Клинични насоки за белодробна артериална хипертония. Белодробно сърце: диагностика и лечение
дадени насоки, посветен на клиниката, диагностиката и лечението на белодробното сърце. Препоръките са насочени към ученици от 4-6 години. Електронната версия на изданието е публикувана на сайта на Санкт Петербургския държавен медицински университет (http://www.spb-gmu.ru).
Методическите препоръки са адресирани до ученици от 4-6 години Хронично белодробно сърце Под хронично белодробно сърце
Министерство на здравеопазването и социалното развитие
Руска федерация
Ж OU VPO "ДЪРЖАВА САНКТ-ПЕТЕРБУРГ"
МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ
НА ИМЕТО НА АКАДЕМИК И. П. ПАВЛОВ"
Доцент V.N.Yablonskaya
Доцент O.A.Ivanova
асистент Ж.А.Миронова
Редактор:Глава Катедрата по болнична терапия, Санкт Петербургски държавен медицински университет на името на. акад. И. П. Павлова Професор V.I. Трофимов
Рецензент:Професор в катедрата по пропедевтика на вътрешните болести
Държавен медицински университет в Санкт Петербург, кръстен на. акад. И. П. Павлова Б.Г. Лукичев
Хронично белодробно сърце
При хронично белодробно сърце (HLS) разбирам хипертрофия на дясната камера (RV) или комбинация от хипертрофия с дилатация и/или сърдечна недостатъчност на дясната камера (RVH) поради заболявания, засягащи предимно функцията или структурата на белите дробове, или и двете, и не са свързани с първична недостатъчност на лявото сърце или вродени и придобити сърдечни дефекти.
Това определение на експертния комитет на СЗО (1961 г.), според редица експерти, в момента се нуждае от корекция поради прилагането му в практиката съвременни методидиагностика и натрупване на нови знания за патогенезата на CHL. По-специално се предлага CHL да се разглежда като белодробна хипертония в комбинация с хипертрофия. дилатация на дясната камера, дисфункция на двете вентрикули на сърцето, свързана с първични структурни и функционални промени в белите дробове.
ОТНОСНО белодробна хипертония(PH) се казва, когато налягането в белодробната артерия (PA) надвишава установените нормални стойности:
Систолно – 26 – 30 mm Hg.
Диастолно – 8 – 9 mm Hg.
Средно – 13 – 20 mm Hg.
Хроничното белодробно сърце не е самостоятелна нозологична форма, но усложнява много заболявания, които засягат дихателните пътища и алвеолите, гръдния кош с ограничена подвижност, както и белодробните съдове.По същество всички заболявания, които могат да доведат до развитие на дихателна недостатъчност и белодробна хипертония (има повече от 100 от тях), могат да причинят хронично белодробно сърце. Въпреки това, в 70-80% от случаите на CHL възниква хронична обструктивна белодробна болест (COPD). Понастоящем хроничното белодробно сърце се наблюдава при 10-30% от белодробните пациенти, хоспитализирани в болница. При мъжете се среща 4-6 пъти по-често. Като тежко усложнение на хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), CLP определя клиничната картина, хода и прогнозата на това заболяване, води до ранна инвалидизация на пациентите и често е причина за смърт. Освен това смъртността при пациенти с CHL се е удвоила през последните 20 години.
ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ.
Тъй като хроничното белодробно сърце е състояние, което възниква вторично и по същество е усложнение на редица респираторни заболявания, според основните причини е обичайно да се разграничават следните видове CHL:
1. Бронхопулмонарен:
Причината са заболявания, засягащи дихателните пътища и алвеолите:
Обструктивни заболявания (хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), първичен белодробен емфизем, тежка бронхиална астма със значителна необратима обструкция)
Заболявания, протичащи с тежка белодробна фиброза (туберкулоза, бронхиектазии, пневмокониоза, повторна пневмония, радиационно увреждане)
Интерстициални белодробни заболявания (идиопатичен фиброзиращ алвеолит, белодробна саркоидоза и др.), колагенози, белодробна карциноматоза
2. Торадиафрагмален:
Причината са заболявания, които засягат гръдния кош (кости, мускули, плевра) и засягат подвижността на гръдния кош:
Хронично белодробно сърце: мнението на кардиолозите
Изготвил Максим Гвоздик | 27.03.2015 г
Разпространението на хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) бързо нараства в световен мащаб: ако
през 1990 г. те са били на дванадесето място в структурата на заболеваемостта, а след това според експертите на СЗО до 2020 г. те ще се преместят в челната петица след патологии като коронарна болест на сърцето (ИБС), депресия, наранявания поради пътнотранспортни произшествия и мозъчно-съдови заболявания. Предвижда се също, че до 2020 г. ХОББ ще заеме трето място в структурата на причините за смърт. ИБС, артериална хипертонияи обструктивните белодробни заболявания доста често се комбинират, което поражда редица проблеми както в пулмологията, така и в кардиологията. 30 ноември 2006 г
Научно-практическа конференция „Особености на диагностиката и лечението на обструктивни белодробни заболявания със съпътстваща патология“ се проведе в Института по фтизиатрия и пулмология на името на Ф. Г. Яновски на Академията на медицинските науки на Украйна
сърдечно-съдова система“, по време на който беше отделено голямо внимание на общи проблеми на кардиологията
и пулмология.
Докладът „Сърдечна недостатъчност при хронично белодробно сърце: поглед на кардиолог“ е направен от
Член-кореспондент на Академията на медицинските науки на Украйна, доктор медицински науки, професор Екатерина Николаевна Амосова .
- ВЪВ съвременна кардиологияи пулмологията, има редица общи проблеми, по които е необходимо да се постигне общо мнение и уеднаквяване на подходите. Една от тях е хроничното белодробно сърце. Достатъчно е да се каже, че дисертации по тази тема са еднакво често защитавани както в кардиологични, така и в пулмологични съвети, тя е включена в списъка с проблеми, които се занимават и от двата клона на медицината, но за съжаление все още не е разработен единен подход към тази патология. . Не бива да забравяме и общопрактикуващите и семейните лекари, които трудно разбират противоречивата информация и информацията, публикувана в литературата по пулмология и кардиология.
Определението за хронично белодробно сърце в документ на СЗО датира от 1963 г. За съжаление, оттогава препоръките на СЗО по този важен въпрос не са изяснени или препотвърдени, което всъщност доведе до дискусии и противоречия. Днес в чуждестранната кардиологична литература практически няма публикации за хронична белодробна хипертония, въпреки че много се говори за белодробна хипертония; освен това препоръките на Европейското кардиологично дружество относно белодробната хипертония наскоро бяха ревизирани и одобрени.
Понятието "белодробно сърце" включва изключително разнородни заболявания, те се различават по етиология, механизъм на развитие на миокардна дисфункция, нейната тежест и имат различни подходи към лечението. Хроничното пулмонално сърце се основава на хипертрофия, дилатация и дисфункция на дясната камера, които по дефиниция са свързани с белодробна хипертония. Хетерогенността на тези заболявания е още по-очевидна, когато се има предвид степента на повишаване на налягането в белодробната артерия при белодробна хипертония. Освен това самото му присъствие има абсолютно различен смисълс различни етиологични фактори на хронично белодробно сърце. Например при съдови форми на белодробна хипертония това е основата, която изисква лечение и само намаляването на белодробната хипертония може да подобри състоянието на пациента; при ХОББ белодробната хипертония не е толкова изразена и не изисква лечение, както се вижда от западни източници. Освен това намаляването на налягането в белодробната артерия при ХОББ не води до облекчение, а влошава състоянието на пациента, тъй като има намаляване на оксигенацията на кръвта. По този начин белодробната хипертония е важно условие за развитието на хронично cor pulmonale, но нейното значение не трябва да се взема предвид.
Често тази патология причинява хронична сърдечна недостатъчност. И ако говорим за това в cor pulmonale, си струва да припомним критериите за диагностициране на сърдечна недостатъчност (HF), които са отразени в препоръките на Европейското дружество по кардиология. За да се постави диагнозата, трябва да има: първо, симптоми и клинични признаци на сърдечна недостатъчност, и второ, обективни признаци на систолна или диастолна миокардна дисфункция. Тоест наличието на дисфункция (промени във функцията на миокарда в покой) е задължително за поставяне на диагнозата.
Вторият въпрос е клиничната симптоматика на хроничното белодробно сърце. В аудиторията по кардиология е необходимо да се говори за факта, че отокът не съответства на наличието на деснокамерна недостатъчност. За съжаление, кардиолозите са много малко запознати с ролята на екстракардиалните фактори в произхода на клиничните признаци на венозен застой в системното кръвообращение. Отокът при такива пациенти често се възприема като проява на сърдечна недостатъчност, те започват активно да го лекуват, но без резултат. Тази ситуация е добре известна на пулмолозите.
Патогенетичните механизми на развитието на хронично пулмонално сърце също включват екстракардиални фактори на отлагане на кръв. Разбира се, тези фактори са важни, но не бива да се надценяват и всичко да се свързва само с тях. И накрая, говорим малко, всъщност току-що започнахме, за ролята на хиперактивирането на системата ренин-ангиотензин-алдостерон и нейното значение за развитието на оток и хиперволемия.
В допълнение към изброените фактори, заслужава да се спомене ролята на миокардиопатията. В развитието на хронично белодробно сърце голяма роля играе увреждането на миокарда не само на дясната камера, но и на лявата камера, което възниква под въздействието на комплекс от фактори, включително токсични, които са свързани с бактериални агенти; в допълнение, това е хипоксичен фактор, който причинява дистрофия на миокарда на вентрикулите на сърцето.
Нашите проучвания установиха, че практически няма корелация между систолното налягане в белодробната артерия и размера на дясната камера при пациенти с хронично пулмонално сърце. Има известна връзка между тежестта на ХОББ и дисфункцията на дясната камера; по отношение на лявата камера тези разлики са по-слабо изразени. При анализиране на систолната функция на лявата камера е отбелязано влошаване при пациенти с тежка ХОББ. Изключително трудно е да се оцени правилно контрактилитета на миокарда дори на лявата камера, тъй като показателите, които използваме в клинична практика, са много груби и зависят от предварителното и следнатоварването.
Що се отнася до показателите за диастолна функция на дясната камера, всички пациенти са диагностицирани с хипертрофичен тип диастолна дисфункция. Показателите от дясната камера бяха очаквани, но от лявата малко неочаквано получихме признаци на нарушена диастолна релаксация, които нарастваха в зависимост от тежестта на ХОББ.
Показателите за камерна систолна функция при пациенти с ХОББ и идиопатична белодробна хипертония са различни. Разбира се, промените в дясната камера са по-изразени при идиопатичната белодробна хипертония, докато в същото време систолната функция на лявата камера е по-променена при ХОББ, което се свързва с ефекта на неблагоприятни фактори на инфекция и хипоксемия върху миокарда на лявата камера и тогава има смисъл да говорим за кардиопатия в широкото разбиране, което присъства в кардиологията днес.
В нашето проучване при всички пациенти са регистрирани нарушения тип I в диастолната функция на лявата камера; пиковите индекси са по-изразени в дясната камера при пациенти с идиопатична белодробна хипертония; диастолни нарушения при пациенти с ХОББ. Заслужава да се подчертае, че това са относителни показатели, тъй като се съобразихме с различната възраст на пациентите.
При всички пациенти по време на ехокардиография е измерен диаметърът на долната куха вена и е определена степента на нейния колапс по време на вдишване. Установено е, че при умерена ХОББ диаметърът на долната куха вена не се увеличава, той се увеличава само при тежка ХОББ, когато FEV1 е под 50%. Това ни позволява да повдигнем въпроса, че ролята на екстракардиалните фактори не трябва да се абсолютизира. В същото време колапсът на долната празна вена по време на вдишване вече е бил нарушен при умерена ХОББ (този показател отразява повишаване на налягането в лявото предсърдие).
Анализирахме и променливостта сърдечен ритъм. Трябва да се отбележи, че кардиолозите смятат намаляването на вариабилността на сърдечната честота като маркер за активиране на симпатоадреналната система и наличието на сърдечна недостатъчност, т.е. прогностично неблагоприятно. Установихме намаляване на вариабилността при умерена ХОББ, чиято тежест се увеличи в съответствие с обструктивните нарушения на вентилационната функция на белите дробове. Освен това открихме значителна корелация между тежестта на нарушенията на променливостта на сърдечната честота и систолната функция на дясната камера. Това предполага, че вариабилността на сърдечната честота при ХОББ се появява доста рано и може да служи като маркер за увреждане на миокарда.
При диагностицирането на хронично белодробно сърце, особено при белодробни пациенти, трябва да се обърне голямо внимание на инструменталното изследване на миокардната дисфункция. В това отношение най-удобното изследване в клиничната практика е ехокардиографията, въпреки че има ограничения за нейното използване при пациенти с ХОББ, при които в идеалния случай трябва да се използва радионуклидна вентрикулография на дясната камера, която съчетава относително ниска инвазивност и много висока точност.
Разбира се, за никого не е новина, че хроничното cor pulmonale при ХОББ и идиопатичната белодробна хипертония е много разнородно по отношение на морфофункционалното състояние на вентрикулите, прогнозата и редица други причини. Съществуващата европейска класификация на сърдечната недостатъчност, която беше включена практически непроменена в документа на Украинското дружество по кардиология, не отразява разликата в механизмите на развитие на това заболяване. Ако тези класификации бяха удобни в клиничната практика, нямаше да обсъждаме тази тема. Струва ни се логично да запазим термина „хронично белодробно сърце” за бронхите белодробна патология, подчертайте – декомпенсирани, субкомпенсирани и компенсирани. Този подход ще избегне използването на термините FC и SN. При съдови форми на хронично белодробно сърце (идиопатична, посттромбоемболична белодробна хипертония) е препоръчително да се използва одобрена градация на сърдечна недостатъчност. Въпреки това ни се струва уместно, по аналогия с кардиологичната практика, да посочим наличието на систолна дисфункция на дясната камера в диагнозата, тъй като това е важно за хроничното белодробно сърце, свързано с ХОББ. Ако пациентът няма дисфункция, това е една ситуация в плановете за прогноза и лечение; ако има, ситуацията е значително различна.
Кардиолозите в Украйна от няколко години използват класификацията на Стражеско-Василенко при диагностициране на хронична сърдечна недостатъчност, като винаги показват дали систолната функция на лявата камера е запазена или намалена. Така че защо да не използваме това във връзка с хронично белодробно сърце?
Доктор на медицинските науки, професор Юрий Николаевич Сиренкопосвети изказването си на особеностите в лечението на пациенти с коронарна болест на сърцето и артериална хипертония в комбинация с ХОББ.
– В подготовката за конференцията се опитах да намеря в интернет препратки през последните 10 години към белодробната артериална хипертония, нозология, която често се появяваше в СССР. Успях да намеря около 5 хиляди споменавания на артериалната хипертония при хронични обструктивни белодробни заболявания, но проблемът с белодробната артериална хипертония не съществува никъде по света, освен в страните от постсъветското пространство. Днес има няколко позиции по отношение на диагнозата на така наречената белодробна артериална хипертония. Те са разработени в началото на 80-те години, когато се появяват повече или по-малко надеждни функционални методи за изследване.
Първата позиция е развитието на белодробна артериална хипертония 5-7 години след началото на хроничното белодробно заболяване; второто е връзката между повишеното кръвно налягане и екзацербацията на ХОББ; трето – повишено кръвно налягане поради повишена бронхиална обструкция; четвърто, ежедневното наблюдение разкрива връзка между повишеното кръвно налягане и вдишването на симпатикомиметици; пето – висока вариабилност на кръвното налягане през деня с относително ниско средно ниво.
Успях да намеря много сериозен труд на московския академик Е.М. Тареев “Съществува ли белодробна артериална хипертония?”, в която авторът прави математическа оценка на възможната връзка между посочените фактори при пациенти с артериална хипертония и ХОББ. И не беше открита зависимост! Резултатите от изследването не потвърждават наличието на независима белодробна артериална хипертония. Освен това Е.М. Тареев смята, че системната артериална хипертония при пациенти с ХОББ трябва да се разглежда като хипертония.
След този категоричен извод се загледах в световните препоръки. В настоящите препоръки на Европейското кардиологично дружество няма нито един ред за ХОББ, а американските (седем препоръки на Националния съвместен комитет) също не казват нищо по тази тема. Възможно е да се намери само в американските препоръки от 1996 г. (в шест издания) информация, че неселективните бета-блокери не трябва да се използват при пациенти с ХОББ и ако има кашлица, АСЕ инхибиторизамени с блокери на ангиотензин рецепторите. Тоест, такъв проблем наистина не съществува в света!
След това прегледах статистиката. Оказа се, че за белодробна артериална хипертония започва да се говори, след като се установява, че приблизително 35% от пациентите с ХОББ имат високо кръвно налягане. Днес украинската епидемиология дава следните цифри: сред възрастното селско население кръвното налягане е повишено при 35%, сред градското население - при 32%. Не можем да кажем, че ХОББ повишава честотата на артериалната хипертония, затова не трябва да говорим за белодробна артериална хипертония, а за някои особености на лечението на артериалната хипертония при ХОББ.
За съжаление, в нашата страна синдромът сънна апнея, с изключение на Института по фтизиатрия и пулмология на името на. Ф.Г. Yanovsky AMS на Украйна, практически не се изучават никъде. Това се дължи на липсата на оборудване, пари и желание за специалисти. И този въпрос е много важен и представлява друг проблем, където сърдечната патология се пресича с патологията на дихателните пътища и има много висок процент на риска от развитие на сърдечно-съдови усложнения и смърт. Белодробната хипертония, сърдечната и дихателната недостатъчност усложняват и влошават протичането на артериалната хипертония и най-вече влошават възможностите за лечение на пациентите.
Бих искал да започна разговора за лечението на артериалната хипертония с прост алгоритъм, който е в основата на кардиолозите и терапевтите. Лекарят, който се сблъсква с пациент с хипертония, се сблъсква с въпросите: каква форма на артериална хипертония има пациентът - първична или вторична - и има ли признаци на увреждане на таргетните органи и сърдечно-съдови рискови фактори? Отговаряйки на тези въпроси, лекарят знае тактиката на лечение на пациента.
Към днешна дата няма нито едно рандомизирано клинично проучване, което да е специално предназначено да изясни лечението на артериалната хипертония при ХОББ, така че съвременните препоръки се основават на три много ненадеждни фактора: ретроспективен анализ, експертно мнение и собствен опит на лекаря.
Къде трябва да започне лечението? Разбира се, с антихипертензивни лекарства от първа линия. Първата и основна група от тях са бета-блокери. Възникват много въпроси относно тяхната селективност, но вече има лекарства с доста висока селективност, потвърдени експериментално и клинично, които са по-безопасни от лекарствата, които използвахме преди.
При оценка на проходимостта на дихателните пътища при здрави хора след прием на атенолол се открива влошаване на реакцията към салбутамол и незначителни промени при приемане на по-модерни лекарства. Въпреки че, за съжаление, такива проучвания не са провеждани с пациенти, категоричната забрана за употреба на бета-блокери при пациенти с ХОББ трябва да бъде премахната. Те трябва да се предписват, ако пациентът ги понася добре, препоръчително е да се използват при лечение на артериална хипертония, особено в комбинация с коронарна артериална болест.
Следващата група лекарства са калциевите антагонисти, те са почти идеални за лечение на такива пациенти, но трябва да запомните, че недихидропиридинови лекарства (дилтиазем, верапамил) не трябва да се използват при високо кръвно налягане в системата на белодробната артерия. Доказано е, че те влошават хода на белодробната хипертония. Това оставя дихидропиридини, за които е известно, че подобряват бронхиалната проходимост и следователно могат да намалят нуждата от бронходилататори.
Днес всички експерти са съгласни, че АСЕ инхибиторите не влошават дихателните пътища, не предизвикват кашлица при пациенти с ХОББ и ако се появи, пациентите трябва да преминат към ангиотензин рецепторни блокери. Не сме провеждали специални проучвания, но въз основа на литературните данни и нашите собствени наблюдения може да се твърди, че експертите са малко неискрени, тъй като редица пациенти с ХОББ реагират със суха кашлица на АСЕ инхибиторите и има сериозна патогенетична основа за това.
За съжаление, много често може да се наблюдава следната картина: пациент с високо кръвно отива на кардиолог и му предписват АСЕ инхибитори; след известно време пациентът започва да кашля, отива при пулмолог, който отменя АСЕ инхибиторите, но не предписва блокери на ангиотензин рецепторите. Пациентът се връща при кардиолога и всичко започва отначало. Причината за това положение е липсата на контрол върху назначенията. Необходимо е да се оттегли от тази практика, терапевтите и кардиолозите трябва да възприемат цялостен подход към лечението на пациента.
Друг много важен момент в лечението на пациентите, който намалява възможността от странични ефекти, е използването на по-ниски дози. Съвременните европейски препоръки дават право на избор между ниски дози от едно или две лекарства. Днес е доказана висока ефективност на комбинацията от различни лекарства, които повлияват различни етапи от патогенезата и взаимно подсилват действието на лекарствата. Мисля, че е точно така комбинирана терапияза пациенти с ХОББ е избор при лечение на артериална хипертония.
е понятие, което включва комплекс от нарушения на сърдечно-съдовата система, причинени от белодробно заболяване. При недостатъчна работа на белите дробове и бронхите се увеличава натоварването на сърцето, което започва да изпомпва по-активно кръвта.
Връзката между сърдечните и белодробните заболявания обаче не е очевидна веднага. Симптомите на сърдечно-съдово заболяване могат да се появят години след началото на белодробното заболяване.
Появата на хронично белодробно сърце обикновено се причинява от различни заболявания дихателната система. За разлика от остра формапатологията може да се развие много бавно. Има 3 най-известни форми на CLS.
Най-честата е бронхопулмоналната форма, когато сърдечната дисфункция е причинена от възпалителни процеси в долните дихателни пътища. Наблюдават се и съдова форма (при която се засягат съдовете) и торадиафрагмална форма (патологични деформации на гръбначния стълб и гръдния кош).Преди да се направят клинични препоръки, трябва да се изследва хроничното белодробно сърце и да се установи причината за патологията.
Ефективността на лечението до голяма степен зависи от правилното идентифициране на причината, тъй като cor pulmonale е вторично заболяване.
Въз основа на формите на заболяването причините за патологията се разделят на 3 големи групи:
- Заболявания на бронхите и белите дробове. CHL може да бъде причинено от различни остри и хронични възпалителни заболяваниядихателни органи. Те включват хроничен бронхит ( възпалителен процесв бронхите), бронхиална астма (често се развива на фона на респираторни алергии, водещи до задушаване), белодробна фиброза (удебеляване на белодробната тъкан, което води до частична загуба на функционалност на органа). Всички тези заболявания са придружени от нарушено дишане и газообмен. Това води до факта, че тъканите нямат достатъчно кислород. Сърцето започва да работи по-активно, което провокира хипертрофия на отделните му участъци.
- Патологии, свързани с нарушаване на целостта на гръдния кош и гръбначния стълб. Различни наранявания на гръдната кост, изкривявания и дефекти, отстраняване на ребра, изтощение водят до нарушена вентилация на белите дробове, тъй като става невъзможно пълното вдишване и издишване. Това води и до сърдечни патологии.
- Патологични процеси в кръвоносните съдове. Заболяването може да бъде причинено от белодробна хипертония (високо кръвно налягане в съдовете и артериите на белодробната тъкан), както и васкулит (възпаление на самите кръвоносни съдове).
След като установи причината за патологията, лекарят ще предпише лечение, което задължително трябва да е насочено към елиминиране на основната първоначална патология и нейните последствия.
Признаци и усложнения на заболяването
Характеристика на CHL е, че поради нарушаване на белите дробове, дясното предсърдие и камера се увеличават по обем. Това се дължи на повишеното натоварване на сърцето. Поради удебеляването на стените на дясната камера, контрактилната функция на сърцето е значително намалена.
Първоначално на преден план излизат само симптомите, свързани с първоначалното заболяване, тоест белодробната патология. Признаците постепенно започват да се появяват сърдечно-съдови заболявания, но проявата на симптомите е разнородна.
Основните признаци на хронично белодробно сърце включват:
- Задух и кашлица. Тези признаци придружават както белодробни заболявания, така и патологии на сърдечно-съдовата система. В началните етапи задухът се появява само при физическо натоварване. С напредването на заболяването може да се появи усещане за липса на въздух дори в покой. Пациентът също страда от пристъпи на суха кашлица през нощта, която се нарича сърдечна кашлица.
- Изпъкнали вени на шията. При хронично пулмонално сърце пациентът често изпитва подуване на вените на шията. Те не се връщат към нормалното си състояние при вдишване или издишване.
- Син цвят на кожата. Поради липсата на кислород в кръвта и лошото кръвообращение устните, краката, ушите и ръцете придобиват светлосин оттенък.
- . Отокът се появява постепенно и се увеличава с напредването на заболяването. В по-късен етап течността се натрупва в корема и белите дробове, причинявайки подуване на цялото тяло.
- Нарушения нервна система. При хронично белодробно сърце се наблюдават замаяност и шум в ушите, което също е свързано с кислородно гладуване на тъканите.
- Учестен пулс, неравномерен сърдечен ритъм. Тъй като сърцето е увеличено, то не е в състояние да изпомпва правилно кръвта. Сърдечният мускул започва да се свива по-активно, причинявайки атаки.
Последствията от хроничното пулмонално сърце могат да бъдат доста сериозни. Най-опасно е смъртта и внезапният сърдечен арест. Ако не се лекува, тялото се изтощава поради влошаване на кръвоснабдяването и недостиг на кислород.
Смъртта може да настъпи в рамките на 2-5 години след началото на заболяването.
Също така, последиците от хроничното белодробно сърце са хронична сърдечна недостатъчност, различни нарушения на сърдечния ритъм, които водят до влошаване на качеството на живот на пациента.
Диагностика и методи на лечение
Диагностичните процедури са насочени към идентифициране на причината за заболяването и поставяне на диагноза. Лекарят събира анамнеза, изяснява съществуващите симптоми и честотата на тяхното появяване. На първо място се предписват общ кръвен тест, биохимичен кръвен тест, общ анализ на урината и кръвно-газов анализ. Това ще помогне за откриване на понижени нива на кислород в кръвта.
Електрокардиографията и рентгенографията на гръдния кош са задължителни. Като допълнителен диагностични процедурипрепоръчват се спирометрия и КТ.
Лечението е насочено основно към подобряване на белодробната функция, намаляване на белодробната хипертония и нормализиране на функционирането на дясната камера. Комплексно лечениехроничното белодробно сърце включва:
- Инхалации. При нарушена белодробна функция и кислороден глад, вдишване с влажен въздух с увеличено количествокислород. Процедурите се извършват с помощта на маска или назален катетър.
- Диета. При хронично белодробно сърце вероятността от образуване на оток се увеличава, така че се препоръчва да се намали консумацията трапезна сол. Препоръчително е да се използва повече протеини, фибри под формата на зеленчуци и плодове, билки, храни, богати на витамини и микроелементи.
- Умерена физическа активност. Нарушената функция на белите дробове и сърцето не позволява големи физически натоварвания, но и липсата на физическа активност не може да бъде полезна. В случай на обостряне се предписва почивка на легло. По време на ремисия лекарят ще препоръча упражнения за укрепване на тялото, физиотерапия.
- Лекарства за подобряване на бронхиалната функция. За прочистване на бронхите и подобряване на тяхното функциониране се предписват муколитици, отхрачващи и бронходилататори. Те помагат за отстраняване на слуз от бронхите.
- антибиотици. Антибактериалните лекарства се предписват, ако причината за нарушаване на дихателната система е бактериална инфекция. Например, с туберкулоза, пневмония антибактериална терапияизисква се.
Могат да се предписват и антикоагуланти, сърдечни гликозиди и др. Ако лечение с лекарствасе оказва неефективно, предписва се хирургично лечение. Например, ако има кривина на гръдния кош, се предлага да се коригира с помощта на хирургически методи.
Прогноза и профилактика
При тежко развитие на заболяването прогнозата е разочароваща. Хроничното cor pulmonale може да доведе до увреждане и внезапна смъртболен. Дори на ранни стадииРаботоспособността на пациента е значително засегната. Прогнозата се подобрява при навременна диагностика и лечение на заболяването в началните етапи.
Превантивните мерки са насочени основно към намаляване на вероятността от заболяване на дихателните пътища. Тъй като най-честата причина за хронично белодробно сърце са инфекциозните белодробни заболявания, трябва да подсилите имунната си система и да избягвате контакт с вируси и бактерии.
Правилата за превенция включват:
- Спазване на режима на работа и почивка. Прекомерната работа и постоянният стрес водят до отслабване на тялото и намаляване на имунитета. Редовният и дълъг сън (поне 8 часа на ден) е необходим за поддържане на здравето.
- Отказ от лоши навици. Пушенето, включително пасивното, е особено опасно за белите дробове. Хроничният бронхит се среща много по-често при пушачите. За да се предпазите от развитие на белодробни заболявания, трябва да спрете да пушите.
- Правилното хранене. Балансираната диета помага за нормализиране на кръвното налягане, укрепване на имунната система и подобряване на метаболизма. Диетата трябва да включва достатъчно протеини, мазнини, витамини, минерали и микроелементи.
- Физически упражнения. Упражнението помага за укрепване на сърдечния мускул и увеличаване на капацитета на белите дробове. Въпреки това, ако имате съществуващи заболявания, трябва да бъдете внимателни и да се консултирате с лекар.
- Прием на витамини. Приемането на мултивитаминови комплекси ви позволява да избегнете недостиг на витамини и да укрепите тялото през пролетта.
- Втвърдяване. Втвърдяването е необходимо за повишаване на защитната функция на тялото. Педиатрите препоръчват привикването на детето към процедурите за втвърдяване от ранна детска възраст, но трябва да започнете постепенно, като привикнете тялото към ниски температури.
Повече информация за причините за болка в областта на сърцето можете да намерите във видеото:
Също така важна превантивна мярка е навременното посещение на лекар. Всички респираторни заболявания трябва да се лекуват своевременно и да се предотврати хронифицирането им.
Държавна образователна институция за висше професионално образование "Московски държавен медицински и стоматологичен университет на Росздрав"
Медицински факултет
Мартинов А.И., Майчук Е.Ю., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А.,
Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завялова А.И.
Хронично белодробно сърце
Учебно-методическо ръководство за практическо обучение по болнична терапия
Москва 2012 г
Рецензенти: д-р на медицинските науки Професор от катедрата по спешни състояния в Клиниката по вътрешни болести на Факултета за следдипломно обучение на Първия Московски държавен медицински университет на името на Н.М. Сеченова Шилов A.M.
Доктор на медицинските науки Професор от катедрата по болнична терапия № 2 на Държавното учебно заведение за висше професионално образование MGMSU, Макоева Л.Д.
Майчук Е.Ю., Мартинов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завялова А.И. Учебник за студенти по медицина. М.: MGMSU, 2012, 25 с.
В учебника подробно са описани съвременните представи за класификацията, клиничната картина, принципите на диагностика и лечение на хроничното белодробно сърце. Ръководството съдържа работен план за практически урок, въпроси за подготовка за урока, алгоритъм за обосноваване на клинична диагноза; включени са заключителни контролни уроци, предназначени за самостоятелна оценка на знанията на учениците, както и ситуационни задачи по темата.
Това ръководство за обучение е изготвено в съответствие с работната учебна програма по дисциплината „Болнична терапия“, одобрена през 2008 г. в Московския държавен университет по медицина и стоматология въз основа на примерни учебни програми на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация. и Държавен образователен стандарт за висше професионално образование по специалност „060101-Обща медицина”
Наръчникът е предназначен за преподаватели и студенти от медицински университети, както и за клинични ординатори и стажанти.
Отделение по болнична терапия №1
(Ръководител на катедрата - доктор на медицинските науки, професор Майчук Е.Ю.)
Автори: професор, доктор на медицинските науки Майчук Е.Ю., академик, доктор на медицинските науки Мартинов A.I., професор, доктор на медицинските науки Панченкова Л.А., асистент д-р. Хамидова Х.А., асистент, д-р. Юркова Т.Е., професор, доктор на медицинските науки Пак Л.С., доцент, кандидат на медицинските науки, Завялова А.И.
MGMSU, 2012
Катедра по болнична терапия №1, 2012г
Дефиниция и теоретична основа на тема 4
Мотивационни характеристики на тема 14
Етапи на диагностично търсене 15
Клинични задачи 18
Тестови задачи 23
Литература 28
ДЕФИНИЦИЯ И ТЕОРЕТИЧНИ ВЪПРОСИ НА ТЕМАТА
Хронично белодробно сърце (CHP)- хипертрофия и/или дилатация на дясната камера в комбинация с белодробна хипертония, възникваща на фона на различни заболявания, които нарушават структурата и/или функцията на белите дробове, с изключение на случаите, когато промените в самите бели дробове са резултат от първично увреждане на лявата страна на сърцето или вродени сърдечни дефекти и големи кръвоносни съдове.
ЕТИОЛОГИЯ
Според етиологичната класификация, разработена от комитета на СЗО (1961 г.), има 3 групи патологични процеси, водещи до образуването на CHL:
заболявания, водещи до първично нарушение на преминаването на въздуха в бронхите и алвеолите (хронична обструктивна белодробна болест, бронхиална астма, емфизем, бронхиектазии, белодробна туберкулоза, силикоза, белодробна фиброза, белодробна грануломатоза с различна етиология, белодробна резекция и други);
заболявания, водещи до ограничаване на движението на гръдния кош (кифосколиоза, затлъстяване, плеврална фиброза, осификация на ребрените стави, последствия от торакопластика, миастения гравис и др.);
заболявания, придружени от увреждане на белодробните съдове (първична белодробна хипертония, васкулит при системни заболявания, повтаряща се тромбоемболия на белодробните артерии).
Основната причина е хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), която представлява 70 - 80% от всички случаи на хронична белодробна болест.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ:
По степен на компенсация:
компенсиран;
декомпенсиран.
По произход:
съдов генезис;
бронхопулмонален произход;
торакодиафрагмален генезис.
ПАТОГЕНЕЗА НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ
Има 3 етапа в развитието на CHL:
прекапилярна хипертония в белодробната циркулация;
хипертрофия на дясната камера;
дяснокамерна сърдечна недостатъчност.
Патогенезата на CLS се основава на развитието на белодробна хипертония.
Основни патогенетични механизми:
Белодробни заболявания, увреждане на гръдния кош, гръбначния стълб, диафрагмата. Нарушения на вентилацията и дихателната механика. Нарушена бронхиална проводимост (обструкция). Намаляване на дихателната повърхност (ограничение).
Генерализирана хипоксична вазоконстрикция поради алвеоларна хиповентилация (генерализиран рефлекс на Euler-Lillestrand), т.е. настъпва генерализирано повишаване на тонуса на малките белодробни съдове и се развива белодробна артериална хипертония.
Хипертензивно влияние на хуморални фактори (левкотриени, PgF 2 α, тромбоксан, серотонин, млечна киселина).
Намаляване на съдовото легло, склеротични и атеросклеротични промени в клоните на белодробната артерия и белодробния ствол.
Повишен вискозитет на кръвта поради еритроцитоза, която се развива в отговор на хронична хипоксемия.
Развитие на бронхопулмонални анастомози.
Повишено интраалвеоларно налягане при обструктивен бронхит.
В ранните етапи на формиране на CHL преобладават компенсаторно-адаптивните реакции, но продължителното повишаване на налягането в белодробната артерия води до хипертрофия с течение на времето, с повтарящи се екзацербации на бронхопулмоналната инфекция, нарастваща обструкция - до разширяване и недостатъчност на дясната вентрикул.
КЛИНИЧНА КАРТИНА
Клиничната картина включва симптоми:
основното заболяване, довело до развитието на CHL;
дихателна недостатъчност;
сърдечна (дясна вентрикуларна) недостатъчност;
Оплаквания
Недостиг на въздух, влошаващ се при физическа активност. За разлика от пациентите с левокамерна недостатъчност, при декомпенсирано белодробно сърце позицията на тялото не влияе на степента на задух - пациентите могат свободно да лежат по гръб или настрани. Ортопнеята е нетипична за тях, тъй като няма конгестия в белите дробове, няма "запушване" на малкия кръг, както при ляво сърдечна недостатъчност. диспнея за дълго времесе причинява главно от дихателна недостатъчност, не се повлиява от употребата на сърдечни гликозиди, намалява при използване на бронходилататори и кислород. Тежестта на задуха (тахипнея) често не е свързана със степента на артериална хипоксемия и следователно има органична диагностична стойност.
Постоянна тахикардия.
Кардиалгия, чието развитие е свързано с метаболитни нарушения (хипоксия, инфекциозно-токсични ефекти), недостатъчно развитие на колатерали, рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (белодробно-коронарен рефлекс), намалено пълнене на коронарните артерии с увеличаване на края -диастолно налягане в кухината на дясната камера.
Аритмиите са по-чести при обостряне на ХОББ, при наличие на декомпенсация на белодробното сърце при пациенти със съпътстваща коронарна болест на сърцето, артериална хипертония и затлъстяване.
Неврологичните симптоми (краниалгия, замаяност, сънливост, потъмняване и двойно виждане, нарушение на говора, лоша концентрация на мисли, загуба на съзнание) са свързани с нарушения на мозъчното кръвообращение.
Обективни признаци
Дифузна "топла" цианоза (дисталните части на крайниците са топли поради съдоразширяващия ефект на въглеродния диоксид, натрупващ се в кръвта);
Подуване на вените на шията поради затруднено изтичане на кръв към дясното предсърдие (вените на шията набъбват само по време на издишване, особено при пациенти с обструктивни белодробни лезии; когато се появи сърдечна недостатъчност, те остават подути по време на вдишване).
Удебеляване на крайните фаланги („барабанни палки“) и нокти („часовникови стъкла“).
Отокът на долните крайници, като правило, е по-слабо изразен и не достига същата степен, както при първичните сърдечни заболявания.
Увеличен черен дроб, асцит, положителен венозен пулс, положителен знак на Plesch (хепатоюгуларен симптом - при натискане на ръба на черния дроб става очевидно подуване на вените на шията).
Систолна прекордиална и епигастрална пулсация (поради хипертрофия на дясната камера).
Перкусията определя разширяването на абсолютната и относителната сърдечна тъпота на дясната граница на сърцето; перкуторният звук над манубриума на гръдната кост има тимпаничен нюанс, а над мечовидния процес става тъп тимпаничен или напълно глух.
Глухота на сърдечните тонове.
Акцентът на втория тон е над белодробната артерия (с повишаване на налягането в нея повече от 2 пъти).
Повишен систоличен шум над мечовидния израстък или вляво от гръдната кост с развитието на относителна клапна недостатъчност.
ДИАГНОСТИКА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ
Лабораторни данни
При клиничен кръвен тест се определят еритроцитоза, висок хематокрит и бавна ESR при пациенти с CHL.
При биохимичен кръвен тест, с развитието на декомпенсация на дясна камера, е възможно повишаване на остатъчния азот, билирубин, хипоалбуминемия и хиперглобулинемия.
Рентгенови признаци
Нормална или увеличена сърдечна сянка в странична проекция
Относително увеличение на арката на RV в ляво (второ) косо положение.
Разширяване на общия ствол на белодробната артерия в дясно (първо) наклонено положение.
Разширяване на основния клон на белодробната артерия повече от 15 mm в страничната проекция.
Увеличаване на разликата между ширината на сянката на основните сегментни и субсегментни клонове на белодробната артерия.
Линиите на Керли са хоризонтални тесни сенки над костофреничния синус. Смята се, че те възникват поради разширяване лимфни съдовепри удебеляване на интерлобуларните фисури. При наличие на линия на Керли белодробното капилярно налягане надвишава 20 mm Hg. Изкуство. (норма – 5 – 7 mm Hg).
Електрокардиографски признаци
Наблюдават се признаци на хипертрофия и претоварване на дясното сърце.
Преки признаци на хипертрофия:
R вълна във V1 повече от 7 mm;
съотношението R/S във V1 е повече от 1;
собствено отклонение V1 - 0,03 – 0,05 s;
qR форма във V1;
непълна блокада на десния пакетен клон, ако R е повече от 10 mm;
пълна блокада на десния клон, ако R е повече от 15 mm;
картина на претоварване на дясната камера във V1 – V2.
Косвени признаци на хипертрофия:
гръдни изводи:
R вълната във V5 е по-малка от 5 mm;
S вълната във V5 е повече от 7 mm;
Съотношението R/S във V5 е по-малко от 1;
S вълната във V1 е по-малка от 2 mm;
Пълен десен бедрен блок, ако R е по-малко от 15 mm;
Непълен десен бедрен блок, ако R е по-малко от 10 mm;
стандартни изводи:
P-pulmonale в стандартни ЕКГ отвеждания II и III;
EOS отклонение надясно;
тип S1, S2, S3.
Ехокардиографски признаци
Хипертрофия на дясната камера (дебелината на предната му стена надвишава 0,5 cm).
Дилатация на дясното сърце (крайният диастолен размер на дясната камера е повече от 2,5 cm).
Парадоксално движение на интервентрикуларната преграда в диастола наляво.
"D"-образна дясна камера.
Трикуспидална регургитация.
Систоличното налягане в белодробната артерия, определено чрез ехокардиография, обикновено е 26-30 mm Hg. Има степени на белодробна хипертония:
I – 31 – 50 mmHg;
II – 51 – 75 mmHg;
III - 75 mm Hg. Изкуство. и по-високи.
ЛЕЧЕНИЕ НА ХРОНИЧНО БЕЛОДРОБНО СЪРЦЕ
Основни принципи на лечение на пациенти с CHL:
Профилактика и лечение на подлежащи белодробни заболявания.
Лекарствено намаляване на белодробната хипертония. Въпреки това, рязкото намаляване на белодробната хипертония с лекарства може да доведе до влошаване на газообменната функция на белите дробове и увеличаване на венозния кръвен шънт, тъй като умерената белодробна хипертония при пациенти с хронична белодробна хипертония е компенсаторен механизъм на вентилационно-перфузионна дисфункция.
Лечение на дяснокамерна недостатъчност.
Основната цел на лечението на пациенти с CHL е да се подобри транспорта на кислород, за да се намали нивото на хипоксемия и да се подобри контрактилната способност на миокарда на дясното сърце, което се постига чрез намаляване на съпротивлението и вазоконстрикцията на белодробните съдове.
Лечение и профилактикаосновно заболяване, например антихолинергици, бронходилататори - антихолинергични лекарства (Atrovent, Berodual), селективни β2 - антагонисти (Berotec, Salbutomol), метилксантини, муколитици. В случай на обостряне на процеса - антибактериални лекарства, ако е необходимо - кортикостероиди.
На всички етапи от протичането на CLS патогенетичен метод на лечениеПрилага се продължителна кислородна терапия - вдишване на въздух, обогатен с кислород (30 - 40% кислород) през назален катетър. Дебитът на кислорода е 2-3 литра в минута в покой и 5 литра в минута по време на тренировка. Критерии за предписване на продължителна кислородна терапия: PAO2 по-малко от 55 mm Hg. и насищане с кислород (насищане на еритроцитите с кислород, SAO2) по-малко от 90%. Дългосрочната оксигенация трябва да се предпише възможно най-рано, за да се коригират нарушенията в газовия състав на кръвта, да се намали артериалната хипоксемия и да се предотвратят хемодинамични нарушения в белодробната циркулация, което позволява спиране на прогресията на белодробната хипертония и ремоделиране на белодробните съдове, увеличаване на преживяемостта и подобряване на качеството на живот на пациентите.
Калциеви антагонистипричиняват дилатация на кръвоносните съдове в белодробната и системната циркулация и поради това се класифицират като директни вазодилататори. Тактика за предписване на калциеви антагонисти: лечението започва с малки дози от лекарството, като постепенно се увеличава дневната доза, довеждайки я до максимално поносимата; предписват се нифедипин - 20 - 40 mg/ден, адалат - 30 mg/ден, дилтиазем от 30 - 60 mg/ден до 120 - 180 mg/ден, исрадин - 2,5 - 5,0 mg/ден, верапамил - от 80 до 120 – 240 mg/ден и др. Продължителността на терапията е от 3 – 4 седмици до 3 – 12 месеца. Дозата на лекарството се избира, като се вземе предвид нивото на налягане в белодробната артерия и диференциран подход към страничните ефекти, които възникват при предписване на калциеви антагонисти. Не трябва да се очаква незабавен ефект при предписване на калциеви антагонисти.
Нитратипредизвикват дилатация на артериите на белодробната циркулация; намаляване на последващото натоварване на дясната камера поради кардиодилатация, намаляване на последващото натоварване на дясната камера поради намаляване на хипоксичната вазоконстрикция на PA; намаляване на налягането в лявото предсърдие, намаляване на посткапилярната белодробна хипертония чрез намаляване на крайното диастолно налягане в лявата камера. Средна терапевтична доза: нитросорбид - 20 mg 2 пъти на ден.
АСЕ инхибитори (ACEI)значително подобряват преживяемостта и прогнозата за живота при пациенти със застойна сърдечна недостатъчност, включително при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност, тъй като резултатът от употребата на АСЕ инхибитори е намаляване на артериалния и венозния тонус, намаляване на венозното връщане на кръв към сърцето, намаляване на диастолното налягане в белодробната артерия и дясното предсърдие, увеличаване на сърдечния дебит. Каптоприл (Capoten) се предписва в дневна доза от 75–100 mg, рамиприл – 2,5–5 mg/ден и др., дозата зависи от началното ниво на кръвното налягане. Ако се развият нежелани реакции или непоносимост към ACEI, могат да се предписват AT II рецепторни антагонисти (лосартан, валсартан и др.).
Простагландини– група лекарства, които могат успешно да намалят налягането в белодробната артерия с минимално въздействие върху системния кръвен поток. Ограничение за тяхното използване е продължителността на интравенозно приложение, тъй като простагландин Е1 има кратък полуживот. За дългосрочна инфузия се използва специална преносима помпа, свързана с катетър Hickman, който се монтира в югуларната или субклавиалната вена. Дозата на лекарството варира от 5 ng/kg на минута до 100 ng/kg на минута.
Азотен оксиддейства подобно на релаксиращия фактор на ендотела. При курс на инхалаторна употреба на NO при пациенти с CHL се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта и намаляване на белодробното съдово съпротивление. Не трябва обаче да забравяме за токсичния ефект на NO върху човешкото тяло, което изисква спазване на строг режим на дозиране.
простациклин(или неговия аналог - илопрост) се използва като вазодилататор.
Диуретиципредписани при поява на оток, комбинирайки ги с ограничен прием на течности и сол (фуроземид, Lasix, калий-съхраняващи диуретици - триамтерен, комбинирани лекарства). Трябва да се има предвид, че диуретиците могат да причинят сухота на бронхиалната лигавица, да намалят мукозния индекс на белите дробове и да влошат реологичните свойства на кръвта. В началните етапи на развитие на CLS със задържане на течности в тялото поради хипералдостеронизъм, причинено от стимулиращия ефект на хиперкапния върху зоната гломерулоза на надбъбречната кора, препоръчително е да се прилагат изолирани алдостеронови антагонисти (veroshpiron - 50 - 100 сутрин всеки ден или през ден).
Въпрос за осъществимостта на използването сърдечни гликозидипри лечението на пациенти с CHL остава спорен. Смята се, че сърдечните гликозиди, имащи положителен инотропен ефект, водят до по-пълно изпразване на вентрикулите, увеличавайки сърдечния дебит. Въпреки това, при тази категория пациенти без съпътстваща сърдечна патология, сърдечните гликозиди не повишават хемодинамичните параметри. Когато приемат сърдечни гликозиди, пациентите с CLS по-често изпитват симптоми на дигиталисова интоксикация.
Важен компонент на лечението е корекцията на хемореологичните нарушения.
Използвайте антикоагулантис цел лечение и профилактика на тромбоза, тромбоемболични усложнения. В болнични условия хепаринът се използва главно в дневна доза от 5000 - 20 000 U подкожно под контрола на лабораторни показатели (време на кръвосъсирване, активирано парциално тромбопластиново време). Сред пероралните антикоагуланти се предпочита варфарин, който се предписва в индивидуално избрана доза под контрола на INR.
Използват се и антиагреганти (ацетилсалицилова киселина, камбанки) и хирудотерапия.
Превантивните мерки трябва да са насочени към спазване на режима на работа и почивка. Необходимо е напълно да се спре пушенето (включително пасивното пушене), да се избягва хипотермия, ако е възможно, и да се предотвратяват остри респираторни вирусни инфекции.
ПРОГНОЗА
Продължителността на белодробната хипертония (от началото до смъртта) е приблизително 8-10 години или повече. 30-37% от пациентите с циркулаторна недостатъчност и 12,6% от всички пациенти със сърдечно-съдови заболявания умират от декомпенсация на CHL.
МОТИВАЦИОННА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ТЕМАТА
Познаването на темата е необходимо за развиване на уменията и способностите на студентите за диагностика и лечение на хронично белодробно сърце. За изучаване на темата е необходимо да се повторят раздели от курса нормална анатомияи физиология на дихателната система, курс по патология на дихателната система, пропедевтика на вътрешните болести, клинична фармакология.
Цел на урока:изучава етиологията, патогенезата, клиничните прояви, диагностичните методи, подходите за лечение на хронично белодробно сърце.
Ученикът трябва да знае:
Въпроси за подготовка за урока:
А) Дефиниция на понятието „Хронично белодробно сърце”.
Б) Етиологични фактори на хроничното белодробно сърце.
В) Основните патофизиологични механизми за развитие на хронично белодробно сърце.
Г) Класификация на хроничното белодробно сърце.
Г) Лабораторна и инструментална диагностика на хронично белодробно сърце.
Д) Съвременни подходи за лечение на хронично белодробно сърце
За оферта:Верткин А.Л., Тополянский А.В. Белодробно сърце: диагностика и лечение // Рак на гърдата. 2005. № 19. С. 1272
Cor pulmonale е разширение на дясната камера на сърцето при заболявания, които нарушават структурата и (или) функцията на белите дробове (с изключение на случаите на първично увреждане на лявата страна на сърцето, вродени сърдечни дефекти).
Следните заболявания водят до неговото развитие:
– засягащи основно преминаването на въздуха в белите дробове и алвеолите (хроничен бронхит, бронхиална астма, емфизем, туберкулоза, пневмокониоза, бронхиектазии, саркоидоза и др.);
– засягащи предимно подвижността на гръдния кош (кифосколиоза и други деформации на гръдния кош, невромускулни заболявания – например полиомиелит, затлъстяване – синдром на Пикуик, сънна апнея);
– засягащи основно белодробните съдове (първична белодробна хипертония, артериит, тромбоза и емболия на белодробни съдове, притискане на ствола на белодробната артерия и белодробните вени от тумор, аневризма и др.).
В патогенезата на cor pulmonale основна роля играе намаляването на общото напречно сечение на белодробните съдове. При заболявания, които засягат основно преминаването на въздуха в белите дробове и подвижността на гръдния кош, алвеоларната хипоксия води до спазъм на малките белодробни артерии; при заболявания, засягащи съдовете на белите дробове, повишеното съпротивление на кръвния поток се причинява от стесняване или запушване на лумена на белодробните артерии. Повишаването на налягането в белодробната циркулация води до хипертрофия на гладките мускули на белодробните артерии, които стават по-твърди. Претоварването с налягане на дясната камера причинява нейната хипертрофия, дилатация и впоследствие деснокамерна сърдечна недостатъчност.
Острото белодробно сърце се развива с тромбоемболия на белодробните артерии, спонтанен пневмоторакс, тежък пристъп на бронхиална астма, тежка пневмония в рамките на няколко часа или дни. Появява се внезапно притискаща болказад гръдната кост, тежък задух, цианоза, артериална хипотония, тахикардия, засилване и подчертаване на втория сърдечен тон над белодробния ствол; отклонение електрическа оссърце вдясно и електрокардиографски признаци на претоварване на дясното предсърдие; бързо нарастващи признаци на деснокамерна недостатъчност - подуване на вените на шията, уголемяване и чувствителност на черния дроб.
Хроничното белодробно сърце се формира в продължение на няколко години с хронични обструктивни белодробни заболявания, кифосколиоза, затлъстяване, повтаряща се тромбоемболия на белодробните артерии, първична белодробна хипертония. Различават се три етапа в развитието му: I (предклиничен) – диагностициран само с инструментално изследване; II - с развитие на дяснокамерна хипертрофия и белодробна хипертония без признаци на сърдечна недостатъчност; III (decompensated cor pulmonale) – при поява на симптоми на деснокамерна недостатъчност.
Клиничните признаци на хроничното белодробно сърце са задух, влошаващ се при физическо усилие, бърза уморяемост, сърцебиене, болка в гърдите, припадък. Когато възвратният нерв се притисне от разширения ствол на белодробната артерия, се появява дрезгав глас. По време на изследването могат да се открият обективни признаци на белодробна хипертония - подчертаване на втория тон на белодробната артерия, диастоличен шум на Graham-Still (шум на относителна недостатъчност на белодробните клапи). Увеличаването на дясната камера може да бъде показано чрез пулсация зад мечовидния процес, увеличаваща се с вдъхновение и разширяване на границите на относителната тъпота на сърцето вдясно. При значителна дилатация на дясната камера се развива относителна трикуспидна недостатъчност, проявяваща се със систоличен шум в основата на мечовидния процес, пулсация на югуларните вени и черния дроб. В стадия на декомпенсация се появяват признаци на деснокамерна недостатъчност: уголемяване на черния дроб, периферен оток.
ЕКГ разкрива хипертрофия на дясното предсърдие (пикови високи P вълни в отвеждания II, III, aVF) и дясната камера (отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, увеличаване на амплитудата на R вълната вдясно прекордиални отвеждания, блокада на десния пакетен клон, поява на дълбок зъб S в I и Q вълна в стандартни отвеждания III).
Рентгеново остро и подостро пулмонално сърце се проявява с разширяване на дясната камера, разширяване на дъгата на белодробната артерия, разширяване на корена на белия дроб; хронично cor pulmonale – хипертрофия на дясна камера, белези на хипертония в белодробното кръвообращение, дилатация на горна празна вена.
Ехокардиографията може да разкрие хипертрофия на стената на дясната камера, дилатация на десните сърдечни камери, дилатация на белодробната артерия и горната празна вена, белодробна хипертония и трикуспидна регургитация.
Кръвните изследвания при пациенти с хронично пулмонално сърце обикновено разкриват полицитемия.
Ако се развие остро пулмонално сърце, е показано лечение на основното заболяване (елиминиране на пневмоторакс; хепаринова терапия, тромболиза или хирургична интервенцияс тромбоемболия на белодробните артерии; адекватна терапия на бронхиална астма и др.).
Самото лечение на cor pulmonale е насочено главно към намаляване на белодробната хипертония, а с развитието на декомпенсация включва корекция на сърдечната недостатъчност (Таблица 1). Белодробната хипертония се намалява с употребата на калциеви антагонисти - нифедипин в доза от 40–180 mg на ден (за предпочитане използването на дългодействащи форми на лекарството), дилтиазем в доза от 120–360 mg на ден [Chazova I.E. , 2000], както и амлодипин (Amlovas) в доза от 10 mg на ден. И така, според Franz I.W. и др. (2002), по време на терапия с амлодипин в доза от 10 mg на ден в продължение на 18 дни при 20 пациенти с ХОББ с белодробна хипертония е отбелязано значително намаляване на белодробното съдово съпротивление и налягане в белодробната артерия, докато няма промени в газообмена бяха отбелязани параметри в белите дробове. Според резултатите от кръстосано рандомизирано проучване, проведено от Sajkov D. et al. (1997), амлодипин и фелодипин в еквивалентни дози намаляват еднакво налягането в белодробната артерия, но страничните ефекти (главоболие и оток) се развиват по-рядко по време на терапията с амлодипин.
Ефектът от терапията с калциеви антагонисти обикновено се проявява след 3-4 седмици. Доказано е, че намаляването на белодробното налягане по време на терапията с калциев антагонист значително подобрява прогнозата на тези пациенти, но само една трета от пациентите отговарят на терапията с калциев антагонист по този начин. Пациентите с тежка деснокамерна недостатъчност обикновено реагират слабо на терапия с калциев антагонист.
В клиничната практика теофилиновите препарати (интравенозни капки, продължителни перорални препарати) се използват широко при пациенти с признаци на cor pulmonale, които намаляват белодробното съдово съпротивление, увеличават сърдечния дебит и подобряват благосъстоянието на тези пациенти. В същото време изглежда, че няма доказателствена база за употребата на теофилинови лекарства за белодробна хипертония.
Интравенозна инфузия на простациклин (PGI2), който има антипролиферативен и антитромбоцитен ефект, ефективно намалява налягането в белодробната артерия; лекарството повишава толерантността към физическо натоварване, подобрява качеството на живот и намалява смъртността при тези пациенти. Неговите недостатъци включват често развиващи се странични ефекти (замаяност, артериална хипотония, кардиалгия, гадене, абдоминалгия, диария, обрив, болка в крайниците), необходимостта от постоянни (продължителни) интравенозни инфузии, както и високата цена на лечението. Провежда се проучване на ефективността и безопасността на употребата на аналози на простациклин - илопрост, използван под формата на инхалации и берапрост, използван перорално, както и трепростинил, прилаган както интравенозно, така и подкожно.
Проучва се възможността за използване на антагониста на ендотелиновия рецептор бозентан, който ефективно намалява налягането в белодробната артерия, но тежките системни странични ефекти ограничават интравенозното приложение на тази група лекарства.
Инхалаторният азотен оксид (NO) в продължение на няколко седмици може също да намали белодробната хипертония, но тази терапия не е достъпна за всеки лечебни заведения. През последните години бяха направени опити за използване на PDE5 инхибитори за белодробна хипертония, по-специално силденафил цитрат. Чаран Н.Б. през 2001 г. описват двама пациенти, които отбелязват подобрение на ХОББ, когато приемат силденафил, който приемат за еректилна дисфункция. Днес бронходилататорът, противовъзпалителният ефект на силденафил и способността му да намалява налягането в белодробната артерия са показани както в експериментални, така и в клинични проучвания. Според получените данни PDE5 инхибиторите за белодробна хипертония значително подобряват толерантността към физическо натоварване, повишават сърдечния индекс и подобряват качеството на живот на пациенти с белодробна хипертония, включително първична хипертония. Необходими са дългосрочни многоцентрови проучвания, за да се реши окончателно въпросът за ефективността на този клас лекарства при ХОББ. В допълнение, широкото въвеждане на тези лекарства в клиничната практика със сигурност е възпрепятствано от високата цена на лечението.
Когато се развие хронично белодробно сърце при пациенти с хронични обструктивни белодробни заболявания (бронхиална астма, хроничен бронхит, белодробен емфизем), е показана дългосрочна кислородна терапия за коригиране на хипоксията. При полицитемия (в случай на повишаване на хематокрита над 65-70%) се използва кръвопускане (обикновено веднъж), което намалява налягането в белодробната артерия, повишава толерантността на пациента към физическа активност и подобрява неговото благосъстояние. Количеството на отстранената кръв е 200-300 ml (в зависимост от нивото на кръвното налягане и благосъстоянието на пациента).
С развитието на деснокамерна недостатъчност са показани диуретици, вкл. спиронолактон; Трябва да се има предвид, че при белодробна хипертония диуретиците не винаги помагат за намаляване на задуха. Използват се и АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл и др.). Употребата на дигоксин при липса на левокамерна недостатъчност е неефективна и опасна, тъй като хипоксемията и хипокалиемията, развиващи се по време на диуретичната терапия, увеличават риска от развитие на гликозидна интоксикация.
Като се има предвид високата вероятност от тромбоемболични усложнения при сърдечна недостатъчност и необходимостта от активна диуретична терапия, продължителна почивка в леглото и появата на признаци на флеботромбоза, е показана превантивна антикоагулантна терапия (обикновено подкожно приложение на хепарин 5000 единици 2 пъти на ден или ниско молекулно тегло хепарин 1 път на ден). При пациенти с първична белодробна хипертония се използват индиректни антикоагуланти (варфарин) под контрол на INR. Варфаринът повишава преживяемостта на пациентите, но не влияе на общото им състояние.
Така в съвременната клинична практика лекарственото лечение на cor pulmonale се свежда до лечение на сърдечна недостатъчност (диуретици, ACE инхибитори), както и до използването на калциеви антагонисти и теофилинови лекарства за намаляване на белодробната хипертония. Добрият ефект върху терапията с калциеви антагонисти значително подобрява прогнозата на тези пациенти, а липсата на ефект изисква употребата на лекарства от други класове, което е ограничено от сложността на тяхното използване, високата вероятност от странични ефекти, високата цена на лечение, а в някои случаи и недостатъчно познаване на проблема.
Литература
1. Чазова И.Е. Съвременни подходи за лечение на белодробно сърце. Rus Med Journal, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. Сравнение на продължителен интравенозен епопростенол (простациклин) с конвенционална терапия за първична белодробна хипертония. N Engl J Me.d 1996; 334: 296-301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. и др. Преживяемост при първична белодробна хипертония с дългосрочен непрекъснат интравенозен простациклин. Ann Intern Med. 1994 г.; 121: 409-415.
4. Чаран Н.Б. Силденафил подобрява ли и дишането? Гръден кош. 2001 г.; 120 (1): 305–6.
5. Fisnman A.P. Белодробна хипертония – извън вазодиаторната терапия. Новият Eng J Med. 1998 г.; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Ефектът на амлодипин върху индуцираната от упражнения белодробна хипертония и функцията на дясното сърце при пациенти с хронична обструктивна белодробна болест. Z кардиол. 2002 г.; 91 (10): 833-839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Ефекти на оралния антагонист на ендотелиновия рецептор бозентан върху ехокардиографски и доплерови измервания при пациенти с белодробна артериална хипертония. Американски конгрес по кардиология, Атланта, САЩ; 17–20 март 2002 г. Резюме #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. и др. Ефекти на берапрост натрий, перорален аналог на простациклин, при пациенти с белодробна артериална хипертония: рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване. J Am Coll Cardiol. 2002 г.; 39: 1496-1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Лечение на белодробна хипертония. Blackwell Science, Берлин–Виена, 1999 г.; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Преживяемост при първична белодробна хипертония: въздействието на терапията с епопростенол. Тираж. 2002 г.; 106: 1477-1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Инхалаторен илопрост за лечение на тежка белодробна хипертония: неконтролирано проучване. Ann Intern Med. 2000 г.; 132: 435-443.
12. Рич С., Кауфман Е., Леви П.С. Ефектът от високи дози блокери на калциевите канали върху преживяемостта при белодробна първична хипертония. N Engl J Med. 1992 г.; 327:76-81.
13. Рубин Л. Дж., Бадеш Д. Б., Барст Р. Дж. и др. Терапия с бозентан при белодробна артериална хипертония. N Engl J Med. 2002 г.; 346: 896-903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. и др. Сравнение на два дългодействащи вазоселективни калциеви антагонисти при белодробна хипертония вследствие на ХОББ. Гръден кош. 1997 г.; 111 (6): 1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. Проучване на клиничната ефикасност на силденафил при пациенти с първична белодробна хипертония. Индийско сърце J 2002; 54: 410-414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Клинична ефикасност на силденафил при първична белодробна хипертония: рандомизирано, плацебо-контролирано, двойно-сляпо, кръстосано проучване. J Am Coll Cardiol. 2004 г.; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. и др. Фосфодиестераза тип 5 като цел за лечение на индуцирана от хипоксия белодробна хипертония. Тираж. 2003 г.; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Продължителна подкожна инфузия на трепростинил, аналог на простациклин, при пациенти с белодробна артериална хипертония. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165:800-804.
19. Към T.J., Smith N., Broadley K.J. Ефект на инхибитора на фосфодиестераза-5, силденафил (Виагра), при животински модели на заболяване на дихателните пътища. Am J Respir Crit Care Med. 2004 г.; 169 (2): 227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Ефект на инхалаторен илопрост плюс перорален силденафил при пациенти с първична белодробна хипертония. Тираж 2001; 104: 1218-1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Остри белодробни вазодилататорни свойства на амлодипин при хора с белодробна хипертония. сърце. 1996 г.; 75 (2): 171–173.
Cor pulmonale (CP) е хипертрофия и/или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и/или структурата на белите дробове и несвързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти . LS се образува в резултат на заболявания на бронхите и белите дробове, торакодиафрагмални лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронично белодробно сърце (ХБС) най-често се дължи на хронична белодробна недостатъчност (ХБН), а основната причина за образуването на ХБС е алвеоларната хипоксия, предизвикваща спазъм на белодробните артериоли.
Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CHL, както и оценка на CHL, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.
Лечението на CHL е терапия за основното заболяване, което причинява CHL (хронична обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), елиминиране на алвеоларната хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (обучение на дихателната мускулатура, електрическа стимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцитафереза, хемосорбция), продължително -термична кислородна терапия (LCT), алмитрин), както и корекция на деснокамерна сърдечна недостатъчност (ACE инхибитори, диуретици, алдостеронови блокери, ангиотензин II рецепторни антагонисти). VCT е най-ефективният метод за лечение на хронична белодробна недостатъчност и застойно сърдечно заболяване, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.
Ключови думи: пулмонално сърце, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронично белодробно сърце, деснокамерна сърдечна недостатъчност.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Белодробно сърцее хипертрофия и/или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и/или структурата на белите дробове и несвързани с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.
Белодробното сърце (CP) се формира на базата на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните респираторни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушение на централната регулация на дишането, еластичност на остеохондралните мускули). образувания на гръдния кош или провеждане на нервни импулси н. диафрагмен мускул,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.
КЛАСИФИКАЦИЯ
В нашата страна най-разпространена е класификацията на cor pulmonale, предложена от B.E. Вотчалом през 1964 г. (Таблица 7.1).
Острата LS е свързана с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитие на деснокамерна недостатъчност и най-често се причинява от тромбоемболия на главния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога среща подобно състояние, когато големи участъци от белодробна тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапанен пневмоторакс).
Subacute cor pulmonale (CPP) най-често е резултат от рецидивираща тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещ клиничен симптоме нарастващ задух с бързо развиваща се (в продължение на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLS включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Често срещана причина за PLS е рак на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдата и други локализации, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и притискане на белодробните съдове от нарастващ тумор, последвано от тромбоза.
Хроничното белодробно сърце (CHP) в 80% от случаите възниква при увреждане на бронхопулмоналния апарат (най-често при ХОББ) и е свързано с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.
Развитието на CHL е пряко свързано с хроничната белодробна недостатъчност (CPF). В клиничната практика се използва класификация на CLN въз основа на наличието на задух. Има 3 степени на CLN: появата на задух при налични преди това усилия - I степен, задух при нормално усилие - II степен, задух в покой - III степен. Горната класификация понякога е подходящо да се допълни с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми на развитие белодробна недостатъчност(Таблица 7.2), което ви позволява да изберете патогенетично базирани терапевтични мерки.
Класификация на белодробното сърце (по Votchal B.E., 1964)
Таблица 7.1.
Характер на течението | Състояние на обезщетението | Преобладаваща патогенеза | Характеристики на клиничната картина |
белодробна развитие в няколко часове, дни | Декомпенсиран | Съдови | Масивна белодробна емболия |
Бронхопулмонален | Валвуларен пневмоторакс, пневмомедиастинум. Бронхиална астма, продължителна атака. Пневмония с голяма засегната площ. Ексудативен плеврит с масивен излив |
||
Подостра белодробна развитие в няколко | Компенсирано. Декомпенсиран | Съдови | |
Бронхопулмонален | Повтарящи се продължителни пристъпи на бронхиална астма. Раков лимфангит на белите дробове |
||
Торадиафрагмална | Хронична хиповентилация от централен и периферен произход при ботулизъм, полиомиелит, миастения и др. |
Край на масата. 7.1.
Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулиране на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика
Таблица 7.2.
Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност
(Александров О.В., 1986)
Етап на хронична белодробна недостатъчност | Наличие на клинични признаци | Инструментални диагностични данни | Терапевтични мерки |
I. Вентилация нарушения (скрит) | Клиничните прояви липсват или са слабо изразени | Липса или наличие само на вентилационни нарушения (обструктивен тип, рестриктивен тип, смесен тип) при оценка на дихателната функция | Основна терапия при хронично заболяване - антибиотици, бронходилататори, дренажна стимулация белодробни функции. Упражняваща терапия, електростимулация на диафрагмата, аеройонотерапия |
П. Вентилационно-хемодинамични и вентилационно-хемични нарушения | Клинични прояви: задух, цианоза | Нарушенията на дихателната функция са придружени от ЕКГ, ехокардиографски и радиографски признаци на претоварване и хипертрофия на дясното сърце, промени в газовия състав на кръвта, както и еритроцитоза, повишен вискозитет на кръвта, морфологични променичервени кръвни телца | Допълнено с дългосрочна кислородна терапия (ако paO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами |
III. Метаболитни нарушения | Клиничните прояви са изразени | Засилване на описаните по-горе нарушения. Метаболитна ацидоза. Хипоксемия, хиперкапния | Допълнени от екстракорпорални методи на лечение (еритроцитефереза, хемосорбция, плазмафереза, екстракорпорална мембранна оксигенация) |
В представената класификация на CLN диагнозата CLN най-вероятно може да бъде поставена на етап II и III на процеса. В стадий I CLN (латентно) се откриват повишения на LBP, обикновено в отговор на физическа активност и по време на обостряне на заболяването при липса на признаци на хипертрофия на панкреаса. Това обстоятелство ни позволи да изразим мнението (N.R. Paleev), че за диагностициране на първоначалните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или отсъствието на миокардна хипертрофия на RV, а увеличението на LBP. В клиничната практика обаче директното измерване на PAP при тази група пациенти не е достатъчно оправдано.
С течение на времето може да се развие декомпенсация на CHL. При липса на специална класификация на RV недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (HF) според V.Kh. Василенко и Н.Д. Стражеско, който обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат на увреждане на лявата камера (LV) или на двете камери. Наличието на левокамерна СН при пациенти с CHL най-често се дължи на две причини: 1) CHL при хора над 50 години често се комбинира с коронарна болест на сърцето, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CHL води до дегенеративни процеси в миокарда на LV, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.
Основната причина за развитието на хронично белодробно сърце е хроничната обструктивна белодробна болест.
ПАТОГЕНЕЗА
Развитието на хроничните лекарства се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония, причинена от няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална форма на CHL е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Lillestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът от хипоксията е свързан с развитието на деполяризация гладкомускулни клеткисъдове и тяхното свиване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани -
рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори, като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство се увеличава значително при хипоксични условия.
Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2 очевидно не действа директно върху тонуса на белодробните съдове, а индиректно - главно чрез причинената от нея ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява вентилацията и насърчава белодробната вазоконстрикция.
От особено значение в генезата на ПХ е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилататорни антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване на нивото на вазоконстрикторите (ангиотензин, ендотелин-1). Дисфункцията на ендотелиума на белодробните съдове при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.
При пациенти с CLS настъпват структурни промени в съдовото русло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаляване на вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, има намаляване на капилярното легло и компресия на белодробните съдове.
В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в кръвоносните съдове на белите дробове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промени в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивни вещества в белите дробове, увеличаване на минутния обем на кръвта, което се причинява от тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапния и хипоксемия, които допринасят за повишаване на концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно задържането на Na + и вода.
Пациентите с тежко затлъстяване развиват синдром на Пикуик (кръстен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, която е свързана с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради механично ограничение от мастната тъкан с дисфункция (умора) на дихателните мускули.
Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на RV миокарда, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Индикаторите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.
Таблица 7.3
Белодробни хемодинамични параметри
Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой над 20 mmHg.
КЛИНИКА
Клиничната картина се състои от прояви на основното заболяване, което води до развитие на CLS и увреждане на панкреаса. В клиничната практика сред причинителите на белодробни заболявания най-често се среща хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ), т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и емфизем. Клиничната картина на CHL е неразривно свързана с проявата на самата CHL.
Характерно оплакване на пациентите е задухът. Първо по време на физическа активност (етап I на CLN), а след това в покой (етап III на CLN). Има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух по време на леко физическо натоварване или в покой, т.е. вече в стадий II-III на хронично белодробно заболяване, когато наличието на хронична белодробното заболяване е безспорно.
За разлика от задуха, свързан с левокамерна недостатъчност и венозна стагнация на кръвта в белите дробове, задухът с белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не
намалява при седене. Пациентите могат дори да предпочетат хоризонтална позиция на тялото, при която диафрагмата участва в по-голяма степен в интраторакалната хемодинамика, което улеснява процеса на дишане.
Тахикардията е често срещано оплакване при пациенти с CHL и се появява дори на етапа на развитие на CHL в отговор на артериална хипоксемия. Нарушението на сърдечния ритъм е рядко. Наличието на предсърдно мъждене, особено при хора над 50 години, обикновено се свързва със съпътстваща исхемична болест на сърцето.
Половината от пациентите с CLS изпитват болка в областта на сърцето, често с несигурен характер, без облъчване, обикновено не е свързана с физическа активност и не се облекчава от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителната коронарна недостатъчност, причинена от значително увеличаване на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолно налягане в кухината. на панкреаса, миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина") и рефлекторно стесняване на дясната коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.
При декомпенсация на белодробното сърце може да се появи подуване на краката, което се появява най-често по време на обостряне на бронхопулмонално заболяване и първо се локализира в областта на стъпалата и глезените. С напредването на деснокамерната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на деснокамерна недостатъчност, се отбелязва увеличаване на обема на корема поради образуването на асцит.
По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на рецидивиращия нерв от разширения ствол на белодробната артерия.
При пациенти с CLN и CLS може да се развие енцефалопатия поради хронична хиперкапния и церебрална хипоксия, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато други пациенти изпитват летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта и главоболие. Рядко се случва припадък по време на физическо натоварване в резултат на тежка хипоксия.
Често срещан симптом на CLN е дифузна "сивкаво-синя", топла цианоза. Когато се появи деснокамерна недостатъчност при пациенти с CHL, цианозата често придобива смесен характер: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата се появява цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите на ръцете и краката. , а крайниците в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация, причинена от хиперкапния. Характерно е подуване на вените на шията (включително по време на вдишване - симптом на Kussmaul). Някои пациенти могат да получат болезнено зачервяване на бузите и увеличаване на броя на съдовете по кожата и конюнктивите („заешки или жабешки очи” поради хиперкапния), симптом на Plesch (подуване на югуларните вени при натискане с длан ръка върху увеличения черен дроб), лицето на Corvisar, сърдечна кахексия, признаци на подлежащи заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния кош и др.).
Палпацията на сърдечната област може да разкрие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето вдясно. Тези симптоми обаче губят своята диагностична стойност поради често развиващия се белодробен емфизем, при който перкуторният размер на сърцето може дори да бъде намален („капково сърце“). Най-честият аускултаторен симптом при CLS е акцентът на втория тон над белодробната артерия, който може да се комбинира с разцепване на втория тон, десен вентрикуларен IV сърдечен тон, диастоличен шум на белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still ) и систоличен шум на трикуспидална недостатъчност, като интензитетът на двата шума се увеличава с височината на вдишване (симптом на Риверо-Корвало).
Кръвното налягане при пациенти с компенсирана CHL често се повишава, а при пациенти с декомпенсация се понижава.
Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсиран LS. Черният дроб е увеличен по размер, уплътнен при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при хронична сърдечна недостатъчност са редки, тъй като самото наличие на тежка хронична сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичен край за пациента по-рано, отколкото това се случва поради до сърдечна недостатъчност.
Клиничната картина на хроничното белодробно сърце се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и деснокамерната сърдечна недостатъчност.
ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА
Рентгеновата картина на CHL зависи от стадия на CHL. На фона на рентгенологични прояви на белодробно заболяване (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), Първо се отбелязва само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкналост на конуса на белодробната артерия в директния и дясна наклонена проекция. Обикновено в директната проекция десният контур на сърцето се формира от дясното предсърдие, а с CPS, с увеличаване на RV, той става оформящ ръба, а със значителна хипертрофия RV може да образува както дясно, така и левите ръбове на сърцето, избутвайки лявата камера назад. В крайния декомпенсиран стадий на CLS десният ръб на сърцето може да бъде образуван от значително разширено дясно предсърдие. И все пак тази „еволюция“ се случва на фона на сравнително малка сянка на сърцето („капване“ или „висящо“).
Електрокардиографската диагностика на CHL се свежда до идентифициране на RV хипертрофия. Основните („директни”) ЕКГ критерии за хипертрофия на панкреаса включват: 1) R в V1>7 mm; 2) S във V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) пълна блокада на десния пакетен клон с RV1>15 mm; 9) непълна блокада на десния пакетен клон с RV1>10 mm; 10) отрицателен TVl и намален STVl,V2 с RVl>5 mm и липса на коронарна недостатъчност. Ако има 2 или повече "директни" ЕКГ признака, диагнозата хипертрофия на панкреаса се счита за надеждна.
Индиректни ЕКГ признаци на RV хипертрофия предполагат RV хипертрофия: 1) въртене на сърцето около надлъжна оспо посока на часовниковата стрелка (изместване на преходната зона наляво, към отвеждания V5-V6 и появата на QRS комплекс от RS тип в отвеждания V5, V6; SV5-6 е дълбок, а RV1-2 е с нормална амплитуда); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α>110; 5) електрическа ос от сърдечен тип
SI-SII-SIII; 6) пълно или непълна блокададесен клон на пакета; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера във V1 с повече от 0,03 s. Има три вида ЕКГ промени в CLS:
1. ЕКГ тип rSR" се характеризира с наличието в отвеждане V1 на раздвоен QRS комплекс от типа rSR" и обикновено се открива при тежка хипертрофия на RV;
2. R-тип ЕКГ се характеризира с наличието на QRS комплекс от Rs или qR тип в отвеждане V1 и обикновено се открива при тежка RV хипертрофия (фиг. 7.1).
3. S-тип ЕКГ често се открива при пациенти с ХОББ с белодробен емфизем. Свързва се със задно изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от белодробен емфизем. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с ясно изразена S вълна както в десния, така и в левия прекордиален отвеждащ
Ориз. 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и ХХЛ. Синусова тахикардия. Тежка хипертрофия на дясната камера (RV1 = 10 mm, SV1 липсва, SV5-6 = 12 mm, рязко отклонение на EOS надясно (α = +155 °), отрицателен TV1-2 и намален STV1-2 сегмент). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)
Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно специфични. Те са по-малко ясни, отколкото при LV хипертрофия и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на CHL, особено при пациенти с ХОББ, поради което промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните от ЕхоКГ.
Ехокардиографията (ЕхоКГ) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на белодробни заболявания. Ултразвуковата диагностика на лекарствата се основава на идентифициране на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.
1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастернална позиция по дългата ос (нормално под 30 mm) и в апикална четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса често се използва измерване на неговия диаметър (обикновено по-малко от 36 mm) и площ в края на диастола по дългата ос в апикална четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна площ на RV към крайната диастолна област на LV, като по този начин се изключват индивидуалните разлики в размера на сърцето. Увеличаването на този показател с повече от 0,6 показва значителна дилатация на панкреаса и ако стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на панкреаса. При дилатация на RV в апикална четирикамерна позиция, формата на RV се променя от полумесечна в овална, а върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Дилатацията на панкреаса може да бъде придружена от дилатация на ствола (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи нейната значителна дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.
2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкостална четирикамерна позиция в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CLS, като правило, не само предната стена на панкреаса хипертрофира, но и интервентрикуларната преграда.
3. Трикуспидна регургитация в различна степен, която от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната куха вена, чието намаляване на инспираторния колапс показва повишено налягане в дясното предсърдие.
4. Диастолната функция на RV се оценява с помощта на транстрикуспиден диастоличен поток в импулсен режим
вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CLS се установява намаляване на диастолната функция на RV, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пиковете Е и А.
5. Намаляването на контрактилитета на панкреаса при пациенти с LS се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели за функцията на RV като крайни диастолни и крайни систолни обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.
Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на развитие на лекарството. Така при остър LS ще се открие дилатация на панкреаса, а при хроничен LS към него ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.
Друга група признаци са свързани с развитието на белодробна хипертония при пациенти с LS. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри ЛС, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. CPS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mmHg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходния тракт на панкреаса се извършва от левия парастернален и субкостален достъп с къса ос. При пациенти с белодробна патология, поради ограничения ултразвуков прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализиране на изходящия тракт на панкреаса. С помощта на пулсов вълнов доплер може да се измери средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, където AT е времето на ускоряване на потока в изходния тракт на панкреаса, ET е времето на изтласкване (или времето на изтласкване на кръвта от панкреаса). Стойността на Ppa, получена с помощта на този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните от инвазивното изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от белодробната клапа надвишава 90%.
Тежестта на трикуспидалната регургитация е от най-голямо значение за идентифициране на белодробна хипертония. Използването на трикуспидална регургитационна струя е в основата на най-точния неинвазивен метод за определяне систолно налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на непрекъснат вълнов доплер в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер
когото картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягане през трикуспидалната клапа. Измерването на транстрикуспидалния градиент може да се извърши при повече от 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:
1. При PH се променя моделът на движение на задното платно на клапата на белодробната артерия, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на средносистолна вълна поради частично затваряне на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систола.
2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, междукамерната преграда (IVS) е сплескана, а лявата камера прилича на буквата D по късата си ос (D-образна лява камера). При висока степен на PH, IVS става като стена на RV и се движи парадоксално в диастола към лявата камера. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера стане повече от 80 mmHg, лявата камера намалява по обем, компресира се от разширената дясна камера и придобива формата на полумесец.
3. Възможна регургитация на белодробната клапа (обикновено е възможна регургитация първа степен при млади хора). С непрекъснато вълново доплерово изследване е възможно да се измери скоростта на белодробната регургитация с допълнително изчисляване на стойността на градиента на крайното диастолно налягане на PA-RV.
4. Промяна във формата на кръвния поток в изходния тракт на панкреаса и в устието на белодробната клапа. При нормално налягане в ПА потокът има равнобедрена форма, пикът на потока се намира в средата на систола; при белодробна хипертония, пиковият поток се измества към първата половина на систола.
Въпреки това, при пациенти с ХОББ съществуващият белодробен емфизем често затруднява ясното визуализиране на структурите на сърцето и стеснява „прозореца“ на ехокардиографията, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години по-точни и информативен методУлтразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). ТЕЕ при пациенти с ХОББ е по-предпочитаният метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на панкреаса, което се дължи на по-високата резолюция на трансезофагеалния сензор и стабилността на ултразвуковия прозорец и е от особено значение при белодробен емфизем и пневмосклероза .
Катетеризация на дясно сърце и белодробна артерия
Катетеризацията на дясно сърце и белодробна артерия е „златен стандарт” за диагностициране на ПХ. Тази процедура ви позволява директно да измервате налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да изчислявате сърдечния дебит и белодробното съдово съпротивление и да определяте нивото на оксигенация на смесена венозна кръв. Катетеризацията на дясното сърце поради неговата инвазивност не може да се препоръча за широко приложение при диагностицирането на CHL. Индикациите са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсирана деснокамерна недостатъчност и избор на кандидати за белодробна трансплантация.
Радионуклидна вентрикулография (RVG)
RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (RVEF). RVEF се счита за абнормен, ако е под 40-45%, но самият RVEF не е добър показател за функцията на дясната камера. Позволява ви да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от последващото натоварване, намалявайки с увеличаването на последното. Поради това при много пациенти с ХОББ се регистрира намаление на RVF, което не е индикатор за истинска дяснокамерна дисфункция.
Магнитен резонанс (MRI)
ЯМР е обещаващ метод за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметър на дясната белодробна артерия, измерен на ЯМР, по-голям от 28 mm е силно специфичен признак на ПХ. Методът ЯМР обаче е доста скъп и се предлага само в специализирани центрове.
Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за хронично белодробно заболяване) изисква специално изследване на функцията външно дишане. Лекарят има за задача да изясни вида на вентилационната недостатъчност: обструктивна (нарушено преминаване на въздух през бронхите) или рестриктивна (намалена зона на газообмен). В първия случай може да се посочи като пример хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория - пневмосклероза, белодробна резекция и др.
ЛЕЧЕНИЕ
CHL възниква най-често след появата на CLN. Терапевтичните мерки са комплексни и насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени по следния начин:
1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често екзацербации на хронична белодробна патология (основна терапия);
2) лечение на хронична белодробна хипертония и белодробна хипертония;
3) лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Основното лечение и превантивните мерки включват
профилактика на остри вирусни заболявания на дихателните пътища (ваксинация) и отказ от тютюнопушене. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват екзацербации с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.
Основното при лечението на хронично белодробно сърце е да се подобри функцията на външното дишане (елиминиране на възпалението, бронхообструктивен синдром, подобряване на състоянието на дихателната мускулатура).
Най-честата причина за CLN е бронхообструктивен синдром, причината за който е намаляване на гладката мускулатура на бронхите, натрупване на вискозен възпалителен секрет и подуване на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2 агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиум бромид, тиотропиум бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалация с помощта на пулверизатор или личен инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (аминофилин и удължени теофилини (теолонг, теотард и др.)). Терапията с експекторанти е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови продукти (подбел, див розмарин, мащерка и др.) и химически препарати (ацетилцистеин, амброксол и др.).
Ако е необходимо, се предписва тренировъчна терапия и постурален белодробен дренаж. Дишането с положително експираторно налягане (не повече от 20 cm воден стълб) се показва с помощта на прости устройства
под формата на „свирки“ с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този методнамалява скоростта на въздушния поток вътре в бронхите (което има бронходилататорен ефект) и повишава налягането вътре в бронхите спрямо околната белодробна тъкан.
Извънбелодробните механизми за развитие на CLN включват намаляване на контрактилна функциядихателни мускули и диафрагма. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: тренировъчна терапия или електрическа стимулация на диафрагмата във II етап. HLN.
При CLN червените кръвни клетки претърпяват значително функционално и морфологично преструктуриране (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), Което значително намалява тяхната функция за транспортиране на кислород. В тази ситуация е желателно да се отстранят червените кръвни клетки със загубена функция от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни). За тази цел е възможно да се използва еритроцитефереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта и хемосорбция.
Поради повишаването на агрегационните свойства на еритроцитите се повишава вискозитетът на кръвта, което изисква използването на антиагреганти (хирантил, реополиглюкин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).
При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, като спомагателни методи на терапия могат да се използват лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти. Те трябва да се използват в случаи на умерено потискане на дишането, които не изискват използването на O2 или механична вентилация (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация), или когато кислородната терапия не е възможна. Няколко лекарства, които повишават артериалната оксигенация, включват ницетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства имат голям брой странични ефекти, когато се използват за дълъг период от време и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.
В момента алмитрина бисмезилат е едно от лекарствата, които могат да коригират хипоксемията за дълго време при пациенти с ХОББ. Алмитрин е специфичен аго-
нистом на периферните хеморецептори на каротидния ганглий, чиято стимулация води до повишена хипоксична вазоконстрикция в слабо вентилирани области на белите дробове с подобрени съотношения вентилация-перфузия. Способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден е доказана. при пациенти с ХОББ водят до значително увеличение pa0 2 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO 2 (с 3-7 mm Hg) с подобрение на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обострянията на заболяването, което може да забави предписването на дългосрочни срок 0 2 терапия за няколко години . За съжаление, 20-30% от пациентите с ХОББ не отговарят на терапията и широкото използване е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основната индикация за предписване на алмитрин е умерена хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и употребата му в комбинация с VCT, особено на фона на хиперкапния.
Вазодилататори
За да се намали степента на БАХ, в комплексната терапия на пациенти с белодробно сърце се включват периферни вазодилататори. Най-често използваните антагонисти калциеви каналии нитрати. Понастоящем препоръчваните калциеви антагонисти включват нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. При пациенти с относителна брадикардия трябва да се препоръча нифедипин; при пациенти с относителна тахикардия трябва да се препоръча дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства с доказана ефективност са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Показани са благоприятни клинични и прогностични ефекти на калциевите антагонисти, използвани във високи дози при пациенти с първична ПХ (особено тези с предишен положителен остър тест). Дихидропиридинови калциеви антагонисти III поколение- амлодипин, фелодипин и др. - също са ефективни при тази група пациенти с лекарства.
Въпреки това, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват за употреба при белодробна хипертония, дължаща се на ХОББ, въпреки способността им да намаляват Ppa и да повишават сърдечния дебит при тази група пациенти. Това се дължи на влошаваща се артериална хипоксемия, причинена от разширяване на белодробните съдове в
лошо вентилирани области на белите дробове с влошени съотношения вентилация-перфузия. Освен това, когато дългосрочна терапиякалциевите антагонисти (повече от 6 месеца) неутрализират благоприятния ефект върху белодробните хемодинамични показатели.
Подобна ситуация възниква при пациенти с ХОББ, когато се предписват нитрати: острите тестове показват влошаване на газообмена, а дългосрочните проучвания показват липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.
Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегационни, антипролиферативни и цитопротективни ефекти, които са насочени към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулацията). Механизмът на действие на простациклин е свързан с релаксация на гладкомускулните клетки, инхибиране на тромбоцитната агрегация, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на васкуларни клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и повишено използване на кислород в скелета. мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с ПХ е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Досега най-голямото преживяваненатрупани в световен мащаб за епопростенол.
Епопростенол е интравенозна форма на простациклин (простагландин I 2). Благоприятни резултати са получени при пациенти със съдова форма на ЛС - с първична ПХ при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и при продължителна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с лекарства, повишавайки толерантността към физическа активност. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng/kg/min. Използва се и аналог на епопростенола трепростинил.
Понастоящем са разработени перорални форми на аналог на простациклин (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични проучвания за лечение на пациенти със съдова форма на LS, развила се в резултат на белодробна емболия, първична белодробна хипертония и системни заболявания на съединителната тъкан.
В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с лекарства понастоящем се предлага само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно капково с бърза скорост.
растеж 5-30 ng/kg/мин. Курсовото лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.
Ендотелинови рецепторни антагонисти
Активирането на ендотелиновата система при пациенти с ПХ послужи като обосновка за употребата на антагонисти на ендотелиновия рецептор. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситаксентан) при лечението на пациенти с ХХЛ, развили се на фона на първична ПХ или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.
Инхибитори на фосфодиестераза тип 5
Силденафил - мощен селективен инхибитор cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинява намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с лекарства с различна етиология. Когато се използва силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти на ден, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с лекарства. Препоръчва се употребата му, когато друга лекарствена терапия е неефективна.
Дългосрочна кислородна терапия
При пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална форма на CLS главната роляв развитието и прогресията на заболяването принадлежи към алвеоларната хипоксия, следователно кислородната терапия е най-патогенетично обоснованият метод за лечение на тези пациенти. Използването на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е критично и трябва да бъде постоянно, дългосрочно и обикновено се извършва у дома, поради което тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (LOT). Целта на DCT е да коригира хипоксемията, за да постигне стойности на paO 2>60 mm Hg. и Sa02 >90%. Счита се за оптимално поддържането на paO 2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на Sa0 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от задържане на CO 2, особено по време на сън, което има отрицателни последици.
ефекти върху функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно ДКТ не е показана при пациенти с умерена хипоксемия. Индикации за DCT: RaO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на О2 от 1-2 l/min, а при най-тежките пациенти потокът може да се увеличи до 4-5 l/min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34% об. Препоръчва се ДКТ да се провежда поне 15 часа на ден (15-19 часа/ден). Максималните паузи между сеансите на кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, т.к прекъсванията от повече от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. Кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ могат да се използват за извършване на VCT. Най-често използваните са концентратори (пермеатори), които освобождават кислород от въздуха чрез отстраняване на азот. VCT увеличава продължителността на живота на пациентите с CLN и CHL средно с 5 години.
По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични средства, VCT е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CHL, следователно лечението на пациенти с CHL е преди всичко задача на пулмолог.
Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на хронична белодробна недостатъчност и застойни сърдечни заболявания, като увеличава продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.
Дългосрочно проветряване на дома
В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща респираторна поддръжка, която трябва да се осигурява дълго време, постоянно у дома.
БЕЗ инхалаторна терапия
Инхалационната терапия NO, чийто ефект е подобен на ендотелиум-релаксиращия фактор, има положителен ефект при пациенти с CHL. Неговият вазодилатиращ ефект се основава на активирането на гуанилат циклазата в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване на нивото на цикло-GMP и намаляване на вътреклетъчните нива на калций. Вдишване NO региона
има селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре вентилирани области на белите дробове, подобрявайки газообмена. При курс на употреба на NO при пациенти с CHL се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия и повишаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO помага за предотвратяване и обръщане на белодробното съдово и панкреатично ремоделиране. Оптималните дози на инхалаторния NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (повече от 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на инхалиран NO към VCT при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробна хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.
CPAP терапия
Метод за продължителна терапия с положително налягане на дихателните пътища (продължително положително налягане в дихателните пътища- CPAP) се използва като метод за лечение на хронична дихателна недостатъчност и хронична белодробна хипертония при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратявайки развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са предотвратяването и изправянето на ателектазата, увеличаването на белодробните обеми, намаляването на вентилационно-перфузионния дисбаланс, повишаването на оксигенацията, белодробния комплайънс и преразпределението на течността в белодробната тъкан.
Сърдечни гликозиди
Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на левокамерна сърдечна недостатъчност и могат да бъдат полезни и при развитие на предсърдно мъждене. Освен това е доказано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.
Диуретици
При лечението на пациенти с декомпенсиран CHL с едематозен синдром се използва терапия с диуретици, включително антагонисти
алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се предписват внимателно, в малки дози, тъй като с развитието на RV недостатъчност, сърдечният дебит е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на обема на пълнене на RV и намаляване на сърдечния изход, както и повишаване на вискозитета на кръвта И рязък спадналягане в белодробната артерия, като по този начин влошава дифузията на газовете. Други сериозни страничен ефектдиуретичната терапия е метаболитна алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до инхибиране на активността на дихателния център и влошаване на скоростта на обмен на газ.
Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим
При лечението на пациенти с декомпенсирано белодробно сърце през последните години на преден план излязоха инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEI). Терапията с ACEI при пациенти с CHL води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния дебит. За да се избере ефективна терапия за CHL при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на ACE гена, т.к. Само пациенти с генни подтипове ACE II и ID показват изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибиторите. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитори в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибиторите върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към физическо натоварване и увеличаването на продължителността на живота при пациенти със сърдечна недостатъчност.
Рецепторни антагонисти на ангиотензин II
През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на CHL при пациенти с ХОББ, което се проявява чрез подобряване на хемодинамиката и газообмена. Най-показаното приложение на тези лекарства е при пациенти с CHL, които имат непоносимост към ACE инхибитори (поради суха кашлица).
Предсърдна септостомия
Напоследък при лечението на пациенти с деснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична ПХ,
използвайте предсърдна септостомия, т.е. образуване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво позволява да се намали средното налягане в дясното предсърдие, да се разтовари дясната камера и да се увеличи преднатоварването на лявата камера и сърдечния дебит. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове лекарствено лечение на деснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чести синкопи или като подготвителна стъпка преди белодробна трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа и повишаване на толерантността към физическо натоварване, но се увеличава рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.
Трансплантация на бял дроб или сърце-бял дроб
От края на 80-те години. През 20 век, след въвеждането на имуносупресивното лекарство циклоспорин А, белодробната трансплантация започва успешно да се използва при лечението на краен стадий на белодробна недостатъчност. При пациенти с CLN и LS се извършва трансплантация на единия или двата бели дроба или комплекса сърце-бял дроб. Показано е, че 3 и 5-годишната преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба и комплекса сърце-бял дроб при пациенти с LS е съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.