Идиопатична белодробна фиброза какво. Идиопатична белодробна фиброза
редки заболяваниябели дробове
Идиопатична белодробна фиброза: модерна концепцияи диагностични подходи
С.Н. Авдеев
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е най-много често срещано заболяванеот групата на интерстициалните белодробни болести и се среща предимно при хора на средна и напреднала възраст. През последното десетилетие има значителни промени не само в подходите за диагностика на IPF, но и в дефиницията на IPF. Тази статия представя актуални данни за епидемиологията на IPF, представя резултатите от нови изследвания на патогенезата на IPF, основните подходи за диагностициране на заболяването, представя нови данни за хода на IPF и най-често срещаните съпътстващи заболявания.
Ключови думи: интерстициална белодробна болест, идиопатична белодробна фиброза, класификация, диагноза, съпътстващи заболявания.
Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е най-честото заболяване от групата на интерстициалните белодробни заболявания (ИББ) и се среща предимно при хора на средна и напреднала възраст. Средно IPF представлява 20-30% от всички случаи на ILD, заболяването като правило има стабилно прогресиращ курс, което води до развитие на дихателна недостатъчност и смърт на пациента. Идиопатичната белодробна фиброза е една от формите на идиопатичната интерстициална пневмония (IIP) и също така е най-често срещаното заболяване сред тях.
Дефиниция на IPF
През последното десетилетие има значителни промени не само в подходите за диагностика на IPF, но и в дефиницията на IPF.
Възможно е първото описание на заболяването, което днес се нарича IPF, да е представено от G.E. Rindfleisch през 1897 г. като "кистична цироза на белите дробове" (Cirrhosis systica Pulmonum). В продължение на много години IPF (други синоними на IPF са идиопатичен фиброзиращ алвеолит и криптогенен фиброзиращ алвеолит) се определя като прогресивен фиброзен възпалително заболяванебелодробен паренхим с неясно естество, включващ редица подобни кли-
I Сергей Николаевич Авдеев - професор, гл. клинично отделение FGBU "Изследователски институт по пулмология" FMBA на Русия, Москва.
нико-патологични състояния, които понастоящем се считат за някои заболявания. Широко разпространено внедряване в клинична практикаКомпютърната томография с висока разделителна способност (HRCT) направи възможно получаването на повече Подробно описаниепромени в белодробния паренхим и за изясняване на морфологичната класификация на IIP, направи възможно провеждането на диференциална диагноза между различни ILD и доведе до повече точно определение ILF.
В края на 90-те години няколко проучвания демонстрираха връзки между прогнозата и различните хистопатологични модели на IIP. Хистопатологичният модел на обикновена интерстициална пневмония (UIP) се свързва с най-лошата прогноза в сравнение с други форми на IIP, като неспецифични интерстициална пневмония(NSIP) и десквамативна интерстициална пневмония (DIP). Обикновената интерстициална пневмония е морфологичен вид белодробно увреждане с пъстра картина, при което в белодробния паренхим се редуват участъци от нормална и патологично променена белодробна тъкан, т.е. временна хетерогенност на фиброзата, състояща се от огнища на фибробластни огнища, разположени сред ацелуларна плътна фиброзна тъкан, което води до развитие на деформация на архитектониката на паренхима и образуване на "пчелна пита" (фиг. 1) .
Тези промени преобладават в субплевралната и парасепталната зона на белите дробове. Фиб-
робластичните огнища обикновено се намират на границата между областите с фиброзно променен и нормален белодробен паренхим.
През 2000 г. в международен консенсусен документ IPF беше определена като хистопатологичен модел на UIP с неизвестна природа, т.е. при липса на известна причина за белодробно увреждане като техника лекарства, излагане на инхалационни и професионални фактори, лъчева терапия и системни заболявания съединителната тъкан. Това определение се използва и днес.
Епидемиология
В САЩ честотата на IPF е 7 до 17 на 100 000 души годишно, докато разпространението на IPF варира от 20 до 60 на 100 000 от общото население. Средната възраст на пациентите по време на диагностицирането на IPF варира от 50 до 85 години. Интерстициалната белодробна фиброза е доста рядка при пациенти под 50 години ( общ дялкоето сред пациентите с IPF варира от 2 до 15%). Пациентите с IPF са предимно мъже, като съотношението между мъжете и жените е приблизително 1,5:1. 1-4% от всички пациенти с IPF имат фамилна анамнеза за белодробна фиброза. В сравнение със спорадичните форми на IPF, фамилните форми на белодробна фиброза се срещат при пациенти с повече ранна възраст.
Според епидемиологични проучвания връзката на IPF с тютюнопушенето, както и с излагането на органични и неорганични видове прах, фармакологична терапия, инфекциозни фактори, като Вирус на Епщайн-Бар. Въпреки голям брой проучвания, демонстриращи тези асоциации, ролята на тези агенти в етиологията на IPF все още е неясна.
Патогенеза
Причините за IPF все още не са известни. Неефективността на противовъзпалителната терапия при лечението на IPF, включително високи дози глюкокортикостероиди (GCS), предизвика съмнения относно водещата роля хронично възпалениев развитието на паренхимна фиброза при това заболяване. Понастоящем е общоприето, че основният механизъм, водещ до развитието на прогресивна белодробна фиброза, е повтарящото се и персистиращо увреждане на алвеоларния епител с последващото им нерегулирано възстановяване. Основните клетки
Ориз. 1. Идиопатична белодробна фиброза: хистологична картина на обикновена интерстициална пневмония (стрелка).
Ками, отговорни за развитието на фиброзно преструктуриране на белите дробове, са миофибробластите и техните прекурсори. Механизмите, лежащи в основата на набирането и пролиферацията на тези клетки, трябва да бъдат изяснени, но вече е известно, че те се медиират от Голям броймедиатори, включително цитокини, хемокини, фиброгенни фактори, коагулационни протеини, оксиданти и регулатори на апоптоза. Вероятно интегралната връзка във фиброзния процес е отлагането на компонентите на извънклетъчния матрикс. Като се има предвид, че IPF обикновено засяга хора на средна възраст и възрастни хора, може да се предположи, че свързаните с възрастта биологични промени, като промени във функцията на теломерите, също играят роля в развитието на IPF.
Тези процеси могат да доведат до преждевременно клетъчно стареене на алвеоларните клетки и изчерпване на прогениторните клетки, необходими за алвеоларната регенерация, което води до анормално възстановяване чрез развитие на фиброза. Днес се разглеждат и хипотези, според които механичният стрес играе голяма роля в развитието на белодробна фиброза, например, като повтарящото се въздействие на тяговите сили върху периферията на "стареещите" бели дробове.
Постигнат е известен напредък в идентифицирането на генетичните детерминанти на белодробната фиброза. Например, скорошни геномни проучвания идентифицираха връзка на IPF с единичен нуклеотиден алелен вариант на генния промотор MiC5B, който присъства при 38% от пациентите с IPF. Интересно е, че наличието на алелен вариант на генния промотор MiC5B се свързва с по-добра прогноза при пациенти с IPF. В допълнение, редица проучвания показват, че генните варианти на компонентите на теломеразата са свързани с развитието
| Фиг. | 2. Идиопатична белодробна фиброза: КТ картина на интерстициална пневмония (ретикуларни промени, тракционни бронхиектазии и промени тип "пчелна пита").
както с фамилни форми на белодробна фиброза, така и с IPF. Други гени, участващи в развитието на фамилна белодробна фиброза, включват гени за сърфактантните протеини С и А2.
Клинична картина
Основните оплаквания при повечето пациенти с IPF са прогресираща диспнея и суха кашлица. По-редки симптоми са дискомфорт в гърдите и така наречените конституционални признаци (умора, субфебрилна температура и загуба на тегло). При някои пациенти с IPF първите открития не са респираторни симптоми, но промяна в белодробните функционални параметри или данни от HRCT.
При почти всички пациенти с IPF при аускултация се чува инспираторен крепитус в задната част на базални отделибелите дробове, което се описва като "Велеро хрипове", около половината от всички пациенти имат промени в крайните фаланги на пръстите под формата на " палки за барабани". Пациентите с напреднали промени могат да имат физически признаци на белодробна хипертония (ПХ) и белодробно сърце, като акцент на втория тон над белодробната артерия, систоличен шум на трикуспидална регургитация, периферен оток. Цианозата и периферният оток също са късни признаци на IPF.
Лабораторни изследвания
Общ анализкръвта може да покаже ускорена ESR, но като правило нивото на
глобин и общият брой левкоцити в кръвта са в рамките нормални стойности. Някои пациенти с IPF имат повишени титри на антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор или други автоантитела, като същевременно не успяват да открият наличието на системно заболяване на съединителната тъкан (CCTD).
По време на последните годиниуспяха да идентифицират потенциални диагностични и прогностични биомаркери на периферна кръв, характерни за IPF. Тези биомаркери включват металопротеинази ММР-1 и ММР-7, хемокин CCL-18 (хемокин (C-C мотив) лиганд 18), сърфактант А протеин, хитиназоподобен протеин YKL-40, свободно циркулираща дезоксирибонуклеинова киселина, периостин и остеопонтин. Фактор 6 на Krebs von den Lungen (KL-6) е муцинов гликопротеин с високо молекулно тегло, който се експресира главно върху пневмоцити тип II и епителни клетки на респираторни бронхиоли. Серумно ниво KL-6 е маркер за увреждане на алвеолата епителни клеткии може да се използва за оценка на тежестта на ILD, включително IPF. Близък по структура до KL-6 е маркерът алвеоломуцин (3EG5).
Рентгенова снимка на IPF
Рентгенография гръден кошпри пациенти с IPF най-често разкрива двустранни ретикуларни промени (увеличен белодробен модел) в долните и периферните зони на белите дробове. Въпреки това, до 10% от пациентите с IPF имат абсолютно нормален рентгенографски вид. С напредването на заболяването ретикуларните промени стават по-груби, белодробните обеми намаляват и в някои случаи стават видими периферни пчелни клетки и признаци на ПХ като дилатация на белодробната артерия и кардиомегалия.
Един от основните методи, необходими за диагностика на IPF, е HRCT. Този методви позволява да получите подробна картина на промените в интраторакалните структури и често е достатъчна диагностичен методза потвърждаване на някои форми на ILD. компютърна томографияизображенията с висока разделителна способност са по-чувствителни от рентгенографията на гръдния кош и са по-подходящи за диференциална диагноза различни форми ISL.
Надеждна радиологична диагноза на AIP може да се постави при наличие на две
ретикуларни непрозрачности на трети страни в комбинация с тракционни бронхиектазии/бронхиолектазии, предимно в субплевралните региони, и при наличие на субплеврални промени тип „пчелна пита” (фиг. 2). Въпреки това, трябва да се отбележи, че в някои случаи "клетъчните" промени могат да бъдат много трудни за разграничаване от тракционна бронхиолектаза, субплеврални кисти и парасептален емфизем. Ако са налице изменения на матово стъкло, тогава тяхната дължина трябва да бъде по-малка от дължината на ретикуларните изменения. Възможно е също IPF да има малко увеличениеразмери лимфни възли, но обикновено няма промени в плеврата. При наличието на тези характеристики рентгенологичната диагноза на AIP съответства на морфологичната в повече от 90% от случаите.
Тестове за белодробна функция
Тестовете за белодробна функция при пациенти с IPF обикновено разкриват рестриктивни белодробни промени с намален белодробен обем и намалена белодробна дифузия. На ранни стадии IPF може да покаже изолирано намаляване на белодробната дифузия при нормални белодробни обеми. Един от ранни признацинарушения на газообмена е разширяването на алвеоло-артериалния кислороден градиент. Дори със нормални ниванасищане на кръвта с кислород в покой, физическата активност води до десатурация, т.е. намаляване на оксигенацията, което също е характерно за IPF.
При комбинация от IPF и емфизем се наблюдава относително нормализиране на белодробните обеми и потоци. Така при пациент с тежка диспнея с физическа дейностспирографията и бодиплетизмографията показват практически непроменени функционални параметри. В такива ситуации, като правило, се установява значително намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове и HRCT позволява да се идентифицира в същото бял дроб на пациентабелодробна фиброза (в базалните области) и емфизем (в горни дивизии) .
Критерии за диагностика на IPF
Окончателната диагноза IPF изисква доказателство за модел на UIP, или при HRCT, или при хирургична белодробна биопсия (при наличие на промени при HRCT, които не са характерни за OIP, напр. преобладаваща горна лезия, мозаечна индурация, дифузни микронодули) и
1. Изключете известни причини за ILD (напр. излагане на професионални или екологични фиброгенни агенти, TCTD, лекарства и лъчетерапия)
2. RIP модел според:
Хирургична белодробна биопсия при наличие на промени според HRCT, които не са характерни за AIP
изключване на известни причини за заболяване, като инхалационни фактори (напр. хроничен екзогенен алергичен алвеолит (EAA) и азбестоза) и TCTD (таблица).
Компютърната томография с висока разделителна способност дава възможност да се постави точна диагноза AIP при приблизително две трети от пациентите с IPF. При пациенти с атипични промени в HRCT са необходими допълнителни изследвания за потвърждаване на IPF или други форми на ILD. Въпреки факта, че трансбронхиалната биопсия (ТББ) обикновено се счита за малко полезна за морфологична проверка на UIP, ТББ и бронхоалвеоларен лаваж(BAL) може да потвърди други ILD заболявания, като саркоидоза, EAA, еозинофилна пневмония, клетъчна хистиоцитоза на Langer-Hans и белодробна алвеоларна протеиноза. Например лимфоцитоза на BAL течност (>30% от лимфоцитите) при пациент със съмнение за IPF предполага алтернативна диагноза като неспецифична интерстициална пневмония или EAA. С появата на нов метод за вземане на белодробен материал - трансбронхиална криобиопсия, който дава възможност да се получи по-голям обем парчета белодробна тъкан с по-малка деформация в сравнение с използването на традиционни биопсични щипци, има надежда, че бронхоскопските методи за биопсия ще играят по-значима роля в диагностичния алгоритъм за IPF.
Ако е необходимо, се извършва хирургична белодробна биопсия, за да се потвърди диагнозата IPF, или чрез видео-асистирана торакоскопия, или чрез торакотомия. За да се получат представителни проби от белодробна тъкан, се взема хирургична белодробна биопсия от различни дялове на белите дробове. Въпреки факта, че хирургичната белодробна биопсия се счита за най-точния метод за определяне на хистопатологичната картина на ИББ, самата процедура е свързана с известен риск от нежелани събития, особено при пациенти с тежки функционални промени, бързо влошаване на състоянието и наличие на на съпътстващи заболявания.
Ориз. 3. Екзацербация на IPF: компютърна томография на белите дробове 2 месеца преди екзацербацията (a) и по време на екзацербацията на IPF (b).
schey патология. Следователно решението за извършване на хирургична белодробна биопсия трябва да се взема за всеки отделен случай, като се вземат предвид клиничната картина, диагностичните възможности, потенциалните ползи от постигането на окончателна диагноза, рискът от процедурата и предпочитанията на пациента .
Тъй като диагнозата IPF изисква клинични, рентгенологични и морфологични данни, мултидисциплинарните съответствия на тези находки повишават диагностичната точност. Неотдавнашният международен консенсус относно диагностиката и лечението на IPF подчертава, че в допълнение към извеждането на критерии за AIP въз основа на HRCT и белодробна биопсия, по-точната диагноза на IPF изисква становището на мултидисциплинарен панел. Всички констатации на HRCT, които са нетипични за IPF, трябва да повдигнат въпроса за вероятността от диагноза IPF, въпреки че хирургичната белодробна биопсия разкрива морфологичния модел на UIP. Например, заболявания като хроничен EAA, предизвикано от лекарства белодробно увреждане, CTD и азбестоза могат да покажат морфологичния модел на UIP при хирургична белодробна биопсия.
Клинично протичанеи коморбидни състояния
Средната преживяемост на пациенти с IPF е около 3 години. Въпреки факта, че много пациенти обикновено имат постепенно стабилно прогресиране на заболяването под формата на увеличаване на диспнеята при усилие и влошаване на функционалните белодробни параметри, е почти невъзможно да се предвиди хода на IPF на индивидуална основа. Някои пациенти не изпитват влошаване на клиничните и функционални параметри в продължение на месеци или години, докато други могат да получат неочаквано бързо влошаване под формата на прогресивна дихателна недостатъчност. Освен това при IPF са описани различни модели на прогресиране на заболяването, „бавно“ и „бързо“ и, според пилотно проучване, има определени генетични детерминанти на бързото прогресиране на IPF.
За подобряване на прогнозата на пациентите с IPF са предложени няколко системи за определяне на тежестта или етапите на IPF, но нито една от тях все още не е получила широко клинично приемане. Прогресивната респираторна недостатъчност е причина за смъртта при около половината от пациентите с IPF, докато други причини включват пневмония, аспирация, миокарден инфаркт, инсулт и други извънбелодробни причини.
Екзацербации на IPF
При пациенти с IPF с относително бавно прогресиране на заболяването могат да се отбележат остри епизоди на влошаване на клиничната картина с развитие на тежка дихателна недостатъчност, често водеща до смърт на пациента. Някои от тези епизоди са екзацербации на IPF, дефинирани като бързо увеличаване на диспнеята (през последните 30 дни: влошаване на газообмена и нови промени на рентгеново/HRCT при липса на установена причина за влошаване, като инфекции, сърдечна недостатъчност или тромбоемболизъм белодробни артерии) . Промените при HRCT, свързани с екзацербация на IPF, включват "нови" мътни стъклени непрозрачности, насложени върху промени, характеризиращи белодробна фиброза ("пчелна пита" на белите дробове и ретикуларни промени) (фиг. 3).
Феноменът на екзацербациите на IPF все още не е достатъчно проучен, те могат да се наблюдават по всяко време на заболяването, а понякога са и първата проява на IPF. По принцип пациентите с клинична картинаекзацербации
BAL се препоръчва за IPF, за да се изключат инфекции. Хирургичната белодробна биопсия разкрива модел на дифузно алвеоларно увреждане, насложен върху модела на AIP, но белодробна биопсия обикновено не се препоръчва в случай на екзацербация на IPF. Смъртността на пациентите с развитие на екзацербация на IPF е все още много висока - 70-80%, въпреки употребата на кортикостероиди и антибиотици.
Комбинация от белодробна фиброза и емфизем
В допълнение към IPF, някои пациенти имат друго заболяване на белите дробове - емфизем, тази комбинация се нарича комбинация от белодробна фиброза и емфизем (CLFE). Продължават дискусиите за уникалната предразположеност на пациентите към развитие както на фиброза, така и на емфизем или за съвпадението - развитието на белодробна фиброза при пациент пушач с предшестващ емфизем. Пациентите с CLFE обикновено са мъже с история на тютюнопушене. При такива пациенти HRCT разкрива емфизем в горната част на белия дроб и UIP в долната част на белия дроб. Някои проучвания показват, че CLFE се свързва с висока честота на PH и по-лоша прогноза, дори в сравнение с IPF.
Белодробната хипертония е сравнително често усложнение на IPF, срещащо се при приблизително 30-40% от пациентите като цяло и при 85% от пациентите в краен стадий на заболяването.
Белодробната хипертония при пациенти с IPF обикновено се свързва с изразено нарушениебелодробна функция и хипоксемия, но понякога се среща при леки форми на заболяването. Анализът на последните случаи повдига въпроса за възможността за развитие на белодробно съдово ремоделиране без участието на хипоксична вазоконстрикция, но поради фиброзно преструктуриране на белодробния паренхим.
Белодробната хипертония при пациенти с CLFE може да бъде свързана с намаляване на общата капилярна площ поради фиброзно и емфизематозно разрушаване на белодробното съдово легло. Десатурацията по време на сън също допринася за развитието на PH при някои пациенти с IPF.
Наличието на PH при пациенти с IPF води до допълнително намаляване на физическото представяне и е свързано с лоша прогноза.
Пациентите с PH и хипоксемия обикновено получават кислородна терапия; все още няма официално доказателство, че такава терапия подобрява преживяемостта на пациенти с IPF. В скорошен клинично изпитванеНе е доказано, че терапията със силденафил увеличава разстоянието при 6-минутния тест за ходене (6-MT) (основен крайна точка) при пациенти с тежка IPF (капацитет на дифузия<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .
Гастроезофагеална рефлуксна болест
Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) се открива при по-голямата част от пациентите с IPF (разпространение 67 до 94%), което е много по-често, отколкото при пациенти с други белодробни заболявания като астма, хронична обструктивна белодробна болест или други ИББ. През последните години връзката между ГЕРБ и IPF е широко дискутирана: възможно е микроаспирацията на кисело стомашно съдържимо да доведе до увреждане на алвеоларния епител, т.е. начална връзка в патогенезата на IPF. Пациентите с екзацербация на IPF показват повишени концентрации на пепсин в BAL течността, което показва аспирацията като първичен тригер за това усложнение.
Скорошно ретроспективно проучване показа, че антирефлуксната терапия при пациенти с IPF е свързана с по-бавно прогресиране на белодробната функция и подобрена преживяемост на пациентите. При пациенти с IPF със симптоми на ГЕРБ, очакващи белодробна трансплантация, фундопликацията по Nissen стабилизира нуждите от кислород в сравнение с пациенти, които не са претърпели операция, въпреки че параметрите на белодробната функция остават сравними между тези групи пациенти. А при пациенти, претърпели белодробна трансплантация, фундопликацията направи възможно забавянето на прогресията на облитериращия бронхиолит в
случай на документиран механичен рефлукс или симптоматичен ГЕРБ.
Рак на белите дробове
Рискът от развитие на рак на белия дроб е значително повишен при пациенти с IPF, особено при възрастни хора, с дълга история на тютюнопушене. При пациенти с IPF е доста трудно да се открие рак на белия дроб поради фиброзни промени в белодробната тъкан, типичен туморен модел са нодуларни промени с неравен или игловиден контур в периферните зони на белите дробове. Диагнозата рак на белия дроб може да бъде установена както преди откриването на IPF, така и след или дори едновременно с диагнозата IPF.
Функционалното увреждане, дължащо се на IPF, налага рискове за хирургичното лечение на рак на белия дроб, тъй като наличието на IPF е свързано с по-висока следоперативна заболеваемост и смъртност при пациенти в сравнение с пациенти без IPF. Освен това е известно, че хирургичните интервенции на белите дробове при пациенти с IPF могат да доведат до развитие на обостряне на IPF, което е свързано с висока смъртност при пациентите.
Венозна тромбоемболия
Популационните проучвания показват, че пациентите с IPF имат повишен риск от развитие на венозен тромбоемболизъм (ВТЕ). Предразполагащи фактори за ВТЕ при IPF могат да бъдат не само ограничаването на активността на пациента, но и повишената прокоагулантна активност, която също допринася за процеса на фиброгенеза. Освен това трябва да се отбележи, че смъртните случаи при пациенти с IPF и VTE настъпват в по-ранна възраст, отколкото при пациенти с IPF без VTE. Венозната тромбоемболия е една от причините за обостряне на дихателната недостатъчност при пациенти с IPF. В едно ретроспективно проучване на пациенти с IPF, приети в интензивно отделение с дихателна недостатъчност, белодробната емболия е основната причина за влошаване в 6% от случаите.
Библиография
1. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011 г.
2. Американско торакално дружество // Am. J. Respir. Крит. Care Med.
2000. Т. 161. С. 646.
3. Ryu J.H. и др. // Mayo Clin. Proc. 2014. Т. 89. С. 1130.
4 Травис У.Д. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2013.
5. Collard H.R. и др. // Арх. Стажант. Med. 2003. Т. 163. С. 17.
6. Американско торакално дружество // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2002. Т. 165. С. 277.
7. Katzenstein A.L. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1998. Т. 157. С. 1301.
8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Патол. 1897. Т. 8. С. 864.
9. Илкович М.М. и др. // Пулмология. 2003. № 3. С. 98.
10. Илкович М.М. и други // Consilium medicum. 2009. № 11. С. 24.
11. Bjoraker J.A. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1998. Т. 157. С. 199.
12. Nagai S. et al. // ЕВРО. Respir. J. 1998. V. 12. P. 1010.
13. Даниел З.Д. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1999. Т. 160. С. 899.
14. Селман М. и др. // Ann. Стажант. Med. 2001. Т. 134. С. 136.
15. du Bois R.M. // Nat. Rev. лекарство. Discov. 2010. Т. 9. С. 129.
16. Фернандес Перес E.R. и др. // Гръден кош. 2010. Т. 137. С. 129.
17. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2006. Т. 174. С. 810.
18. Дъглас У.В. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2000. Т. 161. С. 1172.
19. King T.E. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2001. Т. 164. С. 1171.
20. Nadrous H.F. и др. // Mayo Clin. Proc. 2005. Т. 80. С. 37.
21. Аллам Дж.С. и др. // Curr. мнение пулм. Med. 2006. Т. 12. С. 312.
22 Steele M.P. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2005. Т. 172. С. 1146.
23. Лий Х.-Л. и др. // Гръден кош. 2005. Т. 127. С. 2034.
24. Wahidi M.M. и др. // Гръден кош. 2002. Т. 121. С. 30С.
25 Taskar V. et al. // Семин. Respir. Крит. Care Med. 2008. Т. 29. С. 670.
26. Blackwell T.S. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2014. Т. 189. С. 214.
27 Rosas I.O. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2013. Т. 188. С. 765.
28. Фан С.Х. //Процес. Am. Гръден кош. соц. 2012. Т. 9. С. 148.
29 Xia H. et al. // Am. J. Pathol. 2014. Т. 184. С. 1369.
30. Noble P.W. и др. // J. Clin. Инвестирам. 2012. Т. 122. С. 2756.
31. Maher T.M. // Curr. мнение пулм. Med. 2013. Т. 19. С. 460.
32. Shimbori C. et al. // Curr. мнение пулм. Med. 2013. Т. 19. С. 446.
33. Alder J.K. и др. //Процес. Natl. акад. наука САЩ. 2008. Т. 105. С. 13051.
34. Chilosi M. et al. // Превод. Рез. 2013. Т. 162. С. 156.
35. Лесли К.О. // Арх. Патол. лаборатория. Med. 2012. Т. 136. С. 591.
36 Seibold M.A. и др. // N. Engl. J. Med. 2011. Т. 364. С. 1503.
37. Пельто А.Л. и др. // ДЖАМА. 2013. Т. 309. С. 2232.
38. Арманиос М.Й. и др. // N. Engl. J. Med. 2007. Т. 356. С. 1317.
39. Cronkite J.T. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2008. Т. 178. С. 729.
40 Liu T. и др. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. Т. 49. С. 260.
41. Томас А.К. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2002. Т. 165. С. 1322.
42. Wang Y. и др. // Am. J. Hum. Женет. 2009. Т. 84. С. 52.
43 Behr J. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2008. V. 31. P. 1357.
44. Нейтън С.Д. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2007. Т. 175. С. 875.
45. Zhang Y. и др. // Curr. мнение пулм. Med. 2012. Т. 18. С. 441.
46 Vij R. et al. // Превод. Рез. 2012. Т. 159. С. 218.
47. Tzouvelekis A. et al. // Respir. Рез. 2005. Т. 6. С. 78.
48 Prasse A. et al. // Респирология. 2009. Т. 14. С. 788.
49. Авдеева O.E. и др. // Пулмология. 1998. № 2. С. 22.
50. Силва C.I. и др. // J. Thorac. Изобразяване. 2009. Т. 24. С. 260.
51. Линч Д.А. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2005. Т. 172. С. 488.
52. Arakawa H. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. Т. 196. С. 773.
54 Cottin V. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2005. V. 26. P. 586.
56. Ryerson CJ et al. // Гръден кош. 2013. Т. 144. С. 234.
57 Trahan S. et al. // Гръден кош. 2008. Т. 134. С. 126.
58. Misumi S. et al. //Процес. Am. Гръден кош. соц. 2006. Т. 3. С. 307.
59. Ryu J.H. и др. // Mayo Clin. Proc. 2007. Т. 82. С. 976.
60. Лесли К.О. и др. // Арх. Патол. лаборатория. Med. 2007. Т. 131. С. 407.
61. Ohshimo S. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2009. Т. 179. С. 1043.
62 Casoni G.L. и др. //PLOS One. 2014. V. 9. P. e86716.
63 Maldonado F. et al. // J. Bronchology Interv. Пулмонол. 2009. Т. 16. С. 227.
64. Райли Д. Дж. и др. // Curr. мнение пулм. Med. 2006. Т. 12. С. 331.
65. Шарма С. // Curr. мнение пулм. Med. 2012. Т. 18. С. 528.
66. Utz J.P. и др. // ЕВРО. Respir. J. 2001. V. 17. P. 175.
67. Парк Дж.Х. и др. // ЕВРО. J. Кардиоторак. Surg. 2007. Т. 31. С. 1115.
68. Флаърти К.Р. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2004. Т. 170. С. 904.
69 Smith M. et al. // J. Clin. Патол. 2013. Т. 66. С. 896.
70. Ley B. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 183. С. 431.
71. Селман М. и др. //PLOS One. 2007. V. 2. P. e482.
72. Wells A.U. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2003. Т. 167. С. 962.
73. Ley B. et al. //Ан. Стажант. Med. 2012. Т. 156. С. 684.
74. du Bois R.M. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 184. С. 459.
75 Daniels C.E. и др. // ЕВРО. Respir. J. 2008. V. 32. P. 170.
76. Панос Р. Дж. и др. // Am. J. Med. 1990. Т. 88. С. 396.
77. Collard H.R. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2007. Т. 176. С. 636.
78. Parambil J.G. и др. // Гръден кош. 2005. Т. 128. С. 3310.
79 Saydain G. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2002. С. 166. С. 839.
80. Ким Д.С. // клиника. Chest Med. 2012. Т. 33. С. 59.
81 Mejia M. и др. // Гръден кош. 2009. Т. 136. С. 10.
82. Cottin V. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2010. V. 35. P. 105.
83. Fell C.D. и др. // клиника. Chest Med. 2012. Т. 33. С. 51.
84 Gagermeier J. et al. // Гръден кош. 2005. V. 128. P. 601S.
85 Farkas L. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. Т. 45. С. 1.
86. Колилекас Л. и др. // J. Clin. Sleep Med. 2013. Т. 9. С. 593.
87 Glaser S. et al. //PLOS One. 2013. V. 8. P. e65643.
88. Зисман Д.А. и др. // N. Engl. J. Med. 2010. Т. 363. С. 620.
89. King T.E. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 184. С. 92.
90. Raghu G. et al. // Ann. Стажант. Med. 2013. Т. 158. С. 641.
91. Raghu G. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1622.
92. Raghu G. et al. // ЕВРО. Respir. J. 2006. V. 27. P. 136.
93. Тобин R.W. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.
94. Sweet M.P. и др. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. Т. 133. С. 1078.
95. Саварино Е. и др. // ЕВРО. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1322.
96. Лий Дж.С. и др. // ЕВРО. Respir. J. 2012. V. 39. P. 352.
97. Лий Дж.С. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2011. Т. 184. С. 1390.
98. Лий Дж.С. и др. // Ланцет. Respir. Med. 2013. Т. 1. С. 369.
99 Linden P.A. и др. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. Т. 31. С. 438.
100 Дейвис Р.Д. и др. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. Т. 125. С. 533.
101. Cantu E. III et al. // Ann. Гръден кош. Surg. 2004. Т. 78. С. 1142.
102. Hubbard R. et al. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2000. Т. 161. С. 5.
103. Обри M.C. и др. // Mayo Clin. Proc. 2002. Т. 77. С. 763.
104 Daniels C.E. и др. // Curr. мнение пулм. Med. 2005. Т. 11. С. 431.
105. Le Jeune I. et al. // Respir. Med. 2007. Т. 101. С. 2534.
106. Харис Дж.М. и др. // Гръден кош. 2010. Т. 65. С. 70.
107. Киши К. и др. // J. Comput. подпомагам. томогр. 2006. Т. 30. С. 95.
108. Йошида Р. и др. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. Т. 199. С. 85.
109 Kushibe K. и др. // Гръден кош. Cardiovasc. Surg. 2007. Т. 55. С. 505.
110. Park J.S. и др. // Гръден кош. Cardiovasc. Surg. 2011. Т. 59. С. 148.
111. Chambers R.C. и др. //Процес. Am. Гръден кош. соц. 2012. Т. 9. С. 96.
112. Хъбард Р.Б. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2008. Т. 178. С. 1257.
113. Соде Б.Ф. и др. // Am. J. Respir. Крит. Care Med. 2010. Т. 181. С. 1085.
114. Спрунгер Д.Б. и др. // ЕВРО. Respir. J. 2012. V. 39. P. 125.
АТМОСФЕРА
На сайта -preSS.ru можете да ЗАКУПИТЕ всички наши книги, списания и компактдискове
по издателски цени без магазинни надценки.
Също така на сайта atm-preSS.ru В СВОБОДЕН ДОСТЪП ще намерите архивите на списанията "Практическа пулмология", "Атмосфера. Пулмология и алергология", "Астма и алергия", "Атмосфера. Новини на кардиологията", "Нервни болести". “, „Нерви”, „Медицина”, преводи на руски на ръководства и брошури.
Белодробната фиброза е заболяване, което сега става все по-често срещано. По правило се провокира от съвременния начин на живот и е доста трудно да се справим с него.
Групата на фиброзните заболявания включва:
- идиопатична фиброза;
- интерстициална остра пневмония;
- други видове пневмония и пневмония.
Какво е фиброзиращ алвеолит?
Идиопатичната фиброза е едно от заболяванията, принадлежащи към групата на фиброзиращите алвеолити. Всички заболявания, свързани с този тип, се характеризират със същия курс: образуването на фиброзни уплътнения в белите дробове от бързо нарастваща съединителна тъкан.
Такива уплътнения са като груби белези или белези върху тъканта на белите дробове, те пречат на нормалната циркулация на кислорода и съответно на дишането на целия организъм, принуждавайки го да се справя с все по-малки порции въздух.
Друго заболяване от фиброзен тип е остра пневмония, наричана още синдром на Hamman-Rich. Ходът на заболяването като такъв не се различава от общата схема, но развитието му е необичайно бързо. В този случай само няколко месеца може да са достатъчни, за да може количеството фиброзна тъкан, натрупана в белите дробове, да провокира сериозно състояние на тялото и след това фатален изход.
Механизмът на развитие на тези заболявания е както следва:
- Оток на алвеоларните и интерстициалните тъкани.
- развитие на възпаление.
- Постепенното разрушаване на стените на алвеолите, растежът на съединителната фиброзна тъкан, която образува белези. От това структурата на белите дробове се променя значително, външният му вид прилича на пчелна пита.
Има няколко други вида фиброзни заболявания, сред които други видове пневмония и пневмония - те не причиняват толкова обширно натрупване на фиброзна тъкан в белите дробове. Основният проблем, който причиняват, е острата пневмония. Сред тези заболявания са следните:
Всички тези заболявания са интерстициални и смъртоносни. Говорейки за заболявания на фиброзната група, трябва да се помни, че само тези, които основно провокират възпаление, а не развитието на маса от съединителна тъкан в белите дробове, дават на пациента доста дълго забавяне: до 10 години активен живот без лечение и контакт с лекари.
Нито идиопатичната фиброза, нито острата пневмония не могат да бъдат излекувани или спрени - единственото адекватно лечение, което съществува в момента, е белодробна трансплантация.
Максималната продължителност на живота в случай на поява на едно от тези заболявания при липса на адекватно лечение не надвишава 5 години.
При първото подозрение за такова заболяване трябва незабавно да се консултирате с лекар. Болестите на възпалителната група в ранните етапи могат да бъдат спрени чрез съвременна терапия и силни лекарства.
Клинични характеристики и диагноза на заболяването
Първият и основен симптом на идиопатичната фиброза е бързото развитие на задух, особено при лице, което преди това не е страдало от него. С течение на времето симптоми като:
По правило заболяването вече е в доста напреднала форма, когато пациентите отиват на лекар.Тъй като диспнеята е основният симптом, тя има тенденция да се свързва с промени в теглото или намаляване на физическата форма и поради това повечето пациенти просто не му обръщат внимание. Средно продължителността на лечението е от 3 месеца до 2 години след началото на заболяването.
Точните причини за развитието на белодробна фиброза в момента не са известни на никого. Въпреки това вече е ясно, че на първо място в риск са хората, които:
- пушат много;
- редовно вдишвайте химически и промишлени изпарения;
- редовно вдишвайте частици от органичен и неорганичен прах (служители на фабрики за производство на торове, птицеферми, пекарни);
- имате киселинен рефлукс;
- преди това е страдал от белодробни инфекции.
В допълнение, често идиопатичната белодробна фиброза е "семейно" заболяване, което засяга няколко поколения подред и това е тясно свързано с генетично предразположение към определен тип заболяване.
Най-често се развива при хора, които са навършили 40 години, освен това при мъжете по-често, отколкото при жените. Жителите на големите градове са по-податливи на него от тези, които живеят далеч от голямо количество фин прах и отделяния въглероден диоксид.
Идиопатичната белодробна фиброза се определя от следния ход на диагнозата:
Методи на лечение
В момента няма начин да се излекува напълно това заболяване. Въпреки това има няколко възможности, които ще помогнат за намаляване на симптомите му и ще му позволят безопасно да изчака белодробна трансплантация. В същото време ефектът от медицинските процедури е толкова по-висок, колкото по-рано е настъпило посещението при лекар.
Трансплантацията на бял дроб е единственото абсолютно надеждно решение на проблема с вероятността от смърт.
В това отношение обаче има трудности: на първо място, пациентът понякога трябва да чака дълго време за орган, който е достатъчно съвместим със собственото му тяло. Тези, които са достигнали най-тежкия стадий на фиброза, се опитват да оперират първи, но поради непредсказуемостта на датата на появата на донорски органи дори това не винаги е възможно.
Последици и профилактика
Непосредствено след трансплантацията периодът на адаптация е около месец при леки случаи. Като цяло може да достигне шест месеца. През цялото това време човекът прекарва в болницата. Когато периодът на адаптация е преминал успешно, може да се наложи редовен прием на лекарства, които поддържат трансплантирания орган и го предпазват от отхвърляне през целия живот на пациента, както и постоянни прегледи от ревматолог и пулмолог.
Кислородът преминава през малки въздушни торбички в кръвта, когато вдишвате. След това кръвта го разнася по цялото тяло до всички органи на тялото. При идиопатичната белодробна фиброза се образува белег, донякъде като белези по кожата, след като се порежете. Тъй като тъканта на белег се образува в белите дробове, тя започва да пречи на потока кислород от белите дробове в кръвта, което може да причини прекъсвания в цялото тяло. Ниските нива на кислород и твърдата белезна тъкан също могат да затруднят дишането на човек.
За съжаление, няма лек за идиопатичната белодробна фиброза. Това ще окаже влияние върху целия последващ живот на човек, който има фиброза на белодробната тъкан. Понастоящем има методи, които гарантират, че симптомите на белодробна фиброза не намаляват и увреждането на белодробната тъкан се забавя. В същото време перспективите за лечение на белодробна фиброза при всички пациенти са различни. Има хора, чието състояние може да се влоши много бързо, а има и такива, които живеят 10 или повече години след диагностицирането на идиопатична белодробна фиброза. В някои случаи белодробната трансплантация може да помогне за лечение на белодробна фиброза, в други - методи, които позволяват на човека да диша по-лесно и да управлява симптомите на заболяването.
Причини за белодробна фиброза
Белодробната фиброза при някои хора възниква, когато са изложени на замърсяване от околната среда, определени лекарства или инфекции. В същото време лекарите признават, че повечето от причините за идиопатичната белодробна фиброза не са им известни. Това показва определението "идиопатичен" в името на заболяването. Най-вероятно е да получите белодробна фиброза, ако:
- вдишвате различни вредни суспензии, разтворени във въздуха в опасно производство, у дома или някъде сред природата;
- имате разстройство като киселинен рефлукс;
- ако пушите.
Идиопатичната белодробна фиброза понякога може да бъде генетична. В семейства, където някой вече е имал това заболяване, представители на следващите поколения също могат да бъдат засегнати. Никой обаче не знае със сигурност дали има специфични гени, отговорни за това заболяване.
Белодробна фиброза. Симптоми
Идиопатичната белодробна фиброза може да присъства при човек доста дълго време и няма да се появят симптоми на белодробна фиброза. С течение на годините състоянието на белези в белите дробове се влошава, в този случай могат да се появят симптоми на белодробна фиброза, като:
- суха натрапчива кашлица, която не изчезва;
- задух, когато ходите или извършвате други видове физическа активност;
- чувство на по-голяма умора от обикновено;
- ставни и мускулни болки;
- отслабване;
- пръстите се удебеляват на последната фаланга, приемайки формата на барабанни пръчки.
Диагностика на идиопатична белодробна фиброза
Идиопатичната белодробна фиброза е трудна за разграничаване от други белодробни заболявания, тъй като споделя повечето характеристики с други заболявания. Поставянето на правилната диагноза за белодробна фиброза може да отнеме известно време и ще трябва да направите повече от едно посещение при лекаря. Ако имате проблеми с дишането, трябва да посетите пулмолог, който е специалист по белодробни заболявания. Лекарят ще използва стетоскоп, за да прослуша белите ви дробове и ще ви зададе серия от въпроси:
- От колко време имате проблеми с дишането?
- Пушите ли или пушили ли сте някога?
- Трябва ли да се справяте с химикали на работа или у дома? Ако да, с кои?
- Някой във вашето семейство имал ли е идиопатична белодробна фиброза?
- Имате ли предразположеност към белодробни заболявания или инфекции?
- Били ли сте диагностицирани с вирус на Епщайн-Бар, грип А, хепатит С или ХИВ?
Лекарят може също да назначи едно (или повече) от следните изследвания:
- Рентгенова снимка на гръдния кош за оценка на вътрешността на белите дробове.
- Тест за кислород в кръвта. Ще ходите на бягаща пътека или ще въртите педалите на велоергометър, докато лекар проверява нивата на кислород в кръвта ви чрез сонда на върха на пръста ви или сонда, прикрепена към челото ви.
- компютърна томография. Това е мощен изследователски инструмент, чрез който можете да получите подробна картина на вашите вътрешни органи, за да разберете колко тежка е вашата идиопатична белодробна фиброза и евентуално да откриете нейната причина.
- Биопсия. Лекарят ще вземе малки парчета от белодробната ви тъкан и ще ги изследва под микроскоп. Това обикновено се прави хирургически или с гъвкава тръба с малка камера, поставена в белите дробове през гърлото (бронхоскопия). Понякога лекарите използват специална течност, която промива белите дробове и премахва някои от клетките за по-нататъшно изследване.
- Пулсова оксиметрия и газови тестове на артериалната кръв. Тези процедури също ви позволяват да определите нивото на кислород в кръвта.
- Спирометрия. За да направите това, използвайте специално устройство спирометър. Той измерва колко добре работят белите ви дробове. Трябва да издухате възможно най-много въздух в това устройство наведнъж.
Абонирайте се за нашия YouTube канал !
От своя страна, в процеса на диагностициране на идиопатична белодробна фиброза, пациентът може също да зададе редица въпроси на своя лекар:
- Наистина ли имам идиопатична белодробна фиброза?
- Необходими ли са допълнителни изследвания, за да се уверим, че диагнозата "идиопатична белодробна фиброза" е правилна?
- Трябва ли да посещавам други лекари?
- Какви лечения са най-добри за мен за идиопатична белодробна фиброза?
- Мога ли веднага да усетя подобрението?
- Има ли някакви средства, които незабавно биха ми позволили да дишам по-добре?
- Колко често трябва да посещавам лекар?
- Имам ли нужда от белодробна трансплантация?
- Има ли риск децата ми да получат идиопатична белодробна фиброза?
Идиопатична белодробна фиброза. Лечение
Лечението на идиопатичната белодробна фиброза няма да премахне напълно заболяването, но може да улесни дишането на пациента. Понякога е възможно да се спасят белите дробове от влошаване относително бързо. Вашият лекар може да препоръча няколко възможности за лечение на белодробна фиброза:
- лекарствена терапия . Има редица лекарства, специално предназначени за лечение на белодробна фиброза. Те забавят образуването на белези и други белодробни увреждания.
- кислородна терапия . Пациентът диша кислород през маска или маркучи, поставени в ноздрите. Това повишава нивото на кислород в кръвта, което прави човек по-активен. Колко кислород е необходим зависи от тежестта на състоянието на пациента. Някои хора се нуждаят от кислород 24 часа в денонощието, други с идиопатична белодробна фиброза имат нужда от кислород само по време на сън или при физическо натоварване.
- Белодробна рехабилитация . В този случай екип от лекари и медицински сестри работи с пациента, за да ги научи как да управляват симптомите на идиопатичната белодробна фиброза. Пациентът може да се съсредоточи върху упражнения, здравословно хранене, управление на стреса и начини за пестене на енергия.
При идиопатичната белодробна фиброза лекарите понякога препоръчват белодробна трансплантация на пациенти, чиито симптоми се влошават много бързо или заболяването е тежко. Получаването на нов бял дроб или бели дробове ще ви позволи да живеете по-дълго, това е основният резултат от операцията.
Пациентът се поставя в списък на чакащи за получаване на бял дроб от донор. Операцията е последвана от период на възстановяване, който се провежда в болницата. Продължава три седмици или повече. След трансплантация на бял дроб или бели дробове, човек трябва да приема специални лекарства до края на живота си, за да изключи възможността от отхвърляне на трансплантирания орган. Също така ще са необходими редовни проверки и тестове, за да се уверите, че трансплантираният донорен орган работи добре.
В момента учените изследват и нови лечения за идиопатична белодробна фиброза, провеждайки клинични изпитвания на лекарства. Често експерименталните лекарства са единственият шанс за някои пациенти с белодробна фиброза да се подобрят.
Как да живеем с идиопатична белодробна фиброза
Идиопатичната белодробна фиброза е сериозно състояние, което може да засегне живота ви и живота на вашите близки. Можете да останете здрави възможно най-дълго, ако следвате напълно съветите на Вашия лекар и го посещавате редовно, за да сте сигурни, че лечението работи. Има някои други неща, които могат да ви помогнат да се почувствате по-добре от диагнозата белодробна фиброза:
- Яж здравословна храна. Добре балансирана диета от зеленчуци, плодове, пълнозърнести храни, нискомаслени или нискомаслени млечни продукти, меса, които са източник на протеини, ще бъдат полезни за тялото ви като цяло.
- бъдете физически активни. Превърнете ежедневната разходка или каране на колело в навик. Това ще помогне за укрепване на белите дробове и намаляване на стреса при идиопатична белодробна фиброза. Ако ви е трудно да дишате по време на физическа активност, попитайте Вашия лекар как да използвате кислород по време на физическа активност.
- Спри да пушиш. Цигарите и другите тютюневи изделия увреждат белите дробове и влошават проблемите с дишането. Вашият лекар може да препоръча специални програми, които да ви помогнат да се откажете от пушенето.
- вземете противогрипна ваксина. Ваксините могат да ви предпазят от инфекции като грип или пневмония, които могат да увредят белите ви дробове. Ваксината срещу грип трябва да се прави всяка година. Повечето хора също се нуждаят от единична доза от ваксината срещу пневмония, но ако имате идиопатична белодробна фиброза или сте на възраст над 65 години, може да се нуждаете от двойна доза от ваксината. Трябва също да стоите далеч от други хора, когато имат настинка или грип.
- намерете начини да се отпуснете. Научете се да се справяте със стреса. Опитайте се да четете повече, да отделите време за хоби или да научите изкуството на медитацията. Животът с идиопатична белодробна фиброза е труден емоционално, така че всякакви възможности за справяне със стреса ще бъдат много, много полезни.
Фиброза на белите дробове. Какво може да се очаква?
Белегът, който се е образувал в белите дробове, затруднява тялото ви да получи кислород. Това може да доведе до факта, че идиопатичната белодробна фиброза може да провокира:
- белодробна хипертония (високо кръвно налягане в белите дробове);
- сърдечен удар;
- удар;
- кръвни съсиреци в белите дробове;
- рак на белите дробове;
- белодробни инфекции.
Помолете Вашия лекар да Ви научи как да управлявате възможните рискове от всички тези проблеми. Освен това, ако възникнат усложнения от белодробна фиброза, може също да Ви бъде дадено подходящо лечение. Не забравяйте, че при идиопатичната белодробна фиброза всичко зависи от индивидуалните характеристики на организма. При някои усложненията от заболяването настъпват много бързо, а при други белодробната фиброза протича дълго време без ясни симптоми и влошаване.
Отказ от отговорност : Предоставената в тази статия информация за идиопатичната белодробна фиброза е само за ориентиране. Това обаче не може да бъде заместител на консултацията с професионален лекар.
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е едно от най-честите заболявания на IIP. Картината на IPF през 1960 г. е описана от Scadding и той въвежда за първи път термина "фиброзиращ алвеолит". Възможно е първото описание на IPF да принадлежи на Rindfleisch, който описва през 1897 г. "цистична цироза на белите дробове" - белодробно заболяване, характеризиращо се с удебеляване и набръчкване на белодробния паренхим и образуване на "пчелна пита".
Международният помирителен документ на ATS/ERS (2000) предлага следното определение на ILF: IPF е специфична форма на хронична интерстициална фиброзираща пневмония, която е ограничена до белите дробове и е свързана с хистологичния модел на обикновена интерстициална пневмония при хирургична (торакоскопска или отворена) белодробна биопсия.
У нас синоними на IPF са "идиопатичен фиброзиращ алвеолит" (ELISA) и "криптогенен фиброзиращ алвеолит", който се разпространи във Великобритания. Понятията "идиопатичен" и "криптогенен", въпреки лека семантична разлика, в момента се считат за синоними, обозначаващи скрития, неясен характер на заболяването.
ELISA (синоними: болест или синдром на Hamman-Rich, синдром на Skedding, дифузна прогресивна интерстициална белодробна фиброза, фиброзна дисплазия на белите дробове и др.) е особен патологичен процес, характеризиращ се с прогресивно увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове, възпаление и фиброза на белодробен интерстициум и въздушни пространства, дезорганизация на структурни и функционални единици на паренхима, което води до развитие на рестриктивни промени в белите дробове, нарушен газообмен.
Етиология неизвестен. Сред възможните етиологични фактори са тютюнопушенето, някои видове силикатен прах. Обсъжда се вирусната природа на заболяването и генетичната предразположеност.
Патогенеза остава неясно. Основният патогенетичен механизъм, който определя клиничната картина, е развитието на алвеоло-капилярен блок. Степента на намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове и съответно тежестта на артериалната хипоксемия, дихателната недостатъчност и техните клинични прояви до голяма степен зависят от степента на нейната тежест.
Намаляването на дифузионния капацитет на алвеоларно-капилярната мембрана е свързано предимно с фиброзата на междуалвеоларните прегради и загубата на респираторни функции от алвеоларния епител поради неговата метаплазия в куб. Съпротивлението на алвеоларно-капилярната мембрана на газообмена обаче е само половината от общото съпротивление на дифузия. Намаляването на дифузионния капацитет на белите дробове до голяма степен зависи от степента на нарушение на перфузията, което се дължи на намаляване на контактната повърхност на алвеоларния въздух с кръвта на алвеоларните капиляри и намаляване на времето за контакт. Тези механизми, както и рефлексната вазоконстрикция на белите дробове поради ендокапилярна хипоксия, допринасят за повишаване на налягането в белодробната артерия (рефлекс на Euler-Liljestrand) и развитието на cor pulmonale. Делът на вено-артериалния байпас е относително малък - около 6%.
Предполага се, че в интерстициалната тъкан на белите дробове разграждането на колагена намалява и синтезът му от фибробластите и алвеоларните макрофаги се увеличава. Увеличаването на синтеза на колаген се улеснява от увеличаване на броя на отделните субпопулации от лимфоцити, които реагират на колагена на белодробната тъкан като чужд протеин и произвеждат лимфокини, които стимулират образуването на колаген. Също така е важно да се намали производството на "инхибиторен фактор" от лимфоцитите, който при нормални условия инхибира синтеза на колаген. Много автори приписват синдрома на Hamman-Rich на автоимунни заболявания, при които функционалната активност на Т-супресорите е инхибирана, което води до хиперпродукция на различни класове имуноглобулини от В-лимфоцити. Комплексите антиген-антитяло (CEC), образувани в кръвта, се отлагат в стените на малките белодробни съдове. Основната причина за дълготрайното персистиране на CIC е дефект във функционалната активност на IgG Fc фрагменти. Под влияние на CEC, лизозомни фрагменти от алвеоларни макрофаги и неутрофили, настъпва увреждане на белодробната тъкан, удебеляване на междуалвеоларните прегради, заличаване на алвеолите и капилярите от фиброзна тъкан.
В момента най-атрактивната хипотеза е, че IPF е „епително-фибробластично“ заболяване. Според този модел сложното взаимодействие между увреждането на епителните клетки и мезенхимните клетки води до дисрегулация на възстановителните механизми с прекомерно производство на профибротични цитокини, екстрацелуларен матрикс и нарушена ангиогенеза.
Патологична анатомия. Хистологичните промени в белодробната тъкан варират, което зависи не само от характеристиките на самия процес при конкретен пациент, но и от фазата (етапа) на заболяването.
Има 5 степени на патоморфологични промени в белодробната тъкан при пациенти с IPF:
I степен:подуване на интералвеоларните прегради, клетъчна инфилтрация, капилярна извивка.
II степен:ексудация на серозно-фиброзна течност (богата на протеини и оцветена с еозин) и клетъчна ексудация в алвеолите, което води до заличаване на алвеоларното пространство (интраалвеоларна фиброза). Друг начин за организиране на алвеоларния ексудат е неговата резорбция в междуалвеоларните прегради с уплътняване и фиброза на последните. И двете опции могат да съществуват едновременно.
III степен:участие в процеса на бронхиоли с образуването на малки кисти и разрушаване на структурата на алвеолите.
IV степен:нормалната структура на белодробната тъкан е напълно нарушена, кистозните кухини постепенно се увеличават.
V степен:образуването на така наречения "пчелна пита (или клетъчен) бял дроб." Кистите са с диаметър до 1 см.
Клинични симптоми: най-често ELISA се среща във възрастовия диапазон от 40 до 49 години. Съотношение мъже и жени 2:1
Няма патогномонични, характерни само за ELISA признаци на заболяването. Началото може да бъде незабележимо или свързано с пациенти с остра респираторна инфекция, грип и се проявява с появата на задух при умерено физическо натоварване. Постоянно прогресираща диспнея- един от най-характерните и постоянни признаци на ELISA. Понякога, като първи признак на заболяването, пациентите отбелязват кашлица (суха или с оскъдна лигавица), която след това се присъединява към прогресиращ задух. С напредването на заболяването кашлицата може да се засили и да бъде придружена от болка в гърдите от неврологичен характер. Типично оплакване е невъзможността да се поеме дълбоко въздух.
При някои пациенти първата проява на заболяването може да бъде повишаване на телесната температура до 38-39 ° C, едва след това има задух и кашлица. Около 5% от пациентите отбелязват периодична хемоптиза.
Един от признаците на заболяването, показващ (наред с други) прогресията на патологичния процес в белите дробове, е загубата на тегло.
При половината от пациентите с ELISA се наблюдават артралгия (включително сутрешна скованост на ставите), мускулна болка, периодично повишаване на телесната температура до субфебрилни или фебрилни цифри, синдром на Рейно. Такава висока честота на увреждане на ставите е допълнителен аргумент за участието на автоимунни нарушения в патогенезата на тази патология. Всички пациенти имат слабост и умора.
При изследване на пациент привлича вниманието цианоза с различна тежест (от акроцианоза до дифузна). Степента на неговата тежест зависи от тежестта на заболяването. В ранните стадии на хроничния ход на заболяването цианозата може да се появи само при физическо натоварване, но с напредването на заболяването се засилва. При острите форми на заболяването цианозата е един от ранните признаци.
При пациентите привлича внимание промяната в нокътните фаланги, свързана с хронична хипоксия (симптом на "барабанни пръчици" и "часовникови очила"). Скоростта на формиране на тези симптоми зависи от активността, продължителността на патологичния процес и тежестта на дихателната недостатъчност.
При перкусия на белите дробове над засегнатата област се отбелязва тъпота на перкусионния тон (по-често това са долните части на белите дробове).
При аускултация се чува инспираторен крепитус (обикновено на височината на вдишване). Това звуково явление се нарича в литературата „пращене на целофан“. Често това е двустранен крепитус, по-добре се чува по задната и средната аксиларна линия, както и между лопатките. Крепитусът не винаги е постоянен симптом на ELISA. В острата форма на заболяването крепитусът може да се чуе дори при нормална рентгенова снимка, докато в същото време може да не е в хроничен ход и промени в рентгеновата снимка; може да изчезне с адекватна терапия.
Характерен аускултаторен признак на ELISA е отслабеното везикуларно дишане (скъсяване на фазите на вдишване и издишване). Рязко дишане, сухи хрипове могат да се появят, когато е прикрепен ендобронхит. При наличие на белодробна хипертония има акцент на II тон над белодробната артерия.
С напредването на заболяването се появяват признаци на дихателна недостатъчност и cor pulmonale: дифузна сиво-пепелява цианоза, акцент II тон над белодробната артерия, тахикардия, ритъм на галоп, подуване на цервикалните вени, периферен оток (появяват се всички признаци на деснокамерна циркулаторна недостатъчност ). Намаляването на телесното тегло на пациентите до развитието на кахексия е характерен признак на терминалния стадий на IPF.
3740 0
Д-р Тоби Махер, научен сътрудник, Национален институт за медицински изследвания, Обединеното кралство, лекар-консултант, Royal Brompton Hospital, Лондон
Идиопатичната белодробна фиброза е прогресивно заболяване с неизвестен произход, което се характеризира с постепенно белези, заместване на здрава белодробна тъкан с неизбежна крайна, белодробна недостатъчност.В днешната ни статия ще говорим за идиопатичната белодробна фиброза, нейната диагноза и лечение, както и за перспективите за борба с болестта.
Д-р Тоби Махер е научен сътрудник в Националния институт за медицински изследвания в Обединеното кралство и лекар-консултант в Кралската болница Бромптън (Лондон). Преподавател в Imperial College London.
Д-р Махер е специалист по интерстициална белодробна болест и саркоидоза.
Неговите научни интереси включват разработването на нови биомаркери за белодробни заболявания, клинични изпитвания на нови лекарства и изследване на патогенезата на идиопатичната белодробна фиброза (IPF).
Преди това д-р Махер беше главен редактор на Respirology и редактор на PLOS One. Той е в борда на редакторите на престижното списание Lancet Respiratory Medicine. Автор на повече от стотици статии и публикации.
- Д-р Махер, какво представлява идиопатичната белодробна фиброза?
- Идиопатична белодробна фиброза (IPF)е сериозно фатално заболяване, което засяга 3 милиона души по света.Въпреки че белодробната фиброза убива повече хора всяка година, отколкото някои видове рак, заболяването често се пренебрегва дори от лекарите, а учените знаят изненадващо малко за IPF.
При IFL се появява постепенно белези и функцията за обмен на газ на белите дробове намалява. С напредването на заболяването органите и тъканите получават все по-малко кислород и се развива дихателна недостатъчност.
Ако в началото има задух само при натоварване, то с течение на времето животът на пациентите с IFL се превръща в ежедневна борба. Дори най-обикновените неща, като вземането на душ или обличането, изискват от тях свръхчовешки усилия.
Скоростта на прогресия на IFL не е същата. Средно всяка година 1 от 20 пациенти изпитва катастрофално влошаване на заболяването. Епизодите на екзацербация изискват хоспитализация и интензивно лечение: в 50% от случаите на екзацербация IFL убива пациентите в рамките на 30 дни.
Като цяло, прогнозата за идиопатичната белодробна фиброза е лоша. Средната продължителност на живота без лечение е 2-3 години от момента на поставяне на диагнозата. Петгодишната преживяемост не надвишава 20%; тази цифра е сравнима с белодробния аденокарцином.
- Ранната диагностика на IFL подобрява ли прогнозата?
- Наистина ранната точна диагностика на идиопатичната белодробна фиброза е много важна: пациентите получават своевременно адекватно лечение и поддържат по-дълго високо качество на живот.За съжаление, сходството на симптомите на IFL и други по-често срещани белодробни заболявания (астма, ХОББ) прави диагнозата много трудна. В половината от случаите на IFL пациентите първоначално са погрешно диагностицирани.
В резултат на това средното време между появата на първите симптоми на идиопатична белодробна фиброза и диагнозата IPF е от порядъка на 1-2 години.
Две пропиляни години!
През цялото това време пациентите безуспешно се борят с несъществуващо заболяване, докато не се обърнат към специализиран център, където има опит в диагностицирането на интерстициални белодробни заболявания.
Бързият достъп до такива центрове и специалисти е от решаващо значение за точната диагноза и ранното започване на правилно медицинско лечение на IPF.
Трябва да разберем, че идиопатичната белодробна фиброза е нелечимо заболяване, така че са необходими психолози, за да разрешат емоционалните проблеми, които възникват след като чуем диагнозата.
Последното глобално проучване за идиопатичната белодробна фиброза (IPF), публикувано от Boehringer Ingelheim, установи, че 49% от пациентите изпитват „безпокойство“ и 45% „страх“ след поставяне на диагнозата. Техните чувства могат да повлияят на житейски решения, така че за такива пациенти е необходима професионална помощ.
Какво е лечението на идиопатичната белодробна фиброза? Как съвременната медицина може да помогне на пациентите, ако IFL е нелечима?
- Въпреки че няма лек за белодробна фиброза, предлагат се различни възможности за забавяне на IPF, облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот.Това включва антифибротици, кислород, антитусиви и бронходилататори, рехабилитационни интервенции и палиативни грижи в края на живота.
Доскоро не се появиха нови лекарства за лечение на IPF. Това се промени с въвеждането на антифиброзните лекарства пирфенидон и нинтеданиб в САЩ и ЕС. Тези лекарства могат да забавят прогресията на заболяването.
Нелекарствените опции спомагат за подобряване на благосъстоянието и качеството на живот на пациентите. Програмата за белодробна рехабилитация е изградена около упражнения и включва цял екип от специализирани специалисти, физиотерапевти.
В допълнение към подобряването на физическата форма и поносимостта към упражнения, ние информираме пациентите как да живеят с IFL, какво може и какво не може да се направи и ги подкрепяме в трудни моменти.
Няколко големи проучвания потвърдиха, че белодробната рехабилитация постига целите си и позволява на пациентите да водят по-пълноценен живот.
Както казах, 1 от 20 пациенти с IFL годишно има силно влошаване на симптомите, което води до болнично легло. В момента няма надеждни терапевтични възможности, които значително подобряват резултатите при такива кризи (обикновено даваме кортикостероиди и антибиотици).
- Как виждате бъдещето на лечението на идиопатичната белодробна фиброза?
- През последните няколко години науката постигна голям напредък в разбирането на патогенезата, клиничното представяне и обещаващите цели за лечение на IPF.Надявам се, че бъдещето ще донесе добри новини на милиони пациенти и техните семейства.
Най-важното е, че нараства осъзнаването на значението на ранната диагностика и лечение на белодробната фиброза. Създават се нови специализирани центрове, учи се ново поколение лекари, разбиращи тънкостите на ИФЛ. В много страни се формира добре координирана система за грижа за такива пациенти.
Самите пациенти осъзнават положителните промени и значението на научните изследвания.
Същото глобално проучване на Boehringer Ingelheim показва, че 20% от пациентите с идиопатична белодробна фиброза (IPF) продължават да живеят с надеждата за бъдещ напредък в борбата срещу тяхното заболяване. Наистина, финансирането на научните изследвания постепенно се увеличава и успехът на тази политика вече е очевиден.
Днес навсякъде се провеждат клинични изпитвания на нови лекарства, които подават ръка на надежда на тежко болни пациенти. Имаме редица текущи и планирани изпитвания: нови лекарства, комбинации от вече известни лекарства, диагностични и терапевтични биомаркери.
: магистър по фармация и професионален медицински преводач