Можете да постите с guillain barre. Синдром на Гилен-Баре: признаци, диагноза, лечение - Онлайн диагностика
Всички хора страдат от настинки. Възстановяването, като правило, не отнема много време и повечето от тези пациенти дори не търсят помощ от лекар. Това се случва най-често, но понякога събитията не се развиват толкова благоприятно.
Обща информация за синдрома на Гилен-Баре
По време на периода на възстановяване е важно да се провежда физиотерапия (масаж), електрическа стимулация на фарингеалните мускули (ако има нарушения на преглъщането) и тренировъчна терапия. Състоянието на пациента се оценява както клинично, така и обективно с помощта на електроневромиография.
След кратък период на заболяване със симптоми на ARVI може да се появи изтръпване на ръцете и краката и усещане за пълзене (парестезия). След 1-2 дни започва слабост в ръцете и краката; човекът постепенно се обездвижва напълно и губи способността си да се самообслужва. Често има болки в гърлото, дрезгав глас и нарушени движения на очите. Пациентите са в в пълно съзнание, всеки чува и вижда, външен видТакива пациенти се наричаха „говорещи глави“. Контрактилитетът на междуребрените мускули и диафрагмата постепенно намалява, обемът на дихателните движения намалява и жизненият капацитет на белите дробове (VC) намалява. В тази връзка кръвта в белите дробове не е достатъчно обогатена с кислород и кислородно гладуване, поради дихателна недостатъчност, може да се развие смърт. Пациентите са показани за лечение в интензивното отделение, тъй като поради дихателна недостатъчност винаги може да има нужда от изкуствена вентилация на белите дробове.
Болестта е описана за първи път от Georges Guillain (1876-1961); Александър Баре (1880-1967) и Андре Строл (1887-1977). Статията описва случай на двама войници, хусар и пехотинец, които развиват парализа в рамките на две седмици поради липса на сухожилни рефлекси. Вниманието на авторите беше привлечено и от увеличаването на протеина в гръбначно-мозъчна течностпри тези пациенти. Както вече споменахме, такива пациенти често се нуждаят от изкуствена вентилация на белите дробове, така че за първи път това беше направено в Русия. През 1912 г. руският лекар Головински за първи път използва ръчно изкуствено дишане на селянин на 21 години, страдащ от полирадикулоневрит с парализа на дихателните мускули. В продължение на 18 дни лекарят, заедно със старши фелдшери, непрекъснато поддържаха дишането на пациента по този начин.
Заболяването се среща с приблизително еднаква честота на всички континенти на земното кълбо. Това са 1-2 случая на 100 000 души. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Най-малкият пациент е на 3 седмици, а най-възрастният - на 95 години. Най-разпространената заболеваемост е отбелязана в САЩ през периода 1976-1977 г. в резултат на национална ваксинация срещу грип.
Симптоми на синдрома на Гилен-Баре
Клинична картина в начална фазахарактеризиращ се с наличието на парестезия (усещане за пълзене) заедно или поотделно, болезненост при преглъщане, нарушения на чувствителността (на първо място, дълбоката чувствителност е нарушена - вибрация и т.нар. проприоцептивна чувствителност - т.е. ставно-мускулно усещане, благодарение на на което усещаме позицията на части от тялото си.Обикновено не обръщаме много внимание на това усещане, но благодарение на него можем да ходим и без да мислим да извършваме други действия с ръцете и краката си). В редки случаи има само слабост в ръцете и/или краката. Слабостта най-често се развива в тези части на крайниците, които са по-близо до средната ос на тялото (проксимално). Мускулният тонус намалява, а в тежки случаи се появяват тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация).
В напреднал стадий се появяват двигателни и сетивни нарушения, липса на сухожилни рефлекси (арефлексия) и вегетативни нарушения, които включват нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, артериална хипотония, запек, чревна непроходимост, диария, задържане на урина, нарушено изпотяване. Именно в напреднал стадий слабостта на дихателната мускулатура може да достигне точката, при която пациентът трябва да бъде прехвърлен на изкуствена вентилация. Дихателната реанимация помага на пациентите да преживеят критичната фаза на заболяването, която продължава до възстановяване на връзката между централната и периферната част нервна система.
Клинични подтипове на синдрома на Guillain-Barré.
Основният клиничен подтип на синдрома на Guillain-Barré е остра възходяща демиелинизираща полиневропатия. Лезията се издига отдолу нагоре, от крайниците до черепномозъчните нерви. Обикновено, когато хората говорят за GBS, те имат предвид този подтип (възходящ тип Landry). Има и други, нетипични форми, при които има тежко увреждане на аксона (процесът на неврона, през който нервните импулси се пренасят от тялото на клетката към други неврони, телата на които лежат или в мозъчния ствол, или в гръбначния мозък ). А процесите на тези неврони на свой ред отиват към мускулите и вътрешни органи. Тези форми включват остра сензорна полиневропатия, остра моторна полиневропатия, остра пандизавтономия (автономна недостатъчност) и някои други подвидове. Тези клинични подтипове се срещат главно в провинциите на Китай, Япония и Испания.
Съществува и така нареченият синдром на Милър-Фишър, който се среща в неазиатски страни и се характеризира със слабост на екстраокуларните мускули, птоза (увисване на горния клепач) и церебеларна атаксия. Тези симптоми карат лекаря да мисли за възможността за увреждане на централната нервна система, но според ядрено-магнитен резонанс и секционни изследвания няма такива. За да се определят подтиповете на заболяването и динамиката на неговия ход, методът на електроневромиографията се използва широко. Това е метод, който ви позволява да оцените степента и естеството на нарушението на проводимостта на нервните импулси по увредените нерви.
Причини и рискове от синдрома на Гилен-Баре
Не е напълно известен на науката. Предполага се, че в основата на заболяването стоят автоимунни механизми. Това означава, че човешката имунна система се „бунтува“ срещу собственото си тяло, като произвежда антитела срещу определени молекули в обвивката на нерва. Засегнати са самите нерви и техните корени (те се намират на кръстовището на централната и периферната нервна система). Главният и гръбначният мозък не са засегнати. Провокиращият фактор за развитието на заболяването са вирусите (цитомегаловирусът и вирусът на Epstein-Barr са важни сред тях); бактерии (Campylobacter jejuni). Имунната система винаги реагира на всеки чужд агент, който навлезе в тялото, но понякога на молекулярно ниво възниква повреда в системата „приятел или враг“ и тогава имунната система започва да се бори с клетките на тялото си. В науката това явление се нарича "молекулярна мимикрия".
Диагностика на синдрома на Гилен-Баре
Много е важно да разпознаете болестта ранни стадиии започнете правилното лечение навреме. При разпита става ясно, че симптомите на пациента прогресират в продължение на няколко дни след кратък период на треска, придружени от симптоми на остра респираторна вирусна инфекция или редки изпражнения.
Необходимите критерии за поставяне на диагнозата синдром на Guillain-Barré са прогресивна мускулна слабост в ръцете и/или краката и арефлексия на сухожилията. Важно е да се обърне внимание на симетрията на лезията, сензорни нарушения, увреждане на черепните нерви (може да се засегнат всички черепни нерви, с изключение на I, II и VIII двойки); автономни нарушения (тахикардия, аритмия, постурална хипотония и др., вижте по-горе), липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти имат треска поради съпътстващи заболявания). Симптомите на заболяването се развиват бързо, но спират да се увеличават до края на 4 седмици. Възстановяването обикновено започва 2-4 седмици след като заболяването спре да се развива, но понякога може да се забави с няколко месеца.
Синдромът на Guillain-Barré има редица сходни симптоми с други заболявания; той трябва да се разграничава от: миастения гравис, ботулизъм, парализа, причинена от антибиотици, заболявания на гръбначния мозък, напречен миелит, остър некротизиращ миелит, лезии на мозъчния ствол, блокиран синдром, мозъчен ствол енцефалит, хипермагнезиемия; порфирна полиневропатия (за да я диагностицирате, трябва да вземете тест за урина за порфобилиноген), критична полиневропатия, невроборелиоза (лаймска болест), остра тетрапареза (това е, когато всичките 4 крайника са парализирани), ухапване от кърлеж, отравяне със соли на тежки метали ( олово, злато, арсен, талий), отравяне с лекарства (винкристин и др.).
Лечение на синдрома на Guillain-Barré
За съжаление често се прави опит за лечение със стероидни хормони, което влошава прогнозата на тези пациенти.
В най-кратък срок пациентът трябва да бъде отведен в интензивното отделение на специализирана болница, където ще бъде поставена окончателна диагноза и ще започне лечение. специфично лечение. За синдрома на Guillain-Barré това е поетапна плазмафереза. Плазмаферезата е процедура за отстраняване на кръв от пациент и отделяне на формираните елементи от плазмата чрез центрофугиране. Фасонирани елементисе върне обратно в кръвния поток, плазмата се отстранява. Вместо плазма на пациента се преливат разтвор на албумин и електролитни разтвори. Заедно с плазмата от тялото на пациента се отстраняват антитела и други молекулярни фактори, които водят до автоимунно увреждане на миелиновата обвивка на нервите. Плазмаферезата "прекъсва" развитието на автоимунно възпаление и състоянието на пациента се стабилизира. След стабилизиране на състоянието на пациента, той започва да се възстановява.
Методът на лечение се прилага и с имуноглобулини тип G, които се получават от кръвния серум на около 9000 донора. Поради това лечението е много скъпо и рядко се използва.
Необходими са внимателни грижи, мониторинг на показателите за общ кръвен тест, коагулограма и биохимия.
Рехабилитация и прогноза на синдрома на Гилен-Баре
Повечето пациенти имат изгледи за добро възстановяване.
При навременно и правилно лечение прогнозата е благоприятна. Пациентите се възстановяват, грижат се напълно за себе си и живеят пълноценен живот, въпреки че умерената слабост в ръцете и краката може да продължи до края на живота им.
Синдромът на Гилен-Баре е едно от най-тежките неврологични заболявания, което при всеки трети пациент в разгара на заболяването изисква лечение в интензивно отделение. Терминът се отнася до бързо прогресираща невропатия, характеризираща се с отпусната парализа в симетричните мускули на крайниците със сензорни и автономни нарушения. Състоянието се развива остро, обикновено след настинки и други инфекции. При адекватно лечение обаче е възможно пълно възстановяване.
причини
Болестта на Гилен-Баре обикновено се класифицира като автоимунно заболяване. След като се справи с инфекцията, човешката имунна система не разпознава това и започва да атакува собственото си тяло, по-специално нервната тъкан. Клетките на имунната система произвеждат антитела, които водят до демиелинизация, тоест увреждане на миелиновата обвивка на нервите. В резултат на автоимунни процеси могат да бъдат увредени и аксоните, процесите, участващи в инервацията на мускулите и вътрешните органи.
Първите признаци на заболяването се записват една до три седмици след инфекциозни заболявания като:
- Вирусен ентерит.
- Респираторни инфекции (ARVI).
- Цитомегаловирусна инфекция.
- Инфекциозна мононуклеоза.
Признаците за развитие на синдрома се появяват много по-рядко след:
- Операции.
- Нараняване
- За системен лупус еритематозус.
- При носители на ХИВ.
- За злокачествени новообразувания.
Медицинските изследвания не са потвърдили връзката между появата на синдрома на Guillain-Barré и ваксинацията срещу грип.
Видове
Синдромът на Guillain-Barré обикновено се разделя на два вида - демиелинизиращ и аксонален, първият тип лезия е по-често срещан периферни нерви.
- Демиелинизираща. В патологичния процес участват само миелиновите обвивки, разрушаването на аксонните цилиндри не се открива. Това води до забавяне на скоростта на провеждане на импулса, което провокира развитието на обратима парализа. Патологичните промени засягат предните, по-рядко задните корени на гръбначния мозък; възможно е увреждане и на други части на централната нервна система. Демиелинизиращият тип се счита за класически вариант на синдрома.
- При аксоналния вариант се засягат и аксиалните цилиндри на аксоните, което води до развитие на тежки парези и парализи. Аксоналният тип полиневропатия се счита за по-тежък, след което двигателните функции не се възстановяват напълно.
Синдромът на Guillain-Barré протича със самоограничаващо се развитие на автоимунни процеси. Това означава, че рано или късно имунните клетки спират атаката си и тялото започва да се възстановява дори при липса на специфично лечение.
Въпреки това, във всеки случай пациентът се нуждае от медицинско наблюдение и евентуално интензивен курс на поддържаща терапия - вентилация, хранене чрез сонда, предотвратяване на вторични инфекциозна инфекцияи т.н.
Симптоми
Ако след инфекция човек не се чувства възстановен, но забелязва следните симптоми:
- субфебрилна температура;
- изтръпване и настръхване на върховете на пръстите;
- мускулна болка с различна локализация;
- нарастваща слабост
Това е причина незабавно да се консултирате с лекар. Болестта обикновено се развива бързо и няма време за губене.
Първите симптоми на заболяването включват:
- Тетрапарезата, която нараства в продължение на няколко дни, е слабост в долните и горните крайници. Тетрапарезата обикновено е симетрична, изследването разкрива бавни сухожилни рефлекси и нисък мускулен тонус.
- В първите дни се забелязва слабост само в краката - болният забелязва, че му е по-трудно да се изкачва по стълбите.
- Мразовитата на крайниците, както и изпотяването може да ви притесняват.
Сензорните нарушения възникват при намаляване или повишаване на чувствителността в дисталните части на ръцете и краката. Патологичният процес може да включва мускулите на шията, дихателните мускули и по-рядко мускулите на очите.
В случай на тежко увреждане се наблюдава дисфункция на преглъщане и дишане, пациент с подобни симптоми се нуждае интензивни грижи, до трахеална интубация. Максималното развитие на всички признаци се наблюдава през третата седмица от заболяването. При някои форми на заболяването се откриват и атипични симптоми:
- Повишено кръвно налягане.
- аритмии.
- Задържане на урина.
- Пареза на лицевите мускули.
Вегетативните нарушения могат да доведат до тежки аритмии и сърдечен арест, което често е основната причина за смърт.
Засилване на симптомите се наблюдава в продължение на две седмици, след което заболяването навлиза във фаза на стабилизиране, която продължава до 4 седмици. Фазата на възстановяване продължава средно от един до два месеца, при някои пациенти е възможно да се постигне нормализиране на функциите само след една до две години.
Заболяването може да се подозира вече чрез разпит и преглед на пациента. Синдромът на Guillain-Barré се характеризира със симетрично увреждане на крайниците и запазване на функцията на тазовите органи. Разбира се, има и нетипични признаци на заболяването, така че за диференциална диагноза е необходимо да се проведат редица изследвания.
- Електромиография - определяне на скоростта на предаване на импулси по нервните влакна.
- Спинална пункция може да открие протеин в гръбначно-мозъчната течност. Съдържанието му се увеличава седмица след началото на заболяването и достига своя пик до края на първия месец от заболяването.
- EGC може да открие аритмии.
- Кръвните изследвания показват повишаване на ESR и броя на белите кръвни клетки без други признаци на инфекция.
Потвърждаването на диагнозата се подкрепя от скоростта на нарастване на симптомите (не повече от 4 седмици) и периода на възстановяване с продължителност до два месеца. Заболяването трябва да се разграничи от:
- Тумор на гръбначния мозък.
- Полиомиелит.
- Ботулизъм.
- Дифтерийна полиневропатия.
- Интоксикация със соли на тежки метали.
От правилното и ранна диагностикав много случаи зависи и изходът от заболяването.
Лечение
Лечението на синдрома на Guillain-Barré се разделя на два допълващи се вида: неспецифична и специфична терапия. Лечение на пациенти с остро развитиесимптоми, респираторна дисфункция, тежки сърдечни аритмии започват с неспецифична терапия. Пациентът е настанен в интензивно отделение. Във фазата на нарастване на симптомите се извършва непрекъснато наблюдение на дихателната функция и сърдечната дейност.
Специфичната терапия включва прилагане на имуноглобулин и плазмафереза.
- Имуноглобулинът се предписва интравенозно. Това е особено необходимо за тези пациенти, които не могат да се движат без чужда помощ или имат затруднено преглъщане и дишане.
- Плазмаферезата се предписва при умерено до тежко заболяване. Използването му значително ускорява времето за възстановяване и предотвратява развитието на остатъчни ефекти. При леки случаи на заболяването плазмаферезата не се прилага.
- При аритмии, повишено кръвно налягане и други вегетативни нарушения се използва симптоматична терапия.
При парализа, рани от залежаване и пневмония се предотвратяват чрез обръщане на пациента, обработка на тялото и извършване на масаж.
По време на рехабилитационния период е необходимо да се използват комплекси от физически упражнения, физиотерапия и курсове за масаж. Ако имате нарушение на говора, са необходими сесии с логопед.
Предотвратяване
Няма специфична профилактика на заболяването. Лекарите могат само да препоръчат лечението на всички инфекциозни заболявания в самото начало на тяхното развитие, това ще намали отрицателното въздействие на патогените върху нервната система.
Пациенти с предишен синдром на Guillain-Barré трябва да се въздържат от всякаква ваксинация поне шест месеца. Рецидив на заболяването може да настъпи след всяко друго заразна болест, поради което е необходимо да се избягват възможните места на инфекция.
Прогноза
В почти 80% от случаите загубените функции се възстановяват напълно, някои пациенти могат да получат леки двигателни увреждания. В приблизително 3% от случаите пациентите стават инвалидизирани. Смъртността се дължи на липсата на адекватна терапияс развитието на аритмии и сърдечна недостатъчност, следователно всички пациенти със синдрома трябва да бъдат под наблюдението на здравни работници в разгара на заболяването.
Определение. Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е тежко автоимунно заболяване на периферната нервна система, което е най-честата причина за остра вяла тетрапареза.
Епидемиология. Според глобални епидемиологични проучвания GBS се среща в 1 - 2 случая на 100 000 души население годишно, независимо от пола и възрастта. Честотата на GBS в отделни градове и региони на Руската федерация съответства на глобалните данни и варира от 0,34 до 1,9 на 100 000, със средно 1,8 на 100 000 население годишно.
Етиология. Водещата роля в патогенезата на развитието на GBS се дава на автоимунни механизми, докато особеността на това заболяване е самоограничаващ се, монофазен курс с изключително редки рецидиви (до 3-5%).
GBS обикновено се развива 1 до 3 седмици след инфекциозно заболяване (ARVI, грип, синузит, бронхит, пневмония, тонзилит, морбили, паротит, диария и др.). Вирусът на Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирусът се считат за основните тригери на автоимунния процес при GBS. Предполага се, че антигенното сходство на обвивката на инфекциозния агент с отделните структурни елементи на периферните нерви (обвивка, аксон) причинява производството на специфични автоантитела и образуването на циркулиращи имунни комплекси, които атакуват периферните нерви по начин на „молекулярна мимикрия“. .
По-рядко GBS възниква след ваксинация (срещу грип, хепатит, бяс и др.), Хирургични интервенции (възстановяване на херния, апендектомия, изкуствено прекъсване на бременност и др.), Стресови ситуации, хипотермия или на фона на пълно здраве.
Класификация. Има няколко форми на GBS, които се различават по характеристиките на патологичния процес, първичната точка на приложение на автоимунната агресия (нервна обвивка или аксонално ядро), прогнозата за възстановяване и клиничните прояви.
Най-често (70-80%) в целия свят, включително в Русия, остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP) се диагностицира като част от GBS, при която автоантителата атакуват миелиновата обвивка на нерва. На второ място по честота (5 - 10%) са аксоналните форми - остри моторни и моторно-сензорни аксонални невропатии (АМАН и ОМСАН), характеризиращи се с първично увреждане на аксоните на периферните нерви и различаващи се една от друга по засягане (ОМСАН) или интактност (OMAN) чувствителни влакна. Други форми на GBS (синдром на Miller Fisher, фаринго-цервико-брахиален, остра пандизавтономия, парапаретичен, сензорен, енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff [SEB]) се диагностицират изключително рядко (1 - 3%).
референтна информация. Енцефалитът на мозъчния ствол на Bickerstaff (BTE) се характеризира клинично с комбинация от потискане на съзнанието, офталмоплегия, атаксия и хиперрефлексия. Днес автоимунният механизъм за развитие на EBS е извън съмнение: състоянието е свързано с диария, причинена от Campylobacter jejuni в 23% от случаите, или често е свързано с инфекция с цитомегаловирус или Mycoplasma pneumoniae. Анти-GQ1b IgG антитела се откриват при 66–68% от пациентите с EBS.
Диагностичните затруднения възникват при наличието на така наречените синдроми на припокриване, когато един и същ пациент едновременно проявява клинични, биохимични, серологични и инструментални признаци, характерни за 2 заболявания или синдрома. IN чужда литератураПредставени са клинични случаи на кръстосани синдроми на GBS и EBS. Добавянето на отпусната тетрапареза към симптомите на EBS показва възможно паралелно увреждане на периферните нерви поради развитието на синдром на припокриване с GBS, което утежнява хода на EBS.
Оказа се, че до 60% от случаите на EBS са свързани с развитието на GBS и, като правило, с неговите аксонални форми. Въпреки рядкото припокриване на автоимунни неврологични синдроми и фините разлики в техните компоненти патологични състояния, винаги трябва да помните тяхното съществуване.
прочетете и поста: Енцефалит на Бикерстаф(към уебсайта)
GBS също се класифицира според тежестта на състоянието в зависимост от клиничните прояви: [ 1 ] лека формахарактеризиращ се с липса или минимална пареза, която не причинява значителни затруднения при ходене и самообслужване; [ 2 ] с умерена тежест възниква увреждане на ходенето, което ограничава движението на пациента или изисква външна помощ или подкрепа; [ 3 ] при тежки форми на заболяването пациентът е прикован на легло и се нуждае от постоянни грижи, често се наблюдава дисфагия; [ 4 ] при изключително тежки форми пациентите се нуждаят от изкуствена белодробна вентилация (ALV) поради слабост на дихателната мускулатура.
Клиника. Заболяването се характеризира с бързо (до 4 седмици) увеличаване на мускулната слабост с първоначално засягане на долните крайници и "възходящ модел" на разпространение от дисталните към проксималните мускулни групи. Пациентите се оплакват от нарастваща слабост в краката и затруднено ходене. С напредването на заболяването в патологичния процес се включват ръцете и често лицевите мускули. В някои случаи симптомите започват с увреждане на черепните нерви или проксималните мускулни групи и могат да засегнат предимно Горни крайници. Във всеки четвърти или пети случай в патологичния процес се включва мускулатурата на тялото, придружена от слабост на дихателната мускулатура (междуребрени мускули, диафрагма), в резултат на което всеки трети пациент с тежка тетрапареза се нуждае от изкуствена белодробна вентилация (ALV). ). При GBS често се наблюдава булбарен синдром, което се проявява главно чрез затруднено преглъщане и аспирация на течност.
Мускулната слабост е придружена от сензорни нарушения - болкова хипостезия от полиневритичен тип и загуба на дълбока чувствителност, както и сухожилна арефлексия. Достатъчно често срещан симптом GBS е болка. Има форми на заболяването, при които двигателните дефицити се наблюдават изолирано. Нарушенията на тазовите функции не са типични за GBS и могат да се наблюдават при лежащо болни, главно под формата на задържане на урина.
Често има признаци на вегетативна дисфункция под формата на промени кръвно налягане(хипертония, хипотония), тахикардия, нарушения сърдечен ритъм, хиперсаливация, хиперхидроза, паралитичен илеус, който е крайна проява на динамична чревна непроходимост.
Диагностика. Диагнозата GBS се основава на международни критерии, приети от Световната здравна организация през 1993 г. Признаци, необходими за поставяне на диагнозата: [ 1 ] прогресивна мускулна слабост в краката и/или ръцете; [ 2 ] липса или изчезване на сухожилни рефлекси в първите дни на заболяването.
Признаци в подкрепа на диагнозата: [ 1 ] относителна симетрия на лезията; [ 2 ] симптомите прогресират за период от не повече от 4 седмици; [ 3 ] нарушение на чувствителността от полиневритичен тип; засягане на черепните нерви (най-често - увреждане на лицевия нерв); [ 5 ] възстановяването обикновено започва 2 до 4 седмици след спиране на развитието на болестта, но понякога може да се забави с няколко месеца; [ 6 ] автономни нарушения: тахикардия, аритмии, постурална хипотония, хипертония, вазомоторни симптоми; [7 ] липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти получават треска в началото на заболяването поради интеркурентни инфекции); треска не изключва GBS, но повдига въпроса за възможността за друго заболяване; [ 8 ] повишен протеин в цереброспиналната течност с нормална цитоза - протеин-клетъчна дисоциация (наблюдава се от втората седмица на заболяването); [ 9 ] електроневромиографски (ENMG) признаци на демиелинизация и/или аксонално увреждане на периферните нерви.
Знаци, съмнителнов диагнозата: [ 1 ] изразена персистираща асиметрия двигателни нарушения; [2 ] ниво на провеждане на сензорни нарушения, пирамидни и церебрални симптоми; [ 3 ] постоянни нарушенияфункции на таза; [ 4 ] повече от 50 мононуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност;[ 5 ] наличието на полиморфонуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност.
Тези критерии се отнасят за ARDP, аксонални, парапаретични и фаринго-цервико-брахиални форми. Синдромът на Miller Fisher и острата пандизавтономия са клинично значително различни от другите форми на GBS, така че е трудно да се приложат общоприети диагностични критерии за това заболяване. Диагнозата в тези случаи се установява предимно въз основа на анамнестичните данни и клиничната картина на заболяването.
Характеристики на синдрома на Милър Фишър: [ 1 2 ] бързо развиваща се атаксия, сухожилна арефлексия, офталмоплегия; [ 3 ] може да се появи умерена слабост в крайниците; [ 4 ] болковата чувствителност обикновено е запазена; могат да се наблюдават нарушения на дълбоката чувствителност; [ 5 ] пълно възстановяване в рамките на 1 - 3 месеца; [ 6 ] при ENMG амплитудата е намалена или липсват чувствителни потенциали; H-рефлексът не се предизвиква.
Характеристики на острата пандизавтономия: [ 1 ] поява на неврологични симптоми 1 - 2 седмици след вирусна или бактериална инфекция; [ 2 ] наличие на изолирана лезия на вегетативната нервна система; [ 3 ] често се засяга сърдечно-съдовата система(постурална хипотония, артериална хипертония, тахикардия, сърдечни аритмии); [ 4 ] замъглено зрение, сухо око, анхидроза; [ 5 ] дисфункция на стомашно-чревния тракт (паралитичен илеус); [ 6 ] затруднено уриниране, остра задръжка на урина; [ 7 ] повишено изпотяване, синкаво оцветяване на кожата на ръцете и краката, студенина на крайниците; [ 8 ] зашеметяване, объркване поради хипонатриемия, свързана със свръхпроизводство на антидиуретичен хормон; Конвулсии могат да възникнат, когато плазмените нива на натрий са под 120 mmol/l; [ 9 ] възстановяването настъпва постепенно и често не напълно.
прочетете и статията: Остра пандизавтономия(към уебсайта)
Неврофизиологични критерии за диагноза. Електроневромиографията (ЕНМГ) е единствената инструментален методдиагностика, позволяваща да се потвърдят лезиите на периферната нервна система и съответно диагнозата GBS, както и да се изясни природата патологични промени(демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение. Протоколът и обхватът на ENMG изследвания при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви на заболяването:
[1 ] за предимно дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко 4 моторни и 4 сензорни (моторни и сетивни части на медианния и улнарния нерв; перонеален, тибиален, повърхностен перонеален и сурален нерв от едната страна);
[2 ] се оценяват основните параметри на ENMG: моторни реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), оценява се наличието на блокове за провеждане на възбуждане и дисперсията на отговора; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по двигателните влакна в дисталните и проксималните области; сензорни реакции (амплитуда) и скорост на възбуждане по сетивните влакна в дисталните участъци; късни ЕНМГ феномени (F-вълни): анализират се латентността, формата и амплитудата на отговорите, големината на хронодисперсията, процентът на отпадналите;
[3 ] при наличие на проксимална пареза е задължително допълнително изследване на два къси нерва (аксиларен, мускулно-кожно-бедрен и др.) с оценка на параметрите на двигателния отговор (латентност, амплитуда, форма).
Неврофизиологични критерии за класификация на GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):
[1 ] група с първична демиелинизираща лезия: необходимо е наличието на поне един от следните признаци в поне 2 нерва или два признака в един нерв, ако всички останали нерви са невъзбудими и амплитудата на М-отговора в дисталната точка е 10% и повече от долната граница на нормата: скоростта на разпространение на възбуждането (SPT) е по-малка от 90% от долната граница на нормата или по-малка от 85%, когато амплитудата на М-отговора при дисталната точка е по-малко от 50% от долната граница на нормата; дисталната латентност на М-отговора надвишава горен лимитнормата с повече от 10% или с повече от 20%, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е под долната граница на нормата; наличие на блок на дисперсия или възбуждане; Латентността на F-вълната надвишава горната граница на нормата с повече от 20%;
[2 ] група с първична аксонална лезия: няма признаци на демиелинизация, изброени по-горе, в който и да е нерв (с изключение на всеки един признак в 1 нерв, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 10% под долната граница на нормата) и в поне два нерва амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 80% под долната граница на нормата;
[3 ] група с невъзбудими нерви: М-отговорът не може да бъде записан в нито един от изследваните нерви или присъства само в един нерв с амплитуда в дисталната точка повече от 10% под долната граница на нормата;
[4 ] неопределена група: промените, идентифицирани по време на стимулация ENMG, не отговарят на критериите на нито една от горните групи.
По този начин, за да се постави диагноза GBS, е необходимо ясно да се определи историята на развитието на заболяването, заедно с оценка на неврологичния статус и да се сравни с диагностичните критерии за GBS (СЗО; 1993). Препоръчително е да се извърши лумбална пункция с изследване на цереброспиналната течност, както и да се потвърди нервното ниво на лезията и да се изясни формата на заболяването според изследването на ENMG.
Освен това могат да се препоръчат следните диагностични тестове за потвърждаване на диагнозата и изясняване на характеристиките на GBS в конкретен случай: [ 1 ] кръвен тест за автоантитела към ганглиозиди, със задължително изследване на GM1, GD1a и GQ1b, ако пациентът има окуломоторни нарушения; [ 2 ] кръвен тест за IgA антитела към Campylobacter jejuni; [ 3 ] изследване на съдържанието на биомаркери на неврофиламентни тежки вериги, тау протеин и глиофибриларен кисел протеин в кръвния серум.
Диференциална диагноза. Въз основа на характеристиките на клиничната картина на заболяването, GBS трябва преди всичко да се диференцира от състояния, които могат да доведат до развитие на остра периферна тетрапареза.
Данните в представената таблица отразяват колко трудоемка е диференциалната диагноза на GBS в определени случаи. Диференциално-диагностичното търсене обаче е значително опростено, когато се използва уникален алгоритъм, разработен от изследователи от Федералната държавна бюджетна институция "NTsN" RAMS, с помощта на който процентът на погрешни диагнози при пациенти с остър синдром на отпусната тетрапареза рязко намалява и икономическите разходи, свързани с използването на целия арсенал диагностични методи, са сведени до минимум.
забележка: OVT - остра вяла тетрапареза; ЕМГ - електромиография; PNP - полиневропатия; GBS - синдром на Guillain-Barré; ЛП - лумбална пункция; BHAK - биохимичен кръвен тест; RF - ревматичен фактор; SRB - С-реактивен протеин; CPK - креатинин фосфокиназа; ЯМР - ядрено-магнитен резонанс (поне 1 Тесла); CT - компютърна томография.
Патогенетична (специфична) терапия за GBS. Специфичните методи за лечение на GBS включват програмна плазмафереза и курс на интравенозна имунотерапия с препарати от имуноглобулин G. Ефективността на двата метода е еквивалентна и изборът на един или друг вид терапия зависи от неговата наличност и се определя от наличието на показания и противопоказания. Целта на патогенетичната терапия е преди всичко да спре ефектите автоимунни механизми, което води до развитие на полиневропатия, което ще спре по-нататъшното увеличаване на неврологичните симптоми, ще ускори началото на периода на възстановяване и ще намали тежестта на остатъчния дефицит.
Показания за специфична терапия за GBS: [ 1 ] засилване на неврологичните симптоми (до 4 седмици от заболяването); [ 2 ] повторно увеличаване на неврологичните разстройства след временно подобрение (със или без лечение); [ 3 ] спонтанно стабилизиране на състоянието или регресия на неврологичния дефицит при пациенти с тежки и изключително тежки форми на GBS (курс на специфична терапия може да ускори скоростта на възстановяване и да намали тежестта на последствията).
Високообемна програмирана плазмафереза:
[1 ] Механизъм на действие: механично отстраняване на автоантитела и циркулиращи имунни комплекси, участващи в увреждането на периферните нерви.
[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, хипофибриногенемия, ерозивни и язвени лезии на стомашно-чревния тракт, обостряне на хемороиди, менструация, коагулопатия, както и всякакви други причини, които могат да допринесат за развитието хеморагични усложнения.
[3 ] Режим: провеждат се от 3 до 5 сеанса на плазмафереза със задължително отстраняване на най-малко 35 - 50 ml / kg плазма на пациента в една процедура. По време на двуседмичен курс плазмата трябва да бъде отстранена в количество най-малко 140-160 (до 250) ml/kg от теглото на пациента. Интервалите между сесиите трябва да са кратки (обикновено през ден), но винаги е необходимо да се оцени състоянието на хемостатичната система след всяка процедура.
[4 ] Методология: операциите по плазмафереза за GBS трябва да се извършват на непрекъснати сепаратори. Предпоставка, която определя ефективността на този вид лечение, е едновременното отстраняване на значителен обем плазма. Препоръчителната скорост на вземане на кръв е 30-60 ml/min, скоростта на въртене на сепараторната центрофуга е до 7500 rpm. Хепаринът се използва като антикоагулант в доза 50-350 U/kg. Алтернатива е мембранният (филтрационен) метод на плазмафереза с използване на плазмени филтри или каскадна плазмена филтрация.
[5 ] Заместващи среди: кристалоидни разтвори (изотоничен разтвор на натриев хлорид и др солеви разтвори, глюкозо-калиева смес), колоидни плазмени заместители (разтвори на хидроксиетил нишесте (HES)), както и донорен албумин (5%, 10% или 20% разтвор), понякога в комбинация с прясно замразена плазма от донора (в случай, че дефицит на антитромбин III). Албуминът се препоръчва да се прилага в края на операциите по плазмафереза в обеми от най-малко 30 - 35% от общ бройносител за смяна. Съдовият достъп се постига чрез пункция и катетеризация на две периферни вени или централна вена(субклавиален или югуларен) с инсталиране на двуканален катетър. В случай на използване на периферен достъп, в областта на рамото на пациента се поставя маншет от страната на вземане на кръв, в който се поддържа налягане от 40 до 70 mm Hg по време на вземане на кръв. Премедикацията се използва изключително рядко при пациенти с GBS и включва аналгетик, антихистамин и транквилизатор (мидазолам). При нестабилна хемодинамика може да се използва медикаментозна корекция (допамин, добутамин), която се провежда успоредно с рехидратация и хемодилуция. Хемодилуция се извършва при хиповолемия с хемоконстрикция (хематокрит над 45%, хемоглобин над 140 g/l). Провежда се венозна инфузия на нискомолекулни колоиди и кристалоиди в съотношение 1:3 със скорост до 20 ml/kg тегло на пациента. При пациенти с хиповолемия без хемоконстрикция и дехидратация, инфузионната подготовка преди плазмафереза се извършва чрез прилагане на колоидни разтвори(албумин, HES, желатинол).
[6 ] Усложнения: могат да бъдат свързани с работата на филтри или сепаратори (хемолиза на червените кръвни клетки, разрушаване на тромбоцитите, прегряване на кръвта, неадекватен поток на антикоагулант и/или заместваща среда в кръвоснабдителните системи); и/или причинени от самата процедура (възможно предаване на вируси на хепатит, ХИВ, цитомегаловирус и др. чрез донорска плазма, алергични реакции към приложените разтвори и лекарства, хеморагичен синдром, дисбаланс на течности, активиране на коагулацията, система на комплемента, фибринолитична каскада и тромбоцитна агрегация). Предотвратяването на усложненията на плазмаферезата се извършва по време на подготовката, провеждането на сеансите на плазмафереза и последващото управление на пациента и е насочено към предотвратяване на сериозни усложнения. Внимателно събраната анамнеза и предоперативен преглед, включително ендоскопия, ще сведат до минимум риска от хеморагични усложнения. Преди започване на терапията е необходима адекватна хидратация на пациента. По време на цялата операция на плазмаферезата и след нея се наблюдават и коригират следните показатели: плазмени електролити, хематокрит, време на кръвосъсирване по метода на Сухарев (по време на операцията времето на кръвосъсирване трябва да бъде най-малко 25 минути, след операцията се правят три измервания на интервали от 4 часа, допълнителни 5 хиляди единици хепарин се инжектират подкожно с време на съсирване по-малко от 5 минути). Препоръчва се да се придържате към политиката за отказ от заместване с донорска плазма, освен в случаите, свързани с тежка хиповолемия и необходимостта от коригиране на хемостатичната система. Преди да започне вземането на кръвна проба, на пациента се извършва предварителна инжекция от 250 до 500 ml. изотоничен разтворнатрий или 6% разтвор на HES.
Интравенозна имунотерапия:
[1 ] За лечение на GBS се използват само интравенозни човешки имуноглобулинови препарати, съдържащи поне 95% имуноглобулини G. За предпочитане са 5% или 10% готови за употреба разтвори.
[2 ] Механизъм на действие: имуноглобулините от клас G блокират производството на автоантитела, намаляват производството на провъзпалителни цитокини, намаляват образуването на увреждащи циркулиращи имунни комплекси и др. Имуноглобулин G също е лекарство от първа линия при лечението на GBS при деца.
[3 ] Противопоказания: ниско ниво на IgA при имунологично изследване, наличие анафилактична реакцияпри предишно приложение на човешки имуноглобулинови препарати.
[4 ]Режим: курсът на лечение се състои от прилагане на лекарството в доза от 0,4 g/kg телесно тегло на пациента на ден всеки ден в продължение на 5 дни (2 g/kg телесно тегло на курс).
[5 ] Методология: ако лекарството се съхранява в хладилник, преди приложение трябва да се затопли до стайна температура, за да се избегнат пирогенни реакции. Скоростта на приложение се определя в зависимост от избраното лекарство. Обикновено в първите 15 минути не трябва да надвишава 1,4 ml/kg/час, след това - 1,9 - 2,5 ml/kg/час, за някои лекарства максимумът възможна скоростприложение може да достигне 5 ml/kg/час. Използва се инфузионна помпа, за да се осигури необходимата скорост на приложение.
[6 ] Съдов достъп: при запазен периферен достъп няма нужда от инсталиране на централен венозен катетър.
[7 ] Усложнения: нежелани реакциисе срещат не по-често от 10% от случаите. Между тях главоболие, мускулни болки, дискомфорт в областта гръден кош, треска, гадене, повръщане. Намаляването на скоростта на инфузия на лекарството обикновено ще намали тези реакции. С цел профилактика, преди започване на интравенозна инфузия, може да се приложат парацетамол и реополиглюцин (или Infucol HES). Сериозните усложнения включват: повишен риск от тромбоемболизъм (предотвратен чрез ниски нива на приложение на лекарството и използване на профилактични дози директни антикоагуланти); уртикария, петехии, мигрена. Хемолизата и бъбречната тубулна некроза са изключително редки.
Неспецифични методи за лечение на GBS. Неспецифичните лечения за GBS включват следното: [ 1 ] квалифицирани грижи за имобилизирани пациенти и пациенти на апаратна вентилация (профилактика на рани от залежаване, хипостатична пневмония, контрактури и др.); [ 2 ] профилактика и навременна адекватна корекция на вторични инфекциозни усложнения; [ 3 ] лекарствена и немедикаментозна профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия; [ 4 ] контрол и корекция на нарушенията на гълтането и дишането (хранене със сонда, апаратна вентилация), както и на хемодинамичните нарушения; [ 5 ] проследяване на състоянието на функциите на пикочния мехур и стомашно-чревния тракт; [ 6 ] корекция синдром на болка(прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидни противовъзпалителни средства, трамадол); [ 7 ] психологическа подкрепа.
Забележка! Специално внимание заслужава комплексът от възстановителна терапия (за GBS), който се определя индивидуално, като се вземат предвид стадият и тежестта на заболяването, наличието на показания и противопоказания. Показани са пациенти с тежки форми на GBS: [ 1 ] с неподвижност - пасивна гимнастика и [ 2 ] в бъдеще - ЛФК (задължително условие е продължителността и непрекъснатостта на занятията), масаж на крайниците, вертикализация за хемодинамично обучение, електростимулация, за развитие на контрактури - парафинотерапия и др. След като пациентът достигне способността да стои, като държи торса в изправено положение, е възможно да се присъединят към упражнения на симулатори за обучение на ходене (Lokomat и други). За да се ускори възстановяването на функцията на крайниците, упражнения на симулатори с биологични обратна връзка(Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и други)
неприемливо: [1 ] предписване на глюкокортикостероидни лекарства: [ !!! ] доказано е, че този вид имуносупресивна терапия при GBS е абсолютно неефективна; употреба на кортикостероиди при остър периодзаболяването причинява ерозивно и язвено увреждане на стомашно-чревната лигавица, което прави плазмаферезата невъзможна; и дългосрочното перорално приложение на кортикостероиди при пациенти с GBS допринася за персистирането на устойчиви остатъчни ефекти и развитието на странични ефекти; [ 2 ]провеждане на софтуерни плазмаферезни операции по дискретен метод; [ 3 ] използването на IVIG препарати, съдържащи по-малко от 95% имуноглобулини от клас G или с неуточнен състав на имуноглобулини при лечението на GBS; [ 4 ] в случай на тежки форми на GBS, неспазване на международни и местни препоръки относно обема на патогенетична терапия: отстраняване на плазмата по-малко от 140 ml / kg телесно тегло или прилагане на IVIG по-малко от 2 g / kg на курс.
Прогноза. С правилната терапевтична тактика за лечение на пациенти с GBS и навременна патогенетична терапия, прогнозата за възстановяване е благоприятна - повечето пациенти се връщат към предишния си начин на живот и професионална дейност. Трябва да се отбележи, че аксоналните форми на GBS се характеризират с по-бавно и по-лошо възстановяване, поради което тази категория пациенти изисква специално внимание - ранен стартпатогенетична терапия във възможно най-пълна степен с изпълнение на всички препоръки относно методологията и начина на нейното прилагане.
Има и неблагоприятни прогностични фактори висока скоростувеличаване на неврологичните разстройства (неподвижност на пациента през първата седмица на заболяването), възраст над 60 години, наличие на предишна диария, регистриране на ниски амплитуди на двигателните реакции по време на ЕНМГ изследване (по-малко от 10% от долната граница на нормата ) и някои други. Въпреки това, в случай на адекватна патогенетична терапия, по-голямата част от пациентите след AIDP могат да се движат самостоятелно до един месец, а след аксонални форми до шест месеца от началото на заболяването. Въпреки това, при 5-10% от пациентите, които са претърпели, като правило, аксонални форми на GBS, персистиращият груб неврологичен дефицит продължава, напълно променяйки начина си на живот и изисквайки постоянна помощ.
допълнителна литература:
статия „Синдром на Гилен-Баре” D.E. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клинична болница № 1 на администрацията на президента на Руската федерация, Москва, Русия (Казан Медицински журнал, 2015, том 96, № 6) [прочетете];
статия „Синдром на Гилен-Баре: клинични характеристики, диагноза, прогноза” И.В. Дамулин, Катедра по нервни болести, Първи Московски държавен медицински университет. ТЯХ. Сеченов (Неврологичен журнал, № 6, 2013) [прочетете];
статия „Характеристики на протичането на GBS в Русия: анализ на 186 случая“ от N.A. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; FSBI " Научен центърНеврология" RAMS, Москва; Московски държавен университет на име М.В. Ломоносов (списание „Невромускулни заболявания” № 1, 2014) [прочетете];
презентация „Диференциално диагностични аспекти на заболявания, придружени от AFP синдром” L.I. Ясинская, кандидат на медицинските науки, доцент, Беларуски държавен медицински университет, Катедра по нервни и неврохирургични заболявания (2014) [прочетете];
автореферат за научна степен доктор на медицинските науки „Синдром на Гилен-Баре: епидемиология, диференциална диагноза, патоморфоза, рискови фактори“ Супонева Н.А., Москва, 2013 г. [прочетете]
Клинични насоки за диагностика и лечение на синдрома на Guillain-Barré(Всеруско общество на невролозите, 2014) [изтегляне]
© Laesus De Liro
Синдром на Гилен-Баре (GBS)- остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия с автоимунна етиология. Характерен признак на заболяването е периферна парализа и протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност (в повечето случаи). Диагнозата синдром на Guillain-Barré се поставя при наличие на нарастваща слабост и арефлексия в повече от 1 крайник. Други трябва да бъдат изключени неврологични заболяванияпридружени от периферна пареза: полиомиелит, остър период на инсулт на мозъчния ствол, токсични лезииЦНС и др. Лечението на пациенти със синдром на Guillain-Barré се извършва в болница, тъй като пациентът може да се нуждае от механична вентилация.
МКБ-10
G61.0
Главна информация
Синдром на Гилен-Баре (GBS)- остра демиелинизираща възпалителна полиневропатия с автоимунна етиология. Характерен признак на заболяването е периферна парализа и протеиново-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност (в повечето случаи). Понастоящем има четири основни клинични варианта в GBS:
- класическа форма на GBS- остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (до 90% от случаите)
- аксонална форма на GBS- остра моторна аксонална невропатия. Характерна особеност на тази форма на GBS е изолираното увреждане на двигателните влакна. При остра моторно-сензорна аксонална невропатия са засегнати както двигателните, така и сетивните влакна (до 15%)
- Синдром на Милър-Фишър- форма на GBS, характеризираща се с офталмоплегия, церебеларна атаксия и арефлексия с лека пареза (до 3%)
В допълнение към горните форми на синдрома на Guillain-Barré, наскоро бяха идентифицирани още няколко атипични формизаболявания - остра сензорна невропатия, остра пандизавтономия, остра краниална полиневропатия, които са доста редки.
Клинична картина на синдрома на Гилен-Баре
Първите прояви на синдрома на Guillain-Barré обикновено са мускулна слабост и/или сензорни нарушения (изтръпване, парестезия) в долните крайници, които след няколко часа (дни) се разпространяват в горните крайници. В някои случаи заболяването се проявява като болка в мускулите на крайниците и лумбосакралната област. Много рядко, първата проява са лезии на CN (околомоторни нарушения, нарушения на фонацията и гълтането). Степента на двигателно увреждане при синдрома на Guillain-Barré варира значително, от минимална мускулна слабост до тетраплегия. Парезата обикновено е симетрична и по-изразена в долните крайници.
Характерни са хипотония и значително намаляване (или пълна липса) на сухожилни рефлекси. В 30% от случаите се развива дихателна недостатъчност. Нарушенията на повърхностната чувствителност се проявяват под формата на лека или умерена хипо- или хиперкинезия от полиневритичен тип. Приблизително половината от пациентите изпитват нарушения на дълбоката чувствителност (понякога до пълната й загуба). Лезиите на CN, открити при повечето пациенти, се проявяват с пареза на лицевите мускули и булбарни нарушения. От вегетативните нарушения най-често се наблюдават сърдечни аритмии, артериална хипертония, нарушение на изпотяването, дисфункция на стомашно-чревния тракт и тазовите органи (задръжка на урина).
Диагностика на синдрома на Гилен-Баре
При събиране на анамнеза е необходимо да се обърне внимание на наличието на провокиращи фактори, тъй като в повече от 80% от случаите развитието на GBS е предшествано от определени заболявания и състояния (минали инфекции на стомашно-чревния тракт, горните дихателни пътища, ваксинация, хирургични интервенции, интоксикация, тумор). Неврологичният преглед е насочен към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми на синдрома на Guillain-Barré - сензорни, двигателни и вегетативни нарушения.
Необходимо е да се извърши общи клинични изследвания (общ анализурина, общ кръвен тест), биохимичен анализкръв (състав на кръвния газ, концентрация на серумния електролит), изследвания на цереброспиналната течност, серологични изследвания (ако се подозира инфекциозна етиология на заболяването), както и електромиография, резултатите от които са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и определяне на формата на GBS. При тежки случаи на заболяването (бърза прогресия, булбарни нарушения) трябва да се извърши 24-часово мониториране на артериалното налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия и функционални изследвания външно дишане(спирометрия, пикфлоуметрия).
За потвърждаване на диагнозата трябва да е налице прогресираща мускулна слабост в повече от един крайник и липса на сухожилни рефлекси (арефлексия). Наличието на персистиращи тазови нарушения, тежка персистираща асиметрия на пареза, полиморфонуклеарни левкоцити, както и ясно ниво на нарушения на чувствителността трябва да пораждат съмнения относно диагнозата синдром на Guillain-Barré. Освен това има редица признаци, които абсолютно изключват диагнозата GBS, включително: скорошна дифтерия, симптоми на интоксикация с олово или данни за интоксикация с олово, наличие на изключително сензорни увреждания и нарушен метаболизъм на порфирини.
Диференциална диагноза
На първо място, неврологът разграничава синдрома на Guillain-Barré от други заболявания, които също се проявяват като периферна пареза (полиомиелит), както и други полиневропатии. Полиневропатията при остра интермитентна порфирия може да наподобява синдрома на Guillain-Barré, но като правило е придружена от различни психопатологични симптоми (халюцинации, заблуди) и силна коремна болка. Симптоми, подобни на тези на GBS, са възможни при обширни удари на мозъчния ствол с развитието на тетрапареза, която в острия период придобива периферни характеристики. Основните разлики между миастения гравис и GBS са променливостта на симптомите, липсата на сензорни нарушения и характерни промени в сухожилните рефлекси.
Лечение на синдрома на Guillain-Barré
Всички пациенти, диагностицирани със синдром на Guillain-Barré, подлежат на хоспитализация в болница с интензивно отделение и реанимация. При приблизително 30% от случаите на GBS, поради развитието на тежка дихателна недостатъчност, има нужда от механична вентилация, чиято продължителност се определя индивидуално, като се фокусира върху жизнения капацитет, възстановяването на гълтането и кашличния рефлекс. Прекъснете връзката от вентилаторизвършва се постепенно със задължителния етап на периодична принудителна вентилация.
При тежки случаи с тежка пареза е от особено значение да се предотвратят усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациента (инфекции, рани от залежаване, белодробна емболия). правилна грижа. Необходима е периодична (поне веднъж на всеки 2 часа) промяна на позицията на пациента, грижа за кожата, контрол върху функциите на пикочния мехур и червата, пасивни упражнения и предотвратяване на аспирация. В случай на постоянна брадикардия със заплаха от развитие на асистолия може да се наложи инсталиране на временен пейсмейкър.
Понастоящем като специфична терапия за синдрома на Guillain-Barré, насочена към спиране на автоимунния процес, се използва пулсова терапия с клас G и имуноглобулини. Ефективността на всеки метод е относително еднаква, така че те са едновременна употребасе счита за неподходящо. значително намалява тежестта на парезата и продължителността на механичната вентилация. По правило се провеждат 4-6 сесии с интервал от един ден. Като заместителна среда се използват 0,9% разтвор на натриев хлорид или декстран.
Трябва да запомните противопоказанията за плазмафереза (инфекции, нарушения на кръвосъсирването, чернодробна недостатъчност), както и възможни усложнения(електролитен дисбаланс, хемолиза, алергични реакции). Имуноглобулин клас G, подобно на плазмаферезата, намалява продължителността на престоя на механична вентилация; прилага се венозно дневно в продължение на 5 дни в доза 0,4 g/kg. Възможен странични ефекти: гадене, главоболие и мускулни болки, треска.
Симптоматичното лечение на синдрома на Guillain-Barré се провежда за коригиране на нарушенията на киселинно-алкалния и водно-електролитния баланс, коригиране на нивата на кръвното налягане и предотвратяване на дълбока венозна тромбоза и тромбоемболия. хирургияможе да се наложи трахеостомия в случай на продължителна механична вентилация (повече от 10 дни), както и гастростомия при тежки и продължителни булбарни нарушения.
Прогноза за синдрома на Гилен-Баре
Повечето пациенти, диагностицирани със синдром на Guillain-Barré, изпитват пълно функционално възстановяване в рамките на 6-12 месеца. Постоянните остатъчни симптоми персистират в приблизително 7-15% от случаите. Честотата на рецидивите на GBS е около 4%, смъртността е 5%. Възможни причини за смърт са дихателна недостатъчност, пневмония или други инфекции, белодробна емболия. Вероятността от смърт до голяма степен зависи от възрастта на пациента: при деца под 15 години тя не надвишава 0,7%, докато при пациенти над 65 години достига 8%.
Профилактика на синдрома на Guillain-Barré
Няма специфични методи за предотвратяване на синдрома на Гилен-Баре. Въпреки това, пациентът трябва да бъде уведомен, че ваксинациите са забранени през първата година от началото на заболяването, тъй като всяка ваксинация може да причини рецидив на заболяването. Допълнителна имунизация е разрешена, но необходимостта от нея трябва да бъде обоснована. В допълнение, синдромът на Guillain-Barre, който се развива в рамките на 6 месеца след всяка ваксинация, сам по себе си е противопоказание за употребата на тази ваксина в бъдеще.
Синдромът на Guillain-Barré (остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия) (G61.0) е остро развиващо се автоимунно възпалително заболяване на периферната нервна система, характеризиращо се с остра демиелинизация на коренчетата на гръбначномозъчните и черепномозъчните нерви, клинично изявени с парестезии на крайниците, мускулна слабост и/или отпусната парализа.
Разпространение на заболяването: 1-1,9 на 100 хиляди души. Началото на заболяването се наблюдава на възраст 30-50 години.
Причините за заболяването са неизвестни, така че синдромът иначе се нарича идиопатична полиневропатия. Имуномедиираните фактори играят роля в развитието на заболяването. 2 седмици преди появата на симптомите на заболяването повечето пациенти забелязват симптоми на респираторна или стомашно-чревна инфекция.
Симптоми на синдрома на Гилен-Баре
Симптомите на заболяването се появяват остро. Повечето пациенти изпитват болка (до 80%) и парестезия (до 20%). Слабостта в краката, след това в ръцете и мускулите на торса се увеличава в продължение на няколко дни (90%). Мускулната слабост се развива бързо, но спира да прогресира в рамките на 4 седмици от началото. Изтръпване, болка в краката, ръцете и понякога около устата са налице от началото на заболяването (70%). Слабост в лицевите мускули, затруднено преглъщане и дишане се появяват след 1-2 седмици. 30% от пациентите могат да получат дисфункция на сфинктерите.
При обективен преглед се установява симетрична отпусната предимно дистална тетрапареза (долна парапареза), до тетраплегия; парестезия, хиперестезия тип "чорапи", "ръкавици"; болка при палпация по дължината на нервните стволове (до 100%). В 30% от случаите могат да се открият симптоми на напрежение (Ласега, Нери). Характеризира се с рязка депресия или загуба на дълбоки рефлекси. В 60-80% от случаите се наблюдават булбарни нарушения и пареза на лицевите мускули. Обикновено увреждането на симпатиковата нервна система се проявява чрез дисавтономни нарушения (обилно изпотяване, хипертония, постурална хипотония и др.). Развитието на дихателна недостатъчност (пареза на диафрагмата и дихателните мускули) и нарушения на сърдечния ритъм могат да бъдат животозастрашаващи (30%).
Диагностика
- Изследване на цереброспиналната течност (протеин-клетъчна дисоциация, от 2-ра седмица - умерено увеличение на съдържанието на протеин).
- Серологични кръвни тестове за инфекции.
- ENMG (първична демиелинизираща лезия).
- Проследяване на кръвно налягане, ЕКГ, изследване на дихателната функция.
Диференциална диагноза:
- Други полиневропатии (с дифтерия, порфирия).
- Трансверзален миелит.
- Остри разстройства мозъчно кръвообращениевъв вертебробазиларната област.
Лечение на синдрома на Guillain-Barré
Лечението се предписва само след потвърждаване на диагнозата от медицински специалист. Необходима е поддръжка на виталните функции (вентилация), плазмафереза и пулсова терапия с имуноглобулини клас G.
Основни лекарства
Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.
- (човешки имуноглобулин клас G). Дозов режим: прилага се венозно в доза 0,4 g/kg веднъж дневно в продължение на 5 дни.
- (нестероидно противовъзпалително лекарство). Дозов режим: IM - 100 mg 1-2 пъти дневно; след облекчаване на болката се предписва перорално в дневна доза от 300 mg в 2-3 дози, поддържаща доза от 150-200 mg / ден.
- (антиконвулсант). Режим на дозиране: перорално, като се започне с 0,1 g 2 пъти на ден, след което дозата се увеличава с 0,1 g на ден до 0,6-0,8 g (в 3-4 приема). След изчезване на болката дозата постепенно се намалява до 0,1-0,2 g на ден.
- (успокоително, хипнотично, антихистамин). Дозов режим: 1-5 ml 1% разтвор интрамускулно. Перорално 0,025-0,05 g 1-3 пъти на ден. Курсът на лечение е 10-15 дни.
- Прозерин (инхибитор на ацетилхолинестераза и псевдохолинестераза). Дозов режим: перорално за възрастни по 10-15 mg 2-3 пъти дневно; подкожно - 1-2 mg 1-2 пъти дневно.