция при необходимост.
Грижата за човек със синдром на Гилен-Баре има за цел да осигури нормални условияжизненоважна дейност и предотвратяване на усложнения, свързани с обездвижването - рани от залежаване, тромбоза и др. За да направите това, е необходимо да промените позицията на тялото на пациента поне веднъж на всеки 2 часа, периодично да почиствате кожата му, да наблюдавате функционирането на червата и пикочния мехур и да изпълнявате пасивни упражнения.
Тъй като синдромът на Guillain-Barré понякога е придружен от слабост и парализа на дихателните и булбарните мускули, е изключително важно постоянно да се наблюдава дихателната активност, сърдечната честота и кръвното налягане на пациента с помощта на специални устройства. В някои случаи е необходимо да се инсталира електрически пейсмейкър, да се свърже с устройство за механична вентилация (ако капацитетът им е намален с 25-30%), да се постави назогастрална сонда (ако булбарна парализа) и катетеризация на пикочния мехур.
Терапията за синдрома на Guillain-Barré, чиято цел е да спре автоимунната реакция, има 2 направления:
- Предписва се имуноглобулин клас G. Прилага се венозно за 5 дни по 0,4 g/kg. Страничните ефекти включват главоболие, хипертермия и гадене. В резултат на лечението се подобряват дихателните функции.
- Мембранна плазмафереза. Част от кръвната плазма на пациента (около 40 ml/kg) се замества с хлориден разтвор или реополиглюкин. Обикновено се провеждат 4-6 сесии през ден. Благодарение на плазмаферезата се намалява тежестта на парезата и продължителността на механичната вентилация. Странични ефекти - алергии, хемолиза, електролитен дисбаланс.
В допълнение, за облекчаване на симптомите на синдрома на Guillain-Barré се предписват витамини от група B, антихистамини, антипиретици, аналгетици, лекарства за регулиране на сърдечния ритъм и кръвното налягане, антитромбични и антихолинестеразни средства, както и капки за овлажняване на роговицата. При продължителни булбарни нарушения и дихателна недостатъчност може да се наложи трахео- или гастростомия.
Рехабилитация
Рехабилитацията за синдрома на Guillain-Barré може да отнеме няколко месеца или години. Поради увреждане на нервните влакна и мускулите, човек трябва да се учи отново как да извършва основни действия - ходене, писане, използване на прибори за хранене и т.н. За да се оцени динамиката на състоянието на пациента, се извършва електроневромиография.
Основните реставрационни дейности включват:
- терапевтични упражнения;
- масаж;
- бани с радон и сероводород;
- студен и горещ душ;
- озокеритна терапия;
- парафинови приложения;
- електрофореза;
- магнитотерапия и др.
Освен това се препоръчва диета с високо съдържание на витамини от група В, калций, магнезий и калий.
Пациент, който е имал синдром на Guillain-Barré, трябва да се подлага на редовни прегледи от невролог. Това ще позволи своевременно откриване на възможността за рецидив. В рамките на 12 месеца след началото на заболяването ваксинацията е строго забранена.
Прогноза и профилактика
Синдромът на Guillain-Barré в повечето случаи има положителна прогноза - 70% от пациентите се възстановяват напълно. В 15% от случаите се наблюдават остатъчни парези и парализи, водещи до инвалидизация. Смъртността е 5%, като вероятността от нея нараства с възрастта: при деца – 0,7%, при възрастни хора – 8%. При 2-5% от пациентите заболяването преминава в хронична рецидивираща форма.
Няма специфични превантивни мерки за синдрома на Guillain-Barre. За да се намали рискът от развитие на патология, е необходимо да се поддържа здрав образживот и укрепване на имунната система.
Всички хора се разболяват настинки. Възстановяването, като правило, не отнема много време и повечето от тези пациенти дори не търсят помощ от лекар. Това се случва най-често, но понякога събитията не се развиват толкова благоприятно.
Обща информация за синдрома на Гилен-Баре
По време на периода на възстановяване е важно да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на фарингеалните мускули (ако има нарушения на преглъщането) и тренировъчна терапия. Състоянието на пациента се оценява както клинично, така и обективно с помощта на електроневромиография.
След кратък период на заболяване със симптоми на ARVI може да се появи изтръпване на ръцете и краката и усещане за пълзене (парестезия). След 1-2 дни започва слабост в ръцете и краката; човекът постепенно се обездвижва напълно и губи способността си да се самообслужва. Често има болки в гърлото, дрезгав глас и нарушени движения на очите. Пациентите са в в пълно съзнание, всеки чува и вижда, появата на такива пациенти се нарича „говореща глава“. Контрактилитетът на междуребрените мускули и диафрагмата постепенно намалява, обемът на дихателните движения намалява и жизненият капацитет на белите дробове (VC) намалява. В тази връзка кръвта в белите дробове не е достатъчно обогатена с кислород и кислородно гладуване, поради дихателна недостатъчност, може да се развие смърт. Пациентите са показани за лечение в интензивното отделение, тъй като поради дихателна недостатъчност винаги може да има нужда от изкуствена вентилация на белите дробове.
Болестта е описана за първи път от Georges Guillain (1876-1961); Александър Баре (1880-1967) и Андре Строл (1887-1977). Статията описва случай на двама войници, хусар и пехотинец, които развиват парализа в рамките на две седмици поради липса на сухожилни рефлекси. Вниманието на авторите беше привлечено и от увеличаването на протеина в цереброспиналната течност при тези пациенти. Както вече споменахме, такива пациенти често се нуждаят от изкуствена вентилация на белите дробове, така че за първи път това беше направено в Русия. През 1912 г. руският лекар Головински за първи път използва ръчно изкуствено дишане на селянин на 21 години, страдащ от полирадикулоневрит с парализа на дихателните мускули. В продължение на 18 дни лекарят, заедно със старши фелдшери, непрекъснато поддържаха дишането на пациента по този начин.
Заболяването се среща с приблизително еднаква честота на всички континенти на земното кълбо. Това са 1-2 случая на 100 000 души. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Най-малкият пациент е на 3 седмици, а най-възрастният - на 95 години. Най-разпространената заболеваемост е отбелязана в САЩ през периода 1976-1977 г. в резултат на национална ваксинация срещу грип.
Симптоми на синдрома на Гилен-Баре
Клиничната картина в началния стадий се характеризира с наличие на парестезия (усещане за пълзене) заедно или поотделно, болезненост при преглъщане, нарушения на чувствителността (на първо място, нарушена е дълбоката чувствителност - вибрация и т.нар. проприоцептивна чувствителност - т.е. , ставно-мускулното усещане, благодарение на което усещаме позицията на части от тялото си.Обикновено не обръщаме особено внимание на това усещане, но благодарение на него можем да ходим и без да мислим да извършваме други действия с ръце и крака). В редки случаи има само слабост в ръцете и/или краката. Слабостта най-често се развива в тези части на крайниците, които са по-близо до средната ос на тялото (проксимално). Мускулният тонус намалява, а в тежки случаи се появяват тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация).
В напреднал стадий се наблюдават двигателни и сетивни нарушения, липса на сухожилни рефлекси (арефлексия) и вегетативни нарушения, които включват нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, артериална хипотония, запек, чревна непроходимост, диария, задръжка на урина, нарушено изпотяване. Именно в напреднал стадий слабостта на дихателната мускулатура може да достигне точката, при която пациентът трябва да бъде прехвърлен на изкуствена вентилация. Дихателната реанимация помага на пациентите да преживеят критичната фаза на заболяването, която продължава до възстановяване на връзката между централните и периферните части на нервната система.
Клинични подтипове на синдрома на Guillain-Barré.
Основният клиничен подтип на синдрома на Guillain-Barré е остра възходяща демиелинизираща полиневропатия. Лезията се издига отдолу нагоре, от крайниците до черепномозъчните нерви. Обикновено, когато хората говорят за GBS, те имат предвид този подтип (възходящ тип Landry). Има и други атипични форми, при което има сериозно увреждане на аксона (процесът на неврон, през който нервните импулси се пренасят от клетъчното тяло към други неврони, чиито тела лежат или в мозъчния ствол, или в гръбначния мозък). А процесите на тези неврони от своя страна се изпращат към мускулите и вътрешните органи. Тези форми включват остра сензорна полиневропатия, остра моторна полиневропатия, остра пандизавтономия (автономна недостатъчност) и някои други подвидове. Тези клинични подтипове се срещат главно в провинциите на Китай, Япония и Испания.
Съществува и така нареченият синдром на Милър-Фишър, който се среща в неазиатските страни и се характеризира със слабост на екстраокуларните мускули, птоза (увисване). горен клепач), церебеларна атаксия. Тези симптоми карат лекаря да мисли за възможността за увреждане на централната нервна система, но според ядрено-магнитен резонанс и секционни изследвания няма такива. За да се определят подтиповете на заболяването и динамиката на неговия ход, методът на електроневромиографията се използва широко. Това е метод, който ви позволява да оцените степента и естеството на нарушението на проводимостта на нервните импулси по увредените нерви.
Причини и рискове от синдрома на Гилен-Баре
Не е напълно известен на науката. Смята се, че основната причина за заболяването е автоимунни механизми. Това означава, че човешката имунна система се „бунтува“ срещу собственото си тяло, като произвежда антитела срещу определени молекули в обвивката на нерва. Засегнати са самите нерви и техните корени (те се намират на кръстовището на централната и периферната нервна система). Главният и гръбначният мозък не са засегнати. Провокиращият фактор за развитието на заболяването са вирусите (цитомегаловирусът и вирусът на Epstein-Barr са важни сред тях); бактерии (Campylobacter jejuni). Имунната система винаги реагира на всеки чужд агент, който влезе в тялото, но понякога молекулярно нивовъзниква повреда в системата „приятел или враг“ и след това имунната система започва да се бори с клетките на тялото си. В науката това явление се нарича "молекулярна мимикрия".
Диагностика на синдрома на Гилен-Баре
Много е важно да разпознаете болестта ранни стадиии започнете правилното лечение навреме. При разпита става ясно, че симптомите на пациента прогресират в продължение на няколко дни след кратък период на треска, придружени от симптоми на остра респираторна вирусна инфекция или редки изпражнения.
Необходимите критерии за поставяне на диагнозата синдром на Guillain-Barré са прогресивна мускулна слабост в ръцете и/или краката и арефлексия на сухожилията. Важно е да се обърне внимание на симетрията на лезията, сензорно увреждане, лезия черепномозъчни нерви(могат да бъдат засегнати всички черепни нерви с изключение на I, II и VIII двойки); автономни нарушения (тахикардия, аритмия, постурална хипотония и др., вижте по-горе), липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти имат треска поради съпътстващи заболявания). Симптомите на заболяването се развиват бързо, но спират да се увеличават до края на 4 седмици. Възстановяването обикновено започва 2-4 седмици след като заболяването спре да се развива, но понякога може да се забави с няколко месеца.
Синдромът на Guillain-Barré има редица подобни симптоми на други заболявания; трябва да се разграничава от: миастения гравис, ботулизъм, парализа, причинена от прием на антибиотици, заболявания гръбначен мозък, трансверзален миелит, остър некротизиращ миелит, лезии на мозъчния ствол, синдром на „заключен“, енцефалит на мозъчния ствол, хипермагнезиемия; порфирна полиневропатия (за да я диагностицирате, трябва да вземете тест за урина за порфобилиноген), критична полиневропатия, невроборелиоза (лаймска болест), остра тетрапареза (това е, когато всичките 4 крайника са парализирани), ухапване от кърлеж, отравяне със соли на тежки метали ( олово, злато, арсен, талий), отравяне с лекарства (винкристин и др.).
Лечение на синдрома на Guillain-Barré
За съжаление често се прави опит за лечение със стероидни хормони, което влошава прогнозата на тези пациенти.
В най-кратък срок пациентът трябва да бъде отведен в интензивното отделение на специализирана болница, където ще му бъде поставена окончателна диагноза и ще започне специфично лечение. За синдрома на Guillain-Barré това е поетапна плазмафереза. Плазмаферезата е процедура за отстраняване на кръв от пациент и отделяне на формираните елементи от плазмата чрез центрофугиране. Формуваните елементи се връщат обратно в кръвния поток, плазмата се отстранява. Вместо плазма на пациента се преливат разтвор на албумин и електролитни разтвори. Заедно с плазмата от тялото на пациента се отстраняват антитела и други молекулярни фактори, които водят до автоимунно увреждане на миелиновата обвивка на нервите. Плазмаферезата "прекъсва" развитието на автоимунно възпаление и състоянието на пациента се стабилизира. След стабилизиране на състоянието на пациента, той започва да се възстановява.
Методът на лечение се прилага и с имуноглобулини тип G, които се получават от кръвния серум на около 9000 донора. Поради това лечението е много скъпо и рядко се използва.
Необходими са внимателни грижи, мониторинг на показателите за общ кръвен тест, коагулограма и биохимия.
Рехабилитация и прогноза на синдрома на Гилен-Баре
Повечето пациенти имат изгледи за добро възстановяване.
С навременно и правилно лечениепрогнозата е благоприятна. Пациентите се възстановяват, грижат се напълно за себе си и живеят пълноценен живот, въпреки че умерената слабост в ръцете и краката може да продължи до края на живота им.
Синдромът на Guillain-Barré се счита за едно от сериозните неврологични заболявания, когато човешката имунна система променя полярността си и унищожава собствените си клетки - неврони. Това води до вегетативна дисфункция и, при липса на навременна помощ, до парализа. Заболяването има свои собствени симптоми, което ви позволява да разпознаете болестта и да започнете лечението навреме. Според статистиката около 2% от хората са податливи на патология. Повече от 80% от тях са напълно излекувани благодарение на съвременните терапевтични методи.
причини
Този синдром е известен медицинска наукаповече от 100 години. Но до ден днешен точните причини за патологията и всички фактори, които провокират появата й, не са напълно изяснени.
Класическото мнение е, че причината за болестта се крие в неизправност имунна системачовек. При здрава имунна система, когато чужди клетки навлязат в тялото, се задейства вътрешна „аларма“ и започва борбата с инфекциите и отхвърлянето на опасни елементи. Ако възникне синдром на Гилен-Баре, защитни механизмите дават неуспех, обърквайки „приятели и врагове“: те бъркат човешките неврони с чужди клетки и се борят срещу тях. Оказва се, че имунната система на човека разрушава нервната система. Този конфликт води до патология.
Защо се случват такива „сривове“ в защитата на тялото също е малко проучен въпрос. Причините, поради които заболяването може да се развие, се коренят в различни наранявания и заболявания. Често срещани задействащи фактори са:
1. Черепно-мозъчни травми.
Особено опасни са физическите наранявания, които водят до оток на мозъка или тумори в него. Вероятността синдромът да засегне нервната система е доста висока. Ето защо лекарите вземат предвид наличието на предишни травматични мозъчни наранявания както при диагностицирането на самия GBS, така и при контролните прегледи на лице, което вече се е възстановило от мозъчен оток, като превантивна мярка.
2. Вирусни инфекции.
Човешкото тяло успешно се справя с много инфекции. Въпреки това, с чести вирусни заболяванияили твърде дълго лечение, имунната система отслабва. Ако лечението на инфекциозно-възпалителния процес е забавено или са използвани силни антибиотици, рискът от причиняване на GBS се удвоява. Имунната система започва погрешно да възприема невроните като инфекциозни агенти и изпраща команда на белите кръвни клетки да унищожат горния слой нервни клетки. В резултат на това миелиновото покритие на невроните губи своята структура и нервните сигнали навлизат в тъканта фрагментарно, като постепенно изчезват напълно. Това е причината за органна недостатъчност и парализа на части от тялото.
3. Предразположеността е наследствена.
Синдромът се изследва не само от историята на живота на човека, но и от неговата предразположеност към промени в полярността на имунната система. Ако патологията на Гилен-Баре вече е възникнала в семейството, пациентът автоматично попада в рисковата зона: най-малкото нараняване на главата или незначително инфекциозни заболяванияможе да се превърне в отключващ фактор за появата на болестта.
Има и други възможни причини. GBS е наблюдаван при хора с различни алергии, след ваксинация срещу дифтерия или полиомиелит и които са претърпели голяма операция или химиотерапия.
Симптоми
Невропатологията на Guillain-Barré има симптоми на три форми на развитие на заболяването:
- остър, когато симптомите се проявяват бързо в рамките на няколко дни;
- подостър, когато заболяването се "люлее" от 15 до 20 дни;
- хронични, бавни и най-опасни поради трудността при диагностициране и своевременно предотвратяване на необратими процеси.
Първоначално синдромът на Guillain-Barré се придружава от симптоми, подобни на вирусна респираторна инфекция:
- рязко повишаване на телесната температура;
- катарален възпалителен процесв горните дихателни пътища;
- болки в ставите и обща слабост.
Често началото на заболяването е придружено от стомашно-чревни разстройства.
Но има и други очевидни симптоми, които помагат да не се бърка ARVI и синдрома:
1. Слабост на крайниците.
Разрушаването на нервните клетки води до намаляване и дори загуба на чувствителност и предаване на сигнала към мускулната тъкан.
Първо се появяват симптоми под формата на дискомфорт в долната част на краката, след това дискомфортразпространява се към краката, като едновременно се появява в ръцете. Човек усеща усещане за "изтръпване" в ставите на пръстите и редуване болезнена болкас изтръпване. Контролът и координацията се губят по време на прости действия: трудно е човек да държи лъжица или да пише с химикал на хартия.
Характерно е, че симптомите се появяват симетрично: мускулна слабост или изтръпване на пръстите се появяват едновременно в двата крака или ръце. Това изключва редица други заболявания, свързани с нарушения на мускулната структура или опорно-двигателния апарат на човек.
2. Визуално забележимо уголемяване на корема.
Симптомите се изразяват и чрез силно изпъкнал корем. Това се обяснява с факта, че болният трябва напълно да премине от горния към коремния тип дишане. Това се случва поради слабост на диафрагмата: за пациента става все по-трудно да вдишва и издишва през гърдите.
3. Затруднено преглъщане.
Отслабените мускули на гърлото пречат на нормалния рефлекс на преглъщане. Човек може лесно да се задави със собствената си слюнка. За пациента става все по-трудно да се храни и дъвче – постепенно отслабват и мускулите на устата.
4. Инконтиненция.
Пациентът трудно контролира пикочния мехур или натрупаните газове в червата.
Синдромът на Guillain-Barré засяга почти всички вътрешни органи. Поради това са възможни пристъпи на тахикардия, хипертония, замъглено зрение и други прояви на дисфункция на тялото.
Защо GBS е опасен?
Медицинските изследвания показват статистика, при която заболяването най-често се развива постепенно, в продължение на няколко седмици. Леката слабост в крайниците се влошава след няколко седмици и едва тогава синдромът започва наистина да притеснява човека.
От една страна, това ви дава известно време за консултация с лекари и изясняване на заболяването. Но от друга страна, това заплашва с ненавременна диагноза и усложнения на лечението в бъдеще. В края на краищата симптомите се появяват много бавно и в тази форма лесно могат да бъдат объркани с началото на друго заболяване.
В острата си форма синдромът се развива толкова бързо, че само след ден човек може да парализира по-голямата част от тялото. След изтръпване на крайниците се появява слабост в областта на раменете, гърба и бедрата. Колкото по-дълго не се предоставя помощ под формата на медикаментозно и хардуерно лечение, толкова по-голям е шансът парализата да не остане завинаги.
Кога остра форма GBS, когато синдромът се развива бързо, в рамките на няколко часа се забелязват очевидни затруднения в дишането. В случай на хипердинамичен ход на синдрома, трябва незабавно да отидете в болницата, където пациентът може да бъде подпомогнат, например чрез свързване към изкуствено дишане.
Лечение
Патологията на Guillain-Barré се елиминира успешно в повече от седемдесет случая от сто. Съвременното лечение на синдрома се провежда на няколко нива:
- симптоматично;
- интензивни грижи;
- лекарство;
- пречистване на кръвта;
- мускулно-възстановителен;
- превантивна.
В случай на остро развитие на синдрома, на първо място, разбира се, се провежда лечение, насочено към елиминиране остри симптомиизискващи процедури за реанимация:
- връзка с устройството изкуствено дишанес нарушена белодробна функция и слаба диафрагма;
- използване на катетър при проблеми с отделянето на урина;
- поставяне на трахеална тръба и сонда при проблемно преглъщане.
Симптоматичното лечение включва употребата на лекарства:
- лаксативи за запек;
- антипиретици, ако телесната температура надвишава 38-39 градуса;
- лекарства, които регулират сърдечната честота и кръвното налягане;
- капки за очи за изсушаване на очната лигавица при нарушена двигателна функция на клепачите.
Прогресивният синдром може да бъде спрян чрез апаратно пречистване на кръвта (плазмафереза), което премахва част от обема на циркулиращата плазма от кръвта. Вместо плазма, тя се инжектира в кръвта изотоничен разтворнатрий или други заместители.
Интравенозното приложение на имуноглобулин се използва широко. Ако синдромът не е обременен с усложнения, този метод дава положителни резултатислед няколко месеца и пациентът има всички шансове да възвърне нормалното си здравословно състояние.
Рехабилитация
Тъй като синдромът на Guillain-Barré уврежда не само невроните, но и периосалните мускули, възстановяващият се пациент понякога трябва да се учи отново как да ходи, да държи лъжица и т.н.
За възстановяване на нормалната мускулна активност се използва традиционно лечение:
- масаж и триене;
- физиотерапия;
- електрофореза;
- приемане на вани за релаксация и контрастни душове за мускулен тонус;
- радонови бани;
- апликация пчелен восъкили парафин;
- терапевтични упражнения и др.
По време на етапите на възстановяване се предписва лечение с диета и витаминна терапия. Тялото интензивно попълва запасите от витамин В, калий, калций и магнезий.
Пациентите, които са имали болестта на Гилен-Баре, остават регистрирани при невролог. Те периодично се подлагат на превантивни прегледи, чиято основна задача е да идентифицират предпоставките за рецидив.
Ранното лечение може да възстанови способността на човек да живее. пълноценен живот: служете си и не се страхувайте активно изображениеживот.
Представяме на вашето внимание подробно видеоза този синдром:
Синоними:остра демиелинизираща полирадикуло(невро)опатия, остра постинфекциозна полиневропатия, синдром на Landry-Guillain-Barré, остаряла. Възходяща парализа на Ландри.
Терминът синдром на Гилен-Баре е епоним (т.е. даващ име), който се отнася до набор от синдроми на остра възпалителна полирадикулоневропатия с автоимунна природа, чиято характерна проява е прогресираща симетрична отпусната парализав мускулите на крайниците и мускулите, инервирани от черепните нерви (с възможно развитие на опасни нарушения на дишането и преглъщането) със или без сензорни и вегетативни нарушения (нестабилно кръвно налягане, аритмии и др.) .
Докато синдромът на Guillain-Barré класически се представя като демиелинизираща полиневропатия с нарастваща слабост, наречена остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия и представляваща 75-80% от случаите, Няколко атипични варианта или подвида на този синдром са описани и идентифицирани в литературата, представляващи хетерогенна група от имунозависими периферни невропатии : Синдром на Miller-Fisher (3 - 5%), остра моторна аксонална полиневропатия и остра сензомоторна аксонална полиневропатия (представляват 15-20%) и по-рядко остра сензорна полиневропатия, остра пандизавтономия, остра краниална полиневропатия, фаринго-цервико-брахиален вариант . По правило тези варианти са клинично по-тежки от основния.
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Синдром на Guillain-Barre най-честата остра полиневропатия. Заболеваемостта е 1,7 - 3,0 на 100 000 души от населението годишно, приблизително еднаква при мъжете и жените, няма сезонни колебания и се среща по-често в напреднала възраст. Заболеваемостта на възраст 15 години е 0,8 - 1,5, а на възраст 70 - 79 години достига 8,6 на 100 000. Смъртността варира от 2 до 12%.
ЕТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗА
Етиология на заболяването не е напълно известно.
Синдромът на Гилен-Баре е постинфекциозен автоимунно заболяване .
1-3 седмици преди развитието на синдрома, 60-70% от пациентите получават респираторни или стомашно-чревни инфекции, които могат да бъдат:
вирусна природа(цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr)
бактериална природа(причинени от Campylobacter jejuni)
микоплазмен характер
Синдромът се развива много по-рядко:
след травми на периферните нерви
хирургични интервенции
ваксинации
за борелиол, пренасян от кърлежи (лаймска болест)
саркоидоза
системен лупус еритематозус
СПИН
злокачествени тумори
Както клетъчните, така и хуморалните имунни механизми вероятно играят роля в развитието на заболяването.
Инфекциозни агенти, очевидно предизвикват автоимунна реакция, насочена срещу периферни антигени нервна тъкан(леммоцити и миелин), по-специално с образуването на антитела срещу периферния миелин - ганглиозиди и гликолипиди, като GM1 и GD1b, разположени върху миелина на периферната нервна система.
!!! Титърът на антителата срещу GM1 и GD1b корелира с клиничния ход на заболяването.
Също така, очевидно възможна е имунологична кръстосана реакция между липополизахаридите на Campylobacter jejuni и ганглиозид GM1. Все още няма окончателно становище относно природата на антигена или антигените, които причиняват развитието на каскадни имунни реакции.
Миелинизираното нервно влакно се състои от аксиален цилиндър (истинският процес, съдържащ цитоплазмата), покрит с миелинова обвивка.
В зависимост от целта на лезията има:
демиелинизиращ вариантзаболявания (по-чести)
аксонален вариантзаболявания
заболяването засяга миелиновите обвивки на аксоните, наблюдава се демиелинизация, без да се засягат аксиалните цилиндри на аксоните, поради което скоростта на проводимост по нервните влакна намалява с развитието на пареза, но това състояние е обратимо. Тези промени се откриват предимно на кръстовището на предните и задните корени на гръбначния мозък; в този случай могат да бъдат включени само предните корени (което обяснява вариантите с чисто двигателни нарушения), и други области на периферната нервна система също могат да бъдат включени. Демиелинизиращият вариант е по-специално характерен за класическия синдром на Guillain-Barré.
Аксоналният вариант на лезията е много по-рядко срещан , по-тежка, при която се развива дегенерация от типа Waller (дистално от мястото на лезията) на аксиалните цилиндри на аксоните с развитието, като правило, на тежка пареза или парализа. При аксоналния вариант антигените на аксоните на периферните нерви са обект на автоимунна атака и често се открива висок титър на GM1 антитела в кръвта. Този вариант, по-специално наблюдаван при остра сензомоторна аксонална полиневропатия, се характеризира с по-тежък и по-малко обратим ход на синдрома, отколкото в първия случай.
Повечето случаи на синдром на Guillain-Barré се характеризират със самоограничаващо се автоимунно увреждане, по-специално поради елиминирането на автоантитела след определено време, т.е. обратим характер на лезията. За клиниката това означаваче ако на тежко болен пациент с парализа, нарушения на гълтането и дихателна недостатъчност се приложи адекватна неспецифична поддържаща терапия (продължителна механична вентилация, предотвратяване на инфекциозни усложнения и др.), тогава възстановяването често може да бъде толкова пълно, колкото при използване на специфична терапия, но ще настъпи в по-късни дати.
КЛИНИКА
Основната проява на заболяването е:
нарастваща в продължение на няколко дни или седмици (средно 7 - 15 дни) относително симетрична отпусната тетрапареза - слабост в ръцете и краката с нисък мускулен тонус и ниски сухожилни рефлекси
тетрапарезата първоначално често включва проксималните крака, което се проявява чрез затруднено изкачване на стълби или ставане от стол
само след няколко часа или дни ръцете се включват - "възходяща парализа"
Заболяването може бързо (в рамките на няколко часа) да доведе до парализа на дихателните мускули.
Често първоначалната проява на синдрома на Guillain-Barré е парестезия(неприятно усещане за изтръпване, мравучкане, парене, пълзене) във върховете на пръстите на ръцете и краката.
По-рядко се срещат следните варианти на поява на заболяването::
Парезата се развива предимно в ръцете („десцендентна парализа“).
Едновременно се развива пареза на ръцете и краката.
Ръцете остават непокътнати по време на заболяването (парапаретичен вариант на синдрома).
Първоначално парализата е едностранна, но след известно време със сигурност ще настъпи поражението на другата страна.
В зависимост от тежестта на симптомите има:
лека степензаболявания- може да измине повече от 5 м без чужда помощ
умерена степен на заболяването- наблюдава се умерена пареза (пациентът не може да ходи уверено без опора или не може да измине самостоятелно повече от 5 м), болка и сетивни нарушения
тежко заболяване- случаите се считат за придружени от парализа или тежка пареза на крайниците, често с респираторни нарушения
Ход на заболяването
Фаза на нарастване на симптомитев рамките на 7 - 15 дни се заменя с фаза на плато (стабилизиране на процеса), продължаваща 2 - 4 седмици, след което започва възстановяване, което продължава от няколко седмици до месеци (понякога до 1 - 2 години).
Пълното възстановяване настъпва в 70% от случаите.
Тежка остатъчна пареза на крайниците и сетивни нарушения продължават при 5-15% от пациентите.
В 5-10% от случаите синдромът се повтаря, често след завършване на лечението, или се провокира от респираторна или чревна инфекция.
Клинични варианти на заболяването
В типичен случай на синдром на Гилен-Баре:
сензорни нарушения, като правило, са умерено изразени и се изразяват в парестезия, хипалгезия (намалена чувствителност), хиперестезия (повишена чувствителност) в дисталните крайници от типа „чорапи и ръкавици“, понякога леки уврежданиядълбока чувствителност, болка в мускулите на рамото и тазовия пояс, гърба, радикуларна болка, симптоми на напрежение (може да продължи на фона на регресия на парализата).
миалгиите обикновено отшумяват спонтанно след седмица
с възходяща посока на развитие, парезата включва мускулите
крака, ръце, торс
дихателни мускули
черепни мускули, главно: лицеви мускули (обикновено двустранно увреждане на лицевите нерви)
булбарна с развитие на афония - загуба на звучност на гласа, дизартрия - нарушение на говора, дисфагия - нарушено преглъщане до афагия - невъзможност за преглъщане
по-рядко външните очни мускули - абдукционна пареза на очната ябълка
може да участватфлексорите на шията и мускулите, които повдигат раменете, слабост на междуребрените мускули и диафрагмата с развитието на дихателна недостатъчност.
характерни сазадух при натоварване, закъснение на дишането, затруднено преглъщане, нарушения на говора.
всички пациенти иматзагуба или внезапно потискане на дълбоки сухожилни рефлекси, чиято степен може да не съответства на тежестта на парализата
също се развивамускулна хипотония и недохранване (в късния период)
вегетативни нарушенияв острия период се срещат в повече от половината от случаите на заболяването и често са причина за смърт; Наблюдават се нарушено изпотяване, пареза на червата, повишаване или понижаване на кръвното налягане, ортостатична хипотония, тахикардия или брадикардия, суправентрикуларни, камерни аритмии, сърдечен арест.
При 17-30% от пациентите може да се развие (остро, в рамките на часове и дни) дихателна недостатъчност, налагащи механична вентилация, в резултат на увреждане на диафрагмалния нерв, пареза на диафрагмата и слабост на дихателната мускулатура. При пареза на диафрагмата се развива парадоксално дишане с прибиране на корема по време на вдъхновение.
Клинични признациИма дихателна недостатъчност:
учестено дишане (тахипнея)
пот по челото
отслабване на гласа
необходимостта от пауза за дишане, докато говорите
отслабване на гласа
тахикардия с принудително дишане
Също така, при пареза на булбарните мускули е възможно да се развие обструкция на дихателните пътища, нарушения на гълтането (с развитието на аспирация) и речта
В началния стадий на заболяването обикновено няма треска.
АТИПИЧНИ ВАРИАНТИ на синдрома на Гилен-Баре
Синдром на Милър-Фишър- среща се в 5% от случаите на синдром на Guillain-Barré.
Прояви:
двигателна атаксия - нарушение на походката и атаксия (нарушение на координацията) на мускулите на багажника
офталмоплегия, засягаща външните, по-рядко вътрешните мускули на окото
арефлексия
типично запазване на мускулната сила
обикновено завършва пълно или частично възстановяванеза седмици или месеци
рядко, в тежки случаи, може да се появи тетрапареза и парализа на дихателните мускули
Остра сензорна полиневропатия
Прояви:
бърз старт с изразени нарушениячувствителност и арефлексия, бързо ангажиращи крайниците и имащи симетричен характер
Чувствителна атаксия (нарушена двигателна координация)
прогнозата често е благоприятна
Остра моторна аксонална полиневропатия
Тясно свързан с чревна инфекция, причинена от C. jejuni, с около 70% серопозитивни за C. jejuni.
Клинично се проявява с: чисто двигателни нарушения: нарастваща пареза от асцендентен тип.
Диагностицирана според електромиографията като чисто моторна аксонопатия.
Този тип се характеризира с по-висок дял на педиатрични пациенти.
В повечето случаи прогнозата е благоприятна.
Остра сензомоторна аксонална полиневропатия
Обикновено се представя от бързо развиваща се и тежка тетрапареза с продължително и лошо възстановяване.
Също така, острата моторна аксонална полиневропатия е свързана с диария, причинена от C. jejuni.
Остра пандизавтономия
Среща се рядко.
Протича без значителни двигателни или сензорни увреждания.
Дисфункциите на автономната нервна система се проявяват чрез:
тежка постурална хипотония
постурална тахикардия
фиксиран пулс
запек
задържане на урина
нарушения на изпотяването
намалено слюноотделяне и сълзоотделяне
зенични нарушения
Фаринго-цервико-брахиален вариант
Характеризира се с изолирана слабост в лицевите, орофарингеалните, цервикалните мускули и мускулите на горните крайници без засягане на долните крайници.
Остра краниална полиневропатия
Проявява се чрез участие в патологичен процессамо черепномозъчни нерви.
УСЛОЖНЕНИЯ
Пареза и парализа на крайниците, шията.
Постоянна загуба на чувствителност.
Дълбока венозна тромбоза на крака.
5% от пациентите впоследствие развиват хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия с рецидивиращ или прогресиращ курс, чувствителна към кортикостероиди.
Смърт поради дихателна недостатъчност, пневмония, белодробна емболия, сърдечен арест, сепсис, синдром на респираторен дистрес, дисфункция на автономната нервна система.
ДИАГНОСТИКА
Трябва да се подозира полирадикулоневриткогато пациентът развива относително симетрична нарастваща мускулна слабост в крайниците. Заболяването се характеризира с остро или подостро нарастваща асцендентна вяла тетрапареза с арефлексия.
Основен диагностични критерииСиндром на Guillain-Barré:
нарастваща мускулна слабост в поне два крайника
значително намаляване на мускулната сила, до пълна загуба, сухожилни рефлекси
Допълнителни диагностични критерии са:
намаляване на скоростта на нервните импулси през мускулите с образуването на проводен блок по време на ЕМГ
протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност
Диагнозата се подкрепя от:
прогресиране на заболяването в рамките на не повече от 4 седмици
възстановяването започва след 2-4 седмици
относителна симетрия на симптомите
липса на изразени сензорни нарушения
засягане на черепните нерви (главно двустранно засягане на лицевия нерв)
автономна дисфункция
липса на треска в началото на заболяването
не е типично за тазови нарушения
(неврогенни уринарни нарушения)
Изследване на цереброспиналната течност
през 1-вата седмица на заболяването съдържанието на протеин в цереброспиналната течност остава нормално
започвайки от 2 седмици, се открива протеиново-клетъчна дисоциация - повишено съдържаниепротеин с нормална или леко повишена цитоза (не повече от 30 клетки в 1 μl.)
при по-висока цитоза трябва да се търси друго заболяване
на фона на високи нива на протеин може да се появи задръстване на зрителните нерви
Електромиографско изследване
Позволява ви да идентифицирате периферния характер на лезията, както и да разграничите демиелинизиращите и аксоналните варианти на заболяването.
С демиелинизиращ вариантзаболяването се характеризира с: намаляване на амплитудата на М-отговора на фона на признаци на демиелинизация на нервните влакна - намаляване на скоростта на проводимост по двигателните влакна с повече от 10% от нормалното, удължаване на дисталната латентност, частично проводни блокове.
С аксонален вариантнамаляване на амплитудата на М-отговора се открива на фона на нормална скорост на проводимост по протежение на моторните влакна (или намаляване на скоростта, но не повече от 10%), нормална стойност на дистална латентност и F-отговор.
Определяне на автоантитела в кръвна плазма
Има ограничена диагностична стойност.
Обикновено не се извършва като рутинен тест.
Изследва се за научни цели и може да бъде полезен при сложни, диагностично неясни случаи, по-специално за диагностика на остри аксонални лезии.
Антитела срещу гликолипиди (ганглиозид GM-1 и GQ1b) се откриват в кръвната плазма при 60-70% от пациентите в острата фаза на заболяването.
GM1 антитела често се откриват при моторна аксонална невропатия и остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия ( класическа версия). Предишна чревна инфекция с C. jejuni е тясно свързана с високи титри на антитела срещу GM-1.
Антитела срещу GQ1b се откриват при пациенти със синдром на Guillain-Barré с офталмоплегия, включително пациенти със синдром на Miller-Fisher.
ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА
Възможността трябва да се изключи следните заболяваниякоето може да бъде придружено от подобна клинична картина:
тумори и съдови миелопатии на гръбначния мозък
мозъчен ствол или спинален инсулт
дифтерийна полиневропатия
периодична парализа
полимиозит
детски паралич
ботулизъм
Миастения гравис
истерия
полиневропатия на "критични състояния"
Енцефалопатия на Вернике
енцефалит на мозъчния ствол
ЛЕЧЕНИЕ
Лечението на синдрома на Guillain-Barré включва два компонента:
неспецифични- поддържаща терапия
специфични - терапия с плазмафереза или пулсова терапия с имуноглобулин клас G.
!!! Поради възможността за декомпенсация с тежка дихателна недостатъчност в рамките на няколко часа, както и сърдечни аритмии, е необходимо лечение на синдрома на Guillain-Barré в острата фаза като спешност.
При остра дихателна недостатъчност при лечебно заведениеТрябва да има възможност за провеждане на продължителна изкуствена вентилация.
В тежки случаи с ранно развитие на остра дихателна недостатъчност, лечението се провежда в интензивно отделение или интензивни грижи
:
извършват ежечасно наблюдение VC, кръвни газове, съдържание на електролити в кръвта, сърдечна честота, кръвно налягане, състояние на булбарните мускули (поява и увеличаване на нарушения на преглъщането, които не облекчават кашлицата, дрезгав глас, нарушение на говора)
с булбарна парализас нарушения на преглъщането, задушаване, изливане на напитки през носа е показано въвеждането на назогастрална сонда и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония)
показана трахеална интубацияс механична вентилация при развитие на дихателна недостатъчност, ако жизненият капацитет падне под 12 - 15 ml/kg, а при булбарна парализа и нарушения на гълтането и говора под 15 - 18 ml/kg.
при липса на тенденция към възстановяванеспонтанно дишане в рамките на 2 седмици, се извършва трахеостомия
!!! Кортикостероидите в момента не се използват, тъй като е доказано, че са неефективни. Те не подобряват изхода от заболяването.
СПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЯ
Специфична терапия с плазмафереза или венозно приложениевисоки дози имуноглобулин започва скоро след диагностицирането. Доказано е, че ефективността на двата метода на лечение е приблизително еднаква, както и липсата на допълнителен ефект от комбинацията на тези методи. В момента няма консенсус относно избора на специфична терапия.
СЪС светлинен ток Синдромът на Guillain-Barré, като се има предвид, че има голяма вероятност за спонтанно възстановяване, лечението на пациентите може да бъде ограничено до неспецифична и поддържаща терапия.
При умерена тежестпроцес, и особено когато тежко протичанеспецифичната терапия започва възможно най-рано.
Лечението с имуноглобулин има някои предимства пред плазмаферезата, тъй като е по-лесно и удобно за използване, има значително по-малък брой странични ефекти и по-лесно се понася от пациента, поради което имуноглобулинът е лекарство на избор при лечението на Guillain. - Синдром на Баре.
Интравенозна имуноглобулинова импулсна терапия
Интравенозна пулсова терапия с имуноглобулин (IgG, лекарства - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, нормален човешки имуноглобулин) е показана при пациенти, които не могат да извървят повече от 5 м без чужда помощ, или при по-тежки пациенти (с парализа, нарушения на дишането и гълтането) пациенти с максимална ефективност на лекарството при започване на терапия не по-късно от 2-4 седмици от началото на заболяването. Прилага се интравенозно в доза 0,4 g/kg/ден за 5 дни (обща курсова доза 2 g/kg или около 140 g). Алтернативен режим на приложение за същата курсова доза: 1 g/kg/ден в два приема за два дни. Употребата му е ограничена от високата цена.
Плазмафереза
Плазмаферезата, предписана във фазата на прогресиране на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Предписва се при умерени и тежки случаи по схема от 4 - 6 сеанса през ден, с обмен на 50 ml/kg на сеанс (поне 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), общо за курса. 200 - 250 ml/kg (поне 160 ml плазма на 1 kg телесно тегло на курс). При леки случаи и фаза на възстановяване плазмаферезата не е показана. Плазмаферезата показва доста висока ефективност, когато се предписва на тежко болни пациенти, когато терапията е започнала след повече от 30 дни от началото на заболяването.
При 5-10% от пациентите се наблюдава рецидив на заболяването след края на лечението с плазмафереза или имуноглобулин. В този случай или възобновете лечението със същия метод, или използвайте алтернативен начин.
НЕСПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЯ
Необходимо е да се предотврати тромбоза на дълбоките вени на краката при лежащо болни (особено с парализа на краката):
индиректни антикоагуланти фенилин или варфарин се използват перорално в дози, които стабилизират INR при 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. подкожно 1 - 2 пъти дневно или сулодексид (Wessel Due F) 2 пъти дневно по 1 ампула (600 LSU) IM в продължение на 5 дни, след това перорално по 1 капсула (250 LSU) 2 пъти дневно
профилактиката се провежда, докато пациентът започне да става от леглото
ако тромбозата се е развила преди началото на терапията, профилактиката се извършва по същата схема
Те също така използват еластично бинтиране на краката до средата на бедрото (или използват чорапи с градуирана компресия) и повдигане на краката с 10-15
показано е пасивно и, ако е възможно, активно „ходене в леглото“ с огъване на краката, симулиране на ходене за 5 минути 3-5 пъти на ден
При пареза на лицевите мускули се вземат мерки за защита на роговицата:
накапване на капки за очи
нощна превръзка на очите
Предотвратяване на контрактури и парализа:
За да направите това, изпълнявайте пасивни упражнения 1-2 пъти на ден
предоставят правилна позицияв леглото - удобно легло, опори за крака
масажирайте крайниците
впоследствие свържете активния физиотерапия
Предотвратяване на рани от залежаване:
сменяйте позицията си в леглото на всеки 2 часа
избършете кожата специални съединения
използвайте матраци против рани от залежаване
Предотвратяване на белодробна инфекция:
дихателни упражнения
мобилизиране на пациента възможно най-рано
С намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, затруднено отделяне на бронхиалните секрети:
е показан масаж (потискане и вибрация с едновременно въртене на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.
Симптоматична терапия
:
антиаритмични
хипотензивен
аналгетик
В случай на артериална хипотония, спад на кръвното налягане (приблизително кръвно налягане 100 - 110/60 - 70 mm Hg и по-ниско):
венозно приложение на колоидни или кристалоидни разтвори - изотоничен разтвор на натриев хлорид, албумин, полиглюкин
ако ефектът е недостатъчен в комбинация с кортикостероиди: преднизолон 120 - 150 mg, дексазон 8 - 12 mg
ако тези лекарства са недостатъчни, се използват вазопресори: допамин (50-200 mg, разредени в 250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и прилагани със скорост 6-12 капки / мин), или норепинефрин, или мезатон
При умерена болкапрости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства.
При силна болка използвайтетрамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (невронтин), евентуално в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).
Занимания с логопед за лечение и профилактика на нарушения на речта и гълтането.
Рехабилитация
Рехабилитацията включва масаж, лечебна гимнастика и физиотерапевтични процедури. Транскутанна мускулна стимулация се извършва, когато болка в мускулитеи пареза на крайниците.
ПРОГНОЗА
Неблагоприятните прогностични фактори включват:
напреднала възраст
бързо прогресиране на заболяването в начална фаза
развитие на остра дихателна недостатъчност с необходимост от механична вентилация
анамнестични показания за чревна инфекцияпричинени от C. jejuni
Въпреки че повечето пациенти със синдром на Guillain-Barré се възстановяват добре с адекватна терапия 2-12% умират от усложнения и значителна част от пациентите запазват постоянни двигателни дефицити.
Приблизително 75-85% имат добро възстановяване, 15-20% имат двигателен дефицит с умерена тежест и 1-10% остават с дълбока инвалидност.
Скорост на възстановяване на двигателните функцииможе да варира и отнема от няколко седмици до месеци. За аксонална дегенерация възстановяването може да изисква 6 до 18 месеца. Като цяло при по-възрастните пациенти ще настъпи по-бавно и непълно възстановяване.
Смъртността при синдрома на Guillain-Barré до голяма степен се определя откапацитетът на болницата за провеждане на съвременна неспецифична поддържаща терапия (продължителна механична вентилация, профилактика на инфекциозни усложнения и др.), а в съвременните болници е около 5%. Преди това смъртността беше до 30% поради развитието на дихателна недостатъчност и вторични усложнения.
ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Специфични методи за превенция нито един.
Препоръчва се при пациентиИзбягвайте ваксинациите в рамките на 1 година от началото на заболяването, тъй като те могат да провокират рецидив на синдрома.
В бъдеще имунизациите се извършват, ако има подходяща обосновка за необходимостта от тях.
Ако синдромът на Guillain-Barré се развие в рамките на 6 месеца след всяка ваксинация, има смисъл да се даде препоръка на пациента да се въздържа от тази ваксинация в бъдеще.