Пропедевтика на хронично белодробно сърце. Насоки за клинична практика: Белодробна хипертония
БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.
Уместност на темата: Заболявания на бронхопулмоналната система, гръден кошса от голямо значение при увреждане на сърцето. Увреждането на сърдечно-съдовата система при заболявания на бронхопулмоналния апарат се нарича от повечето автори cor pulmonale.
Хроничното белодробно сърце се развива при приблизително 3% от пациентите, страдащи от хронични белодробни заболявания, а в общата структура на смъртността от застойна сърдечна недостатъчност хроничното белодробно тяло представлява 30% от случаите.
Cor pulmonale е хипертрофия и дилатация или само дилатация на дясната камера в резултат на хипертония на белодробната циркулация, развила се в резултат на заболявания на бронхите и белите дробове, деформация на гръдния кош или първично увреждане на белодробните артерии. (СЗО 1961).
Хипертрофията на дясната камера и нейната дилатация поради промени в резултат на първично сърдечно увреждане или вродени дефекти не принадлежат към понятието cor pulmonale.
Наскоро клиницистите забелязаха, че хипертрофията и дилатацията на дясната камера вече са късни прояви на cor pulmonale, когато вече не е възможно рационално лечение на такива пациенти, така че беше предложена нова дефиниция на cor pulmonale:
„Белодробното сърце е комплекс от хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, развиващи се в резултат на заболявания на бронхопулмоналния апарат, деформации на гръдния кош и първично увреждане на белодробните артерии, които на последния етапсе проявява като хипертрофия на дясната камера и прогресивна циркулаторна недостатъчност.
ЕТИОЛОГИЯ НА СЪРЦЕТО БЕЛОДРОБЕН.
Cor pulmonale е следствие от заболявания от три групи:
Болести на бронхите и белите дробове, засягащи предимно преминаването на въздуха и алвеолите. Тази група включва приблизително 69 заболявания. Те причиняват развитието на cor pulmonale в 80% от случаите.
хроничен обструктивен бронхит
пневмосклероза от всякаква етиология
пневмокониоза
туберкулоза, а не сама по себе си, като посттуберкулозни резултати
SLE, саркоидоза на Boeck, фиброзиращ алвеолит (ендо- и екзогенен)
Заболявания, които засягат предимно гръдния кош и диафрагмата с ограничаване на тяхната подвижност:
кифосколиоза
множество наранявания на ребрата
Синдром на Пикуик при затлъстяване
анкилозиращ спондилит
плеврално нагнояване след плеврит
Заболявания, засягащи предимно белодробните съдове
първичен артериална хипертония(болест на Ayerza)
повтаряща се белодробна емболия (PE)
компресия на белодробната артерия от вените (аневризма, тумор и др.).
Болестите от втора и трета група причиняват развитие на белодробно сърце в 20% от случаите. Ето защо те казват, че в зависимост от етиологичния фактор се разграничават три форми на cor pulmonale:
бронхопулмонална
торадиафрагмален
съдова
Стандарти за стойности, характеризиращи хемодинамиката на белодробната циркулация.
Систоличното налягане в белодробната артерия е приблизително пет пъти по-ниско от систолното налягане в системното кръвообращение.
За белодробна хипертония се говори, ако систоличното налягане в белодробната артерия в покой е повече от 30 mmHg, диастоличното налягане е повече от 15, а средното налягане е повече от 22 mmHg.
ПАТОГЕНЕЗА.
Патогенезата на cor pulmonale се основава на белодробна хипертония. Тъй като cor pulmonale най-често се развива при бронхопулмонални заболявания, ще започнем с това. Всички заболявания, и по-специално хроничният обструктивен бронхит, ще доведат преди всичко до дихателна (белодробна) недостатъчност. Белодробната недостатъчност е състояние, при което се нарушава нормалният газов състав на кръвта.
Това е състояние на тялото, при което или не е осигурено поддържането на нормален газов състав на кръвта, или последното се постига чрез неправилна работа на апарата за външно дишане, което води до намаляване на функционалните възможности на тялото.
Има 3 етапа белодробна недостатъчност.
Артериалната хипоксемия е в основата на патогенезата на хроничните сърдечни заболявания, особено на хроничния обструктивен бронхит.
Всички тези заболявания водят до дихателна недостатъчност. Артериалната хипоксемия ще доведе до алвеоларна хипоксия в същото време поради развитието на пневмофиброза, белодробен емфизем и повишаване на интраалвеоларното налягане. В условията на артериална хипоксемия се нарушава нереспираторната функция на белите дробове - започват да се произвеждат биологични вещества. активни вещества, които имат не само бронхоспастичен, но и вазоспастичен ефект. В същото време възниква нарушение на съдовата архитектура на белите дробове - някои от съдовете умират, някои се разширяват и т.н. Артериалната хипоксемия води до тъканна хипоксия.
Вторият етап на патогенезата: артериалната хипоксемия ще доведе до преструктуриране на централната хемодинамика - по-специално увеличаване на количеството циркулираща кръв, полицитемия, полиглобулия и повишен вискозитет на кръвта. Алвеоларната хипоксия ще доведе до хипоксемична вазоконстрикция чрез рефлекс, наречен рефлекс на Euler-Liestrand. Алвеоларната хипоксия доведе до хипоксемична вазоконстрикция, повишена вътрешна кръвно налягане, което води до повишаване на хидростатичното налягане в капилярите. Нарушената нереспираторна функция на белите дробове води до освобождаване на серотонин, хистамин, простагландини, катехоламини, но най-важното е, че в условията на тъканна и алвеоларна хипоксия интерстициумът започва да произвежда в по-големи количества ангиотензин конвертиращ ензим. Белите дробове са основният орган, където се образува този ензим. Той превръща ангиотензин 1 в ангиотензин 2. Хипоксемичната вазоконстрикция, освобождаването на биологично активни вещества в условията на преструктуриране на централната хемодинамика ще доведе не само до повишаване на налягането в белодробната артерия, но и до постоянно повишаване (над 30 mmHg) , тоест до развитието на белодробна хипертония. Ако процесите продължават, ако основното заболяване не се лекува, тогава естествено някои от съдовете в системата на белодробната артерия умират поради пневмосклероза и налягането в белодробната артерия постоянно се повишава. В същото време, постоянната вторична белодробна хипертония ще доведе до факта, че шунтите между белодробната артерия и бронхиалните артерии се отварят и кръвта без кислород навлиза в системната циркулация през бронхиалните вени и също така допринася за увеличаване на работата на дясната камера. .
И така, третият етап е персистираща белодробна хипертония, развитие на венозни шънтове, които подобряват работата на дясната камера. Дясната камера сама по себе си не е мощна и в нея бързо се развива хипертрофия с елементи на дилатация.
Четвъртият етап е хипертрофия или дилатация на дясната камера. Дистрофията на миокарда на дясната камера ще допринесе, както и тъканната хипоксия.
И така, артериалната хипоксемия доведе до вторична белодробна хипертония и хипертрофия на дясната камера, до нейната дилатация и развитие на предимно деснокамерна циркулаторна недостатъчност.
Патогенеза на развитието на cor pulmonale в торадиафрагмалната форма: водеща при тази форма е хиповентилацията на белите дробове поради кифосколиоза, плеврално нагнояване, гръбначни деформации или затлъстяване, при което диафрагмата се издига високо. Хиповентилацията на белите дробове ще доведе преди всичко до рестриктивен тип дихателна недостатъчност, за разлика от обструктивния тип, който се причинява от хронично белодробно сърдечно заболяване. И тогава механизмът е същият - рестриктивен тип дихателна недостатъчност ще доведе до артериална хипоксемия, алвеоларна хипоксемия и т.н.
Патогенезата на развитието на cor pulmonale в съдовата форма е, че при тромбоза на основните клонове на белодробните артерии, кръвоснабдяването на белодробната тъкан рязко намалява, тъй като заедно с тромбозата на главните клони има съпътстващо рефлексно стесняване на малките клони. В допълнение, в съдовата форма, по-специално при първична белодробна хипертония, развитието на cor pulmonale се улеснява от изразени хуморални промени, т.е. забележимо увеличение на количеството сертонин, простагландини, катехоламини, освобождаване на конвертаза, ангиотензин- конвертиращ ензим.
Патогенезата на cor pulmonale е многоетапна, многоетапна и в някои случаи не съвсем ясна.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА СЪРЦЕТО БЕЛОДРОБЕН.
Няма унифицирана класификация на cor pulmonale, но първата международна класификация е главно етиологична (WHO, 1960):
бронхопулмонално сърце
торадиафрагмален
съдова
Предложена е вътрешна класификация на белодробното сърце, която предвижда разделянето на белодробното сърце според скоростта на развитие:
подостра
хроничен
Острото белодробно сърце се развива за период от часове, минути или дни. Субакутното белодробно сърце се развива в продължение на няколко седмици или месеци. Хроничното белодробно сърце се развива в продължение на няколко години (5-20 години).
Тази класификация предвижда компенсация, но острото белодробно сърце винаги е декомпенсирано, т.е. изисква незабавна помощ. Подострите могат да бъдат компенсирани и декомпенсирани главно според деснокамерния тип. Хроничното пулмонално сърце може да бъде компенсирано, субкомпенсирано или декомпенсирано.
Според генезиса си острото белодробно сърце се развива в съдова и бронхопулмонална форма. Подострата и хроничната Cor pulmonale може да бъде съдова, бронхопулмонална или торадиафрагмална.
Острото белодробно сърце се развива предимно:
за емболия - не само за тромбоемболия, но и за газове, тумори, мазнини и др.,
с пневмоторакс (особено клапен),
по време на пристъп на бронхиална астма (особено при астматичен статус - качествено ново състояние на пациенти с бронхиална астма, с пълна блокада на бета2-адренергичните рецептори и с остро пулмонално сърце);
за остра конфлуентна пневмония
тотален десен плеврит
Практически пример за подостро пулмонално сърце е повтаряща се тромбоемболия на малки клонове на белодробните артерии по време на пристъп на бронхиална астма. Класически пример е раковият лимфангит, особено с хорионепителиоми и периферен рак на белия дроб. Торакодиафрагмалната форма се развива с хиповентилация от централен или периферен произход - миастения гравис, ботулизъм, полиомиелит и др.
За да се разграничи на какъв етап белодробното сърце преминава от етапа на дихателна недостатъчност до етапа на сърдечна недостатъчност, беше предложена друга класификация. Cor pulmonale се разделя на три етапа:
скрита латентна недостатъчност - има дисфункция на външното дишане - жизненият капацитет / жизненият капацитет намалява до 40%, но няма промени в газовия състав на кръвта, т.е. този етап характеризира етап 1-2 на дихателна недостатъчност.
стадий на тежка белодробна недостатъчност - развитие на хипоксемия, хиперкапния, но без признаци на сърдечна недостатъчност в периферията. Има задух в покой, което не може да се отдаде на сърдечно увреждане.
етап на белодробна сърдечна недостатъчност различни степени(подуване на крайниците, уголемяване на корема и др.).
Хроничното белодробно сърце се разделя на 4 стадия в зависимост от нивото на белодробна недостатъчност, насищане на артериалната кръв с кислород, хипертрофия на дясната камера и циркулаторна недостатъчност:
първи стадий - белодробна недостатъчност 1-ва степен - жизненият капацитет/виталния капацитет намалява до 20%, газовият състав не се нарушава. На ЕКГ няма хипертрофия на дясната камера, но на ехокардиограмата има хипертрофия. На този етап няма циркулаторна недостатъчност.
белодробна недостатъчност 2 - VC/BVC до 40%, кислородна сатурация до 80%, първа поява косвени признацихипертрофия на дясната камера, циркулаторна недостатъчност +/-, тоест само задух в покой.
трети стадий - белодробна недостатъчност 3 - VC/CVC под 40%, артериална кръвна сатурация до 50%, като директни признаци на ЕКГ се появяват признаци на дяснокамерна хипертрофия. Циркулаторна недостатъчност 2А.
четвърти етап - белодробна недостатъчност 3. Насищане на кръвта с кислород по-малко от 50%, хипертрофия на дясната камера с дилатация, циркулаторна недостатъчност 2В (дистрофична, рефрактерна).
КЛИНИКА НА ОСТРО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.
Най-честата причина за развитие е белодробна емболия, остро повишаване на интраторакалното налягане поради пристъп на бронхиална астма. Артериалната прекапилярна хипертония при остро белодробно сърце, както и при васкуларната форма на хронично белодробно сърце, е придружена от повишаване на белодробното съпротивление. След това идва бързото развитие на дилатация на дясната камера. Острата деснокамерна недостатъчност се проявява с тежък задух, преминаващ в инспираторно задушаване, бързо нарастваща цианоза, болка в гърдите от различни видове, шок или колапс, бързо увеличаване на размера на черния дроб, подуване на краката, асцит, епигастрална пулсация, тахикардия (120-140 ), дишането е трудно, на места отслабена везикуларна; Чуват се влажни разнообразни хрипове, особено в долните части на белите дробове. Допълнителните изследователски методи, особено ЕКГ, са от голямо значение за развитието на остро пулмонално сърце: рязко отклонение електрическа освдясно (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), се появява P-pulmonale - заострена P вълна, във втория, третия стандартен проводник. Блокът на десния сноп е пълен или непълен, ST инверсия (обикновено елевация), S в първото отвеждане е дълбоко, Q в третото отвеждане е дълбоко. Отрицателна S вълна във второто и третото отвеждане. Същите признаци могат да се появят и при остър миокарден инфаркт на задната стена.
Спешната помощ зависи от причината за острото белодробно сърце. Ако е имало белодробна емболия, тогава се предписват болкоуспокояващи, фибринолитични и антикоагуланти (хепарин, фибринолизин), стрептодеказа, стрептокиназа), включително хирургично лечение.
При астматичен статус - големи дози глюкокортикоиди венозно, бронходилататори през бронхоскоп, преминаване на апаратна вентилация и бронхиален лаваж. Ако това не се направи, пациентът умира.
При клапен пневмоторакс - оперативно лечение. При конфлуентна пневмония наред с антибиотичното лечение задължително се предписват диуретици и сърдечни гликозиди.
КЛИНИКА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.
Пациентите са загрижени за недостиг на въздух, естеството на което зависи от патологичния процес в белите дробове, вида на дихателната недостатъчност (обструктивна, рестриктивна, смесена). При обструктивни процеси, задух от експираторен характер с непроменена дихателна честота, при рестриктивни процеси, продължителността на издишването намалява и дихателната честота се увеличава. При обективен преглед, заедно с признаци на основното заболяване, се появява цианоза, най-често дифузна, топла поради запазване на периферния кръвоток, за разлика от пациентите със сърдечна недостатъчност. При някои пациенти цианозата е толкова изразена, че кожата придобива цвят на чугун. Подути вени на шията, оток на долните крайници, асцит. Пулсът се учестява, границите на сърцето се разширяват надясно и след това наляво, тоновете са тъпи поради емфизем, акцентът на втория тон е над белодробната артерия. Систолен шум при мечовидния израстък поради дилатация на дясната камера и относителна недостатъчност на дясната трикуспидална клапа. В някои случаи, при тежка сърдечна недостатъчност, можете да слушате диастоличен шум на белодробната артерия - шум на Graham-Still, който е свързан с относителна недостатъчност на белодробната клапа. Перкуторно над белите дробове има кутиен звук, дишането е везикуларно и грубо. В долните части на белите дробове има застойни тихи влажни хрипове. При палпиране на корема има увеличен черен дроб (един от надеждните, но не и ранни признаци на cor pulmonale, тъй като черният дроб може да бъде изместен поради емфизем). Тежестта на симптомите зависи от етапа.
Първи стадий: на фона на основното заболяване се засилва задухът, появява се цианоза под формата на акроцианоза, но дясната граница на сърцето не е увеличена, черният дроб не е увеличен, физикалните данни в белите дробове зависят от подлежащите заболяване.
Вторият етап - недостигът на въздух се превръща в пристъпи на задушаване, със затруднено дишане, цианозата става дифузна, според данните от обективно изследване: пулсация се появява в епигастралната област, приглушени тонове, акцентът на втория тон над белодробната артерия не е постоянен. Черният дроб не е увеличен и може да е пролабирал.
Третият етап - добавят се признаци на деснокамерна недостатъчност - увеличаване на дясната граница на сърдечната тъпота, увеличаване на размера на черния дроб. Постоянно подуване на долните крайници.
Четвъртият етап е задух в покой, принудително положение, често придружено от нарушения на дихателния ритъм като Cheyne-Stokes и Biot. Отокът е постоянен, не се лекува, пулсът е слаб и учестен, сърцето е биче, звуците са приглушени, систоличен шум на мечовидния израстък. Има много влажни хрипове в белите дробове. Черният дроб е със значителни размери и не се свива под въздействието на гликозиди и диуретици, тъй като се развива фиброза. Пациентите постоянно дремят.
Диагнозата на торадиафрагмалното сърце често е трудна, винаги трябва да се помни за възможността за неговото развитие при кифосколиоза, анкилозиращ спондилит и др. Най-важният признак е ранната поява на цианоза и забележимо увеличаване на задуха без пристъпи на задушаване. Синдромът на Пикуик се характеризира с триада от симптоми - затлъстяване, сънливост, тежка цианоза. Този синдром е описан за първи път от Дикенс в Посмъртните документи на Пикуикския клуб. Свързано с травматично увреждане на мозъка, затлъстяването е придружено от жажда, булимия и артериална хипертония. Често се развива захарен диабет.
Хроничното cor pulmonale при първична белодробна хипертония се нарича болест на Aerz (описана през 1901 г.). Полиетиологично заболяване с неясен произход, засяга предимно жени от 20 до 40 години. Патоморфологичните изследвания установяват, че при първична белодробна хипертония се наблюдава удебеляване на интимата на прекапилярните артерии, т.е. в артериите мускулен типзабелязва се удебеляване на средата и се развива фибриноидна некроза, последвана от склероза и бързо развитие на белодробна хипертония. Симптомите са разнообразни, обикновено се оплакват от слабост, умора, болки в сърцето или ставите, 1/3 от пациентите могат да получат припадък, световъртеж и синдром на Рейно. След това се засилва недостигът на въздух, което е знак, че първичната белодробна хипертония преминава в стабилен краен стадий. Бързо се увеличава цианозата, която се изразява до степен на чугунен оттенък, става постоянна и подуването бързо се увеличава. Диагнозата първична белодробна хипертония се установява чрез изключване. Най-често тази диагноза е патологична. При тези пациенти цялата клинична картина протича без фон под формата на обструктивни или рестриктивни нарушения на дишането. При ехокардиографията налягането в белодробната артерия достига максималните си стойности. Лечението е неефективно, смъртта настъпва от тромбоемболия.
Допълнителни методи за изследване на cor pulmonale: за хроничен процес в белите дробове - левкоцитоза, увеличаване на броя на червените кръвни клетки (политемия, свързана с повишена еритропоеза поради артериална хипоксемия). Рентгенови находки: появяват се много късно. Един от ранни симптомие издуване на ствола на белодробната артерия на рентгенография. Белодробната артерия се издува, често сплесквайки талията на сърцето и това сърце се бърка от много лекари с митралната конфигурация на сърцето.
ЕКГ: появяват се индиректни и директни признаци на хипертрофия на дясната камера:
отклонение на електрическата ос на сърцето надясно - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, ъгъл по-голям от 120 градуса. Най-основният индиректен признак е увеличение на интервала на R вълната във V1 с повече от 7 mm.
директни признаци - блокада десен кракНеговият пакет, амплитудата на R вълната във V 1 е повече от 10 mm с пълна блокада на десния клон на пакета. Появата на отрицателна Т вълна с изместване на вълната под изолинията в третото, второто стандартно отвеждане, V1-V3.
От голямо значение е спирографията, която разкрива вида и степента на дихателната недостатъчност. На ЕКГ признаците на хипертрофия на дясната камера се появяват много късно и ако се появят само отклонения на електрическата ос надясно, те вече говорят за изразена хипертрофия. Най-основната диагностика е доплер кардиография, ехокардиография - уголемяване на дясната част на сърцето, повишено налягане в белодробната артерия.
ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕ НА СЪРДЕЧНИ БЕЛОДРОБНИ.
Лечението на cor pulmonale включва лечение на основното заболяване. В случай на обостряне на обструктивни заболявания се предписват бронходилататори и отхрачващи средства. За синдром на Пикуик - лечение на затлъстяване и др.
Намалете налягането в белодробната артерия с калциеви антагонисти (нифедипин, верапамил), периферни вазодилататори, които намаляват предварителното натоварване (нитрати, корватон, натриев нитропрусид). Натриевият нитропрусид е от голямо значение в комбинация с инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим. Нитропрусид 50-100 mg интравенозно, капотен 25 mg 2-3 пъти на ден или еналаприл (второ поколение, 10 mg на ден). Използват се и лечение с простагландин Е, антисеротонинови лекарства и др., но всички тези лекарства са ефективни само в самото начало на заболяването.
Лечение на сърдечна недостатъчност: диуретици, гликозиди, кислородна терапия.
Антикоагулантна, антитромбоцитна терапия - хепарин, трентал и др. Поради тъканна хипоксия бързо се развива миокардна дистрофия, така че се предписват кардиопротектори (калиев оротат, панангин, рибоксин). Много внимателно се предписват сърдечни гликозиди.
ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ.
Първична - профилактика на хроничен бронхит. Вторичен - лечение на хроничен бронхит.
– патология на дясното сърце, характеризираща се с уголемяване (хипертрофия) и разширение (дилатация) на дясното предсърдие и камера, както и циркулаторна недостатъчност, развиваща се в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на белодробното сърце се улеснява от патологични процеси на бронхопулмоналната система, белодробните съдове и гръдния кош. Клиничните прояви на острото белодробно сърце включват задух, болка в гърдите, повишена кожна цианоза и тахикардия, психомоторна възбуда и хепатомегалия. Изследването разкрива увеличение на границите на сърцето вдясно, ритъм на галоп, патологична пулсация, признаци на претоварване на десните части на сърцето на ЕКГ. Освен това се извършва рентгенография на гръдния кош, ултразвук на сърцето, изследване на белодробната функция и кръвно-газов анализ.
МКБ-10
I27.9Белодробна сърдечна недостатъчност, неуточнена
Главна информация
– патология на дясното сърце, характеризираща се с уголемяване (хипертрофия) и разширение (дилатация) на дясното предсърдие и камера, както и циркулаторна недостатъчност, развиваща се в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на белодробното сърце се улеснява от патологични процеси на бронхопулмоналната система, белодробните съдове и гръдния кош.
Острата форма на cor pulmonale се развива бързо, в продължение на няколко минути, часове или дни; хроничен - в продължение на няколко месеца или години. Почти 3% от пациентите с хронични бронхобелодробни заболявания постепенно развиват белодробно сърце. Cor pulmonale значително утежнява хода на кардиопатологиите, заемайки 4-то място сред причините за смъртност при сърдечно-съдови заболявания.
Причини за развитие на cor pulmonale
Бронхопулмоналната форма на cor pulmonale се развива с първични лезии на бронхите и белите дробове в резултат на хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, бронхиолит, белодробен емфизем, дифузна пневмосклероза от различен произход, поликистоза на белите дробове, бронхиектазии, туберкулоза, саркоидоза, пневмокониоза, синдром на Hamman-Rich и др. Тази форма може да бъде причинена от около 70 бронхопулмонални заболявания, допринасящи за образуването на cor pulmonale в 80% от случаите.
Появата на торадиафрагмалната форма на cor pulmonale се улеснява от първични лезии на гръдния кош, диафрагмата, ограничаване на тяхната мобилност, което значително влошава вентилацията и хемодинамиката в белите дробове. Те включват заболявания, които деформират гръдния кош (кифосколиоза, анкилозиращ спондилит и др.), нервно-мускулни заболявания (полиомиелит), патологии на плеврата, диафрагма (след торакопластика, с пневмосклероза, пареза на диафрагмата, синдром на Пикуик при затлъстяване и др.).
Съдовата форма на cor pulmonale се развива с първични лезии на белодробните съдове: първична белодробна хипертония, белодробен васкулит, тромбоемболия на клоните на белодробната артерия (PE), компресия на белодробния ствол от аортна аневризма, атеросклероза на белодробната артерия, медиастинални тумори.
Основните причини за острото пулмонално сърце са масивна белодробна емболия, тежки пристъпи на бронхиална астма, клапен пневмоторакс и остра пневмония. Подострото белодробно сърце се развива с повтаряща се белодробна емболия, раков лимфангит на белите дробове, в случаи на хронична хиповентилация, свързана с полиомиелит, ботулизъм, миастения гравис.
Механизъм на развитие на белодробното сърце
Артериалната белодробна хипертония играе водеща роля в развитието на cor pulmonale. В началния етап той също е свързан с рефлекторно увеличаване на сърдечния дебит в отговор на увеличения дихателна функцияи тъканна хипоксия, която възниква по време на дихателна недостатъчност. При съдовата форма на cor pulmonale съпротивлението на кръвния поток в артериите на белодробната циркулация се увеличава главно поради органичното стесняване на лумена на белодробните съдове, когато те са блокирани от емболии (в случай на тромбоемболия), с възпалителни или туморна инфилтрация на стените, или свръхрастеж на техния лумен (в случай на системен васкулит). При бронхопулмонални и торакодиафрагмални форми на cor pulmonale се получава стесняване на лумена на белодробните съдове поради тяхната микротромбоза, свръхрастеж със съединителна тъкан или компресия в области на възпаление, туморен процес или склероза, както и когато способността на белите дробове да се разтягат и колапсът на кръвоносните съдове в променените сегменти на белите дробове е отслабен. Но в повечето случаи водеща роля играят функционалните механизми на развитие на белодробна артериална хипертония, които са свързани с нарушена дихателна функция, белодробна вентилация и хипоксия.
Артериалната хипертония на белодробната циркулация води до претоварване на десните части на сърцето. С развитието на заболяването настъпва промяна в киселинно-алкалния баланс, която първоначално може да бъде компенсирана, но по-късно може да настъпи декомпенсация на нарушенията. При cor pulmonale има увеличение на размера на дясната камера и хипертрофия на muscularis propria големи съдовебелодробна циркулация, стесняване на техния лумен с по-нататъшна склероза. Малките съдове често са засегнати от множество кръвни съсиреци. Постепенно се развива дистрофия и некротични процеси в сърдечния мускул.
Класификация на белодробното сърце
Въз основа на скоростта на нарастване на клиничните прояви се разграничават няколко варианта на хода на белодробното сърце: остър (развива се в продължение на няколко часа или дни), подостър (развива се в продължение на седмици и месеци) и хроничен (протича постепенно в продължение на няколко месеца или години на фона на продължителна дихателна недостатъчност).
Процесът на формиране на хронично белодробно сърце преминава през следните етапи:
- предклинични - проявява се с преходна белодробна хипертония и признаци на усилена работа на дясната камера; се откриват само по време на инструментално изследване;
- компенсиран - характеризиращ се с хипертрофия на дясната камера и стабилна белодробна хипертония без симптоми на циркулаторна недостатъчност;
- декомпенсирана (сърдечно-белодробна недостатъчност) - появяват се симптоми на деснокамерна недостатъчност.
Има три етиологични форми на cor pulmonale: бронхопулмонална, торакодиафрагмална и съдова.
Въз основа на компенсацията хроничното пулмонално сърце може да бъде компенсирано или декомпенсирано.
Симптоми на белодробно сърце
Клиничната картина на cor pulmonale се характеризира с развитие на сърдечна недостатъчност на фона на белодробна хипертония. Развитието на остро пулмонално сърце се характеризира с появата на внезапна болка в гърдите, силен задух; понижаване на кръвното налягане, до развитие на колапс, цианоза на кожата, подуване на вените на шията, нарастваща тахикардия; прогресивно уголемяване на черния дроб с болка в десния хипохондриум, психомоторна възбуда. Характеризира се с повишени патологични пулсации (прекордиални и епигастрални), разширяване на границата на сърцето вдясно, ритъм на галоп в областта на мечовидния процес, ЕКГ признаци на претоварване на дясното предсърдие.
При масивна белодробна емболия в рамките на няколко минути се развива състояние на шок и белодробен оток. Често придружени от остра коронарна недостатъчност, придружена от ритъмни нарушения, синдром на болка. В 30-35% от случаите има внезапна смърт. Subacute cor pulmonale се проявява с внезапна умерена болезнени усещания, задух и тахикардия, краткотраен припадък, хемоптиза, признаци на плевропневмония.
Във фазата на компенсация на хроничното белодробно сърце се наблюдават симптоми на основното заболяване с постепенни прояви на хиперфункция и след това хипертрофия на дясното сърце, които обикновено не са ясно изразени. Някои пациенти изпитват пулсации в горната част на корема, причинени от уголемяване на дясната камера.
В стадия на декомпенсация се развива деснокамерна недостатъчност. Основната проява е задух, който се влошава при физическа активност, вдишване на студен въздух или в легнало положение. Появяват се болка в сърдечната област, цианоза (топла и студена цианоза), ускорен сърдечен ритъм, подуване на вените на шията, които продължават по време на вдишване, уголемяване на черния дроб и периферни отоци, които са устойчиви на лечение.
При изследване на сърцето се откриват приглушени сърдечни звуци. Кръвното налягане е нормално или ниско, артериалната хипертония е характерна за застойна сърдечна недостатъчност. Симптомите на cor pulmonale стават по-изразени с обостряне на възпалителния процес в белите дробове. В късния стадий се увеличава подуването, прогресира увеличаването на черния дроб (хепатомегалия), появяват се неврологични разстройства (замаяност, главоболие, апатия, сънливост) и диурезата намалява.
Диагностика на белодробно сърце
Диагностичните критерии за белодробно сърце включват наличие на заболявания - причинни фактори за белодробно сърце, белодробна хипертония, уголемяване и разширение на дясната камера, деснокамерна сърдечна недостатъчност. Такива пациенти се нуждаят от консултация с пулмолог и кардиолог. Когато изследвате пациента, обърнете внимание на признаци на проблеми с дишането, синкавост на кожата, болка в сърцето и др. ЕКГ определя директни и косвени признаци на хипертрофия на дясната камера.
Прогноза и профилактика на cor pulmonale
При декомпенсация на белодробното сърце прогнозата за работоспособност, качество и продължителност на живота е незадоволителна. Обикновено способността за работа при пациенти с белодробно сърце страда още в ранните стадии на заболяването, което диктува необходимостта от рационална заетост и решаване на въпроса за определяне на група инвалидност. Ранен старткомплексната терапия може значително да подобри прогнозата на труда и да увеличи продължителността на живота.
За предпазване от белодробно сърце е необходима профилактика, своевременно и ефективно лечение на заболяванията, водещи до него. На първо място, това се отнася до хроничните бронхопулмонални процеси, необходимостта от предотвратяване на техните обостряния и развитието на дихателна недостатъчност. За да се предотвратят процесите на декомпенсация на белодробното сърце, се препоръчва да се спазва умерено физическа дейност.
Cor pulmonale (CP) е хипертрофия и/или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и/или структурата на белите дробове и несвързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти . LS се образува в резултат на заболявания на бронхите и белите дробове, торакодиафрагмални лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронично белодробно сърце (ХБС) най-често се дължи на хронична белодробна недостатъчност (ХБН), а основната причина за образуването на ХБС е алвеоларната хипоксия, предизвикваща спазъм на белодробните артериоли.
Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CHL, както и оценка на CHL, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.
Лечението на CHL е терапия на основното заболяване, което причинява CHL (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларната хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (обучение на дихателните мускули, електрическа стимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцитафереза, хемосорбция), продължителна кислородна терапия (LCT), алмитрин), както и корекция на деснокамерна сърдечна недостатъчност (ACE инхибитори, диуретици, блокери на алдостерон, ангиотезин II рецептори) антагонисти). VCT е най-ефективният метод за лечение на хронична белодробна недостатъчност и застойно сърдечно заболяване, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.
Ключови думи: пулмонално сърце, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронично белодробно сърце, деснокамерна сърдечна недостатъчност.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Белодробно сърцее хипертрофия и/или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и/или структурата на белите дробове и несвързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.
Белодробното сърце (CP) се формира на базата на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните респираторни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушение на централната регулация на дишането, еластичност на остеохондралните мускули). образувания на гръдния кош или провеждане на нервни импулси н. диафрагмен мускул,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.
КЛАСИФИКАЦИЯ
В нашата страна най-разпространена е класификацията на cor pulmonale, предложена от B.E. Вотчалом през 1964 г. (Таблица 7.1).
Острата LS е свързана с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитие на деснокамерна недостатъчност и най-често се причинява от тромбоемболия на главния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога среща подобно състояние, когато големи участъци от белодробна тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапанен пневмоторакс).
Subacute cor pulmonale (CPP) най-често е резултат от рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещ клиничен симптоме нарастващ задух с бързо развиваща се (в продължение на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLS включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Често срещана причина за PLS е рак на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и други локализации, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и притискане на белодробните съдове от нарастващ тумор, последвано от тромбоза.
Хроничното белодробно сърце (CHP) в 80% от случаите възниква при увреждане на бронхопулмоналния апарат (най-често при ХОББ) и е свързано с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.
Развитието на CHL е пряко свързано с хроничната белодробна недостатъчност (CPF). В клиничната практика се използва класификация на CLN въз основа на наличието на задух. Има 3 степени на CLN: появата на задух при налични преди това усилия - I степен, задух при нормално усилие - II степен, задух в покой - III степен. Понякога е уместно да се допълни горната класификация с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми на развитие на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което позволява избор на патогенетично базирани терапевтични мерки.
Класификация на белодробното сърце (по Votchal B.E., 1964)
Таблица 7.1.
Характер на течението | Състояние на обезщетението | Преобладаваща патогенеза | Характеристики на клиничната картина |
белодробна развитие в няколко часове, дни | Декомпенсиран | Съдови | Масивна белодробна емболия |
Бронхопулмонален | Валвуларен пневмоторакс, пневмомедиастинум. Бронхиална астма, продължителна атака. Пневмония с голяма засегната площ. Ексудативен плеврит с масивен излив |
||
Подостра белодробна развитие в няколко | Компенсирано. Декомпенсиран | Съдови | |
Бронхопулмонален | Повтарящи се продължителни пристъпи на бронхиална астма. Раков лимфангит на белите дробове |
||
Торадиафрагмална | Хронична хиповентилация от централен и периферен произход при ботулизъм, полиомиелит, миастения и др. |
Край на масата. 7.1.
Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулиране на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика
Таблица 7.2.
Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност
(Александров О.В., 1986)
Етап на хронична белодробна недостатъчност | Наличие на клинични признаци | Инструментални диагностични данни | Терапевтични мерки |
I. Вентилация нарушения (скрит) | Клиничните прояви липсват или са слабо изразени | Липса или наличие само на вентилационни нарушения (обструктивен тип, рестриктивен тип, смесен тип) при оценка на дихателната функция | Основна терапия при хронично заболяване - антибиотици, бронходилататори, стимулиране на дренажната функция на белия дроб. Упражняваща терапия, електростимулация на диафрагмата, аеройонотерапия |
П. Вентилационно-хемодинамични и вентилационно-хемични нарушения | Клинични прояви: задух, цианоза | Нарушенията на дихателната функция са придружени от ЕКГ, ехокардиографски и радиографски признаци на претоварване и хипертрофия на дясното сърце, промени в газовия състав на кръвта, както и еритроцитоза, повишен вискозитет на кръвта, морфологични променичервени кръвни телца | Допълнено с дългосрочна кислородна терапия (ако paO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами |
III. Метаболитни нарушения | Клиничните прояви са изразени | Засилване на описаните по-горе нарушения. Метаболитна ацидоза. Хипоксемия, хиперкапния | Допълнени от екстракорпорални методи на лечение (еритроцитефереза, хемосорбция, плазмафереза, екстракорпорална мембранна оксигенация) |
В представената класификация на CLN диагнозата CLN най-вероятно може да бъде поставена на етап II и III на процеса. В стадий I CLN (латентно) се откриват повишения на LBP, обикновено в отговор на физическа активност и по време на обостряне на заболяването при липса на признаци на хипертрофия на панкреаса. Това обстоятелство ни позволи да изразим мнението (N.R. Paleev), че за диагностициране на първоначалните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или отсъствието на миокардна хипертрофия на RV, а увеличението на LBP. В клиничната практика обаче директното измерване на PAP при тази група пациенти не е достатъчно оправдано.
С течение на времето може да се развие декомпенсация на CHL. При липса на специална класификация на RV недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (HF) според V.Kh. Василенко и Н.Д. Стражеско, който обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат на увреждане на лявата камера (LV) или на двете камери. Наличието на левокамерна СН при пациенти с CHL най-често се дължи на две причини: 1) CHL при хора над 50 години често се комбинира с коронарна болест на сърцето, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CHL води до дегенеративни процеси в миокарда на LV, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.
Основната причина за развитието на хронично белодробно сърце е хроничната обструктивна белодробна болест.
ПАТОГЕНЕЗА
Развитието на хроничните лекарства се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония, причинена от няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална форма на CHL е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Lillestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът от хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното свиване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани;
рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори, като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство се увеличава значително при хипоксични условия.
Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2 очевидно не действа директно върху тонуса на белодробните съдове, а индиректно - главно чрез причинената от нея ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява вентилацията и насърчава белодробната вазоконстрикция.
От особено значение в генезата на ПХ е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилататорни антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване на нивото на вазоконстрикторите (ангиотензин, ендотелин-1). Дисфункцията на ендотелиума на белодробните съдове при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.
При пациенти с CLS настъпват структурни промени в съдовото русло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаляване на вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, има намаляване на капилярното легло и компресия на белодробните съдове.
В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в кръвоносните съдове на белите дробове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промени в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивни вещества в белите дробове, увеличаване на минутния обем на кръвта, което се причинява от тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапния и хипоксемия, които допринасят за повишаване на концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно задържането на Na + и вода.
Пациентите с тежко затлъстяване развиват синдром на Пикуик (кръстен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, която е свързана с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради механично ограничение от мастната тъкан с дисфункция (умора) на дихателните мускули.
Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на RV миокарда, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Индикаторите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.
Таблица 7.3
Белодробни хемодинамични параметри
Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой над 20 mmHg.
КЛИНИКА
Клиничната картина се състои от прояви на основното заболяване, което води до развитие на CLS и увреждане на панкреаса. В клиничната практика сред причинителите на белодробни заболявания най-често се среща хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Клиничната картина на CHL е неразривно свързана с проявата на самата CHL.
Характерно оплакване на пациентите е задухът. Първо по време на физическа активност (етап I на CLN), а след това в покой (етап III на CLN). Има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух по време на леко физическо натоварване или в покой, т.е. вече в стадий II-III хронично белодробно заболяване, когато наличието на хронична белодробно заболяване е неоспоримо.
За разлика от задуха, свързан с левокамерна недостатъчност и венозна стагнация на кръвта в белите дробове, задухът с белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не
намалява при седене. Пациентите могат дори да предпочетат хоризонтална позиция на тялото, при която диафрагмата участва в по-голяма степен в интраторакалната хемодинамика, което улеснява процеса на дишане.
Тахикардията е често срещано оплакване при пациенти с CHL и се появява дори на етапа на развитие на CHL в отговор на артериална хипоксемия. Разстройство сърдечен ритъмсе среща рядко. Наличието на предсърдно мъждене, особено при хора над 50 години, обикновено се свързва със съпътстваща исхемична болест на сърцето.
Половината от пациентите с CLS изпитват болка в областта на сърцето, често с несигурен характер, без облъчване, обикновено не е свързана с физическа активност и не се облекчава от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителната коронарна недостатъчност, причинена от значително увеличаване на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в кухината. на панкреаса, миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина") и рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.
При декомпенсация на белодробното сърце може да се появи подуване на краката, което се появява най-често по време на обостряне на бронхопулмонално заболяване и първо се локализира в областта на стъпалата и глезените. С напредването на деснокамерната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на деснокамерна недостатъчност, се отбелязва увеличаване на обема на корема поради образуването на асцит.
По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на рецидивиращия нерв от разширения ствол на белодробната артерия.
При пациенти с CLN и CLS може да се развие енцефалопатия поради хронична хиперкапния и церебрална хипоксия, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато други пациенти изпитват летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта и главоболие. Рядко се случва припадък по време на физическо натоварване в резултат на тежка хипоксия.
Често срещан симптом на CLN е дифузна "сивкаво-синя", топла цианоза. Когато се появи деснокамерна недостатъчност при пациенти с CHL, цианозата често придобива смесен характер: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата се появява цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите на ръцете и краката. , а крайниците в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация, причинена от хиперкапния. Характерно е подуване на вените на шията (включително по време на вдишване - симптом на Kussmaul). Някои пациенти могат да получат болезнено зачервяване на бузите и увеличаване на броя на съдовете по кожата и конюнктивите („заешки или жабешки очи” поради хиперкапния), симптом на Plesch (подуване на югуларните вени при натискане с длан ръка върху увеличения черен дроб), лицето на Corvisar, сърдечна кахексия, признаци на подлежащи заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния кош и др.).
Палпацията на сърдечната област може да разкрие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето вдясно. Тези симптоми обаче губят своята диагностична стойност поради често развиващия се белодробен емфизем, при който перкуторният размер на сърцето може дори да бъде намален („капково сърце“). Най-честият аускултаторен симптом при CLS е акцентът на втория тон над белодробната артерия, който може да се комбинира с разцепване на втория тон, десен вентрикуларен IV сърдечен тон, диастоличен шум на белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still ) и систоличен шум на трикуспидална недостатъчност, като интензитетът на двата шума се увеличава с височината на вдишване (симптом на Риверо-Корвало).
Кръвното налягане при пациенти с компенсирана CHL често се повишава, а при пациенти с декомпенсация се понижава.
Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсиран LS. Черният дроб е увеличен по размер, уплътнен при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при хронична сърдечна недостатъчност са редки, тъй като самото наличие на тежка хронична сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичен край за пациента по-рано, отколкото това се случва поради до сърдечна недостатъчност.
Клиничната картина на хроничното белодробно сърце се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и деснокамерната сърдечна недостатъчност.
ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА
Рентгеновата картина на CHL зависи от стадия на CHL. На фона на рентгенологични прояви на белодробно заболяване (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), Първо се отбелязва само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкналост на конуса на белодробната артерия в директния и дясна наклонена проекция. Обикновено в директната проекция десният контур на сърцето се формира от дясното предсърдие, а с CPS, с увеличаване на RV, той става оформящ ръба, а със значителна хипертрофия RV може да образува както дясно, така и левите ръбове на сърцето, избутвайки лявата камера назад. В крайния декомпенсиран стадий на CLS десният ръб на сърцето може да бъде образуван от значително разширено дясно предсърдие. И все пак тази „еволюция“ се случва на фона на сравнително малка сянка на сърцето („капване“ или „висящо“).
Електрокардиографската диагностика на CHL се свежда до идентифициране на RV хипертрофия. Основните („директни”) ЕКГ критерии за хипертрофия на панкреаса включват: 1) R в V1>7 mm; 2) S във V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) пълна блокада на десния пакетен клон с RV1>15 mm; 9) непълна блокада на десния пакетен клон с RV1>10 mm; 10) отрицателен TVl и намален STVl,V2 с RVl>5 mm и липса на коронарна недостатъчност. Ако има 2 или повече "директни" ЕКГ признака, диагнозата хипертрофия на панкреаса се счита за надеждна.
Индиректните ЕКГ признаци на RV хипертрофия предполагат RV хипертрофия: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (изместване на преходната зона наляво, към отвеждания V5-V6 и появата в отвеждания V5, V6 на QRS комплекс на RS тип; SV5-6 е дълбок, а RV1-2 - нормална амплитуда); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α>110; 5) електрическа ос от сърдечен тип
SI-SII-SIII; 6) пълно или непълна блокададесен клон на пакета; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера във V1 с повече от 0,03 s. Има три вида ЕКГ промени в CLS:
1. ЕКГ тип rSR" се характеризира с наличието в отвеждане V1 на раздвоен QRS комплекс от типа rSR" и обикновено се открива при тежка хипертрофия на RV;
2. R-тип ЕКГ се характеризира с наличието на QRS комплекс от Rs или qR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия (фиг. 7.1).
3. S-тип ЕКГ често се открива при пациенти с ХОББ с белодробен емфизем. Свързва се със задно изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от белодробен емфизем. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с ясно изразена S вълна както в десния, така и в левия прекордиален отвеждащ
Ориз. 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и ХХЛ. Синусова тахикардия. Тежка хипертрофия на дясната камера (RV1 = 10 mm, SV1 липсва, SV5-6 = 12 mm, рязко отклонение на EOS надясно (α = +155 °), отрицателен TV1-2 и намален STV1-2 сегмент). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)
Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно специфични. Те са по-малко ясни, отколкото при LV хипертрофия и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на CHL, особено при пациенти с ХОББ, поради което промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните от ЕхоКГ.
Ехокардиографията (ЕхоКГ) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на белодробни заболявания. Ултразвуковата диагностика на лекарствата се основава на идентифициране на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.
1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастернална позиция по дългата ос (нормално под 30 mm) и в апикална четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса често се използва измерване на неговия диаметър (обикновено по-малко от 36 mm) и площ в края на диастола по дългата ос в апикална четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна площ на RV към крайната диастолна област на LV, като по този начин се изключват индивидуалните разлики в размера на сърцето. Увеличаването на този показател с повече от 0,6 показва значителна дилатация на панкреаса и ако стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на панкреаса. При дилатация на RV в апикална четирикамерна позиция, формата на RV се променя от полумесечна в овална, а върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Дилатацията на панкреаса може да бъде придружена от дилатация на ствола (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи нейната значителна дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.
2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкостална четирикамерна позиция в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CLS, като правило, не само предната стена на панкреаса хипертрофира, но и интервентрикуларната преграда.
3. Трикуспидна регургитация в различна степен, която от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната куха вена, чието намаляване на инспираторния колапс показва повишено налягане в дясното предсърдие.
4. Диастолната функция на RV се оценява с помощта на транстрикуспиден диастоличен поток в импулсен режим
вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CLS се установява намаляване на диастолната функция на RV, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пиковете Е и А.
5. Намаляването на контрактилитета на панкреаса при пациенти с LS се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели за функцията на RV като крайни диастолни и крайни систолни обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.
Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на развитие на лекарството. Така при остър LS ще се открие дилатация на панкреаса, а при хроничен LS към него ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.
Друга група признаци са свързани с развитието на белодробна хипертония при пациенти с LS. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри ЛС, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. CPS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mmHg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходния тракт на панкреаса се извършва от левия парастернален и субкостален достъп с къса ос. При пациенти с белодробна патология, поради ограничения ултразвуков прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализиране на изходящия тракт на панкреаса. С помощта на пулсов вълнов доплер може да се измери средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, където AT е времето на ускоряване на потока в изходния тракт на панкреаса, ET е времето на изтласкване (или времето на изтласкване на кръвта от панкреаса). Стойността на Ppa, получена с помощта на този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните от инвазивното изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от белодробната клапа надвишава 90%.
Тежестта на трикуспидалната регургитация е от най-голямо значение за идентифициране на белодробна хипертония. Използването на трикуспидална регургитационна струя е в основата на най-точния неинвазивен метод за определяне систолно налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на непрекъснат вълнов доплер в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер
когото картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягане през трикуспидалната клапа. Измерването на транстрикуспидалния градиент може да се извърши при повече от 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:
1. При PH се променя моделът на движение на задното платно на клапата на белодробната артерия, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на средносистолна вълна поради частично затваряне на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систола.
2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, междукамерната преграда (IVS) е сплескана, а лявата камера прилича на буквата D по късата си ос (D-образна лява камера). При висока степен на PH, IVS става като стена на RV и се движи парадоксално в диастола към лявата камера. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера стане повече от 80 mm Hg, лявата камера намалява по обем, компресира се от разширената дясна камера и придобива форма на полумесец.
3. Възможна регургитация на белодробната клапа (обикновено е възможна регургитация първа степен при млади хора). С непрекъснато вълново доплерово изследване е възможно да се измери скоростта на белодробната регургитация с допълнително изчисляване на стойността на градиента на крайното диастолно налягане на PA-RV.
4. Промяна във формата на кръвния поток в изходния тракт на панкреаса и в устието на белодробната клапа. При нормално налягане в ПА потокът има равнобедрена форма, пикът на потока се намира в средата на систола; при белодробна хипертония, пиковият поток се измества към първата половина на систола.
Въпреки това, при пациенти с ХОББ съществуващият белодробен емфизем често затруднява ясното визуализиране на структурите на сърцето и стеснява „прозореца“ на ехокардиографията, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години по-точни и информативен методУлтразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). ТЕЕ при пациенти с ХОББ е по-предпочитаният метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на панкреаса, което се дължи на по-високата резолюция на трансезофагеалния сензор и стабилността на ултразвуковия прозорец и е от особено значение при белодробен емфизем и пневмосклероза .
Катетеризация на дясно сърце и белодробна артерия
Катетеризацията на дясно сърце и белодробна артерия е „златен стандарт” за диагностициране на ПХ. Тази процедура ви позволява директно да измервате налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да изчислявате сърдечния дебит и белодробното съдово съпротивление и да определяте нивото на оксигенация на смесена венозна кръв. Не може да се препоръча катетеризация на дясното сърце поради неговата инвазивност широко приложениепри диагностицирането на CHL. Индикациите са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност и избор на кандидати за белодробна трансплантация.
Радионуклидна вентрикулография (RVG)
RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (RVEF). RVEF се счита за абнормен, ако е под 40-45%, но самият RVEF не е добър показател за функцията на дясната камера. Позволява ви да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от последващото натоварване, намалявайки с увеличаването на последното. Поради това при много пациенти с ХОББ се регистрира намаление на RVF, което не е индикатор за истинска дяснокамерна дисфункция.
Магнитен резонанс (MRI)
ЯМР е обещаващ метод за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметър на дясната белодробна артерия, измерен на ЯМР, по-голям от 28 mm е силно специфичен признак на ПХ. Методът ЯМР обаче е доста скъп и се предлага само в специализирани центрове.
Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за хронично белодробно заболяване) изисква специално изследване на функцията на външното дишане. Лекарят има за задача да изясни вида на вентилационната недостатъчност: обструктивна (нарушено преминаване на въздух през бронхите) или рестриктивна (намалена зона на газообмен). В първия случай примерите включват хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория случай пневмосклероза, белодробна резекция и др.
ЛЕЧЕНИЕ
CHL възниква най-често след появата на CLN. Терапевтичните мерки са комплексни и насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени по следния начин:
1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често екзацербации на хронична белодробна патология (основна терапия);
2) лечение на хронична белодробна хипертония и белодробна хипертония;
3) лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Основното лечение и превантивните мерки включват
профилактика на остри вирусни заболяваниядихателни пътища (ваксинация) и избягване на тютюнопушене. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват екзацербации с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.
Основното при лечението на хронично белодробно сърце е да се подобри функцията на външното дишане (елиминиране на възпалението, бронхообструктивен синдром, подобряване на състоянието на дихателната мускулатура).
Най-честата причина за CLN е бронхообструктивен синдром, причината за който е намаляване на гладката мускулатура на бронхите, натрупване на вискозен възпалителен секрет и подуване на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2 агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиум бромид, тиотропиум бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалация с помощта на пулверизатор или личен инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (аминофилин и удължени теофилини (теолонг, теотард и др.)). Терапията с експекторанти е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови продукти (подбел, див розмарин, мащерка и др.) и химически препарати (ацетилцистеин, амброксол и др.).
Ако е необходимо, се предписва тренировъчна терапия и постурален белодробен дренаж. Дишането с положително експираторно налягане (не повече от 20 cm воден стълб) се показва с помощта на прости устройства
под формата на „свирки“ с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява скоростта на въздушния поток вътре в бронхите (което има бронходилататорен ефект) и повишава налягането вътре в бронхите спрямо околната белодробна тъкан.
Екстрапулмоналните механизми за развитие на CLN включват намаляване на контрактилната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: тренировъчна терапия или електрическа стимулация на диафрагмата във II етап. HLN.
При CLN червените кръвни клетки претърпяват значително функционално и морфологично преструктуриране (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), Което значително намалява тяхната функция за транспортиране на кислород. В тази ситуация е желателно да се отстранят червените кръвни клетки със загубена функция от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни). За тази цел е възможно да се използва еритроцитефереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта и хемосорбция.
Поради повишаването на агрегационните свойства на еритроцитите се повишава вискозитетът на кръвта, което изисква използването на антиагреганти (хирантил, реополиглюкин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).
При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, като спомагателни методи на терапия могат да се използват лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти. Те трябва да се използват в случаи на умерено потискане на дишането, които не изискват използването на O2 или механична вентилация (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация), или когато кислородната терапия не е възможна. Няколко лекарства, които повишават артериалната оксигенация, включват ницетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички те лекарствапри продължителна употреба те имат голям брой странични ефекти и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.
В момента алмитрина бисмезилат е едно от лекарствата, които могат да коригират хипоксемията за дълго време при пациенти с ХОББ. Алмитрин е специфичен аго-
нистом на периферните хеморецептори на каротидния ганглий, чиято стимулация води до повишена хипоксична вазоконстрикция в слабо вентилирани области на белите дробове с подобрени съотношения вентилация-перфузия. Способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден е доказана. при пациенти с ХОББ водят до значително увеличение pa0 2 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO 2 (с 3-7 mm Hg) с подобрение на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обострянията на заболяването, което може да забави предписването на дългосрочни срок 0 2 терапия за няколко години . За съжаление, 20-30% от пациентите с ХОББ не отговарят на терапията и широкото използване е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основната индикация за предписване на алмитрин е умерена хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и употребата му в комбинация с VCT, особено на фона на хиперкапния.
Вазодилататори
За да се намали степента на БАХ, в комплексната терапия на пациенти с белодробно сърце се включват периферни вазодилататори. Най-често използваните лекарства са антагонисти на калциевите канали и нитрати. Понастоящем препоръчваните калциеви антагонисти включват нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. При пациенти с относителна брадикардия трябва да се препоръча нифедипин; при пациенти с относителна тахикардия трябва да се препоръча дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства с доказана ефективност са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Показани са благоприятни клинични и прогностични ефекти на калциевите антагонисти, използвани във високи дози при пациенти с първична ПХ (особено тези с предишен положителен остър тест). III поколение дихидропиридинови калциеви антагонисти - амлодипин, фелодипин и др. - също са ефективни при тази група пациенти с лекарства.
Въпреки това, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват за употреба при белодробна хипертония, дължаща се на ХОББ, въпреки способността им да намаляват Ppa и да повишават сърдечния дебит при тази група пациенти. Това се дължи на влошаваща се артериална хипоксемия, причинена от разширяване на белодробните съдове в
лошо вентилирани области на белите дробове с влошени съотношения вентилация-перфузия. В допълнение, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), благоприятният ефект върху белодробните хемодинамични параметри се изравнява.
Подобна ситуация възниква при пациенти с ХОББ, когато се предписват нитрати: острите тестове показват влошаване на газообмена, а дългосрочните проучвания показват липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.
Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни ефекти, които са насочени към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията). Механизмът на действие на простациклин е свързан с релаксация на гладкомускулните клетки, инхибиране на тромбоцитната агрегация, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на васкуларни клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и повишено използване на кислород в скелета. мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с ПХ е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата е натрупан най-големият опит в света за епопростенола.
Епопростенол е интравенозна форма на простациклин (простагландин I 2). Благоприятни резултати са получени при пациенти със съдова форма на ЛС - с първична ПХ при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и когато продължителна употребаподобрява качеството на живот на пациентите с лекарства, повишавайки толерантността към физическа активност. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng/kg/min. Използва се и аналог на епопростенола трепростинил.
Понастоящем са разработени перорални форми на аналог на простациклин (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични проучвания за лечение на пациенти със съдова форма на LS, развила се в резултат на белодробна емболия, първична белодробна хипертония и системни заболявания на съединителната тъкан.
В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с лекарства понастоящем се предлага само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно капково с бърза скорост.
растеж 5-30 ng/kg/мин. Курсът на лечение с лекарството се провежда в дневна доза 60-80 mcg за 2-3 седмици при продължителна терапия с калциеви антагонисти.
Ендотелинови рецепторни антагонисти
Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПХ послужи като обосновка за употребата на антагонисти на ендотелиновия рецептор. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситаксентан) при лечението на пациенти с ХХЛ, развили се на фона на първична ПХ или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.
Инхибитори на фосфодиестераза тип 5
Силденафил - мощен селективен инхибитор cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинява намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с лекарства с различна етиология. Когато се използва силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти на ден, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с лекарства. Препоръчва се употребата му, когато друга лекарствена терапия е неефективна.
Дългосрочна кислородна терапия
При пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална форма на CHL основната роля в развитието и прогресията на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, поради което кислородната терапия е най-патогенетично обоснованият метод за лечение на тези пациенти. Използването на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е критично и трябва да бъде постоянно, дългосрочно и обикновено се извършва у дома, поради което тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (LOT). Целта на DCT е да коригира хипоксемията, за да постигне стойности на paO 2>60 mm Hg. и Sa02 >90%. Счита се за оптимално поддържането на paO 2 в рамките на 60-65 mm Hg, а превишаването на тези стойности води само до леко увеличение Sa0 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв обаче могат да бъдат придружени от задържане на CO 2, особено по време на сън, което има отрицателен ефект.
ефекти върху функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно ДКТ не е показана при пациенти с умерена хипоксемия. Индикации за DCT: RaO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на О2 от 1-2 l/min, а при най-тежките пациенти потокът може да се увеличи до 4-5 l/min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34% об. Препоръчва се ДКТ да се провежда поне 15 часа на ден (15-19 часа/ден). Максималните паузи между сеансите на кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, т.к прекъсванията от повече от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. Кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ могат да се използват за извършване на VCT. Най-често използваните са концентратори (пермеатори), които освобождават кислород от въздуха чрез отстраняване на азот. VCT увеличава продължителността на живота на пациентите с CLN и CHL средно с 5 години.
По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични средства, VCT е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CHL, следователно лечението на пациенти с CHL е преди всичко задача на пулмолог.
Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на хронична белодробна недостатъчност и застойни сърдечни заболявания, като увеличава продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.
Дългосрочно проветряване на дома
В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща респираторна поддръжка, която трябва да се осигурява дълго време, постоянно у дома.
БЕЗ инхалаторна терапия
Инхалационната терапия NO, чийто ефект е подобен на ендотелиум-релаксиращия фактор, има положителен ефект при пациенти с CHL. Неговият вазодилатиращ ефект се основава на активирането на гуанилат циклазата в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване на нивото на цикло-GMP и намаляване на вътреклетъчните нива на калций. Вдишване NO региона
има селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре вентилирани области на белите дробове, подобрявайки газообмена. При курс на употреба на NO при пациенти с CHL се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия и повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO помага за предотвратяване и обръщане на белодробното съдово и панкреатично ремоделиране. Оптималните дози на инхалаторния NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (повече от 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на инхалиран NO към VCT при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробна хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.
CPAP терапия
Метод за продължителна терапия с положително налягане на дихателните пътища (продължително положително налягане в дихателните пътища- CPAP) се използва като метод за лечение на хронична белодробна недостатъчност и хронична белодробна хипертония при пациенти с обструктивен синдром сънна апнея, предотвратявайки развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са предотвратяването и изправянето на ателектазата, увеличаването на белодробните обеми, намаляването на вентилационно-перфузионния дисбаланс, повишаването на оксигенацията, белодробния комплайънс и преразпределението на течността в белодробната тъкан.
Сърдечни гликозиди
Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на левокамерна сърдечна недостатъчност и могат да бъдат полезни и при развитие на предсърдно мъждене. Освен това е доказано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.
Диуретици
При лечението на пациенти с декомпенсиран CHL с едематозен синдром се използва терапия с диуретици, включително антагонисти
алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се предписват внимателно, в малки дози, тъй като с развитието на RV недостатъчност, сърдечният дебит е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на обема на пълнене на RV и намаляване на сърдечния изход, както и повишаване на вискозитета на кръвта и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин се влошава дифузията на газовете. Друг сериозен страничен ефект от диуретичната терапия е метаболитната алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до потискане на дейността на дихателния център и влошаване на газообмена.
Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим
При лечението на пациенти с декомпенсирано белодробно сърце в последните годиниНа първо място са инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEI). Терапията с ACEI при пациенти с CHL води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния дебит. За да се избере ефективна терапия за CHL при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на ACE гена, т.к. Само пациенти с генни подтипове ACE II и ID показват изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибиторите. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитори в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положително влияниеАСЕ инхибиторите върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към физическо натоварване и увеличаването на продължителността на живота при пациенти със сърдечна недостатъчност.
Рецепторни антагонисти на ангиотензин II
През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на CHL при пациенти с ХОББ, което се проявява чрез подобряване на хемодинамиката и газообмена. Най-показаното приложение на тези лекарства е при пациенти с CHL, които имат непоносимост към ACE инхибитори (поради суха кашлица).
Предсърдна септостомия
Напоследък при лечението на пациенти с деснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична ПХ,
използвайте предсърдна септостомия, т.е. образуване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво позволява да се намали средното налягане в дясното предсърдие, да се разтовари дясната камера и да се увеличи преднатоварването на лявата камера и сърдечния дебит. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове лекарствено лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чести синкопи или като подготвителна стъпка преди белодробна трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа и повишаване на толерантността към физическо натоварване, но се увеличава рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.
Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб
От края на 80-те години. През 20 век, след въвеждането на имуносупресивното лекарство циклоспорин А, белодробната трансплантация започва успешно да се използва при лечението на краен стадий на белодробна недостатъчност. При пациенти с CLN и LS се извършва трансплантация на единия или двата бели дроба или комплекса сърце-бял дроб. Показано е, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба и комплекса сърце-бял дроб при пациенти с LS е съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.
Държавна образователна институция за висше професионално образование "Московски държавен медицински и стоматологичен университет на Росздрав"
Медицински факултет
Мартинов А.И., Майчук Е.Ю., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А.,
Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завялова А.И.
Хронично белодробно сърце
Учебно-методическо ръководство за практическо обучение по болнична терапия
Москва 2012 г
Рецензенти: д-р на медицинските науки Професор от катедрата по спешни състояния в Клиниката по вътрешни болести на Факултета за следдипломно обучение на Първия Московски държавен медицински университет на името на Н.М. Сеченова Шилов A.M.
Доктор на медицинските науки Професор от катедрата по болнична терапия № 2 на Държавното учебно заведение за висше професионално образование MGMSU, Макоева Л.Д.
Майчук Е.Ю., Мартинов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завялова А.И. Урокза студенти по медицина. М.: MGMSU, 2012, 25 с.
В учебника подробно са описани съвременните представи за класификацията, клиничната картина, принципите на диагностика и лечение на хроничното белодробно сърце. Ръководството съдържа работен план за практически урок, въпроси за подготовка за урока, алгоритъм за обосноваване на клинична диагноза; включени са заключителни контролни уроци, предназначени за самостоятелна оценка на знанията на учениците, както и ситуационни задачи по темата.
Това ръководство за обучение е изготвено в съответствие с работната учебна програма по дисциплината „Болнична терапия“, одобрена през 2008 г. в Московския държавен университет по медицина и стоматология въз основа на примерни учебни програми на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация. и Държавен образователен стандарт за висше професионално образование по специалност „060101-Обща медицина”
Наръчникът е предназначен за преподаватели и студенти от медицински университети, както и за клинични ординатори и стажанти.
Отделение по болнична терапия №1
(Ръководител на катедрата - доктор на медицинските науки, професор Майчук Е.Ю.)
Автори: професор, доктор на медицинските науки Майчук Е.Ю., академик, доктор на медицинските науки Мартинов A.I., професор, доктор на медицинските науки Панченкова Л.А., асистент д-р. Хамидова Х.А., асистент, д-р. Юркова Т.Е., професор, доктор на медицинските науки Пак Л.С., доцент, кандидат на медицинските науки, Завялова А.И.
MGMSU, 2012
Катедра по болнична терапия №1, 2012г
Дефиниция и теоретична основа на тема 4
Мотивационни характеристики на тема 14
Етапи на диагностично търсене 15
Клинични задачи 18
Тестови задачи 23
Литература 28
ДЕФИНИЦИЯ И ТЕОРЕТИЧНИ ВЪПРОСИ НА ТЕМАТА
Хронично белодробно сърце (CHP)- хипертрофия и/или дилатация на дясната камера в комбинация с белодробна хипертония, възникваща на фона на различни заболявания, които нарушават структурата и/или функцията на белите дробове, с изключение на случаите, когато промените в самите бели дробове са резултат от първично увреждане на лявата страна на сърцето или вродени сърдечни дефекти и големи кръвоносни съдове.
ЕТИОЛОГИЯ
Според етиологичната класификация, разработена от комитета на СЗО (1961 г.), има 3 групи патологични процеси, водещи до образуването на CHL:
заболявания, водещи до първично нарушение на преминаването на въздуха в бронхите и алвеолите (хронична обструктивна белодробна болест, бронхиална астма, емфизем, бронхиектазии, белодробна туберкулоза, силикоза, белодробна фиброза, белодробна грануломатоза с различна етиология, белодробна резекция и други);
заболявания, водещи до ограничаване на движението на гръдния кош (кифосколиоза, затлъстяване, плеврална фиброза, осификация на ребрените стави, последствия от торакопластика, миастения гравис и др.);
заболявания, придружени от увреждане на белодробните съдове (първична белодробна хипертония, васкулит при системни заболявания, повтаряща се тромбоемболия на белодробните артерии).
Основната причина е хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), която представлява 70 - 80% от всички случаи на хронична белодробна болест.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ:
По степен на компенсация:
компенсиран;
декомпенсиран.
По произход:
съдов генезис;
бронхопулмонален произход;
торакодиафрагмален генезис.
ПАТОГЕНЕЗА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ
Има 3 етапа в развитието на CHL:
прекапилярна хипертония в белодробната циркулация;
хипертрофия на дясната камера;
дяснокамерна сърдечна недостатъчност.
Патогенезата на CLS се основава на развитието на белодробна хипертония.
Основни патогенетични механизми:
Белодробни заболявания, увреждане на гръдния кош, гръбначния стълб, диафрагмата. Нарушения на вентилацията и дихателната механика. Нарушена бронхиална проводимост (обструкция). Намаляване на дихателната повърхност (ограничение).
Генерализирана хипоксична вазоконстрикция поради алвеоларна хиповентилация (генерализиран рефлекс на Euler-Lillestrand), т.е. настъпва генерализирано повишаване на тонуса на малките белодробни съдове и белодробните артериална хипертония.
Хипертензивно влияние на хуморални фактори (левкотриени, PgF 2 α, тромбоксан, серотонин, млечна киселина).
Намаляване на съдовото легло, склеротични и атеросклеротични промени в клоните на белодробната артерия и белодробния ствол.
Повишен вискозитет на кръвта поради еритроцитоза, която се развива в отговор на хронична хипоксемия.
Развитие на бронхопулмонални анастомози.
Повишено интраалвеоларно налягане при обструктивен бронхит.
В ранните етапи на формиране на CHL преобладават компенсаторно-адаптивните реакции, но продължителното повишаване на налягането в белодробната артерия води до хипертрофия с течение на времето, с повтарящи се екзацербации на бронхопулмоналната инфекция, нарастваща обструкция - до разширяване и недостатъчност на дясната вентрикул.
КЛИНИЧНА КАРТИНА
Клиничната картина включва симптоми:
основното заболяване, довело до развитието на CHL;
дихателна недостатъчност;
сърдечна (дясна вентрикуларна) недостатъчност;
Оплаквания
Недостиг на въздух, влошаващ се при физическа активност. За разлика от пациентите с левокамерна недостатъчност, при декомпенсирано белодробно сърце позицията на тялото не влияе на степента на задух - пациентите могат свободно да лежат по гръб или настрани. Ортопнеята е нетипична за тях, тъй като няма конгестия в белите дробове, няма "запушване" на малкия кръг, както при ляво сърдечна недостатъчност. Диспнея за дълго време се причинява главно от дихателна недостатъчност, не се повлиява от употребата на сърдечни гликозиди, намалява с употребата на бронходилататори и кислород. Тежестта на задуха (тахипнея) често не е свързана със степента на артериална хипоксемия и следователно има органична диагностична стойност.
Постоянна тахикардия.
Кардиалгия, чието развитие е свързано с метаболитни нарушения (хипоксия, инфекциозно-токсични ефекти), недостатъчно развитиеколатерали, рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (белодробно-коронарен рефлекс), намалено пълнене на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в кухината на дясната камера.
Аритмиите са по-чести при обостряне на ХОББ, при наличие на декомпенсация на белодробното сърце при пациенти със съпътстваща коронарна болест на сърцето, артериална хипертония и затлъстяване.
Неврологичните симптоми (краниалгия, замаяност, сънливост, потъмняване и двойно виждане, нарушение на говора, лоша концентрация на мисли, загуба на съзнание) са свързани с нарушения на мозъчното кръвообращение.
Обективни признаци
Дифузна "топла" цианоза (дисталните части на крайниците са топли поради съдоразширяващия ефект на въглеродния диоксид, натрупващ се в кръвта);
Подуване на вените на шията поради затруднено изтичане на кръв към дясното предсърдие (вените на шията набъбват само по време на издишване, особено при пациенти с обструктивни белодробни лезии; когато се появи сърдечна недостатъчност, те остават подути по време на вдишване).
Удебеляване на крайните фаланги („барабанни палки“) и нокти („часовникови стъкла“).
Отокът на долните крайници, като правило, е по-слабо изразен и не достига същата степен, както при първичните сърдечни заболявания.
Уголемяване на черния дроб, асцит, положителен венозен пулс, положителен симптом Plesha (хепатоюгуларен симптом - когато натиснете ръба на черния дроб, подуването на вените на шията става очевидно).
Систолна прекордиална и епигастрална пулсация (поради хипертрофия на дясната камера).
Перкусията определя разширяването на абсолютната и относителната сърдечна тъпота на дясната граница на сърцето; перкуторният звук над манубриума на гръдната кост има тимпаничен нюанс, а над мечовидния процес става тъп тимпаничен или напълно глух.
Глухота на сърдечните тонове.
Акцентът на втория тон е над белодробната артерия (с повишаване на налягането в нея повече от 2 пъти).
Повишен систоличен шум над мечовидния израстък или вляво от гръдната кост с развитието на относителна клапна недостатъчност.
ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ
Лабораторни данни
При клиничен кръвен тест се определят еритроцитоза, висок хематокрит и бавна ESR при пациенти с CHL.
При биохимичен кръвен тест, с развитието на декомпенсация на дясна камера, е възможно повишаване на остатъчния азот, билирубин, хипоалбуминемия и хиперглобулинемия.
Рентгенови признаци
Нормална или увеличена сърдечна сянка в странична проекция
Относително увеличение на арката на RV в ляво (второ) косо положение.
Разширяване на общия ствол на белодробната артерия в дясно (първо) наклонено положение.
Разширяване на основния клон на белодробната артерия повече от 15 mm в страничната проекция.
Увеличаване на разликата между ширината на сянката на основните сегментни и субсегментни клонове на белодробната артерия.
Линиите на Керли са хоризонтални тесни сенки над костофреничния синус. Смята се, че те възникват поради разширяване лимфни съдовепри удебеляване на интерлобуларните фисури. При наличие на линия на Керли белодробното капилярно налягане надвишава 20 mm Hg. Изкуство. (норма – 5 – 7 mm Hg).
Електрокардиографски признаци
Наблюдават се признаци на хипертрофия и претоварване на дясното сърце.
Преки признаци на хипертрофия:
R вълна във V1 повече от 7 mm;
съотношението R/S във V1 е повече от 1;
собствено отклонение V1 - 0,03 – 0,05 s;
qR форма във V1;
непълна блокада на десния пакетен клон, ако R е повече от 10 mm;
пълна блокада на десния клон, ако R е повече от 15 mm;
картина на претоварване на дясната камера във V1 – V2.
Косвени признаци на хипертрофия:
гръдни изводи:
R вълната във V5 е по-малка от 5 mm;
S вълната във V5 е повече от 7 mm;
Съотношението R/S във V5 е по-малко от 1;
S вълната във V1 е по-малка от 2 mm;
Пълен десен бедрен блок, ако R е по-малко от 15 mm;
Непълен десен бедрен блок, ако R е по-малко от 10 mm;
стандартни изводи:
P-pulmonale в II и III стандартни изводиЕКГ;
EOS отклонение надясно;
тип S1, S2, S3.
Ехокардиографски признаци
Хипертрофия на дясната камера (дебелината на предната му стена надвишава 0,5 cm).
Дилатация на дясното сърце (крайният диастолен размер на дясната камера е повече от 2,5 cm).
Парадоксално движение на интервентрикуларната преграда в диастола наляво.
"D"-образна дясна камера.
Трикуспидална регургитация.
Систоличното налягане в белодробната артерия, определено чрез ехокардиография, обикновено е 26-30 mm Hg. Има степени на белодробна хипертония:
I – 31 – 50 mmHg;
II – 51 – 75 mmHg;
III - 75 mm Hg. Изкуство. и по-високи.
ЛЕЧЕНИЕ НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ
Основни принципи на лечение на пациенти с CHL:
Профилактика и лечение на подлежащи белодробни заболявания.
Лекарствено намаляване на белодробната хипертония. Въпреки това, рязкото намаляване на белодробната хипертония с лекарства може да доведе до влошаване на газообменната функция на белите дробове и увеличаване на венозния кръвен шънт, тъй като умерената белодробна хипертония при пациенти с хронична белодробна хипертония е компенсаторен механизъм на вентилационно-перфузионна дисфункция.
Лечение на дяснокамерна недостатъчност.
Основната цел на лечението на пациенти с CHL е да се подобри транспорта на кислород, за да се намали нивото на хипоксемия и да се подобри контрактилната способност на миокарда на дясното сърце, което се постига чрез намаляване на съпротивлението и вазоконстрикцията на белодробните съдове.
Лечение и профилактикаосновно заболяване, например антихолинергици, бронходилататори - антихолинергични лекарства (Atrovent, Berodual), селективни β2 - антагонисти (Berotec, Salbutomol), метилксантини, муколитици. В случай на обостряне на процеса - антибактериални лекарства, ако е необходимо - кортикостероиди.
На всички етапи от протичането на CLS патогенетичен метод на лечениеПрилага се продължителна кислородна терапия - вдишване на въздух, обогатен с кислород (30 - 40% кислород) през назален катетър. Дебитът на кислорода е 2-3 литра в минута в покой и 5 литра в минута по време на тренировка. Критерии за предписване на продължителна кислородна терапия: PAO2 по-малко от 55 mm Hg. и насищане с кислород (насищане на еритроцитите с кислород, SAO2) по-малко от 90%. Дългосрочната оксигенация трябва да се предпише възможно най-рано, за да се коригират нарушенията в газовия състав на кръвта, да се намали артериалната хипоксемия и да се предотвратят хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, което позволява спиране на прогресията на белодробната хипертония и ремоделиране на белодробните съдове, увеличаване на преживяемостта и подобряване на качеството на живот на пациентите.
Калциеви антагонистипричиняват дилатация на кръвоносните съдове в белодробната и системната циркулация и поради това се класифицират като директни вазодилататори. Тактика за предписване на калциеви антагонисти: лечението започва с малки дози от лекарството, като постепенно се увеличава дневната доза, довеждайки я до максимално поносимата; предписват се нифедипин - 20 - 40 mg/ден, адалат - 30 mg/ден, дилтиазем от 30 - 60 mg/ден до 120 - 180 mg/ден, исрадин - 2,5 - 5,0 mg/ден, верапамил - от 80 до 120 – 240 mg/ден и др. Продължителността на терапията е от 3 – 4 седмици до 3 – 12 месеца. Дозата на лекарството се избира, като се вземе предвид нивото на налягане в белодробната артерия и диференциран подход към странични ефектитова се случва при предписване на калциеви антагонисти. Не трябва да се очаква незабавен ефект при предписване на калциеви антагонисти.
Нитратипредизвикват дилатация на артериите на белодробната циркулация; намаляване на последващото натоварване на дясната камера поради кардиодилатация, намаляване на последващото натоварване на дясната камера поради намаляване на хипоксичната вазоконстрикция на PA; намаляване на налягането в лявото предсърдие, намаляване на посткапилярната белодробна хипертония чрез намаляване на крайното диастолно налягане в лявата камера. Средна терапевтична доза: нитросорбид - 20 mg 2 пъти на ден.
АСЕ инхибитори (ACEI)значително подобряват преживяемостта и прогнозата за живота при пациенти със застойна сърдечна недостатъчност, включително при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност, тъй като резултатът от употребата на АСЕ инхибитори е намаляване на артериалния и венозния тонус, намаляване на венозното връщане на кръв към сърцето, намаляване на диастолното налягане в белодробната артерия и дясното предсърдие, увеличаване на сърдечния дебит. Каптоприл (Capoten) се предписва в дневна доза от 75–100 mg, рамиприл – 2,5–5 mg/ден и др., дозата зависи от началното ниво на кръвното налягане. Ако се развият нежелани реакции или непоносимост към ACEI, могат да се предписват AT II рецепторни антагонисти (лосартан, валсартан и др.).
Простагландини– група лекарства, които могат успешно да намалят налягането в белодробната артерия с минимално въздействие върху системния кръвен поток. Ограничение за тяхното използване е продължителността на интравенозно приложение, тъй като простагландин Е1 има кратък полуживот. За дългосрочна инфузия се използва специална преносима помпа, свързана с катетър Hickman, който се монтира в югуларната или субклавиалната вена. Дозата на лекарството варира от 5 ng/kg на минута до 100 ng/kg на минута.
Азотен оксиддейства подобно на релаксиращия фактор на ендотела. При курс на инхалаторна употреба на NO при пациенти с CHL се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта и намаляване на белодробното съдово съпротивление. Не трябва обаче да забравяме за токсичния ефект на NO върху човешкото тяло, което изисква спазване на строг режим на дозиране.
простациклин(или неговия аналог - илопрост) се използва като вазодилататор.
Диуретиципредписани при поява на оток, комбинирайки ги с ограничен прием на течности и сол (фуроземид, Lasix, калий-съхраняващи диуретици - триамтерен, комбинирани лекарства). Трябва да се има предвид, че диуретиците могат да причинят сухота на бронхиалната лигавица, да намалят мукозния индекс на белите дробове и да влошат реологичните свойства на кръвта. В началните етапи на развитие на CLS със задържане на течности в тялото поради хипералдостеронизъм, причинено от стимулиращия ефект на хиперкапния върху зоната гломерулоза на надбъбречната кора, препоръчително е да се прилагат изолирани алдостеронови антагонисти (veroshpiron - 50 - 100 сутрин всеки ден или през ден).
Въпрос за осъществимостта на използването сърдечни гликозидипри лечението на пациенти с CHL остава спорен. Смята се, че сърдечните гликозиди, имащи положителен инотропен ефект, водят до по-пълно изпразване на вентрикулите, увеличавайки сърдечния дебит. Въпреки това, при тази категория пациенти без съпътстваща сърдечна патология, сърдечните гликозиди не повишават хемодинамичните параметри. Когато приемат сърдечни гликозиди, пациентите с CLS по-често изпитват симптоми на дигиталисова интоксикация.
Важен компонент на лечението е корекцията на хемореологичните нарушения.
Използвайте антикоагулантис цел лечение и профилактика на тромбоза, тромбоемболични усложнения. В болнични условия хепаринът се използва главно в дневна доза от 5000 - 20 000 U подкожно под контрола на лабораторни показатели (време на кръвосъсирване, активирано парциално тромбопластиново време). Сред пероралните антикоагуланти се предпочита варфарин, който се предписва в индивидуално избрана доза под контрола на INR.
Използват се и антиагреганти (ацетилсалицилова киселина, камбанки) и хирудотерапия.
Превантивните мерки трябва да са насочени към спазване на режима на работа и почивка. Необходимо е напълно да се спре пушенето (включително пасивното пушене), да се избягва хипотермия, ако е възможно, и да се предотвратяват остри респираторни вирусни инфекции.
ПРОГНОЗА
Продължителността на белодробната хипертония (от началото до смъртта) е приблизително 8-10 години или повече. 30-37% от пациентите с циркулаторна недостатъчност и 12,6% от всички пациенти със сърдечно-съдови заболявания умират от декомпенсация на CHL.
МОТИВАЦИОННА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ТЕМАТА
Познаването на темата е необходимо за развиване на уменията и способностите на студентите за диагностика и лечение на хронично белодробно сърце. За изучаване на темата е необходимо да се повторят раздели от курса на нормалната анатомия и физиология на дихателната система, хода на патологията на дихателната система, пропедевтиката на вътрешните болести и клиничната фармакология.
Цел на урока:изучава етиологията, патогенезата, клиничните прояви, диагностичните методи, подходите за лечение на хронично белодробно сърце.
Ученикът трябва да знае:
Въпроси за подготовка за урока:
А) Дефиниция на понятието „Хронично белодробно сърце”.
Б) Етиологични фактори на хроничното белодробно сърце.
В) Основните патофизиологични механизми за развитие на хронично белодробно сърце.
Г) Класификация на хроничното белодробно сърце.
Г) Лабораторна и инструментална диагностика на хронично белодробно сърце.
Д) Съвременни подходи за лечение на хронично белодробно сърце
Повишеното налягане в белодробната капилярна система (белодробна хипертония, хипертония) най-често е вторично заболяване, което не е пряко свързано със съдово увреждане. Първичните състояния не са достатъчно проучени, но е доказана ролята на вазоконстрикторния механизъм, удебеляването на артериалната стена и фиброзата (уплътняване на тъканите).
В съответствие с ICD-10 (Международна класификация на болестите), само първичната форма на патология се кодира като I27.0. Всички вторични симптоми се добавят като усложнения към основното хронично заболяване.
Някои особености на кръвоснабдяването на белите дробове
Белите дробове имат двойно кръвоснабдяване: система от артериоли, капиляри и венули е включена в газообмена. А самата тъкан получава храна от бронхиалните артерии.
Белодробната артерия е разделена на десни и леви стволове, след това на клонове и лобарни съдове с голям, среден и малък калибър. Най-малките артериоли (част от капилярната мрежа) имат диаметър 6–7 пъти по-голям от голям кръгкръвообръщение Техните мощни мускули са способни да стесняват, напълно затварят или разширяват артериалното русло.
При стесняване съпротивлението на кръвния поток се увеличава и вътрешното налягане в съдовете се увеличава; разширяването намалява налягането и намалява силата на съпротивление. От този механизъм зависи появата на белодробна хипертония. Общата мрежа от белодробни капиляри обхваща площ от 140 m2.
Вените на белодробния кръг са по-широки и по-къси от тези в периферното кръвообращение. Но те също имат силен мускулен слой и са в състояние да повлияят на изпомпването на кръвта към лявото предсърдие.
Как се регулира налягането в белодробните съдове?
Количеството кръвно налягане в белодробните съдове се регулира от:
- пресорни рецептори в съдовата стена;
- клонове на блуждаещия нерв;
- симпатичен нерв.
Обширни рецепторни зони са разположени в големи и средни артерии, в точки на разклонения и във вени. Артериалният спазъм води до нарушено насищане на кръвта с кислород. А тъканната хипоксия насърчава освобождаването на вещества в кръвта, които повишават тонуса и причиняват белодробна хипертония.
Дразненето на влакната на блуждаещия нерв увеличава притока на кръв през белодробната тъкан. Симпатиковият нерв, напротив, предизвиква вазоконстрикторен ефект. При нормални условия тяхното взаимодействие е балансирано.
За норма се приемат следните показатели за налягане в белодробната артерия:
- систолно (горно ниво) - от 23 до 26 mm Hg;
- диастолично - от 7 до 9.
Белодробната артериална хипертония, според международни експерти, започва от горната граница – 30 mmHg. Изкуство.
Фактори, предизвикващи хипертония в белодробната циркулация
Основните фактори на патологията, според класификацията на V. Parin, са разделени на 2 подвида. Функционалните фактори включват:
- свиване на артериолите в отговор на ниско съдържаниекислород и висока концентрациявъглероден диоксид във вдишания въздух;
- увеличаване на минутния обем на преминаващата кръв;
- повишено интрабронхиално налягане;
- повишен вискозитет на кръвта;
- левокамерна недостатъчност.
Анатомичните фактори включват:
- пълна облитерация (блокиране на лумена) на кръвоносните съдове от тромб или ембол;
- нарушен отток от зоналните вени поради компресията им поради аневризма, тумор, митрална стеноза;
- промени в кръвообращението след хирургично отстраняване на бял дроб.
Какво причинява вторична белодробна хипертония?
Вторичната белодробна хипертония възниква поради известни хронични болестибели дробове и сърце. Те включват:
- хронични възпалителни заболявания на бронхите и белодробната тъкан (пневмосклероза, емфизем, туберкулоза, саркоидоза);
- торакогенна патология с нарушение на структурата на гръдния кош и гръбначния стълб (болест на Бехтерев, последствия от торакопластика, кифосколиоза, синдром на Пикуик при хора със затлъстяване);
- митрална стеноза;
- вродени сърдечни дефекти (например открит дуктус артериозус, "прозорци" в междупредсърдната и интервентрикуларната преграда);
- тумори на сърцето и белите дробове;
- заболявания, придружени от тромбоемболизъм;
- васкулит в областта на белодробните артерии.
Какво причинява първична хипертония?
Първичната белодробна хипертония се нарича още идиопатична, изолирана. Разпространението на патологията е 2 души на 1 милион жители. Окончателните причини остават неясни.
Установено е, че жените са 60% от пациентите. Патологията се открива както в детството, така и в напреднала възраст, но средната възраст на идентифицираните пациенти е 35 години.
При развитието на патологията са важни 4 фактора:
- първичен атеросклеротичен процес в белодробната артерия;
- вроден дефект на стената малки съдове;
- повишен тонус на симпатиковия нерв;
- васкулит на белодробните съдове.
Установена е ролята на мутиращия ген на костния протеин, ангиопротеините, тяхното влияние върху синтеза на серотонин и повишеното съсирване на кръвта поради блокирането на антикоагулантните фактори.
Специална роля има инфекцията с херпесния вирус тип осем, който причинява метаболитни промени, водещи до разрушаване на артериалните стени.
Резултатът е хипертрофия, след това разширяване на кухината, загуба на тонуса на дясната камера и развитие на недостатъчност.
Други причини и фактори за хипертония
Има много причини и лезии, които могат да причинят хипертония в белодробния кръг. Някои от тях трябва да бъдат подчертани.
Сред острите заболявания:
- респираторен дистрес синдром при възрастни и новородени (токсично или автоимунно увреждане на мембраните на респираторните лобове на белодробната тъкан, причиняващо липса на повърхностно активно вещество на повърхността му);
- тежко дифузно възпаление (пневмонит), свързано с развитието на масивна алергична реакция към вдишани миризми на боя, парфюм и цветя.
В този случай може да се предизвика белодробна хипертония хранителни продукти, лекарства и народни средства.
Белодробна хипертонияпри новородени може да бъде причинено от:
- продължаваща циркулация на плода;
- аспирация на мекониум;
- диафрагмална херния;
- обща хипоксия.
При децата хипертонията се насърчава от уголемени сливици.
Класификация според характера на потока
Удобно е клиницистите да разделят хипертонията в белодробните съдове според времето на развитие на остра и хронична форма. Такава класификация помага да се "комбинират" най-честите причини и клиничното протичане.
Остра хипертония възниква поради:
- белодробна емболия;
- тежък астматичен статус;
- респираторен дистрес синдром;
- внезапна левокамерна недостатъчност (поради инфаркт на миокарда, хипертонична криза).
Хроничният ход на белодробната хипертония се причинява от:
- повишен белодробен кръвен поток;
- повишаване на съпротивлението в малките съдове;
- повишено налягане в лявото предсърдие.
Подобен механизъм на развитие е типичен за:
- дефекти на интервентрикуларната и междупредсърдната преграда;
- открит дуктус артериозус;
- заболяване на митралната клапа;
- пролиферация на миксома или тромб в лявото предсърдие;
- постепенна декомпенсация на хронична левокамерна недостатъчност, например с коронарна болестили кардиомиопатии.
Следните заболявания водят до хронична белодробна хипертония:
- хипоксичен характер - всички обструктивни заболявания на бронхите и белите дробове, продължителен недостиг на кислород на височина, синдром на хиповентилация, свързан с наранявания на гръдния кош, механично дишане;
- механичен (обструктивен) произход, свързан със стесняване на артериите - реакция към лекарства, всички варианти на първична белодробна хипертония, рецидивираща тромбоемболия, заболявания на съединителната тъкан, васкулити.
Клинична картина
Симптомите на белодробна хипертония се появяват, ако налягането в белодробната артерия се увеличи 2 пъти или повече. Пациентите с хипертония в белодробния кръг забелязват:
- задух, който се влошава при физическа активност (може да се развие в пароксизми);
- обща слабост;
- рядко загуба на съзнание (за разлика от неврологични причини без конвулсии и неволно уриниране);
- пароксизмални болки в гърдите, подобни на ангина пекторис, но придружени от увеличаване на задуха (учените ги обясняват с рефлекторна връзка между белодробните и коронарните съдове);
- примесът на кръв в храчките при кашляне е характерен за значително високо кръвно налягане(свързано с освобождаването на червени кръвни клетки в интерстициалното пространство);
- дрезгав глас се открива при 8% от пациентите (причинен от механично притискане на възвратния нерв вляво от разширената белодробна артерия).
Развитието на декомпенсация в резултат на белодробна сърдечна недостатъчност е придружено от болка в десния хипохондриум (разтягане на черния дроб), подуване на стъпалата и краката.
При преглед на пациент лекарят обръща внимание на следното:
- син оттенък на устните, пръстите, ушите, който се засилва, когато задухът стане по-тежък;
- симптомът на "барабанните" пръсти се открива само при продължителни възпалителни заболявания и дефекти;
- пулсът е слаб, аритмиите са редки;
- кръвното налягане е нормално, с тенденция към понижение;
- палпацията в епигастралната зона позволява да се определят повишените импулси на хипертрофираната дясна камера;
- При аускултация се чува акцентиращ втори тон на белодробната артерия, възможен е диастоличен шум.
Асоциация на белодробна хипертония с постоянни причинии определени заболявания ни позволява да идентифицираме варианти в клиничното протичане.
Портопулмонална хипертония
Белодробната хипертония води до едновременно повишаване на налягането в порталната вена. В този случай пациентът може да има или да няма цироза на черния дроб. Придружава хронични чернодробни заболявания в 3-12% от случаите. Симптомите не се различават от изброените. Отокът и тежестта в хипохондриума вдясно са по-изразени.
Белодробна хипертония с митрална стеноза и атеросклероза
Заболяването варира по тежест. Митралната стеноза допринася за появата на атеросклеротични лезии на белодробната артерия при 40% от пациентите поради повишен натиск върху съдовата стена. Съчетават се функционални и органични механизми на хипертонията.
Стесненият ляв атриовентрикуларен пасаж в сърцето е „първата бариера“ за кръвния поток. Ако има стеснение или запушване на малки съдове, се образува "втора бариера". Това обяснява неуспеха на операцията за премахване на стенозата при лечението на сърдечни заболявания.
Чрез катетеризация на сърдечните камери се открива високо налягане вътре в белодробната артерия (150 mm Hg и повече).
Съдовите промени прогресират и стават необратими. Атеросклеротичните плаки не растат до големи размери, но са достатъчни, за да стеснят малки клони.
Белодробно сърце
Терминът “cor pulmonale” включва симптомен комплекс, причинен от увреждане на белодробната тъкан (белодробна форма) или белодробна артерия (съдова форма).
Има опции за поток:
- остър - типичен за емболизация на белодробната артерия;
- подостър - развива се с бронхиална астма, белодробна карциноматоза;
- хроничен - причинен от емфизем, функционален спазъм на артериите, превръщащ се в органично стесняване на артерията, характерно за хроничен бронхит, белодробна туберкулоза, бронхиектазии, честа пневмония.
Увеличаването на съпротивлението в съдовете натоварва силно дясното сърце. Общата липса на кислород се отразява и на миокарда. Дебелината на дясната камера се увеличава с прехода към дистрофия и дилатация (постоянно разширяване на кухината). Клиничните признаци на белодробна хипертония постепенно се увеличават.
Хипертонични кризи в съдовете на "малкия кръг"
Кризисният курс често придружава белодробна хипертония, свързана със сърдечни дефекти. Рязко влошаванесъстояние поради внезапно повишаване на налягането в белодробните съдове, може би веднъж месечно или по-често.
Бележка на пациентите:
- повишен недостиг на въздух вечер;
- усещане за външна компресия на гръдния кош;
- тежка кашлица, понякога с хемоптиза;
- болка в интерскапуларната област, излъчваща към предните части и гръдната кост;
- кардиопалмус.
При прегледа се установява следното:
- възбудено състояние на пациента;
- невъзможност за лежане в леглото поради недостиг на въздух;
- изразена цианоза;
- слаб ускорен пулс;
- видима пулсация в областта на белодробната артерия;
- подути и пулсиращи вени на шията;
- отделяне на обилно количество светла урина;
- възможна е неволна дефекация.
Диагностика
Диагностика на хипертония при белодробен кръгкръвообращението се основава на идентифицирането на неговите признаци. Те включват:
- хипертрофия на дясното сърце;
- определяне на повишено налягане в белодробната артерия въз основа на резултатите от измерванията с помощта на катетеризация.
Руските учени Ф. Углов и А. Попов предложиха да се прави разлика между 4 повишени нивахипертония в белодробната артерия:
- I степен (лека) - от 25 до 40 mm Hg. Изкуство.;
- II степен (умерена) – от 42 до 65;
- III - от 76 до 110;
- IV - над 110.
Методи за изследване, използвани при диагностицирането на хипертрофия на десните камери на сърцето:
- Рентгенова снимка - показва разширяване на десните граници на сърдечната сянка, увеличаване на арката на белодробната артерия и разкрива нейната аневризма.
- Ултразвукови методи (ултразвук) - ви позволяват точно да определите размера на сърдечните камери и дебелината на стените. Един вид ултразвук - доплерография - показва нарушения в кръвния поток, скоростта на потока и наличието на препятствия.
- Електрокардиография - разкрива ранни признаци на хипертрофия на дясната камера и атриума чрез характерно отклонение вдясно от електрическата ос, разширена предсърдна вълна "P".
- Спирографията е метод за изследване на възможността за дишане, определя степента и вида на дихателната недостатъчност.
- За да се открият причините за белодробна хипертония, се извършва белодробна томография с рентгенови срезове с различна дълбочина или по по-модерен начин - компютърна томография.
По-сложни методи (радионуклидна сцинтиграфия, ангиопулмонография). Биопсия за изследване на състоянието на белодробната тъкан и съдовите промени се използва само в специализирани клиники.
При катетеризиране на кухините на сърцето се измерва не само налягането, но и насищането на кръвта с кислород. Това помага да се идентифицират причините за вторична хипертония. По време на процедурата се прилагат вазодилататори и се проверява реакцията на артериите, което е необходимо при избора на лечение.
Как се провежда лечението?
Лечението на белодробната хипертония е насочено към изключване на основната патология, която е причинила повишаване на налягането.
В началния етап помагат антиастматични лекарства и вазодилататори. Народните средства могат допълнително да подобрят алергичното настроение на тялото.
Ако пациентът има хронична емболизация, единственото лекарство е хирургично отстраняване на тромба (емболектомия) чрез изрязване от белодробния ствол. Операцията се извършва в специализирани центрове, необходимо е преминаване към изкуствено кръвообращение. Смъртността достига 10%.
Първичната белодробна хипертония се лекува с блокери на калциевите канали. Тяхната ефективност води до намаляване на налягането в белодробните артерии при 10-15% от пациентите, придружено от добър отговор от тежко болни пациенти. Това се счита за благоприятен знак.
Аналогът на Prostacyclin, Epoprostenol, се прилага интравенозно през субклавиален катетър. Използват се инхалаторни форми на лекарства (Илопрост), Берапрост таблетки перорално. Проучва се действие подкожно приложениелекарство като Treprostinil.
Бозентан се използва за блокиране на рецептори, които причиняват вазоспазъм.
В същото време пациентите се нуждаят от лекарства за компенсиране на сърдечна недостатъчност, диуретици и антикоагуланти.
Използването на разтвори на Eufillin и No-shpa има временен ефект.
Има ли народни средства?
Невъзможно е да се лекува белодробна хипертония с народни средства. Препоръките за употребата на диуретици и средства за потискане на кашлицата се използват много внимателно.
Не трябва да се увличате от лечението на тази патология. Изгубеното време в диагностиката и започването на терапия може да бъде загубено завинаги.
Прогноза
Без лечение средната продължителност на преживяемост на пациентите е 2,5 години. Лечението с епопростенол увеличава продължителността на живота до пет години при 54% от пациентите. Прогнозата на белодробната хипертония е неблагоприятна. Пациентите умират от нарастваща деснокамерна недостатъчност или тромбоемболия.
Пациентите с белодробна хипертония поради сърдечни заболявания и артериална склероза живеят до 32-35 години. Кризисният ход влошава състоянието на пациента и се счита за неблагоприятна прогноза.
Сложността на патологията изисква максимално внимание към случаите на честа пневмония и бронхит. Профилактиката на белодробната хипертония се състои в предотвратяване на развитието на пневмосклероза, емфизем, ранно откриване и хирургично лечение на вродени дефекти.
Клиника, диагностика и лечение на ревматична болест на сърцето
Ревматичната болест на сърцето е придобита патология. Обикновено се класифицира като съдово заболяване, при които увреждането е насочено срещу тъканите на сърцето, причинявайки дефекти. В същото време се засягат ставите и нервните влакна в тялото.
Възпалителната реакция се отключва предимно от хемолитичен стрептокок от група А, който причинява заболявания на горните дихателни пътища (възпалено гърло). Смъртността и хемодинамичните нарушения възникват поради увреждане на сърдечните клапи. Най-често хроничните ревматични процеси причиняват увреждане на митралната клапа, по-рядко - на аортната клапа.
Лезии на митралната клапа
Острата ревматична треска води до развитие на митрална стеноза 3 години след началото на заболяването. Установено е, че всеки четвърти болен от ревматични лезиисърцето има изолирана стеноза на митралната клапа. В 40% от случаите се развива комбинирано увреждане на клапата. Според статистиката митралната стеноза е по-често при жените.
Възпалението води до увреждане на ръба на клапните платна. След острия период настъпва удебеляване и фиброза на краищата на клапите. Когато сухожилните връзки и мускулите са включени във възпалителния процес, те се скъсяват и образуват белези. В резултат на това фиброзата и калцификацията водят до промени в структурата на клапата, която става твърда и неподвижна.
Ревматичните лезии водят до намаляване на отвора на клапата наполовина. Сега е необходимо по-високо налягане, за да се изтласка кръвта през тесния отвор от лявото предсърдие в лявата камера. Повишеното налягане в лявото предсърдие води до "засядане" в белодробните капиляри. Клинично този процес се проявява като диспнея при усилие.
Пациентите с тази патология много зле понасят повишената сърдечна честота. Функционалната недостатъчност на митралната клапа може да причини фибрилация и белодробен оток. Това развитие на събитията може да възникне при пациенти, които никога не са забелязвали симптоми на заболяването.
Клинични характеристики
Ревматичната болест на сърцето с увреждане на митралната клапа се проявява при пациенти със симптоми:
- диспнея;
- кашлица и хрипове по време на атака.
В началото на заболяването пациентът може да не обръща внимание на симптомите, тъй като те нямат изразена проява. Само по време на стрес патологичните процеси се влошават. С напредването на заболяването пациентът не може да диша нормално в легнало положение (ортопнея). Само при заемане на принудително седнало положение пациентът диша. В някои случаи през нощта се появява силен задух с пристъпи на задушаване, което принуждава пациента да седне.
Пациентите могат да издържат на умерен стрес. Въпреки това, те са изложени на риск от развитие на белодробен оток, който може да бъде причинен от:
- пневмония;
- стрес;
- бременност;
- полов акт;
- предсърдно мъждене.
По време на пристъп на кашлица може да се появи хемоптиза. Причините за усложнението са свързани с разкъсване на бронхиалните вени. Такова обилно кървене рядко е животозастрашаващо. По време на задушаване може да се появи храчка с кръв. При дълъг ход на заболяването, на фона на сърдечна недостатъчност, може да възникне белодробен инфаркт.
Тромбоемболията е заплаха за живота. По време на предсърдно мъждене, отделен кръвен съсирек може да премине през кръвния поток до бъбреците, артериите на сърцето, областта на аортната бифуркация или мозъка.
Симптомите включват:
- болка в гърдите;
- дрезгав глас (поради компресия на ларингеалния нерв);
- асцит;
- уголемяване на черния дроб;
- подуване.
Диагностика
За да се постави диагнозата, се провеждат редица изследвания. Лекарят изследва пулса, кръвното налягане и интервюира пациента. В случаите, когато белодробната хипертония все още не се е развила, пулсът и кръвното налягане са нормални. При тежка белодробна хипертония настъпва промяна в сърдечния ритъм. По време на аускултация се откриват промени в сърдечните тонове и се оценява тежестта на стенозата.
ДА СЕ инструментални методипрегледите включват:
- Рентгенова снимка на гръдния кош.
- Ехокардиография.
- Доплерография.
- Сърдечна катетеризация.
- Коронарография.
ЕКГ е един от най-малко чувствителните методи за изследване, който позволява идентифициране на признаци само при наличие на тежка стеноза. Рентгеновото изследване ви позволява да оцените степента на увеличение на лявото предсърдие. Ехокардиографията потвърждава диагнозата. Методът ви позволява да оцените удебеляването, степента на калцификация и подвижността на клапните клапи.
Доплеровият ултразвук разкрива тежестта на стенозата и скоростта на кръвния поток. Ако пациентът планира операция за смяна на клапа, в прегледа е включена сърдечна катетеризация.
Лечение
Хроничната ревматична болест на сърцето се лекува консервативно и хирургично. Консервативно лечениевключва:
- Промени в начина на живот.
- Предотвратяване на рецидиви на ревматична треска.
- Антибиотична терапия за ендокардит (ако има такъв).
- Предписване на антикоагуланти (Варфарин).
- Диуретици (фуроземид, лазикс и др.).
- Нитрати (когато има хронична клапна недостатъчност).
- Бета блокери.
Изборът на операция зависи от тежестта на състоянието на пациента. За да облекчите състоянието, изпълнете:
- затворена или отворена митрална комисуротомия (отделяне на клапните клапи, почистването им от калцификации и кръвни съсиреци по време на операцията);
- смяна на митрална клапа;
- перкутанна балонна валвулопластика.
Балонната пластика се извършва при пациенти, чиито клапни платна са достатъчно гъвкави и подвижни. Катетърът се вкарва през феморалната вена в междупредсърдна преграда. На мястото на стеноза на отвора се поставя балон и се надува. Благодарение на тази процедура се намалява стенозата. Операцията ви позволява да отложите смяната на клапана. Рискът от балонната пластика е минимален, което позволява операцията да се извършва при жени, които очакват дете.
Ако пациентът има тежка калцификация, изразени промениклапа, е показана операция за смяна на клапа. Трябва да се има предвид, че ревматичните процеси в сърцето рано или късно ще доведат до тежки последствия. Лекарствата осигуряват само временно облекчение. След смяната на клапата е важно лечението с антикоагуланти (Warfarin) под контрола на кръвосъсирването. При неадекватна терапия след протезиране е възможен риск от тромбоемболия.
Лекарите не могат да предскажат точното време на развитие на стенозата. С успешна профилактика ревматични трескии комисуротомия, пациентите могат да живеят дълго време без признаци на клапна стеноза.
Ревматично заболяване на аортната клапа
В редки случаи ревматичното сърдечно заболяване може да доведе до аортна стеноза. Рядко тази патология е изолирана. В повечето случаи се открива комбинирано увреждане на клапата. Увреждането на листчетата води до фиброза, ригидност и тежка стеноза.
По време на пристъпи на ревматизъм се развива валвулит (възпаление на клапите). Това води до слепване на ръбовете на клапните платна, белези, удебеляване и скъсяване на клапите. В резултат на това нормалната трикуспидална клапа се слива с малък отвор.
Поради хроничните процеси пациентите се адаптират към патологични промени. Миокардната хипертрофия поддържа сърдечния дебит за дълго време без симптоми или клапна дилатация. Заболяването се характеризира с дълъг асимптоматичен период. Пациентът може да се оплаче от пристъпи на ангина след физическо натоварване.
Ревматичното възпаление на клапата може да доведе до увисване на клапите. В резултат на пролапс кръвта от аортата се изхвърля в лявата камера. Пациентът развива сърдечна недостатъчност. Пълното изчерпване на сърцето настъпва 15 години след началото на заболяването.
Развитието на патологията води до задух, замаяност, задушаване в легнало положение (ортопнея). По време на прегледа лекарят открива слаб пулс, нарушение на сърдечните тонове и груб систоличен шум на изтласкване в аортата. Освен това лекарят предписва ехокардиография.
Лечението включва:
- предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
- предотвратяване на ревматични атаки;
- промени в начина на живот;
- корекция на физическата активност.
За облекчаване на пристъпите на ангина на пациентите се предписват нитрати с продължително действие. Лечението включва прием на сърдечни гликозиди и диуретици. Прогресирането на заболяването влошава прогнозата, така че пациентите в късен стадий на клапна стеноза са показани за клапна смяна, тъй като лечението с лекарства не осигурява подобрение на състоянието.
Предотвратяване
Предотвратява се хронична ревматична патология своевременно лечениеларингит, фарингит, причинени от хемолитичен стрептокок А. Заболяванията се лекуват с пеницилинови антибиотици или еритромицин за алергии към пеницилини.
Вторичната профилактика се състои в предотвратяване на ревматични пристъпи и треска. На пациентите се предписват антибиотици индивидуално. Ако има признаци на кардит, пациентите продължават да получават курс на антибиотично лечение в продължение на десет години след ревматичен пристъп. Струва си да се отбележи, че пренебрегването на първичната превенция води до риск от развитие на дефекти след ревматизъм. Консервативното лечение на дефектите помага да се забави прогресията на патологията и да се увеличи преживяемостта на пациентите.
Признаци, степени и лечение на белодробна хипертония
Белодробната хипертония е патология, при която се наблюдава постоянно повишаване на кръвното налягане в съдовото легло на артерията. Това заболяване се счита за прогресивно и в крайна сметка води до смърт на човек. Симптомите на белодробна хипертония се проявяват в зависимост от тежестта на заболяването. Много е важно да го идентифицирате навреме и да започнете своевременно лечение.
- причини
- Класификация
- Първична белодробна хипертония
- Вторична хипертония
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Последствия
- Предотвратяване
Това заболяване понякога се среща при деца. При белодробна хипертония при новородени, белодробното кръвообращение не е в състояние да поддържа или намали вече намаленото съдово съпротивление на белите дробове при раждането. Това състояние обикновено се наблюдава при доносени или недоносени бебета.
причини
Има много причини и рискови фактори, водещи до заболяването. Основните заболявания, срещу които се развива синдромът, са белодробни заболявания. Най-често те са бронхопулмонални заболявания, при което се нарушава структурата на белодробната тъкан и настъпва алвеоларна хипоксия. В допълнение, заболяването може да се развие на фона на други заболявания на белодробната система:
- Бронхиектазии. Основният симптом на това заболяване се счита за образуване на кухини в долната част на белите дробове и нагнояване.
- Обструктивен хроничен бронхит. В този случай белодробната тъкан постепенно се променя и дихателните пътища се затварят.
- Фиброза на белодробната тъкан. Това състояние се характеризира с промени в белодробната тъкан, където съединителната тъкан замества нормалните клетки.
Нормален бял дроб и с бронхиектазии
Причините за белодробната хипертония могат да се крият и в сърдечни заболявания. Сред тях се отдава значение на вродените дефекти, като отворен дуктус дуктус, септални дефекти и отворен форамен овале. Предпоставката може да бъде заболявания, при които функционалността на сърдечния мускул е нарушена, което допринася за стагнацията на кръвта в белодробната циркулация. Такива заболявания включват кардиомиопатия, исхемична болест на сърцето и хипертония.
Има няколко начина за развитие на белодробна артериална хипертония:
- Алвеоларната хипоксия е основната причина за развитието на заболяването. Когато се появи, алвеолите не получават достатъчно кислород. Това се наблюдава при неравномерна белодробна вентилация, която постепенно се увеличава. Ако в белодробната тъкан навлезе намалено количество кислород, кръвоносните съдове на белодробната система се стесняват.
- Промени в структурата на белодробната тъкан, когато съединителната тъкан расте.
- Повишен брой червени кръвни клетки. Това състояние се причинява от постоянна хипоксия и тахикардия. Микротромбите се появяват в резултат на съдов спазъм и повишена адхезия на кръвните клетки. Те запушват лумена на белодробните съдове.
Първичната белодробна хипертония при деца се развива според по неизвестни причини. Диагностиката на децата показа, че в основата на заболяването е неврохуморална нестабилност, наследствено предразположение, патология на системата за хомеостаза и увреждане на съдовете на белодробната циркулация с автоимунна природа.
Няколко други фактора могат да допринесат за развитието на белодробна хипертония. Това може да е прием на определени лекарства, които засягат белодробната тъкан: антидепресанти, кокаин, амфетамини, анорексигени. Токсините също могат да повлияят на развитието на болестта. Те включват отрови от биологичен произход. Има определени демографски и медицински факторикоето може да доведе до хипертония. Те включват бременност, женски пол, хипертония. Чернодробна цироза, HIV инфекция, кръвни заболявания, хипертиреоидизъм, наследствени заболявания, портална хипертония и др. редки заболяванияможе да помогне за развитието на белодробна хипертония. Притискането на белодробните съдове от тумор, последиците от затлъстяването и деформирания гръден кош, както и издигането на голяма надморска височина могат да окажат влияние.
Класификация
Има две важни форми на заболяването, първична и вторична.
Първична белодробна хипертония
При тази форма има постоянно повишаване на налягането в артерията, но не на фона на заболявания на сърдечно-съдовата и дихателната системи. Няма торако-диафрагмална патология. Този вид заболяване се счита за наследствено. Обикновено се предава по автозомно-рецесивен начин. Понякога развитието настъпва по доминиращ тип.
Предпоставка за развитието на тази форма може да бъде силна тромбоцитна агрегационна активност. Това води до факта, че голям брой малки съдове, разположени в кръвоносната белодробна система, се запушват с кръвни съсиреци. Поради това има рязко повишаване на вътресъдовото налягане в системата, която действа върху стените на артериите на белите дробове. За да се справи с това и да изтласка допълнително необходимото количество кръв, мускулната част на артериалната стена се увеличава. Така се развива неговата компенсаторна хипертрофия.
Първичната хипертония може да се развие на фона на концентрична фиброза на белодробната артерия. Това води до стесняване на неговия лумен и повишаване на налягането на кръвния поток. В резултат на това, а също и поради неспособността на здрави белодробни съдове да поддържат движението на кръвта при високо налягане или неспособността на променени съдове да поддържат движението на кръвта при нормално налягане, се развива компенсаторен механизъм. Тя се основава на появата на байпасни пътища, които са отворени артериовенозни шънтове. Тялото се опитва да понижи нивото на високо кръвно налягане, като прехвърля кръв през тях. Мускулната стена на артериолите обаче е слаба, така че шунтовете бързо се провалят. Това създава области, които също повишават стойността на налягането. Шунтовете нарушават правилния кръвен поток, което води до нарушаване на оксигенацията на кръвта и снабдяването на тъканите с кислород. Въпреки познаването на всички тези фактори, първичната белодробна хипертония все още е слабо разбрана.
Вторична хипертония
Курсът на този вид заболяване е малко по-различен. Причинява се от много заболявания - хипоксични състояния, вродени сърдечни дефекти и др. Сърдечни заболявания, които допринасят за развитието на вторичната форма:
- Заболявания, които причиняват дисфункция на LV. Заболяванията, които са в основата на хипертонията и придружават заболяванията от тази група, включват: исхемично увреждане на миокарда, пороци на аортната клапа, миокардно и кардиомиопатично увреждане на ЛК.
- Заболявания, водещи до повишено налягане в камерата на лявото предсърдие: аномалии в развитието, туморни лезии на предсърдието и митрална стеноза.
Развитието на белодробна хипертония може да се раздели на две части:
- Функционални механизми. Тяхното развитие се дължи на нарушаване на нормалните и/или формирането на нови функционални патологични характеристики. Лекарствената терапия е насочена специално към тяхното коригиране и елиминиране. Функционалните връзки включват увеличаване на кръвния обем на минута, повишаване на вискозитета на кръвта, патологичен рефлекс на Савицки, влияние на чести бронхопулмонални инфекции и ефект на биологично активни елементи върху артерията.
- Анатомични механизми. Появата им се предхожда от определени анатомични дефекти в белодробните артерии или белодробната циркулационна система. Лекарствената терапия в този случай практически не носи полза. Някои дефекти могат да бъдат коригирани с операция.
В зависимост от тежестта на хипертонията се разграничават четири степени.
- Белодробна хипертония 1 етап. Тази форма възниква, без да се нарушава дейността на физическия план. Нормалното упражнение не води до задух, световъртеж, слабост или болка в гърдите.
- 2-ра степен. Болестта причинява леко увреждане на активността. Обичайното физическо натоварване е придружено от задух, слабост, болка в гърдите и световъртеж. В покой няма такива симптоми.
- Степен 3 се характеризира със значително увреждане на физическата активност. Незначителната физическа активност причинява задух и другите изброени по-горе симптоми.
- Степен 4 е придружена от споменатите симптоми при най-малко натоварване и в покой.
Има още две форми на заболяването:
- Хронична тромбоемболична хипертония. Развива се бързо в резултат на тромбоемболия на ствола и големите клонове на артерията. Характерните особености са остро начало, бърза прогресия, развитие на панкреатична недостатъчност, хипоксия, спад на кръвното налягане.
- Белодробна хипертония поради неясни механизми. Предполагаемите причини включват саркоидоза, тумори и фиброзиращ медиастинит.
В зависимост от налягането се разграничават още три вида заболяване:
- Лека форма, когато налягането е от 25 до 36 mm Hg;
- Умерена белодробна хипертония, налягане от 35 до 45 mm Hg;
- Тежка форма с налягане над 45 mm Hg.
Симптоми
Заболяването може да протече без симптоми в стадия на компенсация. Поради това най-често се открива, когато е започнала да се развива тежка форма. Първоначалните прояви се наблюдават при повишаване на налягането в системата на белодробната артерия два или повече пъти спрямо нормалното. С напредването на заболяването се появяват симптоми като загуба на тегло, задух, умора, дрезгав глас, кашлица и сърцебиене. Човек не може да ги обясни. На ранна фазазаболявания могат да причинят припадък поради остра церебрална хипоксия и нарушения на сърдечния ритъм, както и замаяност.
Тъй като признаците на белодробна хипертония не са много специфични, е трудно да се постави точна диагноза въз основа на субективни оплаквания. Ето защо е много важно да се извърши задълбочена диагностика и да се обърне внимание на всички симптоми, които по някакъв начин показват проблеми с белодробната артерия или други системи в тялото, неуспехът в които може да доведе до развитие на хипертония.
Диагностика
Тъй като вторичното заболяване е усложнение на други заболявания, по време на диагнозата е важно да се идентифицира основното заболяване. Това е възможно благодарение на следните мерки:
- Проучване на медицинската история. Това включва събиране на информация за това кога е започнал задухът, болка в гърдитеи други симптоми, какво самият пациент свързва с тези състояния и как са били лекувани.
- Анализ на начина на живот. Това е информация за лошите навици на пациента, подобни заболявания при роднини, условия на труд и живот, наличие на вродени патологични състоянияи предишни операции.
- Визуален преглед на пациента. Лекарят трябва да обърне внимание на наличието на такива външни признаци, като посиняване на кожата, промяна във формата на пръстите, уголемяване на черния дроб, подуване на долните крайници, пулсация на вените на шията. Извършва се и прослушване на белите дробове и сърцето с фонендоскоп.
- ЕКГ. Позволява ви да видите признаци на уголемяване на дясното сърце.
- Рентгеновата снимка на гръдния кош може да помогне за идентифициране на разширено сърце.
- Ултразвук на сърцето. Помага за оценка на размера на сърцето и индиректно определяне на налягането в артериите на белите дробове.
- Артериална катетеризация. Използвайки този метод, можете да определите налягането в него.
Такива данни ще помогнат да се определи дали човек има първична или вторична белодробна хипертония, тактика на лечение и ще даде прогноза. За да се установи класът и вида на заболяването, както и да се оцени поносимостта физическа дейност, спирометрия, компютърна томография на гръдния кош, оценка на дифузния белодробен капацитет, абдоминална ехография, кръвни изследвания и др.
Лечение
Лечението на белодробната хипертония се основава на няколко метода.
- Нелекарствено лечение. Тя включва пиене на течности в количество не повече от 1,5 литра на ден, както и намаляване на количеството консумирана готварска сол. Кислородната терапия е ефективна, тъй като помага за премахване на ацидозата и възстановяване на нервната функция. централна система. За пациентите е важно да избягват ситуации, които причиняват задух и други симптоми, така че избягването на физическа активност е добра препоръка.
- Лекарствена терапия: диуретици, калциеви антагонисти, нитрати, АСЕ инхибитори, антиагреганти, антибиотици, простагландини и др.
- Хирургично лечение на белодробна хипертония: тромбоендаректомия, предсърдна септостомия.
- Традиционни методи. Алтернативното лечение може да се използва само по препоръка на лекар.
Последствия
Често усложнение на заболяването е RV сърдечна недостатъчност. Придружава се от сърдечна аритмия, която се проявява предсърдно мъждене. Тежките стадии на хипертония се характеризират с развитие на тромбоза на белодробни артериоли. Освен това в съдовото легло могат да се развият хипертонични кризи, които се проявяват чрез пристъпи на белодробен оток. Най-опасното усложнение на хипертонията е смъртта, която обикновено настъпва поради развитие на артериална тромбоемболия или сърдечно-белодробна недостатъчност.
В тежки стадии на заболяването е възможна тромбоза на белодробни артериоли
За да се избегнат подобни усложнения, е необходимо да се започне лечение на заболяването възможно най-рано. Ето защо при първите признаци трябва да побързате да отидете на лекар и да се подложите пълен преглед. По време на лечението трябва да се придържате към препоръките на лекаря.
Предотвратяване
Това ужасно заболяване може да бъде предотвратено с помощта на определени мерки, които са насочени към подобряване на качеството на живот. Необходимо е да се откажат от лошите навици и да се избегне психо-емоционален стрес. Всяко заболяване трябва да се лекува своевременно, особено тези, които могат да доведат до развитие на белодробна хипертония.
Като се грижите разумно за себе си, можете да избегнете много заболявания, които съкращават продължителността на живота ви. Нека помним, че здравето ни често зависи от самите нас!
Оставяйки коментар, вие приемате потребителското споразумение
- аритмия
- атеросклероза
- Разширени вени
- Варикоцеле
- хемороиди
- Хипертония
- Хипотония
- Диагностика
- дистония
- Удар
- Сърдечен удар
- Исхемия
- Кръв
- Операции
- сърце
- Съдове
- Ангина пекторис
- тахикардия
- Тромбоза и тромбофлебит
- Чай за сърце
- Хипертония
- Гривна за натиск
- Normalife
- Алапинин
- Аспаркам
- Детралекс