Човешки имунодефицит (първичен, вторичен), причини и лечение. Имунодефицит и принципи на неговото лечение Лечение на имунодефицит пл ленин
- 388 прегледи
- 21 клиникакъдето се предоставя услугата Лечение на имунна недостатъчност в Москва
- 3.6 – средна оценка, изчислена въз основа на прегледи и препоръки на пациенти
Обслужване | цена, търкайте. |
---|---|
Лечение с лекарството (PAK) по метода на R. N. Khodanova (хемопунктура) 1 процедура | 1800 |
Специфична имунотерапия с 1 алерген (1 посещение) | 1270 |
Специфична имунотерапия с алергени 1 инжекция (без цената на лекарството) | 1000 |
Алерген-специфична имунотерапия (ASIT) - поддържащ курс на ASIT | 12700 |
Приложение на лекарства за алерген-специфична имунна терапия (ASIT) пълен курс | 36450 |
Алерген специфична имунотерапия | 3000 |
Алерген-специфична имунотерапия | 14500 |
Програма за алерген-специфична имунотерапия с Fostal | 11040 |
Специфична имунотерапия | 1300 |
Сублингвална алерген-специфична имунотерапия (поддържащ курс) | 15800 |
Имунодефицитът е дисфункция имунна система, което се изразява в намаляване на съпротивителните сили на организма различни вируси, бактерии, гъбички.
Има 2 форми на имунодефицит:
- вродени;
- придобити.
Фактори, предразполагащи към развитието на това състояние:
- тежки инфекциозни или вирусни заболявания(ХИВ, туберкулоза, вирусен хепатит);
- онкологични заболявания;
- автоимунни заболявания (апластична анемия);
- състояния, които водят до изчерпване на тялото (витаминоза, стрес, депресия, микровълново облъчване);
- захарен диабет, хормонален дисбаланс;
- наранявания, хирургични интервенции.
Симптомите са много разнообразни, тъй като болестта е маскирана под други патологии.
При засягане на дихателните пътища се наблюдават:
- кашлица, хрема, треска;
- слабост, главоболие.
- За поражения храносмилателен трактХарактеристика:
- повръщане, гадене;
- главоболие, световъртеж;
- стомашно кървене;
- повишаване на температурата;
- болки в червата.
Увреждането на ЦНС се показва от:
- главоболие;
- повишаване на температурата;
- конвулсии.
Общ типични симптомиимунодефицит са:
- пневмония, която е трудна за лечение;
- повишаване на температурата;
- диария за повече от 3 месеца;
- кандидоза.
Диагностични изследвания
Разкрие тази патологиядоста трудно. Това е възможно само след цялостно проучванекоето включва:
- клиничен анализ на кръв, урина;
- имунологичен анализ на имуноглобулини E, A, G, M;
- идентифициране вирусен хепатит C, B;
- кръвен тест за HIV;
- рентгенова снимка на гръдния кош;
- CT сканиране на засегнатите органи.
Основни етапи на лечение
Преди да започнете заместителна терапия, която се провежда за цял живот (с помощта на донорска плазма, серуми и др.), Е необходимо да се отървете от съпътстващи инфекциозни заболявания. За тази цел се използват широкоспектърни антибиотици, антивирусна терапия и противогъбични лекарства. Провежда се и имуностимулираща терапия (циклоферон, инфламафертин). Препоръчва се прием на витаминни и минерални комплекси, Хранителни добавки. Антидепресантите се предписват според показанията. Трябва да се спазва правилен режимработа и почивка, откажете лоши навици- пушене, пиене на алкохол.
Повечето ефективен начинлечение - трансплантация на костен мозък. Но се извършва само след като други методи не са помогнали.
Усложнения
Ако не се лекува, имунодефицитът допринася за развитието инфекциозни процеси(сепсис, пневмония), които са много трудни за лечение и могат да бъдат фатални.
И отоплението не работи в студено време - за мнозина това беше достатъчно, за да се разболеят през пролетта. Появата на ARVI, настинки и почти всяка болест е неразривно свързана с функционирането на човешката имунна система. Някои пият Kagocel, за да не се разболеят, други ядат много зеленчуци и плодове, трети приемат витамини или хранителни добавки. Лекар медицински наукии ръководител на отдела по имунология на Руската детска клиника клинична болницаИрина Кондратенко разказа пред The Village дали е възможно да се повиши имунитета, дали киселите млека и витаминните капсули помагат за това, как стресът влияе на здравето и какво представлява имунната памет.
- Как човек изгражда имунитет?
Имунната система по същество се занимава с разпознаването на чужди елементи в тялото. Такова разпознаване има дори при едноклетъчните организми и колкото по-сложен е организмът, толкова по-сложна е и защитата – както от външни фактори, така и от неуспехи вътре. Например, ако се появи туморна клетка или клетка, в която е влязъл вирус, и на повърхността й се появят вирусни протеини, такава клетка се унищожава. Тази система се нарича придобит имунитет.
Човешката имунна система се формира преди раждането, а след раждането тя активно се учи да разпознава чужди агенти, включително патогени. Първото нещо, което можем да направим, за да помогнем на имунитета на детето, е просто да го задържим нормални условия, тоест ако детето е здраво, ако имунната му система работи нормално, то трябва да има пълноценен контакт с външната среда, да не се ограничава изкуствено.
- Ако ограничите едно дете от контакт с околната среда с надеждата да не се разболее, как ще се отрази това на имунната система?
Зле. Той няма да живее безкрайно под капак, рано или късно ще трябва да се изправи пред влиянието на околния свят: ще иска да се разхожда по улицата, ще иска да яде пясък в пясъчника и т.н.
Повечето деца ходят на детска градинаи училище, където са изложени на значителни количества микроорганизми, пренасяни от хората около тях. как по-добро бебеподготвен, тоест колкото по-добре имунната му система е запозната с външните агресори, толкова по-малко ще боледува.
Съществува понятието „имунна памет“ - това е способността на тялото да запомня вируси, за да отблъсне успешно атаките им следващия път, когато ги срещне. При някои вируси обаче имунната памет е кратка. Например варицела боледуваме веднъж в живота си, но грип може да се разболеем сто пъти, защото вирусът се променя бързо и организмът не го помни дълго време.
- Оказва се, че колкото по-възрастен е човек, толкова по-добър е имунитетът му?
За съжаление не. От една страна, с възрастта човек се сблъсква голяма сумаболести, но от друга страна, тялото остарява, отслабва, а с него и имунната система. В напреднала възраст имунната система на човек отслабва, той не може да се защити от болести, както преди.
- Значи с възрастта става все по-трудно да се подобри имунитетът?
Вижте каква регенерация има детето? Всичко му зараства като на куче. За тийнейджър всичко вече не е толкова просто, за 40-годишен е още по-лошо, а за 80-годишен обикновено е лошо. Това важи за всички системи на тялото: сърдечно-съдовата, нервната и имунната. Човек, който се грижи за себе си, кара мозъка си да работи и се разхожда, има силно тяло и рядко боледува. А възрастен, заседнал човек, който седи много в затворено пространство и е болен от нещо, има много слаба имунна система. Просто го духайте и това е. И се опитайте да убиете този, който кара ски на 80 години.
- Възможно ли е ефективно да повишим имунитета и да боледуваме по-малко?
Повишаването на имунитета не е варене на чайник и мнението, че имунитетът трябва да се повишава, не е много вярно. Всяка намеса в такъв сложен механизъм като имунитета трябва да бъде оправдана.
Професор Андрей Петрович Продеус (който работи в девета детска болница) веднъж проведе проучване в шест московски детски градини. Точни цифриНе помня, но около 300 души участваха в него. Преди началото на изследването във всички детски градини беше възстановена съветската система, в която на входа работеше медицинска сестра, която не допускаше болни деца да посещават детската градина и ги изпращаше вкъщи с родителите им. В резултат на експеримента заболеваемостта в градините е намалена наполовина. Без използването на лекарства и имуностимулиращи биологични хранителни добавки.
Често родителите се обръщат към имунолог с оплакване, че детето им е постоянно болно, например два пъти месечно. Но всъщност не трябва да се разболявате два пъти месечно, защото след преборване на инфекцията имунитетът трябва да се възстанови. Ако някой се разболява два пъти в месеца, това не са два различни заболявания, а има само един нелекуван.
Най-доброто, което мога да посъветвам, е да не водите болни деца в детски заведения, а възрастните да се опитат да не настиват краката си. Също така си струва да си вземете куче или просто да си представите, че имате такова. С други думи, разхождайте се сутрин и вечер и ще бъдете здрави.
За повишаване на имунитета много хора пият имуномодулатори, които има много видове, но за съжаление механизмът на „магическото“ действие на повечето от тях не е проучен и ефективността им не е доказана.
- Изчакайте. Какво представляват имуномодулаторите?
Имуномодулаторът е вид „магическо“ интелигентно лекарство, което регулира имунната система. Въпреки това, единствените модулатори, които могат да се използват, според мен са лекарства, съдържащи части от болестотворни организми. Тези организми са способни да предизвикат имунен отговор, но не могат да причинят заболяване. По същество това са малки ваксинации. Ако следвате инструкциите и препоръките на имунолог, лечението с такива лекарства често има добър ефект.
Ако някой боледува два пъти в месецатогава това не са две различни болести, а един нелекуван
- Какви малки ваксинации?
Знаете ли, вече навсякъде е забранено да се назовават търговски лекарства. Но вече казах, че това са лекарства, създадени върху имуногенни вещества от често срещани микроорганизми, които причиняват инфекции.
- Тези малки ваксини в клиниките ли се изписват?
Те не трябва да бъдат предписани; нямате нужда от рецепта, за да ги закупите. Но компетентен лекар, разбира се, може да ги посъветва.
- Actimel, Immunele и други подобни напитки повишават ли имунитета?
Тези напитки са обогатени с различни полезни микроорганизми, без които не можем да съществуваме. Веднъж попаднали в червата, където имаме много имунни клетки, те не само подобряват храносмилането, но и чрез сложни механизмиимат много мека положително влияниевърху имунната система.
Ако преди състезаниетоАко един бегач си направи имунограма, той ще има същите кръвни показатели, но ако го направи на финалатогава резултатите ще бъдат подобни на резултатите при човек с тежък имунен дефицит
- Колко боледувания годишно се считат за нормални за жител на мегаполис? Тоест доколко да не бием тревога?
Според американските стандарти едно дете може да страда от неусложнена дихателна недостатъчност вирусни инфекции 10-12 пъти годишно. По нашите стандарти е добре детето да боледува не повече от шест пъти, а възрастен дори по-малко.
Но това зависи от много рискови фактори: къде и как работи човек (в екип или в отделен офис), какъв вид транспорт и колко често го използва и други неща. Например, ако носите кожено палто в метрото през зимата и след това изтичате на студа с мокър гръб, тогава естествено ще настинете. Освен това метрото има затворена вентилационна система, циркулацията на въздуха е ограничена, хората вдишват това, което издишват, а там има огромен брой хора. Някой кихна, закашля се - и всички дишат всичко. Същото важи и за работата в голям екип: едно е, когато седиш сам в офис или работиш у дома, и друго, когато седиш в екип: някой дойде с настинка - и всички заедно верига се разболя.
- Защо боледуваме по-често през зимата, отколкото през лятото, въпреки че по-малко вируси оцеляват при ниски температури?
Да, защото носим кожени палта по улиците, а в транспорта е горещо. Съответно тялото ни толерира температурни промени и повечето хора не са готови за това. Освен това малко хора се каляват.
Наистина грипният вирус не оцелява при силен студ, но има много други патогени. През зимата сме изправени пред много проблеми наведнъж: влажно време, промени атмосферно наляганеили най-много силен стрес различни причини, - вредно е за цялото тяло, но най-трудно е за имунната система.
- Но имунната система не отслабва?
Имунната система не отслабва, а е подложена на по-голям стрес. През зимата е студено, влажно, хората боледуват по-често. Освен това, ако човек се е разболял от една болест и още не е оздравял, и някой го кихне, тогава той може да се разболее отново. През лятото това се случва по-рядко, защото средата е по-добра.
- Стресът, преживян от човек, влияе ли на имунната система?
Имунитетът се влияе и от такива прости неща като хранене, почивка и морал. Стресът, разбира се, също. Най-очевидният пример е стресът, който изпитват спортистите. Например, ако на бегач се направи имунограма преди състезание, той ще има същите кръвни показатели, но ако се направи на финала, резултатите ще бъдат подобни на резултатите на човек с тежка форма на имунна недостатъчност.
Емоциите възбуждат кората и други мозъчни структури; хипоталамо-хипофизната система принуждава надбъбречната кора да произвежда повече хормони, които влияят негативно на лимфоцитите (защитни клетки). Следователно, ако сте уморени или пренапрегнати, имунната ви система изпитва трудности. Но няма нужда да поглъщате лекарства, включително имуномодулатори. Ако е възможно, трябва просто да си починете, да се успокоите, да се храните добре, да получите витамини, микроелементи и минерали. Ако нямате вродени имунни нарушения, ако здрав човек, тогава това ще бъде достатъчно, за да започне тялото отново да работи добре.
Понякога дори се случва хората да не се разболеят поради някакво неблагоприятно въздействие, защото са напрегнати и концентрирани върху някаква дейност: детето се разболя - майката се мобилизира, след което детето оздравя - майката се отпусна и получи инфекция. Тъй като имунната система, която е под много влияния, реагира неправилно, вътрешна регулациянарушени.
- Влияе ли приемът на витамини на имунитета?
Трябва да има достатъчно витамини, но преди всичко поради добро хранене. Естествено, има периоди, когато имунните клетки нямат ресурси. Например, през пролетта, след дълъг период без горски плодове, плодове и слънце, или в региони, където има много месо и малко зърно, хората имат липса на витамини от група В. Или човек просто яде монотонна храна по навик - тогава няма достатъчно витамини и има нужда от допълнителен прием на изкуствени.
Витамините нямат пряк ефект върху имунната система: пих го и имаше повече лимфоцити. Витамините имат индиректен ефект. Тоест те помагат за подобряване на работата на други системи и органи - и имунната система също става по-лесна.
Генетично обусловенизаболяване не е задължително да се проявява от раждането,може да се прояви в зряла възраст: на 15 години, на 35 и на 70
- Как да разпознаем имунодефицита?
Да търсиш болести в себе си е неблагодарна работа. Много хора смятат, че техните симптоми винаги съответстват на описаното заболяване.
Има така наречените предупредителни признаци, които могат да показват имунен дефицит. Сред тях си струва да се подчертаят повече от шест отита на средното ухо годишно, два синузита годишно, кожни проблеми, приемането на антибиотици не помага повече от два месеца, млечница, усложнения при ваксинация, забавяне на развитието, микронодули, особености на структурата на лицето, треска, артрит и т.н. Ако имате два признака от списъка, тогава трябва да си уговорите среща с имунолог.
- Какво причинява имунодефицитите?
Има много първични имунодефицити: това са вродени, генетично обусловени заболявания. В момента са описани повече от 350 форми. Първичните имунодефицити имат различен генетичен произход и различни степениземно притегляне. Някои са безвредни, а други са абсолютно несъвместими с живота, ако не се лекуват, пациентите могат да живеят не повече от 12-18 месеца. Следователно недиагностицираният навреме имунен дефицит може да доведе до смърт. Общата честота на първичните имунодефицити е приблизително 1:10 000, въпреки че сред различни формиварира в много широки граници.
Въпреки факта, че първичните имунодефицити са от генетично естество, заболяването не се проявява непременно от раждането, може да се появи и в зряла възраст: на 15 години, на 35 и на 70. Това не се отнася за всички форми на първичен имунодефицити, но само за няколко, за повечето късното начало е казуистика. Защо това се случва все още не е напълно разбрано; генетичните дефекти също са засегнати различни факторикоито се наричат епигенетични. Възможно е да има и други механизми, които все още не сме разпознали.
Вторичните имунодефицити не са генетично обусловени, те се причиняват от излагане на определени фактори: тумори, тежки инфекции, тропически болести, тежки наранявания и обширни изгаряния. Например, дете се разболява от рак на кръвта (левкемия) - започват да го лекуват с химиотерапия, за да убият туморните клетки, и в същото време убиват нетуморните клетки - развива се вторичен имунодефицит. За разлика от първичните, вторичните имунодефицити са преходни, т.е. след края на излагането на неблагоприятни фактори, имунната система постепенно се възстановява.
- Как се лекува имунодефицитът?
Има форми, които дори не трябва да се лекуват. А има и такива, които консервативно лечениеняма да помогне. След това е необходимо да се смени болната имунна система със здрава, тоест да се извърши трансплантация на хематопоетични стволови клетки, от които се формира здрава имунна система. В много форми, ако предпише необходимата терапия (приложи имуноглобулин, използва антибиотици и други противоинфекциозни лекарства според показанията), можете да живеете като хората без болестта.
Човешката имунна система е проектирана да реагира своевременно на нахлуването на чужди елементи. Неговата правилна функционалност е да разпознае заплахата и да я унищожи. Първичен имунен дефицит означава, че детето не е развило защитен механизъм по време на вътрематочно развитие или не го е получило поради наследствен фактор. В резултат на това вредните микроорганизми, влизащи в тялото му, ще му причинят максимална вреда. Същото може да се каже и за атипичните клетки, които имат Отрицателно влияниевърху здравословното състояние, причиняват патологии с различна тежест.
Необходимо е да се прави разлика между първични и вторични имунодефицити. Първичното се определя при бебето малко след раждането. Тялото му е лишено от способността да се предпазва от антигени и е податливо на инфекциозна инвазия. Това се изразява в това, че бебето често боледува, завладява се от повтарящи се заболявания, трудно ги понася и получава усложнения. Тежките форми на първичен имунен дефицит водят до смърт в ранна детска възраст.
Има редки случаи, когато първичната имунна недостатъчност се проявява при възрастни. Това е възможно, но за това човек трябва да има висока компенсация за определен вид заболяване.
Клиничната картина на заболяването е повторна инфекция, преминаването на болестта в хронична форма. До какво води първичният имунодефицит:
- Пациентът страда от бронхопулмонални аномалии.
- Засяга лигавиците и кожата.
- Има проблеми с УНГ органи.
- PIDS обикновено води до лимфаденит, абсцеси, остеомиелит, менингит и сепсис.
- Някои форми на първичен имунен дефицит провокират алергии, автоимунни заболявания и растеж на злокачествени новообразувания.
Имунологията е наука за дисфункциите на имунната защита - наука за развитието и формирането защитен механизъм, противодействащи на проникването на антигени в организма и унищожаващи клетки, увредени от вредни вещества и микроорганизми.
Колкото по-рано се диагностицира PID, толкова по-големи са шансовете на детето да оцелее и да продължи живота си в задоволително здраве. Навременното определяне е важно генна мутация, което дава възможност да се вземе решение за семейно планиране.
Имунодефицитът е постоянна аномалия на защитния механизъм, която причинява неизправност в имунния отговор на влиянието на антигени. Тази повреда може да бъде от четири вида:
- свързани с възрастта, т.е. възникващи в детството или напреднала възраст;
- закупен поради лошо хранене, начин на живот, прием на лекарства, вирус на СПИН и др.;
- развити в резултат на това различни инфекции;
- вроден или първичен ID.
PID се класифицират в зависимост от формите и тежестта на заболяването. Първичните имунодефицити включват:
- ID, характеризиращ се с увреждане на няколко клетъчни комплекса;
- Ретикуларната дисгенезия, при която липсват стволови клетки, обрича новороденото на смърт.
- Тежка комбинирана ID - наследствено заболяванепричинени от дисфункция на В и Т лимфоцитите.
- Синдром на DiGeorge - или аномалии на тимуса, паращитовидните жлези - недоразвитие или липса тимусната жлеза. В резултат на дефекта се засягат Т-лимфоцитите, възникват вродени сърдечни дефекти, деформации в костната структура, структурата на лицевите кости, бъбречни дефекти и дисфункция на централната нервна система.
- Първичен имунен дефицит, причинен от увреждане на В-лимфоцитите.
- Нарушения в миелоидните клетки, причиняващи хронична грануломатозна болест (CGD) с аномалия в метаболизма на кислорода. Дефектното производство на активен кислород води до хронични гъбични и бактериални инфекции.
- Дефекти в комплексните кръвни протеини, които нарушават хуморалната защита. В системата на комплемента може да липсват няколко компонента.
Трябва да знам!Клетъчният имунен дефицит се характеризира с дефицит на имунокомпетентни клетки, които включват лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги. Хуморален имунодефицит означава дисфункция в производството на антитела.
Симптоми на първичен имунен дефицит
Първичните имунодефицити се показват чрез признаци и симптоми. Изучаване клинична картинав хода на заболяването лекарите от клиниката идентифицират вид имунен дефицит. Това се улеснява от изследване, тестове и събиране на анамнеза за определяне на генетична патология.
- Първичните недостатъци на клетъчния имунитет водят до вирусни и гъбични инфекции. Характерни особеностиповтарящи се настинки, тежки остри респираторни вирусни инфекции, варицела, паротит, чести проявихерпес. Пациентът страда от млечница, възпаление на белите дробове и стомашно-чревния тракт, причинено от гъбички. Клетъчният имунен дефицит повишава риска от рак и лимфом.
- Недостатъчната хуморална защита се провокира от бактериални инфекции. Това са пневмония, язви по кожата, еризипел, стафилококи, стрептококи.
- Недостатъчното ниво на секреторния имуноглобулин А причинява увреждане на лигавиците в устата, носа, очите, червата, страдат бронхите.
- Комбинираните ID се характеризират с усложнения на вирусни и бактериални инфекции. Проявите на тази форма на първичен имунодефицит са неспецифични - изразяват се в дефекти в развитието, туморни процеси, лимфоидни тъкани, тимусна жлеза, мегалобластна анемия.
- Вродената неутропения и дисфункцията на гранулоцитната фагоцитоза води до бактериална възпалителни процесис язви, абсцеси. Резултатът може да бъде сепсис.
- Свързаните с комплемента първични имунодефицити водят до бактериални инфекции, автоимунни заболявания, както и повтарящи се отоци на тялото и крайниците - наследствен ангиоедем (НАЕ).
Причини за първичен имунен дефицит
Дисфункциите на имунната система се развиват в ембриона в утробата на майката. Този процес се влияе различни фактори. Пренаталната диагностика показва комбинация рожденни дефектиразвитие на плода с имунна недостатъчност. Етиологията на PID се основава на три патологии.
- Генетични мутации, което означава, че са настъпили промени в гените, върху които имунокомпетентните клетки изпълняват своите функции. Тоест, процесът на развитие и диференциация на клетките е нарушен. Аномалията се унаследява по автозомно-рецесивен начин, когато и двамата родители са носители на мутагена. Само малък брой мутации се развиват спонтанно или герминативно (в зародишните клетки).
- Тератогенен фактор е въздействието на опасни токсини върху ембриона, което води до вроден първичен имунодефицит. ID се провокира от TORCH инфекции - цитомегаловирус, херпес, рубеола, токсоплазмоза при бременни.
- Неясна етиология. Имунен дефицит, чиято причина не е ясна.
Такива състояния включват асимптоматични ID, които се проявяват като инфекциозни усложнения в провокативни ситуации. Ако дори един от елементите на защитния механизъм претърпи аномалия, тогава защитните сили са отслабени, пациентът става обект на инвазия на различни инфекции.
Диагностика на първичен имунен дефицит
Състоянията на имунната недостатъчност се идентифицират по тип, тъй като първичният ID е най-често вроден, типът му се определя през първите месеци или седмици. Посещението при лекар е необходимо, когато чести заболяваниябебе, настинки, развитие на гъбични, вирусни, бактериални инфекции. Аномалиите в развитието на детето също могат да зависят от първичен имунен дефицит. За да се реши проблемът, е необходима спешна диагностика и незабавно започване на лечение.
Методът за идентифициране на заболяването включва следните процедури:
- общ преглед, по време на който се обръща внимание на увреждане на кожата, лигавиците, пустуларни процеси, подкожно подуване на мастната тъкан;
- проучване левкоцитна формулаСпоред общ кръвен тест, ID се показва от наличието на левкопения, неутропения, агранулоцитоза и други нарушения;
- биохимията на кръвта показва дисгамаглобулинемия, наличие на нехарактерни метаболити, което показва първичен хуморален ID;
- специфично изследване на реакциите на имунната система. Изследват се показатели за активност на имунокомпетентни клетки;
- молекулярно-генетичен анализ - метод за генно секвениране за вида на мутацията. Това е начин за определяне на синдромите на Bruton, DiGeorge, Duncan и Wiskott-Aldrich.
Лекарят разграничава имунодефицитните състояния от придобитите вторични ИД, произтичащи от влиянието на радиацията, токсични вещества, автоимунни заболявания, онкология. При възрастни диагнозата е трудна за поставяне, тъй като признаците са изгладени и симптомите са неясни.
Пренатална диагностика
Определянето на първичния ID с помощта на биопсия на хорионния вил се нарича пренатална идентификация на формата на заболяването. Освен това се изследва културата на клетки от фетална течност и фетална кръв. Това са комплексни тестове, които са показани в случаите, когато е открит мутаген в родителите.
Но за идентифициране на X-свързан тежък комбиниран имунодефицит, този метод дава точен резултат и също така изяснява диагнозата, когато първични синдроми ID, хронична грануломатоза, други състояния на SCID.
Лечение на първични имунодефицити
Различните етиологии и патогенеза на заболяванията не ни позволяват да разработим общ метод за лечение на патологията. При тежки форми, терапевтично лечениене е от значение, носи само временно облекчение, но смъртта е неизбежна от усложненията на имунодефицита. В тези случаи помага само трансплантацията на костен мозък или ембрионална субстанция на тимуса.
Дефицитът на клетъчния имунитет се компенсира чрез употребата на специфични лекарства, стимулиращи колониите. Това е заместителна имунотерапия с тималин, тактивин, левамизол и други средства, чийто избор се прави от имунолога. Ензимопатиите се коригират от ензими и метаболити. Често срещано лекарство в тази серия е биотинът.
Дисглобулинемията (липса на хуморална защита) се лекува със заместване на имуноглобулини, в зависимост от липсващите вещества от този тип. Но основната пречка за прогресирането на заболяването е предотвратяването на инфекции. Освен това ваксинирането на деца с първичен ID няма ефект, опасно е.
Прогноза и профилактика
При тежка първична ID детето е обречено, то умира през първата година от живота си. Други патологии на имунната система се лекуват, както е описано по-горе. Основната задача на родителите е навременният достъп до лекар и грижата за децата. Детето не трябва да се заразява с вирусни, бактериални или гъбични патогени.
Ако планирате дете и имате проблеми с генна мутация, то консултацията с имунолог е задължителна. По време на бременност трябва да се подложите на пренатална диагностика, да се предпазите от инфекции и да следвате всички препоръки на лекаря.
За пациентите с ID е важно да поддържат лична хигиена, внимателно да се грижат за устната кухина, носната лигавица и очите, без да нарушават целостта им. Задължително балансирана диета, изключване на контакт с пациенти по време на епидемии, лекарствена профилактика на инфекции.
Усложнения след имунодефицит
Първичните имунодефицити водят до сериозни усложнения. Последствията могат да доведат до смърт на човек. Такива състояния се считат за сепсис, абсцеси, пневмония и тежки инфекции. Автоимунните заболявания са възможни, когато имунната система се провали и унищожи собствените си клетки. Увеличава се рискът от рак и дисбаланс на стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система.
Заключение
Първичният имунен дефицит не винаги е смъртна присъда. Необходимо е постоянно наблюдение от имунолог, което ще ви помогне да поддържате задоволително качество на живот и да живеете дълго време.
Бърза навигация в страницата
Имунодефицит - какво е това?
Лекарите отбелязват, че напоследък пациентите все по-често се диагностицират с тежки заболявания, трудно за лечение. Имунната недостатъчност, или научно известна като имунодефицит, е патологично състояние, при които имунната система не работи правилно. И възрастните, и децата изпитват описаните нарушения. Какво представлява това условие? Колко опасно е?
Имунодефицитът се характеризира с намаляване на активността или неспособността на тялото да създаде защитна реакция поради загуба на клетъчния или хуморален имунен компонент.
Това състояние може да бъде вродено или придобито. В много случаи IDS (особено ако не се лекува) е необратим, но заболяването може да има и преходна (временна) форма.
Причини за имунна недостатъчност при хора
Факторите, причиняващи IDS, все още не са напълно проучени. Учените обаче непрекъснато изучават този въпрос, за да предотвратят появата и прогресията на имунодефицита.
Имунодефицит, причини:
Причината може да се установи само чрез цялостна хематологична диагностика. На първо място, пациентът се изпраща да дари кръв за оценка на показателите на клетъчния имунитет. По време на анализа се изчислява относителният и абсолютният брой защитни клетки.
Имунодефицитът може да бъде първичен, вторичен или комбиниран. Всяко заболяване, свързано с IDS, има специфична и индивидуална тежест.
Ако се появят патологични признаци, важно е незабавно да се консултирате с Вашия лекар, за да получите препоръки за по-нататъшно лечение.
Първичен имунен дефицит (PID), характеристики
Е най-трудното генетично заболяване, проявяваща се през първите няколко месеца след раждането (40% от случаите), в ранна детска възраст (до две години - 30%), в детството и юношеството (20%), по-рядко - след 20 години (10%).
Трябва да се разбере, че пациентите не страдат от IDS, а от тези инфекциозни и съпътстващи патологиикоито имунната система не е в състояние да потисне. В тази връзка пациентите могат да получат следното:
- Политопен процес. Това множество лезиитъкани и органи. Така пациентът може едновременно да изпита патологични промени, например кожата и пикочната система.
- Трудност при лечението на определено заболяване. Патологията често става хронична с чести рецидиви(повторения). Болестите протичат бързо и прогресивно.
- Висока чувствителност към всички инфекции, водеща до полиетиология. С други думи, едно заболяване може да бъде причинено от няколко патогена наведнъж.
- Обичайният терапевтичен курс не дава пълен ефект, така че дозировката на лекарството се избира индивидуално, често в натоварващи дози. Въпреки това е много трудно да се очисти тялото от патогена, така че често се наблюдава носителство и латентен ход на заболяването.
Първичният имунодефицит е вродено състояние, чиито зачатъци са се образували вътреутробно. За съжаление скринингът по време на бременност не разкрива тежка аномалияв началния етап.
Това състояние се развива под влияние външен фактор. Вторичният имунен дефицит не е генетично заболяване; първо се диагностицира с еднаква честота и при двете детство, и при възрастни.
Фактори, причиняващи придобита имунна недостатъчност:
- влошаване на екологичната среда;
- микровълнова и йонизираща радиация;
- остро или хронично отравяне химикали, тежки метали, токсични химикали, нискокачествени храни или храни с изтекъл срок на годност;
- дългосрочно лечение лекарстваповлияване на функционирането на имунната система;
- чест и прекомерен психически стрес, психо-емоционален стрес, тревожност.
Горните фактори влияят негативно на имунната резистентност, поради което такива пациенти, в сравнение със здравите, по-често страдат от инфекциозни и онкологични патологии.
Основни причини, които могат да причинят вторичен имунен дефицит, са изброени по-долу.
Грешки в храненето -Човешкото тяло е много чувствително към липсата на витамини, минерали, протеини, аминокиселини, мазнини и въглехидрати. Тези елементи са необходими за създаване кръвна клеткаи поддържане на неговата функция. Освен това за нормална операцияИмунната система изисква много енергия, която идва с храната.
всичко хронични болестивлияят негативно на имунната защита, влошавайки устойчивостта на чужди агенти, проникващи в тялото от външната среда. При хроничен ходИнфекциозната патология инхибира функцията на хемопоезата, така че производството на млади защитни клетки е значително намалено.
Надбъбречни хормони.Прекомерното повишаване на хормоните инхибира функцията на имунната резистентност. Неизправност възниква, когато материалният метаболизъм е нарушен.
Краткосрочно състояние, като защитна реакция, се наблюдава поради тежка хирургични процедуриили тежко нараняване. Поради тази причина пациентите, претърпели хирургична интервенция, са податливи на инфекциозни заболявания в продължение на няколко месеца.
Физиологични характеристики на тялото:
- недоносеност;
- деца от 1 година до 5 години;
- бременност и период на кърмене;
- старост
Характеристиките на хората от тези категории се характеризират с потискане на имунната функция. Факт е, че тялото започва да работи интензивно, за да понесе допълнително натоварване, за да изпълнява функцията си или да оцелее.
Злокачествени новообразувания.Преди всичко ние говорим заза рак на кръвта - левкемия. При това заболяване има активно производство на защитни нефункционални клетки, които не могат да осигурят пълен имунитет.
Също опасна патологияе увреждане на червения костен мозък, който е отговорен за хемопоезата и заместването на неговата структура със злокачествен фокус или метастази.
Заедно с това, всички други онкологични заболявания причиняват значителен удар защитна функция, но нарушенията се появяват много по-късно и имат по-слабо изразени симптоми.
ХИВ – човешки имунодефицитен вирус.Чрез потискане на имунната система води до опасна болест- СПИН. Всички лимфни възли на пациента са увеличени, често се повтарят язви в устната кухина, диагностицират се кандидоза, диария, бронхит, пневмония, синузит, гноен миозит и менингит.
Вирусът на имунната недостатъчност засяга защитния отговор, така че пациентите умират от болестите, които причиняват здраво тялоще бъде трудно да се предотврати, а отслабени от ХИВ инфекция - още повече (туберкулоза, онкология, сепсис и др.).
Комбиниран имунен дефицит (CID)
Е най-тежкият и рядко заболяванекоето се лекува много трудно. CID е група от наследствени патологии, които водят до комплексни нарушения на имунната резистентност.
По правило настъпват промени в няколко вида лимфоцити (например Т и В), докато при PID е засегнат само един вид лимфоцити.
CID се проявява в ранна детска възраст. Детето не наддава добре на тегло и забавя растежа и развитието си. Тези деца са силно податливи на инфекции: първите атаки могат да започнат веднага след раждането (например пневмония, диария, кандидоза, омфалит).
Като правило, след възстановяване, след няколко дни настъпва рецидив или тялото е засегнато от друга патология от вирусен, бактериален или гъбичен характер.
Лечение на първичен имунен дефицит
Днес медицината все още не е измислена универсална медицина, спомагащи за пълното преодоляване на всички видове имунодефицитни състояния. Въпреки това се предлага терапия, насочена към облекчаване и премахване на негативните симптоми, повишаване на защитата на лимфоцитите и подобряване на качеството на живот.
Това е комплексна терапия, подбрана индивидуално. Продължителността на живота на пациента, като правило, зависи изцяло от навременната и редовна употреба на лекарства.
Лечението на първичен имунен дефицит се постига чрез:
- профилактика и съпътстваща терапия на инфекциозни заболявания в ранните етапи;
- подобряване на защитата чрез трансплантация на костен мозък, заместване на имуноглобулин, трансфузия на неутрофилна маса;
- повишаване на функцията на лимфоцитите под формата на лечение с цитокини;
прилагане на нуклеинови киселини (генна терапия) за предотвратяване или спиране на развитието патологичен процесна хромозомно ниво; - витаминна терапия за поддържане на имунитета.
Ако ходът на заболяването се влоши, трябва да уведомите Вашия лекар за това.
Лечение на вторичен имунен дефицит
Като правило, агресивността на вторичните имунодефицитни състояния не е тежка. Лечението е насочено към елиминиране на причината за IDS.
Терапевтичен фокус:
- при инфекции - елиминиране на източника на възпаление (с помощта на антибактериални и антивирусни лекарства);
- за повишаване на имунната защита - имуностимуланти;
- ако IDS е причинен от липса на витамини, тогава се предписва дълъг курс на лечение с витамини и минерали;
- човешки имунодефицитен вирус - лечението се състои от високоактивна антиретровирусна терапия;
- за злокачествени тумори - хирургично отстраняванефокус на атипична структура (ако е възможно), химиотерапия, радио,
- томотерапия и др съвременни методилечение.
Освен това, когато захарен диабетТрябва внимателно да наблюдавате здравето си: да се придържате към хиповъглехидратна диета, редовно да измервате нивото на захарта у дома, да приемате инсулинови таблетки или да прилагате своевременно подкожни инжекции.
Лечение на CID
Лечението на първичната и комбинираната форма на имунодефицит е много сходно. Повечето ефективен методЛечението се счита за трансплантация на костен мозък (ако са увредени Т-лимфоцитите).
- Днес трансплантацията се извършва успешно в много страни, за да помогне за преодоляване на агресивно генетично заболяване.
Прогноза: какво очаква пациента
Пациентът трябва да получи висококачествена медицинска помощ в ранните стадии на заболяването. Ако говорим за генетична патология, тогава тя трябва да бъде идентифицирана възможно най-рано, като се вземат много тестове и се подложи на цялостен преглед.
Децата, които страдат от PID или CID от раждането и не получават подходящо лечение, имат ниска преживяемост до две години.
При HIV инфекцияВажно е редовно да се изследват за антитела срещу вируса на човешката имунна недостатъчност, за да се следи хода на заболяването и да се предотврати внезапна прогресия.
Имунодефицитът е състояние, характеризиращо се с намаляване на функцията на имунната система и устойчивостта на организма към различни инфекции.
От гледна точка на етиологията (причини за развитие на заболяването) различаваме първични и вторични имунодефицити.
- Първични имунодефицитие група от заболявания, които се характеризират с намаляване на функцията на имунната система, протичащо на фона на различни генетични нарушения. Първичните имунодефицити са доста редки, около 1-2 случая на 500 000 души. При първични имунодефицити могат да бъдат нарушени отделни компоненти на имунитета: клетъчен компонент, хуморален отговор, фагоцитна и комплиментна система. Например, имунодефицитите с нарушен клетъчен имунитет включват заболявания като агамаглобулинемия, синдром на DiGiorgio, синдром на Wiskott-Aldrich и болест на Bruton. Нарушена функция на микро- и макрофагите се наблюдава при хронична грануломатоза, синдром на Chediak-Higashi. Имунодефицитите, свързани с нарушение на комплиментната система, се основават на дефицит в синтеза на един от факторите на тази система. Първичните имунодефицити присъстват през целия живот. Пациентите с първичен имунен дефицит, като правило, умират от различни инфекциозни усложнения.
- Вторични имунодефицитиса много по-чести от първичните. Обикновено вторичните имунодефицити се развиват на фона на излагане на неблагоприятни фактори на околната среда или различни инфекции. Както при първичните имунодефицити, при вторичните имунодефицити могат да бъдат нарушени или отделни компоненти на имунната система, или цялата система като цяло. Повечето вторични имунодефицити (с изключение на тези, причинени от инфекция с HIV вируса) са обратими и се повлияват добре от лечение. По-долу ще разгледаме по-подробно значението на различни неблагоприятни фактори за развитието на вторични имунодефицити, както и принципите на тяхната диагностика и лечение.
Причини за развитие на вторичен имунен дефицит
Факторите, които могат да причинят вторичен имунен дефицит, са много разнообразни. Вторичният имунен дефицит може да бъде причинен както от фактори на околната среда, така и от вътрешни фактори на тялото.
Като цяло, всички неблагоприятни фактори на околната среда, които могат да нарушат метаболизма на тялото, могат да причинят развитие на вторичен имунен дефицит. Най-често срещаните фактори на околната среда, които причиняват имунодефицит, включват замърсяване на околната среда, йонизиращо и микровълново лъчение, отравяне, продължителна употребанякои лекарства, хроничен стрес и умора. Обща чертаОписаните по-горе фактори имат комплексно негативно въздействие върху всички системи на тялото, включително имунната система. В допълнение, фактори като йонизиращо лъчение имат селективен инхибиторен ефект върху имунната система, свързан с инхибиране на хемопоетичната система. Хората, живеещи или работещи в замърсена среда, боледуват по-често от различни инфекциозни заболявания и по-често боледуват от рак. Очевидно е, че такова увеличение на заболеваемостта при тази категория хора е свързано с намаляване на активността на имунната система.
ДА СЕ вътрешни фактори, които могат да провокират вторичен имунен дефицит, включват:
Диагностика на имунодефицит
Първичният имунодефицит обикновено се появява веднага след раждането на детето или известно време след него. За точно определяне на вида на патологията се извършват серия от сложни имунологични и генетични анализи - това помага да се определи местоположението на нарушението на имунната защита (клетъчна или хуморална връзка), както и да се определи вида на мутацията, която е причинила болестта.
Вторични имунодефицити могат да се развият във всеки период от живота. Имунодефицит може да се подозира при често повтарящи се инфекции, преход заразна болеств хронична форма, неефективност на конвенционалното лечение, леко, но продължително повишаване на телесната температура. Различни анализи и тестове помагат да се установи точна диагноза на имунодефицит: общ анализкръв, определяне на кръвни протеинови фракции, специфични имунологични изследвания.
Лечение на имунодефицит
Лечението на първичните имунодефицити е сложна задача. За назначаване комплексно лечениеНеобходимо е да се установи точна диагноза с идентифициране на нарушената връзка на имунната защита. Ако има липса на имуноглобулини, през целия живот заместителна терапиясерум, съдържащ антитела или обикновена донорска плазма. Използва се и имуностимулираща терапия с лекарства като Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.
Ако възникнат инфекциозни усложнения, се предписва лечение с антибиотици, антивирусни или противогъбични лекарства.
При вторичните имунодефицити нарушенията на имунната система са по-слабо изразени, отколкото при първичните. По правило вторичните имунодефицити са преходни. В това отношение лечението на вторичните имунодефицити е много по-просто и по-ефективно в сравнение с лечението на първичните нарушения на имунната система.
Обикновено лечението на вторичен имунен дефицит започва с идентифициране и елиминиране на причината за възникването му (виж по-горе). Например, лечение на имунна недостатъчност поради хронични инфекциизапочва с рехабилитация на огнища на хронично възпаление.
Имунодефицитът на фона на недостиг на витамини и минерали започва да се лекува с помощта на комплекси от витамини и минерали и различни хранителни добавки (хранителни добавки), съдържащи тези елементи. Възстановителните способности на имунната система са големи, така че премахването на причината за имунната недостатъчност обикновено води до възстановяване на имунната система.
За да се ускори възстановяването и специално да се стимулира имунната система, се провежда курс на лечение с имуностимулиращи лекарства. Известен в момента голям бройразлични имуностимулиращи лекарства, с различен механизъм на действие. Препаратите Ribomunil, Christine и Biostim съдържат антигени на различни бактерии и, когато се въвеждат в тялото, стимулират производството на антитела и диференциацията на активни клонове на лимфоцити. Тималин, Тактивин – съдържат биологично активни вещества, извлечен от тимусната жлеза на животни. Кордицепсът е най ефективен имуномодулатор, нормализиране на имунната система като цяло. Тези лекарства имат селективен стимулиращ ефект върху субпопулация от Т-лимфоцити. Натриевият нуклеинат стимулира синтеза на нуклеинови киселини (ДНК и РНК), деленето и диференциацията на клетките. Различни видовеИнтерфероните повишават общата устойчивост на организма и се използват успешно при лечението на различни вирусни заболявания.
Имуномодулиращите вещества заслужават специално внимание растителен произход: Имунал, екстракт от ехинацея роза и особено кордицепс.
Библиография:
- Khaitov R.M., Вторични имунодефицити: клиника, диагноза, лечение, 1999 г.
- Кирзон С.С. Клинична имунология и алергология, М.: Медицина, 1990
- Съвременни въпросиалергология, имунология и имунофармакология, М., 2002
Сайтът предоставя обща информациясамо за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!