Mkb 10 множествена склероза. G35 Множествена склероза
Множествена склероза(MS) е хронично демиелинизиращо заболяване на мозъка и гръбначен мозъкхарактеризиращ се с развитието на разпръснати (във времето и пространството) огнища на демиелинизация и множество неврологични симптоми; заболяването се характеризира с вълнообразен ход и като правило бавно прогресира. В допълнение към нараняванията, МС е най-честата неврологична причина за увреждане при хората. ранна възраст(20-40 години).
Честота
В умерената зона разпространението е 1: 2000, в тропическите ширини - 1: 10 000. Преобладаващата възраст е 20-40 години (развива се по-късно при мъжете). Преобладаващият пол е женски (2: 1).Код според международната класификация на болестите ICD-10:
- G35- Множествена склероза
Множествена склероза: причини
Етиология и патогенеза
Етиологията на МС е неизвестна. Рискът от заболяването се увеличава сред близки роднини на пациента. Автоимунната теория се основава на откриването на определени видове HLA Ag при пациенти, откриването на имунокомпетентни клетки в плаки, както и промени в състава на имунокомпетентните клетки в периферната кръв и откриването на миелинов основен протеин в цереброспиналната течност. . Вирусна теория: висока честота в северните ширини, семейни и географски огнища на заболяването, както и повишаване на нивото на IgG в цереброспиналната течност при пациенти с МС. Комбинирана теория - автоимунни нарушения, провокирани от фактори заобикаляща средаили излагане на вируси в ранна детска възраст.Генетични аспекти
Унаследяването е полигенно, има изразено генетично предразположение. Основата на наследственото предразположение е епистатичното взаимодействие на няколко гена (един ген маскира или потиска фенотипната експресия на други гени). Установена е връзка между MS и хистосъвместимостта Ag, вариабилните домени на имуноглобулиновите тежки вериги, b-верижния геном на Т-клетъчния рецептор и генома на миелиновия основен протеин. Генетичната предразположеност към вирусни инфекции в детска и млада възраст има значение.Патоморфология
Основният симптом е фокусът на демиелинизацията. Разграждането на миелина заедно със запазването на целостта на самите аксони. Периваскуларни натрупвания на лимфоцити. макрофагова инфилтрация. Значително подуване. Множество лезии с различен размер (обикновено не повече от 2 см в диаметър), често възникващи в зрителните нерви, зрителната хиазма и бялото вещество около страничните вентрикули. Изразената глиоза причинява удебеляване на тъканта, което в крайна сметка води до нарушаване на целостта на аксоните.Множествена склероза: признаци, симптоми
Клинична картина
Началото е незабележимо: парестезия в един или повече крайници, туловище или половина на лицето; повишаването на телесната температура обикновено влошава симптомите.
зрителни смущения. Частична загуба на зрение и голямо око на едното око (признаци на ретробулбарен неврит) оптичен нерв) . Диплопия, замъглено виждане. Преходни окуломоторни нарушения (включително нистагъм).
Психични разстройства. Апатия, намалена интелигентност, концентрация. емоционална лабилност. Еуфория или депресия. Неочакван плач или принуден смях (прояви на псевдобулбарна парализа). Конвулсивни припадъци. Тежките психични разстройства (маниакални, деменция) не са чести, но могат да се появят в по-късните стадии на заболяването. Сканираната реч (бавно произнасяне на думи с паузи преди началото на всяка дума) е признак на заболяването в напреднал стадий. Афазия (рядко).
черепномозъчни нерви. Частична атрофиязрителни нерви с избледняване на темпоралните половини на дисковете, оток. Промени в зрителното поле (централна скотома или концентрично стесняване). Преходна офталмоплегия с диплопия (поради увреждане на влакната на мозъчния ствол, които свързват ядрата на III, IV и VI нерви). Понякога има изтръпване на едната половина на лицето или болка, напомняща за невралгия на тригеминалния нерв. Възможен световъртеж.
Двигателни нарушения. Дълбоките рефлекси (коленни, ахилесови) се засилват. Често се наблюдават патологични рефлекси. Повърхностните рефлекси, особено коремните, са намалени или липсват. Интенционен тремор поради лезия на малкия мозък. атаксия. Статичен тремор, особено лесно се открива, когато пациентът държи главата си без допълнителна опора. Търкане клатеща се походка. В напреднал стадий спастичността и церебеларната атаксия водят до тежко двигателно увреждане и невъзможност за извършване на прости движения. Увреждането на мозъчните полукълба може да доведе до хемиплегия, понякога водещият симптом. В по-късните стадии на заболяването, мускулна загуба и болезнени флексионни спазми в отговор на различни сензорни стимули.
Триада Шарко. Нистагъм, интенционален тремор, неясна реч. Леката дизартрия може да се дължи на увреждане на малкия мозък, нарушен кортикален контрол или увреждане на ядрата на мозъчния ствол.
Сензорни нарушения: парестезии, изтръпване, хипестезии (напр. болезнена хемианестезия, нарушения на вибрационната и проприоцептивната чувствителност).
Нарушения на вегетативната сфера. Неволно уриниране, спешност, частично задържане на урина, уринарна и фекална инконтиненция. Импотентност при мъжете и анестезия на външните гениталии при жените.
Обостряне на МС. Увеличаването на неврологичните разстройства може да бъде свързано с появата на нови огнища на демиелинизация, добавяне на инфекция (често на пикочните пътища), треска и лекарствена интоксикация. В съмнителни случаи демиелинизацията се потвърждава от лимфоцитоза в CSF.
Множествена склероза: Диагноза
Диагностика
Идентифициране на признаци на фокални лезии на бялото вещество на главния и гръбначния мозък и вълнообразен ход на заболяването (редуващи се обостряния и ремисии в случай на интермитентна форма, колебания в скоростта на прогресия в прогресивната форма на заболяването) . Необходимо е да се проведе изследване на цереброспиналната течност, CT или MRI, изследвания на рефлексни реакции и повторни наблюдения.Лабораторни изследвания
Лумбалната пункция е показана при всички случаи на съмнение за МС. Повишаване съдържанието на g - глобулини, общ протеин. Плеоцитоза (повече от 5 лимфоцита на 1 µl), по-изразена в началото на заболяването и по време на периоди на обостряне. Откриване на олигоклонални имуноглобулини (неспецифичен признак). Увеличаване на концентрацията на основния миелинов протеин над 9 ng / ml (неспецифичен признак). Промени в зрителните евокирани потенциали (80% от пациентите), евокираните потенциали на слуховия ствол (50%) и соматосензорните евокирани потенциали (70%).Диференциална диагноза
Тумори на главния и гръбначния мозък. инфекции на ЦНС. Страничен амиотрофичен склероза. Атаксия на Фридрих. Адренолевкодистрофия. Болест на Бехтерев. Мозъчни инфаркти. HIV - енцефалопатия. Сифилис на нервната система. СЛЕ, нодуларен периартрит, васкулит. саркоидоза. Хиповитаминоза B12. Аномалии в развитието (синдром на Арнолд-Киари).Множествена склероза: Методи за лечение
Лечение
Режим
амбулаторно, в случай на обостряне - стационарно.събития
Няма специфична терапия. Лекарствената терапия е насочена към намаляване на симптомите на заболяването и лечение на усложненията. Емоционална подкрепа и убеждаване на пациента, че изобщо не е необходима лоша прогноза; рационална заетост. Изследване пикочно-половата система. Ако има нарушение на изпразването на пикочния мехур, пациентът или неговите роднини трябва да бъдат научени как да инсталират катетър. Физиотерапията е основният метод за поддържане на двигателната активност и избягване на бърза инвалидизация. Профилактика на рани от залежаване при неподвижни пациенти.Физическа дейност
Трябва да се избягват големи натоварвания и преумора. Упражняващата терапия е ефективна за мускулна слабостпоради ниска двигателна активност, а не лезия в централната нервна система.Хирургично лечение
Лечение на спастичност. С неефективност лекарствена терапияи тежка спастичност, която значително влошава състоянието при пациенти с персистираща необратима параплегия, но запазена функция на тазовите органи, се прилага предна ризотомия - трансекция на предните коренчета, което води до необратими парези, но се нарушава чувствителността и функциите на тазовите органи. не са нарушени. Фенолна блокада на периферните нерви. Лечение на атаксия и интенционален тремор при лезии на малкия мозък - понякога се използва таламотомия.Лекарствена терапия
При обостряне. Метилпреднизолон 200-500 mg IV на всеки 12 часа в продължение на 3-7 дни, след това преднизолон 60-80 mg / ден перорално в продължение на 7 дни, последвано от намаляване на дозата с 10 mg на всеки 4 дни до пълно спиране (след 1 месец). При по-леки форми, когато няма нужда от хоспитализация, HA се предписва само вътре. За да се предотврати стомашно кървене, едновременно се предписват антиациди или циметидин. Също така прилагайте кортикотропин 40-100 U/m за 10-14 дни.
Предотвратяване на екзацербации: IFN бета - 1b 0,25 mg s / c през ден. Препоръчително е да се предписва за 2 години и след това да се оцени ефективността му. Намалява честотата на екзацербациите с 31%, увеличава продължителността на ремисиите, намалява тежестта на екзацербациите и броя на новите лезии (MRI).
Лечение на спастичност. Баклофен 5-10 mg 3 r / ден с постепенно увеличаване до 20 mg 4 r / ден. Ефективен при болезнени флексионни и екстензорни спазми и по-малко ефективен при тонична спастичност и хиперрефлексия. Трябва да се отбележи, че при тежка пареза спастичността на краката помага да се поддържа мускулна маса. Диазепам (5-50 mg / ден) - с неефективността на баклофен. Интратекално приложение на 5-20% р-фенол в глицерин.
Болков синдром. Карбамазепин. Баклофен 10-30 mg 3 r / ден. Имипрамин 25-100 mg/ден за дизестезия и парене. НСПВС - за мускулно-скелетна болка.
Дисфункция на тазовите органи. Пропантелин (7,5-15 mg 4 r / ден). а - Адреноблокери - със задържане на урина поради спазъм на шийката на пикочния мехур.
Лечение на умора: амантадин 100 mg 2 r / ден.
Поток
вълнообразен. Доброкачествено протичане на МС при 20% от пациентите. При рецидивираща форма на заболяването (20-30% от пациентите) екзацербациите се редуват с ремисии. При прогредиентната форма (50% от пациентите) има изразени флуктуации в скоростта на прогресия.Прогноза
26% от пациентите умират в рамките на 25 години от началото. Около 70% запазват способността да се движат самостоятелно след 25 години. Повечето пациенти (почти 70%) са нормален животпо време на дълги периоди на ремисия. При преобладаване на сетивните нарушения протичането обикновено е по-доброкачествено. Рядко МС може да доведе до увреждане в ранна възраст или смърт в рамките на няколко месеца от началото на заболяването. Като се има предвид променливият ход на МС, възможността за доброкачествено протичане и дългосрочни ремисии, трябва да се въздържат от песимистични прогнози.Синоними
Разпространено склероза. множествена склерозаСъкращения
МС – множествена склерозаМКБ-10. G35 Множествена склероза
Тагове:
Тази статия помогна ли ви? да - 0 Не - 0 Ако статията съдържа грешка Щракнете тук 409 Оценка:
Щракнете тук, за да коментирате: Множествена склероза(Болести, описание, симптоми, народни рецепти и лечение)
Пациентите с множествена склероза трябва да бъдат постоянно под постоянно наблюдение на невролог. Целите на лечението на множествена склероза включват: облекчаване и предотвратяване на екзацербациите, забавяне на прогресията патологичен процес.
За спиране на екзацербациите на множествената склероза най-често се използва пулсова терапия с метилпреднизолон за 4-7 дни. При ниска ефективност на тази импулсна терапия, след нейното завършване, метилпреднизолон се предписва перорално през ден с постепенно намаляване на дозата за един месец. Преди започване на лечението е необходимо да се изключат противопоказанията за употребата на глюкокортикоиди и в хода на лечението да се добави съпътстваща терапия (калиеви препарати, гастропротектори). В случай на обостряне е възможно да се извърши плазмафереза (от 3 до 5 сесии), последвано от въвеждане на метилпреднизолон.
Най-важната посока в патогенетичната терапия на множествената склероза е модулирането на хода на заболяването, за да се предотвратят обострянията, да се стабилизира състоянието на пациента и, ако е възможно, да се предотврати трансформацията на ремитиращия ход на заболяването в прогресивен. Компонентите на патогенетичната терапия на множествената склероза - имуносупресори и имуномодулатори - имат едно наименование "PITRS" (лекарства, които променят хода на множествената склероза). Използват се имуномодулатори, съдържащи интерферон бета (интерферон бета-1а за s / c и / m приложение) и глатирамер ацетат. Тези лекарства променят имунния баланс към противовъзпалителен отговор.
Лекарствата от втора линия - имуносупресори - блокират много имунни реакции и предотвратяват проникването на лимфоцитите през кръвно-мозъчната бариера. клинична ефикасностимуномодулаторите се оценяват поне веднъж на всеки 3 месеца. Показан е годишен ЯМР. При използване на интерферони бета, редовни кръвни изследвания (тромбоцити, левкоцити) и функционални тестовечерен дроб (ALT, AST, билирубин). От групата на имуносупресорите, освен натализумаб и митоксантрон, в някои случаи се използват циклоспорин и азатиоприн.
Целта на симптоматичната терапия е да облекчи и намали основните прояви на множествената склероза. За спиране на хроничната умора се използват антидепресанти (флуоксетин), амантадин и стимуланти на ЦНС. При постурален тремор се използват неселективни бета-блокери (пропранолол) и барбитурати (фенобарбитал, примидон), при преднамерен тремор - карбамазепин, клоназепам, при тремор в покой - препарати от леводопа. За облекчаване на пароксизмални симптоми се използват карбамазепин или други антиконвулсанти и барбитурати.
Депресията се повлиява добре от лечение с амитриптилин (трицикличен антидепресант). Въпреки това, човек трябва да е наясно със способността на амитриптилин да забавя уринирането. Тазовите нарушения при множествена склероза се дължат на промяна в естеството на уринирането. Уринарната инконтиненция се лекува с антихолинергични лекарства, антагонисти на калциевите канали. В случай на нарушение на изпразването на пикочния мехур се използват мускулни релаксанти, стимуланти на контрактилната активност на детрузора на пикочния мехур, холинергици и интермитентна катетеризация.
Множествена склероза(МС) е заболяване на централната нервна система (ЦНС), характеризиращо се с първична демиелинизация. Заболяването е имунологично медиирано, въпреки че развитието и характеристиките на протичането му вероятно се дължат на определени генетични фактори и фактори на околната среда, заедно с неизвестни към момента причини. МС е сериозен неврологичен проблем поради широкото си разпространение, хроничното протичане, честата инвалидизация на пациентите и склонността да засяга млади хора.
Епидемиология. МС е заболяване на младите хора, което се развива на възраст между 25-30 години при жените и 35-40 години при мъжете. МС е 2 пъти по-вероятно да засегне жените, а кавказците са по-склонни да страдат. Понастоящем няма точни данни за характеристиките на наследственото предаване на МС, но е известно, че роднините на пациента имат риск от развитие на заболяването 10-20 пъти по-висок, отколкото в общата популация, което показва генетично предразположение към развитието на МС. Честотата на поява е 100:100 000. Средната възраст на поява е 30 години.
Патогенеза. Патогенезата на МС остава слабо разбрана. Някои клинични и лабораторни данни ни позволяват да говорим за автоимунния характер на патологичния процес. При пациенти с МС има промени в хуморалния имунитет, основно заболяването се развива в резултат на нарушения в Т-лимфоцитната система. Целта на автоимунния процес са миелиновите обвивки, обграждащи аксоните на невроните на ЦНС. Процесът на демиелинизация обикновено е ограничен и локализиран в малки площи. В огнищата на демилинизацията глията пролиферира и се образуват склеротични плаки. Лезиите обикновено са разположени дълбоко в бялото вещество на мозъка, перивентрикуларно, но могат да имат всякаква локализация, включително сивото вещество на мозъка, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък, проксималните коренчета. Патологичните процеси в плаката протичат в определена последователност с повтарящи се епизоди на демиелинизация и хронифициране. В ранен стадий има нарушение на целостта на BBB, последвано от демиелизация, но при относителна безопасност на аксоните може да се наблюдава периваскуларен и интерстициален оток. При по-стари плаки олигодендроглията изчезва, наблюдава се хипертрофия на астроцитите (т.е. склероза) и е характерна смъртта на аксона.
Схема на етиопатогенеза.
Неизвестен антиген (вирус?) |
||
Активиране на Т-лимфоцитите |
||
Преминаване през БББ |
||
Ag-At реакция |
||
Освобождаване на цитокини (интерферон-γ и TNF-γ) |
||
Увреждане на олигодендроцитите и миелина |
||
Демиелинизация на ЦНС |
Високият риск от МС е свързан със следните фактори:
външна среда - ретровируси, вирус на Epstein-Bar, херпес, рубеола;
генетични - HLA-асоциации: 1 клас. Ag - A 3; В 7;
2 клетки Ag-DRW 15, DW 2, DQW 6
Множествената склероза е хронично заболяване, което засяга органите на централната нервна система. Състои се главно в отхвърлянето на протеиновото покритие на нервните окончания с участието на имунни клетки. Няма определена специфична локализация, проявява се предимно в млада трудоспособна възраст. Той практически не влияе на продължителността на живота, но значително намалява качеството му. Множествената склероза по МКБ-10 се отнася до демиелинизиращи заболявания на централната нервна система (код G35-G37).
Международната класификация на заболяванията от десета ревизия в същата подгрупа добавя следните патологии, сходни по етиология и патогенеза:
- Оптиконевромиелит (G0) - поради развитие на възпаление;
- Остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит (G1) е дегенеративен процес, който се проявява в полукълбамозък. Етиологията все още не е изяснена, предполага се, че отключващият фактор е вирусна инфекция, но все още няма обективни данни.
- Дифузна склероза (G0) - пролиферация на съединителна тъкан, която замества здрави клетки нервна тъкан;
- Централна демиелинизация на corpus callosum (G1) - отхвърляне на миелин в определена област на мозъчния ствол;
- Централна понтинна миелинолиза (G2) - разрушаването на протеиновия компонент в процеса на компенсиране на хипонатриемия. Основна причина: алкохолизъм, хронична бъбречна и чернодробна недостатъчност, диабет.
Множествената склероза е кодирана като G35, включва също множество и генерализирани процеси.
Заболяването се формира под въздействието на няколко фактора. Външните са Отрицателно влияниеоколната среда, вдишване или консумация на токсични химични съединения, патогенна бактериална или вирусна микрофлора, прекомерен физически и емоционален стрес, неправилна диета, липса на витамини от група В в консумираните продукти. Вътрешни причиниса генетично предразположение, съпътстващи заболяванияендокринна, нервна, имунна система, неизправност на метаболитните процеси.
Според една от най-известните теории, патогенезата започва със синтеза на автоантитела към собствените клетки.Резултатът е образуването на хроничен фокус на възпаление, плаки от склероза и атрофия на нервните окончания.
Симптоми
Най-много ранни стадииразвитие на патология, няма клинична картина, тъй като се активират механизмите за компенсация, здравите клетки започват да работят за себе си и за склеротичната тъкан.
С поражението на половината от структурите пациентът започва да се оплаква от различни видове зрителни увреждания, намалена чувствителност на кожата на тялото и крайниците, слабост в мускулите и промяна в походката. Освен това здравословното състояние постепенно се влошава, симптомите се допълват от болка в ръцете и краката поради мускулен спазъм, появата на патологични рефлекси, открити по време на общ преглед от специалист, повишена умора при нормални трудова дейност, пареза на мимическите мускули. Има нарушение на психиката, промяна в поведението, настроението. Пациентът може да говори неразбираемо или несвързани логически фрази. Понякога дефекацията и уринирането са затруднени. Рядко се появяват епилептични припадъци.
Задушните стаи, горещите душове, прегряването на слънце могат да повлияят на благосъстоянието на човека. Такива нюанси трябва да се избягват, за да се предотвратят припадъци.
Диагностика
Предварителната диагноза се поставя при първичен общ преглед и въз основа на анамнезата на заболяването и субективните оплаквания. Назначаване на общ лабораторни методитестовете за кръв и урина практически няма да помогнат за потвърждаване на диагнозата, но ще дадат пълна картина на благосъстоянието на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, които влошават здравословното състояние и хода на патологията. От специфичните анализи най-информативното е изследването на състава на кръвната плазма за откриване на автоантитела към миелина. За това гръбначно-мозъчната течност също се взема като биологичен материал по време на процеса на пункция.
Като инструментална диагностика се използва компютърно и магнитно-резонансно изображение, което ви позволява точно да определите наличието на склерозирани области, техния размер и локализация и напълно да визуализирате структурата на анатомичните образувания. Рядко евокираните потенциали се използват за регистриране на възбуждането на определени проводящи пътища.
Лечение и прогноза
Международният комитет не е установил напълно пълната тактика на лечение, тъй като етиологията на множествената склероза не е проучена точно. Лекарите основно насочват терапията към спиране на растежа на съединителната тъкан и облекчаване на симптомите, които притесняват болния човек.
По време на екзацербации на патологията ранни стадиипредписват се глюкокортикоиди - противовъзпалителни стероидни лекарства. Те също така спират прогресията на заболяването. За потискане на производството на патологични имуноглобулини и намаляване на активността на имунната система се използват лекарства от групата на цитостатиците.
Симптоматичното лечение включва:
- Антидепресанти - при резки промени в настроението и поведението;
- Антиконвулсанти и мускулни релаксанти - за намаляване на мускулната болка и възстановяване на двигателната активност на опорно-двигателния апарат;
- Транквиланти и успокоителни - с прекомерна възбудимост на нервната система;
- Диуретици (диуретици) и солни лаксативи - възстановяват акта на дефекация и уриниране;
- Витамини от група В, ноотропи - подобряват кръвообращението и работата на мозъка.
В една четвърт от случаите патологията завършва благоприятно, пациентите напълно възстановяват работоспособността си. В други ситуации, след пет години без правилната терапия, човек става инвалид.
Множествена склероза(син.: множествена склероза, sclerosisdisseminata) е хронично демиелинизиращо заболяване, което се развива в резултат на излагане на външни патологичен фактор(най-вероятно инфекциозен) към генетично предразположен организъм. При това заболяване има мултифокална лезия на бялото вещество на централната нервна система, в редки случаи със засягане на периферната нервна система. В повечето случаи множествената склероза (МС) се характеризира с постоянен, често вълнообразен ход, който впоследствие може да бъде заменен от постепенна прогресия.
Исторически, по-високи нива на разпространение (заболеваемост) и честота на МС се срещат в географски областинай-отдалечен от екватора. IN последните годинитази връзка е по-слабо изразена и множествената склероза е станала често срещана в много южни региони. Пряката връзка между разпространението на множествената склероза и географската ширина най-вероятно се дължи не само на географското местоположение, но и на голяма сумаетнически социално-икономически характеристики.
В зависимост от разпространението на множествената склероза се разграничават три зони: зоната с висок риск с честота на заболяването над 50 на 100 000 души от населението включва Северна и Централна Европа, Южна Канада и Северна САЩ, Южна Австралия и Нова Зеландия. Зоната със среден риск има честота на заболяването 10-50 на 100 000 души от населението и включва централната и южната част на Съединените щати, Хавайските острови, Северна Скандинавия, Южна Европа, Израел, бялото население на Южна Африка, северната и западната част на Украйна, европейската част на Русия, Далеч на изток. Зоната с нисък риск с честота 10 или по-малко на 100 000 души от населението включва Азия, Северна Южна Америка, Аляска, Гренландия, о. карибите, Мексико, по-голямата част от Африка, Близкия и Средния изток. Основната тенденция в епидемиологията на множествената склероза през последните десетилетия е ясното увеличение на честотата на разпространение и заболеваемост в повечето региони.
В Русия, в допълнение към исторически установените зони с висок риск от множествена склероза в северната и северозападната част на страната, през 80-те години са описани зони с висок риск от МС в южната част на европейската част, в Волга региона и в Далечния изток.
Характеристика на географското разпределение на множествената склероза е наличието на малки области с много висока честота на заболеваемост (клъстери) и изолирани случаи на рязко увеличение на заболеваемостта (микроепидемии от МС), сред които епидемията от МС на Фарьорските острови (Дания ) след Втората световна война е най-известният.
В допълнение към географските характеристики, хранителните, социално-икономическите и екологичните характеристики оказват значително влияние върху риска от развитие на множествена склероза. Обръща се внимание на различията във възрастта и пола. МС рядко се диагностицира при пациенти на възраст под 15 и над 55 години, въпреки че през последните години се наблюдава увеличение на случаите на ранна поява на заболяването на възраст под 15 години (10-12 години), което е 2-8 % от общия брой пациенти с МС в различните региони.
Какво причинява множествена склероза:
В момента множествената склероза се определя като мултифакторно заболяване. Има се предвид участието както на външни, така и на наследствени фактори.
Външни фактори , действайки върху генетично предразположени индивиди, може да стимулира развитието на възпалително-автоимунен процес в централната нервна система и разрушаването на миелина. Инфекциозните агенти, особено вирусните инфекции, вероятно са от най-голямо значение. Многобройни проучвания показват, че най-вероятно няма един вирус като първопричина за множествена склероза. При това заболяване се открива повишен титър на антитела в серума и цереброспиналната течност към различни вируси, което може да е резултат от нарушена имунорегулация (поликлонално активиране на хуморалния имунитет) и да не показва етиологичното значение на конкретен патоген.
морбили, рубеола, инфекциозна мононуклеоза(Epstein-Barr вирус), херпес вирус, както и различни бактерии могат да действат като отключващ фактор, участвайки в индуцирането и поддържането на възпалителни и автоимунни процеси. Много внимание се обръща на участието на латентни, устойчиви вирусна инфекция, включително опортюнистични вируси за хората, за стимулиране на имунната система и повторно активиране на патологичния процес. Различни екзогенни и ендогенни фактори, които влияят на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера (BBB), която отделя мозъчните антигени като бариерен орган от кръвната имунна система, също могат да действат като тригери за екзацербации на множествена склероза. Сред тези фактори особено значение могат да имат наранявания на главата и гърба, стрес, физическо и психическо пренапрежение, операции. Предполага се, че особеностите на храненето имат голямо влияние върху имунологичните и биохимичните процеси в ЦНС, по-специално преобладаването на животински мазнини и протеини може да бъде един от допълнителните рискови фактори за развитието на множествена склероза. Не е изключен допълнителен патологичен ефект на екзотоксини, по-специално бои, органични разтворители и петролни продукти.
Убедително е доказано, че генетични фактори предразположеност към множествена склероза, която се проявява най-ясно при семейни делазаболявания. В семействата на пациенти рискът от втори случай на заболяването в различни етнически групи е 4-20 пъти по-висок, отколкото в тази популация като цяло. MS е 4 пъти по-честа при монозиготни близнаци, отколкото при двуяйчни близнаци. Епидемиологични и генетични изследвания разкриват връзка между риска от развитие на МС и някои локуси на основната система за хистосъвместимост на хромозома 6 (HLA системи), които определят спецификата на имунния отговор при даден индивид. Първоначалните проучвания с индиректни методи разкриват връзка с локусампите A3 и B7 от първия клас. Беше отбелязана по-силна връзка с набор от алели за HLA локуса от втори клас, който се наследява по свързан начин. Този набор беше наречен хаплотип DR2 (или Dw2). Изследванията, използващи методи за директно генотипиране, позволиха да се изясни алелният му състав, който в момента се описва като DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. В допълнение към този хаплотип, единствената потвърдена връзка е връзката на MS с DR4 при жителите на остров Сардиния (Италия). В допълнение към асоциациите с гените на HLA системата, възможни връзкириска от развитие на МС с гени за цитокини, миелинови протеини, неспецифични ензими, Т-клетъчни рецептори, имуноглобулини и др. Най-вероятно МС е мултигенно заболяване, чието развитие изисква комбинация от определени алели за няколко гена. Под влияние външни факторитова наследствено предразположение се реализира като хроничен демиелинизиращ процес, чиято активност и оригиналност на клиничните прояви също зависят от индивидуален набор от външни и генетични фактори.
Патогенеза (какво се случва?) по време на множествена склероза:
Голямо значениев патогенезата на множествената склероза има състояние на имунната система. Това е доказано хистологични изследвания: наличие на инфилтрати, състоящи се от имунокомпетентни клетки в прясна плака; връзка с генетични фактори, които контролират имунната система; различни промени в параметрите на имунологичните реакции на кръвта и цереброспиналната течност; способността на имуносупресорите да потискат екзацербациите на заболяването и накрая наличието на антитела и клетъчни клонове, специфични за мозъчните антигени, сред които най-енцефалитогенният е миелиновият основен протеин (MBP). Малка група активирани клетки предизвиква повишаване на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, което води до проникване на голям брой кръвни клетки в мозъчната тъкан и развитие на възпалителен отговор. Впоследствие се наблюдава разрушаване на толерантността към миелиновите антигени и в патологичния процес се включват различни клетъчни и в по-малка степен хуморални автоимунни реакции. Автоимунните реакции към PMP и други антигени нарастват лавинообразно. Водеща роля в стартирането и поддържането на имунопатологичния процес имат антиген-представящите клетки - микроглия, астроцити и ендотелиум на мозъчните съдове, които са способни да привличат циркулиращите лимфоцити в тъканта и да ги активират. Много глиални клетки, подобно на кръвните клетки, са способни да произвеждат активиращи цитокини, които стимулират възпалителни и автоимунни реакции. Сред активиращите цитокини от първостепенно значение са интерферон гама, фактор на туморна некроза алфа, интерлевкини 1, 2 и 6 (IL1, IL2, IL6), които могат да подобрят експресията на адхезионни молекули и да стимулират представянето на антиген към лимфоцитите. Увеличаването на производството на цитокини може да възникне под въздействието на различни външни и вътрешни факторикоето реактивира патологичния процес. Може да настъпи директно разрушаване на миелина различни начини- активирани клетки, цитокини, антитела. Възможно е превключване на имунните реакции от външни антигени към мозъчни антигени (механизми на молекулярна мимикрия), развитие на реакция към суперантигени и поликлонална стимулация на имунитета при недостатъчни механизми за контрол на автоимунните реакции.
Не се изключва възможността за директно цитопатично влияние на вируси, цитокини. продукти на разграждане на миелин и други токсични вещества в олигодендроцити (миелин-синтезиращи клетки). От голямо значение в патогенезата на множествената склероза са особеностите на метаболизма в мозъчната тъкан, промените в реологичните свойства на кръвта, както при всяко възпаление, метаболитни нарушения на цинк, мед, желязо и други микроелементи, обмен на полиненаситени мастни киселини, аминокиселини и други фактори. В този случай страдат нервните влакна, които са необратими дегенеративни промени. Цитокините, продуктите на пероксидацията и други вещества могат да увредят нервните влакна още в ранните стадии на заболяването.
Продължителният автоимунен процес води до изчерпване на имунната система с развитието вторичен имунен дефицити намаляване на хормоналната активност на надбъбречната кора.
Патоморфология. Морфологично патологичният процес при МС се характеризира с множество огнищни изменения в главния и гръбначния мозък. Предпочитаната локализация на огнищата (или плаките) е перивентрикуларното бяло вещество, страничните и задните връзки на цервикалния и гръдния гръбначен мозък, малкия мозък и мозъчния ствол. В тези части на ЦНС, голям бройогнища с различни размери и форми, различаващи се от нормалната нервна тъкан по цвят и консистенция. Характерно за свежата плака е периваскуларна инфилтрация на мозъчната тъкан с лимфоидни кръвни елементи, повечето от които са Т-клетки, както и изразен локален оток, водещ в ранните стадии до преходен блок в провеждането на нервен импулс по засегнатия фибри. Разрушаването на миелина и последващата дегенерация на аксона са причините за персистиращ блок в провеждането на нервния импулс. Стара, неактивна плака от множествена склероза, сивкава на цвят и твърда на допир, се характеризира предимно с реактивна пролиферация на астроцити (астроглиоза) и намаляване на съдържанието на олигодендроцити. В някои случаи могат да се наблюдават нови области на оток и периваскуларна инфилтрация по ръбовете на старата плака, което показва възможността за растеж на стари огнища.
Симптоми на множествена склероза:
В типичните случаи първата клинична симптоми на множествена склерозасе появяват при млади хора (от 18 до 45 години), въпреки че при напоследъквсе повече описват появата на МС както при деца, така и при хора над 50 години. Първите симптоми на заболяването често са ретробулбарен неврит, намалена зрителна острота, скотоми, усещане за замъглено изображение, воал пред очите, преходна слепота на едно или две очи (последното с двустранен процес). Заболяването може да започне с окуломоторни нарушения (диплопия, страбизъм, междуядрена офталмоплегия, вертикален нистагъм), неврит на лицевия нерв, замаяност, пирамидни симптоми (централна моно-, хеми- или парапареза с високи сухожилни и периостални рефлекси, клонуси на краката, патологични пирамидни рефлекси, изчезване на коремни кожни рефлекси), церебеларни нарушения (залитане при ходене, статична и динамична атаксия, умишлено треперене, хоризонтален нистагъм), нарушения на повърхностната (изтръпване, дис- и парестезия) или дълбока чувствителност (сензитивна атаксия, чувствителна пареза, хипотония) .
Повечето ранни симптомилезиите на пътищата могат да бъдат бързо изтощение и изчезване на коремните рефлекси, намалена вибрационна чувствителност и дизестезия, асиметрия на сухожилните рефлекси. Много по-рядко първите признаци на заболяването могат да бъдат невротични разстройства, синдром на хронична умора, дисфункция на тазовите органи (задържане на урина, императивно желание), както и вегетативни разстройства.
Аналитични ретроспективни проучвания показват, че появата на множествена склероза с ретробулбарен неврит и сензорни нарушения и продължителна първа ремисия са признаци на по-благоприятен ход на заболяването, докато появата на признаци на увреждане на пирамидния тракт или церебеларните пътища и кратко първа ремисия (или първичен проградиентен курс, т.е. липса на ремисии като цяло) са прогностично неблагоприятни. Като отражение на вегетативно-ендокринни нарушения при жените има нарушение менструален цикъл, при мъжете - импотентност.
Прогресирането на множествената склероза води до увреждане на други части на централната нервна система и появата на нови симптоми. Още в началните етапи е характерно умора(синдром на "хронична умора"). В по-късните етапи психопатологичните промени могат да се проявят като емоционална нестабилност, еуфория или депресия, раздразнителност, летаргия, апатия, намалена интелигентност в различна степен, до деменция. Гърчовете са редки при МС, въпреки че някои пациенти могат да имат пароксизмални промени в тонуса, невралгична болка и други пароксизмални сензорни нарушения. Най-ярката проява на сензорни пароксизми при МС са "лумбаго" от типа на синдрома на Lermitte. Синдромът на Lermitte се изразява в болезненост неприятни усещанияизтръпване, напрежение, „преминаване на ток” по гърба от главата до петите, по-често при изпънат врат. Предполагаемата причина е огнище на демиелинизация в гръбначния мозък на цервикално ниво със силен оток. В този случай механичната деформация, например по време на удължаване на врата или активиране на повредени пирамидални влакна, води до дразнене на чувствителните влакна, преминаващи през този участък, и появата на особени усещания.
Съществуват редица комплекси от симптоми, характерни за множествената склероза, отразяващи характеристиките на клиничната проява на демиелинизираща лезия. Сред тях най-често срещаните синдроми са "клинично разцепване", "несъответствие на клиничните симптоми" и "гореща баня".
Синдромът на "клинично разцепване" или "дисоциация" е описан от D.A. Марков и А.Л. Леонович. Авторите разбират този синдром като разнообразие от прояви на несъответствие между симптомите на увреждане на различни пътища в MS. Този синдром отразява комбинация при един пациент от симптоми на увреждане на различни пътища или различни нива на увреждане. Например, високи сухожилни рефлекси, патологични признаци на краката, заедно с тежка хипотония при пациенти с МС се наблюдават при едновременно увреждане на пирамидния тракт и церебеларните проводници, по-рядко в нарушение на дълбоката чувствителност. Един от най-известните и добре проучени синдроми при МС е синдромът на „горещата баня“. Известно е, че при повишаване на температурата на околната среда състоянието на болните от МС се влошава. Този синдром е неспецифичен и отразява повишената чувствителност на нервно влакно, лишено от миелинова обвивка („изолация“) към външни влияния. Всички тези промени, като правило, са преходни, нестабилни, което е по-специфично за множествената склероза, отколкото самото влошаване. Множествената склероза се характеризира с клиничен феномен на колебания в тежестта на симптомите на МС не само в продължение на няколко месеца или години, но и в рамките на един ден, което е свързано с висока чувствителност на демиелинизираните влакна към промени в хомеостазата.
Като цяло клинично проявимножествена склерозамогат да бъдат разделени на 7 основни групи:
- увреждане на пирамидната система с хеми-, пара- и тетрапареза със съответно повишаване на сухожилните рефлекси и патологични пирамидни симптоми;
- увреждане на малкия мозък и неговите пътища с развитието на статична и динамична атаксия, мускулна хипотония;
- нарушения на чувствителността, първоначално дълбоки, с развитие на чувствителна атаксия и чувствителна пареза, а след това болка и температура според вида на проводимостта;
- увреждане на бялото вещество на мозъчния ствол с различни нарушения на черепната инервация, най-често с развитието на окуломоторни симптоми, лезии на лицевия нерв (периферна пареза на мускулите на лицето);
- неврит на зрителния нерв (включително ретробулбарен неврит) с намаляване на зрителната острота и появата на говеда;
- нарушения на функцията на тазовите органи, по-често под формата на императивни позиви, задържане на урина, впоследствие инконтиненция на урина;
- невропсихологични промени, нарушение на паметта, еуфория или депресия, синдром на хроничната умора е характерен.
В повечето случаи пациентите имат симптоми на увреждане както на мозъка, така и на гръбначния мозък ( цереброспинална форма ). В някои случаи клиничната картина е доминирана от симптоми на увреждане на гръбначния мозък ( гръбначна форма ) или малкия мозък ( малкомозъчна или хиперкинетична форма ). В последния случай умишленото треперене може да бъде толкова изразено, че да достигне степента на хиперкинеза и да направи невъзможно всяко целенасочено движение. Има дисметрия, адиадохокинеза, скандирана реч, изразена атаксия.
Поток.При 85-90% от пациентите заболяването има вълнообразен ход с периоди на обостряния и ремисии, които след 7-10 години заболяване при почти всички пациенти се заменят с вторична прогресия, когато се наблюдава постепенно влошаване на състоянието на пациентите . В 10-5% от случаите МС от самото начало има първично прогресиращо (прогредиентно) протичане. Тежестта на увреждането на нервната система и скоростта на развитие на необратими симптоми варират значително при различните пациенти. Възможни са както случаи на „лек“, „благоприятен“ ход на заболяването с периоди на ремисия или стабилизация в продължение на десетилетия, така и бързо протичащи варианти ( стволова форма множествена склероза , или болестта на Марбург ). Истинската екзацербация на МС трябва да се разграничава от псевдоекзацербациите, когато влошаването на състоянието на пациента е свързано не с активирането на имунопатологичния процес, а с неспецифични промени в хомеостазата. Те се характеризират с временно задълбочаване на вече наличните симптоми при пациента, а не с появата на нови. Възможни са субклинични екзацербации, когато нови лезии се образуват в клинично тихи области (перивентрикуларно бяло вещество) и се откриват само с ядрено-магнитен резонанс.
Различни промени в хомеостазата могат да бъдат тригери, които провокират обостряне на заболяването. Често тази роля играят инфекции, психогенни стресове, по-рядко наранявания, хипотермия и физическо пренапрежение, операции (особено под анестезия), излагане на токсини и радиация. Дългосрочните динамични наблюдения на болни жени с МС в различни европейски страни показват, че бременността и раждането не влияят на краткосрочната и дългосрочната прогноза на МС, а при много пациенти те предизвикват развитието на стабилна дългосрочна ремисия . Изкуственото прекъсване на бременността, особено при късни дати, често е причина за тежки екзацербации на МС.
Диагностика на множествена склероза:
Клиничният полиморфизъм на МС, причинен от индивидуален набор от външни и генетични фактори на патогенезата, причинява значителни трудности. ранна диагностика. От 1983 г. диагностичните критерии на C. Poser се използват за диагностициране на МС. Според тези критерии заболяването трябва да се прояви преди 59-годишна възраст с най-малко две лезии на бялото вещество на ЦНС, чиято поява трябва да бъде разделена във времето с поне един месец.
Критерият за разделяне на локализацията и времето на образуване на огнищата („разпространение по място и време“) е основният при установяване на клинично надеждна диагноза RS. Важно е, че всички други причини за такова мултифокално засягане на ЦНС трябва да бъдат изключени, преди да се постави диагноза МС. В много случаи клинично не е възможно напълно да се идентифицират тези критерии: има симптоми, свързани само с един фокус, и рецидивиращ ход на заболяването или клинични признаци на увреждане на две едновременно възникващи фокуса в бялото вещество и др. За да се отчетат такива случаи, концепцията вероятноМС, когато диагнозата може да бъде потвърдена или опровергана след допълнителен преглед.
При диагностицирането на МС, когато има клинични проявлениясамо един фокус с характерен вълнообразен ход на процеса, важно е да се провери наличието на няколко фокуса. Може да се идентифицира субклинична лезия на проводниците допълнителни методи. Първата група методи са неврофизиологичните методи на евокираните потенциали, които позволяват диагностициране на увреждане на съответната проводна система (визуални, соматосензорни и кратколатентни евокирани потенциали) с промяна в латентността и амплитудата на пиковете на кривите. Неврофизиологичните методи позволяват да се идентифицират субклинични лезии и да се потвърди диагнозата в 50-60% от случаите.
В 90% от случаите мултифокалните лезии се потвърждават чрез ядрено-магнитен резонанс на мозъка, когато се регистрира фокално увеличение на интензитета на сигнала на Т2-претеглени изображения. Понякога при тежки продължителни процеси огнищата могат да се слеят в зони на хиперинтензивност, разкрива се вторична атрофия на мозъчното вещество.
Високо информативно ЯМР изследване с помощта на Magnevist и др контрастни вещества, обикновено базиран на гадолиний (Gd-DTRA). Парамагнитният контраст подобрява сигнала от зоната на възпаление и оток (на Т.-претеглени изображения). Този метод позволява да се открият пресни огнища с повишена пропускливост на BBB, т.е. дава възможност да се наблюдава активността на патологичния процес. Сравненията с данните от патоморфологичните изследвания доведоха до заключението, че усилването на контраста се проявява изключително в свежи огнища на демиелинизация с изразен възпалителни променипод формата на оток и клетъчна инфилтрация.
Откриването на мултифокални лезии на бялото вещество на мозъка при ЯМР не е основа за диагностициране на МС: такива промени могат да се наблюдават при различни неврологични заболявания. Този метод може да се използва като допълнителен метод, т.е. за потвърждаване на клиничното подозрение за диагнозата. Определена диагностична стойност е откриването на повишено производство на IgG в цереброспиналната течност. Когато са изоелектрично фокусирани, тези IgG образуват олигоклонални групи, поради което се наричат "олигоклонални имуноглобулини". Това явление е следствие от стимулирането на хуморалния имунитет, както и от повишен титър на антитела към различни вируси, т.е. показва определени нарушения на имунорегулацията в мозъка.
Олигоклоналните имуноглобулини в цереброспиналната течност са характерни за МС и се откриват при 80-90% от пациентите с МС. Поради това в скалата на Позер е въведен специален раздел: „Лабораторно потвърдена“ надеждна или вероятна МС. В същото време олигоклоналните имуноглобулини могат да бъдат открити и при други възпалителни и някои инфекциозни заболявания на нервната система (например при невроСПИН), което показва наличието на имунопатологичен процес в ЦНС.
Косвено значение имат различни промени в параметрите на имунните реакции на периферната кръв, показващи наличието на дисбаланс в имунната система: намаляване на съдържанието на Т клетки, особено на супресорния фенотип, намаляване на функционалната активност на специфични и неспецифични супресори, относително увеличение на съдържанието на В клетки и признаци на тяхното поликлонално активиране in vivo повишени нива на производство на активиращи цитокини и антитела срещу MBP. Тези промени позволяват да се определи активността на патологичния процес в по-голяма степен, но нямат независима диагностична стойност, тъй като те варират значително при всеки пациент. В кръвта често се откриват левкопения, неутропения, а в острия стадий - лимфоцитоза. Има повишена агрегация на тромбоцитите, тенденция към увеличаване на съдържанието на фибриноген и в същото време активиране на фибринолизата. При обостряне и прогресиращ ход на заболяването се разкрива нарушение на функцията на надбъбречната кора, което се проявява чрез рязко намаляване на екскрецията на C21-кортикостероиди (особено глюкокортикоидната фракция) в урината, намаляване на нивото на кортизола в кръвта плазма. По време на ремисия стероидните хормони в урината и плазменият кортизол често се нормализират.
Разграничаването на МС в началните етапи трябва да бъде от невротични разстройства, вегетативно-съдова дисфункция, лабиринтит или синдром на Meniere, оптичен неврит с различна етиология, тумори на мозъка и гръбначния мозък, остър дисеминиран енцефаломиелит, енцефалити с различна етиология, дегенеративни заболявания на централната нервна система.
Спиналните форми на МС трябва да се диференцират от туморите на гръбначния мозък. За разлика от тумора, гръбначните симптоми на МС в началните етапи се характеризират с по-слаба тежест на пареза (спастичността преобладава на фона на изразени патологични пирамидни симптоми), нарушения на чувствителността и функцията на тазовите органи. В диагностично трудни случаи необходимата информация се предоставя чрез лумбална пункция (наличие на блок в субарахноидалното пространство и рязко повишаване на съдържанието на протеин в тумори на гръбначния мозък), контрастни методиизследвания и MR-томография. Диференциалната диагноза на МС и прогресивните дегенеративни заболявания на нервната система може да бъде трудна. По този начин хиперкинетичната форма на множествена склероза може да наподобява треперещата форма на хепатоцеребрална дистрофия, церебеларни атаксии. При тежка долна парапареза трябва да се изключи наличието на болест на Strümpel, при която няма признаци на увреждане на други части на нервната система. Окончателната преценка в полза на това или онова заболяване в много случаи може да се направи само въз основа на динамично наблюдение на пациентите.
Лечение на множествена склероза:
Поради неизяснената етиология на заболяването към момента няма етиотропно лечение на МС. Принципите на лечение на пациенти с МС се основават на индивидуален подход, като се отчита степента на активност на имунопатологичния процес във всеки конкретен момент при даден пациент, продължителността на заболяването и тежестта на отделните неврологични симптоми. Патогенетичната терапия е насочена към борба с екзацербацията или прогресията на заболяването и включва главно противовъзпалителни и имуносупресивни лекарства.Патогенетичната терапия е насочена към предотвратяване на разрушаването на мозъчната тъкан от активирани клетки на имунната система и токсични вещества. Назначаването на имуномодулиращи лекарства при пациенти с МС трябва да се извършва строго индивидуално въз основа и под контрол имунен статуси като се вземат предвид всички показания и противопоказания, включително определяне на активността на имунопатологичния процес към момента на предложената имунокорекция. През последните години се появи група нови лекарства, които при продължителна употреба могат да намалят честотата на екзацербациите и да забавят прогресията на заболяването, т.е. има превантивен ефект. Адекватно подбраното симптоматично лечение, медицинската и социалната рехабилитация на пациентите са от голямо значение. Симптоматичната терапия е насочена към поддържане и коригиране на функциите на увредената система, компенсиране на съществуващите нарушения. Групата е важна метаболитни лекарства, допринасящи за регенерацията на увредения миелин и засилване на собствените механизми за контрол на имунопатологичния процес.
патогенна терапия. При обостряне на заболяването кортикостероидите и препаратите на адренокортикотропния хормон (АКТХ), които имат противовъзпалителен и имуносупресивен ефект, остават лекарства на избор. Целта на тези лекарства е да ограничат възпалителните и автоимунните процеси и степента на разрушаване на миелина, т.е. подобряват състоянието на пациентите по време на обостряне, намаляват продължителността на обострянето и предотвратяват развитието на устойчиви неврологични последствия. Кортикостероидите практически не влияят на хода на патологичния процес в бъдеще. Мнозинство клинични изпитваниядоказаха своята ефективност главно при обостряне на ремитиращия ход на заболяването. Трябва да се подчертае, че продължителна употребакортикостероиди peros има голямо количество странични ефектисред които са потискане на хемопоезата, остеопороза, образуване на язви.
В момента най-широко се използват кратките курсове. големи дозиразтворими кортикостероиди, които могат да се прилагат интравенозно точно по време на остър стадийактивиране на патологичния процес. При тази схема на приложение има значително по-малко странични ефекти, отколкото при дългосрочни курсове на таблетки преднизолон. Най-често се използва метилпреднизолон (метипред, солумедрол, урбазон). Това лекарство се различава от преднизолона в присъствието на метилова група, която подобрява свързването му със съответните рецептори и осигурява по-бърз и по-активен ефект на метипред върху целевите клетки. Metipred намалява пропускливостта на съдовата стена, нормализира функцията на BBB, намалява отока, има лек десенсибилизиращ и имуносупресивен ефект. Лекарството е в състояние да проникне в BBB, следователно има както общ, така и локален противовъзпалителен и анти-едематозен ефект, както се вижда от намаляването на броя на огнищата на демиелинизация, които натрупват контраст при MRI изследване. Странични ефекти - лимфопения, моноцитопения, може да има повишаване на кръвната захар и преходна глюкозурия, електролитни нарушения, активиране на гъбични заболявания, диспепсия, коремна болка, нарушения на съня, загуба на тегло. Като правило се използва кратък курс - 500-1000 mg на ден (на 400-500 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид) за 3-7 дни, в зависимост от тежестта на обострянето и тежестта на имунологичните признаци на активиране на заболяването . След това е възможно да се проведе кратък поддържащ курс на таблетки преднизолон, като се започне с 10-20 mg през ден и се намали дозата с 5 mg. Клиничното подобрение настъпва по-често след 2-3-та доза. Противопоказания са пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, сепсис и странични ефектиот използването на метипред в историята. При злокачествен ход на заболяването е възможно комбинираното използване на кортикостероиди с плазмафереза или цитостатици, но последното се използва рядко, тъй като рискът от сумиране на страничните ефекти се увеличава.
При липса на метипред може да се използва дексаметазон. Неговите клинични, имунологични и странични ефекти са подобни на тези на метипред. Дозировка: 8 mg 2 пъти дневно, намалявайки с 2 mg на всеки 2 дни. Основните проблеми при употребата на дексаметазон са свързани с по-изразено инхибиране на собственото производство на кортикостероиди, отколкото при метилпреднизолон. Ако екзацербацията на МС се проявява с изолиран ретробулбарен неврит, понякога е достатъчно ретробулбарно приложение на дексаметазон до 1 ml в продължение на 7-10 дни.
При липса на тези лекарства е позволено да се проведе курс на преднизолон в таблетки (1,0-1,5 mg на 1 kg телесно тегло през ден, 2/3 дози сутрин, останалата част следобед, за 15- 20 дни, след това постепенно намаляване на дозата с 5-10 mg на всеки 2-3 дни с пълно спиране след месец). Този курс е значително по-малко ефективен от въвеждането на метилпреднизолон. При използване на дълги курсове на преднизолон, в допълнение към тежък вторичен имунен дефицит, изчерпване на надбъбречната кора и синдром на Иценко-Кушинг, остеопороза, стомашни язви, лимфопения, моноцитопения, повишени нива на кръвната захар, преходна глюкозурия и други тежки нежелани реакции.
Стимулаторите на производството на ендогенни кортикостероиди, а именно ACTH и неговите синтетични аналози (синактен-депо), се използват в случай на обостряне на пристъпно-ремитентната форма на МС и увеличаване на активността на заболяването при прогресивни форми. Основните предимства на ACTH са малък брой странични ефекти, поддържане на ендогенното производство на стероиди. В същото време някои пациенти могат да получат оток, промени кръвно налягане, хипертрихоза. ACTH нормализира пропускливостта на BBB, помага за намаляване на отока, намалява съдържанието на клетки и IgG в цереброспиналната течност. Подобрението на състоянието на пациентите настъпва, като правило, през първите дни след началото на лечението. Най-честата схема: 40 единици ACTH интрамускулно 2 пъти на ден в продължение на 2 седмици. Използва се синтетичен аналог на АКТХ - синактен-депо. Лекарството е най-ефективно при пациенти с леки лезии на ЦНС в активен стадий. Препоръчителен режим: 3 ml интрамускулно 1 път на ден в продължение на 3 последователни дни, след това 3 ml интрамускулно 1 път на три дни 3-7 пъти в зависимост от тежестта на обострянето.
В патогенезата на екзацербациите при МС, неспецифични реакции, характерни за всеки възпалителен процес. На този етап е оправдано използването на ангиопротектори и антиагреганти, които укрепват съдовата стена и намаляват пропускливостта на BBB. Препоръчва се да се използват курсове от камбани (0,025 g 3 пъти на ден един час преди хранене), трентал (0,1 g 3 пъти на ден), фитин и глутаминова киселина (всяко лекарство по 0,25 g 3 пъти на ден). За потенциране на антитромбоцитния ефект е възможно да се използват антиоксиданти, като алфа-токоферол. Тези лекарства, както и инхибитори на протеолитични ензими, по-специално трасилол, контрикал или гордокс (3-7 пъти интравенозно, 25 000-50 000 IU в 500 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид), епсилон-аминокапронова киселина (100 ml 5% разтвор 5-7 дни веднъж дневно), потискат някои механизми на директно увреждане на тъканите по време на възпаление, по-специално действието на протеолитичните ензими на макрофагите и продуктите на свободните радикални реакции.
Понастоящем е възможно не само да се прилагат имуноактивни лекарства, но и да се отстранят патологичните агенти от кръвта с помощта на плазмафереза. При МС модулиращият ефект на плазмаферезата може да бъде свързан с отстраняването на продуктите от разпада на миелина, антигени, антитела и имунологично активни вещества. В същото време може да се наблюдава остра алергична реакция към прилагането на плазма, водеща до обостряне на МС, поради което по-често се използват замразена плазма или сложни протеинови кръвни заместители. При МС ефектът от плазмаферезата и в двете