Симптоми на Khvostek, Trousseau, Lust. Симптом на Chvostek при деца: лечение
При нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм, придружаващо умерен или тежък рахит, 4% от децата развиват спазмофилия, която също се нарича инфантилна тетания. Тази патология е придружена от спастично състояние на мускулите на крайниците, лицето, ларинкса, както и от появата на общи клонични и тонични конвулсии. Открива се, като правило, на възраст от три месеца до две години. Едни от най-ярките прояви на развиващо се заболяване са симптомите на Хвостек, Трусо и Луст, които помагат да се определи тежестта на заболяването. Как се определят тези симптоми и как се лекуват ще бъдат обсъдени по-нататък в статията.
Как се изследват спазмофилните симптоми?
За да се провери наличието на симптом на Chvostek, наричан още феномен на лицевия нерв, детето се поставя на леглото без възглавница. В същото време краката трябва да бъдат изправени, а ръцете трябва да лежат покрай тялото.
Симптомът се проверява чрез леко почукване с перкусионно чукче или пръсти на изхода на тригеминалния нерв (над зигоматичната дъга). Ако пациентът изпитва неволно потрепване на клепача и ъгъла на горната устна, тогава споменатият симптом се счита за положителен. Между другото, тя е проверена и на двете скули.
Симптомите на Khvostek имат 3 степени на проявление:
- Мускулна контракция в цялата област на инервация на лицевия нерв.
- Свиване на мускулите в ъгъла на устата и на крилото на носа.
- Мускулна контракция само в ъгъла на устата.
При наличие на явна тетания, детето проявява първа степен на симптома дори от леко докосване в областта на лицевия нерв.
Допълнителни начини за проверка за антиспазматични симптоми
Не по-малко показателни по отношение на определянето на тежестта на състоянието на бебето са симптомите на Trousseau и Lust.
- Симптомът на Trousseau се открива чрез притискане на средата на рамото на детето. В този случай лекарят трябва да се опита да улови възможно най-много меки тъкани на ръката си. Ако в резултат на това (приблизително 2-3 минути след притискане) пръстите на пациента заемат принудително положение, наречено "ръцете на акушер" (т.е. палецът се довежда до дланта, показалецът и средният пръст са разгънати и безименният и малкият пръст са огънати), тогава симптомът се счита за положителен. За да го проверите при по-големи деца или възрастни, можете да използвате маншет за кръвно налягане, като изпомпвате въздух в него, докато пулсът спре.
- Симптомът на похотта се тества с чукче, което се почуква зад главата на малкия мускул или чрез притискане на мускула на прасеца в областта на ахилесовото сухожилие. Ако пациентът има неволно отвличане на крака („крак на балерина“), тогава симптомът може да се счита за положителен. Тества се и на двата крайника.
Симптомите на Chvostek, Trousseau, Lust се считат за спазмофилни. Те стават положителни, ако има промяна в количеството калций в кръвта на болно дете, което е отговорно за мускулните контракции. Това може да доведе не само до наличието на рахит, но и други заболявания.
Какво е тетания
Симптомите на Chvostek и Trousseau са признаци на спазмофилия (тетания). Това заболяване се характеризира с повишена нервна възбудимост, проявяваща се от крайниците или ларинкса. Най-често тази патология се наблюдава при момчета през първите шест месеца от живота.
А биологичната основа на това заболяване е ниско ниво на йонизиран калций в кръвта на детето.
Какъв е опасният симптом на Khvostek при деца
Снимките на деца с тетания позволяват да се разбере какви са признаците на заболяването. Основният е ларингоспазъм, който се изразява в затруднено дишане, бледност на лицето, изпотяване и понякога загуба на съзнание. Характерни са и периодични конвулсии на краката и ръцете (карпопедален спазъм), понякога с продължителност няколко часа. Възможни са спазми и на други мускулни групи - дихателни, дъвкателни, очни и др.
Но най-тежкият симптом на заболяването е атака на еклампсия - клонично-тонични конвулсии, започващи от лицето и преминаващи в конвулсии на крайниците и ларингоспазъм. В този случай детето най-често губи съзнание, на устните се появява пяна, наблюдава се неволно уриниране. Еклампсията е опасна с възможността за спиране на дишането или сърцето.
Кой може да получи тетания
В първите дни от живота конвулсивни състояния и хипокалциемия най-често се появяват при преждевременно родени бебета, при близнаци, както и при тези, които са имали жълтеница или инфекциозно заболяване.
Симптомът на Chvostek при деца от първите месеци от живота може да бъде предизвикан както от намаляване на приема на калций в тялото на детето, така и от увеличаване на секрецията на калцитонин. Лекарите също така свързват това състояние с нарушение на доставката на фосфор и калций с рязко прехвърляне на бебето към хранене с краве мляко, а също и (в редки случаи) с липса на витамин D и калций в тялото на майката.
Обикновено при кърмачета хипокалциемията се проявява чрез невромускулна възбудимост, конвулсии, повръщане, тахикардия и респираторни симптоми.
Лечение на тетания
Пристъпите на еклампсия изискват спешна помощ на детето, а в случай на спиране на дишането или сърцето - реанимация.
При всякакви прояви на тетания на детето се предписват антиконвулсанти ("Sibazon" интрамускулно или интравенозно, "Натриев оксибарбутират" интрамускулно, "Фенобарбитал" ректално в супозитории или орално и др.). Показано е също интравенозно приложение на 10% разтвор на калциев глюконат или интрамускулно 25% разтвор на магнезиев сулфат.
Спазмофилията, причиняваща симптомите на Chvostek и Trousseau, има тенденция да има благоприятна прогноза в повечето случаи. Опасността е само продължителен ларингоспазъм, заплашващ да спре дишането.
Когато детето навърши 2-3 години, патологичното състояние се елиминира в резултат на стабилизиране на нивото на калций и фосфор в кръвта.
Хипопаратироидизъм - заболяване, което е придружено от симптом на Chvostek
Също така е ясен признак на патологично състояние, наречено хипопаратиреоидизъм, при което има намаление на функциите.Най-често този проблем възниква в резултат на операция за заболяване на щитовидната жлеза или при наличие на възпалителен процес в нея . И понякога дисфункцията може да бъде причинена от инфекциозни процеси, като морбили или грип.
При новородени хипопаратиреоидизмът се развива в случай на вродена липса на паращитовидните жлези или когато тяхната функция е потисната от повишена секреция на паратиреоиден хормон в тялото на майката по време на бременност.
В този случай пациентът, като правило, има намаляване на съдържанието на калций в кръвта успоредно с повишаване на концентрацията на фосфор. И външно това се проявява с вече описаната тетания, чревни явления, аномалии в растежа на зъбите, ноктите и косата, както и кожни промени.
В такива случаи симптомите на Chvostek и Trousseau, заедно с лабораторните изследвания, помагат точно да се идентифицира развитото тетанично състояние и да се диагностицира пациентът.
Лечение на хипопаратироидизъм
За лечението на това заболяване е важно да се вземат предвид причините, които са причинили появата му, както и тежестта на симптомите. При острия ход на заболяването със симптоми на тетания се препоръчва спешно приложение на 10% калциев хлорид или калциев глюконат интравенозно. Това се прави бавно, като се има предвид фактът, че първият споменат разтвор съдържа 27% от едноименното вещество, а вторият съдържа само 9%.
Като правило, за да се премахнат симптомите на Chvostek, е необходимо лечение с калциеви препарати в продължение на най-малко 10 дни. Добър ефект е приемането на калций вътре и лекарите съветват да направите това чрез разтваряне на лекарството в мляко, за да предотвратите развитието на гастрит.
Хроничното състояние на хипопаратироидизъм изисква прием на витамин D, като се започне с натоварваща доза (200-300 хиляди единици на ден), със задължителен контрол на съдържанието на фосфор и калций в кръвта и след нормализиране на нивото им, дозата е намалена до 50 хиляди единици. на ден при деца до една година или до 125 хиляди единици. - при пациенти след година.
Какви други заболявания показват симптомите на Trousseau и Chvostek
В допълнение към заболяванията, причинени само от намаляване на калция в кръвната плазма по някаква причина, симптомите на Chvostek, Trousseau и Lust могат да бъдат открити и при други заболявания. Те включват:
- Неврастения с тревожно и подозрително състояние, проявяващо се под формата на пациент, докато изпитва периодично нарушение на ритъма на дишане, симулиращо задушаване, с усещане за буца в гърлото, липса на въздух и понякога със загуба на съзнание и конвулсии.
- Дисциркулаторни процеси, съчетани с астеничен или астено-невротичен синдром, характеризиращи се със състояние на постоянна умора и нервно изтощение, както и главоболие, нарушения на съня и световъртеж.
- Истерия, епилепсия и други заболявания.
Предотвратяване на калциев дисбаланс при дете
Както вероятно вече сте видели, при заболявания, които придружават симптома на Chvostek, при деца лечението се свежда до необходимото възстановяване на нормалните нива на калций и фосфор в кръвта. Следователно, предотвратяването на тези патологии също изисква, на първо място, контрола на концентрацията на споменатите вещества, който се извършва от районните педиатри.
Важно е да се създадат оптимални условия за развитието на плода при бременна жена. За да направите това, ако бъдещата майка живее в незадоволителни социални и битови условия или принадлежи към рисковата група (захарен диабет, нефропатия, хипертония и ревматизъм), през последните 2 месеца от бременността й се предписва витамин D. хранене и физическа активност.
И за да расте новородено силно и здраво, е важно да има кърмене, навременно въвеждане на допълнителни храни, ежедневно излагане на чист въздух, свободно повиване, масаж, гимнастика и светловъздушни бани.
Пристъпът на конвулсии обикновено се предхожда от чувство на изтръпване, пълзене в горната устна, пръстите на ръцете и краката, студени крайници, чувство на скованост. След това се развиват болезнени тонични и клонични конвулсии в отделни мускулни групи: крайници, лице, торс. Крампите се наблюдават главно в мускулите на флексорите, така че ръката заема характерната позиция на "ръката на акушер".
При тетания на флексорните мускули на долните крайници стъпалото се огъва навътре, пръстите се огъват към подметката ("конски крак"). Крампите на лицевите мускули са придружени от тризъм, образуването на "рибешка уста".
Разпространението на конвулсии към мускулите на шията може да причини ларингоспазъм, придружен от задух, цианоза и понякога асфиксия. Може да се развие пилороспазъм с повръщане, гадене, ацидоза; спазми на мускулите на червата, пикочния мехур. Спазъмът на коронарните съдове на сърцето е придружен от остра болка в областта на сърцето. Атаките на тетания се провокират от различни стимули: болка, механични, термични, хипервентилация.
Почукването върху ствола на лицевия нерв в близост до външния слухов канал предизвиква свиване на мускулите на челото, горния клепач, устата (симптом на Chvostek), потупването по горния клон на лицевия нерв във външния ръб на орбитата води до свиване на кръговия мускул на клепача; издърпване на рамото с турникет - до характерното положение на ръката - "ръка на акушер" (симптом на Trousseau).
При дълъг ход на заболяването в междупристъпния период пациентите са загрижени за изпотяване, зрително увреждане поради нарушение на настаняването, звънене в ушите и загуба на слуха. Развиват се хипокалцемични катаракти, чупливи нокти, чупливи зъби и кариес. Наблюдават се промени в психиката: намаляване на интелигентността, увреждане на паметта, неврози.
Описание
Отстраняване или увреждане на паращитовидните жлези по време на операция, тяхното увреждане при инфекции, интоксикации, автоимунни заболявания, намалена чувствителност на тъканите към действието на паратироидния хормон.
Недостатъчно освобождаване на паратиреоиден хормон, което води до нарушения в калциево-фосфорната хомеостаза (хипокалцемия и хиперфосфатемия). Повишена нервно-мускулна възбудимост, има тенденция към развитие на конвулсивен синдром.
Лечение
За да се спре атака на тетания, 10-20 ml 10% разтвор на хлорид или калциев глюконат се инжектират интравенозно, паратироидин - 2 ml интрамускулно.
За предотвратяване на гърчове се предписват калциеви препарати перорално, лекарства, които подобряват абсорбцията на калций в червата, анаболни стероиди, диета, богата на калций (мляко, сирене, зеле, маруля, репички, кайсии, ягоди, лимони).
Голяма медицинска енциклопедия
Хипопаратироидизмът (тетания) е заболяване, причинено от намалено производство на паратиреоиден хормон и се характеризира с пристъпи на тонични гърчове и хипокалцемия. Болестта е описана за първи път от Kussmaul през 1872 г.Етиология и патогенеза
Етиологичните фактори, предизвикващи развитието на хипокалциемия, могат да бъдат разделени на 4 групи:
Заболявания и състояния, водещи до недостатъчно производство на паратироиден хормон: автоимунни процеси в паращитовидните жлези, отстраняване на паращитовидните жлези при струмектомия, разрушаване на паращитовидните жлези при лечение с радиоактивен йод; травма, саркоидоза на паращитовидните жлези; Синдром на Ди Джордж (агнезия на паращитовидните жлези, аплазия на тимуса, вродени деформации, имунологичен дефицит); инфекциозни заболявания (туберкулоза, грип, ревматизъм и др.), физическо или нервно пренапрежение, хипотермия и прегряване. В редки случаи има неврогенен произход на тетанията;
Функционален хипопаратиреоидизъм може да се развие в следните случаи: при новородени от майки, страдащи от хиперпаратиреоидизъм; с идиопатична неонатална хипокалцемия; с хипомагнезиемия (малабсорбция, повръщане, диария, стеаторея, захарен диабет, алкохолизъм); с липса на витамин D;
Периферната резистентност към паратироидния хормон може да се дължи на псевдохипопаратироидизъм (синдром на Олбрайт), хронична бъбречна недостатъчност, липса на витамин D;
Хипокалцемия с ятрогенен характер е свързана с прилагането на определени лекарства на пациента: фосфати, митромицин, неомицин, актиномицин, тиазидни диуретици.
В допълнение, хипокалцемия може да бъде предизвикана от продължителна употреба на лаксативи, масивна инфузия на цитратна плазма и предозиране на калцитонин.
Намаляването на производството на паратиреоиден хормон води до нарушаване на различни форми на метаболизма, по-специално до лошо усвояване на калций. В допълнение, недостатъчното производство на паратиреоиден хормон причинява повишаване на нивото на фосфор в кръвта (хиперфосфатемия).
Намаляването на концентрацията на калций в кръвния серум води до повишаване на нервната и мускулната възбудимост, последвано от развитие на комплекс от симптоми на тетания, проявяващ се с конвулсивни контракции на набраздените и гладките мускули.
Клинична картина
Клиничните симптоми на хипопаратироидизма се дължат на калциев дефицит. Основният симптом на заболяването е пристъпите на тонични конвулсии, обхващащи много мускулни групи. Пристъпът възниква спонтанно или се провокира от механични или акустични въздействия или хипервентилация. Пристъпът на тетания започва внезапно или с предвестници (обща слабост, пълзене, изтръпване или изтръпване на крайниците, парестезия на лицето). След това идва болезнено тонизиращо свиване на мускулите на горните и долните крайници, мускулите на лицето, диафрагмата (може да бъде предизвикано от дихателна недостатъчност), стомаха, червата (болка в корема). Често има бронхоспазъм и ларингоспазъм със стридор, особено опасен за деца. Мускулните крампи на горните крайници се характеризират с преобладаване на флексорния мускулен тонус, в резултат на което ръката придобива вид на „ръка на акушер“.
При крампи на долните крайници преобладава тонусът на екстензорните мускули, така че възниква плантарна флексия - „конски крак“.
Във връзка с тоничните контракции на мимическите мускули, устата на пациента има особен вид - "рибешка уста". Крампите на мускулите на лицевите мускули са придружени от тризъм, крампи на клепачите, характерна "сардонична усмивка". Мускулните крампи са много болезнени. Спазмите на гладката мускулатура на уретерите и жлъчните пътища се проявяват като бъбречна или чернодробна колика. Спазъм на сфинктера на пикочния мехур е придружен от задържане на урина. Има пристъпи на мигрена, ангина пекторис, синдром на Рейно, свързани със спазъм на съдовата мускулатура. Съзнанието на пациента по време на атака на тетания се запазва. Кожата е бледа, влажна, студена на допир. Отбелязва се подпухналост на лицето. Трофичните нарушения водят до чупливост на ноктите, косопад, кариес. Кожата на пациента често е засегната от дерматоза и екзема.
Лабораторните изследвания разкриват лимфоцитоза, еозинофилия, хиперглобулинемия, хиперфосфатемия и често протеинурия. Характерен симптом на тетанията е хипокалцемията (под 2 mmol/l - 8 mg%).
Диагностичен признак на заболяването е положителен тест на Khvostek - при почукване на лицевия нерв в трагуса на ушната мида се свиват мускулите на съответната половина на лицето. Симптомът на Trousseau е характерен за тетанията: надуването на въздух в маншета на тонометъра, разположен на рамото, над максималните стойности на кръвното налягане, причинява свиване на мускулите на ръката ("ръка на акушер"). В допълнение, при пациенти с тетания се наблюдават положителни симптоми на Ashner (натискът върху очните ябълки причинява рязко забавяне на пулса) и Schlesinger (когато кракът е огънат в тазобедрената става, стъпалото заема позицията на „кон“ Когато лакътният нерв се стимулира от галваничен ток (0,8–1 mA) при пациенти с хипопаратиреоидизъм, възниква мускулна контракция и тетанус.
Протичането на заболяването зависи от етиологичния фактор, предизвикващ възникването му. Заболяването придобива тежък, бърз ход с постоперативна или травматична тетания. Следоперативната форма на заболяването може бързо да завърши със смърт. При други форми на тетания курсът и прогнозата са относително благоприятни.
Лечение
За да се спре атака на тетания, пациентът се инжектира интравенозно 10% разтвор на калциев хлорид (10-20 ml) или разтвор на калциев глюконат (дозата е 2 пъти по-голяма от тази на калциев хлорид). С въвеждането на тези лекарства атаката обикновено спира бързо.
По-бавен ефект (след 2-3 часа) има въвеждането на паратиреоиден хормон. Предписва се в доза от 2-4 ml подкожно или интрамускулно на всеки 3-4 часа до пълно спиране на пристъпа. Извън пристъп паратиреоиден хормон се предписва 1-2 ml дневно или през ден под контрола на нивата на калций в кръвта. При продължително лечение с това лекарство се развива резистентност към паратироидния хормон поради появата на антитела към него. Поради това понастоящем не се препоръчва да се прибягва до продължителна заместителна терапия с паратиреоиден хормон.
При неврогенна тетания се предписват транквиланти (седуксен, елен и др.). След купиране на пристъп на хипокалциемия, терапия с калциеви препарати (калциев хлорид, калциев глюконат и др. - до 10 g на ден) и витамин D (ергокалциферол, дихидротахистерол, видеохол и др.) и диета с ниско и високо съдържание на фосфор. препоръчват се калций.
Хипопаратироидизмът (тетания) е заболяване, характеризиращо се с намалена функция на паращитовидните жлези, повишена нервно-мускулна възбудимост и конвулсивен синдром. Етиология. Отстраняване или увреждане на паращитовидните жлези по време на операция, тяхното увреждане при инфекции, интоксикации, автоимунни заболявания, намалена чувствителност на тъканите към действието на паратироидния хормон. Патогенеза. Недостатъчно освобождаване на паратиреоиден хормон, което води до нарушения в калциево-фосфорната хомеостаза (хипокалцемия и хиперфосфатемия).Повишена нервно-мускулна възбудимост, има тенденция към развитие на конвулсивен синдром. Симптоми, курс. Пристъпът на конвулсии обикновено се предхожда от чувство на изтръпване, пълзене в горната устна, пръстите на ръцете и краката, студени крайници, чувство на скованост. След това се развиват болезнени тонични и клонични конвулсии в отделни мускулни групи: крайници, лице, торс.
Крампите се наблюдават главно в мускулите на флексорите, така че ръката заема характерната позиция на "ръката на акушер". При тетания на флексорните мускули на долните крайници стъпалото е огънато навътре, пръстите са огънати към подметката ("конски крак"). Крампите на лицевите мускули са придружени от тризъм, образуването на "рибешка уста". Разпространението на конвулсии към мускулите на шията може да причини ларингоспазъм, придружен от задух, цианоза и понякога асфиксия.
Може да се развие пилороспазъм с повръщане, гадене, ацидоза; спазми на мускулите на червата, пикочния мехур. Спазъмът на коронарните съдове на сърцето е придружен от остра болка в областта на сърцето. Атаките на тетания се провокират от различни стимули: болка, механични, термични, хипервентилация. Почукването върху ствола на лицевия нерв в близост до външния слухов канал предизвиква свиване на мускулите на челото, горния клепач, устата (симптом на Chvostek), потупването по горния клон на лицевия нерв във външния ръб на орбитата води до свиване на кръговия мускул на клепача; издърпване на рамото с турникет - до характерното положение на ръката - "ръка на акушер" (симптом на Trousseau).
При дълъг ход на заболяването в междупристъпния период пациентите са загрижени за изпотяване, замъглено зрение поради нарушено настаняване, звънене в ушите и загуба на слуха. Развива се хипокалцемична катаракта, чупливост на ноктите, чупливост и кариес на зъбите. Наблюдават се промени в психиката: намаляване на интелигентността, увреждане на паметта, неврози. Съдържанието на калций в кръвта е намалено, особено неговата йонизирана фракция; установена е връзка между тежестта на тетанията и степента на намаляване на нивото на калций в кръвта.
За предотвратяване на гърчове калциевите препарати (глюконат, лактат, глицерофосфат) се прилагат перорално, 4-6 g / ден; паратироидин - 2 ml 2-3 пъти седмично на курсове от 1,5-2 месеца; лекарства, които подобряват абсорбцията на калций в червата (дихидротахистерол) 10-25 капки 2-3 пъти на ден, анаболни стероиди (метандростенолон, нероболил, ретаболил, силаболин), диета, богата на калций (мляко, сирене, зеле, маруля, репички, кайсии, ягоди, лимони).
внимание! Описаното лечение не гарантира положителен резултат. За по-достоверна информация ВИНАГИ се консултирайте със специалист.
- заболяване на малки деца, характеризиращо се с нарушение на минералния метаболизъм, повишена нервно-мускулна възбудимост, склонност към спастични и конвулсивни състояния. Латентната спазмофилия се проявява чрез свиване на мускулите на лицето, ръката ("ръката на акушер"), краткотрайно спиране на дишането в отговор на провокация; изричната спазмофилия се проявява под формата на ларингоспазъм, карпопедален спазъм и еклампсия. Диагнозата спазмофилия се потвърждава от наличието на хипокалциемия, хиперфосфатемия и връзка с рахит. Лечението на спазмофилия включва помощ при общи конвулсии и ларингоспазъм, назначаване на калциеви добавки, адекватна терапия за рахит.
Главна информация
Спазмофилия (детска тетания) е калциопенично състояние, придружено от спастично състояние на мускулите на лицето, ларинкса, крайниците, общи клонични или тонични гърчове. Спазмофилията се открива главно на възраст от 3 месеца до 2 години, т.е. в същия възрастов диапазон като рахит, с който детската тетания има етиологична и патогенетична връзка. Преди няколко години спазмофилията в педиатрията беше доста често срещана, но намаляването на честотата на тежките форми на рахит доведе до намаляване на броя на случаите на детска тетания. Спазмофилия се развива при 3,5 - 4% от децата, страдащи от рахит; малко по-често при момчета.
Клиничните прояви на спазмофилия под формата на ларингоспазъм или общи конвулсии със загуба на съзнание и спиране на дишането изискват способността и готовността на всеки медицински специалист и родители да осигурят спешна помощ на детето. Продължителното тетаноидно състояние може да причини увреждане на централната нервна система, последващо умствено изоставане на детето и в тежки случаи смърт.
Причини за спазмофилия
Спазмофилията е специфично нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм, което придружава хода на умерен или тежък рахит. Патогенезата на спазмофилията се характеризира с намаляване на концентрацията на общ и йонизиран калций в кръвта на фона на хиперфосфатемия и алкалоза. Повишаването на нивото на неорганичния фосфор в кръвта може да бъде улеснено чрез хранене на дете с краве мляко с висока концентрация на фосфор и недостатъчно отделяне на излишния фосфор от бъбреците; хипопаратироидизъм. В допълнение към калциево-фосфорния метаболизъм, със спазмофилия се отбелязват хипонатремия, хипохлоремия, хипомагнезиемия и хиперкалиемия.
Клиниката за спазмофилия обикновено се развива в началото на пролетта с настъпването на слънчево време. Интензивното излагане на ултравиолетови лъчи на кожата на дете причинява рязко повишаване на концентрацията в кръвта на 25-хидроксихолекалциферол, активен метаболит на витамин D, което е придружено от потискане на функцията на паращитовидните жлези, промени в рН на кръвта, хиперфосфатемия, повишена отлагане на калций в костите и критичен спад на нивото му в кръвта (под 1,7 mmol/l).
Хипокалциемията причинява повишена нервно-мускулна възбудимост и конвулсивна готовност. При тези условия всякакви дразнители (страх, плач, силни емоции, повръщане, висока температура, интеркурентни инфекции и др.) могат да провокират гърч при детето.
Забелязано е, че децата, които са кърмени, почти никога не развиват спазмофилия. Рисковата група включва недоносени бебета, деца, хранени с бутилка, живеещи при неблагоприятни санитарно-хигиенни условия.
Класификация на спазмофилията
В зависимост от клиничното протичане се разграничават латентни (скрити) и манифестни (явни) форми на спазмофилия, докато не е изключен преходът на латентна тетания към изрична.
Латентната спазмофилия се открива само по време на специален преглед с помощта на механични и галванични кожни тестове. В този случай възникват характерни симптоми (Chvostek, Erb, Trousseau, Lust, Maslova).
Манифестната спазмофилия може да се прояви под формата на ларингоспазъм, карпопедален спазъм и пристъп на еклампсия.
Симптоми на спазмофилия
латентна форма
Курсът на латентна спазмофилия винаги предхожда изричното и може да продължи няколко седмици или месеци. Децата с латентна форма на спазмофилия обикновено имат признаци на рахит: прекомерно изпотяване, тахикардия, лош сън, емоционална лабилност, повишена тревожност, страх и храносмилателни разстройства. Следните симптоми показват наличието на латентна форма на спазмофилия:
- Симптом на Chvostek(горна и долна) - потрепване на ъгъла на окото или устата при почукване с чук или пръст по зигоматичната дъга или ъгъла на долната челюст (т.е. изходните точки на клоните на лицевия нерв);
- Знак на Трусо- компресията на раменния невроваскуларен сноп води до конвулсивно свиване на мускулите на ръката, което го води до положението на "ръката на акушер";
- Знак на похотта- потупване в областта на главата на фибулата, в проекцията на изхода на перонеалния нерв, придружено от плантарна флексия и отвличане на крака встрани;
- Симптом на Ерб- при дразнене от галваничен ток
- Феноменът на Маслов- болковото дразнене (убождане) причинява краткотрайно спиране на дишането при дете, страдащо от латентна спазмофилия (при здрави деца такава реакция липсва).
Изявена спазмофилия
Ларингоспазмът, като проява на явна спазмофилия, се характеризира с внезапен спазъм на мускулите на ларинкса, който често се развива по време на плач на детето или без видима причина. Леката атака на ларингоспазъм е придружена от частична оклузия на дихателните пътища, бледност, хрипове, напомнящи повторение на магарешка кашлица. В тежки случаи, протичащи с пълно запушване на глотиса, цианоза, студена пот, краткотрайна загуба на съзнание, апнея за няколко секунди, последвана от звучно издишване и шумно дишане; детето се успокоява и заспива. Спазъм на мускулите на ларинкса със спазмофилия може да се повтори многократно през деня. В екстремни случаи пристъпът на ларингоспазъм може да доведе до смъртта на детето.
Друга проява на очевидна спазмофилия е карпопедалният спазъм - тоничен спазъм на мускулите на ръцете и краката, който може да продължи часове или дни. В същото време има максимално сгъване на ръцете в големите стави, привеждане на раменете към тялото, сгъване на ръцете (пръстите са събрани в юмрук или свити като "ръка на акушер" - I, IV, V пръсти). са огънати; II и III - разгънати); плантарна флексия на стъпалото, пръстите са прибрани. Продължителният карпопедален спазъм при спазмофилия може да доведе до реактивен оток на гърба на ръцете и краката.
При спазмофилия могат да се появят изолирани спазми на очните мускули (преходен страбизъм), дъвкателните мускули (тризъм, схванат врат) и гладките мускули (нарушено уриниране и дефекация). Най-опасни са спазмите на дихателната мускулатура, водещи до диспнея, бронхоспазъм и спиране на дишането, както и на сърдечния мускул, който заплашва да спре сърцето.
Най-тежката форма на манифестната спазмофилия е еклампсия или общ пристъп на клонично-тонични конвулсии. Развитието на атака на еклампсия се предшества от потрепване на мимическите мускули, след което конвулсиите се разпространяват в крайниците и мускулите на тялото. Общите конвулсии са придружени от ларингоспазъм, дихателна недостатъчност, обща цианоза, загуба на съзнание, пяна по устните, неволно уриниране и дефекация. Продължителността на пристъп на еклампсия може да варира от няколко минути до часове. Тази форма на спазмофилия е опасна от гледна точка на спиране на дишането или сърдечната дейност.
При деца от първите 6 месеца. жизнената спазмофилия често се проявява под формата на ларингоспазъм и еклампсия; в по-напреднала възраст - под формата на карпопедален спазъм.
Диагностика на спазмофилия
При ясна форма на спазмофилия диагнозата не е трудна. Отчита се наличието на клинични и рентгенологични признаци на рахит, оплаквания от мускулни спазми и конвулсии. За идентифициране на латентна спазмофилия се извършват подходящи механични или галванични кожни тестове за оценка на нервно-мускулната възбудимост. Дете със спазмофилия е прегледано от педиатър и детски невролог.
Диагнозата спазмофилия се потвърждава от биохимичен кръвен тест, който разкрива хипокалцемия, хиперфосфатемия и други електролитни дисбаланси; изследване на CBS кръв (алкалоза).
Диференциалната диагноза на спазмофилия трябва да се извърши с други хипокалциемични състояния, конвулсивен синдром, истински хипопаратироидизъм, епилепсия, фалшива крупа, вроден стридор, магарешка кашлица и др.
Лечение на спазмофилия
Пристъп на ларингоспазъм или еклампсия изисква спешна помощ за детето, а в случай на спиране на дишането и сърцето - реанимация. За възстановяване на спонтанното дишане при ларингоспазъм може да бъде ефективно напръскване на лицето на детето със студена вода, разклащане, потупване по дупето, дразнене на корена на езика и осигуряване на чист въздух. При неефективност се извършват изкуствено дишане и индиректен сърдечен масаж, подава се овлажнен кислород.
За всякакви прояви на явна спазмофилия е показано прилагането на антиконвулсанти (диазепам интрамускулно, интравенозно или в корена на езика, натриев оксибутират интрамускулно, фенобарбитал орално или ректално в супозитории, хлоралхидрат в клизма и др.). Също така е показано интравенозно въвеждане на 10% разтвор на калциев глюконат и 25% разтвор на магнезиев сулфат / m.
При потвърдена диагноза спазмофилия се организира водна пауза за 8-12 часа, след което, докато симптомите на латентна спазмофилия изчезнат напълно, бебетата се прехвърлят на естествено или смесено хранене; на по-големи деца се предписва въглехидратна диета (зеленчукови пюрета, плодови сокове, чай с бисквити, зърнени храни и др.).
За да се елиминира хипокалцемията, калциевият глюконат се прилага перорално. След нормализиране на нивата на калций в кръвта и изчезване на признаците на спазмофилия, антирахитната терапия продължава. В периода на възстановяване са показани гимнастика, общ масаж, дълги разходки на чист въздух.
Прогноза и профилактика
Идентифицирането и навременното елиминиране на латентната тетания избягва клиничната проява на спазмофилия. При предоставяне на навременна помощ при конвулсии и адекватна корекция на електролитните нарушения, прогнозата е благоприятна. В изключително редки случаи, при липса на навременна спешна помощ, смъртта на дете може да настъпи поради асфиксия и сърдечен арест.
В основните си разпоредби първичната профилактика на спазмофилията повтаря профилактиката на рахит. Кърменето играе важна роля в превантивните мерки. Вторичната профилактика на спазмофилията се състои в лечението на латентната форма на тетания, контрола на нивата на калций в кръвта, профилактичното приложение на калциеви добавки и антиконвулсивна терапия в рамките на 6 месеца след пристъп на гърчове.