Остра лимфобластна левкемия според МКБ. Хронична лимфоцитна левкемия: причини и симптоми, диагноза, класификация, лечение и профилактика
Информация:ЛЕВКЕМИЯ е термин, който обединява множество тумори на хемопоетичната система, възникващи от хемопоетични клетки и засягащи костния мозък. Разделянето на левкемията на две основни групи - остра и хронична - се определя от структурата на туморните клетки: левкемия, клетъчен субстраткоито са представени от бласти и хронична - левкемия, при която по-голямата част от туморните клетки са диференцирани и се състоят главно от зрели елементи. Продължителността на заболяването не определя дали дадена левкемия се класифицира като остра или хронична. Етиология, патогенеза. Причината за остра левкемияИ хронична миелоидна левкемиячовек може да има нарушения в състава и структурата хромозомен апарат, наследствено обусловени или придобити под въздействието на определени мутагенни фактори. Едно от тях е йонизиращото лъчение. Причината за развитието на левкемия също е действието на химически мутагени. Доказано е увеличаване на острата левкемия сред лица, изложени на бензол, както и сред пациенти, получаващи цитостатични имуносупресори (имуран, циклофосфамид, левкаран, сарколизин, мустарген и др.); честотата на остра левкемия сред тази група пациенти се увеличава стотици пъти. Известни са факти за появата на остра миелобластна левкемия, остра еритромиелоза на фона на продължителна химиотерапия за хронична лимфоцитна левкемия, макроглобулинемия на Waldenström, множествена миелома, лимфогрануломатоза и други тумори. Доказана е ролята на наследствените дефекти в миелоидната и лимфната тъкан, предразполагащи към левкемия. Описани са наблюдения на доминантно и рецесивно унаследяване на хронична лимфоцитна левкемия; отбелязва се ниска честота на тази левкемия в някои етнически групи и повишена честота в други. По-често в тези случаи не се унаследява самата левкемия, а повишената вариабилност - хромозомна нестабилност, която предразполага родителските миелоидни или лимфни клетки към левкемична трансформация. Използването на хромозомен анализ даде възможност да се установи, че при всяка левкемия, клонинг на туморни левкемични клетки, потомци на една първоначално мутирала клетка, се разпространява в тялото. Нестабилността на генотипа на злокачествените клетки при левкемия причинява появата на нови клонинги в оригиналния туморен клонинг, сред които по време на живота на тялото, както и под влияние на лекарствени продуктинай-автономните клонове са "избрани". Това явление обяснява прогресирането на левкемията и нейното измъкване от контрола на цитостатиците. Левкемията е остра. Според морфологичните (предимно цитохимични) критерии се разграничават следните основни форми на остра левкемия: лимфобластна, миелобластна, промиелоцитна, миеломонобластна, монобластна, мегакариобластна, еритромиелозна, плазмобластна, недиференцирана, нискостепенна остра левкемия. Всички остри левкемии се характеризират с нарастваща "неразумна" слабост, неразположение, понякога задух, замайване, причинени от анемия. Повишената телесна температура и интоксикацията са чести симптоми на нелимфобластна остра левкемия. Увеличаването на лимфните възли, черния дроб и далака в напреднал стадий не се среща при всички остри левкемии, но може да се развие независимо от формата на остра левкемия в терминалния стадий. Хеморагичният синдром, причинен предимно от тромбоцитопения, не е необичаен: кървене от лигавиците, петехиален обрив по кожата, особено по краката. Левкемични бластни инфилтрати могат да се появят в белите дробове, миокарда и други тъкани и органи. Диагнозата на остра левкемия се основава на данни от цитологично изследване на кръв и костен мозък, разкриващи висок процентбластни клетки. На ранни стадииТе обикновено не присъстват в кръвта, но цитопенията е изразена. Следователно, в случай на цитопения, дори и по отношение на един кълн, е необходима пункция на костен мозък, която може да се извърши амбулаторно. В костния мозък има високо (десетки процента) съдържание на бласти при всички остри левкемии, с изключение на острата нископроцентна левкемия, при която в продължение на много месеци процентът на бластните клетки в кръвта и костния мозък може да бъде по-малък. от 15-20, а в костния мозък в тази форма Като правило процентът на бластите е по-малък, отколкото в кръвта. Формата на остра левкемия се определя с помощта на хистохимични методи. Най-честите форми на остра левкемия при възрастни са миелобластната и миеломонобластната левкемия. В началото на заболяването при тези форми, черният дроб и далакът обикновено са нормални размери , лимфните възли не са увеличени, но дълбоката гранулоцитопения, анемията и тромбоцитопенията не са необичайни. Интоксикацията често е тежка и телесната температура е повишена. Енергийните клетки имат структурни ядра с деликатна мрежа от хроматин, често няколко малки нуклеоли; цитоплазмата на бластните клетки съдържа азурофилни гранули или тела на Auer, които дават положителна реакция към пероксидазата и липидите. При миеломонобластна левкемия не само тези вещества се откриват в цитоплазмата, но и алфа-нафтил естераза, характерна за елементи от моноцитната серия; алфа-нафтил естеразата се инхибира от натриев флуорид. Острата лимфобластна левкемия се среща по-често при деца. Като правило, от самото начало протича с лимфаденопатия, увеличен далак и осалгия. В кръвта първоначално може да се наблюдава само умерена нормохромна анемия и левкопения, но в костния мозък - тотална бластоза. Бластните клетки имат закръглено ядро с деликатна хроматинова мрежа и 1-2 нуклеоли и гранулирана, тясна цитоплазма. С CHIC реакцията се откриват бучки гликоген в цитоплазмата, концентрирани под формата на огърлица около ядрото. Острата промиепоцитна левкемия е доста рядка; Доскоро се характеризираше с бърз поток. Характеризира се с тежка интоксикация, кървене и хипофибриногенемия, причинени от DIC синдром. Лимфните възли, черният дроб и далакът обикновено не са увеличени. Хемограмата показва анемия, тежка тромбоцитопения и голям процент атипични бласти в костния мозък. Силовите клетки с различни размери и форми имат цитоплазма, която е плътно изпълнена в някои клетки с големи виолетово-кафяви гранули, разположени върху ядрото, в други с малки, изобилни азурофилни гранули; Телата на Auer са често срещани. Зърното съдържа кисели сулфатирани мукополизахариди. Ядрата на тези левкемични клетки в кръвта често имат двуустна форма; още по-често тяхната форма може да бъде трудна за разграничаване поради изобилието от зърнистост в цитоплазмата. Непосредствената причина за смъртта на пациента най-често е мозъчен кръвоизлив. Острата монобластна левкемия е относително рядка. Типичното начало на тази форма се различава малко от миелобластната форма, но интоксикацията и повишаването на телесната температура до фебрилни нива са по-изразени. Често срещан симптом е хиперплазията на лигавицата на венците поради левкемични пролиферации в тях. В кръвта първоначално гранулоцитната линия може да бъде относително запазена; заедно с бластите се откриват много зрели, повече или по-малко деформирани моноцити. Енергийните клетки имат бобовидно структурно ядро с няколко нуклеоли и сиво-синя цитоплазма, понякога с оскъдна азурофилна грануларност. Цитохимично открит положителна реакцияза алфа-нафтил естераза, потисната от натриев флуорид, слабо положителна за пероксидаза и липиди. Нивото на лизозим е високо в кръвния серум и урината на тези пациенти. Острата плазмобластна левкемия се характеризира с появата на плазмобласти и плазмоцити в костния мозък и кръвта с характеристики на клетъчна атипия; освен това се откриват много недиференцирани бласти. Характерните цитохимични характеристики на тази форма на остра левкемия са неизвестни; неговата характеристика е откриването на парапротеин в серума. Често се изразяват екстрамедуларни левкемични огнища - увеличени лимфни възли, черен дроб, далак, левкемия по кожата, тестиси. Острата мегакариобластна левкемия е много рядка. Характеризира се с наличието в костния мозък и кръвта на мегакариобласти (клетки с бластно, но хиперхроматично ядро, тясна цитоплазма с нишковидни израстъци), както и недиференцирани бласти. Често в кръвта и костния мозък се откриват грозни мегакариоцити и фрагменти от техните ядра. Характерна е тромбоцитозата (повече от 1000-10 (до четвърта степен) µl). Острата еритромиелоза е относително рядка. Заболяването се характеризира с хиперплазия на червените кръвни клетки без признаци на тежка хемолиза. Клинични симптоми: прогресия на нормо- или хиперхромна анемия без ретикулоцитоза (обикновено до 2%), лек иктер поради разпадане на еритрокариоцитите, нарастваща левкопения и тромбоцитопения. В костния мозък съдържанието на червени кръвни клетки се увеличава с наличието на многоядрени еритробласти и недиференцирани енергийни клетки. За разлика от други форми на остра левкемия, червените туморни клетки често се диференцират до етапа на оксифилен нормоцит или еритроцит. Острата еритромиелоза често преминава в остра миелобластна. Невролевкемията е едно от честите усложнения на остра левкемия, по-рядко на хронична миелоидна левкемия. Невролевкемията е левкемично увреждане (инфилтрация) на нервната система. Това усложнение е особено често при деца с остра лимфобластна левкемия и по-рядко при други форми на остра левкемия. Появата на невролевкемия се причинява от метастази на левкемични клетки в мембраните на главния и гръбначния мозък или в мозъчното вещество (прогностично това е по-тежък тип туморен растеж). Клиничната картина на невролевкемията се състои от менингеален и хипертоничен синдром. Отбележете като упорит главоболие, повтарящо се повръщане, летаргия, раздразнителност, подуване на диска зрителни нерви, нистагъм, страбизъм и други признаци на увреждане черепномозъчни нервии менингеални признаци. IN гръбначно-мозъчна течноствисока бластна цитоза. Откриване на висока цитоза и бластни клетки в цереброспиналната течност - повече ранен знакневролевкемия от описаната клинична картина. При интрацеребрални метастази има картина на мозъчен тумор без цитоза. Лечение. В случай на остра левкемия е показана спешна хоспитализация. В някои случаи при точна диагноза е възможно цитостатично лечениена амбулаторна база. Патогенетичното лечение се използва за постигане на ремисия чрез комбинирано приложение на цитостатици, за да се елиминират всички очевидни и предполагаеми левкемични огнища, докато е възможно тежко потискане на хемопоезата. Ремисията при остра левкемия е състояние, при което нивото на тромбоцитите в кръвта е над 10-104 в 1 μl, левкоцитите са над 3000 μl, в костния мозък има по-малко от 5% бласти и по-малко от 30% лимфоидни клетки и няма извънмозъчни левкемични пролиферации. За остра лимфобластна левкемия при деца задължителният критерий за пълна ремисия е нормален съставгръбначно-мозъчна течност. При деца, страдащи от остра лимфобластна левкемия, най-ефективната комбинация е винкристин, предписан в доза от 1,4 mg / m2 (не повече от 2 mg) веднъж седмично интравенозно, и преднизолон перорално дневно в доза от 40 mg / m2. С тази терапия се постига ремисия при приблизително 95% от децата в рамките на 4-6 седмици. Още в периода на постигане на ремисия започва профилактиката на невролевкемията: първата спинална пункция трябва да се направи на следващия ден след поставяне на диагнозата остра лимфобластна левкемия и да се приложи интралумбално метотрексат (аметоптерин) в доза 12,5 mg/m2. . Гръбначни крановес въвеждането на метотрексат в посочената доза, повторете на всеки 2 седмици до постигане на ремисия. Веднага след постигане на ремисия се провежда специален профилактичен курс, включващ облъчване на главата с доза 2400 rad от двустранни полета, обхващащи 1-ви и 2-ри шиен прешлен, но със защита на очите, устата и цялата област. лицев череп , и едновременно 5-кратно (за 3 седмици облъчване) интралумбално приложение на метотрексат в същата доза (12,5 mg/m2). Когато се диагностицира невролевкемия по време на лумбална пункция, превантивното облъчване на главата се отменя, невролевкемията се лекува с интралумбално приложение на два цитостатика: метотрексат в доза 10 mg/m2 (максимум 10 mg) и цитозар (първоначална доза 5 mg/ m2 постепенно се повишава до 30 mg/m2).m2). В периода на ремисия на остра лимфобластна левкемия при деца се провежда продължителна цитостатична терапия с три цитостатика - 6-меркаптопурин (50 mg/m2 на ден) дневно, циклофосфамид (200 mg/m21 веднъж седмично), метотрексат (20 mg). /m21 веднъж седмично); лечението продължава 3,5-5 години. За остра лимфобластна левкемия при възрастни и деца с неблагоприятни начални показания (късно започнато и прекъснато лечение преди постъпване на терапия по програмата, възраст над 10-12 години, начално ниво на левкоцити над 20 000 в 1 μl) през първата седмица на получената ремисия по програмата, включително винкристин, преднизолон и рубомицин, се предписва една от цитостатичните комбинации: COAP, или CHOP, или POMP. Комбинацията COAP се състои от циклофосфамид и цитозар, прилагани от 1-ви до 4-ти ден от курса интравенозно по 50 mg/m2 3 пъти дневно със спринцовка; винкристин, прилаган в доза от 1,4 mg/m2 IV на ден 1, и преднизолон, прилаган ежедневно от дни 1 до 4 в доза от 100 mg/m2. Комбинацията CHOP се състои от циклофосфамид, приложен интравенозно в доза 750 mg/m2 на ден 1 от курса, адриамицин - 50 mg/m2 интравенозно на ден 1, винкристин - 1,4 mg/m2 (максимум 2 mg) на първия ден интравенозно и преднизолон, прилагани ежедневно от 1-ви до 5-ти ден от курса в доза 100 mg/m2 на ден. Комбинацията POMP е предназначена за 5-дневен курс, включващ 6-меркаптопурин (пуринетол) 300-500 mg/m2 на ден перорално от 1-ви до 5-ти ден, винкристин - 1,4 mg/m2 IV на 1-вия ден, метотрексат - 7,5 mg / m2 интравенозно дневно от 1-ви до 5-ти ден и преднизолон, предписан перорално дневно при 200 mg / m2 на ден. Един от тези курсове се провежда в началото на ремисията, за да се консолидира. След това (след излизане на цитопенията - нивото на левкоцитите се повишава до 3000 клетки на 1 mm3) се започва терапия за поддържане на ремисия; при остра лимфобластна левкемия се провежда непрекъснато със същите три лекарства (6-меркаптопурин, метотрексат и циклофосфамид), както при деца на възраст 2-10 години, но на всеки месец и половина вместо тази терапия, предписана перорално в таблетки или, като циклофосфамид, на прах, провеждайте курса последователно. COAP, CHOP или POMP (за цялата продължителност на поддържащата терапия, т.е. д. за 5 домашни любимци, изберете всеки два от тези три курса за даден пациент). Независимо от възрастта, пациентите с остра лимфобластна левкемия се предпазват от невролеемия с два цитостатика: метотрексат (10 mg/m2, максимум 10 mg) и цитозар (в нарастващи дози от 5 до 30 mg - общо 5 интралумбални инжекции) или гл. облъчване (доза 24 Gy 15 сесии) и метотрексат, приложен интралумбално 5 пъти едновременно с облъчване в доза 12,5 mg/m2. При остра нелимфобластна левкемия основните лекарства, използвани за постигане на ремисия, са цитозар и рубомицин (или адриамицин). Те могат да се предписват в комбинация "7 + Z": цитозар се прилага в продължение на 7 дни непрекъснато дневна доза 200 mg/m2 или 2 пъти дневно на всеки 12 часа, 200 mg/m2 за 2 часа IV; Рубомицин се прилага интравенозно със спринцовка в доза 45 mg/m2 (30 mg/m2 за лица над 60 години) на 1-ви, 2-ри и 3-ти дни от курса. Към цитозар и рубомицин може да се добави 6-меркаптопурин, прилаган на всеки 12 часа в доза от 50 mg/m2, докато дозата на цитозара се намалява до 100 mg/m2, прилаган на всеки 12 часа. Цитозар се прилага в продължение на 8 дни, 6-меркаптопурин - от 3-ти до 9-ти ден. Когато се постигне ремисия, курсът на фиксиране - консолидация - може да бъде същият като този, довел до ремисия. За поддържане на ремисия използвайте или същата комбинация от цитозар и рубомицин (курс "7 + 3"), предписана всеки месец с интервал от 2,5 или 3 седмици, или 5-дневно приложение на цитозар подкожно при 100 mg/m2 на всеки 12 часа комбинация (в първия ден от курса) с един от цитостатиците като циклофосфамид (750 mg/m2) или рубомицин (45 mg/m2) или винкристин (1,4 mg/m2 в ден 1) и преднизолон (40 mg/ m2) m2 от 1-ви до 5-ти ден) или метотрексат (30 mg/m2). Поддържащата терапия продължава 5 години, както при остра лимфобластна левкемия. Всички пациенти се лекуват с профилактика на невролевкемия. Първо лумбална пункцияс въвеждането на метотрексат в доза от 12,5 mg / m2 (максимум 15 mg) се извършва за всички форми на остра левкемия във всички възрастови групи в първите дни след диагностицирането на остра левкемия. При възрастни основният курс на профилактика на невролевкемия се провежда след постигане на ремисия; при деца с остра лимфобластна левкемия, дори в периода на индуциране на ремисия, метотрексат се прилага отново на всеки 2 седмици в доза 12,5 mg / m2 (максимум 15 mg). В случай на реакции, преднизолон се предписва интравенозно преди приложение в доза от 120 mg. Левкемията е хронична. Най-честите са лимфоцитна левкемия, миелоидна левкемия, мултиплен миелом, еритремия, по-рядко хронична сублевкемична миелоза (остеомиелосклероза, миелофиброза), хронична моноцитна левкемия, макроглобулинемия на Waldenström. При хронична миелоидна левкемия туморният процес засяга както гранулоцитната, тромбоцитната, така и еритроцитната линия на костния мозък. Предшественикът на тумора е клетката-предшественик на миелопоезата. Процесът може да се разпространи в черния дроб, далака, а в терминален стадий могат да бъдат засегнати всякакви тъкани. IN клинично протичанеХроничната миелоидна левкемия се разделя на напреднали и терминални стадии. В началото на напредналия стадий пациентът няма оплаквания, слезката е неувеличена или леко увеличена, съставът на периферната кръв е променен. На този етап диагнозата може да бъде установена чрез анализиране на "немотивирания" характер на неутрофилната левкоцитоза с изместване на формулата към миелоцити и промиелоцити, откриване на значително повишено съотношение левкоцити / еритроцити в костния мозък и хромозомата "Филаделфия" в кръвта. гранулоцити и клетки от костен мозък. При трепан на костния мозък, вече през този период, като правило, се наблюдава почти пълно изместване на мазнините от миелоидната тъкан. Напредналият стадий може да продължи средно 4 години. При правилна терапия състоянието на пациентите остава задоволително, те остават работоспособни, водят нормален начин на живот с амбулаторно наблюдение и лечение. В терминалния стадий ходът на хроничната миелоидна левкемия придобива злокачествени характеристики: висока температура, бързо прогресиращо изтощение, болки в костите, силна слабост, бързо уголемяване на далака, черния дроб и понякога увеличени лимфни възли. Този етап се характеризира с появата и бързото нарастване на признаци на потискане на нормалната хематопоеза - анемия, тромбоцитопения, усложнена от хеморагичен синдром, гранулоцитопения, усложнена от инфекция, некроза на лигавиците. Най-важният хематологичен признак на терминалния стадий на хронична миелоидна левкемия е бластната криза - повишаване на съдържанието на бластни клетки в костния мозък и кръвта (първоначално по-често миелобласти, след това недиференцирани бласти). Кариологично, в терминалния стадий, в повече от 80% от случаите се определя появата на анеуплоидни клонове на хематопоетични клетки, съдържащи анормален брой хромозоми. Продължителността на живота на пациентите на този етап най-често не надвишава 6-12 месеца. Лечението на хронична миелоидна левкемия се провежда от момента на поставяне на диагнозата. В напреднал стадий е ефективна терапията с миелозан в доза 2-4 mg/ден (до 6 mg/ден се предписва при нива на левкоцити над 100 000 на 1 mm3). Лечението се провежда на амбулаторна база. Ако миелозанът е неефективен, се предписва миелобромол (в случай на значителна спленомегалия може да се извърши облъчване на далака). Когато процесът навлезе в терминалния стадий, се използват комбинации от цитостатични лекарства, обикновено използвани за лечение на остра левкемия: винкристин и преднизолон, VAMP, цитозар и рубомицин. В началото на терминалния стадий миелобромолът често е ефективен. Хронична лимфоцитна левкемияпредставлява доброкачествен туморимунокомпетентна система; туморът се основава на морфологично зрели лимфоцити. Началото на заболяването често не може да се определи: в средата на пълно здраве и липса на неприятни симптоми при пациента субективни усещанияв кръвта се открива малка, но постепенно нарастваща лимфоцитоза. В ранните етапи броят на белите кръвни клетки може да е нормален. Характерен признак на заболяването са увеличените лимфни възли. Понякога тяхното увеличение се открива едновременно с промените в кръвта, понякога по-късно. Увеличен далак - често срещан симптом; черният дроб е по-малко вероятно да се увеличи. В кръвта, заедно с увеличаването на броя на лимфоцитите, наличието на единични пролимфоцити и понякога редки лимфобласти, често могат да се отбележат така наречените сенки на Gumprecht, характерни за хроничната лимфоцитна левкемия - ядрата на лимфоцитите, унищожени по време на подготовката на цитонамазка, в които нуклеоли могат да се видят сред страните на хроматина. В напреднал стадий на заболяването съдържанието на неутрофили, тромбоцити и червени кръвни клетки може да остане на нормални нива в продължение на много години. Висок процент лимфоцити се откриват в костния мозък при хронична лимфоцитна левкемия. Развитието на болестта често е придружено от намаляване общо нивогама глобулини. Потискането на хуморалния имунитет се проявява чрез чести инфекциозни усложнения, особено пневмония. Друго често усложнение е цитопенията, по-често анемия и тромбоцитопения. Това усложнение може да бъде свързано с появата на автоантитела срещу еритроцити и тромбоцити или срещу еритрокариоцити и мегакариоцити. Но това не е единственият механизъм на цитопения при хронична лимфоцитна левкемия; възможен супресивен ефект на лимфоцитите (по-специално Т-лимфоцитите) върху клетките-прекурсори на еритропоезата или тромбоцитопоезата. Крайният стадий на хронична лимфоцитна левкемия, проявяващ се чрез растеж на саркома или бластна криза, се наблюдава рядко, бластната криза е особено рядка. Развитието на лимфосаркома в някои случаи може да бъде придружено от промяна от лимфоцитоза в кръвта до неутрофилия. Косматоклетъчната левкемия е специална форма на хронична лимфоцитна левкемия, при която лимфоцитите имат хомогенно ядро, напомнящо бластно ядро, и вилозни израстъци на цитоплазмата. Цитоплазмата на тези клетки съдържа много кисела фосфатаза, която е устойчива на действието на винената киселина. Клинична картинахарактеризиращ се с увеличен далак, леко увеличениепериферни лимфни възли и тежка цитопения. При 75% от случаите на косматоклетъчна левкемия, протичаща с увеличен далак, спленектомията е ефективна. Ако цитопенията не е свързана с увеличен далак или има някакви други органни промени или лимфаденопатия, лечението на избор е използването на алфа-интерферон (3 000 000-9 000 000 единици интрамускулно дневно в продължение на много месеци, като се вземе предвид положителната динамика на кръвната картина , промени в засегнатите тъкани).Отделна форма е хроничната лимфоцитна левкемия с кожни лезии - формата на Sezary.Процесът често започва с кожни лезии, сърбеж по кожата, появата на локални лимфни инфилтрати под епидермиса, които след това могат да станат тотални.Лимфоцитоза и процентът на малформираните лимфоцити в кръвта постепенно се увеличава Това обикновено е големи клеткис грапави контури на ядрото с примкова структура, но клетките могат да бъдат и малки с бобовидно ядро. Доказано е, че тези лимфоцити принадлежат към Т-клетките. Лимфаденопатията може да бъде от смесен характер: някои лимфни възли се увеличават реактивно поради инфекция в кожата, други - поради тяхната левкемична инфилтрация. Слезката може да се увеличи по време на заболяването. При лечението на формата Sezari често е ефективна дългосрочната употреба на малки дози хлоробутин (2-4 mg / ден дневно в продължение на няколко месеца под контрола на кръвни изследвания, предимно нива на тромбоцитите - веднъж на всеки 2-3 седмици), което облекчава сърбяща кожа, намалява левкемичната инфилтрация на кожата. Лечението на хронична лимфоцитна левкемия, проявяващо се с увеличаване на левкоцитозата и умерена лимфаденопатия, започва с употребата на хлорбутин. При големи лимфни възли се използва циклофосфамид. Стероидната терапия се предписва за автоимунни усложнения, хеморагичен синдром, както и неефективността на някои цитостатици (в последния случай хлорбутин или циклофосфамид понякога се комбинират с преднизолон). Дългосрочна употребаСтероидите са противопоказани при хронична лимфоцитна левкемия. При значителна плътност на периферните лимфни възли или ангажиране в процеса на абдоминалните лимфни възли успешно се използват комбинации от лекарства като VAMP или комбинация от циклофосфамид, винкристин или винбластин и преднизолон (COP или CVP). Облъчват се далакът, лимфните възли и кожата. Един от методите за лечение на автоимунна цитопения при хронична лимфоцитна левкемия е спленектомия. От особено значение е лечението на инфекциозни усложнения. IN напоследъклевкоцитофереза започва да се използва за лечение на лимфоцитна левкемия с висока левкоцитоза и цитопения. Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия запазват уелнеси работоспособност. Хроничната монолитна левкемия е рядка форма на левкемия, характеризираща се с висока моноцитоза в периферната кръв (20-40%) с нормален или леко повишен брой левкоцити. Наред със зрелите моноцити в кръвта има единични промоноцити. В костния мозък процентът на моноцитите е леко повишен, но в трепаната има хиперплазия на костномозъчна тъкан с дифузна пролиферация на моноцитни елементи. В кръвта и урината високо съдържаниелизозим. При 50% от пациентите слезката се палпира. Дългият успешен ход на хроничната моноцитна левкемия може да бъде заменен от терминален стадий, който има същите характеристики като терминалните стадии на хроничната миелоидна левкемия. В напреднал стадий процесът не изисква специално лечение, само при дълбока анемия са необходими периодични трансфузии на червени кръвни клетки, които могат да се извършват амбулаторно.
ЛЕВКЕМИЯ
Остра левкемия.
Хронична лимфоцитна левкемия.
Хронична миелоидна левкемия.
Истинска полицитемия.
ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ
Определение.
Острата левкемия е миелопролиферативен тумор, чийто субстрат са бласти, които нямат способността да се диференцират в зрели кръвни клетки.
ICD10: C91.0 – Остра лимфобластна левкемия.
C92.0 – Остра миелоидна левкемия.
C93.0 – Остра моноцитна левкемия.
Етиология.
Латентната вирусна инфекция, предразполагащата наследственост и излагането на йонизиращо лъчение могат да причинят соматични мутации в хемопоетичната тъкан. Сред мутантни плурипотентни клетки, близки до стволовата клетка, може да се образува клонинг, който е нечувствителен към имунорегулаторни влияния. От мутантния клонинг се образува тумор, състоящ се от бласти от същия тип, който интензивно пролиферира и метастазира извън костния мозък. Отличителна чертатуморни бласти е неспособността за по-нататъшно диференциране в зрели кръвни клетки.
Патогенеза.
Най-важната връзка в патогенезата на острата левкемия е конкурентното метаболитно потискане от анормални бласти на функционалната активност на нормалната хемопоетична тъкан и нейното изместване от костния мозък. В резултат на това възникват апластична анемия, агранулоцитоза, тромбоцитопения с характерен хеморагичен синдром, тежки инфекциозни усложнения, дължащи се на дълбоки нарушения във всички звена на имунната система, дълбоки дегенеративни промени в тъканите на вътрешните органи.
Според класификацията FAB (кооперативна група на хематолозите на Франция, Америка и Великобритания, 1990 г.) има:
Остра лимфобластна (лимфоидна) левкемия.
Остра нелимфобластна (миелоидна) левкемия.
Острата лимфобластна левкемия се разделя на 3 вида:
L1 - остър микролимфобластен тип. Антигенните маркери на бластите съответстват на нулеви („нито Т, нито В“) или зависими от тимуса (Т) линии на лимфопоеза. Среща се предимно при деца.
L2 - остра лимфобластна. Неговият субстрат са типични лимфобласти, чиито антигенни маркери са същите като при L1 тип остра левкемия. По-често при възрастни.
L3 - остра макролимфоцитна и пролимфоцитна левкемия. Бластите имат антигенни маркери на В-лимфоцити и са морфологично подобни на клетките на лимфома на Бъркит. Този тип е рядък. Има много лоша прогноза.
Острите нелимфобластни (миелоидни) левкемии се разделят на 6 вида:
M0 - остра недиференцирана левкемия.
M1 - остра миелобластна левкемия без узряване на клетките.
М2 - остра миелобластна левкемия с признаци на узряване на клетките.
М3 - остра промиелоцитна левкемия.
М4 - остра миеломонобластна левкемия.
М5 - остра монобластна левкемия.
М6 - остра еритромиелоза.
Клинична картина.
В клиничния ход на острата левкемия се разграничават следните етапи:
Начален период (първичен активен стадий).
В повечето случаи започва остро, често под формата на "грип". Телесната температура внезапно се повишава, появяват се втрисане, възпалено гърло, артралгия и тежка обща слабост. По-рядко заболяването може първо да се прояви като тромбоцитопенична пурпура, повтарящи се кръвотечения от носа, матката и стомаха. Понякога острото заболяване започва с постепенно влошаване на състоянието на пациента, появата на лека артралгия, болка в костите и кървене. В отделни случаи е възможно асимптоматично начало на заболяването.
При много пациенти в началния период на острото заболяване се откриват увеличение на периферните лимфни възли и умерена спленомегалия.
Стадий на напреднали клинични и хематологични прояви (първа атака).
Характеризира се с рязко влошаванеобщото състояние на пациентите. Типични са оплакванията от тежка обща слабост, висока температура, болки в костите, в лявото подребрие в областта на далака, кървене. На този етап се формират клинични синдроми, типични за OL:
Хиперпластичен (инфилтративен) синдром.
Увеличаването на лимфните възли и далака е една от най-типичните прояви на дисеминация на левкемичен тумор. Левкемичната инфилтрация често причинява субкапсуларни кръвоизливи, инфаркти и руптури на далака.
Черният дроб и бъбреците също са увеличени поради левкемична инфилтрация. Левкемичните филтрати в белите дробове, плеврата и медиастиналните лимфни възли се проявяват като симптоми на пневмония и ексудативен плеврит.
Левкемичната инфилтрация на венците с тяхното подуване, хиперемия и язви е често срещано явление при остра моноцитна левкемия.
Локализирани туморни маси (левкемиди) в кожата, очните ябълки и други места се появяват при нелимфобластни (миелоидни) форми на левкемия в по-късните стадии на заболяването. При някои миелобластни левкемии левкемидите могат да имат зеленикав цвят („хлорома“) поради наличието на миелопероксидаза в туморните бластни клетки.
Анемичен синдром.
Левкемичната инфилтрация и метаболитното инхибиране на нормалната костно-мозъчна хематопоеза водят до развитие на апластична анемия. Анемията обикновено е нормохромна. При остра еритромиелоза може да има хиперхромен мегалобластоиден характер с умерено изразен хемолитичен компонент. При тежка спленомегалия може да възникне хемолитична анемия.
Хеморагичен синдром.
Причинява се от тромбоцитопения, DIC синдром. Проявява се с подкожни кръвоизливи (тромбоцитопенична пурпура), кървене от венците, кървене от носа и маточно кървене. Възможни са стомашно-чревни и белодробни кръвоизливи, груба хематурия. Заедно с кръвоизливите често се появяват тромбофлебити, тромбоемболии и други хиперкоагулационни нарушения, причинени от синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Това е една от характерните прояви на острата промиелоцитна и миеломонобластна левкемия.
Синдром на имунна недостатъчност.
Образуването на състояние на имунна недостатъчност се причинява от изместването на нормални клонове на имунокомпетентни клетки от костния мозък от левкемични бласти. Клинично се проявява с треска, често от хектичен тип. Появяват се огнища на хронична инфекция с различна локализация. Характерна е появата на язвен некротичен тонзилит, перитонзиларни абсцеси, некротизиращ гингивит, стоматит, пиодермия, параректални абсцеси, пневмония, пиелонефрит. Генерализиране на инфекцията с развитието на сепсис, множество абсцеси в черния дроб, бъбреците, хемолитична жълтеница, DIC синдром често е причина за смъртта на пациента.
Синдром на невролевкемия.
Характеризира се с метастатично разпространение на огнища на бластна пролиферация в менингите, мозъчната материя, структурите на гръбначния мозък и нервните стволове. Проявява се с менингеални симптоми – главоболие, гадене, повръщане, замъглено зрение, схванат врат. Образуването на големи туморни левкемични инфилтрати в мозъка е придружено от фокални симптоми и парализа на черепните нерви.
Ремисия, постигната в резултат на лечението.
Под въздействието на лечението настъпва изчезване (непълна ремисия) или дори пълно изчезване (пълна ремисия) на всички клинични прояви на заболяването.
Рецидив (втори и следващи атаки).
В резултат на продължаващи мутации възниква клонинг на туморни бласти, който е в състояние да "избегне" ефектите на цитостатични лекарства, използвани за поддържащо лечение. Настъпва обостряне на заболяването с връщане на всички синдроми, характерни за стадии на напреднали клинични и хематологични прояви на ОА.
Под въздействието на противорецидивната терапия може отново да се постигне ремисия. Оптималната тактика на лечение може да доведе до възстановяване. Ако има нечувствителност към лечението, ОА навлиза в терминален стадий.
Възстановяване.
Пациентът се счита за възстановен, ако пълната клинична и хематологична ремисия продължава повече от 5 години.
Терминален етап.
Характеризира се с недостатъчен или пълна липса на терапевтичен контрол върху пролиферацията и метастазите на левкемичния туморен клон. В резултат на дифузна инфилтрация на костния мозък и вътрешните органи от левкемични бласти, нормалната хемопоетична система е напълно потисната, инфекциозният имунитет изчезва и настъпват дълбоки нарушения в хемостатичната система. Смъртта настъпва от дисеминирани инфекциозни лезии, непоправимо кървене и тежка интоксикация.
Клинични характеристики на морфологични видове остра левкемия.
Остра недиференцирана левкемия (M0).Среща се рядко. Прогресира много бързо с влошаване на тежка апластична анемия и тежък хеморагичен синдром. Рядко се постигат ремисии. Средната продължителност на живота е по-малко от 1 година.
Остра миелобластна левкемия (M1-M2).Най-често срещаният тип остра нелимфобластна левкемия. Възрастните боледуват по-често. Отличава се с тежко, постоянно прогресиращо протичане с изразени анемични, хеморагични и имуносупресивни синдроми. Характерни са язвено-некротични лезии на кожата и лигавиците. Възможно е да се постигне ремисия при 60-80% от пациентите. Средната продължителност на живота е около 1 година.
Остра промиелоцитна левкемия (М3).Един от най-злокачествените варианти. Характеризира се с тежък хеморагичен синдром, който най-често води до смърт на пациента. Силните хеморагични прояви са свързани със синдрома на DIC, причината за което е повишаването на тромбопластиновата активност на левкемичните промиелоцити. Тяхната повърхност и цитоплазма съдържат 10-15 пъти повече тромбопластин от нормалните клетки. Навременното лечение позволява постигане на ремисия при почти всеки втори пациент. Средната продължителност на живота достига 2 години.
Остра миеломонобластна левкемия (М4).Клиничните симптоми на тази форма на заболяването са близки до остра миелобластна левкемия. Разликите са по-голяма склонност към некроза. Синдромът на DIC се появява по-често. Всеки десети пациент има невролевкемия. Заболяването прогресира бързо. Често възникват тежки инфекциозни усложнения. Средната продължителност на живота и честотата на постоянните ремисии са два пъти по-малко, отколкото при остра миелобластна левкемия.
Остра монобластна левкемия (М5).Рядка форма. Клиничните прояви се различават малко от миеломонобластната левкемия. Характеризира се с по-голяма склонност към бърза и упорита прогресия. Затова средната продължителност на живота на пациентите с тази форма на левкемия е още по-кратка – около 9 месеца.
Остра еритромиелоза (M6).Рядка форма. Отличителна черта на тази форма е постоянната, дълбока анемия. Хиперхромна анемия със симптоми на лека хемолиза. Мегалобластоидни аномалии се откриват в левкемични еритробласти. Повечето случаи на остра еритромиелоза са резистентни на терапия. Продължителността на живота на пациентите рядко надвишава 7 месеца.
Остра лимфобластна левкемия (L1,L2,L3).Тази форма се характеризира с умерено прогресивен ход. Придружава се от увеличаване на периферните лимфни възли, далака и черния дроб. Хеморагичният синдром и язвено-некротичните усложнения са редки. Продължителността на живота при остра лимфобластна левкемия е от 1,5 до 3 години.
Хроничната лимфоцитна левкемия е онкологично заболяване, при което има натрупване на атипични В-лимфоцити в черния дроб, костния мозък, лимфните възли, далака и периферната кръв. В началото на своето развитие се проявява като лимфоцитоза, постепенно се превръща в допълнителни симптоми. Поради намален имунитет пациентите често страдат от различни видове инфекции. Появяват се също повишено кървене и петехиални кръвоизливи.
Повечето експерти са съгласни, че основната причина за развитието на лимфоцитна левкемия е наследственото предразположение
Прогресията на хроничната лимфоцитна левкемия е придружена от следните промени в лимфните възли:
- В областта на шията и подмишниците лимфните възли се увеличават по размер.
- Засягат се възлите на медиастинума и коремната кухина.
- Лимфни възли областта на слабинитеса последните засегнати. При палпация се отбелязва тяхната подвижност и висока плътност.
С развитието на хронична лимфоцитна левкемия размерът на възлите може да достигне 5-7 сантиметра, което представлява забележим козметичен дефект.
Поради силното увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли, близките органи са подложени на компресия, което води до развитие на функционални нарушения в тяхната работа.
Основните симптоми на хронична лимфоцитна левкемия:
- хронична умора;
- силна умора;
- общо намаляване на работоспособността;
- нарушение на съня;
- световъртеж.
При вливане в скрита формаболестта може да бъде открита случайно по време на кръвен тест. Като правило, развитието на заболяването се показва от повишаване на лимфоцитите (до 85-90%). В същото време червените кръвни клетки и тромбоцитите имат нормални нива. В редки случаи пациентите могат да развият тромбоцитопения.
При напредналите форми на заболяването са възможни следните клинични прояви:
- повишено изпотяване през нощта;
- отслабване;
- леко повишаване на температурата.
По правило пациентите изпитват намаляване на имунното напрежение, което води до често развитие на уретрит, цистит и заболявания от вирусен и бактериален характер. Дори малка рана може да нагнои, а в мастната тъкан често се появяват язви.
важно! Това са инфекциозни заболявания, които могат да доведат до смърт при лимфоцитна левкемия.
Доста често пневмонията се развива на фона на заболяването, което причинява нарушена вентилация на белите дробове поради разпадането на белодробната тъкан. Друго усложнение на хроничната лимфоцитна левкемия е ексудативен плеврит, което може да причини компресия или разкъсване на лимфния канал, разположен в гръдния кош.
Не е необичайно пациентите с лимфоцитна левкемия да развият генерализиран херпес зостер.
| Повече ▼ редки усложненияса:
- загуба на слуха;
- инфилтрация на нервните коренчета, менингите и медулата от лимфоцити;
- появата на шум в ушите.
Лимфоцитната левкемия може да се дегенерира в синдром на Рихтер, наречен дифузен лимфом. В последния случай се наблюдава бърз растежлимфни възли с разпространение патологичен процескъм органи, които не са свързани с лимфна система. Само 5-6% от пациентите оцеляват, за да развият този стадий на лимфоцитна левкемия. Смъртта настъпва в резултат на развитие на вътрешно кървене, анемия, изтощение на пациента и усложнения, причинени от инфекции. Възможно е и развитие на остър бъбречна недостатъчностпоради инфилтрация на бъбречната тъкан от лимфоцити.
Диагностика
В случай на хронична лимфоцитна левкемия трябва да се направи кръвен тест, за да се определи броят на лимфоцитите в кръвта, чието увеличение води до развитие на заболяването
В по-голямата част от случаите заболяването се открива напълно случайно. По правило това се случва, когато се подлагате на преглед за други заболявания. В някои случаи лимфоцитната левкемия се открива по време на рутинен преглед.
В резултат на това е възможно да се установи точна диагноза комплексна диагностика, което включва следните стъпки:
- изслушване на оплакванията на пациента и снемане на анамнеза;
- проверка;
- дешифриране на кръвната картина при хронична лимфоцитна левкемия и резултатите от процедурата за имунофенотипизиране.
Основният критерий за диагностициране на хронична лимфоцитна левкемия е увеличаването на броя на лимфоцитите в кръвта. Експертите изследват и имунофенотипа на лимфоцитите.
По време на лабораторната диагностика е възможно да се установи наличието на следните отклонения от нормата:
- лимфоцитите имат увеличен размер;
- има сенки на Гумпрехт;
- присъстват малки В лимфоцити;
- Откриват се атипични лимфоцити.
Стадият на заболяването се определя чрез изследване на лимфните възли. За съставяне на план за лечение е необходима цитогенетична диагностика. Ако специалист подозира развитието на лимфом, пациентът се насочва за биопсия. Възможно е извършване на стернална (от гръдната кост) пункция на костен мозък.
Класификация
Като се вземат предвид морфологичните признаци и симптоми на заболяването, както и скоростта на неговото развитие и отговор на терапията, се разграничават няколко форми на това заболяване:
- Хронична лимфоцитна левкемия, характеризираща се с доброкачествен курс. При това заболяване пациентът остава в задоволително състояние за дълго време. Броят на левкоцитите в кръвта бавно нараства. След поставяне на диагнозата лимфните възли могат да останат нормални в продължение на десетилетия, а пациентите водят нормален начин на живот, запазвайки работоспособността си.
- Туморна форма. Характеризира се с изразено увеличение на лимфните възли на фона на лека левкоцитоза.
- Класическа форма. Нарича се още прогресивен. За разлика от бавно развиващата се доброкачествена форма, симптомите на тази патология се увеличават в продължение на няколко месеца. Успоредно с влошаването на състоянието на пациента се наблюдава увеличение на лимфните възли.
- Форма на костен мозък. Характеризира се с прогресивна цитопения. Лимфни възли, далак и черен дроб при хронична лимфоцитна левкемия от този типне уголемени.
- Т клетъчна форма. Много рядко заболяване, който се развива само в 5% от случаите. Придружава се от инфилтрация на дермата и се характеризира с бърза прогресия.
- Косматоклетъчна левкемия. Лимфните възли не са увеличени, но се откриват спленомегалия и цитопения. Проучване клетъчна структурапод микроскоп показва наличието на характерни прекъсвания в цитоплазмата на лимфоцитите, както и кълнове като власинки по ръбовете.
- Лимфоцитна левкемия с увеличен далак. Най-яркият симптом на патологията е увеличаването на размера на този орган.
- Пролимфоцитна форма. Лимфоцитите, взети от костен мозък и кръв, лимфни възли и далак, съдържат нуклеоли (нуклеоли), които зрелите клетки обикновено не съдържат.
- Лимфоцитна левкемия с парапротеинемия. Симптомите са подобни на описаните по-горе заболявания. Допълнителен симптом е моноклоналната G- или M-гамопатия.
В зависимост от степента на проява се разграничават три етапа на това заболяване:
- Първоначално. Няма клинични симптомии се открива по време на случайна диагностика.
- Развити клинични прояви.
- Терминал. Заболяването е в напреднал стадий и често води до смърт.
Характеристики на лечението
Дозата и режимът на лечение се определят индивидуално в зависимост от състоянието на пациента.
Лечението на хронична лимфоцитна левкемия се извършва в зависимост от стадия на заболяването и здравословното състояние на пациента. Например, ако болестта е на начална фазаи няма никакви прояви, тогава лекарите избират изчаквателен подход. Това включва прегледи на всеки три месеца. Лечението не се провежда, докато ходът на заболяването не започне да се влошава. Патологията може да не се развие в продължение на десетилетия.
Причината за предписване на терапия е повишаване на броя на левкоцитите поне два пъти за кратък период (до 6 месеца). В този случай на пациента най-често се предписва химиотерапия, която включва комбинация от следните лекарства:
- флударабин;
- Ритуксимаб;
- Циклофосфамид.
Ако хроничната лимфоцитна левкемия продължава да прогресира, на пациента се предписва голямо количество хормонални лекарстваи започва подготовка за операция по трансплантация на костен мозък.
Провеждане на химиотерапия и хирургична интервенцияв напреднала възраст е опасно. Поради това на такива пациенти се предписва монохимиотерапия (Chlorambucil) или се комбинира това лекарство с Rituximab.
Прогноза
В момента няма нито един случай на пълно възстановяване от хронична лимфоцитна левкемия, но е възможна дългосрочна ремисия.
Прогнозата за преживяемост зависи от редица фактори, включително възрастта на пациента, пол, здравословно състояние, навременна диагностика на заболяването и др. По правило степента на преживяемост може да варира в много широк диапазон - от няколко месеца до няколко десетилетия.
Болестта се характеризира с известна непредсказуемост. В някои случаи пациентите с благоприятна прогноза са починали от усложнения на това заболяване.
Има няколко по различни начинилечение на пациенти с ОЛЛ при възрастни.
Някои лечения са стандартни (използвани в момента), а някои нови лечения се тестват в клинични изпитвания. Клиничното изпитване е изследователско проучване, предназначено да подобри стандартно лечение или да получи информация за резултатите от нови лечения за пациенти с рак. Ако клиничните изпитвания покажат това нов начинлечението е по-добро от стандартното лечение, новото лечение може впоследствие да стане стандартно лечение. Пациентите също могат да участват в клинични изпитвания. Някои клинични изпитвания могат да включват само пациенти, които не са лекувани.
Лечението на остра лимфобластна левкемия при възрастни обикновено протича на два етапа.
Етапи на лечение на остра лимфобластна левкемия при възрастни:
Терапия за индукция на ремисия. Мишена този етаплечение – унищожаване на левкемични клетки в кръвта и костния мозък и постигане на ремисия.
Терапия след ремисия. Това е вторият етап от лечението. Започва веднага след постигане на ремисия. Целта на терапията след ремисия е да унищожи останалите левкемични клетки, които може да не са активни, но впоследствие да започнат да растат и това да доведе до рецидив. Този етап се нарича също продължаване на терапията за ремисия.
Обикновено на всеки етап от лечението се провежда терапевтична и профилактична терапия на централната нервна система. Тъй като лекарствата за химиотерапия се приемат през устата или се инжектират интравенозно, лекарството често не успява да унищожи левкемичните клетки, които са навлезли в ЦНС (мозъка и гръбначен мозък). Левкемичните клетки намират „подслон“ (скриват се) в центъра нервна система. Интратекалната химиотерапия и лъчетерапията могат да унищожат левкемичните клетки, които са навлезли в централната нервна система, като по този начин предотвратяват рецидив на заболяването. Този вид лечение се нарича терапевтична и превантивна терапия на централната нервна система.
Днес има четири стандартни метода на лечение:
Химиотерапия.
Химиотерапията е метод за лечение на рак с мощни химиотерапевтични лекарства. Химиотерапевтичните лекарства могат да спрат и унищожат растежа ракови клетки, предотвратяват тяхното отделяне и проникване в други тъкани и органи. За химиотерапия лекарствата могат да се приемат през устата (под формата на таблетки, капсули) или да се прилагат интравенозно или интрамускулни инжекции. Лекарството навлиза в кръвния поток, разпространява се в тялото и засяга раковите клетки (системна химиотерапия). Когато химиотерапевтичните лекарства се инжектират директно в гръбначния стълб (интратекална химиотерапия), орган или кухина (като корема), лекарството е насочено основно към раковите клетки в тези области (регионална химиотерапия). Комбинираната химиотерапия е лечение, което използва повече от едно лекарство за химиотерапия на рак. Методът на използване на химиотерапия зависи от вида и стадия на рака.
Интратекалната химиотерапия може да се използва за лечение на ОЛЛ при възрастни, която има тенденция да се разпространява в мозъка и гръбначния мозък. Терапията, използвана за предотвратяване на разпространението на раковите клетки в тялото и достигането им до мозъка или гръбначния мозък, се нарича лечение на ЦНС. Интратекалната химиотерапия се провежда в комбинация с конвенционалната химиотерапия, при която лекарстваприема се през устата или чрез инжектиране.
Интратекална химиотерапия. Антинеопластичните агенти се инжектират в интратекалната кухина на гръбначния канал, където се намира цереброспиналната течност (ликворът е показан в синьо на фигурата). Има два различни начиниприлагане на химиотерапевтични лекарства. Първият метод, показан в горната част на фигурата, е да се приложи лекарството в резервоара Ommaya. (Изпъкнал контейнер, който се вкарва във вентрикулите на мозъка. Контейнерът съдържа по-голямата част от лекарството, така че лекарството да може бавно да потече в мозъка през малки тръби). Друг метод, показан в долната част на фигурата, инжектира лекарството директно в цереброспиналната течност в гръбначен стълбна лумбално ниво. Процедурата се провежда под локална анестезия.
Лъчетерапия.
Лъчевата терапия е лечение на рак, което използва силни рентгенови лъчи или други видове радиация, за да убие раковите клетки или да предотврати растежа на раковите клетки. Има два вида лъчетерапия. Външна лъчева терапия – специално устройство фокусира лъчението в областта на тумора. Вътрешната лъчева терапия е използването на радиоактивни вещества, херметически затворени в игли, капсули, пръти или катетри, които се поставят директно в или близо до тумора. Външната лъчева терапия може да се използва за лечение на ОЛЛ при възрастни, която има тенденция да се разпространява в мозъка и гръбначния мозък. Това се нарича терапевтична и превантивна терапия на централната нервна система.
Химиотерапия, последвана от трансплантация на стволови клетки.
Химиотерапията се прилага преди трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки се използва за замяна на анормални кръвотворни клетки със здрави. Стволовите клетки (незрели кръвни клетки) се вземат от кръвта или костния мозък на пациента или донора, замразяват се и се съхраняват. След като химиотерапията приключи, съхранените стволови клетки се размразяват и се дават на пациента чрез инфузии на стволови клетки. Трансплантираните стволови клетки се вкореняват и помагат за възстановяването на клетките на костния мозък, които произвеждат кръвни клетки.
Терапия с инхибитор на тирозин киназа.
Противоракови лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназата, се използват за лечение на някои видове ALL при възрастни. Лекарството блокира ензим, тирозин киназа, който насърчава развитието от стволови клетки голямо количестволевкоцити (гранулоцити или бластни клетки). В момента се използват две такива лекарства: Imatinib (Gleevec) (imatinib mesylate) (Gleevec) и Dasatinib.
Няколко нови лечения се тестват в клинични изпитвания.
Този раздел описва лечения, които са в клинични изпитвания. Невъзможно е да се говори за всички нови лечения, които се изучават. Информация за клиничните изпитвания е достъпна на уебсайта на NCI.
Биологична терапия.
Биологичната терапия е метод на лечение, който използва имунна систематърпелив в борбата срещу рак. Веществата, които се произвеждат в тялото или които се синтезират в лабораторията, се използват за стимулиране или възстановяване на естествените защитни механизми и борба с рака. Този вид лечение на рак се нарича още биотерапия или имунотерапия.
Пациентите също могат да участват в клинични изпитвания.
За някои пациенти участието в клинични изпитвания е най-добър избор. Клиничните изпитвания са част от изследователския процес. Целта на клиничните изпитвания е да се определи дали новото лечение е безопасно и ефективно или по-добро от стандартното лечение.
Много от сегашните стандартни методилеченията се основават на резултатите от по-ранни клинични изпитвания. Пациентите, участващи в клинични изпитвания, могат да получат стандартно лечение или да се подложат на ново лечение.
Пациентите, които участват в клинични изпитвания, имат голям принос в научните изследвания и спомагат за подобряване на начина, по който ракът се лекува в бъдеще. Дори ако резултатите от клиничните изпитвания не показват ефективността на новото лечение, те често отговарят на много важни въпроси и помагат да се придвижат изследванията една крачка напред.
Пациентите могат да участват в клинични изпитвания преди, по време и след започване на лечението.
Някои клинични изпитвания могат да включват само пациенти, които не са лекувани. Пациенти, чието заболяване не отговаря на лечението, също могат да участват в клинични изпитвания. Има и клинични изпитвания, които изследват нови начини за предотвратяване на рецидиви или лечение на странични ефекти в резултат на лечение на рак.
Извършване на повторен преглед.
Някои тестове, направени за диагностициране на рак или стадия или формата на заболяването, могат да бъдат повторени. Понякога тестовете се повтарят, за да се следи ефективността на лечението. Решението за продължаване, промяна или спиране на лечението се основава на резултатите от тези тестове.
Някои изследвания трябва да се правят от време на време и след края на лечението. Резултатите от теста могат да покажат промяна в състоянието на пациента или наличието на рецидив на заболяването. Понякога такива тестове се наричат контролни тестове.