ЯМР снимка на остър дисеминиран енцефаломиелит. Остър дисеминиран енцефаломиелит
Използването на нови диагностични възможности в медицината повлия на идентификацията непосредствени причиниредица заболявания и, съответно, тактиката на лечение и естественият изход и последствия са се променили на фона на продължаващите дейности. Установено е, че в развитието на някои демиелинизиращи заболявания нервна системаинфекциите (вируси, бактерии) и ваксините играят роля. Демиелинизацията е разрушаването на миелиновата обвивка на нерва. Най-честата демиелинизираща болест е острата дисеминиран енцефаломиелит(WEEM). Ако в първия случай етиологичният фактор не е напълно разбран, тогава причините за енцефаломиелита са изяснени и многократно потвърдени от множество изследвания.
Острият дисеминиран енцефаломиелит е демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, което възниква след инфекция или ваксинация, характеризиращо се с развитие на церебрални и фокални симптоми и по-често еднофазов курс.
причини
Един от факторите, провокиращи развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит, е ваксинацията.
В повечето клинични случаи е описана връзка между развитието на ADEM и предишна вирусна инфекция или ваксинация. Установено е, че при формирането на имунен отговор срещу вируси в организма се синтезират антитела, които започват да атакуват миелиновата обвивка на нерва. Самите вируси не причиняват директно дисеминиран енцефаломиелит, но са отключващи фактори за развитието на автоимунна реакция.
Провокиращите фактори включват:
- Вирусни инфекции (рубеола, варицела, грип и др.).
- Имунизация (ваксини срещу хепатит В, морбили, рубеола, полиомиелит, варицела, магарешка кашлица, дифтерия, тетанус и др.).
- Бактериални инфекции (Борелия, b-хемолитичен стрептокок група А, легионела). Напоследък редица автори твърдят, че бактериите също могат да действат като провокиращ фактор.
При децата енцефаломиелитът най-често се развива след морбили, рубеола или варицела. В някои случаи не може да се идентифицира предишна инфекция.
Има 3 варианта на хода на това заболяване:
- Остър, монофазен (еднофазен).
- Светкавичен ход, който завършва със смърт.
- Прогресивен курс.
Симптоми
Заболяването започва с продромален период, който настъпва 4-21 дни след заразяването или ваксинацията. Работоспособността на човек намалява, появяват се слабост и неразположение. Има повишаване на телесната температура, което пациентът не може да свърже с обективни причини. Периодът продължава няколко седмици, след което се заменя с период на поява неврологични симптоми.
Клинична картинаострият дисеминиран енцефаломиелит е полиморфен. Клиниката разграничава три основни синдрома: интоксикация, церебрални симптоми и фокални симптоми.
- Синдром на интоксикация.
Пациентите са притеснени обща слабост, загуба на апетит до пълната му липса, повишаване на телесната температура до фебрилни нива (39 0 C - 40 0 C), мускулна болка (миалгия). Продължителността на треската обикновено не надвишава 1-2 седмици. Общите инфекциозни симптоми могат да бъдат леки или да липсват.
- Общи церебрални симптоми.
Появява се сънливост главоболие, повръщане, . Някои пациенти изпитват психомоторна възбуда (говорят много, смеят се, повишена двигателна активност) или, напротив, глухота (потискане на поведението, говорят неохотно, отговарят малко на въпроси, отнемат много време). Има генерализирани конвулсивни припадъци: пациентът губи съзнание, пада, появяват се конвулсии в крайниците и торса, неволно уриниране.
- Фокални симптоми.
При преглед се открива 2-3 дни от началото на заболяването. Клиничната картина зависи от това кои структури на ЦНС са увредени от автоантитела.
Различават се следните варианти на ADEM в зависимост от преобладаващия фокус на увреждането.
- Дисеминиран енцефаломиелит.
Сивото и бялото вещество на мозъка е увредено. Има усещане за "пълзене" по тялото, усещане за изтръпване, изтръпване на ръцете и краката. Слабост в ръцете и краката (пареза). Болки в крайниците. Симптомите могат да се появят на противоположни части на тялото ( лява ръкаИ десен крак, Например).
- Оптикомиелит.
На първо място се увреждат зрителните нерви, гръбначният мозък и по-рядко главният мозък. Човек е загрижен за намаляване на зрителната острота до слепота, двойно виждане (диплопия), загуба на зрителни полета (скотоми). Зрителното увреждане се комбинира с пареза (слабост) в ръцете и краката, сензорни нарушения (изтръпване, "пълзене", болка и др.), дисфункция на тазовите органи (уринарна инконтиненция, задържане на изпражнения).
- Полиенцефаломиелит.
На преден план излиза увреждането на продълговатия мозък на предните рога гръбначен мозък. Пациентите се оплакват от нарушено преглъщане (дисфагия), нарушена реч (дизартрия), нарушен тон на гласа (дисфония), който се комбинира в. Мускулите на тялото атрофират и се появява слабост в ръцете и/или краката.
- Менингоенцефаломиелополирадикулоневрит.
Среща се много рядко (по-често в случаи след ваксинация срещу бяс или морбили). Цялата нервна система (мозък, гръбначен мозък, периферни нервии корени). Човекът се оплаква от силна болка в тялото, сензорни нарушения и мускулна слабост.
- Енцефалит на мозъчния ствол на Бикерстаф.
Диагностициран в юношеството, често има подостро протичане. Младите хора се оплакват от нарушения на походката (клатеща се походка), слабост на лицевите мускули, нарушения на говора ("каша в устата"), загуба на слуха и затруднено движение очни ябълки. При този вариант на заболяването тези симптоми са свързани с увреждане на мозъчния ствол.
- Остра церебеларна атаксияВестфал-Лайден.
Боледуват деца на възраст 2-5 години. Среща се по-често след варицела. Малкият мозък е засегнат. Децата имат нарушение на походката (), хаотични движения на ръцете и краката, придружени от треперене и пропуски по време на целенасочени действия (донасяне на лъжица до устата, писане на писма и др.). Тази опция е доброкачествена с пълно възстановяване при повечето деца в рамките на няколко седмици.
Диагностика
В цереброспиналната течност на хора, страдащи от тази патология, ще се открие повишено съдържание на левкоцити и протеини.
- Клиничен прегледневролог, специалист по инфекциозни заболявания.
- Пълна кръвна картина (увеличени бели кръвни клетки, повишаване на ESR).
- (поява на голям брой левкоцити в цереброспиналната течност, повишен протеин).
- SCT или MRI на главния и гръбначния мозък.
Лечение
- Кортикостероидите са лекарства на избор при лечението на дисеминиран енцефаломиелит (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
- В тежки случаи се използва плазмафереза.
- Антивирусна и антибактериална терапия се предписва, когато се идентифицира причинителят на предишна инфекция.
- Симптоматична терапия (поддържане на водно-солевия баланс, вендузи и др.).
Последствия
Периодът на възстановяване, като правило, започва след няколко дни и може да продължи от няколко месеца до няколко години (до 2-3 години). Пълно възстановяване настъпва при половината от пациентите, прекарали енцефаломиелит. В някои случаи заболяването завършва със смърт (10%). При 40% от хората се формира остатъчен период или период на остатъчни персистиращи явления, които се проявяват с когнитивно увреждане (намалена памет, внимание, разсеяност) и/или двигателно увреждане (парези с различна тежест).
Благодаря ти
Сайтът предоставя обща информациясамо за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!
Какво е остър дисеминиран енцефаломиелит?
Енцефаломиелит– комбинирано възпалително увреждане на главния и гръбначния мозък (енцефалит – възпаление на главния мозък, миелит – възпаление на гръбначния мозък).Дисеминиран енцефаломиелит е патология, при която лезиите са дифузно разпръснати (дисеминирани) в цялата нервна тъкан на гръбначния и главния мозък, така че самото име показва тежестта на заболяването.
В медицината острите процеси обикновено се наричат процеси, които възникват внезапно, характеризират се с изразени симптоми и могат да имат следните резултати:
- пълно възстановяване;
- възстановяване с образуване на дефект;
- преход към хронична форма;
- смърт на пациента.
- непосредствената причина за заболяването;
- процесна дейност;
- първоначалното състояние на тялото на пациента;
- навременност и адекватност на лечението.
Какво е остър демиелинизиращ енцефаломиелит?
Острият дисеминиран енцефаломиелит е демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, така че понякога се нарича демиелинизиращ енцефаломиелит .Миелине обвивка, обграждаща нервните влакна, през която се пренасят нервни импулси, като жици. Тази обвивка се състои от специализирани глиални клетки (така наречената невроглия) и насърчава бързото предаване на информация по нервните влакна (миелинизацията на влакното увеличава скоростта на предаване на импулса 5-10 пъти).
В допълнение, черупката осигурява хранителни и защитна функция, осигуряване на жизнената дейност на нервните влакна. Така че демиелинизацията на влакното води до нарушаване на функционирането на невроните, а при продължителен ход на заболяването - до постепенна дегенерация на нервните влакна и смърт на нервните клетки.
Към групата на демиелинизиращите заболявания на нервната система спадат още множествената склероза, левкоенцефалитът на Schilder, концентричната склероза на Balot и острия хеморагичен левкоенцефалит. Следователно, когато се диагностицира остър дисеминиран енцефаломиелит, тези заболявания трябва да бъдат изключени.
Какъв е механизмът на развитие на острия дисеминиран енцефаломиелит?
Острият дисеминиран енцефаломиелит е автоимунно заболяване. Това означава, че основният механизъм за развитие на патологията е агресията имунна системасрещу протеините на собственото ви тяло.Това се случва, когато тялото възприема някои от елементите си като чужди. Има цяла група заболявания с подобен механизъм на развитие: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, ревматизъм и много други.
Към днешна дата са известни три механизма за възникване на автоимунна агресия. В някои случаи се наблюдава нарушение на имунологичния толеранс при излагане на чужд антиген, подобни по състав на определени протеини в тялото. Автоагресията при ревматизъм възниква поради сходството на антигенния състав на причинителя на скарлатина и някои протеини съединителната тъкан.
Друг механизъм: промяна в антигенния състав на увредения възпалителен процестъкан, в резултат на което тъканта вече не се разпознава като своя. И накрая, някои тъкани не се разпознават от имунологичната система, тъй като те обикновено никога не влизат в контакт с нея поради съществуването на специфична бариера.
И така, кръвно-мозъчната бариера разделя кръвта и клетките на централната нервна система, така че ако е нарушена, могат да възникнат автоимунни реакции.
За съжаление, механизмът на развитие на автоагресия при демиелинизиращи заболявания на нервната тъкан не е напълно проучен, въпреки че никой не се съмнява в автоимунния характер на появата на остър дисеминиран енцефаломиелит.
Смята се, че при развитието на патология определена стойностимат и трите механизма, като водещият е сходството на антигенния състав на някои инфекциозни агенти (вируси, бактерии, рикетсии) с протеините на нервната тъкан. При дълъг курс на остър дисеминиран енцефаломиелит, вторичните реакции са особено силни, когато разрушеният миелин навлезе в кръвта и провокира повишен имунен отговор.
Причини за остър дисеминиран енцефаломиелит
Острият дисеминиран енцефаломиелит е полиетиологично заболяване, тоест може да бъде причинено от много агенти.При приблизително 25-30% от пациентите патологията се причинява от специфичен патоген - вирус на човешки остър енцефаломиелит (HAEV) . В останалите случаи - неспецифични инфекциозни и неинфекциозни причинители.
Най-честите причинители на заболяването са морбили, рубеола, варицела, грип и неразпознати вирусни инфекции на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт.
По-рядко тласъкът за развитието на заболяването е ваксинацията (постваксинален дисеминиран енцефаломиелит). Най-често заболяването се развива след ваксинация срещу бяс или магарешка кашлица. Описани са и случаи на остър дисеминиран енцефаломиелит след прилагане на ваксини срещу морбили и грип.
Изключително рядко дисеминираният енцефаломиелит се развива след бактериална инфекция (стрептококи, стафилококи), рикетсиоза, токсоплазмоза или заболявания, причинени от спирохети.
въпреки това съвременни изследваниядокаже, че предишна инфекция или ваксинация е само тласък за развитието на болестта. За да се развие тази тежка патология трябва да е налице комплекс от предразполагащи фактори.
Водеща роля в развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит играят генетични характеристики, като наследствена склонност към автоимунни реакции (някой от роднините страда от заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и др.) или генетично сходство на протеинови молекули на нервната тъкан с определени инфекциозни агенти.
При приблизително 2-5% от пациентите с остър дисеминиран енцефаломиелит може да се проследи неблагоприятна фамилна анамнеза за демиелинизиращи заболявания на нервната система (като се има предвид, че тези патологии са относително редки, тези цифри доказват генетичния характер на нарушенията).
В допълнение, развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит се улеснява от наличието на огнища на инфекция в тялото, придружаващи хронични болести, травми, стрес, физическо и нервно изтощение.
Предразполагащите фактори включват също възраст и пол. Въпреки факта, че заболяването може да се появи на всяка възраст, диагнозата "остър дисеминиран миелит" е най-често срещана в детството и юношеството, като момчетата са болни по-често от момичетата.
Симптоми
Острият дисеминиран енцефаломиелит се развива в рамките на четири седмици след излагане на провокиращия фактор, обикновено на седмия или осмия ден.Заболяването започва внезапно и бурно, като често в самото начало наподобява остро инфекциозно заболяване – характеристика висока температураи симптоми на интоксикация (слабост, летаргия, загуба на апетит). В допълнение към общите инфекциозни симптоми, синдромът на острия дисеминиран енцефаломиелит включва следните групи симптоми:
1. Общомозъчни симптоми.
2. Менингеални симптоми.
3. Фокални симптоми.
Общи церебрални и менингеални симптоми на остър дисеминиран енцефаломиелит
Общомозъчните симптоми на острия дисеминиран енцефаломиелит са най-изразени в самото начало на заболяването. Те често създават трудности при диференциалната диагноза, тъй като са неспецифични и се срещат при много инфекции, интоксикации, наранявания и неопластични процеси.Механизмът на възникване на церебрални симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит е доста сложен и включва повишено вътречерепно налягане, невроинтоксикация и нарушена микроциркулация в мозъчната тъкан. Тежестта на тези симптоми показва тежестта на заболяването и има определена прогностична стойност.
Най-честите церебрални симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит включват:
- главоболие;
- гадене и необлекчено повръщане;
- сънливост;
- нарушение на съзнанието (зашеметяване, в изключително тежки случаи преминаващо в кома);
- конвулсивен синдром.
Патологията на други двойки черепни нерви при остър дисеминиран енцефаломиелит най-често се проявява чрез двойно виждане, асиметрия и нарушена чувствителност на лицето. Много по-рядко се срещат нарушения на слуха и обонянието, дизартрия (нарушение на говора, причинено от намаляване на двигателната функция на ставния апарат), дисфагия (нарушение на преглъщането, задушаване).
Полиневропатията на крайниците се проявява чрез локални сензорни нарушения, парестезии (усещане за пълзене) и така наречената отпусната парализа, т.е. парализа, съчетана със значително намаляване на мускулния тонус и трофични нарушения.
При 20-25% от пациентите с остър дисеминиран енцефаломиелит се проявяват признаци на изолирана напречна лезия на гръбначния мозък. В този случай няма фокални симптоми от мозъка, така че патологията на централната нервна система се открива само чрез магнитно резонансно изображение.
Признаците на напречни лезии на гръбначния мозък зависят от нивото на лезията и се проявяват чрез симетрична парализа на крайниците, сензорна патология и така наречените тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация, сексуална дисфункция).
Протичане и прогноза на острия дисеминиран енцефаломиелит
Церебрални, менингеални и фокални симптоми на остър дисеминиран енцефаломиелит са най-изразени през първите една и половина до две седмици от заболяването. Тогава, като правило, се получава фрактура и патологичните признаци постепенно изчезват.При 50-76% от пациентите (според различни източници) заболяването завършва с пълно възстановяване и често остават остатъчни ефекти с различна тежест:
- пареза;
- парализа;
- нарушения на чувствителността;
- нарушена координация на движенията;
- афазия;
- различни психични разстройства;
- автономни нарушения;
- склонност към конвулсивни припадъци.
Диагностика
Въз основа на анализа се поставя предварителна диагноза специфични симптомии задълбочено снемане на анамнеза, което обръща внимание на провокиращи фактори (остри вирусно заболяване, ваксинация).За изясняване на диагнозата е задължително ядрено-магнитен резонанс. В случай на остър дисеминиран енцефаломиелит се откриват множество, често сливащи се, дифузни, асиметрични лезии в главния и гръбначния мозък. При повторно изследване, при липса на пресни лезии, се наблюдава постепенно възстановяване на нервната тъкан във времето.
Анализът на цереброспиналната течност показва повишено съдържание на протеини и клетъчни елементи от лимфоцитната серия, съдържанието на глюкоза е нормално. При приблизително половината от пациентите (предимно възрастни) могат да бъдат открити специфични антитела.
В тези редки случаи, когато причинителите на остър инфекциозен енцефаломиелит са микроорганизми от бактериален произход, се предписват антибиотици в дозировки, специфични за възрастта. Предпочитание се дава на лекарства от групата на пеницилините (ампицилин, ампиокс), цефалоспорините (кефзол) или аминогликозидите (гентамицин).
Ако заболяването се появи на фона на ревматизъм или има причина да се смята, че остър дисеминиран енцефаломиелит е провокиран от хроничен тонзилит, се предписват стандартни схеми на лечение с бицилин за ревматизъм.
Ако причинителят на заболяването се окаже вирусът на бяс (следваксинален енцефаломиелит) или HME вирусът (вирус на остър човешки енцефаломиелит), тогава в случай на тежко остатъчни ефекти, в подострия период се извършва ваксинация срещу остър енцефаломиелит и множествена склероза с помощта на ваксината Маргулис-Шубладзе.
Основно патогенетично лечение на острия дисеминиран енцефаломиелит
Дисеминиран енцефаломиелит е автоимунно заболяване, следователно, стероидните противовъзпалителни лекарства се използват като стандартно патогенетично лечение.При лека и умерена форма на заболяването средните възрастови дози кортикостероиди се използват за 3-7 дни. След това с отшумяване на процеса дозите се намаляват. Продължителността на терапията варира от 2 до 4-5 седмици или повече.
Често използвайте импулсна терапия (курсово назначаване на високи дози кортикостероиди). В изключително тежки случаи се използва плазмафереза (хардуерно пречистване на кръвта от антитела и имунни комплекси).
При наличие на съпътстващи огнища на инфекция, хормоналната терапия трябва да се комбинира с назначаването на антибиотици. широк обхватдействия.
Патогенетичното лечение включва и витаминотерапия. Витамините от група В и витамин С започват в острия период и продължават в ранната фаза на възстановяване. Добри клинични резултати са показани при курсов прием на витамин B 12 (цианокобаламин).
Лечение и профилактика на усложненията на острия дисеминиран енцефаломиелит в началния стадий на заболяването
Симптоматичната терапия в началния период на острия дисеминиран енцефаломиелит е жизненоважна. В този случай изборът на терапевтична тактика зависи от тежестта и тежестта на процеса.В случай на тежка церебрална симптоматика се предотвратява мозъчен оток (фуроземид, диакарб, магнезиев сулфат според стандартните схеми). При необходимост се извършва мерки за реанимацияи интензивно лечение (вдишване на смес от азот и кислород, приложение на натриев хидроксибутират, спешно нормализиране на хемодинамиката).
При тежка дисфагия храненето се извършва през сонда, а при тазови нарушения, придружени от задържане на урина, се извършва катетеризация на пикочния мехур със задължително изплакване с дезинфекционни разтвори. Необходимо е постоянно да се следи работата на червата и, ако е необходимо, редовно да се използват клизми. При изключително тежки условиявъзможно е натрупване на слуз в лумена на трахеята. В такива случаи се извършва хардуерно засмукване.
За лечение на неврологични заболявания в острата фаза се използват дибазол, антихолинестеразни вещества (прозерин, галантамин); за повишен мускулен тонус - Mydocalm, Cyclodol.
Патогенетично и симптоматично лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит в ранната фаза на реконвалесценция
Във фазата на ранна реконвалесценция, когато остри проявизаболяванията отзвучават, започва се резорбционно-възстановителна терапия. Предписват се калиев йодид, лидаза, церебролизин, екстракт от алое и др.За борба с мозъчно-съдовата болест се предписват курсове на ноотропи като енцефабол (перорално) или пирацетам (перорално или интравенозно).
Рехабилитационните мерки за остър дисеминиран енцефаломиелит са насочени главно към корекция на двигателни и говорни нарушения.
Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.Острият дисеминиран енцефаломиелит е рядък неврологично заболяване, което може да се появи на всяка възраст, но най-често засяга децата. Характеризира се с дисеминирано демиелинизиращо мозъчно увреждане, в чиято поява ключова роля играят автоимунните процеси.
При острия дисеминиран енцефаломиелит има кратка, интензивна атака на възпаление в главния и гръбначния мозък, а понякога и в зрителния нерв, при което миелинът, обвивката, която покрива нервните влакна, се разрушава.
В някои случаи острия дисеминиран енцефаломиелит е трудно да се разграничи от множествена склероза, тъй като симптомите на демиелинизация често са еднакви и в двата случая. Освен това и в двата случая има автоимунно увреждане на нервната система
Прояви на остър дисеминиран енцефаломиелит
Повече от половината от пациентите са имали някакъв вид инфекциозно заболяване няколко седмици преди заболяването. Най-често се касае за бактериална или вирусна инфекция на горните дихателни пътища. Децата могат да изпитват продължително и силно главоболие. По време на заболяването пациентите получават и треска. Острият дисеминиран енцефаломиелит често започва с признаци на остра респираторна инфекция.
Забелязват се главоболие, треска, втрисане и може да има изтръпване на краката и ръцете. Неврологичните симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит включват объркване, сънливост и дори кома, загуба на координация, двойно виждане, затруднено преглъщане и слабост в крайниците. При възрастни пациенти с остър дисеминиран енцефаломиелит моторните и сетивните симптоми са по-чести.
Като цяло, диагнозата остър дисеминиран енцефаломиелит се подсказва от бързото развитие на неврологични симптоми, често с висока температура и главоболие, обикновено след инфекция на горните дихателни пътища. Появяват се и общомозъчни симптоми, както и умерени менингеални симптоми. След няколко дни се появяват фокални неврологични симптоми. Тя може да бъде различна поради различната локализация на лезиите в главния и гръбначния мозък.
Понякога преобладават признаци на увреждане на определени части на мозъка. Спиналните симптоми се характеризират с пареза на ръцете и краката, най-често от централен характер, но понякога има признаци на периферна пареза. Честа е хемипарезата, както и нарушения на чувствителността и дисфункция на тазовите органи.
Причина за остър дисеминиран енцефаломиелит
Известно е, че остър дисеминиран енцефаломиелит възниква след определени инфекции. В 50-75% - след възпалителни заболявания на горните дихателни пътища. Причината за автоимунни реакции при остър дисеминиран енцефаломиелит най-вероятно е известен вирус или вирус с все още неизвестни свойства.
Понякога това заболяване може да започне след ваксинация, въпреки че това е много рядко. В такива случаи остър дисеминиран енцефаломиелит се появява 3 месеца след ваксинацията. Острият дисеминиран енцефаломиелит е реакция на имунната система към инфекция. Но в същото време имунната система, вместо да атакува чужди агенти, започва да произвежда антитела срещу миелиновата обвивка на нервните влакна. Като резултат нервна тъкансе разрушава и се появяват неврологични симптоми.
Диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит
Остър дисеминиран енцефаломиелит може да се подозира, когато има инфекция и развитие на повече от един неврологичен симптом, често в комбинация с главоболие, треска и промени в съзнанието. Тези симптоми се влошават в продължение на няколко дни, което показва, че има сериозен проблем.
Магнитен резонанс
ЯМР е важен изследователски метод при диагностицирането на остър дисеминиран енцефаломиелит. ЯМР при остър дисеминиран енцефаломиелит показва широко разпространени множество промени в бялото вещество на мозъка.
Както знаете, бялото вещество на мозъка е нервните влакна, които страдат от тази патология. Тези нервни влакна са покрити с миелинова обвивка, поради което тази част от мозъка се нарича бяло вещество. Понякога при остър дисеминиран енцефаломиелит ЯМР може да разкрие лезии в сивото вещество на мозъка.
Понякога засегнатата област може да бъде повече от половината от обема на бялото вещество. Тези промени са характерни за острия дисеминиран енцефаломиелит, но не са специфични. В рамките на няколко месеца тези промени на ЯМР изчезват почти напълно.
Лумбална пункция
Този метод на изследване включва вкарване на тънка дълга игла между прешлените в лумбалната област на пациента, за да се вземе така наречената проба. спинална течност. При острия дисеминиран енцефаломиелит гръбначномозъчната течност често съдържа повишено ниволимфоцити. Тези клетки принадлежат към имунната система.
Понякога е възможно да се изолира култура на патогена от гръбначномозъчната течност, която служи като спусък за развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит. При острия дисеминиран енцефаломиелит, т.нар. олигоклонални групи.
Това са анормални групи от протеини в гръбначномозъчната течност, които показват активен имунен процес в областите на мозъка, които влизат в контакт с гръбначномозъчната течност. Такива олигоклонални групи често се срещат при множествена склероза.
Лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит
Острият дисеминиран енцефаломиелит е рядко заболяване и понастоящем няма клинични изпитвания на каквито и да е лечения, които да могат да се сравняват с плацебо или едно с друго. Понастоящем стероидните лекарства, по-специално метилпреднизолон, се използват за остър дисеминиран енцефаломиелит. Обикновено тези лекарства се предписват интравенозно на курсове от 5-7 дни, последвани от перорално приложение. Целта на това лечение е да потисне автоимунния отговор на организма.
За жалост, стероидни лекарстваима сериозни странични ефекти, по-специално повишени нива на кръвната захар, понижени нива на калий, нарушения на съня, наддаване на тегло, повишено кръвно налягане и др.
Ако имате непоносимост към метилпреднизолон, може да се предпише имуноглобулин. Активността на този компонент на имунната система при остър дисеминиран енцефаломиелит е намалена. Средният курс на такова лечение е 5 дни. Усложненията на такава терапия включват риск от инфекция, алергични реакции. Може да има и задух в резултат на излишната течност в тялото.
Друг предложен метод за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит е плазмаферезата. Този метод включва вземане на кръв от пациента и отделяне на течната част от нея - плазма, която съдържа антитела, които разрушават миелиновата обвивка. След това вместо плазма се инжектира разтвор, подобен по състав. Курсът на такова лечение продължава 10-14 дни, като сеансите се провеждат през ден. В много редки случаи може да се предпише химиотерапия, като митоксантрон или циклофосфамид, когато никой друг метод не е ефективен.
Запишете се в Центъра по неврология:
- по телефона: +7 925 191 50 55
- попълнете формуляра:
- получете съвет по имейл
- адрес на клиниката: Москва, ул. Нагорная, 17 до 6
RCHR ( Републикански центърразвитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколиМинистерство на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г
Друга уточнена форма на остра дисеминирана демиелинизация (G36.8), Други енцефалити, миелити и енцефаломиелити (G04.8), Остър дисеминиран енцефалит (G04.0)
Неврология
Главна информация
Кратко описание
Одобрено
Съвместна комисия по качеството медицински услуги
Министерство на здравеопазването и социално развитиеРепублика Казахстан
от 29 ноември 2016 г
Протокол No16
Остър дисеминиран енцефаломиелит(остър дисеминиран енцефаломиелит, ADEM) е остро еднофазно демиелинизиращо заболяване на нервната система, характеризиращо се с наличие на церебрални и огнищни симптоми в резултат на имунизация/инфекции.
IN медицинска литератураИма съобщения за повтарящи се случаи на заболяването и повтарящ се ADEM. Повтарящите се епизоди се появяват за период от няколко месеца и обикновено със сходни клинични, лабораторни и радиологични характеристики - „повтарящ се, рецидивиращ или многофазен ADEM“.
Корелация на кодовете по МКБ-10 и МКБ-9
Дата на разработване/ревизиране на протокола: 2016 г
Потребители на протокола:терапевти, общопрактикуващи лекари, инфекционисти, реаниматори, клинични фармаколози, спешни лекари/парамедици, невролози.
Скала за ниво на доказателства:
Връзка между силата на доказателствата и вида на изследването
А | Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация. |
IN | Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или Висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация. |
СЪС |
Кохортно проучване или проучване случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), чиито резултати не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация. |
д | Серия от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение. |
Класификация
Няма единна класификация на WECM, но се разграничава специални опции:
Остър хеморагичен левкоенцефалит;
остър напречен миелит;
Оптичен неврит;
· оптичен невромиелит;
· малък мозък;
· енцефалит на мозъчния ствол.
Тези форми на заболяването могат да бъдат свързани с инфекция, ваксинация, МС, васкулит и други причини, които в значителна част от случаите остават неизвестни (идиопатична форма) - те са кодирани в блок G36-G37 като демиелинизиращи заболявания на централната нервна система .
Диагностика (амбулатория)
АМБУЛАТОРНА ДИАГНОСТИКА
Диагностични критерии
Оплаквания:
· раздразнителност и летаргия;
треска и главоболие;
· нарушение на говора;
слабост в крайниците;
изтръпване на крайниците;
Намалено зрение
· пристъпи на загуба на съзнание.
Анамнеза:
остро начало
· остри респираторни вирусни инфекции, грип, възпалено гърло (инфекция), прекарани предния ден;
· определяне на връзката между появата и развитието на симптомите на заболяването с признаци, които са били прехвърлени или налични към момента на изследването заразна болест;
· събиране на епидемиологична анамнеза, а именно като се вземе предвид сезонността на заболяването, географското разпространение на патогена, пътуването, професията на пациента, контакт с инфекциозни пациенти, животни и насекоми, пренасящи инфекции;
ваксинация и имунен статуспациент, включително поради хронична интоксикация(наркомания, алкохолизъм, злоупотреба с вещества) и вторични имунодефицитни състояния;
· епизоди на промени в личността, халюцинации;
· епизоди на гърчове със или без загуба на съзнание.
Физическо изследване:
· общо соматично изследванес акцент върху проследяването на функцията на жизненоважни органи и системи (телесна температура, дихателна честота, артериално наляганечестота и ритъм на пулса).
· общо инфекциозен синдром- повишена телесна температура, втрисане.
Неврологичен статус:
Церебрален синдром:
· замаяност, фотофобия, повръщане, депресия на съзнанието, конвулсии;
· определяне на тежестта на церебралния синдром (лека, умерена, тежка).
Фокален неврологичен синдром:
Увреждане на черепните нерви;
· наличие на фокални неврологични симптоми, т.е. свързани с увреждане на определена област на мозъка (пареза / парализа на черепния нерв; атаксия на крайниците (по-често от атаксия на походката); нистагъм и др.
Менингеален синдром:
· наличие на менингеални признаци - схванат врат, симптоми на Керниг, Брудзински, Бехтерев, Лесаж, Боголепов.
Лабораторни изследвания:
KLA - левкоцитоза, левкоцитна формула, ESR ускорена или нормална;
общ анализ на цереброспиналната течност - лека/умерена лимфоцитна плеоцитоза/нормална цитоза и леко усилванекатерица.
Инструментални изследвания:
· ЯМР на мозъка с контрастно усилване - големи лезии, често асиметрични, конфлуентни, често локализирани в 30-40% - базалните ганглии, в 30-40% - таламуса; в 45-55% - мозъчния ствол; в 30-40% - малкия мозък и в 16-28% - гръбначния мозък, в повече от 1 сегмент;
· ЕЕГ - синхронизация в α-обхвата на вълните, θ-вълните и пароксизмалната активност.
Диагностичен алгоритъм:
Алгоритъм за диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит
Диагностика (болница)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО
Диагностични критерии на болнично ниво
Оплаквания и анамнеза:вижте амбулаторно ниво.
Физическо изследване:вижте амбулаторно ниво.
Лабораторни изследвания:
общ кръвен тест - за изясняване възпалителни променивъзможни са кръв, лека / умерена левкоцитоза, повишена СУЕ; възможна анемия, тромбоцитопения;
· общ анализ на урината - за диагностициране на възпалителни промени, възможна протеинурия, левкоцитурия, хематурия при тежки случаи с бъбречно увреждане;
· общ анализ на гръбначно-мозъчната течност - за определяне на наличието и характера на възпалителните промени и тяхната тежест (ниво и характер на цитоза, прозрачност, ниво на протеин), протеиново-клетъчна дисоциация; при EDEM са възможни лека/умерена лимфоцитна плеоцитоза/нормална цитоза и леко повишение на протеина;
· биохимичен кръвен тест - за уточняване на показателите за токсини, електролити, чернодробни тестове, възпалителни маркери (определяне на глюкоза, урея, креатинин, ALT, ASAT, общ билирубин, калий, натрий, калций, C- реактивен протеин, общ протеин); при ADEM патологичните промени в тези показатели не са типични, но те позволяват да се изясни и / или изключи наличието на действителна съпътстваща патология, както и ограничения и / или противопоказания за последващи методи на патогенетична терапия на ADEM.
Инструментални изследвания:
ЯМР на мозъка с контраст - за изясняване на природата,
локализиране на увреждане на мозъка и откриване на мозъчен оток. Типична картина за ADEM са големи лезии, често асиметрични, конфлуентни, често локализирани в 30-40% - базалните ганглии, в 30-40% - таламуса; в 45-55% - мозъчен ствол; в 30-40% - малкия мозък и в 16-28% - гръбначния мозък, в повече от 1 сегмент;
· Рентгеново изследване на органи гръден кош- необходимо е да се изключи съпътстваща белодробна патология, за да се потвърди липсата на противопоказания за патогенетична терапия на ADEM;
· Електрокардиографско изследване (12 отвеждания) - за оценка на дейността на сърцето, за да се изключи съпътстваща белодробна патология, за да се потвърди липсата на противопоказания за патогенетична терапия на ADEM;
Диагностичен алгоритъм:вижте амбулаторно ниво.
Списък на основните диагностични мерки:
· общ кръвен тест 6 параметъра;
· общо клинично изследване на урината (общ анализ на урината);
· общо клинично изследване на цереброспинална течност;
Определяне на глюкоза в кръвния серум;
· определяне на креатинин в кръвния серум;
· определяне на аланин аминотрансфераза (ALaT) в кръвен серум;
· определяне на аспартат аминотрансфераза (ASaT) в кръвен серум;
· електрокардиографско изследване (12 отвеждания);
· рентгенография на гръдни органи (1 проекция);
· ядрено-магнитен резонанс на главен и гръбначен мозък без и с контраст;
Списък на допълнителни диагностични мерки:
· определяне на реакцията на Васерман в кръвен серум;
· броене на тромбоцитите в кръвта;
· преброяване на левкемичната формула в кръвта;
· кръвен тест за ХИВ
· определяне на “C” реактивен протеин (CRP) полуколичествено/качествено в кръвен серум;
· определяне на общия протеин в кръвния серум;
· определяне на общия билирубин в кръвния серум;
· определяне на кръвни газове (pCO2, pO2, CO2);
· определяне на калий (К) в кръвния серум;
· определяне на калций (Ca) в кръвния серум;
· определяне на натрий (Na) в кръвния серум;
Определяне на времето за съсирване на кръвта;
· определяне на протромбиновото време (PT) с последващо изчисляване на протромбинов индекс (PTI) и международно нормализирано съотношение (INR) в кръвната плазма (PT-PTI-INR);
· определяне на Ig M към вируси на херпес симплекс тип 1 и 2 (HSV-I, II) в кръвен серум;
· бактериологично изследване на цереброспинална течност за Neisseria менингит;
· определяне на Ig M към ранния антиген на вируса Epstein-Barr (HSV-IV) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция;
· определяне на Ig G към цитомегаловирус (HSV-V) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция;
· ядрено-магнитен резонанс на главен и гръбначен мозък без и с контраст;
· електроенцефалография;
· компютърна томография на мозъка за проверка на кръвоизлив.
Диференциална диагноза
Диагноза | Обосновка на диференциалната диагноза | Проучвания | Критерии за изключване на диагнозата |
Инфекциозен остър менингит, енцефалит, менингоенцефалит |
Остро началос развитието на церебрални, менингеални синдроми, често при наличие на клинична картина на текущо инфекциозно заболяване | компютърна томография на мозъка, изследване на очното дъно, лумбална пункция, консултация с терапевт, инфекционист, фтизиатър |
· наличие на общ инфекциозен синдром; · наличие на патологични изменения в цереброспиналната течност - цитоза; · потвърждение от инфекционист за остро инфекциозно заболяване; |
Втори гноен менингит, енцефалит, менингоенцефалит | Остро начало с развитие на церебрални, менингеални синдроми, често при наличие на клиника на текущи соматични заболявания възпалително заболяване(синузит, пневмония и др.) | компютърна томография на мозъка, изследване на очното дъно, лумбална пункция, консултация с терапевт, УНГ лекар, пулмолог, инфекционист, фтизиатър |
наличие на общ инфекциозен синдром · наличие на патологични изменения в цереброспиналната течност - цитоза · потвърждение от терапевт/УНГ лекар за остро възпалително соматично заболяване. |
Множествена склероза, ремитиращ курс |
Пареза / парализа на крайниците; Пареза/парализа на черепномозъчния нерв; Сензорни нарушения; Оптичен неврит |
- лумбална пункция; - ЯМР с контрастно усилване |
Наличие на неврологични разстройства в миналото, липса на треска, нарушения на съзнанието; отпусната парализа, често - болезнена радикулопатия. Според лумбална пункция: наличие на титър на олигоклонални антитела; Според MRI: T2/Flair - малки симетрични лезии в перивентрикуларната, суб- и юкстакортикалната област, corpus callosum, както и в рамките на 1-ви сегмент на гръбначния мозък. T1 - "черни" дупки |
Лечение в чужбина
Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ
Лечение в чужбина
Получете съвет за медицински туризъм
Лечение
лекарства ( активни съставки), използвани при лечението
Лечение (амбулатория)
ИЗВЪНБОЛНИЧНО ЛЕЧЕНИЕ
Тактика на лечение:
На амбулаторния етап се провежда само симптоматична терапия - корекция на хипертермията, антиеметици при повторно повръщане, седативна терапия при психомоторна възбуда и/или епилептичен припадък- по-нататъшно транспортиране до болницата.
Етиопатогенетично лечение на този етап не се провежда.
Нелекарствено лечение
режим:
· възвишено положениеглава спрямо тялото;
· предотвратяване на аспирация на повръщано в Въздушни пътища(обърнете се настрани).
Диета:№ 15.
Медицинско лечение:на този етап се прилага симптоматична терапия за умерена и тежка тежест на състоянието
За хипертермия(38 - 39 градуса C)
· парацетамол 0,2 и 0,5 g;
за възрастни 500 - 1000 mg;
за деца на възраст 6 - 12 години 250 - 500 mg, 1 - 5 години 120 - 250 mg, от 3 месеца до 1 година 60 - 120 mg, до 3 месеца 10 mg/kg през устата;
· ибупрофен 0,2 g, за възрастни и деца над 12 години 300 - 400 mg през устата.
При повръщане
· метоклопрамид 2.0 (10 mg)
възрастни: интрамускулно или интравенозно бавно (за поне 3 минути) 10 mg.
деца 1 - 18 години, мускулно или венозно бавно (за поне 3 минути) 100 - 150 mcg/kg (макс. 10 mg).
В случай на епилептичен пристъп и/или психомоторна възбуда:
· диазепам 10 мг
Възрастни: венозно/мускулно 0,15 - 0,25 mg/kg (обикновено 10 - 20 mg); дозата може да се повтори след 30 - 60 минути. За предотвратяване на гърчове може да се използва бавна венозна инфузия (максимална доза 3 mg/kg телесно тегло за 24 часа);
Пациенти в старческа възраст: Дозите не трябва да бъдат повече от половината от обикновено препоръчваните дози;
Деца 0,2 - 0,3 mg/kg телесно тегло (или 1 mg годишно) интравенозно. Дозата може да се повтори при необходимост след 30 - 60 минути.
:
лекарства | Еднократна доза | Честота на приложение | UD |
парацетамол | 0,2 и 0,5 g всяка |
за възрастни 500 - 1000 mg; за деца на възраст 6 - 12 години 250-500 mg, 1 - 5 години 120 - 250 mg, от 3 месеца до 1 година 60 - 120 mg, до 3 месеца 10 mg/kg перорално |
А |
метоклопрамид | 10 мг |
възрастни: /м или интравенозно бавно (за поне 3 минути) 10 mg. деца 1 - 18 години, IM или IV бавно (за поне 3 минути) 100 - 150 mcg/kg (макс. 10 mg). |
СЪС |
диазепам | 10 мг |
Възрастни: IV или IM 0,15 - 0,25 mg/kg (обикновено 10-20 mg); дозата може да се повтори след 30 - 60 минути. За предотвратяване на гърчове може да се извърши бавна венозна инфузия (максимална доза 3 mg/kg телесно тегло за 24 часа); Пациенти в старческа възраст: Дозите не трябва да бъдат повече от половината от обикновено препоръчваните дози; Деца 0,2 - 0,3 mg/kg телесно тегло (или 1 mg годишно) IV. Дозата може да се повтори при необходимост след 30 - 60 минути. |
СЪС |
Списък с допълнителни лекарства
Алгоритъм на действие за извънредни ситуации
Синдром | Лекарство |
Доза и множественост за възрастни |
Дозировка и честота за деца |
Конвулсивен | Диазепам | 10 - 20 mg 2,0 еднократно. | Деца от 30 дни до 5 години - IV (бавно) 0,2 - 0,5 mg на всеки 2 - 5 минути до максимална доза от 5 mg, от 5 години и по-големи 1 mg на всеки 2 - 5 минути до максимална доза от 10 mg ; Ако е необходимо, лечението може да се повтори след 2-4 часа. |
Психомоторна възбуда | Диазепам | 10 - 20 mg - 2,0 веднъж. | Деца от 30 дни до 5 години IV (бавно) 0,2 - 0,5 mg на всеки 2 - 5 минути до максимална доза от 5 mg, от 5 години и повече - 1 mg на всеки 2-5 минути до максимална доза от 10 mg ; Ако е необходимо, лечението може да се повтори след 2-4 часа. |
Диспептичен | метоклопрамид | Възрастни и юноши над 14 години: 3-4 пъти дневно по 10 mg метоклопрамид (1 ампула) интравенозно или интрамускулно. | Деца от 3 до 14 години: максимална дневна доза - 0,5 mg метоклопрамид на 1 kg телесно тегло, терапевтична доза - 0,1 mg метоклопрамид на 1 kg телесно тегло. |
Други лечения- Не.
· консултация с инфекционист – за изключване инфекциозен характерзаболявания;
· консултация с офталмолог – ако зрителни смущенияза проверка на патологията на зрителния нерв и изследване на фундуса;
· консултация с терапевт – за оценка на соматичния статус;
· консултации с други специалисти (по показания) при съмнение/наличие на друга остра патология.
Превантивни действия:Мерките за първична и вторична превенция са: своевременно лечениепреморбиден фон - соматични разстройства(ARVI и др.); и рехабилитация на хронични огнища на инфекция.
Проследяване на състоянието на пациента:
· оценка на животоподдържащите функции - дишане, хемодинамика;
· оценка на неврологичния статус за идентифициране и проследяване на описаните по-горе церебрални, менингеални, общи инфекциозни синдроми с бележки от лекар в съответствие с правилата за водене на медицинска документация на дадено заведение (първична здравна помощ, медицински центрове и др.).
Индикатор за ефективност на лечението:
· без увеличаване на церебралния синдром;
· стабилност на хемодинамичните параметри, дихателната функция (дихателна честота, кръвно налягане, пулс).
Лечение (линейка)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕТАП НА СПЕШНА ПОМОЩ
Диагностични мерки:оценка на данните - ниво на съзнание, характер и продължителност на пристъпа, контрол на кръвното налягане, честотата на дишане, пулс, температура.
Лечение:
Нелекарствено лечение: поставете пациента на една страна, предотвратете аспирация на повръщано, предпазете главата от удар по време на атака, откопчайте яката, достъп свеж въздух, доставка на кислород.
Медицинско лечение:вижте амбулаторно ниво.
Лечение (стационарно)
СТАЦИОНАРНО ЛЕЧЕНИЕ
Тактика на лечение:
Лечението на ADEM включва патогенетична терапия, симптоматични средства и възстановителни мерки.
Нелекарствено лечение
режим 2-3, предотвратяване на аспирация с повръщане, защита на главата от удар по време на атака, доставка на кислород.
Алгоритъм на лечение
Алгоритъм за патогенетично лечение на ADEM
Патогенетичен терапия.
Началото на патогенетичната терапия се основава на прилагането на кортикостероиди - Метилпреднизолон 10-30 mg/kg/ден или до максимална доза от 1 g на ден за 3-5 дни. Алтернатива на метилпреднизолон може да бъде дексаметазон. Трябва обаче да се вземе предвид фактът, че в проучванията употребата на метилпреднизолон показва най-добър резултат при оценката на степента на увреждане.
Ако динамиката е положителна, след завършване на курса на инфузии с метилпреднизолон се предписва преднизолон 0,5-1 mg / kg / ден, приеман перорално през ден в продължение на 3-6 седмици.
Ако няма динамика след курс на метилпреднизолон, се предписва курс на плазмафереза или имуноглобулини (IVIG).
Плазмафереза- курс от 4-6 сеанса през ден или всеки ден. Показания: неефективност на пулсовата терапия със стероиди.
Интравенозен имуноглобулин(или интравенозен имуноглобулин IVIG) се предписва като алтернатива на плазмаферезата. Дозата на IVIG е 0,2-0,4 g/kg/ден за 5 дни.
В случаите, когато няма положителен отговор на плазмаферезата и IVIG, следващата стъпка е предписването на имуносупресивна терапия с митоксантрон.
- Митоксантрон 10 mg/m2, разтворени в 250 ml физиологичен разтвор венозно. Инфузиите се извършват първоначално с честота 3 пъти и на интервали от 4 седмици, след което се провежда поддържащо лечение в продължение на 3 месеца. Максималната обща доза е 100 mg/m2. Помислете за профилактична употреба антиеметици. След приложение: редовно проследяване на кръвните изследвания (на всеки 3-4 дни) до достигане на най-ниското ниво на левкоцитите в рамките на 10-14 дни след приложението и регистриране на ново повишение на левкоцитите преди новото приложение на митоксантрон.
Ако не е възможно да се предпише митоксантрон, като алтернатива трябва да се обмисли циклофосфамид или азатиоприн.
- Циклофосфамидпредписва се със скорост 0,05-0,1 g/ден (1-1,5 mg/kg/ден), с добра поносимост до 3-4 mg/kg IV капково веднъж на всеки 3-4 седмици. Продължителността на курса е индивидуална.
- Азатиопринпредписва се със скорост 1,5-2 mg/kg/ден в 3-4 приема. Ако е необходимо, дневната доза може да се увеличи до 200-250 mg в 2-4 приема. Продължителността на курса на лечение се определя индивидуално.
Симптоматична терапия.
1. Деконгестантната терапия включва приложение на 10% разтвор на манитол в доза 1-1,5 g/kg.
2. НСПВС за фебрилни, цефалгични синдроми, други болкови синдроми, за противовъзпалителни цели:
Кетопрофен се предписва интрамускулно или перорално по 100 mg 1-2 пъти на ден; максимална дневна доза - 200 mg;
· парацетамол перорално в еднократна доза от 500 mg, честота на приемане - до 4 пъти на ден; максимални дози: единична - 1 g, дневна - 4 g;
3. Метоклопрамид за антиеметичен ефект в доза 10-20 mg 1-3 пъти дневно. (максимална дневна доза 60 mg) интравенозно или интрамускулно.
4. Антиконвулсивна терапия:
Диазепам в доза 5-10 mg интравенозно (в разтвор на глюкоза) Лекарството се прилага интравенозно (бавно) или чрез инфузия.
· валпроева киселина в дневна доза 5-10 mg/kg. При интравенозно приложение дозата е 0,5-1 mg/kg/час.
5. Терапия на делириозен синдром, психотични състояния:
Хлопромазин - когато се приема перорално за възрастни, единичната доза е 10-100 mg, дневната доза е 25-600 mg; при интрамускулно или интравенозно приложение за възрастни, началната доза е 25-50 mg. Максимални дневни дози: за възрастни при перорален прием - 1,5 g, при интрамускулно приложение - 1 g, при интравенозно приложение - 250 mg.
Халоперидол - за облекчаване на психомоторната възбуда през първите дни се предписва интрамускулно по 2-5 mg 2-3 пъти на ден или интравенозно в същата доза (ампулата трябва да се разрежда в 10-15 ml вода за инжекции). ), максималната дневна доза е 60 mg. При постигане на стабилен седативен ефект те преминават към перорален прием на лекарството. За пациенти в напреднала възраст 0,5-1,5 mg (0,1-0,3 ml разтвор), максималната дневна доза е 5 mg (1 ml разтвор).
6. Гастропротекция - омепразол 20-40 mg перорално/венозно.
7. Антибактериална терапияс придружаваща инфекция (уроинфекция и др.)
Списък на основните лекарства
Списък на допълнителни лекарства:
лекарства | Еднократна доза | Честота на приложение | UD |
Митоксантрон | 10 mg/m2 |
3 пъти на интервали на 4 седмици |
|
Циклофосфамид | 100 мг | 1 път на ден | |
Азатиоприн | 50 мг | 3-4 пъти на ден | |
Манитол | 1-1,5 g/kg | 1 път на ден | IN |
Кетопрофен | 100 мг | 1-2 пъти на ден | А |
Имуноглобулин за интравенозно приложение | 0,2-0,4 g/kg/ден | 1 път на ден | - |
парацетамол | 0,5 гр | 1-3 пъти на ден | А |
метоклопрамид | 10 мг | 3-4 пъти на ден | СЪС |
Диазепам | 5-10 мг | 1-2 пъти на ден | А |
Валпроева киселина | 250-500 мг | 1-2 пъти на ден | - |
Хлорпромазин | 25 мг 1 мл | 2-3 пъти на ден | - |
Халоперидол | 5 мг | 2-3 пъти на ден | - |
Омепразол | 20 мг | 1-2 пъти на ден | - |
Хирургическа интервенция
Показания за консултация със специалисти:
консултация с офталмолог - изследване на фундуса за проверка, определяне на динамиката на дисковата стагнация зрителни нерви, при вземане на решение за показания и противопоказания за лумбална пункция и корекция на дехидратационната терапия;
консултация с неврохирург, ако е необходимо, в случай на диференциална диагноза с обемни мозъчни процеси (интрацеребрален хематом, кръвоизлив в мозъчен тумор, абсцес);
консултация със специалист по инфекциозни заболявания, ако е необходимо (при липса на специалист на доболнично ниво) - установяване или изключване на остро инфекциозно заболяване, както и в случай на потвърждение на инфекциозен агент за коригиране на етиологичната терапия;
консултация с терапевт при необходимост (при липса на специалист на доболнично ниво) - установяване или изключване на терапевтично заболяване (сепсис, артериална хипертония, токсично увреждане вътрешни органи), корекция на хемодинамичните параметри, електролитен баланспо време на терапията;
консултация с анестезиолог-реаниматор - за решаване на въпроса за прехвърляне в интензивното отделение.
Показания за преместване в интензивно отделение:
· поява и увеличаване на симптомите на мозъчен оток;
· нарушение на съзнанието;
· тежка и изключително тежка степен на неврологични разстройства;
хемодинамична нестабилност;
· дихателна дисфункция.
Показатели за ефективност на лечението.
· облекчаване на церебралния синдром;
· намаляване/стабилизиране/регресия на огнищните неврологични симптоми.
Допълнително управление:Диспансерно наблюдение в местна клиника в продължение на 5 години.
медицинска рехабилитация
извършва се в съответствие със Стандарта за организация на предоставянето на медицинска рехабилитациянаселение на Република Казахстан, одобрено със заповед на министъра на здравеопазването на Република Казахстан от 27 декември 2013 г. № 759.
Хоспитализация
Показания за планирана хоспитализация:
· увеличаване на огнищните и церебрални симптоми с рецидивиращ курс.
Показания за спешна хоспитализация:
· съмнение за остър дисеминиран енцефаломиелит;
· засилване на церебралните и огнищни неврологични симптоми при пациентите.
Информация
Извори и литература
- Протоколи от заседания на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2016 г.
- 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; Международна група за изследване на педиатрична МС. Остър дисеминиран енцефаломиелит. Неврология 2007; 68: S23-36. 2) Ръководство за формулиране клинична диагнозазаболявания на нервната система / Ed. В.Н. Щока, О.С. Левин. – М.: Медицинска информационна агенция LLC, 2006. – 520 с. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Клинични и неврорадиологични характеристики на острия дисеминиран енцефаломиелит при деца. Неврология. 2001 г.; 56:1308-12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Остър дисеминиран енцефаломиелит, мултифазен дисеминиран енцефаломиелит и множествена склероза при деца. мозък. 2000; 123: 2407-22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Ранна висока доза интравенозен метилпреднизолон при остър дисеминиран енцефаломиелит: успешно възстановяване. Неврология. 1997; 49: 1145–7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Микционни смущения при остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) J Auton Nerv Syst. 1996; 60: 200-5. 7) Alexander M. и Murthy J. Остър дисеминиран енцефаломиелит: Насоки за лечение / Ann Indian Acad Neurol. юли 2011 г.; 14 (Допълнение 1): S60–S64. 8) Бембеева Р.Ц. Остър дисеминиран енцефаломиелит / Вестник. Лекуващ лекар 2008 г. № 1. 9) Болести на нервната система, редактирано от Yakhno N.N., Shtulman D.R. Москва: Медицина, 2001. С. 386 10) Тил Менге, Бернхард Хемер, Щефан Неслер, Хайнц Виндл, Оливер Нойхаус, Ханс-Петер Хартунг, Бернд К. Кизейер, Олаф Стюве. Неврологичен преглед. Arch Neurol. 2005 г.; 62 (11): 1673–1680.
Информация
Използвани съкращения в протокола
CT | компютърна томография |
WECM | остър дисеминиран енцефаломиелит |
ЯМР | Магнитен резонанс |
PCR | полимеразна верижна реакция |
CSF | гръбначно-мозъчна течност |
СУЕ | скорост на утаяване на еритроцитите |
Сърдечен ритъм | сърдечен ритъм |
ЕЕГ | електроенцефалография |
UD | ниво на доказателства |
НСПВС | нестероидни противовъзпалителни средства |
IVIG | интравенозен имуноглобулин |
Списък на разработчиците на протоколи с информация за квалификацията:
1) Джумахаева А. С. - кандидат на медицинските науки, началник на неврологичното отделение на Градска болница № 2 на Астана, невролог от най-висока категория, член на Асоциацията на невролозите на Република Казахстан;
2) Алмаханова К. К. - асистент в катедрата по невропатология с курс по психиатрия и наркология в Медицински университет Астана АД, член на Асоциацията на невролозите на Република Казахстан;
3) Жусупова А. С. - доктор на медицинските науки, професор, невропатолог от най-висока категория, АД „Медицински университет Астана“, ръководител на катедрата по невропатология с курс по психиатрия и наркология, главен невролог на свободна практика на Министерството на здравеопазването на републиката. на Казахстан, председател на Асоциацията на невролозите на Република Казахстан;
4) Тулеутаева Р. Е. - кандидат на медицинските науки, ръководител на катедрата по фармакология и основана на доказателства медицина на държавата медицински университетСемей, член на Асоциацията на лекарите по вътрешни болести.
Разкриване на липса на конфликт на интереси:Не.
Списък на рецензентите:Нургужаев Еркин Смагулович - Доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедрата по нервни болести на Руския държавен университет в Университета на КазНМУ.
Посочване на условията за разглеждане на протокола:Преглед на протокола 3 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако са налични нови методи с ниво на доказателства.
Прикачени файлове
внимание!
- Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
- Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете лечебни заведенияако имате някакви заболявания или симптоми, които Ви притесняват.
- Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
- Уебсайтът на MedElement е единствено информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
- Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.