Дисеминиран енцефаломиелит на ЯМР. Какво е енцефаломиелит и как да се лекува? Общи церебрални и менингеални симптоми на остър дисеминиран енцефаломиелит
Острият дисеминиран енцефаломиелит е рядко, но сериозно хронично заболяване, което по своите прояви наподобява множествената склероза. Правилно лечениепомага за ефективното задържане на симптомите на заболяването под контрол.
В болницата "Юсупов" лечението на остър дисеминиран енцефаломиелит се извършва съгласно съвременните стандарти, като се използват глюкокортикоиди и симптоматични лекарства. Пациентите се лекуват от висококвалифицирани лекари, които имат богат опит в лечението на тази патология.
Успоредно с лекарствена терапия, използваме пълния набор от необходими рехабилитационни дейности. Те помагат за възстановяване на нарушените функции на нервната система, връщане на пациента към нормален живот и осигуряване на неговото психо-емоционално благополучие.
Нашите специалисти
Цени за диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит
*Информацията в сайта е само за информационни цели. Всички материали и цени, публикувани на сайта, не са публична оферта, определена от разпоредбите на чл. 437 Граждански кодекс на Руската федерация. За точна информация, моля свържете се с персонала на клиниката или посетете нашата клиника.
Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM, друго име е остър дисеминиран енцефаломиелит, ADEM) - рядко заболяване, което наподобява обостряне на множествена склероза. Тези две заболявания са сходни: в нервната тъкан възникват едни и същи нарушения, които се проявяват в приблизително същите симптоми.
Какво се случва в тялото по време на ADEM?
Острият дисеминиран енцефаломиелит е демиелинизиращо заболяване.
Дългите процеси на нервните клетки са като жици, които носят електричество. Както всяка жица във вашия апартамент, те имат специална „изолация“. Нарича се миелинова обвивка. Но миелиновата обвивка не е обикновена изолация. Той не е непрекъснат: има прекъсвания, разположени на определени, приблизително равни интервали. Благодарение на тях електрическият импулс сякаш „скача“ по нервното влакно и достига целта много по-бързо.
При острия дисеминиран енцефаломиелит миелиновата обвивка се разрушава. Разпространението на нервните импулси е нарушено. Това е причината за неврологични симптоми.
Защо възниква остър дисеминиран енцефаломиелит?
Най-често заболяването се провокира от вирусни инфекции: паротит (паротит), варицела, морбили, рубеола. Понякога бактериалните инфекции, като лаймска болест, действат като провокиращ фактор. Има случаи, при които ADEM се развива след прилагане на ваксини. Понякога заболяването възниква без видима причина.
При острия дисеминиран енцефаломиелит имунната система започва да атакува миелиновите обвивки на собствените си нервни клетки. С други думи, ADEM е автоимунна патология.
Какви са признаците на ADEM?
ADEM може да се прояви с различни симптоми в зависимост от това коя част от мозъка е засегната:
- Двигателни нарушения - обикновено отслабване в едната половина на тялото (с увреждане на кората мозъчни полукълба).
- Нарушена координация на движенията. Те стават неудобни и неточни. Трудно е човек да поддържа равновесие, докато стои или ходи (с увреждане на малкия мозък).
- Нарушения на мускулния тонус, летаргия. Появяват се симптоми, наподобяващи болестта на Паркинсон (когато са увредени нервните центрове, разположени дълбоко в мозъчните полукълба - те също страдат при паркинсонизъм).
- Нарушения на движението на очите. Става невъзможно да се обърне очни ябълкивъв всяка посока поради увреждане на нервните центрове, които регулират функционирането на екстраокуларните мускули.
Освен това има общи симптомиувреждане на мозъка: епилептични припадъци, внимание, мислене.
Разликата между ADEM и множествената склероза е, че всички симптоми се появяват веднъж и изчезват след известно време. Множествената склероза е хронична патология, при която периодично се развиват обостряния.
Какъв преглед е предписан за ADEM?
Основният диагностичен метод е ядрено-магнитен резонанс (MRI). Изображенията показват ясно видими лезии в мозъка. Обикновено лекарят не се съмнява в диагнозата.
Неврологът може също да предпише гръбначна пункция. Пациентът се поставя настрани, прилага се локална анестезия и се вкарва игла между лумбалните прешлени. Получава се малко количество цереброспинална течност и се изпраща за анализ. В него се установява повишен брой имунни клетки-лимфоцити.
Лечение на ADEM
Основният метод за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит е използването на надбъбречни хормони (глюкокортикоиди). Те потискат активността на имунните клетки и възпалението в мозъка. В редки случаи, ако заболяването е тежко, лекарят предписва пречистване на кръвта с помощта на плазмафереза.
Освен това се предписват лекарства, които помагат за борба със симптомите на ADEM: антиконвулсанти, диуретици за премахване на отоци и др.
Рехабилитационното лечение след страдание от ADEM включва физиотерапия, масаж и физиотерапия. Помага за бързо възстановяване на функциите на нервната система и връщане към бизнес както обикновено. В болницата Юсупов се провежда рехабилитация повишено внимание, тук това направление е развито много добре.
В повечето случаи настъпва пълно възстановяване и всички симптоми изчезват. Възстановяват се нарушените функции на нервната система. Рядко с много тежко протичанеПациентите с ADEM умират.
Понякога след известно време симптомите на остър дисеминиран енцефаломиелит се повтарят отново. В този случай те говорят за рецидивираща форма на заболяването.
Библиография
- МКБ-10 (Международна класификация на болестите)
- Болница Юсупов
- Гусев E.I., Демина T.L. Множествена склероза // Consilium Medicum: 2000. - № 2.
- Джереми Тейлър. Здравето според Дарвин: Защо се разболяваме и как това е свързано с еволюцията = Джеръми Тейлър „Тяло от Дарвин: Как еволюцията оформя нашето здраве и трансформира медицината.“ - М .: Alpina Publisher, 2016. - 333 с.
- А. Н. Бойко, О. О. Фаворова // Молекулярна. биология. 1995. - Т.29, № 4. -P.727-749.
Острият дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е автоимунно разпространено заболяване на мозъка и гръбначен мозък, което се характеризира с наличие на огнища на възпаление в централната нервна система, често в комбинация с демиелинизация. Заболяването е описано за първи път от английския лекар Клифтън преди 250 години при пациенти след едра шарка.
Съвременната дефиниция на ADEM се основава на наличието на признаци на мултифокално увреждане на централната нервна система с енцефалопатия.
Етиология. ADEM най-често възниква след вирусни инфекции, които са придружени с обрив, или неспецифични вирусни инфекции: морбили, варицела, едра шарка, рубеола, херпес зостер, грип, вирус на Epstein-Barr, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, вирус на коксаки, Инфекциозна мононуклеоза, заушка, инфекции респираторен тракт, чревни инфекции. Смята се, че микоплазмена пневмония, хламидия или ваксинация срещу бяс, дифтерия, тетанус, варицела, морбили, грип, хепатит В са фактори, които предопределят развитието на заболяването. По-рядко WEEM се появява на фона бактериална инфекция. Известни са случаи на спонтанно развитие на заболяването. Травматично или гръбначно-мозъчно увреждане ускорява развитието на заболяването.
По този начин, като се вземат предвид етиологичните фактори, ADEM се разграничава между постинфекциозен и постваксинален.
Патогенеза.Водещата роля в патогенезата на ADEM се играе от автоимунния отговор към миелин или други собствени антигени чрез механизма на молекулярна мимикрия или неспецифично активиране на автореактивни Т-клетъчни клонове, което е придружено от производството на автоантитела, фокални или мултифокални ( дисеминирано) възпаление на главния и/или гръбначния мозък. По този начин развитието на болестта се основава на автоимунна реакция. Ето защо е естествено литературата да подчертава патогенетичната общност на ADEM и множествената склероза. От друга страна, подобна патогенеза предполага, но не показва, че ADEM е форма на множествена склероза.
Патоморфология.Основният симптом на ADEM е развитието на дисеминирано възпаление, периваскуларна инфилтрация с лимфоцити, макрофаги или моноцити, особено изразени около малки и средни вени. Може да настъпи периваскуларна демиелинизация. Наблюдават се и дегенеративни промени в олигодендроцитите. Най-често се засяга бялото вещество на главния и гръбначния мозък, но може да бъде засегнато и сивото вещество (кора, таламус, хипоталамус), както и гръбначните коренчета и периферните нерви. MRI визуализира хиперинтензивни лезии на Т2-претеглени изображения и могат да се наблюдават тумороподобни лезии с перифокален оток.
Клиника ADEM е изключително полиморфен и се определя от наличието на мултифокален процес в централната нервна система. Често клиничната картина е доминирана от признаци на енцефалит на мозъчния ствол, остра менингоенцефалопатия с менингизъм или хеморагичен левкоенцефалит. ADEM може да се прояви с двустранен ретробулбарен неврит заедно с други неврологични разстройства. Моносимптоматичният оптичен неврит като изолирана проява на заболяването се наблюдава много рядко. Понякога заболяването се проявява като дефекти на зрителното поле, афазия, двигателни и сензорни нарушения и атаксия. Понякога, особено след ваксинация против бяс, клинична картина ADEM е комбинация от признаци на енцефаломиелит с увреждане на гръбначните корени и периферните нерви (полирадикулоневропатия). Началото на ADEM е внезапно, остро, придружено от повишаване на телесната температура и общи церебрални симптоми: главоболие, гадене, повръщане, психомоторна възбуда, парциални или генерализирани гърчове, нарушено съзнание. Характерните симптоми включват миалгия, парестезия, радикуларна болка и менингеални симптоми. Фокални неврологични разстройства (лезии черепномозъчни нерви, пареза на крайниците, нарушения на чувствителността, атаксия, нарушения на уринирането) зависят от локализацията на възпалителния процес.
OREM токв повечето случаи монофазен, със значителни вариации по отношение на продължителността на заболяването и продължителността на възстановяване на пациентите. Като се има предвид, че ADEM в повечето случаи се характеризира с наличието на мултифокална лезия в централната нервна система, повтарящите се монофокални лезии също се интерпретират като прояви на ADEM.
Срещат се обаче и повтарящи се атаки на ADEM. Ако рецидивът на заболяването настъпи кратко време след първоначалното представяне и се комбинира с инфекция или спиране на стероидите, се използва терминът мултифазен дисеминиран енцефаломиелит (MDEM). Наличието на рецидиви и прогресиране на заболяването показва множествена склероза.
Диагнозата ADEM се основава на следните клинични критерии:
- анамнеза за вирусни инфекции или ваксинации, възпаление на горните дихателни пътища, чревни инфекции, които могат да предшестват самото заболяване или заболяването се появява след няколко дни от продромалния период (треска, неразположение, миалгия и др.);
- предимно монофазен ход на заболяването;
- неврологични разстройства, които показват наличието на дисеминирано увреждане на централната нервна система;
- CT и MRI разкриват мултифокални промени в бялото вещество на полукълбата голям мозък, малък мозък, мост. Могат да се определят огнища на увреждане на сивото вещество на мозъка (базални ганглии, таламус, хипоталамус) и кортикални лезии. При ADEM corpus callosum обикновено не се засяга. Резултатите от ЯМР при ADEM варират в широки граници от големи фокални лезии с перифокален оток до липса патологични промениизобщо. След няколко седмици лечение се наблюдава частично изчезване на зоните на възпаление/демиелинизация. В случай на ADEM не се появяват нови лезии. Откриването на нови огнища на демиелинизация в продължение на 6 месеца показва множествена склероза. Въпреки това, диагнозата трябва да бъде поставена внимателно, като се позовава на диагностичните критерии на Mac Donald;
- промените в цереброспиналната течност се характеризират с лека лимфоцитна плеоцитоза и повишени протеинови нива и налягане на цереброспиналната течност. Серологичните тестове не откриват антитела срещу различни вируси, а полимеразната верижна реакция (PCR) остава предимно отрицателна. Изследванията на предизвикания потенциал също са неинформативни.
Диференциалната диагноза на ADEM и пристъпно-ремитентната множествена склероза е много трудна. Във всеки случай, когато се подозира ADEM, е необходимо да се помни възможността за първата атака на множествена склероза. Клиничните наблюдения показват, че в 25-35% от случаите впоследствие се развива типична множествена склероза. Някои автори считат ADEM за част от спектъра на заболяванията. За диференциална диагноза изследването с ЯМР е важно: хиперинтензивните, големи лезии, които често заемат цялото полукълбо на мозъка, са по-характерни за ADEM, отколкото за множествената склероза. ADEM също трябва да се диференцира от менингоенцефалит и мозъчен тумор.
Лечение.Основата на лечението на ADEM е потискане на имунния отговор към инфекциозен агент или ваксинация. За тази цел се предписват високи дози кортикостероиди: 500-1000 mg метил преднизолон в 400 ml изотоничен разтворнатриев хлорид интравенозно в продължение на 3-5 дни с по-нататъшен преход към перорално приложение на преднизолон съгласно алтернативен режим. При недостатъчна ефективност на кортикостероидите се извършва плазмафереза и лечение с човешки имуноглобулин за интравенозно приложение (0,4 g / kg за 5 дни). Ако се открие в кръв или други тъкани инфекциозен фактор, което е довело до развитие на ADEM, се предписва антибактериална и антивирусна терапия. Използва се симптоматична терапия: дехидратация, антихолинестеразни, антихистаминови, антиконвулсивни. В някои случаи използването на цитостатици е успешно.
Благодаря ти
Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!
Какво е остър дисеминиран енцефаломиелит?
Енцефаломиелит– комбинирано възпалително увреждане на главния и гръбначния мозък (енцефалит – възпаление на главния мозък, миелит – възпаление на гръбначния мозък).Дисеминиран енцефаломиелит е патология, при която лезиите са дифузно разпръснати (дисеминирани) в цялата нервна тъкан на гръбначния и главния мозък, така че самото име показва тежестта на заболяването.
В медицината острите процеси обикновено се наричат процеси, които възникват внезапно, характеризират се с изразени симптоми и могат да имат следните резултати:
- пълно възстановяване;
- възстановяване с образуване на дефект;
- преход към хронична форма;
- смърт на пациента.
- непосредствената причина за заболяването;
- процесна дейност;
- първоначалното състояние на тялото на пациента;
- навременност и адекватност на лечението.
Какво е остър демиелинизиращ енцефаломиелит?
Острият дисеминиран енцефаломиелит е демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, така че понякога се нарича демиелинизиращ енцефаломиелит .Миелине обвивка, обграждаща нервните влакна, през която се пренасят нервни импулси, като жици. Тази обвивка се състои от специализирани глиални клетки (така наречената невроглия) и насърчава бързото предаване на информация по нервните влакна (миелинизацията на влакното увеличава скоростта на предаване на импулса 5-10 пъти).
В допълнение, черупката осигурява хранителни и защитна функция, осигуряване на жизнената дейност на нервните влакна. Така че демиелинизацията на влакното води до нарушаване на функционирането на невроните, а при продължителен ход на заболяването - до постепенна дегенерация на нервните влакна и смърт на нервните клетки.
Към групата на демиелинизиращите заболявания на нервната система спадат още множествената склероза, левкоенцефалитът на Schilder, концентричната склероза на Balot и острия хеморагичен левкоенцефалит. Следователно, когато се диагностицира остър дисеминиран енцефаломиелит, тези заболявания трябва да бъдат изключени.
Какъв е механизмът на развитие на острия дисеминиран енцефаломиелит?
Острият дисеминиран енцефаломиелит е автоимунно заболяване. Това означава, че основният механизъм за развитие на патологията е агресията имунна системасрещу протеините на собственото ви тяло.Това се случва, когато тялото възприема някои от елементите си като чужди. Има цяла група заболявания с подобен механизъм на развитие: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, ревматизъм и много други.
Към днешна дата са известни три механизма за възникване на автоимунна агресия. В някои случаи се наблюдава нарушение на имунологичния толеранс при излагане на чужд антиген, подобни по състав на определени протеини в тялото. Автоагресията при ревматизъм възниква поради сходството на антигенния състав на причинителя на скарлатина и някои протеини съединителната тъкан.
Друг механизъм: промяна в антигенния състав на увредената от възпалителния процес тъкан, в резултат на което тъканта вече не се разпознава като своя. И накрая, някои тъкани не се разпознават от имунологичната система, тъй като те обикновено никога не влизат в контакт с нея поради съществуването на специфична бариера.
По този начин кръвно-мозъчната бариера разделя кръвта и клетките на централната нервна система, така че когато тя е нарушена, могат да възникнат автоимунни реакции.
За съжаление, механизмът на развитие на автоагресия при демиелинизиращи заболявания на нервната тъкан не е напълно проучен, въпреки че никой не се съмнява в автоимунния характер на появата на остър дисеминиран енцефаломиелит.
Смята се, че и трите механизма имат определено значение в развитието на патологията, като водещото е сходството на антигенния състав на някои инфекциозни агенти (вируси, бактерии, рикетсии) с протеини на нервната тъкан. При дълъг курс на остър дисеминиран енцефаломиелит, вторичните реакции са особено силни, когато разрушеният миелин навлезе в кръвта и провокира повишен имунен отговор.
Причини за остър дисеминиран енцефаломиелит
Острият дисеминиран енцефаломиелит е полиетиологично заболяване, тоест може да бъде причинено от много агенти.При приблизително 25-30% от пациентите патологията се причинява от специфичен патоген - вирус остър енцефаломиелитчовешки (VOEMCH) . В останалите случаи - неспецифични инфекциозни и неинфекциозни причинители.
Най-честите причинители на заболяването са морбили, рубеола, варицела, грип и неразпознати вирусни инфекции на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт.
По-рядко тласъкът за развитието на заболяването е ваксинацията (постваксинален дисеминиран енцефаломиелит). Най-често заболяването се развива след ваксинация срещу бяс или магарешка кашлица. Описани са и случаи на остър дисеминиран енцефаломиелит след прилагане на ваксини срещу морбили и грип.
Изключително рядко дисеминираният енцефаломиелит се развива след бактериална инфекция (стрептококи, стафилококи), рикетсиоза, токсоплазмоза или заболявания, причинени от спирохети.
въпреки това съвременни изследваниядокаже, че предишна инфекция или ваксинация е само тласък за развитието на болестта. За да се развие тази тежка патология трябва да е налице комплекс от предразполагащи фактори.
Генетичните характеристики имат водеща роля в развитието на острия дисеминиран енцефаломиелит, като например наследствена склонност към автоимунни реакции (някой от роднините страда от заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и др.) или генетичното сходство на молекулите на протеини в нервната тъкан с тези или други инфекциозни агенти.
При приблизително 2-5% от пациентите с остър дисеминиран енцефаломиелит може да се проследи неблагоприятна фамилна анамнеза за демиелинизиращи заболявания на нервната система (като се има предвид, че тези патологии са относително редки, тези цифри доказват генетичния характер на нарушенията).
В допълнение, развитието на остър дисеминиран енцефаломиелит се улеснява от наличието на огнища на инфекция в тялото, придружаващи хронични болести, травми, стрес, физическо и нервно изтощение.
Предразполагащите фактори включват също възраст и пол. Въпреки факта, че заболяването може да се появи на всяка възраст, диагнозата "остър дисеминиран миелит" е най-често срещана в детството и юношеството, като момчетата са болни по-често от момичетата.
Симптоми
Острият дисеминиран енцефаломиелит се развива в рамките на четири седмици след излагане на провокиращия фактор, обикновено на седмия или осмия ден.Заболяването започва внезапно и бурно и често в самото начало наподобява остро инфекциозно заболяване - характеризира се с висока температура и симптоми на интоксикация (слабост, летаргия, загуба на апетит). В допълнение към общите инфекциозни симптоми, синдромът на острия дисеминиран енцефаломиелит включва следните групи симптоми:
1. Общомозъчни симптоми.
2. Менингеални симптоми.
3. Фокални симптоми.
Общи церебрални и менингеални симптоми на остър дисеминиран енцефаломиелит
Общомозъчните симптоми на острия дисеминиран енцефаломиелит са най-изразени в самото начало на заболяването. Те често създават трудности при диференциалната диагноза, тъй като са неспецифични и се срещат при много инфекции, интоксикации, наранявания и неопластични процеси.Механизмът на възникване на церебрални симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит е доста сложен и включва повишено вътречерепно налягане, невроинтоксикация и нарушена микроциркулация в мозъчната тъкан. Тежестта на тези симптоми показва тежестта на заболяването и има определена прогностична стойност.
Най-честите церебрални симптоми при остър дисеминиран енцефаломиелит включват:
- главоболие;
- гадене и необлекчено повръщане;
- сънливост;
- нарушение на съзнанието (зашеметяване, в изключително тежки случаи преминаващо в кома);
- конвулсивен синдром.
Патологията на други двойки черепни нерви при остър дисеминиран енцефаломиелит най-често се проявява като двойно виждане, асиметрия и нарушена чувствителност на лицето. Много по-рядко се срещат нарушения на слуха и обонянието, дизартрия (нарушение на говора, причинено от намалена двигателна функция на ставния апарат) и дисфагия (нарушено преглъщане, задушаване).
Полиневропатията на крайниците се проявява с локални сетивни нарушения, парестезия (усещане за пълзене) и т.нар. отпусната парализа, тоест парализа, съчетана със значително намаляване на мускулния тонус и трофични нарушения.
20-25% от пациентите с остър дисеминиран енцефаломиелит показват признаци на изолирани напречни лезии на гръбначния мозък. В този случай няма фокални симптоми от мозъка, така че патологията на централната нервна система се открива само чрез магнитно резонансно изображение.
Признаците на напречни лезии на гръбначния мозък зависят от нивото на лезията и се проявяват чрез симетрична парализа на крайниците, сензорна патология и така наречените тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация, сексуална дисфункция).
Протичане и прогноза на острия дисеминиран енцефаломиелит
Церебрални, менингеални и фокални симптоми на остър дисеминиран енцефаломиелит са най-изразени през първите една и половина до две седмици от заболяването. Тогава, като правило, се получава фрактура и патологичните признаци постепенно изчезват.При 50-76% от пациентите (според различни източници) заболяването завършва с пълно възстановяване и често остават остатъчни ефекти с различна тежест:
- пареза;
- парализа;
- нарушения на чувствителността;
- нарушена координация на движенията;
- афазия;
- различни психични разстройства;
- автономни нарушения;
- склонност към конвулсивни припадъци.
Диагностика
Предварителната диагноза се поставя въз основа на анализ на специфични симптоми и задълбочено снемане на анамнеза, при което се обръща внимание на провокиращите фактори (остро вирусно заболяване, ваксинация).За изясняване на диагнозата е задължително ядрено-магнитен резонанс. В случай на остър дисеминиран енцефаломиелит се откриват множество, често сливащи се, дифузни, асиметрични лезии в главния и гръбначния мозък. При повторно изследване, при липса на пресни лезии, се наблюдава постепенно възстановяване на нервната тъкан във времето.
Анализът на цереброспиналната течност показва повишено съдържаниепротеин и клетъчни елементи от лимфоцитната серия, съдържанието на глюкоза е нормално. При приблизително половината от пациентите (предимно възрастни) могат да бъдат открити специфични антитела.
В тези редки случаи, когато причинителите на остър инфекциозен енцефаломиелит са микроорганизми от бактериален произход, се предписват антибиотици в дозировки, специфични за възрастта. Предпочитание се дава на лекарства от групата на пеницилините (ампицилин, ампиокс), цефалоспорините (кефзол) или аминогликозидите (гентамицин).
Ако заболяването се появи на фона на ревматизъм или има причина да се смята, че остър дисеминиран енцефаломиелит е провокиран от хроничен тонзилит, се предписват стандартни схеми на лечение с бицилин за ревматизъм.
Ако причинителят на заболяването се окаже вирусът на бяс (следваксинален енцефаломиелит) или HAEV вирусът (вирус на остър човешки енцефаломиелит), тогава при изразени остатъчни ефекти под остър периодВаксинацията срещу остър енцефаломиелит и множествена склероза се извършва с помощта на ваксината Маргулис-Шубладзе.
Основно патогенетично лечение на острия дисеминиран енцефаломиелит
Дисеминиран енцефаломиелит е автоимунно заболяванеСледователно стероидните противовъзпалителни лекарства се използват като стандартно патогенетично лечение.При леки до умерени случаи на заболяването се използват средни за възрастта дози кортикостероиди в продължение на 3-7 дни. След това с отшумяване на процеса дозите се намаляват. Продължителността на терапията варира от 2 до 4-5 седмици или повече.
Често се използва пулсова терапия(курсово предписване на високи дози кортикостероиди). В изключително тежки случаи се използва плазмафереза (хардуерно пречистване на кръвта от антитела и имунни комплекси).
При наличие на съпътстващи огнища на инфекция, хормоналната терапия трябва да се комбинира с антибиотици. широк обхватдействия.
Патогенетичното лечение включва и витаминотерапия. Витамините от група В и витамин С започват да се приемат в острия период и продължават в ранната фаза на възстановяване. Добри клинични резултати са показани при курс на витамин B 12 (цианокобаламин).
Лечение и профилактика на усложненията на острия дисеминиран енцефаломиелит в началния стадий на заболяването
Симптоматичната терапия в началния период на острия дисеминиран енцефаломиелит е жизненоважна. В този случай изборът на терапевтична тактика зависи от тежестта и тежестта на процеса.В случай на тежка церебрална симптоматика се предотвратява мозъчен оток (фуроземид, диакарб, магнезиев сулфат според стандартните схеми). Ако е необходимо, се провеждат реанимационни мерки и интензивна терапия (вдишване на смес от азот и кислород, приложение на натриев хидроксибутират, спешно нормализиране на хемодинамиката).
При тежка дисфагия храненето се извършва през сонда, а при тазови нарушения, придружени от задържане на урина, се извършва катетеризация на пикочния мехур със задължително изплакване с дезинфекционни разтвори. Необходимо е постоянно да се следи работата на червата и, ако е необходимо, редовно да се използват клизми. При изключително тежки състояния може да се натрупа слуз в трахеята. В такива случаи се извършва хардуерно засмукване.
За лечение на неврологични заболявания в острата фаза се използват дибазол, антихолинестеразни вещества (прозерин, галантамин), с повишен тонусмускули – Mydocalm, Cyclodol.
Патогенетично и симптоматично лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит в ранната фаза на реконвалесценция
Във фазата на ранна реконвалесценция, когато остри проявизаболяванията отзвучават, започва се резорбционно-възстановителна терапия. Предписват се калиев йодид, лидаза, церебролизин, екстракт от алое и др.За борба с мозъчно-съдовата болест се предписват курсове на ноотропи като енцефабол (перорално) или пирацетам (перорално или интравенозно).
Рехабилитационните мерки за остър дисеминиран енцефаломиелит са насочени главно към корекция на двигателни и говорни нарушения.
Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.Централната нервна система е главният и гръбначният мозък. Поражението на всеки от тях има свое име. И тяхното поражение в същото време носи комбинирания термин от имена на болести. Това е заболяването, което ще бъде обсъдено в тази статия.
Какво е енцефаломиелит?
Какво е енцефаломиелит? Това се отнася до възпаление на веществата на гръбначния и главния мозък. Това е комбинация от две заболявания - миелит и енцефалит. Настъпва некроза, миелинът се разпада и в съдовете се образуват възпалителни процеси.
Според механизма на произход се разграничават следните видове:
- Първичен.
- Втори.
- Инфекциозни (бактериални или вирусни).
- Токсико-алергичен.
- микробен.
- Безразсъдно.
- Вирусно-генетичен.
Според формата на развитие се случва:
- Пикантен.
- Подостра.
- Хронична.
Специални видове:
- Остра дифузна (разпространена).
- Постваксиналният бяс е вторично заболяване, наблюдавано 20 дни след ваксинирането срещу бяс.
Според преобладаващите щети се разграничават следните видове:
- Енцефаломиелополирадикулоневрит - увреждане на всички части на централната нервна система.
- Полиенцефаломиелитът е увреждане на ядрата на нервите на мозъчния ствол и сивото вещество на гръбначния мозък.
- Оптикоенцефаломиелит (оптикомиелит) - симптомите са подобни на възпаление на зрителния нерв заедно с централната нервна система.
- Дисеминираният миелит е увреждане на различни части на гръбначния мозък.
причини
Енцефаломиелитът се причинява от инфекция в мозъка или гръбначния мозък, както и от токсини, които предизвикват алергична реакция. Може да се развие след ваксинация или на фона на други заболявания, които разпространяват инфекцията чрез кръвта.
Отделно се отбелязва способността на инфекцията да се предава по капков или хранителен път. Близкият контакт между здрав човек и болен може да провокира заболяване при първия. Има сезонен характер - през есенно-зимния период.
Други фактори включват намален имунитет, травматично увреждане на мозъка и алергична реакция. Всъщност учените все още не са установили всички точни причини за енцефаломиелит, което налага да проведат допълнителни изследвания.
Симптоми и признаци на енцефаломиелит на субстанциите на главния и гръбначния мозък
Нека разгледаме симптомите и признаците на енцефаломиелит на веществата на мозъка и гръбначния мозък според специалните видове прояви на заболяването:
При остра дисеминация се наблюдават внезапни симптоми:
- замаяност
- Топлина.
- Намалено или загуба на зрение.
- Болки в главата и крайниците.
- Пареза и парализа на крайниците.
- Повръщане.
- Повишени рефлекси и мускулен тонус.
- Загуба на координация.
- Нестабилна походка.
- Неспособност за извършване на фини двигателни движения.
- Треперене на крайниците.
- Неясна реч.
- Понякога човек не може да преглъща храна.
- След няколко месеца е възможна регресия, но нарушенията в координацията и движенията остават.
- Често се бърка с множествена склероза.
След ваксинация срещу бяс:
- повишаване на температурата.
- Появата на болка в долната част на гърба и главата.
- Сухожилните рефлекси се повишават.
- Парализа и пареза на крайниците.
- Затруднено уриниране.
- Появата на патологични рефлекси.
- Задържане на урина.
Развитието на синдрома на Brown-Séquard, при който е засегнат зрителният нерв, което наподобява симптомите на ретробулбарния неврит.
Енцефаломиелит при деца и възрастни
Енцефаломиелитът не щади никого, нито децата, нито възрастните. Проявява се независимо от възрастта и пола. Често се проявява в детска възраст, както и след ваксинация при възрастни. При мъжете и жените по-често се проявява в зряла възраст. Трябва да запомните за възможността за предаване на инфекцията по капков път, което трябва да ви предупреди, преди да пътувате до страни, където болестта бушува.
Диагностика
Диагнозата на енцефаломиелит се извършва въз основа на оплакванията на пациента, очевидни симптомизаболявания и с помощта на такива тестове и процедури:
- Анализ на кръвта.
- Пункция на цереброспиналната течност.
- Анализ на урината.
- CT и MRI.
Лечение
Лечението на енцефаломиелит се извършва изключително в болница. Това заболяване просто не може да бъде излекувано у дома. Дори медицински процедурине осигуряват пълно възстановяване. Следователно всякакви народни средстваи диетите стават абсолютно безполезни при лечението.
Как да се лекува енцефаломиелит? Неврологът предписва курс от лекарства и процедури:
- Антибиотици антивирусни лекарства.
- Преднизолон.
- витамини.
- Антихистамини: хипофен, дифенхидрамин, супрастин.
- Лекарства за дехидратация: магнезиев сулфат, Lasix.
- Болкоуспокояващи.
- Лекарства, които стимулират нормалната сърдечна дейност.
- Вентилация и други процедури за поддържане на дихателната функция.
- ACTH, кортикостероиди.
- Мускулни релаксанти (мидоклам).
- Лекарства, които подобряват притока на кръв към мозъка.
- Калий, калций, аскорбинова киселина.
- Анаболни хормони.
- Ноотропни лекарства.
- Биостимуланти.
- Антихолинестеразни лекарства.
- Извършва се електростимулация на пикочния мехур, мускулите и периферните нерви.
- Масаж.
- Физиотерапия.
След ваксинация с цел профилактика трябва:
- Избягвайте алкохола.
- Избягвайте твърде ниски или твърде горещи температури на околната среда.
- Не се напрягайте физически.
- Вземете гама глобулин или хиперимунен гама глобулин.
Прогноза за живота
Енцефаломиелитът дава неблагоприятна прогноза за живота. Колко дълго живеят пациентите без лечение? Няколко години. При лечение на заболяването, което отнема до 2 години, някои дефекти все още остават. Прогнозата за живота с остър дисеминиран енцефаломиелит е неблагоприятна. Почти винаги остават парализи и парези на крайниците. Усложненията са:
- деактивиращ дефект,
- развитие на множествена склероза,
- рани от залежаване,
- пиелонефрит.
Заболяването е прогресиращо. Ако не се лекува през първите няколко седмици, настъпват необратими последици: пълна загубачувствителност и мускулна атрофия.
Острият дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е възпалително демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, което се развива остро или подостро в тясна времева връзка с заразна болестили ваксинация. Неврологичната картина на ADEM обикновено отразява мултифокално, но монофазно увреждане на нервната система, с пълно или изразено клинично възстановяване в повечето случаи (4, 6, 11, 12, 14, 15).
История на изследването на ADEM.Клиничната картина на заболяването е описана за първи път от J. Lucas през 18 век. По това време ADEM се свързва с морбили, едра шарка и варицела и има висока смъртност. През 1920-1930г Първите експерименти са проведени за създаване на модел на възпалителна демиелинизация при животни. Маймуните са инокулирани с мозъчен екстракт и развиват слабост и атаксия, с хистологично отбелязани периваскуларно възпаление и демиелинизация. Сходството между експерименталния и постваксиналния ADEM беше очевидно.
През 1931 г. D. McAlpine идентифицира три варианта на ADEM: постинфекциозен, след ваксинация и спонтанен (спорадичен).
Постинфекциозният ADEM обикновено се свързва с предишна или съпътстваща инфекция, обикновено вирусна и неспецифична инфекция на горните дихателни пътища. Пълен списъкразпознатите причини за ADEM са представени в табл. 1.
Пациентите могат да получат заболяването на всяка възраст, но децата и юношите са най-податливи на ADEM. Истинската честота на ADEM не е известна. Честотата на ADEM след морбили и варицела се оценява на 1:1000 случая.
ADEM след ваксинация. ADEM след ваксинация представлява 5% от всички случаи на ADEM. След широкото въвеждане на ваксината срещу едра шарка на E. Jenner през 1853 г. и ваксината срещу бяс на L. Paster през 1885 г., се съобщава за „невропаралитични случаи“ при ваксинирани лица. „Инокулумът“ на Пастьор причинява „невропаралитичен случай“ на ADEM при около 1 на 1000 души. Първоначално се смяташе, че неврологичните симптоми се дължат на вирусния компонент на ваксината, въпреки че по-късно беше признато, че това е резултат от наличието на тъкан на ЦНС, замърсяваща ваксината. Тази хипотеза се потвърждава от намаляването на честотата на ADEM след ваксинация сега, когато повечето ваксини вече не се приготвят от заразени in vivoтъкани на централната нервна система.
Честотата на ADEM е 1-2 случая на 1 милион души при ваксиниране с жива ваксина срещу морбили. Най-често свързваните с постваксиналния ADEM са ваксините срещу морбили, паротит и рубеола.
Патогенеза на ADEM. По патогенеза и клинична картина ADEM се доближава до множествена склероза(RS). Най-приетите теории се основават на концепцията, че патологичните находки при ADEM са подобни на тези, получени при експериментален алергичен енцефаломиелит (EAE): агентът атакува миелина, активирайки отделни антигени, в отговор на които се задейства имунен отговор.
Излагането на всякаква системна инфекция е достатъчно за развитието на ADEM. Инициирането на постинфекциозен ADEM най-вероятно се дължи на молекулярна мимикрия между вируса и миелиновите антигени. В случай на постваксинална ADEM, основната причина за развитието на заболяването е насочената имунна реактивност към миелиновия основен протеин (MBP).
Сега се приема, че първичното системно активиране на Т клетките е монофазно и намалява с изчезването на провокиращи фактори, като инфекция.
Хистологичните промени при ADEM са под формата на периваскуларна демиелинизация и оток, докато аксоните са относително незасегнати. Увреждането на миелина се изразява в неговото подуване, разпадане и изчезване поради абсорбцията на продуктите от разпада на миелина от фагоцитите. Аксиалните цилиндри страдат по-малко. Като правило, те показват подуване и по-рядко фрагментация. В по-късен стадий на заболяването лезията се заменя с глиоза.
Патологичните находки корелират с продължителността на заболяването и показват еволюция от дифузно съдово засягане до широко разпространена демиелинизация.
Клинична картина. Фактът на предишно вирусно заболяване или ваксинация често е в рамките на 1-вия месец преди появата на неврологични симптоми. При изследване на ADEM при деца, в 75% от случаите са открити документирани доказателства за продромално вирусно заболяване или ваксинация. Времето на поява на симптомите варира в зависимост от етиологията. Заболяването обикновено настъпва 1 до 14 дни след ваксинацията, една седмица или по-малко след появата на обрива при екзантема и 1 до 3 седмици (или повече) след инокулирането на ваксина срещу бяс.
Беше отбелязана зависимостта на клиничния фенотип на ADEM от предишното заболяване. Описани са няколко варианта на фенотипа на ADEM: ADEM след морбили е по-често тежък клинично протичане, докато ADEM, причинен от варицела, има благоприятна прогноза. Един особен фенотип на ADEM при деца се проявява с хемолитичен стрептококова инфекциягрупа АВ. 10 деца на възраст от 3 до 14 години развиват типични клинични прояви на ADEM, но с тежки симптоми на екстрапирамиден синдром (70%), поведенчески и речеви разстройства (50%). В същото време, като правило, последва "ADEM синдром". остър фарингит, клинично се различава от ревматичната хорея и в кръвния серум на пациентите е отбелязано високо ниво на антитела срещу базалните ганглии. Началото на ADEM може да бъде остро (90-95%): „експлозивно“ начало и прогресия на неврологичните симптоми в рамките на няколко часа преди достигане на пик след дни, и подостро (5-10%): с коварно начало, бавна прогресия и максимум неврологичен дефицит преди 30-ия ден от момента на заболяването.
Независимо от тежестта на началото на заболяването и етиологичната причина ADEM клинично се проявява полисимптомно. При остро началоЗаболяването се характеризира с едновременна поява на инфекциозни церебрални симптоми в комбинация с фокални: симптоми на увреждане на мозъчния ствол, малкия мозък, гръбначния мозък.
Първите симптоми на ADEM често включват треска, главоболие и повръщане. Конвулсиите и менингеалните симптоми не са типични, но ако се наблюдават, те се появяват по-често при постинфекциозен ADEM, отколкото след след ваксинация ADEM.
Неврологичните симптоми са предимно мултифокални, хетерогенни (в зависимост от местоположението и тежестта на възпалителния демиелинизиращ процес в централната нервна система) и включват промени в нивото на съзнание, пирамидални нарушения (монопареза, хемипареза), атаксия и симптоми на увреждане на мозъка стволови, черепни нерви (CN), включително и двустранен оптичен неврит.
В клиничната картина на ADEM значително място заемат симптомите на увреждане на корените и периферните нерви: болка, нарушения на чувствителността на краката и ръцете, намалени сухожилни и периостални рефлекси, мускулна загуба.
Изолираният напречен миелит обикновено се разглежда като независима нозологична единица, но в една четвърт от всички случаи може да представлява клинична изяваОДЕМ.
В нашите проучвания (изследвани са 50 деца на възраст 8 месеца -14 години, средната възраст на пациентите е 6,43 ± 0,59 години), инфекциозният продром се наблюдава в 50% от случаите на ADEM и включва симптоми на интоксикация (сънливост, обща слабост, анорексия ), промени в телесната температура, респираторен синдром (кашлица, фарингит, ринит). Телесната температура е повишена до високи стойности при 23 случая (47%), при 2 (3%) - до ниска степен. При 1/2 от всички случаи на ADEM (25 пациенти - 50%) телесната температура не се променя.
Отбелязани са общи церебрални симптоми: главоболие при 15 деца (30%), повръщане при 11 (22%), нарушено съзнание при 5 (10%), генерализирани гърчове при 3 (12%). Дихателна недостатъчност, налагаща изкуствена белодробна вентилация (АЛВ), поради депресия на съзнанието и цервикален миелит, се появи при 2 пациенти (4%). Симптоми на менингеално дразнене - при 7 пациенти (14%).
В 71% от случаите са наблюдавани спастични парези и парализи, с асиметрична тетрапареза при 24 деца (48%), долна парапареза при 8 (16%), хемипареза при 4 пациенти (8%) и 2 пациенти (4%) - монопареза . В 20 случая (40%) има комбинирано увреждане на централния и периферния двигателен неврон (смесена пареза и парализа). Полиневритичен синдром е отбелязан в 20 (40%) случая.
Краниалните невропатии се проявяват под формата на симетричен двустранен оптичен неврит (ON) при 15 пациенти (30%), симптоми на лезии на III CN (дивергентен страбизъм, птоза) - при 12 (24%), V CN (нарушена чувствителност на лице) - при 5 (10%), VI CN (конвергентен страбизъм) - при 3 (6%), VII CN (периферна пареза на лицевите мускули) - при 24 (48%), VIII CN (системен световъртеж, повръщане, вестибул. нистагъм) - в 4 (8 %), IX, X, XII ChN ( булбарен синдром) - в 23 (46%).
Намалено зрение се наблюдава при 16 пациенти (32%), като всички те отговарят на критериите за двустранно ON. При деца с ON влошаването на зрителната острота често е тежко, до персистираща амавроза.
При 38 пациенти (76%) са наблюдавани церебеларни симптоми под формата на атаксия, дифузна мускулна хипотония и фокална дисметрия.
рядко клинични симптомиПояви се мускулна ригидност - “симптом на зъбно колело” - при 1 пациент (2%), хиперкинеза: тремор в покой - при 1 (2%), атетоза - при 1 (2%) и миоклонус - при 3 (6%).
Сензорните нарушения в началото на заболяването се характеризират с болка, парестезия при 10 пациенти (20%), намалена или загуба на чувствителност при 22 деца (44%), от които при 4 (8%) - от проводен тип, при 12 (24%) - от полиневритичен тип, при 6 (12%) - сегментно-радикуларен тип и в нито един случай не е установена моноанестезия.
При 12 пациенти (24%) с ADEM се наблюдава дисфункция на тазовите органи, от които 8 (16%) имат централен тип (задръжка на урина или императивни позиви за уриниране и дефекация), 4 (8%) имат периферен тип (уринарна и фекална инконтиненция).
Нарушения на висш психични функции(VPF) в острия период на ADEM се проявяват с нарушения в емоционално-волевата сфера (12-24%) и когнитивни разстройства (8-16%). Парциални епилептични припадъци в острата фаза на заболяването са отбелязани при 3 пациенти (6%), впоследствие пациентите са имали симптоматична парциална епилепсия.
По този начин клиничната картина на ADEM поради изразената дисеминация на патологичния процес е полиморфна. Всички части на централната нервна система и PNS (периферната нервна система) могат да бъдат засегнати, като в някои случаи преобладават симптомите на полукълбото, а в други - симптомите на мозъчния ствол или гръбначния мозък.
Многофазен дисеминиран енцефаломиелит (MDEM).Въпреки че ADEM обикновено има монофазен курс без клинични рецидиви или нови субклинични лезии в бъдеще, в медицинската литература има съобщения за повтарящи се случаи на заболяването и рецидивиращ ADEM. Очаква се повтарящи се епизоди да се появят за период от няколко месеца и обикновено с подобни клинични, лабораторни и радиологични характеристики. В момента се уточнява терминологията. По-рано се използваше терминът „повтарящ се ADEM“. Наскоро беше предложен терминът „бифазна разпространена ЕМ“.
Клинично протичане на ADEM: ADEM се характеризира с липсата на нови екзацербации, с изключение на редки рецидивиращи форми. След остър стадийЗаболяването почти винаги претърпява бързо подобрение без последващи рецидиви, понякога с персистиращ неврологичен дефект.
В нашите проучвания в по-голямата част от случаите ADEM е монофазен (90%), в относително редки случаи ADEM се повтаря. По време на периода на наблюдение 5 пациенти (10%) са имали рецидив. Броят на рецидивите (спрямо цялата група) е средно 0,16 ± 0,08. Периодът до втория рецидив е средно 29,29 ± 15,24 дни. Рецидивите са настъпили на фона на повтаряща се остра респираторна вирусна инфекция (3 случая), предишна черепно-мозъчна травма (TBI) (сътресение) и на фона на рязък спад хормонална терапия(1 пациент). В един случай екзацербацията е моносимптомна (рязко намаляване на зрителната острота до амавроза) и в 4 случая полисимптомна (атаксия, нистагъм, интенционен тремор, хемипареза) и е относително кратка по продължителност (10,5 ± 2,02 дни). Впоследствие, по време на периода на проследяване (средно 450,0 ± 270,0 дни), не са наблюдавани повече рецидиви при нито едно дете.
Продължителността на наблюдение на деца, претърпели ADEM, е средно 26,81 ± 3,94 месеца. 33 пациенти (66%) са се възстановили напълно; 5 деца (10%) са имали лека двигателни нарушениякоито могат да бъдат идентифицирани само с подробен неврологичен преглед; 2 (4%) са имали поведенчески смущения и страбизъм; 3 деца (6%) са имали умерена слабост и атаксия; 5 (10%) са имали тетрапареза и атаксия, ходенето е възможно само с опора; 2 деца (4%) са с тежки двигателни нарушения (тетраплегия).
Диагностика.Диагнозата ADEM и MDEM често се поставя въз основа на типична клинична картина; за съжаление няма патогномонични маркери.
Анализът на цереброспиналната течност (CSF) в 25% от случаите разкрива увеличение вътречерепно наляганеи плеоцитна цитоза с лимфоцити, неутрофили, значителен брой еритроцити, отразяващи микрохеморагичния процес, но в 75% от случаите може да бъде непроменен. Олигоклоналните IgG в CSF са по-рядко срещани при деца с ADEM, отколкото при MS. Честотата на откриване на олигоклонален IgG при ADEM варира от 3% до 29% от случаите.
Невроизобразяване.Мултифокалните лезии на ЯМР на мозъка са подобни на тези, наблюдавани при МС. Но има някои разлики, които помагат да се разграничи MS от ADEM:
ADEM лезиите са склонни да бъдат големи и асиметрично разпределени в мозъчното и церебеларното бяло вещество и в базалните ганглии. Според резултатите от нашите проучвания пациентите с ADEM са значително по-склонни да имат лезии в субкортикалното бяло вещество с относително запазено перивентрикуларно бяло вещество (93%, 36%, p< 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);
ЯМР с усилен контраст разкрива хомогенни лезии за разлика от хетерогенната темпорална дисеминация при МС. Наличието на хипоинтензитети или „черни дупки“ при Т1-претеглена ЯМР е показателно за предишен деструктивен възпалителен демиелинизиращ процес, следователно МС;
Ефектът на масата и усилването на контраста, в резултат на оток и дисфункция на кръвно-мозъчната бариера (BBB), се наблюдават по-често в острата фаза на ADEM, по-рядко при MS;
Лезиите при ADEM имат слабо дефинирани ръбове (маргинации), докато при MS те са по-различни.
Тъй като лезиите при ADEM имат масов ефект, понякога, за да се изключи злокачествено заболяване на централната нервна система, се препоръчва биопсия за диагностични цели. Необходимо условие за диагностициране на ADEM е изключването на инфекции, васкулити или други автоимунни заболявания.
Лечение.Няма стандартно лечение за ADEM. Терапията на заболяването се основава на стратегия, която има подходящ ефект върху вероятните патогенетични механизми на заболяването. Лечението на ADEM не се различава от облекчаването на екзацербациите на MS. Основният терапевтичен избор за ADEM са кортикостероиди, интравенозни имуноглобулини (IVIG) и плазмафереза.
Кортикостероиди. Емпирични данни за тях висока ефективностдоста убедителни въпреки липсата на проучвания за случай-контрол. Обосновката за употребата на кортикостероиди е способността им да намаляват възпалението, да намаляват отока и да стабилизират кръвно-мозъчната бариера, което намалява по-нататъшния приток на активни имунни клетки и хуморални фактори, които насърчават демиелинизацията.
Съвременни данни медицинска литературапредполагат употребата на Metipred интравенозно, последвано от преминаване към преднизолон per os, но при условие че се изключи бактериален менингоенцефалит.
IVIG. Основните насоки на действие на IVIG са: свързване с активирани Th1 лимфоцити и забавяне на тяхната пролиферация, което води до намаляване на нивото на провъзпалителните цитокини; регулиране на апоптозата на Т клетките; възстановяване на супресорните Т клетки; потискане на комплемент-медиираното увреждане на миелина.
Ние анализирахме ефективността на лечението при 10 деца с ADEM, които са получили пулсова терапия с метилпреднизолон (Solu-Medrol, Pharmacia, Белгия) в размер на 20 mg/kg телесно тегло на ден интравенозно, от 3 до 5 инфузии, последвано от преминаване към преднизолон в размер на 1 mg / kg телесно тегло на ден per os за 6-8 седмици с постепенно намаляване на дозата до пълно спиране, в комбинация с IVIG: Octagam (Oktapharma), Intraglobin (Biotest Pharma), Pentaglobin (Biotest Pharma) в размер на 2 g/kg телесно тегло на курс, интравенозно капково. Използването на комбинирана терапия за ADEM: кортикостероидна терапия и венозно приложениеимуноглобулин има изразен и траен клиничен ефект.
Ретроспективен анализ на анамнестичните данни на пациенти с MDEM разкри, че те са получили лечение с преднизолон per os по време на първото обостряне през кратък периодвреме и в доза 1 mg/kg телесно тегло. Възможно е рецидивите на ADEM с намаляване на стероидите да са възникнали поради преждевременното им оттегляне - при условия, когато възпалителният процес все още не е завършен.
По този начин кортикостероидната терапия несъмнено има висок ефект, но преждевременното й спиране (по време на активния период на заболяването) може да доведе до връщане на първоначалните симптоми или до развитие на нови.
Имайки в предвид този факт, децата с ADEM, според нас, са показани по-дълъг режим на отказ от стероиди - за 6-8 седмици. Друга алтернатива за ранно спиране на кортикостероидите е комбинацията с имуномодулираща терапия (високи дози IVIG).
Въз основа на нашия опит в лечението на ADEM можем да предложим следните тактики за лечение на пациенти с ADEM (фиг.).
Циклофосфамидизползван в миналото, не е широко използван. Въпреки че някои проучвания все още препоръчват прилагането на цитостатици при липса на ефект от терапията (41).
За въпроси относно литературата, моля, свържете се с редактора.
Бембеева Р. Ц., Доктор на медицинските науки, професор
РГМУ, Москва