Тетралогия на Fallot прогноза след операция. Тетралогия на Fallot при новородено, лечение, прогноза след операция Тетралогия на Fallot след радикална операция
Тетралогията на Фало е сложна и тежка вродени аномалиикомбиниране на няколко увреждащи фактора. Болестта се проявява веднага след раждането на детето и само хирургично лечениеможе да удължи живота му. Колкото по-скоро се оперира тетрадата на Фало, толкова по-вероятно положителен резултат. Всички пациенти с такава диагноза трябва да бъдат постоянно наблюдавани от кардиолог и кардиохирург.
Какво представлява тетрадата на Fallot?
В основата си тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект, който съчетава 4 патологии: стеноза на елементите на дясната камера и нейната хипертрофия, аномалия на интервентрикуларната преграда (IVS) и изместване (декстропозиция) на аортата. Дясната вентрикуларна стеноза възниква в изходящия тракт и може да обхване клапната или субвалвуларната област, белодробния ствол и белодробните артериални клонове. Сред всички сърдечни дефекти тетрадата на Fallot представлява до 10% от регистрираните дефекти.
Тетралогията на Fallot има няколко характерни форми и, като се вземе предвид разнообразието на заболяването, се открива в различни възрастино обикновено при деца. Тетралогията на Fallot при новородени често причинява смърт по време на раждане или в първите дни от живота. Като цяло се разграничават няколко вида заболяване в зависимост от периода на проявление: ранна патология (1-12 месеца), класическа форма (тетрада на Fallot при деца на възраст 2-4 години) и късна разновидност (развива се до 8-годишна възраст).
Прогнозата за развитието на патологията не е много утешителна и до голяма степен се определя от тежестта на белодробната стеноза. Ако не се извърши хирургично лечение, тогава средната продължителност на живота на болните деца е 11-13 години, а само 4-6% от хората живеят до 35-45 години. Основните усложнения, водещи до смърт, са исхемичен инсулт и мозъчен абсцес.
Разновидности на заболяването
В морфологията на вроден дефект се разграничават следните характерни анатомични варианти:
- 1. Вентрикуло-септален дефект е ненормално развитие IVS, изразяваща се в връзката между левия и десния сърдечен дял. Най-често срещаните са перимембранозни, мускулни и юкстаартериални дефекти.
- 2. Обструкцията на изходния участък на дясната сърдечна камера включва инфундибуларна стеноза, стеноза на клапната система на белодробната артерия, хипертрофиран миокард, хипоплазия на белодробната артерия и нейните клонове.
- 3. Аортна декстраппозиция е изместването на аортата от дясната камера, както и осигуряването на притока на кръв в артерията само поради лявата камера.
- 4. Хипертрофията на дясната сърдечна камера се развива постепенно с възрастта на човека и засяга сърдечните мускули.
По отношение на обструкцията на дясната камера се разграничават 4 основни вида патология:
- 1. Тетралогия на Fallot тип 1 или ембриологичен изглед. Дефектът се образува чрез преместване на коничната преграда в посока напред (освен това с изместване наляво) или чрез поставянето му твърде ниско. Зоната на най-голямо увреждане е на нивото на ограничаващия мускулен пръстен.
- 2. Патология от 2-ри тип или хипертрофичен тип. В този случай, в допълнение към деформация тип 1, има структурна хипертрофия на проксималния сегмент на IVS. Най-голямата стеноза се отбелязва в областта на отвора на изходящия отдел.
- 3. Заболяване от 3-ти тип или тубуларен вариант. Нарушението е резултат от неправилно разделяне на общия артериален канал, което причинява значителна хипоплазия на белодробния конус (стесняване и скъсяване на него). Сред дефектите от този тип се отбелязват хипоплазия на фиброзния пръстен и стеноза на клапната система на белодробния ствол.
- 4. Тетралогия на Fallot тип 4 или многокомпонентна патология. Дефектът се изразява в прекомерно удължаване на коничния IVS и значително изместване на трабекулите на модераторната връв.
По време на образуването на тетрада на Fallot се нарушава хемодинамиката, което е един от характерните признаци на тази патология. По отношение на хемодинамичните нарушения могат да се отбележат 3 вида допълнителни анатомични аномалии:
- атрезия на устната зона на белодробната артерия;
- цианотична форма на лезията със стеноза на областта на устата;
- подобна локализация на дефекта, но от цианотичен тип.
Допълнете клиничната картина на тетрада на Fallot с комбинации с различни аномалии:
- 1. Заболяването често се комбинира с други сърдечни дефекти: белодробна атрезия, дефект или липса на клапни куспи в белодробната артерия, дефекти на коронарните артерии, допълнителна вена кава от лявата страна.
- 2. Има специфични комбинации с хромозомни аномалии: синдроми на Патау, Едуардс, Даун.
Етиологични причини за заболяването
Механизмът на тетрадата на Fallot се залага по време на развитието на ембриона на 3-9 седмица от бременността. Следните причини са признати за провокиращи фактори: инфекциозни заболявания(рубеола, скарлатина, морбили) в най-ранните етапи на бременността, неконтролиран прием на сънотворни, успокоителни и хормонални лекарства, страст алкохолни напитки, въздействието на мръсната екология и вредната производствена среда. Най-важният фактор е наследствената предразположеност.
Разглежданият вроден дефект често се наблюдава при деца с различни аномалии в развитието: нанизъм, т.е. Синдром на Cornelia de Lange, олигофрения, множество аномалии (неправилно развитие на ушните миди, страбизъм, готично небце, миопатия, астигматизъм, хипертрихоза, вродени дефекти на гръбначния стълб и гръдната кост, неправилен брой пръсти, аномалия на стъпалото, вътрешни вродени патологии).
Етиологичният механизъм може да предизвика въртене на конуса на артерията обратно на часовниковата стрелка, което води до изместване на аортната клапа спрямо белодробната клапа. Важен провокиращ фактор е неправилното разположение на аортата (над IVS), което води до разместване на белодробния канал с удължаване и стесняване на ствола. Ротацията на конуса на артерията с течение на времето води до разширяване на дясната сърдечна камера.
Симптоматични прояви
Характерна проява на тетрада на Fallot е цианозата. Естеството и степента на този симптом зависи от тежестта на белодробната стеноза. При новородени цианозата се проявява само когато възникне тежка форма на патология. Като цяло цианозата се развива постепенно в продължение на 5 до 15 месеца след раждането. Първоначално устните започват да посиняват, след това цианозата се разпространява по лигавиците, лицето, пръстите и постепенно обхваща крайниците и цялото тяло. Цветовете на симптома могат да бъдат различни: от синьо до чугунено синьо.
Друг специфичен признак е задухът под формата на дълбоко неравномерно дишане без забележимо увеличаване на броя на дихателните цикли. С развитието на заболяването симптомът се отбелязва в покой и при всяка физическа активност прогресира значително. От раждането може да се чуе груб систолен шум по лявата граница на гръдната кост. Заболяването забавя физическото развитие на детето.
Опасен симптом са пристъпите на задух и цианоза и са характерни за болно дете на възраст 0,5-2,5 години. Атаките се генерират от спазми в дясната сърдечна камера, което причинява инжектиране на венозна кръв в аортата, последвано от хипоксия на централната нервна система. По време на атака интензивността на тези признаци бързо се увеличава: задух, цианоза, студени крайници, страх, разширени зеници, конвулсии. Продължителността на атаката може да варира от 12-14 секунди до 2,5-4 минути. Състоянието на детето след атаката се характеризира с летаргия и апатия.
Като цяло, клиничната картина на тетрада на Fallot може да бъде разделена на 3 характерни фази на развитие на заболяването:
- Етап 1: относително благополучие (периодът от раждането до шест месеца). Характеризира се със задоволително състояние и липса на тежки симптоми;
- Етап 2: проява на пристъпи на задух и цианоза (на възраст 0,5-2,5 години). Характеризира се със сериозни прояви, усложнения на мозъчните функции, възможност за смърт по време на атаки;
- Етап 3: преходният етап, когато атаките вече не се появяват и болестта преминава в "възрастен" стадий, придобивайки хроничен характер.
Промяната в хемодинамичните характеристики става естествен резултат от развитието на дефект. Има преференциален кръвен поток от двете вентрикули към аортата и намаляване на потока към белодробната артерия, което причинява съответна артериална хипоксемия.
В допълнение към цианотичната (синя) форма, тетрадата на Fallot може да има цианотична или бледа разновидност. Развива се при лека обструкция, когато общото периферно съпротивление надвишава съпротивлението на изходящия тракт, склонен към стеноза. В този случай се получава ляво-дясно изхвърляне на кръв. В същото време прогресивната стеноза предизвиква първо напречен поток и след това вено-артериално (дясно-ляво) изхвърляне на кръв, което осигурява прехода на бледата форма към синия сорт.
Болните деца, като правило, започват да изостават във физическото и двигателното развитие; зачестяват рецидивите на различни заболявания (ARVI, тонзилит, синузит, пневмония). В зряла възраст появата на туберкулоза често се свързва с тетрада на Fallot.
Методи на лечение
Основното лечение на тетрада на Fallot е операция.
Медикаментозното лечение се провежда на начална фазаи за облекчаване на пристъпи на задух и цианоза. В случай на атака се предприемат следните спешни мерки: вдишване на кислород с предварителното му овлажняване; интравенозно инжектиране на Reopoliglyukin, глюкоза, натриев бикарбонат, Eufillin. При липса на положителен резултат спешно се прилага аортопулмонална анастомоза.
Хирургичното лечение е абсолютна индикация за всяка проява на патология. Освен това операцията е по-лесна за извършване в ранна детска възраст. Най-често срещаната 2-етапна хирургична технология. Първият етап (на възраст до 3 години) включва палиативни операции за увеличаване на кръвния поток, постъпващ в белодробната циркулация. Извършват се следните действия: операции вътре в сърцето - белодробна валвотомия и инфундибуларна резекция, шунтиране извън сърцето, т.е. образуване на съдови анастомози.
Вторият етап от хирургичното лечение се провежда 3-6 месеца след края на първия етап. Този етап включва радикална операция с цялостна кардиоплегия. С помощта на такова въздействие стенозата се елиминира напълно, клапните дефекти се коригират и каналите на изходния участък се разширяват. В съвременните клиники на този етап се извършва пластична хирургия IVS. Желаният срок за завършване на оперативното лечение е до 3-годишна възраст.
Тетралогията на Фало е много опасно сърдечно заболяване с прогресивно развитие. Само хирургично лечение в специализирана клиника ще осигури нормално качество на живот на пациента.
Тетралогията на Fallot (така наречената "синкава" болест) е една от най-честите тежки патологии в развитието на сърцето при деца.
Тялото на пациента е в тежък недостиг на кислород.
до вродени анатомични дефекти на недоразвитие на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. С тетрада на Fallot децата се нуждаят от медицинска помощ.
Медицински център Святослав Федоров предоставя комплексни услуги в областта на детската кардиохирургия. Съвременните диагностични методи с пълно изследване на тялото на детето позволяват откриването на вродени сърдечни дефекти (CHD) на ранен етап.
Какво представлява тетралогията на Fallot при деца?
ИБС при деца се характеризира със следните аномалии: недоразвитие на дясната камера на сърцето с едновременно изместване на артериалната конична преграда отстрани, както и дефект на камерната преграда. На фона на затруднено изтичане на кръв от дясната камера на сърцето се развива вторична хипертрофия.
Такова изместване на преградата на конуса се дължи предимно на стеноза (атрезия) на дясната камера, недоразвитие на белодробния ствол и целия клапен апарат на сърцето.
Диагностика на тетрада на Фало
Детският център на името на Святослав Федоров проведе комплексна диагностикана сърдечно-съдовата система.
Като част от изследването за последващо лечение на тетрада на Fallot е необходимо да се получат резултатите от:
- Лабораторен анализ на кръвна проба (общ);
- Електрокардиография (ЕКГ);
- Ехокардиография (ECHOCG);
- Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
- Рентгеново изследване на сърцето и големите съдове (рентгенография на гръдния кош).
Показания за операцията
Като цяло клиничната картина при това заболяване и изборът на тактика на лечение зависи изцяло от наличието/отсъствието на съпътстващи заболявания. Освен това индикациите за операция за тетралогия на Fallot са абсолютни, поради което дори при асимптоматичен курс на деца с тази диагноза се показва ранно хирургично лечение.
В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към поетапен метод за лечение на вродени сърдечни патологии при деца:
- Консервативно лечение - провежда се с инотропни поддържащи лекарства (кардиотрофици, симпатикомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
- Хирургични операции на сърцето - палиативна и радикална корекция.
Трябва да се отбележи, че палиативни операции и радикална корекция на дефекта с елиминиране на стеноза и пластична хирургия на VSD се извършват при деца на възраст не по-малка от 3 години.
Същността на операцията за тетралогията на Фало
- палиативна корекция. Основният смисъл на палиативната (улесняваща) хирургична интервенция е да се подготви изкуствено съдово легло - ductus arteriosusмежду аортата и белодробната артерия за по-нататъшна радикална корекция на сърдечните заболявания.
От текущите палиативни операции в Медицински център Святослав Федоров предпочитание се дава на техниката на субклавиално-белодробна анастомоза (байпас на Blelock-Taussig).
- Радикалната операция е едноетапна, извършва се с кардиопулмонален байпас.
Ходът на операцията при тетралогията на Fallot е следният: стената му се отваря над изходния участък на дясната камера, със скалпел се изрязват мускули, които стесняват изходните канали от камерата към белодробната артерия. Мястото на камерния септален дефект се затваря с тефлонова филцова лепенка. За да се предотврати евентуално стесняване на каналите на изходния участък, подобен пластир се зашива и в разреза на стената на дясната камера.
С голям успех в МС. Святослав Федоров, се използва поетапен метод за радикална корекция. По-специално, на 1-ви етап се създава една от байпасните анастомози и след 2-3 години радикална намесас цел лигиране на предварително наложена анастомоза.
Прогноза след операция
Разбира се, изключително трудно е да се прецени някаква стабилност на резултатите след такива операции, тъй като информацията за това се натрупва само в момента. Една проста радикална корекция в тетралогията на Fallot се характеризира със сравнително висок процент смъртност в близко бъдеще. постоперативен период, докато при поетапна радикална корекция рискът от следоперативна смъртност се намалява до 7%.
Има ли тетралогия на Fallot след операция?
Заедно с благоприятните резултати радикална операцияизвестни са и случаи на структурни промени в биологични клапи, които са имплантирани в областта на белодробната клапа. В крайна сметка това доведе до белодробна стеноза.
Колко живеят след такава операция?
Като цяло, прогнозата за тетрада на Fallot е неблагоприятна, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на кислородно гладуване (мозъчна хипоксия) на пациента.
Нашият адрес: Москва, ул. Новослободская, къща 31/1.
Записване на деца за преглед по тел. .
Тетралогия на Фало
Тетралогията на Fallot се отнася до такива дефекти, при които цианозата може да се прояви постепенно. Понякога е едва забележим и само показателите на хемоглобина и еритроцитите могат да показват постоянно ненасищане на артериалната кръв с кислород (дори има термина „бледа тетрада“), но това не променя анатомичната същност на самия дефект.
По дефиниция („тетрада“ означава „четири“), има четири нарушения с този дефект нормална структурасърца.
Първият от четирите компонента на тетрадата е голям дефект на камерната преграда. За разлика от дефектите, споменати по-горе, с тетрада това не е просто дупка в преградата, а липсата на част от преградата между вентрикулите. Просто го няма и по този начин комуникацията между вентрикулите е безпрепятствена.
Вторият компонент е позицията на аортния отвор. Той се измества по отношение на нормата напред и надясно и се оказва, че седи, така да се каже, "върху" дефекта. Тук думата "върх" е много точна. Представете си човек на кон с един крак отдясно, а другият отляво на крупата, с торс в центъра и над него. Така аортата се оказва, че седи в седлото над образуваната дупка и над двете вентрикули, а не се отклонява само отляво, както при нормално сърце. Това е т.нар "декстропозиция"(т.е. изместване надясно) на аортата, или нейното частично изхвърляне от дясната камера, е вторият компонент на тетрадата на Fallot от четири.
Третият компонент е мускулно, интравентрикуларно, стесняване на изходния участък на дясната камера, което се отваря в устието на белодробната артерия. Стволът и клоните на тази артерия също често са много по-тесни от нормалното.
И накрая, четвъртият - значително удебеляване на всички мускули на дясната камера, цялата й стена, няколко пъти над нормалната дебелина.
Какво се случва в сърцето, на което природата е възложила толкова трудна задача? Как да осигурим кислород на тялото на новородено бебе? В крайна сметка трябва да се справите с това!
Да видим какво се случва с кръвния поток в такава ситуация. Венозна кръв от празната вена, т.е. от цялото тяло, преминава в дясното предсърдие. През трикуспидалната клапа той навлиза в дясната камера. И тук има два пътя: единият - през широко отворен дефект в аортата и в системното кръвообращение, а другият - в стеснената в началото белодробна артерия, където съпротивлението на кръвотока е много по-голямо.
Ясно е, че в тесен кръг, т.е. през белите дробове ще премине по-малка част от венозната кръв, а по-голямата част ще се върне обратно в аортата и ще се смеси с артериалната кръв. Тази смес от венозна, неокислена кръв създава общо недохранване и причинява цианоза. Степента му ще зависи от това каква част от кръвта в големия кръг е ненаситена, т.е. венозна система и до каква степен се включват тези „защитни“ механизми - увеличаване на броя на червените кръвни клетки, за което говорихме по-горе. Удебеляването на мускулната стена на дясната камера е само нейната реакция на значително повишено натоварване в сравнение с нормата.
Веднага след раждането бебето изглежда нормално, но след няколко дни можете да забележите неговото безпокойство, задух при най-малкото усилие, основното от които сега е сукането.
Цианозата може да бъде напълно невидима или да се появи само при плач. Детето наддава нормално. Понякога обаче изведнъж започва да се задушава, върти очи и не е съвсем ясно дали в такъв момент е в съзнание или не. Състоянието продължава от няколко секунди до няколко минути и изчезва толкова внезапно, колкото е започнало. Това - диспнея-цианотична атака, опасен дори за кратко, защото изходът му е непредсказуем. Разбира се, дори и при най-малкото съмнение за подобно състояние трябва незабавно да отидете на лекар.
При тетрадата на Fallot гърчовете, като част от клиничната картина, могат да се появят дори при липса на тежка цианоза. И като цяло цианозата с този дефект се открива, като правило, през втората половина на живота, а понякога и по-късно. Възможно е и да няма гърчове - те са свързани със степента на стесняване на изходния участък на дясната камера, която, разбира се, е различна за всички пациенти.
С тетрада на Fallot децата могат да живеят няколко години, но състоянието им неизбежно се влошава: цианозата става много изразена, децата изглеждат изтощени и изостават от връстниците си в развитието. За тях най-удобната позиция е клякане, прибирайки коленете си под него. За тях е трудно да се движат, да играят, да водят нормален живот и да му се наслаждават. Те са тежко болни. Диагнозата ще бъде поставена при първия компетентен кардиологичен преглед, след което веднага ще се постави въпросът за хирургическата помощ. Степента на неговата спешност зависи от конкретната ситуация, но е невъзможно да се забави операцията: последствията от цианозата и гърчовете могат да станат необратими, ако доведат до неврологични разстройства и особено до увреждане на централната нервна система. В ситуация, в която цианозата е слабо изразена или изобщо не е изразена (така наречената "бледа тетрада"), опасността е по-малка, но все пак е така.
Какви са методите за хирургично лечение на тетрада на Fallot?
Има два начина. Първият е да се затвори дефектът на камерната преграда и да се премахне препятствието за кръвния поток в дясната камера и белодробната артерия. Това - радикална корекция на дефекта.Ясно е, че се прави на отворено сърце под кардиопулмонален байпас. Днес това може да се направи на всяка възраст, но не винаги и далеч не навсякъде. При операция на открито сърце винаги има риск. Но вариантите на анатомията на тетрадата на Fallot, въпреки че имат едно общо име, се различават един от друг, понякога значително, а рискът понякога е твърде голям, за да се направи такава голяма реконструктивна операция "наведнъж". За щастие има и друг начин - първо да се направи палиативна, спомагателна операция.
Анастомоза между системния и белодробния кръг
По време на тази операция се създава анастомоза - изкуствен шунт, т.е. комуникация между кръговете на кръвообращението, което всъщност е нов дуктус артериозус (вместо затворения естествено). Когато един от съдовете на системното кръвообращение е свързан с белодробната артерия, „синята“, „полувенозна“ кръв, която е недостатъчно наситена с кислород, ще премине през белите дробове и количеството кислород в нея ще се увеличи значително. Тази операция е затворена, не изисква изкуствено кръвообращение и е много добре развита дори при най-малките деца.
Днес се извършва чрез зашиване на къса синтетична тръба между началото на субклавиалната артерия и белодробната артерия. Диаметърът на тръбата е 3–5 mm, а дължината е 2–3 cm.
Тази операция, която спаси живота на хиляди деца, се използва не само за тетралогията на Fallot, но и за други вродени малформации с цианоза, причината за които е стесняване на изходния участък на дясната камера и недостатъчен приток на кръв към белодробното легло, т.е. в белодробното кръвообращение. По-нататък, отнасяйки се до други дефекти, няма да се спираме толкова подробно на принципа на тази операция, а ще кажем "анастомоза между системния и белодробния кръг", което означава, че вече знаете за какво става дума.
Резултатите от операцията са невероятни: детето порозовява точно на операционната маса, сякаш е поело дълбоко въздух за първи път в живота си. Признаците на цианоза изчезват незабавно, както и задухът и цианотичните пристъпи, а непосредственият живот на детето изглежда безоблачен. Но само изглежда. Основният недостатък остава. Освен това добавихме още един към него, въпреки че му помогнахме да оцелее.
Пациентите, които са претърпели анастомоза, могат да живеят 5-10 години или повече. Но дори и да няма усложнения, с течение на времето функцията на анастомозата се влошава, става недостатъчна: в края на краищата детето расте, дефектът не се коригира и размерът на анастомозата е постоянен. И въпреки че детето се чувства добре, мисълта, че не е напълно излекувано, няма да ви остави на мира. Съветваме ви да се подготвите за последващо коригиране на дефекта в рамките на 6-12 месеца след първата операция.
Радикалното възстановяване се състои в затваряне на дефекта с пластир (след което аортата ще се разклонява само от лявата камера, както трябва), отстраняване на стеснения участък в изходния тракт на дясната камера и разширяване на белодробната артерия с пластир, когато е необходимо. Ако преди това е наложена анастомоза, тогава тя просто се превързва.
Какъв метод на лечение ще бъде избран зависи от конкретната ситуация - от анатомията на дефекта и от състоянието на детето. Ето защо тук можем да се ограничим до съвети.
Най-важното е да се опитате да се успокоите. Виждате ли - необходимо е и е възможно да се лекува: има надеждни, изпитани във времето методи за лечение. Кога трябва да се прилагат? Ако детето не се чувства добре, посиняло е, изостава в развитието, има гърчове, за които писахме по-горе - просто няма време за размисъл. Трябва да направи палиативна операция, т.е. направете анастомоза. И спешно, за да се избегнат възможни усложнения. Освен това тази операция ще подготви детето и сърцето му за втора, радикална корекция.
При "бледо" течение на тетрадата на Fallot без атаки и без изразена цианоза и при наличие на условия е възможно, без да се прибягва до анастомоза, незабавно да се направи радикална корекция. Но такава операция е желателно да се извършва в клиники, където има не само достатъчно техническо оборудване, но и значителен опит. Такива клиники у нас стават все повече.
Първите сериозни опити за хирургично лечение на тетрадата на Fallot са направени преди повече от половин век и няма да е преувеличено да се каже, че с това започна цялата цианотична хирургия. рожденни дефектисърца. За такъв огромен период от време методите за лечение на тетрадата на Fallot са разработени в детайли и резултатите, дори дългосрочни (т.е. след една година), са отлични. А натрупаният опит показва, че днес тази операция - в едно- или двуетапен вариант - е доста безопасна и благодарна.
Пациентите, преминали лечение в ранна детска възраст, стават практически здрави пълноправни членове на обществото. Те могат да учат, работят, а жените - да раждат и отглеждат деца, а мнозина забравят за болестта, претърпяна в детството. Що се отнася до моралните травми, свързани с целия процес на оперативно лечение, детето забравя за тях и е много важно родителите да не му напомнят или да му внушават, че някога е било много болно. Това не означава, че не е необходимо да посещавате лекари, в крайна сметка операцията беше и беше трудна. Необходимо е наблюдение, тъй като в дългосрочен план (след няколко години) могат да се появят нарушения на сърдечния ритъм или признаци на недостатъчност на белодробната клапа. Тези възможни последствиядефекти (дори е трудно да ги наречем усложнения), са поправими и не е далеч времето, когато най-честите от тях ще бъдат елиминирани чрез затворени рентгенови хирургични методи. Основното условие за успешното лечение на тези явления е навременното им разпознаване.
Нека да обобщим. Тетралогията на Фало е доста често срещано, тежко, но напълно лечимо сърдечно заболяване. Колкото по-скоро се коригира хирургически, толкова по-добри резултати могат да се очакват в бъдеще. Дете, а по-късно - тийнейджър и възрастен, който е бил опериран в детството за тетрада на Fallot, трябва периодично да се наблюдава от специалисти и да води здравословен начин на живот.
пациенти
Обратна връзка
© Copyright 1998 - 2018, Федерална държавна бюджетна институция „Н.М. А.Н. Бакулев“ на Министерството на здравеопазването на Русия. Всички права запазени.
Тетралогия на Фало прогноза
Вродена сърдечна болест тетралогия на Fallot
Тетралогията на вродената сърдечна болест на Fallot се състои от комбинация от стесняване на изхода на дясната камера (стеноза на белодробната артерия), дефект на камерната преграда, изместване на аортата надясно, хипертрофия на дясната камера.
С допълнителен дефект на предсърдната преграда от вторичен тип, те говорят за пентадата на Fallot.
Комбинацията от стеноза на белодробната артерия, дефект на предсърдната преграда, хипертрофия на дясното сърце се нарича триада на Fallot. В 50% от случаите хипертрофията в областта на Crista supraventricularis води до инфундибуларна стеноза на белодробната артерия с улавяне на част от миокарда. Степента на стеноза зависи от контрактилитета на миокарда (бета-блокери или успокоителниможе да има положителен ефект в този случай).
В 25-40% от случаите е налице клапна стеноза на белодробната артерия. Поради намаления кръвен поток през белодробната артерия, тя може да бъде хипопластично променена.
Поради тежка обструкция в тетралогията на Fallot (налягането в белодробната циркулация вече е първоначално по-високо, отколкото в големия кръг), възниква дясно-ляв шънт. Дефектът на камерната преграда най-често е с размерите на диаметъра на аортата, допринася за баланса на налягането и се намира под дясното платно на аортната клапа. Връзката между позицията на аортния корен и VSD се описва като аортен скок. Произходът на аортата обикновено се намира на мястото на дефекта. Степента на скока може да бъде различна. При силен скок дясната камера може незабавно да изхвърли кръв през VSD в аортата. Степента на обструкция на изтласкването на дясната камера и аортния скок определят до голяма степен хемодинамичните съотношения.
Лечение на сърдечни заболявания тетралогия на Fallot
Хирургията за тетралогия на Fallot винаги е показана, тъй като без операция само 10% от децата достигат зряла възраст. Ако симптомите прогресират бързо в ранна детска възраст и са налице хипопластични белодробни съдове, първо се прави опит за палиативна интервенция: връзка между A. subclavia и ипсилатерален A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-белодробен прозорец > кръвният поток в белодробните съдове се увеличава, оксигенацията на кръвта се подобрява, хипопластичните белодробни съдове се разширяват и е необходимо обучение на недоразвита лява камера място).
Коригиращата интервенция се извършва след 2-4 години, с ранно развитиебелодробни съдове е възможно през 1-вата година от живота.
Операция. разширение входно отделениедясна камера, затваряне на камерен септален дефект, преместване на аортата в лявата камера.
Прогноза за сърдечни заболявания тетралогия на Fallot. смъртност по време на операция: 5-10%. Късните резултати след корекция са добри в над 80% от случаите. Чести късни усложнения на този сърдечен порок: нарушения на сърдечния ритъм.
Тетралогия на Фало
Тетралогията на Fallot има 4 анатомични характеристики:
1) стеноза на белодробната артерия - клапна, а при повечето пациенти е свързан и мускулен панел (инфундибуларен)
2) висок VSD със значителни размери, чийто горен ръб е оформен от платната на аортната клапа
3) декстропозиция на аортата, т.е. изместването на аортата по такъв начин, че изглежда, че седи над интервентрикуларната преграда и получава кръв от двете камери
4) хипертрофия на дясната камера.
Ако има и отворен овален отвор или ASD с изхвърляне на кръв отдясно-ляво, дефектът се нарича пентада на Fallot.
Механизми на хемодинамичните нарушения. Характерът на първичните хемодинамични нарушения се определя от тежестта на клапната и субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия, която често прогресира с възрастта. От него зависи посоката на изтласкване на кръвта, но не и систоличното налягане в дясната камера, което поради внушителния размер на VSD и декстропозицията на аортата винаги е равно на налягането в лявата камера и аортата.
При тежка стеноза белодробният кръвоток е намален. Значителна част от кръвта се изхвърля от дясната камера в аортата, където се смесва с артериалната кръв от лявата камера и причинява развитието на цианоза. Изхвърлянето на кръв отдясно наляво се увеличава особено по време на тренировка, когато венозният кръвен поток към сърцето се увеличава значително, а белодробният кръвен поток практически не се увеличава поради стеноза на белодробната артерия. Насищането на хемоглобина с кислород в артериалната кръв може да намалее до 60%.
Ако белодробната стеноза е умерена, тогава в покой изходът през VSD се извършва отляво надясно и белодробният кръвен поток се увеличава, но няма цианоза. Тази тетрада на Fallot беше наречена бяла. По време на тренировка кръвният поток към сърцето се увеличава, но белодробният кръвен поток през белодробна стеноза не се променя. Излишната венозна кръв се изхвърля в аортата, което е придружено от появата на цианоза.
Нарушаването на хемодинамиката се компенсира предимно от хипертрофия на дясната камера, която обаче не достига такава тежест, както при изолирана стеноза на белодробната артерия поради по-ниско налягане във вентрикула.
Позасерцева компенсация на хемодинамичните нарушения включва: а) развитието на полицитемия с увеличаване на броя на еритроцитите до 8 / l и хемоглобина до 250 g / l, повишава съдържанието на кислород в кръвта б) образуването на анастомоза между бронхиалните артерии и системата на белодробната артерия. В резултат на това кръвта от аортата допълнително навлиза и оксигенира в белодробната циркулация.
Нарушаването на компенсацията се проявява чрез недостатъчност на хипертрофираната дясна камера и дисфункция на органите, причинена от хипоксия и тромбоза в резултат на полицитемия.
Трябва да се отбележи, че състоянието на хемодинамиката при всеки пациент с тетрада на Fallot е доста динамично и варира в зависимост от стойността на OPSS. Така че, с повишаване на АТ, систолното налягане в дясната камера също се повишава и белодробният кръвен поток се увеличава. Това е характерно и за стабилна съпътстваща артериална хипертония при възрастни пациенти - развива се дясна вентрикуларна недостатъчност поради увеличаване на последващото натоварване на тази камера. Напротив, намаляването на TPVR, включително по време на физическа активност, води до увеличаване на дясно-левия шънт. При пациенти с субвалвулна мускулна стеноза, увеличаването на контракциите на миокарда на дясната камера или внезапното намаляване на пълненето му с намаляване на венозния приток причинява още по-голямо стесняване на изходния канал и увеличаване на градиента на налягането в него и следователно увеличаване на освобождаването на венозна кръв в аортата. Има мнение, че този механизъм, както и намаляването на OPSS, е в основата на задиш-цианотичните атаки, характерни за пациенти с тетрада на Fallot, потвърждава ефективността на тяхното лечение (3-адренергични блокери.
клинична картина. Проявите на заболяването зависят от тежестта на белодробната стеноза и посоката на изхвърляне на кръвта. Основното оплакване на пациентите е задух по време на физическо натоварване поради артериална хипоксемия. За "синята" тетрадка на Fallot, хипоксични или цианотични, атаките са много характерни с тежък задух, повишена цианоза, понякога загуба на съзнание и конвулсии, които могат да бъдат фатални. Тези атаки могат да бъдат предотвратени чрез заемане на клекнала или колянно-лакътна позиция. В същото време белодробният кръвоток се увеличава поради увеличаване на периферното съдово съпротивление поради компресия на феморалните артерии и увеличаване на системната венозна ротация. В анамнезата - цианоза от ранна детска възраст (от 3-6 месеца), по-рядко, при голям дефект и прогресираща субвалвуларна мускулна стеноза, цианозата се появява по-късно.
При преглед се обръща внимание на забележимо изоставане във физическото развитие, дифузна цианоза, до "мастило", пръсти, наподобяващи барабанни палки. Времето на поява и тежестта на тези признаци, причинени от артериална хипоксемия, зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. В левия край на гръдната кост се палпира пулсация на хипертрофирала дясна камера, а при някои пациенти има и систолично треперене във второ или трето междуребрие. Признаците на деснокамерна недостатъчност в детска възраст са много редки, те започват да се появяват при възрастни чрез развитие на недостатъчност на белодробната клапа и системна артериална хипертония.
Основните аускултаторни признаци на тетрадата на Fallot са:
1) сравнително кратък систоличен шум на изтласкване с епицентър във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост
2) рязко отслабване и забавяне на P 2 . често не се чува. Колкото по-слабо изразена е стенозата, толкова по-голям е белодробният кръвоток, толкова по-силен и по-дълъг е систоличният шум. При сравнително малка стеноза се придружава от систолично треперене. По време на циано-политически атаки шумът отслабва или изчезва. При пациенти със значителна VSD с тетрада на Fallot, шумът не се аускултира. При възрастни може да се определи и протодиастоличен шум на недостатъчност на белодробната клапа (след P 2) поради тяхната калцификация. При някои пациенти се чува шум на аортна регургитация (след A ^ в дясната камера. Това води до развитие на деснокамерна недостатъчност, дилатация на дясната камера и поява на шум на относителна недостатъчност на трикуспидалната клапа. Идентификационните признаци на "бялата" и "синята" книга на Fallot са представени в таблица 20.
Идентификационни характеристики на клиничните прояви и данни допълнителни методипроучвания на пациенти със "сини" и "бели" тетради на Fallot
Диагностика. ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдието. По време на рентгеново изследване сърцето, като правило, не се увеличава и има характерна конфигурация на аортата под формата на запушалка (дървена обувка) с повдигнат връх поради увеличаване на дясната камера и вдлъбнатина в областта на белодробния ствол. Тъй като субвалвуларната мускулна стеноза на белодробната артерия преобладава, нейното разширение след стеноза е рядко. При изразена стеноза аортната дъга е по-забележима. Белодробният съдов модел е отслабен или непроменен.
По време на двуизмерна ехокардиография с доплерово изследване, всички анатомични признаци на недостатъци и разширение на дясната камера са ясно видими с леко променени размери на дясното предсърдие.
Диагнозата може да бъде потвърдена чрез сърдечна катетеризация, по време на която се откриват следните признаци: 1) градиентът на систолното налягане между дясната камера и белодробната артерия, 2) систолното налягане в дясната камера е равно на налягането в лявата камера и аортата, 3) налягането в белодробната артерия е умерено намалено или не се променя; 4) признаци на шунтиране на кръвта на нивото на вентрикулите. Дясната вентрикулография помага да се изясни морфологията на изходния канал на дясната камера, наличието на VSD и посоката на изхвърляне на кръв през него.
По време на лабораторно изследване се открива полицитемия и намаляване на насищането на хемоглобина на артериалната кръв с кислород, както и повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвта, свързано с полицитемия.
Диференциалната диагноза при възрастни пациенти със "синята" тетрада на Fallot се извършва главно със синдром на Eisenmenger и хроничен белодробно сърце, с "бяло" - с изолирана стеноза на белодробната артерия и VSD (виж по-горе).
Диагнозата на тетрада на Fallot се установява въз основа на признаци, характерни за тетрадка:
1) централна цианоза
2) систоличен шум на изтласкване над белодробната артерия
3) II тон, представен от едно А
4) хипертрофия на дясната камера на ЕКГ.
Проверява се чрез двуизмерна доплерова ехокардиография и катетеризация на сърдечните кухини.
Основни усложнения и причини за смърт:
1. Хронична дясна вентрикуларна недостатъчност поради претоварване с резистентност и левокамерна недостатъчност поради обемно претоварване, което се насърчава от хипоксемия, миокардна фиброза, предсърдни аритмии. Появяват се сравнително късно.
2. Усложнения, свързани с артериална хипоксемия, преди увреждане на кората на главния мозък, до летални последици по време на цианотични атаки.
3. Усложнения, свързани с полицитемия и повишена плътност на кръвта. Чести и тежки сред тях са тромбозата на мозъчните вени и инсулт, дължащ се на парадоксална тромбоемболия на мозъчните артерии. Както при синдрома на Eisenmenger, се появяват и мозъчни абсцеси, за които трябва да се внимава при оплаквания от главоболие и температура. Мозъчни усложнениянаблюдавани при 5% от пациентите с тетрада на Fallot.
4. Инфекциозен ендокардит.
Протичането на заболяването и прогнозата зависят от тежестта на стенозата на белодробната артерия. По принцип те са неблагоприятни. Тетралогията на Fallot е най-често срещаният "син" PVS при възрастни. Въпреки че при някои пациенти продължителността на живота може да надхвърли 40 години, само 25% от децата оцеляват до 10-годишна възраст. При "белите" форми прогнозата е по-добра. С възрастта мускулната (инфундибуларна) стеноза може да прогресира поради повишена хипертрофия, което води до намаляване на кръвния поток в белите дробове. Едновременно с това шънтът отдясно наляво се увеличава, което води до цианоза, удари по бухалки и полицитемия.
Лечение. Идеална е радикалната хирургична корекция на тетрадата на Fallot под кардиопулмонален байпас. Оперативен лечението е показано за почти всички пациенти с такъв дефект. При тежки форми (значително ограничение на физическата активност, чести клекнали позиции и цианотични атаки, хемоглобин 200 g / l или повече), особено на възраст над 5 години, предварително се извършва палиативна анастомоза между аортата и белодробната артерия. Има няколко варианта за такива операции. Създаването на подобие на пролива Ботало ви позволява да увеличите белодробния кръвен поток, води до намаляване на хипоксията, цианозата и подобрение физическо състояниеболен. В някои случаи, при сложни анатомични варианти на дефекта, тази операция се превръща в последния етап от хирургичното лечение.
На пациентите се показва само радикална корекция, тъй като самият факт на достигане на такава възраст показва относителната "лекота" на недостатъците. Смъртността с радикална корекция при възрастни е по-ниска, отколкото при децата, и днес е около 10%.
Медикаментозната терапия за задишково-цианотични атаки включва осигуряване на пациенти в коляно-лакътна позиция, вдишване на кислород, прилагане на морфин и р-блокери. За да се предотвратят атаки, р-блокерите се предписват с повишено внимание, за да се избегне артериална хипотония. При тежка полицитемия (хематокрит 70%) се извършва кръвопускане с компенсиране на BCC с плазмени заместители или еритроцитофереза. Показана е профилактика на инфекциозен ендокардит.
Дългосрочни последици от хирургично лечение. Дори палиативната хирургия води до невероятно клинично подобрение. Въпреки изчезването на оплакванията, систоличният шум често персистира поради остатъчна инфундибуларна или клапна стеноза в изходния канал на дясната камера. Може да има признаци на лека белодробна или аортна клапна недостатъчност. Колкото по-късно се извършва хирургическа корекция, толкова по-лоши са нейните функционални последици.
Какво е Тетралогия на Фало? Прогноза и лечение.
Тетралогията на Fallot е сложно вродено сърдечно заболяване от цианотичен (син) тип. В кардиологичната практика от всички вродени сърдечни дефекти се среща в 7-10% от случаите и представлява 50% от всички "сини" дефекти.
Аномалията съчетава четири вродени сърдечни дефекта:
- стесняване на изхода от дясната камера;
- обширен дефект на камерната преграда;
- изместване на аортата;
- хипертрофия на стената на дясната камера.
Причини за тетрада на Фало
Патологията се развива в резултат на нарушение на процеса на кардиогенеза.
Може да доведе до:
- инфекциозни заболявания, пренесени в ранните етапи на бременността (рубеола, морбили, скарлатина);
- диабет на майката;
- рецепция лекарства, витамин А в големи количества, алкохол, наркотици;
- влияние на вредни фактори на околната среда;
- наследствеността също влияе върху формирането на аномалията.
Симптоми на тетрада на Fallot
Основният симптом е цианозата различни степениизразителност. Децата с тетралогия на Fallot при раждането се диагностицират само тежки формизаместник. Обикновено цианозата се развива постепенно, до три месеца - година и има различни нюанси: от бледо синкаво до чугунено синьо.
Някои деца с лека степенцианоза състояние е стабилно, други имат тежки симптоми, с нарушение на нормалното развитие. Атаките на внезапно увеличаване на цианозата се появяват при плач, хранене, напрежение, емоционален стрес. Всяка физическа активност води до увеличаване на задуха. развитие на замайване, тахикардия, слабост.
Изключително тежка степен на проявление на заболяването е задух-цианотични атаки, които се появяват внезапно, с повишена цианоза и задух, слабост, тахикардия, загуба на съзнание. Възможно е развитие на апнея и хипоксична кома с фатален изход.
Обработка на тетралогията на Фало
Ако проявите на тетрадата на Fallot позволяват на детето да оцелее, патологията се коригира с хирургична операция, индикацията за която е абсолютна. Ако по някаква причина операцията не се извърши, три от 4 деца умират до годината на живота.
При диспнея-цианотични пристъпи е показано лекарствена терапия. Ако е неефективно, спешно се прилага аортопулмонална анастомоза.
Оперативната корекция на патологията зависи от тежестта на дефекта и възрастта на пациентите. При малки деца с тежка форма на заболяването операцията се извършва на етапи. На първия етап се извършват палиативни операции, за да се улесни живота на детето. Целта им е да увеличат притока на кръв към белодробната циркулация и да намалят риска от усложнения с радикална корекция.
Радикалната интервенция включва премахване на стеснението на изхода от дясната камера и пластика на дефекта на камерната преграда. Обикновено операцията се извършва след 6 месеца и до 3 години. Дългосрочните резултати по време на операция в по-напреднала възраст (особено след 20 години) са много по-лоши.
Прогноза за тетрадата на Фало
Прогнозата на заболяването зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тетрада на Fallot умират през първата година от живота си, повечето през първия месец. Без операция до 3-годишна възраст 40% умират, до%, до%. обща каузасмърт - тромбоза на церебрални съдове или мозъчен абсцес.
Успешната операция дава добра прогноза за дълъг живот.
Незабавни резултати
Повечето центрове в момента имат ниска хирургична смъртност. Резултатите от интервенциите до голяма степен зависят от качеството на хирургическата корекция и минимизирането на остатъчната патология. Kirklin et al съобщават за вътреболнична смъртност от 1,6% за 5-годишно дете и 4,1% за 1-годишно дете. Смъртността се увеличава до 7,7% на възраст до 1 година по време на трансануларна пластика на белодробната артерия. В друг доклад смъртността в група от 58 пациенти на същата възраст е нула. Само 36% от пациентите се нуждаят от трансануларна пластика на белодробната артерия и половината от случаите не са подложени на инфундибуларна резекция. В Бостънската детска болница от 1988 до 1996 г. Оперирани са 99 деца на възраст до 90 дни и средна възраст 27 дни. От тях 60% са зависими от дуктус, 91% са имали цианоза със или без гърчове. Средната смъртност е 3%. През 90-те години подобни резултати са получени и в други центрове: в група от 30 новородени - без летален изход, от 56 деца на възраст под шест месеца смъртността е 3,6%, сред 366 пациенти на средна възраст 15,3 месеца - 0,5%. Сравнителни проучвания не са открили полза от двуетапно лечение с байпас, последвано от радикална хирургия спрямо първичното възстановяване. Понастоящем малко центрове продължават да извършват анастомоза на Blalock през първите 6-12 месеца от живота, последвана от пълна корекция. Повечето клиники обаче са стигнали до заключението, че ранното първично възстановяване може да бъде извършено с ниска смъртност и приемлива честота на повторна операция в сравнение с планираната повторна операция при поетапен подход. Въпреки ниската смъртност при байпас в някои центрове, има публикации от действащи клиники за доста високия риск от тези интервенции. Така, според публикацията на Детската болница за болни деца в Торонто през 1997 г., общата преживяемост при двуетапно лечение е 90%, докато при първична корекция преживяемостта достига 97%.
Най-значимият рисков фактор за ранна следоперативна смъртност е остатъчната стеноза, а регургитацията е придружена от повишен риск само през първите десетилетия от историята на тетрадната корекция на Fallot. През последните години смъртността след нашата ранни операцииварира от 3 до 5%.
Дългосрочни резултати
Пациентите, които са претърпели успешна радикална корекция на тетрадата на Fallot, обикновено нямат предоперативни симптоми в дългосрочен период и физическата работоспособност не е много по-ниска, отколкото при здрави хора. Наблюдават се обаче остатъчни хемодинамични нарушения, които могат да бъдат тежки. В повечето случаи продължават умерената обструкция на изходния тракт на дясната камера и недостатъчност на белодробната клапа. С определена честота тези пациенти се сблъскват с редица характерни проблеми, които заслужават постоянно внимание и намеса от кардиолози и хирурзи:
продължителност на живота;
необходимостта от повторни операции;
влиянието на белодробната регургитация и необходимостта от смяна на белодробна клапа;
камерни аритмии и внезапна смърт;
предсърдни аритмии;
пълен AV блок;
камерна функция;
качеството на живот.
Продължителността на живота се дължи на историческия период на хирургично лечение на този дефект. Понастоящем в повечето центрове повече от 95% от пациентите оцеляват след етапна и първична корекция на тетрадата на Fallot, а в някои центрове смъртността достига нула. През първите години, при някои серии от операции, той може да надхвърли 40-50%. Lillehei et al съобщават за 30-годишни резултати при първите 106 пациенти, оцелели след интервенцията. До 10-та година остават живи 92,5%, до 20-та - 80% и до 30-та - 77% от пациентите. Повечето обща каузадългосрочната смъртност е внезапна и неочаквана смърт на пациенти, които изглеждат доста добре. Тези случаи са настъпили след първото десетилетие след операцията, най-вероятно поради аритмия. В тази първоначална група пациенти 91% не са се нуждаели от повторна операция. Kirklin et al., през 1964 г. съобщават за ранни и дългосрочни резултати от операции при 337 пациенти с тетрада на Fallot, оперирани от 1960 до 1964 г. Болничната смъртност за 5 години намалява от 15 на 7%. При същите автори през предходните 5 години смъртността е намалявала годишно от 50 на 16%.
Nollert et al са изследвали продължителността на живота на 490 пациенти. Актюерските нива на 10-, 20-, 30- и 36-годишна преживяемост са съответно 97, 94, 89 и 85%. Най-честата причина за смъртта е внезапна смърт поради хронична застойна сърдечна недостатъчност. При пациенти без предоперативна полицитемия и в случаи, които не изискват пластир на изходния тракт, 36-годишната преживяемост достига 96%.
Предишна анастомоза на Blalock-Taussig не съкращава продължителността на живота, но е по-кратка при пациенти, претърпели анастомози Waterston или Potts в палиативния етап на лечение, както и при пациенти с остатъчно налягане в дясната камера над 0,5 спрямо системното.
Необходимостта от повторни операции в дългосрочен план възниква при наличие на:
остатъчна интервентрикуларна комуникация;
запушване на отделителните пътища на дясната камера и белодробните артерии;
белодробна регургитация;
недостатъчност на трикуспидалната клапа;
недостатъчност на аортната клапа;
дисфункция на дясната камера;
дисфункция на лявата камера;
пластирни аневризми в отделителните пътища;
белодробна хипертония.
Остатъчните шънтове не са необичайни в ранния период на лечение на тетралогията на Fallot. Понастоящем това усложнение е много по-рядко поради по-доброто разбиране на анатомията на дефекта, подобряването на хирургичните техники и използването на интраоперативна трансезофагеална ехокардиография.
Трикуспидалната клапа може да се деформира, когато VSD е затворен. Вентилната недостатъчност може също да е резултат от хронично обемно претоварване на дясната камера. Клиничните прояви на трикуспидалната недостатъчност показват възможността за обструкция на изходния тракт и необходимостта от повторна реконструкция на изходния тракт и анулопластика на трикуспидалната клапа.
При неоперирани възрастни пациенти с тетралогия на Fallot и с вариант на този дефект - ALA и VSD - се развива прогресивна дилатация на аортния корен и клапна недостатъчност. Клапната недостатъчност може да се дължи и на бактериален ендокардит. Появата на регургитация се улеснява от липсата на мускулна опора на десния и некоронарния куспид на аортната клапа и характерни промени в стената на корена на аортата. Хистологичните промени в медиалния слой на разширената аорта в тетралогията на Fallot наподобяват тези при бикуспидалната аортна клапа и синдрома на Мартан. Прогресивната дилатация на корена на аортата се развива по-често при пациенти с първоначална дълготрайна дилатация, при пациенти с APA, дясна аортна дъга и дълъг интервал между байпасната операция и пълното възстановяване. При 15% от пациентите се наблюдава дилатация на аортата. Със сегашната тенденция за ранна хирургия, аортната недостатъчност ще се превърне в патология от миналото.
Пациенти със субпулмонарен VSD понякога развиват пролапс на платното с прогресивна регургитация.
Ятрогенна аортна недостатъчност може да възникне в резултат на засягане на шева на десния коронарен зъбец, когато VSD е затворен. Последствията от техническа грешка могат да се появят веднага или по-късно.
Остатъчното стесняване на отделителните пътища е доста често срещано усложнение. Нашите изследвания на градиента на налягането непосредствено след отбиването от кардиопулмонален байпас и преди затварянето на гръдния кош показаха, че стеснението може да бъде динамично. В този случай градиентът постепенно намалява, независимо от размера му, към края на операцията.
Белодробна стеноза може да се развие при сливането на ductus arteriosus в съседство с мястото на артериопластика или в областта на белодробния ствол, дистално от горния край на пластира. Това стеснение подлежи на разширение основно чрез балонна ангиопластика.
През 2001 г. са представени 24-годишни дългосрочни резултати при 41 пациенти, оперирани преди навършване на 2 години. По-голямата част от тях нямаха никакви симптоми. Наличието на трансануларен пластир няма ефект върху дългосрочната преживяемост. Освен това липсата на пластир беше съпроводена с по-голям риск от повторни операции. От 10 пациенти, претърпели повторна операция, 8 пациенти са претърпели интервенция за рестеноза на отделителните пътища. При 6 от тях не е извършена трансануларна пластика по време на първичната операция, въпреки че в повечето случаи е извършена. Други интервенции са смяна на кондуит след 20 години и дефибрилация при камерна тахикардия. В друго проучване, 10-годишно проследяване също показа, че остатъчната или рецидивираща стеноза е по-сериозен проблем и по-честа причина за повторна операция от белодробната регургитация. Авторите установяват, че пациентите с остатъчна обструкция на изходния тракт имат най-лошите дългосрочни резултати. Голям градиент на налягането между дясната камера и белодробната артерия е отбелязан при 3 от 4 внезапни смъртни случая сред 144 пациенти.
Изпъкналостта на аневризмалния изходящ тракт е често срещано прогресивно усложнение, което води до повишена регургитация, ефект на затихване и вторична дилатация на дясната камера с трикуспидална недостатъчност. Най-пълният от публикуваните материали описва случаи на аневризмална дилатация на реконструирания изходен тракт на дясната камера при 60 пациенти. От тях 45 са били повторно оперирани средно 20 години след коригиране на дефекта. Индикациите за реоперация са ресънт VSD, тежка трикуспидна недостатъчност, продължителна камерна и суправентрикуларна тахикардия. Повечето пациенти се имплантират с клапна биопротеза.
Инсуфициенцията на белодробната клапа е неизбежен резултат от трансануларна корекция или белодробна валвотомия при 90% от пациентите. При липсата на реалистична възможност за избягване на това усложнение, хирурзите вярват в добрата поносимост на обемното претоварване на дясната камера. Всъщност това става проблем 10-30 години след операцията. Физическото представяне след корекция на тетрадата на Fallot обикновено е намалено и се дължи отчасти на недостатъчност на белодробната клапа.
Хроничната белодробна регургитация води до прогресивна кардиомегалия, дилатация и дисфункция на дясната камера. Пациентите с изолирана вродена недостатъчност на белодробната клапа нямат симптоми:
при 77% от пациентите на възраст под 37 години;
50% - до 49 години;
24% - до 64 години.
Дългосрочните резултати са по-лоши при пациенти, оперирани в старшата възраст детствои при възрастни с хипоксемия дълго времезасегнат дясната камера. Белодробната регургитация се понася зле с дълъг вентрикуларен разрез, масивна ексцизия на мускулни трабекули и прекомерни размери на пластирите. Индикации за имплантиране на клапа обаче може никога да не възникнат в материалите различни клиникиповторните операции за белодробна регургитация се извършват с различна честота десетилетия след първоначалната корекция. Kirklin et al съобщават, че според техните наблюдения изолираната недостатъчност на белодробната клапа никога не е налагала повторна операция, освен ако пациентът не е бил подложен на трансануларно възстановяване на белодробната артерия. В други центрове хирурзите са по-решителни. След операцията тежестта на кардиомегалията намалява, при деца изкуствената белодробна клапа функционира по-дълго от аортната или митралната клапа.
Средно 1,2% от пациентите се нуждаят от смяна на белодробна клапа след корекция на тетрадата на Fallot. Характерно е, че при по-ранна първична операция необходимостта от клапно протезиране на белодробната артерия възниква по-късно.
Показания за имплантиране на клапа са сърдечна дилатация и аневризмално разширение на изходния тракт, поява и прогресия на недостатъчност на трикуспидалната клапа, предсърдни и камерни аритмии. Във всеки случай трябва да се има предвид възможността за патология на белодробните артерии, която увеличава регургитацията. Когато се изключи значителна обструкция на изхода на дясната камера или стесняване на белодробните артерии, заместването на белодробната клапа обикновено намалява размера на дясната камера и крайния диастоличен обем, увеличава фракцията на изтласкване на дясната камера и капацитета за натоварване. Подмяната на белодробна клапа при възрастни може да не подобри функцията на дясната камера, ако повторната операция е предприета твърде късно. Склонността към камерна тахикардия обаче намалява от 22 на 9%.
Понастоящем големи надежди се свързват с перспективата за имплантиране на перкутанна белодробна клапа, която обещава радикално подобряване на дългосрочните резултати от корекцията на тетралогията на Fallot.
Недостатъчността на белодробната клапа не е единственият негативен фактор. Нарушаването на систолната и диастолната функция на дясната камера се наблюдава при повечето пациенти след корекция на дефекта, а намаляването на фракцията на изтласкване е свързано не толкова с белодробна регургитация, колкото с индивидуални анатомични особености. При изследване на диастолната функция на дясната камера е установено, че тя е нарушена поради хипертрофия на камерната стена и намаляване на нейната кухина. Той също има положителна стойност, тъй като насърчава антеградния кръвен поток и намалява продължителността на белодробната регургитация. Хипертрофията на стените на дясната камера намалява вероятността от кардиомегалия и повишава физическата работоспособност. Така наречената "рестриктивна физиология" на дясната камера е остра, когато дефектът е затворен и е придружен от големи следоперативни увреждания и миокарден стрес. Престоят на пациентите в болницата се удължава поради намаляване на сърдечния дебит.
Ролята на монокуспидалната клапа.
Някои хирурзи са ентусиазирани относно зашиването на монокуспидална клапа по време на първичната операция, но дългосрочните резултати показват, че функцията на такава клапа в най-добрият случайвременно. Ехокардиографските изследвания не откриват значима разлика в степента на ранна следоперативна регургитация или в клиничните резултати, като смъртност, брой реоперации и продължителност на болничния престой, при три групи пациенти – с трансануларен пластир и монокуспид, трансануларен пластир без монокуспид и без трансануларен пластир. В друго проучване, въпреки че монокуспидалната клапа е била компетентна веднага след операцията при 16 от 19 пациенти, след 2 години само 1 от 7 пациенти е имал функционираща клапа. Дългосрочна очевидна последица от имплантирането на монокуспидалната клапа е развитието на стеноза. По този начин имплантирането на монокуспидна клапа не предотвратява недостатъчност на белодробната клапа и не подобрява ранните следоперативни резултати. Смяната на клапата е показана само при пациенти с повишено белодробно съдово съпротивление по време на първична операция.
Дългосрочни резултати от операции, извършени на деца младенческа възраст, в 88% от случаите се характеризират с добро или отлично функционално състояние.
Вентрикуларни аритмии и внезапна смърт
Рискът от късна смърт при пациенти, подложени на операция на ИБС, е 25-100 пъти по-висок, отколкото в общата популация. Честотата на внезапната сърдечна смърт в тетралогията на Fallot е около 1,5 случая на 1000 човеко-години. За сравнение, при пълно транспониране тази цифра е 4,9; при аортна стеноза- 5.4. Вентрикуларна аритмия се наблюдава не само след интервенции, но и при възрастни неоперирани пациенти с тетралогия на Fallot. Според Deanfield и съавтори, в групата на неоперираните пациенти, камерни аритмии са открити в 12%, а на възраст под 8 години не са регистрирани ритъмни нарушения, а при лица над 16 години камерни аритмии са възникнали в 58% от случаите. Късните вентрикуларни аритмии са редки след корекция на тетралогията на Fallot в детството. По този начин честотата на екстрасистола е в тясна връзка с възрастта, на която се извършва радикална корекция на дефекта, и с продължителността на наблюдение на пациентите. При изследването на група от 55 деца, претърпели радикална корекция на дефекта на възраст до 7 години, в предоперативния период няма изразени нарушениясърдечна честота, докато след операция те са наблюдавани при 13% от пациентите. Приблизително половината от пациентите, оперирани на възраст 13-43 години, са имали сложни аритмии както преди, така и след операцията. Авторите заключават, че появата на камерна екстрасистола е свързана с хода на самото заболяване и не е следоперативно усложнение. Те смятат, че това явление е по-скоро свързано с фиброзата на дясната камера по време на живота на пациент с тетралогия на Fallot. наблюдаваното ниска честотапоява на камерни екстрасистоли при оперирани пациенти ранна възраст, според тях, се обяснява с ограниченото време за наблюдение. Сред пациентите, предимно възрастни, страдащи от камерни аритмии, честотата внезапна смърте 5,7%.
Честотата на регистриране на камерна екстрасистола след радикална корекция на дефекта зависи от използвания метод за откриването му. Едно проучване показва, че екстрасистол се наблюдава в 6% от случаите с рутинна ЕКГ, в 22% с ЕКГ след физическо натоварване и в 45% от случаите с ежедневно наблюдениесърдечен ритъм.
Възгледите за методите за диагностика и лечение на камерни екстрасистоли са различни, поне при асимптоматични пациенти. защото камерна екстрасистоласе появява по-често от синдрома на внезапна смърт, повечето експерти смятат, че рутинната употреба на антиаритмични лекарства поради техните странични ефекти и опасността от употреба не е показана. В момента се обсъжда необходимостта от електрофизиологично изследване на пациенти с повишен риск от внезапна смърт, които са кандидати за антиаритмично лечение. В многоцентрово проучване на синдрома на внезапна смърт е установено, че тези пациенти не са причинили индуцирана камерна тахикардия по време на електрофизиологично изследване. Също така не е индуциран при асимптоматични пациенти с нормално налягане в дясната камера по време на нормално 24-часово проследяване на сърдечната честота. Въз основа на резултатите от обширно проучване Deanfield заключава, че опитите за предизвикване на камерна тахикардия не са показани при асимптоматични пациенти, както и профилактичното приложение на антиаритмични лекарства. Това изглежда е вярно за 24-часов ЕКГ мониторинг, както и за тестове с натоварване.
единственият възможно обяснениепоявата на животозастрашаващи аритмии са фиброзни промени в дясната камера. Дясната камера при възрастни е по-хипертрофирана, фиброзна и изисква по-агресивна резекция, така че възрастните са предразположени към камерни аритмии. При корекция без вентрикулотомия или с минимална дължина на разреза честотата на камерните аритмии намалява.
Появата на камерни аритмии също е свързана с хронично обемно претоварване на дясната камера, влошаване на диастолната функция и удължаване на QRS комплекса над 180 m/s. Този електрокардиографски признак е най-чувствителният предвестник на животозастрашаващи камерни аритмии. Въпреки това, измерването на продължителността на QRS комплекса е трудно при пълна блокада на блока на десния пакет, което намалява точността и възпроизводимостта на този знак.
В патогенезата на камерните тахикардии и аритмии след корекция на тетрадата на Fallot важна роля играят нарушенията на деполяризацията и реполяризацията, които обясняват аномалиите в движението на стената на дясната камера. Нарушаването на механично-електрическото взаимодействие се счита за основен елемент от патогенезата на дисфункцията на дясната камера след корекцията на тетрадата на Fallot.
В литературата има съобщения за ролята на електрофизиологичния механизъм на повторно влизане в произхода на камерна тахикардия след корекция на тетрадата на Fallot. Обратният контур на импулсно разпространение осигурява наличието на област на бавна проводимост. Централна или периферна блокада на десния пакетен клон се наблюдава при 90% от пациентите, оперирани за тетрада на Fallot. Фрагментирана електрограма разкрива локални области на бавна проводимост във всички части на дясната камера, включително входящия и изходящия тракт. Областите на потенциално запушване в кръга за повторно влизане са белегът от вентрикулотомия, VSD и пластирът на изходящия тракт.
При пациенти след корекция на тетрадата на Fallot е доказана повишена активност на адренергичната нервна система с намален вагусов контрол. Преобладаването на симпатиковата нервна система се комбинира с намаляване на броя на нервните окончания в стените на дясната и лявата камера и с неравномерно разпределение на адренергичната нервна система. Това може да увеличи риска от камерна тахикардия или фибрилация.
Последните проучвания показват, че след корекцията на тетрадата на Fallot има глобално инхибиране на активността на автономната нервна система, което се проявява чрез значително намаляване на вариабилността на сърдечната честота и барорефлексната чувствителност. Това явление е един от маркерите за камерна тахикардия и внезапна сърдечна смърт.
Дисфункция на лявата камера в комбинация с удължаване на QRS комплекса повече от 180 m / s. също е предсказващ признак за внезапна сърдечна смърт при възрастни след корекция на тетрадата на Fallot. Влошаването на систолната функция на лявата камера значително повишава смъртността.
честотата на вентрикуларните аритмии се увеличава с възрастта след корекция на дефекта;
камерна тахикардия се открива при възрастни с аневризма на изходния тракт, тежка белодробна регургитация или обструкция на изходящия тракт;
трансатриалният достъп намалява риска от животозастрашаващи аритмии и дяснокамерна дисфункция.
Въпреки множеството фактори, предразполагащи към камерни аритмии и внезапна смърт, няма абсолютно надежден маркер за предсказване на внезапна смърт след тетрадна корекция на Fallot.
Трептене и предсърдно мъждене.
Трептене или предсърдно мъждене е често срещано усложнение в късния постоперативен период. Дълго време предсърдните аритмии бяха подценявани, тъй като се обръщаше повече внимание на сериозните камерни аритмии. Предсърдните аритмии се срещат по-често при пациенти, оперирани в зряла възраст, в дългосрочен план след интервенцията. Те се провокират от сърдечна недостатъчност, белодробна и трикуспидална регургитация след трансануларна корекция на изходния тракт на дясната камера, могат да бъдат придружени от инсулти и да причинят внезапна смърт.
Функционално състояние на миокарда.
След корекция на тетрадата на Fallot, функцията на лявата камера има тенденция да се върне към нормалното, докато функцията на дясната камера се влошава. Състоянието на миокарда се влияе от много фактори: възрастта на пациента, тежестта и продължителността на хроничната хипоксемия преди операцията, продължителността и обема на артериовенозния шънт, адекватността на защитата на миокарда, в зависимост от хирургичната ера, продължителността на вентрикулотомията, обемът на мускулна резекция, тежестта и продължителността на следоперативната белодробна регургитация. Функционалното състояние на лявата камера се дължи на продължителността на функциониране на системно-белодробния шънт, степента на тежест на колатералното връщане и недостатъчността на аортната клапа.
Ехокардиографското изследване на функцията на дясната камера е сложно, следователно радиоизотопната ангиография е по-обективен метод за сравнителна оценка на състоянието на двете камери. В проучването на Gatzoulis et al. средната възраст на пациентите по време на операцията е 12,6 години, а средната възраст в дългосрочен период е 37,7 години. Систолната функция на дясната и лявата камера остава стабилна по време на две радиоизотопни изследвания, проведени на интервал от 5,7 години. Фракцията на изтласкване на дясната камера в покой във второто проучване е средно 39%, на лявата камера - 55,9%. При натоварване тези цифри са малко по-високи, съответно 41,7% и 60,3%. Използвайки същия метод, друга група изследователи се фокусира върху отрицателното въздействие на недостатъчността на белодробната клапа върху функционалното състояние както на дясната, така и на лявата камера до 10 години след операцията, въпреки че през първата година след корекцията на дефекта функцията на двете камери приблизително съответства на нормата. Neizen et al, изследвайки функцията на лявата камера при възрастни с умерена недостатъчност на белодробната клапа чрез MRI, не откриха аномалии въпреки дилатацията на дясната камера. Друга група изследователи получиха противоположни данни. Те откриха наличието на левокамерна дисфункция по време на тренировка и я свързаха с диастолно претоварване на дясната камера, причинено от белодробна регургитация. Abd et al откриха корелация между увеличения размер на дясната камера и удължаването на QRS комплекса, което е показателно за механоелектрично взаимодействие, използвайки 3D ехокардиография. Тежестта на регургитацията засяга фракцията на изтласкване на дясната камера, нейната систолна и диастолна функция.
Така при много пациенти левокамерната функция може да остане нормална в продължение на много години след коригиране на дефекта. В същото време при други се влошава под въздействието на много фактори, включително поради взаимодействието на двете вентрикули в условията на белодробна регургитация, аневризма на отделителните пътища и акинезия.
Динамика функционално състояниена дясната камера след корекция на дефекта е свързано с промяна в нейните диастолни свойства. Непосредствено след операцията диастолната функция на дясната камера отразява рестриктивен тип физиология, характеризираща се с нарушена релаксация и диастолно пълнене. Тази функция е отговорна за по-дългото следоперативно възстановяване и не зависи от това дали е използвана трансануларна пластика или не. Физическото представяне не е намалено. Освен това този тип диастолна функция на дясната камера предотвратява развитието на кардиомегалия и допринася за по-добра поносимост към физическо натоварване. Влошаването на последното се дължи главно на тежестта на белодробната регургитация. Интересното е, че трансануларната пластика и пластичната реконструкция в дясната камера еднакво влошават функционалното състояние в дългосрочен период.
Намаляването на капацитета за упражнения не е необичайно след операция за тетралогия на Fallot и, както беше посочено по-горе, е свързано с различни фактори, свързани с корекцията на дефекта, както и с хронотропна недостатъчност и патология на белодробните артерии. При деца, оперирани в ранна детска възраст, толерантността към физическо натоварване е намалена поради многофакторни причини, една от които е по-добрият деснокамерен комплайанс, който играе негативна роля при състояния на белодробна регургитация.
Повечето пациенти след радикална корекция на дефекта се чувстват добре и понасят задоволително физическата активност. Намаляването на толерантността към физическо натоварване се проявява чрез такива показатели като максимална издръжливост, максимална консумация на кислород и максимално натоварване. При провеждане на стрес тест при 82% от следоперативните мъже и 86% жени, резултатите не се различават от нормални показатели. Намаляването на толерантността към физическо натоварване корелира с остатъчните хемодинамични нарушения. В покой сърдечният дебит и сърдечната честота не се различават от нормата, но при изпълнение на упражнения с максимално натоварване се открива ясна разлика между здрави пациенти и пациенти, оперирани по тетралогията на Fallot. Това показва, че компенсаторните механизми на сърдечно-съдовата система са намалени при тази категория пациенти. Времето ще покаже дали пациентите, които са претърпели радикален ремонт на по-ранна възраст, ще бъдат по-устойчиви на упражнения. Във всеки случай, въпреки отличните хемодинамични резултати от радикалната корекция на дефекта, тези пациенти се съветват да се въздържат от прекомерна физическа активност.
Подмяната на белодробна клапа при тежка белодробна регургитация драматично подобрява аеробния капацитет. Физическото представяне умерено намалява в рамките на 13-26 години след операцията, не само от влошаване на функционалното състояние на сърцето, но и от намаляване на белодробния капацитет, нисък респираторен резерв и неадекватно намаляване на физиологичното мъртво пространство.
Трансатриална или трансвентрикуларна корекция. През последното десетилетие имаше много съобщения за отлични резултати от първични операции, използващи трансатриален достъп и кратка вентрикулотомия. Авторите подчертават ролята на дължината на вентрикулотомията като важен детерминант на функцията на дясната камера в отделения период. Все пак трябва да се отбележи, че центровете, които основно използват трансвентрикуларен достъп, се фокусират върху редица други фактори, които определят камерната функция. Джонас ги изброява в своето ръководство от 2004 г.:
ширината на пластира на изходния път;
запазване на модераторния лъч;
изключване на прекомерно изрязване на мускулите на дясната камера;
внимателно запазване на функцията на трикуспидалната клапа, като се избягва улавянето на акорди и листова тъкан в шева;
избор на място за вентрикулотомия, за да се сведе до минимум увреждането на клоните на коронарните артерии;
елиминиране на обструкцията на дисталните белодробни артерии.
Пълен AV блок.
Интраоперативният пълен AV блок в момента обаче е рядък ранна фазалечение на тетрада на Fallot, това усложнение се наблюдава при всеки десети пациент. Решаващо за елиминирането на блокадата бяха знанията на хирурзите за топографската връзка на специализираната проводима тъкан с VSD. Честотата на блокадата постепенно намалява до 0,6%. Понякога се случва пълна блокада много години след корекцията на тетрадата на Fallot. Предвестниците на блокадата и внезапната смърт са лявата предна хемиблокада и пълната блокада на десния пакетен клон. След операция предната лява хемиблокада се появява с честота под 10%. Най-вероятните места за увреждане на лявата дръжка са долният ръб на VSD, фасцикулът на модератора и предната стена на дясната камера, където периферните влакна могат да бъдат прерязани с вентрикулотомия. Преходна пълна блокада, която продължава повече от 3-ия ден след операцията, може да се повтори в дългосрочен план и да причини внезапна смърт.
Инфекциозният ендокардит в дългосрочен план до 30 години се среща в 1,3% от случаите. Засяга аортната клапа, трикуспидалната клапа, белодробната артерия, ръбовете на остатъчната VSD и понякога предното платно на митралната клапа, съседно на аортната клапа. Hokanson и Moller съобщават за 8 случая на ендокардит при 7982 човеко-години. Пациентите се нуждаят от доживотна профилактика на ендокардит, въпреки липсата на тежки хемодинамични нарушения.
Качеството на живот
Пациентите, които са претърпели корекция на тетрадата на Fallot, обикновено имат активно изображениеживот. Мнозина получават висше образование, изпълняват отговорна работа, женени са, имат деца и др. При липса на хемодинамични нарушения бременността обикновено се понася добре. По-голямата част от пациентите са клас I или II по NYHA и получават само симптоматично лечение. Честотата на CHD при децата на пациенти с тетрада на Fallot не е точно известна, но Whittemore et al съобщават, че 14% от децата на жени с тетрада на Fallot са имали различни CHDs.
В продължение на много години се обсъжда проблемът с влошаването на когнитивната функция при пациенти, които са били в състояние на хронична хипоксемия за дълго време или са претърпели удари и мозъчни абсцеси. Този проблем беше актуален в дните на палиативната хирургия, когато пълната корекция беше отложена за по-напреднала възраст. Понастоящем психичните усложнения при ранна интервенция са редки.
Необичайни усложнения
В литературата има съобщения за казуистични случаи на поява на фистули между коронарните артерии и дясната камера или белодробната артерия след корекция на тетрадата на Fallo. Те са резултат от пресичането на малки клонове на коронарните артерии, обикновено инфундибуларни, по време на вентрикулотомия. Възможно е малки вродени коронарно-вентрикуларни съобщения да се появят след намаляване на налягането в дясната камера. Има също документирано спонтанно затваряне на коронарно-вентрикуларна фистула при пациент след корекция на тетралогията на Fallot. Описан е случай на развитие на големи колатерални артерии, произлизащи от дясната субклавиална и вътрешна млечна артерия след корекция на тетрадата на Fallot.
При 3,1-11% от пациентите в дългосрочен период след корекцията на дефекта се открива мускулно стесняване от типа на двукамерна дясна камера, но няма доказателства, че това е новообразувано стесняване. Известно е, че при някои пациенти с тетрада анормалните мускулни снопове допълват типичната инфундибуларна констрикция при този дефект.
Съпътстващ дефект, който се установява както в ранния, така и в късния следоперативен период, е субаортната стеноза. Казуистичният характер на тази комбинация е причина за откриване на субаортна стеноза главно след операция. В нашата практика субаортна стеноза е открита при 4 пациенти, един от които преди операция. Стеснението беше елиминирано чрез VSD. При 1 пациент тежката стеноза е причинила смърт в ранния постоперативен период и е установена при аутопсия. При останалите 2 пациенти стеснението е умерено, като операции в отдалечен период по тази причина все още не са предприети.
тежък късни усложненияДвуетапното лечение на тетралогията на Fallot с помощта на модифицирана анастомоза на Blalock е декубитална язва на съседния бял дроб с рецидивираща хемоптиза, образуване на псевдоаневризма на субклавиалната артерия, нейното разкъсване и животозастрашаващо кървене.
Псевдоаневризма възниква поради разкъсване на стената на субклавиалната артерия с появата на аневризмен сак, чиято стена се формира само от външния слой на артерията или околните съединителната тъкан. Разкъсванията на стената на субклавиалната артерия възникват поради хроничното й увреждане с твърда синтетична тръба. Gladman et al откриха деформация на белодробната артерия при 33% от пациентите след имплантиране на синтетичен шънт. При ангиографско изследване те показаха наличие на купол в белодробната артерия, който се образува в резултат на относителното скъсяване на анастомозата при соматичното нарастване на тялото. Разбира се, синтетичната тръба не се удължава и фиксира разстоянието между анастомозираните съдове. Това е ясно показано в друго проучване. По време на коригиращата операция авторите са блокирали и кръстосали анастомозата със скоби. 13 години след корекцията разстоянието между скобите се увеличи до 3,5 cm.
Има и случай на фатална езофаго-артериална фистула 17 години след корекция на тетрадата на Fallot при пациент с непресечена синтетична анастомоза при последната операция. Тези данни показват необходимостта от дисекция на синтетичната анастомоза по време на радикална операция.
Обобщавайки дългосрочните резултати, може да се каже без оптимистични предубеждения, че хирургията спасява пациентите с тетралогията на Фало и други сложни сърдечни дефекти от преждевременна смърт, прави "сините" пациенти "розови", инвалидите - трудоспособни, но не премахва напълно здравословните проблеми. И все пак оставя надежда за дълъг живот.
6480 0
Сега се признава, че най важен въпросзасягащ дългосрочните резултати е белодробна регургитация. Отбелязва се доста често и се понася добре от повечето пациенти в продължение на десетилетия. Въпреки това, при някои това води до прогресия на RV дилатация, сърдечна недостатъчност, трикуспидална регургитация и суправентрикуларна аритмия. В такива случаи е необходима подмяна на белодробна клапа, което води до значително клинично подобрение при повечето пациенти.
Въпреки това, функцията на RV не изглежда да се подобрява при всички пациенти, следователно ключов текущ изследователски въпрос е определянето на оптималното време за имплантиране на белодробна клапа, за да се запази сърдечната функция. Натрупват се доказателства за ползата от ранната интервенция, но ползата от смяната на белодробната клапа трябва да се претегли спрямо риска от повторна операция. Управлението на тези пациенти в близко бъдеще може да бъде повлияно от нов метод за перкутанно имплантиране на LA клапа (фиг. 1). Пациентите с тетралогия на Fallot често имат стеноза на периферните клонове на белодробната артерия, в който случай може да се извърши стентиране по време на смяната на белодробната клапа.
Ориз. 1. A - тъканна клапа, поставена в стента, използвана при перкутанно имплантиране на белодробна клапа.
B е покрит с балон транспортен катетър, предназначен за перкутанно имплантиране на белодробна клапа.
C - 3D-MRI реконструкция на изходния тракт на панкреаса и клоновете на белодробните артерии, използвани за селекция перфектно мястомонтаж на клапата, поставена в стента.
D - латерална ангиограма, извършена веднага след инсталирането на клапата, потвърждаваща успешното отстраняване на обструкцията и работата на клапата.
Внезапната смърт настъпва рядко, при около 0,5-0,6% от пациентите на възраст над 30 години, което представлява приблизително една трета от късните смъртни случаи. Непродължителната камерна аритмия е често срещана, но не е индикатор за риск, така че не е необходимо рутинно да се предписва антиаритмична терапия на пациента при липса на симптоми. Обикновено аритмогенното място е в изходния тракт на панкреаса в областта на инфундибулектомия или на мястото на затваряне на VSD. Комбинация от белодробна регургитация, RV дилатация и късна камерна аритмия с продължителност на QRS комплекса на ЕКГ над 180 ms се счита за рисков фактор (фиг. 2).
Най-доброто лечение за вентрикуларна аритмия често е повторна операция, ако нараняването е оперативно. Предсърдната тахиаритмия е значим фактор за формирането на късна заболеваемост и дори смъртност. Суправентрикуларните аритмии (AFL или AF) са относително чести и се срещат при 1/3 от пациентите, подложени на операция. Това може да е един от първите признаци на хемодинамична декомпенсация, следователно в такива случаи е пълна кардиологичен преглед. Подобряването на хемодинамиката по време на повторната операция при повечето пациенти води до изчезване на аритмията.
Ориз. 2. А - при извършване на 12-канална ЕКГ при възрастен пациент след хирургична корекция на тетрадата на Fallot се установи блокада на десния пакетен клон и удължаване на QRS комплекса >180 ms.
B - сравнение на продължителността на QRS комплекса при пациенти с рестриктивни и нерестриктивни механизми след хирургична корекция на тетрадата на Fallot. Продължителността на QRS комплекса >180 ms е рисков фактор за внезапна камерна тахикардия.
Източник (с разрешение): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Механоелектрично взаимодействие в тетралогията на Фало. Удължаването на QRS е свързано с размера на дясната камера и предсказва злокачествени камерни аритмии и внезапна смърт // Кръвообръщение. - 1995. - кн. 92. - С. 231-237.
С развитието на сърцебиене или припадък е необходимо незабавно да се обърне внимание на това и да се проведе пълно хемодинамично и електрофизиологично изследване. Ако според данните от неинвазивния мониторинг няма продължителна аритмия, тогава в повечето центрове се спират на електрофизиологично наблюдение. При лечение на пациенти с продължителна камерна тахикардия (рядко) е необходимо да се реши въпросът за необходимостта от коригиране на съществуващите хемодинамични нарушения, възможността за радиочестотна деструкция и ICD.
При жени с успешно оперативно лечение и нормално функционално хемодинамично състояние бременността се понася добре дори при наличие на белодробна регургитация. След успешна корекция на тетрадата на Fallot при пациенти без аритмия не е необходимо ограничаване на физическата активност.
Все по-често се отбелязва появата на късна аортна дилатация и аортна регургитация. Има и признаци на средна дегенерация на стената на аортата, както при синдрома на Марфан. При увеличаване на диаметъра на корена на аортата с повече от 55 mm може да се посочи "замяна" на корена на аортата.
Управлението на пациенти с тетралогия на Fallot и LA атрезия е един от най-трудните проблеми, свързани с вродени сърдечни заболявания. Притокът на кръв към белите дробове е силно променлив и определя клиничните прояви, естествения ход, управлението и резултатите. Преживяемостта на новородени с атрезия на белодробната артерия и кръвоснабдяване на белите дробове, зависимо от потока, изисква инфузия на простагландини, последвана от спешна хирургична интервенция. При други пациенти може да има повишено кръвоснабдяване на белите дробове в резултат на функцията на множество големи аортопулмонални колатерални артерии, което ще се прояви като сърдечна недостатъчност. Пациентите от третата група с "балансирано" кръвоснабдяване на белите дробове могат да се чувстват добре дълги години без никакво лечение. Те развиват обструктивно съдово заболяване в незащитен сегмент на белия дроб, който се захранва от съд, произхождащ от аортата.
Стратегиите за управление се различават значително в различните институции и се развиха много бързо през последните няколко години. Затова е трудно да се правят някакви обобщения. В случай, че единственият източник на белодробен кръвен поток адекватно кръвоснабдява белодробните артерии, отиващи към всички бронхопулмонални сегменти, е възможно да се извърши пълна корекция на един етап. Времето ще зависи от необходимостта от образуване на анастомоза между панкреаса и LA, за да се осигури антеграден кръвен поток към LA (често се случва). Ако централните LA са малки или липсват, тези пациенти се считат от мнозина за необратими и в такива случаи предизвикателството преди лечението е да се оптимизира белодробна циркулациякато се използва хирургични методиили интервенционална катетеризация, в зависимост от състоянието на пациента. Други пациенти имат малък централен LA, захранващ една или друга част от белодробните сегменти, останалите се захранват от почти неопределен брой големи аортопулмонални колатерални артерии.
Перспективите за корекция зависят от възможността за създаване на един източник на белодробен кръвен поток ("унифокализация"), който вече може да бъде свързан с панкреаса едновременно със затварянето на VSD. За да се постигне този резултат, може да се наложи многоетапна палиативна хирургия, а в някои случаи това не е възможно. Понастоящем дългосрочните резултати от такива операции едва започват да се появяват. Въпреки предпазливия оптимизъм пациентите може да не бъдат оперирани и да останат с дяснокамерна хипертония, което вероятно ще ограничи продължителността и качеството на живот. Анастомозата между RV и LA ще се износи с времето и ще изисква допълнителна хирургична корекция или перкутанна имплантация на белодробна клапа.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Мълдър
Вродени сърдечни дефекти при деца и възрастни
Тетралогията на Fallot при новородени е един от вродените сърдечни дефекти при децата. Делът му е 10% от обща суматази група заболявания и 50% от "сините" (цианотични) дефекти.
Без лечение резултатът от него е доста тъжен - една четвърт от болните деца не живеят до една година. Средно тези пациенти живеят 12 години.
Същността на болестта
Тетрада означава четири на латински. Толкова компоненти на сърдечните заболявания са включени в посочения дефект:
- Липса на част от междукамерната преграда.
- Притискане (стеноза) на частта от дясната камера, откъдето венозната кръв навлиза в белодробната артерия. И тя от своя страна има стеснен лумен.
- Неестествено положение на аортата. Обикновено устието му се намира над лявата камера. При това заболяване тя се измества надясно (декстропозиция) и аортата е върху увреждането на интервентрикуларната преграда, върху двете вентрикули. Това разположение се сравнява с позицията на ездача в седлото на коня.
- Нараства мускулна тъкан(хипертрофия) на дясната камера няколко пъти в сравнение със стената на здраво сърце.
Последните два дефекта могат да се разглеждат като следствие от първия.
Физиологични промени в сърцето
Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето водят до промяна в неговата работа. В ок развито тяловсичко е съвсем просто: венозната кръв навлиза през дясната страна на сърцето в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението.
Там се насища с кислород, превръща се в артериална и се връща в лявото предсърдие. След това лявата камера "изстрелва" кръвта в аортата, в системното кръвообращение.
При тетрадата на Fallot, поради липсата на част от преградата между камерите и стесняването на изхода от дясната камера, венозната кръв не следва нормалния път, а навлиза в лявата камера, където се смесва с артериалната кръв.
По-малка част от кръвта навлиза в белите дробове, тъй като по-голямата част от венозната кръв е изтекла отново в голям кръг.
Външни прояви и симптоми
В резултат на циркулацията на венозна кръв през артериите (където нормално трябва да се намира само артериална, окислена кръв) кожата и лигавиците посиняват (цианоза). Това е един от външните признаци на заболяването. Степента на неговото проявление ще зависи от количеството венозна кръв, която е навлязла в главния кръвен поток.
При новородени този симптом не се появява веднага, а след няколко дни. Първоначално цианозата може да се появи по време на физическо натоварване: при хранене или плач. Към това се добавя задух.
Пикът на тези прояви пада на 2-3 години. Дейността при болно дете се заменя с летаргия. Диша дълбоко и често. Има тахикардия. За намаляване на венозния кръвоток децата клякат. Зачестяват задух-цианотични пристъпи. Понякога има загуба на съзнание.
Външните признаци включват промени в структурата на ръката.Пръстите на болния се удебеляват при ноктите и стават като тъпанчета. Самите нокти също се деформират, стават изпъкнали, като стъкла за часовници. Болните деца могат да бъдат диагностицирани със забавено развитие, често страдат от настинки и инфекциозни заболявания.
Обсъжданото сърдечно заболяване често е придружено от други заболявания - коарктация на аортата. Синдром на Даун и други заболявания. Следователно симптомите на съпътстващи заболявания се смесват с неговата клинична картина.
Видове заболявания
Има няколко вида заболяване:
- ранен цианотичен, когато цианозата се появява през първата година от живота на детето;
- класически, когато този симптом се проявява на 2-3 години;
- тежка, придружена от задух и цианотични атаки;
- бледа (атиотична) форма, при която изобщо липсва цианоза.
Всички те зависят от степента на увреждане на сърцето и промените в физиологичните процеси в него. Например, при последния тип има по-голямо изтичане на артериална кръв в лявата камера, което не води до цианоза.
Причини за заболяването
Тъй като това е вродено заболяване, неуспехът възниква на етапа на вътрематочно развитие. Подобно на други дефекти, тетрадата на Fallot се полага преди 9-та седмица от бременността, когато се образува сърцето на плода. Ако по това време има влияние на негативни фактори, това води до нарушение в развитието на органа.
Причините за патологията са на генно ниво и могат да бъдат два вида:
- наследствено, когато един от роднините е имал такова заболяване;
- придобити под въздействието на различни мутагени. Това може да бъде различни йонизиращи лъчения, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.
Предразполагащи фактори за развитие на дефекта са хронични и остри заболявания на майката по време на бременност, недохранване, лоши навици.
Как да избегнем развитието на дефект
Няма лек за тази конкретна болест. Но можете да намалите риска от появата му, като се придържате към определени правила:
- регистрирайте се навреме при лекаря и следвайте неговите инструкции изцяло. Приемайте лекарства само под лекарско наблюдение;
- да се откаже от лошите навици;
- избягвайте излагането на вредни мутагени;
- придържайте се към диета.
Тетралогия на Фало
Тетралогия на Фало (TOF)
Какво представлява тетрадата на Fallot?
Тетралогията на Fallot (TF) е комбинация от четири сърдечни дефекта. Заболяването е налице при раждането. При наличие на тетрада на Fallot се влошава кръвообращението и снабдяването на телесните тъкани с кислород.
Четирите дефекта, които съставляват тетрада на Fallot са:
- Вентрикуларен септален дефект (VSD) е дупка в стената на сърцето, която разделя двете му долни камери;
- Декстропозиция на аортата - аортата, която е най-голямата артерия в тялото, излиза от лявата камера, но частично покрива или излиза и от дясната камера;
- Стеноза на белодробната артерия - стеснение сърдечна клапакойто регулира притока на кръв от сърцето към белите дробове;
- Хипертрофията на дясната камера е силно увеличен размер на мускулите от дясната страна на сърцето.
VSD и декстропозицията на аортата могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и тъканите на тялото. Белодробната стеноза и хипертрофията на дясната камера могат да възпрепятстват притока на кръв към белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.
Тетралогия на причините на Фало
Сърцето на бебето се развива много рано по време на бременност. Появата на тетрада на Fallot е причинена от аномалии през този период на развитие. Не е известно точно защо възникват тези аномалии. Предполага се, че някои от тях може да са свързани с гени, хранене на майката или излагане на инфекции. Въпреки това, за повечето случаи на тетрада на Fallot, причините са неизвестни.
Рискови фактори за тетралогия на Fallot при дете
Факторите, които могат да повишат риска от TF включват:
- Семейна история;
- Употреба от майката на ретиноева киселина;
- Лекарства за майката флуконазол;
- злоупотребата с алкохол;
- рубеолна инфекция при майката;
- Бременност над 40 години;
- Диабет при майката.
Някои хора с тетрада на Fallot също имат генетично заболяване, което може да включва синдром на Даун. Синдром CHARGE и асоциацията VACTERL.
Тетралогия на симптомите на Fallot
Повечето пациенти развиват симптоми през първите няколко седмици от живота си. При деца с лек ТФ симптомите могат да се появят много по-късно. Заболяването не може да бъде диагностицирано, докато кърмачето или детето не са по-активни. Физическа дейностпоставя повече стрес върху сърцето, което от своя страна причинява симптоми.
Симптомите на тетрада на Fallot могат да включват:
- Син цвят на кожата и устните, причинен от ниски нива на кислород в кръвта;
- Недостиг на въздух и учестено дишане, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
- По-големите деца могат да получат задух и припадък при усилие;
- Удебеляване на върховете на пръстите.
В тежки случаи може да се появи рязко влошаванесимптоми, когато нивото на кислород в кръвта спадне рязко. Симптомите включват:
- Много сини устни и кожа (цианоза)
- Детето се задъхва и става раздразнително;
- Детето става сънливо или припада, ако нивото на кислорода продължава да пада;
- По-големите деца може да клякат с колене близо до гърдите си, за да се справят с задушаването.
Диагностика на тетрада на Фало
Тетралогията на Fallot често се диагностицира малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на бебето и медицинската история на майката и ще извърши физически преглед.
Лекарят може да започне преглед въз основа на симптомите на детето. На новородено със синя кожа (цианоза) се дава допълнителен кислород. Ако кислородът не облекчи симптомите, може да се подозира сърдечен дефект. Ако цветът на кожата е нормален, се правят тестове за търсене на сърдечни шумове.
За да направите снимки на вътрешните структури на детето, се използват следните методи:
Сърдечните проблеми могат да бъдат открити и чрез сърдечна катетеризация.
Лечение на тетралогията на Fallot
Предписват се лекарства за облекчаване на симптомите на тетрада на Fallot. Те също ще помогнат за предотвратяване на усложнения.
Сърдечните дефекти се лекуват хирургично. Хирургическите опции включват:
Временна (палиативна) операция за тетралогия на Fallot
Бебетата с тежка тетралогия на Fallot са противопоказани за пълноценна операция в ранна възраст. Временната операция ще помогне да се увеличи количеството кислород в кръвта, което ще даде време на детето да порасне, да стане по-силно и да го подготви за операцията.
По време на временна операция се извършва процедура за създаване на съдова анастомоза - шунт, през който кръвта се насочва покрай проблемните зони на сърцето директно в белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв към белите дробове, насищайки ги с кислород.
Радикална хирургия за тетралогията на Фало
Повечето деца с VSD ще бъдат подложени на операция на открито сърце през първите няколко години от живота си. Стъпките на операцията включват:
- Запушване на дупката в сърцето с „лепенка“;
- Подобряване на притока на кръв от сърцето към белите дробове с помощта на един или повече от следните методи:
- Отстраняване на целия или част от удебеления сърдечен мускул от дясната страна на сърцето
- Ремонт или подмяна на клапа, която позволява на кръвта да тече свободно от сърцето към белите дробове
- Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които пренасят кръв към белите дробове.
В някои случаи се поставя шунт между сърцето и кръвоносните съдове, които отиват към белите дробове.
В повечето случаи операцията завършва успешно. При някои пациенти е необходима друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно проследяване, за да се открият повтарящи се или нови проблеми.
Предотвратяване на тетрада на Fallot
Към днешна дата няма методи за предотвратяване на появата на тетрада на Fallot при дете предварително.
Обработка на тетралогията на Фало в Израел
97% от операциите в лечение на тетралогията на Фало в Израелуспешен. Тази статистика гарантира на израелската кардиохирургия световен лидер.
Вроден сърдечен дефект, наречен тетрада на Fallot, включва 4 аномалии:
- Правилно положение на аортата, т.нар. аортен ездач
- Хипертрофия на дясната камера, която се развива с възрастта
- Вентрикуларен септален дефект, причиняващ хемодинамични нарушения
- Стеноза на белодробната артерия
В допълнение към физикалния и аускултаторния преглед, за диагностика на заболяването се използва модерна апаратура и съвременни техники, а именно:
- Електрокардиограма за откриване на признаци на хипертрофия на дясната камера
- Ултразвукова ехокардиография за определяне на състоянието на кухините на сърцето, клапите, големите съдове
- Рентгенография за визуализация на очертанията на сърцето, уголемяване на дясната камера
- Сърдечна катетеризация и ангиография за изследване на състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, за идентифициране на допълнителни аномалии.
- Томографски изследвания се предписват в изключителни случаи, за да се избегне допълнително облъчване на тялото на детето.
Лечението на тетрада на Fallot при деца се извършва по единствения метод - хирургична интервенция. По правило се оперират деца, които са навършили 3 години.
Тежката степен на дефект обаче може да бъде индикация за операция в по-ранна възраст. В центровете за лечение на тетралогията на Fallot в Израел се извършват хирургични интервенции по уникални технологии дори в плода чрез съдова сонда, поставена в пъпната артерия. Да научиш повече…
При лечението на тетрада на Fallot в израелските клиники се използват два метода:
- Радикална корекция– отворена сърдечна операция с апарат сърце-бял дроб и белодробна вентилация. Извършва се пластика на белодробна артерия, намаляване на обема на дясната камера, стесняване на интервентрикуларния отвор и смяна на белодробна клапа.
- Палиативна хирургия- за подобряване на функционирането на засегнатия орган се прилага анастомоза, свързваща белодробната артерия с субклавиана.
Традиционно лечението на патологията се извършва на два етапа: пациенти под 3-годишна възраст се подлагат на палиативни операции, които възстановяват функциите на белодробната циркулация. След 4-6 месеца се извършва радикална операция.
Но въвеждането на най-новите разработки на израелските сърдечни хирурзи дава възможност да се отклони от класическите методи: в случай на диагноза тетрада на Fallot, операцията се извършва на един етап.
Иновации в лечението
Израелската кардиология не само успешно възприема най-добрите практики на други страни в лечението на сърдечни патологии, но и активно се подобрява най-новите техникино също така разработва свои собствени уникални технологии. Това е запредимно за минимално инвазивна хирургия.