Сътресение на малкия мозък. Заболявания на малкия мозък: причини, симптоми, признаци, лечение
При поражение на която и да е част от малкия мозък в клиниката винаги се изразяват три основни церебеларни симптома: атония, атаксия и асинергия. Но степента на тяхното проявление зависи от местоположението и размера на лезията.
Атония или хипотония. Намаленият мускулен тонус е един от постоянни симптомималкомозъчни лезии. С прекратяването на мощен поток от церебеларни импулси към предните рога гръбначен мозък, особено ако тези импулси се прекъснат повече или по-малко рязко, винаги настъпва намаляване на мускулния тонус. При бавно и подобно на леглото изключване на функцията на малкия мозък, намаляването на тонуса ще бъде незначително поради компенсация на нарушената функция поради кортикална активност или запазени части от малкия мозък. Следователно е естествено, че при увреждане на двете полукълба на малкия мозък компенсацията за загубената функция почти не се случва и хипотонията винаги е грубо изразена, независимо от степента на развитие на патологичния процес. Атонията на всички мускули е особено интензивна, когато е засегнат вермисът на малкия мозък, тъй като последният е еднакво свързан с двете половини на тялото.
Трябва да се подчертае, че церебеларната хипотония се разпространява равномерно по цялата мускулатура на тялото и е еднакво изразена както в мускулите на ръцете, така и в мускулите на краката, както при агонисти, така и при антагонисти. При поражението на едно полукълбо на малкия мозък, хипотонията преобладава от едноименната страна.
атаксия. Дисфункцията на малкия мозък се проявява с група симптоми, обединени под общото наименование - атаксия, което означава разстройство, липса на координация на движенията.
Има статична и кинетична атаксия.
Статична атаксияима израз на дисбаланс на тялото - нарушение на стабилизирането на центъра на тежестта. Най-грубият дисбаланс се проявява в поражението на вермиса на малкия мозък и в по-малка степен - в поражението на неговите полукълба. Нестабилността на тялото се открива при изправяне и се изразява в грубо трептене на тялото във всички посоки. За да не падне, пациентът разтваря краката си широко, балансира ръцете си и, като се люлее от една страна на друга, поддържа равновесие само благодарение на функцията вестибуларен апарат. Походката става нестабилна („пиянска походка”). При поражението на едното полукълбо на малкия мозък се появява залитане към фокуса и е особено изразено при завъртане на тялото. Ако атаксията е изразена много рязко, пациентите не могат не само да стоят и да ходят, но дори и да седят. Функцията за стабилизиране на центъра на тежестта на тялото отпада напълно.
Кинетична или локомоторна атаксия. В основата на кинетичната атаксия е дисметрията. Всички движения стават диспропорционални, некоординирани, обемът им е прекомерен (хиперметрия). Точността и плавността на движенията са рязко нарушени, особено при фини движения на ръцете. Пациентът разтваря пръстите си непропорционално широко, когато се опитва да вземе някакъв малък предмет. Например, той бута чаша и изпръсква вода от нея, а като я хване в ръка, може да я смачка. Пациентът не може плавно да спусне предмета на масата и го поставя рязко. Той не може да начертае линия с определен размер: поради инерцията на движението той със сигурност ще я продължи по-далеч, отколкото е необходимо. По същата причина той не може да начертае кръг. Поради дисметрия, почеркът се променя драстично, буквите се оказват непропорционални, неравномерни и всички линии са счупени. Атаксия на говорните мускули се проявява с говорно разстройство като дизартрия.
При церебеларната атаксия специално място заема феноменът на интенционалния тремор. Точността на всяко движение е възможна само ако времето на основното движение и насрещното движение точно съвпадат. С други думи, координираното движение изисква своевременно въвеждане на допълнителен малкомозъчен импулс в предните рога след пирамидалния импулс. Когато малкомозъчният импулс се забави по пътя, регулиращото противодействие се забавя и основното движение се произвежда в голям обем. Следователно има разделение във времето на две фази на движение - основна и допълнителна, които обикновено протичат заедно. Колкото по-силно е основното движение, толкова по-силно ще бъде забавеното регулиращо противодействие. При това условие всички движения ще се извършват с постоянни периодични връщания: забавените контрадвижения винаги ще „отдръпват“ движещата се част от тялото. Такова движение с постоянни връщания се нарича интенционален тремор. Преднамереният тремор е особено изразен, когато се опитате да ударите с пръст определена точка. Може да се види и с движение на очите и е известен като церебеларен нистагъм (за разлика от вестибуларния). Появата на преднамерен тремор в речевата моторика причинява своеобразно нарушение на речта, напомнящо пеенето на древногръцки стихове. Всички тези три симптома (преднамерен тремор, нистагъм и скандирана реч) са описани за първи път от Charcot при локализирането на огнища на множествена склероза в моста, така че целият синдром се нарича триада на Charcot.
За откриване на динамична атаксия има редица тестове (тестове за координация), например пръст-нос, показалец, петно-коляно и др.
Особено внимание заслужава тест чрез бързо редуване на директно противоположни движения на ръцете. Нарушаването на бързите редуващи се движения в ръцете се нарича адиадохокинеза. За да се идентифицира този симптом, на пациента се предлага бързо да супинира и пронира протегнатите ръце. При увреждане на полукълбото на малкия мозък влиянието на инерцията на движение се проявява чрез невъзможността бързо да се промени посоката на движение към противоположната и прекомерно движение по инерция (хиперметрия). Следователно, когато се опитвате бързо да завъртите ръката, хиперсупинацията и хиперпронацията се откриват с бавен и неудобен преход от един вид движение към друг от страната на същото име като лезията на малкия мозък.
Асинергия. При церебеларни нарушения асинергията е следствие от изключване на допълнителни церебеларни компоненти в сложен двигателен акт. Изразява се в невъзможност за извършване на сложни движения едновременно, синергично (по същество се наблюдават същите явления на малкомозъчна атаксия).
При ходене тялото изостава от движението на краката и пациентът пада назад, тъй като центърът на тежестта на тялото се премества твърде назад. Подобни явления се наблюдават и ако пациентът е принуден да се наведе назад бързо и силно, докато стои. В същото време се открива липсата на синергична флексия в глезенните и коленните стави, центърът на тежестта се измества назад и пациентът пада. Той също така не успява да свие едновременно бедрото и долната част на крака, когато се опитва да постави коляното си на седалката на стол: първо сгъва крака си в тазобедрената става, след това в колянната става и спуска коляното надолу със сила.
Асинергията е особено изразена, ако пациентът, лежащ по гръб, бъде помолен да седне без помощта на ръцете. Здравословно едновременно с флексията на тялото фиксира краката и таза. При асинергията това е невъзможно: вместо тялото се повдигат краката или единият крак при едностранно увреждане на малкия мозък.
Допълнителни церебеларни симптоми. В допълнение към основните симптоми на увреждане на малкия мозък, описани по-горе (атония, атаксия, асинергия), има допълнителни признаци на нарушени функции на малкия мозък.
Комплексното усещане за тегло е резултат от комбинация от множество проприорецепторни показания и тактилна чувствителност, която се възприема от мозъчната кора като резултат от предварителната активност на малкия мозък. Следователно пациентите с лезии на малкия мозък неправилно оценяват теглото. От засегнатата страна теглото ще изглежда много по-малко за пациента.
При увреждане на предните крака и зъбните ядра на малкия мозък се развива хореична хиперкинеза.
Отсъствието или намаляването на противодействието, регулирано от малкия мозък, се открива чрез тест с пасивно удължаване на свитата предмишница. Ако лекарят внезапно спре удължаването, тогава пациентът няма да може веднага да включи антагонистите и да спре флексията, в резултат на което ще се удари в гърдите с четка.
При липса на малкомозъчни импулси, крайниците стават инертни, подчинявайки се на законите на движеща се маса. Ако ръката на пациента е пасивно повдигната и спусната, тогава тя ще се люлее много по-дълго от тази на здравата. Подобно движение на махалото се наблюдава и при получаване на удар на коляното: след един удар върху сухожилието на четириглавия мускул долният крак извършва няколко амортизирани люлка на махалото.
Симптом на превишаване. Изследван с отворени очипредложи да удари пръста на изследователя с показалеца няколко пъти. След това субектът трябва да повтори това движение, но със затворени очи. От страната на малкомозъчния фокус ръката пропуска, по-често преминава навън от целта и това се отбелязва както при затворени, така и при отворени очи.
симптом на пронация. При протегнати напред ръце в положение на пронация при пациент със затворени очи, ръката от страната на лезията на малкия мозък е по-силно пронирана.
Симптомът на брадителекинезия е, че при пациенти с лезии на малкия мозък по време на теста пръст към носа, движението на пръста близо до целта изглежда се забавя, след което се възобновява отново и пръстът достига върха на носа. Интересно е, че дори при наличието на умишлено треперене се разкрива своеобразно забавяне на движението на целта. Този симптом се наблюдава от страната на фокуса в малкия мозък.
Феномен на малкомозъчна имитация. Когато пациентът е със затворени очи, единият крак е леко свит в колянната става и той е помолен да даде на другия крак същата позиция. В този случай пациентът го огъва много повече.
замаяностразлична степен, наблюдавана при всички пациенти с церебеларно заболяване. За такова замаяност е характерна липсата на увреждане на слуха.
Свързани симптоми. Специалното топографско положение на малкия мозък в черепната кухина причинява, когато е увредено, появата на серия съпътстващи симптоми.
С процеси в малкия мозък, които променят мозъчното пространство отзад черепна ямка(тумори, абсцеси, кисти и др.), общи мозъчни симптоми се появяват рано в резултат на повишено вътречерепно налягане. Увеличаващото се главоболие, замаяност, повръщане често действат като начални симптоми на развитието на тумор-подобен процес в малкия мозък. Ранно развитие на общ мозъчни симптомипоради посоченото положение на малкия мозък в черепа и възможността за много ранно развитие на венозен застой и мозъчен оток.
При локализирането на тумора в церебеларния вермис може да настъпи остро развитие на повишаване на вътречерепното налягане. Внезапно се появява силно главоболие, понякога със загуба на съзнание, нарушена дихателна функция и сърдечна дейност (синдром на Bruns). В тежки случаи развитието на този синдром може да доведе до смърт от дихателна или сърдечна парализа.
Тумороподобни процеси в полукълбото на малкия мозък могат да компресират мозъчния ствол и да причинят редица съпътстващи симптоми: увреждане на черепните нерви (обикновено V, VI и VII), дисфункция на пирамидната система и сензорните проводници. В този случай често се появяват нарушения от вида на редуващия се синдром. В някои случаи може да се наблюдава обратно съотношение в резултат на компресия на противоположната половина на тялото от тумора.
Топична диагностика на увреждане на вермиса и малкомозъчните хемисфери. Такава диагноза е много ограничена и по принцип е възможна само в рамките на разликата между лезиите на вермиса и церебеларните хемисфери.
Поражението на червея се характеризира с тежък дисбаланс на фона на дифузна мускулна хипотония. Особено изразено нарушение на стабилизирането на центъра на тежестта се причинява от включването в процеса на задната лобула на червея - нодулус и съседната на него полусферична лобула - флокулус. В същото време пациентът може не само да стои, но дори да седи.
Атонията и атаксията са дифузни. За да се установи лек дисбаланс, пациентът се поставя в позиция на Ромберг и има равномерно залитане на торса във всички посоки. При по-тежко нарушение пациентите падат напред-назад. За разлика от спиналната атаксия, изключването на зрението няма почти никакъв ефект върху увеличаването на церебеларната атаксия.
Поражението на церебеларните полукълба е най-силно отразено в движенията на крайниците, т.е. възниква динамична атаксия. Атаксични явления и хипотония се откриват от засегнатата страна на малкия мозък, в крайниците от същата страна и пациентът залита на засегнатата страна. С развитието на тумор в церебелопонтинния ъгъл се появяват малкомозъчни симптоми отстрани на фокуса. Клинична картинатумори на VIII двойка понякога съвпада с тази на тумор на церебеларните хемисфери. Правилността на диагнозата зависи от откриването на ранните, начални симптоми на заболяването. При тумор на VIII двойка първите се появяват явления от този нерв, а при тумор на малкомозъчното полукълбо - церебеларни симптоми.
По време на процеси във фронталния лоб понякога се изразяват явления на атаксия, подобни на церебеларните. Равновесието, стоенето и ходенето са нарушени; намалена координация на движенията. Уточнени симптомипонякога погрешно диагностициран като малкомозъчен, което води до погрешна диагноза. За правилна диагнозанеобходимо е да се вземат предвид редица други съпътстващи симптоми, характерни за лезията фронтални дялове, както и факта, че при увреждане на фронталния лоб, атаксия е налице от страната, противоположна на лезията.
В малкия мозък протича патологичен процес, при който различни отделии области от тази част на мозъка. В зависимост от естеството на курса (статичен или развиващ се), вестибуло-церебеларният синдром може да бъде остро изразен или да продължи почти незабележимо.
Увреждане на малкия мозък в резултат на заболяването
Най-често церебеларният синдром е следствие от заболяване. Това състояние може да бъде причинено от:
исхемичен или хеморагичен инсулт, увреждането на малкия мозък в този случай възниква поради недостатъчно хранене на мозъчните клетки, тъй като инсултът включва емболия и оклузия на артериите;
TBI може да причини увреждане на малкия мозък
Травматичното увреждане на мозъка също може да бъде катализатор за развитието на остра атаксия, тъй като поради травма, части от мозъка могат да изпитат натиск от получения хематом.
Дори захапка енцефалитен кърлежможе да доведе до сериозно нарушение на координацията, което се дължи на проявата на церебеларния синдром и свързаните с него нарушения.
Други причини за развитието на разстройството
В някои случаи увреждането на малкия мозък не е следствие, а симптом. Отнася се за онкологични заболяванияследните органи и системи:
Това е "първият звънец" на рака на мозъка, който може да бъде синдромът на церебелопонтинния ъгъл. В резултат на растежа на злокачествен тумор, частите на мозъка се притискат и се нарушава храненето и невронната комуникация в техните клетки.
С дълъг алкохолна зависимост, злоупотребата с вещества и наркоманиите настъпват необратими увреждания на малкия мозък. Атаксията може да стане и наследствено заболяване. В този случай терапията трябва да бъде избрана по специален начин.
Какво представлява малкият мозък, неговите функции и структура:
Как изглежда - набор от симптоми
Ярко изразените видими симптоми позволяват на човек да „задейства алармата“ навреме и да се консултира със специалист. Навременна диагнозаще позволи да се установи точната причина за началото на заболяването и степента на увреждане.
Честите симптоми включват:
- умишлено треперене на пръстите и ръцете;
- "пиянска" походка;
- асинергия (неспособността да се произвеждат комбинирани движения);
- адиадохокинеза (неспособност за извършване на редуващи се бързи движения);
- нистагъм (колебателни движения на очите с висока честота);
- хипотония на мускулите на ръцете;
- трудна реч с разделяне на срички;
- промяна на почерка.
Проявата на тези симптоми може да бъде лека. Бързото нарушение на походката и речта е характерно само при травматично увреждане на мозъка, когато увреждането на малкия мозък е настъпило внезапно.
За диагностика специалист може да предпише ядрено-магнитен резонанс на главата и шията. Този диагностичен метод в момента е най-разпространеният и точен.
Преглед и диагностика
Вашият лекар може да направи няколко теста, за да провери за проблеми с координацията и способността ви да се движите. Статичните смущения могат веднага да хванат окото ви. Човек не стои уверено, неравно.
За да не падне, той рефлексивно разтваря краката си на нивото на раменете и в същото време може да се отбележи широка амплитуда на люлеене. Торсът се държи леко наклонен назад.
По време на разговор с лекар в изправено положение пациентът може неволно да започне да балансира с ръцете си, тъй като ще почувства дисбаланс. Ако преместите краката на стоящ човек, тогава той просто ще падне, а самият той дори няма да забележи падането и няма да го смекчи по никакъв начин.
Характерни прояви при травма на малкия мозък
В тежки случаи има нарушение на изражението на лицето. Пациентът е с маска. Конвулсивното потрепване на очите и пръстите не оставя съмнение, че е засегнат малкият мозък.
На фона на патологичния процес в мозъка пациентът може да забележи влошаване на зрението и депресивен емоционален фон. Възможни са психологически разстройства и дълбока депресия. На фона на тези явления болестта само ще се влоши.
За точна диагноза неврологът ще предпише Доплер ултразвук на съдовете и ЯМР на мозъка. Това ще изясни тежестта на заболяването и в някои случаи веднага ще посочи причината за възникването му.
Какво предлага съвременната медицина?
Лечението на нарушена функция на малкия мозък се извършва от тесен специалист - невропатолог. Основната му задача е да установи причината за атаксията и да я елиминира. Биохимичен анализкръв ще позволи да се установи или изключи наличието на бактериална или вирусна инфекция. В съответствие с това могат да се предписват подходящи антивирусни лекарства, антибиотици.
Лечението на патологията на съдовата система ще изисква използването на ангиопротектори. Доста често заболяването на малкия мозък е наследствено. В този случай на пациента ще бъдат предписани лекарства, които подобряват метаболитните процеси.
За подобряване на трофичните процеси в мозъка ще са необходими такива сериозни лекарства като Pantogam, Nootropil, Vinpocetine и други.
Операция може да се наложи само ако се открие операбилен злокачествен мозъчен тумор. Ако причината за нарушена координация на движението е тежка интоксикация, тогава ще са необходими адсорбенти и абсорбенти.
Като допълнение към терапията, лекарят може да предпише хомеопатично лекарство. И за възстановяване на мускулния тонус се препоръчва ежедневно да се занимавате с физиотерапевтични упражнения.
Самолечението на такова сложно заболяване заплашва със сериозни последици за пациента. С оглед на това не трябва да експериментирате с лекарства и да се надявате, че самолечението ще даде резултат добри резултати. Само компетентен невролог ще може да направи правилното комплексно лечение.
Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушава обичайния ритъм на собствения си живот.
Церебеларна атаксия: симптоми и лечение
Церебеларната атаксия е синдром, който възниква, когато специална структура на мозъка, наречена малък мозък, е увредена или неговите връзки с други части нервна система. Церебеларната атаксия е много често срещана и може да бъде резултат от голямо разнообразие от заболявания. Основните му прояви са нарушение на координацията на движенията, тяхната плавност и пропорционалност, дисбаланс и поддържане на стойката на тялото. Някои признаци на церебеларна атаксия са видими с невъоръжено око дори за човек без медицинско образование, докато други се откриват с помощта на специални проби. Лечението на церебеларната атаксия до голяма степен зависи от причината за нейното възникване, от заболяването, от което е следствие. За това какво може да причини появата на церебеларна атаксия, какви симптоми се проявява и как да се справите с нея, ще научите, като прочетете тази статия.
Малкият мозък е част от мозъка, разположена в задната черепна ямка под и зад основната част на мозъка. Малкият мозък се състои от две полукълба и вермиса, средната част, която обединява полукълбата едно с друго. Средното тегло на малкия мозък е 135 g, а размерът е 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, но въпреки толкова малки параметри, неговите функции са много важни. Никой от нас не мисли какви мускули трябва да бъдат напрегнати, за да например просто да седнете или да се изправите, да вземете лъжица в ръка. Сякаш става автоматично, просто трябва да го пожелаете. Всъщност обаче за извършване на такива прости двигателни действия е необходима координирана и едновременна работа на много мускули, което е възможно само при активното функциониране на малкия мозък.
Основните функции на малкия мозък са:
- поддържане и преразпределение на мускулния тонус за поддържане на тялото в баланс;
- координация на движенията под формата на тяхната точност, гладкост и пропорционалност;
- поддържане и преразпределение на мускулния тонус в синергичните мускули (извършващи едно и също движение) и мускулите-антагонисти (извършващи многопосочни движения). Например, за да огънете крака, е необходимо едновременно да стегнете флексорите и да отпуснете екстензорите;
- икономичен разход на енергия под формата на минимални мускулни контракции, необходими за извършване на определен вид работа;
- участие в процесите на двигателно обучение (например формиране на професионални умения, свързани със свиването на определени мускули).
Ако малкият мозък е здрав, тогава всички тези функции се извършват незабележимо за нас, без да се изискват никакви мисловни процеси. Ако е засегната част от малкия мозък или връзките му с други структури, тогава изпълнението на тези функции става трудно, а понякога и просто невъзможно. Тогава настъпва така наречената малкомозъчна атаксия.
Спектърът на неврологичната патология, която протича с признаци на церебеларна атаксия, е много разнообразна. Причините за церебеларна атаксия могат да бъдат:
- нарушения мозъчно кръвообращениевъв вертебробазиларния басейн (исхемичен и хеморагичен инсулт, преходни исхемични атаки, дисциркулаторна енцефалопатия);
- множествена склероза;
- тумори на малкия мозък и церебелопонтинния ъгъл;
- травматично увреждане на мозъка с увреждане на малкия мозък и неговите връзки;
- менингит, менингоенцефалит;
- дегенеративни заболявания и аномалии на нервната система с увреждане на малкия мозък и неговите връзки (атаксия на Фридрих, аномалия на Арнолд-Киари и др.);
- интоксикация и метаболитни лезии(например употреба на алкохол и наркотици, интоксикация с олово, захарен диабет и т.н.);
- предозиране на антиконвулсанти;
- дефицит на витамин В12;
- обструктивна хидроцефалия.
Симптоми на церебеларна атаксия
Обичайно е да се разграничават два вида церебеларна атаксия: статична (статично-локомоторна) и динамична. Статичната церебеларна атаксия се развива с увреждане на церебеларния вермис, а динамичната - с патология на церебеларните полукълба и неговите връзки. Всеки тип атаксия има свои собствени характеристики. Церебеларната атаксия от всякакъв вид се характеризира с намаляване на мускулния тонус.
Статично-локомоторна атаксия
Този тип церебеларна атаксия се характеризира с нарушение на антигравитационната функция на малкия мозък. В резултат стоенето и ходенето стават твърде голямо бреме за тялото. Симптомите на статично-локомоторна атаксия могат да бъдат:
- невъзможност да стоите прави в позиция "петите и пръстите заедно";
- падане напред, назад или люлеене настрани;
- пациентът може да стои само с широко разтворени крака и балансиране с ръце;
- залитаща походка (като пиян);
- при завъртане пациентът "носи" настрани и може да падне.
Използват се няколко прости теста за откриване на статично-локомоторна атаксия. Ето някои от тях:
- стоейки в позиция Ромберг. Позата е следната: пръстите на краката и петите са събрани, ръцете са протегнати напред до хоризонтално ниво, дланите гледат надолу с широко разтворени пръсти. Първо, пациентът е помолен да стои с отворени очи, а след това със затворени очи. При статично-локомоторна атаксия пациентът е нестабилен както с отворени очи, така и със затворени. Ако не се открият отклонения в позицията на Ромберг, тогава на пациента се предлага да застане в сложната позиция на Ромберг, когато единият крак трябва да бъде поставен пред другия, така че петата да докосва пръста (поддържането на такава стабилна поза е възможно само при липса на патология от малкия мозък);
- на пациента се предлага да върви по условна права линия. При статично-локомоторна атаксия това е невъзможно, пациентът неизбежно ще се отклони в една или друга посока, ще разтвори краката си широко и дори може да падне. Те също така са помолени да спрат внезапно и да се обърнат на 90 ° наляво или надясно (при атаксия човекът ще падне);
- на пациента се предлага да ходи със странична стъпка. Такава походка със статично-локомоторна атаксия става, сякаш танцува, тялото изостава от крайниците;
- тест "звездичка" или Панов. Този тест ви позволява да идентифицирате нарушения с леко изразена статично-локомоторна атаксия. Техниката е следната: пациентът трябва последователно да направи три стъпки напред по права линия и след това три стъпки назад, също по права линия. Първо, тестът се провежда с отворени очи, а след това със затворени очи. Ако с отворени очи пациентът повече или по-малко може да извърши този тест, тогава със затворени очи той неизбежно се обръща (няма права линия).
В допълнение към нарушеното стоене и ходене, статично-локомоторната атаксия се проявява като нарушение на координираната мускулна контракция при извършване на различни движения. Това се нарича в медицината церебеларна асинергия. За идентифицирането им се използват и няколко теста:
- Пациентът е помолен да седне рязко от легнало положение със скръстени на гърдите ръце. Обикновено в същото време мускулите на тялото и мускулите на задната част на бедрото се свиват синхронно и човекът може да седне. При статично-локомоторна атаксия става невъзможно синхронното свиване на двете мускулни групи, в резултат на което е невъзможно да седне без помощта на ръцете, пациентът пада назад и едновременно повдига единия крак. Това е така наречената асинергия на Бабински в легнало положение;
- Асинергията на Бабински в изправено положение е следната: в изправено положение на пациента се предлага да се огъне назад, хвърляйки главата си назад. Обикновено за това човек ще трябва неволно леко да огъне коленете си и да се изправи в тазобедрените стави. При статично-локомоторна атаксия не се получава нито флексия, нито разширение в съответните стави и опитът за огъване завършва с падане;
- Тест на Ожечовски. Лекарят протяга ръце с длани нагоре и кани изправения или седнал пациент да се опре на тях с длани. Тогава лекарят внезапно дръпва ръцете си надолу. Обикновено светкавичното неволно свиване на мускулите на пациента допринася за факта, че той или се обляга назад, или остава неподвижен. Пациент със статично-локомоторна атаксия няма да успее - той ще падне напред;
- феноменът на липсата на обратен шок (положителен тест на Stuart-Holmes). На пациента се предлага със сила да сгъне ръката в лакътната става, а лекарят противодейства на това и след това внезапно спира противодействието. При статично-локомоторна атаксия ръката на пациента се хвърля назад със сила и удря гърдите на пациента.
Динамична церебеларна атаксия
Като цяло същността му се крие в нарушаването на плавността и пропорционалността, точността и сръчността на движенията. Може да бъде двустранно (с увреждане на двете полукълба на малкия мозък) и едностранно (с патология на едното полукълбо на малкия мозък). Едностранната динамична атаксия е много по-честа.
Някои от симптомите на динамичната церебеларна атаксия се припокриват с тези на статичната локомоторна атаксия. Така например, това се отнася за наличието на церебеларна асинергия (асинергия на Бабински в легнало и изправено положение, тестове на Ожеховски и Стюарт-Холмс). Има само малка разлика: тъй като динамичната церебеларна атаксия е свързана с увреждане на церебеларните полукълба, тези тестове преобладават от страната на лезията (например, ако е засегнато лявото малкомозъчно полукълбо, „проблемите“ ще бъдат с левите крайници и обратно).
Също така, динамичната церебеларна атаксия се проявява:
- интенционен тремор (тремор) в крайниците. Така се нарича треперенето, което възниква или се засилва към края на извършеното движение. В покой не се наблюдава треперене. Например, ако помолите пациента да вземе химикалка от масата, тогава в началото движението ще бъде нормално и докато химикалката се вземе директно, пръстите ще треперят;
- пропуски и пропуски. Тези явления са резултат от непропорционална мускулна контракция: например флексорите се свиват повече от необходимото за извършване на определено движение, а екстензорите не се отпускат правилно. В резултат на това става трудно да се извършват най-познатите действия: донесете лъжица до устата си, закопчайте копчета, завържете обувки, бръснете се и т.н.;
- нарушение на почерка. Динамичната атаксия се характеризира с големи неравномерни букви, зигзагообразна ориентация на написаното;
- бъркана реч. Този термин се отнася до прекъсването и резките речи, разделянето на фразите на отделни фрагменти. Речта на пациента изглежда така, сякаш той говори от подиума с някакви лозунги;
- нистагъм. Нистагъмът е неволно треперещо движение на очните ябълки. Всъщност това е резултат от дискоординация на свиването на очните мускули. Очите сякаш потрепват, това е особено изразено, когато гледате отстрани;
- адиадохокинеза. Адиадохокинезата е патология двигателно разстройство, което възниква в процеса на бързо повторение на многопосочни движения. Например, ако помолите пациента бързо да завърти дланите срещу оста си (сякаш завинтва електрическа крушка), тогава с динамична атаксия засегнатата ръка ще го направи по-бавно и неудобно в сравнение със здравата;
- махалото естество на свирките в коляното. Обикновено удар с неврологичен чук под капачка на колянотопричинява едно движение на крака с различна степен на тежест. При динамична церебеларна атаксия трептенията на крака се правят няколко пъти след един удар (т.е. кракът се люлее като махало).
За идентифициране на динамична атаксия е обичайно да се използват редица проби, тъй като степента на нейната тежест не винаги достига значителни граници и се забелязва веднага. При минимални лезии на малкия мозък може да се открие само с проби:
- тест с пръст. С изправена и повдигната до хоризонтално ниво ръка с леко отвличане настрани с отворени и след това затворени очи, помолете пациента да постави върха на показалеца в носа. Ако човек е здрав, той може да направи това без особени затруднения. При динамична церебеларна атаксия, показалецът пропуска, когато се приближава до носа, се появява умишлено треперене;
- тест с пръст. Със затворени очи на пациента се предлага да се удари един друг с върховете на показалците на леко раздалечени ръце. Подобно на предишния тест, при наличие на динамична атаксия не се получава удар, може да се наблюдава треперене;
- тест с палец. Лекарят премества неврологичния чук пред очите на пациента, като той трябва да удари показалеца точно във венеца на чука;
- тест с чук A.G. Панов. На пациента се дава неврологичен чук в едната ръка, а пръстите на другата ръка се предлагат последователно и бързо да стискат чука или от тясната част (дръжка), или от широката (венец);
- пета-коляно тест. Извършва се в легнало положение. Необходимо е да повдигнете изправения крак с приблизително 50-60 °, да ударите петата с коляното на другия крак и, така да се каже, да „карате“ петата по предната повърхност на долния крак до стъпалото. Тестът се провежда с отворени очи, а след това със затворени;
- тест за излишност и диспропорционалност на движенията. Пациентът е помолен да протегне ръцете си напред до хоризонтално ниво с длани нагоре и след това, по команда на лекаря, да обърне дланите си надолу, т.е. да се обърне ясно на 180 °. При наличие на динамична церебеларна атаксия, една от ръцете се върти прекомерно, т.е. повече от 180 °;
- тест за диадохокинеза. Пациентът трябва да огъне ръцете си в лактите и сякаш да вземе ябълка в ръцете си и след това бързо да направи въртящи се движения с ръцете си;
- Феноменът на пръста на Дойников. В седнало положение пациентът е с отпуснати ръце на коленете си с длани нагоре. От засегнатата страна е възможно сгъване на пръстите и завъртане на ръката поради дисбаланс в тонуса на флексорните и екстензорните мускули.
Такъв голям брой проби за динамична атаксия се дължи на факта, че тя не винаги се открива само с един тест. Всичко зависи от степента на увреждане на церебеларната тъкан. Следователно, за по-задълбочен анализ обикновено се правят няколко проби едновременно.
Лечение на церебеларна атаксия
Няма единна стратегия за лечение на церебеларната атаксия. Свързано е с голяма сума възможни причининеговото възникване. Следователно, първото нещо, което трябва да направите, е да настроите патологично състояние(например инсулт или множествена склероза), довели до церебеларна атаксия, след което се изгражда стратегия за лечение.
Симптоматичните лекарства, които най-често се използват за церебеларна атаксия, включват:
- лекарства от групата на бетахистин (Betaserc, Vestibo, Vestinorm и други);
- ноотропи и антиоксиданти (пирацетам, фенотропил, пикамилон, фенибут, цитофлавин, церебролизин, актовегин, мексидол и други);
- лекарства, които подобряват притока на кръв (Cavinton, Pentoxphylline, Sermion и други);
- Витамини от група В и техните комплекси (Milgamma, Neurobeks и други);
- средства, които влияят на мускулния тонус (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
- антиконвулсанти (карбамазепин, прегабалин).
Помощ в борбата срещу церебеларната атаксия е тренировъчна терапия и масаж. Изпълнението на определени упражнения ви позволява да нормализирате мускулния тонус, да координирате свиването и отпускането на флексорите и екстензорите, а също така помага на пациента да се адаптира към новите условия на движение.
При лечението на церебеларна атаксия могат да се използват физиотерапевтични методи, по-специално електрическа стимулация, хидротерапия (бани), магнитотерапия. Класовете с логопед ще помогнат за нормализиране на говорните нарушения.
За да се улесни процеса на движение, пациент с тежки прояви на церебеларна атаксия се препоръчва да използва допълнителни средства: бастуни, проходилки и дори инвалидни колички.
В много отношения прогнозата за възстановяване се определя от причината за церебеларната атаксия. Така че, при наличие на доброкачествен тумор на малкия мозък след неговото хирургично отстраняванеМоже би пълно възстановяване. Успешно се лекуват церебеларни атаксии, свързани с леки нарушения на кръвообращението и черепно-мозъчни травми, менингит, менингоенцефалит. Дегенеративните заболявания, множествената склероза са по-малко податливи на терапия.
По този начин церебеларната атаксия винаги е следствие от някакъв вид заболяване, а не винаги неврологично. Симптомите му не са многобройни, а наличието му може да се установи с помощта на прости тестове. Много е важно да се установи истинската причина за церебеларната атаксия, за да се справите със симптомите възможно най-бързо и ефективно. Тактиката за лечение на пациента се определя във всеки отделен случай.
Неврологът М. М. Шперлинг говори за атаксия:
Заболявания на малкия мозък: причини, симптоми, признаци, лечение
Мозъчните нарушения могат да имат голям брой причини.
Наборът от симптоми може да варира в зависимост от причината, но като правило включва атаксия (нарушена координация на движенията). Диагнозата се основава на клинични находки и често се допълва от невроизобразяване и понякога генетично изследване. Лечението обикновено е симптоматично, освен ако установената причина не е придобита и обратима.
Малкият мозък е изграден от три части.
- Archicerebellum (vestibulocerebellum): включва флокулентно-нодуларен лоб, който е разположен медиално.
- Средно разположен червей (paleocerebellum): отговорен за координирането на движенията на торса и краката. Поражението на червея води до нарушения на ходенето и поддържането на поза.
- Странично разположени полукълба на малкия мозък (neocerebellum): отговарят за контрола на бързите и прецизно координирани движения в крайниците.
В момента все повече и повече изследователи са съгласни, че наред с координацията, малкият мозък контролира и някои аспекти на паметта, ученето и мисленето.
Атаксията е най-характерният признак на лезия на малкия мозък, но могат да се появят и други симптоми.
Причини за мозъчни нарушения
Вродените малформации често са спорадични и често са част от сложни синдроми (напр. аномалия на Dandy-Walker) с нарушено развитие на различни части на ЦНС. Вродените малформации се проявяват рано в живота и не прогресират с възрастта. Симптомите, с които се проявяват, зависят от засегнатите структури; в същото време, като правило, винаги се наблюдава атаксия.
Наследствените атаксии могат да имат както автозомно рецесивен, така и автозомно доминантен модел на наследяване. Автозомно-рецесивните атаксии включват атаксия на Friedreich (най-честата), атаксия-телеангиектазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолиран дефицит на витамин Е и церебротендинозна ксантоматоза.
Атаксията на Фридрих се развива поради разширяването на тандемни GAA повторения в гена, кодиращ митохондриалния протеин фратаксин. Намалено ниво frataxin води до прекомерно натрупване на желязо в митохондриите и нарушаване на тяхното функциониране. Нестабилността при ходене започва да се появява на възраст 5-15 години, към която след това се присъединява атаксия в горните крайници, дизартрия и пареза (главно в краката). Интелектът често страда. Треморът, ако има, не е изразен. Отбелязва се и депресия на дълбоките рефлекси.
Спиноцеребеларните атаксии (SCAs) съставляват по-голямата част от доминантните атаксии. Класификацията на тези атаксии е многократно преразглеждана, тъй като са придобити нови знания относно техните генетични характеристики. Към днешна дата са идентифицирани най-малко 28 локуса, мутации в които водят до развитие на SCA. В най-малко 10 локуса мутацията се състои в разширяване на нуклеотидни повторения, по-специално при някои форми на SCA се наблюдава увеличение на броя на CAG повторенията (както при болестта на Хънтингтън), кодиращи аминокиселината глутамин. Клинични проявленияразнообразен. При някои форми на най-честата SCA се наблюдават множество лезии на различни части на централната и периферната нервна система с развитието на полиневропатия, пирамидални симптоми на синдрома на неспокойните крака и, разбира се, атаксия. При някои SCA се наблюдава само церебеларна атаксия. SCA тип 5, известен също като болест на Мачадо-Джозеф, е може би най-честият вариант на автозомно доминантна SCA. Симптомите му включват атаксия и дистония (понякога), потрепвания на лицето, офталмоплегия и характерни "изпъкнали" очи.
Придобити държави. Придобитите атаксии са резултат от ненаследствени невродегенеративни заболявания, системни заболявания, излагане на токсини или могат да бъдат идиопатични по природа. Системните заболявания включват алкохолизъм, целиакия, хипотиреоидизъм и дефицит на витамин Е. Въглероден окис, тежки метали, литий, фенитоин и някои видове разтворители.
При децата причината за развитието на церебеларни нарушения често са мозъчни тумори, които като правило се локализират в областта на средните участъци на малкия мозък. В редки случаи децата могат да получат обратимо увреждане на малкия мозък след вирусна инфекция.
Симптоми и признаци на церебеларни нарушения
Диагностика на церебеларни нарушения
Диагнозата се основава на клинични находки, включително подробна фамилна анамнеза, с изключване на възможни придобити системни заболявания. Трябва да се направи невроизобразяване, за предпочитане MRI.
Лечение на церебеларни нарушения
Някои системни заболявания и последствия от токсично излагане могат да бъдат коригирани. В същото време лечението обикновено е само поддържащо.
- Оценете материала
Препечатването на материали от сайта е строго забранено!
Информацията в сайта е предоставена с образователна цел и не е предназначена за медицински съвети или лечение.
Церебеларна атаксия: симптоми и лечение на нарушена координация на движенията
1. Как работи "нормалният" малък мозък? 2. Какво представлява церебеларната атаксия? 3. Симптоми на малкомозъчни нарушения 4. Атактична походка 5. Преднамерен тремор 6. Нистагъм 7. Адиадохокинеза 8. Несъответствие или хиперметрия 9. Сканирана реч 10. Дифузна мускулна хипотония 11. Причини за заболяването 12. Наследствени форми 13. За лечението
Координацията на движенията е естествено и необходимо качество на всяко живо същество, което има мобилност или способността произволно да променя позицията си в пространството. Тази функция трябва да се изпълнява от специални нервни клетки.
В случай на червеи, които се движат в самолет, не е необходимо да се отделя специален орган за това. Но вече при примитивните земноводни и риби се появява отделна структура, която се нарича малък мозък. При бозайниците този орган, поради разнообразието от движения, се подобрява, но е получил най-голямо развитие при птиците, тъй като птицата перфектно притежава всички степени на свобода.
Човек има специфично движение, което е свързано с използването на ръцете като инструменти. В резултат на това координацията на движенията се оказа немислима без овладяване на фината моторика на ръцете и пръстите. Освен това единственият начин за придвижване на човек е изправеното ходене. Следователно координацията на позицията на човешкото тяло в пространството е немислима без постоянен баланс.
Именно тези функции отличават човешкия малък мозък от привидно подобен орган при други висши примати, а при детето той все още трябва да узрее и да се научи на правилна регулация. Но, както всеки отделен орган или структура, малкият мозък може да бъде засегнат различни заболявания. В резултат на това описаните по-горе функции се нарушават и се развива състояние, наречено церебеларна атаксия.
Как работи "нормален" малък мозък?
Преди да се пристъпи към описанието на заболяванията на малкия мозък, е необходимо накратко да се говори за това как е подреден малкият мозък и как функционира.
Малкият мозък се намира в долната част на мозъка, под тилната част на мозъчните полукълба.
Състои се от малка средна част, червей и полукълба. Червеят е древен отдел и неговата функция е да осигури баланс и статика, а полукълбата, разработени заедно с мозъчната кора, и осигуряват сложни двигателни действия, например процеса на въвеждане на тази статия на клавиатурата на компютъра.
Малкият мозък е тясно свързан с всички сухожилия и мускули на тялото. Те съдържат специални рецептори, които "казват" на малкия мозък в какво състояние са мускулите. Това чувство се нарича проприоцепция. Например, всеки от нас знае, без да гледа, в каква позиция и къде е кракът или ръката му, дори на тъмно и в покой. Това усещане достига до малкия мозък през спиноцеребеларните пътища, възходящи в гръбначния мозък.
В допълнение, малкият мозък е свързан със системата от полукръгли канали или вестибуларния апарат, както и с проводниците на ставно-мускулния смисъл.
Оливоцеребеларният път преминава през долните церебеларни стъбла, което го свързва с екстрапирамидната система на несъзнателните движения. Обратният, еферентен път е пътят от малкия мозък до червените ядра.
Именно тази пътека работи блестящо, когато след подхлъзване човек „танцува“ на лед. Без да има време да разбере какво се случва и без да има време да се уплаши, човек възстановява баланса. Това задейства "реле", което незабавно прехвърля информация от вестибуларния апарат за промените в позицията на тялото, през вермиса на малкия мозък към базалните ганглии и след това към мускулите. Тъй като това се случи "на машината", без участието на мозъчната кора, процесът на възстановяване на баланса се случва несъзнателно.
Малкият мозък е тясно свързан с мозъчната кора, регулирайки съзнателните движения на крайниците. Тази регулация се осъществява в полукълбата на малкия мозък
Какво представлява церебеларната атаксия?
В превод от гръцки такси е движение, такси. А префиксът "а" означава отрицание. В широк смисъл атаксията е нарушение на произволните движения. Но в края на краищата това нарушение може да възникне например при инсулт. Следователно към определението се добавя прилагателно. В резултат на това терминът "церебеларна атаксия" се отнася до набор от симптоми, които показват липса на координация на движенията, причината за която е нарушение на функцията на малкия мозък.
Важно е да знаете, че в допълнение към атаксията, церебеларният синдром е придружен от асинергия, т.е. нарушение на приятелството на движенията, извършвани едно спрямо друго.
Някои смятат, че церебеларната атаксия е заболяване, което засяга възрастни и деца. Всъщност това не е болест, а синдром, който може да има различни причини и да се появи при тумори, наранявания, множествена склерозаи други заболявания. Как се проявява тази лезия на малкия мозък? Това разстройство се проявява под формата на статична атаксия и динамична атаксия. Какво е?
Статичната атаксия е нарушение на координацията на движенията в покой, а динамичната атаксия е нарушението им в движение. Но лекарите, когато изследват пациент, който страда от церебеларна атаксия, не разграничават такива форми. Много по-важни са симптомите, които показват местоположението на лезията.
Симптоми на церебеларни нарушения
Функцията на този орган е следната:
- поддържане на мускулния тонус с помощта на рефлекси;
- поддържане на баланс;
- координация на движенията;
- тяхната съгласуваност, тоест синергия.
Следователно всички симптоми на увреждане на малкия мозък в една или друга степен са нарушение на горните функции. Изброяваме и обясняваме най-важните от тях.
Атактична походка
Всеки е виждал мозъчна атаксия от алкохолен произход, когато силно пиян човек върви пред вас. „Мозъчната“ походка изглежда по същия начин. Краката са широко разкрачени, пациентът залита, а на завои се "унася". Също така при ходене е възможно различно отклонение встрани и падане. И отклонението най-често се случва от страната на лезията, тъй като церебеларните пътища преминават ипсилатерално, без да се пресичат, за разлика от пирамидалния тракт.
Интенционален тремор
Този симптом се появява по време на движение и почти не се наблюдава в покой. Значението му се състои в появата и усилването на амплитудата на колебанията на дисталните крайници при достигане на целта. Ако помолите болен човек да докосне собствения си нос с показалеца си, тогава колкото по-близо е пръстът до носа, толкова повече той ще започне да трепери и да описва различни кръгове. Намерението е възможно не само в ръцете, но и в краката. Това се разкрива по време на теста пета-коляно, когато на пациента се предлага да удари коляното на другия, изпънат крак с петата на единия крак.
нистагъм
Нистагъмът е умишлен тремор, който се появява в мускулите на очните ябълки. Ако пациентът бъде помолен да погледне настрани, тогава има равномерно, ритмично потрепване на очните ябълки. Нистагъмът е хоризонтален, по-рядко - вертикален или ротационен (ротационен).
Адиадохокинеза
Това явление може да се провери по следния начин. Помолете седналия пациент да постави ръцете си на коленете си с дланите нагоре. След това трябва бързо да ги обърнете с длани надолу и отново нагоре. Резултатът трябва да бъде поредица от "разтърсващи" движения, синхронни в двете ръце. При положителен тест пациентът се отклонява и синхронът се нарушава.
Липса или хиперметрия
Този симптом се проявява, ако пациентът бъде помолен бързо да удари с показалеца си предмет (например чук на невролог), чиято позиция постоянно се променя. Вторият вариант е да улучите статична, неподвижна цел, но първо с отворени, а след това със затворени очи.
сканирана реч
Симптомите на говорните нарушения не са нищо повече от умишлен тремор на гласовия апарат. В резултат на това речта придобива експлозивен, експлозивен характер, губи своята мекота и гладкост.
Дифузна мускулна хипотония
Тъй като малкият мозък регулира мускулния тонус, причината за неговото дифузно намаляване може да бъде признаци на атаксия. В този случай мускулите стават отпуснати, бавни. Ставите стават "клатещи се", тъй като мускулите не ограничават обхвата на движение, могат да се появят обичайни и хронични сублуксации.
В допълнение към тези симптоми, които са лесни за проверка, церебеларните нарушения могат да се проявят чрез промени в почерка и други признаци.
Причини за заболяването
Трябва да се каже, че малкият мозък не винаги е виновен за развитието на атаксия и задачата на лекаря е да разбере на какво ниво е настъпила лезията. Ето най-характерните причини за развитието както на церебеларната форма, така и на атаксия извън малкия мозък:
- Увреждане на задния фуникулус на гръбначния мозък. Това причинява чувствителна атаксия. Чувствителната атаксия е наречена така, защото пациентът има нарушено ставно и мускулно усещане в краката и не може да ходи нормално на тъмно, докато не види собствените си крака. Това състояние е характерно за фуникуларната миелоза, която се развива при заболяване, свързано с липса на витамин В12.
- Екстрацеребеларната атаксия може да се развие при заболявания на лабиринта. По този начин вестибуларните нарушения и болестта на Мениер могат да причинят замаяност, падане, въпреки че малкият мозък не участва в патологичния процес;
- Поява на неврома на вестибулокохлеарния нерв. Това доброкачествен туморможе да се прояви с едностранни церебеларни симптоми.
Всъщност церебеларните причини за атаксия при възрастни и деца могат да възникнат при мозъчни наранявания, съдови заболявания, както и поради тумор на малкия мозък. Но тези изолирани лезии са редки. По-често атаксията е придружена от други симптоми, като хемипареза, дисфункция на тазовите органи. Това се случва при множествена склероза. Ако процесът на демиелинизация се лекува успешно, тогава симптомите на увреждане на малкия мозък регресират.
наследствени форми
Съществува обаче цяла група наследствени заболявания, при които преобладаващо е засегната двигателната координационна система. Такива заболявания включват:
- спинална атаксия на Фридрих;
- наследствена церебеларна атаксия на Пиер Мари.
Церебеларната атаксия на Пиер Мари преди се смяташе за едно заболяване, но сега в него се разграничават няколко варианта на курса. Какви са признаците на това заболяване? Тази атаксия започва късно, на 3-4 годишна възраст, а не изобщо при дете, както много хора си мислят. Въпреки късното начало, симптомите на церебеларната атаксия са придружени от нарушение на речта като дизартрия, повишаване на сухожилните рефлекси. Симптомите са придружени от спастичност на скелетните мускули.
Обикновено заболяването започва с нарушение на походката, след което започва нистагъм, координацията в ръцете се нарушава, дълбоките рефлекси се съживяват и се развива повишаване на мускулния тонус. Неблагоприятна прогноза възниква при атрофия на зрителните нерви.
Това заболяване се характеризира с намаляване на паметта, интелигентността, както и нарушен контрол на емоциите и волевата сфера. Курсът е стабилно прогресивен, прогнозата е лоша.
Понякога тази наследствена атаксия е трудна за разграничаване от тумор на задната ямка. Но липсата на задръствания в фундуса и синдрома интракраниална хипертонияпозволява да се постави правилна диагноза.
Относно лечението
Лечението на церебеларната атаксия, като вторичен синдром, почти винаги зависи от успеха в лечението на основното заболяване. В случай, че заболяването прогресира, например, като наследствена атаксия, тогава в по-късните етапи от развитието на болестта прогнозата е неблагоприятна.
Ако, например, поради мозъчна травма в задната част на главата, изразени нарушениякоординация на движенията, тогава лечението на церебеларната атаксия може да бъде успешно, ако няма кръвоизлив в малкия мозък и няма клетъчна некроза.
Много важен компонент на лечението е вестибуларната гимнастика, която трябва да се извършва редовно. Малкият мозък, подобно на други тъкани, е в състояние да "учи" и да възстановява нови асоциативни връзки. Това означава, че е необходимо да се тренира координация на движенията не само с увреждане на малкия мозък, но и с инсулти, заболявания на вътрешното ухо и други лезии.
Народни средства за лечение на церебеларна атаксия не съществуват, тъй като традиционната медицина няма представа за малкия мозък. Максимумът, който може да се намери тук, е лекарство за световъртеж, гадене и повръщане, тоест чисто симптоматични средства.
Ето защо, ако имате проблеми с походката, тремор, фини двигателни умения, тогава не трябва да отлагате посещението при невролог: болестта е по-лесна за предотвратяване, отколкото за лечение.
Малкият мозък участва в почти всички движения, той помага на човек да хвърля топка или да ходи из стаята. Проблемите с малкия мозък са редки и са свързани главно с нарушено движение и координация.
Анатомия на мозъка
(c) Shutterstock
Мозъкът се състои от четири лоба, като всеки лоб има своя собствена функция.
Фронталния лоб се намира в предната и горната част на мозъка. Той е отговорен за високи нива на човешкото мислене и поведение като планиране, преценка, вземане на решения, контрол и внимание.
Париеталният лоб се намира в горната част на мозъка, зад фронталния лоб. Той отговаря за получаването на сензорна информация. Париеталният дял на мозъка е отговорен за разбирането на позицията на някого в неговата среда.
Темпоралният лоб се намира в долната предна част на мозъка. Свързва се с визуалната памет, езика и емоциите.
И накрая, тилният лоб се намира в задната част на мозъка и обработва това, което човек вижда.
Заедно с лобовете, мозъкът включва малкия мозък и мозъчния ствол.
Мозъчният ствол контролира жизненоважни функции като дишане, кръвообращение, сън, храносмилане и преглъщане. Тези неволеви функции са под контрола на автономната нервна система. Мозъчният ствол също контролира рефлексите.
Малкият мозък се намира в долната част на гърба на мозъка, зад мозъчния ствол.
Церебеларни функции:
Координация на движението. Повечето движения на тялото изискват координация на няколко мускулни групи. Малкият мозък позволява на тялото да се движи гладко.
Поддържане на баланс. Малкият мозък открива промени в баланса на движението. Той изпраща сигнали на тялото да се приспособи към движението.
Координация на движението на очите.
Малкият мозък помага на тялото да научи движения, които изискват практика и фина настройка. Например, малкият мозък играе роля в научаването на движенията, необходими за каране на велосипед.
Изследователите смятат, че малкият мозък влияе върху мисленето и е свързан с езика и настроението, но тези функции не са добре разбрани.
Симптоми на увреждане на малкия мозък
Най-честият признак на нарушение на малкия мозък е нарушен мускулен контрол. Това е така, защото малкият мозък е отговорен за контролирането на баланса и доброволните движения.
Симптомите и признаците на нарушение на малкия мозък включват:
Липса на мускулен контрол и координация;
Затруднено ходене;
Трудности с речта;
Патологични движения на очите;
Главоболие.
Церебеларна атаксия
Промяна в походката при жена с церебеларно заболяване
МКБ-10:
G11.1 Ранна церебеларна атаксия
G11.2 Късна церебеларна атаксия
G11.3 Церебеларна атаксия с нарушено възстановяване на ДНК
Атаксия е нарушение на малкия мозък.атаксияе загуба на мускулна координация и контрол поради проблем с малкия мозък. Може да бъде причинено от вирус или мозъчен тумор. Загубата на координация е често начален знакатаксия. Други симптоми включват замъглено зрение, затруднено преглъщане, умора, трудност с прецизния контрол на мускулите и промени в настроението и мисленето.
Има няколко заболявания, които причиняват симптоми на атаксия. Това са наследственост, отрови, инсулт, тумори, наранявания на главата, множествена склероза, церебрална парализа, вирусни инфекции.
Генетичната или наследствена атаксия се причинява от генетична мутация. Има няколко различни мутации и видове наследствена атаксия. Тези нарушения са редки, като най-често срещаният тип е атаксия на Фридрих, която засяга до 1 на 50 000 души. Симптомите на атаксия на Фридрих обикновено се появяват още в детството.
Идиопатичната (спорадична) атаксия е група от дегенеративни двигателни разстройства без признаци на наследство. Нарушената координация и говор са първите симптоми. Идиопатичната атаксия обикновено прогресира бавно и може да бъде придружена от синкоп, необичайни сърдечни контракции, еректилна дисфункция и загуба на контрол върху пикочния мехур.
Засега няма специфично лечение за облекчаване или премахване на симптомите на заболяването, освен в случаите на атаксия, където причината е липсата на витамин Е.
Има атаксия, причинена от токсини. Отровите увреждат нервните клетки на мозъка - малкия мозък, което води до атаксия.
Токсини, които причиняват церебеларна атаксия:
алкохол;
Медикаменти, особено барбитурати и бензодиазепини;
Тежки метали като живак и олово;
Разтворители за бои.
Лечението и възстановяването зависи от токсина, причинил мозъчното увреждане.
атаксия вирусна етиология . Това разстройство се нарича остра церебеларна атаксия и най-често засяга деца. Атаксия е рядко усложнение на варицела.
Острата церебеларна атаксия може също да бъде причинена от вируса Coxsackie, вируса на Epstein-Barr и HIV. Лаймската болест, причинена от бактерии, също се свързва с тези състояния.
Атаксията обикновено изчезва няколко месеца след изчезването на вирусната инфекция.
Ударможе да засегне всяка област на мозъка. Малкият мозък е по-рядко място за инсулт. Кръвен съсирек или кръвоизлив в малкия мозък може да причини атаксия, водеща до главоболие, световъртеж, гадене и повръщане. Лечението на инсулт може да намали симптомите на атаксия.
мозъчни тумориса доброкачествени, когато не се разпространяват в тялото, и злокачествени, когато туморите метастазират.
Симптомите на тумор в малкия мозък включват:
главоболие;
Повръщане без гадене;
Затруднено ходене;
Диагнозата и лечението ще варират в зависимост от възрастта, здравословното състояние, хода на заболяването и други фактори.
За да се избегне увреждане на малкия мозък, е необходимо да се поддържа общо състояниездраве на мозъка. Намаляването на риска от инсулт, мозъчно увреждане и излагане на отрови може да помогне за предотвратяване на някои форми на атаксия.
Използвани книги:
- De Smet, Hyo Jung и др. " Малкият мозък: неговата роля в езика и свързаните с него когнитивни и емоционални функции» Мозък и език 127.3 (2013): 334-342.
- Липард, Джим. " Обществото на скептиците и списание Skeptic.»
Хареса ли ви новината? Последвайте ни във Фейсбук
Церебеларната атаксия е нарушение на координацията на движенията на различни мускули, причинено от патологията на малкия мозък. Дискоординацията и тромавостта на движенията могат да бъдат придружени от разбъркана, рязка реч, нарушена координация на движенията на очите и дисграфия.
МКБ-10 | G11.1-G11.3 |
---|---|
МКБ-9 | 334.3 |
ЗаболяванияDB | 2218 |
Medline Plus | 001397 |
MeSH | D002524 |
Форми
Фокусирайки се върху зоната на увреждане на малкия мозък, се откроява:
- Статично-локомоторна атаксия, която възниква при увреждане на вермиса на малкия мозък. Нарушенията, които се развиват с тази лезия, се проявяват главно в нарушение на стабилността и походката.
- Динамична атаксия, която се наблюдава при увреждане на церебеларните полукълба. При такива лезии функцията за извършване на произволни движения на крайниците е нарушена.
В зависимост от хода на заболяването се разграничава церебеларната атаксия:
- Остър, който се развива внезапно в резултат на инфекциозни заболявания (дисеминиран енцефаломиелит, енцефалит), интоксикация в резултат на употребата на литиеви препарати или антиконвулсанти, с мозъчен инсулт, обструктивна хидроцефалия.
- Подостра. Среща се при тумори, разположени в малкия мозък, при енцефалопатия на Вернике (в повечето случаи се развива при алкохолизъм), при отравяне с определени вещества (живак, бензин, цитостатици, органични разтворители и синтетично лепило), при множествена склероза и субдурален хематом, възникващ при черепно-мозъчна травма. Може да се развие и при ендокринни нарушения, дефицит на витамини и при наличие на злокачествен туморен процес с екстрацеребрална локализация.
- Хронично прогресиращ, който се развива с първични и вторични малкомозъчни дегенерации. Първичните церебеларни дегенерации включват наследствени атаксии (атаксия на Пиер-Мари, атаксия на Фридрих, оливопонтоцеребеларна атрофия, спиноцеребеларна атаксия на Нефридрейх и др.), паркинсонизъм (мултисистемна атрофия) и идиопатична церебеларна дегенерация. Вторичната церебеларна дегенерация се развива с целиакия, паранеопластична дегенерация на малкия мозък, хипотиреоидизъм, хронично чревно заболяване, придружено от малабсорбция на витамин Е, хепатолентикуларна дегенерация, краниовертебрални аномалии, множествена склероза и тумори в церебелопонтинния ъгъл и задната черепна ямка.
Отделно се отличава пароксизмалната епизодична атаксия, която се характеризира с повтарящи се остри епизоди на координационни нарушения.
Причини за развитие
Церебеларната атаксия може да бъде:
- наследствена;
- придобити.
Наследствената церебеларна атаксия може да бъде причинена от заболявания като:
- Фамилна атаксия на Фридрих. Това е автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с дегенеративно увреждане на нервната система в резултат на наследствена мутация в гена FXN, кодиращ протеина frataxin.
- Синдром на Zeeman, който се проявява с аномалии в развитието на малкия мозък. Този синдром се характеризира с комбинация от нормален слух и интелигентност на детето със забавяне на развитието на речта и атаксия.
- Болест на Бетен. Това рядко заболяванесе проявява през първата година от живота и се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Характерни признаци са нарушения на статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа,. Могат да се наблюдават диспластични признаци.
- Спастична атаксия, която се предава по автозомно-доминантен път и се характеризира с начало на заболяването на възраст 3-4 години. За тази болестхарактерна дизартрия, сухожилия и повишен мускулен тонус от спастичен тип. Може да бъде придружено от атрофия на зрителния нерв, дегенерация на ретината, нистагъм и окуломоторни нарушения.
- Синдром на Фелдман, който се унаследява по автозомно-доминантен начин. Церебеларната атаксия при това бавно прогресиращо заболяване е придружена от ранно побеляване на косата и умишлено треперене. Дебютира през второто десетилетие от живота.
- Миоклонична атаксия (миоклонична церебеларна диссинергия на Хънт), която се характеризира с миоклонус, който първо засяга ръцете и впоследствие става генерализиран, преднамерен тремор, нистагъм, диссинергия, намален мускулен тонус, скандирана реч и атаксия. Развива се в резултат на дегенерация на кортикално-подкоровите структури, церебеларните ядра, червените ядра и техните връзки. Тази рядка форма се унаследява по автозомно-рецесивен начин и обикновено дебютира в ранна възраст. С напредване на заболяването могат да се появят епилептични припадъци и деменция.
- Синдром на Том или тардивна церебеларна атрофия, която обикновено се появява след 50-годишна възраст. В резултат на прогресивна атрофия на кората на малкия мозък, пациентите имат признаци на церебеларен синдром (церебеларна статична и локомоторна атаксия, скандирана реч, промени в почерка). Може би развитието на пирамидална недостатъчност.
- Фамилна церебеларна оливарна атрофия (мозъчна дегенерация на Холмс), която се изразява в прогресивна атрофия на назъбените и червените ядра, както и процеси на демиелинизация в горния малкомозъчен педункул. Придружен от статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус и мускулна дистония, тремор на главата и миоклонус. Интелигентността е запазена в повечето случаи. Почти едновременно с началото на заболяването се появяват епилептични припадъци и на ЕЕГ се открива пароксизмална аритмия. Типът на наследяване не е зададен.
- Х-хромозомна атаксия, която се предава като свързан с пола рецесивен тип. Наблюдава се в преобладаващата част от случаите при мъжете и се проявява като бавно прогресираща церебеларна недостатъчност.
- Глутенова атаксия, която е мултифакторно заболяване и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Според последните проучвания, ¼ от случаите на идиопатична церебеларна атаксия са причинени от свръхчувствителност към глутен (възниква при целиакия).
- Синдром на Лайден-Вестфал, който се развива като параинфекциозно усложнение. Тази остра малкомозъчна атаксия се появява при деца 1-2 седмици след инфекцията (тиф, грип и др.). Заболяването е придружено от тежка статична и динамична атаксия, умишлено треперене, нистагъм, скандирана реч, намален мускулен тонус, асинергия и хиперметрия. Цереброспиналната течност съдържа умерено количество протеин, открива се лимфоцитна плеоцитоза. Заболяването в началния етап може да бъде придружено от замаяност, нарушено съзнание, конвулсии. Течението е доброкачествено.
Причината за придобита церебеларна атаксия може да бъде:
- Алкохолна церебеларна дегенерация, която се развива при хронична алкохолна интоксикация. Лезията засяга главно церебеларния вермис. Придружен от полиневропатия и тежка загуба на паметта.
- Инсултът е най-честата причина за остра атаксия в клиничната практика. Атеросклеротичната оклузия и сърдечната емболия най-често водят до мозъчен инсулт.
- Вирусни инфекции (варицела, морбили, вирус на Epstein-Barr, Coxsackie и ECHO вируси). Обикновено се развива 2-3 седмици след вирусна инфекция. Прогнозата е благоприятна, в повечето случаи се наблюдава пълно възстановяване.
- Бактериални инфекции (параинфекциозен енцефалит, менингит). Симптомите, особено при тиф и малария, наподобяват синдрома на Лайден-Вестфал.
- Интоксикация (възниква при отравяне с пестициди, живак, олово и др.).
- Дефицит на витамин В12. Вижда се на строга вегетарианска диета хроничен панкреатит, след хирургични интервенциина стомаха, със СПИН, употребата на антиациди и някои други лекарства, многократно излагане на азотен оксид и синдром на Imerslund-Grosberg.
- Хипертермия.
- Множествена склероза.
- Черепно-мозъчна травма.
- Образуване на тумори. Не е задължително туморът да е в мозъка злокачествени туморив различни органи може да се развие паранеопластична церебеларна дегенерация, която е придружена от церебеларна атаксия (най-често се развива при рак млечна жлезаили яйчници).
- Обща интоксикация, която се наблюдава при рак на бронхите, белите дробове, гърдата, яйчниците и се проявява чрез синдрома на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. При този синдромв резултат на това се развива бързо прогресираща церебеларна атрофия.
Причината за церебеларна атаксия при хора на възраст 40-75 години може да бъде болестта на Marie-Foy-Alajuanin. Това заболяване с неизвестна етиология е свързано с късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък, която се проявява чрез намаляване на мускулния тонус и нарушения на координацията, главно в краката.
В допълнение, церебеларната атаксия се открива при болестта на Кройцфелд-Якоб, дегенеративно мозъчно заболяване, което е спорадично (фамилните форми с автозомно доминантно унаследяване съставляват само 5-15%) и принадлежи към групата на прионните заболявания (причинени от натрупването на патологичен прионов протеин в мозъка).
Пароксизмалната епизодична атаксия може да бъде причинена от автозомно доминантна наследствена периодична атаксия тип 1 и 2, болест на кленов сироп, болест на Hartnup и дефицит на пируват дехидрогеназа.
Патогенеза
Малкият мозък, разположен под тилните дялове на мозъчните полукълба зад продълговатия мозък и моста, отговаря за координацията на движенията, регулирането на мускулния тонус и поддържането на равновесие.
Обикновено аферентната информация, идваща от гръбначния мозък към кората на малкия мозък, сигнализира за наличния в момента мускулен тонус, позиция на тялото и крайниците, а информацията, която идва от двигателните центрове на мозъчната кора, дава представа за необходимото крайно състояние.
Кората на малкия мозък сравнява тази информация и, изчислявайки грешката, предава данните на двигателните центрове.
При увреждане на малкия мозък, сравнението на аферентната и еферентната информация е нарушено, следователно има нарушение на координацията на движенията (предимно ходене и други сложни движения, които изискват координирана работа на мускулите - агонисти, антагонисти и др.).
Симптоми
Церебеларната атаксия се проявява:
- Нарушения при стоене и ходене. В изправено положение пациентът разтваря широко краката си и се опитва да балансира тялото с ръце. Походката се характеризира с несигурност, краката са широко раздалечени при ходене, тялото е прекалено изправено, но пациентът все още „хвърля“ от една страна на друга (особено нестабилност се забелязва при завъртане). При увреждане на полукълбото на малкия мозък при ходене се наблюдава отклонение от дадената посока към патологичния фокус.
- Загуба на координация в крайниците.
- Преднамерен тремор, който се развива при приближаване на целта (пръст към носа и т.н.).
- Сканирана реч (няма гладкост, речта става бавна и прекъсваща, акцент върху всяка сричка).
- нистагъм.
- Намален мускулен тонус (най-често засяга горните крайници). Има повишена мускулна умора, но пациентите обикновено нямат оплаквания от намаляване на мускулния тонус.
В допълнение към тези класически симптоми, признаците на церебеларна атаксия включват:
- дисметрия (хипо- и хиперметрия), която се проявява с прекомерен или недостатъчен обхват на движение;
- диссинергия, която се проявява чрез нарушение на координираната работа на различни мускули;
- дисдиадохокинеза (нарушена способност за извършване на бързи редуващи се движения в противоположна посока);
- постурален тремор (развива се при задържане на поза).
На фона на умората се увеличава тежестта на атаксичните разстройства при пациенти с увреждане на малкия мозък.
При лезии на малкия мозък често се наблюдава бавно мислене и намалено внимание. Най-изразените когнитивни нарушения се развиват при увреждане на церебеларния вермис и неговите задни отдели.
Когнитивните синдроми при лезии на малкия мозък се проявяват чрез нарушение на способността за абстрактно мислене, планиране и плавност на речта, диспрозодия, аграматизъм и нарушения на зрително-пространствените функции.
Може би появата на емоционални и личностни разстройства (избухливост, инконтиненция на афективни реакции).
Диагностика
Диагнозата се основава на данни:
- Анамнеза (включва информация за времето на поява на първите симптоми, наследствено предразположение и заболявания, претърпени през живота).
- Общ преглед, по време на който се оценяват рефлексите и мускулния тонус, провеждат се тестове за координация, проверяват се зрението и слуха.
- Лабораторни и инструментални изследвания. Те включват изследвания на кръв и урина, лумбална пункция и анализ на CSF, EEG, MRI/CT, мозъчен доплер, ултразвук и ДНК изследвания.
Лечение
Лечението на церебеларната атаксия зависи от естеството на причината за нейното възникване.
Церебеларната атаксия с инфекциозен и възпалителен генезис изисква използването на антивирусна или антибиотична терапия.
В случай на съдови нарушения, за нормализиране на кръвообращението е възможно да се използват ангиопротектори, антиагреганти, тромболитици, вазодилататори и антикоагуланти.
При церебеларна атаксия с токсичен произход се провежда интензивна инфузионна терапия в комбинация с назначаването на диуретици, а в тежки случаи се използва хемосорбция.
При наследствена атаксия лечението е насочено към двигателна и социална рехабилитация на пациентите (физиотерапевтични упражнения, трудотерапия, класове с логопед). Предписват се витамини от група В, церебролизин, пирацетам, АТФ и др.
Амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам могат да се дават за подобряване на мускулната координация, но тези лекарства са неефективни.
Малкият мозък е неразделна част от мозъка, която се намира в задната черепна ямка. Издигайки се над него медулаи мост. Малкият мозък е отделен от тилната част на мозъка с палатка, с други думи, палатка. Името е представено от процес на твърдата обвивка на мозъка. Малкият мозък може да се свърже с мозъчния ствол - отделът, който отговаря за всички жизненоважни функции на тялото, като дишане и сърдечен ритъм, благодарение на 3 крака, които го свързват с багажника.
При раждането масата на малкия мозък е приблизително 5% от общото телесно тегло, около 20 г. Но с възрастта обемът на малкия мозък се увеличава и до 5 месеца масата се увеличава 3 пъти, а до 9 месеца с около 4 от оригинала. При хората до 15-годишна възраст малкият мозък престава да се увеличава и тежи приблизително 150 г. Малкият мозък има подобна структура на мозъчните полукълба. Наричат го дори „малък мозък“. Има две повърхности:
- Горен;
- Нисък.
И също два ръба:
- предна;
- Задна.
Малкият мозък има 3 дяла:
- Древна - кука;
- Стар - червей, който се намира в средната линия на малкия мозък;
- Ново - полукълба, които в размер на 2, са разположени отстрани на червея и имитират полукълба голям мозък. В еволюционен план това е най-развитата структура на малкия мозък. Всяко полукълбо е разделено от бразди на 3 дяла, като всеки лоб съответства на определена част от червея.
Подобно на мозъка, малкият мозък има сиво и бяло вещество. Сивото съставлява кората, а бялото - влакна, с разположени вътре ядра на малкия мозък - сферични, назъбени, гуми. Тези ядра играят важна роля в провеждането на нервни пътища, които не се пресичат по пътя си или се пресичат два пъти, което води до локализиране на признаци на нарушение от страната на лезията. Нервният импулс, преминаващ през ядрата на малкия мозък, е необходим на малкия мозък, за да изпълнява функциите си:
- Координация на движенията, тяхната пропорционалност и плавност;
- Поддържане на баланса на тялото;
- Регулиране на мускулния тонус, неговото преразпределение и поддържане, което осигурява адекватно изпълнение на функциите, възложени на мускулите;
- Осигуряване на център на тежестта;
- Синхронизация на движенията;
- Анти-гравитация.
Всяка от тези функции играе важна роля в човешкия живот. При загубата на тези функции или тяхното нарушение се появяват характерни симптоми, които се обединяват от общия термин "церебеларен синдром". Този синдром се характеризира с нарушения от вегетативен характер, двигателна сфера, мускулен тонус, които не могат да повлияят на качеството на живот на пациента. Един от съставни частиСиндромът е атаксия.
Церебеларна атаксия
Атаксия е нарушение на координацията и двигателната функция. Това се проявява под формата на нарушено движение, походка и баланс. Атаксията е придружена от друга група специфични за нея признаци. Ако се появят в неподвижно положение, тогава говорим сиза статична атаксия, ако по време на движение, тогава за динамична. Атаксията има много форми и се среща при голямо разнообразие от заболявания. Отделно се изолира церебеларната атаксия, която е свързана с патологични процесималък мозък.
В неврологичната практика е обичайно церебеларната атаксия да се разделя на следните видове, в зависимост от естеството на потока на процеса:
- Остро начало;
- Подостро начало (от 7 дни до няколко седмици);
- Хронична прогресивна (развиваща се в продължение на няколко месеца или години) и епизодична (пароксизмална).
Церебеларните лезии, които водят до развитие на атаксия, могат да бъдат вродени, генетично програмирани или придобити. Основните провокиращи фактори за това заболяване са:
- Исхемичен тип инсулт, причинен от запушване на артерия от атеросклеротична плака, ембол или друго чуждо тяло;
- хеморагичен инсулт;
- Травма в резултат на черепно-мозъчна травма;
- Интрацеребрален хематом, който води до компресия на интрацеребеларните структури;
- Множествена склероза;
- Синдром на Guillain;
- Възпалителни заболявания на мозъка - енцефалити;
- Обструктивната хидроцефалия е воднянка на мозъка, която е възникнала поради блокиране на мозъчни структури;
- Остра интоксикация от различен произход;
- Метаболитни нарушения.
Появата на подостра форма на атаксия най-често се свързва с интрацеребрален тумор - астроцитом, хемангиобластом, епендимом медулобластом. Освен това туморът има церебеларно местоположение, притискайки и разрушавайки неговите структури. Но не само туморите причиняват подостър тип церебеларна атаксия. Причините, изброени по-горе, също могат да причинят появата му.
Хроничната форма на атаксия често е резултат от дългогодишен алкохолизъм и хронична интоксикация - злоупотреба с вещества или наркомания. Наследствените форми на атаксия най-често се свързват с генетични заболявания:
- Атаксия на Фридрих, проявяваща се с нарушение на ходенето, речта, почерка, слуха. Заболяването се характеризира с прогресивна мускулна атрофия с участие в дегенеративния процес. оптичен нервкоето води до слепота. При дълъг курс интелигентността намалява и настъпва деменция;
- Наследствената церебеларна атаксия на Пиер-Мари, която има висока тенденция към прогресия, се състои в хипоплазия на малкия мозък, т.е. в неговото недоразвитие. Това се проявява чрез нарушения на походката, речта и изражението на лицето, неволни мускулни тремори, намаляване на силата на крайниците, потрепване на очните ябълки. Тези симптоми се комбинират с депресия и намалена интелигентност. Болестта обикновено се усеща на възраст около 35 години;
- Атрофия на малкия мозък на Холмс;
- Късна церебеларна атаксия или кортикална церебеларна атрофия Marie-Foy-Alazhuanina;
- Оливопонтоцеребеларна дегенерация (OPCD).
Церебеларна атаксия и симптоми
Симптомите на атаксия са доста специфични. Той веднага хваща окото. Много е трудно да пропуснете появата на разстройство. Основните характерни симптоми на церебеларната атаксия са:
- Метещи, несигурни, некоординирани движения, в резултат на които човек може да падне;
- Нестабилна походка, която не позволява ходене по права линия. Освен това пациентите са толкова нестабилни на краката си, че предпочитат да разтворят краката си широко за по-голяма стабилност и баланс с ръцете си;
- Неволни спирания на двигателния акт по-рано от планираното;
- Повишена двигателна амплитуда;
- Неспособност да стоите изправени
- Неволно люлеене от една страна на друга;
- Интенционен тремор, който се характеризира с липса на треперене в покой и интензивен тремор по време на движение;
- Нистагъм, който е неволно потрепване на очните ябълки;
- Адиадохокинеза, която се проявява в неспособността на пациента бързо да извършва редуващи се противоположни двигателни действия. Такива хора не могат бързо да извършат движенията „развиване на електрическата крушка“. Ръцете им няма да се движат в унисон;
- Нарушаване на почерка, който става неравномерен, широк и голям;
- Дизартрията е нарушение на речта, при което тя губи гладкостта си, забавя се и има увеличени паузи между думите. Речта е накъсана, скандирана - ударението е върху всяка сричка;
- Мускулна хипотония, т.е. слабост с намаляване на дълбоките рефлекси.
В същото време явленията на атаксия се увеличават значително с внезапна промяна в посоката на движение, с рязко покачване, с бързо начало на движение. В зависимост от естеството на проявата се разграничават два вида атаксия:
- Статично, което се проявява в покой. За пациентите е трудно да поддържат изправена поза;
- Динамичен, който има признаци на разстройство по време на движение.
Диагностични тестове за атаксия
Диагнозата на церебеларната атаксия не е трудна. За изследване, функционални тестове, които ви позволяват да отделите статичната атаксия от динамичната. Статичната атаксия се открива по-ясно със следните проби:
- Ромберг, при което пациентът е помолен да стои прав със затворени очи и протегнати ръце. Има нестабилност, залитане. Човек трудно поддържа координация. Ако го помолите да стои на един крак едновременно, това ще бъде невъзможно без загуба на равновесие;
- Преминаването по условна права линия е невъзможно. Човек ще се отклони надясно или наляво, назад или напред, но няма да може да върви право по линията;
- Ходенето със странична стъпка не е възможно. Пациентите изглежда танцуват, изпълнявайки това движение, а багажникът неизбежно изостава зад крайниците;
- „Звездички“, което се състои в последователно изпълнение на 3 стъпки в права линия, последвани от 3 стъпки назад по същата линия. Тестът се провежда с отворени очи, а след това със затворени;
- Невъзможно е да седнете със скръстени ръце на гърдите, когато напускате легнало положение. нормална функциямалкия мозък осигурява синхронно свиване на мускулите на тялото, както и мускулите на гърбабедрата. Статичната атаксия лишава малкия мозък от тази способност, в резултат на което човек не може да седне, без да си помага с ръцете, той пада назад, докато в същото време кракът му е повдигнат. Такъв симптомокомплекс носи името на автора - Бабински.
Следните тестове се използват за откриване на динамична атаксия:
- Пръст-нос, който се характеризира с пропуск, когато се опитвате да ударите пръст по носа;
- Удрянето на чука също е трудно. Лекарят предлага на пациента да постави пръста си върху движещия се неврологичен чук;
- Петата-коляно, чийто смисъл е да предложи на пациента в легнало положение, да удари петата в коляното на противоположния крак и да плъзне петата към стъпалото на другия крак с плъзгащи се движения. Атаксията не ви позволява да ударите коляното и плавно да спуснете петата равномерно;
- „Развиване на електрическата крушка“ е характерно движение на ръката, което имитира това действие. Пациентите неедновременно, рязко и грубо махат с ръце;
- За да се провери излишността и диспропорцията на движенията, пациентът е помолен да протегне ръцете си до хоризонтално ниво нагоре с длани напред. Заповедта на лекаря за промяна на позицията на дланите надолу няма да успее. Ясен завой на 180° просто не е възможен. В този случай едната ръка може да се обърне прекомерно, а другата да изостане;
- Пръст Дойников, който се състои в невъзможност за огъване на пръстите и завъртане на ръката от седнало положение, когато ръката е отпусната и лежи на коленете с дланите нагоре;
- Пръст-пръст, при който пациентът е помолен да затвори очи и му се предлага да удари с краищата на показалеца си, които са малко раздалечени и поставени настрани. Наблюдава се липса и тремор;
При преглед от невролог се установява намаляване на мускулния тонус, нистагъм, дизартрия и тремор. В допълнение към оценката на лекаря се използват инструментални методи за изследване. Те са насочени към идентифициране на промени в малкия мозък, в неговата структура - от туморен характер, посттравматични хематоми, вродени аномалии или дегенеративни промени в малкомозъчната тъкан, компресия и изместване на съседни анатомични структури. Сред тези методи са от голямо значение:
- стабилография;
- Вестибулометрия;
- Електронистагмография;
- Компютърна томография (CT);
- Магнитен резонанс (MRI);
- Магнитно-резонансна ангиография (MRA);
- Доплерография на мозъчните съдове.
За идентифициране се използват лабораторни изследвания инфекциозни лезиимозък:
- Анализ на кръвта;
- PCR изследване;
- Лумбална пункция за изследване на CSF за инфекция или кръвоизлив.
Освен това се провежда изследване на ДНК, за да се определи наследственият характер на атаксията. Този диагностичен метод ви позволява да идентифицирате риска от раждане на бебе с тази патология в семейство, където са регистрирани случаи на церебеларна атаксия.
Лечение на церебеларна атаксия
Лечението на всяко заболяване е насочено основно към премахване на причината за заболяването. Ако атаксията не е генетична по природа, основната терапия трябва да бъде насочена срещу причинния фактор, независимо дали е мозъчен тумор, инфекция, нарушение на кръвообращението. В зависимост от причината, лечението ще се различава. Симптоматичната терапия обаче има общи черти. Основните лекарства за премахване на признаците на заболяването включват:
- Средства от групата на бетахистин (Betaserc, Vestibo, Vestinorm);
- Ноотропни и антиоксиданти (пирацетам, фенотропил, пикамилон, фенибут, цитофлавин, церебролизин, актовегин, мексидол);
- Средства, които подобряват кръвообращението (Cavinton, Pentoxphylline, Sermion);
- Витаминни комплекси от група В, както и техните комплекси (Milgamma, Neurobeks);
- Лекарства, които влияят на мускулния тонус (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
- Средства с антиконвулсивен генезис (карбамазепин, прегабалин).
Така че, с инфекциозно-възпалителен генезис на заболяването се предписва антибактериална или антивирусна терапия. В случай на съдови нарушения се предписват лекарства, които стабилизират кръвообращението - ангиопротектори, тромболитици, антиагреганти и вазодилататори, както и антикоагуланти. Атаксия, причинена от интоксикация, изисква интензивни детоксикационни мерки инфузионна терапия, диуретици и хемосорбици.
При атаксии с наследствен характер на лезията няма радикално лечение. В тези случаи се предписва метаболитна терапия:
- INвитамини В12, В6 или В1;
- мелдоний;
- Гинко Билоба или Пирацетам.
Церебеларната атаксия с туморна природа често изисква бързо разрешаване. Може да се предпише химиотерапия или лъчева терапия в зависимост от вида на тумора. Всяко лечение на атаксия се допълва от физиотерапия и масаж. Това предотвратява атрофията на мускулите и появата на контрактури. Класовете са насочени към подобряване на координацията и походката, както и поддържане на мускулния тонус.
Освен това се предписва гимнастически комплекс от физиотерапевтични упражнения, чиято цел е да се намали дискоординацията на движенията и да се укрепят мускулните групи на крайниците. Изразените клинични симптоми на заболяването не само значително намаляват качеството на живот на пациента, церебеларната атаксия е изпълнена с животозастрашаващи последици. Неговите усложнения включват:
- Чести повтарящи се инфекциозни процеси;
- Хронична сърдечна недостатъчност;
- Дихателна недостатъчност.
Прогнозата на синдрома на церебеларната атаксия зависи изцяло от причината за възникването му. Навременно лечениеостра и подостра форма на атаксия, причинена от съдова патология, интоксикация, възпаление, води до пълно или частично възстановяване на церебеларните функции. Често атаксията не може да бъде напълно излекувана. Има лоша прогноза поради факта, че заболяването има тенденция да прогресира.
Заболяването намалява качеството на живот на пациента, причинява множество нарушения на други органи и системи. Първите тревожни симптоми изискват задължително посещение на лекар. Навременната диагноза и започнатото лечение дават много по-голям шанс за възстановяване на увредените функции или забавяне на хода на процеса с по-благоприятен изход, отколкото при късното лечение.
Повечето тежко протичанеима наследствена атаксия. Те се характеризират с хронична прогресия с увеличаване и влошаване на симптомите, което завършва с неизбежно увреждане на пациента. Няма специфична профилактика срещу атаксия. Възможно е да се предотврати развитието на болестта чрез предотвратяване на наранявания, съдови дисбаланси, интоксикации и инфекции. А когато се появят – своевременно лечение.
Да избегна наследствена патологияе възможно само чрез генетична консултация със специалист относно планирането на раждането на дете. За това събират максимална сумаинформация относно наследствени заболяваниясемейства. Те анализират възможните рискове, могат да вземат проби за ДНК изследване. Всичко това ни позволява предварително да оценим възможността за раждане на дете с генетично заболяване. Планирането на бременност е превантивна мярка за много заболявания.
Видео