Патогенеза на етиологията на кардиомиопатията. Хипертрофична кардиомиопатия
Кардиомиопатиите представляват хетерогенна група миокардни заболявания, чието разбиране отдавна е трудно. Терминът "кардиомиопатия" е предложен през 1957 г. за обозначаване на увреждане на миокарда с неизвестна причина. В бъдеще постиженията на молекулярната генетика в кардиологията, клиничните наблюдения допринесоха за насърчаването на ново разбиране за кардиомиопатиите, генетичните дефекти, които причиняват тяхното развитие, диагностичните характеристики и фармакотерапията.
През 2006 г. работната група на AHA (American Heart Association) формулира дефиниция на кардиомиопатиите, отразяваща постиженията на съвременната кардиология в разбирането на същността на заболяването: причините, предимно генетични. Промените в кардиомиопатиите могат да бъдат ограничени до сърцето или да се появят като системни нарушения, често водещи до смърт или прогресивна сърдечна недостатъчност.
Изследователите разглеждат две основни групи кардиомиопатии, общата характеристика на които е засягането на сърцето. ДА СЕ първични кардиомиопатии включват заболявания, ограничени до увреждане на миокарда, в развитието на които участват различни фактори: генетични, негенетични (често смесени - генетични и негенетични), придобити (Таблица 1). Вторични кардиомиопатии включват увреждане на миокарда, свързано с други системни прояви, докато симптомите на заболяване на сърдечния мускул не е задължително да преобладават над други многоорганни признаци.
генетични |
смесен |
Придобити |
Хипертрофична кардиомиопатия (HCM) |
Разширена кардиомиопатия (DCM) |
Възпалителни (миокардит) |
Аритмогенна дясна вентрикуларна кардиомиопатия/дисплазия (ARVC/D) |
Рестриктивна (не хипертрофична или дилатативна) кардиомиопатия |
Причинен от стрес ("тако-цубо") |
"Некомпактен" левокамерен миокард (LVNC) |
Перипортален |
|
Съхранение на гликоген - Danon, PRKAG2 |
Индуцирана от тахикардия |
|
Проводни нарушения (болест на Lenegre) |
При деца, родени от майки със захарен диабет (инсулинозависим) |
|
Митохондриални миопатии |
||
Заболявания на йонните канали: удължаване на QT интервала (LQTS), синдром на Brugada, скъсяване на QT интервала (SQTS), катехоламинова камерна тахикардия (CPVT), идиопатична камерна фибрилация (азиатски SUNDS) |
Маса 1.Класификация на първичните кардиомиопатии
Хипертрофична кардиомиопатия(HCM) се отнася до първичните генетично обусловени заболявания и е най-често срещаната кардиомиопатия с честота 1:500 (според резултатите от ехокардиографски (ЕхоКГ) изследвания на възрастното население). В момента се наблюдава увеличение на броя на регистрираните случаи на заболяването, вероятно свързано с подобряването на диагностичното оборудване, методите на изследване, както и с увеличаването на броя на пациентите с HCM.
HCM се диагностицира при хора на всяка възраст: от първите дни на живота до дълбока старост, но заболяването се открива предимно при хора в млада, трудоспособна възраст. Разпространението на HCM не зависи от раса или пол. Данните за смъртността при HCM варират значително: в специализирани центрове, които изучават кардиомиопатия, тя е 3-6%; в общата популация цифрата е по-ниска - 0,2%. Внезапната сърдечна смърт (SCD) и животозастрашаващите сърдечни аритмии са чести причини за смърт при HCM при хора от всяка възраст и при лекоатлети.
HCM е заболяване с характерен комплекс от специфични морфологични и функционални промени и миокардна хипертрофия (повече от 15 mm) на лявата и (или) дясната камера (в редки случаи). Хипертрофията често е асиметрична поради удебеляване на междукамерната преграда (IVS) с развитие на обструкция на изходния тракт на лявата камера (LV) при липса на известни причини ( артериална хипертония, малформации и специфични сърдечни заболявания). Заболяването се характеризира с прогресивен ход с висок риск от развитие на тежки животозастрашаващи аритмии и ВСС.
HCM е клинично хетерогенна група от заболявания, унаследени в половината от случаите по автозомно-доминантен начин. Има възрастни пациенти със спорадични спонтанни мутации, т.е. без роднини с HCM, с висока степенпенетрация - в 50% от случаите те имат шанс да предадат заболяването на децата си. HCM се причинява от повече от 400 мутации в гените, кодиращи протеини на миофибриларния апарат. Към днешна дата са идентифицирани 12 гена, всеки от които кодира компоненти на протеина на сърдечния саркомер и чиито мутации могат t води до развитие на HCM. Те включват гениβ-миозин, миозин-свързващ протеин С, сърдечни тропонини Т, С, I, леки вериги на миозин, сърдечен α-актин, титин, както и протеин киназа А, генът за калиеви волтаж-зависими канали. Най-често наблюдаваните увреждания на гените, кодиращи синтеза на тежката верига на β-миозин, миозин-свързващия протеин С, тропонин Т, с широк спектър от фенотипове, които определят възрастта, на която се проявява заболяването, Клинични признации очакваната продължителност на живота на пациента.
Известно е, че някои мутации са свързани с лоша прогноза и висока честота на SCD при HCM: Arg403Gln, Arg453Cys, Arg719Trp, Arg719Gln, Arg249Gln замествания в гена на тежката верига на β-миозин, InsG791 в гена на миозин-свързващия протеин C и Asp175Asn в α-тропомиозиновия ген. В случай на мутации в гена на тропонин Т се отбелязва умерена миокардна хипертрофия, но прогнозата на заболяването остава неблагоприятна, тъй като рискът от внезапно спиране на сърцето е висок. Много генетични аномалии могат да протичат доброкачествено и да имат благоприятна прогноза.
Появяват се мутации, които водят до хипертрофия на LV, в допълнение към HCM, но се характеризират с обширни (повече от 5%, без HCM - около 1%) хистологични промени под формата на класически признаци (феномен на разстройство - нарушено положение на миофибрилите и кардиомиоцитите ) и молекулярни нарушения - прекомерно натрупване на гликоген в кардиомиоцитите (Таблица 2).
Първични генетични заболявания, свързани с хипертрофия на LV |
Заболявания с метаболитни нарушения и хипертрофия на ЛК |
Синдром на обед |
Новородени от майки със захарен диабет |
Атаксия Фредерик |
Амилоидоза |
Лентигиноза |
Гликогенози |
Заболявания с повишен адаптивен отговор под формата на хипертрофия на LV |
Митохондриални миопатии |
Бъбречна и афро-карибска хипертония |
Феохромоцитоми |
"Атлетично" сърце |
Вродени нарушения на метаболизма на аминокиселините |
затлъстяване |
Болест на Фабри |
Таблица 2.Генетични синдроми и състояния, свързани с левокамерна хипертрофия
ДА СЕ морфологични прояви , определени в HCM, включват също области на заместване на мускулна тъкан с фиброзна тъкан, удебеляване на стените на интрамуралните коронарни артерии, миокардни "мостове", ненормално положение на коронарните съдове и незначителни аномалии на сърцето. Празнувайте съществени нарушениясимпатикова инервация на сърцето. Кардиомиоцитите обикновено са претоварени с калций, което води до нарушена способност за релаксация.
Класификация HCM се основава на наличието или отсъствието на градиент на налягането в LV кухината: обструктивнаИ необструктивен. Има три хемодинамични варианта на обструктивна HCM:
Със субаортна обструкция в покой (базално);
С лабилна обструкция, характеризираща се със значителни спонтанни колебания в градиента на интравентрикуларното налягане без видима причина;
С латентна обструкция, причинена от физическо и фармакологично (вдишване на амилнитрит, прием на нитрати, интравенозен изопротеренол) натоварване.
Има пет основни варианта на хода и резултатите от HCM:
Стабилен, доброкачествен курс;
Внезапна смърт;
прогресивен курс;
- "краен стадий", поради прогресия на сърдечната недостатъчност;
Развитие на предсърдно мъждене и свързаните с него усложнения.
Един от механизмите за появата на градиент на налягането в LV кухината е обструкция, която възниква под въздействието на следните фактори: намаляване на размера на изходния тракт в диастола; LV хипертрофия, обикновено засягаща антеробазалните области; предно изместване на митралната клапа към LV кухината с намаляване на нейната кухина; увеличаване на размера и размера на куспидите на митралната клапа; хипердинамичен тип контракции на LV, предизвикващи високоскоростен поток през стеснен изходящ тракт, в резултат на което митралните платна се привличат към IVS, създавайки ефект на Вентури; първични нарушения в геометрията на лявата камера, засягащи папиларните мускули и митралната клапа, увеличавайки напрежението на акордите на сухожилните листове.
P. Spirito и др. предложено да се разграничат три степени на градиент на налягане в LV кухината:
Градиент на налягането в покой или по време на предизвикателство<30 мм рт.ст.;
Провокирана обструкция - градиент на налягането >50 mm Hg. при провокация, но<30 мм рт.ст. в покое;
Градиент на налягането > 50 mmHg в покой.
Друг механизъм за възникване на градиент на налягането се разглежда при мускулна обструкция в средната част на IVS. В този случай анормални (хипертрофирани, изместени) папиларни мускули, прикрепени в къси хорди към предното платно на митралната клапа, създават пречка за кръвния поток от изходящия тракт на LV. Ехокардиографията от парастернална позиция с къса ос идентифицира папиларните мускули, често разположени на 3 и 9 часа, за разлика от позицията на папиларните мускули при здрави индивиди (на 4 и 8 часа). Обструкция възниква и когато хипертрофиралата IVS изпъкне към свободната стена на лявата камера, понякога комбинирана с апикална хипокинезия в един или повече сегменти.
При обструктивен HCM с изразен субаортен градиент, първичният пролапс на митралната клапа се среща в 3% от случаите и по-често, отколкото при необструктивната форма, се определя митрална регургитация.
Клинични симптомиХКМП може да се появи на всяка възраст, от ранна детска до старост; те са неспецифични и разнообразни. Симптомите са свързани с хемодинамични нарушения: обструкция на изходния тракт на лявата камера, релаксационни нарушения - диастолна дисфункция, митрална регургитация; миокардна исхемия; нарушения на автономната регулация на сърдечно-съдовата система, както и електрофизиологични процеси в сърцето.
Първо клиничен симптомзаболяване при деца, юноши, млади спортисти по време или след тренировка често е внезапна сърдечна смърт.
Честите симптоми при хората с HCM са задух, слабост, болка в гръден кош. Недостиг на въздух и слабост при много пациенти се появяват в случай на развитие на диастолна дисфункция (систолната функция остава непроменена) и предшестват развитието на прогресивна сърдечна недостатъчност. В бъдеще се развива смесена (диастолна и систолна) дисфункция, придружена от признаци на циркулаторна недостатъчност, левокамерна или двукамерна, често с дилатация на сърдечните камери.
Болката в гърдите наподобява типичната ангина пекторис, тъй като възниква поради недостатъчност на коронарния кръвен поток със значителна хипертрофия на миокарда на LV. В същото време се отбелязва кардиалгия, която се развива с нарушения на микроциркулацията поради намаляване на кръвния поток в интрамуралните съдове с повишена дебелина на стената и частично стеснени по време на диастола. Определена роля в нарушението на кръвния поток в епикардните коронарни артерии играе систолната обструкция от техните мускулни "мостове".
Синкопът и липотимията при пациенти с HCM са свързани с пароксизмални сърдечни аритмии (вентрикуларни, суправентрикуларни, тахи-, брадиаритмии); синдром на малко изтласкване, който се образува при тежка обструкция на изходния участък на лявата камера; неврокардиогенна автономна дисфункция. Честотата на синкопа варира: появява се веднъж или много пъти през целия живот, но независимо от броя на епизодите, симптомът е прогностично неблагоприятен и принадлежи към основните рискови фактори за SCD при пациенти с HCM (Таблица 3).
Таблица 3Рискови фактори за внезапна смърт при HCM
Сърдечните аритмии са най-честата причина за SCD при HCM. Отбелязва се асимптоматичен ход на аритмии (25% от случаите), като правило, с интермитентна камерна тахикардия, както и клинично изявени аритмии, придружени от типични субективни признаци под формата на сърцебиене, "прекъсвания" в работата на сърцето. Диапазонът на сърдечните аритмии е разнообразен: екстрасистолия, суправентрикуларна и камерна тахикардия, брадиаритмия, предсърдно и камерно мъждене, блокада на предния и левия сноп на His. Причините за аритмиите се считат за морфологичната дезорганизация на миофибрилите, наличието на допълнителни пътища, а отключващият фактор е миокардната исхемия.
При физикален преглед на пациенти с HCM се определят признаци, характерни за хипертрофия на LV: усилване или двоен върхов удар, изместване на лявата граница на съотношението тежка тъпота на сърцето вляво и надолу; запушване на изхода му: систолно треперене по левия ръб на гръдната кост, духащ систоличен шум на върха и по левия ръб на гръдната кост, влошен от физическо натоварване, маневра на Валсалва. Появата на систоличен шум на регургитация в областта на сърдечния връх с облъчване в лявата аксиларна област показва дилатация на лявата камера и разтягане на атриовентрикуларния пръстен.
Основният диагностичен метод HCM е ехокардиографско изследване, което открива хипертрофия на LV (обикновено асиметрична, със сегментно или дифузно удебеляване на стената), понякога придружена от намаляване на размера на кухината. Дебелината на стената на LV (IVW) при HCM е 15 mm или повече, но е възможна и по-тънка дебелина (13–14 mm), когато се изключат други причини за хипертрофия на LV. В случай на асиметрична хипертрофия на LV, увеличението на съотношението на дебелината на IVS към дебелината на задната стена в диастола с повече от 1,6 се счита за признак на HCM. Аномалии на папиларните мускули (хипертрофия, топографски характеристики), увеличаване на размера на платната на митралната клапа, промени в геометрията на LV (форма на пясъчен часовник поради стесняване на изходния участък), предно систолично движение на предното платно на митралната клапа , систолното треперене на платната на аортната клапа се описват като непостоянни признаци, характерни за обструктивния HCM. При необструктивна форма се определят признаци на хипертрофия на апикалната област на лявата камера.
От голямо значение за определяне на прогнозата на заболяването е измерването на градиента на налягането в изходния участък на лявата камера по метода на Доплер. Повишен риск от SCD, прогресия на заболяването и появата на симптоми на тежка сърдечна недостатъчност се отбелязват в случай на повишаване на градиента на налягането над 30 mm Hg. .
Електрокардиографските характеристики при HCM са неспецифични, често включват хипертрофия на LV и промени в крайния вентрикуларен комплекс. В същото време нарушенията на кръвния поток в интрамуралните съдове могат да се проявят чрез патологични Q вълни в II, III, aVF и вляво гръдни изводиили в резултат на хипертрофия на IVS - в десните гръдни отвеждания. Гигантски отрицателни Т вълни в прекордиалните отвеждания се появяват при апикална хипертрофия на LV.
Нарушенията на ритъма и проводимостта, характерни за HCM, се диагностицират чрез динамичен запис на електрокардиограма през деня (24-часово Холтер мониториране). На стандартна електрокардиограма в 12 отвеждания е възможно да се открие екстрасистол, синдром на преждевременно вентрикуларно възбуждане, блокада на предния и (или) левия крак на снопа His и удължен QT интервал.
Фокусирането върху рентгенологичните признаци на HCM е неподходящо, тъй като те отразяват симптоми, типични за хипертрофия на LV от всякакъв произход.
Лечениепациенти с HCM се определя според формата на заболяването, прогнозата, риска от развитие на SCD, прогресия на сърдечната недостатъчност, наличието или отсъствието на животозастрашаващи аритмии. Основните цели на лечението са облекчаване на симптомите на заболяването, предотвратяване на усложнения и предотвратяване на SCD.
Общите мерки включват ограничаване на значителна физическа активност. Полезността от лечението на необструктивна HCM при асимптоматични пациенти е под въпрос.
Ако се идентифицират животозастрашаващи аритмии (вентрикуларна фибрилация, камерна тахикардия) и основни рискови фактори за SCD, най-подходящата възможност за лечение е имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор (клас I, ниво на доказателства B; клас IIa, ниво на доказателства C) .
Медикаментозното лечение се провежда в случай на клинични прояви на заболяването, за да се намали градиентът на налягането в изходния участък на лявата камера, степента на хипертрофия на LV и коригиране на признаците на сърдечна недостатъчност.
Основните групи лекарства при лечението на HCM са β-адренергични блокери (BAB) и блокери на калциевите канали (CCBs), при сърдечни аритмии - дизопирамид и амиодарон.
Амиодарон е показан за камерна тахикардия и/или предсърдно мъждене (клас IIa, ниво на доказателство C) при лица без рискови фактори за SCD. С цел на първична профилактика SCD amiodarone е показан при пациенти с HCM с един или нито един основен рисков фактор за SCD (клас IIb, ниво на доказателство C). При продължително приложение на амиодарон е необходимо да се вземе предвид неговият проаритмичен ефект (развитие на полиморфна камерна тахикардия) и токсичност в 30% от случаите (дисфункция на щитовидната жлеза, развитие на белодробна фиброза и др.).
БАБ са сред лекарствата, които могат да постигнат ефект при лечението на 30-60% от пациентите с обструктивни и необструктивни форми на HCM. Пропранолол, атенолол, метопролол, соталол, надолол намаляват нуждата от миокарден кислород, намаляват активността на симпатико-надбъбречната система по време на физически и емоционален стрес, като по този начин подобряват качеството на живот на пациентите: сърдечният ритъм и недостигът на въздух намаляват, развитието на болка ангина пекторис е спряна и (или) предотвратена. β-блокерите предотвратяват увеличаването на градиента на налягането по време на латентна и лабилна обструкция в изходния участък на лявата камера, причиняват регресия на миокардната хипертрофия. Въпреки това, лекарствата от този клас нямат значителен ефект върху преживяемостта на пациенти с HCM.
Използват се предимно лекарства без вътрешна симпатикомиметична активност. Натрупан опит в използването на средни и максимално ефективни (120-240 mg) дози пропранолол. Започнете с 20 mg 3-4 пъти на ден, постепенно увеличавайте дозата, докато стане ефективна под контрола на сърдечната честота и кръвното налягане, но употребата на големи дози причинява нежелани странични реакции. В този случай прибягвайте до кардиоселективна БАБ. В случай на развитие на симптоми на хронична сърдечна недостатъчност, такива БАБ като метопролол, бисопролол, карведилол се предписват в дози съгласно препоръките за лечение на сърдечна недостатъчност.
Лечението с блокери на калциевите канали се счита за оправдано, патогенетично в сравнение с BAB, тъй като лекарствата от този клас намаляват нивото на свободния калций в кардиомиоцитите, нормализират тяхното свиване, потискат процесите на хипертрофия на миокарда и намаляват неговата контрактилитет. Индуциране на отрицателни инотропни и хронотропни ефекти, БКК намаляват субективните клинични признаци на заболяването.
Верапамилът, който има предимно кардиопротективен ефект, както и BAB, намалява потреблението на кислород от миокарда, намалява проявите на исхемия, подобрява диастолната функция на LV, повишава толерантността към физическо натоварване при пациенти и намалява субаортния градиент в покой. Осигурява ефективно лечение на 60-80% от пациентите с необструктивен HCM, включително тези, рефрактерни на бета-блокери.
Тъй като употребата на верапамил е свързана с намаляване на общото периферно съдово съпротивление и намаляване на следнатоварването, при пациенти със значителна обструкция градиентът на налягането в LV може бързо да се увеличи, което води до белодробен оток, кардиогенен шок или SCD. Поради риска от сериозни усложнения, верапамил се предписва с повишено внимание при пациенти с високо налягане в белодробната артерия, тежка обструкция на изтичането на LV и признаци на сърдечна астма.
Прилагайте верапамил (за предпочитане форми с продължително освобождаване) в доза от 20-40 mg 3 пъти на ден с постепенно увеличаване (с добра поносимост) до 160-240 mg под контрола на сърдечната честота (в покой 60 bpm). Има мнение, че преживяемостта на пациенти с необструктивен HCM, лекувани с верапамил, е по-висока от тази на тези, получаващи плацебо. Въпреки това, не са получени убедителни данни за ефективността на ефекта на верапамил върху крайните точки на лечението на пациенти с HCM (увеличена продължителност на живота).
Няма доказателства за ефективността на комбинираното лечение на HCM, включително бета-блокери и CCB, в сравнение с монотерапията. Повечето проучвания, оценяващи резултатите от лечението на пациенти с HCM, са нерандомизирани и неконтролирани.
Дизопирамидът принадлежи към клас IA антиаритмични лекарства. Има изразен инотропен ефект. При HCM дизопирамид (доза 300-600 mg/ден) намалява степента на предно систолно движение на платното на митралната клапа, обструкцията и митралната регургитация и има положителен ефект върху структурата на диастола. Въпреки това, лекарството предизвиква ускоряване на атриовентрикуларната импулсна проводимост и увеличаване на сърдечната честота, което има неблагоприятен ефект върху хемодинамиката.
Дефинирани са следните критерии за ефективно лечение на пациенти с HCM:
Увеличаване на продължителността на живота;
Намаляване на степента на обструкция на изходния тракт на лявата камера;
Липса на животозастрашаващи аритмии, синкоп, ангина пекторис;
Предотвратяване на развитието на сърдечна недостатъчност;
Подобряване на качеството на живот - задоволителна поносимост на битовата физическа активност.
Съществуват значителни трудности при лечението на пациенти с HCM с признаци на хронична сърдечна недостатъчност. Тъй като употребата на диуретици, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE), нитровазодилататори, сърдечни гликозиди води до повишаване на градиента на налягането в изхода на лявата камера и влошаване на симптомите на заболяването, тяхното приложение е противопоказано, ако има градиент на обструкция. открити в покой и (или) по време на провокации.
В същото време е известно, че АСЕ инхибиторите стимулират регресията на миокардната хипертрофия чрез директна блокада на локалната система ренин-ангиотензин-алдостерон и предотвратяват действието на ангиотензин II и катехоламините върху миокарда. В по-късните стадии на заболяването, с тежка систолна дисфункция и дилатация на сърдечните кухини (5% от пациентите), лекарствената терапия се провежда в съответствие с препоръките за лечение на застойна сърдечна недостатъчност с внимателна употреба на АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди, диуретици, ангиотензин II рецепторни блокери, спиронолактон. Доказателства за ефективността на BAB в крайния "дилатационен" стадий на HCM не са получени.
Хирургичното лечение на обструктивен HCM се провежда от 60-те години на миналия век. Потенциални кандидати за хирургично лечение са 5% от пациентите с обструктивен HCM и рефрактерност към медикаментозна терапия. Поради подобряването на методите за хирургично лечение (миоектомия, миосептектомия) се наблюдава намаляване на хирургичната смъртност: 1–2% срещу 2–5% на фона на лекарствената терапия, но хирургичното лечение няма значителен ефект върху увеличаването продължителността на живота на пациентите с HCM.
Наред с хирургичното лечение се разработват и нови методи - транскатетърна алкохолна септална аблация, двукамерна стимулация, които имат известни предимства, но тяхната ефективност все още се проучва. По този начин, заедно с лекарствената терапия, която не позволява постигане на положителни резултати във всички случаи на заболяването, хирургическа, минимално инвазивна, електрически методилечение на HCM.
Пациентите с обструктивен HCM са изложени на риск от развитие на инфекциозен ендокардит. За да се предотврати заболяването преди извършване на стоматологични, ендоскопски, "малки" хирургични процедурипрепоръчва се антимикробна терапия.
Така хипертрофичната кардиомиопатия е едно от заболяванията, чиято диагноза е възможна на по-късни етапи, в случай на развитие на сериозни усложнения. Сложните механизми на симптомите на заболяването, трудностите при избора на терапия, недостатъчното познаване на дългосрочните резултати и липсата на доказателствена база определят по-нататъшното изследване на HCM.
Литература
1. Абелман У.Х., Лорел Б.Х.. // J.Amer. Coll. кардиол. — 1989 г. —В. 13. -Р.1219-1239.
2. Borja J., Izquierdo I., Guindo J. // BMJ. - 2006. -V. 333 (7558). -Р. 97.
3. Cannan C.R., Reeder G.S., Bailey K.R.и др. // Тираж. - 1995. - V. 92. - R. 2488-2495.
4.Кенън Р.О., Розинг Д.Р., Марон Б.Дж.и др. // Тираж. - 1985. -Т.71.-С. 234-243.
5. Charron P., Dubourg O., Desnos M.и др. // ЕВРО. Харт Дж.-1998. —V.19. —Р. 1377-1382.
6. Дейвис М. Дж., Маккена У. Дж.. // Хистопатология. — 1995 г. —V.26. —Р. 493-500.
7. Factor S.M., Butany J., Sole M.J. и др. // J.Amer. Coll. Кардиол.—1991. —V.17. —Р. 1343-1351.
8. Фананапазир Л., Кенън Р.О. и др. // Тираж. — 1992. — Т.85. -Р. 2149-2161.
9. Fananapazir L., Chang A.C., Epstein S.E.и др. // Тираж. - 1992. -V. 86.-Р.730-740.
10. Форисие Ф., Шарон П., дю Монсел С.. Т. и др. // ЕВРО. Heart J. - 2005. - V.26 (18). —Р.1882-1886.
11. Kappenberger L., Linde C., Daubert C.и др. // ЕВРО. Heart J.—1997.—V.18.—Р.1249-1256.
12. Кимура А., Харада Х., Парк Й.Е. и др. // Nat. Женет.—1997. —V.16. -стр. 379-382.
13. Klues H.G., Schiffers A., Maron B.J.// J.Amer. Coll. кардиол. —1995.—V.26.—P.1699-1708.
14. Krajcer Z., Leachmann R.D., Cooley D.A.и др. // Тираж. — 1989.—Т. 80 (Допълнение I). —P.I-57—I-64.
15. Кубо Т., Химено Дж.Р., Бахл А. и др. // J.Amer. Coll. кардиол. - 2007. - Т. 49. -С. 2419-2426.
16. Л Оpez-Sendó J., Swedberg K., McMurray J.и др. // ЕВРО. Харт Дж.-2006. —V.25(15). -стр. 1341-1362.
17. Маки С., Икеда Х., Муро А. и др. //Амер. J. Cardiol. — 1998 г. — V.82. -стр. 774-778.
18. Мариан А. Дж., Робъртс Р.// Тираж. - 1995. -Т.92. —С.1336-1347.
19. Марон Б. Дж.// Ланцет. - 1997. -V. 350.-С.127-133.
20. Maron B.J., Bonow R.O., Cannon R.O.. и др. // Нов англ. J. Med. — 1987 г. —V.316. - P.780-789, 844-852.
21. Maron B.J., Casey S.A., Poliac L.C.. и др. // ДЖАМА. - 1999. -V. 281.-P.650-655.
22. Maron B.J., Estes N.A.M., Maron M.S.и др. // Тираж. - 2003. -V. 107.-P.2872-2875.
23. Maron B.J., Mathenge R., Casey S.A.. и др. // J.Amer. Coll. Кардиол.—1999. —V.33. —С.1590-1595.
24. Maron B.J., Маккена W.J., Danielson G.K.и др. за Работната група по документи за консенсус на клинични експерти, Комитет за практически насоки, Европейско дружество по кардиология. Клиничен експертен консенсусен документ на Американския колеж по кардиология/Европейското кардиологично дружество относно хипертрофичната кардиомиопатия: доклад на работната група на фондацията на Американския колеж по кардиология относно консенсусните документи на клиничните експерти и Комитета на Европейското кардиологично дружество за практически насоки // J. Amer. Coll. кардиол. - 2003. -V. 42.—P.1687-1713.
25. Марон Б. Дж., Оливото И., Белоне П.и др. // J.Amer. Coll. кардиол. - 2002. -V. 39.-стр. 301-307.
26. Марон Б. Дж., Оливото И., Спирито П.и др. // Тираж. - 2000. -V. 102.-P.858-864.
27. Maron B.J., Shirani J., Poliac L.C.. и др. // ДЖАМА. - 1996. -V.276. —С.199-204.
28. Maron B.J., Spirito P., Green K.L.и др. // J.Amer. Coll. кардиол. - 1987. -V. 10.-P.733-742.
29. Марон Б. Дж., Тоубин Дж. А., Тиене Г. и др. // Тираж. —2006. —V.113. - P.807-1816.
30. Maron B.J., Wolfson J.K., Epstein S.E.и др. // J.Amer. Coll. кардиол. - 1986. -V. 8. - P.545-557.
31. Маккена У. Дж.// Cardiovasc. Клин.—1988.—Т.4. - С.135-149.
32. McKenna W.J., Behr E.R.// Сърце. - 2002. -V. 87.-С.169-176.
33. Mohr R., Schaff H.V., Danielson G.K.и др. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1989. -Т.97. —P.666-674.
34. Никод П., Поликар П., Питърсън К.Л. // Нов англ. J. Med.—1988.—V.318. —С.1255-1257.
35. Niimura H., Patton K.K., McKenna W.J.и др. // Тираж. - 2002. -V.105.-P.446-451.
36. O'Gara P.T., Bonow R.O., Maron B.J.и др. // Тираж. - 1987. -Т.76. —P.1214-1223.
37. Petrone R.K., Klues H.G., Panza J.A.и др. // J.Amer. Coll. Кардиол.-1992. —В. 20.-С.55-61.
38. Pouleur H., Rousseau M.F., van Eyll C.и др. //Амер. J. Cardiol.-1983. —V.52. —С.813-817.
39. Розинг Д. Р., Кондит Дж. Р., Марон Б. Дж. и др. //Амер. J. Cardiol. - 1981. -Т.48. —С.545-553.
40. Rosing D.R., Idanpaan-Heikkila U., Maron B.J.и др. //Амер. J. Cardiol.-1985 (Допълнение B). —V.55. —P.185B—195B.
41. Сандерсън Дж.Е., Гибсън Д.Г., Браун Д.Дж.и др. // Брит. Харт Дж.-1977. —V.39. —P.661-670.
42. Спирито П., Марон Б. Дж.//Амер. J. Cardiol.-1984. —V.54. —С.1039-1046.
43. Stewart W.J., Schiavone W.A., Salsedo E.E.. и др. // J.Amer. Coll. Car-diol.-1987. —V.10. —С.327-335.
44. Стрикбергер А., Бенсън Д. У., Биаджони П.и др. // Тираж. —2006. —V.113. —С.316-327.
45.Работната група по инфекциозен ендокардит на Европейското дружество по кардиология. Насоки за превенция, диагностика и лечение на инфекциозен ендокардит: резюме // Eur. Heart J. - 2004. -V.25. — 267-276.
46. Wigle E.D. // Сърце. —2001. —V.86. —С.709-714.
47. Wigle E.D., Rakowski H., Kimball B.P., Williams W.G.// Тираж. - 1995. -Т.92. —P.1680-1692.
48. Wigle E.D., Sasson Z., Henderson M.A.и др. // Прогр. Cardiovasc. дис. - 1985. -Т.28. -С.1-83.
49. Yorc P.G., Hatle L., Popp R.L.. // J.Amer. Coll. Кардиол.—1986.—Т.8. —С.1047-1058.
50.Zipes D.P., Camm A.J. Coll. Кардиол.—2006. —V.48(5). - С.247-346.и др. // J.Amer.
Медицински новини. - 2007. - № 9. - С. 19-24.
внимание!Статията е адресирана до медицински специалисти. Препечатването на тази статия или нейни фрагменти в Интернет без хипервръзка към оригиналния източник се счита за нарушение на авторските права.
За първи път понятието "кардиомиопатия" се среща в трудовете на британски учени в края на 60-те години на миналия век. Използва се за обозначаване на нарушения на сърдечния мускул в случаите, когато няма вероятни етиологични фактори:
- лезии на коронарните съдове;
- възпалителни процеси в перикарда;
- дефекти в клапния апарат;
- повишено налягане в белодробната циркулационна система.
Въпреки значителното развитие на методите за диагностициране на патологията на сърдечно-съдовата система, все още е невъзможно да се определи причината за заболяването при повечето пациенти с кардиомиопатии. IN напоследъкправят се изследвания и се натрупват данни за въздействието на лезиите вътрешни органиот различно естество (инфекциозни, метаболитни и други) върху способността на миокарда да функционира нормално.
Разпространението на различни форми на кардиомиопатии варира от 10 до 20 хиляди случая на 100 хиляди от населението. Въпреки това, наличието на асимптоматичен период предполага по-висока честота в популацията. По-често патологията на сърдечния мускул се среща при мъжете, средната възраст на пациента е 35-40 години. Има забележима зависимост на разпространението на кардиомиопатия от цвета на кожата - представителите на негроидната раса боледуват средно 2-3 пъти по-често от европейците. Те имат по-тежък ход на заболяването, което намалява шансовете за благоприятен изход.
ПРИЧИНИ
Етиологията на кардиомиопатиите може да се установи в приблизително 30-40% от случаите. Най-често развитието на сърдечни заболявания се влияе от:
- генетични фактори с автозомно доминантно унаследяване;
- автоимунни процеси с увреждане на кардиомиоцитите;
- субклиничен възпалителен процес с вирусен произход, протичащ в клетките на сърдечния мускул;
- ускоряване на процесите на апоптоза (планираната смърт на кардиомиоцитите се случва в голям мащаб).
Ежедневната консумация на големи дози алкохол може да послужи като отключващ фактор за развитието на кардиомиопатия.
КЛАСИФИКАЦИЯ
В зависимост от естеството на промените в структурата на сърдечния мускул и хемодинамичните нарушения се разграничават три форми на кардиомиопатии:
- Разширената е придружена от значително увеличаване на обема на камерите на сърцето.
- Хипертрофията е свързана с увеличаване на дебелината на мускулния слой на една или повече части на сърцето.
- Рестриктивна - форма, при която пълненето на вентрикулите намалява в диастолната фаза на сърдечните контракции и намаляване на обема на камерите.
СИМПТОМИ
Симптомите и тежестта на клиничните прояви се влияят от формите на кардиомиопатиите.
Разширена кардиомиопатия
Заболяването прогресира бавно, симптомите може да отсъстват за дълъг период от време.
Пациентът най-често се тревожи за следните оплаквания:
- обща слабост;
- повишена умора;
- появата на задух, първо по време на физическа активност, след това в покой;
- болка в гърдите.
Късните симптоми на разширената форма на кардиомиопатия са оток и уголемяване на черния дроб.
Хипертрофична кардиомиопатия
Тази форма на увреждане на миокарда най-често се среща при млади хора. Може да протече безсимптомно или веднага да даде характерна клинична картина.
Типичните оплаквания са:
- Синдром на болка, който може да варира от лека тъпа болка до типична ангина пекторис. Развива се поради несъответствие на повишена мускулна масаобем на кръвообращението в коронарните съдове.
- Появата на аритмии и тахикардия, която се проявява чрез усещане за сърцебиене и прекъсвания в работата на сърцето.
- Пароксизмалните аритмии и ниският сърдечен дебит причиняват синкоп. Честотата им може да варира от множество (през деня) до единични (през целия живот).
- Недостиг на въздух, едематозен синдром и уголемяване на черния дроб, което показва развитието на сърдечна недостатъчност.
- Замайване поради емоционална или физическа активност.
Рестриктивна кардиомиопатия
Тази форма на заболяването се развива със смъртта на кардиомиоцитите с по-нататъшното им заместване със съединителна тъкан. В резултат на такива процеси мускулният слой се разгражда значително и се развива ендокардът, което допринася за намаляване на кухините на сърцето.
Пациентът има:
- обща слабост;
- диспнея;
- намалена толерантност към физическо натоварване;
- увеличаване на обема на корема поради свободна течност;
- периферен оток;
- промяна в тена (появата на постоянен цианотичен оттенък).
Първите симптоми на рестриктивна кардиомиопатия се появяват по време на развитието на сърдечна мускулна недостатъчност, което влияе неблагоприятно върху прогнозата на заболяването.
ДИАГНОСТИКА
За да се постави точна диагноза, е необходимо да се вземат предвид данните от историята, оплакванията на пациента, резултатите от обективно изследване, лабораторните параметри и информацията, получена от инструменталните техники.
Обективно изследване:
- При пациенти с дилатативна кардиомиопатия се аускултират аритмия, пулсация на лявата камера, шум на митралната клапа, перкусия се определят границите на сърцето, разширени вляво.
- Хипертрофичната форма на заболяването се характеризира с увеличаване на границите на сърцето, появата на систоличен шум, чут по парастерналната линия в 3-4-то междуребрие.
- При рестриктивна кардиомиопатия сърдечните звуци са заглушени поради наличието на плеврален излив и също се отбелязва понижаване на кръвното налягане. Чува се шум на недостатъчност на митралната клапа.
Лабораторна диагностика
При лабораторни изследвания няма специфични признаци на кардиомиопатии. Може да има прояви на анемия, промени в левкоцитната формула. Напоследък генетичен анализ на мутантни гени се използва за диференциална диагноза на миокардни лезии.
Инструментална диагностика
Електрокардиографията е златният стандарт в диагностиката на кардиомиопатиите. Този метод ви позволява да заснемете:
- нарушение на сърдечната честота;
- различни видове аритмии;
- признаци на пролиферация на съединителната тъкан;
- хипертрофични промени в различни части на сърцето;
- намаляване на електрическата активност на миокарда;
- нарушение на проводимостта на електрически импулси.
Рентгеновото изследване показва:
- промени в размера на сърцето или отделните му отдели;
- признаци на стагнация в белодробната циркулация;
- наличието на течност в плевралната кухина;
- области на калцификация.
Ултразвуковите диагностични методи позволяват:
- оценка на контрактилитета на миокарда;
- визуализират области на хипертрофия на органи;
- анализ на състоянието на артериалните и венозни съдове.
Доплерографията се извършва за оценка на интракардиалната хемодинамика.
Провеждането на инвазивни методи - биопсия или сондиране на сърдечните кухини - ви позволява да видите хистологични промени в тъканите, което дава възможност за диференциална диагностика на кардиомиопатии с онкологична патология, системни заболявания и възпалителни лезии на сърдечната тъкан.
ЛЕЧЕНИЕ
При лечението на кардиомиопатия се използват три направления:
- нелекарствени;
- лекарствен;
- хирургически.
Нелекарствено лечение
За пациенти с кардиомиопатии е важно да се ограничи физическата активност и да се нормализира диетата:
- ограничаване на приема на сол;
- спрете да пиете алкохол;
- намаляване на количеството животински мазнини в храната;
- увеличаване на консумацията на храни с полиненаситени мастни киселини;
- яжте малко и често.
Лекарствена терапия
С помощта на лекарства те се опитват да:
- намаляване на клиничните прояви на кардиомиопатии;
- забавяне на прогресията на сърдечната недостатъчност;
- предотвратяване на развитието на тромбоемболизъм.
За тези цели най-често се използват:
- селективни блокери;
- АСЕ инхибитори;
- антикоагуланти;
- антиаритмични лекарства;
- нитрати;
- диуретици.
хирургия
Неефективността на консервативната терапия повдига въпроса за хирургическа корекциядържави. За тази употреба:
- трансплантация на сърце;
- имплантиране на електрически пейсмейкър;
- използване на изкуствена лява камера;
- изрязване на част от интервентрикуларната преграда.
УСЛОЖНЕНИЯ
Болните с кардиомиопатия най опасни усложненияобмисли:
- недостатъчност на сърдечния мускул;
- тромбоемболия на големи съдове;
- стагнация в съдовете на белодробната циркулация с развитието на белодробен оток;
- пристъпи на нарушение на ритъма.
ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Не е разработена специфична профилактика на кардиомиопатиите. За да се предотврати увреждане на миокарда, се използват общи препоръки:
- умерена физическа активност;
- рационално хранене с увеличаване на консумацията на пресни зеленчуци и плодове;
- отказ от лоши навици;
- спазване на честотата на превантивните прегледи от кардиолог.
ПРОГНОЗА ЗА ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ
Най-благоприятната прогноза има хипертрофична форма на кардиомиопатии. Пациентите не губят работоспособност за дълго време, но имат увеличение на случаите на внезапна смърт. Добавянето на предсърдно мъждене влошава прогнозата.
При други форми на заболяването прогнозата е сериозна. През първите 5 години до 70% от пациентите умират. Пълно възстановяванесърдечната функция не се случва дори при адекватно количество лекарствена терапия.
Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter
Разширената кардиомиопатия е първична миокардна лезия, характеризираща се с тежка дилатация на сърдечните кухини и нарушена камерна систолна функция.
Етиология:
не е известно, но се предполагат много фактори: а) следствие от дългосрочни метаболитни нарушения в миокарда (дефицит на ензима лактат дехидрогеназа, дефицит на карнитин, липса на таурин в храната, дефицит на селен и др.); б) наследствено заболяване (описани са фамилни форми на заболяването, при 11-12% от пациентите се потвърждава генетична връзка); в) следствие от възпалително увреждане на миокарда (ентеровирусна инфекция, херпесни вируси, Coxsackie B, хепатит С, цитомегаловирус).
Патогенеза:
В резултат на въздействието на етиологичните фактори върху сърцето се развива увреждане на кардиомиоцитите с намаляване на броя на функциониращите миофибрили. Това води до прогресиране на сърдечната недостатъчност, което се изразява в значително намаляване на контрактилитета на миокарда с бързо развитие на дилатация на сърдечните кухини. Повишеното активиране на неврохормоналните системи на тялото води до нарушения на системата за коагулация и антикоагулация на кръвта с развитието на интракардиални тромби и системни тромбоемболични усложнения.
оплаквания: задух в покой и по време на физическо натоварване, сърцебиене, смущения в работата на сърцето, понякога астматични пристъпи, подуване на долните крайници, болка в областта на сърцето. Обективно: върховият ритъм е широк, разлят, изместен наляво. Границите на сърцето са разширени в двете посоки. Глух I тон, появява се патологичен III тон, ритъм на галоп. В горната част на сърцето систоличен шум (митрална регургитация). В белите дробове - в зависимост от тежестта на сърдечната недостатъчност - от отслабване на дишането до мокри фини и средно мехурчета. Редовността на пулса се нарушава от различни аритмии, кръвното налягане може леко да намалее.
Синдроми:
кардиомегалия
Нарушения на сърдечния ритъм
сърдечна недостатъчност
Диференциална диагноза със сърдечни пороци, миокардит, миокардна дистрофия, перикардит.
Диагностика:
Лабораторни данни:
специфични промени в лабораторните параметри не са типични.
Данни за инструмента:
ЕКГ: признаци на хипертрофия на LV, признаци на нарушения на проводимостта (блок на левия крак, AV блок) и сърдечен ритъм (екстрасистолия, предсърдно мъждене, камерна тахикардия).
ECHO-CG: разширяване на сърдечните кухини, намаляване на фракцията на изтласкване, дифузна хипокинезия на стените на миокарда, относителна трикуспидна и митрална недостатъчност.
R - графика на гръдните органи: увеличение на кардиоторакалното съотношение с повече от 0,5. Признаци на венозен застой в белодробната циркулация.
Също така, за диференциална диагноза с миокардит, се използва сканиране на миокарда с белязан галий, индий - III, ендомиокардна биопсия.
насочени към коригиране на CHF. Използват се следните групи лекарства: инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (еналаприл, периндоприл), b-блокери (метопролол сукцинат, бисопролол, карведилол), диуретици (спиронолактон, торасемид), сърдечни гликозиди с постоянна форма на предсърдно мъждене, антиагреганти. (ацетилсалицилова киселина) или антикоагуланти (варфарин) с предсърдно мъждене.
Трансплантация на сърце.
кардиомиопатияса голяма група заболявания, които водят до нарушения на сърдечния мускул. Има няколко типични механизма на миокардно увреждане ( всъщност сърдечния мускул), които съчетават тези патологии. Развитието на заболяването протича на фона на различни сърдечни и не-сърдечни нарушения, тоест кардиомиопатията може да има различни причини.
Първоначално групата на кардиомиопатиите не включва заболявания сърцапридружени от лезии на клапите и коронарните съдове ( собствени съдове на сърцето). Въпреки това, според препоръките на Световната здравна организация ( СЗО) през 1995 г. този термин трябва да се прилага за всички заболявания, които са придружени от нарушения на миокарда. Повечето експерти обаче не включват коронарна болест на сърцето, клапна болест, хронична хипертония и някои други независими патологии. По този начин въпросът кои заболявания да се разбират под термина "кардиомиопатия" в момента остава отворен.
Разпространението на кардиомиопатията в съвременния свят е доста високо. Дори и при изключване на горните патологии от тази концепция, това се случва средно при 2 до 3 души от хиляда. Ако вземем предвид епидемиологията на коронарната болест на сърцето и клапната болест на сърцето, разпространението тази болестще се увеличи няколко пъти.
Анатомия и физиология на сърцето
При кардиомиопатиите сърдечният мускул е засегнат предимно, но последствията от това заболяване могат да бъдат отразени в различни части на сърцето. Тъй като това тяло работи като едно цяло, разделянето му на части може да бъде само условно. Появата на определени симптоми или нарушения в работата, по един или друг начин, засяга цялото сърце като цяло. В тази връзка, за правилното разбиране на кардиомиопатията, трябва да се запознаете със структурата и функциите на този орган.От анатомична гледна точка в сърцето се разграничават следните четири секции (камери):
- Дясно предсърдие. Дясното предсърдие е предназначено да събира венозна кръв от системното кръвообращение ( всички органи и тъкани). Неговото съкращение ( систола) дестилира венозна кръв на части в дясната камера.
- Дясна камера. Този участък е вторият по обем и дебелина на стената ( след лявата камера). При кардиомиопатии тя може да бъде сериозно деформирана. Обикновено кръвта идва от дясното предсърдие. Свиването на тази камера изхвърля съдържанието в белодробната циркулация ( белодробни съдовекъдето се извършва обмен на газ.
- Ляво предсърдие. Лявото предсърдие, за разлика от горните отдели, изпомпва вече артериална кръв, обогатена с кислород. По време на систола го изхвърля в кухината на лявата камера.
- лява камера. Най-често страда лявата камера при кардиомиопатии. Факт е, че този отделима най-голям обем и най-голяма дебелина на стената. Неговата функция е да доставя артериална кръв под високо налягане до всички органи и тъкани чрез обширна мрежа от артерии. Систолата на лявата камера води до изхвърляне на голям обем кръв в системното кръвообращение. За удобство този обем се нарича още фракция на изтласкване или ударен обем.
В допълнение към камерите на сърцето, четири от неговите клапи са от голямо значение за работата му:
- трикуспидален ( трикуспидален) клапан- между дясно предсърдие и камера
- белодробна клапа- на изхода от дясната камера;
- митрална клапа- между лявото предсърдие и вентрикула
- аортна клапа- на границата на изхода от лявата камера и аортата.
Най-важна роля в развитието на кардиомиопатия играят слоевете, които изграждат сърдечната стена. Това е клетъчният и тъканен състав на органа, който до голяма степен определя увреждането му при различни патологии.
Различават се следните слоеве на стената на сърцето:
- ендокард;
- миокарда;
- перикард.
Ендокард
Ендокардът е тънък слой от епителни клетки, който покрива вътрешността на сърдечната кухина. Той съдържа известно количество влакна на съединителната тъкан, които участват в образуването на клапния апарат. Основната функция на този слой е да осигури така наречения ламинарен кръвен поток ( без завихряния) и предотвратяване на кръвни съсиреци. За редица заболявания например ендокардит на Loeffler) има уплътнение и удебеляване на ендокарда, което намалява еластичността на стената на сърцето като цяло.миокарда
Всъщност терминът "кардиомиопатия" предполага основно увреждане на миокарда. Това е средният и най-дебел слой на сърдечната стена, представен от мускулна тъкан. Дебелината му варира от няколко милиметра в стените на предсърдията до 1 - 1,2 cm в стената на лявата камера.Миокардът изпълнява следните важни функции:
- Автоматизъм.Автоматизмът предполага, че миокардните клетки ( кардиомиоцити) могат да се свиват сами при ниска честота. Това се дължи на структурата на тази тъкан.
- Проводимост.Проводимостта се разбира като способността на сърдечния мускул бързо да предава биоелектрически импулс от една клетка към друга. Това се осигурява от специфични междуклетъчни връзки.
- Контрактилитет.Контрактилността предполага, че кардиомиоцитите могат да намаляват или увеличават размера си под действието на биоелектрически импулс, както всяка мускулна клетка. Това се дължи на наличието в тяхната структура на миофибрили - специфични нишки с висока еластичност. За стартиране на механизма на свиване е необходимо наличието на редица микроелементи ( калий, калций, натрий, хлор).
- Възбудимост.Възбудимостта е способността на кардиомиоцитите да реагират на входящ импулс.
перикард
Перикардът е външният слой на стената на сърцето. Представлява тънка пластинка от съединителна тъкан, която е разделена на два листа. Така нареченият висцерален лист е плътно слят с миокарда и покрива самото сърце. Външният лист образува сърдечна торба, която осигурява нормалното плъзгане на сърцето по време на съкращенията му. Възпалителни заболявания на перикарда, сливане на неговите листове или калциеви отлагания в дебелината на този слой могат да доведат до симптоми, подобни на рестриктивна кардиомиопатия.В допълнение към камерите на сърцето, неговите стени и клапен апарат, този орган има още няколко системи, които регулират работата му. На първо място, това е проводяща система. Представлява възли и влакна, които имат повишена проводимост. Благодарение на тях сърдечният импулс се генерира с нормална честота, а възбуждането се разпределя равномерно в целия миокард.
В допълнение, коронарните съдове играят важна роля в работата на сърцето. Това са малки съдове, които произхождат от основата на аортата и пренасят артериална кръв към самия сърдечен мускул. При някои заболявания този процес може да бъде нарушен, което води до смърт на кардиомиоцитите.
Причини за кардиомиопатия
Както беше отбелязано по-горе, според последните препоръки на СЗО, кардиомиопатиите включват всяко заболяване, придружено от увреждане на сърдечния мускул. В резултат на това има много причини за развитието на тази патология. Ако миокардната дисфункция е следствие от други диагностицирани заболявания, обичайно е да се говори за вторични или специфични кардиомиопатии. В противен случай ( и такива случаи в медицинската практика не са рядкост), основната причина за заболяването остава неизвестна. Тогава говорим сиза първичната форма на патология.Основните причини за развитието на първична кардиомиопатия са:
- Генетични фактори. Често различни генетични заболявания стават причина за кардиомиопатия. Факт е, че кардиомиоцитите съдържат голям брой протеини, участващи в процеса на свиване. Вроденият генетичен дефект на някой от тях може да доведе до смущения във функционирането на целия мускул. В тези случаи далеч не винаги е възможно да се разбере какво точно е причинило заболяването. Кардиомиопатията се развива самостоятелно, без признаци на друго заболяване. Това ни позволява да го отнесем към групата на първичните лезии на сърдечния мускул.
- Вирусна инфекция. Редица изследователи смятат, че някои вирусни инфекции са виновни за развитието на дилатативна кардиомиопатия. Това се потвърждава от наличието на подходящи антитела при пациентите. В момента се смята, че вирусът Coxsackie, вирусът на хепатит С, цитомегаловирусът и редица други инфекции могат да засегнат ДНК веригите в кардиомиоцитите, нарушавайки нормалното им функциониране. Друг механизъм, отговорен за увреждането на миокарда, може да бъде автоимунен процес, когато антитела, произведени от самото тяло, атакуват собствените му клетки. Както и да е, връзката между горните вируси и кардиомиопатиите може да бъде проследена. Те се класифицират като първични форми, поради факта, че инфекциите не винаги проявяват типичните си симптоми. Понякога увреждането на сърдечния мускул е единственият проблем.
- Автоимунни нарушения. Споменатият по-горе автоимунен механизъм може да се задейства не само от вируси, но и от други патологични процеси. Много е трудно да се спре такова увреждане на сърдечния мускул. Кардиомиопатията обикновено прогресира и прогнозата остава лоша за повечето пациенти.
- Идиопатична миокардна фиброза. Миокардната фиброза е постепенно заместване на мускулните клетки със съединителна тъкан. Този процес се нарича още кардиосклероза. Постепенно сърдечните стени губят еластичност и способност да се свиват. В резултат на това има влошаване на функционирането на органа като цяло. Кардиосклерозата често се наблюдава след миокарден инфаркт или миокардит. Тези заболявания обаче са вторични форми на тази патология. Смятат го за първично идиопатична фиброзакогато не може да се установи причината за образуването на съединителна тъкан в миокарда.
Следните заболявания могат да бъдат причина за развитие на вторична кардиомиопатия:
- инфекция на миокарда;
- сърдечна исхемия;
- болести на натрупване;
- ендокринни заболявания;
- електролитен дисбаланс;
- амилоидоза;
- системни заболявания на съединителната тъкан;
- невромускулни заболявания;
- отравяне;
- кардиомиопатия по време на бременност.
инфекция на миокарда
Инфекциозното увреждане на миокарда, като правило, се проявява чрез миокардит ( възпаление на сърдечния мускул). Може да бъде както самостоятелно заболяване, така и следствие от системна инфекция. Микробите, прониквайки в дебелината на миокарда, причиняват възпалителен оток, а понякога и смърт на кардиомиоцитите. На мястото на мъртвите клетки се образуват точкови включвания от съединителна тъкан. Тази тъкан не може да изпълнява същите функции като здравия сърдечен мускул. В резултат на това с времето се развива кардиомиопатия. обикновено дилатирани, рядко рестриктивни).Поради липса на кислород настъпва постепенно или бързо разрушаване на кардиомиоцитите. Този процес е най-остър при инфаркт на миокарда, когато настъпва масивна некроза в определена област на мускула ( умирам) тъкан. Независимо от формата на ИБС, има заместване на нормалните мускулни клетки със съединителна тъкан. В дългосрочен план това може да доведе до разширяване на сърдечната камера и установяване на дилатативна кардиомиопатия.
Много експерти не препоръчват включването на такива заболявания в категорията на кардиомиопатиите, обяснявайки, че причината за заболяването е ясно известна и увреждането на миокарда всъщност е само усложнение. Въпреки това, практически няма разлики в клиничните прояви, така че е напълно уместно CAD да се разглежда като една от причините за кардиомиопатия.
Следните фактори повишават риска от развитие на атеросклероза и коронарна артериална болест:
- повишени кръвни липиди ( холестерол над 5 mmol/l и липопротеини с ниска плътност над 3 mmol/l);
- високо кръвно налягане;
- затлъстяване в различна степен.
Хипертонична болест
Хипертонията или есенциалната хипертония също може да доведе до структурни промени в сърдечния мускул. Това заболяване може да се развие по различни причини, като основната му проява е стабилно повишаване на кръвното налягане до повече от 140/90 mmHg.Ако причината за високо кръвно налягане не е патология на сърцето, а други нарушения, тогава съществува риск от развитие на разширена или хипертрофична кардиомиопатия. Факт е, че при повишено налягане в съдовете сърцето работи по-трудно. Поради това стените му могат да загубят еластичност, като не могат да дестилират пълния обем кръв. Друг вариант е, напротив, удебеляване на сърдечния мускул ( хипертрофия). Поради това лявата камера се свива по-силно и дестилира кръвта през съдовете дори при условия на високо налягане.
Много експерти не препоръчват да се класифицира увреждането на сърдечния мускул при хипертония като кардиомиопатия. Въпросът е, че в този случайтрудно е да се разграничи коя от тези патологии е първична и коя е вторична ( следствие или усложнение на основно заболяване). Но симптомите и проявите на заболяването в този случай съвпадат с тези при кардиомиопатии от друг произход.
Причините за развитието на есенциална хипертония, водеща до последваща кардиомиопатия, могат да бъдат следните фактори и нарушения:
- напреднала възраст ( над 55-65 години);
- пушене;
- генетично предразположение;
- някои хормонални нарушения.
складови заболявания
Болестите на съхранение са специфични генетични заболявания, които водят до метаболитни нарушения в организма. В резултат на това всички метаболитни продукти, които не се екскретират поради заболяването, започват да се отлагат в органите и тъканите. Най-голямо значение в развитието на кардиомиопатия играят патологиите, при които чужди вещества се отлагат в дебелината на сърдечния мускул. Това в крайна сметка води до сериозно нарушаване на работата му.Болестите, при които се наблюдава патологично отлагане на каквито и да е вещества в дебелината на миокарда, са:
- Хемохроматоза.При това заболяване желязото се отлага в мускулната тъкан, което нарушава функционирането на мускулите.
- Болести на съхранение на гликоген.Това е името на група патологии, при които в сърцето се отлага твърде много или твърде малко гликоген. И в двата случая работата на миокарда може да бъде сериозно нарушена.
- Синдром на Рефсум.Тази патология е рядка. генетично заболяванепридружено от натрупване на фитанова киселина. Това нарушава инервацията на сърцето.
- Болест на Фабри.Тази патология често води до хипертрофия на миокарда.
Ендокринни заболявания
Кардиомиопатиите могат да се развият на фона на сериозни ендокринни ( хормонални) разстройства. Най-често се наблюдава свръхстимулация на сърцето, повишаване на кръвното налягане или промени в структурата на сърдечния мускул. Хормоните регулират работата на много органи и системи и в някои случаи могат да повлияят и на цялостния метаболизъм. По този начин механизмите на развитие на кардиомиопатии при ендокринни заболявания могат да бъдат много разнообразни.Основните хормонални нарушения, които могат да доведат до кардиомиопатия, са:
- нарушения на щитовидната жлеза ( както хиперфункция, така и хипофункция);
- диабет;
- патология на надбъбречната кора;
Електролитен дисбаланс
Електролитен дисбаланс се отнася до твърде нисък или твърде нисък високо съдържаниенякои йони в кръвта. Тези вещества са необходими за нормалното свиване на кардиомиоцитите. Ако тяхната концентрация е нарушена, миокардът не може да изпълнява функциите си. Дългосрочната диария, повръщането и някои бъбречни заболявания могат да доведат до електролитен дисбаланс. При такива условия тялото, заедно с вода, губи значително количество полезни вещества. Ако такива нарушения не бъдат коригирани навреме, след известно време ще последват функционални и след това структурни промени в сърцето.Най-важна роля в работата на сърдечния мускул играят следните вещества:
- калий;
- калций;
- натрий;
- хлор;
- магнезий;
- фосфати.
Амилоидоза
При амилоидоза на сърцето има отлагане в дебелината на сърдечния мускул на специален протеин-полизахариден комплекс, наречен амилоид. Това заболяване често се развива на фона на други хронични патологии, като тяхната пряка последица. Има няколко вида амилоидоза. Сърдечни увреждания възникват само при някои от тях.След като се натрупва в миокарда, патологичният протеин пречи на нормалното свиване на кардиомиоцитите и нарушава функционирането на органа. Постепенно стените на сърцето губят своята еластичност и контрактилитет, развива се кардиомиопатия с прогресираща сърдечна недостатъчност.
Сърдечно увреждане е възможно при някоя от следните форми на амилоидоза:
- първична амилоидоза;
- вторична амилоидоза;
- семейство ( наследствена) амилоидоза.
Системни заболявания на съединителната тъкан
Въпреки факта, че сърдечният мускул се състои главно от кардиомиоцити, той съдържа и част от съединителната тъкан. Поради това, при така наречените системни заболявания на съединителната тъкан, миокардът може да бъде засегнат от възпалителния процес. Степента на увреждане на сърцето ще зависи от много фактори. Интензивното възпаление може да доведе до дифузна кардиосклероза, при която се наблюдава постепенно заместване на нормалните мускулни клетки със съединителна тъкан. Това усложнява работата на сърцето и води до развитие на кардиомиопатия.Сърдечно увреждане може да се наблюдава при следните системни заболявания на съединителната тъкан:
- системна склеродермия;
Невромускулни заболявания
Има редица заболявания, които засягат нервните влакна и възпрепятстват нормалното предаване на импулси от нерва към мускула. В резултат на нарушение на инервацията дейността на сърцето е сериозно нарушена. Тя не може да се съкращава редовно и с необходимата сила, поради което не може да се справи с постъпващата кръв. В резултат на това често се развива дилатативна кардиомиопатия. Сърдечните стени в тежки случаи дори не са в състояние да поддържат нормален мускулен тонус, което води до тяхното прекомерно разтягане.Разширената кардиомиопатия често усложнява хода на следните невромускулни заболявания:
- миодистрофия на Дюшен;
- миодистрофия на Бекер;
- миотонична дистрофия;
- Атаксия на Фридрих.
отравяне
Има и редица токсини, които са способни на кратко времеразстрои сърцето. По принцип те засягат системата на нейната инервация или директно мускулните клетки. Резултатът обикновено е дилатативна кардиомиопатия.Отравянето със следните вещества може да доведе до тежко увреждане на сърдечния мускул:
- алкохол;
- тежки метали ( олово, живак и др.);
- някои лекарства ( амфетамини, циклофосфамид и др.);
- арсен.
Кардиомиопатия по време на бременност
Кардиомиопатия може да се развие в края на бременността ( в третия триместър) или в първите месеци след раждането на дете. Заболяването може да се развие по различни механизми. Факт е, че бременността обикновено е придружена от промени в хемодинамиката ( увеличаване на обема на циркулиращата кръв, промени в кръвното налягане), хормонални промени, стресови ситуации. Всичко това може да повлияе на работата на сърцето, което води до развитие на кардиомиопатия. Най-често бременните жени и младите майки имат разширена или хипертрофична форма на това заболяване. Като се има предвид общото отслабване на тялото, кардиомиопатията в такива случаи може да представлява сериозна заплаха за живота.По принцип вторичните кардиомиопатии често са обратими. Те се развиват на фона на други патологии и адекватното лечение на основното заболяване може да доведе до пълното изчезване на сърдечните симптоми. Това предопределя тактиката на лечение на такива форми на заболяването.
От гореизложеното може да се заключи, че кардиомиопатиите се развиват на фона на различни патологии по сходни механизми и закони. Важно е, че независимо от причината, много от тях проявяват едни и същи симптоми, изискват сходна диагноза и лечение.
Видове кардиомиопатия
Както бе споменато по-горе, кардиомиопатията може да има много различни причини, а специалистите по света не винаги могат точно да определят кои от тях трябва да бъдат включени в това определение и кои не. В тази връзка класификацията на това заболяване по произход ( етиологична класификация) рядко се използва на практика. Много по-важни са клиничните видове кардиомиопатии.Разликата между тях се основава на естеството на структурните промени в сърдечния мускул и проявите на заболяването. Тази класификация ви позволява бързо да диагностицирате и да започнете правилното лечение. Това временно ще компенсира сърдечната недостатъчност и ще намали риска от усложнения.
Според механизма на развитие на заболяването всички кардиомиопатии се разделят на следните видове:
- разширена кардиомиопатия;
- хипертрофична кардиомиопатия;
- рестриктивна кардиомиопатия;
- специфична кардиомиопатия;
- некласифицирана кардиомиопатия.
Разширена кардиомиопатия
Разширената кардиомиопатия е най-често срещаният тип на това заболяване. Може да се развие с миокардни лезии от различен характер и да засегне както стените на предсърдията, така и стените на вентрикулите. Обикновено в ранните стадии на заболяването се засяга само една от камерите на сърцето. Най-опасната е разширената вентрикуларна кардиомиопатия.Този вид заболяване е разширяване на кухината на сърдечната камера. Стените му се разтягат необичайно, като не могат да поемат вътрешното налягане, което се увеличава с притока на кръв. Това води до редица неблагоприятни последици и силно засяга работата на сърцето.
Разширяване (дилатация) на камерата на сърцето може да възникне поради следните причини:
- Намаляване на броя на миофибрилите.Както бе споменато по-горе, миофибрилите са основната контрактилна част на кардиомиоцитите. Ако броят им намалее, стената на сърцето губи еластичност и когато камерата се напълни с кръв, тя се разтяга твърде много.
- Намаляване на броя на кардиомиоцитите.Обикновено количеството мускулна тъкан в сърцето намалява с кардиосклероза, която се е развила на фона на възпалителни заболявания или миокардна исхемия. Съединителната тъкан има значителна здравина, но не е в състояние да се свие и да поддържа мускулния тонус. В ранните етапи това води до прекомерно разтягане на стената на органа.
- Нарушаване на нервната регулация.При някои нервно-мускулни заболявания потокът от възбудни импулси спира. Сърцето реагира на повишаване на налягането в неговата камера по време на кръвоснабдяването и дава сигнал за свиване на мускула. Поради нарушения на инервацията сигналът не достига, кардиомиоцитите не се свиват ( или не се свиват достатъчно), което води до разширяване на камерата под действието на вътрешно налягане.
- електролитен дисбаланс.За свиването на миокарда е необходимо нормално съдържание на натриеви, калиеви и хлоридни йони в кръвта и в самите мускулни клетки. При електролитен дисбаланс концентрацията на тези вещества се променя и кардиомиоцитите не могат да се свиват нормално. Това може да доведе и до разширяване на сърдечната камера.
Разширяването на камерата на сърцето води до факта, че в нея започва да тече повече кръв. По този начин е необходимо повече време и по-голяма сила на свиване, за да се свие камерата и да се изпомпва този обем. Тъй като стената е опъната и изтънена, за нея е трудно да се справи с такова натоварване. Освен това, след систола, обикновено не цялото количество кръв напуска камерата. Най-често значителна част от него остава. Поради това има, така да се каже, натрупване на кръв в атриума или вентрикула, което също влошава помпената функция на сърцето. Разтягането на стените на камерата води до разширяване на отвора на сърдечните клапи. Поради това се образува празнина между техните клапи, което води до недостатъчност в работата на клапана. Той не може да спре притока на кръв по време на систола и да го насочи в правилната посока. Част от кръвта ще се върне от вентрикула към атриума през ненапълно затворени върхове. Освен това утежнява работата на сърцето.
За компенсиране на работата на сърцето при разширена кардиомиопатия се включват следните механизми:
- тахикардия.Тахикардия е повишаване на сърдечната честота над 100 удара в минута. Това ви позволява бързо да изпомпвате дори малко количество кръв и да осигурите на тялото кислород за известно време.
- Усилване на контракциите.Укрепването на миокардната контракция ви позволява да изхвърлите по-голям обем кръв по време на систола ( увеличаване на ударния обем). Кардиомиоцитите обаче консумират повече кислород.
Въпреки всички компенсаторни механизми, сърдечната недостатъчност прогресира бързо. Това е нарушение на помпената функция на сърцето. Той просто спира да изпомпва необходимия обем кръв, което води до стагнация. Появява се застой в голям кръгкръвообращението, и в малките, и в самите камери на органа. Този процес е придружен от появата на съответните симптоми.
Критерият за диагнозата "разширена кардиомиопатия" е разширяването на кухината на лявата камера по време на нейната релаксация ( в диастола) до 6 см в диаметър. В същото време се регистрира намаляване на фракцията на изтласкване с повече от 55%. С други думи, лявата камера изпомпва само 45% от предписания обем, което обяснява кислородното гладуване на тъканите, риска от усложнения и много прояви на заболяването.
Хипертрофична кардиомиопатия
Хипертрофичната кардиомиопатия е състояние, при което дебелината на стените на сърдечната камера се увеличава, но обемът на камерата остава същият или намалява. Най-често стените на вентрикулите се удебеляват ( обикновено ляво, рядко дясно). При някои наследствени заболявания може да се наблюдава и удебеляване на междукамерната преграда ( в някои случаи до 4 - 5 см). Резултатът е тежко смущение на сърцето. Хипертрофия се счита за удебеляване на стената до 1,5 см или повече.Хипертрофичната кардиомиопатия има две основни форми – симетрична и асиметрична. По-често се среща асиметрично удебеляване на стените на една от вентрикулите. Симетрично увреждане на камерите може да възникне при някои заболявания на съхранението или хипертония, но обикновено това заболяване включва наследствени дефекти в мускулната тъкан.
Основните проблеми с удебеляването на стените на сърцето са:
- хаотично подреждане на мускулните влакна в миокарда;
- удебеляване на стените на коронарните артерии ( те съдържат гладкомускулни клетки, които също хипертрофират и стесняват лумена на съда);
- фиброзен процес в дебелината на стената.
Смята се, че миокардната хипертрофия се развива по-бързо при следните състояния:
- действие на катехоламини;
- повишени нива на инсулин;
- нарушения на щитовидната жлеза;
- хипертонична болест;
- естеството на мутацията в гените;
- грешен начин на живот.
При хипертрофична кардиомиопатия се наблюдават следните проблеми в работата на сърцето:
- Намален обем на лявата камера (най-често става въпрос за тази камера) не позволява пълен кръвен поток от атриума тук. Поради това налягането в лявото предсърдие се повишава и то се разширява.
- Стагнация на кръвта в белодробната циркулация.Тъй като обемът на лявата камера намалява, в белодробната циркулация настъпва кръвен застой. Това дава комплекс от симптоми, характерни за този тип кардиомиопатия.
- миокардна исхемия.В този случай говорим не толкова за атеросклеротични съдови лезии ( въпреки че значително влошава прогнозата), колко за увеличаване на броя на кардиомиоцитите. Мускулът започва да консумира повече кислород, а съдовете, оставайки със същата ширина, не могат да осигурят нормалното му хранене. Поради това има недостиг на кислород или научно исхемия. Ако в този момент пациентът даде физическа активност и рязко увеличи нуждата от кислород на мускула, може да настъпи инфаркт, въпреки че коронарните съдове всъщност са практически непроменени.
- риск от аритмия.Неправилно организираната мускулна тъкан на лявата камера не може нормално да предава биоелектричен импулс. В тази връзка камерата започва да се свива неравномерно, което допълнително нарушава помпената функция.
Рестриктивна кардиомиопатия
Ограничителен ( притискане) кардиомиопатията е вариант на миокардно увреждане, при което еластичността на стените на сърцето е силно намалена. Поради това в диастола, когато мускулът се отпусне, камерите не могат да се разширят с желаната амплитуда и да поемат нормален обем кръв.Честа причина за рестриктивна кардиомиопатия е масивната фиброза на сърдечния мускул или неговата инфилтрация с чужди вещества ( при складови болести). Първичната форма на този тип заболяване е идиопатичната миокардна фиброза. Често се комбинира с увеличаване на количеството на съединителната тъкан в ендокарда ( Фибропластичен ендокардит на Loeffler).
При този вид заболяване се наблюдават следните нарушения в работата на сърцето:
- удебеляване и удебеляване на миокардна и/или ендокардна тъкан поради влакна на съединителната тъкан;
- намаляване на диастоличния обем на една или повече вентрикули;
- разширяване на предсърдията поради повишено налягане в тях ( кръвта се задържа на това ниво, тъй като не навлиза изцяло във вентрикулите).
Специфична кардиомиопатия
Специфичната кардиомиопатия обикновено се разбира като вторични миокардни лезии, когато основната причина е известна. В този случай механизмът на развитие на заболяването може напълно да съвпадне с трите класически форми на заболяването, изброени по-горе. Единствената разлика е, че при специфична кардиомиопатия увреждането на сърдечния мускул е усложнение, а не първична патология.Вътрешната класификация на специфичните форми съответства на причините, които са я предизвикали. Така например има възпалителни, алергични, исхемични и други видове ( пълният списък е посочен по-горе в раздела Причини за кардиомиопатия). Сърдечните симптоми и проявите на заболяването практически няма да се различават.
Некласифицируема кардиомиопатия
Некласифицираната кардиомиопатия е кардиомиопатия, която съчетава признаци на няколко вида заболяване. Например, вариант с вентрикуларна хипертрофия и предсърдна дилатация може да се припише на тази форма. При него има много варианти за симптоми и прояви. Всъщност те се причиняват от нарушения, които са характерни и за трите основни вида кардиомиопатии.Симптоми на кардиомиопатия
Почти всички симптоми, които се наблюдават при пациенти с кардиомиопатии, не са специфични за тази група заболявания. Причиняват се от десностранна или лявостранна сърдечна недостатъчност, които се срещат и при други сърдечни патологии. По този начин повечето пациенти имат само общи проявизаболявания, които показват сърдечни проблеми и необходимост от посещение при лекар.Характерни оплаквания и симптоми при различните видове кардиомиопатии са:
- повишен сърдечен ритъм;
- бланширане на кожата;
- умерена болка в гърдите;
- уголемяване на черния дроб и далака;
- замаяност и припадък;
- повишена умора.
диспнея
Този симптоме респираторно разстройство, понякога достигащо до пристъпи на задушаване. Атаките могат да се появят на фона на физическа активност, стрес, както и в по-късните стадии на заболяването и без външни влияния. Задухът се дължи на стагнация на кръвта в белодробната циркулация поради левостранна сърдечна недостатъчност. Лявата страна на сърцето не изпомпва входящия обем кръв и тя се натрупва в съдовете на белите дробове.кашлица
Механизмът на кашлицата е същият като този на задуха. Характерно е и за кардиомиопатия с увреждане на левите отдели. Колкото повече пада фракцията на сърдечния дебит, толкова по-чести и тежки стават пристъпите на кашлица. С появата на белодробен оток се чуват и влажни хрипове и се появяват пенести храчки. Тези симптоми показват натрупване на течност директно в кухината на алвеолите ( най-малките функционални частици на белия дроб, където се извършва обмен на газ).Учестен сърдечен ритъм
Сърцебиенето е често срещано оплакване при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия ( по-рядко при други видове това заболяване). Обикновено човек в покой не усеща как бие сърцето му. Въпреки това, ако е увеличен или ритъмът на контракциите не е стабилен, това може да се случи повишен сърдечен ритъм, усеща се както на нивото на гръдния кош, така и на нивото на съдовете на шията или в горната част на корема.Избелване на кожата
Бледността на кожата и устните се дължи на намаляване на фракцията на сърдечния дебит. Помпената функция на сърцето се влошава и тъканите не получават достатъчно кръв. Първият признак за това е бледността на кожата. Успоредно с това върховете на пръстите и носа могат да станат студени или дори сини ( акроцианоза).оток
Отокът се появява главно по краката. Те са характерни за кардиомиопатия с увреждане на дясното сърце. В тези случаи кръвта се задържа не в малкото, а в системното кръвообращение. Под въздействието на гравитацията тя се спуска към долните крайници, където частично напуска съдовото легло с образуването на оток.Умерена болка в гърдите
Такива болки се появяват най-често при хипертрофична кардиомиопатия, когато постепенно се развива относителна миокардна исхемия. Болката е пряко следствие от кислородния глад на сърдечния мускул. В ранните стадии на заболяването се появява след физическо натоварване, когато търсенето на кислород в миокарда се увеличава.Уголемяване на черния дроб и далака
Този симптом се обяснява със стазата на кръвта в системното кръвообращение. Наблюдава се при десностранна сърдечна недостатъчност. Има увеличение на черния дроб и далака, както следва. На фона на влошаване на работата на дясното предсърдие или камера, венозната кръв се натрупва в широката вена кава. Отново, поради гравитацията, налягането в долната куха вена е по-голямо, отколкото в горната. Повишеното налягане се разпространява до най-близките съдове, които се вливат в тази вена. Тя е порталната вена, събира кръв от червата, черния дроб и далака. Тъй като сърдечната недостатъчност се влошава, все повече и повече кръв се натрупва в системата на порталната вена, което води до увеличаване на органите.Замаяност и припадък
Тези симптоми показват кислородно гладуване на мозъчната тъкан. Замаяността може да се наблюдава дълго време, но припадъкът най-често се появява неочаквано. Те се причиняват от рязък спад на кръвното налягане, ако сърцето внезапно спре да изпомпва кръв. Обикновено това не се дължи толкова на кардиомиопатията, колкото на нейните усложнения. Най-често синкопът е придружен от камерни аритмии.Умора
Този симптом е характерен за почти всички сърдечни заболявания, придружени от намаляване на сърдечния дебит. В същото време се наблюдава кислородно гладуване на мускулите, което обяснява тяхната слабост и повишена умора.Диагностика на кардиомиопатия
Диагнозата кардиомиопатия е доста сложен процес. Факт е, че клиничната картина на увреждане на миокарда е много сходна при почти всички видове това заболяване. Може да бъде трудно дори да се разграничат първичните форми на заболяването от вторичните. В тази връзка, когато поставя диагнозата, лекарят се основава не само на данните от общия преглед на пациента, но и предписва някои специфични инструментални изследвания. Само когато се получи цялата възможна информация, е възможно с висока точност да се определи вида на кардиомиопатията и да се предпише правилното лечение.Следните диагностични методи се използват директно за откриване и класифициране на заболяването:
- физическо изследване;
- електрокардиография ( ЕКГ);
- ехокардиография ( ехокардиография);
- радиография.
Физическо изследване
Извършва се физикален преглед от общопрактикуващ лекар или кардиолог, за да се търсят признаци на сърдечно увреждане. Въпреки факта, че всяка от кардиомиопатиите има определени признаци, характерни за нея, данните, получени по време на физическия преглед, все още не са достатъчни, за да се направи обоснована диагноза. Това е само първият етап от диагностиката на тази патология.Физическото изследване включва следните методи:
- палпация ( палпиране на части от тялото на пациента за диагностични цели);
- перкусии ( потупване с пръст по гръдната стена);
- аускултация ( слушане на сърдечни тонове и шумове с помощта на стетофонендоскоп);
- визуално изследване на кожата, форма на гръдния кош, елементарни диагностични процедури ( измерване на пулс, дихателна честота, кръвно налягане).
Различните кардиомиопатии се характеризират с следните знациоткрити при физически преглед:
- За разширена кардиомиопатияхарактерни са подуване на краката, подуване на цервикалните вени. При палпация можете да усетите пулсация в горната част на корема ( в епигастриума). При аускултация на белите дробове се чуват влажни хрипове. Първият сърдечен тон на върха на сърцето ще бъде отслабен. Перкусията определя уголемяването на сърцето ( изместване на границите му). Кръвното налягане често е нормално или ниско.
- всякакви промени по време на физическия преглед може да отсъстват дълго време. апикален тласък ( проекция на върха на сърцето върху предната гръдна стена) често се измества и укрепва. Границите на органа по време на перкусия обикновено се изместват наляво. По време на аускултация се отбелязва разделяне на първия сърдечен звук, тъй като свиването на вентрикулите не се извършва синхронно, а на два етапа ( първо, неразширената дясна камера се свива, а след това хипертрофираната лява камера). Кръвното налягане може да бъде нормално или повишено.
- по време на прегледа често се отбелязват подуване на краката и подуване на югуларните вени. В по-късните стадии на заболяването може да има увеличение на черния дроб и далака поради стагнация на кръвта в голям кръг. При перкусия се установява умерено разширение на сърцето както вдясно, така и вляво. По време на аускултация се отбелязва отслабване на I и II сърдечни тонове ( в зависимост от това коя камера е засегната).
Електрокардиография
Електрокардиографията е изследване на електрическата активност на сърцето. Това диагностичен методмного лесен за изпълнение, не отнема много време и дава доста точни резултати. За съжаление при кардиомиопатиите информацията, която може да се получи с него, е ограничена.Стандартната ЕКГ се извършва чрез поставяне на специални електроди върху крайниците и гърдите на пациента. Те регистрират преминаването на електрически импулс и го показват като графика. Чрез дешифрирането на тази графика може да се получи представа за структурните и функционални промени в сърцето.
Електрокардиограмата се прави по 12 главни оси ( води). Три от тях се наричат стандартни, три са подсилени и шест са гръдни. Само стриктният анализ на данните от всички изводи може да помогне за поставянето на точна диагноза.
Признаците на ЕКГ, характерни за всеки тип кардиомиопатия, са:
- С разширена кардиомиопатиямогат да се видят признаци на левокамерна хипертрофия ( по-рядко - ляво предсърдие или дясна камера). RS-T секцията в отвеждания V5, V6, I и aVL често е изместена под изолинията. Може да се появят и ритъмни нарушения.
- С хипертрофична кардиомиопатияхарактерни признаци на удебеляване на стената на лявата камера и отклонение вляво от електрическата ос на сърцето. Възможно е да има деформации на QRS комплекса, отразяващи възбуждането на камерния миокард. При относителна исхемия може да се наблюдава намаляване на RS-T сегмента под изолинията.
- За рестриктивна кардиомиопатияПромените в ЕКГ могат да бъдат различни. Характерно е намаляване на напрежението на QRS комплекса, промени в вълната Т. Отбелязват се и специфични признаци на предсърдно претоварване с кръв ( P форма на вълната).
ехокардиография
Ехокардиографията се нарича още ултразвук на сърцето, тъй като ултразвуковите вълни се използват за получаване на изображение. Този метод на изследване е най-информативен за кардиомиопатии, тъй като помага да видите камерите на сърцето и стените му със собствените си очи. Апаратът EchoCG може да измерва дебелината на стената, диаметъра на кухините и в режим "Доплер" ( доплерография) и скоростта на кръвния поток. Именно въз основа на това изследване обикновено се поставя окончателната диагноза.При кардиомиопатии при ехокардиография могат да се открият следните характерни нарушения:
- С разширена формакухината на сърцето се разширява без значително удебеляване на стените. В същото време други камери на сърцето могат да бъдат донякъде увеличени. Вентилите все още могат да функционират нормално. Фракцията на изтласкване на кръвта се намалява най-малко с 30 - 35%. В разширената кухина могат да се появят кръвни съсиреци.
- С хипертрофична формаразкрива се удебеляване на стената и ограничаване на нейната подвижност. Често в този случай кухината на камерата се намалява. Много пациенти имат клапни аномалии. Кръвта по време на свиването на лявата камера частично се хвърля обратно в атриума. Турбуленцията в кръвния поток води до образуване на кръвни съсиреци.
- С ограничителна формаудебеляване на ендокарда ( в по-малка степен миокарден) и намаляване на обема на лявата камера. Има нарушение на пълненето на кухината с кръв в диастола. Често заболяването е придружено от недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа.
- Със специфични формивъзможно е да се открие фокус на фиброза, клапна дисфункция, фиброзен перикардит или други заболявания, довели до развитие на кардиомиопатия.
Рентгенография
Рентгенографията на гръдния кош е диагностична процедура, при която лъч рентгенови лъчи преминава през тялото на пациента. Той дава представа за плътността на тъканите, формата и размера на органите на гръдната кухина. Това изследване е свързано с дозирана йонизираща радиация, така че не се препоръчва да се провежда по-често от веднъж на всеки шест месеца. Освен това има категория пациенти, за които този диагностичен метод е противопоказан ( например бременни жени). В някои случаи обаче може да се направи изключение и рентгеновите лъчи се правят с всички предпазни мерки. Обикновено това се прави, за да се оценят бързо и евтино структурните промени в сърцето и белите дробове.Рентгеновите лъчи в повечето случаи отбелязват увеличение на контурите на сърцето, неговата форма ( приема формата на топка) и изместване на органа в гръдния кош. Понякога е възможно да се види по-подчертан модел на белите дробове. Появява се поради разширение на вените, когато има застой в белодробната циркулация. По резултатите от радиографията е почти невъзможно да се разпознае вида на кардиомиопатията.
В допълнение към горните основни методи, на пациента могат да бъдат предписани редица различни диагностични процедури. Те са необходими за откриване на съпътстващи заболявания, което е особено важно при съмнение за вторична кардиомиопатия. След това е необходимо да се открие и диагностицира първичната патология, за да започне ефективно лечение.
На пациенти с кардиомиопатии могат да бъдат предписани следните диагностични процедури:
- ЕКГ с упражнения ( велоергометрия). Този метод ви позволява да установите как работата на сърцето и основните физиологични параметри се променят по време на физическа активност. Понякога помага да се даде на пациента правилни препоръкиза в бъдеще и оценка на риска от усложнения.
- Общ и биохимичен анализ на кръвта.Много заболявания на съхранението могат да променят картината на периферната кръв и концентрацията на много химически вещества. Точно Кръвен тест за хормони.Това изследване ви позволява да идентифицирате ендокринни заболявания, които могат да причинят кардиомиопатия.
- Коронарография и вентрикулография.Тези процедури са инвазивни методи, при които специално контрастно вещество се инжектира в кухината на сърцето или в лумена на коронарните съдове. Позволява ви да видите по-добре контурите на органа и кръвоносните съдове на рентгеновата снимка. Обикновено тези изследвания се предписват само на някои пациенти при вземане на решение за хирургично лечение. Причината е в сложността на тези диагностични процедури и тяхната висока цена.
- Биопсия на ендокарда и миокарда.Тази процедура включва вземане на тъканна проба директно от дебелината на сърдечната стена. За да направите това, в кухината на органа се вкарва специален катетър голям съд. Този метод се използва изключително рядко поради високия риск от усложнения и сложността на изпълнение. Но полученият материал често ни позволява да идентифицираме причината за фиброзата, наличието на вродени аномалии на мускулната тъкан или естеството на възпалителния процес.
- Генетични изследвания.Генетични изследвания се предписват на тези пациенти, които вече са имали случаи на сърдечна патология в семейството ( не непременно кардиомиопатия). Те подозират наследствени причини за заболяването и провеждат ДНК изследване. Когато се открият дефекти в определени гени, е възможно да се постави правилна диагноза.
Лечение на кардиомиопатия
Тактиката на лечение на кардиомиопатия изцяло зависи от това дали патологията е първична или вторична, както и от механизмите, довели до сърдечна недостатъчност. При вторични кардиомиопатиилечението е насочено към елиминиране на основното заболяване ( например, приемане на противовъзпалителни лекарства и антибиотици за инфекциозни миокардни лезии). При първичните форми се обръща внимание на компенсирането на сърдечната недостатъчност и възстановяването на сърдечната функция.Следователно точната диагноза е от съществено значение за започване на лечението. Пациентите със съмнение за кардиомиопатия се препоръчват да бъдат хоспитализирани до окончателното му формулиране. Въпреки това, при липса на тежки симптоми, се допуска диагностика и лечение на амбулаторна база ( с периодични посещения при кардиолог или терапевт).
Кардиомиопатията може да се лекува по следните начини:
- лечение с лекарства;
- хирургия;
- предотвратяване на усложнения.
Медицинско лечение
Медикаментозното или консервативното лечение играе най-важна роля при лечението на кардиомиопатия. С помощта на различни фармацевтични препарати лекарите се опитват да възстановят нормалните функции на сърцето и най-вече да компенсират сърдечната недостатъчност. Едновременно с това се провежда т. нар. „разтоварване на сърцето”. Факт е, че дори изпомпването на нормален обем кръв може да бъде проблем за болното сърце. За тези цели могат да се използват различни групи лекарства.Лекарства, използвани за лечение на различни видове кардиомиопатии
Група лекарства | Механизъм на действие | Име на лекарството | Препоръчителна дозировка |
Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим | Лекарствата от тази група намаляват кръвното налягане и натоварването на сърцето. Това забавя прогресията на сърдечната недостатъчност. | Еналаприл | От 2,5 mg 2 пъти на ден. |
Рамиприл | От 1,25 mg 1 път на ден. | ||
Периндоприл | От 2 mg 1 път на ден. | ||
Бета блокери | Тази група лекарства се бори добре с аритмии и тахикардия, които се наблюдават при повечето пациенти с кардиомиопатии. | метопролол | 50 - 100 mg 2 пъти на ден. |
пропранолол | 40 - 160 mg 2 - 3 пъти на ден. | ||
Блокери на калциевите канали | Освен това се борят с аритмията и стабилизират работата на сърдечния мускул. | Верапамил | 40 - 160 mg 3 пъти на ден. |
Дилтиазем | 90 mg 3-4 пъти на ден. |
Ако е необходимо, лекарят може значително да промени дозите на горните лекарства и да добави лекарства от други фармацевтични групи. Например, диуретици диуретици) намаляват отока при застойна сърдечна недостатъчност и облекчават първите признаци на белодробен оток. Антитромбоцитните лекарства се борят с кръвните съсиреци и намаляват вероятността от тромбоемболия. Сърдечните гликозиди увеличават сърдечните контракции, което компенсира смущенията при дилатативна кардиомиопатия. Единственото правило за тяхното използване е задължителната консултация със специалист. Без него рискът от тежки усложнения и дори смърт на пациента е висок.
хирургия
Хирургичното лечение на кардиомиопатиите се използва рядко. Обикновено е необходимо при вторичните форми на това заболяване да се елиминира причината, която е причинила проблема. Например, кардиомиопатиите, свързани с вродени сърдечни дефекти, често изискват операция за смяна на сърдечна клапа. Целесъобразност хирургично лечениевъв всеки случай трябва да се обсъди с лекуващия лекар.Предотвратяване на усложнения
Подобни ситуации се случват често особено при първични кардиомиопатии), когато няма пълноценно лечение на патологията. Тогава пациентът трябва да се научи да живее с болестта си. На първо място, това включва промяна в начина на живот и премахване на факторите, които могат да причинят усложнения.Предотвратяването на усложненията на кардиомиопатията включва спазването на следните правила:
Пълният отказ от спорта не е най-доброто решение, тъй като движението насърчава кръвообращението и улеснява работата на сърцето. Тежката физическа активност обаче драстично повишава потребността на миокарда от кислород и повишава риска от исхемия.Усложнения на кардиомиопатия
Развитието на кардиомиопатия е свързано с риск от много различни усложнения, които могат да застрашат живота на пациента. Именно върху предотвратяването на тези усложнения са насочени превантивните мерки и терапевтичните мерки.Най-опасните усложнения на кардиомиопатията са:
- сърдечна недостатъчност;
- инфаркт на миокарда;
- тромбоемболизъм;
- аритмии;
- белодробен оток.
Сърдечна недостатъчност
Както бе споменато по-горе, при различни видове кардиомиопатия могат да възникнат различни варианти на сърдечна недостатъчност. Най-честата хронична недостатъчност. Проявява се чрез постепенно намаляване на сърдечния дебит и кислородно гладуване на тъканите.Острата сърдечна недостатъчност се развива внезапно и може да приеме формата на кардиогенен шок. Без спешна реанимация бързо води до смъртта на пациента, тъй като липсата на кислород е фатална за мозъчните клетки.
От гледна точка на развитието на сърдечната недостатъчност се различават систолна и диастолна форма. Систолното е да отслаби сърдечната контракция и да намали фракцията на изтласкване. Обикновено се среща при дилатативна кардиомиопатия. Развитието на диастолна сърдечна недостатъчност се основава на недостатъчното пълнене на вентрикула с кръв по време на неговото отпускане. Този механизъм е по-характерен за рестриктивната кардиомиопатия.
инфаркт на миокарда
Инфарктът е остра некроза на част от сърдечния мускул поради липса на кислород. Това е най-сериозната проява на коронарна артериална болест. Най-често сърдечен удар възниква при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, тъй като техният миокард се нуждае от повече кислород и хранителни вещества. Вродените аномалии в структурата на коронарните артерии, атеросклерозата и хипертонията значително увеличават риска от това усложнение.Инфарктът се проявява с остра болка зад гръдната кост, която може да се излъчва към лявото рамо. Пациентът бързо пребледнява, има студена пот и задух. Пулсът може да е много слаб и неправилен. При навременна намеса некрозата на миокарда може да бъде спряна. Ако пациентът оцелее, на мястото на смъртта на здравите клетки се образува петно от съединителна тъкан ( постинфарктна фокална кардиосклероза). Това от своя страна ще изостри сърдечната недостатъчност в бъдеще.
Тромбоемболизъм
Както беше отбелязано по-горе, всяка форма на кардиомиопатия е свързана с риск от образуване на кръвни съсиреци. Това се дължи на нарушение на нормалния кръвен поток от една телесна камера в друга. Различни турбуленции и стагнация на течност в сърцето водят до активиране на така наречената коагулационна система. Благодарение на него тромбоцитите и другите кръвни клетки се слепват, за да образуват кръвен съсирек.Тромбоемболията е излизането на образувания тромб от сърдечната кухина и фиксирането му в един от периферните съдове. Това води до внезапно спиране на кръвоснабдяването на всеки орган или анатомична област. Поради това тъканите започват да умират.
Най-опасните варианти на тромбоемболизъм са:
- белодробна емболия ( когато се образува кръвен съсирек в дясната страна на сърцето);
- исхемичен инсулт ( ако кръвен съсирек е навлязъл в мозъка);
- чревна некроза ( със запушване на мезентериалните артерии, които хранят червата);
- тромбоза на съдовете на крайниците, което води до смърт на тъканите и гангрена.
аритмии
Както беше отбелязано по-горе, аритмиите се срещат при почти 90% от пациентите с кардиомиопатии. Те се причиняват от структурни промени в тъканите, поради което биоелектричният импулс не може да се разпространява нормално през миокарда. В зависимост от локализацията на аритмията, суправентрикуларен ( предсърдно) и вентрикуларни форми. Вентрикуларната аритмия се счита за най-опасната, тъй като при нея практически няма изпомпване на кръв през системното кръвообращение.Белодробен оток
Белодробният оток се развива поради тежка стагнация на кръвта в съдовете на белодробната циркулация. Това усложнение се наблюдава при застойни кардиомиопатии в лявото сърце. Ако атриумът или вентрикулът спрат да изпомпват нормален обем кръв, излишъкът му се натрупва в съдовете на белите дробове. Постепенно те се разширяват и течната част на кръвта ( плазма) започва да се просмуква през стените на алвеолите.Натрупването на течност в алвеолите е придружено от тежка дихателна недостатъчност, влажни хрипове и перушини розови храчки. Обменът на газове между артериалния въздух и кръвта практически не се случва. Няма спешно медицински грижибелодробен оток води до смърт на пациента от спиране на дишането и кръвообращението.
се наричат първични изолирани лезии на сърдечния мускул с неизвестна етиология с развитие на кардиомегалия, а в крайния стадий на заболяването се развива тежка застойна сърдечна недостатъчност и комплексни нарушения на сърдечния ритъм и проводимост.
За кардиомиопатии с известен етиологичен фактор терминът специфични кардиомиопатии.
Задълбочените проучвания от последните години идентифицират някои специфични причини за развитието на тази патология, което позволява да се очертаят начини за лечение.
Варианти на кардиомиопатии (класификация на WHO/MOFC 1995).
1. Разширена кардиомиопатия.
Характеризира се с дилатация с нарушена контрактилна функция на миокарда на лявата или двете камери. В зависимост от етиологията може да бъде фамилна/генетична, вирусна и/или имунна, алкохолна (токсична), идиопатична (причинена от неизвестни фактори) или свързана с признати сърдечно-съдови заболявания, при които степента на миокардна дисфункция не е достатъчно обяснена.
2. Хипертрофична кардиомиопатия.
Характеризира се с миокардна хипертрофия на лява и/или дясна камера, която обикновено е асиметрична и засяга междукамерната преграда. При много пациенти заболяването се причинява от мутация в гените, кодиращи синтеза на саркомерни контрактилни протеини.
3. Рестриктивна кардиомиопатия.
Характеризира се с рестриктивно (ограничено) пълнене и намален диастолен обем на някоя или и на двете камери с нормална или близка до нормалната систолна функция. Може да бъде идиопатичен или свързан с други заболявания (напр. амилоидоза, ендомиокардно заболяване).
4. Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия.
Характеризира се с прогресивно фибро-мастно заместване на миокарда на дясната камера, в някои случаи - на миокарда на лявата камера, обикновено е семейно заболяване.
5. Некласифицирана кардиомиопатия.
Тази група включва заболявания, които е трудно да се категоризират като кардиомиопатии (напр. систолна дисфункция с минимална сърдечна дилатация, митохондриална болест, фиброеластоза).
Специфични кардиомиопатии
1. Исхемична кардиомиопатия.
Проявява се като дилатативна кардиомиопатия с нарушен контрактилитет на миокарда, което не се обяснява със степента на обструкция на коронарната артерия или исхемично увреждане.
2. Клапна кардиомиопатия.
Характеризира се с камерна дисфункция, която е несъразмерна с патологичните състояния на натоварване, дължащи се на клапна стеноза и/или регургитация.
3. Хипертонична кардиомиопатия.
Характеризира се с левокамерна хипертрофия поради артериална хипертония с прояви на сърдечна недостатъчност поради систолна или диастолна дисфункция.
4. Възпалителна кардиомиопатия.
Характеризира се с дисфункция на сърцето поради миокардит.
5. Метаболитна кардиомиопатия.
Включва увреждане на миокарда при ендокринни заболявания, заболявания на съхранение на гликоген, хипокалиемия, недохранване.
6. Кардиомиопатия при системни заболявания.
Включете увреждане на миокарда при системни заболявания на съединителната тъкан и инфилтративни заболявания, като саркоидоза, левкемия.
7. Кардиомиопатия при мускулни дистрофии.
Увреждане на миокарда при мускулна дистрофия на Дюшен, мускулна дистрофия на Бекер, миотонична дистрофия.
8. Кардиомиопатия при невромускулни заболявания.
Увреждане на миокарда при атаксия на Фридрих, синдром на Нунан, лентигиноза.
9. Кардиомиопатия при свръхчувствителност и токсични реакции.
Увреждане на миокарда под въздействието на алкохол, катехоламини, антрациклини, радиация и други въздействия.
10. Перипартална кардиомиопатия.
Развива се в перипарталния период и вероятно е разнородна група.
РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ
Разширена кардиомиопатияе синдром, характеризиращ се с дилатация на сърдечните кухини и систолна дисфункция на лявата или двете камери (дефиниция на WHO/MOFC, 1995). Поради значително дифузно увреждане на миокарда, неговата контрактилност намалява. Намаляването на сърдечния дебит води до увеличаване на остатъчния обем кръв във вентрикулите, което води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Разширената кардиомиопатия е придружена до известна степен от миокардна хипертрофия, която обаче не достига значителна стойност и, разбира се, е напълно недостатъчна, за да компенсира нарушението на систолната функция на вентрикулите. Разширената кардиомиопатия се характеризира с прогресиращ ход и развитие на сърдечна недостатъчност. Разширената кардиомиопатия представлява 60% от всички кардиомиопатии.
Според класификацията на СЗО / MOFC (1995) по произход се разграничават 5 форми на дилатативна кардиомиопатия:
1) идиопатичен;
2) семейна генетична;
3) имунно-вирусен;
4) алкохолотоксични;
5), свързани с признато сърдечно-съдово заболяване, при което степента на миокардна дисфункция не съответства на хемодинамичното му претоварване или тежестта на исхемичното увреждане.
1) исхемичен;
2) хипертонична;
3) клапан;
4) дисметаболичен (с диабет, тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм, хемохроматоза);
5) храносмилателно-токсични (алкохол, с болест на Бери-Бери - дефицит на витамин В);
6) имуновирусен;
7) семейна генетична;
8) със системни заболявания;
9) тахиаритмичен;
10) перипартум;
11) идиопатичен.
Заболяването е по-често при мъжете на средна възраст географски области, докато идентифицираните етиологични фактори могат да бъдат различни. И така, DCM може да се развие след вирусна инфекция (това е резултат от вирусен миокардит) или след раждане (т.нар. следродилна кардиомиопатия). Сред възможните причини се посочва ролята на алкохола, дефицитът на селен в диетата и недостатъчното усвояване на карнитин.В 20-25% от случаите заболяването е фамилно и в тези случаи протичането на заболяването е най-неблагоприятно.
ПатогенезаХемодинамичните нарушения се причиняват от намаляване на контрактилната функция на миокарда (първо на лявата, а след това на дясната камера), което води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност в малката, а по-късно и в системната циркулация. При 60% от пациентите в кухините на вентрикулите в по-късните стадии на заболяването се образуват париетални тромби, последвани от развитие на емболия в белодробната или системната циркулация.
Клинична картинаСимптомите на заболяването не са специфични. Клиничната картина е полиморфна и се определя от:
1) симптоми на сърдечна недостатъчност;
2) нарушения на ритъма и проводимостта;
3) тромбоемболичен синдром.
Всички тези явления се развиват в терминалния стадий на заболяването и следователно разпознаването на разширена кардиомиопатия преди появата на тези симптоми представлява значителни трудности.
Анамнестичните данни, като правило, не носят ценна диагностична информация, с изключение на фамилни генетични и алкохолни разширени кардиомиопатии.
С намаляване на контрактилната функция на миокарда, оплакванияумора, задух при усилие и след това в покой. Сухата кашлица се смущава през нощта (еквивалентна на сърдечна астма), по-късно - типични гърчовезадушаване. При 10% от пациентите се наблюдават характерни ангинозни болки. С развитието на задръствания в системното кръвообращение се появява тежест в десния хипохондриум (поради увеличен черен дроб), подуване на краката.
При обективно изследваненай-важният признак е значително уголемяване на сърцето (без признаци на клапно сърдечно заболяване или хипертония). Откриването в ранните стадии на заболяването на кардиомегалия в по-голяма или по-малка степен може да бъде случайно по време на рутинен преглед или посещение на пациента при лекар относно сърдечни оплаквания. Кардиомегалията се проявява чрез разширяване на сърцето в двете посоки, определено чрез перкусия, както и изместване на удара на върха наляво и надолу. В тежки случаи при аускултация се откриват ритъм на галоп, тахикардия, шумове на относителна недостатъчност на митралната и (или) трикуспидалната клапа. В 20% от случаите се развива предсърдно мъждене. Кръвното налягане обикновено е нормално или леко повишено (компенсаторно поради сърдечна недостатъчност).
Останалите симптоми се появяват само с развитието на сърдечна недостатъчност и са нейният израз (студени цианотични крайници, подуване на цервикалните вени, подуване на долните крайници, уголемяване на черния дроб, положителен симптом на Plesh, застойни хрипове в долните части на сърцето. белите дробове, увеличаване на броя на вдишванията в минута).
Най-важната клинична характеристика на ДКМП е тромбоемболичният синдром, който усложнява хода на заболяването в 35-40% от случаите. Според данните от аутопсията честотата на тромбозата и емболията е 77% с еднаква честота на тромбозата в лявото и дясното сърце.
При лабораторно изследване не се установяват промени.
Инструментални методиизследване разкрива:
1) признаци на кардиомегалия;
2) промени в показателите на централната хемодинамика;
3) нарушения на ритъма и проводимостта.
Фонокардиограмапотвърждава аускултаторните данни под формата на ритъм на галоп, доста често откриване на систоличен шум (поради относителна недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа). При конгестия в белодробната циркулация се разкрива акцент от 2 тона върху белодробния ствол.
Рентгеновима значително увеличение на сянката на сърцето поради увеличаване на сянката на вентрикулите (често в комбинация с умерено увеличение на лявото предсърдие). Развиващи се в резултат на левокамерна недостатъчност, нарушенията в белодробната циркулация се проявяват чрез увеличаване на белодробния съдов модел, както и появата на трансудат в плевралните (по-често в дясната) кухини.
ехокардиографияосигурява значителна помощ при диагностицирането, идентифицирайки:
1) дилатация на двете вентрикули;
2) хипокинезия на задната стена на лявата камера;
3) парадоксално движение на интервентрикуларната преграда по време на систола. Освен това се открива увеличение на амплитудата на движение на непроменените платна на митралната клапа.
На ЕКГне се отбелязват характерни промени или смените са неспецифични. Те включват признаци на хипертрофия на лявата камера и лявото предсърдие; нарушения на проводимостта под формата на блокада на предния клон на левия крак на атриовентрикуларния сноп (His пакет) или пълна блокада на левия крак (15% от случаите); сплескване на Т вълната в левите гръдни отвеждания; предсърдно мъждене. Някои затруднения възникват, когато се появят патологични Q зъбци в гръдните отвеждания, което кара човек да подозира предишен инфаркт на миокарда. Морфологичното изследване на миокарда в такива случаи разкрива множество малки белези (които не са резултат от коронарна атеросклероза).
Допълнителните инструментални изследвания не са задължителни за поставяне на диагноза, но техните резултати ни позволяват да определим подробно степента на хемодинамичните нарушения и естеството на морфологичните промени в миокарда.
Изследване на показателите на централната хемодинамикаразкрива нисък минутен и ударен обем (минутен и ударен индекс), повишено налягане в белодробната артерия.
Ангиокардиографскиустановяват се същите промени като на ехокардиограмата.
Миокардната биопсия (интравитална) не е информативна за определяне на етиологията на кардиомиопатията. В някои случаи в биопсията може да се открие вирусен антиген или повишаване на съдържанието на LDH, както и намаляване на производството на енергия от митохондриите.
Миокардната биопсия осигурява значителна помощ при диференциалната диагноза на дилатативна кардиомиопатия и сърдечно заболяване, протичащо с изразено увеличение:
1) при тежък дифузен миокардит се открива клетъчна инфилтрация на стромата в комбинация с дистрофични и некротични промени в кардиомиоцитите;
2) при първична амилоидоза, протичаща със сърдечно увреждане (така нареченият кардиопатичен вариант на първична амилоидоза), има значително отлагане на амилоид в интерстициалната тъкан на миокарда, съчетано с атрофия на мускулните влакна;
3) с хемохроматоза (заболяване, причинено от нарушение на метаболизма на желязото), в миокарда се откриват отлагания на желязосъдържащ пигмент, се наблюдават различни степени на дистрофия и атрофия на мускулните влакна и пролиферация на съединителната тъкан.
ДиагностикаРазпознаването на разширена кардиомиопатия представлява значителни трудности, тъй като значително увеличение на сърцето с отсъствие или наличие на сърдечна недостатъчност се среща повече или по-рядко при други сърдечни заболявания. Сред тези заболявания са тежък дифузен миокардит, коронарна артериална болест (постинфарктна кардиосклероза с развитие на сърдечна аневризма), придобити сърдечни дефекти в стадия на пълна сърдечна недостатъчност, напреднали стадии на хипертония, заболявания на съхранението (хемохроматоза, първична амилоидоза с преобладаващо сърце). щета).
ЛечениеПрограма за лечение.
1. Схема на лечение.
2. Лечение на сърдечна недостатъчност.
3. Антиаритмична терапия.
4. Антикоагулантна и антиагрегационна терапия.
5. Метаболитна терапия.
Забранено е да се пуши и да се пие алкохол поради вредното им действие върху миокарда.
Лечебното хранене се извършва в рамките на таблица № 10а и 10.
Основното лечение на DCM е борбата срещу развитието на застойна сърдечна недостатъчност, която се провежда съгласно общи принципи (предимно ограничаване на физическата активност и консумацията на готварска солдо 1-2 g/ден).
Най-ефективното използване на диуретици. Предимство имат т. нар. бримкови диуретици - фуроземид и етакринова киселина (урегит). Дозата на лекарството и честотата на приложение варират в зависимост от етапа на циркулаторна недостатъчност. Препоръчва се лечението да започне с малки дози: фуроземид 20-40 mg, урегит 25-50 mg сутрин на празен стомах 1-3 пъти седмично. Бързото премахване на отока и прекомерната диуреза не трябва да се постига с големи дози мощни диуретици, тъй като това причинява хипокалиемия, хипонатриемия, хипохлоремия и предразполага към венозна тромбоза.
Негликозидни инотропни средства (допмин, добутрекс, амринон, милринон, еноксимон и др.) се предписват за кратко време (4-6 дни) при изключително тежка сърдечна недостатъчност, както и за подобряване на хемодинамиката преди сърдечна трансплантация.
Дългодействащите нитрати (венозни вазодилататори) се използват едновременно с апресин (артериоларен вазодилататор), празозин (той е както венозен, така и артериален вазодилататор. Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) са високоефективни: каптоприл (Capoten) 25-100 mg / ден, еналаприл (Renitek, Enap) 2,5-10 mg / ден, рамиприл 1,25-10 mg / ден.При предписването на тези лекарства трябва да се вземе предвид степента на кръвното налягане, тъй като те намаляват кръвното налягане.За да се избегне поява на хипотония, лечението започва с малки дози и, като се увери, че при липса на изразен хипотензивен ефект дозата на лекарството се увеличава.
Изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид имат добър терапевтичен вазодилатативен ефект, което води до намаляване на притока на кръв към дясното сърце.
Дигоксин се предписва за предсърдно мъждене в нормални дози (трябва да се има предвид, че при DCM може бързо да се развие дигиталисова интоксикация, така че контролът върху лекарството трябва да бъде строг).
Терапия с B-блокери може да се проведе успешно при DCM и застойна сърдечна недостатъчност. Селективните В-блокери се понасят по-добре, докато началната доза на лекарствата трябва да бъде много ниска (например атенолол се предписва в доза от 12,5-25 mg / ден, метопролол - 12,5-50 mg / ден, бисапролол (Concor) при доза от 5 mg/ден). Терапевтичен ефектлекарството се дължи главно на неговия брадикардичен ефект и евентуално намаляване на ефекта на катехоламините върху миокарда.
Пациентите с дилатативна кардиомиопатия често развиват тромбоемболични усложнения, което прави разумно използването на антикоагуланти и антиагреганти за лечение и профилактика на тромбоза и емболия. Като антикоагулант се препоръчва интравенозен хепарин или под кожата на корема, като антитромбоцитни средства - малки дози ацетилсалицилова киселина (0,165-0,325 g на ден), дипиридамол (курантил, тиклид), трентал.
Сърдечната трансплантация е единственият радикален метод за лечение на дилатативна кардиомиопатия, осигуряващ възможност за пълноценен живот на пациентите. Напредъкът в лечението на прогресираща сърдечна недостатъчност, подпомагането на кръвообращението и имплантирането на изкуствено сърце направи възможно извършването на сърдечна трансплантация при 55–78% от пациентите. В същото време преживяемостта над 1 година достига 75-85%.
ПрогнозаПрогнозата за дилатативна кардиомиопатия е незадоволителна. Повечето смъртни случаи се наблюдават през първите 2 години, пикът на смъртността настъпва в рамките на 6 месеца-1 година от появата на първите симптоми на циркулаторна недостатъчност. Смъртността за първата година е 20-35%, за 3 години - 35-50%, за 5 години - 50-70%, след 10 години 25-30% от пациентите остават живи. Продължителността на живота след появата на първите симптоми на циркулаторна недостатъчност е 4-7 години.
Причините за смъртта са:
1) внезапна смърт, обикновено от камерна фибрилация (1/3-1/2 от починалия);
2) застойна циркулаторна недостатъчност (1/3-1/2 смъртни случаи);
3) масивен белодробен тромбоемболизъм (12–18% от смъртните случаи).
ИШЕМИЧНА (ДИЛАТАЦИОННА) КАРДИОМИОПАТИЯ
Исхемичната разширена кардиомиопатия е миокардно заболяване, характеризиращо се с увеличаване на всички камери на сърцето до степен на кардиомегалия, често с неравномерно удебеляване на стените му, с дифузна или фокална фиброза, развиваща се на фона на атеросклеротични лезии на коронарните артерии, но не се дължи на образуването на вентрикуларни аневризми, органична патология на клапния апарат или наличие на патологични анастомози.
По този начин може да се счита, че исхемичната разширена кардиомиопатия е миокардна лезия, причинена от дифузна, значително изразена атеросклероза на коронарните артерии, проявяваща се с кардиомегалия и симптоми на застойна сърдечна недостатъчност.
Пациентите с исхемична разширена кардиомиопатия съставляват около 5-8% от общия брой пациенти, страдащи от клинично изразени форми на коронарна артериална болест, а сред всички случаи на кардиомиопатия около 11-13% се падат на исхемична разширена кардиомиопатия.
Исхемичната кардиомиопатия се среща главно на възраст 45-55 години, сред всички пациенти мъжете съставляват 90% (S. V. Gureev, 1997).
Етиология и патогенезаПричината за развитието на исхемична дилатативна кардиомиопатия са множество атеросклеротични лезии на сърдечните или интрамуралните клонове на коронарните артерии. Както бе споменато по-горе, исхемичната кардиомиопатия се характеризира с кардиомегалия (поради дилатация на сърдечните камери, предимно на лявата камера) и застойна сърдечна недостатъчност. Следните патогенетични фактори допринасят за развитието на тези прояви:
1) хипоксия на сърдечния мускул поради намаляване на коронарния кръвен поток поради атеросклеротичния процес в коронарните артерии, както и поради намаляване на обема на кръвния поток на единица маса на миокарда в резултат на неговата хипертрофия и намаляване на коронарната перфузия в субендокардиалните слоеве, което се дължи на повишен интрамиокарден стрес;
2) хибернация ("хибернация") на миокарда - локално намаляване на контрактилитета на миокарда на лявата камера, причинено от неговата продължителна хипоперфузия, която е напълно (или частично) елиминирана след подобряване на коронарния кръвен поток или намаляване на миокардния потребност от кислород. Хибернацията на миокарда е адаптивен отговор към хронично намаляване на коронарния кръвен поток. Предполага се, че при исхемична кардиомиопатия изразената дилатация на вентрикуларните кухини и следователно кардиомегалия се развива само когато зоните на миокардна хибернация заемат голяма площ, вероятно поради слабото развитие на колатералите (V. I. Shumakov et al., 1998);
3) исхемична контрактура на миофибрилите на миокарда, която се развива поради недостатъчно кръвоснабдяване, допринася за нарушаване на контрактилната функция на миокарда и вследствие на това развитието на циркулаторна недостатъчност. Заедно с това, исхемичните области на миокарда по време на систола се разтягат, което предотвратява контрактурите на миофибрилите на миокарда, но допринася за дилатацията на сърдечните кухини;
вентрикуларното ремоделиране (дилатация, миокардна хипертрофия, развитие на фиброза) е най-важният патогенетичен фактор при исхемичната кардиомиопатия. Вентрикуларното ремоделиране се дължи на влиянието на хроничната исхемия, както и на активирането на системата ренин-ангиотензин (предимно миокардна). В резултат на това се развива хипертрофия на кардиомиоцитите, рязко се активират фибробластите и следователно процесите на фиброгенеза в миокарда. Смята се, че именно дифузната миокардна фиброза е най-важният фактор, участващ в развитието на сърдечна недостатъчност при исхемична дилатативна кардиомиопатия;
4) апоптоза (програмирана клетъчна смърт) на миокарда се активира поради исхемия и допринася за появата на сърдечна недостатъчност и вероятно развитието на дилатация на кухините.
ПатоморфологияЗадължителен патоморфологичен признак на исхемична кардиомиопатия е изразен атеросклеротичен процес в коронарните артерии със зони на стесняване и дори оклузия. В допълнение, за исхемичната кардиомиопатия е много характерно увеличаване на сърдечната маса (приблизително до 500-550 g), дилатация на сърдечните кухини (главно лявата камера), лека хипотрофия на миокарда (дилатацията ясно преобладава над хипертрофията). в миокарда се откриват големи фокални фиброзни промени, а в неинфарктни области - огнища на хипертрофия на кардиомиоцитите, интерстициална фиброза. Освен това е характерно наличието на дифузна фиброза (както при пациенти с миокарден инфаркт, така и при тези, не са страдали от това заболяване).
Клинична картинаИсхемичната разширена кардиомиопатия се развива по-често при мъже, обикновено на възраст над 45-55 години. Обикновено става дума за пациенти, които вече са прекарали миокарден инфаркт (може би дори повече от веднъж) или страдат от ангина пекторис. Въпреки това, в някои случаи исхемичната кардиомиопатия се развива при пациенти, които не са прекарали инфаркт на миокарда и не страдат от ангина пекторис. Възможно е такива пациенти да имат безболезнена миокардна исхемия, която не е диагностицирана преди това.
В типичните случаи клиничната картина на исхемичната дилатативна кардиомиопатия се характеризира с триада от симптоми: стенокардия при усилие, кардиомегалия, хронична сърдечна недостатъчност.
Клиничните симптоми на хронична сърдечна недостатъчност нямат специфични характеристики и са почти идентични с проявите на сърдечна недостатъчност при пациенти с идиопатична дилатативна кардиомиопатия.
Кардиомегалията при физикален преглед се характеризира с разширяване на всички граници на сърцето, но главно вляво. По време на аускултация се обръща внимание на тахикардия, често различни сърдечни аритмии, глухота на сърдечните звуци, протодиастолен ритъм на галоп. Предсърдно мъждене се открива при исхемична кардиомиопатия много по-рядко (при 17% от пациентите), отколкото при идиопатична дилатативна кардиомиопатия. В клиничната картина на исхемичната кардиомиопатия могат да се появят тромбоемболични усложнения, но това се наблюдава малко по-рядко, отколкото при идиопатичната дилатативна кардиомиопатия.
Лаборатория и инструментални изследванияБиохимичен анализ на кръвта - характеризира се с повишаване на кръвните нива на общия холестерол, както и на липопротеините с ниска плътност, триглицеридите, което е характерно за атеросклерозата.
При ЕКГцикатричните промени могат да бъдат открити след предишни инфаркти на миокарда или признаци на исхемия под формата на хоризонтално изместване надолу от изолинията на ST интервала в различни отделимиокарда. Много пациенти имат неспецифични дифузни промени в миокарда под формата на намаляване или изглаждане на Т вълната, понякога Т вълната е отрицателна, асиметрична или симетрична (с миокардна исхемия). Характерни са и ЕКГ признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера или други части на сърцето, могат да се регистрират различни аритмии (екстрасистолия, предсърдно мъждене и други) или нарушения на проводимостта.
24-часово холтер ЕКГ мониториране- в някои случаи разкрива латентна, безболезнена миокардна исхемия.
ехокардиография
Ехокардиографското изследване разкрива дилатация на сърдечните кухини, лека хипертрофия на миокарда, увеличаване на крайния диастоличен обем, дифузна хипокинезия на стените на лявата камера (често локална дискинезия), намаляване на фракцията на изтласкване и фракцията на изтласкване на дясната камера при пациенти с исхемична кардиомиопатия е намалена в сравнение с фракцията на изтласкване на лявата камера в по-малка степен, отколкото при идиопатична дилатативна кардиомиопатия.
При наличие на хронична миокардна исхемия твърдостта и ригидността на стените на лявата камера се увеличават значително и тяхната еластичност намалява. Тези обстоятелства водят до развитието в някои случаи на диастолна форма на сърдечна недостатъчност (т.е. до нарушение на пълненето на кухината на лявата камера с кръв в диастола). Диастолната дисфункция на лявата камера при исхемична болест на сърцето може да възникне без увреждане на систолната функция.
рентгеново изследванеразкрива кардиомегалия.
Радиоизотопна сцинтиграфиямиокарда с талий-201 разкрива малки огнища на нарушено натрупване на изотопи, което е лезия на исхемия и миокардна фиброза.
Коронарна ангиографияразкрива значително изразена атеросклеротична лезия на коронарните артерии, докато една от главните артерии може да бъде стеснена с повече от 50%.
ДиагнозаДиагнозата исхемична (разширена) кардиомиопатия се поставя въз основа на горната клинична картина и данни от инструментални изследвания. Тук се взема предвид преди всичко наличието на ангина пекторис или анамнестични данни за инфаркт на миокарда, кардиомегалия, застойна сърдечна недостатъчност. Диагностичните критерии, посочени по-долу, улесняват диагностицирането на исхемична дилатативна кардиомиопатия.
Диференциална диагнозаНеобходимо е да се диференцира исхемичната кардиомиопатия с различни видове дилатативна кардиомиопатия, предимно с идиопатична дилатативна и алкохолна кардиомиопатия, както и със заболявания, придружени от кардиомегален синдром.
Диагностични критерии за исхемична дилатативна кардиомиопатия.
1. Наличие на ангина пекторис в момента или в миналото или инфаркт на миокарда, които предшестват развитието на хронична сърдечна недостатъчност.
2. Кардиомегалия.
3. Наличието на клинични и ехокардиографски признаци на сърдечна недостатъчност (намаляване на фракцията на изтласкване, увеличаване на крайния диастоличен обем и налягане, дифузна миокардна хипокинезия).
4. Откриване в миокарда на зони в състояние на хибернация.
5. Откриване по време на коронарна ангиография на изразен атеросклеротичен процес със стесняване на лумена на една от главните коронарни артерии с повече от 50%.
6. Липса на камерна аневризма и органична патология на клапния апарат, както и други причини за кардиомегалия.
Диференциално диагностични разлики между идиопатична и исхемична дилатативна кардиомиопатия.
ХИПЕРТРОФИЧНА КАРДИОМИОПАТИЯ
Хипертрофична кардиомиопатия (HCM)- миокардно заболяване с неизвестна етиология, унаследено по автозомно-рецесивен начин, характеризиращо се с хипертрофия на миокарда на лявата и / или понякога на дясната камера, по-често, но не непременно, асиметрична, както и тежки нарушения в диастолното пълнене на лявата камера при липса на дилатация на нейната кухина и причини за сърдечна хипертрофия . В някои случаи се наблюдава само изолирана хипертрофия на междукамерната преграда (т.нар. изолирана хипертрофична субаортна стеноза - IHSS) или на апикалната част на вентрикулите. Кухината на лявата камера е намалена, докато лявото предсърдие е разширено.
Хипертрофичната кардиомиопатия се среща с честота 1:1000-1:500. Смята се, че е по-често срещан в Азия и Тихия океан, особено в Япония.
HCM е по-честа в млада възраст; средната възраст на пациентите по време на диагнозата е около 30 години. Заболяването обаче може да се открие много по-късно - на възраст 50-60 години, в изолирани случаи HCM се открива при хора над 70 години, което е казуистика. Късното откриване на заболяването е свързано с лека тежест на миокардна хипертрофия и липса на значими промени в интракардиалната хемодинамика. Коронарната атеросклероза се среща при 15-25% от пациентите.
При HCM има висока честота на внезапна смърт (до 50%) поради развиващи се нарушения на камерния ритъм на сърцето (пароксизмална камерна тахикардия). При 5–9% от пациентите HCM се усложнява от инфекциозен ендокардит, който по-често засяга митралната клапа, отколкото аортната клапа, и се характеризира с атипичен ход на IE.
ЕтиологияЕтиологията на хипертрофичната кардиомиопатия все още не е напълно установена. В момента е доказан и общопризнат генетичният фактор, според който има фамилни и спорадични форми на заболяването. Семейната наследствена форма на заболяването се наблюдава при 35-60% от пациентите, останалите случаи на хипертрофична кардиомиопатия са спорадични. Основният тип наследяване на заболяването е автозомно рецесивен, има и Х-свързани форми на заболяването. Най-ясно семейното предразположение се проявява в такива форми на заболяването като асиметрична обструктивна и необструктивна хипертрофия на интервентрикуларната преграда.
Повечето случаи на спорадична хипертрофична кардиомиопатия също имат генетичен характер, причинени от случайни мутации, но в родословието на пациентите няма роднини, страдащи от това заболяване.
Сега е установено, че причините за хипертрофична кардиомиопатия са мутации в един от 8 (а според някои данни - 9) гени, кодиращи синтеза на саркомерни протеини на кардиомиоцитни миофибрили.
ПатогенезаОсновната теория за патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия е теорията за компенсаторната хипертрофия. При HCM има два основни патологични механизма - нарушение на диастолната функция на сърцето и при някои пациенти обструкция на изходния тракт на лявата камера. По време на диастола недостатъчно количество кръв навлиза във вентрикулите поради техния лош комплайанс, което води до бързо повишаване на крайното диастолно налягане. При тези условия компенсаторно се развива хиперфункция, хипертрофия и след това дилатация на лявото предсърдие, а с неговата декомпенсация се развива белодробна хипертония ("пасивен" тип).
Обструкцията на левокамерния изход, която се развива по време на камерна систола, се дължи на два фактора: удебеляване на интервентрикуларната преграда (миокарда) и нарушено движение на предното платно на митралната клапа. Папиларният мускул е съкратен, клапата е удебелена и покрива изтичането на кръв от лявата камера поради парадоксално движение: по време на периода на систола той се приближава до интервентрикуларната преграда и влиза в контакт с нея. Поради обструкция на лявата камера по време на камерна систола се развива градиент на налягането между кухината на лявата камера и началната част на аортата. Градиентът на налягането при един и същ пациент може да варира в широки граници и ударният обем на кръвта от лявата камера навлиза в аортата през първата половина на систола.
Сърдечната недостатъчност се развива в резултат на изразени нарушения на диастоличното съответствие на хипертрофиралия миокард на лявата камера и намаляване на контрактилната функция на лявото предсърдие, което за известно време играе компенсаторна роля.
КласификацияВъз основа на работата на McKenna, Shapiro (1983) et al. (1985, 1995), Maron et al. (1981) и други разграничават анатомични варианти на хипертрофична кардиомиопатия.
Анатомични варианти на хипертрофична кардиомиопатия.
I. Хипертрофична кардиомиопатия, засягаща лявата камера.
1. Асиметрична хипертрофия:
а) интервентрикуларна преграда (с и без обструкция на изходния тракт на лявата камера);
б) върха на сърцето;
в) мезовентрикуларен (среднокамерен) обструктивен;
г) задна преграда и (или) странична стена;
д) антеролатерална област на лявата камера (без участие на преградата)
2. Симетрична (концентрична) хипертрофия.
II. Хипертрофична кардиомиопатия, включваща дясната камера.
При хипертрофична кардиомиопатия, като правило, лявата камера е включена в патологичния процес и се наблюдава нейната асиметрична или симетрична хипертрофия. В 95% от случаите пациентите имат асиметрична хипертрофия на миокарда на лявата камера, характеризираща се с хипертрофия на различните му отдели. Най-често срещаната форма на асиметрична хипертрофия е хипертрофията на камерната преграда, която представлява 90% от всички случаи на асиметрична хипертрофична кардиомиопатия.
Много по-рядко се среща асиметрична хипертрофична кардиомиопатия с изолирана хипертрофия на върха на сърцето (апикална, апикална форма).
В зависимост от наличието или отсъствието на субаортна обструкция се различават също обструктивни и необструктивни форми на хипертрофична кардиомиопатия.
Групата на обструктивната хипертрофична кардиомиопатия включва следните опции:
асиметрична хипертрофия на базалната част на интервентрикуларната преграда с локализиране на препятствието за изхвърляне на кръв в областта на изходния тракт на лявата камера;
мезовентрикуларна хипертрофична кардиомиопатия.
Групата необструктивна хипертрофична кардиомиопатия включва следните опции:
асиметрична хипертрофия на междукамерната преграда без възпрепятстване на изхвърлянето на кръв в областта на изходния тракт на лявата камера;
симетрична (концентрична) форма.
Клинична и физиологична класификация на етапа на хипертрофична кардиомиопатия:
Стадий I (градиентът на налягането в изходния тракт на лявата камера не е > 25 mm Hg, пациентите не се оплакват);
II стадий (градиентът на налягането в изходния тракт на лявата камера се повишава до 36 mm Hg, оплакванията се появяват при физическо натоварване);
Етап III (градиент на налягането в изходния тракт на лявата камера се повишава до 44 mm Hg. Пациентите са загрижени за задух, ангина пекторис);
Етап IV (градиент на налягането в изходния тракт на лявата камера> 80 mm Hg, понякога достига критични стойности до 185 mm Hg. При стабилност на висок градиент се появяват хемодинамични нарушения със съответните клинични прояви).
Клинична картинаХарактеризира се с изключително разнообразие от симптоми, което е причина за погрешна диагноза. Най-честата диагноза е ревматична болест на сърцето и коронарна артериална болест поради сходството на оплакванията (болка в сърцето и зад гръдната кост) и данните от изследването (интензивен систоличен шум). В типичните случаи клиничната картина е:
1) признаци на вентрикуларна хипертрофия на миокарда (главно вляво);
2) признаци на недостатъчна диастолна функция на вентрикулите;
3) признаци на обструкция на изходния тракт на лявата камера (не при всички пациенти);
4) нарушения на сърдечния ритъм.
Понякога пациентите имат следните оплаквания:
1) болка в областта на сърцето - наблюдава се при 70% от пациентите, поради миокардна исхемия, механизмите на развитие на която са описани по-горе. Трябва обаче да се добави, че при възрастните хора болката в областта на сърцето може да бъде свързана с атеросклероза на коронарните артерии. В момента не се отрича възможността за комбинация от хипертрофична кардиомиопатия и коронарна болест на сърцето.
Характеристиките на болката в областта на сърцето при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия са различни. Много пациенти (според Makolkin, в 30-40% от случаите) изпитват типични пристъпи на ангина. Има дори случаи на миокарден инфаркт с типична клинична картина и болезнен синдром, изключително интензивен и продължителен, съответстващ на класически миокарден инфаркт. Доста често болките в областта на сърцето са локализирани в апикалната или прекордиалната зона, имат пронизващ характер, са продължителни и може да не са свързани с физическо натоварване, т.е. те са по-съвместими с кардиалгия. Има мнение, че болката в областта на сърцето е по-характерна за жените.
2) задухът е най-честият симптом на заболяването, наблюдава се при 90-95% от пациентите и се причинява от повишаване на крайното диастолно налягане в лявото предсърдие, белодробните вени, което води до нарушен газообмен в дробовете. До известна степен появата на задух допринася за намаляване на сърдечния дебит. Недостигът на въздух тревожи пациентите главно по време на физически и емоционален стрес. При тежка обструкция на изходния тракт на лявата камера, задухът става много по-изразен и може да се появи без провокиращи фактори. Възможно е развитието на пристъпи на сърдечна астма и белодробен оток, особено с развитието на предсърдно мъждене;
3) световъртежът и припадъкът са най-важните клинични прояви на заболяването. Според различни данни, замаяност и припадък се наблюдават при 25-50% от пациентите и се дължат предимно на недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка поради недостатъчно диастолно пълнене на лявата камера, стесняване на изходния тракт и намаляване на сърдечния дебит. Сърдечните аритмии (тахиаритмии, брадиаритмии) допълнително намаляват сърдечния дебит и по този начин влошават световъртежа и припадането. В някои случаи може да има значение преходна артериална хипотония, дължаща се на нарушена функция на барорецепторния рефлекс. Степента на тези нарушения е различна – от леки епизодични световъртежи до силно изразени, продължителни, многократно повтарящи се през деня, придружени с нестабилност във вертикално положение и залитане при ходене. Замайването е придружено от епизоди на краткотрайна загуба на съзнание. Понякога припадъкът продължава дълго време и може да бъде усложнен от конвулсивен синдром.
Замаяност и припадък обикновено се появяват по време на физически и емоционален стрес, ходене, бързо преминаване от хоризонтално във вертикално положение. При някои пациенти влошаването на кръвоснабдяването на мозъка се проявява чрез краткотрайни (в рамките на няколко секунди) епизоди на "изключване", загуба на съзнание и нарушения на говора.
Както бе споменато по-рано, епизоди на замаяност, загуба на съзнание също могат да бъдат причинени от тахиаритмии, следователно, при наличие на такива симптоми, ЕКГ изследването е задължително. При млади хора световъртежът и припадъкът могат да бъдат предиктор за внезапна сърдечна смърт.
Тези симптоми се наблюдават при пациенти с тежка HCM. При лека хипертрофия на миокарда, леко намаление на диастолната функция и липса на обструкция на левокамерния изход може да няма оплаквания и тогава HCM се диагностицира случайно. Въпреки това, при някои пациенти с достатъчно изразени промени в сърцето, симптомите са неопределени: болки в областта на сърцето са болки, пронизващи, доста дълги.
При нарушения на сърдечния ритъм се появяват оплаквания от прекъсвания, замаяност, припадък, преходен задух. В анамнезата не е възможно да се свърже появата на симптоми на заболяването с интоксикация, прекарана инфекция, злоупотреба с алкохол или други патогенни влияния.
При обективно диагностично търсене най-значимо е откриването на систоличен шум, променен пулс и изместен върхов удар.
Аускултацията разкрива следните характеристики:
1) максималното звучене на систоличния шум (шум на изтласкване) се определя в точката на Botkin и на върха на сърцето;
2) систоличният шум в повечето случаи се увеличава с рязко покачване на пациента, както и по време на теста на Valsalva;
3) II тон винаги се запазва;
4) шумът не се извършва върху съдовете на шията.
Пулсът при приблизително 20% от пациентите е висок, ускорен, което се обяснява с липсата на стеснение в изходните пътища от лявата камера в самото начало на систола, но след това, поради свиването на мощни мускули, се появява „функционална ” се появява стесняване на изходните пътища, което води до преждевременно намаляване на пулсовата вълна.
Апикалният удар в 34% от случаите има "двоен" характер: първо при палпация се усеща удар от свиването на лявото предсърдие, след това от свиването на лявата камера. Тези свойства на апексния удар се откриват по-добре в позицията на пациента, легнал на лявата му страна.
Данни от инструменталните методи на изследванеехокардиографияоткрива:
1) асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда, по-изразена в горната трета, нейната хипокинеза;
2) систолно движение на предния лист на митралната клапа, насочен напред;
3) контакт на предната листовка на митралната клапа с интервентрикуларната преграда в диастола.
ДА СЕ неспецифични признацивключват увеличаване на размера на лявото предсърдие, хипертрофия на задната стена на лявата камера, намаляване на средната скорост на диастоличното покритие на предната листовка на митралната клапа.
На ЕКГне се откриват конкретни промени. При достатъчно развита хипертрофия на лявата камера, нейните признаци могат да се появят на ЕКГ. Изолираната хипертрофия на интервентрикуларната преграда причинява появата на Q вълна с повишена амплитуда в левите гръдни отвеждания (V5, 6), което усложнява диференциалната диагноза с фокални промени, дължащи се на инфаркт на миокарда. Q вълната обаче не е широка, което позволява да се изключи инфаркт на миокарда. По време на еволюцията на кардиомиопатията и развитието на хемодинамично претоварване на лявото предсърдие, ЕКГ може да покаже признаци на синдром на хипертрофия на лявото предсърдие: разширяване на Р вълната за повече от 0,10 s, увеличаване на амплитудата на Р вълната, външен вид на двуфазна Р вълна в отвеждане V1 с повишена амплитуда и продължителност на втората фаза.
За всички форми на HCM общ симптом е честото развитие на камерни аритмии (екстрасистолия и пароксизмална тахикардия). При ежедневно мониториране (Холтер мониториране) на ЕКГ тези сърдечни аритмии са добре документирани поради пароксизмалния характер на появата им.
При рентгеново изследване в напреднал стадий на заболяването може да се определи увеличение на лявата камера и лявото предсърдие, разширяване на възходящата аорта. Увеличаването на лявата камера корелира с височината на налягането в лявата камера.
На фонокардиограмаамплитудите, I и II тонове са запазени (и дори повишени), което отличава HCM от аортна стеноза, причинена от сливане на клапните клапи (придобит дефект), и също се открива систоличен шум с различна тежест.
Извивка каротиден пулсза разлика от нормата, има два пика, с допълнителна вълна във възход. Такава типична картина се наблюдава само при градиент на налягането "лява камера - аорта", равен на 30 mm Hg. Изкуство. При по-голяма степен на стеноза, поради рязко стесняване на изходния тракт, на каротидната сфигмограма се определя само един плосък връх.
Инвазивни методи на изследване(сондиране на левите части на сърцето, контрастна ангиография) в момента не са задължителни, тъй като ехокардиографията предоставя доста надеждна информация за поставяне на диагноза. Въпреки това, в някои случаи, използвайки тези методи, се разкриват признаци, характерни за хипертрофична кардиомиопатия: наличие на градиент на налягането между лявата камера и аортата от 50 до 150 mm Hg. Чл., Повишено крайно диастолно налягане в кухината на лявата камера до 18 mm Hg. Изкуство. Градиентът на налягането намалява след въвеждането на B-блокери.
Контрастната ангиография разкрива зона на стесняване на изходния тракт на лявата камера, коронарните артерии не са променени.
сканиране на сърцето(с радиоизотоп на талий) помага да се открие удебеляване на интервентрикуларната преграда и свободната стена на лявата камера.
Тъй като коронарната атеросклероза се наблюдава при 15-25% от пациентите, коронарографията трябва да се извършва при по-възрастни индивиди с пристъпи на типична ангинозна болка, тъй като тези симптоми, както вече беше споменато, при HCM обикновено се причиняват от самото заболяване.
ДиагностикаДиагнозата се основава на откриването на характерна комбинация от симптоми на заболяването при липса на данни, показващи синдромна подобна патология.
Следните симптоми са най-характерни за хипертрофична кардиомиопатия:
1) систоличен шум с епицентър по левия ръб на гръдната кост в комбинация със запазен II тон;
2) запазване на I и II тон на FCG в комбинация с мезосистоличен шум;
3) промени в каротидната сфигмограма;
4) увеличение на лявата камера според ЕКГ и рентгеново изследване;
5) типични признаци, открити по време на ехокардиографско изследване.
В диагностично трудни случаи са показани сондиране на ляво сърце и ангиокардиография. Диагностичните трудности се дължат на факта, че отделните симптоми на хипертрофична кардиомиопатия могат да се появят при голямо разнообразие от заболявания. Следователно окончателната диагноза на кардиомиопатия е възможна само при задължително изключване на следните заболявания: аортна стеноза (клапна), недостатъчност на митралната клапа, IBS, хипертония.
ЛечениеНай-често за лечение на HCM се използват (В-блокери, които намаляват чувствителността на миокарда към катехоламини, нуждата му от кислород и градиента на налягането (възникващ или нарастващ по време на тренировка), удължават времето на диастолното пълнене и подобряват вентрикуларно пълнене , Тези лекарства могат да бъдат признати за патогенетични, тъй като патологичната реакция на миокардните адренергични рецептори към катехоламини може да играе роля в произхода на HCM.Inderal (пропранолол, индерал, обзидан) се предписва в доза от 40-200 mg / ден или атенолол 50-100 mg / ден Калциевите антагонисти - верапамил също са ефективни (Isoptin, феноптин) в доза от 120-480 mg / ден, в по-малка степен - нифедипин.Тяхната употреба се дължи на откриването на повишена брой рецептори за калциеви антагонисти в миокарда на пациенти с HCM, което може да отразява увеличаване на плътността на калциевите канали, през които калциевите йони навлизат в миокарда.
B-блокерите и калциевите антагонисти, в допълнение към ефекта върху интракардиалната хемодинамика, също имат антиангинален ефект.
При наличие на вентрикуларни аритмии, кордарон се предписва в доза от 600-800 mg / ден през първата седмица, след това 200-400 mg / ден.
С развитието на сърдечна недостатъчност се предписват диуретици (салуретици - фуроземид, урегит) и алдостеронови антагонисти (верошпирон, алдактон) в необходимите дози.
ПрогнозаГодишната смъртност е 3–8%, като внезапната смърт настъпва в 50% от тези случаи. Пациентите в напреднала възраст умират от прогресивна сърдечна недостатъчност, а младите пациенти умират внезапно поради развитието на пароксизми на камерна тахикардия, пълен атриовентрикуларен блок с асистолия, остър инфаркт на миокарда (което може да възникне и при слабо променени коронарни артерии). Увеличаването на обструкцията на изходния тракт на лявата камера или намаляването на пълненето на лявата камера по време на физическо натоварване също може да бъде причина за внезапна смърт.
ПредотвратяванеМерките за първична превенция не са известни.
РЕСТРИКТИВНА КАРДИОМИОПАТИЯ
Рестриктивна кардиомиопатия (RCMP)Известен е в два варианта (досега разглеждани като два независими патологични процеса) - ендокардна фиброза и ендомиокардна фиброеластоза на Loeffler. Патоморфологичната картина при тези две заболявания се различава малко и се характеризира с рязко удебеляване на ендокарда в комбинация с хипертрофия на вентрикуларния миокард, чиито кухини могат да бъдат разширени или намалени. Обикновено и двете вентрикули са включени в патологичния процес, както дясната, така и лявата изолирано. Най-типичната промяна в дясната камера, включваща папиларните мускули и сухожилни акорди с прогресивна облитерация на камерната кухина.
Как синдромът на RCMP може да се наблюдава при заболявания, които водят и до нарушена диастолна релаксация (т.нар. болести на съхранение - амилоидоза, хемохроматоза, гликогеноза). При тези заболявания патологичните вещества се натрупват в миокарда, причинявайки нарушение на миокардната релаксация.
ПатогенезаПри RCMP има нарушение на диастоличното пълнене на вентрикулите под формата на съкращаване на времето за изометрична релаксация на вентрикулите и намаляване на късното пълнене на вентрикулите (по време на предсърдната систола). Тези нарушения, както и често развитата недостатъчност на трикуспидалната клапа, причиняват увеличаване на сърдечната недостатъчност (често при малък размер на сърцето).
Клинична картинаПроявите на заболяването са изключително полиморфни, те се определят от симптомите на нарушения на кръвообращението в малкия или големия кръг (в зависимост от първичната лезия на дясната или лявата камера).
На етап I от диагностичното търсене не винаги е възможно да се получи необходимата информация за поставяне на диагноза, тъй като оплакванията или липсват, или се дължат на застой в белодробната или системната циркулация.
На етап II могат да се открият симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. различни степениизразителност. От по-голямо значение е откриването на уголемяване на сърцето, мек късен систоличен шум и силен ранен III тон (поради бързото пълнене на вентрикулите по време на диастола).
На Етап IIIдиагностичното търсене разкрива признаци на разширено сърце (с рентгеново изследване), неспецифични промени в Т вълната на ЕКГ, 3-ти сърдечен тон FKG.
От голямо значение е ехокардиографията, която разкрива бързото движение на предното платно на митралната клапа по време на диастола и бързото ранно движение на задната стена на лявата камера навън.
При изследване Параметри на централната хемодинамикаопределен високо кръвно наляганезапълване на двете камери и крайното налягане в лявата камера надвишава това в дясната камера.
При вентрикулографияима интензивно свиване на лявата камера или двете камери, гладки контури на стените им, понякога с дефект на пълнене на върха, отразяващ неговата облитерация. В някои случаи се определят депресии в областта на папиларните мускули. Има признаци на недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа.
При ендомиокардна фиброеластоза на Leffler е възможна тежка еозинофилия и бронхоспастичен синдром, които, съчетани с умерено разширяване на сърцето и симптоми на сърдечна недостатъчност, помагат да се постави правилната диагноза.
ДиагностикаРазпознаването на RCM е изключително трудно. Със сигурност за тази патология може да се говори с изключение на синдромни подобни заболявания, предимно констриктивен перикардит с признаци на нарушения на кръвообращението в системния кръг, както и сърдечни дефекти (митрално-трикуспидна болест). Предложението за RCMP може да възникне, когато се открие умерено уголемяване на сърцето в комбинация с признаци на сърдечна недостатъчност, които не могат да бъдат обяснени с други причини. От това следва, че е необходимо да се проведат редица допълнителни методи за изследване. Ранните стадии на заболяването могат да бъдат открити чрез сондиране на сърцето и откриване на повишено крайно диастолно налягане в лявата камера. Понастоящем с помощта на доплерова сонография е възможно да се открият нарушения, които се появяват по време на периода на диастола. Установява се повишаване на пика на ранното напълване, намаляване на пика на късното напълване, увеличаване на съотношението на ранното напълване към късното. Ангиокардиографията също помага за установяване на диагнозата.
ЛечениеС развитието на сърдечна недостатъчност терапията се провежда според общоприети правила. При сърдечни аритмии се провежда подходяща терапия.
Наличието на сърдечна недостатъчност и неефективността на терапията са индикации за сърдечна трансплантация.