Müeliiniga kaetud. Kuidas närvisüsteem töötab? Hallis aines
NÄRVIKIUD
Närvikiud on gliaalmembraanidega kaetud neuronite protsessid. Närvikiude on kahte tüüpi – müeliniseerimata ja müeliniseerunud. Mõlemad tüübid koosnevad tsentraalselt paiknevast neuroniprotsessist (aksiaalsilindrist), mida ümbritseb oligodendrogliaalrakkude ümbris (nimetatakse PNS-is lemmotsüütideks või Schwanni rakkudeks).
Müeliniseerimata närvikiud täiskasvanul paiknevad nad peamiselt autonoomse närvisüsteemi osana ja neid iseloomustab suhteliselt madal närviimpulsside kiirus (0.5-2 Prl). Need moodustuvad aksiaalse silindri (aksoni) sukeldamisel nööride kujul paiknevate lemmotsüütide tsütoplasmasse. Sel juhul paindub lemmotsüüdi plasmamembraan, mis ümbritseb aksonit ja moodustab dubleerimise - mesaksoni (joonis 1). 14-7). Sageli võib ühe lemmotsüüdi tsütoplasma sisaldada kuni 10-20 aksiaalsed silindrid. See kiud sarnaneb elektrikaabliga ja seetõttu nimetatakse seda kaablitüüpi kiuduks. Kiu pind on kaetud basaalmembraaniga. Kesknärvisüsteemis, eriti selle arengu ajal, on kirjeldatud müeliniseerimata kiude, mis koosnevad "paljast" aksonist, millel puudub lemmotsüütide kest.
Riis. 14-7. Müeliniseerunud (1-3) ja müeliniseerimata (4) närvikiudude moodustumine perifeerses närvisüsteemis. Närvikiud moodustub närviraku aksoni (A) sukeldamisel lemmotsüüdi (LC) tsütoplasmasse. Müeliinikiu moodustumise ajal keritakse plasmalemma LC duplikaator - mesakson (MA) - ümber A, moodustades müeliinkesta (MS) pöördeid. Joonisel kujutatud müeliniseerimata kiududes on mitu A-d sukeldatud LC (“kaabel” tüüpi kiud) tsütoplasmasse. Mina olen LC tuumik.
Müeliniseerunud närvikiud leidub kesknärvisüsteemis ja PNS-is ning neid iseloomustavad suur kiirus närviimpulsside juhtimine (5-120 Prl). Müeliniseerunud kiud on tavaliselt paksemad kui müeliniseerimata kiud ja sisaldavad suurema läbimõõduga aksiaalseid silindreid. Müeliinikius ümbritseb telgsilindrit otse spetsiaalne müeliinkesta, mille ümber on õhuke kiht, mis sisaldab lemmotsüüdi tsütoplasma ja tuuma - neurolemma (joonis 1). 14-8 ja 14-9). Kiu väliskülg on samuti kaetud basaalmembraaniga. Müeliini ümbris sisaldab kõrges kontsentratsioonis lipiide ja on intensiivselt värvitud osmiinhappega, näib valgusmikroskoobis homogeense kihina, kuid elektronmikroskoobis avastatakse, et see tekib paljude (kuni 300) membraani pöörded (plaadid).
Riis. 14-8. Müeliniseerunud närvikiu struktuur. Müeliinkiud koosneb aksiaalsest silindrist või aksonist (A), mis on vahetult ümbritsetud müeliinkesta (MS) ja neurolemmaga (NL), mis hõlmab tsütoplasmat (CL) ja lemmotsüüdi tuuma (NL). Väljastpoolt on kiud kaetud basaalmembraaniga (BM). MO piirkonnad, kus müeliini keerdude vahed on säilinud, täidetud CL-ga ja seetõttu ei ole osmiumiga värvitud, on müeliini sälkude (MN) välimusega. MO puudub naaberlemmotsüütide piirile vastavates piirkondades - sõlmede pealtkuulamised (NO).
Müeliinkesta moodustumine tekib aksiaalse silindri ja oligodendrogliaalsete rakkude koosmõjul, kusjuures PNS-is ja KNS-s on mõningaid erinevusi.
Müeliinkesta moodustumine PNS-is : aksiaalse silindri sukeldamisega lemmotsüüti kaasneb pika mesaksoni moodustumine, mis hakkab ümber aksoni pöörlema, moodustades müeliinkesta esimesed lõdvalt paigutatud pöörded (vt joonis 1). 14-7). Kuna müeliini küpsemise ajal pöörete (plaatide) arv suureneb, paiknevad need järjest tihedamalt ja ühinevad osaliselt; nendevahelised ruumid, mis on täidetud lemmotsüüdi tsütoplasmaga, säilivad ainult teatud piirkondades, mis ei ole määrdunud osmiumi-müeliini sälkudega (Schmidt-Lanterman). Müeliinkesta moodustumise ajal surutakse lemmotsüüdi tsütoplasma ja tuum kiu perifeeriasse, moodustades neurolemma. Müeliinkestal on kiu pikkuses katkendlik kulg.
Riis. 14-9. Müeliniseerunud närvikiudude ultrastrukturaalne korraldus. Aksoni (A) ümber on müeliini ümbrise (VMS) pöörded, mis on väliselt kaetud neurolemmaga, mis hõlmab tsütoplasma (CL) ja lemmotsüüdi tuuma (NL). Kiud on väliselt ümbritsetud basaalmembraaniga (BM). CL moodustab lisaks neurolemmale sisemise kihi (IL), mis külgneb vahetult A-ga (asub selle ja VMO vahel); see sisaldub ka naaberlemmotsüütide piirile vastavas tsoonis - sõlmede pealtkuulamises (NO). ), kus müeliini ümbris puudub, ja VMO lahtise paigaldamise piirkondades - müeliini sälgud (MN).
Sõlme pealtkuulamised (Ranvier)- naaberlemmotsüütide piiripiirkonna alad, kus müeliinkesta puudub ja aksonit katavad ainult naaberlemmotsüütide interdigitatsiooniprotsessid (vt joonis 14-9). Sõlmede katkestamist korratakse piki müeliinikiudu keskmiselt 1-2 mm intervalliga. Sõlme pealtkuulamise piirkonnas akson sageli laieneb ja selle plasmalemmas on arvukalt naatriumikanaleid (mis puuduvad väljaspool müeliini ümbrise all olevaid katkestusi).
Depolarisatsiooni levik müeliinikius sooritatakse hüpetega pealtkuulamiselt vahelejäämisele (soolav). Depolarisatsiooniga ühe sõlme pealtkuulamise piirkonnas kaasneb selle kiire passiivne levik mööda aksonit järgmisse sõlme (kuna vooluleke sõlmedevahelises piirkonnas on müeliini kõrgete isoleerivate omaduste tõttu minimaalne). Järgmise pealtkuulamise piirkonnas lülitub impulss sisse olemasolevad ioonkanalid ja ilmub uus lokaalse depolarisatsiooni piirkond jne.
Müeliinkesta moodustumine kesknärvisüsteemis: aksiaalne silinder ei ole sukeldatud oligodendrotsüütide tsütoplasmasse, vaid on kaetud selle lameda protsessiga, mis seejärel pöörleb selle ümber, kaotades tsütoplasma ja selle pöörded muutuvad müeliinkesta plaatideks.
lukud (joon. 14-10). Erinevalt Schwanni rakkudest võib üks kesknärvisüsteemi oligodendrotsüüt oma protsessidega osaleda paljude (kuni 40-50) närvikiudude müeliniseerimises. Kesknärvisüsteemi Ranvieri sõlmede piirkonnas asuvad aksoni osad ei ole oligodendrotsüütide tsütoplasmaga kaetud.
Riis. 14-10. Müeliinikiudude moodustumine oligodendrotsüütide poolt kesknärvisüsteemis. 1 - neuroni akson (A) on kaetud oligodendrotsüütide (ODC) lameprotsessiga (FP), mille pöörded muutuvad müeliini ümbrise (MS) plaatideks. 2 - üks ODC oma protsessidega võib osaleda paljude A müeliniseerimises. A-piirkonnad sõlmede pealtkuulamise (NA) piirkonnas ei ole ODC tsütoplasmaga kaetud.
Moodustunud müeliini moodustumise katkemine ja kahjustus on paljude tõsiste närvisüsteemi haiguste aluseks. Müeliin kesknärvisüsteemis võib olla autoimmuunkahjustuse sihtmärk T-lümfotsüüdid ja makrofaagid koos selle hävitamisega (demüelinisatsioon). See protsess toimub aktiivselt hulgiskleroosi korral - tõsine haigus ebaselge (tõenäoliselt viirusliku) iseloomuga, mis on seotud erinevate funktsioonide häirega, halvatuse tekkega ja tundlikkuse kadumisega. Neuroloogiliste häirete olemuse määrab kahjustatud piirkondade topograafia ja suurus. Mõnede ainevahetushäirete korral tekivad müeliini moodustumise häired – leukodüstroofiad, mis avalduvad lapsepõlves tugeva närvisüsteemi kahjustusega.
Närvikiudude klassifikatsioon
Närvikiudude klassifikatsioon mis põhineb nende struktuuri ja funktsiooni erinevustel (närviimpulsside kiirus). Närvikiude on kolme peamist tüüpi:
1. A-tüüpi kiud - paks, müeliniseerunud, laiade vahedega sõlmede lõikepunktidega. Juhib impulsse suurel kiirusel
(15-120 m/s); jagunevad neljaks alatüübiks (α, β, γ, δ), mille diameeter ja impulsi juhtivuse kiirus vähenevad.
2. B-tüüpi kiud – keskmise paksusega, müeliniseerunud, väiksem läbimõõt,
A-tüüpi kiududest õhema müeliinkestaga ja väiksema närviimpulsside kiirusega (5-15 m/s).
3. C-tüüpi kiud – õhukesed, müeliniseerimata, juhtida impulsse suhteliselt väikese kiirusega(0,5-2 m/s).
Närvikiudude regenereerimine PNS-is hõlmab looduslikult lahtikäivat keerulist protsesside jada, mille käigus neuroniprotsess interakteerub aktiivselt gliiarakkudega. Kiudude tegelik regenereerimine järgneb nende kahjustusest põhjustatud reaktiivsetele muutustele.
Reaktiivsed muutused närvikius pärast selle läbilõikamist. Närvikiu läbilõikamisele järgneva 1. nädala jooksul areneb aksoni proksimaalse (neuronikehale lähima) osa tõusev degeneratsioon, mille lõpus moodustub pikendus (retraktsioonikolb). Müeliinkesta kahjustuse piirkonnas laguneb, neuroni keha paisub, tuum liigub perifeeriasse ja kromatofiilne aine lahustub (joon. 14-11).
Kiu distaalses osas pärast selle läbilõikamist täheldatakse laskuvat degeneratsiooni koos aksoni täieliku hävimise, müeliini lagunemise ja sellele järgneva detriidi fagotsütoosiga makrofaagide ja glia poolt.
Struktuurimuutused närvikiudude regenereerimise ajal. 4-6 nädala pärast. taastub neuroni struktuur ja talitlus, retraktsioonikolvist hakkavad kasvama peenikesed oksad (kasvukoonused) kiu distaalse osa suunas. Schwanni rakud kiu proksimaalses osas vohavad, moodustades kiu kulgemisega paralleelseid ribasid (Büngner). Kiu distaalses osas püsivad ka Schwanni rakud ja jagunevad mitootiliselt, moodustades paelad, mis ühenduvad proksimaalses osas sarnaste moodustistega.
Taastuv akson kasvab distaalses suunas kiirusega 3-4 mm/ööpäevas. mööda Büngneri ribasid, millel on toetav ja suunav roll; Schwanni rakud moodustavad uue müeliinkesta. Axoni tagatised ja terminalid taastatakse mitme kuu jooksul.
Riis. 14-11. Müeliniseerunud närvikiudude regenereerimine (R. Krstici järgi, 1985, modifikatsioonidega). 1 - pärast närvikiu lõikamist toimub aksoni (A) proksimaalses osas tõusev degeneratsioon, müeliini ümbris (MS) kahjustuse piirkonnas laguneb, neuroni perikarüon (PC) paisub, tuum nihkub perifeeria, kromatofiilne aine (CS) laguneb (2). Innerveeritud elundiga seotud distaalne osa (toodud näites - skeletilihased) läbib laskuva degeneratsiooni koos A täieliku hävimisega, MO lagunemise ja detriidi fagotsütoosiga makrofaagide (MP) ja glia poolt. Lemmotsüüdid (LC) püsivad ja jagunevad mitootiliselt, moodustades kiud - Büngneri paelad (RB), mis ühenduvad sarnaste moodustistega kiu proksimaalses osas (õhukesed nooled). 4-6 nädala pärast taastub neuroni struktuur ja funktsioon, proksimaalosast A (paks nool) kasvavad distaalselt õhukesed oksad, mis kasvavad mööda LB-d (3). Närvikiu regenereerimise tulemusena taastub ühendus sihtorganiga (lihasega) ja selle innervatsiooni kahjustusest tingitud atroofia taandub (4). Kui taastuva A teel tekib takistus (P) (näiteks sidekoe arm), siis närvikiu komponendid
moodustavad traumaatilise neuroomi (TN), mis koosneb kasvavatest A ja LC harudest (5).
Taastumistingimused on: neuronikeha kahjustuste puudumine, väike vahemaa närvikiu osade vahel, sidekoe puudumine, mis suudab täita tühimiku kiu osade vahel. Takistuse ilmnemisel taastuva aksoni teele moodustub traumaatiline (amputatsiooni) neuroom, mis koosneb kasvavast aksonist ja Schwanni rakkudest, mis on suletud sidekoesse.
Kesknärvisüsteemis ei toimu närvikiudude taastumist : kuigi kesknärvisüsteemi neuronitel on võime oma protsesse taastada, seda ei juhtu, ilmselt mikrokeskkonna ebasoodsa mõju tõttu. Pärast neuroni kahjustamist fagotsüteerivad mikroglia, astrotsüüdid ja hematogeensed makrofaagid hävitatud kiu piirkonnas detriti, selle asemele moodustavad prolifereeruvad astrotsüüdid tiheda gliaalarmi.
NÄRVILÕPPSED
Närvilõpmed- närvikiudude terminali aparaat. Funktsioonide järgi jagatakse need kolme rühma:
1) interneuronite kontaktid (sünapsid)- pakkuda funktsionaalset sidet neuronite vahel;
2) eferentsed (efektor) lõpud- edastada signaale närvisüsteemist kuni täitevorganid(lihased, näärmed), esinevad aksonitel;
3) retseptori (tundlikud) lõpudtajuda väliseid stiimuleid ja sisekeskkond, esinevad dendriitidel.
SISESISED KONTAKTID (SÜNAPSID)
Interneuroni kontaktid (sünapsid) jagunevad elektrilisteks ja keemilisteks.
Elektrilised sünapsid imetajate kesknärvisüsteemis on haruldased; neil on vaheühenduste struktuur, milles sünaptiliselt ühendatud rakkude (pre- ja postsünaptiliste) membraane eraldab 2 nm laiune vahe, mida läbivad konneksonid. Viimased on valgumolekulidest moodustatud torukesed, mis toimivad veekanalitena, mille kaudu saab väikeseid molekule ja ioone ühest rakust teise transportida.
teine (vt ptk 3). Kui aktsioonipotentsiaal, mis liigub läbi ühe raku membraani, jõuab lõheühenduse piirkonda, elektrit voolab passiivselt läbi pilu ühest rakust teise. Impulsi saab edastada mõlemas suunas ja praktiliselt ilma viivituseta.
Keemilised sünapsid- kõige levinum tüüp imetajatel. Nende tegevus põhineb elektrilise signaali muundamisel keemiliseks signaaliks, mis seejärel muudetakse tagasi elektrisignaaliks. Keemiline sünaps koosneb kolmest komponendist: presünaptilisest osast, postsünaptilisest osast ja sünaptilisest lõhest (joonis 14-12). Presünaptiline osa sisaldab (neuro)transmitterit, mis närviimpulsi mõjul vabaneb sünaptilisse pilusse ja seondudes postsünaptilise osa retseptoritega põhjustab muutusi oma membraani ioonilises läbilaskvuses, mis viib selle depolarisatsioon (ergastavates sünapsides) või hüperpolarisatsioon (inhibeerivates sünapsides). Keemilised sünapsid erinevad elektrilistest sünapsidest impulsside ühepoolse juhtimise, nende edastamise viivituse (sünaptiline viivitus, mis kestab 0,2-0,5 ms) ja postsünaptilise neuroni ergastamise ja pärssimise poolest.
Riis. 14-12. Keemilise sünapsi struktuur. Presünaptiline osa (PRSP) on terminaalse boutoni (TB) kujul ja sisaldab: sünaptilisi vesiikuleid (SV), mitokondreid (MTX), neurotuubuleid (NT), neurofilamente (NF), presünaptilist membraani (PSM) koos presünaptilise tihendusega (PSSU) ). Postsünaptiline osa (PSP) sisaldab postsünaptilist membraani (POSM) koos postsünaptilise tihendiga (POSU). Sünaptilises lõhes (SC) on intrasünaptilisi filamente (ISF).
1. Presünaptiline osa moodustatud aksoni poolt mööda selle kulgu (läbib sünapsi) või esindab aksoni pikendatud terminaalset osa (terminaalne bouton). See sisaldab mitokondreid, aEPS-i, neurofilamente, neurotuubuleid ja sünaptilisi vesiikuleid läbimõõduga 20-65 nm, mis sisaldavad neurotransmitterit. Vesiikulite sisu kuju ja olemus sõltuvad neis sisalduvatest neurotransmitteritest. Ümmargused heledad vesiikulid sisaldavad tavaliselt atsetüülkoliini, kompaktse tiheda tsentriga vesiikulid - norepinefriini, suured tihedad vesiikulid kerge submembraanse äärega - peptiide. Neurotransmitterid toodetakse neuronikehas ja transporditakse kiire transpordimehhanismi abil aksoni terminalidesse, kus need ladestuvad. Osaliselt sünaptilised vesiikulid moodustuvad sünapsis endas, eraldudes aER tsisternidest. Plasmalemma siseküljel, mis on suunatud sünaptilise lõhe (presünaptilise membraani) poole, on presünaptiline tihend, mille moodustab fibrillaarne kuusnurkne valguvõrk, mille rakud aitavad kaasa sünaptiliste vesiikulite ühtlasele jaotumisele membraani pinnal.
2. Postsünaptiline osa on esindatud postsünaptilise membraaniga, mis sisaldab spetsiaalseid integraalsete valkude komplekse - sünaptilisi retseptoreid, mis seonduvad neurotransmitteriga. Membraan on paksenenud selle alla kuhjuva tiheda filamentse valgumaterjali tõttu (postsünaptiline tihenemine). Sõltuvalt sellest, kas interneuroni sünapsi postsünaptiliseks osaks on dendriit, neuroni keha või (harvemini) selle akson, jagatakse sünapsid vastavalt aksodendriitilisteks, aksosomaatilisteks ja aksoaksonaalseteks.
3. Sünaptiline lõhe 20–30 nm laius sisaldab mõnikord 5 nm paksuseid põiki asetsevaid glükoproteiini intrasünaptilisi filamente, mis on spetsiaalse glükokalüksi elemendid, mis tagavad pre- ja postsünaptiliste osade kleepuvad ühendused, samuti vahendaja suunatud difusiooni.
Närviimpulsside ülekandemehhanism keemilises sünapsis. Närviimpulsi mõjul, pingestatav kaltsiumikanalid presünaptiline membraan; Ca 2+ tormab aksonisse, sünaptiliste vesiikulite membraanid Ca2+ juuresolekul ühinevad presünaptilise membraaniga ja nende sisu (mediaator) vabaneb eksotsütoosi mehhanismi toimel sünaptilisse pilusse. Toimides postsünaptilise membraani retseptoritele, põhjustab mediaator kas selle depolarisatsiooni, postsünaptilise aktsioonipotentsiaali ilmnemise ja närviimpulsi moodustumise või selle hüperpolarisatsiooni.
polarisatsioon, põhjustades inhibeerimisreaktsiooni. Ergastust vahendavad vahendajad on näiteks atsetüülkoliin ja glutamaat ning inhibeerimist vahendavad GABA ja glütsiin.
Pärast vahendaja interaktsiooni lõppemist postsünaptilise membraani retseptoritega hõivab presünaptiline osa endotsütoosiga suurema osa sellest, väiksem osa hajub ruumis ja hõivavad ümbritsevad gliiarakud. Mõned saatjad (näiteks atsetüülkoliin) lagunevad ensüümide toimel komponentideks, mille seejärel hõivab presünaptiline osa. Presünaptilisse membraani põimitud sünaptiliste vesiikulite membraanid liidetakse täiendavalt endotsüütidega piirnevatesse vesiikulitesse ja kasutatakse uuesti uute sünaptiliste vesiikulite moodustamiseks.
Närviimpulsi puudumisel vabastab presünaptiline osa saatja üksikud väikesed osad, põhjustades postsünaptilises membraanis spontaanseid miniatuurseid potentsiaale.
EFFERENTSED NÄRVILÕPPSED
Efferent (efektor) närvilõpmed Sõltuvalt innerveeritud organi olemusest jaotatakse need motoorseks ja sekretoorseks. Motoorsed otsad asuvad vööt- ja silelihastes ning sekretoorsed lõpud näärmetes.
Neuromuskulaarne terminal (neuromuskulaarne ristmik, motoorne naast) - motoorse neuroni aksoni motoorne ots somaatiliste vöötlihaste kiududel - koosneb aksoni terminaalsest hargnemisest, mis moodustab presünaptilise osa, lihaskiu eripiirkonnast, mis vastab postsünaptilisele osale, ja sünaptilisest lõhest eraldades need (joon. 14-13).
Suurtes lihastes, mis arendavad märkimisväärset jõudu, innerveerub üks hargnev akson suur hulk(sadu ja tuhandeid) lihaskiude. Seevastu väikestes lihastes, mis sooritavad peeneid liigutusi (näiteks silma välised lihased), innerveerib iga kiud või nende väike rühm eraldi aksonit. Üks motoorne neuron koos lihaskiududega, mida ta innerveerib, moodustab motoorse üksuse.
Presünaptiline osa. Lähedalt lihaskiud akson kaotab oma müeliinkesta ja toodab mitu haru, mis
Lapsepõlves kuulsime sageli oma vanematelt ja õpetajatelt vanasõnu “kordamine on õppimise ema”, “meistritööd kardetakse” jne. Samas, miks, koos teaduslik punkt nägemine, pidev treenimine ja harjutamine mõjutavad soodsalt ajuseisundit? Märkimisväärne roll Selles mängib rolli spetsiaalne aine - müeliin, mis moodustab närvirakkude aksonite ümbrise.
Täiskasvanu aju ei lakka kunagi areng
Kui me omandame uue oskuse, olgu selleks programmeerimine, malemäng, rulluisutamine või tantsimine, muudame me enese teadmata oma aju.
Teaduslikud uuringud on näidanud, et aju on uskumatult plastiline, mis tähendab, et see ei moodustu täielikult 25-aastaselt ega püsi muutumatuna kogu ülejäänud elu. Kuigi teatud asjad (nt keel) on lastele palju lihtsamad kui täiskasvanutele, on piisavalt tõendeid selle kohta, et ka täiskasvanu aju närvivõrk võib muutuda.
Aga kuidas see juhtub? Teatud ülesande täitmiseks peame aktiveerima teatud ajuosad. Inimese aju koordineerib kompleksset reaktsioonide kogumit, sealhulgas motoorset funktsiooni, visuaalse ja kuuldava teabe töötlemist, kõnet jne. Alguses võime sattuda segadusse ning mõned asjad ja sõnad unustada, kuid harjutamine aitab ülesandega paremini toime tulla, tundes end loomulikumalt ja mugavamalt.
Pidev õppimine aitab ajul optimeerida koordineeritud tegevuste komplekti läbi müeliniseerumise protsessi – müeliinikihi moodustumise ümber närvikiudude aksonite.
Müeliini roll närviimpulsside edastamise kiiruses
Neuronid on aju peamised ehitusplokid. Neuron koosneb dendriitidest, mis saavad signaale teistelt neuronitelt, rakukehast, mis neid signaale töötleb, ja aksonist, pikast "kaablist", mis ühendab ja suhtleb teiste neuronite dendriitidega. Kui erinevad ajuosad suhtlevad ja oma tegevusi koordineerivad, saadavad nad välja närviimpulsse – elektrilaenguid, mis liiguvad mööda neuroni aksonit ja kanduvad edasi ahela järgmisele neuronile.
Kui neuron süttib, vallandub nn doominoefekt: see protsess mõjutab signaali edastamiseks vajalike neuronite arvu. lõpp-punkt. Kõik see juhtub uskumatult kiiresti, mis võimaldab meil sellele või teisele sündmusele välkkiirelt reageerida.
Mõnikord kutsume oma aju halliks aineks, kuna neuronite rakukehad annavad sellele värvi, kuid teadaolevalt sisaldab see ka valget ainet, mis moodustab umbes 50% ajust.
Niisiis on valge aine aksonid, mis on kaetud müeliinkestaga, mis annab neile valge värv. Müeliin on peamiselt rasvadest (75%) ja valkudest koosnev aine, mis katab närvirakkude aksoneid. Teadlased on leidnud, et müelinisatsioon suurendab närviimpulsside edastuskiirust ja tugevust, "sunnides" elektrilaengu hüppama läbi müeliini ümbrise järgmisse avatud aksoni osa.
Müelinisatsioon suurendab närviimpulsside kiirust ja tugevust, "pannes" elektrilaengu hüppama läbi müeliini ümbrise järgmisse avatud aksoni sektsiooni.
Teisisõnu võimaldab müeliin elektrilistel signaalidel "teleporteeruda", mitte järgida otse aksonit, võimaldades närviimpulsside ülikiiret edastamist.
Harjutamine, närvitegevus ja müeliini süntees
Oleme leidnud, et müeliinkesta on ajustruktuuri oluline komponent, mis tagab närviimpulsside kiirema edasikandumise. Kuid kas on võimalik müeliini aksonite ümber "kasvatada"?
Oluline on mõista, et toimub müeliniseerumisprotsess loomulikult, peamiselt lapsepõlves. Lapsed on "müeliini generaatorid", kes neelavad teavet ümbritseva maailma kohta nagu käsnad. Vanusega see võime väheneb, kuid ei kao täielikult, see tähendab, et täiskasvanutel toimub ka müeliniseerumisprotsess, ainult aeglasemalt ja müeliini "ehitamiseks" on vaja rohkem pingutada.
Lapsed on "müeliini generaatorid", kes neelavad teavet ümbritseva maailma kohta nagu käsnad.
Teadlased usuvad, et uue müeliini loomisel mängivad rolli kahte tüüpi aju gliiarakud. Esimene tüüp on astrotsüüdid, mis jälgivad närvirakkude aksonite aktiivsust. Suur hulk korduvaid signaale konkreetselt aksonilt sunnib astrotsüüte vabastama kemikaale, mis stimuleerivad teist rakutüüpi, oligodendrotsüüte, tootma müeliini, mis ümbritseb aksonit.
Seetõttu pidev harjutamine, olgu siis blogisse artiklite kirjutamine, õppimine võõrkeel, origami, kudumine ja kõik muud omandatud oskused aitavad luua uusi elektrisignaalide ülekande mustreid neuronite vahel. Aja jooksul käivitab see vastavate aksonite müeliniseerumise protsessi ning suurendab signaali edastamise tugevust ja kiirust.
Miks aitab müeliin närvirakkudel paremini töötada?
Kuidas müeliin ajutegevust parandab? Kindlasti võib öelda, et müeliin suurendab närviimpulsside tugevust ja kiirust, mis aitab meil õppimisel.
Üks tõendeid selle kohta pärineb professionaalsete muusikute ajuskaneeringutest. Muusikute ja tavainimeste aju erinevuste kohta on tehtud palju uuringuid. Üks neist kasutas difusioon-MRI tehnoloogiat, mis võimaldab mitteinvasiivselt saada teavet skaneeritud ajupiirkonna kudede ja kiudude kohta.
Teadlased jõudsid järeldusele, et teatud summa praktilised tunnid lapsepõlves ja noorukieas seostati pianiste suurenenud valgeaine tihedusega aju piirkondades, mis vastutavad motoorsete oskuste, visuaalse ja kuuldava teabe töötlemise eest. tavalised inimesed. Samuti oli otsene seos praktikatundide arvu ja valgeaine/müeliini tiheduse vahel.
Pidev uute asjade õppimine - Parim viis müeliini sünteesi stimuleerimine.
Teine argument vanasõna „õppida pole kunagi liiga hilja“ kasuks on see, mis juhtub müeliini moodustumist soodustavate tegevuste puudumisel. Demüelinisatsioon on teadaolev tegur, mis mängib rolli hulgiskleroosi ja teiste neurodegeneratiivsete haiguste tekkes. Seetõttu on müeliin oluline aine aju ja vastavalt ka keha funktsioonide säilitamiseks.
Kõik roti ajus leiduvad lipiidid esinevad ka müeliinis, st puuduvad lipiidid, mis paikneksid ainult mittemüeliini struktuurides (välja arvatud spetsiifiline mitokondriaalne lipiid difosfatidüülglütserool). Tõsi on ka vastupidine – puuduvad müeliini lipiidid, mida ei leiduks aju teistes subtsellulaarsetes fraktsioonides.
Tserebrosiid on müeliini kõige tüüpilisem komponent. Välja arvatud tema ise varajane periood keha arengut, on tserebrosiidi kontsentratsioon ajus otseselt võrdeline müeliini kogusega selles. Ainult 1/5 müeliini galaktolipiidide kogusisaldusest esineb sulfaaditud kujul. Mängivad tserebrosiidid ja sulfatiidid oluline roll müeliini stabiilsuse tagamisel.
Müeliini iseloomustab ka selle peamiste lipiidide – kolesterooli, üldgalaktolipiidide ja etanoolamiini sisaldava plasmalogeeni – kõrge tase. On kindlaks tehtud, et kuni 70% aju kolesteroolist leidub müeliinis. Kuna peaaegu pool aju valgeainest võib koosneda müeliinist, on selge, et aju sisaldab suurim arv kolesterool võrreldes teiste organitega. Kolesterooli kõrge kontsentratsioon ajus, eriti müeliinis, on määratud neuronaalse koe põhifunktsiooniga – närviimpulsside genereerimise ja juhtimisega. Suurepärane sisu kolesterool müeliinis ja selle struktuuri ainulaadsus põhjustavad ioonide lekke vähenemist läbi neuronimembraani (selle suure vastupanuvõime tõttu).
Fosfatidüülkoliin on samuti hädavajalik lahutamatu osa müeliini, kuigi sfingomüeliini sisaldub suhteliselt väikestes kogustes.
Nii aju halli kui ka valge aine lipiidide koostis erineb selgelt müeliini omast. Müeliini koostis kõigi uuritud imetajaliikide ajus on peaaegu sama; esinevad vaid väikesed erinevused (nt roti müeliinis on vähem sfingomüeliini kui veise või inimese müeliinis). Müeliini asukohast olenevalt on mõningaid erinevusi, näiteks seljaajust eraldatud müeliini lipiidide ja valgu suhe on kõrgem kui aju müeliinil.
Müeliin sisaldab ka polüfosfatidüülinositoole, millest trifosfoinosiid moodustab 4–6% kogu müeliini fosforist ja difosfoinositiid 1–1,5%. Müeliini väiksemad komponendid hõlmavad vähemalt kolme tserebrosiidi estrit ja kahte glütseroolipõhist lipiidi; Müeliin sisaldab ka mõningaid pika ahelaga alkaane. Imetajate müeliin sisaldab 0,1–0,3% gangliosiide. Müeliin sisaldab rohkem monosialogangliosiidi bM1 võrreldes sellega, mida leidub ajumembraanides. Paljude organismide, sealhulgas inimeste müeliin sisaldab ainulaadset gangliosiidi sialosüülgalaktosüültseramiidi OM4.
PNS müeliini lipiidid
Perifeerse ja kesknärvisüsteemi müeliini lipiidid on kvalitatiivselt sarnased, kuid nende vahel on kvantitatiivseid erinevusi. PNS-müeliin sisaldab vähem tserebrosiide ja sulfatiide ning oluliselt rohkem sfingomüeliini kui kesknärvisüsteemi müeliin. Huvitav on märkida gangliosiidi OMP olemasolu, mis on iseloomulik PNS-i müeliinile mõnes organismis. Müeliini lipiidide koostise erinevused kesk- ja perifeerses närvisüsteemis ei ole nii olulised kui nende erinevused valkude koostises.
KNS müeliini valgud
Kesknärvisüsteemi müeliini valgu koostis on lihtsam kui teistel ajumembraanidel ning seda esindavad peamiselt proteolipiidid ja aluselised valgud, mis moodustavad 60-80% koguarv. Glükoproteiine leidub palju väiksemates kogustes. Kesknärvisüsteemi müeliin sisaldab ainulaadseid valke.
Inimese kesknärvisüsteemi müeliini iseloomustab kahe valgu kvantitatiivne ülekaal: positiivselt laetud katioonne müeliini valk (müeliini põhivalk, MBP) ja müeliini proteolipiidvalk PLP. Need valgud on kõigi imetajate kesknärvisüsteemi müeliini põhikomponendid.
Müeliini proteolipiid PLP (proteolipiidvalk), tuntud ka kui Folchi valk, suudab lahustuda orgaanilistes lahustites. PLP molekulmass on ligikaudu 30 kDa (Da - Dalton). Selle aminohappejärjestus on äärmiselt konserveerunud ja molekul moodustab mitu domeeni. PLP molekul sisaldab kolme rasvhapet, tavaliselt palmitiin-, oleiin- ja steariinhapet, mis on estersidemega seotud aminohapperadikaalidega.
Kesknärvisüsteemi müeliin sisaldab veidi väiksemas koguses teist proteolipiidi, DM-20, mis on nimetatud selle molekulmassi (20 kDa) järgi. Nii DNA analüüs kui ka primaarse struktuuri selgitamine näitasid, et DM-20 moodustub 35 aminohappejäägi lõhustamisel PLP valgust. Arengu ajal ilmub DM-20 varem kui PLP (mõnel juhul isegi enne müeliini ilmumist); viitavad sellele, et lisaks oma struktuurilisele rollile müeliini moodustumisel võib see olla seotud oligodendrotsüütide diferentseerumisega.
Vastupidiselt ideele, et PLP on vajalik kompaktse multilamellaarse müeliini moodustamiseks, toimub müeliini moodustumise protsess PLP/DM-20 knockout hiirtel ainult väikeste kõrvalekalletega. Nendel hiirtel on aga lühem eluiga ja halvenenud üldine liikuvus. Seevastu looduslikult esinevatel PLP mutatsioonidel, sealhulgas normaalsel PLP üleekspressioonil, on tõsised funktsionaalsed tagajärjed. Tuleb märkida, et kesknärvisüsteemis leidub märkimisväärses koguses PLP ja DM-20 valke, PNS-is on ka PLP-i messenger-RNA ja väike kogus valku sünteesitakse seal, kuid ei inkorporeerita müeliini.
Katioonne müeliinivalk (MCP) pälvib teadlaste tähelepanu oma antigeense olemuse tõttu – loomadele manustatuna põhjustab see autoimmuunreaktsiooni, nn eksperimentaalse allergilise entsefalomüeliidi, mis on raske neurodegeneratiivse haiguse – hulgiskleroosi – mudel.
MBP aminohappejärjestus on paljudes organismides väga konserveerunud. MBP asub müeliini membraanide tsütoplasmaatilisel küljel. Selle molekulmass on 18,5 kDa ja sellel puuduvad tertsiaarse struktuuri tunnused. Sellel tuumavalgul on leeliselistes tingimustes elektroforeesimisel mikroheterogeensus. Enamik uuritud imetajaid sisaldas erinevas koguses MBR isovorme, mis jagasid olulist osa nende aminohappejärjestusest. MBR-i molekulmass hiirtel ja rottidel on 14 kDa. Madala molekulmassiga MBR-il on molekuli N- ja C-terminaalsetes osades samad aminohappejärjestused kui ülejäänud MBR-il, kuid see erineb umbes 40 aminohappejäägi redutseerimise poolest. Nende peamiste valkude suhe muutub arengu käigus: küpsetel rottidel ja hiirtel on rohkem 14 kDa MBR-e kui 18 kDa MBR-e. Ülejäänud kahel MBR-i isovormil, mida leidub samuti paljudes organismides, on molekulmass vastavalt 21,5 ja 17 kDa. Need moodustatakse umbes 3 kDa kaaluva polüpeptiidjärjestuse kinnitamisel põhistruktuuri külge.
Müeliini valkude elektroforeetiline eraldamine paljastab suurema molekulmassiga valgud. Nende arv sõltub organismi tüübist. Näiteks võivad hiired ja rotid sisaldada kuni 30% selliste valkude üldkogusest. Nende valkude sisaldus muutub ka sõltuvalt looma vanusest: mida noorem ta on, seda vähem on tema ajus müeliini, kuid seda rohkem sisaldab see suurema molekulmassiga valke.
Ensüüm 2"3"-tsükliline nukleotiid-3"-fosfodiesteraas (CNP) moodustab mitu protsenti KNS-rakkude müeliinivalgu kogusisaldusest. Seda on palju rohkem kui muud tüüpi rakkudes. CNP valk ei ole põhikomponent. kompaktne müeliin;see on koondunud ainult teatud müeliinkesta piirkondadesse, mis on seotud oligodendrotsüütide tsütoplasmaga.Valk paikneb tsütoplasmas, kuid osa sellest on seotud membraani tsütoskeletiga - F-aktiini ja tubuliiniga. Bioloogiline funktsioon CNP võib olla seotud tsütoskeleti struktuuri reguleerimisega, et kiirendada oligodendrotsüütide kasvu ja diferentseerumisprotsesse.
Müeliiniga seotud glükoproteiin (MAG) on puhastatud müeliini kvantitatiivselt väike komponent, selle molekulmass on 100 kDa ja seda leidub kesknärvisüsteemis väikestes kogustes (vähem kui 1% koguvalgust). MAG-il on üks transmembraanne domeen, mis eraldab molekuli kõrgelt glükosüülitud ekstratsellulaarse osa, mis koosneb viiest immunoglobuliinitaolisest domeenist, rakusisesest domeenist. Selle üldine struktuur on sarnane neuronaalse raku adhesioonivalguga (NCAM).
MAG-i ei esine kompaktses multilamellaarses müeliinis, kuid seda leidub müeliinikihte moodustavate oligodendrotsüütide periaksonaalsetes membraanides. Meenutagem, et oligodendrotsüütide periaksonaalne membraan on aksoni plasmamembraanile kõige lähemal, kuid sellegipoolest need kaks membraani ei ühine, vaid neid eraldab rakuväline lõhe. See MAG-i lokaliseerimise tunnus, samuti asjaolu, et see valk kuulub immunoglobuliinide superperekonda, kinnitab selle osalemist müeliniseerumise käigus adhesiooni- ja teabeedastusprotsessides (signalisatsioonis) aksolemma ja müeliini moodustavate oligodendrotsüütide vahel. Lisaks on MAG üks kesknärvisüsteemi valgeaine komponentidest, mis pärsib koekultuuris neuriitide kasvu.
Teiste valgeaine ja müeliini glükoproteiinide hulgas tuleb märkida vähemolulist müeliin-oligodendrotsüütglükoproteiini (MOG). MOG on transmembraanne valk, mis sisaldab ühte immunoglobuliinitaolist domeeni. Erinevalt MAG-st, mis paikneb müeliini sisekihtides, paikneb MOG selle pinnakihtides, mistõttu võib ta osaleda rakuvälise informatsiooni edastamises oligodendrotsüütidele.
Väikeses koguses iseloomulikke membraanivalke saab tuvastada polüakrüülamiidgeelelektroforeesi (PAGE) abil (nt tubuliin). Kõrge eraldusvõimega elektroforees näitab teiste väiksemate valguribade olemasolu; neid võib seostada mitmete müeliinkesta ensüümide olemasoluga.
PNS müeliini valgud
PNS-müeliin sisaldab nii mõnda ainulaadset valku kui ka mitmeid ühiseid valke koos kesknärvisüsteemi müeliini valkudega.
P0 on PNS-i müeliini peamine valk, selle molekulmass on 30 kDa, moodustades üle poole PNS-i müeliini valkudest. Huvitav on märkida, et kuigi see erineb PLP-st aminohappejärjestuse, translatsioonijärgsete modifikatsiooniteede ja struktuuri poolest, on mõlemad need valgud võrdselt olulised kesknärvisüsteemi ja PNS-i müeliini struktuuri moodustamisel.
MBP sisaldus PNS-i müeliinis on 5-18% koguvalgust, erinevalt kesknärvisüsteemist, kus selle osakaal ulatub kolmandikuni koguvalgust. Samad neli MBP valgu vormi, mille molekulmass on vastavalt 21, 18,5, 17 ja 14 kDa, mida leidub kesknärvisüsteemi müeliinis, on ka PNS-is. Täiskasvanud närilistel on MBP molekulmassiga 14 kDa (nimetatakse perifeersete müeliinivalkude klassifikatsiooni järgi Pr) kõigi katioonsete valkude kõige olulisem komponent. PNS-müeliin sisaldab ka MBP-d molekulmassiga 18 kDa (antud juhul nimetatakse seda "P1-valguks"). Tuleb märkida, et MBP valkude perekonna tähtsus ei ole PNS-i müeliini struktuuri jaoks nii suur kui kesknärvisüsteemi jaoks.
PNS müeliini glükoproteiinid
PNS-i kompaktne müeliin sisaldab 22 kDa suurust glükoproteiini, mida nimetatakse perifeerseks müeliinivalguks 22 (PMP-22), mis moodustab vähem kui 5% kogu valgusisaldusest. PMP-22-l on neli transmembraanset domeeni ja üks glükosüülimisdomeen. See valk ei mängi olulist struktuurilist rolli. Kuid pmp-22 geeni kõrvalekalded põhjustavad mõningaid inimese pärilikke neuropatoloogiaid.
Mitu aastakümmet tagasi usuti, et müeliin loob inertse ümbrise, mis ei täida mingeid biokeemilisi funktsioone. Hiljem avastati aga müeliinist suur hulk ensüüme, mis osalevad müeliini komponentide sünteesis ja metabolismis. Fosfoinositiidide metabolismis osalevad mitmed müeliinis esinevad ensüümid: fosfatidüülinositooli kinaas, difosfatidüülinositoolkinaas, vastavad fosfataasid ja diglütseriidkinaasid. Need ensüümid pakuvad huvi, kuna kõrge kontsentratsioon müeliini polüfosfoinositiidides ja nende kiires metabolismis. On tõendeid muskariinsete kolinergiliste retseptorite, G-valkude, fosfolipaaside C ja E ning proteiinkinaasi C olemasolu kohta müeliinis.
PNS-i müeliinist leiti Na/K-ATPaas, mis transpordib monovalentseid katioone, aga ka 6"-nukleotidaasi. Nende ensüümide olemasolu viitab sellele, et müeliin võib aktiivselt osaleda aksonite transpordis.
Närvisüsteem täidab kehas kõige olulisemaid funktsioone. Ta vastutab kõigi inimese tegude ja mõtete eest ning kujundab tema isiksust. Kuid kogu see keeruline töö oleks võimatu ilma ühe komponendita – müeliinita.
Müeliin on aine, mis moodustab müeliini (pulbi) kesta, mis vastutab närvikiudude elektrilise isolatsiooni ja elektriimpulsside edastamise kiiruse eest.
Müeliini anatoomia närvi struktuuris
Närvisüsteemi põhirakk on neuron. Neuroni keha nimetatakse somaks. Selle sees on tuum. Neuroni keha ümbritsevad lühikesed protsessid, mida nimetatakse dendriitideks. Nad vastutavad suhtlemise eest teiste neuronitega. Soomast ulatub välja üks pikk protsess, akson. See kannab impulsse neuronilt teistele rakkudele. Kõige sagedamini ühendub see lõpus teiste närvirakkude dendriitidega.
Kogu aksoni pind on kaetud müeliinkestaga, mis on Schwanni raku protsess, millel puudub tsütoplasma. Põhimõtteliselt on see mitu rakumembraani kihti, mis on ümbritsetud aksoni ümber.
Aksonit ümbritsevad Schwanni rakud on eraldatud Ranvieri sõlmedega, millel puudub müeliini.
Funktsioonid
Müeliinkesta peamised funktsioonid on:
- aksoni isoleerimine;
- impulsi juhtivuse kiirendamine;
- energiasääst ioonivoogude säilitamise kaudu;
- närvikiudude tugi;
- aksoni toitumine.
Kuidas impulsid töötavad
Närvirakud on oma membraani tõttu isoleeritud, kuid siiski omavahel seotud. Piirkondi, kus rakud kokku puutuvad, nimetatakse sünapsideks. See on koht, kus ühe raku akson ja teise soma või dendriit kohtuvad.
Elektrilist impulssi saab edastada ühes rakus või neuronilt neuronile. See on keeruline elektrokeemiline protsess, mis põhineb ioonide liikumisel läbi närviraku membraani.
IN rahulik olek Neuronisse sisenevad ainult kaaliumiioonid, samas kui naatriumioonid jäävad väljapoole. Põnevuse hetkel hakkavad nad kohta vahetama. Akson on positiivselt laetud seestpoolt. Siis lakkab naatrium läbi membraani voolamast, kuid kaaliumi väljavool ei peatu.
Kaaliumi- ja naatriumiioonide liikumisest tingitud pingemuutust nimetatakse "tegevuspotentsiaaliks". See levib aeglaselt, kuid aksonit ümbritsev müeliinkesta kiirendab seda protsessi, takistades kaaliumi- ja naatriumioonide väljavoolu ja sissevoolu aksoni kehast.
Läbides Ranvieri sõlme, hüppab impulss aksoni ühest osast teise, mis võimaldab sellel kiiremini liikuda.
Kui aktsioonipotentsiaal ületab müeliini katkemise, impulss peatub ja puhkeseisund taastub.
See energiaülekande meetod on kesknärvisüsteemile iseloomulik. Mis puutub autonoomsesse närvisüsteemi, siis see sisaldab sageli aksoneid, mis on kaetud vähese müeliiniga või üldse mitte. Schwanni rakkude vahel hüppeid ei toimu ja impulss liigub palju aeglasemalt.
Ühend
Müeliinikiht koosneb kahest lipiidikihist ja kolmest valgukihist. Selles on palju rohkem lipiide (70-75%):
- fosfolipiidid (kuni 50%);
- kolesterool (25%);
- glaktotserebrosiid (20%) jne.
Valgukihid on õhemad kui lipiidikihid. Valgusisaldus müeliinis on 25-30%:
- proteolipiid (35-50%);
- müeliini aluseline valk (30%);
- Wolfgrami valgud (20%).
Närvikoe valgud on lihtsad ja keerulised.
Lipiidide roll kesta struktuuris
Lipiididel on pulbi membraani struktuuris võtmeroll. Need on närvikoe struktuursed materjalid ja kaitsevad aksonit energiakadude ja ioonivoogude eest. Lipiidimolekulidel on võime taastada ajukude pärast kahjustust. Müeliini lipiidid vastutavad küpse närvisüsteemi kohanemise eest. Nad toimivad hormooniretseptoritena ja suhtlevad rakkude vahel.
Valkude roll
Valgu molekulidel pole müeliinikihi struktuuris väike tähtsus. Nad toimivad koos lipiididega närvikoe ehitusmaterjalina. Nende peamine ülesanne on transport toitaineid aksonisse. Samuti dešifreerivad nad närvirakku sisenevaid signaale ja kiirendavad selles reaktsioone. Ainevahetuses osalemine on müeliinkesta valgu molekulide oluline funktsioon.
Müelinisatsiooni defektid
Närvisüsteemi müeliinikihi hävitamine on väga tõsine patoloogia, mille tõttu on häiritud närviimpulsside ülekandmine. See põhjustab ohtlikke haigusi, mis sageli ei sobi kokku eluga. Demüelinisatsiooni teket mõjutavad kahte tüüpi tegurid:
- geneetiline eelsoodumus müeliini hävitamiseks;
- sisemiste või väliste tegurite mõju müeliinile.
- Demüelisatsioon jaguneb kolme tüüpi:
- äge;
- ägenemine;
- äge monofaasiline.
Miks toimub hävitamine?
Enamik levinud põhjused pulbi membraani hävitamine on:
- reumaatilised haigused;
- valkude ja rasvade märkimisväärne ülekaal toidus;
- geneetiline eelsoodumus;
- bakteriaalsed infektsioonid;
- raskmetallide mürgistus;
- kasvajad ja metastaasid;
- pikaajaline tõsine stress;
- halb ökoloogia;
- patoloogia immuunsussüsteem;
- antipsühhootikumide pikaajaline kasutamine.
Demüelinisatsioonist tingitud haigused
Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused:
- Canavani haigus – geneetiline haigus, mis tekib aastal varajane iga. Seda iseloomustavad pimedus, neelamis- ja söömishäired ning motoorsed ja arenguhäired. Selle haiguse tagajärjed on ka epilepsia, makrotsefaalia ja lihaste hüpotoonia.
- Binswangeri tõbi. Kõige sagedamini põhjustatud arteriaalsest hüpertensioonist. Patsientidel on eeldatavasti mõtlemishäired, dementsus, samuti kõndimine ja vaagnaelundite talitlushäired.
- . Võib kahjustada mitmeid kesknärvisüsteemi osi. Sellega kaasnevad parees, halvatus, krambid ja motoorsete oskuste halvenemine. Hulgiskleroosi sümptomiteks on ka: käitumishäired, näolihaste ja häälepaelte nõrgenemine, tundlikkuse halvenemine. Nägemine on halvenenud, värvide ja heleduse tajumine muutub. Hulgiskleroosi iseloomustavad ka vaagnaelundite häired ning ajutüve, väikeaju ja kraniaalnärvide düstroofia.
- Devici haigus- demüelinisatsioon sisse silmanärv Ja selgroog. Seda haigust iseloomustavad häired koordinatsioonis, tundlikkuses ja vaagnaelundite funktsioonides. Seda iseloomustab tõsine nägemiskahjustus ja isegi pimedus. Kliiniline pilt näitab ka pareesi, lihaste nõrkus ja autonoomne düsfunktsioon.
- Osmootse demüelinisatsiooni sündroom. Tekib naatriumi puudumise tõttu rakkudes. Sümptomiteks on krambid, isiksusehäired, teadvusekaotus, isegi kooma ja surm. Haiguse tagajärjed on ajuturse, hüpotalamuse infarkt ja ajutüve herniatsioon.
- Müelopaatia- mitmesugused düstroofsed muutused seljaajus. Neid iseloomustavad lihashäired, sensoorsed häired ja vaagnaelundite talitlushäired.
- Leukoentsefalopaatia- müeliini ümbrise hävitamine aju alamkorteksis. Patsiendid piinavad pidevalt peavalu ja epilepsiahood. Täheldatakse ka nägemise, kõne, koordinatsiooni ja kõndimise häireid. Tundlikkus väheneb, täheldatakse isiksuse- ja teadvushäireid ning dementsus progresseerub.
- Leukodüstroofia – geneetiline häire ainevahetus, mis põhjustab müeliini hävimist. Haiguse kulg kaasneb lihaste ja liikumishäired, halvatus, nägemis- ja kuulmiskahjustus, progresseeruv dementsus.
Perifeerse närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused:
- Guillain-Barré sündroom on äge põletikuline demüelinisatsioon. Seda iseloomustavad lihaselised ja motoorsed häired, hingamispuudulikkus, osaline või täielik puudumine kõõluste refleksid. Patsiendid kannatavad südamehaiguste, düsfunktsiooni all seedeelundkond ja vaagnaelundid. Selle sündroomi tunnusteks on ka parees ja sensoorsed häired.
- Charcot-Marie-Toothi neuraalne amüotroofia - pärilik patoloogia müeliini ümbris. Seda eristavad sensoorsed häired, jäsemete düstroofia, selgroo deformatsioon ja treemor.
Need on vaid mõned haigused, mis tekivad müeliinikihi hävimise tõttu. Sümptomid on enamikul juhtudel sarnased. Täpse diagnoosi saab panna alles pärast arvuti- või magnetresonantstomograafiat. Diagnoosi tegemisel mängib olulist rolli arsti kvalifikatsiooni tase.
Kesta defektide ravi põhimõtted
Pulbimembraani hävimisega seotud haigusi on väga raske ravida. Teraapia on suunatud peamiselt sümptomite leevendamisele ja hävimisprotsesside peatamisele. Mida varem haigus diagnoositakse, seda suurem on võimalus selle progresseerumist peatada.
Müeliini taastamise võimalused
Tänu õigeaegsele ravile saab alustada müeliini taastumise protsessi. Uus müeliinkesta aga ei täida oma funktsioone nii hästi. Lisaks võib haigus edasi areneda krooniline staadium, kuid sümptomid püsivad, taandudes vaid veidi. Kuid isegi väike remüelinisatsioon võib peatada haiguse kulgu ja taastada osaliselt kaotatud funktsioonid.
Kaasaegsed ravimid, mille eesmärk on müeliini regenereerimine, on tõhusamad, kuid on väga kallid.
Teraapia
Müeliinkesta hävimisest põhjustatud haiguste raviks, järgmised ravimid ja protseduurid:
- beeta-interferoonid (peatavad haiguse kulgu, vähendavad retsidiivide ja puude riski);
- immunomodulaatorid (mõjutavad immuunsüsteemi aktiivsust);
- lihasrelaksandid (aitavad taastada motoorseid funktsioone);
- nootroopikumid (taastavad juhtivat aktiivsust);
- põletikuvastane (leevendab põletikuline protsess, põhjustades müeliini hävimist);
- (vältida aju neuronite kahjustamist);
- valuvaigistid ja krambivastased ained;
- vitamiinid ja antidepressandid;
- tserebrospinaalvedeliku filtreerimine (protseduur, mille eesmärk on tserebrospinaalvedeliku puhastamine).
Haiguse prognoos
Praegu ei anna demüelinisatsiooni ravi 100% tulemust, kuid teadlased arendavad aktiivselt ravimid mille eesmärk on tselluloosi membraani taastamine. Uuringuid tehakse järgmistes valdkondades:
- Oligodendrotsüütide stimuleerimine. Need on rakud, mis toodavad müeliini. Nad ei tööta kehas, mida mõjutab demüelinisatsioon. Nende rakkude kunstlik stimuleerimine aitab alustada müeliinkesta kahjustatud piirkondade taastamise protsessi.
- Tüvirakkude stimuleerimine. Tüvirakud võivad areneda täisväärtuslikuks koeks. On võimalus, et need võivad täita ka viljaliha kesta.
- Hematoentsefaalbarjääri regenereerimine. Demüelinisatsiooni käigus see barjäär hävib ja võimaldab lümfotsüütidel müeliini negatiivselt mõjutada. Selle taastamine kaitseb müeliinikihti immuunsüsteemi rünnakute eest.
Võib-olla pole peagi müeliini hävimisega seotud haigused enam ravimatud.
Keskne närvisüsteem(KNS) on ühtne mehhanism, mis vastutab ümbritseva maailma tajumise ja reflekside ning süsteemi juhtimise eest. siseorganid ja kangad. Viimase punkti teostab kesknärvisüsteemi perifeerne osa spetsiaalsete rakkude, mida nimetatakse neuroniteks, abil. Need moodustavad närvikoe, mis edastab impulsse.
Neuroni kehast tulevaid protsesse ümbritseb kaitsekiht, mis toidab närvikiude ja kiirendab impulsside ülekannet ning seda kaitset nimetatakse müeliinkestaks. Iga närvikiudude kaudu edastatav signaal meenutab voolu tühjenemist ja selle tugevuse vähenemist takistab nende välimine kiht.
Kui müeliini ümbris on kahjustatud, kaob selles kehaosas täielik taju, kuid rakk suudab ellu jääda ja kahjustus paraneb aja jooksul. Kui vigastused on üsna tõsised, vajate närvikiudude taastamiseks mõeldud ravimeid nagu Milgamma, Copaxone ja teised. Vastasel korral närv aja jooksul sureb ja taju väheneb. Selle probleemiga kaasnevad haigused on radikulopaatia, polüneuropaatia jne, kuid arstid peavad hulgiskleroosi (MS) kõige ohtlikumaks patoloogiliseks protsessiks. Vaatamata kummalisele nimele pole haigusel nende sõnade otsese määratlusega mingit pistmist ja tõlgituna tähendab see "mitu armi". Need tekivad immuunpuudulikkuse tõttu seljaaju ja aju müeliinkestas, mistõttu MS klassifitseeritakse autoimmuunhaiguseks. Närvikiudude asemel tekib kahjustuskohta sidekoest koosnev arm, millest impulss enam õigesti läbi ei pääse.
Kas kahjustatud on võimalik kuidagi taastada närvikude või jääb ta igaveseks halvatud olekusse – küsimus, mis on aktuaalne tänaseni. Arstid ei oska endiselt sellele küsimusele täpselt vastata ega ole veel välja pakkunud täieõiguslikku ravimit närvilõpmete tundlikkuse taastamiseks. Selle asemel on erinevaid ravimeid, mis võivad vähendada demüelinisatsiooni protsessi, parandada kahjustatud piirkondade toitumist ja aktiveerida müeliinkesta regeneratsiooni.
Milgamma on rakkude sees ainevahetuse taastamiseks mõeldud neuroprotektor, mis võimaldab aeglustada müeliini hävitamise protsessi ja alustada selle taastumist. Ravim põhineb B-rühma vitamiinidel, nimelt:
- Tiamiin (B1). See on hädavajalik suhkru imendumiseks kehas ja energia tootmiseks. Ägeda tiamiinipuuduse korral on inimese uni häiritud ja mälu halveneb. Ta muutub närviliseks ja mõnikord depressiooniks, nagu depressioonis. Mõnel juhul täheldatakse paresteesia sümptomeid (hanenohud, tundlikkuse vähenemine ja kipitus sõrmeotstes);
- Püridoksiin (B6). Sellel vitamiinil on oluline roll aminohapete, aga ka mõnede hormoonide (dopamiin, serotoniin jne) tootmisel. Vaatamata harvaesinevatele püridoksiini puudumise juhtudele organismis, on selle vaeguse tõttu võimalik vaimsete võimete langus ja immuunkaitse nõrgenemine;
- Tsüanokobalomiin (B12). See parandab närvikiudude juhtivust, mille tulemuseks on tundlikkuse paranemine, samuti vere sünteesi parandamiseks. Tsüanokobalamiini puudumisel tekivad inimesel hallutsinatsioonid, dementsus (dementsus), südame rütmihäired ja paresteesia.
Tänu sellele koostisele on Milgama võimeline peatama rakkude oksüdatsiooni vabade radikaalide (reaktiivsete ainete) poolt, mis mõjutab kudede ja närvilõpmete tundlikkuse taastamist. Pärast pillide võtmise kuuri vähenevad sümptomid ja üldine seisund paraneb ning ravimit tuleb võtta kahes etapis. Esimesel juhul peate tegema vähemalt 10 süsti ja seejärel minema üle tablettidele (Milgamma compositum) ja võtma neid 3 korda päevas 1,5 kuu jooksul.
Kudede ja närvikiudude endi tundlikkuse taastamiseks on stafaglabriinsulfaati kasutatud üsna pikka aega. Taim, mille juurtest see ravim ekstraheeritakse, kasvab ainult subtroopilises ja troopilises kliimas, näiteks Jaapanis, Indias ja Birmas, ning seda nimetatakse siledaks stephaniaks. On teada juhtumeid stafaglabriinsulfaadi saamiseks laboritingimustes. Võib-olla on see tingitud asjaolust, et stephania smoothi saab kasvatada suspensioonkultuurina, st suspendeerida vedelikuga klaaskolbidesse. Ravim ise on sulfaatsool, millel on kõrge sulamistemperatuur (üle 240 ° C). See viitab alkaloidile (lämmastikku sisaldavale ühendile) stephariinile, mida peetakse proaporfiini aluseks.
Stephaglabriinsulfaat vähendab hüdrolaaside (koliinesteraasi) klassi kuuluvate ensüümide aktiivsust ja parandab veresoonte seintes, elundites (seest õõnes) ja lümfisõlmedes olevate silelihaste toonust. Samuti on teada, et ravim on kergelt toksiline ja võib vererõhku alandada. Vanasti kasutati ravimit antikoliinesteraasi ainena, kuid siis jõudsid teadlased järeldusele, et stefaglabriinsulfaat on sidekoe kasvu aktiivsuse inhibiitor. Sellest selgub, et see lükkab selle arengu edasi ja närvikiududele ei teki arme. Sellepärast hakati ravimit aktiivselt kasutama PNS-i vigastuste korral.
Uurimistöö käigus võisid spetsialistid näha Schwanni rakkude kasvu, mis toodavad perifeerses närvisüsteemis müeliini. See nähtus tähendab, et ravimi mõjul paraneb patsiendil märgatavalt impulsside juhtimine piki aksonit, kuna selle ümber hakkab uuesti moodustuma müeliinkesta. Pärast tulemuste saamist on ravimist saanud lootus paljudele inimestele, kellel on diagnoositud ravimatuid demüeliniseerivaid patoloogiaid.
Autoimmuunpatoloogia probleemi ei ole võimalik lahendada ainult närvikiudude taastamisega. Lõppude lõpuks, hoolimata sellest, kui palju kahjustuskoldeid tuleb kõrvaldada, probleem taastub, kuna immuunsüsteem reageerib müeliinile nii, nagu see oleks. võõras keha ja hävitab selle. Tänapäeval on sellist patoloogilist protsessi võimatu kõrvaldada, kuid te ei pea enam mõtlema, kas närvikiud taastuvad või mitte. Inimesed peavad oma seisundit säilitama, surudes alla immuunsüsteemi ja kasutades oma tervise säilitamiseks selliseid ravimeid nagu stefaglabriinsulfaat.
Ravimit võib kasutada ainult parenteraalselt, st soolest mööda, näiteks süstimise teel. Annus ei tohi ületada 7-8 ml 0,25% lahust päevas 2 süsti jaoks. Aja järgi otsustades taastub tavaliselt müeliini ümbris ja närvilõpmed mingil määral 20 päeva pärast ja siis on vaja teha paus ja saate aru, kui kaua see kestab, kui küsite seda oma arstilt. Parim tulemus, arstide sõnul on võimalik saavutada väikeste annuste abil, kuna kõrvalmõjud areneb palju harvemini ja ravi efektiivsus suureneb.
Laboritingimustes leiti rottidega tehtud katsete käigus, et ravimi Stefaglabriinsulfaadi kontsentratsiooniga 0,1–1 mg / kg kulgeb ravi kiiremini kui ilma selleta. Teraapiakuur lõppes rohkem kui varajased kuupäevad, võrreldes loomadega, kes seda ravimit ei võtnud. 2-3 kuu pärast taastusid näriliste närvikiud peaaegu täielikult ja impulss kandus viivitamatult mööda närvi. Katsealustel, keda raviti ilma selle ravimita, kestis taastumine umbes kuus kuud ja kõik närvilõpmed ei normaliseerunud.
Copaxone
Sclerosis multiplex'i ei ravita, kuid on ravimeid, mis võivad vähendada immuunsüsteemi mõju müeliinkestale, sealhulgas Copaxone. Sisuliselt autoimmuunhaigused seisneb selles, et immuunsüsteem hävitab närvikiududel paikneva müeliini. Seetõttu halveneb impulsside juhtivus ja Copaxone suudab muuta keha kaitsesüsteemi sihtmärgi enda vastu. Närvikiud jäävad puutumata, kuid kui keharakud on juba hakanud müeliinkesta söövitama, suudab ravim need kõrvale lükata. See nähtus ilmneb seetõttu, et ravim on oma struktuurilt väga sarnane müeliiniga, mistõttu immuunsüsteem pöörab sellele tähelepanu.
Ravim on võimeline mitte ainult ründama keha kaitsesüsteemi, vaid tootma haiguse intensiivsuse vähendamiseks ka spetsiaalseid immuunsüsteemi rakke, mida nimetatakse Th2 lümfotsüütideks. Nende mõju ja kujunemise mehhanismi pole veel põhjalikult uuritud, kuid teooriaid on erinevaid. Ekspertide seas on arvamus, et epidermise dendriitrakud osalevad Th2 lümfotsüütide sünteesis.
Tekkinud supressor (muteerunud) lümfotsüüdid, sattudes verre, tungivad kiiresti närvisüsteemi sellesse ossa, kus asub põletiku allikas. Siin toodavad Th2 lümfotsüüdid müeliini mõjul tsütokiine, see tähendab põletikuvastaseid molekule. Nad hakkavad järk-järgult leevendama põletikku selles ajupiirkonnas, parandades seeläbi närvilõpmete tundlikkust.
Ravimil on kasu mitte ainult haiguse enda raviks, vaid ka närvirakkudele endile, kuna Copaxone on neuroprotektor. Kaitsev toime avaldub ajurakkude kasvu stimuleerimises ja lipiidide ainevahetuse parandamises. Müeliinkesta koosneb peamiselt lipiididest ja paljudel juhtudel patoloogilised protsessid, mis on seotud närvikiudude kahjustusega, toimub nende oksüdatsioon, mistõttu müeliin on kahjustatud. Ravim Copaxone võib selle probleemi kõrvaldada, kuna see suurendab organismi loomulikku antioksüdanti (kusihapet). Pole teada, miks kusihappe tase tõuseb, kuid see fakt on tõestatud arvukate katsetega.
Ravim kaitseb närvirakke ja vähendab ägenemiste raskust ja sagedust. Seda saab kombineerida ravimitega Stefaglabrin sulfate ja Milgamma.
Schwanni rakkude suurenenud kasvu tõttu hakkab müeliinkesta taastuma ning Milgamma parandab rakusisest ainevahetust ja tugevdab mõlema ravimi toimet. Nende ise kasutamine või annuse muutmine on rangelt keelatud.
Kas on võimalik taastada närvirakud ja kui kaua see aega võtab, saab vastata ainult spetsialist, lähtudes uuringu tulemustest. Kudede tundlikkuse parandamiseks on keelatud iseseisvalt võtta ravimeid, kuna enamik neist on hormonaalsed ja seetõttu organismile raskesti talutavad.