Понятието търсеща дейност и адаптация според B.C. Ротенберг - В.В.
Клиницистите са установили, че това заболяване се диагностицира по-често при мъжете, отколкото при жените. Пикът на обострянето настъпва при възрастова категорияот две до тринадесет години, но може да се появи на всяка възраст, тъй като заболяването е хронично.
Станете стимул за развитие характерни симптомиможе да има голям брой предразполагащи фактори, например водене на нездравословен начин на живот, прекомерно физически упражнения, безразборна употреба на лекарства и много други.
Какво е това с прости думи?
С прости думи, синдромът на Гилбърт е генетично заболяване, което се характеризира с нарушено използване на билирубина. Черният дроб на пациентите не неутрализира правилно билирубина и той започва да се натрупва в тялото, причинявайки различни проявизаболявания. За първи път е описан от френския гастроентеролог Августин Никола Жилбер (1958-1927) и неговите колеги през 1901 г.
Тъй като този синдром има малко симптоми и прояви, той не се счита за заболяване и повечето хора не знаят, че го имат. тази патологиядокато кръвния тест покаже повишено нивобилирубин.
В САЩ приблизително 3% до 7% от населението има синдром на Гилбърт, според Националния институт по здравеопазване - някои гастроентеролози смятат, че разпространението може да е по-високо, до 10%. Синдромът се среща по-често при мъжете.
Причини за развитие
Синдромът се развива при хора, които са наследили от двамата родители дефект на втората хромозома в мястото, отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (или билирубин-UGT1A1). Това води до намаляване на съдържанието на този ензим с до 80%, поради което неговата задача - превръщането на индиректния билирубин, който е по-токсичен за мозъка, в свързаната фракция - се изпълнява много по-зле.
Генетичният дефект може да се изрази по различни начини: в мястото на билирубин-UGT1A1 се наблюдава вмъкване на две допълнителни нуклеинови киселини, но това може да се случи няколко пъти. Тежестта на заболяването, продължителността на периодите на обостряне и благосъстоянието ще зависят от това. Този хромозомен дефект често се усеща само като се започне с юношеството, когато метаболизмът на билирубина се променя под влияние на половите хормони. Поради активното влияние на андрогените върху този процес, синдромът на Гилбърт се регистрира по-често при мъжете.
Механизмът на предаване се нарича автозомно рецесивен. Това означава следното:
- Няма връзка с хромозомите X и Y, т.е. анормалният ген може да се появи при човек от всеки пол;
- Всеки човек има двойка от всяка хромозома. Ако той има 2 дефектни втори хромозоми, тогава синдромът на Гилбърт ще се прояви. Когато здрав ген се намира на сдвоена хромозома в същия локус, патологията няма шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да я предаде на децата си.
Вероятността за проява на повечето заболявания, свързани с рецесивен геном, не е много значителна, тъй като ако има доминантен алел на втората подобна хромозома, човек ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението има ген с дефект, така че шансът за предаването му от двамата родители е доста голям.
Симптоми на синдрома на Гилбърт
Симптомите на въпросното заболяване се делят на две групи – задължителни и условни.
Задължителните прояви на синдрома на Гилбърт включват:
- обща слабост и бърза уморяемостбез видима причина;
- в областта на клепачите се образуват жълти плаки;
- сънят е нарушен - става плитък, прекъсващ се;
- апетитът намалява;
- петна по кожата, които се появяват от време на време жълт оттенък, ако билирубинът намалее след обостряне, тогава склерата на очите започва да пожълтява.
Условни симптоми, които може да не са налице:
- болка в мускулната тъкан;
- силен сърбеж на кожата;
- периодично разклащане Горни крайници;
- независимо от приема на храна;
- главоболие и световъртеж;
- апатия, раздразнителност - нарушения на психо-емоционалния фон;
- подуване на корема, гадене;
- нарушения на изпражненията - пациентите се притесняват от диария.
По време на периоди на ремисия на синдрома на Гилбърт, някои от конвенционални симптомимогат да отсъстват напълно, а при една трета от пациентите с въпросното заболяване липсват дори в периоди на обостряне.
Диагностика
Различни лабораторни тестове помагат да се потвърди или опровергае синдрома на Гилбърт:
- билирубинът в кръвта е нормален общ билирубинравно на 8,5-20,5 mmol/l. При синдрома на Гилбърт има увеличение на общия билирубин поради непряк билирубин.
- пълна кръвна картина - в кръвта се отбелязва ретикулоцитоза ( повишено съдържаниенезрели червени кръвни клетки) и анемия лека степен- 100-110 g/l.
- биохимичен кръвен тест - кръвна захар - нормална или леко намалена, кръвни протеини - в нормални граници, алкална фосфатаза, AST, ALT са в норма, тимоловата проба е отрицателна.
- Общ тест на урината - без отклонения от нормата. Наличието на уробилиноген и билирубин в урината показва чернодробна патология.
- кръвосъсирване - протромбинов индекс и протромбиново време - в нормални граници.
- маркери вирусен хепатит- нито един.
- Ултразвук на черен дроб.
Диференциална диагноза на синдрома на Gilbert със синдромите на Dabin-Johnson и Rotor:
- Уголемяването на черния дроб е типично, обикновено незначително;
- Билирубинурия – липсва;
- Повишени копропорфирини в урината – няма;
- Намалена глюкуронилтрансферазна активност;
- Увеличен далак – няма;
- Болката в десния хипохондриум е рядка, ако е налице, тя е болезнена;
- Сърбеж по кожата – липсва;
- Холецистография - норма;
- Чернодробна биопсия - нормално или отлагане на липофусцин, мастна дегенерация;
- Тестът за бромсулфалеин често е нормален, понякога има леко намаление на клирънса;
- Повишаването на билирубина в кръвния серум е предимно индиректно (несвързано).
Освен това се извършват специални тестове за потвърждаване на диагнозата:
- Тест на гладно.
- Гладуването в продължение на 48 часа или ограничаването на калориите в храната (до 400 kcal на ден) води до рязко увеличение(2-3 пъти) свободен билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах в първия ден от изследването и два дни по-късно. Увеличаването на индиректния билирубин с 50-100% показва положителен тест.
- Тест с фенобарбитал.
- Приемът на фенобарбитал в доза от 3 mg/kg/ден в продължение на 5 дни спомага за намаляване нивото на неконюгиран билирубин.
- Тест с никотинова киселина.
- Интравенозно инжектиране никотинова киселинав доза от 50 mg води до увеличаване на количеството несвързан билирубин в кръвта с 2-3 пъти за три часа.
- Тест с рифампицин.
- Приложението на 900 mg рифампицин предизвиква повишаване на индиректния билирубин.
Перкутанната чернодробна пункция също може да потвърди диагнозата. Хистологично изследванепунктат показва липсата на признаци на хроничен хепатит и цироза на черния дроб.
Усложнения
Самият синдром не предизвиква усложнения и не уврежда черния дроб, но е важно навреме да се разграничи един вид жълтеница от друг.
При тази група пациенти е отбелязано повишена чувствителностклетките реагират на хепатотоксични фактори като алкохол, лекарства и някои групи антибиотици. Следователно, при наличието на горните фактори, е необходимо да се следи нивото на чернодробните ензими.
Лечение на синдрома на Gilbert
По време на периода на ремисия, който може да продължи много месеци, години и дори цял живот, не се изисква специално лечение. Тук основната задача- предотвратяване на влошаване. Важно е да се спазва диета, режим на работа и почивка, да не се преохлажда и да се избягва прегряване на тялото, да се избягва силен стрес и неконтролирана употреба на лекарства.
Медикаментозно лечение
Лечението на болестта на Гилбърт при развитие на жълтеница включва използването на лекарства и диета. от лекарстваса използвани:
- албумин - за намаляване на билирубина;
- антиеметици - по показания, при наличие на гадене и повръщане.
- барбитурати - за намаляване на нивото на билирубина в кръвта (Surital, Fiorinal);
- хепатопротектори - за защита на чернодробните клетки ("Heptral", "Essentiale Forte");
- холеретични средства - за намаляване на жълтеникавостта на кожата („Карсил“, „Холензим“);
- диуретици - за отстраняване на билирубина в урината ("Фуроземид", "Верошпирон");
- ентеросорбенти - за намаляване на количеството билирубин чрез отстраняването му от червата ( Активен въглен, "Полифепан", "Ентеросгел");
Важно е да се отбележи, че диагностични процедурипациентът ще трябва да се подлага на редовни прегледи, за да следи хода на заболяването и да проучи отговора на тялото лечение с лекарства. Навременното изследване и редовните посещения при лекар не само ще намалят тежестта на симптомите, но и ще предотвратят възможни усложнения, които включват такива сериозни соматични патологии като хепатит и холелитиаза.
Ремисия
Дори ако е настъпила ремисия, пациентите при никакви обстоятелства не трябва да се „отпускат“ - трябва да се внимава да не настъпи ново обостряне на синдрома на Гилбърт.
Първо, трябва да извършите защита жлъчните пътища– това ще предотврати стагнацията на жлъчката и образуването на камъни в жлъчен мехур. Добър избор за такава процедура биха били холеретичните билки, лекарствата Urocholum, Gepabene или Ursofalk. Веднъж седмично пациентът трябва да прави „сляпо сондиране“ - на празен стомах трябва да пиете ксилитол или сорбитол, след това трябва да легнете на дясната си страна и да затоплите областта на анатомичното местоположение на жлъчния мехур с нагревателна подложка за половин час.
На второ място, трябва да изберете компетентна диета. Например, наложително е да се изключат от менюто храни, които действат като провокиращ фактор в случай на обостряне на синдрома на Гилбърт. Всеки пациент има различен набор от продукти.
Хранене
Диетата трябва да се спазва не само в периоди на обостряне на заболяването, но и в периоди на ремисия.
Забранени за употреба:
- мазни меса, птици и риба;
- яйца;
- люти сосове и подправки;
- шоколад, сладкиши;
- кафе, какао, силен чай;
- алкохол, газирани напитки, сокове в тетра опаковки;
- пикантни, осолени, пържени, пушени, консервирани храни;
- пълномаслено мляко и млечни продукти с високо съдържание на мазнини (сметана, сметана).
Разрешени за употреба:
- всички видове зърнени храни;
- зеленчуци и плодове във всякаква форма;
- ферментирали млечни продукти с ниско съдържание на мазнини;
- хляб, бисквити;
- месо, птици, риба от немаслени сортове;
- прясно изцедени сокове, плодови напитки, чай.
Прогноза
Прогнозата е благоприятна, в зависимост от това как протича заболяването. Хипербилирубинемията продължава цял живот, но не е придружена от повишаване на смъртността. Прогресивните промени в черния дроб обикновено не се развиват. При застраховането на живота на такива хора те се класифицират като нормална рискова група. При лечение с фенобарбитал или кордиамин нивата на билирубина намаляват до нормалното. Необходимо е пациентите да бъдат предупредени, че жълтеница може да се появи след интеркурентни инфекции, многократно повръщане и пропуснато хранене.
Маркирани висока чувствителностпациенти с различни хепатотоксични ефекти (алкохол, много лекарства и др.). Може да се развие възпаление на жлъчните пътища, холелитиаза, психосоматични разстройства. Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик, преди да планират нова бременност. Същото трябва да се направи, ако роднини на семейна двойка, която планира да има деца, са диагностицирани със синдрома.
Предотвратяване
Болестта на Гилбърт възниква в резултат на наследствен генен дефект. Невъзможно е да се предотврати развитието на синдрома, тъй като родителите могат да бъдат само носители и не показват признаци на аномалии. Поради тази причина основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на екзацербации и удължаване на периода на ремисия. Това може да се постигне чрез елиминиране на факторите, които провокират патологични процесив черния дроб.
Ако някой завижда на богатите, това е напразно: те живеят скучно.
Веднъж отвъд океана се озовах в магазин, където продаваха мелници с диаманти, чанти, изработени от кожа на безпрецедентни животни и птици (една от тях, струваща сто и петдесет хиляди долара, наскоро беше поставена във вестникарски снимки от бивш жена, избягала във Франция. руски министърСелско стопанство). Всичко изглеждаше много тъжно.
Ако някой завижда на богатите, това е напразно: те живеят скучно. Близо до Киев, в един от престижните вилни райони, наблюдавах как квалифицирани зидари построиха многокилометрова стена около имението на един от държавниците. Стената е изградена от естествени гранитни блокове, които са транспортирани отдалеч, откъдето има такива блокове - те са доставени на специални платформи и положени с асансьори. Работиха квалифицирани майстори и само мога да гадая колко милиона струва цялото това великолепие. Но човекът имаше пари, много, много; му беше скучно и той издигна този паметник-ограда в чест на епохата, когато не се задаваха ненужни въпроси на властите.
Хората се отегчават от такъв живот. Самият аз видях как мъж поръча и след това разби бутилка френско шампанско Dom Perignon на пода в ресторант. Нищо особено, подът беше избърсан, а на човека му стана още по-скучно - пиеше шампанско за настроение.
Най-богатите ни хора се забавляват по специален начин. Хитри вестникарски фотографи улавят момента, когато губернатори, митрополити, министри и депутати рискуват да украсят китките си с уникални швейцарски часовници, съхранявани в ценните им скривалища, струващи няколко камбани, които никога не са били закупени за катедралата, или няколко рентгенови апарата, които не са били закупени за градската клиника.
Ако шумът стане твърде силен, часовникът на разпространената снимка се нарежда да бъде ретуширан или боядисан, за да изглежда като популярна потребителска стока, а на въпроса откъде губернаторът-заместник-митрополит има артикул, струващ много годишни заплати, отговорът е толкова прост като мучене: „Намерих го, даде ми го, не е твоя работа“. И наистина, ако се замислите, на кого у нас му пука за онова, което не го интересуват държавните контролни органи? Бивш министър селско стопанствоРусия ходеше на срещи с гривни на цената на говедовъдна ферма. Това не притесни никого (особено нейните колеги). Какво, ти си по-умен от всички останали и имаш нужда от повече от всички останали?
Не завиждай на болните. Преди около 30 години "синдромът на Ротенберг-Алтов" или "депресията на постиженията" беше легализиран в психиатрията. Същността му е, че човек, който има всичко и не може да мисли за нищо друго, което би могъл да иска, понякога изпада в истинска депресия, психическо заболяване. Психолозите препоръчват на такива хора да пазят някои невероятни фантазии в резерв, така че хората, които все още не са разбрали древната истина, че щастието няма паричен еквивалент, да не полудеят поради постижимостта на всички желания.
Скъпи бентлита с майбахи, особено впечатляващи на фона на жигули, се движат арогантно из Киев, подскачайки по дупките. Струва ми се, че техните собственици трябва да измислят някои забавни неща, за да ги спасят от скуката. В противен случай ще се повтори древният опит, когато Григорий Потемкин биеше френски декори, държеше при себе си около 500 лакеи, 200 музиканти, кордебалет и 20 бижутери и въпреки това изръмжа: „Скучно ми е!“
След смъртта на Потьомкин един от неговите дворци е прехвърлен на генералисимус Суворов. Той откри там златна баня и, както обикновено, парадирайки с простотата си на обноски, нареди незабавно да я премахнат на улицата. Половин час по-късно банята беше открадната. Ще има ли друг богаташ? Жалко за човека, защото сигурно му е скучно...
Ако намерите грешка в текста, маркирайте я с мишката и натиснете Ctrl+Enter
Синдром на Роте компресионно-исхемична невропатия на латералния кожен нерв на бедрото. Казано по-просто, това е следствие от компресия и последващо нарушаване на захранването на нервите, в резултат на което се нарушава инервацията на кожата на външната повърхност на бедрото и възникват характерни симптоми. клинични проявлениязаболявания.
Причината за патологията е натиск върху нерва отвън, което може да се дължи на:
- носенето на тесни дрехи (колани, бельо);
- натиск върху нерва вътрешни органипо време на бременност;
- затлъстяване с натрупване големи количестваподкожна мазнина в долната част на корема;
- натиск върху нерва поради образуване на тумор от всякакъв произход;
- притискане на страничния кожен нерв на бедрото поради асцит (натрупване на течност в коремната кухина).
Патогенезата се състои в метаболитни промени в тъканта на нервните влакна, в резултат на което се нарушава нормалното предаване на нервния импулс. И тъй като нервът е изключително чувствителен, проявите на тези нарушения се състоят в „неправилния“ поток на информация от инервираната област.
Проявите на заболяването и как да го диагностицираме?
Основният симптом на болестта на Ротима нарушение на чувствителността в областта на външната част на бедрото, в горната му половина. Парестезия ("усещане за пълзене"), неприятно или болезнени усещания. Двигателни нарушенияне се спазва. Ако има изразени променив нерва, след което с течение на времето настъпват трофични промени в кожата (изтъняване и увисване).
Характерен симптом на заболяването е повишената болка или тежестта на парестезията в изправено положение и след движение, което се обяснява с напрежението на нерва. Болката намалява в покой, легнало положение и при сгъване на крака в тазобедрената става.
Специфичните клинични прояви позволяват диагностика без използване на допълнителни методипрегледи. Лабораторни тестове, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс могат да бъдат назначени от лекар, за да се определят причините за синдрома на Roth и да се определи възможността за лечение.
Лечение на синдрома на Roth
Основната посока в лечението на болестта на Рот е елиминирането на факторите, които могат да причинят появата на компресионно-исхемична невропатия, а именно:
- трябва да носите широки дрехи;
- Ако страдате от затлъстяване, трябва да прибегнете до специална диетаи физическа терапия;
- при наличие на образувания, заемащи пространство, е показано тяхното отстраняване;
- е необходимо да се лекува асцит консервативни методиили пункция, ако е причината за синдрома на Roth.
За патогенетично лечение се използват:
- Рефлексология. Въздействие върху специални биологични активни точкиви позволява да нормализирате метаболитни процесив страничния кожен нерв на бедрото и подобряват инервацията на кожата.
- Физиотерапевтично лечение.Използват се диадинамични токове, интерстициална електростимулация, магнитолазерна терапия и др. Целта на всички физиотерапевтични методи е да се подобри кръвоснабдяването на нервното влакно и да се възстанови естествената му функция за предаване на нервния сигнал. Противопоказанията за физиотерапевтичните методи могат да включват доброкачествени и злокачествени новообразувания, промени в лабораторни изследвания, тежки системни заболявания.
- Терапевтичните упражнения и носенето на корсет могат да служат както като терапевтични, така и като предпазни мерки. Те помагат да се отървете от наднормено тегло, подобряват нервния трофизъм, както и укрепват мускулите и нормализират функционирането на фасциалните структури, в които преминават нервните влакна, като по този начин намаляват вероятността от трофични и дегенеративни промени.
- Нестероидни противовъзпалителни средства.Употребата на тези лекарства (ибупрофен, диклофенак, лорноксикам, индометацин и др.) може да намали синдром на болкаи елиминирайте възпалителен процес. Лечението се предписва на курсове продължителна употребаот тези лекарства е опасно поради възможното повишаване кръвно наляганевисок риск от образуване и поява на тромби язвени дефектив лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника.
- Витамини и съдови препарати.Тези вещества могат да подобрят образуването на миелин на нервните влакна, да възстановят неговата структура, метаболитни процеси, кръвоснабдяване и функции.
- Хирургично лечение.Извършва се в редки случаи, когато има силна болка и консервативно лечениесе оказва неефективен.
Превантивни действия
Профилактика на болестта на Рот-Бернхардсе състои в избягване на прекомерното хранене и поддържане на нормално телесно тегло. Балансирана диетаиграе важна роля не само в поддържането нормално тегло, но и за влизане в организма достатъчно количествовитамини
Синдром на Parry-Rombergе рядко заболяване. Характеризира се с бавно прогресиращо намаляване (атрофия) на кожата и меките тъкани на половината лице (хемифациална атрофия). В редки случаи могат да бъдат засегнати и двете страни на лицето. В някои случаи атрофията може да засегне и крайниците, обикновено от същата страна на тялото, където е настъпила атрофията на лицето. Тежестта и специфичните прояви на синдрома на Parry-Romberg варират в широки граници. Допълнителни симптомии проявите включват: неврологични разстройства или аномалии, очни аномалии и зъбни малформации. Синдромът на Parry-Romberg обикновено се проявява през първото десетилетие от живота или около 20-годишна възраст. Повечето хора със синдром на Parry-Romberg развиват симптоми преди 20-годишна възраст. Точната причина за този синдром е неизвестна. Много случаи се случват случайно и по неизвестни причини.
Синдром на Parry-Romberg. Епидемиология
Синдромът на Parry-Romberg е рядко заболяване. Истинската честота на този синдром е неизвестна. Лекарите, изучаващи разстройството, изчисляват, че 1 на 250 000 души може да развие синдрома. Според констатациите синдромът на Parry-Romberg изглежда се развива малко по-често при жените, отколкото при мъжете.
Синдромът на Parry-Romberg първоначално е описан в медицинска литературапрез 1825 г. от Пари и през 1846 г. от Ромберг. Има също отделни съобщения за влошаване на синдрома на Parry-Romberg при някои бременни жени по време на бременност или малко след раждането.
Синдром на Parry-Romberg. причини
Причините за синдрома на Parry-Romberg са неизвестни. В повечето случаи този синдром изглежда се появява случайно по неизвестни причини. Днес вече има няколко различни теории (по причини, свързани с развитието), те включват: аномалии в развитието или възпаление на симпатиковата нервна система, вирусни инфекции, възпаление на мозъка и менинги(мембрани), наранявания, смущения при формирането кръвоносни съдове(ангиогенеза) и автоимунни процеси.
Някои хора със синдром на Parry-Romberg имат анамнеза за травма на лицето или главата. Но тъй като много хора с този синдром нямат травма на главата или лицето, тази връзка може да е съвпадение. В редки случаи някои хора с този синдром имат роднини с лицева асиметрия. Въпреки това, няма конкретни доказателства, че генетичен компонент може да играе роля в развитието на синдрома на Parry-Romberg.
- Хемифациална микрозомия. Това заболяване се характеризира с аномалии в развитието на черепа, ушите, сърцето, скелета, бъбреците и крайниците.
- Парализата на Бел е непрогресивно неврологично заболяване на един от лицевите нерви (7-ми черепномозъчен нерв). Това разстройство се характеризира с внезапна парализа лицев нервкоето може да бъде предшествано от субфебрилна температура, болка зад ухото, схванат врат, слабост и/или скованост от едната страна на лицето. Много неврологични заболявания, включително парализата на Бел, могат да причинят слабост на лицето от едната страна. При синдрома на Parry-Romberg обаче лицевите мускули стават тънки, но не слаби.
- Липодистрофия– група от редки наследствени или придобити заболявания метаболизма на мазнините. Тези нарушения се характеризират с почти пълна или частична загуба на мазнини (мастна тъкан) и някои аномалии в химията на тялото, включително инсулинова резистентност, повишаване на нивата на кръвната захар (хипергликемия) и/или други аспекти. Повечето липодистрофии варират по тежест.
Синдром на Parry-Romberg. снимка
Синдром на Parry-Romberg. Симптоми и прояви
Симптомите, проявите, скоростта на прогресия и тежестта на синдрома на Parry-Romberg варират значително. Важно е да се отбележи, че хората, страдащи от този синдром, няма да имат всички симптоми, обсъдени по-долу.
Характерна особеност на синдрома на Parry-Romberg е изтъняване или свиване (атрофия) на различни тъкани на лицето, включително мазнини, кожа, съединителни тъкани, мускули и в някои случаи кости. Степента на атрофия може да варира в широки граници, варираща от леки, едва забележими промени до значителна асиметрия, като едната страна на лицето изглежда „хлътнала“. Прогресията на атрофичните промени може да бъде различна. Атрофията на лицето може да прогресира бавно в продължение на много години, преди да спре. При индивиди, чиято атрофия спира, тя може да се активира отново по-късно в живота, но това е рядко. В други случаи атрофията може да прогресира за неопределено време.
По правило първите промени настъпват близо до средната част на лицето, например в областта на бузите над горната част челюстна костили между носа и ъгъла Горна устна. Обикновено не се засягат зоните около очите, веждите и ушите, както и самият ъгъл на устата. В някои случаи може да бъде засегната половината от брадичката. Тъканите, които могат да претърпят атрофия, включват: тъкани под кожата ( подкожна тъкан), слоеве подкожна мазнина (подкожна мазнина), а понякога и хрущял, мускул и кост. При някои пациенти засегнатите кости може да изглеждат необичайно хлътнали. външен вид. Много пациенти може да имат необичайни "издълбани" ями в челото, калвариума, орбитите и/или Долна челюст.
В някои случаи в областта на атрофичните промени от едната страна на лицето могат да се образуват специфични „линии“, които ще отделят атрофичните зони от нормалните. Много често такива демаркационни линии приличат на линейна склеродермия.
Прогресивните атрофични промени, свързани със синдрома на Parry-Romberg, понякога водят до аномалии на ухото. Ухото от засегнатата страна може да стане деформирано и необичайно малко. В някои случаи синдромът на Parry-Romberg може да прогресира до точката, в която човек може да получи увреждане на ръцете, торса и краката от едната страна на тялото или от противоположната страна на атрофията на лицето.
В допълнение, много пациенти също изпитват патологични променизасягане на косата от засегнатата страна (необичайни плешиви петна по скалпа, липса на мигли, липса на средна част на веждите и/или побеляване на косата). В някои случаи такива промени в косата могат да се превърнат в други проблеми, свързани с това заболяване.
Някои хора със синдром на Parry-Romberg могат да развият аномалии на устата и зъбите. Някои могат да развият атрофия на половината (хемиатрофия) на горната устна и/или едната страна на езика. Освен това, поради прогресивните атрофични промени, свързани с това разстройство, части от долната челюст могат да станат необичайно къси (от засегнатата страна), а в редки случаи челюстта може да е склонна към спонтанно разрушаване. Едната страна на горната устна може да има необичайно извит или изваян вид и някои от зъбите може да са неправилно подредени.
Някои пациенти може да изпитат различно неврологични симптомии прояви. Много често пациентите изпитват мигрена. По-рядко може би един на всеки десет души със синдром на Parry-Romberg може да получи епизоди на неконтролируеми електрически смущения в мозъка (епилептични припадъци). В такива случаи тези атаки обикновено се характеризират с внезапни мускулни движения от страната на тялото, която не е засегната от атрофия. Тези гърчове, наречени контралатерални фокални гърчове, се характеризират с бързи и резки мускулни движения.
Индивидите със синдром на Parry-Romberg могат също да изпитат някои допълнителни кожни аномалии, като потъмняване на кожата над засегнатите области. Тези промени в пигментацията на кожата могат да предшестват атрофичните промени при някои индивиди.
Загубата на орбитална мазнина и намалената костна плътност могат да доведат до енофталмос. Допълнителни очни прояви на този синдром включват: изместване очна ябълка, птоза, хетерохромия и възпаление хориоидея(увеит).
Синдром на Parry-Romberg. Диагностика
Диагнозата на синдрома на Parry-Romberg се прави въз основа на идентификация характерни симптомии прояви, въз основа на изследването подробна историяпациент и въз основа на данни, получени от внимателно проведени клинични изследвания. Магнитен резонанс (MRI) и биопсия на засегнатата тъкан са двата най-често използвани метода за диагностициране на това заболяване.
Синдром на Parry-Romberg. Лечение
Могат да се използват различни хирургични техники за подобряване на козметичния вид на пациентите. Показателите за ефективност на тези хирургични опциимного разнообразни. хирургия, като правило, не се препоръчва, докато всички атрофични промени не спрат. Някои хирурзи препоръчват на пациентите със синдрома на Parry-Romberg да отложат всяко хирургични процедуридо отзвучаване на симптомите (препоръчително е операцията да се извърши поне една година след отшумяване на симптомите). Също така си струва да се обърне внимание на факта, че след хирургична операцияможе да остане белег.
Хирургичните техники, използвани за лечение на хора със синдром на Parry-Romberg, включват: мастни или силиконови инжекции, присадки на ламба/педикули или костни присадки. Тези процедури могат значително да подобрят външния вид на пациента. Все пак трябва да се отбележи, че по време на активния стадий на заболяването, инжекционна мазнинаможе да се абсорбира.
В някои случаи, допълнителни меркинякои специфични отклонения могат да бъдат елиминирани. Свързаните зъбни аномалии могат да бъдат адресирани с допълнителни хирургични и/или други коригиращи техники. Припадъците могат да бъдат контролирани с антиконвулсанти лекарства. Другите лечения са само симптоматични и поддържащи.
Синдром на Валенберг илилатерален медуларен синдром, е заболяване, което засяга централната нервна система. Причина на този синдроме инфаркт на мозъчния ствол, по-специално увреждане на страничната медуларна област и долните части на малкия мозък.
Снимка: WikipediaПризнаци на синдрома на Wallenberg
Мозъчният ствол е отговорен за основните функции на тялото като преглъщане, дишане и сърдечен пулс. Освен това контролира съзнанието, бодърстването и съня. Липсата на приток на кръв и кислород към мозъчния ствол може да причини сериозни проблемипо цялото тяло, включително синдрома на Валенберг.
Често срещан симптом на синдрома на Wallenberg е затрудненото преглъщане. Човек може да има трудности при възприемането на някои сетива, особено чувството за допир.
Други симптоми на синдрома на Wallenberg:
- затруднено дишане;
- говорни затруднения;
- постоянно хълцане;
- гадене;
- повръщане;
- главоболие;
- дрезгавост на гласа;
- бързи движения на очите в различни посоки;
- световъртеж;
- дисбаланс;
- промени в телесната температура, като треска или втрисане;
- намалено изпотяване.
Хората със синдром на Валенберг може да имат и други симптоми. Някои хора могат да изпитат неврологични промени от едната страна на тялото, така че едната страна на тялото може да се почувства студена или може да има усещане за изтръпване или дори пълно изтръпване. Това усещане може да се появи в цялото тяло, но е най-често в области като ръцете, краката и лицето.
Някои хора съобщават, че се чувстват сякаш светът около тях е дисбалансиран или нещата са наклонени на едната страна на стаята. Много пациенти могат да получат внезапни промени в сърдечната честота и кръвното си налягане.
Хората, които изпитват някой от тези симптоми, трябва да ги обсъдят с лекаря си, ако причината е неизвестна. Това може да е признак на синдром на Валенберг или друго сериозно състояние.
Причини и рискови фактори за синдрома на Валенберг
Синдромът на Wallenberg обикновено се появява в резултат на инсулт, когато притока на кръв към задната част на мозъка е спрян. В този случай засегнатите клетки и нерви умират поради липса на кислород. Тези умиращи мозъчни клетки причиняват симптоми в областите, които контролират.
Диференциална диагноза на синдрома на Валенберг
Симптомите могат да бъдат причинени и от други заболявания, включително:
Рак на главата или шията;
аневризма;
Възпаление на стената на артерията на шията;
Ненормално образуване на тромби;
Херпетичен енцефалит;
Туберкуломът на мозъчния ствол е рядка форма на туберкулоза;
Някои инфекции като варицела.
Хората, които имат кръвни съсиреци, сърдечни заболявания, пушачи, бременни жени, жени, които наскоро са родили, и хора с проблеми с кръвообращението може да са изложени на по-голям риск.
Диагностика на синдрома на Валенберг
Диагностицирането на синдрома на Валенберг не е трудно, но лекарите трябва да са сигурни, че не бъркат симптомите с друго заболяване и трябва да проведат задълбочен неврологичен преглед. CT или MRI (магнитен резонанс) сканиране може да помогне да се определи дали латералната медуларна област и долната част на малкия мозък са засегнати.
Лечение
Не просто лечениеСиндром на Валенберг. Целта на лечението е да се сведат до минимум симптомите. Разбирането на причините за симптомите е необходима стъпка в лечението.
Терапията и рехабилитацията са важни аспектилечение на синдрома на Wallenberg. Лекарите могат да предписват лекарства за специфични симптоми. Ако се е образувал кръвен съсирек, лекарите могат да предпишат разредители на кръвта. Лекарите може да препоръчат прием на ниска доза лекарства, като аспирин, до края на живота ви, за да намалите риска от нов инсулт.
Един от най сложни симптомие постоянно хълцане при хора със синдром на Валенберг. Хълцането може да бъде болезнено и да пречи на способността на човек да яде, говори или дори да спи. Хълцането може да продължи няколко дни или седмици. Може да бъде централно действащ мускулен релаксант, наречен баклофен полезно лекарствопациенти с хронично хълцане, но лечението може да е трудно.
Прогноза на синдрома на Валенберг
Прогнозата за синдрома на Wallenberg зависи от размера и причината за инсулта. При някои хора симптомите могат да се подобрят в рамките на няколко месеца след инсулта, докато при други симптомите могат да останат няколко години след първоначалния инсулт.
Литература
Lee J. H. et al. Лечение на неразрешимо хълцане с перорална монотерапия с баклофен - доклад за случай // The Korean journal of pain. – 2010. – Т. 23. – Бр. 1. – с. 42-45.
- Молитви против блуд На кого да се молим срещу блуд в семейството
- Литературна вечер "Животът и творчеството на Марина Ивановна Цвеева" Литературна вечер, посветена на Цветаева в библиотеката
- Застрахователни компании с отнет лиценз Застрахователната компания има ли лиценз?
- Силата на амулет, направен от зъб на акула или крокодил. От какво е направена висулка с зъби?