Булбарна група черепни нерви. Булбарен синдром: симптоми, причини, лечение
Когато определени области на мозъка са увредени, сериозно патологични процеси, намалявайки стандарта на живот на човек и в някои случаи заплашвайки смъртта.
Булбарният и псевдобулбарният синдром са заболявания на централната нервна система, чиито симптоми са подобни една на друга, но тяхната етиология е различна.
Булбар възниква поради увреждане продълговатия мозък– разположените в него ядра на глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосния нерв.
Псевдобулбарният синдром (парализа) се проявява поради нарушаване на проводимостта на кортиконуклеарните пътища.
Клинична картина на булбарен синдром
Основни заболявания по време или след които настъпва булбарна парализа:
- инсулт, засягащ продълговатия мозък;
- инфекции (борелиоза, пренасяна от кърлежи, остър полирадикулоневрит);
- глиома на багажника;
- ботулизъм;
- изместване на мозъчни структури с увреждане на продълговатия мозък;
- генетични нарушения (порфиринова болест, булбоспинална амиотрофия на Кенеди);
- Сирингомиелия.
Порфирия – генетично разстройство, при които често се проявява булбарна парализа. Неофициалното наименование - вампирска болест - е дадено поради страха на човека от слънцето и въздействието на светлината върху кожата, които започват да се пукат, покриват се с язви и белези. Поради включването на хрущяла във възпалителния процес и деформацията на носа, ушите, както и оголването на зъбите, пациентът става вампир. Специфично лечениетази патология отсъства.
Изолираните булбарни парализи са редки поради засягането на ядрата на близките структури на продълговатия мозък по време на увреждане.
Основните симптоми, които се появяват при пациента:
- нарушения на речта (дизартрия);
- нарушения на преглъщането (дисфагия);
- промени в гласа (дисфония).
Болните трудно говорят неясно, гласът им отслабва до такава степен, че става невъзможно да издадат звук. Пациентът започва да произнася звуци през носа, речта му е замъглена и бавна. Гласните звуци стават неразличими един от друг. Може да настъпи не само пареза на мускулите на езика, но и пълната им парализа.
Болните се задавят от храната и често не могат да я преглътнат. Течна храна попада в носа, може да се появи афагия ( пълно отсъствиеспособност за извършване на преглъщащи движения).
Неврологът диагностицира изчезването на рефлексите меко небцеи фаринкса и отбелязва появата на потрепвания на индивида мускулни влакна, мускулна дегенерация.
При тежки увреждания при ангажиране на сърдечно-съдовия и дихателния център в продълговатия мозък настъпват нарушения в ритъма на дишането и сърдечната дейност, които могат да бъдат фатални.
Прояви и причини за псевдобулбарен синдром
Заболявания, след или по време на които се развива псевдобулбарна парализа:
- съдови заболявания, засягащи двете хемисфери (васкулит, атеросклероза, хипертонични лакунарни мозъчни инфаркти);
- травматични мозъчни наранявания;
- увреждане на мозъка поради тежка хипоксия;
- епилептоформен синдром при деца (може да възникне единичен епизод на парализа);
- демиелинизиращи нарушения;
- Болест на Пик;
- двустранен перизилвиев синдром;
- множествена системна атрофия;
- вътрематочна патология или травма при раждане при новородени;
- генетични заболявания (амиотрофична латерална склероза, оливопонтоцеребеларни дегенерации, болест на Кройцфелд-Якоб, фамилна спастична параплегия и др.);
- Болестта на Паркинсон;
- глиома;
- неврологични състояния след възпаление на мозъка и неговите мембрани.
Болест на Кройцфелд-Якоб, при която се наблюдава не само псевдобулбарен синдром, но и симптоми на бързо прогресираща деменция, - сериозно заболяване, предразположението към което е генетично обусловено. Развива се поради навлизането в тялото на анормални третични протеини, подобни на действието си на вируси. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една или две години от началото на заболяването. Няма лечение за отстраняване на причината.
Симптомите, които придружават псевдобулбарната парализа, подобно на булбарната парализа, се изразяват в дисфония, дисфагия и дизартрия (в по-лека версия). Но тези две поражения нервна системаимат разлики.
Ако при булбарна парализа настъпи атрофия и дегенерация на мускулите, тогава тези явления липсват при псевдобулбарна парализа. Дефибриларните рефлекси също не се проявяват.
Псевдобулбарният синдром се характеризира с равномерна пареза на лицевите мускули, които имат спастичен характер: наблюдават се нарушения на диференцираните и произволни движения.
Тъй като смущенията при псевдобулбарна парализа възникват над продълговатия мозък, животът е застрашен поради респираторни или сърдечно-съдови системине възниква .
Основните симптоми, които показват, че се е развила псевдобулбарна парализа, а не булбарна, се изразяват в силен плач или смях, както и рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено са характерни за децата, а при възрастни показват развитието на патология. Това може да бъде, например, рефлекс на хобот, когато пациентът разтяга устните си с тръба, ако леко потупване се извършва близо до устата. Същото действие се извършва от пациента, ако донесе някакъв предмет до устните си. Контракциите на лицевите мускули могат да бъдат причинени от потупване по моста на носа или натискане на дланта отдолу палецръце.
Псевдобулбарната парализа води до множество омекотени огнища на мозъчното вещество, така че пациентът изпитва намаляване на двигателната активност, нарушения и отслабване на паметта и вниманието, намаляване на интелигентността и развитие на деменция.
Пациентите могат да развият хемипареза, състояние, при което мускулите от едната страна на тялото се парализират. Може да се появи пареза на всички крайници.
При тежко мозъчно увреждане псевдобулбарната парализа може да се появи заедно с булбарната парализа.
Терапевтични ефекти
Тъй като псевдобулбарният синдром и булбарният синдром са вторични заболявания, лечението трябва да бъде насочено към причините за основното заболяване, ако е възможно. С отслабването на симптомите на основното заболяване, признаците на парализа могат да бъдат изгладени.
Основната цел на лечението е тежки формиБулбарната парализа е да поддържа жизненоважни функции на тялото. За целта предписват:
- изкуствена вентилация;
- хранене чрез сонда;
- прозерин (използва се за възстановяване на рефлекса за преглъщане);
- атропин за прекомерно слюноотделяне.
След мерки за реанимацияследва да бъде назначен комплексно лечение, което може да засегне първичната и вторични заболявания. Благодарение на това животът се запазва и качеството му се подобрява, а състоянието на пациента се облекчава.
Въпросът за лечението на булбарни и псевдобулбарни синдроми чрез въвеждането на стволови клетки остава спорен: поддръжниците смятат, че тези клетки могат да произведат ефекта на физическо заместване на миелина и да възстановят функциите на невроните, противниците посочват, че ефективността на използването на стволови клетки не е е доказано и, напротив, увеличава риска от развитие на ракови тумори.
Възстановяването на рефлексите при новороденото започва през първите 2-3 седмици от живота. Освен това лечение с лекарстватой се подлага на масаж и физиотерапия, които трябва да имат тонизиращ ефект. Лекарите дават несигурна прогноза, тъй като пълното възстановяване не настъпва дори при правилно избрано лечение и основното заболяване може да прогресира.
Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система. Лечението им трябва да бъде комплексно и да е насочено към основното заболяване. При тежки случаи на булбарна парализа може да настъпи спиране на дишането и сърцето. Прогнозата е неясна и зависи от хода на основното заболяване.
Дисфункцията на продълговатия мозък причинява булбарна парализа, която също се нарича булбарен синдром. Това заболяване се изразява в нарушение на преглъщането, дъвченето и респираторни функции човешкото тяло. Това се случва в резултат на парализа различни отделиустната кухина.
Причината за развитието на булбарна парализа е увреждане на ядрата черепномозъчни нерви, както и техните корени и стволове. Има едностранни и двустранни лезии, както и булбарна и псевдобулбарна парализа.
Основни части на мозъка
Разликата между едностранно ядрено увреждане и двустранно ядрено увреждане е по-малка тежки симптомив първия случай и по-изразена проява на симптоми във втория.
Що се отнася до този вид заболяване, като булбарна парализа и псевдобулбар, има няколко разлики между тези заболявания.
Така при псевдобулбарната форма на заболяването не се засяга продълговатия мозък, а другите му части, което засяга симптомите. Въз основа на това пациентът не изпитва такова проявление като спиране на дишането или нарушение сърдечен ритъм, но се проявява неудържим плач или смях.
Причини за заболяването
Има няколко причини за булбарна парализа, по-специално:
- Генетичен.
- Дегенеративни.
- Инфекциозни.
По правило булбарната парализа и псевдобулбарната парализа се развиват в резултат на едно или друго заболяване и в зависимост от това възниква горното разделение. Например амиатрофията на Кенеди е генетично заболяванев резултат на което се проявява това заболяване.
Как изглежда усукан език по време на парализа?
От своя страна болести като синдром на Guyet Barre, лаймска болест или полиомиелит действат като дегенеративни причини.
В допълнение, булбарна пареза и парализа могат да се развият в резултат на амиотрофична латерална склероза, ботулизъм, сирингобулбия, менингит и енцефалит.
важно! Хората, които са се сблъскали с феномен като исхемичен инсулт ( преходно разстройствомозъчно кръвообращение) са изложени на риск от придобиване на инфекциозна булбарна парализа.
Симптоми
Симптомите на булбарната парализа са доста специфични и за разлика от псевдобулбарния тип, заболяването може да доведе до сърдечен или дихателен арест.
Основна характеристика на това заболяване- това е затруднение в гълтателния рефлекс, което може да доведе до повишено неконтролирано слюноотделяне при пациента.
В допълнение, заболяването се характеризира с:
- нарушение на речевите функции;
- затруднено дъвчене на храна;
- потрепване на езика, в случай на парализа;
- изпъкнал език, разположен в гърлото в посока, обратна на парализата;
- увиснало горно небце;
- нарушение на фонацията;
Фонация – използване на ларинкса за издаване на звуци
- аритмия;
- нарушение на дихателната и сърдечната функция на тялото.
Инфекциозната булбарна парализа е подобна на псевдобулбарната парализа по много симптоми, но при втория тип заболяване няма спиране на сърдечната и дихателната дейност. Също така не е отбелязано потрепване на езика по време на парализа на езика.
Болест в детството
Ако при възрастните всичко е повече или по-малко ясно, то при малките деца не всичко е толкова ясно, колкото изглежда.
По този начин при малките деца е трудно да се диагностицира заболяването въз основа на основния симптом - повишено слюноотделяне в резултат на затруднен рефлекс на преглъщане. Всяко 3 деца изпитват такъв симптом не защото има патология, а поради характеристиките на тялото на детето.
Как да разпознаем заболяването при дете? За да направите това, трябва да прегледате устната кухина на бебето и да обърнете внимание на позицията на езика. Ако е неестествено изместен настрани или има потрепвания, има смисъл да се свържете с специалист за задълбочен анализ.
В допълнение, такива деца имат проблеми с преглъщането на храна, тя може да падне от устата или да попадне в назофаринкса, ако ние говорим заотносно течността.
В допълнение, болно дете може да получи частична парализа на лицето, което се проявява в липсата на промени в изражението на лицето на бебето.
Как да диагностицираме заболяването?
Диагностика на това заболяванене включва огромен брой анализи и инструментални методилечение. Основата е външен преглед на пациента от специалист, както и процедура като електромиография.
Електромиографията е изследване на биоелектричните потенциали, които възникват в човешките мускули, когато мускулните влакна са възбудени.
Въз основа на получените данни лекарят прави заключение и предписва лечение.
Лечение
По правило лечението на булбарна парализа се извършва в болница. Въпреки това, на човек не му хрумва да си уговори предварително среща с хирург и да се свърже лечебно заведениесъс симптоми, характерни за това заболяване, възниква вече при по къснозаболяване, което води до заплаха за живота на пациента.
Поради тази причина е важно да се премахне заплахата за човешкия живот. В частност:
Може да се наложи пациентът да премахне слузта от гърлото, за да извърши изкуствена вентилация. Само след като няма опасност за живота на пациента, той може да бъде транспортиран до медицинско заведение.
Болницата организира лечение, насочено към премахване на симптомите и директно премахване, по-специално:
За възстановяване на рефлекса на преглъщане на човек се предписва прозерин, аденозин трифосфат и витаминен комплекс
За да се премахне неконтролираното слюноотделяне, на пациента се предписва атропин
За елиминиране симптоматични проявипредписват лекарства, специфични за определен симптом (за всеки индивидуално)
Въпреки че основата на лечението е насочена към отстраняване на причината, този синдромтрудно се лекува и тъй като нервните корени дълбоко в мозъка обикновено са засегнати, операцията за отстраняване на проблема е малко вероятна.
Все пак благодаря съвременни методилечение, булбарната парализа не е смъртна присъда и е възможно да се живее нормално с нея при поддържаща терапия. Следователно, когато първични симптоми, по-добре е да се свържете отново със специалист и да получите добри новини, отколкото да го забавите и да чуете неприятна диагноза. Пазете себе си и близките си и не се самолекувайте.
Булбарен синдромв медицината това е така наречената периферна парализа на мускулите на мекото небце, устните, езика, гласни струни, което от своя страна възниква поради увреждане на 9, 10 и 12 двойки на самите черепни нерви или техните ядра. В момента експертите са идентифицирали голямо разнообразие от причини, водещи до този вид заболяване. Това и възпалителни процесив мозъка и появата на неоплазми в него и нарушаване на трофизма. От друга страна обаче трябва да се разграничат понятията булбарен и псевдобулбарен синдром.
Първични симптоми на заболяването
Когато възникне заболяване като булбарен синдром, пациентите обикновено се оплакват от следните симптоми:
- попадане на течна храна в носа;
- дисфония;
- нарушения на дихателните процеси (аритмия, дишане на Cheyne-Stokes);
- спад на сърдечната дейност;
- почти пълно изчезване на мандибуларния рефлекс;
- редовни мускулни потрепвания на езика.
Диагноза
Прогнози на експерти и възможни усложнения
След диагностициране специалистът най-често може да даде точна прогноза за хода на заболяването. По този начин, в напреднал стадий и увреждане на продълговатия мозък, има голяма вероятност от смърт на пациента. Работата е там, че в подобна ситуация настъпват нарушения в основните функции на дихателните процеси, както и на целия сърдечно-съдовата дейносттялото на пациента като цяло.
Булбарен синдром. Лечение
Терапията, според съвременната медицина, трябва да бъде насочена предимно към лечение на основното заболяване и едновременно с това компенсиране на вече загубени жизненоважни първични функции на тялото. Така че, за да се подобри преглъщането, се предписват глутаминова киселина, прозерин, различни витамини, ноотропни лекарства и АТФ. При повишено слюноотделяне се използва атропин. Абсолютно всички пациенти се хранят през специална сонда. В по-напреднал стадий на заболяването, когато се наблюдават дихателни смущения, се препоръчва изкуствена вентилациябели дробове. Що се отнася до мерките за реанимация, те от своя страна се извършват само според показанията.
Заключение
В заключение отбелязваме, че съвременна медицинапрез последните няколко години той буквално направи сто стъпки напред по този въпрос. Днешно количество смъртни случаис тази диагноза намаля значително.
глософарингеален нерв, IX (p. glossopharyngeus) - смесен, съдържа двигателни, сетивни, вкусови и секреторни влакна, според които има следните ядра в дорзалната част на продълговатия мозък:
1) двигателното ядро ambiguus (неговата предна част), чиито влакна инервират фарингеалните мускули; задната част на ядрото принадлежи на блуждаещия нерв; 2) чувствителното ядро на единичния тракт, също общо ядро с X двойката, в което вкусовите влакна от задната трета на езика, протичащи като част от глософарингеалния нерв, и вкусовите влакна от предните две трети на езика език, преминаващ като част от междинния нерв, край; в допълнение, нервните влакна от малкия каменист нерв (p. petrosus minor) и влакната на общата чувствителност за средното ухо и фаринкса завършват в това ядро; 3) парасимпатиково долно слюнчено ядро (nucl. salivatorius inferior), от което идват нервни влакна като част от глософарингеалния нерв за паротидната жлеза; 4) парасимпатиково дорзално ядро (nucl. dorsalis), което е продължение на едноименното ядро блуждаещ нерв.
Нервът има два възела - gangll. superius et inferius (хомолози на сетивните спинални ганглии), съдържащи първите неврони, чиито влакна завършват в ядрото на единичния тракт. Еферентните влакна на глософарингеалния, както и блуждаещия и междинния нерв напускат мозъка в дъното на задната странична бразда, между долното маслиново ядро и долното малкомозъчно стъбло, след което напускат черепната кухина през югуларния отвор.
Увреждане на глософарингеалния нервпридружени от двигателни нарушения (нарушено преглъщане), които са слабо изразени
съпруга, тъй като нарушената инервация на глософарингеалния нерв се компенсира от вагусния нерв, сензорни нарушения (анестезия, хипоестезия) на съответната половина на фаринкса (арка, задна стена, област на средното ухо), нарушения на вкуса(агевзия, хиперхезия) на отделни или всички видове вкусови усещания в задната трета от същата страна на езика, нарушения на екскреторната функция на паротидната жлеза (от една страна), които се компенсират от др. слюнчените жлези, така че пациентът обикновено изпитва само лека сухота в устата.
Вкусова чувствителностсе изследват чрез прилагане на дразнене (кисело, сладко, солено, горчиво) върху лигавицата на езика с тампон, навлажнен с вещество с определен вкус, или с капки от пипета. След предизвикване на дразнене е необходимо всеки път да изплакнете устата си с чиста вода, за да избегнете смесване на разтворите.
Скитане нерв, X (p. vagus) - смесен, съдържа двигателни, сензорни и автономни (парасимпатикови) влакна. Той има следните ядра, разположени в продълговатия мозък: двигателното ядро ambiguus, общо с глософарингеалния нерв; влакна на двойката X, започващи от задната част на това ядро, инервират набраздените мускули на ларинкса, фаринкса и мекото небце;
чувствително ядро на единичния тракт (общо за X и XI двойки), във външната част на което завършват аферентните аксони на първите неврони, разположени в горните и долните възли (дендритите на тези клетки завършват в лигавицата на ларинкса , трахеята, бронхите, сърцето и храносмилателния канал, а също и в менингии кухина на средното ухо); парасимпатиковото задно ядро (nucl. Dorsalis) води до еферентни влакна, инервиращи ненабраздени мускули вътрешни органи(ларинкс, трахея, бронхи, сърце, хранопровод, стомах, тънки черва, горна частдебело черво, черен дроб, панкреас).
Аксоните на клетките на чувствителното ядро (втори неврони), движещи се на противоположната страна, се присъединяват към медиалния контур и завършват в таламуса.
Заедно с глософарингеалните и междинните нерви, излизащи през югуларния отвор от черепната кухина, блуждаещият нерв се намира на шията между главните съдове (вътрешна каротидна артерия и югуларна вена), прониква в гръдния кош, а след това в коремна кухина, където осигурява парасимпатикова инервация на вътрешните органи. Различават се следните парасимпатикови влакна: двигателни влакна за ненабраздената мускулатура на вътрешните органи, секреторни влакна към стомаха и панкреаса, влакна, които забавят контракциите на сърцето и вазомоторни влакна.
Блуждаещият нерв отделя клонове, които включват влакна от сетивни клетки на горните и долните възли: менингеалният клон (g. meningeus), който заедно с тенториалния клон (g. tentorii) оптичен нервинервира менингите, ушния клон (g. auricularis), който инервира външния слухов канал, слуховата (евстахиевата) тръба и тъпанчевата кухина, възвратния ларингеален нерв (p. laryngeus recurrens), който инервира ларинкса, включително гласа шнурове. Последното обстоятелство обяснява ларингеално-ушния феномен (тумор на ларинкса е придружен от болка във външния Ушния канал) и факта, че дразненето на външния слухов канал предизвиква кашличен рефлекс.
За изследвания на функцията на блуждаещия нервоценете гласа на пациента (дали има назален нюанс, глухота или загуба на глас);
проверете подвижността на дъгите на мекото небце, когато пациентът произнася гласни; разберете дали пациентът се задушава при преглъщане или дали течна храна попада в носа; Изследват се чувствителността на кожата в зоната, инервирана от блуждаещия нерв, честотата на дишането и сърдечните съкращения.
Едностранно поражениеблуждаещият нерв причинява намаляване или загуба на фарингеалните и палатиналните рефлекси, пареза на мекото небце и дъгата от засегнатата страна, дрезгав глас (в резултат на пареза или парализа на гласните струни); увулата се отклонява към здравата страна.
Двустранна частична лезиявагусовият нерв причинява загуба на фарингеалните и палатиналните рефлекси от двете страни, назален тон на гласа, навлизане в Въздушни пътищаприемане на течна храна и след това изливането й през носа по време на хранене в резултат на пареза или парализа на мекото небце. Освен това се появява дисфония или афония (пареза или парализа на гласните струни), дисфагията е нарушение на преглъщането (пареза или парализа на епиглотиса) с навлизане на храна в дихателните пътища, което причинява задушаване, кашлица и развитие на аспирационна пневмония . Пълна двустранна лезияавтономните ядра или автономните влакна на блуждаещите нерви е несъвместим с живота в резултат на спиране на функциите на сърцето и дишането. Дразнене на блуждаещите нервипридружени от нарушена сърдечна (брадикардия) и белодробна дейност, диспептични симптоми (диария, запек, загуба на апетит, киселини и др.).
допълнителен нерв,Х-мотор, образуван от аксоните на двигателните нервни клетки на гръбначното му ядро, разположен в предните рога на горните пет цервикални сегмента на сивото вещество на гръбначния мозък и двойното ядро, което е каудално продължение на ядрото на едноименни IX и X двойки.
Аксоните на двете двигателни ядра излизат от мозъчното вещество в два корена. Черепните корени (radices craniales) оставят веществото на продълговатия мозък зад долното маслиново ядро.
Гръбначните корени (radices spinaies) под формата на 6-8 тънки корена напускат гръбначния мозък на страничната му повърхност между задните и предните корени на нивото на гръбначното ядро. Корените постепенно се сливат помежду си, образувайки общо стъбло от всяка страна, което прониква през foramen magnum в черепната кухина, където черепният корен се присъединява към него. Тук окончателно оформените ляв и десен ствол правят вътречерепен завой и напускат черепната кухина през югуларните отвори, където всеки от тях, разделен на определени клонове, инервира
укрепва стерноклеидомастоидния мускул и горните снопове на трапецовидния мускул. При свиване стерноклеидомастоидният мускул завърта главата в обратна посока, трапецовидният мускул повдига лопатката и акромиалната част на ключицата нагоре и движи рамото нагоре и назад.
За изследване на функцията на допълнителния нервопределят наличието на атрофия и фибриларни потрепвания в стерноклеидомастоидните и трапецовидните мускули и силата на тези мускули.
При увреждане на 11-ия нервРазвива се периферна парализа на тези мускули: рамото се спуска, скапулата се измества навън, пациентът не може да свие рамото си, да вдигне ръката си или да обърне главата си към здравата страна.
хипоглосен нерв, XII (n. hypoglossus) - двигател, започва от клетките на моторното ядро, разположени в дълбините на едноименния триъгълник в долната част на ромбовидната ямка. Аксоните на нервните клетки на ядрото, събрани в няколко снопа, напускат продълговатия мозък през предния страничен жлеб между долното маслиново ядро и пирамидата. След това сноповете, сливащи се в един ствол, излизат от черепната кухина през хипоглосния канал и се насочват към гениоглосусните и хиоглосусните мускули от тяхната страна. Функцията на хипоглосния нерв е да инервира мускулите на езика.
По време на прегледа пациентът е помолен да извади езика си от устата си и се наблюдава неговото отклонение (отклонение) в страни, определя се наличието на атрофия и фибриларно потрепване.
Поражение XII нерв причинява парализа или пареза на мускулите на езика, придружени от атрофия, изтъняване, нагъване и често фибрилни потрепвания от засегнатата страна. При едностранно увреждане на XII нерв, отклонението на езика в обратна посока е особено забележимо, когато излиза от устната кухина. Това се обяснява с факта, че genioglossus мускулът от здравата страна избутва езика напред повече от същия мускул от засегнатата страна.
Увреждането на този нерв от едната страна (хемиглосоплегия) не причинява забележими нарушения в говора, дъвченето, преглъщането и др. Двустранното увреждане на XII нерв води до парализа на мускулите на езика (глосоплегия), нарушения на говора (анартрия, дизартрия) , нарушаване на акта на дъвчене и преглъщане.
При двустранно увреждане на ядрата, в допълнение към глосоплегия, се наблюдават фибриларни потрепвания и пареза на мускула orbicularis oris, който атрофира с течение на времето, устните на пациента стават по-тънки и поради това той изпитва затруднения при движение на устните си напред (свиркане, сучене). Това се обяснява с факта, че част от аксоните на клетките на ядрото на хипоглосалния нерв се приближава до мускула orbicularis oris през лицевия нерв, следователно неговата пареза или парализа възниква при изолирана лезия на ядрото на хипоглосала или багажника на лицевия нерв.
Централна парализа на мускулите на езика възниква при увреждане на кортикобулбарния тракт. В такива случаи езикът се отклонява в обратна посока спрямо местоположението на патологичния фокус при липса на мускулна атрофия и фибрилно потрепване.
Булбарният синдром се отнася до патология на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусов и хипоглосен, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.
Симптоми и причини за булбарен синдром
Булбарният синдром (известен още като булбарна парализа) може да бъде едностранен или двустранен. Нарушенията на преглъщането най-често възникват на фона на патологията. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено в резултат на синдрома възникват нарушения на речта и гласовата артикулация - придобива назален и дрезгав тон.
Могат да се развият и нарушения автономна система, обикновено се проявява под формата на нарушения на сърдечната дейност и дишането.
Най-честите признаци на булбарен синдром са:
- Липса на изражения на лицето, невъзможност за самостоятелно дъвчене, преглъщане или затваряне на устата;
- Попадане на течна храна в назофаринкса;
- Увисване на мекото небце и отклонение на увулата в посока обратна на парализата;
- Липса на палатинални и фарингеални рефлекси;
- Неразвита, назална реч;
- Фонационни нарушения;
- Сърдечно-съдови нарушения;
- аритмия.
Лекарите включват различни заболявания като основни причини за булбарния синдром:
- Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre. Особеност наследствено заболяванеокулофарингеалната миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късно начало (най-често след 45 години), както и мускулна слабост, ограничена до лицевите мускули и булбарните мускули. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия;
- Заболявания на двигателния неврон – спинална амиотрофия на Fazio-Londe, амиотрофична латерална склероза, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна по-често от твърда. Но с напредване на заболяването, заедно със слабостта на езика, се развива слабост на лицевите и дъвкателните мускули, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Появяват се слабост на дихателните мускули и постоянно лигавене;
- Дистрофична миотония, която най-често засяга мъжете. Заболяването започва на 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, назален тон на гласа, задушаване, а в някои случаи - до респираторни нарушения;
- Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани атаки мускулна слабост, което може да продължи от половин час до няколко дни. Повишената консумация провокира развитието на болестта трапезна сол, богати на въглехидратибогата храна, стрес и негативни емоции, повишени физически упражнения. Дихателната мускулатура се включва рядко;
- Миастения гравис, основна клинична изявакоето е прекомерна мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункция на екстраокуларните мускули и мускулите на лицето и крайниците. Булбарният синдром често засяга дъвкателни мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
- Полиневропатия, при която се наблюдава булбарна парализа на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, което позволява да се улесни диагностиката и лечението на булбарния синдром;
- Полиомиелит, който се разпознава по общи инфекциозни симптоми, бързо развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по-голямо увреждане на проксималните части, отколкото на дисталните;
- Процеси, протичащи в задната черепна ямка, мозъчен ствол и краниоспинална област, включително туморни, съдови, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси включват двете половини на продълговатия мозък;
- Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да придружават както психотични разстройства, така и конверсионни разстройства.
Псевдобулбарен синдром
Псевдобулбарният синдром обикновено се появява само на фона на двустранно увреждане на кортиконуклеарните пътища, които отиват към ядрата на булбарните нерви от моторните кортикални центрове.
Тази патология се проявява централна парализанарушения на преглъщането, фонацията и артикулацията на речта. Също така, на фона на псевдобулбарния синдром може да възникне следното:
- дисфагия;
- дизартрия;
- дисфония.
Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи не се развива атрофия на мускулите на езика. Палатиналните и фарингеалните рефлекси също обикновено са запазени.
Псевдобулбарният синдром обикновено се наблюдава на фона на дисциркулаторна енцефалопатия, остри разстройствамозъчно кръвообращение в двете полукълба на мозъка, странично амиотрофична склероза. Смята се за по-малко опасно, тъй като не води до нарушаване на жизнените функции.
Диагностика и лечение на булбарен синдром
След консултация с терапевт, за диагностициране на булбарен синдром обикновено е необходимо да се подложи на серия от изследвания:
- Общ анализ на урината;
- ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
- Общи и биохимичен анализкръв;
- CT или MRI на мозъка;
- Езофагоскопия;
- Преглед от офталмолог;
- Клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис с фармакологично натоварване;
- Изследване на цереброспиналната течност;
Зависи от клинични симптомии естеството на патологията, лекарят може да предскаже резултата и ефективността на предложеното лечение за булбарен синдром. По правило терапията е насочена към премахване на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подпомагане и реанимация на нарушени важни функции на тялото, а именно:
- Дишане – изкуствена вентилация;
- Поглъщане – лекарствена терапияпрозерин, витамини, АТФ;
- Лигавене - предписване на атропин.
Много е важно на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром да се полагат внимателни грижи устната кухинаи, ако е необходимо, наблюдавайте пациентите по време на хранене, за да предотвратите аспирация.